DR. GUSTAVO HERNÁNDEZ AGUILAR Jefe de la División de Pediatría Quirúrgica
Desórdenes del Desarrollo Sexual La Clínica de Trastornos de la Diferenciación Sexual del Hospital General del Centro Médico Nacional “La Raza”, refiere el Dr. Gustavo Hernández Aguilar, se ocupa de aquellos problemas en el desarrollo de los genitales que se manifiestan en el recién nacido, es decir, cuando una criatura no tiene una adecuada diferenciación en sus genitales externos.
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os genitales ambiguos deben considerarse una urgencia, agrega, ya que debe asignarse lo más pronto posible el sexo definitivo una vez que la criatura ha sido estudiada por la Clínica de Trastornos de la Diferenciación Sexual. “Los padres también son estudiados en forma conjunta, con el objeto de hacer de su conocimiento el problema de la criatura, la importancia que tiene la asignación de sexo más apropiada y la forma en que ellos van a responder hacia el resultado final de la asignación. Una vez se haya determinado el sexo, entonces la criatura recibirá el tratamiento correspondiente”. Existen diversas alteraciones en las que dichos trastornos se pueden manifestar, señala el especialista, una de ellas va a depender de los cromosomas: “la asignación del sexo está determinada por el cromosoma X para la mujer y por el Y para el hombre. "En la determinación del sexo del producto la mujer aporta dos cromosomas X y el hombre un cromosoma X y uno Y; esto es, los cromosomas en la mujer serán XX y en el hombre XY, cualquier combinación fuera de esto dará como consecuencia alteraciones. Otra alteración es hormonal, siendo la más frecuente la hiperplasia suprarrenal congénita que requiere tratamiento inmediato”.
el conducto de Wolf, diferenciándolos hasta formar genitales internos y externos masculinos. Asimismo, producirá el factor inhibidor de los conductos müllerianos, lo cual impedirá que se desarrollen las estructuras femeninas. En el caso de las niñas con cromosomas normales XX, junto la producción de estrógenos la diferenciación será genitales internos y externos femeninos”.
Desórdenes en el Desarrollo Sexual (DDS) “Anteriormente se había manejado una clasificación para poder categorizar los trastornos de diferenciación sexual, que ocasionaba dificultad para categorizar pacientes que contenían características de dos grupos. Inicialmente se manejaba esta clasificación:
suprarrenal congénita, en el que el sexo genético es mujer pero los genitales externos son masculinizados; el clítoris se desarrolla como un falo, los labios mayores están fusionados o inclusive deformados en grado severo dando la apariencia, en algunos casos, de genitales de un varón. 2) En el pseudohermafrodita masculino, cromosómicamente son hombres, los genitales externos van a estar feminizados: un falo pequeño, con una abertura que puede asemejarse a un introito vaginal o en casos severos puede presentarse con genitales externos completamente femeninos. En estos últimos los padres se dan cuenta en la adolescencia cuando no hay desarrollo externo de caracteres sexuales
1) Pseudohermafrodita femenino, siendo el más común la hiperplasia
Diferenciación sexual A partir de la quinta semana de gestación es cuando se hace notoria la influencia de los cromosomas para la definición del sexo, añade; “en esa quinta semana todos los genitales son iguales: existe lo que se llama conductos de Wolf y los de Müller. En el hombre con cromosomas normales XY se producirá testosterona, la que actuará en el tubérculo genital y VANGUARDIA Y EXPERIENCIA EN CIRUGÍA PEDIÁTRICA
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UMAE HOSPITAL GENERAL CENTRO MÉDICO NACIONAL "LA RAZA", IMSS