2. Zaburzenia otępienne w populacji osób powyżej 60. roku życia
2.5.4.
Choroba
3.1.
3.2.
3.4.
3.5.
3.6.
3.5.1.
3.6.1.
3.6.2.
3.7. Kryteria diagnostyczne rozpoznawania choroby
3.8.
3.9.
3.10.
3.8.1.
3.8.4. Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD)
5. Choroba afektywna dwubiegunowa u pacjentów w podeszłym wieku
5.3.
5.4.
5.5. Trudności w rozpoznawaniu CHAD o późnym początku
5.5.1. Epizody depresyjne i/lub maniakalne u chorego z rozpoznaną CHAD z wczesnym początkiem, występujące po 50. roku życia
5.5.2. Wystąpienie po raz pierwszy zespołu depresyjnego i/lub maniakalnego po 50. roku życia
75
5.5.3. Związek depresji i manii z chorobami somatycznymi oraz czynnikami jatrogennymi 76
5.6. Kryteria diagnostyczne i obraz kliniczny 78
5.7. Kryteria diagnostyczne depresji i manii naczyniowej
5.8. Leczenie
5.9. Podsumowanie
6. Zaburzenia depresyjne wśród osób starszych 87
Leszek Bidzan
6.1. Wprowadzenie
6.2. Epidemiologia
6.2.1. Epizod depresyjny
6.2.2. Dystymia
6.2.3. Depresje psychotyczne
6.2.4. Depresja nawracająca
6.2.5. Objawy depresyjne („mała depresja”)
6.3. Objawy depresyjne w przebiegu zaburzeń funkcji poznawczych
6.4. Rokowanie
6.5. Terapia zaburzeń depresyjnych
6.5.1. Ogólne zasady
6.5.2. Neuroleptyki (leki przeciwpsychotyczne)
6.5.3. Elektrowstrząsy
6.6. Podsumowanie
7. Zaburzenia lękowe wśród osób starszych
Agata Szulc, Anna Mosiołek
7.1. Wprowadzenie
7.2.
7.4. Etiopatogeneza
7.4.1. Czynniki biologiczne
7.4.2. Psychologiczne przyczyny wystąpienia lęku u osób w podeszłym
7.4.3. Choroby somatyczne
7.4.4. Leki i
7.5.
7.6. Rozpoznanie
7.6.1. Zespół lęku napadowego
7.6.2. Fobia
7.6.3. Zaburzenia lękowe uogólnione (GAD)
7.6.4. Zaburzenia depresyjne i lękowe mieszane
7.6.5. Zaburzenia związane ze stresem
7.7. Leczenie zaburzeń lękowych w podeszłym wieku
7.7.1. Psychoterapia w zaburzeniach lękowych wieku podeszłego
7.7.2. Farmakoterapia
7.8. Ryzyko związane ze stosowaniem farmakoterapii u pacjentów w podeszłym wieku
7.9. Podsumowanie
8. Zaburzenia psychosomatyczne wśród osób starszych
Agata Orzechowska, Aleksandra Skiba, Piotr Gałecki
8.1. Wprowadzenie
8.2. Definicja
8.3. Klasyfikacja
8.3.1. Zaburzenia somatyzacyjne i zjawisko somatyzacji w wieku podeszłym
8.3.2. Zaburzenia hipochondryczne
8.3.3. Ból psychogenny
8.3.4. Neurastenia
8.4. Leczenie
8.5. Podsumowanie
9. Zaburzenia snu w grupie seniorów
Wojciech Jernajczyk
9.1. Wprowadzenie
9.2. Elektroencefalografia i polisomnografia
9.3. Znaczenie biologiczne snu
9.4. Neurobiologia snu
9.4.1. Proces C
9.4.2. Proces S
9.5. Ewolucja obrazu snu w zależności od wieku
9.6. Sen osób w wieku senioralnym
9.7. Zaburzenia snu w wieku senioralnym
9.7.1. Bezsenność
9.7.2. Zaburzenia okołodobowego rytmu sen–czuwanie
9.7.3. Zaburzenia oddychania we śnie
9.7.4. Periodyczne ruchy kończyn we śnie i zespół niespokojnych nóg
9.8. Choroby przebiegające z zaburzeniem funkcji poznawczych
Choroba Alzheimera (AD)
Choroba Parkinsona (PD)
10. Zaburzenia seksualne wśród osób w podeszłym wieku
Wprowadzenie
10.2. Seksualność w podeszłym wieku
10.3. Zaburzenia seksualne wśród osób w podeszłym wieku
10.4. Najczęściej spotykane przyczyny zaburzeń seksualnych
Choroba niedokrwienna serca i zawał mięśnia sercowego
10.5. Klinika zaburzeń seksualnych wśród osób w podeszłym wieku
Hipoaktywne zaburzenia pożądania seksualnego u mężczyzn (hipolibidemia)
10.5.5. Zaburzenia pożądania i podniecenia u kobiet
10.5.7. Zaburzenia orgazmu u kobiet
10.6. Promocja zdrowia seksualnego wśród osób w podeszłym wieku
10.7. Podsumowanie
11. Uzależnienie od alkoholu wśród osób starszych
Elżbieta Trypka, Joanna Rymaszewska
11.1. Wprowadzenie
Epidemiologia
Etiopatogeneza
11.5. Objawy kliniczne
11.6. Niebezpieczeństwa związane z nadużywaniem substancji odurzających u osób starszych
11.7. Rozpoznanie
11.8. Leczenie
11.9. Podsumowanie
12. Uzależnienie od leków w populacji osób starszych
Agnieszka Kułak-Bejda, Napoleon Waszkiewicz
12.1. Wprowadzenie
12.2. Wielochorobowość i polipragmazja w
Podstawowe informacje o uzależnieniach od leków
12.4. Problem nadużywania i uzależnienia od leków w populacji osób
12.4.1. Benzodiazepiny i tzw. leki „Z”
12.4.2. Opiody
12.4.3. Leki OTC
12.5. Objawy sugerujące uzależnienie od leków
12.5.1. Uzależnienie od leków a alkohol
12.5.2. Postępowanie w uzależnieniu od leków
12.5.3. Profilaktyka uzależnień w grupie seniorów
12.6. Podsumowanie
13. Uzależnienia behawioralne u osób w podeszłym wieku
Anna Konopka, Jerzy Samochowiec
13.1. Wprowadzenie
13.2. Definicja
13.3. Epidemiologia
13.4. Etiopatogeneza
13.5. Obraz kliniczny wybranych zaburzeń
13.5.1. Patologiczny hazard
13.5.2. Szkodliwe używanie i uzależnienie od internetu oraz nowych technologii
13.5.3. Zaburzenie związane z grami oraz uzależnienie od mediów społecznościowych
13.5.4. Uzależnienie od zakupów
13.5.5. Patologiczne zbieractwo
13.5.6. Szkodliwe używanie telewizji
13.6. Leczenie
13.7. Podsumowanie
14. Problem samobójstw wśród seniorów
Marta Makara-Studzińska, Justyna Morylowska-Topolska
14.1. Wprowadzenie
14.2. Definicje, terminologia
14.3. Epidemiologia zachowań samobójczych u osób w wieku podeszłym
14.4. Czynniki ryzyka samobójczego
14.4.1. Czynniki ochronne
14.5. Ocena ryzyka samobójstwa
14.6. Narzędzia do oceny ryzyka samobójstwa
14.7. Zapobieganie samobójstwom osób w wieku podeszłym
14.8. Postępowanie z osobami z wysokim ryzykiem samobójczym
14.9. Podsumowanie
15. Wpływ pandemii koronawirusa SARS-CoV-2 na zdrowie psychiczne osób starszych
Janusz Heitzman
15.1. Wprowadzenie
15.2. Predyspozycje osób starszych do zachorowania na COVID-19
15.3. Wpływ wirusa SARS-CoV-2 na ośrodkowy układ nerwowy osób
15.4. Potraumatyczne zaburzenia psychiczne po zachorowaniu na COVID-19 i w trakcie leczenia
15.5. Leczenie zaburzeń psychicznych w przebiegu COVID-19
15.6. Zaburzenia psychiczne u osób w wieku podeszłym po przebytej infekcji COVID-19
15.7. Zaburzenia psychiczne po bezpośredniej społecznej konfrontacji z pandemią COVID-19
15.8. Podsumowanie
16. Farmakologia w psychogeriatrii – możliwości i
16.1. Wprowadzenie
16.2. Specyfika patologii wieku podeszłego
16.3. Stosowanie leków w podeszłym wieku
16.4. Ryzyko działań niepożądanych
16.5. Zaprzestanie farmakoterapii
16.6. Najczęstsze nieprawidłowości leczenia w starszym wieku
16.6.1. Nadużywanie leków
16.6.2. Nieodpowiednie stosowanie leków 230
16.6.3. Zażywanie zbytecznego leku 231
16.6.4. Brak ordynacji leków pomimo wskazań klinicznych 231
16.7. Jatrogenny zespół geriatryczny 233
16.8. Zakończenie
16.9. Podsumowanie
17. Wybrane aspekty pielęgnowania pacjentów psychogeriatrycznych
Marta Muszalik
17.1. Wprowadzenie
237
17.2. Charakterystyka pacjentów geriatrycznych z zaburzeniami w zakresie zdrowia psychicznego 238
17.3. Diagnoza pielęgniarska pacjenta psychogeriatrycznego i proces pielęgnowania
17.4. Model diagnozy pielęgniarskiej pacjenta geriatrycznego z zaburzeniami psychicznymi
17.5. Podsumowanie
18. Teoretyczne podstawy współczesnych metod neurorehabilitacji wśród pacjentów w podeszłym wieku 251 Agnieszka Gorzkowska, Monika Rudzińska-Bar, Joanna Siuda, Grzegorz Opala
18.1. Wprowadzenie
18.2. Choroby neurologiczne wieku podeszłego
18.2.1. Choroba Parkinsona
18.3. Wybrane problemy psychogeriatryczne w neurorehabilitacji
18.3.1. Zaburzenia nastroju
18.3.2. Neurorehabilitacja u chorych z depresją, zespołami lękowymi i apatią
18.3.3. Neurorehabilitacja u chorych z zaburzeniami funkcji poznawczych
18.6. Podsumowanie
19. Praktyczne aspekty neurorehabilitacji chorych w podeszłym wieku
Iwona Sarzyńska-Długosz
19.1. Wprowadzenie
19.2.
