Unser Blut

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UNSER BLUT

DAS FLÜSSIGE ORGAN

NICHT VERPASSEN:

Hämophilie –damals und heute

Persönliche Einblicke in das Leben mit der Erkrankung

Seite 05

Von-Willebrand-Syndrom

Die weit verbreitete, aber unbekannte

Blutgerinnungsstörung

Seite 06-07

Leukämie im Kindesalter

Interview mit Prof. Julia Hauer

Seite 09

Gulaim Steinrötter

Etwa sechs bis acht Liter Blut fließt durch unseren Körper. Nahezu unsichtbar, aber unverzichtbar für das Überleben. Denken wir an die, die darauf angewiesen sind.

IN DIESER AUSGABE

04

Klaus Heinz-Wagner über Symptome und Behandlungsmöglichkeiten der seltenen Erkrankung.

10

Herzinfarkt

Wie Sie sich davor schützen können –5 Tipps zur Prävention.

„Alle reden von Solidarität –regelmäßig Blut zu spenden, wäre gelebte Solidarität“

Johann Wolfgang von Goethe hat es in seinem Faust geschrieben: Blut ist ein ganz besonderer Saft. Wie recht er damit hat!

Unser Blut hat unterschiedlichste Aufgaben: den Transport von Nährstoffen in die inneren Organe, die Beförderung von Sauerstoff sowie den Abtransport von „Abfall“. Es enthält Zellen, die sich speziell um die Infektionsabwehr kümmern, andere, die unser Immunsystem widerspiegeln, und solche, die die Gerinnung ausbalancieren und mitgestalten. Kurzum: Unser Blut ist extrem komplex. Und leider kann es auch krank werden. Dieser Informationsratgeber beschäftigt sich mit den unterschiedlichsten Themen rund um die Möglichkeiten der Heilung.

Weitverbreitet und Risikofaktor Nr. 1 für Herz-Kreislauf-Erkrankungen ist der Bluthochdruck. Nicht erkannt oder unzureichend behandelt, schädigt er die Blutversorgung innerer Organe, erhöht das Risiko für Schlaganfall und Herzinfarkt und belastet die Herzmuskulatur. Beides führt zu nachgeschalteten Komplikationen wie Herzrhythmusstörungen, Herzmuskelerschlaffung oder der Bildung von Thrombosen. Weltweit leiden ganze 1,3 Milliarden Menschen darunter und fast die Hälfte der Betroffenen weiß nichts davon. Deswegen meine Empfehlung: Kontrollieren Sie regelmäßig Ihre Blutdruckwerte.

Zum Glück macht es die Medizin heute möglich, auch mit unheilbaren Krankheiten wie zum Beispiel der Hämophilie – im Volksmund Bluterkrankheit genannt – gut zu leben. Der angeborene Defekt im Blutgerinnungssystem ist heutzutage gut behandelbar, denn man kann den Gerinnungsfak-

Zum Glück macht es die Medizin heute möglich, auch mit unheilbaren Krankheiten gut zu leben.

tor zum Glück medikamentös ersetzen – so lässt es sich mit der Krankheit leben.

Ein weites Feld ist die Zelltherapie, bei der einem Menschen gesunde Stammzellen transplantiert werden. Das können eigene immunkompetente Zellen sein, die man speziell geschärft hat, um gegen bösartige Blutkrankheiten vorzugehen. Oder es sind passende Spenderzellen eines anderen, gesunden Menschen. Diese sogenannte allogene Transplantation ist State of the Art bei akuten Leukämien und fester Bestandteil der therapeutischen Vorgehensweise.

Nicht nur um uns Medizinerinnen und Medizinern die Möglichkeit zu geben, weiter heilen zu können, sondern vor allen Dingen um Menschen zu helfen, die sonst keine Überlebenschance hätten, ist es von enormer Wichtigkeit, dass Blut, Plasma und Knochenmark gespendet werden.

Alle reden von Solidarität – regelmäßig Blut zu spenden, wäre gelebte Solidarität, ein echter Liebesdienst an der Gesellschaft. In diesem Sinne wünsche ich allen Leserinnen und Lesern gute Gesundheit. Achten Sie auf sich und denken Sie auch an andere.

Pro Jahr erkranken allein in Deutschland rund 14.000 Menschen an Leukämie, darunter ca. 600 Kinder und Jugendliche. Für die meisten ist eine Knochenmark- oder Blutstammzellspende die einzige Chance zu überleben. Wer zwischen 18 und 40 Jahren alt ist, gesund und noch nicht in einer anderen Datei als Knochenmark-/ Stammzellspender registriert ist, kann sich gerne telefonisch oder auf der Internetseite (www.wsze.de/spender/registrierung.php) ein Typisierungsset kontaktlos nach Hause liefern lassen.

Finanzielle Unterstützung:

Warum sind Geldspenden so wichtig?

Leider werden die Kosten für die Untersuchung der Proben zur Aufnahme in die Datei für Knochenmark- und Stammzellspende weder von Bund und Ländern, noch von den Krankenkassen übernommen. Die Laborkosten müssen aus Spendengeldern finanziert werden. Jeder Cent hilft, weiterhin freiwillige Stammzellspenderinnen in unserer Datei aufnehmen zu können

EGPA

Prof. Dr. Wolfgang Knauf Vorsitzender des Berufsverbandes der Niedergelassenen Hämatologen und Onkologen (BNHO) e. V.

Sepsis (frühzeitig) erkennen und behandeln

Einen Harnwegs- oder Atemwegsinfekt hatten viele. Aber wer denkt schon daran, dass sich im Verlauf der Infektion eine Sepsis entwickeln kann? Eine Sepsis kann vom Säuglings- bis ins hohe Erwachsenenalter auftreten. Sie ist ein medizinischer Notfall, der schnelles Handeln erforderlich macht. Unbehandelt ist eine Sepsis immer tödlich.

Etwa 49 Millionen Menschen sind weltweit pro Jahr von Sepsis betroffen, etwa elf Millionen von ihnen versterben. Allein in Deutschland treten 340.000 Sepsis-Fälle pro Jahr bei Erwachsenen auf, von diesen versterben ca. 100.000. Ganze 75 Prozent der Überlebenden leiden an erheblichen Langzeitfolgen. Nicht einberechnet sind hier Todesfälle, die durch eine Viruserkrankung wie COVID-19 oder Grippe bedingte Sepsis eingetreten sind.

Was ist eine Sepsis?

Eine Sepsis, was so viel wie „Gärung“ oder „Fäulnis“ bedeutet, ist die schwerste Verlaufsform einer Infektion und immer lebensbedrohlich. Sie entsteht, wenn Erreger in den Blutkreislauf eindringen, weil die körpereigenen Abwehrkräfte dies nicht mehr verhindern können. Als Reaktion darauf werden Abwehrsysteme des Körpers, wie Gerinnungs- und Immunsystem, aktiviert, was im Gegenzug Organe wie Herz, Lunge oder Niere schädigt. In der Folge kommt es zu Multiorganversagen und septischem Schock.

Wie kann Sepsis entstehen?

Bis heute glauben viele, dass eine Sepsis immer durch eine infizierte Wunde ausgelöst wird. Nur wenigen ist bewusst, dass sich auch bei einem vereiterten Zahn, einer Blasenentzündung, einer COVID-19- oder Grippeinfektion eine Sepsis entwickeln kann. Dem Immunsystem gelingt es oft,

Erreger erfolgreich zu bekämpfen. Bei einer Sepsis jedoch ist die Lage außer Kontrolle geraten: Giftstoffe, die von den Krankheitserregern produziert werden, verteilen sich über die Blutbahn, worauf das Immunsystem mit einer heftigen Entzündung im ganzen Körper reagiert. In dieser Folge nehmen Organe Schaden.

