Sclérose en plaques

Sclérose en plaques Guide à l’usage des patients et de leur entourage

Dr Ayman Tourbah Pr Thibault Moreau Préface Pr Olivier Lyon-Caen

La loi du 11 mars 1957 n’autorisant, aux termes des alinéas 2 et 3 de l’article 41, d’une part, que « les copies ou reproductions strictement réservées à l’usage privé du copiste et non destinées à une utilisation collective » et, d’autre part, que « les analyses et les courtes citations dans un but d’exemple et d’illustration » ; toute représentation ou reproduction intégrale ou partielle faite sans le consentement écrit et préalable de l’auteur ou ses ayants droit ou ayants cause est illicite (Alinéa 1er de l’article 40).

Toute représentation, reproduction ou adaptation par quelque procédé que ce soit constituerait donc une contrefaçon sanctionnée par les articles 425 et suivants du Code pénal.

Cette interdiction recouvre notamment l’utilisation et l’exploitation de l’ouvrage ou des textes le composant par tout procédé tel que saisie, manipulation et stockage dans une banque de données, reproduction ou transmission par quelques moyens et formes que ce soient tels que électronique, mécanique, photographique, photocomposition, cinématographique, magnétique, informatique, télématique, satellite, ainsi que par tout autre moyen existant ou à créer.

L’insertion d’extraits dans un ouvrage ou dans un document de formation est interdite.

Tous droits réservés.

Dépôt légal : octobre 2004 - ISBN : 2-84504-013-X © Bash Éditions Médicales, marque de la Sas Serpens 12-16 rue de Vincennes 93100 Montreuil Illustrations : Isabelle Muller Direction artistique : Roland Proust Autorisation de reproduction : Robert Silvers d’après La Vénus, œuvre de Boticelli en couverture et dans les ouvertures

PrĂŠface

Pr Olivier Lyon-Caen Coordinateur de la fédération de neurologie de l’hôpital Pitié-Salpêtrière

La sclérose en plaques (Sep) est une maladie chronique.

En ce sens, sa prise en charge ne saurait se limiter à une succession de décisions et de gestes médicaux. Traiter la sclérose en plaques, c’est d’abord expliquer la maladie, les connaissances, encore limitées, dont nous disposons sur son histoire naturelle, sur sa physiopathologie, sur sa(ses) cause(s) aussi. Et l’explication orale n’est jamais suffisante.

Les documents écrits sont nécessaires. Combien de patients et leur famille ne recourent-ils pas aux services Internet pour glaner des informations sur le pronostic, les traitements, la génétique ? Certains de ces sites sont remarquables, d’autres sont lamentables et peuvent faire des ravages. Heureusement, une tendance se fait jour : celle d’une information plus personnalisée, fournie directement au malade, aussi bien lors de l’annonce du diagnostic que lors de l’initiation des traitements ou à d’autres moments importants de la vie du malade. Les associations, les réseaux de soins, les réunions d’information, joueront, dans ce cadre, on l’espère, un rôle de plus en plus fort. Il faut sans cesse être à l’écoute, expliquer...

Le patient ne doit plus être un « naufragé » emporté au gré des poussées et de son handicap. Il doit appréhender sa maladie, la comprendre pour mieux parvenir, dans sa vie personnelle et professionnelle, à la maîtriser. Comprendre ce qu’est une poussée de Sep, c’est déjà connaître ce qui peut la favoriser, la déclencher, c’est donc, pour partie, pouvoir la prévenir.

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Ajoutons que la Sep ne saurait être l’affaire du seul neurologue. Plusieurs autres intervenants sont nécessaires, à des moments variables de l’évolution de la maladie : médecins de médecine physique, psychologues, infirmières, assistantes sociales, kinésithérapeutes… C’est une équipe qui doit être disponible.

Tout ceci devait être clairement dit. C’est tout le mérite du travail de Thibault Moreau et d’Ayman Tourbah ; ils ont su présenter sous la forme de réponses à des questions, que chaque patient atteint de Sep se pose, l’état actuel des connaissances et des thérapeutiques sans négliger la dimension sociale et psychologique. Ils ont su trouver les termes, à la fois justes et simples, qui permettent à ce livre de constituer une aide véritable pour toutes celles et tous ceux que le sujet concerne.

O. L.-C.

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Sommaire Préface Pr Olivier Lyon-Caen....................................................................... 4

Introduction Pourquoi ce guide et à qui s’adresse-t-il ?................................. 16 Comment utiliser ce guide ?....................................................... 17 Pourquoi un site et comment l’utiliser ?................................... 18 Qui sont les auteurs ?.................................................................. 19

Les grandes questions 1. Qu’est-ce que la sclérose en plaques ?............................. 22 2. Quelles sont les causes de la sclérose en plaques ?......... 24 3. Quels sont les signes de la maladie ?............................... 26 4. Comment se fait le diagnostic ?......................................... 30 5. Qui est atteint de sclérose en plaques ?.......................... 33 6. Comment peut évoluer la maladie ?................................ 34 7. Y a-t-il des traitements ?................................................... 37 8. Puis-je avoir une vie normale

et faire des projets d’avenir ?............................................ 38 9. Est-il normal que je sois anxieux(se) ou déprimé(e)

si j’ai une sclérose en plaques ?........................................ 39 10. Qui va me soigner, mon médecin généraliste

ou un spécialiste ?.............................................................. 41 7

Les signes 11. Comment débute la maladie ?.......................................... 44 12. Quels sont les signes moteurs ?........................................ 45 13. Quels sont les signes sensitifs ?......................................... 46 14. Quels sont les signes visuels ?........................................... 47 15. Quels sont les autres signes ?............................................ 48 16. Qu’est-ce qu’une poussée de sclérose en plaques ?....... 49 17. Que signifie le terme « progression » ?........................... 50

L’évolution et le pronostic 18. Quels sont le rythme et l’évolution des poussées ?........ 54 19. Existe-t-il des circonstances favorisant l’apparition

des poussées ?.................................................................... 55 20. Qu’est-ce qu’une « manifestation paroxystique » ?....... 56 21. Cette maladie peut-elle être responsable

de ma fatigue ?.................................................................. 58 22. Cette maladie fait-elle souffrir ?....................................... 60 23. La sclérose en plaques risque-t-elle de modifier

mes capacités intellectuelles ?.......................................... 61 24. Quelles sont les complications de la maladie ?............... 62 25. Est-ce que je risque d’avoir besoin un jour

d’une canne ou d’un fauteuil roulant ?........................... 65 26. Est-il possible de prédire dès le début l’évolution

de ma maladie ? L’espérance de vie est-elle modifiée ?.66

Le diagnostic 27. À quoi sert l’IRM ?.............................................................. 70 28. Quels sont les résultats de l’IRM

dans la sclérose en plaques ?............................................ 73

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29. La détection de lésions en IRM permet-elle d’affirmer le diagnostic de sclérose en plaques ?..........74 30. À quoi sert la ponction lombaire ?.................................76 31. D’autres examens sont-ils nécessaires ?..........................77 32. Faut-il répéter les examens ?...........................................78 33. Le médecin va-t-il m’hospitaliser s’il suspecte chez moi une sclérose en plaques ?................................................. 79

Comprendre la sclérose en plaques 34. Quelles sont les parties du système nerveux qui sont atteintes en cas de sclérose en plaques ?....................... 82 35. Qu’est-ce que la myéline ?................................................ 84 36. Comment la destruction de la myéline s’explique-t-elle ?.................................................................... 85 37. .D’autres structures que la myéline sont-elles abîmées ?..88 38. La sclérose en plaques est-elle une maladie héréditaire ?....................................................................... 89 39. Existe-t-il une répartition géographique de la sclérose en plaques ?................................................ 90 40. Pourquoi les femmes ont-elles plus de risques d’être atteintes ?............................................................... 92 41. Les facteurs d’environnement (pollution, climat ou alimentation) interviennent-ils dans le déclenchement ou l’évolution de la sclérose en plaques ?...................... 93 42. Certaines professions donnent-elles plus de risques que d’autres de développer une sclérose en plaques ?........ 94 43. Les infections virales ou autres jouent-elles un rôle dans l’apparition ou l’évolution de la maladie ?........... 95 44. Quel est le rôle du système immunitaire dans la sclérose en plaques ?......................................................... 96 45. Le stress peut-il déclencher la maladie ou l’aggraver ?.... 97 46. Les traumatismes physiques peuvent-ils déclencher des poussées ?.................................................................... 98 9

47. Les vaccinations jouent-elles un rôle dans la survenue de la sclérose en plaques ou dans le déclenchement des poussées ?.................................................................... 99

Le traitement et la surveillance 48. Quels sont les principes du traitement

et de la prise en charge de la maladie ?........................ 102 49. De quels types de traitements de fond

puis-je bénéficier aujourd’hui ?...................................... 104 50. Que puis-je attendre des traitements de fond ?........... 106 51. Dois-je me faire traiter en urgence ?............................. 107 52. Un retard de diagnostic peut-il avoir des

répercussions sur l’évolution de ma maladie ?............. 108 53. Je suis atteint(e) d’une forme sévère de sclérose

en plaques. Comment vais-je être traité(e) ?................ 109 54. Je suis atteint(e) d’une forme progressive de sclérose

en plaques. Comment vais-je être traité(e) ?.................110 55. Comment sont traitées les poussées de sclérose

en plaques ?......................................................................111 56. Comment agissent les corticoïdes ?.................................112 57. Est-il possible d’arrêter une poussée en cours ?.............113 58. Est-il possible de prévenir la survenue d’une poussée ?.114 59. Quels sont les effets secondaires des traitements ?......115 60. Quelles sont les contre-indications

de ces traitements ?..........................................................117 61. Serai-je traité(e) à vie ?.....................................................118 62. Comment réduire la douleur ?..........................................119 63. J’ai des difficultés à uriner.

Comment puis-je être soulagé(e) ?................................ 120 64. Je me sens raide. Qu’est-il possible de faire ?................121 65. Comment soulager mon tremblement ?........................ 122 66. Est-il possible de diminuer ma fatigue ?........................ 123

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67. Comment remédier aux effets de la maladie

sur ma sexualité ?.............................................................124 68. À quel soutien psychologique puis-je avoir recours ?....125 69. La kinésithérapie a-t-elle un intérêt ?.............................126 70. Dois-je suivre un régime alimentaire spécifique ?........ 128 71. Qu’est-ce qu’un centre de rééducation

fonctionnelle ?................................................................. 129 72. Dans quelles circonstances dois-je consulter mon médecin ? À quel rythme se fait la surveillance de ma maladie ?............................................................... 130 73. Quelles sont les circonstances qui nécessitent

mon hospitalisation ?.......................................................131 74. Existe-t-il des centres spécialisés dans la prise en

charge de la sclérose en plaques ?................................. 132 75. Serai-je mieux traité(e) à l’étranger ?..............................133

La vie quotidienne 76.

77.

78.

79.

80.

81.

82.

83.

84.

85.

Comment annoncer ma maladie à ma famille et à mes amis ?................................................................. 136 Puis-je avoir une vie sexuelle satisfaisante ?................. 138 La contraception est-elle compatible avec ma sclérose en plaques ?........................................ 140 Puis-je avoir des enfants ?................................................141 Je suis ménopausée. Puis-je prendre un traitement hormonosubstitutif ?....................................................... 143 Puis-je faire du sport ?..................................................... 144 Puis-je continuer mes activités de loisirs (sorties, cinéma, vie sociale…) ?..................................... 145 Quelles précautions dois-je prendre si je voyage ?....... 146 Quelles précautions dois-je prendre en cas d’anesthésie ?....................................................... 149 Quel est le rôle des associations de patients ?.............. 150

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Les droits des patients 86. Puis-je continuer à travailler ?......................................... 154 87. Dois-je parler de ma maladie à mon médecin du

travail et informer certaines personnes dans mon

milieu professionnel (employeur, collègues…) ?...........155 88. Mon employeur a-t-il le droit de me licencier ?......... 156 89. Puis-je bénéficier d’un mi-temps thérapeutique

ou d’une adaptation de mon poste de travail ?......... 157 90. Qu’est-ce que le congé maladie ? Quelles sont les..........

démarches pour en bénéficier ?................................... 159 91. Comment s’apprécie l’invalidité ?................................ 160 92. Quelles sont les démarches pour les salariés

de la fonction publique ?...............................................161 93. Qu’est-ce que la Cotorep ?........................................... 162 94. Qu’est-ce que l’AAH (allocation adulte handicapé)

et le complément d’allocation ?................................... 163 95. Qu’est-ce que l’allocation compensatrice

pour tierce personne (ACTP) ?...................................... 164 96. Est-il utile d’avoir une carte d’invalidité ?

Auprès de qui se font les démarches ?........................ 165 97. Puis-je bénéficier d’une prise en charge à 100 % ?... 166 98. Comment trouver de l’aide pour effectuer

mes tâches ménagères ?................................................ 167 99. Puis-je bénéficier d’une aide financière

pour rétribuer une aide ménagère ou une

travailleuse familiale ?................................................... 169 100. Puis-je faire appel à une infirmière

ou à une aide soignante ?.............................................170 101. De quelles aides techniques puis-je bénéficier ?.........171 102. Dois-je signaler ma Sep à ma

compagnie d’assurance ou à ma mutuelle ?

Puis-je souscrire une assurance-vie ou emprunter

de l’argent à la banque ?...............................................172

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Les nouveaux traitements

103. Quels sont les axes actuels de la recherche ?...............176 104. Qu’est-ce qu’un essai thérapeutique ?......................... 180 105. Quels sont les médicaments du futur ?....................... 182

Mémo

Les bons réflexes....................................................................186 Les adresses............................................................................188 Le kiosque...............................................................................190 Les sites...................................................................................191 En savoir plus..........................................................................192 Glossaire..................................................................................197 Index.......................................................................................202

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Introduction La sclérose en plaques est une maladie fréquente, qui peut atteindre les jeunes, à l’âge où ils font des projets d’avenir. Heureusement, d’importants progrès concernant la maladie ont été réalisés durant cette dernière décennie sur le plan du diagnostic et aussi des traitements.

Parallèlement à ces progrès scientifiques, des avancées spectaculaires dans la prise en charge de la sclérose en plaques ont émergé. Elles participent à l’amélioration de la vie quotidienne. Les différents spécialistes concernés par la maladie collaborent ensemble pour vous proposer les soins les plus adaptés à votre cas personnel. De plus, une meilleure information entre le médecin et le malade, un « parler vrai », permettent d’établir une stratégie de prise en charge globale, capitale pour le malade.

Pourquoi ce guide et à qui s’adresse-t-il ?

La sclérose en plaques débute chez les adultes jeunes en pleine période de projets, avec des choix de vie à effectuer aussi bien sur le plan familial que sur le plan professionnel.

C’est pourquoi les malades doivent avoir le maximum d’informations sur l’expression clinique de leur maladie mais aussi sur son évolutivité et sur les retombées possibles des traitements proposés. Parallèlement, ils doivent être conseillés dans leurs choix quotidiens afin que puisse se mettre en place une existence aussi normale que possible. Les meilleurs interlocuteurs pour répondre à leurs interrogations sont le neurologue traitant et le médecin de famille. Ils restent la clé de voûte de la prise en charge du malade et de sa famille tout au long de sa maladie.

Un tel guide aborde aussi bien la description scientifique et clinique de la maladie que les informations sur la vie quotidienne. Il doit permettre d’améliorer le dialogue médecin-malade. Après avoir lu ce livre, le patient peut aider le neurologue en préparant sa consultation, en notant les sujets qui semblent le concerner personnellement afin d’aider le praticien dans sa stratégie thérapeutique et de prise en charge.

Cet ouvrage, destiné aux patients et à leur entourage ne se substitue pas au dialogue essentiel qui doit s’établir entre le neurologue et son patient. Bien connaître sa maladie, c’est mieux l’accepter et mettre toutes les chances de son côté pour une meilleure intégration dans l’environnement de tous les jours.

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Comment utiliser ce guide ?

Chaque guide de la collection a vocation de constituer une référence d’information de santé au service du public, des patients et leur entourage.

Ce guide peut s’utiliser de différentes façons. Vous pouvez : – le lire linéairement ou au gré de votre curiosité, chaque page étant une porte d’entrée possible vers le sujet ; – vous reporter au sommaire pour consulter la liste des questions et obtenir une réponse précise à des interrogations du type : Existe-t-il des circonstances favorisant l’apparition des poussées? Quelles sont les parties du système nerveux qui sont atteintes en cas de sclérose en plaques?

– chercher dans l’index les mots-clefs et vous référer directement aux pages du livre traitant d’un sujet particulier ; – trouver dans le glossaire l’explication des termes médicaux que vous ne comprenez pas.

Consultez le guide Sclérose en plaques sur www.zemedical.com/sep

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Pourquoi un site et comment l’utiliser?

L’espace www.zemedical.com/sep dédié à la sclérose en plaques enrichit l’information mise à disposition dans ce guide : pour suivre l’actualité, les dernières recherches, faciliter les échanges sur vos préoccupations. Les données sont de grande qualité, validées par nos auteurs pour leur sujet, et par nos médecins pour le dispositif éditorial ainsi que les services.

Dans l’espace dédié au thème, vous trouverez : – une sélection des pages tirées du présent ouvrage Sclérose en plaques, guide à l’usage des patients et de leur entourage ; – un dispositif éditorial : la veille de l’actualité, des interviews experts, des articles commentés, pondérés et critiques ; – des services : un forum, une base multimédia évolutive, une veille d’avis experts ; – des outils : dictionnaire, présentation des associations, annuaire d’organismes et services utiles, agenda ; – la boutique : pour le téléchargement, les mises à jours, et l’abonnement, avec dans ce cas un accès à l’année à l’ensemble des thèmes de santé de ZeMedical.com.

Vous appréciez notre approche de la médecine et de la santé sur ce sujet ? Sachez qu’avec le même savoirfaire, la même qualité de signature et d’actualisation, nous élargissons régulièrement notre offre de sujets médicaux et de santé.

Consultez le catalogue et les nouveautés sur www.zemedical.com/zeshop/catalogue

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Qui sont les auteurs ?

Le professeur Thibault Moreau est neurologue à Dijon. Il s’occupe de scléroses en plaques (Sep) depuis plus de quinze ans. Il a commencé à Lyon puis a passé deux ans à l’Université de Cambridge (Royaume-Uni) comme chercheur associé. Ses recherches portent essentiellement sur les aspects cliniques de la Sep avec des travaux sur l’histoire naturelle de la maladie, sur la vie quotidienne et sur les essais thérapeutiques.

Il est vice-président de l’Association de recherche contre la sclérose en plaques (Arsep) depuis trois ans. Il a contribué à la création du Club francophone de la sclérose en plaques qui regroupe les médecins francophones intéressés par cette pathologie. Enfin, il est le fondateur de la Clinique bourguignonne de la sclérose en plaques (CliboSep) qui consiste en une consultation multidisciplinaire où les patients bourguignons peuvent bénéficier le même jour de consultations médicales et sociales. Il est, par ailleurs, l’animateur du réseau bourguignon de sclérose en plaques qui regroupe tous les neurologues bourguignons dont l’objectif est l’amélioration de la prise en charge des malades de la région.

Le docteur Ayman Tourbah est médecin des hôpitaux.

Neurologue, il exerce, à Paris, une activité de consultations en neurologie et en neuro-ophtalmologie dans un service de médecine interne, et à la Fédération de neurologie. Il est, par ailleurs, docteur en sciences, membre de l’Unité 546 de l’Inserm et membre du Club francophone de la Sep. Il coordonne les activités de recherche en imagerie par résonance magnétique (IRM) des maladies inflammatoires du système nerveux dans un hôpital parisien. Il est par ailleurs en charge de projets nationaux concernant l’utilisation de l’IRM dans la Sep (dans le cadre de l’Arsep).

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Les grandes questions

1 • Qu’est-ce que la sclérose en plaques ?

La sclérose en plaques, connue sous l’acronyme Sep, est une maladie du système nerveux central, partie du système nerveux qui comprend le cerveau et la moelle épinière.

Le cerveau est composé de diverses régions dans lesquelles s’élaborent des fonctions motrices, sensitives, sensorielles, neuropsychologiques… transmises à tout le corps sous la forme d’un influx nerveux. Ce dernier est véhiculé par les voies nerveuses du cerveau ou de la moelle épinière constituant la substance blanche. Lorsque cet influx est interrompu, l’information élaborée par le cerveau n’est pas transmise et certains symptômes apparaissent. À l’échelle microscopique, le système nerveux central est composé de cellules qui véhiculent l’influx nerveux. Elles sont appelées « neurones » et comportent un prolongement nommé « axone ». Les axones, dans lesquels chemine l’influx nerveux, sont entourés d’une gaine protectrice appelée « myéline ». La myéline permet de transmettre très rapidement l’influx nerveux du cerveau au reste du corps.

Dans la Sep, la myéline est la cible du processus pathologique. Ce dernier se traduit par une réaction inflammatoire qui attaque la myéline dans le cerveau ou la moelle épinière, entraînant des difficultés de conduction de l’influx nerveux, expliquant les signes de la maladie. Récemment, il a été montré qu’il existe, parallèlement à l’attaque de la myéline, une souffrance précoce de l’axone. Le plus souvent, l’inflammation disparaît et des mécanismes de réparation (la remyélinisation) permettent une restauration de la conduction nerveuse plus ou moins complète et donc une régression des symptômes.

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Cerveau en coupe

Cerveau de profil Cerveau

dos

front

neurone axone

gaine de myéline normale substance blanche

influx nerveux normal

substance grise

influx nerveux perturbé

moelle épinière

gaine de myéline altérée

Malheureusement, dans les formes évoluées de Sep ou lors d’attaques inflammatoires sévères, les mécanismes de remyélinisation sont dépassés et des troubles de conduction de l’influx nerveux irréversibles s’installent, s’accompagnant de signes neurologiques persistants.

La Sep est considérée comme une maladie auto-immune.

Cela signifie que le système de défense (système immunitaire) habituellement impliqué dans la lutte contre les bactéries ou les virus s’emballe et se met à attaquer les propres organes de l’individu. Ainsi, dans la Sep, il attaque la myéline des neurones du système nerveux central. Les traitements de fond de la Sep utilisés aujourd’hui agissent en limitant l’importance de l’attaque immunitaire contre la myéline.

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2 • Quelles sont les causes de la sclérose en plaques ?

