Leucemie dell' adulto by Krebsliga Schweiz

Leucemie dell’adulto

Una guida della Lega contro il cancro

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Le Leghe contro il cancro in Svizzera: prossimità, confidenzialità, professionalità Offriamo consulenza e sostegno di prossimità ai pazienti oncologici, ai loro familiari e amici. Nelle 60 sedi delle Leghe contro il cancro operano un centinaio di professionisti ai quali si può far capo gratuitamente durante tutte le fasi della malattia. Le Leghe cantonali organizzano campagne di sensibilizzazione e prevenzione delle malattie tumorali presso la popolazione, con l’obiettivo di promuovere stili di vita salutari e quindi ridurre il rischio individuale di ammalarsi di cancro.

Impressum Editrice Lega svizzera contro il cancro Effingerstrasse 40, casella postale, 3001 Berna Tel. 031 389 91 00, info@legacancro.ch, www.legacancro.ch 3 a edizione, direzione del progetto e redazione Nicole Bulliard, specialista pubblicazioni, Lega svizzera contro il cancro, Berna Consulenza scientifica PD Dr. med. Sabine Blum, medico associato, servizio di ematologia, CHUV Dr. med. Aline Flatz, collaboratrice scientifica, Lega svizzera contro il cancro Prof. Dr. med. Jakob R. Passweg, primario della clinica di ematologia, Ospedale universitario di Basilea Ringraziamo la persona colpita dalla malattia per l’attenta rilettura del manoscritto e le preziose osservazioni.

Immagine di copertina Adamo ed Eva di Albrecht Dürer Illustrazione p. 10: Società canadese contro il cancro Immagini pp. 4, 20, 40: Shutterstock p. 58: iStock Traduzione in italiano Paolo Valenti, Zurigo Lettorato in italiano Antonio Campagnuolo, Lugano Lorenzo Terzi, Lega svizzera contro il cancro, Berna Design Daniel Förster, Belgern Stampa Jordi AG, Belp

LSC | 7.2021 | 300 I | 031081012111

Indice

5 Editoriale 6 Che cos’è il cancro? 8 Le leucemie 8 Il sangue e la formazione del sangue 11 Le diverse forme di leucemia 11 Leucemie acute e leucemie croniche 12 Leucemie mieloidi e leucemie linfatiche 13 Possibili cause e fattori di rischio 13 Possibili sintomi 15 Esami e diagnosi 15 Primi accertamenti 18 Esami successivi per precisare la diagnosi 19 Stadi della malattia 21 Possibilità di trattamento 22 Chemioterapia 24 Chemioterapia ad alto dosaggio 29 Radioterapia 30 Terapie mirate 32 Immunoterapia 33 Tretinoina

33 Steroidi 34 Sorveglianza attiva 34 Preservazione della fertilità 37 Quale terapia per quale tipo di leucemia? 37 Pianificazione del trattamento 42 Trattamento delle leucemie acute 46 Trattamento delle leucemie croniche 52 Studi clinici 53 Gestione degli effetti indesiderati 54 Cosa fare contro gli effetti indesiderati? 57 Ulteriori trattamenti 57 Medicina complementare 59 Il rientro nella vita quotidiana 60 Controlli periodici 60 Riabilitazione oncologica 61 Il rientro nella vita quotidiana 62 Cure palliative 65 Consulenza e informazione

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Cara lettrice, caro lettore

Quando nel testo è utilizzata soltanto la forma maschile o femminile, questa si riferisce a entrambe.

Le informazioni fornite in questo opuscolo intendono aiutarla a gestire la malattia. In queste pagine sono descritte in modo dettagliato l’insorgenza, la diagnosi e il trattamento delle leucemie negli adulti. Trova anche importanti indicazioni per il periodo dopo le terapie e sulle svariate offerte di sostegno che potranno aiutarla a convivere con questo tumore. Negli ultimi anni le terapie delle leucemie negli adulti sono diventate più efficaci e tollerabili. Se la malattia è individuata in uno stadio precoce, nella maggior parte dei casi è curabile. Negli stadi più avanzati spesso si riesce a rallentarne la progressione e a lenire i disturbi. Le misure di accompagnamento preservano e promuovono la qualità della vita.

Non esiti a porre domande all’équipe curante e si lasci aiutare anche dalle persone che Le stanno vicine. Nei numerosi opuscoli della Lega contro il cancro può trovare informazioni e consigli utili. I consulenti specializzati delle Leghe cantonali e regionali contro il cancro e della Linea cancro sono a Sua disposizione per assisterla in tutte le questioni relative al cancro. Trova i recapiti dei servizi di consulenza a partire da pagina 74. Le auguriamo ogni bene. La Sua Lega contro il cancro

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Che cos’è il cancro?

