Maria Katarzyna Borszewska-Kornacka Renata Bokiniec
Katarzyna Wróblewska-Seniuk
13.Wybrane zagadnienia zneurologii noworodka – Katarzyna Kotulska
Ryszard Lauterbach
16.Zaburzenia metaboliczne –
17.Zaburzenia endokrynologiczne –
18.Wrodzone wady metabolizmu wokresie noworodkowym
post mortem
19.Genetyka kliniczna – Jacek J. Pietrzyk locus
Osteogenesis imperfecta
20.Wybrane problemy ortopedyczne noworodka –
Andrzej Pucher
– Jerzy Szczapa
– Jerzy Szczapa
24.Choroby skóry – Magdalena Czarnecka-Operacz
25.Kryteria wypisania noworodka ze szpitala oraz zasady opieki wwarunkach domowych –
26.Transport ,,N” – Jan Mazela
przekraczającym 48 godz. Na jej obraz składają się kurczenie komórek przy zachowaniu integralności błon komórkowych i śmierć komórek bez wywoływania odczynu zapalnego. Mechanizm apoptozy wymaga aktywacji specyficznych genów. Uraz niedotleniowo-niedokrwienny jest uszkodzeniem rozwijającym się przez okres trwający godziny do dni. Szczególnie dwa obszary mózgu są wrażliwe na HIE i są to obszar korowy na granicy ukrwienia tętnic zaopatrujących mózg i głębok ie struktury mózgu obejmujące jądra podstawy ze wzgórzem włącznie. Jądra podstawy i kora ruchowa pełnią funkcje związane z kontrolą ruchów, procesami poznawczymi, emocjami i uczeniem się. Wzgórze odgrywa kluczową rolę w integracji informacji czuciowych i ruchowych. Dochodzą do niego informacje czuciowe od wszystkich zmysłów oprócz węchu. Wzgórze, współpracując z innymi strukturami mózgu, wpływa na jakość informacji przekazywanych do kory.
W konsekwencji HIE może skutkować szeregiem zaburzeń, do których należą:
X utrata słuchu;
X mózgowe porażenie dziecięce;
X drgawki (H IE jest najczęstszą przyczyną drgawek u noworod ka);
X upośledzenie rozwoju;
X zaburzen ia funkcji poznawczych i intelektualnych; X śmierć.
Częstość encefalopatii niedokrwienno-niedotlenieniowej szacuje się na około 1/1000 żywo urod zonych noworodków donoszonych, z czego 15 –60% umiera w okresie noworodkowym.
Stopień ciężkości HIE może być opisany jako łagodny, umiarkowany lub ciężki. Najbardziej znaną skalą oceny HIE jest skala Sarnatów (tab. 5.3) łącząca w sobie objawy kliniczne i zaburzen ia stwierdzane w zapisie EEG. W kwalifikacji do hipotermii leczniczej znajduje zastosowanie skala Thompsona (tab. 5.4).
W zależności od nasilenia zmian niedokrwienno-niedotlenieniowych wyróżniamy postać HIE umiarkowaną i ciężką
W postaci u miarkowanej symptomy pojawiają się pomiędzy 24 a 48 godz. od epizodu niedotleniania. Najczęściej można zaobserwować:
X drgawki występujące u ponad 50% noworod ków;
X zaburzenia świadomości;
X uwypuklenie ciemiączka przedniego.
W postaci ciężkiej zaburzenia świadomości występują od urodzenia. Pozostałe objawy to:
X bezdech, zaburzenia rytmu oddechowego;
X drgawki w pierwszych 12 godz. życia; X hipotonia;
X uwypuklone ciemię przednie.
Tabela 5.3.
Skala Sarnatów (1976)
Stopień 1
Stopień 2
Stopień 3
Stan świadomościHiperaktywność letarg, zamroczenie śpiączka
Aktywność PrawidłowaObniżona Żadna
kontrola postawy:
Napięcie mięśniowePrawidłoweUmiarkowana hipotonia Wiotkie
Ułożenie Umiarkowane zgięcie części dystalnych
Silne zgięcie części dystalnych Okresowe ułożenie odmóżdżeniowe
Odruchy rozciąganiaNadmierne Nadmierne Obniżone lub brak
Prymitywne odruchy:
Ssania Słaby Słaby lub nieobecny Brak
Moro Silny Słaby, niekompletny Brak
toniczny szyjny Słaby Silny Brak
Funkcje autonomiczne
źrenice Prawidłowe Zwężenie źrenic Zmienne, nierównomierne
Częstość akcji serca tachykardiaBradykardia Zmienne
Drgawki Brak Częste rzadkie
Stopień 0 – stan prawidłowy
Tabela 5.4.