De nombreux progrès ont été accomplis dans la compréhension des mécanismes lésionnels de la Sep. Toutefois, la cause de la maladie reste inconnue. Il s’agit très probablement d’une maladie multifactorielle, c’est-à-dire qu’elle serait liée à la combinaison de plusieurs facteurs (génétiques, environnementaux…) présents simultanément. Aucun facteur pris isolément n’est à lui seul responsable de la maladie.

Les données scientifiques suggèrent en effet que la maladie est déterminée par des facteurs endogènes propres à l’individu, comme la génétique, mais également par des facteurs exogènes, dépendant de l’environnement (voir question 41).

La nature exacte des facteurs d’environnement influençant le déclenchement de la maladie reste mal connue. Les études portant sur le climat, l’alimentation, les modes de vie, n’ont, pour l’instant, pas permis d’identifier précisément des situations à risque de Sep. Des virus pourraient également être impliqués dans le déclenchement de la maladie. Ils entraîneraient une déviation du système immunitaire qui, au lieu de les attaquer, détruirait la myéline. Jusqu’à aujourd’hui, aucun virus précis n’a été retrouvé de façon systématique chez les malades.

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Les facteurs de la Sep

Facteurs endogènes terrain génétique, la forme familiale représente moins de 15 % des Sep

Hasard

Facteurs d’environnement +++ Infections Climat ?

Latitude ?

Traumatisme ?

Stress ?

Alimentation ?

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3 • Quels sont les signes de la maladie ?

Ils sont très variés et souvent transitoires, ce qui rend généralement le diagnostic difficile.

Troubles moteurs

Faiblesse musculaire

Les symptômes moteurs Au début de la maladie, ils sont les plus fréquents. Ils s’expriment par une faiblesse musculaire le plus souvent modeste, se traduisant, par exemple, par un pied qui reste « collé au sol » après une longue distance de marche, une difficulté à la course, une main moins forte ou même un hémicorps (moitié droite ou gauche du corps) plus faible après un effort prolongé.

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Fourmillement

Brûlure

Ruissellement

Douleur

Les troubles sensitifs Retrouvés dans environ un tiers des cas, ils s’expriment par des fourmillements dans les mains ou dans les pieds, des impressions de ruissellement sur tout un hémicorps, ou des difficultés à différencier le chaud et le froid, des zones d’engourdissement sur un membre ou sur le visage, voire parfois par des douleurs.

Vue floue

Vue voilée

Vue trouble

Les signes visuels Révélateurs de la Sep dans 20 à 25 % des cas, ils s’expriment par une baisse de la vision (mesurée par l’acuité visuelle) plus ou moins intense s’installant en quelques heures, allant du simple flou visuel à une perte de vision complète. Habituellement, cette baisse de la vision touche un seul œil. Des douleurs à la mobilisation des yeux s’associent habituellement à ce symptôme qui traduit l’existence d’une névrite optique.

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Les troubles de l’équilibre, urinaires ou sexuels Plus rarement, la maladie débute par des troubles de l’équilibre qui se manifestent par une démarche ébrieuse et des troubles de la coordination des mouvements, qui deviennent maladroits et imprécis.

Troubles de l’équilibre

Troubles sexuels

Troubles urinaires

Plus rarement encore, la Sep commence par des vertiges, des troubles urinaires ou sexuels, une vision double…

Ces signes cliniques sont soit isolés, soit associés entre eux. Ils s’installent entre quelques heures et quelques jours, sans facteur favorisant évident, pour s’atténuer ensuite progressivement en quelques semaines. Cet événement neurologique s’appelle une poussée.

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Dans 85 % des cas, la Sep débute par une période de poussées (forme rémittente), mais dans 15 % des cas, les signes cliniques s’installent progressivement sans poussée bien nette, sur plusieurs mois, altérant petit à petit la marche (forme primitivement progressive).

Déconcentration

Dépression

Fatigue

Les signes généraux Parallèlement à ces signes neurologiques, des signes généraux sont souvent présents dès le début de la maladie. Ils se manifestent notamment par une fatigue invalidante pour la vie personnelle et professionnelle, parfois par des troubles de mémoire ou de concentration, ou encore par des épisodes dépressifs.

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4 • Comment se fait le diagnostic ?

Le diagnostic de Sep repose sur la mise en évidence d’une dissémination dans l’espace et dans le temps du processus pathologique. La dissémination dans l’espace signifie que plusieurs zones du système nerveux central sont atteintes par la maladie. Ainsi, un malade peut présenter une gêne motrice bilatérale des membres inférieurs correspondant à une souffrance de la moelle, et une névrite optique signant l’atteinte du nerf optique. La dissémination dans le temps se définit comme la succession d’attaques neurologiques au fil du temps. Ainsi, un malade peut avoir présenté des troubles sensitifs en 1990 puis une névrite optique en 1998.

Faire le diagnostic de Sep consiste donc à mettre en évidence cette dissémination temporospatiale des lésions grâce à la clinique (succession des poussées se manifestant par des signes différents dans le temps) ou aujourd’hui, plus rapidement, grâce à l’imagerie par résonance magnétique (IRM).

Par exemple, concernant la dissémination dans l’espace, un malade peut avoir une névrite optique s’exprimant cliniquement par un flou visuel isolé, sans qu’il y ait eu d’autres symptômes cliniques. Seule l’imagerie par résonance magnétique montrera plusieurs lésions du système nerveux central.

De façon parallèle, pour la dissémination dans le temps, la succession d’examens d’imagerie par résonance magnétique à trois mois d’intervalle peut montrer l’apparition de nouvelles lésions sans que le malade ait eu le moindre symptôme clinique durant cette période.

L’imagerie par résonance magnétique est aujourd’hui l’examen diagnostique le plus sensible pour établir le diagnostic. Il permet de repérer les signes de la maladie de façon plus précoce que les seuls symptômes cliniques (voir questions 27, 28 et 29).

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Dissémination temporospatiale névrite optique

fourmillement

activité clinique (poussées)

activité en IRM (nouvelles lésions plus fréquentes)

ponction lombaire (PL)

IRM du cerveau avec quelques anomalies (zones blanches appelées hypersignaux)

IRM du cerveau de nouvelles lésions sont apparues

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La ponction lombaire qui analyse le liquide céphalorachidien (LCR) reste un examen essentiel pour le diagnostic de Sep. La détection d’une inflammation dans le LCR qui circule autour du système nerveux central peut être un bon reflet de l’inflammation de ce dernier (voir question 30).

L’étude des potentiels évoqués visuels est parfois réalisée pour mettre en évidence le ralentissement de l’influx nerveux dans les nerfs optiques. Ces potentiels peuvent être perturbés sans signe clinique évident : ce qui constitue un argument de dissémination spatiale dans les formes primitivement progressives, par exemple (voir question 31).

Des examens sanguins sont souvent réalisés pour écarter d’autres diagnostics pouvant simuler la Sep. Des classifications diagnostiques basées sur la mise en évidence clinique ou IRM de la dissémination temporelle et spatiale sont utilisées par les neurologues pour avoir un langage commun et respecter la rigueur scientifique indispensable à la démarche diagnostique.

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5 • Qui est atteint de sclérose en plaques ?

Soixante mille personnes sont atteintes de Sep en France. Deux mille nouveaux cas y sont déclarés chaque année. Trois cent cinquante mille malades seraient comptabilisés aux États-Unis.

Deux femmes sont atteintes pour un homme. Le début de la maladie survient dans trois quarts des cas entre 20 et 35 ans. Lorsque la Sep débute après l’âge de 40 ans, la proportion d’hommes et femmes s’équilibre. Dans 5 % des cas, la maladie débute durant l’enfance.

Aux États-Unis, où l’origine de la population est variée, les individus de couleur blanche sont plus susceptibles de développer une Sep que ceux de couleur noire ou jaune.

Il existe une différence Nord-Sud dans la répartition de la maladie. Ainsi, dans les pays scandinaves, au Royaume-Uni ou en Écosse, le nombre de malades pour 100 000 habitants est pratiquement le double de celui qui est observé dans les pays d’Europe du Sud. Dans l’hémisphère Sud, le nombre de Sep est faible. Pour certains auteurs, il serait même nul en Afrique Noire.

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6 • Comment peut évoluer la maladie ?

Dans 85 % des cas, la Sep débute par une forme à poussées (forme rémittente). En moyenne, les poussées se succèdent à un rythme d’environ une par an. Ces attaques neurologiques sont suivies soit d’un retour à l’état neurologique de base surtout en début de maladie, soit de séquelles motrices, sensitives, visuelles, urinaires ou autres. Au fil des années, la fréquence des poussées diminue, mais les séquelles neurologiques qui leur succèdent sont plus fréquentes.

Pour la moitié des patients, après dix ans d’évolution, la phase de poussées se transforme en phase chronique progressive. Il est alors question de forme « secondairement progressive ». Dans ce cas de figure, la gêne neurologique s’installe le plus souvent sans poussée surajoutée, en un minimum de six mois, aboutissant à une réduction du périmètre de marche. Quelques poussées peuvent, pendant un temps, s’ajouter à cette période d’aggravation progressive des signes neurologiques. Les traitements de fond actuellement utilisés ont l’avantage de réduire significativement la fréquence des poussées et, pour certains, la progression du handicap.

Dans 15 % des cas, et surtout pour les patients dont la maladie débute après 40 ans, les premiers symptômes s’installent progressivement en quelques mois, sans poussée. Cette forme de Sep se traduit habituellement par des troubles de la marche (faiblesse musculaire des membres inférieurs, troubles de l’équilibre, réduction du périmètre de marche) et par des troubles urinaires. Elle est dite « primitivement progressive ». Dans cette forme, la progression peut être entrecoupée de phases en plateau durant lesquelles le malade peut rester stable pendant plusieurs mois. Des pous34

Évolution de la Sep handicap poussée - rémission complète

temps

handicap poussée - rémission non complète

handicap résiduel

handicap

temps

forme secondairement progressive

handicap résiduel

temps

handicap

forme primitivement progressive temps

35

sées surajoutées sont possibles, mais elles sont plus rares que dans le cas des formes secondairement progressives. Aucune thérapeutique n’est aujourd’hui reconnue comme efficace dans ce type de Sep. Au début de la maladie, il est impossible de prédire, pour un patient donné, l’évolution du handicap que pourra entraîner sa maladie après dix ou vingt ans d’évolution.

Chaque patient est un cas particulier, avec une expression et une évolution de la maladie qui lui sont propres, ce qui rend toute prévision difficile. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) a toutefois une valeur d’orientation sur le pronostic à long terme.

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7 • Y a-t-il des traitements ?

Il existe trois catégories de traitements dans la Sep : – le traitement des poussées consiste habituellement à perfuser le patient avec des corticoïdes pendant trois jours lors d’une courte hospitalisation. Ce traitement permet de réduire l’intensité et la durée des poussées (voir question 55) ; – les traitements de fond de la Sep ont pour but principal de réduire la fréquence des poussées et, pour certains d’entre eux, ralentir la progression du handicap à moyen terme. Les immunomodulateurs atténuent l’emballement du système immunitaire qui s’est mis à attaquer la myéline du système nerveux central. Ils peuvent être prescrits précocement, dès les premières poussées, même si la gêne neurologique n’est pas permanente. Les immunosuppresseurs agissent directement sur les cellules du système immunitaire. Certains sont utilisés dans les formes agressives de Sep (voir question 49) ; – les traitements symptomatiques ont pour but de traiter les symptômes de la maladie qui altèrent la qualité de vie. Ainsi, des traitements contre les troubles urinaires ou sexuels, ou contre la spasticité sont fréquemment utilisés. Des médicaments contre la douleur, la fatigue, les états dépressifs sont, par ailleurs, régulièrement prescrits (voir questions 62, 63, 64, 65, 66 et 67). Une prise en charge kinésithérapique ou psychothérapique peut être également proposée au patient (voir questions 68 et 69).

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8 • Puis-je avoir une vie normale et faire des projets d’avenir ?

La Sep est une des rares maladies chroniques qui accompagne toute la vie du patient et ne nécessite pas de précaution dans la vie de tous les jours.

Aucun facteur d’environnement déclenchant ou aggravant la maladie n’ayant été mis en évidence, vous pouvez mener une vie quotidienne « la plus normale possible ».

Aucune précaution particulière n’est à mettre en œuvre concernant l’alimentation, les sports et les loisirs, le travail, la vie familiale et même la maternité. Bien sûr, certains projets d’existence devront être adaptés en fonction de l’évolution de la maladie, mais l’état d’esprit « la vie la plus normale possible » doit exister dès le début. Par contre, un suivi régulier auprès du neurologue est obligatoire toute votre vie afin que la meilleure prise en charge puisse vous être proposée au bon moment.

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9 • Est-il normal que je sois anxieux(se) ou déprimé(e) si j’ai une sclérose en plaques ?

La dépression est un symptôme rencontré fréquemment au cours de la Sep, surtout pendant les premières années de son évolution. Elle s’exprime par une souffrance morale, une tristesse, une baisse de l’élan vital, une asthénie (fatigue) physique et sexuelle, ainsi que par des symptômes généraux altérant la qualité de vie quotidienne (douleurs, troubles digestifs…). Cette dépression survient habituellement de façon tout à fait indépendante des poussées et est mal corrélée au handicap. Elle peut avoir des conséquences sur les capacités intellectuelles, et donc retentir sur l’intégration dans l’environnement familial et professionnel.

La mise en évidence de cette dépression par le neurologue entraînera une prise en charge active passant souvent par la prescription de médicaments antidépresseurs et par un soutien psychothérapique de longue durée. La dépression doit être parfaitement jugulée avant l’introduction d’un traitement de fond, car ce dernier est souvent fatigant et peut majorer l’intensité de l’état dépressif.

La peur est un sentiment souvent exprimé par les malades au début de leur maladie. Elle se traduit par la crainte de la survenue d’une poussée à court terme et d’un handicap à long terme. Ce dernier est vécu comme une épée de Damoclès permanente, bloquant les engagements des patient(es) dans les projets d’existence. Le seuil d’angoisse face aux événements de la vie s’abaisse et la personne ressent souvent un sentiment d’insécurité permanent. L’humeur peut être également touchée. Une hyperémotivité est parfois retrouvée, avec des pleurs faciles ou au contraire des rires, voire une 39

euphorie inhabituelle lors d’une émotion. Une prise en charge psychothérapique est en général très efficace dans ces situations.

Il est essentiel d’exprimer ces troubles de l’humeur lors de la consultation auprès de votre médecin généraliste et de votre neurologue afin qu’une prise en charge adaptée soit mise en place. Elle aura pour but de réduire votre souffrance morale, de vous redonner une certaine sérénité et de vous aider à accepter un traitement de fond souvent contraignant.

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10 • Qui va me soigner, mon médecin généraliste ou un spécialiste ?

La Sep est une maladie chronique qui doit être surveillée régulièrement tout au long de l’existence. Une consultation annuelle auprès du neurologue est un minimum indispensable. Cette visite a pour but d’évaluer l’évolution de votre maladie (nombre de poussées, handicap), de mettre en place une stratégie thérapeutique adaptée et de vous prescrire les traitements symptomatiques susceptibles d’améliorer votre qualité de vie. D’autres spécialistes peuvent intervenir comme le rééducateur fonctionnel, l’ophtalmologiste, le psychiatre ou l’urologue.

Après chaque visite auprès du neurologue (ou d’un spécialiste), un compte rendu est adressé à votre médecin traitant, qui est un relais indispensable dans la prise en charge de la maladie. Il détectera les poussées et les aggravations de votre état neurologique et surveillera votre tolérance aux traitements en collaboration avec votre généraliste. Seuls les neurologues peuvent prescrire les traitements immunomodulateurs.

Dans la plupart des régions, des réseaux de soins se sont constitués entre médecins de spécialités différentes pour assurer la meilleure prise en charge possible du patient.

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Les signes

11 • Comment débute la maladie ?

Pour 85 % des malades, la Sep est de forme rémittente, ce qui signifie qu’elle débute par une « poussée ». Celle-ci se définit comme l’apparition de signes ou symptômes neurologiques durant au moins 24 heures, ou comme l’aggravation de signes neurologiques préexistants, en dehors d’épisodes de fièvre. Elle peut s’exprimer par des troubles moteurs correspondant à une baisse de la force musculaire d’une partie du corps, par des signes sensitifs définis par des fourmillements, un engourdissement, voire des douleurs dans un ou deux membres, ou par des troubles visuels, comme une baisse de la vision, allant du simple flou visuel jusqu’à une diminution plus globale de l’acuité visuelle. Plus rarement, les poussées initiales s’expriment par des troubles de l’équilibre, fréquemment associés à une incoordination des mouvements, des troubles urinaires à type d’urgences mictionnelles (envies impérieuses d’uriner), des difficultés pour uriner, des vertiges ou même une vision double. Les symptômes neurologiques sont accompagnés, dans la majorité des cas, par une fatigue inhabituelle sans cause retrouvée et, parfois, par des difficultés de concentration et de mémoire.

Dans 15 % des cas, et surtout chez les patients dont la maladie débute après 40 ans, les signes neurologiques s’installent de façon progressive sur plusieurs mois. La Sep est dite alors de forme primitivement progressive. Elle s’exprime cliniquement par une gêne à la marche avec une faiblesse des membres inférieurs, des troubles de l’équilibre et des troubles urinaires.

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12 • Quels sont les signes moteurs ?

Dans les formes rémittentes (formes à poussées), les signes moteurs sont retrouvés dans environ 50 % des cas.

Habituellement, il s’agit d’une faiblesse musculaire modérée, révélée surtout à l’effort. Ainsi, pour les membres inférieurs, le patient décrit une impossibilité à courir alors que son périmètre de marche reste illimité, ou il se plaint d’un pied qui a tendance à accrocher le sol après une longue distance de marche. L’atteinte motrice des membres supérieurs peut s’exprimer par des difficultés à porter des charges lourdes et par une tendance à lâcher les objets de poids élevé. Beaucoup plus rarement, les signes moteurs révélateurs de la maladie peuvent s’exprimer par une paraparésie (atteinte de la force musculaire des deux membres inférieurs) ou même une hémiplégie (atteinte motrice d’un hémicorps incomplet).

Dans les formes primitivement progressives, l’atteinte motrice est constante, s’exprimant par un affaiblissement progressif des membres inférieurs aboutissant en quelques mois à une réduction du périmètre de marche. Les membres supérieurs sont également atteints très progressivement.

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13 • Quels sont les signes sensitifs ?

Les signes sensitifs sont révélateurs de la maladie dans plus d’un tiers des cas. Les patients se plaignent de fourmillements, d’engourdissements, d’impression de ruissellement, de brûlures, de sensations de chaud ou de froid sur un membre, au niveau des mains, sur un hémicorps ou sur une partie de la face. Parfois, les malades perçoivent moins bien les stimuli sur la peau (hypoesthésie comme après « une anesthésie dentaire »). Un signe clinique est fréquemment rencontré dans la Sep : le signe de Lhermitte. Il se caractérise par l’apparition de décharges électriques comme un éclair tout au long de la colonne vertébrale, dans tous les membres ou seulement dans les deux membres inférieurs après flexion du cou.

Lorsque la maladie se révèle d’abord par les signes sensitifs, il est classique d’observer un retard diagnostique.

En effet, malgré les plaintes du patient, l’examen clinique réalisé par le médecin généraliste ou le neurologue est souvent normal et des erreurs diagnostiques (confusion avec le syndrome du canal carpien, par exemple) sont fréquemment rencontrées.

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14 • Quels sont les signes visuels ?

Dans 20 à 25 % des cas, les Sep de forme rémittente débutent par une névrite optique rétrobulbaire. Elle se traduit classiquement par une baisse de l’acuité visuelle progressive, en quelques heures ou quelques jours, à type de flou visuel d’un œil (le malade a l’impression de voir à travers un verre dépoli) ou de baisse d’acuité visuelle plus marquée accompagnée de douleur. Cette douleur se situe autour ou derrière l’œil. Elle est augmentée par la mobilisation des globes oculaires lors des regards sur les côtés. Le malade décrit aussi une diminution de la vision des couleurs : elles apparaissent moins flamboyantes, plus pastel. Cette atteinte visuelle correspond à une souffrance du nerf optique qui véhicule l’influx nerveux issu de la rétine vers le cerveau. C’est pourquoi l’examen ophtalmologique de l’œil, et en particulier du fond de l’œil, est habituellement normal.

De façon beaucoup plus rare, la Sep peut débuter par une paralysie oculomotrice. Elle correspond à une difficulté de l’œil à se diriger dans une direction et s’accompagne habituellement d’une vision double (diplopie).

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15 • Quels sont les autres signes ?

D’autres signes peuvent être révélateurs de la maladie, tout en restant moins fréquents : – les signes neurologiques révélant la maladie sont, de façon très habituelle, accompagnés de signes généraux tels que la fatigue, voire des difficultés de concentration ou de mémoire. La fatigue survient soit de façon aiguë « comme une chape de plomb » sans facteur favorisant évident, soit de façon permanente et très handicapante pour la vie quotidienne. Les difficultés de concentration ou les troubles de mémoire concernent surtout les faits récents. Elles sont contemporaines des premiers troubles neurologiques dans presque la moitié des cas ; – les troubles de l’équilibre se manifestent par des embardées, tantôt à droite, tantôt à gauche, auxquels peut s’associer une incoordination des mouvements rendant les gestes maladroits et imprécis. Ces signes neurologiques correspondent à une atteinte du cervelet (centre de la coordination des mouvements) ; – plus rarement encore, la maladie débute par des troubles urinaires. Ils se traduisent par des mictions impérieuses (besoin urgent d’uriner) et donc des difficultés pour retenir les urines ou, au contraire, par une gêne à la miction obligeant les malades à « pousser » pour vider leur vessie. Il peut s’y associer des troubles sphinctériens anaux à type de constipation ou, à l’inverse (le cas est très rare), des difficultés à retenir les matières fécales ; – les vertiges peuvent également révéler la maladie. Ils sont habituellement accompagnés de nausées, voire de vomissements, et de troubles de l’équilibre ; – très rarement, la Sep démarre par des douleurs de la face, en particulier au niveau des pommettes (névralgie faciale) ou par une paralysie faciale.

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16 • Qu’est-ce qu’une poussée de sclérose en plaques ?

Une poussée se définit comme l’apparition de symptômes ou de signes neurologiques, ou l’aggravation de symptômes ou de signes neurologiques préexistants, durant plus de 24 heures et à distance d’un épisode fébrile. La Sep se révèle par une poussée dans environ 85 % des cas. Elle est dite alors rémittente.

