PEDIATRIA
VOLUME 3
AUTORIA E COLABORAÇÃO Adriana Prado Lombardi
Márcia Angellica Delbon Atiê Jorge
Graduada em Medicina e especialista em Pediatria pela Faculdade de Ciências Médicas da Universidade São Francisco. Especialista em Neonatologia pela Maternidade de Campinas. Pós-graduada em Homeopatia pela Escola Paulista de Homeopatia.
Graduada pela Faculdade de Medicina da Universidade de Santo Amaro (UNISA). Título de especialista em Ortopedia e Traumatologia pela Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia (SBOT). Especialista em Ortopedia Pediátrica e em Doenças Neuromusculares pela Santa Casa de Misericórdia de São Paulo (SCMSP) e membro da Sociedade Brasileira de Ortopedia Pediátrica (SBOP).
José Roberto Vasconcelos de Araújo Graduado em Medicina e especialista em Pediatria pela Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ). Título de Especialista em Pediatria (TEP) pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP). Membro da Sociedade Médica de Pediatria. Médico pediatra atuante em Emergência e Enfermaria do Hospital do Complexo Hospitalar Ouro Verde, e em Unidade Básica de Saúde, Campinas.
Marcelo Higa Graduado em Medicina pelo Centro Universitário Lusíada (UNILUS). Especialista em Alergologia e Imunologia pelo Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP). Título de Especialista em Pediatria pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP).
Maria Teresa Luis Luis Graduada em Medicina pela Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (PUC-SP). Especialista em Pediatria pelo Hospital Municipal Infantil Menino Jesus. Especialista em Nutrologia Pediátrica pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Título de Especialista em Pediatria (TEP) pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP).
Eva Fabiana Angelo Sendin Graduada pela Faculdade de Medicina de Catanduva (FAMECA). Especialista em Dor e Cuidados Paliativos pelo Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP). Pós-graduada pelo curso Pallium Latinoamerica Avançado em Cuidados Paliativos.
Liane Guidi Okamoto Graduada em Medicina pela Universidade Severino Sombra (USS). Especialista em Pediatria pelo Hospital Brigadeiro. Especialista em Gastroenterologia pelo Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP).
Gabriel Fernando Todeschi Variane Graduado pela Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo (FCMSCSP). Especialista em Pediatria pela Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo (ISCMSP). Título de Especialista em Pediatria (TEP) pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP). Especializando em Neonatologia pelo Serviço de Neonatologia do Departamento de Pediatria da ISCMSP. Instrutor do Curso de Suporte Avançado de Vida em Pediatria – PALS (Pediatric Advanced Life Support) –, treinado e credenciado pela American Heart Association.
Danniella Corrêa Netto Pedroso Lenharo Graduada pela Faculdade de Ciências Médicas e Biológicas de Botucatu (FCMBB). Especialista em Pediatria e em Neonatologia pelo Instituto da Criança da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (ICr-FMUSP). Título de Especialista em Pediatria pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP).
Ellen de Oliveira Goiano Graduada pela Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Pará (UFPA). Especialista em Ortopedia e Traumatologia pela Associação Beneficente Nossa Senhora do Pari (ABNS Pari - São Paulo). Especialista em Ortopedia Pediátrica pela Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo (FCMSCSP). Título de Especialista em Ortopedia e Traumatologia pela Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia e pela Associação Médica Brasileira (AMB). Membro da Sociedade Brasileira de Ortopedia Pediátrica (SBOP). Coordenadora da Residência Médica de Ortopedia e Traumatologia da ABNS Pari.
Odival Timm Junior Graduado pela Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Santa Catarina (UFSC). Especialista em Urologia pelo Hospital Governador Celso Ramos, em Florianópolis. Mestre em Urologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Membro titular da Sociedade Brasileira de Urologia e médico colaborador da Faculdade de Medicina da Universidade de Joinville (Univille).
Rodrigo Antônio Brandão Neto Graduado pela Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC-Campinas). Especialista em Clínica Médica, em Emergências Clínicas e em Endocrinologia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP).
Ana Cristina de Medeiros Ribeiro Graduada em Medicina pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Especialista em Reumatologia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP). Reumatologista Assistente no Ambulatório de Reumatologia do HC-FMUSP e no CEDMAC (Centro de Dispensação de Medicamentos de Alto Custo), do HC-FMUSP.
Aleksander Snioka Prokopowistch Graduado pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Especialista em Clínica Médica e em Reumatologia e doutor em Reumatologia pelo HC-FMUSP. Médico assistente da Divisão de Clínica Médica do HU-USP.
Hérica Cristiani Barra de Souza Graduada em Medicina pela Universidade do Estado do Pará (UEPA). Especialista em Clínica Médica pela Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR).
Elaine Cristina Soares Martins-Moura Graduada pela Faculdade de Medicina do ABC (FMABC). Título de especialista em Cirurgia Pediátrica pela Associação Médica Brasileira (AMB) e pela Associação Brasileira de Cirurgia Pediátrica (CIPE). Doutora em Ciências pelo Programa de Pós-Graduação em Cirurgia e Experimentação da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Membro da CIPE e da Associação Paulista de Cirurgia Pediátrica (CIPESP), de cuja diretoria também faz parte. Médica da Disciplina de Cirurgia Pediátrica da UNIFESP.
Bianca Mello Luiz Graduada pela Faculdade de Medicina de Jundiaí (FMJ). Especialista em Pediatria pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP).
