Rabdomiosarcoma embrionario fusocelular primario de pirámide nasal derecha con involucro óseo local. Un caso de éxito. Paciente de sexo masculio, edad: 3 años, 7 meses, dx egreso: rabdomiosarcoma embrionario fusocelular primario de pirámide nasal derecha con involucro óseo local (grupo IRS III- estadio IV, T2B N1M1). Antecedentes: originario y residente de zacatecas, sin antecedentes heredofamiliares hemato-oncológicos, previamente sano. Padecimiento actual: en noviembre de 2012 con presencia de neoformación en ala nasal derecha, referida como “comedón”; posteriormente con crecimiento acelerado hasta llegar a un tamaño aproximado de 8 cms. Inicialmente manejado de forma expectante. Primera biopsia incisional: enero de 2013: RHP: fibroma con traumatismo. Se inicia tratamiento con láser, sin resolución, incrementando el tamaño de la lesión hasta alcanzar maxilar derecho, con oclusión completa de la narina ipsilateral. Se envía a esta Unidad en donde se realiza Tomografía Axial Computarizada: lisis de la pared medial del maxilar, tumoración dependiente de pirámide nasal derecha, ocupando tejidos blandos, desde el área vestibular derecha, con lisis de la pared medial del maxilar y extensión hasta la órbita correspondiente. Inicia tratamiento con quimioterapia de primera línea con esquema VAC (vincrstina, actinomicina, ciclofosfamida) en septiembre de 2013, recibiendo un total de 7 ciclos. En enero de 2014 se realiza por parte de Oncocirugía Pediatrica segunda revisión con resección tumoral nasal derecha y colocación de colgajo cutáneo, reportando como hallazgos transquirúrgicos: tumor de bordes regulares, muy vascularizado, con RHP: rabdomiosarcoma embrionario con fibrosis e inflamación nasogeniana. En febrero de 2014 por respuesta parcial y progresión tumoral se cambia a segunda línea de quimioterapia con esquema VIP (etopósido, ifosfamida, cisplatino), de los cuales recibió 5 ciclos efectivos, siendo enviado a radioterapia,
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la cual le fue suministrada del 18/06/ al 22/07/2014, recibiendo un total de 41.1gy en 23 fracciones, durante rt se administró quimioterapia concomitante con vincristina y ciclofosfamida. Posterior a radioterapia recibe 3 ciclos más de quimioterapia segunda línea, recibiendo un total de 8 ciclos. Última hospitalización del 23 al 27 de octubre 2014. Paciente que abandona tratamiento oncológico. Dra. Elvira Aparicio Cruz, Oncología Pediátrica Dra. Agustina Cruz Cruz, Oncología Pediátrica Dr. Juan Manuel Moreno Martínez, Radiología e Imagen Dr. Jorge Ramírez Pérez, Radiología e Imagen
UMAE Hospital General Centro Médico Nacional "La Raza", IMSS VANGUARDIA Y LIDEREAZGO. CASOS DE ÉXITO DE ALTA ESPECIALIDAD