19.5. Praktyczne aspekty rehabilitacji po udarze mózgu
19.6. Praktyczne aspekty rehabilitacji osób z chorobą Parkinsona
19.7. Praktyczne aspekty rehabilitacji osób z zespołami otępiennymi 279
19.8. Podsumowanie
20. Diagnostyka i rehabilitacja neuropsychologiczna osób z chorobami otępiennymi 283 Maria Pąchalska
20.1. Wprowadzenie 283
20.2. Istota otępienia 284
20.2.1. Asymetria związanego z wiekiem spadku zdolności poznawczych u osób z otępieniem i u osób zdrowych w wieku senioralnym 284
20.2.2. Kryteria diagnostyczne otępienia (zaburzeń neuropoznawczych) według DSM-5
20.2.3. Istota otępienia (zaburzeń funkcji neuropoznawczych) według DSM-5
20.3. Problematyka diagnozy zaburzeń funkcji neuropoznawczych
20.3.1. Diagnostyka zaburzeń funkcji neuropoznawczych oparta na obserwacjach klinicznych i badaniach naukowych
20.3.2. Diagnoza zaburzeń procesów neuropoznawczych zgodnie z kryteriami diagnostycznymi DSM-5
286
286
287
288
289
20.3.3. Nowe neurotechnologie w diagnostyce osób z otępieniem 295
20.4. Rehabilitacja neuropsychologiczna osób z otępieniem
20.4.1. Klasyczne techniki treningowe wykorzystywane w terapii neuropsychologicznej zaburzeń neuropoznawczych
20.4.2. Nowe formy neuroterapii dla osób z otępieniem
298
299
302
20.4.3. Neurofeedback 302
20.4.4. Przykład zastosowania neurofeedbacku w praktyce klinicznej
20.4.5. Magnetyczna stymulacja śródczaszkowa w terapii osób z otępieniem
303
304
20.4.6. Bezpośrednia stymulacja prądem stałym w terapii osób z otępieniem
20.4.7. Przebieg terapii neuropsychologicznej
20.4.8. Efekty terapii neuropsychologicznej
20.5. Podsumowanie
21. Potrzeby i reakcje psychiczne na perspektywę śmierci w przebiegu choroby u osób starszych
Krystyna de Walden-Gałuszko
21.1. Wprowadzenie
21.2. Potrzeby ludzi starszych na tle aktualnej sytuacji społeczno-kulturalnej
21.3. Problem śmierci
21.4. Reakcje i postawy wobec śmierci
21.5. Możliwości pomocy ludziom starszym w zmierzaniu się z problemem śmierci
22. Wybrane psychologiczne aspekty procesu starzenia się i
Stanisława
22.2. Czynniki demograficzne i ich konsekwencje społeczne
22.3. Koncepcje wyjaśniające proces
22.5. Psychologiczny wymiar starości
22.6. Teorie przystosowania do starości
22.7. Doświadczanie własnej
23. Psychologiczne aspekty radzenia sobie z chorobami i ograniczeniami w starości
Krzysztof Owczarek
23.1. Wprowadzenie
23.2. Organizacja percepcji u starszych ludzi
23.3. Emocje starszych osób
23.4. Obiektywne problemy i subiektywny punkt widzenia
23.5. Choroby i problemy związane z ograniczeniem sprawności umysłowej i fizycznej
23.6. Reakcja na zmiany w leczeniu
23.7. Nieprzestrzeganie zasad leczenia
23.8. Zagadnienia związane z ruchem i aktywnością fizyczną u osób w starszym wieku
23.9. Dieta w okresie starzenia się
23.10. Zjawisko wypalenia dotyczące otoczenia osób w podeszłym wieku
23.11. Zakończenie
23.12. Podsumowanie
Sytuacja społeczna sędziwej osoby i subiektywna ocena jej własnych możliwości sprzyjają realizowaniu założonych celów życiowych oraz często mają decydujący wpływ na skuteczność ich działania i postępy w leczeniu różnych chorób wieku inwolucji. W społeczeństwach zasobniejszych ekonomicznie, o wyższym poziomie rozwoju kulturowego, prowadzi się edukację i oświatę w zakresie znajomości problemów osób starszych oraz możliwych ograniczeń w ich sprawnym funkcjonowaniu. Upowszechnia się również rzeczywiste dane dotyczące sytuacji życiowej, psychologicznej, społecznej i ekonomicznej tych ludzi. W społeczności osób starszych jest wiele osób, które wcale nie muszą w pełni doświadczać niedomagań przypisanych błędnie do ich wieku. Nie muszą też absorbować ośrodków pomocy społecznej i innych rządowych oraz pozarządowych placówek, które zajmują się trudnym losem seniorów. W rozdziale tym będę starał się zmagać z pewnymi mitami społecznymi, odnoszącymi się do osób w wieku senioralnym. W tym zakresie wykonywanych jest wiele badań naukowych, które są udostępniane szerokiej opinii publicznej, natomiast część wyników jest interpretowana opatrznie, ponieważ osoby interpretujące obarczone są piętnem ageizmu, nie do końca zdając sobie z tego sprawę. W związku z tym czasami trudno sobie uświadomić, co jest udokumentowaną prawdą, a co fantazją wynikającą ze zbyt szerokiego uogólnienia faktów empirycznych.
23.2. ORGANIZACJA PERCEPCJI U STARSZYCH LUDZI
Powszechnie znane są fakty biograficzne dotyczące niezwykle twórczych naukowców, artystów i pisarzy w okresie jesieni życia, a funkcjonujący w naszej kulturze stereotyp osoby starszej jest zdecydowanie odmienny. Starość kojarzona jest najczęściej z utratą zdrowia, ograniczoną sprawnością fizyczną, uporczywymi kłopotami z pamięcią oraz ze złośliwym, gderliwym i swarliwym nastawieniem do otoczenia.
Prawdą jest, że w testach badających tzw. inteligencję ogólną największe wyniki uzyskują osoby około 28. roku życia, a więc stosunkowo młode. Testy psychologiczne skonstruowano w taki sposób, że nastawione są na badanie czynnika inteligencji płynnej. Są to zdolności, których podstawą jest nabywanie wprawy w rozwiązywaniu problemów i przyswajanie sobie nowych, ważnych nawyków umysłowych. Dotyczą one takich aspektów funkcjonowania, jak umiejętność koncentracji uwagi, pamięci krótkotrwałej i tego, na czym wspomniana uwaga jest ogniskowana. Dzieci, a zwłaszcza młode osoby dorosłe mają do dyspozycji większą liczbę neuronów, co umożliwia im symultaniczny odbiór większego spektrum rozmaitych bodźców. Jest to umiejętność niezwykle ważna w procesie przyswajania wiedzy i nabywania nowych doświadczeń. U osób starszych nie ma takiej potrzeby, bo one dysponują już takim doświadczeniem. U osób w wieku dojrzałym większego znaczenia nabiera inteligencja skrystalizowana, która polega na sprawnym posługiwaniu się wyćwiczonymi przez wiele lat nawykowymi czynnościami umysłowymi, ukształtowanymi w procesie uczenia się, wchodzącymi w skład stałego indywidualnego doświadczenia.
Nie ulega kwestii, że funkcją przemijającego czasu jest zwiększający się z wiekiem pragmatyzm. Jest to cecha osobowości pozwalająca na podejmowanie działań prowadzących do uzyskania
Psychologiczne
realnych korzyści oraz zdolność do wchodzenia w relacje z innymi. Pomaga to w znacznym stopniu porządkować i kształtować otaczającą rzeczywistość. Pewne przesłanki są zapowiedzią określonych zdarzeń. Takie zależności między poprzedzającymi bodźcami a rezultatami czy też reakcjami, zapisują się w pamięci jako związki przyczynowo-skutkowe (nasze doświadczenia).
Zawartość takich indywidualnych doświadczeń młodej osoby ze swej natury nie może być zbyt okazała, natomiast obszar doświadczeń osoby starszej jest niezwykle bogaty i najczęściej uporządkowany. Przewidywanie i wyobrażenie tego, co się może zdarzyć, w dużej mierze zależy od zawartości doświadczeń. Stąd też biorą się różnice w wiedzy i zachowaniu osób młodych (o mniejszym doświadczeniu) i osób starszych (dysponujących dużym zakresem doświadczeń życiowych). Przejawia się to w wielu dziedzinach funkcjonowania. Uniwersalnym wskaźnikiem sprawności intelektualnej człowieka jest skuteczność, przejawiająca się na niwie ekonomicznej, a więc w bardzo praktycznym i wymiernym obszarze działania. Choć często słyszy się o przypadkach młodych ludzi, którzy odnieśli sukces w biznesie, to jednak powszechną prawidłowością jest fakt, że osiągnięciom w tego typu działalności bardziej sprzyjają doświadczenie ekonomiczne i niezależność w myśleniu – co najczęściej jest przymiotem osób starszych. W obszernej analizie ekonomicznej przeprowadzonej przez University of Virginia z udziałem około 500 firm z USA okazało się, że największe sukcesy odnosiły te przedsiębiorstwa, których dyrektorzy osiągnęli próg 60 lat. Wysoki pułap osiągany w zakresie inteligencji skrystalizowanej, co jest normą w starszym wieku, pomaga w uzyskiwaniu znacznych sukcesów w przystosowaniu się do wymogów otoczenia społecznego. W analizowanym badaniu okazało się również, że starsi dyrektorzy uzyskiwali lepsze wyniki w zdobywaniu środków na działalność gospodarczą, optymalizacji biznesplanów, stałym utrzymywaniu ekonomicznej tendencji wzrostowej i rozwoju firmy oraz w tworzeniu nowych miejsc pracy. Firmy prowadzone przez 50-latków zatrudniały średnio 55 osób, a ich dochód wynosił 6,7 mln dolarów rocznie, podczas gdy firmy kierowane przez 30-latków liczyły średnio 18 pracowników i przynosiły 2,2 mln dolarów dochodu.
Dla wielu twórców i odkrywców okres późnej starości okazał się najbardziej owocny. Wilhelm Roentgen odkrył promieniowanie X w wieku 71 lat. Również w jesieni swojego życia najbardziej aktywni byli: Lew Tołstoj, Karol Darwin i Michał Anioł. W Wielkiej Brytanii sir William Gladstone w wieku 82 lat podjął swoje działania jako urzędujący premier rządu.