ATUALIZAÇÃO 2014
André Ribeiro Morrone Graduado pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Especialista em Cirurgia Geral pelo HC-FMUSP e pelo Colégio Brasileiro de Cirurgiões e em Cirurgia Pediátrica pelo Instituto da Criança do HC-FMUSP e pela Sociedade Brasileira de Cirurgia Pediátrica. Ex-preceptor do Serviço de Cirurgia Pediátrica do Instituto da Criança do HC-FMUSP. Bacharel em Direito pela Faculdade de Direito da USP.
Maria Teresa Luis Luis Ellen de Oliveira Goiano Odival Timm Junior Elaine Cristina Soares Martins-Moura
APRESENTAÇÃO
Se o ingresso nos principais centros e programas de Residência Médica é marcado por uma concorrência a cada ano mais acirrada, o estudante de Medicina que almeja uma especialidade que exige pré-requisito se vê diante de um desafio ainda maior, a ser vencido apenas quando se conta com um material objetivo e que lhe transmita total segurança. Para tanto, foi desenvolvida a Coleção R3, cujos capítulos se baseiam em temas recorrentes nas provas dos principais concursos do Brasil, com pré-requisito em Pediatria, enquanto os casos clínicos e as questões trazem comentários detalhados para oferecer o melhor entendimento possível das respostas. São 4 volumes dirigidos para o sucesso do candidato no processo seletivo e, consequentemente, na vida acadêmica e na carreira. Bons estudos!
Direção Medcel A medicina evoluiu, sua preparação para residência médica também.
ÍNDICE
s e
Capítulo 1 - Adolescência......................................17
3. Etiopatogenia ...............................................................59
1. Introdução ....................................................................17
4. Quadro clínico ..............................................................60
2. Puberdade ....................................................................17 3. Peso e estatura .............................................................18
7. Tratamento ...................................................................64
5. Alteração na proporção corpórea.................................18
8. Alergia à penicilina .......................................................66
6. Aspectos ligados à maturação sexual ...........................18
9. Perspectivas futuras – estado da arte da vacina contra o S. pyogenes ....................................................66
8. Influência hormonal .....................................................19
10. Resumo .......................................................................66
9. Educação sexual............................................................20
Capítulo 5 - Artrite idiopática juvenil ....................67
10. Resumo .......................................................................20
1. Introdução ....................................................................67
Capítulo 2 - Crescimento e desenvolvimento ........23
2. Epidemiologia ...............................................................67
1. Introdução ....................................................................23 2. Definição.......................................................................23 3. Crescimento..................................................................24 4. Baixa estatura ...............................................................36 5. Avaliação do crescimento e do desenvolvimento ........36 6. Crescimento e desenvolvimento físico na adolescência ...39 7. Maturação sexual .........................................................39 8. Desnutrição ..................................................................40 9. Doenças cromossômicas e síndromes dismórficas ......40 10. Doenças sistêmicas .....................................................41
3. Achados clínicos ...........................................................67 4. Forma sistêmica ou doença de Still ..............................69 5. Forma oligoarticular ....................................................70 6. Formas poliarticulares (FR positivo ou negativo) .........70 7. Forma relacionada a entesite .......................................71 8. Forma psoriásica...........................................................72 9. Forma indiferenciada....................................................72 10. Achados laboratoriais e de imagem ...........................73 11. Diagnóstico diferencial ...............................................73 12. Tratamento .................................................................74
11. Outras considerações .................................................41
13. Resumo ......................................................................75
12. Desenvolvimento ........................................................42
Capítulo 6 - Artrites sépticas ................................77
13. Resumo .......................................................................46
1. Introdução ....................................................................77
Capítulo 3 - Ortopedia Pediátrica ..........................47
2. Artrite não gonocócica .................................................77
1. Displasia do desenvolvimento do quadril.....................47
3. Artrite gonocócica ........................................................80
2. Doença de Legg-Calvé-Perthes .....................................49
4. Artrite viral ...................................................................82
3. Epifisiólise .....................................................................51
5. Micobactérias ...............................................................83
4. Joelho varo e joelho valgo ............................................52
6. Fungos .......................................................................... 84
5. Pé torto congênito ........................................................53
7. Resumo .........................................................................85
6. Escoliose idiopática do adolescente .............................53
Capítulo 7 - Dermatopolimiosite e polimiosite ......87
7. Osteocondrites .............................................................55 8. Resumo .........................................................................57
lugar!