Was sind mögliche Symptome?

Wenn schnelle Atmung, ein beschleunigter Puls und starke Fieberschübe auftreten, sollte man im Verlauf eines Infekts an eine Sepsis denken. Auch Untertemperatur, ein zu niedriger Blutdruck und hohe Entzündungswerte können Zeichen einer Sepsis sein. Insbesondere bei sehr jungen oder auch bei älteren Patienten werden jedoch Hinweise auf eine Sepsis oft übersehen. Ein verändertes Verhalten oder plötzliche Verwirrtheit sind immer Alarmsignale, die medizinisch abgeklärt werden sollten.

Wie kann man Sepsis behandeln?

Eine Sepsis wird mit Antibiotika behandelt. Dafür nehmen Ärzte den Patient*innen Blut ab und bestimmen die verantwortlichen Keime, um sie gezielt mit einem bestimmten Antibiotikum zu therapieren. Da Zeit ein wesentlicher Faktor für den Verlauf der Sepsis ist, wird meist gleich zu Beginn der Untersuchung ein Antibiotikum gegeben. Jede Stunde ist kostbar, um das Leben der Betroffenen zu retten.

Auf diese Warnzeichen sollten Sie achten

Die frühe Diagnose einer Sepsis ist sehr wichtig, die Übergänge von einer Infektion zur Sepsis sind fließend. Insbesondere bei kleinen Kindern oder alten Menschen können die Symptome eher unspezifisch sein. Folgende Alarmzeichen, mitunter auch einzeln, deuten auf eine Sepsis hin:

Hohes Fieber; auch Untertemperatur kann auftreten

Fleckige Haut, kalte Gliedmaßen

Sehr schneller Herzschlag

Schwere Atmung

Trägheit und/oder Wesensveränderung

Schwere Weckbarkeit

Verwirrtheit

Hinweis:

Viele denken, dass ein roter Streifen auf der Haut, der von einer Wunde ausgehend in Richtung Herz verläuft, das Anzeichen für eine Sepsis ist – was nicht der Fall ist. Dies weist auf die Entzündung der Lymphgefäße unter der Haut durch eine Wundinfektion hin. Auch hier ist rasche ärztliche Versorgung nötig, die Infektion ist aber zunächst nicht lebensgefährlich. Unbehandelt kann sich aber auch hier eine lebensbedrohliche Sepsis entwickeln.

Wissen Sie was eine Blutvergiftung ist?

Haben Sie den Begriff schon einmal gehört?

Eine Blutvergiftung, der medizinische Fachbegriff lautet Sepsis, ist die schwerste Verlaufsform einer Infektion. Sie entsteht, wenn die körpereigenen Abwehrkräfte nicht mehr in der Lage sind, die Ausbreitung einer lokalen Infektion zu verhindern und die Erreger in den Blutkreislauf eindringen. Der Körper reagiert mit einer Aktivierung der Abwehrsysteme, insbesondere des Immun- und Gerinnungssystems. Dadurch werden jedoch nicht nur die Erreger, sondern auch die körpereigenen Organe wie Lunge, Herz und Niere geschädigt. Es kommt zum Multiorganversagen und zum septischen Schock. Wird eine Sepsis nicht rechtzeitig erkannt, endet diese oft tödlich oder kann schwere Langzeitfolgen nach sich ziehen.

SEPSIS IST EIN ZEITKRITISCHER NOTFALL!

Wie entsteht eine Sepsis?

Eine Sepsis entsteht immer als Folge einer Infektion. (Grafi k: Sepsis-Sti ft ung)

Die Anzeichen einer Sepsis können sehr unterschiedlich sein. Sie sind nicht immer klar von einem grippalen Infekt oder einer Erkältung zu unterscheiden.

Haben Sie eine akute Infektion und zusätzlich eines der folgenden Symptome, dann kann es sich um eine Sepsis oder einen anderen lebensbedrohlichen Zustand handeln.

Sie benötigen schnellstens ärztliche Hilfe – wählen Sie die 116 117 (ärztl. Bereitschaftsdienst) oder die 112 und fragen Sie:

„KÖNNTE ES SEPSIS SEIN?“

Weitere Informationen und Einblicke in die Kampagne: DEUTSCHLAND-ERKENNT-SEPSIS.DE

Symptome einer Sepsis

▪ Extremes Krankheitsgefühl

▪ Verwirrtheit/Wesensveränderung

▪ Ausgeprägte Kurzatmigkeit

▪ Schneller Puls oder erniedrigter Blutdruck

▪ Extreme Schmerzen

▪ Kalte, feuchte Haut & Schüttelfrost

Sepsis ist nach den Herzkreislauferkrankungen und Krebs die dritthäufigste Todesursache. In Deutschland versterben jährlich mindestens 75.000 Menschen an einer Sepsis und 75 % der Überlebenden leiden an erheblichen Langzeitfolgen. Sepsis wird oft nicht oder zu spät erkannt und mindestens 20.000 Todesfälle könnten vermieden werden – hier setzt die Kampagne #DeutschlandErkenntSepsis an.

Die Kampagne #DeutschlandErkenntSepsis wurde vom Aktionsbündnis Patientensicherheit e. V. initiiert. Zusammen mit den Partnern der Sepsis Stiftung, der Deutschen Sepsis Hilfe e. V. und dem SepsisDialog der Universitätsmedizin Greifswald klärt die Kampagne über Symptome, Diagnose, Behandlung und Prävention von Sepsis auf.

Leben mit EGPA

Klaus Heinz-Wagner ist seit elf Jahren Vorsitzender des Vaskulitis e. V. Im Interview spricht er über die seltene Erkrankung Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (kurz EGPA).

Die EGPA gehört zu den seltenen rheumatischen Erkrankungen. Wie viele Betroffene gibt es in Deutschland?

Bei dieser Erkrankung, die früher in Fachkreisen unter dem Namen Churg-Strauss-Syndrom bekannt war, ist der Wert einer bestimmten Art von weißen Blutkörperchen, der Eosinophile, im menschlichen Körper erhöht. Diese Blutkörperchen sind im Wesentlichen für eine gute Immunabwehr verantwortlich. Bei EGPA-Betroffenen steigt die Anzahl der Eosinophile jedoch übermäßig stark an und es kommt zu Entzündungsreaktionen an kleinen und mittelgroßen Blutgefäßen. Dadurch können an fast allen Stellen des Körpers dauerhafte Schädigungen der Organe verursacht werden. Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis kann in jedem Alter auftreten. Auf eine Million Menschen werden im Jahr rund 11 bis 18 Fälle gemeldet.

Gibt es Symptome, die auf eine EGPA schließen lassen?

In der Anfangsphase der EGPA tritt oftmals ein Asthma auf, weshalb die Betroffenen an Lungenfachärzt*innen verwiesen und gegen die Atemwegserkrankung behandelt werden. Diese Behandlung mindert aber in den seltensten Fällen den zugrunde liegenden Krankheitsprozess, sodass alsbald die Folgen der aufflammenden Vaskulitis an verschiedensten Organen wie der Haut, dem MagenDarm-Trakt, dem Herz, dem Nervensystem etc. zutage treten und weitere Fachärzt*innen besucht werden. Bis der Zusammenhang der verschiedenartigen Symptome erkannt wird, dauert es häufig einige Zeit.

