Complexul pemfigus – etiopatogenie şi elemente morfoclinice * Numeroase reacţii cutanate, inclusiv cele ce alcătuiesc complexul pemfigus, au ca leziune elementară bula, consecinţa acţiunii unor agenţi fizici, mecanici, chimici sau biologici şi care provoacă degenerescenţă intracelulară/acantoliză. Pielea conţine mai multe componente antigenice decât alte organe, distingându-se trei categorii de antigeni (Ag). 1. Ag ai stratului cornos. Deşi prin poziţia sa stratul cornos are un acces redus la SI, la om, majoritatea indivizilor au Ac faţă de Ag ai stratului cornos, aceştia fiind orientaţi în mod normal faţă de Ag ale unor microorganisme de la suprafaţa pielii care posedă determinanţi antigenici comuni cu Ag stratului cornos. 2. Ag ai stratului spinos (malpighian), prezenţi pe suprafaţa keratinocitelor şi în substanţa intracelulară: Ag pemfigus, Ag de grup sangvin şi de histocompatibilitate. 3. Ag ai membranei bazale care au o structură complexă în care se regăsesc elemente din epiderm şi derm. La acest nivel îşi găsesc expresia numeroase boli autoimune, printre care şi cele din grupul pemfigus (fig.1, tabel 1).
Fig.1. Localizarea şi structurile ţintă în diverse dermatopatii buloase mediate imun Dermatozele buloase impresionează prin aspectul clinic, uneori dramatic al leziunilor. Aceste boli se definesc prin polimorfism etiopatogenic, clinic şi terapeutic. În linii mari, ele se divid în maladii buloase moştenite genetic şi dobândite, ultimele fiind subîmpărţite în funcţie de mecanismul metabolic sau imunologic. În raport cu nivelul de impact imunologic, maladiile buloase autoimune se clasifică în intra-/subepidermice. Tehnicile de imunoblotting şi imunomicroscopie electronică au relevat ca Ag ţintă pot fi comuni uneia sau mai multor entităţi clinice. Tabel 1. Dermatoze mediate imun cu bule intra-/subepidermice (adaptat după McGavin şi col. - 2007) 5 Afecţiune Speci Prevalenţă Distribuţie Structura ţintă e clinică Câine Dsg1 la om şi la 6% Pemfigus foliaceu Obişnuit Piele Pisică dintre câinii afectaţi