6. Diagnóstico diferencial .................................................63
4. Massa muscular e gordura ...........................................18
7. Massa óssea .................................................................19
r s O 0
5. Achados laboratoriais ...................................................63
1. Introdução ....................................................................87 2. Epidemiologia ...............................................................87
Capítulo 4 - Febre reumática .................................59
3. Patogênese ...................................................................88
1. Introdução ....................................................................59
4. Dermatomiosite juvenil ................................................88
2. Epidemiologia ...............................................................59
5. Resumo .........................................................................92
Capítulo 8 - Lúpus eritematoso sistêmico ..............93
12. Invaginação intestinal (intussuscepção) ...................133
1. Definição.......................................................................93
13. Polipose adenomatosa familiar ................................134
2. Epidemiologia ...............................................................93 3. Etiopatogenia ...............................................................93 4. Manifestações clínicas ..................................................94 5. Avaliação laboratorial .................................................101 6. Diagnóstico e diagnóstico diferencial .........................103 7. Tratamento .................................................................105 8. Prognóstico e sobrevida .............................................108
14. Apendicite aguda......................................................134 15. Peritonite meconial ..................................................135 16. Divertículo de Meckel ...............................................135 17. Atresia de vias biliares ..............................................136 18. Dilatação congênita das vias biliares ........................136 19. Hérnia inguinal .........................................................137 20. Hérnia umbilical........................................................137
9. Situações especiais .....................................................108
21. Hidrocele comunicante.............................................138
10. Resumo .....................................................................111
22. Distopias testiculares ................................................138
Capítulo 9 - Urologia Pediátrica ..........................113
23. Escroto agudo ...........................................................138 24. Hérnia diafragmática de Bochdalek..........................139
1. Estenose da junção ureteropiélica..............................113
25. Hérnia diafragmática de Morgagni ...........................140
2. Válvula da uretra posterior .........................................114
26. Onfalocele ...............................................................140
3. Alterações do descenso testicular ..............................116
27. Gastrosquise .............................................................141
4. Hipospádia ..................................................................117
28. Doença do refluxo gastroesofágico ..........................141
5. Fimose ........................................................................117
29. Resumo .....................................................................142
6. Enurese .......................................................................118 7. Resumo .......................................................................119
Capítulo 10 - Cirurgia Pediátrica Geral.................121
Capítulo 12 - Cirurgia Torácica Pediátrica ............145 1. Introdução ..................................................................145 2. Enfisema lobar congênito ..........................................145
1. Sistema respiratório ...................................................121
3. Sequestro pulmonar ...................................................146
2. Sistema cardiovascular ...............................................121
4. Malformação adenomatoide cística ...........................147
3. Sistema nervoso central .............................................121
5. Cisto broncogênico .....................................................148
4. Homeostase térmica...................................................121
6. Empiema pleural ........................................................149
5. Hematologia e coagulação .........................................121
7. Lesões mediastinais ....................................................150
6. Água e eletrólitos .......................................................122
8. Resumo .......................................................................150
7. Necessidades hidroeletrolíticas e nutricionais ..........122 8. Sistema imunológico ..................................................122
Capítulo 13 - Oncologia Pediátrica ......................151
9. Anestesia pediátrica ...................................................122
1. Introdução ..................................................................151
10. Resumo .....................................................................123
2. Tumores de suprarrenal .............................................152
Capítulo 11 - Gastrocirurgia Pediátrica ................125
3. Tumores renais ...........................................................153 4. Linfoma de Hodgkin....................................................155
1. Sinais e sintomas de alerta .........................................125
5. Linfoma não Hodgkin de abdome ..............................155
2. Atresia de esôfago ......................................................125
6. Rabdomiossarcomas e sarcomas de partes moles .....156
3. Estenose cáustica do esôfago .....................................126
7. Tumores hepáticos .....................................................156
4. Enterocolite necrosante .............................................126
8. Tumores testiculares ..................................................157
5. Estenose hipertrófica do piloro ..................................127
9. Tumores ovarianos .....................................................157
6. Atresias e obstruções duodenais ................................128
10. Teratoma sacrococcígeo ...........................................157
7. Má rotação intestinal .................................................128
11. Resumo .....................................................................158
8. Atresia intestinal .........................................................129 9. Íleo meconial ..............................................................131
Capítulo 14 - Outras malformações .....................161
10. Doença de Hirschsprung (megacólon congênito) .....131
1. Linfadenopatia cervical...............................................161
11. Anomalia anorretal ..................................................132
2. Torcicolo congênito ....................................................162
3. Cisto tireoglosso .........................................................163
Cap. 6 - Artrites sépticas.................................................226
4. Vestígios branquiais ....................................................163
Cap. 7 - Dermatopolimiosite e polimiosite .....................227
5. Higroma cístico ..........................................................164
Cap. 8 - Lúpus eritematoso sistêmico.............................228
6. Resumo .......................................................................164