Rozwój przedsiębiorczości dotyczy też polskich emerytów. Według badań wykonanych przez CBOS, co czwarty emeryt zadeklarował chęć otwarcia swojego biznesu (w naszym kraju jedna osoba na siedem prowadzi działalność gospodarczą na własny rachunek). Z wiekiem wzrasta też umiejętność precyzyjnego formułowania własnych myśli na podstawie coraz lepiej znanych realiów. Osoby starsze mają również coraz większą umiejętność wyodrębniania z natłoku informacji tego, co jest ważne, co ma decydujące znaczenie. Starszy wiek sprzyja umiejętności właściwych rozstrzygnięć moralnych, obiektywności oraz twórczej refleksji.
Z czasem jednak pojawiają się procesy o iście biologicznej naturze, utrudniające codzienne funkcjonowanie. Zmniejsza się też plastyczność mózgu [5]. Do takich procesów należą
sukcesywne ubytki w zakresie liczebności komórek nerwowych i ich stopniowa demielinizacja [6]. Oznacza to zanikanie lub częściowe ubożenie osłonek komórkowych. W toku tego procesu następuje spowolnienie przesyłania impulsów nerwowych, dlatego osobom starszym na ogół potrzeba więcej czasu na przypomnienie sobie nazwiska lub dopasowanie go do rozpoznanej twarzy. Proces neurodegeneracji dotyczy głównie skupisk neuronów odpowiedzialnych za zapamiętywanie nowych treści. Nie oznacza to oczywiście, że osoby starsze nie są w stanie przyswajać sobie nowości. Jest to jak najbardziej możliwe, ale zwykle proces ten wymaga nieco więcej czasu i większej liczby powtórzeń, aby ślady pamięciowe uległy trwałej konsolidacji. Tak więc inteligencja osób starszych nie jest ani gorsza, ani lepsza od inteligencji osób młodych, ale jest inna – kieruje się nieco innymi przesłankami i zasadami.
„Emerytura? To nie dla mnie” – twierdził Karl Lagerfeld (1933–2019), wielki dyktator mody. Przez lata zadziwiał i szokował swoimi pomysłami. Jego pokazy oraz kolekcje były wielkimi wydarzeniami w świecie mody i nie tylko.
Rycina 23.1.
Karl Otto Lagerfeld (1933–2019) – niemiecki projektant mody, artysta oraz fotograf. Pracował nad wieloma projektami modowymi i artystycznym związanymi z modą. Był dyrektorem artystycznym domu mody Chanel. Wykreował markę modową oznaczoną swoim imieniem i nazwiskiem (źródło: Shutterstock).
23.3. EMOCJE STARSZYCH OSÓB
Informacje z badań i doniesień naukowych przyjmujących za podstawę codzienne obserwacje kliniczne potwierdzają, że należy przejawiać troskę o harmonijne życie uczuciowe osób starszych oraz osób o ograniczonej sprawności. Od otoczenia społecznego osób starszych powinno się wymagać przynajmniej podstawowej wiedzy dotyczącej czynników prowadzących bezpośrednio lub w sposób pośredni, ale nieuchronny do przejawów starości i zwiększonego prawdopodobieństwa wystąpienia różnego typu kłopotów z nią związanych. Do takich czynników należą niewątpliwie różnego typu problemy związane z życiem uczuciowym, odpowiedzialne za występowanie określonych emocji. Ogólnie uważa się, że czynnikami mogącymi przyspieszyć lub nawet wywołać stan obniżonego nastroju jest nagromadzenie się różnorodnych uczuć. Mogą to być emocje gwałtowne i negatywne, takie jak lęk, złość czy też gniew, ale też uczucia przyjemności, radości czy nawet entuzjazmu.
Ogólną zasadą jest, że należy chronić osoby starsze przed zawirowaniami uczuciowymi będącymi skutkiem różnego typu życiowych wydarzeń. Powinno się dozować informacje w taki sposób, aby nie stanowiły nadmiernego obciążenia psychologicznego. Optymalny poziom pobudzenia jest kwestią indywidualną i w przypadku każdej osoby może być inny. U niektórych osób niewielki niepokój może wywołać stan przygnębienia, a nawet zakończyć się paniką. Dla innych taki sam bodziec może nie mieć znaczenia i wywołać jedynie błogą obojętność. Podobnie sprawa ma się z pozytywnymi emocjami. Są osoby, u których trudno wywołać radość, są też i takie, którzy zawsze wydają się zadowolone, pełne pozytywnej energii. Ważne jest zatem dobre poznanie tych osób, by dostrzec zmiany usposobienia.
Niezwykle istotną sprawą jest zdanie sobie sprawy, że z wiekiem narasta tendencja do maskowania własnych doznań i przeżyć, możemy bowiem zostać uwikłani w grę pozorów. Jeśli przekazujemy starszej osobie pozytywną wiadomość, z której powinna się ona ucieszyć, a nie obserwujemy w ogóle pozytywnego skutku, wtedy należy się zastanowić, czy nie mamy do czynienia z zatajaniem ze strony odbiorcy informacji o własnych emocjach. Może to być akt świadomy, może też być i tak, że osoba w wieku sędziwym nie zdaje sobie sprawy z ograniczeń w zakresie swojej ekspresji. Można delikatnie próbować rozwikłać ten problem w trakcie otwartej, ale spokojnej rozmowy, prowadzonej w klimacie przyjaznej i szczerej pogawędki. Takie problemy mogą mieć też nieco inne podłoże. Ze strony seniora może wystąpić kłopot ze zrozumieniem informacji lub z rozpoznaniem jej szerszego kontekstu sytuacyjnego. Wtedy odbiorca przekazu nie wie, czy sytuacja w konsekwencji należy do przyjemnych, czy też przeciwnie – należy zacząć się martwić. W takich przypadkach występują najczęściej problemy z pojmowaniem kontekstu sytuacyjnego i ograniczenia wynikające z zaburzenia (przyczyny psychologiczne bądź organiczne) w funkcjonowaniu procesów poznawczych.
Nieznajomość specyfiki ekspresji uczuć osób starszych i zasad kierujących zmiennością życia uczuciowego bywa przyczyną występowania wielu komplikacji oraz nieporozumień, które są wzajemnie problematyczne, a także bywają często zaskakujące i zawsze niepokojące. Z tego względu wobec sędziwych osób, zwłaszcza cierpiących z powodu niepełnosprawności
Obiektywne problemy
i innych chorób przewlekłych, należy odnosić się z empatią, która jest poparta solidną wiedzą dotyczącą nieco innej skali wrażliwości tych osób. Chociaż na ogół są to niewielkie różnice, to warto o nich pamiętać.
23.4. OBIEKTYWNE PROBLEMY I SUBIEKTYWNY
PUNKT WIDZENIA
W swojej praktyce klinicznej lekarze oraz psycholodzy udzielający pomocy medycznej osobom w podeszłym wieku często spotykają się z pytaniami o stan sprawności intelektu swoich podopiecznych. Takie kwestie wielokrotnie są podnoszone przez samych pacjentów w wieku senioralnym, często interesują się tymi zagadnieniami również ich rodziny i opiekunowie. Niemal zawsze oczekuje się odpowiedzi mających rozstrzygnąć, czy określone zachowanie jest dopuszczalną normą, czy też powinno budzić niepokój? Takie rozmowy nie są łatwe. Przy rozpatrywaniu takiego kontrowersyjnego zachowania, mogącego świadczyć o problemach z pamięcią lub z innymi procesami poznawczymi wieku starszego, należy rozważyć specyfikę dotyczącą stanu funkcji poznawczych oraz prawidłowości związanych z naturalnie przebiegającymi procesami związanymi ze starzeniem się organizmu. Podstawą sprawnego funkcjonowania inteligencji zarówno u zdrowych osób, jak i u osób starszych jest prawidłowe działanie procesów poznawczych. W ocenie zaburzeń funkcji takich jak pamięć, uczenie się, uwaga czy koordynacja wzrokowo-ruchowa należy uwzględnić kilkanaście różnych elementów, które warunkują ostateczny wynik oceny. W przypadku osób starszych najczęściej przy ocenie procesów poznawczych brane są pod uwagę takie czynniki, jak stany emocjonalne i motywacje pacjentów, czas trwania choroby, obecność uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego (OUN), wiek zachorowania oraz działania niepożądane leków. Szczególnie niekorzystne jest stosowanie wielu leków (politerapia). Wszystkie wyżej wymienione względy mają określoną rolę w zaburzeniach funkcjonowania poznawczego u osób znajdujących się w jesieni życia.
Oscar Niemeyer, który urodził się 15 grudnia 1907 roku w Rio de Janeiro, przeżył 105 lat. Był nestorem architektury w Brazylii. W końcu 2013 roku zrealizowano jego najnowszy projekt Niemeyer Art Center w Hiszpanii.
Osoby w wieku senioralnym często skarżą się na różnego typu problemy z pamięcią i poddani wystandaryzowanym neuropsychologicznym testom do badania pamięci często osiągają średni, a nawet wyższy poziom wykonania od przeciętnego dla ich wieku według norm populacyjnych [7]. Taki wynik ma „magiczną i uzdrowicielską moc” – po usłyszeniu wiadomości, że uzyskali zadowalający rezultat, pacjenci ci nie tylko przestają już narzekać na słabą pamięć, ale wręcz dochodzą do przekonania, że wszystko jest z nimi w najlepszym porządku. Przekłada się to również na postęp skuteczności w innych sferach działania. Z pewnością jest to niezwykle ważny argument dla pozytywnej oceny własnego samopoczucia oraz przebiegu leczenia [8]. Taki stan rzeczy otwiera przed pacjentem w wieku senioralnym nowe możliwości podejmowania działania bez kompleksów w dziedzinach dotychczas niedostępnych ze względu
na przekonanie, że nie uda się zrealizować własnych zamierzeń i nie da się rady podjąć postawionych przed nimi zadań. Po okazaniu wsparcia w takiej formie pojawia się myślenie pełne nadziei, że coś się powiedzie i że z całą pewnością osoba starsza jest w stanie tego dokonać.
Rycina 23.2.
Bryła budynku muzeum Arte Contemporânea w Niterói, którego autorem jest architekt Oscar Niemeyer (źródło: Shutterstock).
Do czynników mających bezpośredni wpływ u osób starszych na wyolbrzymianie problemów z pamięcią należy doświadczanie przez nie lęku i symptomów depresji. Tego typu klimat psychologiczny sprzyja wystąpieniu zaniżonej samooceny, braku poczucia kontroli nad własnym zachowaniem i prowadzi w konsekwencji do funkcjonowania poniżej swoich możliwości oraz oczekiwań. Zachowania, które są wynikiem tych psychologicznych problemów, rzutują na postawy osób z ich otoczenia społecznego.