Im weiteren Verlauf der Erkrankung können täglich wechselnde Symptome wie Gelenkschmerzen, Fieber, starke Müdigkeit oder Gewichtsabnahme auftreten. Die Betroffenen haben oft lange, beschwerliche Leidenswege hinter sich bis eine Diagnose erfolgt, denn im Durchschnitt sind die Patienten bereits seit drei bis sieben Jahren erkrankt und der Krankheitsprozess ist entsprechend weit fortgeschritten. Durch die späte Diagnose können Organschäden aufgetreten sein, die bedingt durch die Vaskulitis – die Entzündung der Blutgefäße

Man kann den Menschen nicht auf Dauer helfen, wenn man für sie tut, was sie selbst tun können und sollten. – Abraham Lincoln –

– oder durch Langzeitmedikationen entstanden sind.

Bei Verdacht auf eine EGPA ist deren sicherster Nachweis die Bestimmung der Eosinophilenwerte anhand eines Blutbildes und/oder einer Gewebeprobe aus einem der betroffenen Organe.

Unter welchen Voraussetzungen ist ein Leben mit EGPA möglich?

Die EGPA ist bislang nicht heilbar. Die Behandlung konzentriert sich darauf, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität des Betroffenen zu verbessern. Der Erkrankte kann diese Maßnahmen unterstützen, indem er seinen Lebensstil an das Leiden anpasst. Dies gelingt zum Beispiel durch eine Umstellung der Ernährung. Grundsätzlich wird bei der EGPA eine gesunde und ausgewogene Diät mit ausreichend Kohlenhydraten empfohlen. Zudem sollte auf Genussmittel wie Alkohol, Koffein und Nikotin verzichtet werden. Betroffene sollten ausreichend Flüssigkeit aufnehmen, um Blutungen, Bluthochdruck und anderen typischen Symptomen der Erkrankung entgegenzuwirken. Begleitend dazu ist eine medikamentöse Therapie angezeigt. Diese kann von dem Erkrankten unterstützt werden, indem ein Beschwerdetagebuch mit etwaigen Neben- und Wechselwirkungen angelegt wird. Mithilfe dieser Notizen kann der zuständige Arzt die Medikation optimal auf die individuellen Symptome und die Konstitution des Patienten einstellen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Zur Behandlung von EGPA werden verschiedene immunsuppressive Medikamente (Medikamente,

die das Immunsystem unterdrücken) eingesetzt. Ihr medizinischer Betreuer wird das Medikament basierend darauf auswählen, wie sich EGPA auf Sie auswirkt – ob es leicht (z. B. Auswirkungen auf die Haut oder das Gelenk) oder möglicherweise lebensbedrohlich ist.

Glukokortikoide wie Prednison oder Prednisolon sind die am häufigsten verwendeten Behandlungen. Menschen mit einer leichten Erkrankung, deren Krankheit das Nervensystem, das Herz, die Nieren, den Darmtrakt nicht betrifft oder andere Merkmale einer schweren Erkrankung aufweist, können mit einer Kortikosteroidtherapie allein sehr gut abschneiden. Sobald sie eine dramatische Verbesserung bei diesem Medikament feststellen, wird die Dosierung auf die niedrigste Menge reduziert, die die Krankheit unter Kontrolle hält.

Menschen mit EGPA, die kritische Organe betrifft, werden normalerweise mit Kortikosteroiden in Kombination mit einem anderen immunsuppressiven Medikament behandelt.

Das Ziel der Behandlung ist es, alle Schäden durch EGPA zu stoppen. Dies wird als „Remission“ bezeichnet. Sobald sich die Krankheit bessert, kann ihr Arzt die Behandlung anpassen und Medikamente reduzieren. Patienten mit eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis sollten sich so gut wie möglich über ihre Erkrankung informieren. So können sie neue Symptome sofort erkennen und ihrem Arzt unverzüglich mitteilen.

Der Verlauf der EGPA ist vor allem von einer Rezidivneigung geprägt, weshalb der remissionserhaltenden Therapie und regelmäßigen Kontrollen eine große Bedeutung zukommt.

Eosinophile – wenn die Spezialeinheit außer Kontrolle gerät

Unser Blut ist Transportmittel für allerlei Stoffe, die unser Körper zum Funktionieren benötigt. Ein Teil davon sind Zellen der unspezifischen Immunabwehr wie beispielsweise die weißen Blutkörperchen. Zu ihnen gehören auch die eosinophilen Granulozyten – kurz Eosinophile. Sie werden im Knochenmark gebildet und über das Blut in unterschiedliche Gewebe transportiert. Ihren Namen verdanken sie dem roten Kontrastmittel-Farbstoff Eosin, mit dessen Hilfe sie im Gewebe sichtbar gemacht werden können. Ihre Aufgabe ist die Abwehr von Viren, Bakterien und Parasiten. Entsprechend spielen sie auch eine wichtige Rolle bei allergischen Reaktionen.

Ist ein Krankheitserreger in den Körper eingedrungen, docken Eosinophile an und setzen zerstörende Inhaltsstoffe frei, die den Erreger abtöten. Außerdem sind sie als sogenannte „Fresszelle“ in der Lage, Fremdlinge zu umschließen und unschädlich zu machen.

Bei manchen Menschen kann es zu einer krankhaft erhöhten Zahl von Eosinophilen im Blut kommen. Die Zellen greifen dann das körpereigene Gewebe an und lösen Entzündungsprozesse aus. Je nachdem in welchem Gewebe bzw. Organ dies geschieht, entstehen unterschiedliche Krankheitsbilder, wie z. B. das eosinophile Asthma, chronische Rhinosinusitis mit Nasenpolypen oder auch eine eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, eine Entzündung der Blutgefäße.

Bei all diesen Erkrankungen kann die erhöhte Eosinophilenzahl im sog. großen Blutbild nachgewiesen werden. Die Analyse dieser Biomarker ist von besonderer Bedeutung, da diese Differenzialdiagnose auch die Auswahl der individuell erfolgversprechendsten Behandlungsmöglichkeiten beeinflusst. Die eosinophile Entzündung lässt sich kurzfristig durch Kortikosteroide mindern. Zur Dauertherapie eignen sich diese aber aufgrund ihrer zahlreichen Nebenwirkungen nur bedingt. Eine moderne Alternative stellen hier Biologika dar, die die Anzahl der Eosinophilen auf unterschiedliche Weise reduzieren können.

Klaus HeinzWagner Vorsitzender, Vaskulitis e. V.

Text Charlie Schröder

„Mit 26 Jahren fing Lebenmein an“

Harald B.* ist 74 Jahre alt und hat erfahren, wie sich das Leben mit Hämophilie dank moderner Forschung und Entwicklung zum Guten wenden kann.

Ich bin jeden Tag dankbar für die Behandlungsmöglichkeiten!

Wann wurde bei Ihnen die Diagnose „Hämophilie“ gestellt?

Ich hatte als Baby bereits kurz nach meiner Geburt Blutungen an den Armen und Beinen. Meine Eltern ließen das ärztlich untersuchen und als ich ein halbes Jahr alt war, bekamen sie die Diagnose, dass ich eine schwere Form der Hämophilie A habe.

Wie verlief Ihre Kindheit und Jugend?

Die ersten 25 Jahre meines Lebens habe ich mehr oder weniger im Bett verbracht. Alle zwei, drei Monate lag ich aufgrund verschiedenster Blutungen im Krankenhaus, hauptsächlich in den Gelenken. Manchmal war es durch innere Blutungen auch lebensgefährlich. Die Zeit der Milchzähne war sehr heikel. Dann lief es wie folgt ab: Entweder es gab die Möglichkeit einer Blutübertragung durch Konserven oder, wenn keine greifbar waren, mein

Vater hat sich neben mich gelegt und mir eine Direktübertragung gegeben. Das lief über Jahrzehnte so. Ich wurde die meiste Zeit zu Hause beschult, nur zu Prüfungen haben mich meine Eltern in die Schule getragen. Ich hatte weder Freunde noch andere Sozialkontakte außer meinen Eltern. Meine Welt waren die Bücher, Zeitungen und in Teilen auch das Fernsehen. Man sagt, dass die Kindheit das Leben prägt. Meine Kindheit war geprägt von Schmerzen und der Gewissheit, nicht alt zu werden, wie es meinen Eltern von Ärzten immer gesagt wurde. Heute bin ich 74 – da haben sie sich wohl geirrt.