Cap. 9 - Urologia Pediátrica ............................................229
Capítulo 15 - Acidentes na infância e na adolescência.......................................................165
Cap. 10 - Cirurgia Pediátrica Geral..................................231
1. Introdução ..................................................................165
Cap. 12 - Cirurgia Torácica Pediátrica .............................236
2. Hospitalizações por causas externas ..........................165
Cap. 13 - Oncologia Pediátrica .......................................238
3. Mortalidade por causas externas ...............................166
Cap. 14 - Outras malformações ......................................240
4. Tipos de acidentes ......................................................166
Cap. 15 - Acidentes na infância e na adolescência .........242
5. Conclusão ...................................................................169
Cap. 16 - Resiliência e maus-tratos contra crianças e adolescentes ...................................................246
6. Resumo .......................................................................171
Capítulo 16 - Resiliência e maus-tratos contra crianças e adolescentes ......................................173
Cap. 11 - Gastrocirurgia Pediátrica .................................232
Cap. 17 - Declaração de óbito ........................................249 Cap. 18 - Ética médica ....................................................250
1. Introdução ..................................................................173 2. Maus-tratos como parte da violência social brasileira ...174
COMENTÁRIOS
3. Notificação como instrumento de prevenção aos maus-tratos e promoção de proteção .......................175
Cap. 1 - Adolescência .....................................................255
4. Sobre o Conselho Tutelar ...........................................176
Cap. 2 - Crescimento e desenvolvimento .......................259
5. Proposta de ficha de Notificação Compulsória...........177 6. Resumo .......................................................................179
Cap. 3 - Ortopedia Pediátrica .........................................272 Cap. 4 - Febre reumática ................................................275
Capítulo 17 - Declaração de óbito .......................181
Cap. 5 - Artrite idiopática juvenil ....................................277
1. Introdução ..................................................................181
Cap. 6 - Artrites sépticas.................................................279
2. Resolução CFM nº 1.779/2005 ...................................181
Cap. 7 - Dermatopolimiosite e polimiosite .....................281
3. Aspectos éticos ...........................................................182
Cap. 8 - Lúpus eritematoso sistêmico.............................282
4. Definições ...................................................................183
Cap. 9 - Urologia Pediátrica ............................................284
5. Resumo .......................................................................188
Cap. 10 - Cirurgia Pediátrica Geral..................................287
Capítulo 18 - Ética médica...................................189
Cap. 11 - Gastrocirurgia Pediátrica .................................290
1. Código de Ética Médica .............................................189 2. Tópicos relacionados .................................................193 3. Resumo .......................................................................195
Casos Clínicos .....................................................197
Cap. 12 - Cirurgia Torácica Pediátrica .............................296 Cap. 13 - Oncologia Pediátrica .......................................296 Cap. 14 - Outras malformações ......................................300 Cap. 15 - Acidentes na infância e na adolescência .........304 Cap. 16 - Resiliência e maus-tratos contra crianças e adolescentes ...................................................309 Cap. 17 - Declaração de óbito ........................................312
QUESTÕES
Cap. 18 - Ética médica ....................................................313
Referências bibliográficas ...................................315 Cap. 1 - Adolescência .....................................................207 Cap. 2 - Crescimento e desenvolvimento .......................211 Cap. 3 - Ortopedia Pediátrica .........................................220 Cap. 4 - Febre reumática ................................................223 Cap. 5 - Artrite idiopática juvenil ....................................225
PEDIATRIA CAPÍTULO
3
Ortopedia Pediátrica Márcia Angéllica Delbon Atiê Jorge / Bianca Mello Luiz / Maria Teresa Luis Luis
1. Displasia do desenvolvimento do quadril A - Introdução Na 11ª semana de vida intrauterina, o quadril já está completamente formado, e a cabeça do fêmur é mantida no acetábulo pela tensão superficial causada pelo líquido sinovial, que provoca uma força de retenção semelhante a uma ventosa. Tal fator demonstra por que é extremamente difícil luxar um quadril normal. O principal estímulo para a forma côncava do acetábulo é a presença da cabeça do fêmur no seu interior, esférica e reduzida; e a cobertura da cabeça é o fator mais importante para o prognóstico da osteoartrose degenerativa secundária (Pauwels, 1976). A Displasia do Desenvolvimento do Quadril (DDQ) engloba instabilidade, displasia acetabular, subluxação e luxação. A displasia por si só nem sempre acompanha uma instabilidade. Da mesma forma, em condições com hiperfrouxidão ligamentar, como síndrome de Down, síndrome de Ehlers-Danlos etc., não se observa DDQ. A frouxidão da cápsula pode trazer alguma instabilidade, sem sinal de Ortolani positivo. A DDQ pode ser típica ou teratogênica. Esta última está associada a outras malformações, como artrogripose e mielomeningocele. A luxação é mais acentuada e pode não ser reduzida pela manobra de Ortolani.
pode apresentar deformidades associadas, como metatarso adulto e torcicolo congênito.
C - Diagnóstico Os exames mais importantes, que devem ser realizados em todos os recém-nascidos, são os testes de Barlow e Ortolani (Figura 1). Barlow consiste em um teste provocativo, para determinar se o quadril é luxável ou não. Ortolani é a manobra de redução do quadril luxado. Ambos devem ser realizados em um quadril de cada vez. O quadril deve estar fletido a 90°, e para reduzi-lo deve ser feita abdução do quadril, com o dedo indicador do examinador pressionando o trocânter maior na direção do acetábulo, assim se sentindo um “clunck”. Na manobra de Barlow, o quadril a 90° deve ser aduzido, e provoca-se simultaneamente pistonagem na direção posterior.
B - Epidemiologia A DDQ predomina no sexo feminino, de 6 a 8:1, sendo o lado esquerdo o mais afetado (relação com a posição fetal mais comum – dorso lateral esquerdo), porém 20% ocorrem bilateralmente. Está associada a parto pélvico e a oligodrâmnio, primogênitos, raça branca e história familiar e
Figura 1 - Manobras de (A) Barlow e (B) Ortolani
É importante lembrar que esses testes só podem ser realizados até os 3 meses, quando o diagnóstico é clínico e
47
PEDIATRIA não radiográfico e deve ser feito o mais precocemente possível. Apesar de sabermos que 60% dos quadris estabilizam sem tratamento até a 3ª semana de vida e que 90% o fazem até o 3º mês, uma vez que um dos testes é positivo, o tratamento deve ser instituído. Em crianças mais velhas, o diagnóstico é possível pelas alterações adaptativas secundárias, como: - Limitação da abdução (sinal de Hart); - Encurtamento femoral (sinal de Galeazzi – Figura 2); - Assimetria de pregas glúteas, coxas ou labiais (sinal de Peter-Bade); - Desigualdade de comprimento dos membros inferiores; - Distúrbio de marcha; - Trendelemburg positivo (indica insuficiência do glúteo médio – Figura 3); - Quando há acometimento bilateral: hiperlordose e marcha anserina.
