8
Läs mer på folkhalsasverige.se
Hela denna tematidning är en annons från Mediaplanet
FOTO : FÖ R B U N D E T B LÖ DA R S J U K A I SV ER I G E
Många blödarsjuka lever med ständig oro Text Carina Järvenhag
B
lödarsjuka innebär att blodet har svårt att levra sig och att en blödning kan få allvarliga konsekvenser. Dagens effektiva behandling gör att de flesta kan leva utan några större begränsningar. Ändå uppger många blödarsjuka personer och deras anhöriga att de lever med en ständig oro visar en ny rapport om livskvalitet. I Sverige lever omkring 900 personer med klassisk blödarsjuka, hemofili A eller B. Det innebär att man helt eller delvis saknar det protein som får blodet att levra sig. Sjukdomen behandlas med koagulationsfaktorer som ersätter det protein som saknas. Trots tillgång på god behandling visar rapporten ”Hur är det att leva med Blödarsjuka?” på brister i livskvalitet, bland annat en stor oro bland anhöriga, okunskap i vården och mörkertal om blödningar. 63 procent uppger att de ofta är oroliga på grund av sin sjukdom.
Begränsas av sin sjukdom Rapporten har tagits fram av Förbundet Blödarsjuka i Sverige i samarbete med läkemedelsföretaget Roche. Den bygger
på en enkätundersökning med cirka 130 personer som har hemofili A eller har en anhörig med sjukdomen. En utmaning för personer med blödarsjuka är ledblödningar, som både är smärtsamt och innebär fysiska begränsningar. Upprepade blödningar riskerar att ge bestående ledskador. Nästan var fjärde person med hemofili uppger att de begränsas av sin blödarsjuka flera gånger i månaden.
Barnfamiljer är utsatta Hälften av de som deltagit i undersökningen upplever även ledsmärta på grund av blödningar. Oro för smärta och svårigheter med behandlingen är också återkommande problem. Här är barnfamiljer särskilt utsatta. Faktorkoncentraten injiceras i ett blodkärl och små barn kan vara svårstuckna. Det är en utmaning när föräldrarna ska börja med hembehandling. Det finns en oro över vad omgivningen ska tro när barnet ofta har stora blåmärken, vilket är ett symtom på blödarsjuka. Det finns också en underrapportering
av blödningar. 44 procent av de blödarsjuka har flera blödningar per år, men långtifrån alla rapporteras in till sjukvården. Det kan både bero på bristande rutiner för rapportering och att det kan vara svårt att veta när man ska redogöra för en blödning eller inte.
FÖRBUNDET BLÖDARSJUKA I SVERIGE VILL:
Öka kunskapen om hemofili, i samhället i stort men framför allt hos vårdpersonalen och politikerna.
Bristande kunskaper inom vården Ytterligare en anledning till oro är den låga kunskapen om blödarsjuka utanför de specialiserade koagulationsmottagningarna. Bristande kunskap, till exempel på akutmottagningar, har både lett till komplikationer, onödigt lidande och i extremfallet till att blödarsjuka personer har avlidit i onödan. Monika Westerberg, vice ordförande i Förbundet Blödarsjuka i Sverige, säger att det finns en oro för att små patientgrupper kommer att drabbas om regioner drar ner sina verksamheter av ekonomiska skäl. – Det finns ett tydligt behov av fortsatt förbättring av hemofilivården i Sverige, och mer information till sjukvårdspersonal som inte är specialiserade inom området, säger hon.
Öka tryggheten för patienterna genom att varje region har en budget avsatt för behandling som är anpassad efter deras behov. Ge mer resurser till att öka det psykosociala välbefinnandet hos patienterna och hos närstående.
Cellterapi för blödarsjuka Bioteknikbolaget Idogen har utvecklat en ny cellterapi för svåra medicinska tillstånd där patientens eget immunsystem motarbetar livsviktiga biologiska läkemedel. logiskt sätt genom att bilda antikroppar mot just det ämnet, säger Rolf Ljung. Studien kommer innefatta patienter som utvecklat antikroppar mot FVIII och därmed inte längre kan behandlas förebyggande eller vid blödning med den faktor de saknar.
Koagulationsfaktor (FVIII) Rolf Ljung är seniorprofessor i pediatrik i Lund och är en av de läkare som kommer att ingå gruppen som ska testa behandlingen. – Personer som har svår blödarsjuka typ A (hemofili A) saknar faktor VIII i blodet. När man behandlar en patient med FVIII så kan kroppen uppfatta läkemedlet som främmande. Då reagerar många människors immunförsvar på ett
Inledningsvis tar man vita blodkroppar från patienten som därefter genomgår den process som Idogen utvecklat för att få de egenskaper som gör att behandling med FVIII förhoppningsvis kan tolereras, säger Rolf Ljung.
FOTO : P R I VAT
D
en första studien med Idogens cellterapi planeras i Norden med start andra halvåret 2021. Syftet är att utvärdera säkerhet samt hur väl man svarar på behandlingen.
Text Fredrik Söderlund
Goda förhoppningar kring studien Neutraliserande antikroppar En tredjedel av alla patienter med hemofili A utvecklar neutraliserande antikroppar mot FVIII. – Problemet är då att vi inte längre kan behandla dem med FVIII, då antikropparna släcker ut effekten. Tanken är att inkludera patienter i studien som har kvar sina antikroppar och misslyckats med andra behandlingar.
– Idogen har under ett flertal år utvecklat och dokumenterat denna produkt. Nu pågår samtal med läkemedelsmyndigheter innan studien kan godkännas. Det är en ovanlig sjukdom med stora komplikationer, men den stora vinsten är att om vi lyckas, så blir patienten tolerant och kan återigen behandlas med FVIII, säger Rolf Ljung.
Rolf Ljung Seniorprofessor i pediatrik Lunds universitet
Denna artikel är i samarbete med Idogen.