Ganglioneuroma retroperitoneal
Presentación de un caso y revisión de la literatura Osorio-Valero Mario*, Terríquez-Rodríguez Sergio**, Shoup-Fierro Claudia***, Ordóñez-Espinosa Violeta***, Plácido-Méndez Aureliano*** Palabras clave: Ganglioneuroma, retroperitoneal.
Resumen El neuroblastoma, ganglioneuroblastoma y ganglioneuroma son tumores del sistema nervioso simpático a los cuales se les conoce como tumores neuroblásticos. Pueden aparecer donde quiera que exista tejido simpático como cuello, mediastino posterior, glándulas suprarrenales, retroperitoneo y pelvis. El tumor más benigno es el ganglioneuroma, que está compuesto por gangliocitos y estroma maduro. Los ganglioneuromas son tumores raros, se presentan por lo general en personas en edades entre los 10 y los 40 años, crecen lentamente y pueden secretar ciertos químicos u hormonas. No se conocen factores de riesgo; sin embargo, los tumores pueden estar asociados con algunos problemas genéticos, como la neurofibromatosis tipo 1.
Objetivo Se presenta un caso de un paciente con un ganglioneuroma retroperitoneal, sus manifestaciones radiológicas y revisión de la literatura.
Presentacion del caso clínico Se trata de un paciente femenino de 8 años 4 meses de edad que acude a consulta subsecuente con diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1, la cual presenta manchas escasas café con leche y hermano mayor con diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1. Es producto de la segunda gesta de madre de 32 años y padre de 31 años, aparentemente sanos, no consanguíneos. Cuenta con el antecedente de hermano de 6 años con manchas café con leche. Embarazo normoevolutivo, con control prenatal desde el inicio, USG a los 2, 3, 6, y 8 meses normales. Niega toxicomanías, exantemáticas, medicamentos. Embarazo resuelto a las 39 semanas de gestación en parto eutócico atendido en medio hospitalario.
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Peso al nacer 3915g. Talla 53cm. Apgar 8/9, llanto y respiración espontáneos al nacimiento, desconoce si presentó cianosis, hipoxia e ictericia, por el peso permaneció en observación en cuneros sin presentar alteraciones, se egresa a las 48 horas como niña sana. Desarrollo psicomotor: Sonrisa social: 1 mes; fija mirada: 2 meses; sostén
cefálico: 3 meses; sedestación: 5 meses; gateo: 8 meses; bipedestación: 11 meses; balbuceo: 3 meses; monosílabos: 4 meses. Es referida asintomática, aunque ha presentado visión borrosa de manera ocasional, niegan la aparición de nuevas manchas café con leche, efélides o neurofibromas, sin presencia de crisis convulsivas. Acude a tercer año de primaria con buen aprovechamiento, sin problemas de conducta. Se encuentra en seguimiento por parte de Ortopedia, Neuropediatría y Dermatología, teniendo pendiente estudio de tomografía de cráneo. En la exploración física se encuentra: Paciente femenino con peso de 27 kilos, talla 127 centímetros, en percentilas 50 y 25-50, respectivamente, ambas en tablas para niñas de su edad. Consciente, orientada, cooperadora, con adecuada hidratación de tegumentos; se aprecia dermatosis generalizada caracterizada por lesiones maculares ovoideas, café con leche, con predominio en tronco y extremidades, cuyos diámetros varían desde 0.5 cm a 6 cm en las regiones axilares e inguinales; se aprecian lesiones maculares de 0.1 a 0.5 cm de diámetro, no se palpan neurofibromas. En la exploración neurológica; pares craneales sin alteraciones. Cuenta con estudio ultrasonográfíco abdominal que reporta la presencia de tumoración abdominal retroperitoneal, por lo cual se solicita alfafetoproteina y se da interconsulta a Cirugía Pediátrica para valoración. En el estudio ultrasonográfico se encontraron los siguientes datos: La glándula hepática, la vesícula biliar, el páncreas y ambos riñones con situación, morfología y diámetros normales, con adecuada ecogenicidad y patrón ecográfico homogéneo. A nivel retroperitoneal se observa imagen redondeada hipoecoica de bordes regulares bien definidos, la cual mide 4.0x5.09x3.0 cm en sus diámetros mayores y tras la aplicación de la función angio de poder presenta escasa vascularidad periférica. Se solicitó estudio de tomografía abdominal complementaria, en el que se encontraron los siguientes datos: Tumoración paravertebral con situación anterolateral derecha, intercavoaórtica, con borde lateral derecho anterior a la vena cava, redondeada, de bordes regulares y bien definidos, el cual muestra leve reforzamiento central en forma estelar con el medio de contraste endovenoso; no hay evidencia de calcificaciones ni de necrosis en su interior; la región