Radiografias não devem ser realizadas antes dos 6 meses, uma vez que o núcleo de ossificação só aparece a partir dos 4 aos 6 meses. Antes disso, a ultrassonografia é o melhor exame complementar e pode ser estático ou dinâmico. O estático – método de Graf, ou avaliação morfológica – avalia a angulação do teto ósseo (alfa) e do teto cartilaginoso (beta) e propõe uma classificação que determina o tratamento, de acordo com as alterações angulares. No dinâmico – método de Harcke –, o examinador faz as manobras de luxação e redução. Lembrar que são exames examinador-dependentes, por isso a especificidade pode ser baixa. A partir dos 4 aos 6 meses os centros de ossificação já estão visíveis e é possível mensurar parâmetros diagnósticos na radiografia. São feitas incidências frente e rã (método de Claves modificado) e traçadas 2 linhas principais, a horizontal de Hilgenreiner, que passa pela cartilagem trirradiada, e uma perpendicular a ela, a de Perkins, que passa pela borda lateral do acetábulo (Figura 4). Dessa maneira, são formados os quadrantes de Ombrédanne. O núcleo de ossificação, em condições normais, deve estar no quadrante inferomedial. Outro sinal que pode ser visto nas radiografias é a quebra da linha de Shenton, que é traçada a partir da borda medial do colo femoral e deve ser contínua com a borda superior do forame obturatório.
Figura 2 - Sinal de Galeazzi: quadris flexionados, o joelho correspondente ao lado luxado é mais baixo, uma vez que a cabeça está posterior ao acetábulo
Figura 4 - Radiografia de criança de 6 meses: linha horizontal de Hilgenreiner e de Perkins perpendicular a ela. O núcleo de ossificação deveria estar onde está o círculo azul. Notar também outros sinais de DDQ: atraso no aparecimento do núcleo esquerdo em relação ao direito, que está normal, e a quebra da linha de Menard-Shenton, em amarelo
D - Tratamento
Figura 3 - Sinal de Trendelemburg positivo
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O tratamento visa restabelecer a relação anatômica da cabeça do fêmur com o acetábulo e varia com a idade: - 0 a 6 meses: suspensório de Pavlik (Figura 5). É uma órtese que consiste em tiras anteriores, que promovem a flexão do quadril, e em tiras posteriores, que promovem a abdução. Esta deve ser mantida dentro da zona de segurança de Ramsey, posição de conforto até
PEDIATRIA CAPÍTULO
5
Artrite idiopática juvenil Rodrigo Antônio Brandão Neto / Hérica Cristiane Barra de Souza / Bianca Mello Luiz / Maria Teresa Luis Luis
1. Introdução A Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) é a forma mais comum de artrite na infância e uma das doenças crônicas mais frequentes dessa fase, com causa desconhecida. Trata-se de um grupo de desordens que tem a artrite inflamatória crônica como manifestação. O diagnóstico requer a combinação de dados da história, do exame físico e dos testes laboratoriais. Tabela 1 - Critérios para diagnóstico - Artrite persistente por mais de 6 semanas; - Início antes dos 16 anos; - Exclusão de outras causas associadas ou mimetizando artrite.
2. Epidemiologia A AIJ acomete crianças e adolescentes em todos os países do mundo, além de ser a doença reumática crônica mais frequente em crianças. As taxas de prevalência variam de 20 a 86:100.000 crianças por ano, e as taxas de incidência variam entre 0,83 e 22,6:100.000 crianças. Não existem estudos epidemiológicos brasileiros sobre a AIJ. Nos Estados Unidos, a prevalência é estimada entre 57 e 132 casos para 100.000 crianças com menos de 16 anos. Em 50% dos casos, a doença mantém atividade também na fase adulta. Comparada com a artrite reumatoide no adulto, é uma doença muito menos prevalente, mas, em relação a outras doenças crônicas da infância, é relativamente comum, afetando aproximadamente o mesmo número de crianças com diabetes juvenil, 4 vezes mais que a anemia falciforme ou fibrose cística e 10 vezes mais que a hemofilia,
leucemia linfoide aguda, falência renal crônica e distrofia muscular.
3. Achados clínicos A AIJ é um diagnóstico de exclusão e inclui uma lista de subtipos que têm em comum os seguintes critérios: Tabela 2 - Critérios gerais para definição - Idade abaixo de 16 anos; - Artrite persistente há mais de 6 semanas; - Exclusão de outros tipos de artrite em crianças; - Critérios de artrite para AIJ: · Presença de derrame articular ou 2 dos seguintes critérios: * Limitação articular; * Dolorimento articular; * Dor à movimentação.
Figura 1 - Artrite em mãos de paciente com AIJ
67
PEDIATRIA Tabela 3 - Características das classificações das artrites crônicas na infância, segundo ACR, EULAR e ILAR (Cassidy & Petty, 2001, modificada)
Características Nomenclatura
ACR (1977)
EULAR (1978)
ILAR (1997)
Idade de início
<16 anos
<16 anos
<16 anos
Duração da artrite
6 semanas
3 meses
6 semanas
Tipos de início
Sim
3a6
Inclui espondilite anquilosante Não juvenil?
-7
Sim
-Sim
Inclui artrite psoriásica não juvenil?
Sim
Inclui doença intestinal inflamatória?
Não
Formas de início
- Sistêmica; - Pauciarticular; - Sistêmica; - Artrite reumatoide ju- Pauciartivenil (FR +); cular; - Poliarticu- - Artrite psoriásica juvenil; lar. - Espondilite anquilosante juvenil.