Wie ging Ihr Leben weiter?

Die vielen Einblutungen in der Kindheit hatten die Folge, dass meine Gelenke sehr deformiert waren und sind. Dadurch hatte und habe ich erhebliche orthopädische Schwierigkeiten. Hinzu kommt das Alter, was es potenziert. Aber Sie werden es nicht glauben, ich bin zufrieden. Die Schmerzen sind weg. Ich hatte nie mehr Schmerzen, seitdem ich den Faktor 8 spritzen kann, daheim, in Selbstbehandlung. Da war ich 26 Jahre alt und mein Leben fing eigentlich erst an. Ich habe studiert und mein Leben so gestaltet wie ich es mir damals, als Kind im Bett, nur erträumen konnte. Ich bin meinen Eltern unendlich dankbar, dass sie mich unter den schwierigen Umständen der 50er-Jahre durchgebracht haben, und ich bin dankbar für den Faktor 8 und den dann möglichen orthopädischen Therapien in meinem Hämophilie-Zentrum. Trotz aller Schwierigkeiten, die ich habe und hatte, bin ich ein glücklicher Mensch.

Wie haben Sie den HIV-Skandal in den 70er-/80erJahren erlebt?

Damals sind rund 4.500 Hämophile-Betroffene in den neuen und alten Bundesländern durch verunreinigte, nicht virusinaktivierte Gerinnungspräparate mit HIV und/oder Hepatitis-C-Viren (HCV) infiziert worden. Ich habe diese Präparate auch bekommen, doch da habe ich zusätzlich zu dem Gendefekt, den ich durch die Hämophilie A habe, einen weiteren Gendefekt, bei dem der HI-Virus nicht andocken kann. Das hat mich davor bewahrt, dass die Krankheit bei mir ausbrach. Da hatte ich großes Glück, denn fast die Hälfte der damals Betroffenen sind daran verstorben.

Was hat sich an den Behandlungsmöglichkeiten geändert?

Seitdem es den Faktor 8 gibt, hat sich für HämophilieBetroffene alles verändert. Seitdem können sie ein fast normales Leben führen – dafür sollte jeder betroffene Hämophile jeden Tag dankbar sein.

Was erhoffen Sie sich für die Zukunft?

Dass wir mit dem Faktor 8 immer grundversorgt sind. Gerade in der aktuellen Situation, in der sich die Welt befindet, schwindet die Selbstverständlichkeit der Grundversorgung. Dass es hier niemals zu Engpässen kommt, erhoffe ich mir am meisten für die Zukunft.

Denn der Faktor 8 ist die Garantie für ein schmerzfreies und lebenswertes Leben.

Weitere Informationen: www.igh.info

Gestern, heute und in Zukunft –besser leben mit Hämophilie

Tradition und Fortschritt liegen uns im Blut!

Seit über 50 Jahren stehen bei CSL Behring Forschung und Entwicklung im Mittelpunkt in der Therapie der Hämophilie A/B und des von-Willebrand-Syndroms. Heute und in Zukunft entwickeln wir moderne und bewährte Medikamente, die die Lebensqualität unserer Patienten verbessern.

Experten in der Hämophilie

Die Von-Willebrand-Krankheit ist eine verbreitete, aber recht unbekannte Blutgerinnungsstörung, die meist eher zufällig entdeckt wird. Im Gegensatz zur Hämophilie sind auch Frauen von ihr betroffen. Wir sprachen mit Priv.-Doz. Dr. med. Jürgen Koscielny, Leiter der Gerinnungsambulanz mit Hämophiliezentrum der Charité, welche Symptome die Erkrankung hat und wie sie zu behandeln sind.

Welches Krankheitsbild verbirgt sich hinter der VonWillebrandschen-Krankheit ?

Ein Mangel des Von-Willebrand-Faktors. Das ist ein Protein, das besonders für die erste Phase der Blutgerinnung benötigt wird. Es werden 3 Typen unterschieden. Bei Typ 1 gibt es im Wesentlichen eine quantitative Verminderung des Von-Willebrand-Faktors, bei Typ 2 kommt zusätzlich ein qualitativer Defekt des Faktors hinzu. Typ 3 ist die schwerste Form, hier fehlt der Faktor fast vollständig. Dies führt häufig zu schweren Beeinträchtigungen.

Wie viele Betroffene gibt es?

Es ist die weltweit häufigste angeborene Blutgerinnungsstörung mit Blutungsneigung. Allerdings ist von einer hohen Dunkelziffer auszugehen, weil die Krankheit oft spät oder gar nicht entdeckt

SICH SCHRITT FÜR SCHRITT

Wir arbeiten daran, die Gentherapie für Sie und Ihre Patienten mit Hämophilie Wirklichkeit werden zu lassen.

Erfahren Sie mehr über den wissenschaftlichen Fortschritt in der Gentherapie unter HaemEvolution.de *Meilensteine der wissenschaftlichen Community, die nicht spezifisch für die Hämophilie-Forschungs- und -Entwicklungsprogramme von CSL Behring sind.

Wir möchten das Bewusstsein von Patient*innen und Ärzt*innen schärfen, dass es die Erkrankung gibt, insbesondere im Vorfeld von Operationen oder wenn ungewöhnliche Blutungen auftreten.

wird. Die offizielle Prävalenz wird mit 0,1 Prozent angegeben. Es ist bei uns allerdings nicht Standard, auf diese Erkrankung hin zu testen. 2004 haben wir selbst in der Charité vor operativen Eingriffen ein präoperatives, prospektives Screening durchgeführt und kamen auf eine Prävalenz von 0,58 Prozent.

Wo liegen die Unterschiede und Gemeinsamkeiten zur Hämophilie?

Es gibt Patienten mit Typ 3 oder Typ 2 N, bei denen der Faktor 8 niedrig und weniger gebunden ist – eine Gemeinsamkeit zur Hämophilie. Auch Gelenks- und Muskelblutungen können bei schweren Fällen eintreten, wie bei der Hämophilie A und B auch.

Typ 1 und 2 unterscheiden sich deutlicher, sie fallen in der Klinik auch unterschiedlich auf. Diese Patienten und Patientinnen leiden eher unter Schleimhautblutungen und oberflächlichen Blutungen. Auch eine deutlich verlängerte Regelblutung wird beobachtet. Diese kennt man bei der Hämophilie nicht, weil Frauen hiervon in der Regel nicht betroffen sind. Typ 1 der Von-Willebrand-Krankheit zeigt, im Gegensatz zur Hämophilie, oft auch einen wellenförmigen Verlauf. Sie kann gänzlich unauffällig sein und sich dann nach Jahren, z. B. bei einer Operation, wieder zeigen.

Gibt es spezifische Anzeichen, Symptome oder Symptomkombinationen, die auf die Erkrankung hinweisen? Häufig wird die Diagnose erst gestellt, wenn Patienten bei operativen Eingriffen durch nicht-chirurgisch bedingte Blutungen auffallen. Die Von-Willebrandsche-Krankheit macht sich bemerkbar, wenn Betroffene z. B. bei kleineren medizinischen Eingriffen, die normalerweise unkompliziert sind, dramatische Blutungsepisoden haben. Bei einer Regelblutung, die drei oder vier Wochen andauert, sollte man ebenfalls an die Von-Willebrandsche-Krankheit denken. Und rezidivierendes Nasenbluten, insbesondere wenn es im Kindes- und Jugendalter aufgetreten ist, vielleicht im Erwachsenenalter sogar verschwindet, kann ebenfalls ein Hinweis sein.