Christo Jawaszew (ur. 13 czerwca 1935 roku – zm. w listopadzie 2009 roku) swoje najbardziej znane i głośne projekty zrealizował pod koniec życia. Z wykształcenia był plastykiem – wykonywał pakunki z najważniejszych obiektów architektonicznych. Po raz pierwszy cały świat usłyszał o nim w 1995 roku (po przekroczeniu przez niego 60. roku życia), kiedy opakował berliński Reichstag w srebrny materiał, na co zużył 110 000 metrów tkaniny. Później dokonał wielu bardziej monumentalnych opakowań, np. Pont Neuf w Paryżu czy też drzewa nad rzeką we Szwajcarii. Był też autorem ogromnego projektu The Gates w Central Parku w Nowym Jorku za 23 mln dolarów.
Rycina 23.3.
Christo Jawaszew, mając 70 lat, wraz z żoną wykonał słynne dzieło „The Gates” w nowojorskim Central Parku. Osiągnięty efekt przypominał falującą rzekę. Konstrukcja składała się z 7500 potężnych bram z drewna oraz powiewającej szafranowej tkaniny i kosztowała 23 mln dolarów (źródło: Shutterstock).
Również bardzo rozpowszechniona jest zasada nadmiernej troskliwości, która często ma bardzo praktyczny kontekst. Otoczenie rodzinne lub społeczne woli wyręczyć podopiecznego w wykonywaniu różnych czynności, bo zaoszczędza to czas i przebiega znacznie sprawniej. Jednakże działanie takie jest z gruntu niekorzystne – zarówno w perspektywie niepodtrzymywania sprawności seniora, jak i zaburzenia jego poczucia sprawności oraz ogólnej samooceny w tym względzie. Im dłużej osoba starsza pozostaje samodzielna i jest w stanie wykonywać codzienne czynności, tym lepiej, nawet jeżeli odbywa się to kosztem dokładności oraz tempa wykonywania tych codziennych czynności. Należy pamiętać, że ciało i umysł są tym sprawniejsze, im częściej ćwiczą. Nawet jeśli starsi ludzie podchodzą z pewną dozą lęku do różnych życiowych wyzwań, otoczenie powinno zachować powściągliwość w wyręczaniu seniora. Nie należy za wszelką cenę uwalniać osób starszych od tych z pozoru trudnych zadań, bo powoduje to zanik motywacji do podejmowania rozmaitych form aktywności [9]. W przeciwnym razie powstaje swoiste błędne koło – jedni obawiają się podejmować działań, a inni boją się, że tamci sobie nie poradzą, więc ich wyręczają. Jest to wysoce niekorzystne dla obu stron. W taki właśnie sposób warunkuje się poczucie wyuczonej bezradności (learning helplessness). Ten bieg rzeczy wydaje się niestety pozornie uzasadniać nadmierną troskliwość i opiekuńczość ze strony otoczenia rodzinnego, na którą są niezwykle wrażliwe osoby w wieku senioralnym. Pogląd ten potwierdzają liczne badania naukowe [10]. W związku z zaistnieniem tego typu
23 Psychologiczne aspekty radzenia sobie z chorobami i ograniczeniami w starości
okoliczności należy przerwać funkcjonowanie spirali bezradności oraz próbować sprostać codziennym wyzwaniom, które są w zakresie możliwości i z całą pewnością można je osiągnąć z czynnym i aktywnym udziałem osób starszych. Należy pamiętać, że dopóki osoby z otoczenia społecznego nie zobaczą, że starsze osoby są w stanie uporać się z wyznaczonymi zadaniami, dopóty nie uwierzą, że mogą im podołać.
Zadaniem rodzinnego otoczenia oraz pielęgniarzy i opiekunów jest wspieranie osób starszych w procesie radzenia sobie z trudami dnia codziennego w rozmaity sposób. Powinni podkreślać możliwość osiągania ważnych celów życiowych za pomocą małych kroków. W konsekwentny sposób należy wskazywać na mocne strony tych osób, tak aby nie czuli się nieprzystosowani i nieprzydatni. Należy uwypuklać dotychczasowe osiągnięcia i wskazywać na osiągnięte postępy.
Taka strategia postępowania pomaga osobom starszym oraz ich rodzinom wprowadzić takie zmiany w ich codziennym życiu, aby doświadczane czasami niepowodzenia w jak najmniejszym stopniu burzyły spokój i rodzinną harmonię.
Osoby z otoczenia społecznego osób w starszym wieku, jak również lekarze i pracownicy placówek zajmujących się szeroko pojętą pomocą dla tych osób powinny się koncentrować zarówno na fizykalnych aspektach zdrowia, jak i na poprawie funkcjonowania psychospołecznego oraz na zmianie wizerunku osób starszych. Powinno się podkreślać przydatność tych osób, zmieniając społeczne relacje i wzajemne odniesienia.
23.5. CHOROBY I PROBLEMY ZWIĄZANE Z OGRANICZENIEM SPRAWNOŚCI UMY SŁOWEJ I FIZYCZNEJ
Niechęć i niezrozumienie części zdrowej strony społeczeństwa wobec osób starszych współwystępuje na ogół z nietolerancją i brakiem akceptacji dla osób o ograniczonej sprawności umysłowej i fizycznej. Problem pogłębia się, jeśli dotyczy tych samych osób. Od wielu pokoleń w wymiarze społecznym powielane są przykłady gorszego traktowania i stygmatyzacji osób obarczonych różnymi formami niepełnosprawności [11, 12]. Wśród ludzi cierpiących z powodu starości i ograniczeń sprawności oraz z powodu niewłaściwych odniesień i reakcji społecznych dołączają się deficyty w zakresie samooceny, braku poczucia wiary we własne siły, wyuczonej bezradności czy też poczucia napiętnowania. Wpływa to w sposób zasadniczy na ich jakość życia [13].
W codziennym życiu, zwłaszcza u osób w starszym wieku, dużą rolę odgrywają czynniki utrudniające normalne funkcjonowanie. Od otoczenia społecznego ludzi starszych borykających się z różnego rodzaju dolegliwościami powinno wymagać się przynajmniej podstawowej wiedzy dotyczącej przyczyn prowadzących bezpośrednio do zaostrzenia się potencjalnie mogących wystąpić objawów i istotnych ograniczeń.
Do zadań wszystkich osób włączonych w terapię osób starszych z ograniczoną sprawnością ruchową i/lub umysłową należy przede wszystkim wsparcie w procesie radzenia sobie z chorobą
w rozmaity sposób. Należy w sposób konsekwentny wskazywać pozytywy tych osób, aby nie czuli się nieprzystosowani i nieprzydatni. Powinno się uwypuklać dotychczasowe osiągnięcia i wskazywać na ich związek z postępami w terapii. Pomoc starszym osobom polega na tym, aby wprowadzić takie zmiany w ich codziennym życiu, by zaostrzenie stanu chorobowego nie powodowało niepotrzebnych konfliktów i dysfunkcji w rodzinie
Dla osób profesjonalnie zajmujących się leczeniem chorób przewlekłych poznanie subiektywnych, psychologicznych uwarunkowań sytuacji pacjenta i jego realnych ograniczeń jest jedyną możliwością na wybranie właściwego, skutecznego postępowania terapeutycznego. Uwaga lekarzy zajmujących się przywracaniem sprawności ruchowej powinna w poważnym stopniu koncentrować się na poprawie aspektów codziennego funkcjonowania tych ludzi. Poznanie punktu widzenia pacjenta na jego sprawność i skuteczność radzenia sobie z codziennymi problemami, które są związane z chorobą, sprzyja zrozumieniu kryteriów jego oceny postępów terapii. Chociaż zasady te dotyczą osób z przewlekłymi chorobami w każdym wieku, to w przypadku osób będących w wieku sędziwym nabierają szczególnie ważnego znaczenia. Sprzyja to wzajemnemu zrozumieniu oraz lepszej komunikacji interpersonalnej w otoczeniu społecznym. Podobne zasady powinny być zachowane bez względu na typ choroby i w równym stopniu dotyczyć cukrzycy, stwardnienia rozsianego, padaczki czy też innych chorób przewlekłych.
23.6. REAKCJA NA ZMIANY W LECZENIU
Praktyka kliniczna ma na celu skuteczne leczenie konkretnej choroby. Czasem zdarza się jednak, że zastosowana terapia nie przynosi oczekiwanych pozytywnych rezultatów. Powodem może tu być zarówno brak oczekiwanego zmniejszenia liczby objawów, jak i stopnia złagodzenia ich formy. Może też się okazać, że dotychczas stosowane leki wywołują u starszych pacjentów niepożądane skutki uboczne, które utrudniają w zdecydowanym stopniu codzienne funkcjonowanie. Lekarz prowadzący pacjenta staje więc przed koniecznością dokonania zmian w dotychczasowym leczeniu.
Osoby chore będące w starszym wieku spotykając się z taką sytuacją, zazwyczaj przyjmują ten fakt z rezerwą i niepokojem, martwią się o skutek decyzji swojego lekarza. Takie nastawienie może powstać już po lekturze ulotki załączonej do nowego leku. Bierze się to stąd, że firmy farmaceutyczne mają obowiązek wpisać w zakres niepożądanych skutków ubocznych wszystkie objawy, które mogą potencjalnie wystąpić przy zażywaniu tego medykamentu na każdym etapie jego aplikowania. Nie znaczy to oczywiście, że przy ścisłym stosowaniu się do zaleceń lekarskich takie objawy w przypadku konkretnego pacjenta muszą wystąpić. Stwarza to jednak wizję jakiegoś zagrożenia i zmusza do wzmożenia samoobserwacji. Nie namawiając starszych pacjentów i ich opiekunów do łagodzenia czujności w tym zakresie, należy jednak stwierdzić, że wystąpienie takich objawów może mieć charakter wyłącznie subiektywny i nieuzasadniony. Może wynikać z lęku lub przesadnych obaw o stan swojego zdrowia, jak również wiązać się po części z sugestią zawartą w treści takiej ulotki. Taka sytuacja może zaciemniać obraz obiektywnych i prawdziwych skutków zmiany leczenia.