--
Sim
--
Sim - Sistêmica; - Oligoarticular; · Persistente*; · Estendida**. - Poliarticular FR - Poliarticular FR + - Artrite relacionada a entesite; - Artrite psoriásica; - Artrites indiferenciadas.
* Persistência de até 4 articulações acometidas após os primeiros 6 meses de doença. ** Acometimento de 5 ou mais articulações após os primeiros 6 meses de doença. Observações: A AIJ constitui um grupo heterogêneo de doenças. FR + = Fator Reumatoide positivo; FR - = Fator Reumatoide negativo; ACR = American College of Rheumatology; EULAR = The European League Against Rheumatism; ILAR = International League of Associations for Rheumatology. Fonte: Ferriani, V.P.L. Artrite Idiopática Juvenil. In: Júlio César Voltarelli. (Org.). Imunologia Clínica na Prática Médica. 1 ed. São Paulo: Atheneu, 2008, v. 1, p. 637-649.
Pela classificação da ILAR, atualmente é classificada em 8 subtipos (Tabela 4): Tabela 4 - Subtipos - Sistêmica; - Oligoartrite persistente; - Oligoartrite estendida;
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- Poliartrite com FR negativo; - Artrite relacionada a entesite; - Artrite psoriásica juvenil; - Artrite indiferenciada.
Artrite Artrite crôniAIJ reumatoide ca juvenil juvenil
Exclusão de ouSim tras doenças?
- Poliartrite com FR positivo;
Tabela 5 - Critérios para diagnóstico e classificação das AIJs segundo a ILAR
Definição Artrite com duração mínima de 6 semanas em 1 ou mais articulações, idade de início inferior a 16 anos e exclusão de outras causas de artrite.
Classificação em tipos ou categorias (definidas pelas manifestações clínicas durante os primeiros 6 meses da doença; mutuamente exclusivas) Artrite sistêmica - Definição: artrite em 1 ou mais articulações acompanhada ou precedida por febre de duração mínima de 2 semanas, por pelo menos 1 das seguintes manifestações: · Exantema evanescente (não fixo); adenomegalia generalizada; hepato e/ou esplenomegalia; · Serosite. - Exclusões: a, b, c, d*. Oligoartrite - Definição: artrite em 1 a 4 articulações durante os 6 primeiros meses de doença. Duas subcategorias são reconhecidas: · Oligoartrite persistente: compromete até 4 articulações durante todo o curso da doença; · Oligoartrite estendida: compromete 5 ou mais articulações após os primeiros 6 meses de doença. - Exclusões: a, b, c, d, e. Poliartrite – FR negativo - Definição: artrite em 5 ou mais articulações durante os 6 primeiros meses de doença; teste para FR negativo; - Exclusões: a, b, c, d, e. Poliartrite – FR positivo - Definição: artrite em 5 ou mais articulações durante os 6 primeiros meses de doença; 2 ou mais testes para FR positivos, com intervalo de pelo menos 3 meses, durante os primeiros 6 meses de doença; - Exclusões: a, b, c, e. Artrite psoriásica - Definição: artrite e psoríase ou artrite e pelo menos 2 dos seguintes critérios: dactilite; sulcos ou depressões ungueais (nail pitting) ou onicólise; ou psoríase em um parente de 1º grau; - Exclusões: b, c, d, e. Artrite relacionada a entesite - Definição: artrite e entesite ou artrite ou entesite acompanhadas de pelo menos 2 dos seguintes critérios: história de dor na articulação sacroilíaca; presença do antígeno HLA-B27; início da artrite em menino após os 6 anos; uveíte anterior aguda sintomática; história de espondilite anquilosante, artrite relacionada a entesite, sacroileíte com doença intestinal inflamatória, síndrome de Reiter ou uveíte anterior aguda em um parente de 1º grau; - Exclusões: a, d, e.
PEDIATRIA
CASOS CLÍNICOS VOLUME 3
2014 - UNIFESP - PEDIATRIA
de 9 anos, que vem encaminhado por quadro de agitação e dificuldade de aprendizagem. Na história pregressa, os pais não referem intercorrências na gestação ou no período neonatal. A mãe conta que o paciente apresenta dificuldade de ficar muito tempo sentado na sala de aula, sabe ler, mas escreve com dificuldade (escreve o nome, copia textos da lousa). Pratica esportes na escola. Além das atividades escolares, a mãe refere que ele assiste desenhos, gosta de carros, brinca com amigos, mas tem melhor contato com crianças menores. Demonstra certa independência nas atividades do dia a dia, entretanto a mãe refere que é preguiçoso e tem dificuldade de abotoar, abrir cinto, virar do avesso as roupas e amarrar o calçado. Exame físico: peso, altura e perímetro cefálico adequados para idade, sem desvios fenotípicos. Paciente agitado, grita e xinga para chamar atenção. Bem vestido, limpo. Na consulta só buscou brinquedos inapropriados para sua idade, mais infantilizados.
c) Em relação às suas hipóteses, quais seriam as possíveis etiologias?
a) O que mais você perguntaria na anamnese para completar a sua hipótese diagnóstica?