Skala Thompsona w przykładowym protokole kwalifikacji do procedury
Etykieta pacjenta
Nazwisko/imię/ data urodzenia
Skala Thompsona
Liczba punktów – 1. doba HT
Liczba punktów – 2. doba HT
Liczba punktów – 3. doba HT
Objaw0 pkt 1 pkt 2 pkt 3 pkt
Napięcie mięśniowe
Stan świadomości
PrawidłoweWzmożone hipotonia Wiotkość
PrawidłowyNadaktywny/nadreaktywny, patrzący Letarg śpiączka
Drgawki Brak < 3 razy dziennieCzęste, > 2 razy dziennie
Ułożenie ciała/postawa
Prawidłowe Przerywane ruchy pedałowania, kciuki zgięte, przywiedzione, w opozycji (fisting)
Silne, dystalne ułożenie zgięciowe odkorowanie
Niedobór tlenu
Komórki przechodzą w metabolizm beztlenowy
Deficyt energetyczny
Niedobór energii: Próba ochrony ważnych życiowo narządów:
Pogłębianie się zaburzeń prowadzi do dysfunkcji mięśnia sercowego
Uszkodzenie OUN 2
Tabela 5.1.
Cukrzyca
Rzucawka i stan przedrzucawkowy
Noworodkowe
Zaburzenia neurologiczne -
Uraz
Niedotlenienie, np. zatrucie CO
Stan drgawkowy
Hipotonia
Drgawki, zaburzenia
Bradykardia
Układ krążenia; niedotlenienie mięśnia sercowego, upośledzona kurczliwość, hipotensja, niewydolność krążenia
Ośrodkowy układ nerwowy (HIE)
Termoregulacja. Skłonność do hipotermii
Nerki: oliguria, AKI
Niedotlenienie
Przewód pokarmowy. Zalegania. Wymioty. Nietolerancja pokarmu, NEC
Zaburzenia metaboliczne, hipokalcemia, hiponatremia, hiper lub hipoglikemia, kwasica metaboliczna
Płuca. Niewydolność oddechowa. Tlenozależność. PPHN. MAS
Szpik kostny. Anemia. DIC. Trombocytopenia. Policytemia
Wątroba. Ogniska martwicy. Zaburzenia procesów enzymatycznych
HIE – hypoxic-ischemic encephalopathy; encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna
AKI – acute kidney injury; przetrwałe nadciśnienie płucne u noworodków PPHN – persistent pulmonary hypertension of the newborn; uporczywe nadciśnienie płucne u noworodków MAS – meconium aspiration syndrome; zespół aspiracji smółki NEC – necrotizing enterocolitis; martwicze zapalenie jelit
Martwica
Apoptoza
22.2.1. DEFINICJA
22.2.3. PATOGENEZA
22.2.4. KLINICZNE OBJAWY NEC
Tabela
IA. Podejrzenie
IB. Podejrzenie brzucha w stolcu poszerzenie jelit objawy doustne pozajelitowe przez 3 doby
IA. Podejrzenie
IB. Podejrzenie
II Potwierdzenie
nasilenie
nasilenie
II Potwierdzenie
nasilenie
Jw.Krwiste stolceJw.Jw.
Jw.Jw. oraz perystaltyki brzusznych
nasilenie Jw. oraz kwasicapenia
III Zaawansowany
nasilenie bez uszkodzenia jelita
nasilenie jelit
Jw. oraz oddechowa
Jw. orazcie brzucha dole
Jw. oraz zapalenie otrzewnej brzusznych
Jw. oraz jelit pozajelitowe przez
Jw. oraz otrzewnej pozajelitowe
Jw. oraz w otrzewnej pozajelitowe inotropowe wentylacji
III Zaawansowany
nasilenie bez uszkodzenia
jelita
nasilenie jelit Jw.Jw.
22.2.7. PROFILAKTYKA NEC
Jw. orazJw. oraz chirurgiczne