Choroba Alzheimera jako najczęstsza postać otępienia
się takie warianty, jak: logopeniczny, wzrokowy, apraktyczny i czołowy. Wraz z upływem czasu w postaciach o nietypowym początku rozwijają się też zaburzenia pamięci. Liczba nietypowych przypadków choroby Alzheimera jest, jak się wydaje, niedoszacowana. Inną odmianą choroby Alzheimera, która jest obecnie przedmiotem licznych badań, jest tzw. choroba Alzheimera o wczesnym początku. Specyfika tej postaci nie mieści się w obecnym opracowaniu [5].
3.5. BADANIA DODATKOWE W DIAGNOSTYCE CHOROBY ALZHEIMERA
Burzliwy rozwój metod neuroobrazowania był chyba najważniejszym motorem prawdziwego postępu w diagnostyce chorób zwyrodnieniowych ośrodkowego układu nerwowego (OUN) przebiegających z otępieniem. O ile neuropatologia, szczególnie od momentu wprowadzenia metod immunohistochemicznych, istotnie pogłębiła wiedzę na temat topografii i intensywności występowania patologicznych białek w chorobach zwyrodnieniowych w latach 80. ubiegłego stulecia na podstawie badań pośmiertnych, o tyle metody neuroobrazowania (przede wszystkim czynnościowego) pozwoliły pogłębić i przyspieszyć możliwości rozpoznania przyżyciowego. Na pewno ukoronowaniem tego postępu było pojawienie się substancji PIB (Pittsburgh compound B) i możliwość przyżyciowego znakowania β-amyloidu, ale także znacznika, który pojawił się później, znakującego obecność białka tau o patologicznej strukturze wewnątrzneuronalnie.
Obrazowanie strukturalne (TK, MR) jest jednak ciągle podstawowym elementem diagnostyki różnicowej, pozwala bowiem wykryć lub wykluczyć potencjalnie uleczalne przyczyny zaburzeń poznawczych.
Według zaleceń Amerykańskiej Akademii Neurologii u każdego chorego z otęp ieniem przynajmniej raz powinno być wykonane strukturalne badanie obrazowe [6].
Stopień zaniku hipokampa jest ściśle związany z zaawansowaniem choroby Alzheimera i nasileniem zaburzeń poznawczych. W pierwszym, diagnostycznym okresie choroby wykonuje się też najczęściej badanie strukturalne po to, żeby stwierdzić, czy otępienie chorego ma charakter otępienia pierwotnego, czy objawowego, a potem po to, by ustalić rozpoznanie nozologiczne. Co więcej, o ile zanik płatów skroniowych jest argumentem przemawiającym za rozpoznaniem choroby Alzheimera, o tyle brak takich zmian nie pozwala wykluczyć tej patologii. Obecnie uważa się, że przede wszystkim wolumetryczne badanie hipokampów i sąsiadujących obszarów mózgu w MR może być podstawą rozpoznania choroby Alzheimera. Rezonans magnetyczny służy także ocenie zmian naczyniopochodnych w jądrach podstawy, istocie białej i w korze nowej.
W przeciwieństwie do obrazowania strukturalnego techniki czynnościowe z zastosowaniem radioznaczników opierają się na pomiarze metabolizmu glukozy lub mózgowego przepływu krwi. Pozytonowa tomografia emisyjna z zastosowaniem F18 fluorodeoksyglukozy (FDG-PET) pozwala ocenić tempo metabolizmu glukozy w wybranych rejonach mózgu. Z kolei komputerowa tomografia emisyjna pojedynczego fotonu (SPECT) mierzy mózgowy przepływ krwi. Obie techniki wymagają podania pacjentowi radioznacznika. Techniki PET charakteryzują się wyższą czułością i znacznie większą rozdzielczością przestrzenną niż SPECT.
Badania
W nowoczesnych badaniach neuroobrazowych stosowanych jest jak dotąd kilka substancji wiążących się z amyloidem. Najwięcej uwagi poświęca się znacznikowi PIB. PIB wiąże się ze złogami β-amyloidu i może być wykryty badaniem PET. Obecnie jednak do wyników badań amyloidu należy podchodzić z pewną ostrożnością, nie opublikowano bowiem jeszcze wyników wystarczająco dużych badań klinicznych z długotrwałym okresem obserwacji lub z weryfikacją histopatologiczną.
Badania nad znacznikiem PIB służą przede wszystkim badaniom naukowym, rzadziej i tylko w wysoko wyspecjalizowanych ośrodkach na świecie wykonuje się je rutynowo. Wydają się jednak bardzo obiecujące na przyszłość, szczególnie w celu rozpoznawania toczącego się procesu alzheimerowskiego u osób w fazie przed pojawieniem się objawów klinicznych. Opracowanie presymptomatycznych testów w kierunku choroby Alzheimera stanie się niezbędne, gdy będziemy dysponować możliwościami skutecznego leczenia przyczynowego na tym etapie. Istotne będzie wtedy zastosowanie leczenia przed wystąpieniem objawów klinicznych, czyli przed takim zaawansowaniem zmian zwyrodnieniowych, że modyfikowanie objawów klinicznych może być realne. Temu celowi poza szczegółowymi badaniami neuropsychologicznymi i neuroobrazowymi będą służyły badania innych biomarkerów toczącego się procesu zwyrodnienia alzheimerowskiego. Są to poza badaniami neuroobrazowymi, głównie czynnościowymi, badania genetyczne i neurochemiczne [7, 8].
3.5.1. BADANIE GENETYCZNE
Dotychczas poznane jednogenowe mutacje stanowią przyczynę około 1,5% przypadków postaci dziedzicznej choroby Alzheimera, najczęściej o wczesnym początku i burzliwym przebiegu. Chorzy z potwierdzonym nosicielstwem takich mutacji, według najnowszych kryteriów, traktowani są po wystąpieniu objawów klinicznych jako chorzy z rozpoznaniem „pewnym”. 30–50% wszystkich przypadków genetycznie uwarunkowanej choroby Alzheimera powodowanych jest obecnością mutacji w jednym z trzech genów: kodującego białko prekursorowe β-amyloidu, PSEN1 lub PSEN2 (kodujących preseniliny 1 i 2). Mutacje w genach dla tych białek charakteryzują się blisko 100% penetracją – poradnictwo genetyczne powinno być prowadzone na podstawie protokołu obowiązującego dla choroby Huntingtona [9]. W Polsce nie przestrzega się obecnie rutynowo tego protokołu.
Powszechnie uznany, jedyny niekwestionowany genetyczny czynnik ryzyka, jakim jest polimorfizm APO E, jest tylko czynnikiem wzmacniającym rozpoznanie, ale nie przesądzającym o nim. Osoby z genotypem APO E stanowią 10–15% wszystkich osób z chorobą Alzheimera, natomiast w populacji ogólnej genotyp ten pojawia się z częstością 2–3%. Około połowa wszystkich osób z chorobą Alzheimera posiada allel APO E ε4, a tylko około 30% osób z dwoma allelami ε4 choruje na chorobę Alzheimera.
Niezwykle obiecujące są badania, których celem jest opracowanie schematu uszkodzeń „wielogenetycznych” na poziomie DNA, będących przyczyną tzw. przypadków sporadycznych, opartych na metodzie przeszukiwania całego genomu ludzkiego (GWAS). Badania te jednak
Choroba Alzheimera jako najczęstsza postać otępienia
znajdują się jeszcze w fazie początkowej i długo nie będą używane w diagnostyce rutynowej. Zważywszy więc na niewielką przydatność badań genetycznych w przypadkach sporadycznych dla diagnostyki choroby Alzheimera powstała konieczność opracowania biochemicznych testów przyżyciowych, które pozwoliłyby na bardziej pewną i wczesną diagnozę toczącego się procesu zwyrodnienia alzheimerowskiego [7].
3.5.2. MARKERY BIOCHEMICZNE
Badania neurochemiczne dotyczą obecnie obydwu kluczowych białek leżących u podstaw patogenezy choroby Alzheimera. Oznacza się stężenie Aβ 1–42 w płynie mózgowo-rdzeniowym – w przypadku choroby Alzheimera wraz z rozwojem choroby jest ono coraz niższe. Pewne doniesienia wskazują także, że im niższe stężenie Aβ42, tym większe nasilenie objawów klinicznych – można by zatem w ten sposób śledzić również postęp choroby u konkretnej osoby. Jeżeli chodzi o stężenia białka tau całkowitego i patologicznie fosforyzowanego, to w przeciwieństwie do Aβ42 ich stężenie ulega podwyższeniu wraz z zaawansowaniem choroby i rosnącą liczbą rozpadających się komórek nerwowych. Tak więc jeżeli mamy do czynienia z jednoczasowym obniżeniem Aβ42 i podwyższeniem stężenia białka tau w płynie mózgowo-rdzeniowym, możemy ze sporym prawdopodobieństwem uważać, że jest to choroba Alzheimera. Innym zagadnieniem jest konieczność wykonywania punkcji lędźwiowej w celu wykonania oznaczeń, co nie zawsze jest akceptowane przez chorego i jego rodzinę.
Wydaje się, że najbardziej obiecujący biochemiczny test presymptomatyczny polega na jednoczesnym oznaczaniu stężeń Aβ42 (lub stosunków stężeń Aβ40 do Aβ42) i białka tau (patologicznie fosforylowanego i nie) w płynie mózgowo-rdzeniowym; jest traktowany jako pewny w 100% [8, 10]. W coraz większej liczbie ośrodków nie tylko w celach naukowych, lecz także rutynowo oznacza się stężenie powyższych biomarkerów z krwi. Pojawił się także nowy biomarker, który jest wyznacznikiem neurodegeneracji. Jest to stężenie lekkich łańcuchów neurofilamentów – badanie to można wykonywać z krwi [4].
3.6. OBRAZ KLINICZNY CHOROBY ALZHEIMERA – CHARAKTERYSTYKA TRZECH STADIÓW CHOROBY
Objawy kliniczne prawdopodobnej choroby Alzheimera są różne w zależności od fazy zaawansowania choroby. Każde stadium choroby jest inne i powoduje odmienne zagrożenia dla chorego oraz inne wyzwania dla jego opiekuna.