Gibt es auch Patient*innen, die die Diagnose erst sehr spät bekommen oder gar nicht?

Priv.-Doz. Dr. med. Jürgen Koscielny

Leiter der Gerinnungsambulanz mit Hämophiliezentrum im ambulanten Gesundheitszentrum der Charité GmbH

Ja, die gibt es. Wir sehen Patient*innen, die erstmals mit 60 oder 70 Jahren die Von-Willebrand-Erkrankung diagnostiziert bekommen. Oft gibt erst eine Operation Hinweise auf das Vorliegen der Erkrankung, viele Betroffene haben ihre erste OP im dritten oder vierten Lebensjahrzehnt oder noch später.

Wie sind die Reaktionen der Betroffenen und deren Familien nach der Diagnose, und inwiefern beeinflusst sie den Alltag aller Beteiligten?

In der Symptomatik gibt es eine individuelle Variabilität. Patient*innen mit schwereren Formen sollten Aktivitäten oder Berufe mit erhöhtem Unfallrisiko nach Möglichkeit meiden. Aber der Großteil der Patienten erlebt einen relativ normalen Alltag.

Ist die Erkrankung vererbbar?

Ja, in der Regel wird sie sogar dominant vererbt. Es können sowohl Männer als auch Frauen betroffen sein. Auch familiäre Häufungen können auftreten. Man sollte auch Eltern, Geschwister und Kinder von Betroffenen auf die Krankheit untersuchen. Bei Kindern erfolgt dies meist erst ab dem vorschulfähigen Alter, da die Physiologie der Blutgerinnung beim Kind anders ist.

Welche Therapiemöglichkeiten gibt es?

Wir können, insbesondere bei Patienten mit Typ 1, bei einem milderen Verlauf körpereigene Reserven freisetzen. Hier kommt der Wirkstoff Desmopressin (DDAVP) zum Einsatz, der intravenös, subkutan oder intranasal verabreicht wird. Dieser ist allerdings für Erwachsene und Kinder erst ab vier Jahren anwendbar und ungefähr vier bis fünf Prozent der Patienten mit Typ 1 sprechen nicht ausreichend darauf an. Dann muss man evtl. bei Operationen Plasmapräparate geben.

Bitte geben Sie uns einen Einblick in die Zukunft. Wir möchten das Bewusstsein von Patient*innen und Ärzt* innen schärfen, dass es die Erkrankung gibt, insbesondere im Vorfeld von Operationen oder wenn ungewöhnliche Blutungen auftreten. Hier braucht es Aufklärungsarbeit und Leitlinien. Aktuell sind wir dabei, solche in den unterschiedlichen Fachgesellschaften zu erarbeiten.

ALLES RUND UM

DEINE HÄMOPHILIE

Individuelle Informationen für jeden Lebensabschnitt zum Umgang mit der Erkrankung im Alltag

Werde Teil einer großen Community und lass‘ dich von anderen HämophiliePatient*innen inspirieren www.myhaemophilie.org

Leben mit Hämophilie

Lukas Leihberg ist 25 Jahre alt und hat Hämophilie. Wie er mit der Erkrankung lebt und warum er sich für die Interessengemeinschaft Hämophiler e.V. (IGH) einsetzt, lesen Sie im Interview.

Wann wurde bei Ihnen die Diagnose „Hämophilie“ gestellt?

Ich war ungefähr sechs Monate alt. Die Diagnose lautete: Hämophilie A, schwer.

Gibt es eine familiäre Veranlagung bei Ihnen?

Nein, ich bin Spontanmutant. Keiner außer mir ist in meiner Familie von der Erkrankung betroffen.

Wie macht sich die sogenannte Bluterkrankheit im Alltag bemerkbar?

Ich habe keine großen Einschränkungen, außer dass ich mich zweimal in der Woche spritzen muss. Eigentlich sollte man als Betroffener gewisse Sportarten meiden. Daran halte ich mich zum Glück nicht so genau (lacht).

Welche Sportarten sollten Sie denn eigentlich nicht machen?

Alle, bei denen ein erhöhtes Verletzungsrisiko besteht, wie Kampfsport, Teamsportarten wie Fußball und Basketball oder Skateboard fahren. Ich habe als Kind alles mitgemacht und fahre heute leidenschaftlich gern Skateboard. Wenn man bewusst mit seiner Hämophilie umgeht, können manche Dinge, die einem guttun, einfach getan werden, auch wenn man es nicht tun sollte – man hat schließlich nur ein Leben. Der behandelnde Arzt unterstützt dabei.

Mit welchen Schwierigkeiten waren Sie im Kindes- und Jugendalter konfrontiert?

Ich habe mir mal in der Wasserrutsche einen Zahn ausgeschlagen, hatte geprellte Knie und Sprunggelenke. Doch es gab nichts mit schlimmen Folgen. Im Großen und Ganzen hatte ich keine Schwierigkeiten.

Wie hat das Umfeld auf Ihre Erkrankung reagiert, Mitschüler und Mitmenschen?

Schon damals in der Schulzeit bin ich offen mit meiner Erkrankung umgegangen und habe meinen Mitschülern davon erzählt. In der Grundschule haben es die meisten nicht so wirklich verstanden, aber akzeptiert. In der Oberstufe war das dann schon einfacher zu erklären. Auch heutzutage gehe ich sehr

offen mit der Erkrankung um. Es gibt Menschen, die es wirklich interessiert, und denen erzähle ich dann auch gern mehr darüber. Und dann gibt es diejenigen, die so tun, als hätten sie Interesse, aber eigentlich nur aus Höflichkeit nachfragen. Dementsprechend passe ich mein Antwortverhalten an mein Gegenüber an (lacht).

Sind Sie mit den aktuellen Behandlungsmöglichkeiten zufrieden?

Ich bin bisher sehr zufrieden. Ich nutze eine auf meine Bedürfnisse zugeschnittene Therapie mit einem halbwertszeitverlängerten Präparat. Die Produktund Therapiemöglichkeiten sind relativ groß, und mit der Gentherapie vor der Tür kann ich mich als Patient kaum beschweren.

Sie sind noch sehr jung und engagieren sich in der IGH. Was hat Sie dazu ermutigt bzw. inspiriert? Inspiriert hat mich Tobias Becker. Wir hatten ein Sportevent, das er für sein Leadership-Training ausgerichtet hatte. Dabei saßen wir zusammen und haben darüber gesprochen, wie wichtig es ist, Patientenorganisationen zu unterstützen und welche Vorteile das auch für uns als Patienten haben kann. Ich war damals leider der Einzige mit Interesse an ehrenamtlicher Arbeit. So bin ich aber zur IGH gekommen.

Was beinhaltet ihr Engagement? Bisher kümmere ich mich hauptsächlich um den Bereich Jugend und Sport. Wir haben ein Onlinetool konstruiert, den Haem-o-mat.de,in dem man sich durchklicken kann und angepasst an seine Präferenzen einzelne bestimmte Sportarten empfohlen bekommt.

Was erhoffen Sie sich für die Zukunft? Ich würde mir wünschen, dass die Faktorverteilung weltweit fairer wird. Die westlichen Länder konsumieren mit einer vergleichbar kleineren Population als Entwicklungsländer immer noch den größeren Teil des Faktors. Wenn man zum Beispiel auf internationale Kongresse fährt, sieht man einfach den Unterschied. Andere Betroffene in meinem Alter, die nicht das Glück haben, eine gleiche Faktorversorgung zu bekommen, haben meistens schon eine viel schlechtere Mobilität als unsereins in den Industrieländern. Das ist nicht nur ungerecht, sondern auch Armutszeugnis für die Menschheit in meinen Augen. Ein großer Wunsch wäre natürlich, dass die Erkrankung heilbar wird.

