1. Zmiany
Monika Heisig, Artur Wiatrowski, Adam
Monika
Szczęch,
Justyna Szczęch, Adam Reich
11. Liszajec opryszczkowaty oraz leczenie łuszczycy w okresie ciąży
– Adam Reich
Wpływ łuszczycy na przebieg ciąży
Liszajec opryszczkowaty (uogólniona łuszczyca krostkowa ciężarnych – GPPP)
Leczenie łuszczycy w okresie ciąży
12. Autoimmunologiczne choroby tkanki łącznej u kobiet
– Adam Reich
Toczeń r umieniowaty układowy (SLE – systemic lupus erythematosus) ...................................
Przebieg ciąży i ryzyko powikłań ciążowych w SLE
Leczenie
autoimmunologiczne choroby tkanki łącznej a ciąża
Skorowidz
Świąd w przebiegu dermatoz specyficznych dla okresu ciąży
Świąd jest objawem obecnym w przebiegu każdej z dermatoz specy‑ ficznych dla okresu ciąży. Znajomość charakterystycznych cech kli‑ nicznych świądu, np. okresu ciąży, w którym się pojawia, czy jego lokalizacji, może być pomocna w diagnostyce różnicowej jego przy‑ czyn. Schemat mający na celu uproszczenie procesu diagnostycz‑ nego u pacjentek ze świądem został przedstawiony na rycinie 3.1.
W przypadku obecności w badaniu przedmiotowym pierwotnych zmian skórnych, po wykluczeniu typowych chorób dermatologicz‑ nych, pod uwagę należy wziąć dermatozy specyficzne dla ciąży. Należą do nich trzy jednostki chorobowe: atopowe wykwity ciążowe (AEP – atopic eruption of pregnancy), PEP, pemfigoid ciężarnych (PG – pemphigoid gestationis).
Najwcześniej rozwijającą się dermatozą ciążową są atopowe osutki ciążowe, które u 75% osób mogą być obecne już w I trymestrze ciąży. Poza wczesnym występowaniem, od pozostałych dermatoz ciążo‑ wych AEP odróżnia także lokalizacja zmian skórnych i towarzyszą‑ cego im świądu. Zazwyczaj obserwuje się wykwity grudkowe i/lub o charakterze wypryskowym obejmujące przede wszystkim kończyny górne i dolne. Największe nasilenie zmian skórnych często obserwo‑ wane jest w obrębie zgięć łokciowych i podkolanowych, czyli w loka‑ lizacjach typowych dla atopowego zapalenia skóry. W mniej więcej 20% przypadków AEP jest występującym w ciąży zaostrzeniem ato‑ powego zapalenia skóry. Pozostałe 80% stanowią pacjentki, które po raz pierwszy w życiu mają zmiany skórne, jednak zazwyczaj stwierdza się u nich dodatni osobniczy lub rodzinny wywiad atopowy. W dia‑ gnostyce tej choroby pomocna jest też ocena wyników badań labo‑ ratoryjnych, w których u około 90% pacjentek można zaobserwować podwyższone całkowite stężenie immunoglobuliny typu E (IgE) w surowicy.
W III trymestrze ciąży i w okresie poporodowym wystąpić może zarówno PEP, najczęstsza dermatoza ciążowa, jak i PG. W przy‑ padku PEP obserwuje się głównie wykwity grudkowo pokrzywkowe,
Świąd w przebiegu dermatoz specyficznych dla okresu ciąży
początek zwykle przed III trymestrem ciąży (75% przypad‑ ków), wywiad atopowy u ciężarnej lub członków jej rodziny, nawroty w kolejnych ciążach.
U niektórych pacjentek może wystąpić podwyższone stężenie IgE. Schorzenie charakteryzuje się intensywnym świądem, często zaostrzającym się wieczorem lub w nocy.
AEP rozpoczyna się zwykle już w I trymestrze ciąży, co pozwala roz‑ różnić je od innych dermatoz ciążowych przebiegających ze świą‑ dem. U 75% ciężarnych schorzenie ujawnia się przed III trymestrem. Spośród około 20% pacjentek, u których rozpoznaje się AEP, docho‑ dzi do zaostrzenia występującego wcześniej AD z typowym obrazem klinicznym dla wyprysku atopowego. U pozostałych 80% zmiany skórne pojawiają się po raz pierwszy w życiu. W tej grupie kobiet u około 2/3 występują typowe rozsiane zmiany wypryskowe (ogniska rumieniowe) lokalizujące się w klasycznych okolicach typowych dla AD okresu dorosłego, tj. w zgięciach łokciowych i kolanowych, na szyi, dekolcie i karku. Ta postać AEP nazywana jest jako typ E od angielskiego słowa eczematous (wypryskowy). U pozostałej 1/3 cię‑ żarnych obserwuje się typ P, w którego obrazie klinicznym dominują rozsiane grudki rumieniowe (ang. papules) lokalizujące się na koń‑ czynach i tułowiu (ryc. 6.2–6.4). U większości ciężarnych pojawiają się liczne objawy dodatkowe AD, w szczególności suchość skóry. Typy E i P często współwystępują ze sobą, może także dochodzić do uogólniania się zmian.