Il termine «cancro» denota un insieme di malattie diverse che presentano caratteristiche comuni: • cellule che in origine erano normali incominciano a proliferare in modo incontrollato, trasformandosi così in cellule cancerose; • le cellule cancerose s’infiltrano nel tessuto circostante distruggendolo e invadendolo; • le cellule cancerose hanno la capacità di staccarsi dal loro luogo d’insorgenza per formare nuovi focolai di malattia in altre parti del corpo (metastasi). Quando si parla di «cancro» si intende una crescita incontrollata e maligna di cellule corporee. Spesso il cancro è chiamato anche «tumore». Un tumore è un accumulo patologico di cellule che può essere di natura «benigna», ossia non mette in pericolo la vita, oppure «maligna», quindi pericolosa per la vita. Vi sono oltre duecento tipi diversi di cancro. Se ne distinguono due gruppi principali. I tumori solidi che originano dalle cellule di un organo e formano una massa o un nodulo e talvolta delle metastasi. Ne 6

è un esempio il cancro colorettale. Poi ci sono le malattie maligne che si sviluppano nel sistema sanguigno o linfatico. Possono manifestarsi attraverso un ingrossamento dei linfonodi oppure con alterazioni della composizione del sangue. Di questo secondo gruppo fanno parte anche le leucemie.

Tutto ha inizio nella cellula I tessuti e gli organi che formano il nostro corpo sono costituiti da miliardi di cellule. Il nucleo cellulare racchiude il piano di costruzione dell’essere vivente: il patrimonio genetico (genoma) con i suoi cromosomi e geni; esso è composto dal DNA (acido desossiribonucleico), il materiale portatore del messaggio genetico. Il patrimonio genetico può subire danni se, durante il processo di divisione cellulare, si verificano degli errori oppure per tante altre cause. Normalmente le cellule sono in grado di riconoscere e riparare i danni subiti oppure di programmare la propria morte. Tuttavia, può accadere che tali meccanismi falliscano e che le cellule danneggiate (mutate) riescano a moltiplicarsi liberamente.

Cause Le malattie oncologiche sono da ricondurre a mutazioni del patrimonio genetico delle cellule. Alcuni dei fattori che favoriscono tali mutazioni e che giocano un ruolo nell’insorgenza del cancro sono: • il naturale processo d’invecchiamento; • lo stile di vita (alimentazione poco equilibrata, attività fisica insufficiente, fumo, alcol, ecc.); • influssi esterni (per es. virus, sostanze nocive, fumo, raggi UV, raggi X, radioattività); • fattori ereditari e genetici. Alcuni di questi fattori di rischio sono influenzabili, altri no. Si stima che all’incirca un terzo delle malattie oncologiche potrebbe essere evitato eliminando fattori di rischio come il tabacco o l’alcol. I restanti due terzi sono imputabili a fattori di rischio non modificabili o sconosciuti. In generale, sono molteplici i fattori che concorrono all’insorgenza del cancro. Nel singolo caso spesso non è possibile individuare con esattezza i fattori che hanno causato la malattia.

Perché io? È possibile che si stia chiedendo perché il cancro abbia colpito proprio Lei. Forse si domanda anche: «Che cosa ho sbagliato?». È più che normale porsi tali interrogativi ed essere colti dallo sgomento o dalla rabbia. Tuttavia, le cause che portano all’insorgenza di una malattia oncologica sono molto complesse e difficili da capire anche per gli specialisti. Nessuno può mettersi completamente al riparo dal cancro. Possono ammalarsi sia le persone che conducono una vita sana, sia le persone con comportamenti a rischio, i giovani come i meno giovani. In parte è una questione di casualità o fatalità. In ogni caso, una diagnosi di cancro comporta indiscutibilmente un carico emotivo importante. L’opuscolo della Lega contro il cancro intitolato «Quando anche l’anima soffre – Il cancro stravolge tutti gli aspetti della vita» (vedi p. 69) si sofferma sugli aspetti psicologici ed emotivi della malattia, suggerendo possibili modi per gestire meglio gli stati d’animo. Leucemie dell’adulto

Le leucemie

Il termine «leucemia» indica collettivamente diverse malattie maligne del sistema di produzione delle cellule del sangue (ematopoietico), ossia del midollo osseo.