Deutschland kann ein wichtiger Entwicklungsstandort für Zell- und Gentherapien werden

Han Steutel Präsident des Verbands der forschenden Pharma-Unternehmen (vfa)

Außerhalb des Körpers vermehrte Zellen als Medikament? Womöglich noch gentechnisch verändert? Was bis vor wenigen Jahren noch nach Science Fiction klang, ist mittlerweile in der Versorgung angekommen; und jährlich kommen weitere Zell- und Gentherapien hinzu. Gentechnisch veränderte Immunzellen – sogenannte CAR-TZellen – steigern beispielsweise die Überlebenschancen von Patientinnen und Patienten mit bestimmten Arten von Blutkrebs und Lymphomen; und in Studien oder im Labor spielen sie auch schon eine Rolle bei der Behandlung von anderen Krebserkrankungen, chronischen Virusinfektionen und von Diabetes.

Möglich wurden diese Zell- und Gentherapien neuester Art durch wegweisende Fortschritte in der Kultivierung, gentechnischen Veränderung und gezielten Umwandlung menschlicher Zellen, die meist aus dem Blut gewonnen werden. Wichtige Beiträge zur zugrunde liegenden Forschung kamen auch aus Deutschland. Doch was dann in den letzten Jahren an Therapien zugelassen wurde, stammte fast ausschließlich aus den USA. Und der weltweite Standort Nummer zwei für die Entwicklung solcher Therapien ist China. Deutschlands Beitrag hingegen, nicht nur an zugelassenen Zell- und Gentherapie-Produkten, sondern auch bei der klinischen Entwicklung von andernorts erfundenen Therapien, ist gering. Doch abgeschlagen ist Deutschland dennoch nicht: Auch hierzulande bringen mittlerweile Unternehmen Projekte für Gen- und Zelltherapien voran, und Forschungsinstitute wie Firmen sammeln Erfahrungen in

der Produktion der Zellen und sonstigen Gentherapeutika. Aus der medizinischen Forschung der Universitätskliniken kommen wichtige Ideen, wie die Therapien wirksamer gemacht werden können. Und die zuständige Arzneimittelbehörde, das Paul-Ehrlich-Institut, hat viel Kompetenz aufgebaut, um zelltherapeutische Entwicklungsprojekte konstruktiv zu begleiten. Für Berlin hat ein Unternehmen zusammen mit einer großen Klinik und einem Institut gerade umfassende Pläne für gemeinsame und für weitere Partner offene Forschung und Entwicklung vorgestellt. So ist es also für Deutschland durchaus noch möglich, im Zukunftsfeld der Zell- und Gentherapien entscheidend aufzuholen.

Zwei Maßnahmen könnten diesem innovativen Gebiet in unserem Land entscheidend Schub geben. Die eine wäre die Etablierung einer Task Force, die die Anforderungen der verschiedenen deutschen Bundesländer an die Durchführung von Zelltherapie-Studien und die Herstellung und Auslieferung therapeutischer Zellen endlich vereinheitlicht. Die andere wäre die Gründung eines deutschen Zentrums für Zell- und Gentherapien als zentraler Knotenpunkt eines wachsenden und auch international deutlich sichtbaren Netzes an entsprechenden Forschungs- und Produktionsaktivitäten.

Zelltherapien und Gentherapien haben in der Medizin eine große Zukunft. Deutschland muss entscheiden, ob es dabei nur „Endabnehmer“ oder auch Mitgestalter sein will.

Lukas Leihberg

„Kinder

haben sehr gute Heilungschancen“

Rund 600* Kinder sind jedes Jahr allein in Deutschland neu von Leukämie betroffen. Wir sprachen mit Prof. Dr. Julia Hauer, die seit November 2021 das Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin der München Klinik und des Klinikums rechts der Isar der Technischen Universität München leitet, über akute Leukämie im Kindesalter und Erkenntnisse ihrer Forschungsgruppe.

Frau Professor Dr. Hauer, Sie sind Kinder-Hämatologin und -Onkologin und untersuchen die genetische Prädisposition von Kindern, an Krebs, insbesondere an Leukämie, zu erkranken – woran genau forschen Sie?

Wir möchten herausfinden, welche Kinder ein höheres Risiko haben, an Krebs zu erkranken, mit einem Fokus auf akuter Leukämie. Dafür bestimmen wir den genetischen Fingerabdruck, um festzustellen, ob beim Kind oder vielleicht auch schon bei den Eltern genetische Veränderungen vorliegen, die ein Risiko für eine Krebserkrankung darstellen. Man kann dann Vorsorgeuntersuchungen und Programme definieren, damit ein erneutes Auftreten möglichst früh erkannt und Überlebens- und auch Heilungschancen verbessert werden können.

Was sind die Unterschiede zwischen akuter und chronischer Leukämie? Wer ist davon betroffen?

Im Kindesalter sehen wir vorwiegend akute Leukämien, besonders die akute lymphatische Leukämie. Sie macht etwa 90 % der Fälle bei Kindern aus. Akut bedeutet, dass diese Leukämieerkrankung relativ schnell auftritt. Wenn Kinder

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mit der Neudiagnose Leukämie zu uns kommen, hatten sie meist noch vor drei bis vier Wochen ein normales Blutbild. Bei Erwachsenen sieht man hauptsächlich akute myeloische Leukämien und chronische Leukämien, die über einen langen Zeitraum hinweg entstehen.

Warum sind gerade Kinder und Jugendliche von der akuten lymphatischen Leukämie betroffen?

Dafür gibt es bislang keine eindeutigen wissenschaftlichen Beweise, aber verschiedene Theorien. Bei der chronischen Form müssen die am Anfang gesunden Blutzellen über eine längere Zeit mehrere genetische Veränderungen durchlaufen, bis die Zelle entartet und zur Krebszelle wird. Dafür sind Kinder zu jung, die Zelle wäre noch nicht lange genug Faktoren ausgesetzt, die zur Entartung führen. Auch das Immunsystem könnte eine Rolle spielen.

Wie sieht die aktuelle Therapie bei Kindern aus?

Kinder mit akuter Leukämie werden in der Regel mit einer Chemotherapie behandelt. Diese dauert meist ein halbes bis Dreivierteljahr und ist in

mehrere Blöcke unterteilt. Die Kinder werden zur Behandlung jeweils ein paar Tage stationär aufgenommen. Auch eine Stammzellentransplantation ist in seltenen, aggressiven Fällen möglich, aber nicht oft nötig.

Ist Leukämie vererbbar?

Anhand von Studien können wir sehen, dass ungefähr 10 bis 12 % der Kinder eine sogenannte genetische Prädisposition für Tumoren haben. Hier sind alle Tumorentitäten umfasst; spezifisch für die Leukämien liegt der Wert bei ca. fünf Prozent.

Was wünschen Sie sich von der Forschung?

Kinder haben sehr gute Heilungschancen, ein sehr hoher Anteil wird wieder ganz gesund. Gerade im Kindesalter sollte ein großes Augenmerk auf Prävention liegen. Auch müssen wir weitere Therapien wie die Immuntherapie entwickeln, die weniger Nebenwirkungen verursacht, damit die Kinder möglichst keine Langzeitnebenwirkungen mit ins Erwachsenenalter nehmen. Im Gegensatz zu Erwachsenen haben Kinder nach der Heilung eine Lebenserwartung von 70, 80 Jahren. Das macht einen großen Unterschied.

* Quelle: https://www. kompetenznetz-leukaemie.de/content/aerzte/ epidemiologie/

Carreras Leukämie-Stiftung

Heilung braucht Forschung. Forschung braucht Spenden.