Habituellement, les signes de poussées s’installent en quelques heures ou quelques jours et persistent de quelques jours à deux à trois semaines. La régression des signes cliniques peut être totale (poussée sans séquelle) ou accompagnée de séquelles sans retour à l’état neurologique normal avec une gêne motrice, sensitive ou sensorielle (poussée avec séquelles). La fréquence habituelle des poussées est d’environ une par an.

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17 • Que signifie le terme « progression » ?

La progression se définit comme l’aggravation de signes neurologiques sur une période de trois à six mois, sans retour à l’état neurologique constaté au début des signes d’aggravation.

Pour la moitié des patients, après dix ans d’évolution, la forme rémittente devient une forme secondairement progressive (la progression s’installe après la phase à poussées).

Dans 15 % des cas, chez les personnes de plus de quarante ans surtout, la Sep est d’emblée progressive : c’est la forme primitivement progressive de la maladie.

Il est toujours possible d’observer des poussées surajoutées lors d’une phase progressive de Sep, qu’elle soit « secondairement progressive » ou « primitivement progressive ».

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L’Êvolution et le pronostic

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18 • Quels sont le rythme et l’évolution des poussées ?

D’après les grandes séries de patients étudiées dans la littérature scientifique, la fréquence moyenne des poussées est d’environ une par an. Cette moyenne recouvre des situations très hétérogènes : certains patients restent plusieurs années sans la moindre poussée alors que d’autres peuvent présenter des attaques neurologiques plusieurs fois par an.

Un même patient, au cours de l’évolution de sa maladie, peut passer d’une période caractérisée par une activité de poussées importante à une période de calme durant laquelle les poussées sont plus rares. Habituellement, le nombre de poussées diminue au fil de l’évolution.

Dans la majorité des cas, le patient, traité ou non, retrouve son état neurologique de base après les poussées.

La régression est totale au début de la maladie. Par contre, au bout de quelques années d’évolution ou lors des formes sévères d’emblée, des séquelles neurologiques peuvent apparaître après les poussées : gêne motrice, sensitive, sensorielle ou sphinctérienne.

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19 • Existe-t-il des circonstances favorisant l’apparition des poussées ?

Personne ne peut affirmer de façon certaine qu’il existe des facteurs susceptibles de déclencher une poussée de Sep. Néanmoins, plusieurs événements sont fortement suspectés. Ainsi, les infections même banales (ORL ou viroses) pourraient être, dans certaines circonstances, à l’origine de certaines attaques neurologiques. De même, certains stress pourraient être des facteurs déclenchants. Les trois mois qui suivent un accouchement sont également une période à risque de poussées.

Du fait de ces incertitudes, il n’y a aucune précaution à prendre dans la vie quotidienne pour éviter la survenue de poussées.

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20 • Qu’est-ce qu’une « manifestation paroxystique » ?

Les manifestations paroxystiques de la Sep sont des symptômes neurologiques « en éclair » survenant souvent par salves. Ils correspondent en fait à un court-circuit au sein des fibres démyélinisées, plutôt qu’à une véritable poussée.

Il s’agit le plus souvent de manifestations sensitives comme la névralgie faciale. Le malade ressent des douleurs en éclair très intenses sur le visage. Elles surviennent en salves pendant une période définie. Des manifestations paroxystiques motrices sont également décrites, comme une faiblesse musculaire brutale d’une main ou d’un membre, ou des mouvements anormaux tels que des spasmes ou la contorsion d’une partie du corps.

Ces manifestations paroxystiques peuvent être très invalidantes dans la vie courante, car elles sont source de douleur ou de gêne dans les gestes quotidiens. Elles sont toujours de durée inférieure à 24 heures et ne dépassent pas quelques secondes la plupart du temps. Le signe de Lhermitte peut être assimilé à une manifestation paroxystique (sensation de décharge électrique en éclair parcourant le rachis et les membres après flexion de la tête).

Le phénomène d’Uhthoff est un cas particulier. Il correspond à une baisse de l‘acuité visuelle, à type de flou, voire à une baisse de vision plus marquée dans différentes circonstances : après un effort physique, lors d’une augmentation de la température corporelle (fièvre) ou de la température ambiante (chaleur extérieure élevée), plus rarement lors des règles ou à l’occasion de la digestion. Cette gêne visuelle dure en général quelques minutes. L’état visuel de base est récupéré après une période de repos. Le phénomène 56

d’Uhthoff ne correspond pas à une poussée (durée inférieure à 24 heures) ni à un phénomène paroxystique (ce ne sont pas des manifestations à type d’éclair), il est l’expression d’une ancienne attaque de la myéline insuffisamment réparée et empêchant le passage de l’influx nerveux (bloc de conduction) dans des circonstances particulières et surtout lors d’efforts.

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21 • Cette maladie peut-elle être responsable de ma fatigue ?

Oui, la fatigue est un symptôme classique de la Sep, retrouvé plus d’une fois sur deux. Elle se manifeste tantôt par une fatigue chronique permanente rendant toute activité physique ou intellectuelle quotidienne pesante, tantôt par à-coups, comme une « chape de plomb » survenant sans facteur déclenchant évident. Cette fatigue peut survenir dès le début de la maladie lors de la phase de poussées et de façon totalement indépendante de la survenue de ces dernières. Ainsi, un malade libre de toute poussée depuis une longue période peut se plaindre d’une fatigue quotidienne.

Lorsqu’un handicap permanent est installé, la fatigue arrive souvent plus vite (le seuil est plus bas) et est vécue de façon encore plus marquée. Pendant une poussée, elle est souvent majorée et peut persister plusieurs jours.

Les traitements peuvent être à l’origine de la fatigue ou la majorer. L’aggravation de la fatigue qui peut être parfois observée en début de traitement à base d’interféron bêta a tendance à s’atténuer avec le temps.

Le fait de parler de cette fatigue et surtout sa prise en charge sont essentielles pour éviter l’incompréhension, voire la mise à l’écart par l’entourage personnel ou professionnel.

Sitôt alerté, le neurologue peut quantifier cette fatigue à l’aide d’échelles, en déterminer éventuellement la cause et proposer une stratégie de prise en charge adaptée (voir question 66).

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22 • Cette maladie fait-elle souffrir ?

Très longtemps, il a été écrit que la Sep n’entraînait pas de douleurs. Aujourd’hui, il est constaté que plus de la moitié des patients en souffrent. Elles sont de deux types : – les douleurs secondaires à des déséquilibres musculo-squelettiques. Elles sont dues au fait que, pour compenser certaines faiblesses motrices, le malade est obligé d’utiliser des muscles qui habituellement sont peu sollicités. Il est alors classique d’observer des lombalgies chroniques, des crampes et des douleurs musculaires des membres. Parallèlement, du fait de la raideur souvent observée dans la Sep, il n’est pas rare que surviennent des spasmes, des contractures et des secousses des membres particulièrement douloureuses (elles ressemblent à des broiements souvent nocturnes gênant le sommeil) ; – les douleurs plus aiguës appartenant aux manifestations paroxystiques. Comptent parmi celles-ci les douleurs de la névralgie faciale et le signe de Lhermitte (sensation de décharge électrique intense tout le long du rachis et des membres).

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23 • La sclérose en plaques risque-t-elle de modifier mes capacités intellectuelles ?

L’atteinte des capacités intellectuelles (appelées aussi fonctions cognitives) existe mais n’est pas constante. Dans un peu moins d’un cas sur deux, surviennent, parfois dès le début de la maladie, des difficultés de mémoire (surtout sur les faits récents), de concentration, de raisonnement abstrait, ou des difficultés moins perceptibles se manifestant par exemple lorsqu’il s’agit de réaliser plusieurs tâches en même temps ou de planifier une journée complexe. Cette atteinte des fonctions cognitives n’est absolument pas obligatoire au fil de l’évolution. Il est fréquent en effet que des malades avec un handicap physique très marqué n’aient aucune difficulté intellectuelle.

Aujourd’hui, les neurologues veillent à détecter ces difficultés cognitives dès le début de la maladie grâce à des tests adaptés à la Sep. Pour bien les évaluer, il est essentiel d’éliminer une fatigue ou une dépression qui pourrait altérer l’efficacité intellectuelle. La reconnaissance de ces problèmes cognitifs est essentielle pour l’adaptation du poste de travail et pour faire comprendre la gêne qu’ils provoquent à l’entourage familial.

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24 • Quelles sont les complications de la maladie ?

Elles ne sont pas constantes et peuvent se révéler de façon très diverse. Sur le plan physique, un handicap peut s’installer.

Il peut débuter aux membres inférieurs et aboutir à une gêne à la marche. Cette difficulté de déambulation peut s’exprimer par une incapacité de courir ou, à l’extrême, par l’obligation d’utiliser un fauteuil roulant. Elle correspond habituellement à un ensemble de symptômes qui se traduisent par une baisse de la force musculaire (les muscles ne portent plus le malade), une raideur excessive des muscles pouvant entraîner des spasmes et des contractures ou une incapacité à plier les articulations, ou bien encore des troubles de l’équilibre rendant la démarche ébrieuse, « comme un homme soûl », et obligeant le patient à se soutenir aux murs.

L’atteinte des membres supérieurs peut se manifester par une faiblesse des muscles entraînant, dans un premier temps, un lâchage d’objets légers, puis empêchant tout port de charge. Elle peut aussi s’exprimer par des difficultés à monter la main à la bouche pour s’alimenter ou par un trouble de coordination des mouvements des membres supérieurs entraînant un tremblement ample, rendant tout geste précis impossible. Elle s’associe parfois à des troubles de la sensibilité s’exprimant tantôt par des zones engourdies voire endormies sur la peau, tantôt par des sensations désagréables comme des brûlures ou même des douleurs.

Au niveau du visage, le patient peut éprouver des difficultés d’expression s’accompagnant d’une gêne pour articuler les mots (dysarthrie) et des troubles visuels gênants tels 62

qu’une baisse de l’acuité visuelle ou une vision double. Les troubles de la déglutition ne sont pas exceptionnels.

Des complications sphinctériennes, urinaires et fécales, peuvent exister. Sur le plan urinaire, il est souvent observé une alternance entre, d’une part, des urgences mictionnelles (envies impérieuses d’uriner) voire une incontinence urinaire et, d’autre part, des difficultés pour uriner, avec un jet long imposant parfois d’appuyer sur la vessie. Sur le plan fécal, la constipation est un symptôme classique alors que l’incontinence fécale est rare.

L’atteinte des capacités intellectuelles est possible mais non constante. Il s’agit de difficultés de concentration, de troubles de mémoire surtout sur les faits récents, d’une incapacité à assumer plusieurs actions intellectuelles en même temps et d’une gêne au raisonnement abstrait (voir question 23).

Parallèlement, une dépression peut s’installer soit au début de la maladie, au moment de l’annonce du diagnostic, soit au fil de l’évolution, altérant grandement la qualité de vie et aggravant les troubles cognitifs (intellectuels) (voir question 9).

Les complications physiques et psychiques de la maladie peuvent avoir des conséquences professionnelles, sociales et familiales se traduisant parfois par une mise à l’écart voire un abandon du malade, qui a alors tendance à se replier sur lui-même. À titre d’exemple, la poursuite d’un travail est souvent rendue difficile par l’existence de difficultés physiques et cognitives allant de la dépression à la fatigue.

Heureusement, toutes ces complications ne sont pas systématiquement retrouvées au fil de l’évolution de la maladie.

Elles doivent être repérées très vite par le neurologue afin 63

que la prise en charge soit adaptée. Des consultations multidisciplinaires s’inscrivant dans le cadre de réseaux de médecins existent dans de nombreux centres. Elles ont pour but la gestion en équipe des complications de la maladie avec des professionnels médicosociaux compétents.

L’acquisition d’un état d’esprit de dynamisme, d’ouverture sur autrui dès le début de la maladie constitue un excellent moyen de tolérance, voire de prévention des complications de la maladie, et contribue à garder l’insertion la plus harmonieuse possible dans le monde professionnel et personnel. L’organisation en réseau aide le malade dans cette démarche.

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25 • Est-ce que je risque d’avoir besoin un jour d’une canne ou d’un fauteuil roulant ?

Depuis de nombreuses années, des études concernant le handicap à long terme de la Sep ont été publiées dans la littérature internationale. Ces études concernent bien sûr des grandes séries de patients. Les chiffres obtenus correspondent à des moyennes de grands groupes et peuvent difficilement être extrapolés à une personne donnée. Il est constaté qu’environ un tiers des patients sont indemnes de gêne à la marche après vingt ans d’évolution. Le terme de « Sep bénigne » a même été proposé dans ce cas.

Les grandes séries internationales montrent que la moitié des patients présentent un début de gêne à la marche après huit ans, utilisent une canne pour marcher après quinze ans et ont besoin d’un fauteuil roulant après trente ans d’évolution de la maladie. D’un autre côté, ces chiffres signifient que l’autre moitié des patients est indemne de ces handicaps aux dates données. Ces résultats ont été pour la plupart obtenus avant l’apparition des nouveaux traitements de la Sep, ce qui signifie qu’ils peuvent évoluer favorablement.

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26 • Est-il possible de prédire dès le début l’évolution de ma maladie ?

Mon espérance de vie est-elle modifiée ?

Depuis plus de vingt ans, les neurologues tentent de déterminer, dès les premiers symptômes de la maladie, les facteurs cliniques ou paracliniques (examens complémentaires) qui permettraient d’en prévoir l’évolution au long terme afin de donner le bon traitement au bon moment.

En dépit de leurs efforts, il reste hélas aujourd’hui impossible de prévoir avec certitude l’évolution de la maladie au moment où elle se déclare. Certains éléments d’orientation sont cependant connus de tous. Un jeune âge de début, une première présentation par une névrite optique, une forme initiale rémittente, une imagerie par résonance magnétique à faible volume lésionnel et sans activité paraissent des éléments prédictifs favorables. La fréquence élevée des poussées lors des premières années, la présence d’un handicap permanent après cinq ans d’évolution constituent en revanche des éléments prédictifs plus défavorables.

Ces marqueurs ne constituent que des éléments d’orientation prédictifs du pronostic. Il est aujourd’hui impossible, même en combinant tous ces paramètres, de prévoir avec certitude le type d’évolution de votre Sep à partir du moment où elle est diagnostiquée.

Malgré la possibilité de handicap à moyen ou à long terme, l’espérance de vie ne paraît pas affectée dans la Sep. Cet état de fait résulte de l’amélioration de la prise en charge des éventuelles complications apparaissant au cours de la maladie.

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Le diagnostic

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27 • À quoi sert l’IRM ?

Avant l’ère de l’IRM (imagerie par résonance magnétique), le diagnostic de Sep était principalement clinique et facilité par la mise en évidence d’une inflammation dans le liquide céphalo-rachidien (LCR). L’IRM contribue aujourd’hui à répondre aux trois conditions du diagnostic.

Elle permet : – d’éliminer une lésion du système nerveux central, comme une tumeur ou une malformation vasculaire ; – de montrer des lésions dans des régions différentes du système nerveux central, ce qui correspond à la dissémination spatiale ; – de vérifier la dissémination temporelle. De nouvelles lésions peuvent être observées lors d’IRM répétées même s’il y a pas eu de poussées cliniques.

L’IRM est aujourd’hui l’examen complémentaire le plus important pour le diagnostic de la maladie. Toutefois, les données de cet examen ne permettent pas de définir un pronostic individuel. S’il est admis que le nombre initial de plaques est corrélé à la sévérité du handicap clinique futur, ces corrélations restent statistiques. Par ailleurs, il n’est pas utile, en dehors de cas particuliers, de surveiller l’efficacité des traitements en IRM. L’IRM utilise les propriétés des matières riches en hydrogènes (protons) lorsqu’elles sont placées dans un champ électromagnétique. La stimulation de ces protons permet de modifier leur alignement. Lorsque la stimulation cesse, ces protons se réalignent et émettent un signal comparable à une onde radio. Celui-ci est capté par des ordinateurs qui permettent de le représenter en images en fonction d’une échelle de couleur grise. L’examen se déroule en plusieurs étapes. L’examinateur programme des séquences, c’est-à-dire 70

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des modes différents de stimulation qui procurent des renseignements divers sur la composition de la matière.

De plus, les propriétés paramagnétiques de certains atomes chimiques comme le gadolinium peuvent être utilisées pour modifier le signal capté par les antennes. Après son injection intraveineuse, ce produit peut être détecté dans le système nerveux central en cas d’inflammation active, puisqu’il modifie le signal en IRM. Les contre-indications à l’IRM sont principalement la claustrophobie et la présence de matériel ferromagnétique.

Les exceptionnelles allergies aux produits de contraste (gadolinium) sont des contre-indications à l’utilisation de ceux-ci en l’absence de préparation antiallergique.

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28 • Quels sont les résultats de l’IRM dans la sclérose en plaques ?

Au début de la maladie, l’IRM est normale dans un tiers des cas, ce qui n’élimine pas le diagnostic. Cela dit, dans la majorité des cas, au début de la maladie et presque toujours au cours de l’évolution, l’IRM montre sur certaines séquences les plaques qui apparaissent sous forme de taches blanches appelées « hypersignaux » ou sous forme de taches noires, les « hyposignaux ».

Aujourd’hui, l’examen comporte le plus souvent une injection intraveineuse d’un produit de contraste paramagnétique, le gadolinium. Ce produit passe dans le système nerveux central en cas d’inflammation active, ce qui se traduit par une modification du signal en IRM (voir question 27).

Il est donc possible de visualiser des lésions d’âge différent.

Certaines sont récentes et inflammatoires, d’autres sont anciennes et chroniques. La taille et le signal caractéristique de ces lésions peuvent se modifier avec le temps, mais il est rare qu’elles disparaissent.

Les lésions sont dites significatives lorsque leur diamètre est supérieur à 3 mm. Elles siègent souvent dans les hémisphères cérébraux autour des cavités ventriculaires qui contiennent le liquide céphalo-rachidien et à proximité du cortex cérébral dans les régions qui relient les deux hémisphères droit et gauche, en particulier le corps calleux. Leurs bords sont homogènes et leur taille très variable. Elles peuvent être volumineuses (il est parfois question de lésions pseudo-tumorales). Avec le temps, elles ont tendance à se rejoindre. L’IRM permet aussi de détecter les lésions de la moelle épinière et celles du nerf optique.

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29 • La détection de lésions en IRM permet-elle d’affirmer le diagnostic de sclérose en plaques ?

Les lésions visibles en IRM peuvent se rencontrer dans d’autres maladies : elles ne sont pas spécifiques de la Sep, et il est indispensable de les rattacher au contexte clinique.

Ces lésions peuvent être observées chez des patients migraineux ou après l’âge de cinquante ans et ce, d’autant plus souvent qu’il existe des facteurs de risques vasculaires.

C’est leur taille, leur localisation, leur caractère inflammatoire et leur accumulation dans le temps qui sont caractéristiques de la maladie.

Les critères actuels du diagnostic de la Sep tiennent compte de l’IRM pour définir les disséminations temporelle et spatiale, ce qui suppose que la technique de réalisation et l’interprétation de l’IRM soient conformes à nos connaissances sur la maladie.

Pour définir la dissémination spatiale, il faut regarder la taille, le nombre et la localisation des lésions. Pour définir la dissémination temporelle, il faut voir de nouvelles lésions apparaître sur deux IRM pratiquées à trois mois d’intervalle minimum.

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Imagerie par résonance magnétique

a

b

c

d

Cet examen permet une analyse anatomique du cerveau et de la moelle épinière, et la détection des « plaques ». Elles apparaissent comme des taches blanches appelées hypersignaux. Elles sont observées dans le cerveau (a, flèches noires), dans le nerf optique (c, flèches blanches) et dans la moelle épinière (d, flèche noire). Après injection intraveineuse d’un produit de contraste, certaines plaques sont visibles sous la forme de taches blanches (b, flèches blanches) ; cette prise de contraste témoigne du caractère inflammatoire récent de ces plaques.

Déroulement de l’examen IRM

L’examen est réalisé dans un service de neuroradiologie. Vous serez placé(e) dans un champ magnétique, et surveillé(e) en permanence. L’examen est programmé à l’extérieur, sur la console, et les images s’affichent au fur et à mesure sur l’écran de contrôle. À tout moment, vous pouvez sonner de l’intérieur.

Il est possible de communiquer avec vous de l’extérieur par des interphones.

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30 • À quoi sert la ponction lombaire ?

L’IRM (imagerie par résonance magnétique) est l’examen qui permet le mieux de diagnostiquer la Sep. Toutefois, dans certains cas (symptômes et signes atypiques, résultats de l’IRM insuffisants pour répondre aux critères diagnostiques...), d’autres examens sont nécessaires.

Lorsque le nombre de lésions visibles en IRM ne répond pas aux critères diagnostiques requis (ou que la symptomatologie neurologique est progressive d’emblée), l’analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR), prélevé par une ponction lombaire, est indispensable. La mise en évidence d’une inflammation locale contribue alors fortement au diagnostic.

L’analyse de quelques millilitres de LCR permet des études biochimiques (protéines, glucose), cytologiques (nombre et types cellulaires), immunologiques (anticorps) et parfois infectieuses (sérologies diverses). Dans la Sep, l’inflammation locale se traduit par une synthèse anormale d’anticorps au sein du système nerveux central qui constitue des bandes oligoclonales. Ils ne sont retrouvés que dans le LCR et ils sont absents du sang. Ainsi, une présentation clinique évocatrice, deux lésions visibles à l’IRM et la mise en évidence d’une inflammation du LCR permettent de vérifier la dissémination spatiale.

D’autres anomalies sont souvent présentes dans le LCR comme une augmentation du nombre de lymphocytes (globules blancs participant aux défenses immunitaires) et de la quantité de protéines. Cette augmentation reste modeste dans la Sep. Dans le cas contraire, un autre diagnostic est suspecté. En effet, comme pour l’IRM, les anomalies du LCR ne sont pas spécifiques de la Sep et sont observées dans d’autres maladies auto-immunes, infectieuses voire dégénératives.

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31 • D’autres examens sont-ils nécessaires ?

