Pneumologia
FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA Sintomi, stadiazione e indicazioni di terapia l’ipf È una polmonite interstiziale fibrosante progressiva e spesso fatale, di origine ignota. è limitata al polmone ed è associata a pattern radiologico o istopatologico di polmonite interstiziale usuale (1)
di sigaretta, l’età media e avanzata, il sesso maschile e fattori genetici. Altri fattori di rischio ipotizzati o associati frequentemente all’IPF sono alcuni inquinanti ambientali, esposizioni lavorative, reflusso gastroesofageo (RGE), infezioni virali pregresse, diabete mellito [5].
w Prove di funzionalità ventilatoria
I
l processo fibrotico che caratterizza la fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è comunemente considerato il risultato di un danno ricorrente all’epitelio alveolare che conduce a esaurimento delle cellule precursori necessarie nella rigenerazione alveolare e seguito da un’incontrollata proliferazione di epitelio bronchiolare e fibroblasti [2]. La recente scoperta di alcuni dei meccanismi molecolari e di mutazioni e varianti geniche, riportate sia nelle forme familiari che in quelle sporadiche, fa ipotizzare che le cellule alveolari siano il target di processi accelerati di senescenza in quanto “geneticamente predisposte”. Nella IPF si ritiene che tali mutazioni costituiscano una sorta di fattore di rischio per lo sviluppo della malattia, ma che altri fattori quali quelli ambientali siano alla base del meccanismo di danno. Una recente review ha stimato un’incidenza globalmente in incremento con un picco di 3-9 casi per 100.000 abitanti in Europa e Nord America [3]. Uno studio condotto nella regione
A cura di Christian Gurioli, Sara Tomassetti, Claudia Ravaglia, Venerino Poletti
U.O. Pneumologia, Ospedale Morgagni-Pierantoni, Forlì
8
MEDICO E PAZIENTE
1.2016
Lazio stima un’incidenza in Italia tra i 7,5 e i 9,3 nuovi casi per 100.000 abitanti per anno, e la prevalenza tra i 25,6 e i 31,6 casi per 100.000 abitanti [4]. La mediana di sopravvivenza è stimata essere circa 3 anni.
Clinica I sintomi di presentazione nella maggior parte dei pazienti sono dispnea progressivamente ingravescente e tosse solitamente secca. Sintomi meno comuni comprendono alterazioni costituzionali quali febbricola, astenia e perdita di peso. Nell’IPF è assente l’interessamento di altri organi o apparati. Quasi tutti i pazienti hanno crepitazioni inspiratorie bibasali che sono qualitativamente descritte come rumori tipo “velcro”. Tale segno, pur essendo aspecifico, è presente fin dalle fasi iniziali della malattia e dovrebbe far nascere il sospetto di IPF nei soggetti che giungono all’osservazione clinica per la prima volta. Altro segno frequente è il clubbing ungueale presente nei due terzi dei pazienti. Nelle fasi avanzate l’esame obiettivo può anche far rilevare cianosi, segni di ipertensione polmonare e di cuore polmonare cronico. La valutazione clinico-anamnestica deve prendere in considerazione i fattori di rischio di sviluppo dell’IPF. Sono stati identificati come fattori di rischio certi il fumo
I test funzionali solitamente mostrano un’incapacità restrittiva con riduzione dei volumi polmonari e della capacità di diffusione (DLco). Nelle fasi precoci una riduzione della DLco può essere osservata in presenza di normali volumi polmonari ed è per questo che è ritenuto essere un parametro più sensibile nell’identificazione diagnostica rispetto alla capacità vitale forzata (FVC) [6]. L’emogasanalisi arteriosa può rivelare un incremento del gradiente alveolo-capillare della pressione parziale di ossigeno. Anche nei soggetti con normale pressione arteriosa di ossigeno a riposo si può osservare una desaturazione esercizio-indotta. Le prove di funzionalità respiratoria, oltre che in fase diagnostica, rappresentano un elemento imprescindibile per la valutazione prognostica, il monitoraggio nel tempo e le decisioni terapeutiche quale ad esempio il momento per l’inserimento in lista di trapianto polmonare.
Diagnosi Una diagnosi definitiva di IPF richiede evidenza di pattern UIP documentato dalla TC ad alta risoluzione (HRCT) o dalla biopsia polmonare chirurgica in assenza di caratteristiche “inconsistent” per UIP e previa esclusione di cause identificabili quali farmaci, malattie del connettivo ed esposizioni ad agenti inalanti. Poiché in tale