Leben mit Leukämie

In Deutschland erkranken am Tag 117 Menschen an Leukämie oder an einer bösartigen verwandten Blut- oder Knochenmarkserkrankung wie das myelodysplastische Syndrom (MDS) oder maligne Lymphome und Myelome. Allen diesen Erkrankungen ist gemein, dass sie aus vom Knochenmark abstammenden Zellen entstehen – einem Organ, das für die Produktion der Zellen im Blut zuständig ist.

Die Behandlung erfolgt in vielen Fällen durch den oft kombinierten Einsatz verschiedener, kräftezehrender Therapien, die das Leben von Betroffenen und ihren Familien mit Nebenwirkungen und Isolation über Monate oder auch Jahre beeinträchtigen. Aber obwohl sie manchmal die einzige Hoffnung sind, verlieren auch heute noch viele Patienten den Kampf gegen diese Krankheiten.

Vom Opernstar zum Lebensretter

Als José Carreras, der berühmte Tenor, auf der Höhe seiner Karriere 1987 an Leukämie erkrankte, kam die Diagnose Leukämie einem Todesurteil gleich. Doch dank des großen Einsatzes von hervorragenden Medizinern sowie der großen Unterstützung der Familie, Freunden und Fans, konnte der Startenor geheilt werden. José Carreras gewann den Kampf seines Lebens und gründete 1995 aus Dankbarkeit die Deutsche José Carreras Leukämie-Stiftung e.V. (DJCLS).

Seitdem engagiert sich José Carreras unermüdlich für seine Vision: „Leukämie muss heilbar werden. Immer und bei jedem.“

Seit der Gründung konnte die DJCLS ca. 235 Mio. Euro sammeln und über 1.400 Projekte finanzieren. Die Arbeit der DJCLS im Kampf gegen Leukämie und verwandte Blutkrankheiten fußt auf folgenden Säulen:

• Forschungsförderung

• Bau und Ausstattung von Behandlungs- und Forschungseinrichtungen

• Soziale Projekte wie Selbsthilfegruppen, Angehörigen Wohnungen, Rehamaßnahmen und Kindercamps

Vielversprechende Leukämieforschung macht Hoffnung

José Carreras und seine Mitstreiter sind sich sicher, dass die Forschung der Weg zur Heilung ist. Deshalb fördert die DJCLS insbesondere die medizinische Forschung. Im Vergleich mit der Behandlungssituation vor 35 Jahren ist in der Leukämieforschung viel passiert. Forscher und Wissenschaftler verstehen immer besser, wie Leukämien entstehen. Auch können durch genetische Charakterisierungen Vorstufen von Leukämien besser erkannt und eingeordnet werden.

Forschungsschwerpunkt Zelluläre Immuntherapie

Die zellulären Immun- und Gentherapien sind ein hoffnungsvoller Ansatz, der eine verbesserte und erweiterte Wirksamkeit von Therapien bei Leukämien und verwandten bösartigen Blut- und Knochen-

markserkrankungen anbieten kann. Um diesen Ansatz zu fördern, hat die Deutsche José Carreras Leukämie-Stiftung einen neuen Forschungsschwerpunkt ausgeschrieben. Ab diesem Jahr wird die Erforschung eines zielgerichteten zellulären Verfahrens für die Behandlung von Leukämien und Lymphomen gefördert. Das Programm wird mit 500.000 Euro für eine Laufzeit von maximal drei Jahren finanziert.

2019 wurde die José Carreras LeukämieStiftung von der Deutschen Universitätsstiftung und dem Stifterverband als Wissenschaftsstiftung des Jahres ausgezeichnet.

Helfen Sie mit und spenden Sie, damit wir die Entwicklung verbesserter Therapien und Heilungschancen fördern können.

Online-Spenden: https://spenden.carreras-stiftung.de oder übers Spendenkonto : Deutsche José Carreras Leukämie-Stiftung e.V., Commerzbank AG München, IBAN: DE96 7008 0000 0319 9666 01, BIC: DRESDEFF700

Mehr Informationen auch auf Facebook oder Instagram unter josecarrerasleukaemiestiftung.

www.carreras-stiftung.de

5 Tipps zur Vorbeugung eines Herzinfarkts

Jedes Jahr erleiden mehr als 300.000 Menschen in Deutschland einen Herzinfarkt. Dabei wird der Herzmuskel nicht mehr ausreichend mit Blut und Sauerstoff versorgt: ein medizinischer Notfall! Denn wenn die Durchblutung nicht innerhalb kürzester Zeit wieder gewährleistet ist, droht ein Teil des Herzmuskelgewebes abzusterben. Folgende Symptome sollten Sie ernst nehmen: Länger als fünf Minuten anhaltende starke Schmerzen im Brustbereich, Ausstrahlung oft in andere Regionen wie beispielsweise Arme oder Oberbauch, starkes Engegefühl in der Brust, Übelkeit, Erbrechen, Atemnot, kalter Schweiß, Blässe und Angst.

Um diesem Notfall präventiv entgegenzusteuern, empfehlen sich folgende Tipps:

Gesunde Ernährung

Eine ungesunde, fettreiche Ernährung kann zu einem hohen Cholesterinspiegel, Blutzuckerspiegel, Bluthochdruck und Übergewicht führen – Risikofaktoren für einen Herzinfarkt. Ungesättigte Fette schützen das Herz und senken den Cholesterinspiegel. Wenig Fleisch und viel Obst und Gemüse wirken sich positiv auf Ihre Herzgesundheit aus. Das bedeutet aber kein Verzicht auf Süßes, sondern nur in Maßen.

Mit dem Rauchen aufhören

Raucher haben ein um 65 % höheres Risiko für einen Herzinfarkt als Nichtraucher. Die gute Nachricht: Das Herz-Kreislauf-System von ehemals starken Rauchern erholt sich relativ schnell nach dem Rauch-Stopp. Das Risiko sinkt und das Gesamtüberleben verlängert sich.

Stress lass nach

Spüren Sie es? Wenn wir unter Stress sind, schlägt unser Herz schneller, der Blutdruck erhöht sich und Stresshormone werden ausgeschüttet. Vor allem chronischer Stress kann sehr gefährlich werden. Im schlimmsten Fall kann Dauerstress zu einem Herzinfarkt, einer Herzschwäche, Herzrhythmusstörungen oder Herzversagen führen.

Blutdruck im Blick behalten

Ist der Blutdruck dauerhaft erhöht, leidet das Herz-Kreislauf-System. Vor allem unentdeckt und unbehandelt, birgt ein zu hoher Blutdruck ein großes Risiko für Herzinfarkt und Schlaganfall. Deshalb sollten Sie ihn regelmäßig beim Hausarzt überprüfen lassen.

Bewegung

Dass Bewegung uns hilft, fit und gesund zu bleiben, dürfte kein Geheimnis mehr sein. Bei körperlich aktiven Menschen sinkt das Risiko, an einer Herz-Kreislauf-Erkrankung zu sterben, um rund 23 %. Das liegt daran, dass sich die Durchblutung bei Bewegung verbessert und Bluthochdruck, Blutfette, Blutzucker und Stresshormone gesenkt werden. Und ganz nebenbei: Regelmäßige körperliche Bewegung senkt das Risiko für nahezu alle Volkskrankheiten.

Dieser Artikel ist in Zusammenarbeit mit der Swiss Ablation – Herz & Rhythmus Zentrum AG entstanden.

Einblick in die ElektrophysiologieSuite: An diesem Arbeitsplatz kann der Elektrophysiologe über die Leiste Katheter ins Herzinnere schieben und von dort die Strombahnen in 3D ausmessen (Elektrophysiologische Untersuchung (EPU) und Mapping) und dann die Therapie verabreichen: Veröden mit Strom (RF) oder Gefrieren mit Kälte (Cryo).