Avant l’IRM, le diagnostic de Sep reposait en partie sur l’analyse du liquide céphalo-rachidien (voir question 30) et sur les résultats des examens radiologiques (scanner) et électrophysiologiques (potentiels évoqués, par exemple). De nombreux prélèvements sanguins avaient pour but d’éliminer une autre maladie. Ces examens sont aujourd’hui en perte de vitesse. En effet, le scanner ne permet de voir les lésions de la Sep que dans 30 % des cas. Cet examen peut être pratiqué aujourd’hui dans le cadre du diagnostic différentiel, « en attendant d’obtenir un rendez-vous pour une IRM ». Les potentiels évoqués (PE) sont des potentiels électriques qui explorent les voies visuelles (PEV), auditives (PEA), sensitives (potentiels évoqués somesthésiques ou PES) et motrices (PEM). Ils sont réalisés dans un centre d’électrophysiologie, et permettent le recueil de l’activité électrique de ces différentes voies nerveuses après une stimulation répétitive et son analyse à l’aide d’un moyenneur. La stimulation est visuelle, par inversion de damiers noirs et blancs sur un écran de télévision pour les PEV, auditive pour les PEA (click de 100 ms), sensitive pour les PES (cheville, poignet), et magnétique pour les PEM. Les anomalies observées au cours de la Sep témoignent de l’existence d’un bloc de la conduction nerveuse au stade aigu (correspondant à la poussée) et d’un ralentissement de la conduction au stade chronique. Ces anomalies ne sont pas spécifiques de la maladie. Seuls les PEV sont utiles pour le diagnostic dans les cas où la maladie est progressive d’emblée et où l’IRM ne montre pas suffisamment de lésions (moins de 4). L’existence d’une anomalie de conduction infraclinique (qui ne s’est pas exprimée cliniquement) sur les voies visuelles contribue alors au diagnostic. Ces examens sont aussi demandés dans les cas où la symptomatologie est atypique, ou pour localiser anatomiquement un niveau lésionnel afin de mieux l’explorer en IRM. 77

32 • Faut-il répéter les examens ?

En règle générale, il est inutile de répéter les examens complémentaires à visée diagnostique, en dehors de l’IRM (imagerie par résonance magnétique). En effet, la réalisation d’une deuxième, voire d’une troisième IRM peut être nécessaire pour affirmer la dissémination temporelle. Il est alors indispensable que ces examens puissent être comparés, et qu’ils comportent une injection de produit de contraste afin de détecter les lésions actives récentes.

Par ailleurs, rappelons la nécessité de respecter un délai minimal de trois mois entre deux IRM afin de ne pas affirmer trop vite, et à tort, le diagnostic de la Sep. L’utilité de répéter l’IRM dans un but pronostique n’est pas encore établie à l’échelle individuelle. En effet, les études en IRM ont montré que le nombre initial de lésions et leur accumulation dans le temps pouvaient prédire la sévérité du handicap futur à l’échelle statistique. Toutefois, à l’échelle individuelle, les corrélations entre le handicap clinique et le volume des lésions en IRM sont faibles.

Les lésions actives en IRM pourraient prédire la survenue de poussées, mais il n’est pas établi qu’elles conditionnent l’apparition et l’aggravation du handicap clinique à long terme. Enfin, rappelons que l’efficacité du traitement de fond est surveillée grâce aux données cliniques.

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33 • Le médecin va-t-il m’hospitaliser s’il suspecte chez moi une sclérose en plaques ?

L’IRM, premier examen demandé pour confirmer le diagnostic de Sep, explore le cerveau, la moelle épinière ou les deux (examen plus long) en fonction du contexte clinique.

L’hospitalisation n’est pas indispensable pour effectuer cet examen : elle se discute au cas par cas. Elle peut être utile pour effectuer une ponction lombaire ou des prélèvements sanguins destinés à des analyses immunologiques ou sérologiques permettant d’éliminer une autre maladie pour mettre en route un traitement par perfusions intraveineuses de corticoïdes. En effet, il faut garder en mémoire l’absence de marqueur diagnostique spécifique de la Sep, et le fait que certaines affections héréditaires, métaboliques, générales, ou infectieuses peuvent atteindre plusieurs régions du système nerveux central, et évoluer par épisodes séparés dans le temps. L’orientation des examens est alors conduite par les données de l’interrogatoire et par celles de l’examen clinique : antécédents personnels et familiaux, épisodes infectieux dans l’enfance, vaccinations, traumatismes ou pertes de connaissance inexpliquées, facteurs de risques vasculaires personnels et familiaux, atteinte d’autres organes et signes généraux, voyages, épisodes fébriles, morsures de tiques (en faveur d’une maladie infectieuse).

L’hospitalisation dure en moyenne trois à quatre jours. Si son but est à la fois diagnostique (analyse du LCR) et thérapeutique (perfusions de corticoïdes), on préfère aujourd’hui la réaliser en deux temps afin d’éviter le risque de survenue de complications vasculaires.

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Comprendre la sclĂŠrose en plaques

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34 • Quelles sont les parties du système nerveux qui sont atteintes en cas de sclérose en plaques ?

La Sep atteint le système nerveux central qui est composé : – du cerveau, avec les nerfs optiques ; – de la moelle épinière.

Dans chacune des parties du cerveau s’élabore un message destiné au reste du corps. Il est véhiculé sous forme d’influx nerveux. La moelle épinière s’apparente à un gros câble qui a pour mission de transmettre l’influx nerveux du cerveau aux membres. L’atteinte de l’intégrité de ce système, soit lors de l’élaboration du message nerveux dans le cerveau, soit lors de la transmission de cet influx nerveux dans la moelle épinière ou le nerf optique, aboutit à la perte d’une fonction neurologique.

Par opposition, le système nerveux périphérique, qui comprend les racines nerveuses, les plexus et les troncs nerveux, est intact dans la Sep.

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Coupe frontale d’un cerveau avec substances blanche et grise

substance blanche

substance grise

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35 • Qu’est-ce que la myéline ?

La myéline qui entoure les axones sous forme d’une succession de manchons permet de véhiculer l’influx nerveux très rapidement de neurone en neurone. Elle est constituée de protides et de lipides qui sont fabriqués dans le système nerveux central par des cellules appelées oligodendrocytes.

En plus d’accélérer le passage de l’information électrique au sein de l’axone, la myéline assure un rôle de protection et même de nutrition du neurone et de l’axone. Le couple axone-myéline constitue l’élément clef de l’acheminement des informations dans le système nerveux central.

Lorsque la myéline est « attaquée », des mécanismes de réparation peuvent se mettre en place. Cela s’appelle la remyélinisation. Cette nouvelle myéline est parfois moins efficace que la myéline initiale dans la transmission de l’influx nerveux. Il peut en résulter des symptômes qui n’apparaissent pas en situation normale (lorsque la myéline est peu ou moyennement sollicitée) mais dans des circonstances exigeantes. À titre d’exemple, le phénomène d’Uhthoff (voir question 20) correspond à la survenue d’une baisse de l’acuité visuelle transitoire d’un œil dont le nerf optique a été précédemment démyélinisé, et survient notamment lors d’efforts physiques intenses ou de fièvre.

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36 • Comment la destruction de la myéline s’explique-t-elle ?

La myéline et donc l’oligodendrocyte constituent la cible des mécanismes pathologiques de la Sep. Leur atteinte entraîne un bloc (arrêt) de conduction de l’influx nerveux et donc l’apparition de symptômes neurologiques. Selon l’intensité de l’attaque et les capacités de l’individu à remyéliniser, cette démyélinisation est plus ou moins réversible, laissant parfois l’axone à nu.

L’inflammation est à l’origine de l’atteinte myélinique de la Sep. La myéline est attaquée au sein du système nerveux central par des constituants inflammatoires comme les lymphocytes, les anticorps et les substances solubles (cytokines, compléments, nitrite oxyde…) qui sont produits par la personne malade.

L’origine auto-immune semble aujourd’hui être un fait reconnu pour expliquer le mécanisme d’atteinte de la myéline dans la Sep. L’individu s’auto-attaquerait par le biais de son propre système de défense immunitaire. La séquence physiopathologique de l’attaque s’expliquerait comme suit.

Durant l’enfance, des clones (familles) de lymphocytes (cellules habituellement impliquées dans la lutte contre les bactéries et les virus) reconnaissent un ou des virus comme étrangers. Ils se « pré-arment » pour les réattaquer ultérieurement et patrouillent dans la circulation sanguine générale.

En temps normal, le système nerveux central est isolé du sang par la barrière hémato-encéphalique que seuls les lymphocytes activés peuvent traverser. Dans la Sep, quelques années après la préactivation des clones de lymphocytes au sein de la circulation sanguine générale, sans que l’on sache exactement pourquoi. Elles peuvent alors traverser la barrière 85

hémato-encéphalique et s’attaquer à la myéline, qui a une carte d’identité antigénique comparable à celle du (ou des) virus rencontré(s) précédemment. Il en résulte une véritable réponse immune au sein du système nerveux central. D’autres substances et cellules immunocompétentes arrivent alors qui complètent l’attaque inflammatoire initiée par les lymphocytes et aboutissent à la destruction de la myéline.

Dès que le mécanisme de destruction myélinique s’installe, des mécanismes de compensation ou au moins de limitation du processus destructeur s’instaurent immédiatement au sein du système nerveux central. À titre d’exemple, la remyélinisation débute au moment de l’inflammation et la libération de substances solubles « favorables » sitôt que les cytokines « agressives » sont libérées.

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gaine de myéline normale influx nerveux normal

La myéline s’organise à l’intérieur en couche concentrique.

gaine de myéline altérée influx nerveux perturbé

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37 • D’autres structures que la myéline sont-elles abîmées ?

Le couple axone-myéline constitue l’unité fonctionnelle de base de la conduction de l’influx nerveux au sein du système nerveux. Du fait du rôle protecteur et nutritif de la myéline, son atteinte retentit forcément sur l’axone. La mise à nu de ce dernier rend la conduction de l’influx nerveux difficile, voire impossible. Selon la souffrance de l’axone, il est observé une transmission de l’information lente, imprécise et incertaine, voire un arrêt complet du passage de l’influx nerveux avec destruction du prolongement axonal. Cette dernière issue n’est observée que pour certains patients après de nombreuses années d’évolution de la Sep ou lors de poussées particulièrement sévères et donc d’attaques inflammatoires explosives de la myéline. Cette attaque de la myéline et, par conséquent, la souffrance de l’axone, se focalise en des points précis du système nerveux central, entraînant des signes neurologiques divers.

Parallèlement, et de façon plus récente, il a été démontré qu’il existait un dysfonctionnement, une souffrance diffuse et permanente de l’axone dès le début de la maladie, s’expliquant par des mécanismes probablement indépendants de l’attaque de la myéline et encore mal connus. Cette découverte, permise grâce aux nouvelles techniques d’imagerie par résonance magnétique et aux analyses au microscope électronique, suscite de nouvelles voies de recherche reposant sur la protection de l’axone.

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38 • La sclérose en plaques est-elle une maladie héréditaire ?

La Sep n’est pas une maladie héréditaire comme certaines maladies musculaires (myopathies). Il existe en revanche un terrain de susceptibilité génétique.

Chez des jumeaux monozygotes (vrais jumeaux ayant exactement la même carte d’identité génétique), lorsqu’un des jumeaux est atteint de Sep, la maladie est présente chez l’autre jumeau dans un quart des cas. Le taux de concordance est moins élevé chez les faux jumeaux (3,3 % des cas).

Par ailleurs, le risque d’avoir une Sep lorsqu’un de ses parents ou un de ses frères ou sœurs est atteint est très légèrement supérieur à celui qui existe quand aucun membre de la famille n’est atteint par la maladie.

Le risque qu’une patiente atteinte de la maladie transmette la Sep à son enfant est inférieur au risque d’avoir un enfant porteur d’une malformation quelconque à la naissance pour une femme non atteinte de Sep. Ces observations confirment l’implication de la génétique dans le déclenchement de la maladie, mais seulement comme un cofacteur associé à d’autres causes. La Sep est une affection polygénique et multifactorielle, c’est-à-dire que son apparition dépend de la présence de plusieurs gènes et de facteurs environnementaux.

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39 • Existe-t-il une répartition géographique de la sclérose en plaques ?

Il existe une répartition géographique de la sclérose en plaques. Plus on s’éloigne de l’équateur, et plus sa prévalence (nombre de cas observés dans une population donnée) augmente. Elle est moins fréquente en Afrique qu’en Europe et en Amérique du Nord.

Trois zones ont été définies : – une zone de forte prévalence (30 cas pour 100 000 habitants) située au-dessus de 40° de latitude nord et de 30° de latitude sud ;

En France, au moins 60 000 patients sont atteints de la Sep. Moins de 5 cas de Sep pour 100 000 habitants De 5 à 30 cas de Sep pour 100 000 habitants Plus de 30 cas de Sep pour 100 000 habitants 90

– une zone de moyenne prévalence (comprise entre 5 et 30 cas pour 100 000 habitants), et qui correspond au Bassin méditerranéen et au sud de l’Europe, des ÉtatsUnis et de l’Australie ; – une zone de très faible prévalence (5 cas pour 100 000 habitants) intertropicale.

Il faut toutefois noter qu’au sein de la zone de moyenne prévalence, il existe d’authentiques foyers de Sep (Sicile, Sardaigne, Écosse par exemple).

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40 • Pourquoi les femmes ont-elles plus de risques d’être atteintes ?

Dans sa forme rémittente, la maladie atteint deux fois plus la femme que l’homme. Ainsi, des facteurs hormonaux pourraient intervenir dans la susceptibilité à la maladie, comme ils interviennent lorsque la maladie est déclarée, au cours de la grossesse et après l’accouchement par exemple.

Les hormones sexuelles semblent jouer au sein du système nerveux central un rôle trophique (nourricier, favorisant la croissance), immunomodulateur (modifiant les propriétés immunologiques), voire de neurotransmetteur (permettant la transmission des informations nerveuses). Ainsi, les interactions entre le système immunitaire, les hormones sexuelles et le système nerveux central semblent certaines, mais aussi très complexes, et leurs mécanismes exacts restent, dans l’ensemble, mal compris.

De plus, il semble que l’intensité de la réponse immune soit plus marquée chez les femmes que chez les hommes, ce qui explique la plus grande fréquence des maladies autoimmunes dans le sexe féminin.

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41 • Les facteurs d’environnement (pollution, climat ou alimentation) interviennent-ils dans le déclenchement ou l’évolution de la sclérose en plaques ?

L’hérédité n’explique pas tout. Des facteurs extérieurs, d’environnement, interviennent dans le déclenchement de la maladie. Leur intervention a été suggérée par l’observation des populations migrantes. En effet, le risque de Sep est celui du pays d’accueil si le sujet a quitté son pays d’origine avant l’âge de 15 ans. En revanche, si l’émigration survient après l’adolescence, le sujet conserve le risque de son pays d’origine. Ces observations montrent que des facteurs environnementaux jouent un rôle essentiel avant l’adolescence.

Les facteurs suspectés sont nombreux : – géographiques, liés au climat, à l’ensoleillement ou à la teneur de l’eau et du sol en métaux lourds ; – professionnels, liés à la culture de l’avoine, à l’exploitation de troupeaux ovins et caprins, à l’industrie des métaux et des matériaux électriques, à l’exposition aux solvants organiques, au travail du cuir ; – nutritionnels.

Aucun de ces facteurs, pris isolément, n’est responsable de la maladie.

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42 • Certaines professions donnentelles plus de risques que d’autres de développer une sclérose en plaques ?

La responsabilité de facteurs liés à l’environnement est certaine. Toutefois, aucune profession n’est susceptible de déclencher la maladie. La Sep n’est pas une maladie professionnelle.

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43 • Les infections virales ou autres jouent-elles un rôle dans l’apparition ou l’évolution de la maladie ?

Des lésions de démyélinisation peuvent survenir après une infection virale chez les animaux de laboratoire et lors d’encéphalites virales et post-virales chez l’homme. Il est par ailleurs connu que les patients porteurs de Sep ont des taux d’anticorps antiviraux plus élevés que les autres. Ainsi, la responsabilité ou le rôle de certains virus dans le déclenchement ou l’évolution de la Sep ont été envisagés sans que, pris isolément, ils soient la cause de la maladie. Le rôle des infections des voies aériennes supérieures a été particulièrement étudié. Ces infections pourraient représenter un facteur précipitant une première poussée. Le rôle des virus peut être direct ou indirect, par l’intermédiaire de la désorganisation du système immunitaire.

Les infections virales, quelles qu’en soient les causes, pourraient en revanche être responsables du déclenchement des poussées par emballement du système immunitaire de façon non spécifique.

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44 • Quel est le rôle du système immunitaire dans la sclérose en plaques ?

Le système immunitaire est destiné à défendre notre organisme contre les agents extérieurs, les infections par exemple. Son rôle dans la Sep est envisagé devant les nombreuses anomalies du système immunitaire observées chez les patients. Les composants du système immunitaire des patients atteints de Sep sont différents de ceux des témoins.

Il est difficile de savoir si ces anomalies sont responsables de la maladie, si elles permettent seulement de l’entretenir ou si elles n’en sont qu’un simple témoin.

L’immunité a deux composantes principales : l’une correspond à des substances circulantes comme les anticorps, l’autre à des cellules qui appartiennent aux globules blancs.

Dans la Sep, l’anomalie principale concernerait une souspopulation de globules blancs, appelés lymphocytes T. Suite à une agression extérieure, un déséquilibre se produirait au sein de cette sous-population. Les lymphocytes T traverseraient alors la barrière qui sépare le sang du système nerveux central, et une attaque anormale des composants myéliniques surviendrait. L’activation de ces cellules serait facilitée par certaines infections. Ce schéma d’atteinte du système immunitaire est à l’origine du développement de traitements immunomodulateurs ou immunosuppresseurs (voir question 49).

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45 • Le stress peut-il déclencher la maladie ou l’aggraver ?

L’influence du stress a été évoquée depuis longtemps et les patients rapportent souvent l’existence d’un stress déclenchant la première poussée. Ce lien entre stress psychologique et déclenchement d’une poussée paraît aujourd’hui possible, mais probablement très limité. Aucune étude prospective n’a établi cette relation de manière indiscutable.

Les infections virales, quelles qu’en soient les causes, pourraient en revanche être responsables du déclenchement des poussées.

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46 • Les traumatismes physiques peuvent-ils déclencher des poussées ?

Comme pour le stress, la relation entre traumatismes physiques (crânien, par exemple) et Sep a été évoqué depuis longtemps comme pouvant déclencher des poussées, voire la maladie. Les avis sur ce sujet ont été contrastés. Dans l’état actuel des connaissances, l’implication d’un traumatisme dans le déclenchement de la maladie paraît exclue.

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47 • Les vaccinations jouent-elles un rôle dans la survenue de la sclérose en plaques ou dans le déclenchement des poussées ?

Le rôle des vaccinations dans le déclenchement des poussées ou de la maladie a été évoqué depuis longtemps.

Des cas survenus après une vaccination contre le virus de l’hépatite B ont été rapportés dans les années 1990. De nombreuses études récentes ont analysé les relations entre vaccinations et Sep. Aucune association statistique n’est aujourd’hui établie entre la vaccination contre l’hépatite B et une majoration du risque de survenue de Sep chez des sujets sains. Il n’existe pas non plus de majoration du risque de présenter une poussée après vaccination chez les patients atteints de Sep (quel que soit le vaccin : tétanos, hépatite B, grippe, vaccins combinés…).

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Le traitement et la surveillance

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48 • Quels sont les principes du traitement et de la prise en charge de la maladie ?

Aucun traitement ne peut aujourd’hui guérir la Sep. Toutefois, la meilleure connaissance des mécanismes lésionnels de la maladie a permis la mise au point de traitements de fond qui modifient l’histoire de la maladie, en diminuant en particulier le niveau de l’inflammation et donc la fréquence des poussées.

La prise en charge de la Sep passe aujourd’hui, en plus des traitements de fond, par le traitement des poussées, des symptômes, le soutien psychologique et la rééducation.

Cette prise en charge est multidisciplinaire, c’est-à-dire qu’elle implique les patients eux-mêmes, mais aussi de nombreux professionnels de la santé.

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Neurologue, Kinésithérapeute, Orthophoniste, Médecin du travail, Psychologue/psychiatre, Assistante sociale, Infirmière, Gynécologue, Ophtalmologiste, Urologue, Médecin généraliste

49 • De quels types de traitements de fond puis-je bénéficier aujourd’hui ?

Les traitements de fond sont de deux types : les immunomodulateurs et les immunosuppresseurs.

Les immunomodulateurs modulent l’immunité naturelle. Leur utilisation concerne principalement les formes rémittentes et cliniquement actives de la maladie, et parfois les formes secondairement progressives lorsqu’il persiste une composante inflammatoire.

Les traitements de fond sont de deux types : les interférons bêta et l’acétate de glatiramère.

– les interférons bêta (bêta 1a ou bêta 1b) sont administrés par voie injectable (sous-cutanée pour certains ou intramusculaire). Le rythme de ces injections est différent d’un produit à l’autre. Certains peuvent être prescrits dès le premier épisode de poussées si l’IRM montre une activité importante. D’autres peuvent être indiqués dans certaines formes secondairement progressives de la maladie ; – l‘acétate de glatiramère est administré une fois par jour par voie sous-cutanée, dans les formes rémittentes.

Les immunosuppresseurs agissent directement sur les cellules immunitaires et sont plus agressifs que les immunomodulateurs. Certains sont utilisés alors que leur efficacité n’a pas été formellement démontrée dans les formes progressives ou particulièrement agressives.

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Les trois axes du traitement de la Sep

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50 • Que puis-je attendre des traitements de fond ?

Les essais cliniques ont montré que les traitements immunomodulateurs diminuent la fréquence des poussées d’environ 30 % en deux ans. Pour certains d’entre eux, un ralentissement de la progression du handicap a été mis en évidence à moyen terme, mais n’a pas encore été prouvé à long terme. L’activité en IRM est également spectaculairement réduite sous traitement.

Ces traitements sont obligatoirement prescrits par un neurologue spécialiste ayant l’expertise nécessaire pour s’assurer que vous remplissez bien les conditions nécessaires, et que vous ne présentez aucune contre-indication à leur administration.

L’efficacité des traitements immunosuppresseurs est variable en fonction du produit utilisé et de la forme de la maladie. Seule l’efficacité de la mitoxantrone a été démontrée dans les formes très actives de la maladie.

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51 • Dois-je me faire traiter en urgence ?

En règle générale, il n’y a pas d’urgence à instituer un traitement de fond. Le neurologue doit discuter de ce traitement avec vous et vous en présenter les avantages et les inconvénients.

Quand la décision est prise, une demande de prise en charge à 100 % du traitement est effectuée ainsi qu’une prise de sang pour vérifier l’absence d’anomalies hématologiques (globules rouges et blancs, plaquettes) et hépatiques (transaminases) qui contre-indiqueraient certains traitements.

