DIAGNÓSTICO ECOCARDIOGRÁFICO FETAL DE RABDOMIOMA INTRACARDIACO REPORTE DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA Aceves Millán Rocío*, Ixcamparij Rosales Carlos; Amezcua Gómez Lilia; Camacho Díaz Margarita
Resumen Se presenta el caso de un feto masculino de 35 semanas de gestación, con detección de tumor intracardiaco en ultrasonido obstétrico de rutina; mediante ecocardiograma fetal se determinó la posibilidad de un rabdomioma, con datos de insuficiencia tricuspídea e insuficiencia mitral. Al nacimiento, el producto se comportó con datos de bajo gasto por obstrucción de la vía de salida de ambos ventrículos. El diagnóstico fue confirmado mediante estudio histológico en la necropsia.
Overview We present the case of a male fetus of 35 weeks of gestation, with detection of intracardiac tumor on routine obstetric ultrasound; fetal Echocardiogram determined the possibility of a rhabdomyoma, with insufficient data tricuspid and mitral regurgitation. Birth, product behaved with low expenditure data by the way out of both ventricles of obstruction. The diagnosis was confirmed by histological study in the necropsy.
Introducción Los tumores primarios del corazón son poco frecuentes, con una incidencia reportada entre el 0.005 y 0.05 por ciento en todas las edades y en pacientes pediátricos de 0.27%4. El 90% de estos tumores son benignos y cursan asintomáticos, sin embargo, su diagnóstico tiene importancia porque todos ellos pueden producir complicaciones e incluso la muerte, según el compromiso hemodinámico que cause su localización1,2. En lactantes y niños los rabdomiomas son los tumores primarios de corazón más frecuentes y suelen descubrirse en los primeros años de la vida, ya que suelen cursar con obstrucción de un orifico valvular o una cámara cardiaca. Durante la etapa fetal pueden manifestarse como hidrops fetalis o con trastornos del ritmo cardiaco e incluso datos de bajo gasto y muerte súbita en el periodo perinatal4.
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El primer rabdomioma fue descrito por Von Recklinghausen en 1862. Hasta los años setenta del siglo XX el estudio de elección para su diagnóstico era el angiocardiograma. Posteriormente éste fue sustituido por el ecocardiograma y en 1982 De Vore hizo el primer diagnóstico
de tumor in utero6. En general, los rabdomiomas son masas miocárdicas pequeñas, localizadas en uno u otro hemicardio, septum interventricular o en aurículas8. Histológicamente, contienen una población celular mixta, siendo la más típica la formada por unas células grandes, con vacuolas llenas de glucógeno: son las llamadas células araña. Los rabdomiomas son hamartomas o malformaciones más que verdaderas neoplasias, afirmación que se basa en la elevada frecuencia de la esclerosis tuberosa en los pacientes que tienen rabdomiomas cardiacos, encontrando esta asociación en el 50% de los casos2,3. Incluso, para algunos autores, la presencia de rabdomioma hace diagnóstico de esta entidad9. La esclerosis tuberosa es un síndrome neurocutáneo, autosómico dominante, que se manifiesta clásicamente por retraso mental, convulsiones, áreas de esclerosis cerebral y rabdomiomas8. Los tumores cardíacos pueden coexistir con cardiopatías congénitas. Se ha descrito la asociación de rabdomioma con anomalía de Ebstein e hipoplasia de la válvula tricúspide, mixomas múltiples con doble salida de ventrículo derecho y fibroma con atresia pulmonar1,10. Las manifestaciones cardiacas suelen ser variadas: disminución de función miocárdica por invasión mural extensa; en neonatos puede haber fallo cardiaco derecho con cianosis por obstrucción de la vía de entrada o salida del ventrículo derecho en presencia de cortocircuito de izquierda a derecha mediante un foramen oval permeable; edema pulmonar, bajo gasto cardiaco y sincope por obstrucción de la vía de entrada/salida del ventrículo izquierdo12. También pueden presentarse disritmias, generalmente taquicardia supraventricular o síndrome de WPW9 por compresión del sistema de conducción y/o alteración focal, bloqueos auriculoventriculares de diverso grado y bloqueos de rama. Generalmente se encuentran soplos aislados por obstrucción de salida de alguno de los ventrículos6,7,8. La ecocardiografía transtorácica es la exploración de mayor rendimiento diagnóstico, y en la etapa prenatal, la ecocardiografía fetal permite, cada vez con más certeza, el diagnóstico intrauterino de tumores cardiacos. Respecto al tratamiento médico sólo están indicadas medidas de tratamiento sintomático previas a la cirugía. En los neonatos