2014 - UERJ - PEDIATRIA
2. Uma adolescente de 14 anos, cursando o 1º ano do Enb) Quais as possíveis hipóteses diagnósticas e o seu planejamento diagnóstico e terapêutico?
sino Médio, chega ao ambulatório de adolescente trazida por sua mãe, pois a madrinha alertou que a adolescente está muito magra. Ela não refere qualquer queixa e sua mãe tem dúvida se é preciso mesmo ter vindo ao médico. Ao exame, adolescente cooperativa, falante, IMC = 12, cabelos ressecados, pele áspera com alguma penugem. Eupneica, RCR, FC = 68bpm, PA = 100x76mmHg. Refere que menstruou apenas 1 vez, há mais ou menos 1 ano. A mãe diz que a adolescente sempre foi magra e saudável. a) Cite a hipótese diagnóstica correta.
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CASOS CLÍNICOS
1. Você atende em ambulatório de Pediatria um menino
CASOS CLÍNICOS c) Ultrassonografia de pelve: presença de útero e ovários. Cariótipo: 46,XX. 17-hidroxiprogesterona e androgênios de suprarrenal aumentados. Lembrando que aqui pode ser aceita qualquer outra causa plausível de genitália ambígua em menina ou em menino. d) Na sala de parto e nos momentos imediatos, explicar que o bebê é prematuro quanto ao sexo, mas que a definição será dada rapidamente. Expor a abordagem diagnóstica programada. Informar que a criança ainda não poderá ser registrada.
Caso 6 a) Diante da história do início do quadro e da ausência de antecedentes pessoais, a principal suspeita é a aspiração de corpo estranho, uma das maiores causas de morte acidental entre lactentes e crianças nos primeiros anos de vida. O tipo de corpo estranho aspirado está ligado aos hábitos alimentares regionais, e os alimentos de origem vegetal são os mais comumente aspirados, sendo o amendoim o mais frequente. Brinquedos inadequados à idade também são muito presentes nesses acidentes. b) Os determinantes da fisiopatologia são as características anatômicas do local de impactação, as propriedades físicas do objeto aspirado e as reações teciduais ao corpo estranho. O trato respiratório fica cada vez mais estreito conforme a sua progressão distal. A natureza do corpo estranho determina o local de impactação e a possibilidade de reação tecidual local. Um objeto longo ou pontiagudo pode ficar impactado mesmo em locais onde não há estreitamento. Um objeto pode atrapalhar o fluxo de ar minimamente até encaixar-se na via aérea, obstruindo-a por completo. A composição do objeto também pode determinar a reação tecidual local e a possível evolução para complicações. c) A avaliação do quadro por exames complementares nem sempre é possível. De qualquer forma, o 1º exame a ser solicitado deve ser a radiografia. Alguns achados no caso de aspiração são aprisionamento de ar e hiperinsuflação, atelectasia, consolidação pulmonar e barotrauma e evidência do corpo estranho quando constituído por material radiopaco. A tomografia computadorizada tem papel limitado no diagnóstico dessas patologias. d) Os principais objetivos do tratamento da aspiração de corpo estranho no pronto-socorro são o suporte ventilatório e a prevenção da obstrução total das vias aéreas. Se existe uma passagem de ar, não se deve tomar nenhuma atitude para desobstruir as vias aéreas, devendo-se referenciar o paciente a um centro de tratamento especializado. Nos casos em que o corpo es-
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tranho está no trato respiratório inferior, o tratamento de escolha é a broncoscopia rígida. A remoção deve acontecer, preferencialmente, no dia em que é feito o diagnóstico.
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QUESTÕES VOLUME VO OLUME 3
PEDIATRIA 2012 UFG PEDIATRIA 42. Na investigação da baixa estatura, faz-se necessário avaliar a possibilidade de: a) hematúria microscópica b) hipertensão arterial c) síndrome de Turner d) hipoaldosteronismo Tenho domínio do assunto Refazer essa questão Reler o comentário Encontrei dificuldade para responder
2012 UFPE PEDIATRIA 43. Ao avaliar um lactente de 6 meses e 2 dias, observa-se que ele leva objetos à boca, vira a cabeça em direção ao som, fala sílabas duplicadas (“ma-ma”, “pa-pa”), rola ativamente quando deitado, mas não senta sem o apoio das mãos ou da genitora. Qual a conduta adequada para o caso? a) acompanhar o desenvolvimento b) encaminhar a um neurologista c) iniciar fisioterapia precoce d) iniciar estimulação com terapia ocupacional Tenho domínio do assunto Refazer essa questão Reler o comentário Encontrei dificuldade para responder
2012 UFRN 44. Bruno, um paciente nascido a termo, sem intercorrências na gestação e no período neonatal, em uma consulta aos 3 meses de idade, apresenta as mãos sempre fechadas, não sorri e não sustenta a cabeça. A conduta mais apropriada para esse caso é: a) solicitar o teste do olhinho e o teste da orelhinha, com retorno em 30 dias para reavaliação b) orientar a família a fazer estimulação motora e sensorial, além de encaminhar para a fisioterapeuta c) aguardar o teste do pezinho para avaliar doenças metabólicas congênitas d) encaminhar ao especialista (neurologista) para avaliação e investigação Tenho domínio do assunto Refazer essa questão Reler o comentário Encontrei dificuldade para responder
2011 FMUSP RIBEIRÃO PRETO 45. Um menino de 13 anos e 6 meses queixa-se de baixa estatura, mais evidente nos últimos 2 anos. Nega outras queixas ou uso de medicamentos. Nasceu de parto normal a termo, com 3.450g e 49cm. O pai mede 184cm e a mãe 172cm. Apresenta estatura de 137,5cm (<percentil 3) e peso de 28kg (<percentil 3). Envergadura: 138cm, distância pube–pé: 68cm. Estágio puberal G1P1. Ausência de dismorfias ou assimetrias corporais. Idade óssea realizada com 13 anos = 8 anos, IGF-I: -2 desvios-padrão para idade cronológica (-1,5 desvios-padrão para idade óssea). Medidas antropométricas anteriores estão na Figura a seguir:
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O diagnóstico é: a) deficiência de GH por lesão expansiva intrasselar b) deficiência de IGF-I por deficiência congênita de GH c) baixa estatura constitucional d) hipocondroplasia Tenho domínio do assunto Refazer essa questão Reler o comentário Encontrei dificuldade para responder
2011 UFRJ 46. Um adolescente de 17 anos, do sexo masculino, procura o ambulatório devido a aumento mamário bilateral. A anamnese revela que essa alteração surgiu aos 13 anos e persiste até o momento, com acentuação gradativa, causando dores no local e perturbação emocional. Exame físico: Tanner G5P5, altura no percentil 75 e peso no percentil 50, além de ginecomastia bilateral importante. Nesse caso, está indicada a seguinte conduta: a) realização de cariótipo b) remoção cirúrgica do tecido glandular c) observação até os 20 anos d) solicitação de perfil hormonal Tenho domínio do assunto Refazer essa questão Reler o comentário Encontrei dificuldade para responder
2011 SES SC 47. No desenvolvimento neuropsicomotor de um lactente, observa-se, aproximadamente na 28ª semana de vida, a aquisição de um importante marco do desenvolvimento:
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COMENTÁRIOS VOLUME VO OLUME 3
Pediatria
Questão 1. O principal fator determinante da estatura final é o genético. Existem interferências de outros fatores ao longo da vida, como qualidade nutricional, doenças crônicas, entre outros, porém a criança tende a crescer dentro do que chamamos canal genético. O alvo genético é a estatura esperada para aquela criança ao fim do seu processo de crescimento, baseada na estatura dos pais e calculada de forma diferente para meninos e meninas. O cálculo dessa estatura é realizado por meio de uma fórmula e serve como guia para sabermos se a criança está crescendo dentro do seu potencial genético. A fórmula apresenta valor absoluto, mas pode variar cerca de 5cm para mais ou para menos, sem que isso represente falha de crescimento. Para meninos, utilizamos a fórmula com os valores em centímetro: altura do pai + (altura da mãe + 13)/2; para meninas: altura da mãe + (altura do pai - 13)/2. Dessa forma, as meninas tendem a ter uma estatura mais próxima da materna, enquanto os meninos se aproximam mais da estatura paterna. Os pacientes do enunciado atingiram exatamente o seu alvo genético. Gabarito = B Questão 2. Os cistos ovarianos são frequentes, principalmente entre mulheres em idade fértil. Podem ser funcionais ou dermoides e costumam ser assintomáticos na grande maioria dos casos. Quando apresentam sintomas, estes costumam estar relacionados à ruptura, sangramento ou torção dos cistos. O tipo mais frequente é o folicular (funcional), que pode ser originado na ausência de ovulação ou quando o folículo não se rompe ou não libera seu óvulo. Pode atingir até 6cm de diâmetro, costuma desaparecer espontaneamente e pode causar dor por sua ruptura ou durante a menstruação e a ovulação. A conduta na maioria dos cistos é expectante, principalmente nessa faixa etária e para cistos pequenos, pois a maioria regride sozinha. Devemos orientar apenas o retorno caso a dor seja recorrente ou
aumente abruptamente para nova avaliação. O uso de contraceptivo oral não é indicado, pois este só impede a ocorrência de cistos de corpo lúteo, um subtipo funcional. As principais indicações para tratamento cirúrgico nessa idade são cistos de grande volume com risco de torção ovariana e cistos complexos. A ressonância magnética está indicada em alguns casos quando a ultrassonografia não consegue delimitar adequadamente o cisto e seu conteúdo, não havendo necessidade de maior investigação. Gabarito = B Questão 3. O estadiamento da maturação sexual é feito pela avaliação das mamas e dos pelos pubianos no sexo feminino, e dos genitais e pelos pubianos no sexo masculino. As mamas e os genitais masculinos são avaliados quanto a tamanho, forma e características; os pelos pubianos, por suas características, quantidade e distribuição. O estadio 1 corresponde sempre à fase infantil, impúbere, e o estadio 5, à fase pós-puberal, adulta. Portanto, são os estadios 2, 3 e 4 que caracterizam o período puberal. Convencionou-se chamar esses estágios de estágios de maturação sexual ou estadios de Tanner. A ginecomastia é o aumento anormal da mama masculina. Por definição, alguns autores consideram o diagnóstico em homens com um disco glandular >0,5cm. No entanto, a maioria dos autores considera o diagnóstico quando esse disco é maior que 2cm. A literatura varia muito, mas em geral cerca de 40 a 60% dos homens são afetados. Cerca de 40% dos casos acontecem em adolescentes entre 14 e 15 anos, durante o desenvolvimento puberal. Gabarito = A Questão 4. a) A Chlamydia trachomatis é uma bactéria Gram negativa de transmissão sexual, causadora da clamidíase. A infecção origina normalmente uma uretrite não gonocócica, mas pode ocasionar a orquiepididimite aguda no homem e a doença inflamatória pélvica na mulher, com quadro semelhante ao de uma apendicite. Pode estar ou não associada a gonorreia. Tem um período de incubação de 1 a 2 semanas ou mais, podendo ser assintomática e persistir durante vários anos.
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