Dans tous les cas, il est préférable de débuter le traitement à distance d’une poussée (un mois environ).

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52 • Un retard de diagnostic peut-il avoir des répercussions sur l’évolution de ma maladie ?

Comme cela a été dit précédemment, l’IRM (imagerie par résonance magnétique) permet de poser rapidement le diagnostic de Sep. Toutefois, dans certains cas, ni la clinique ni l’IRM ne permettent de poser le diagnostic au début. Il est difficile actuellement de savoir si ce retard de diagnostic peut avoir des répercussions futures sur la fréquence des poussées ou le niveau du handicap.

Dans d’autres cas, la présentation clinique et en IRM est inhabituelle : la surveillance clinique et radiologique permet de préciser le diagnostic et de décider de l’utilité d’un traitement de fond.

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53 • Je suis atteint(e) d’une forme sévère de sclérose en plaques. Comment vais-je être traité(e) ?

Les formes dites sévères de la Sep sont diverses. Certaines sont caractérisées par une succession de poussées rapprochées laissant ou non des séquelles. D’autres peuvent entraîner un handicap rapide car les poussées (même peu fréquentes) laissent à chaque fois des séquelles. Enfin, dans d’autres cas, après une (ou deux) poussée(s) ayant régressé survient une phase progressive d’évolution rapide. Ces situations surviennent habituellement après échec des traitements immunomodulateurs.

Dans ces cas, il vous est proposé d’avoir recours aux traitements immunosuppresseurs. Schématiquement, lorsque la composante inflammatoire est importante (au moins deux poussées dans l’année ayant laissé des séquelles et au moins une lésion active à l’IRM), le traitement classique proposé actuellement est la mitoxantrone. Il est administré en perfusions intraveineuses sur une durée de plusieurs mois en milieu hospitalier.

Dans les autres cas, votre neurologue discutera de l’intérêt d’utiliser un autre immunosuppresseur de type cyclophosphamide en perfusions mensuelles pendant un an, puis une fois tous les deux mois pendant un an, en milieu hospitalier.

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54 • Je suis atteint(e) d’une forme progressive de sclérose en plaques.

Comment vais-je être traité(e) ?

Les formes progressives d’emblée de la Sep restent difficiles à traiter. Différents traitements, en particulier les immunomodulateurs, ont été étudiés sans que leur efficacité ait été formellement démontrée. Les immunosuppresseurs pourraient ralentir la courbe évolutive de la maladie. Un traitement immunosuppresseur par voie orale est parfois proposé pour ralentir le handicap des membres supérieurs.

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55 • Comment sont traitées les poussées de sclérose en plaques ?

Toutes les poussées ne nécessitent pas de traitement médicamenteux. Lorsque c’est le cas, le traitement associe repos et anti-inflammatoires stéroïdiens (corticoïdes). Les modalités de ce traitement à base de corticoïdes diffèrent d’un centre à l’autre. La supériorité du traitement par perfusions intraveineuses à fortes doses pendant une durée brève sur le traitement par voie orale est aujourd’hui admise par la plupart des équipes. La dose administrée et la durée de ce traitement sont variables. Le relais par une corticothérapie orale ne semble pas utile, sauf peut-être dans le cas des neuropathies optiques (relais à doses dégressives pendant dix à quinze jours). Pendant ce traitement, une alimentation peu salée est conseillée.

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56 • Comment agissent les corticoïdes ?

Les corticoïdes à fortes doses diminuent l’œdème (accumulation anormale de liquide provenant du sang) qui accompagne l’inflammation, augmentent la conduction nerveuse et auraient un effet immunomodulateur, voire immunosuppresseur. Lorsqu’une IRM de surveillance est pratiquée, elle peut montrer la diminution, après traitement par corticoïdes, du nombre de nouvelles lésions et la restauration de la perméabilité de la barrière qui sépare le sang du cerveau (barrière hémato-encéphalique).

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57 • Est-il possible d’arrêter une poussée en cours ?

Non, il n’est pas possible d’arrêter une poussée en cours.

En revanche, une poussée peut être en phase d’installation, de stabilité ou déjà en phase de récupération lorsque vous venez en consultation. Le traitement à base de corticoïdes par voie intraveineuse n’est pas systématique. S’il est institué, il permet d’accélérer la récupération clinique après une poussée. En général, l’amélioration est ressentie dès le deuxième jour après le début de ces perfusions. Elle se poursuit ensuite sur plusieurs semaines, et il n’est pas utile, après la sortie de l’hôpital, de multiplier les consultations cliniques pour la constater. Le délai proposé entre la fin des perfusions et la consultation est en moyenne de deux mois.

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58 • Est-il possible de prévenir la survenue d’une poussée ?

L’objectif du traitement par corticoïdes est de réduire l’intensité et la durée de la poussée ; il ne prévient pas la survenue de nouvelles poussées. Rappelons que les traitements de fond ont pour but de diminuer l’inflammation du système nerveux central, et donc la fréquence des poussées cliniques.

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59 • Quels sont les effets secondaires des traitements ?

Les effets secondaires des corticoïdes Les corticoïdes entraînent une rétention d’eau et de sel, augmentent le risque de survenue d’un ulcère gastroduodénal, d’ulcérations du colon, d’une augmentation de la glycémie et de la tension artérielle. Par ailleurs, ils peuvent augmenter le risque de décalcification osseuse et d’ostéoporose, notamment en cas de perfusions répétées. Une ostéodensitométrie (examen permettant de suivre la minéralisation de l’os) peut être préconisée pour mesurer le risque d’ostéoporose et le traiter. Pour les patients recevant longtemps des corticoïdes, une surveillance ophtalmologique est nécessaire (risque d’augmentation de la tension oculaire, de cataracte).

En cas d’infection, les corticoïdes favorisent la prolifération microbienne.

Avant la mise en route du traitement à base de corticoïdes, il faut vérifier l’absence d’infection générale (urinaire et pulmonaire en particulier), de troubles de tension ou de diabète. Au cours du traitement, il faut assurer une bonne hydratation, surveiller la glycémie (mesure du taux de sucre dans le sang), instaurer un régime peu salé, recommander des protecteurs gastriques et apporter une supplémentation en potassium, calcium et vitamine D. Les effets secondaires des immunomodulateurs Les traitements de fond sont en général bien tolérés.

Les interférons bêta sont responsables, surtout dans les premiers mois, d’un syndrome pseudo-grippal qui survient après, et parfois le lendemain de chaque injection : fièvre, frissons, courbatures, maux de tête comme pendant une grippe. Ces symptômes sont soulagés avec des traitements 115

antipyrétiques (contre la fièvre) ou anti-inflammatoires non stéroïdiens. De plus, il faut être prudent(e) en cas de dépression ou de crises d’épilepsie non traitées, car les interférons majorent les risques. L’injection d’acétate de glatiramère peut rarement s’accompagner d’une sensation de malaise général avec serrement thoracique. Interférons et acétate de glatiramère peuvent, par ailleurs, entraîner des troubles cutanés aux points d’injection : douleur, rougeur, parfois tuméfaction, voire nécrose (destruction locale de cellules) dans certains cas.

La surveillance du traitement par interférons bêta est mensuelle le premier trimestre, puis trimestrielle ou semestrielle. L’examen clinique vérifie la bonne tolérance générale et cutanée. Le bilan biologique réalisé à partir d’une prise de sang contrôle l’absence d’effets secondaires sur les cellules sanguines et les enzymes hépatiques. En cas de toxicité sur les lignées sanguines ou les cellules hépatiques, le traitement est interrompu. Parfois, surviennent des signes biologiques de dysfonctionnement des hormones thyroïdiennes. Enfin, le traitement doit être arrêté en cas de désir de grossesse.

Aucune surveillance biologique systématique n’est requise pour l’acétate de glatiramère.

Les effets secondaires des immunosuppresseurs Les immunosuppresseurs sont plus agressifs que les immunomodulateurs. Ils augmentent le risque infectieux.

Certains ont une toxicité propre, cardiaque et hématologique (mitoxantrone) ou vésicale (cyclophosphamide) par exemple. Une surveillance clinique et biologique régulière s’impose. Il faut, par ailleurs, mentionner l’augmentation du risque de survenue de cancers solides (digestifs par exemple) ou des lignées sanguines.

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60 • Quelles sont les contre-indications de ces traitements ?

Les contre-indications de ces traitements découlent de leurs effets secondaires. Ainsi, par exemple, l’existence d’une infection non contrôlée, d’un ulcère gastroduodénal en évolution, d’anomalies biologiques non traitées fait renoncer à un traitement par corticoïdes. Les interférons bêta sont contre-indiqués en cas de dépression, de crises d’épilepsie sévères non contrôlées ou d’anomalies importantes des cellules sanguines ou des enzymes hépatiques.

La mitoxantrone est contre-indiquée en cas de troubles de la fonction cardiaque, et le cyclophosphamide en cas d’anomalies des voies urinaires basses (risque de cystite hémorragique se traduisant par la présence de sang dans les urines).

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61 • Serai-je traité(e) à vie ?

Le traitement immunomodulateur est initialement proposé pour une durée d’un an renouvelable. S’il est bien toléré, il est actuellement le plus souvent reconduit sans qu’une limite de temps soit fixée à l’avance. Il est interrompu en cas de désir de grossesse.

Si un traitement immunosuppresseur est nécessaire, le traitement immunomodulateur est arrêté, mais peut être reproposé ensuite. Le traitement immunosuppresseur mensuel par mitoxantrone en intraveineuse dure six mois ; le cyclophosphamide est utilisé mensuellement pendant un an, renouvelable un an, à la fréquence d’une perfusion tous les deux mois. Les traitements oraux (azathioprine, méthotrexate) sont utilisés pendant quelques années.

Lors de poussées, il n’y a pas lieu d’interrompre le traitement de fond d’immunomodulateurs ou d’immunosuppresseurs.

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62 • Comment réduire la douleur ?

Le traitement des douleurs diffère en fonction de leur type. Les troubles sensitifs comme les fourmillements, picotements, brûlures, douleurs cordonales (douleurs dues à une atteinte des centres de la sensibilité situés dans la partie postérieure de la moelle épinière, pouvant se traduire par des décharges électriques dans le dos), névralgies, sensations désagréables sont traités par des benzodiazépines ou des antiépileptiques.

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63 • J’ai des difficultés à uriner.

Comment puis-je être soulagé(e) ?

Environ 75 % des patients atteints de Sep souffrent de troubles génito-sphinctériens. Ils sont dus essentiellement à l’atteinte de la moelle épinière et sont souvent accentués par les infections.

Ces troubles sont de deux sortes : rétentionnels avec difficultés à vider sa vessie, ou à type d’incontinence, avec difficultés à se retenir. Un bilan urodynamique est souvent utile pour préciser les mécanismes des troubles urinaires et proposer des traitements spécifiques. Il est précédé d’un examen clinique visant à éliminer des causes locales qui participent aux troubles urinaires : prolapsus (plus populairement connu sous le nom de descente d’organes) chez la femme, augmentation du volume de la prostate chez l’homme.

Selon les cas, le traitement préconisé est un médicament alphabloquant ou un médicament anticholinergique. Les troubles génito-sphinctériens nécessitent toujours d’assurer une bonne hydratation, et de lutter contre les infections urinaires. Lorsque le résidu post-mictionnel (quantité d’urine qui reste dans la vessie après la miction) est important, les auto-sondages de la vessie sont alors préconisés : ils permettent la vidange vésicale et préviennent les infections.

Il est important par ailleurs de lutter contre les troubles gastro-intestinaux qui peuvent aggraver les troubles urinaires. Le régime alimentaire avec fibres, boissons abondantes et pruneaux, contribue à lutter contre la constipation. Les suppositoires laxatifs permettent d’obtenir une élimination réflexe des selles.

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64 • Je me sens raide. Qu’est-il possible de faire ?

Le traitement de la spasticité fait appel aux antispastiques myorelaxants par voie orale. En cas de faiblesse musculaire importante, la spasticité doit être préservée, car elle facilite la marche. Certains traitements antispastiques nécessitent une surveillance biologique des fonctions hépatiques. La kinésithérapie peut être également bénéfique (voir question 69).

Dans certains cas, les bains froids sont utiles. Dans d’autres, plus sévères, des traitements antispastiques peuvent être administrés directement dans le liquide céphalorachidien après implantation d’une pompe à l’endroit où les ponctions lombaires sont réalisées. Enfin, dans les cas les plus sévères, ceux où la raideur est irréductible et douloureuse, la chirurgie peut être le dernier recours. Elle consiste à interrompre définitivement les voies nerveuses responsables de la spasticité.

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65 • Comment soulager mon tremblement ?

Le traitement médicamenteux du tremblement est souvent difficile, mais les bêtabloquants ou les antiépileptiques sont parfois essayés par les neurologues. Les stimulations de certains centres nerveux impliqués dans le tremblement, après implantation d’électrodes intracérébrales, n’ont pas donné la preuve de leur efficacité.

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66 • Est-il possible de diminuer ma fatigue ?

La fatigue prend une place importante dans la maladie.

Elle est le plus souvent chronique, et s’accentue avec les poussées. Ses composantes sont nombreuses : organique liée à l’inflammation, psychologique liée à la démotivation et à la perte de l’estime de soi. Elle interfère avec la vie quotidienne et est aggravée par la chaleur.

Son traitement suppose de tenir compte de ses différents mécanismes. Il associe médicaments vitaminiques, antidépresseurs, médicaments plus spécifiques, exercice physique et psychothérapie. Il faut par ailleurs en tenir compte pour l’organisation de la vie quotidienne : travail à temps partiel, aide à domicile.

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67 • Comment remédier aux effets de la maladie sur ma sexualité ?

La Sep peut être responsable de troubles sexuels. Il s’agit le plus souvent de troubles de l’érection chez l’homme et d’une diminution de la libido, de troubles de la lubrification ou d’une diminution des sensations locales chez la femme. Des solutions spécifiques, locales ou générales, peuvent être proposées : – chez l’homme, un traitement oral est généralement proposé en première intention, surtout chez le sujet jeune, s’il n’y a pas de contre-indication cardiovasculaire. La pompe à érection (ou vacuum) peut permettre d’obtenir une érection passive efficace grâce à un cylindre placé sur la verge. Des injections de prostaglandine réalisées à la base de la verge par le patient lui-même ou par la partenaire peuvent permettre d’obtenir une érection immédiate de bonne qualité ; – chez la femme, des crèmes lubrifiantes vaginales peuvent rendre les rapports sexuels plus faciles. L’utilisation d’appareils vibromasseurs peut améliorer les troubles orgasmiques chez les femmes présentant une diminution de la sensation au niveau du périnée. Les fourmillements désagréables ou les brûlures peuvent être améliorés par des médicaments antiépileptiques ou antidépresseurs.

Les plaintes sexuelles doivent être exprimées auprès du médecin traitant et du neurologue. Ces derniers pourront ainsi mieux différencier ce qui est l’expression d’une lésion des voies nerveuses ou de ce qui relève d’une atteinte psychogène. Ils pourront alors proposer une prise en charge adaptée permettant au malade d’avoir une vie sexuelle la plus normale possible.

Enfin, il faut signaler que la Sep n’est pas responsable de stérilité.

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68 • À quel soutien psychologique puis-je avoir recours ?

Les troubles psychologiques participent à l’aggravation de nombreux symptômes et sont d’origines diverses, notamment réactionnels à l’annonce du diagnostic ou conséquence de la maladie. Les troubles dépressifs associent le plus souvent irritabilité, inquiétude et agitation. Moins fréquemment, les patients tendent à se replier sur eux-mêmes.

Les troubles émotionnels sont fréquents, allant d’états de bonne humeur, voire d’euphorie, jusqu’à une anesthésie émotionnelle.

La prise en charge, médicamenteuse ou non, nécessite de faire appel à un psychologue ou à un psychiatre. Il peut être utile que l’entourage soit également suivi.

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69 • La kinésithérapie a-t-elle un intérêt ?

La kinésithérapie fait partie intégrante de la prise en charge de la maladie et de la rééducation et doit être adaptée au cas par cas. La kinésithérapie active doit s’effectuer en dehors des périodes de poussées, en respectant la fatigue qui augmente la raideur et diminue la participation des patients. Le travail de rééducation motrice luttant contre la spasticité est fractionné et basé sur une résistance manuelle au mouvement (le rééducateur tente progressivement et doucement de mobiliser le membre spastique). Il est souvent difficile de rééduquer le syndrome cérébelleux responsable des troubles de la marche, de l’équilibre et de la coordination, particulièrement lorsque ces derniers sont sévères. Il est alors nécessaire d’utiliser un déambulateur ou un fauteuil roulant.

Des exercices d’auto-entretien et d’autopostures (exercices que vous effectuez vous-même : mobilisation d’un membre raide ou verticalisation, par exemple) sont recommandés quotidiennement pour lutter contre les rétractions des tendons. Une rééducation adaptée permet aussi de lutter contre les troubles sensitifs.

Selon les cas, l’utilisation d’orthèses permettant de pallier les handicaps est proposée : attelles de releveurs du pied, une canne, un déambulateur ou un fauteuil roulant.

Il ne faut pas oublier l’utilité d’une rééducation orthophonique en cas de dysarthrie (difficultés à articuler) et de troubles de la déglutition.

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Exercices de rééducation fonctionnelle

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70 • Dois-je suivre un régime alimentaire spécifique ?

Aucun régime alimentaire n’est recommandé dans le cadre de la maladie pour diminuer la fréquence des poussées ou limiter la sévérité du handicap. Chez les patients qui ont des troubles de la marche, la lutte contre la surcharge pondérale est recommandée.

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71 • Qu’est-ce qu’un centre de rééducation fonctionnelle ?

Un centre de rééducation fonctionnelle est un service hospitalier dans lequel un patient peut effectuer des séjours ayant pour but la rééducation de son handicap. La durée du séjour est variable. Des rééducateurs spécialisés (médecins, kinésithérapeutes) évaluent le handicap clinique et proposent des mesures qui contribuent à améliorer la qualité de la vie. La rééducation concerne aussi bien la motricité et l’équilibre que la sensibilité et les troubles urinaires. Elle nécessite la participation active des patients. Le séjour dans un centre de rééducation peut être répété pour adapter les mesures thérapeutiques à l’évolution clinique du patient.

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72 • Dans quelles circonstances dois-je consulter mon médecin ? À quel rythme se fait la surveillance de ma maladie ?

Le médecin généraliste qui vous suit doit être informé de votre situation neurologique et des différents traitements qui vous sont proposés. Vous pouvez alors le consulter en cas de problèmes de santé indépendants de votre maladie (infection, par exemple). Les consultations en milieu spécialisé se font à une fréquence variable d’un patient à un autre. Cellesci dépendent du degré du handicap et du traitement de fond.

Schématiquement, dans les cas où la maladie est stable, une surveillance annuelle est suffisante. Lorsqu’un traitement de fond est entrepris, une surveillance régulière est effectuée les trois premiers mois, puis elle devient trimestrielle, voire semestrielle. Une surveillance trimestrielle est proposée aux patients dont la situation neurologique évolue et nécessite une adaptation de la prise en charge thérapeutique.

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73 • Quelles sont les circonstances qui nécessitent mon hospitalisation ?

L’hospitalisation peut être nécessaire en cas de poussées devant être traitées par perfusions de corticoïdes, ou dans le cas où votre maladie est active et doit être traitée par immunosuppresseurs.

Elle peut être utile, par ailleurs, pour effectuer une réévaluation de la maladie aux plans clinique, psychologique, kinésithérapeutique. Dans certains centres, cette réévaluation est effectuée au cours des consultations multidisciplinaires.

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74 • Existe-t-il des centres spécialisés dans la prise en charge de la sclérose en plaques ?

De nombreux centres généralement situés dans les centres hospitaliers universitaires régionaux (CHU) sont actuellement spécialisés dans la prise en charge de la Sep. En situation d’urgence, ils sont susceptibles de vous accueillir, de vous rassurer si besoin est, d’organiser une hospitalisation pour le traitement d’une poussée, ou de proposer des examens complémentaires de surveillance et de vous aider pour tout autre problème médical.

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75 • Serai-je mieux traité(e) à l’étranger ?

Certaines différences dans la prise en charge clinique des patients existent d’un centre à l’autre. Toutefois, des réseaux nationaux, européens et internationaux se sont développés ces dernières années. Ils permettent de réaliser des réunions d’information et de concertation centrées sur la prise en charge de la maladie, et d’effectuer des essais cliniques multicentriques. Globalement, les mêmes traitements sont disponibles dans tous les centres.

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La vie quotidienne

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76 • Comment annoncer ma maladie à ma famille et à mes amis ?

Il n’y a pas de règle définie quant aux modalités d’annonce du diagnostic à ses proches. Chaque individu est un cas particulier, avec sa psychologie propre, son environnement personnel, et ses capacités à partager un tel événement avec autrui. En psychologie, il est aujourd’hui clair qu’il existe face à une mauvaise nouvelle des situations d’adaptation propres à chacun, qui vont du déni jusqu’à l’extériorisation du problème avec besoin de communication et de recherche d’informations. Ces stratégies d’adaptation, appelées coping, apprécient le besoin d’un patient d’exprimer l’existence de sa maladie, ce qui constitue une des premières adaptations pour l’accepter et mieux la combattre.

En pratique, le plus souvent, le patient informe son conjoint, qui a partagé l’angoisse de la démarche diagnostique.

Parfois, mais plus rarement, les parents sont mis au courant dans un premier temps. Lorsque l’acceptation de la maladie est mieux établie, après quelques mois, la famille est mise globalement au courant.

L’annonce du diagnostic de la maladie aux enfants est une étape difficile. Pourtant, l’enjeu est essentiel pour que les enfants ne se sentent pas exclus, car la mise au secret de la maladie d’un des parents est source d’angoisse. L’enjeu est capital pour que l’enfant continue de percevoir son père ou sa mère malade comme son papa ou sa maman, même si la vie quotidienne doit parfois être adaptée.

Pour ce qui est de l’annonce aux amis, il n’y a encore une fois pas de règle à vous proposer. Tout dépend des liens qui vous unissent à vos amis. Il n’est certainement pas nécessaire 136

d’informer trop vite un grand nombre de personnes car cela risque, dans certains cas, d’entraîner des mises à l’écart, souvent d’ailleurs dictées par l’angoisse des amis vis-à-vis de la maladie. Pourtant un ami solide peut constituer un soutien essentiel pour accepter la maladie et adapter la vie quotidienne.