3.6.1. PIERWSZE STADIUM CHOROBY ALZHEIMERA (2–5 LAT)
Chorobę Alzheimera można rozpoznać klinicznie w stopniu prawdopodobnym na podstawie obowiązujących kryteriów, takich jak Międzynarodowa Statystyczna Klasyfikacja Chorób i Problemów Zdrowotnych (ICD-11) i kryteria diagnostyczne DSM-5. W praktyce najczęściej rutynowo stosowanymi testami przesiewowymi używanymi przez neurologów w tym celu są:
3.6. Obraz kliniczny
Krótka Skala Oceny Możliwości Poznawczych (Mini Mental State Examination, MMSE) i Test Rysowania Zegara (Clock Drawing Test, CDT). U większości pacjentów objawem wiodącym w tym okresie są zaburzenia pamięci. Chory zapomina o tym, co się działo przed chwilą, a często pamięta szczegółowo wydarzenia ze wczesnej młodości. Nie jest też w stanie nauczyć się niczego nowego. Pozostawia przedmioty w miejscach do tego nieprzeznaczonych. Na tym etapie powszechnym zjawiskiem jest zapominanie przez chorego nazwisk, tytułów i treści dopiero co przeczytanych książek. Chory bierze udział w rozmowie, ale poszukuje słów, brak mu gotowości słowa. Powtarza te same frazy i wielokrotnie te same opowieści. Ubożeje jego życie towarzyskie. Chory bywa apatyczny, traci inicjatywę, może mieć problemy z trafianiem do nieznanych sobie miejsc [11].
3.6.2. DRUGIE STADIUM CHOROBY ALZHEIMERA (2–12 LAT)
Pamięć chorego jest już wyraźnie zaburzona. Zaczynają się także istotne luki w pamięci dotyczącej dawnych wydarzeń. Chory może nie pamiętać imion swoich bliskich. Przestaje czytać, coraz mniej ogląda telewizję. Pojawiają się zaburzenia równowagi, niekiedy upadki. Przestaje się w ogóle interesować swoimi sprawami finansowymi, nie jest w stanie zaplanować żadnych wydarzeń. Chory ma wyraźne problemy, wykonując stosunkowo proste działania matematyczne. Występuje niechęć do zmiany ubrania, wykonywania jakichkolwiek czynności higienicznych. Pacjent może się zgubić nawet w bardzo dobrze sobie znanym otoczeniu. Przeważnie unika towarzystwa, nie może dostosować się do nowych okoliczności. W drugiej fazie choroby około 50% chorych wykazuje zaburzenia zachowania. Chorzy bywają agresywni, nawet fizycznie. Występuje przykry dla opiekuna objaw niepowstrzymanego chodzenia. Zdarza się przymusowy płacz albo rzadziej śmiech. Część chorych wykazuje objawy psychotyczne: patologiczną podejrzliwość, urojenia okradania, omamy wzrokowe. Często występują zaburzenia rytmu dnia – chory nie śpi w nocy, a jest nadmiernie senny cały dzień. Chory panicznie boi się być sam nawet w pozornie znanym sobie otoczeniu. Powoli zaczyna jeść najpierw jednym sztućcem, potem ręką. Zaczynają się problemy z kontrolą zwieraczy, ubożeje mowa. Chory przestaje się samodzielnie ubierać i myć.
3.6.3. TRZECIE STADIUM CHOROBY ALZHEIMERA (1–3 LATA)
Chory mówi pojedyncze słowa, kontakt z nim jest ograniczony do wykonywania najprostszych poleceń. Musi być karmiony, nie kontroluje zwieraczy, używa pampersów przez całą dobę. Nie sygnalizuje głodu albo ma zaburzenia łaknienia. Coraz mniej się porusza, większość dnia spędza w pozycji siedzącej, potem leżącej, aż w końcu jest unieruchomiony w łóżku, chociaż nie ma niedowładów. Niekiedy pojawia się krzyk nocny albo chory wydaje monotonne dźwięki cały dzień. Nie poznaje opiekunów, nawet najbliższych członków rodziny. U części chorych występują zaburzenia połykania. Bywa wyniszczony, pozostawanie w pozycji leżącej powoduje zagrożenie wystąpienia zapalenia płuc, które najczęściej jest przyczyną zgonu. W tym okresie, jeżeli jest to możliwe, chory trafia do domu opieki.
Ciągle najpełniejszy opis poszczególnych następujących po sobie faz klinicznych choroby Alzheimera zawiera klasyczna już skala GDS (Global Deterioration Scale), która dzieli przebieg kliniczny choroby Alzheimera na siedem faz. Skala GDS jednocześnie jest narzędziem służącym ocenie nasilenia otępienia [12].
Tabela 3.1.
Skala GDS (Global Deterioration Scale) [12]
1. Bez zaburzeń poznawczych
Bez subiektywnych skarg na osłabienie (upośledzenie) pamięci, bez zaburzeń pamięci podczas badania klinicznego.
2. Bardzo łagodne zaburzenia poznawcze
Subiektywne skargi na zaburzenia pamięci, najczęściej w następujących obszarach: zapominanie, gdzie umieściło się dobrze znane rzeczy, zapominanie nazw poprzednio dobrze sobie znanych.
Bez obiektywnych zaburzeń pamięci w badaniu klinicznym.
Bez obiektywnie potwierdzonych trudności w pracy i w kontaktach społecznych.
Niepokój chorego proporcjonalny do prezentowanych zaburzeń.
3. Łagodne zaburzenia poznawcze
Najwcześniejsze wyraźnie widoczne deficyty. Objawy dotyczą więcej niż jednego z wymienionych obszarów: chory może się zgubić, podróżując do nieznanych sobie miejsc; współpracownicy zauważają, że chory gorzej spełnia swoje zadania w pracy; pojawiają się widoczne dla najbliższego otoczenia trudności w odnajdywaniu słów i nazwisk; chory zapamiętuje relatywnie niewiele informacji z przeczytanego rozdziału; występuje trudność zapamiętania nazwisk osób dopiero co poznanych; chory może zgubić albo odłożyć w niewłaściwe miejsce wartościowe przedmioty; pojawiają się wychwytywane w testach klinicznych zaburzenia koncentracji. Obiektywne stwierdzenie zaburzeń pamięci możliwe tylko po bardzo szczegółowym badaniu. Gorsze wypełnianie trudnych zadań zawodowych i społecznych. Pojawia się wypieranie zaburzeń. Objawom towarzyszy łagodny lub umiarkowany lęk.
4. Umiarkowane zaburzenia poznawcze
Wyraźny deficyt widoczny w dokładnym badaniu. Zaburzenia te przejawiają się następująco: pacjent przestaje orientować się w aktualnych wydarzeniach; zaburzenia dotyczą pamięci wydarzeń z osobistej historii chorego; zaburzenia koncentracji widoczne podczas seryjnego odejmowania; pogarszają się umiejętność podróżowania i możliwość zarządzania własnymi finansami; często nie stwierdza się zaburzeń dotyczących orientacji co do czasu i osoby, rozpoznawania znanych choremu miejsc i twarzy, podróżowania do znanych miejsc. Niemożność wykonywania złożonych zadań. Wypieranie stanowi podstawowy mechanizm obronny. Obserwuje się blednący afekt i ucieczkę od wyzwań.
5. Średnio głębokie zaburzenia poznawcze
Chory nie może żyć samodzielnie bez pomocy osoby drugiej. Podczas badania chory nie może przypomnieć sobie nawet bardzo ważnych aspektów jego obecnego życia, np. znanego od wielu lat adresu lub numeru telefonu, nazwisk nauczycieli ze szkoły średniej. Czasami stwierdza się pewne zaburzenia w ocenie czasu (daty, dnia tygodnia, pory roku) lub miejsca. Wykształcone osoby mogą mieć trudności w odejmowaniu wspak od 40 po 4 lub od 20 po 2. Chory na tym etapie cechuje się jeszcze zachowaną wiedzą na temat wielu kluczowych faktów dotyczących jego i innych.
Tabela 3.1. Ciąg dalszy
Chory niezmiennie zna swoje imię i przeważnie pamięta imiona współmałżonka oraz dzieci. Nie potrzebuje pomocy w myciu się i jedzeniu, ale może mieć pewne problemy we właściwym doborze ubrania, stosownie do okoliczności.
6. Głębokie zaburzenia poznawcze
Chory niekiedy może zapomnieć imię współmałżonka, od którego jako opiekuna jest już w pełni uzależniony. Nie ma prawie zupełnie rozeznania co do aktualnych wydarzeń i nabytych doświadczeń. Pozostaje śladowa pamięć przeszłości. Praktycznie chory nie posiada wiedzy o otoczeniu, czasie (roku kalendarzowym), porze roku itd. Może potrzebować pomocy w czynnościach dnia codziennego, np. może przestać kontrolować zwieracze. Potrzebuje opieki podczas podróży, ale niekiedy może sam podróżować do znanych sobie miejsc. Rytm dobowy często bywa zaburzony. Prawie zawsze chory przypomina sobie własne imię. Czasami odróżnia znane sobie osoby ze swojego otoczenia od osób sobie nieznanych. Pojawiają się zmiany osobowości i zaburzenia emocjonalne. Są one dość zmienne i obejmują: zachowania będące skutkiem urojeń, np. pacjent może oskarżać współmałżonka o oszustwo, może rozmawiać z nieistniejącymi postaciami z otoczenia albo z własnym odbiciem w lustrze, pojawiają się zachowania obsesyjne, np. ciągłe mycie rąk; objawy lęku, pobudzenie, niekiedy pojawiają się po raz pierwszy niewystępujące wcześniej zachowania agresywne, apatia i utrata napędu, chory nie może skupić myśli wystarczająco długo, by zaplanować celowe działanie.
7. Bardzo głębokie zaburzenia poznawcze (ciężkie otępienie)
Wszystkie zdolności werbalne znikają w przebiegu tego etapu. Początkowo pozostaje kilka słów, proste zdania, ale tylko o przybliżonym znaczeniu. Później chory wydaje tylko pojedyncze dźwięki. Występuje pełne nietrzymanie moczu. Niezbędna jest pomoc w myciu i karmieniu. Zanikają możliwości ruchowe, np. chory przestaje chodzić. Następuje całkowite rozprzężenie możliwości wykonawczych mózgu. Obecne są neurologiczne objawy świadczące o uogólnionym uszkodzeniu kory mózgowej.
3.7. KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE ROZPOZNAWANIA CHOROBY ALZHEIMERA
Kryteria ICD-10 są w Polsce kryteriami obowiązującymi, ale kryteria National Institute of Neurologic, Communicative Disorders and Stroke/Alzheimer’s Disease and Related Disorders Association (NINCDS-ADRDA) powinny mieć charakter uzupełniający jako znacznie bardziej nowoczesne i oparte na obecnej wiedzy na temat patogenezy choroby [13].
Tabela 3.2.