Il sangue e la formazione del sangue Il sangue è suddiviso in un 55% di parte liquida, il plasma, e nelle cellule ematiche, che compongono il restante 45%. Ci sono tre tipi di cellule del sangue, che assolvono funzioni diverse nell’organismo: • i globuli rossi (eritrociti) traspor tano l’ossigeno dai polmoni agli altri organi e tessuti, e l’anidride carbonica dal corpo ai polmoni per essere espulsa con l’espirazione; • i globuli bianchi (leucociti) riconoscono ed eliminano gli agenti patogeni (virus, batteri). I globuli bianchi si suddividono in tre gruppi: linfociti, granulociti e monociti; • le piastrine (trombociti) servono alla coagulazione del sangue e fermano i sanguinamenti. 8

Il midollo osseo: la «fabbrica» del sangue Le cellule del sangue si rigenerano continuamente. Non si formano nei vasi sanguigni bensì nel midollo osseo, che possiamo immaginare come una sorta di fabbrica del sangue con un grosso deposito di materie prime: le cellule staminali ematopoietiche. Il termine «ematopoiesi» o «emopoiesi» designa il processo di produzione e costante rigenerazione delle cellule del sangue. Le cellule staminali si dividono e le loro cellule figlie si specializzano per formare i diversi tipi di cellule ematiche.

Maturazione delle cellule del sangue La maggior parte delle cellule ematiche nasce e matura nel midollo osseo. Le cellule ematiche raggiungono la maturazione in diverse fasi: dalle cellule staminali ematopoietiche si sviluppano i precursori linfoidi o mieloidi, ossia i progenitori delle diverse cellule del sangue (vedi illustrazione a p. 10).

• I precursori mieloidi si sviluppano nel midollo osseo. Danno origine ai globuli rossi, alle piastrine e a due tipi di globuli bianchi: i granulociti (o polimorfonucleati, perché il loro nucleo assume diverse forme) e i monociti. I granulociti sono suddivisi in tre tipi principali: neutrofili, eosinofili e basofili. • Anche i precursori linfoidi si sviluppano prevalentemente nel midollo osseo. Formano il terzo tipo di globuli bianchi, ossia i linfociti. I linfociti si suddividono in linfociti B, linfociti T e cellule natural killer (NK). I linfociti T maturano nel timo («T»), un organo situato dietro lo sterno. Nelle persone sane, ogni tipo di cellula ematica è prodotto nella quantità esatta necessaria all’organismo.

Midollo osseo e midollo spinale Il midollo osseo è la parte molle e spugnosa all’interno delle ossa. Si divide in midollo rosso e midollo giallo. Le cellule del sangue sono prodotte nel midollo rosso a partire dalle cellule staminali ematopoietiche. Nell’adulto, quasi tutto il midollo rosso si ritrova nello sterno, nelle ossa del bacino, nelle vertebre, nelle ossa del cranio, nelle scapole e nelle costole. Il midollo spinale, invece, è un fascio di vie nervose racchiuso nel canale spinale, che trasmette i segnali nervosi al corpo. La sua funzione quindi è completamente diversa da quella del midollo spinale.

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Sviluppo delle cellule del sangue

Linea linfoide

Linfocita

Linfocita B

Blasto

Linfocita T

Precursore linfoide

Cellula natural killer (NK) Neutrofilo

Cellula staminale

Eosinofilo

Precursore mieloide Linea mieloide

Globuli bianchi (leucociti)

Basofilo Blasto

Granulocita Monocita Globulo rosso (eritrocita) Piastrine (trombociti)

Dalle cellule staminali ematopoietiche nel midollo osseo si sviluppano precursori linfoidi e mieloidi, che attraverso ulteriori fasi di maturazione formano globuli bianchi, globuli rossi e piastrine. Fonte: Société canadienne du cancer, « Le sang et la moelle osseuse », https://www.cancer.ca/fr-ca/cancer-information/cancer-type/leukemia/leukemia/the-blood-and-bone-marrow/?region=qc, sito consultato il 07.07.2020.

Le diverse forme di leucemia Una leucemia si sviluppa quando vi è una produzione incontrollata di cellule ematiche immature, secondo due modelli. • Le leucemie acute: aumenta il ritmo di moltiplicazione dei precursori dei globuli bianchi e la loro maturazione è bloccata. • Le leucemie croniche: aumenta il ritmo di moltiplicazione dei precursori dei globuli bianchi, ma la loro maturazione è ancora preservata all’inizio della malattia. Quando proliferano in modo eccessivo singoli tipi di cellule ematiche (nella maggior parte dei casi si tratta di globuli bianchi), le altre cellule del sangue sono soppiantate e hanno quindi difficoltà a svolgere le proprie funzioni, come il trasporto dell’ossigeno, la difesa dalle malattie o la coagulazione del sangue (vedi anche «Possibili sintomi» a p. 13). Il quadro clinico descrive le caratteristiche, i sintomi e le alterazioni fisiche determinate dalla malattia. Esso cambia a seconda dello stadio

in cui si interrompe la normale maturazione della cellula cancerosa. Vi sono molte forme di leucemia, che si distinguono in base al tipo di globuli bianchi colpiti, al loro stadio di maturazione e all’evoluzione della malattia. Semplificando, le leucemie si suddividono in quattro categorie principali: Leucemie acute • Leucemia mieloide o mieloblastica acuta (LMA o LAM) • Leucemia linfatica o linfoblastica acuta (LLA) Leucemie croniche • Leucemia mieloide o mieloblastica cronica (LMC) • Leucemia linfatica o linfoblastica cronica (LLC)