Il faut veiller dès le début de la maladie à rester en contact avec son cercle d’amis afin de rester intégré(e) à une vie sociale harmonieuse.

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77 • Puis-je avoir une vie sexuelle satisfaisante ?

Les pourcentages de troubles sexuels au cours de la Sep sont de l’ordre de 45 à 70 % chez la femme et d’environ 70 % chez l’homme. Ils résultent soit d’une atteinte des centres médullaires ou du contrôle cérébral de la sexualité, soit de difficultés d’ordre psychologique, soit des deux mécanismes associés.

Chez l’homme, les plaintes sexuelles les plus fréquentes portent sur la diminution de la rigidité de la verge avec des érections molles ou sur l’existence d’érections instables et de durée insuffisante pour permettre un rapport sexuel satisfaisant et complet. À l’extrême, une impuissance sexuelle peut survenir, mais elle est rare et fait le plus souvent suite à une longue période d’instabilité de l’érection. Il arrive également que le patient souffre de troubles de l’éjaculation (précoce ou retardée) aboutissant souvent à un orgasme émoussé.

Les troubles sexuels chez la femme correspondent à une baisse de la libido et à une diminution de la lubrification vaginale. Il s’y associe souvent une baisse de l’intensité de l’orgasme avec une diminution de la sensibilité au niveau du périnée et du vagin. La femme peut éprouver également des sensations désagréables à type de brûlures, de fourmillements, de décharges électriques au niveau du périnée et du vagin aboutissant à une réduction de la fréquence des rapports sexuels. Très souvent, ces troubles sexuels sont transitoires et sont l’expression d’un blocage psychogène des mécanismes de la sexualité, correspondant à une atteinte de l’intégrité de la personne.

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Ainsi, toute plainte sexuelle au cours de la Sep et surtout en début de maladie n’est pas forcément l’expression d’une atteinte irréversible des centres de la sexualité. D’autre part, il existe aujourd’hui une prise en charge des troubles sexuels aussi bien chez l’homme que chez la femme. Les facteurs psychogènes et émotionnels peuvent être traités individuellement ou en couple, sans médication dans un premier temps, puis, si les troubles sexuels persistent, selon les motivations du patient et du couple, plusieurs types de traitements peuvent être prescrits (voir question 67).

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78 • La contraception est-elle compatible avec ma sclérose en plaques ?

Oui, plusieurs études concordantes confirment que la contraception orale n’a pas de conséquence sur l’évolution de la Sep. La pilule semble avoir aucun effet sur la maladie.

Tous les traitements de fond de la maladie nécessitent une contraception efficace. Ainsi, la plupart des patientes, en plus de leur traitement immunomodulateur ou immunosuppresseur, prennent la pilule sans désagrément particulier.

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79 • Puis-je avoir des enfants ?

Pendant très longtemps, la grossesse était considérée comme contre-indiquée dans la Sep, car les neurologues avaient observé une reprise des poussées dans les trois mois qui suivaient l’accouchement.

Aujourd’hui, plusieurs études scientifiques ont permis de mieux comprendre cette période de grossesse. Ainsi, il est constaté pendant la grossesse une diminution très spectaculaire de la fréquence des poussées, surtout au troisième trimestre, par rapport à l’année avant la grossesse (70 % de réduction de la fréquence des poussées dans les trois derniers mois de grossesse par rapport à l’année avant la grossesse) et un accouchement qui se déroule sans risque particulier pour la mère et pour l’enfant. Par contre, pendant le trimestre qui suit l’accouchement, une reprise des poussées est fréquemment observée, ce qui explique la contre-indication de la grossesse prônée autrefois par les neurologues.

En fait, lorsque les chercheurs étudient « l’année grossesse », à savoir les neuf mois de gestation plus les trois qui suivent l’accouchement, le nombre de poussées est le même que lors de l’année qui précède la grossesse. Ainsi, la grossesse protège la patiente des poussées, qui reprennent dans les suites de l’accouchement. D’autre part, il n’a jamais été montré que le fait d’avoir eu des enfants pouvait être un facteur d’aggravation de la maladie à moyen ou long terme.

Les patients qui ont eu beaucoup d’enfants n’ont pas des Sep plus graves que celles qui n’en ont pas eu. C’est pourquoi, aujourd’hui, les neurologues ne contre-indiquent pas la grossesse pendant la Sep mais incitent à surveiller très assidûment les femmes juste après l’accouchement pour traiter, voire prévenir, les poussées durant cette période. Actuellement, plusieurs stratégies thérapeutiques sont proposées pour évi-

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ter les poussées du premier trimestre après l’accouchement grâce à des traitements immunomodulateurs ou, prochainement, des hormones sexuelles.

Tous les traitements de la maladie, qu’ils soient immunomodulateurs et surtout immunosuppresseurs, sont contreindiqués pendant la grossesse. C’est pourquoi, lorsque la décision de mettre au monde un enfant est prise, le neurologue doit être averti pour arrêter ces médicaments. Ils seront repris quelques temps après l’accouchement.

L’accouchement ne nécessite aucune précaution particulière. La péridurale est autorisée. L’allaitement est tout à fait possible sans précaution particulière avant la réinstitution d’un traitement de fond. La reprise du traitement de fond ne constitue pas une urgence dans les suites immédiates de l’accouchement.

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80 • Je suis ménopausée.

Puis-je prendre un traitement hormonosubstitutif ?

D’un côté, certains considèrent que les traitements hormonosubstitutifs au cours de la ménopause s’accompagnent de risques gynécologiques. De l’autre, certains bénéfices de ces hormones sont scientifiquement reconnus. Les patientes présentant une Sep semblent être de bonnes candidates pour bénéficier des bienfaits de ces traitements. Elles ont en général reçu à de nombreuses reprises une corticothérapie, source d’ostéoporose, et elles peuvent présenter une mobilité réduite qui est également délétère pour l’os. De plus, leur atteinte neurologique est responsable d’une mauvaise trophicité des tissus gynécologiques.

Mais, comme pour toutes les femmes, le gynécologue doit estimer le bénéfice attendu par rapport aux risques potentiels de ces traitements, aujourd’hui prescrits dans des conditions très précises. La prescription de ces traitements revient donc au gynécologue.

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81 • Puis-je faire du sport ?

Oui, la pratique du sport présente de nombreux avantages. Il fait perdurer un certain plaisir, enthousiasme, et favorise les rencontres avec d’autres personnes. Par ailleurs, sur un plan purement physique, l’entraînement est reconnu comme ayant un impact favorable sur l’évolution de la Sep. Néanmoins, certaines précautions doivent être prises.

Ainsi, l’entraînement ou la compétition sportive ne doit pas provoquer de fatigue extrême qui pourrait altérer les performances physiques le lendemain ou le surlendemain de l’effort. D’autre part, l’apparition d’un handicap ou d’une gêne neurologique permanente rend souvent nécessaire une adaptation sinon un changement d’activité sportive.

Aucun sport n’est formellement contre-indiqué.

Pourtant, les activités sportives régulières à efforts progressifs paraissent préférables aux sports plus violents, plus brutaux. Les sports à risque comme la plongée sous-marine, le parachutisme ou l’alpinisme pourront être pratiqués après avis d’un médecin agréé par la fédération sportive, surtout s’il existe des traitements associés pouvant agir sur la vigilance. Il est préférable d’être accompagné(e) d’un autre pratiquant lors de telles activités sportives.

Les conseils d’un rééducateur fonctionnel ou d’un médecin du sport au cours de l’activité sportive paraissent souhaitables pour surveiller ou pour adapter la pratique du sport à l’évolution de la Sep.

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82 • Puis-je continuer mes activités de loisirs (sorties, cinéma, vie sociale) ?

Oui, il est important de poursuivre, voire d’initier des activités de loisir dès le début de la maladie. En effet, cet état d’esprit dynamique est une excellente prévention contre une complication majeure de la maladie : le repli sur soi. La fatigue étant souvent le facteur qui limite la participation à des sorties, il faut les planifier en fonction de l’emploi du temps quotidien. Néanmoins, il est souvent nécessaire de passer outre cette fatigue pour participer à des activités de loisirs, car cet inconfort est parfois vite oublié et seul le bon souvenir de la soirée est conservé.

Contrairement aux idées reçues, un handicap même marqué n’empêche pas une sortie au restaurant ou au cinéma, à condition de préparer la sortie et d’être, si possible, accompagné(e).

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83 • Quelles précautions dois-je prendre si je voyage ?

Les voyages et les vacances doivent se dérouler le plus simplement possible pour votre équilibre et celui de votre entourage. Néanmoins, certaines précautions et adaptations sont souvent nécessaires pour éviter tout désagrément.

Aucune restriction de destination de voyage n’existe.

Néanmoins, il est préférable d’éviter les pays très chauds pour les patients qui présentent des aggravations neurologiques transitoires (phénomène d’Uhthoff) lors d’expositions prolongées ou fréquentes à la chaleur.

Sur un plan médical, le risque de poussée de Sep ne nécessite ni une hospitalisation en extrême urgence ni une infrastructure médico-hospitalière lourde, ce qui n’entraîne pas de limitation dans le choix des destinations de vacances.

Par précaution, il est bon avant le départ de souscrire une assurance de rapatriement et de consulter votre neurologue traitant pour être sûr(e) que votre état neurologique est bien stable.

Lors du passage à la douane, il est important que ceux qui emportent leurs médicaments soient munis d’une ordonnance précisant, en plus du nom commercial, le nom de leurs médicaments noté en dénomination commune internationale (DCI), qui est le nom scientifique, avec la quantité exacte de médicaments nécessaires pour la durée totale du séjour.

Ils doivent également avoir avec eux une attestation rédigée dans la langue du pays visité indiquant la maladie dont ils sont atteints et le caractère indispensable du traitement précisé sur l’ordonnance, avec la dose nécessaire.

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Lors du voyage, il est préférable de conserver vos médicaments injectables avec vous dans leur emballage d’origine. Lorsque le traitement doit être maintenu au frais, il sera confié au personnel de bord dès l’arrivée dans l’avion ou au responsable du service restauration s’il s’agit d’un transport en train. Il est donc utile de prévenir la compagnie de transport avant le voyage pour qu’elle prenne les dispositions nécessaires. Bien sûr, pour les trajets de courte durée, les glacières portables remises aux patients pour le transport de leur traitement sont suffisantes.

Pour les patients voyageant avec un fauteuil roulant, certaines précautions sont à prendre avant le voyage. Il existe pour les compagnies aériennes comme pour la SNCF des services adaptés qui conseillent et organisent le trajet. Pour Air France, par exemple, il s’agit du service d’assistance Saphir.

Pour la SNCF, il faut contacter le service SNCF Accessibilité service (consultez les numéros de téléphone sur notre site www.mascleroseenplaques.com).

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84 • Quelles précautions dois-je prendre en cas d’anesthésie ?

Aucune étude précise ne permet de répondre à cette question importante. La responsabilité d’une anesthésie ou d’un geste chirurgical dans le déclenchement d’une poussée de Sep voire dans l’aggravation progressive de la maladie n’a jamais été vraiment étudiée. C’est pourquoi, il faut être prudent(e) et assurer une surveillance très précise avant, pendant et après le geste chirurgical.

S’il s’agit d’une intervention prévue de longue date, il est préférable de proposer le geste opératoire à distance d’une période de poussées rapprochées. Le neurologue devra prévenir le chirurgien des conséquences d’une immobilisation prolongée après un geste opératoire chez des patients handicapés, qui parfois mettent de nombreux mois pour retrouver leur état neurologique de base, si une kinésithérapie n’a pas été instaurée rapidement ou si des traitements ont été arrêtés.

La seule information fiable à notre disposition sur ce sujet concerne les anesthésies péridurales pour l’accouchement : elles ne semblent pas favoriser la survenue de poussées après l’accouchement.

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85 • Quel est le rôle des associations de patients ?

Il existe de nombreuses associations de patients ayant des missions différentes, locales ou nationales, proches des patients ou orientées vers la recherche. Le principe de ces associations est de proposer des services au patient, qui peut les contacter selon ses besoins, au moment où il le souhaite.

Les associations de patients ont pour but d’informer sur la maladie et sur ses conséquences médico-sociales, et d’aider les malades au quotidien. Elles diffusent de nombreuses publications sur des thèmes très divers. Vous pouvez les contacter sur leurs sites internet ou par l’intermédiaire d’un standard téléphonique.

Des questions peuvent être posées à des experts qui répondent aux interrogations médicales ou sociales par téléphone ou par e-mail.

Enfin, plusieurs fois par an, les associations organisent des réunions régionales, voire nationales, dans les grandes villes. Elles sont l’occasion de rencontres entre les patients, leur famille, les médecins et les chercheurs, et permettent de se tenir informé(e) des dernières avancées en matière de prise en charge de la Sep. Les associations se doivent de transmettre aux autorités les difficultés rencontrées au quotidien par les patients atteints de Sep. Ces informations permettent parfois, au niveau régional ou national, d’obtenir des aides pour le fonctionnement des laboratoires de recherche, pour les services de neurologie clinique des hôpitaux et pour les patients.

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Les droits des patients

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86 • Puis-je continuer à travailler ?

S’il n’existe pas de gêne permanente clinique, vous n’avez aucune raison de modifier votre activité professionnelle. Par contre, en cas de difficultés pour assumer votre métier, il est essentiel de les exprimer au médecin du travail, qui a pour mission d’adapter vos conditions de travail à votre état de santé.

Parallèlement, continuer à travailler le plus longtemps possible permet de garder un contact social essentiel pour votre équilibre psychologique.

Pour les personnes qui construisent leur projet professionnel, il paraît logique de ne pas vous orienter vers des professions trop minutieuses ou nécessitant une activité physique majeure. Enfin, il est parfois préférable d’intégrer une entreprise de grande taille, où des possibilités de reconversion seront plus aisées que dans des petites structures.

L’adaptation au travail est souvent une décision multidisciplinaire dans laquelle interviennent le neurologue traitant et le médecin généraliste. Elle est orchestrée par le médecin du travail qui sera le relais auprès de la direction de l’entreprise.

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87 • Dois-je parler de ma maladie à mon médecin du travail et informer certaines personnes dans mon milieu professionnel (employeur, collègues…) ?

Aucune règle ni obligation n’existe sur ce point. Vous disposez de l’entière liberté d’informer ou non votre employeur de votre état de santé lors de l’embauche. Le médecin du travail est seul habilité à connaître votre état de santé et à se prononcer sur votre aptitude au poste de travail. Comme tout médecin, il est tenu au secret professionnel et les informations qu’il détient sont couvertes par le secret médical. En cas d’inaptitude partielle, c’est lui qui devra se prononcer en matière d’aménagement du poste ou du temps de travail. Ce médecin a un rôle primordial.

Le rôle du médecin du travail est d’adapter le poste de travail aux salariés en fonction de leur état de santé et d’assurer une prévention des risques sur la santé des travailleurs.

C’est pourquoi il paraît tout à fait logique de l’informer dès le début des signes de la maladie afin qu’il puisse assurer un suivi régulier, prévenir les difficultés à venir et adapter le poste de travail si nécessaire. De plus, sur un plan administratif, certains dispositifs d’adaptation de poste, certaines démarches doivent être planifiés au fil du temps plutôt que réalisés dans une situation d’urgence.

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88 • Mon employeur a-t-il le droit de me licencier ?

Votre employeur ne peut vous licencier si vous êtes en arrêt maladie, sauf si la convention collective le prévoit pour un arrêt supérieur à une certaine durée. Il peut ne pas renouveler un contrat à durée déterminée (CDD), mais il ne peut pas mettre un terme à un contrat à durée indéterminée (CDI). Il peut, en revanche, procéder à un licenciement si le médecin du travail prononce l’inaptitude au poste de travail. Avant de prendre la décision de vous licencier, votre employeur doit apporter la preuve qu’il ne peut pas vous reclasser dans l’entreprise.

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89 • Puis-je bénéficier d’un mi-temps thérapeutique ou d’une adaptation de mon poste de travail ?

Après un arrêt maladie d’au moins trois mois (parfois moins), un mi-temps thérapeutique peut vous permettre de reprendre le travail, tout en percevant un salaire pour un plein temps. Votre employeur paie la moitié de votre salaire et la sécurité sociale vous verse le complément. Ce mi-temps thérapeutique est soumis à l’accord du médecin-conseil et à celui de l’employeur, qui n’est pas obligé de l’accepter. Il est accordé pour une période de deux ou trois mois renouvelable, mais ne peut excéder une durée d’un an. Il est en général proposé lors de la reprise du travail après une poussée, par exemple. Pour l’obtenir, vous devez adresser un certificat médical et la demande de mi-temps thérapeutique au contrôle médical de la CPAM (si vous travaillez dans le privé) ou au comité médical (si vous êtes salarié de la fonction publique). Pour la fonction publique, le mi-temps thérapeutique fait obligatoirement suite à un congé de longue maladie.

Un aménagement du temps ou du poste de travail doit être envisagé dès que nécessaire. C’est pour cette raison qu’il est important de discuter avec le médecin du travail de votre état de santé. C’est une manière d’anticiper, avec lui, les difficultés professionnelles (évaluation des situations à risque, meilleure gestion de la maladie...). En effet, les efforts trop importants, les situations de stress, les horaires irréguliers, les stations debout prolongées, les nombreux déplacements sont des facteurs aggravants de la Sep. Ce médecin et le service social de votre entreprise (quand il existe) sont au cœur des négociations avec l’employeur.

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Une allocation compensatrice pour frais professionnels peut être accordée lorsque le handicap impose une adaptation du mode de transport pour se rendre au travail.

Voici les principes généraux à retenir : – évaluer la situation ; – ne pas prendre de décision hâtive : démission ou réduction d’emblée du temps de travail ; – ne pas céder à la pression de certains employeurs ; – discuter avec le médecin du travail ; – viser le maintien dans l’emploi avec un aménagement du temps ou du poste, si nécessaire ; – envisager un reclassement dans l’entreprise ; – n’envisager un reclassement professionnel qu’en dernier recours.

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90 • Qu’est-ce que le congé maladie ?

Quelles sont les démarches pour en bénéficier ?

Si vous dépendez du régime général, vous pouvez bénéficier, sous certaines conditions, de prestations au titre de votre maladie, qui sont appelées indemnités journalières.

Elles sont versées en fonction du nombre d’heures travaillées pendant les trois ou douze mois précédant l’arrêt. La durée de ce congé maladie est de trois ans, renouvelables après une reprise d’activité consécutive d’un an sans arrêt de travail.

Pour obtenir un congé maladie, il faut adresser un arrêt de travail rempli par votre médecin (généraliste ou spécialiste) à la caisse primaire d’Assurance maladie (CPAM) et à l’employeur dans les 48 heures. Quand les droits au congé maladie sont épuisés et que la situation médicale ne s’améliore pas, le médecin-conseil de la CPAM propose alors le passage en invalidité première, deuxième ou troisième catégorie selon le handicap. Le taux d’incapacité est apprécié par le médecin-conseil. Il suppose que la capacité de travail soit réduite au moins des deux tiers.

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91 • Comment s’apprécie l’invalidité ?

Elle s’apprécie soit à la fin du congé maladie, soit plus tôt, au cours des trois années d’arrêt maladie, si le médecin-conseil estime que vous ne pourrez pas reprendre votre travail. Vous pouvez aussi déposer une demande d’invalidité auprès de la CPAM, accompagnée d’un certificat médical. La décision du médecin-conseil peut faire l’objet d’une contestation (lettre recommandée avec accusé de réception).

Il existe trois catégories d’invalidité : – 1re catégorie : patient reconnu invalide, mais capable d’un certain travail (30 % du salaire annuel moyen) ; – 2e catégorie : patient reconnu invalide et incapable d’un travail quelconque (50 % du salaire annuel moyen) ; – 3e catégorie : même situation qu’en deuxième catégorie avec, en plus, la nécessité pour le patient de faire appel à l’aide d’une tierce personne pour les actes de la vie quotidienne (50 % du même salaire plus une majoration forfaitaire maximale de 1 238,00 euros par mois + 945,87 euros par mois en 2004, non soumise à condition de ressources).

Il existe un salaire plafond. Dans ce cas, le régime prévoyance de l’employeur peut ou non compléter cette pension. La pension d’invalidité est revalorisée chaque année, et supprimée en cas de reprise d’activité.

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92 • Quelles sont les démarches pour les salariés de la fonction publique ?

Si vous êtes employé(e) de la fonction publique, les demandes de congé longue maladie sont examinées par le comité médical et le service du personnel. Ce congé dure trois ans. Vous percevez alors un an de salaire à plein traitement, et deux années à demi-traitement. Lorsque le solde du congé maladie est épuisé, vous êtes mis(e) à la réforme par votre administration avec un régime particulier. Si vous reprenez le travail pendant une durée d’au moins un an, vos droits sont de nouveau ouverts.

Dans la fonction publique, quand le salarié est inapte au travail, il est mis en retraite pour invalidité. Il n’existe ni pension d’invalidité, ni catégories d’invalidité. La mise en retraite est prononcée par la commission de réforme. La demande de congé longue maladie ou de mise en retraite pour invalidité est transmise par le patient à la direction du personnel de son employeur. Celle-ci adresse alors le dossier complet, selon les cas, au comité médical ou à la commission de réforme qui statue.

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93 • Qu’est-ce que la Cotorep ?

La Cotorep (Commission technique d’orientation et de reclassement professionnel) est une commission compétente pour statuer de la situation des personnes handicapées de plus de vingt ans, qu’elles soient ou non actives. Ses décisions constituent des propositions et ne s’imposent pas aux demandeurs.

La Cotorep est organisée en deux pôles de compétence : emploi et formation professionnelle, d’une part ; aides sociales et financières, placements en établissements médicosociaux, d’autre part.

La première section attribue la RQTH, c’est-à-dire la reconnaissance de qualité de travailleur handicapé, pour une durée déterminée et renouvelable, et prend des décisions d’orientation pour la réalisation de projets de réinsertion professionnelle. Par le biais de ces décisions, elle permet de mettre en place les prises en charge facilitant le reclassement professionnel. Mais la Cotorep ne gère aucune offre d’emploi.

La deuxième section prend des décisions concernant les demandes d’aide matérielle et l’orientation dans un établissement social ou médicosocial. Elle apprécie, par ailleurs, le taux d’incapacité et décide de l’attribution d’allocations en fonction de la gravité de la sclérose en plaques. Selon les revenus du couple et le taux d’invalidité accordé, une allocation adulte handicapé (AAH) mensuelle peut être délivrée par la Caisse d’allocations familiales (Caf) à une personne atteinte de Sep (voir question 94).