Kryteria kliniczne otępienia alzheimerowskiego według ICD-10 [14]
Spełnione kryteria zespołu otępiennego: podstępny początek z powolnym pogarszaniem się stanu chorego; nieobecność objawów klinicznych i inne wyniki badań wykluczające możliwość wystąpienia otępienia jako rezultatu innych chorób układowych lub chorób mózgu; nieobecność nagłego, udarowego początku objawów uszkodzenia ogniskowego ośrodkowego układu nerwowego.
Tabela 3.3.
Nowe kryteria kliniczne rozpoznania choroby Alzheimera według NINCDS-ADRDA [13]
Proponowane kryteria klasyfikacyjne otępienia w chorobie Alzheimera Proponowane jest następujące nazewnictwo w klasyfikowaniu pacjentów z otępieniem spowodowanym przez chorobę Alzheimera: (1) prawdopodobne otępienie w chorobie Alzheimera, (2) możliwe otępienie w chorobie Alzheimera oraz (3) prawdopodobne lub możliwe otępienie w chorobie Alzheimera z danymi wskazującymi na obecność patofizjologicznego procesu choroby Alzheimera. Pierwsze dwie kategorie są przeznaczone do użytku w każdych warunkach klinicznych. Kategoria trzecia jest przeznaczona obecnie dla potrzeb badań naukowych.
1. Prawdopodobne otępienie w chorobie Alzheimera: kluczowe kryteria kliniczne
Prawdopodobne otępienie w chorobie Alzheimera rozpoznaje się, jeżeli pacjent spełnia kryteria otępienia:
A. Skryty początek. Objawy rozpoczynają się stopniowo w ciągu miesięcy lub lat, a nie nagle – w ciągu godzin lub dni;
B. Jednoznaczny wywiad mówiący o pogorszeniu funkcjonowania poznawczego na podstawie opisu lub obserwacji oraz
C. Początkowe i najwyraźniejsze ubytki funkcjonowania poznawczego, ustalone na podstawie wywiadu i badania klinicznego, należą do jednej z następujących kategorii: a) manifestacja amnestyczna; b) manifestacje nieamnestyczne: manifestacja językowa; manifestacja wzrokowo-przestrzenna; zaburzenia funkcji wykonawczych: najwyraźniejsze ubytki dotyczą upośledzonego wnioskowania, osądu i rozwiązywania problemów; powinny występować ubytki w innych zakresach funkcjonowania poznawczego.
D. Rozpoznanie prawdopodobnego otępienia w chorobie Alzheimera nie powinno być używane, jeżeli istnieją dane wskazujące na:
a) istotną współistniejącą chorobę naczyniową mózgu, definiowaną przez udar mózgu w wywiadzie, powiązany czasowo z wystąpieniem lub nasileniem się upośledzenia funkcji poznawczych lub obecność mnogich albo rozległych zawałów lub poważnego obciążenia zmianami hiperintensywnymi w istocie białej lub
b) kluczowe cechy otępienia z ciałami Lewy’ego inne niż samo otępienie; lub
c) wyraźne cechy behawioralnej odmiany otępienia czołowo-skroniowego; lub
d) wyraźne cechy odmiany semantycznej pierwotnej afazji postępującej lub pierwotnej afazji postępującej bez płynności mowy/z agramatyzmami; lub
e) dane wskazujące na inną współistniejącą aktywną chorobę neurologiczną lub współistniejącą chorobę inną niż neurologiczna albo stosowanie leków, które mogłyby mieć istotny wpływ na funkcjonowanie poznawcze.
Prawdopodobne otępienie w chorobie Alzheimera ze zwiększonym stopniem pewności
Prawdopodobne otępienie w chorobie Alzheimera z udokumentowanym pogorszeniem U osób, które spełniają kluczowe kryteria kliniczne prawdopodobnego otępienia w chorobie Alzheimera, udokumentowane pogorszenie funkcjonowania poznawczego zwiększa pewność, że stan ten reprezentuje aktywny ewoluujący proces patologiczny, ale nie zwiększa swoiście pewności, że proces ten wynika z patofizjologii choroby Alzheimera. Prawdopodobne otępienie w chorobie Alzheimera z udokumentowanym pogorszeniem jest definiowane następująco: dane wskazujące na postępujące pogorszenie funkcjonowania poznawczego w kolejnych ocenach opartych na informacjach od osoby dobrze znającej pacjenta i na badaniu funkcji poznawczych – albo w postaci badania neuropsychologicznego, albo standaryzowanych badań stanu umysłowego.
Tabela 3.3. Ciąg dalszy
Prawdopodobne otępienie w chorobie Alzheimera u nosiciela mutacji genetycznej powodującej chorobę Alzheimera
U osób, które spełniają kluczowe kryteria prawdopodobnego otępienia w chorobie Alzheimera, dane wskazujące na sprawczą mutację genetyczną (w genie APP [prekursorowe białko amyloidu], PSEN1 lub PSEN2) zwiększają pewność, że schorzenie jest spowodowane przez patologię AD. Grupa robocza zauważyła, że nosicielstwo allelu ε4 genu apolipoproteiny E nie było wystarczająco swoiste, aby mogło zostać uwzględnione w tej kategorii.
2. Możliwe otępienie w chorobie Alzheimera: kluczowe kryteria kliniczne
Rozpoznanie możliwego otępienia w chorobie Alzheimera powinno być ustalone w każdej z wymienionych poniżej okoliczności.
Nietypowy przebieg
Nietypowy przebieg spełnia kluczowe kryteria kliniczne otępienia w chorobie Alzheimera w znaczeniu natury ubytków poznawczych, ale występuje nagły początek upośledzenia poznawczego albo dane z wywiadu lub obiektywne udokumentowanie postępującego pogorszenia są niewystarczające, albo Manifestacja mieszana pod względem etiologicznym
Manifestacja mieszana pod względem etiologicznym spełnia wszystkie kluczowe kryteria kliniczne otępienia w chorobie Alzheimera, ale stwierdza się również dane wskazujące na: współistniejącą chorobę naczyniową mózgu, definiowaną przez wywiad w kierunku udaru mózgu, powiązanego w czasie z początkiem lub pogorszeniem upośledzenia poznawczego albo obecność mnogich lub rozległych zawałów, albo dużego obciążenia zmianami hiperintensywnymi w istocie białej lub
kluczowe cechy otępienia z ciałami Lewy’ego inne niż samo otępienie, lub
dane wskazujące na inną współistniejącą chorobę neurologiczną lub inną niż neurologiczna albo stosowanie leków, które mogłyby mieć istotny wpływ na funkcjonowanie poznawcze. Prawdopodobne otępienie w chorobie Alzheimera z danymi wskazującymi na proces patofizjologiczny AD
Uzasadnienie włączenia markerów biologicznych procesu patofizjologicznego choroby Alzheimera w kryteriach diagnostycznych podsumowano we wprowadzeniu do serii bieżących artykułów. Główne markery biologiczne choroby Alzheimera, które są obecnie szeroko badane, można rozbić na dwie klasy w zależności od czynników biologicznych, które mierzą. Markery biologiczne odkładania się białka amyloidu β (Aβ) w mózgu to małe stężenie Aβ42 w płynie mózgowo-rdzeniowym i dodatni wynik obrazowania amyloidu w PET (pozytonowa tomografia emisyjna). Druga kategoria to markery biologiczne zejściowego zwyrodnienia lub uszkodzenia neuronalnego. Trzy główne markery w tej kategorii to zwiększone stężenie białka tau w płynie mózgowo-rdzeniowym (zarówno stężenia całkowitego, jak i ufosforylowanego białka tau), zmniejszony wychwyt 18-fluorodeoksyglukozy (FDG) w PET w korze skroniowo-ciemieniowej oraz nieproporcjonalnie duży zanik przyśrodkowej, podstawnej i bocznej części płata skroniowego oraz przyśrodkowej części kory płata ciemieniowego w obrazowaniu strukturalnym za pomocą rezonansu magnetycznego. Stężenie całkowitego białka tau i ufosforylowanego białka tau są traktowane równoważnie w tym badaniu, chociaż stężenie ufosforylowanego białka tau może cechować się większą swoistością wobec choroby Alzheimera w porównaniu z innymi chorobami przebiegającymi z otępieniem. U osób, które spełniają kluczowe kryteria kliniczne otępienia w chorobie Alzheimera, dane wynikające z badań markerów biologicznych mogą zwiększyć pewność, że podłożem klinicznego zespołu otępiennego jest proces patofizjologiczny choroby Alzheimera. Obecnie nie zaleca się jednak stosowania badań markerów biologicznych choroby Alzheimera dla rutynowych celów diagnostycznych. Istnieje kilka powodów tego ograniczenia: kluczowe kryteria kliniczne mają bardzo dobrą dokładność diagnostyczną i przydatność u większości pacjentów;
3.3. Ciąg dalszy
potrzebnych jest więcej badań, aby się upewnić, że kryteria uwzględniające wykorzystanie markerów biologicznych zostały stworzone właściwie; standaryzacja markerów biologicznych pomiędzy pracowniami jest ograniczona oraz
dostęp do markerów biologicznych jest w różnym stopniu ograniczony w społeczności. Obecnie stosowanie markerów biologicznych do zwiększenia pewności co do obecności patofizjologicznego procesu choroby Alzheimera może być przydatne w trzech sytuacjach: w badaniach sprawdzających, próbach klinicznych i jako opcjonalne narzędzie kliniczne – tam, gdzie jest ono dostępne i uznane przez lekarza za właściwe.
Wyniki badań markerów biologicznych mogą kwalifikować się do jednej z trzech kategorii – jednoznacznie dodatnie, jednoznacznie ujemne lub nieokreślone.
Możliwe otępienie w chorobie Alzheimera z danymi wskazującymi na proces patofizjologiczny choroby Alzheimera
Kategoria ta dotyczy osób, które spełniają kryteria kliniczne dla otępienia niezwiązanego z chorobą Alzheimera, ale cechują się markerami biologicznymi procesu patofizjologicznego choroby Alzheimera lub spełniają kryteria neuropatologiczne choroby Alzheimera. Przykładem mogą być osoby, które spełniają kryteria kliniczne otępienia z ciałami Lewy’ego lub podtypu zwyrodnienia płatów czołowych i skroniowych, ale mają dodatni wynik markerów biologicznych choroby Alzheimera lub w badaniu pośmiertnym spełniają kryteria patologiczne choroby Alzheimera. U osoby, która klinicznie ma fenotyp niealzheimerowski, obie kategorie markerów biologicznych muszą dać wynik dodatni, aby spełniała ona kryteria możliwej choroby Alzheimera. Jest to podejście zachowawcze, które może się zmienić w miarę uzyskania większej ilości informacji dotyczących długotrwałego wyniku rozmaitych połączeń wyników markerów biologicznych. Rozpoznanie możliwego otępienia AD z danymi wskazującymi na proces patofizjologiczny choroby Alzheimera nie wyklucza możliwości występowania drugiego zaburzenia patofizjologicznego.