Nie ma specyficznych kryteriów rozpoznawczych AEP. Zwykle jest to rozpoznanie z wykluczenia innych dermatoz ciążowych przebiegają‑ cych ze świądem. Badanie histopatologiczne na ogół nie jest potrzebne. W zależności od obrazu zmian klinicznych można w nim stwierdzić odczynowe zmiany w naskórku (zwyrodnienie gąbczaste, akantoza) oraz nacieki z eozynofilów w skórze właściwej. Badanie immunofluorescencyjne wycinka skóry jest ujemne. Stężenie IgE w surowicy jest podwyższone u 20–70% ciężarnych.
Choroba charakteryzuje się szybką odpowiedzią na leczenie i nie sta‑ nowi zagrożenia dla płodu, choć zwiększa się ryzyko wystąpienia AD u dziecka (jeśli matka ma wywiad obciążony zmianami atopowymi).
Obserwuje się częste nawroty schorzenia w kolejnych ciążach. W dia‑ gnostyce różnicowej należy wykluczyć polimorficzne osutki ciężar‑
Rycina 6.2. Atopowe wykwity ciążowe, wariant P (ta sama pacjentka co na ryc. 6.4) – zmiany grudkowo pęcher zykowe na grzbietach rąk.
Pemfigoid ciężarnych
Pemfigoid ciężarnych jest rzadką autoimmunologiczną chorobą skóry występującą niemal wyłącznie w okresie ciąży. Poza ciążą spo‑ radyczne przypadki pemfigoidu ciężarnych opisywano w przebiegu raka trofoblastu i zaśniadu groniastego. Najnowsze dane epidemio‑ logiczne wskazują, że pemfigoid ciężarnych występuje z częstością 1:20 000–1:50 000 ciąż, przy czym częstość występowania tej der‑ matozy ciążowej jest we wszystkich rasach podobna. Zwykle pojawia się ona w III, rzadziej w II, a sporadycznie w I trymestrze ciąży; cza‑ sami początek choroby obserwuje się dopiero kilka dni po porodzie. Patogenne przeciwciała skierowane są przeciw domenie NC16A białka błony podstawnej o ciężarze 180 kDa (antygen BP180 lub kolagen XVII); wiążą się też z nabłonkiem kosmówki i owodni, co może wpływać na dobrostan płodu.
Obraz kliniczny
Osutka w pemfigoidzie ciężarnych ma charakter polimorficzny. Wysiew zmian chorobowych poprzedzony jest zazwyczaj silnym świą‑ dem, bardzo często obejmującym okolice pępka. Następnie w ciągu kilku dni pojawiają się w tej okolicy grudki rumieniowe, bąble pokrzywkowe oraz rumienie, nierzadko o układzie obrączkowatym czy koncentrycznym typu rumienia wielopostaciowego (ryc. 7.1––7.4). Następnie w obrębie ognisk rumieniowych zaczynają pojawiać się zmiany pęcherzowe, od drobnych pęcherzyków po duże pęcherze o dobrze napiętej pokrywie (ryc. 7.5). Zdarza się jednak, że niektóre pacjentki nie prezentują zmian pęcherzowych, a jedynie zmiany rumieniowe, co może stanowić istotny problem w różnicowaniu pem‑ figoidu ciężarnych z innymi dermatozami. Zmiany chorobowe często najpierw pojawiają się na brzuchu, a dopiero w późniejszej fazie cho‑ roby obejmują inne okolice ciała, choć opisywano także przypadki pemfigoidu ciężarnych, w których pierwsze objawy choroby stwier dzano w obrębie kończyn. Charakterystyczne dla pemfigoidu cię żarnych jest objęcie procesem chorobowym pępka i okolicy okołopępkowej (w przeciwieństwie do polimorficznych osutek ciężar nych, z którymi różnicowanie pemfigoidu ciężarnych może być cza sami trudne, zwłaszcza w początkowej jego fazie). Zmiany na błonach śluzowych występują stosunkowo rzadko, lecz ich obecność może wskazywać na dłuższy przebieg choroby. Średni czas utrzymy wania się objawów wynosi około 16 tygodni, choroba u większości pacjentek ustępuje zwykle po porodzie w okresie do 6 miesięcy. Częste są jej zaostrzenia w okresie okołoporodowym. Ponadto cho roba często (w ponad 90% przypadków) nawraca w kolejnych cią‑ żach. Sporadycznie zdarza się (ok. 5%), że objawy chorobowe utrzymują się długo i wtedy pemfigoid ciężarnych praktycznie jest nie do odróżnienia od klasycznego pemfigoidu pęcherzowego.
Patogeneza i postępowanie diagnostyczne
Patogeneza pemfigoidu ciężarnych pozostaje nieznana. Stwierdzane przeciwciała ukierunkowane na antygen BP180 są takie same jak w pemfigoidzie pęcherzowym. Sugeruje się, że rozpadające się komórki syncytiotrofoblastu w obrębie kosmków łożyska mogą być źródłem autoimmunizacji w stosunku do białka BP180. Obecność