Im Operationssaal. Die beiden Herzchirurgen operieren minimal-invasiv auf der Herzoberfläche. Dies ist ein sicheres Vorgehen, das im eingespielten Team –welches diese Eingriffe seit 2008 in Zürich gemeinsam durchführt – sehr gute Resultate für Patienten mit komplexem Vorhofflimmern bringt.

(Narkose, wenn gewünscht), ist die Möglichkeit, die Herz-Strombahnen zu messen und Erregungsabläufe besser zu verstehen. Dabei wird das Herz über eine Punktion in der Leiste erreicht. Anschließend wird die Ablationstherapie gestartet und am Ende das Resultat kontrolliert. In bestimmten Fällen und um einen nachhaltigen Erfolg zu erzielen, können mehrere Eingriffe notwendig sein.

Die chirurgische Hybrid-Ablation

Vorhofflimmern und Hybrid-Ablationen

Der gesunde Herzrhythmus ist regelmäßig, unbewusst, aber auch variabel und als Pulswelle, die durch den Körper geht, spürbar. Normalerweise geht der Takt als elektrischer Impuls vom Sinusknoten im rechten Vorhof aus und passt sich der körperlichen, emotionalen und psychischen Belastung sehr rasch an. Das Herz befindet sich in dieser (normalen) Situation im Sinusrhythmus. Beim Vorhofflimmern ist dieser Takt gestört und das Herz schlägt unregelmäßig. Vorhofflimmern findet sich in den Industrieländern bei etwa ein bis zwei Prozent der Bevölkerung. Innerhalb der nächsten 50 Jahre wird allerdings mit einer Verdoppelung der Prävalenz gerechnet.

Basis für die Entwicklung von Vorhofflimmern sind in den meisten Fällen Veränderungen der muskulären Architektur, insbesondere des linken Vorhofs, die durch Alterungsprozesse begünstigt und durch Erkrankungen wie Bluthochdruck, Herzklappenveränderungen, koronare Herzerkrankungen und Diabetes beschleunigt werden können. Ausgelöst wird Vorhofflimmern meist durch Extraschläge, die zu mehr als 95 Prozent aus versprengten Herzmuskelzellen in den Lungenvenen kommen. Der resultierende unregelmäßige und oft auch schnelle Herzschlag erzeugt Symptome wie Herzstolpern, Herzrasen, Atemnot und Angst. Bei der Behandlung des Vorhofflimmerns geht es um drei Dinge: Verhinderung eines Schlaganfalls, Vermeidung von Langzeitschäden an Herz, Blutgefäßen und Hirn und um die Verbesserung der Lebensqualität.

Weitere Informationen: www.swissablation.com

Die Behandlung von Patienten mit Vorhofflimmern erfolgt entweder medikamentös oder invasiv über eine Katheter-Ablation oder eine Operation. Vielen symptomatischen Patienten wird

die Katheter-Ablation als effektivste rhythmusstabilisierende Therapie-Option empfohlen. Somit ist – je nach Situation – eine invasive Strategie eventuell schon vor der Einnahme von Rhythmus- Medikamenten möglich, wenn sie in einem erfahrenen Ablationszentrum angeboten wird. Generell zeigen alle Studien, dass die Katheter-Ablation effektiver als die medikamentöse Rezidivprophylaxe in der rhythmusstabilisierenden Therapie von VHF ist.

Die Katheter-Ablation

Der Eingriff wird unter lokaler Betäubung durchgeführt. Mit einem Katheter, der über die Leiste ins Herz vorgeschoben wird, kann ein «3D-Mapping» - eine elektronische Landkarte - aus dem Herzinnern live (am schlagenden Herz) gewonnen werden. Mit diesem präzisen Bild der Herzrhythmusstörung wird im Herzinneren gezielt das verantwortliche Gewebe verödet, sodass die Herzrhythmusstörung terminiert wird. Dieser Eingriff wird „Lungenvenenisolation“ genannt.

Durch eine Verödung des Gewebes mit ganz gezielter Narbenbildung werden elektrische Impulse (Extraschläge aus den Lungenvenen) daran gehindert, in den Vorhof zu gelangen und dort Vorhofflimmern zu «zünden». Dies kann durch Hitze (Strom oder Radio-Frequenz) oder Kälte (Cryotherime) erreicht werden. Die Hitze wird mit Radio-Frequenz-Strom erreicht, dabei wird das Gewebe durch die Denaturierung von Zellprotein verödet. Den gleichen Effekt erzielt man durch umschriebene Vereisung des Gewebes. Mit dem entstehenden «Kältebrand» wird ebenfalls eine reizblockierende Narbe geschaffen.

Der große Vorteil dieses Eingriffs, der unter lokaler Betäubung im Dämmerschlaf stattfindet

Bei hartnäckigen Fällen können wir auf die chirurgische Ablation zurückgreifen. Dieser minimal-invasive Eingriff wird durch Herzchirurgen unter Vollnarkose durchgeführt. Durch ein Zentimeter kleine Schnitte an der Brustwand werden Kamera und Instrumente eingeführt, um dann am Herzen dieselben Verödungen durchzuführen wie bei der Katheter-Ablation, d. h. eine Lungenvenenisolation mit bipolarem Strom (Verödung) von außen wird auf der Herzoberfläche durchgeführt.

Die Ablationslinien, d. h. das verödete Gewebe auf der Herzoberfläche, bilden die Narben, welche das Herz von den Fehlzündungen isolieren. Diese Verödungen entstehen durch Verabreichung von Radio-Frequenz-Energie auf der Herzoberfläche mit unseren Instrumenten. Die Lungenvenen-Isolation ist die wichtigste Therapie bei Vorhofflimmern. Diese muss dauerhaft sein, um ein gutes Resultat zu gewährleisten. Zusätzlich entfernen wir das linke Herzohr, welches den großen Vorteil hat, dass nach dem Eingriff kein Blutverdünner mehr notwendig ist. Der Eingriff dauert in der Regel 90 Minuten und ist sehr erfolgreich. Nach dem Eingriff bleiben Patienten drei bis fünf Tage in der Klinik. Eine Rehabilitation ist nicht notwendig.

Dieser Eingriff kommt bei folgenden Patienten infrage:

Erfolglose Katheter-Ablation

Keine Katheter-Ablation erwünscht/möglich

Absetzen von Blutverdünner langfristig notwendig

Zusammenfassung:

Es gibt verschiedene Möglichkeiten einen Hybrid-Eingriff durchzuführen. Wir verfechten das sogenannte „Staged Hybrid“- Konzept. Das bedeutet, dass Katheter-Ablation und chirugische Hybrid-Ablation zeitlich getrennt und nur bei Bedarf durchgeführt werden. Das führt zu einer Vermeidung überflüssiger Ablationen und erhöht damit auch langfristig die Sicherheit für den Patienten, ohne die Effektivität dieses Konzepts zu mindern. Im Mittelpunkt steht dabei, den Patienten so effektiv wie nötig und so schonend wie möglich zu behandeln.

Prof. Dr. med.

Sacha P. Salzberg Facharzt für Herz und Thorakale Gefäßchirurgie und Chirurgische Elektrophysiologie, Praxis OZ Theresie, München

Was sagt die Waage?

Übergewicht belastet Ihr Herz. Deshalb ist es wichtig, auf ausgewogene Ernährung zu achten. Dazu gehört zum Beispiel der tägliche Genuss von Obst und Gemüse. Wenn Sie die Kilos purzeln lassen, senken Sie Ihr Risiko für einen Herzinfarkt deutlich. Und halten Ihr Herz stark und gesund.

Am besten, Sie fangen gleich damit an! AKTIV