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94 • Qu’est-ce que l’AAH (allocation adulte handicapé) et le complément d’allocation ?

L’AAH est une prestation versée tous les mois par la Caisse d’allocations familiales, en fonction des revenus du patient et du couple, si le taux d’incapacité est de 80 % ou entre 50 et 80 % avec une inaptitude au travail (décision médicale de la Cotorep-voir question 93).

Le montant de cette allocation peut être réduit dans certaines conditions (hospitalisation de plus de 60 jours, de plus de 45 jours dans une maison d’accueil spécialisée). L’AAH ouvre droit gratuitement à la sécurité sociale.

Le complément d’allocation est une prestation versée aux personnes qui perçoivent l’AAH (allocation adulte handicapé), bénéficient d’une aide personnelle au logement, disposent d’un logement indépendant et y vivent seuls ou en couple.

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95 • Qu’est-ce que l’allocation compensatrice pour tierce personne (ACTP) ?

L’ACTP vient en complément de l’AAH (allocation adulte handicapé) ou de toute autre ressource. Elle est accordée lorsque l’état du patient nécessite l’aide d’une tierce personne. Le taux d’invalidité doit être d’au moins 80 %. Elle est versée mensuellement par le conseil général.

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96 • Est-il utile d’avoir une carte d’invalidité ?

Auprès de qui se font les démarches ?

Il existe différents types de carte d’invalidité.

La carte « station debout pénible » (verte) permet d’obtenir des places assises dans les transports en commun et d’éviter les files d’attente dans les magasins (incapacité partielle inférieure à 80 %).

Une carte d’invalidité (orange) peut être délivrée par la Cotorep si le handicap entraîne une incapacité permanente d’au moins 80 %. Elle procure d’autres avantages : – une part supplémentaire pour le calcul de l’impôt sur le revenu ; – un dégrèvement de la taxe foncière et de la taxe d’habitation ; – une exonération de la redevance audiovisuelle en cas de non-imposition sur le revenu (demande spécifique) ; – un macaron Gic (grand invalide civil) si la personne a des difficultés de déplacement (stationnement réservé) ; – un voyage SNCF en première classe… En cas de mention « tierce personne accompagnante », celle-ci bénéficie d’une réduction, voire de la gratuité du transport.

Les formulaires de demande unique (AAH, ACTP, carte d’invalidité, macaron Gic…) sont à retirer auprès des Cotorep départementales ou des mairies.

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97 • Puis-je bénéficier d’une prise en charge à 100 % ?

Une prise en charge à 100 % ou mise en affection de longue durée (ALD) peut être accordée par la CPAM en cas de Sep invalidante. Elle couvre tous les traitements et soins en rapport avec la maladie (hospitalisations, transports, traitements…). Toutefois, en cas d’hospitalisation, le forfait journalier reste à la charge du patient ou de sa mutuelle (13 e en 2004).

Pour obtenir l’ALD, le patient doit adresser le formulaire « protocole d’examen spécial » à son médecin-conseil (contrôle médical de la CPAM). En cas d’accord, il reçoit une notification de 100 % et l’information est alors inscrite sur sa carte Vitale.

Pour ceux d’entre vous dont les ressources sont faibles, il est possible de demander la CMU (couverture médicale universelle) complémentaire auprès de votre caisse primaire d’Assurance maladie.

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98 • Comment trouver de l’aide pour effectuer mes tâches ménagères ?

Lorsque les gestes de la vie quotidienne deviennent difficiles, de manière temporaire ou définitive, il ne faut pas hésiter à vous faire aider par les travailleuses familiales, les aides ménagères ou les auxiliaires de vie. Elles peuvent être salariées d’une association prestataire de services ou de certains organismes comme l’ADMR (aide à domicile en milieu rural). La liste de ces organismes est disponible à la mairie.

La travailleuse familiale peut aider lorsque la famille du patient compte au moins un jeune enfant de moins de 15 ans. Elle peut le(s) conduire à l’école et lui (leur) donner le bain, en plus des tâches ménagères habituelles. Le bénéfice d’une travailleuse familiale est soumis aux conditions de ressources de la famille, la Caisse d’allocations familiales (Caf) participant partiellement au financement. La participation de la famille est fonction du quotient familial. Pour connaître le montant de sa participation, le patient doit s’adresser directement à l’association, muni de son numéro d’allocataire. Il devra ensuite fournir un certificat médical justifiant qu’il a besoin d’une travailleuse familiale.

Le rôle d’une aide ménagère ou de la travailleuse familiale est de soulager le patient des tâches ménagères. Le coût horaire est à sa charge (d’où l’intérêt de l’allocation compensatrice pour tierce personne – voir question 95) : il est variable en fonction des associations et des régions. Si le patient est retraité, la caisse de retraite principale participe au paiement en fonction de ses ressources.

Le patient peut faire appel à une auxiliaire de vie lorsque les gestes élémentaires deviennent difficiles : se laver, 167

s’habiller, préparer les repas… ou lorsqu’il souhaite préserver son entourage. Cette personne, souvent appelée tierce personne ou aide à domicile, bénéficie d’une formation spécifique. Toutes les activités relevant du maintien à domicile peuvent lui être demandées. Il peut s’agir aussi bien d’activités ménagères, de soins du corps ou de loisir que d’autres tâches plus administratives. Mais son rôle n’est pas celui d’une infirmière ou d’une aide soignante.

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99 • Puis-je bénéficier d’une aide financière pour rétribuer une aide ménagère ou une travailleuse familiale ?

Le coût d’une aide ménagère ou d’une auxiliaire de vie est différent si le patient l’embauche lui-même ou s’il fait appel à un service. Dans le premier cas, le salaire est fixé au prorata du temps de travail et ne peut être inférieur au Smic. Le patient doit verser les cotisations patronales (Urssaf) et gérer l’embauche. Dans le deuxième cas, c’est le service qui rémunère la personne. Le patient paie alors les charges Urssaf et une facture qui dépend du nombre d’heures d’intervention. Les chèques emploi service, obtenus auprès des agences bancaires ou postales, facilitent toutes les démarches administratives.

Si le patient est titulaire d’une pension d’invalidité 3e catégorie, un supplément d’allocation pour tierce personne est versé par la sécurité sociale. Une ACTP peut être versée par le conseil général sous conditions de ressources et après accord de la Cotorep (voir questions 93 et 95). Une réduction de l’impôt sur le revenu peut aussi être accordée (50 % de la somme dépensée, dans les limites d’un plafond de 10 000 € en 2003). Les ressortissants du régime général peuvent également bénéficier d’une aide supplémentaire de la CPAM. Elle est ponctuelle et son montant est fonction de leurs ressources.

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100 • Puis-je faire appel à une infirmière ou à une aide soignante ?

Le travail de l’infirmière peut compléter celui de l’auxiliaire de vie. Il n’y a pas d’aide soignante en libéral.

Malheureusement, faute de disponibilité des infirmières, il n’est pas toujours facile de répondre à la demande. Elles interviennent sur prescription médicale. Ainsi, si vous avez une ALD (affection longue durée) exonérante, les frais que l’infirmière vous occasionne sont remboursés à 100 %.

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101 • De quelles aides techniques puis-je bénéficier ?

Les aides techniques permettent de soulager le patient et son entourage (famille, aides à domicile). Certaines sont remboursées sur prescription médicale (aide à la marche, par exemple).

Il peut être nécessaire de solliciter un médecin rééducateur ou un service de rééducation pour certaines prescriptions à type de fauteuils roulants, qui nécessitent un essai préalable, dans un centre de rééducation ou de réadaptation fonctionnelle. La demande d’entente préalable est à adresser à la CPAM avec la prescription médicale. Le remboursement est partiel, éventuellement complété par les mutuelles ou les différents organismes d’aide aux handicapés.

Des aménagements au sein du logement peuvent s’avérer nécessaires. Des organismes peuvent être sollicités. Il est possible de se faire aider par des assistantes sociales, à la mairie, pour obtenir des primes d’adaptation habitat (Direction départementale de l’équipement) ; d’obtenir des prêts et subventions de la Caf, du conseil général, des CPAM, des caisses complémentaires de retraite ; des subventions des centres communaux d’action sociale ou des mutuelles.

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102 • Dois-je signaler ma Sep à ma compagnie d’assurance ou à ma mutuelle ? Puis-je souscrire une assurance-vie ou emprunter de l’argent à la banque ?

Oui, vous devez signaler votre sep à votre compagnie d’assurance ou à votre mutuelle.

La sep est refusée dans le cadre du risque classique. Les banques parlent de « risque aggravé » et refusent d’assurer les patients. Certaines mutuelles sont spécialisées dans la prise en charge des personnes avec handicap. Elles offrent des prestations d’assurance (assurance de prêt, assurance-vie, assurance-dépendance, etc.) et des prestations de prévoyanceretraite qui méritent votre attention.

Les associations de patients et certains centres peuvent informer, conseiller, orienter les patients (centre de documentation et d’information de l’assurance, Compagnie française de direction des risques).

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Les nouveaux traitements

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103 • Quels sont les axes actuels de la recherche ?

Ils sont multiples et intéressent des domaines très différents. Il existe actuellement des avancées importantes à la fois dans la visualisation des lésions, dans la compréhension des mécanismes qui aboutissent à la démyélinisation et à la souffrance de l’axone, et dans l’émergence de nouvelles stratégies thérapeutiques.

Parallèlement à l’amélioration des techniques en imagerie par résonance magnétique conventionnelle, de nouvelles utilisations de ces appareils ont émergé ces dernières années.

Ainsi, l’imagerie par transfert d’aimantation renseigne sur l’état du tissu cérébral et donne des indications sur l’atteinte de l’axone ou de la myéline.

La spectroscopie par résonance magnétique permet d’apprécier la composition biochimique des tissus cérébraux normaux et pathologiques. Le résultat de cet examen apparaît sous forme d’un diagramme avec différents pics qui reflètent l’existence notamment d’une inflammation, d’un dysfonctionnement ou d’une perte neuronale.

Enfin, plus récemment, l’utilisation de l’imagerie par résonance magnétique fonctionnelle a permis de mieux comprendre le fonctionnement du cerveau normal et pathologique. Cet examen permet d’évaluer la topographie de l’activation du cortex lors d’une tâche, qu’elle soit motrice (mouvement de la main) ou non, comme le langage. Après une lésion de Sep, il apparaît une activation compensatrice

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dans d’autres aires corticales qui n’étaient normalement pas impliquées à l’état normal. Cette activation corticale supplémentaire traduit les capacités de plasticité du cerveau, qui font l’objet de nombreuses recherches actuellement.

Des progrès significatifs en neuro-immunologie ouvrent des pistes dans la compréhension du développement de la Sep et suggèrent de nouvelles stratégies thérapeutiques. La neuro-immunologie s’intéresse à l’étude du système immunitaire (système de défense normalement impliqué dans la lutte contre les bactéries, les virus et même les tumeurs) qui intervient dans le système nerveux central chez le sujet normal et malade. Le schéma classique de la maladie reste d’actualité. Il décrit des lymphocytes activés par un antigène inconnu dans les vaisseaux sanguins qui rentrent dans le système nerveux central en franchissant la barrière hématoencéphalique.

Ces cellules induisent une réaction inflammatoire immunologique au sein du système nerveux central, qui s’accompagne d’une sécrétion de molécules appelées cytokines et de la production d’anticorps. L’ensemble de cette réaction immune entraîne une destruction localisée de la gaine de myéline. Des progrès significatifs dans la connaissance des lymphocytes permettent aujourd’hui de mieux comprendre ce schéma physiopathologique. Certaines sous-populations de ces cellules, comme les cellules T régulatrices ou les lymphocytes CD8, semblent avoir une action importante dans le mécanisme de destruction de la myéline. Ainsi, par exemple, les lymphocytes CD8 pourraient avoir une toxicité directe sur la gaine de myéline. Ces observations ont été confirmées sur des modèles animaux et pourraient constituer une stratégie de traitement séduisante : limiter leur action pourrait ralentir le processus inflammatoire destructeur.

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L’axe de recherche le plus séduisant consiste à réparer la myéline lésée. Ces stratégies de réparation s’orientent dans deux directions : – l’administration de facteurs de croissance qui stimulent les capacités de l’individu à réparer lui-même ses zones lésées ; – la greffe de cellules à potentialité myélinisante.

Concernant la première stratégie, le principe est simple.

Nous savons aujourd’hui qu’il existe dans un cerveau d’adulte des cellules encore peu différenciées, c’est-à-dire proches du stade fœtal et possédant des potentialités de devenir actives en particulier dans la production de myéline. Le principe est donc d’essayer de stimuler ces cellules quiescentes (endormies) pour qu’elles puissent aller réparer les zones lésées par un mécanisme d’auto-réparation propre à l’individu. Pour ce faire, il est important de pouvoir bien repérer ces cellules oligodendrocytaires « encore endormies », puis de les réveiller avec des facteurs de croissance et enfin de contrôler leurs capacités de réparation. Récemment, une équipe italienne a montré, sur un modèle animal, que le prélèvement de cellules de certaines zones du cerveau, mises ensuite en culture pour prolifération, puis réinjectées chez la même souris dans son cerveau ou même par voie intraveineuse, permettait de réparer des zones démyélinisées. Aujourd’hui, cette stratégie d’auto-réparation myélinique sur les modèles animaux constitue une exaltante stratégie thérapeutique qui pourrait d’ici quelques années être utilisée chez l’homme.

Les greffes de cellules susceptibles de remyéliniser l’axone sont aussi étudiées. Une équipe américaine a testé la greffe de cellules de Schwann, qui appartiennent au système nerveux périphérique. Prélevées dans un nerf de la jambe, ces cellules sont ensuite injectées dans le cerveau de patients atteints de Sep. Les résultats définitifs de cette expérimenta-

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tion ne sont encore pas connus, mais, d’après les chercheurs, ils seraient décevants. D’autres cellules ayant une potentialité de réparation myélinique peuvent également être utilisées comme les cellules souches embryonnaires ou les cellules souches neurales localisées dans certaines zones précises du cerveau. Tous ces travaux sont menés sur des modèles animaux, de la souris jusqu’au singe, avant d’être confirmés chez l’homme.

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104 • Qu’est ce qu’un essai thérapeutique ?

Les essais thérapeutiques réalisés au cours de cette dernière décennie ont permis l’émergence de traitements efficaces dans la Sep. Lorsqu’un nouveau produit dérivé de la recherche donne des résultats satisfaisants sur les modèles animaux, il est essentiel de le tester chez l’homme pour confirmer son efficacité. Ce nouveau médicament peut être comparé soit à un produit déjà reconnu efficace, soit à un placebo (substance qui n’a aucune efficacité reconnue). Il est alors proposé au patient porteur de la maladie de participer à un essai thérapeutique, si tant est qu’il réponde à des critères souvent très précis (diagnostiques, évolutifs, médications antérieures…). Si le patient répond aux critères et accepte cet essai thérapeutique, il est amené à signer un formulaire de consentement éclairé après avoir reçu une notice d’information qui lui explique toutes les modalités de cette étude.

Il garde toujours la possibilité d’arrêter l’essai thérapeutique quand il le souhaite. Habituellement, le malade inclus dans l’étude est intégré par tirage au sort soit dans le groupe qui reçoit le médicament testé, soit dans le groupe à qui est administré un médicament de référence ou, parfois, un placebo. Le malade est ensuite suivi pendant plusieurs années par son neurologue et souvent en imagerie par résonance magnétique pour évaluer l’efficacité de son traitement. Les médecins, comme les patients, ne sont pas au courant, pendant l’étude, du produit que reçoit le malade, pour ne pas influencer les résultats du test. À l’issue de plusieurs mois d’étude, une analyse statistique est réalisée qui montre tantôt une meilleure efficacité du nouveau produit testé, tantôt l’absence de modification dans les résultats entre les deux groupes étudiés.

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De très nombreux essais thérapeutiques ont lieu actuellement au niveau international en matière de Sep. Ils concernent les centres de Sep du monde entier.

Les essais thérapeutiques peuvent apparaître comme une approche scientifique très « froide » de la maladie et être perçus comme susceptible d’altérer la relation médecin-malade, mais ils constituent le seul moyen objectif de confirmer l’efficacité d’un nouveau produit. L’expérience montre qu’il est possible de maintenir une relation tout à fait normale entre le médecin et le patient. De plus, pour un patient, participer à un essai thérapeutique constitue un investissement personnel dans la recherche clinique dont il pourra peut-être tirer profit lui-même et faire bénéficier toute la communauté de malades.

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105 • Quels sont les médicaments du futur ?

Les médicaments actuels (immunomodulateurs ou immunosuppresseurs) seront demain utilisés avec une meilleure efficacité grâce aux évaluations concernant, par exemple, le moment de leur introduction, la meilleure dose à prescrire et la durée de leur administration. Cette approche concerne aussi bien les immunomodulateurs que les immunosuppresseurs. La combinaison entre ces différents médicaments est également en cours d’évaluation. Associer deux médicaments qui agissent sur des cibles différentes peut peut-être permettre d’obtenir une synergie d’efficacité et donc une amélioration spectaculaire sur le plan thérapeutique.

De nouvelles molécules immuno-actives font l’objet d’essais thérapeutiques internationaux. Il s’agit, par exemple, des nouveaux immunosuppresseurs utilisés dans les greffes d’organes ou dans d’autres maladies auto-immunes.

Certaines étapes de la cascade pathologique de la Sep sont maintenant ciblées par des médicaments. Toute une série d’anticorps monoclonaux est en cours de test. Ils sont destinés à bloquer le passage des lymphocytes à travers la barrière hémato-encéphalique et donc à empêcher leur entrée dans le système nerveux central où habituellement ils entraînent une réponse immune. Les travaux sur le natalizumab sont déjà très avancés et les résultats des essais thérapeutiques seront très prochainement dévoilés. En termes d’imagerie par résonance magnétique, les premiers résultats sont très encourageants.

Il est probable que d’ici quelques années, des stratégies thérapeutiques pourront être proposées pour protéger l’axone et favoriser la plasticité cérébrale.

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Parallèlement à ces progrès dans le traitement de fond de la maladie, plusieurs essais thérapeutiques sur les traitements symptomatiques sont entrepris. À titre d’exemple, la toxine botulique est testée pour lutter contre la raideur observée au cours de la Sep. Le cannabis est étudié pour lutter contre la fatigue et aussi la raideur. La 3,4 diaminopyridine fait l’objet d’une expertise qui déterminera son intérêt sur la fatigue et sur le phénomène d’Uhthoff. Des médicaments contre les troubles vésicaux ou des interventions directes sur la vessie sont en cours d’évaluation.

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Les bons rĂŠflexes

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Mémo

Les bons réflexes Alerte, prévention et dépistage La Sep s’exprime dans 85 % des cas surtout chez les gens jeunes en bonne santé, par l’apparition de symptômes neurologiques pendant plus de 24 heures. Il s’agit soit de signes moteurs s’exprimant par une baisse de la force musculaire d’un membre, soit de troubles sensitifs persistants comme des fourmillements, des brûlures, des sensations anormales sur une partie du corps, soit de troubles visuels se traduisant par une baisse de l’acuité visuelle d’un œil, allant du flou jusqu’à une perte de la vision et par des douleurs autour de l’orbite. Plus rarement, cette attaque neurologique peut s’exprimer par des troubles de l’équilibre, une incoordination des mouvements, des troubles urinaires ou même une vision double. Fréquemment, ces symptômes s’accompagnent de fatigue au moment de leur installation.

Plus rarement (15 % des cas), et surtout chez les sujets de plus de quarante ans, la Sep se manifeste par des troubles progressifs de la marche, dont le périmètre se réduit au fil des mois, et par des troubles urinaires.

L’apparition de telles manifestations neurologiques doit inciter à consulter son médecin traitant, qui orientera vers un neurologue qui entreprendra la démarche diagnostique complète.

Préparez

votre

consultation

Vous devez, lors de la consultation auprès du neurologue, exprimer les symptômes que vous présentez et la gêne qu’ils entraînent dans votre vie quotidienne. Pour un suivi de quali-

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té, votre neurologue a besoin d’avoir des repères pour adapter vos traitements. Il vous interrogera sur votre capacité de marche sans aide, sur les manifestations sensitives que vous pouvez ressentir, sur vos éventuels problèmes urinaires, sur l’existence de troubles de l’équilibre, sur votre acuité visuelle, et sur les autres complications de la maladie.

Il est essentiel que vous lui répondiez précisément, en ayant réfléchi avant le rendez-vous, afin que la prise en charge soit la plus adaptée à votre cas.

Parallèlement aux symptômes et signes neurologiques, il est important de parler à votre neurologue de vos possibles manifestations de fatigue, de troubles sexuels, de difficultés de concentration ou de mémoire ou de l’apparition d’une tendance dépressive pouvant altérer votre vie quotidienne. Il est capital de noter toutes ces plaintes et difficultés pour ne rien oublier face au neurologue. Un bon dialogue médecin/malade est le garant d’une prise en charge adaptée.

La Sep est une maladie chronique évoluant sur de nombreuses années. Chaque patient est un cas particulier pour lequel des phases d’activité de la maladie (poussées) succèdent à des phases de calme. Un suivi régulier par le neurologue une fois par an au moins est indispensable, et ce, même si vous ne présentez aucun symptôme. En effet, il est essentiel qu’en plus de l’interrogatoire, le neurologue puisse faire un examen clinique, car ce dernier pourra révéler des anomalies qui n’ont pas généré de plaintes mais qui sont parfois essentielles pour les décisions relatives au traitement.

Le médecin traitant peut être un excellent relais entre ces visites annuelles en cas de poussée.

Plus d’informations sur le site www.zemedical.com

Les bons réflexes

Quand et comment être suivi(e) ?