3. Otępienie w choroby Alzheimera potwierdzone patofizjologicznie Rozpoznanie otępienia w chorobie Alzheimera potwierdzonego patofizjologicznie ma zastosowanie, jeżeli pacjent spełnia wymienione wcześniej kliniczne i poznawcze kryteria otępienia w chorobie Alzheimera i jeżeli badanie neuropatologiczne z zastosowaniem szeroko zaakceptowanych kryteriów wykazuje obecność patologii AD.
Otępienie, które prawdopodobnie nie jest spowodowane chorobą Alzheimera
Nie spełnia kryteriów klinicznych dla otępienia w chorobie Alzheimera.
Niezależnie od spełnienia klinicznych kryteriów dla prawdopodobnego lub możliwego otępienia w chorobie Alzheimera istnieją wystarczające dane wskazujące na inne rozpoznanie, takie jak otępienie w zakażeniu HIV, otępienie w chorobie Huntingtona lub inne, które rzadko, jeśli w ogóle, nakładają się z chorobą Alzheimera.
Niezależnie od spełnienia kryteriów klinicznych dla możliwego otępienia w chorobie Alzheimera, markery biologiczne, zarówno Aβ, jak i uszkodzenia neuronalnego, są ujemne.
Najnowsza klasyfikacja ICD-11 wyróżnia otępienie spowodowane chorobą Alzheimera, które jest oznaczone kodem 6D80. W opisywanej klasyfikacji wyróżnia się następujące podtypy otępienia w chorobie Alzheimera:
a 6D80.0 – otępienie spowodowane chorobą Alzheimera o wczesnym początku; a 6D80.1 – otępienie spowodowane chorobą Alzheimera o późnym początku; a 6D80.2 – otępienie typu mieszanego, spowodowane chorobą Alzheimera z patologią naczyniopochodną (choroby naczyń mózgowych);
a 6D80.3 – otępienie typu mieszanego, spowodowane chorobą Alzheimera z innymi nienaczyniopochodnymi patologiami;
a 6D80.Z – otępienie spowodowane chorobą Alzheimera o nieznanym lub niespecyficznym początku.
W warunkach codziennej praktyki europejskiej bardziej przyjazne wydają się być wytyczne European Federation of Neurological Societies (EFNS) dotyczące rozpoznawania i leczenia choroby Alzheimera z 2010 roku [10], za IGERO – Interdyscyplinarna Grupa Ekspertów Rozpoznawania (i Leczenia) Otępień.
3.8. RÓŻNICOWANIE
3.8.1. OTĘPIENIE NACZYNIOPOCHODNE I MIESZANE MIXED
Dowody z wywiadu potwierdzające obecność miażdżycy lub innych rzadszych chorób naczyń, nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, rozpoznana choroba wieńcowa czy przebyte udary mózgu nie przemawiają jednoznacznie za otępieniem naczyniopochodnym. Wszystkie te choroby mogą występować także u chorego ze zwyrodnieniem alzheimerowskim. Wiadomo, że patologia odnaczyniowa, zaburzenia zwieraczowe, zespół rzekomoopuszkowy oraz objawy piramidowe są istotnymi czynnikami rozwoju degeneracji mózgu typu alzheimerowskiego i mogą być stwierdzane w przypadkach choroby Alzheimera, a już na pewno w przypadkach o etiologii mieszanej (MIXED). Cechy uszkodzenia podkorowego w ocenie neuropsychologicznej i typowy obraz badań neuroobrazowych mogą przesądzić jednak o rozpoznaniu otępienia naczyniopochodnego.
3.8.2. OTĘPIENIE Z CIAŁAMI LEWY’EGO
Jeżeli choroba jednoznacznie rozpoczyna się od zespołu parkinsonowskiego, a dopiero potem pojawia się otępienie, to raczej sugeruje rozpoznanie otępienia z ciałami Lewy’ego. Wystąpienie halucynacji wzrokowych oraz urojeń, szczególnie usystematyzowanych, także będzie przemawiać raczej za otępieniem z ciałami Lewy’ego. W strukturalnym badaniu neuroobrazowym (TK czy MR) w otępieniu z ciałami Lewy’ego w przeciwieństwie do choroby Alzheimera nie stwierdza się raczej pierwotnych cech zaniku hipokampów ani tym bardziej wybiórczego zaniku płatów czołowych i skroniowych. Badania czynnościowe SPECT/PET wskazują uszkodzenie w obrębie płatów potylicznych w przeciwieństwie do typowego dla choroby Alzheimera uszkodzenia styku płatów skroniowych i ciemieniowych. Dodatkowo powinna zwrócić uwagę typowa dla choroby nietolerancja neuroleptyków.
Należy jednak pamiętać, że czysta neuropatologicznie postać otępienia z ciałami Lewy’ego występuje bardzo rzadko, a w większości przypadków – poza ciałami Lewy’ego – stwierdza się obecność licznych złogów Aβ. Tym samym kliniczne rozpoznanie przypadków mieszanych jest trudnym wyzwaniem, a niewątpliwie pomocne jest coraz powszechniejsze oznaczanie stężeń biomarkerów: α-synukleiny i Aβ.
Tabela 3.4. Wytyczne EFNS dotyczące rozpoznawania i leczenia chorob y Alzheimera [10]
POZIOM C GPP ( GOOD PRACTICE POINT )
POZIOM B
BADANIE POZIOM A
Wywiad wywiad potwierdzony przez „informatora” liczne dostępne kwestionariusze badania informatora, bez wskazania
badanie neurologiczne i internisty czne
ilościowe badanie neuropsychologiczne w przypadkach bardzo wczesnych albo wątpliwych
Kliniczne ocena możliwości funkcjonowania w życiu codzienn ym (ADL)
Psychologiczne ocena wszystkich funkcji poznawczych ze szczególnym uwzględnieniem przypominania po odroczeniu w fazie zaawanso wanej istotniejsze przypominania po podpowiedzi
konieczność zdiagnozowania chorób współistniejących jako przyczyny z udziałem inf ormatora
B 12 , kwas foliowy, TSH, wapń, glukoza, morfologia z rozmaz em, markery funkcjonowania wątroby i nerek, kiła, seryjna ocena MR, EE G, przepadki atypowe
TK i MR: wyklucze nie innych przyczyn, ocena zaniku hipokampów FTG-PET, SPECT, EEG (choroba Creutzfeldta-Jakoba, CJD)
Psychiatryczne ocena BPSD ( behavioural and psychological symptoms of dementia )
DodatkoweDaTscan (otępienie z ciałami Le wy’ego, DLB)
poszukiwanie sprawczych mutacji w przypadkach rodzinny ch, rutynowo polimorfizm genu dla APO E nierekomendowany
rutynowe badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, w przypadkach wątpliwy ch oznaczanie stężeń Aβ, tau i fosfo-tau
rutynowe badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, w przypadkach wą tpliwych: białko 14-3-3 (CJD)
PMR (płyn mózgowo- -rdzeniowy)
G enetyczne
3.8.3. OTĘPIENIE CZOŁOWO-SKRONIOWE
W otępieniu czołowo-skroniowym w obrazie klinicznym dominują objawy zespołu czołowego: rozhamowanie, hiperoralność, zaburzenia językowe, perseweracje i echolalia, które w chorobie Alzheimera stwierdzane są rzadko. Najistotniejszym objawem podważającym rozpoznanie choroby Alzheimera są wczesne zaburzenia mowy, które każą rozważyć, czy nie mamy do czynienia z pierwotną afazją postępującą (PPA) albo SD, a nie z chorobą Alzheimera. Wyniki badania neuropsychologicznego i neuroobrazowania strukturalnego (TK i MR), a przede wszystkim we wczesnych fazach choroby czynnościowego SPECT/PET, potwierdzają rozpoznanie choroby Alzheimera.
3.8.4. CHOROBA CREUTZFELDTA-JAKOBA (CJD)
Choroba Alzheimera przebiega wolniej i mniej dramatycznie. W badaniu neurologicznym w początkowej fazie choroby Alzheimera nie stwierdza się mioklonii, współwystępujących cech zespołu objawów uszkodzenia móżdżku i układu piramidowego. W badaniach dodatkowych typowe dla CJD zmiany w badaniu dyfuzyjnym MR (DWI) i brak dominujących cech zaniku hipokampów we wczesnej fazie, pojawienie się białka 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym, a także typowego EEG mogą być bardzo pomocne, chociaż często nieprzesądzające w różnicowaniu.
3.8.5. ZESPÓŁ HAKIMA
Triada objawów typowa dla zespołu Hakima: ataktyczne zaburzenia chodu od początku trwania choroby, wczesne zaburzenia funkcjonowania zwieraczy i najmniej wyrażone zaburzenia poznawcze, są wyraźnie odmienne od objawów wczesnego stadium choroby Alzheimera. W badaniach neuroobrazowania strukturalnego zanik układu komorowego stwierdzany w chorobie Alzheimera nigdy nie jest aż tak zaawansowany jak w zespole Hakima i zawsze towarzyszy mu zanik kory oraz układu hipokampalnego [15].
3.9. LECZENIE CHOROBY ALZHEIMERA
W terapii choroby Alzheimera nie dysponuje się leczeniem przyczynowym. Do dyspozycji jest wyłącznie farmakologiczne leczenie objawowe, polegające na podwyższaniu stężenia acetylocholiny w mózgu poprzez hamowanie działania esterazy acetylocholinowej. Jest to leczenie zaaprobowane przez Agencję Żywności i Leków (Food and Drug Administration, FDA) oraz Europejską Agencję Leków (European Medicines Agency, EMA), a także refundowane przez polskie Ministerstwo Zdrowia. Leczenie to w najlepszym wypadku spowalnia przebieg choroby o 1,5 roku. Stosuje się także równolegle postępowanie niefarmakologiczne, które polega na treningu pamięci w początkowym okresie choroby, a później na treningu codziennego funkcjonowania, nie ma jednak dowodów naukowych na potwierdzenie skuteczności tych metod.
Bardzo ważne są także działania edukacyjne i wsparcie dla rodzinnego opiekuna chorego.