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Les adresses Association pour la recherche sur la sclérose en plaques (Arsep)

4 rue Chéreau 75013 Paris Tél. 01 45 65 00 36 Fax 01 45 80 39 43 E-mail arsep@medcost.fr Voir la fiche descriptive dans la rubrique En savoir plus Nouvelle association française des sclérosés en plaques (Nafsep) 7 avenue Albert Durand 31700 Blagnac Tél. 05 34 55 77 00 Fax : 05 61 30 49 73 Numéro Azur : Service Social : 0 810 803 295 E-mail nafsep@nafsep.org Voir la fiche descriptive dans la rubrique En savoir plus Union pour la lutte contre la sclérose en plaques (Unisep) BP 90 75622 Paris cedex 13 Tél. 01 45 65 00 36 Fax 01 45 80 39 43 Voir la fiche descriptive dans la rubrique En savoir plus

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Ligue française contre la sclérose en plaques (LFSEP) 40 rue Duranton 75015 Paris Tél. 01 53 98 98 80 Fax 01 53 98 98 88 Écoute Sep (numéro Azur) 0 810 808 953 E-mail info@lfsep.asso.fr Voir la fiche descriptive dans la rubrique En savoir plus Association des paralysés de France (APF) 17 boulevard Auguste Blanqui 75013 Paris Tél. 01 40 78 27 23 Fax 01 45 89 40 57 Permanence téléphonique gratuite sur la Sep 0 800 85 49 76 E-mail Sep@apf.asso.fr

Les adresses

Cette association nationale est à la fois un mouvement revendicatif et une association de gestion de services et d’établissements médico-sociaux.

Voir la fiche descriptive dans la rubrique En savoir plus

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Le kiosque La sclérose en plaques Pr Olivier Lyon-Caen et Pr. Michel Clanet, coll. Pathologie, Science, éd. John Libbey, 1996 La Sclérose en plaques aujourd’hui et demain Dr Ayman Tourbah, coll. Dialogue médecin-malade, éd. John Libbey, 2003 Ernestor le Castor Pr Thibault Moreau, livre illustré pour les enfants, disponible gratuitement à l’Arsep, 1999 La sclérose en plaques et sa prise en charge Pr Thibault Moreau, Biogen Idec, 2003 Disponible gratuitement auprès des neurologues La sclérose en plaques Pr René Marteau, coll. Santé au quotidien, éd. Odile Jacob, 1998 Sclérose en plaques : le point sur la maladie, vivre sa vie avec la sclérose en plaqes Sclérose en plaques : la prise en charge en Europe édités par l’Association des paralysés de France.

Ces documents sont des hors-série de la revue APF SEP. Sep et Emploi Pr René Marteau, Ligue française contre la sclérose en plaques, mise à jour 2004

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Les sites www.arsep.org Le site de l’Association pour la recherche sur la sclérose en plaque (Arsep) www.nafsep.org Le site de Nouvelle association française des sclérosés en plaques (Nafsep) www.fraternet.org/unisep Le site de l’Union pour la lutte contre la sclérose en plaques (Unisep) www.nafsep-jeunes.org Le site de la Nafsep pour les jeunes et les nouvelles personnes diagnostiquées

www.apf.asso.fr Le site de l’Association des paralysés de France (APF) www.sclerose-en-plaques.com.fr Le site de la mission spécialisée de l’APF pour les personnes atteintes de Sep.

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Le kiosque - Les sites

www.lfsep.com Le site de la Ligue française contre la sclérose en plaques (LFSEP)

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En savoir plus L’Association pour la recherche sur la sclérose en plaques (Arsep)

« Parce que les attentes des patients sont légitimes, parce que nous n’avons pas le droit de nous émouvoir un instant pour laisser le lendemain la place à l’oubli, ne relâchons pas nos efforts et concrétisons, d’une façon positive et simple, cette chaîne fraternelle pour que l’espérance ait toujours raison. Les océans ne sont que des masses de gouttes d’eau, et l’effort d’une multitude suffit à soulever des montagnes. »

Arnaud Brunel – Président Missions Collecter des fonds en faveur des équipes de recherche qui étudient la sclérose en plaques.

Informer le public sur les avancées médicales, thérapeutiques et scientifiques.

Services Édition d’une revue trimestrielle d’information La lettre de l’Arsep.

Organisation de manifestations régionales culturelles et sportives grâce à l’action de ses délégations régionales et bénévoles.

Mise à disposition de nombreux ouvrages, articles et fiches thématiques.

Site Internet et forum de discussion sur la sclérose en plaques Spécificité Organisation d’un congrès international scientifique annuel (à Paris début décembre) et d’un congrès grand public à Paris avec des ateliers thématiques (recherche, traitements, aspect social, etc.). Cette dernière manifestation est désormais relayée par un congrès annuel grand public en province.

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« Je ne te demande ni ta religion, ni tes opinions, mais quelle est ta souffrance. » Louis Pasteur Missions Grouper toutes les personnes atteintes de sclérose en plaques et leurs familles, les représenter, les renseigner, les défendre auprès des Pouvoirs publics, des établissements publics ou privés et des médias.

Apporter soutien moral et réconfort à tous ses membres, principalement aux isolés, et grâce à sa Commission d’action Sociale, venir en aide aux plus démunis.

Services Commission d’action sociale destinée à aider les patients (aménagement de domicile ou de véhicule, achat de matériel, etc.).

Permanences téléphoniques juridique, sociale et psychologique.

Création et gestion d’établissements spécialisés dans les soins et l’accueil des personnes atteintes de sclérose en plaques.

Revue trimestrielle Facteur santé (informations médicales, sociales et générales).

Sites Internet avec des forum et de nombreuses informations pratiques et légales (voyages, etc.).

Spécificité Présence de 128 délégués répartis sur 68 départements Assemblée générale annuelle regroupant les délégués (fin juin) Organisation de manifestations tout au long de l’année et spécialement à l’occasion de la journée nationale de la Nafsep au mois d’octobre

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Les associations

Nouvelle association française des sclérosés en plaques (Nafsep)

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L’Union pour la lutte contre la sclérose en plaques (Unisep), une voix unique pour un même contrat Associations membres Arsep – Nafsep – ASEPLS - Solidarité, Espoir, Partage – Association Sep Drôme Ardèche Services Collecte de fonds pour soutenir l’aide aux patients et la recherche.

Permanence téléphonique par des médecins bénévoles.

Spécificité Campagne annuelle nationale de collecte de fonds.

Missions L’union pour la lutte contre la sclérose en plaques (Unisep) a été créée en décembre 1998 à l’initiative des deux plus importantes associations reconnues d’utilité publique pour lutter contre la sclérose en plaques : l’Arsep, la Nafsep. L’Unisep se veut un rassemblement de toutes les forces qui luttent contre cette maladie. Toutes les associations, aussi bien de patients que de recherche, trouveront en elle la possibilité de s’exprimer plus fortement encore.

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Ligue française contre la sclérose en plaques (LFSEP) Membre de la Fédération internationale des associations de Sep (MSIF) et de la plate-forme européenne (EMSP)

« Il est normal que les personnes atteintes de sep fondent tous leurs espoirs sur les progrès de la recherche et en particulier sur la mise au point d’un traitement qui guérirait leur maladie. Dans l’attente d’une telle découverte, il faut savoir que beaucoup de progrès ont été faits dans la prise en charge des personnes atteintes de sep au cours des dix dernières années, en particulier à la suite des actions des associations. » Pr René Marteau, président Associations membres Centre mutualiste de Kerpape, Association Sep Massif Jurassien, Association Espoir des Sep de Moselle Est, ACESEP 31, Centre Vivre ensemble, Centre médical Hélène Borel, APCLD, En mer pour combattre la Sep, Fondation Léopold Bellan, Association Germaine Revel, Sep Rhône-Alpes Missions Aider les patients par l’intermédiaire des associations locales.

Participer au développement de la recherche par l’attribution de bourses annuelles grâce à la générosité du public.

Services Permanence téléphonique Correspondants régionaux Groupes de parole (patients, familles) Édition d’ouvrages et de fiches thématiques Spécificité Organisation des Journées de la Ligue : manifestations d’information et de sensibilisation dans toute la France

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Les associations

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Glossaire Association des paralysés de France

« Au cœur de l’APF la Mission SEP APF est devenue depuis 1998 le lieu de référence et compétence en faveur des personnes atteintes de SEP : mieux connaître la maladie et les malades pour mieux les accompagner au quotidien. Cette Mission n’enlève rien au caractère « généraliste » de l’APF. Elle représente un pôle de stimulation de l’action associative.

Elle donne même des idées pour un meilleur accopagnement social d’autres personnes qui attendent d’être accueillies avec leur maladie ou leur handicap. » Jacques Bonneau, conseiller technique Mission APF SEP Missions Accueillir, informer, orienter et mobiliser les solidarités en faveur des personnes atteintes de sclérose en plaques.

Services Accompagner les personnes dans leurs demandes sociales, administratives et les renseigner sur leurs droits.

Animer de nombreux groupes de parole, d’échanges et de loisirs.

Organiser des réunions d’information avec des professionnels (neurologues, médecins, rééducateurs, etc.).

Gérer des établissements spécialisés, des séjours de vacances adaptés, etc.

Spécificité Présence dans chaque département de délégations avec des moyens techniques et humains.

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Glossaire Alphabloquant : substance chimique qui bloque certains récepteurs du système nerveux autonome (récepteurs alphaadrénergiques).

Anticholinergique : substance qui agit contre les effets d’un neurotransmetteur, l’acétylcholine.

Anticorps : protéine fabriquée par les plasmocytes (cellules dérivées des lymphocytes) suite à la rencontre d’un antigène.

Antigène : substance qui provoque l’apparition d’anticorps lorsqu’elle est introduite dans un organisme.

Anomalies dysimmunitaires : l’ensemble des anomalies du système immunitaire.

Axone : partie du neurone qui véhicule l’influx nerveux.

Bandes oligoclonales : aspect de répartition des anticorps fabriqués par certaines familles de lymphocytes (clones) visualisé par une technique biologique.

Barrière hémato-encéphalique : se dit de la barrière vasculaire qui sépare le système nerveux central, du sang de la circulation générale.

Corps calleux : structure du cerveau qui relie les deux hémisphères.

Cytokines : protéines sécrétées par les cellules immunitaires, capables de favoriser ou de diminuer la réponse inflammatoire.

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Glossaire

Cellule de Schwann : cellule qui fabrique la myéline du système nerveux périphérique.

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Démyélinisation : se dit d’un phénomène qui aboutit à la destruction de la myéline Ébrieuse (démarche) : se dit d’une démarche déséquilibrée avec des embardées, comme en état d’ébriété. Elle est liée à l’atteinte du cervelet.

Encéphalomyélite aiguë disséminée : réaction inflammatoire du système nerveux central contre un agent infectieux ou vaccinal.

Facteur endogène : facteur propre à l’individu (génétique par exemple).

Facteur exogène : qui dépend de l’environnement.

Imagerie par résonance magnétique (IRM) : technique d’imagerie basée sur la stimulation d’un organisme par un champ magnétique, et sur le recueil de la réponse lorsque cesse la stimulation (écho). Deux séquences sont habituellement utilisées, appelées séquence T2 et séquence T1.

Immunomodulateurs : traitements qui modifient l’immunité de l’individu.

Immunosuppresseurs : traitements qui abaissent les défenses immunitaires.

Inflammation : réaction caractérisée par l’arrivée d’œdème, de cellules et de différentes molécules solubles suite à une agression de l’organisme.

Lymphocytes : certains globules blancs qui participent aux défenses immunitaires.

Maladie auto-immune : maladie dans laquelle le système immunitaire se retourne contre les propres organes de l’individu.

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Maladie multi-factorielle : se dit d’une maladie liée à plusieurs causes présentes simultanément.

Manifestations paroxystiques : symptômes neurologiques se manifestant par salves.

Morsure de tique : certaines tiques peuvent transmettre des infections bactériennes (maladie de Lyme). Les réactions sont alors cutanées, rhumatologiques ou neurologiques.

Myéline : membrane composée de lipides et de protéines, entourant certains axones. Elle a des propriétés nutritives et isolantes et permet une conduction plus rapide de l’influx nerveux.

Nécrose : destruction et mort cellulaire.

Névrite optique : atteinte du nerf optique quelle que soit son origine.

Neurotransmetteur : substance chimique qui permet aux cellules nerveuses de communiquer entre elles.

Neurone : cellule nerveuse. Œdème : accumulation anormale dans les tissus de liquide provenant du sang.

Oligodendrocyte : cellule du système nerveux central qui fabrique la myéline.

Paracliniques (examens) : examens complémentaires (laboratoire, électrophysiologie).

Paraparésie : atteinte de la motricité des deux membres inférieurs.

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Glossaire

Orthèses : matériel de soutien.

199

Plexus : ensemble de nerfs.

Poussée : événement neurologique correspondant à l’apparition de nouveaux signes ou à l’aggravation de signes et symptômes préexistants durant au moins 24 heures (en dehors d’un épisode fébrile).

Prévalence : nombre de cas présents sur une période donnée.

Résidu post-mictionnel : quantité d’urine qui reste dans la vessie après la miction.

Remyélinisation : ensemble du processus qui consiste à refabriquer la myéline après sa destruction.

Scanner RX : examen radiologique basé sur les propriétés physiques des rayons X. Spasticité : raideur liée à une atteinte du système pyramidal.

Substance blanche : zones du cerveau et de la moelle épinière où passent les prolongements des cellules nerveuses.

Syndrome du canal carpien : symptômes et signes liés à la compression du nerf médian qui chemine à la face antéroexterne (du côté du pouce) du poignet dans le canal carpien.

Système nerveux central : partie du système nerveux qui comprend le cerveau et la moelle épinière.

Système nerveux périphérique : il fait suite au système nerveux central. Il est constitué des racines nerveuses, des troncs nerveux et des nerfs.

Système immunitaire : le système responsable des défenses de l’organisme contre les substances étrangères.

200

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Index Accouchement...................................................55, 92, 141, 149 Acétate de glatiramère......................37, 104, 110, 116, 181, 182 ACTP..............................................................................164, 169 Acuité visuelle.....................................27, 44, 47, 56, 62, 84, 187 Alimentation.........................................................24, 38, 93, 111 Allocation adulte handicapé (AAH)..........................................163 Allocation compensatrice pour tierce personne.......................167 Anesthésie................................................................46, 125, 149 Anti-inflammatoire..........................................................111, 116 Antidépresseur..........................................................39, 123, 124 Antiépileptique.................................................56, 119, 122, 124 Association.............................................................150, 167, 172 Assurance.......................................................146, 159, 166, 172 Avion......................................................................................148 Axone . ..........................................22, 84, 85, 88, 176, 178, 183 Azathioprine .......................................................................... 118 Bloc..............................................................................57, 77, 85 Brûlure........................................................46, 62, 119, 124, 138 Canne...............................................................................65, 126 Cerveau..........................22, 47, 79, 82, 112, 176, 177, 178, 179 Climat.................................................................................24, 93 Concentration...................................................29, 44, 48, 61, 63 Conduction nerveuse..................................................22, 77, 112 Congé maladie.......................................................159, 160, 161 Constipation...............................................................48, 63, 120 Contraception.........................................................................140 Cortex..............................................................................73, 176 Corticoïde.............37, 56, 79, 111, 112, 113, 114, 115, 117, 131 Cotorep..........................................................162, 163, 165, 169

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Crampe....................................................................................60 Cyclophosphamide...................37, 104, 109, 116, 117, 118, 182 Décharges électriques...............................................46, 119, 138 Démyélinisation..........................................................85, 95, 176 Dépression....................................................39, 61, 63, 116, 117 Diagnostic..................................4, 15, 26, 31, 32, 63, 69, 70, 73, ................................................74, 76, 77, 78, 79, 108, 125, 136 Diplopie....................................................................................47 Dissémination spatiale/temporelle.....................32, 70, 74, 76, 78 Douleur....................27, 37, 39, 44, 47, 48, 56, 60, 62, 116, 119

Facteurs de croissance......................................................84, 178 Faiblesse musculaire........................................26, 34, 45, 56, 121 Famille............................................... 85, 89, 136, 150, 167, 171 Fatigue................................37, 39, 44, 48, 58, 61, 63, 123, 126, ..............................................................................144, 145, 183 Fauteuil roulant...................................................62, 65, 126, 148 Femme.........................................33, 89, 92, 120, 124, 138, 143 Formes primitivement progressives....................28, 32, 44, 45, 50 Formes secondairement progressives...........................34, 50, 104 Forme rémittente (à poussées).28, 34, 44, 45, 47, 50, 66, 92, 104 Fourmillement.......................................27, 44, 46, 119, 124, 138

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Index

Enfant......................................................89, 136, 141, 142, 167 Environnement...........................................16, 24, 38, 89, 93, 94 Érection..........................................................................124, 138 Essai thérapeutique.........................................................180, 182 Évolution...................................................34, 38, 41, 50, 54, 61, ....................63, 65, 66, 73, 88, 93, 95, 109, 117, 129, 140, 144 Exercice physique....................................................................123

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Gadolinium.........................................................................72, 73 Gène........................................................................................89 Génétique...........................................................................24, 89 Géographique.....................................................................90, 93 Greffe.......................................................................84, 178, 182 Grossesse..........................................................92, 116, 118, 141 Handicap............................34, 37, 39, 41, 48, 58, 61, 62, 65, 66 ..70, 78, 106, 108, 109, 110, 129, 130, 144, 145, 149, 158, 159 Hémato-encéphalique.......................................85, 112, 177, 182 Hémisphères cérébraux.............................................................73 Hépatite....................................................................................99 Homme..........................33, 62, 92, 95, 120, 124, 138, 178, 180 Hospitalisation............................37, 79, 131, 132, 146, 163, 166 Imagerie par résonance magnétique (voir IRM) Immunomodulateur......................37, 92, 96, 104, 106, 109, 112 ..............................................................115, 118, 140, 142, 182 Immunosuppresseur....................37, 96, 104, 106, 109, 110, 112 ......................................................116, 118, 131, 140, 142, 182 Incontinence.....................................................................63, 120 Infection.................................55, 95, 96, 97, 115, 117, 120, 130 Infirmière........................................................................168, 170 Inflammation.....................................22, 32, 70, 73, 76, 85, 102, ......................................................................112, 114, 123, 176 Influx nerveux.................................22, 32, 47, 57, 82, 84, 85, 88 Interféron bêta............................................37, 58, 104, 181, 182 Invalidité.................................159, 160, 161, 162, 164, 165, 169 IRM...............................30, 31, 36, 66, 70, 73, 74, 76, 77, 78, 79 ................................88, 104, 106, 108, 109, 112, 176, 180, 183 Kinésithérapie.................................................................126, 149 LCR....................................................32, 70, 73, 76, 77, 79, 121 Licenciement...........................................................................156

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Liquide céphalo-rachidien (voir LCR) Loisirs...............................................................................38, 145 Lymphocyte..................................................76, 85, 96, 177, 182 Maladie auto-immune..............................................................23 Marche...............................................26, 34, 44, 45, 62, 65, 121 ..............................................................................126, 128, 171 Maternité.................................................................................38 Mémoire...........................................................29, 44, 48, 61, 63 Ménopause.............................................................................143 Méthotrexate....................................................37, 104, 110, 118 Migraine...................................................................................74 Mitoxantrone....................37, 104, 106, 109, 116, 117, 118, 182 Moelle épinière.......................................22, 73, 79, 82, 119, 120 Muscle................................................................................60, 62 Myéline.........................................22, 24, 37, 57, 84, 85, 88, 176 Myorelaxant............................................................................121 Neurologue...................32, 38, 39, 41, 46, 58, 63, 66, 107, 109, ......................................................124, 141, 146, 149, 154, 180 Neurone.............................................................................22, 84 Névralgie..............................................................48, 56, 60, 119 Névrite optique ......................................................27, 30, 47, 66 Nutrition...................................................................................84

Paralysie.............................................................................47, 48 Ponction lombaire.........................................................32, 76, 79 Poste de travail.........................................................61, 155, 156 Potentiels évoqués..............................................................32, 77 Poussées.....30, 34, 37, 39, 41, 44, 49, 50, 54, 58, 66, 70, 78, 88 ....................................................95, 97, 99, 102, 106, 109, 111 ..............................................114, 123, 126, 128, 131, 141, 149 Prélèvements sanguins........................................................77, 79

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Index

Oligodendrocyte.................................................................84, 85

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Prévalence................................................................................90 Progression...........................................................34, 37, 50, 106 Pronostic.................................................................36, 53, 66, 70 Psychiatre.........................................................................41, 125 Psychologue............................................................................125 Psychothérapie........................................................................123 Qualité de vie.........................................................37, 39, 41, 63 Raideur (spasticité)......................................60, 62, 121, 126, 183 Rééducateur.............................................41, 126, 129, 144, 171 Régime...................................................................115, 120, 128 Règles.......................................................................................56 Remyélinisation.............................................................22, 84, 86 Réseaux de soins.......................................................................41 Risque...............................24, 55, 74, 79, 89, 92, 93, 94, 99, 115 ......................................................117, 137, 141, 143, 146, 155 Sang (circulation sanguine).......................................................85 Scanner....................................................................................77 Séquelles..............................................................34, 49, 54, 109 Signe de Lhermitte........................................................46, 56, 60 Spasticité (raideur)....................................................37, 121, 126 Sport................................................................................38, 144 Stérilité....................................................................................124 Surveillance..............................108, 112, 115, 121, 130, 132, 149 Symptôme...........................22, 26, 30, 34, 37, 39, 44, 49, 56, 58 .......................................................62, 66, 76, 84, 102, 116, 125 Système immunitaire............................23, 24, 37, 92, 95, 96, 177 Système nerveux central...............................22, 30, 37, 70, 73, 84 .............................................................85, 92, 96, 114, 177, 182 Système nerveux périphérique............................................82, 178 Traitements symptomatiques.......................................37, 41, 183 Traitement des poussées....................................................37, 102

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Vertige.........................................................................28, 44, 48 Virus.........................................................23, 24, 85, 95, 99, 177 Voyages............................................................................79, 146

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Index

Traitement de fond............39, 107, 108, 118, 130, 142, 181, 183 Tremblement......................................................................62, 122 Troubles cognitifs................................................................................63 cutanés...............................................................................116 dépressifs............................................................................125 de l’éjaculation....................................................................138 de l’équilibre.................................................28, 34, 44, 48, 62 de l’érection........................................................................124 de la déglutition............................................................63, 126 de la fonction cardiaque......................................................117 de la lubrification................................................................124 de la marche.........................................................34, 126, 128 de la sensibilité......................................................................62 de mémoire...........................................................................29 de tension...........................................................................115 digestifs................................................................................39 émotionnels........................................................................125 gastro-intestinaux................................................................120 génitaux..............................................................................124 génito-sphinctériens............................................................120 moteurs................................................................................44 neurologiques.......................................................................48 orgasmiques........................................................................124 psychologiques...................................................................125 sensitifs..........................................................27, 30, 119, 126 sexuels...............................................................................138 urinaires.......................................28, 34, 37, 44, 48, 120, 129 vésicaux.............................................................................183 visuels............................................................................44, 62

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imprimerie