Leucemie acute e leucemie croniche Le leucemie acute Le leucemie acute esordiscono bruscamente e progrediscono con rapidità. Sono causate da una disfunzione del processo di maturazione dei precursori ematici. Leucemie dell’adulto

Il midollo osseo e il sangue sono inondati da cellule immature, i cosiddetti «blasti» (vedi grafico a p. 10), che non sono in grado di svilupparsi ulteriormente e che – pur essendo inutili per l’organismo – continuano a proliferare e soppiantano le cellule sane.

Leucemie mieloidi e leucemie linfatiche

Le leucemie acute colpiscono tutte le fasce d’età. Negli adulti la forma più frequente è la leucemia mieloblastica acuta (LMA), nei bambini e adolescenti (fino ai 16 anni) la leucemia linfoblastica acuta (LLA).

Le leucemie mieloidi Colpiscono i progenitori mieloidi, che producono globuli bianchi anomali. Nella leucemia acuta, queste cellule alterate proliferano senza controllo, soppiantando le cellule ematiche sane.

Le leucemie croniche Le leucemie croniche restano silenti spesso per mesi o anni, durante i quali progrediscono lentamente. Le cellule ematiche raggiungono un grado di maturità quasi normale, ma alcune di esse si moltiplicano in modo incontrollato. L’organismo viene invaso da globuli bianchi maturi e da cellule immature. Le leucemie croniche possono insorgere a qualsiasi età, ma colpiscono per lo più le persone anziane: in particolare la leucemia linfatica cronica (LLC), che è la forma di leucemia più frequente. 12

La suddivisione in leucemie mieloi di e linfatiche si basa sul tipo di precursori degenerati (vedi grafico a p. 10).

Nella leucemia cronica, alcuni precursori degenerati dei globuli bianchi invadono il midollo spinale con granulociti immaturi, ossia cellule che non sono in grado di svolgere la loro funzione. L’invasione di queste cellule impedisce anche la maturazione di altre cellule sane, come i globuli rossi e le piastrine.

Le leucemie linfatiche Derivano dalla degenerazione dei progenitori dei linfociti. Nella leucemia acuta, i linfoblasti degenerati si moltiplicano a danno dei linfociti normali. Le cellule cancerose si accu-

mulano prima nel midollo osseo, poi nel sangue e talvolta nei linfonodi. Nella leucemia linfatica cronica si osserva una proliferazione di linfociti maturi. La maturazione delle cellule normali fino allo stadio di linfociti funzionali è bloccata. Le cellule cancerose ostacolano la maturazione delle altre linee di cellule ematiche (globuli rossi e piastrine).

Possibili cause e fattori di rischio Nella maggior parte delle leucemie non si individua una causa precisa. Alcuni fattori possono aumentare il rischio di ammalarsi, ma la loro presenza non determina necessariamente la comparsa di una leucemia. • L’esposizione ripetuta o persistente a determinate sostanze chimiche (per es. benzene, formaldeide). • Terapie antecedenti: alcune persone trattate con una chemioterapia o una radioterapia per un altro cancro sviluppano successivamente una leucemia (cosiddetta «leucemia secondaria»).

• Alcune mutazioni genetiche aumentano il rischio di leucemia. • Trisomia 21 (sindrome di Down).

1140 nuovi casi all’anno In Svizzera ogni anno si registrano circa 1140 nuovi casi di leucemia dell’adulto. Gli uomini sono più colpiti delle donne. Circa la metà dei soggetti colpiti ha più di 70 anni al momento della diagnosi, un terzo ha un’età compresa tra 50 e 69 anni.

Possibili sintomi La maggior parte dei sintomi deriva dalla perdita delle cellule ematiche sane, soppiantate dalle cellule leucemiche, che quindi non sono più in grado di svolgere correttamente le proprie funzioni all’interno dell’organismo.

Carenza di globuli rossi La carenza di globuli rossi può causare anemia. L’organismo riceve troppo poco ossigeno, con conseguente affaticamento e calo del renLeucemie dell’adulto

dimento. Al minimo sforzo fisico insorgono difficoltà respiratorie e tachicardia.

Carenza di globuli bianchi sani La carenza di globuli bianchi sani impedisce all’organismo di difendersi efficacemente da virus e batteri, con un aumento del rischio di infezioni. Spesso i pazienti presentano sintomi simili a quelli dell’influenza, come febbre o mal di testa, oppure sviluppano una polmonite. Possono manifestarsi anche infiammazioni delle gengive, delle radici dentali e della mucosa orale.

Carenza di piastrine Se mancano piastrine, il sangue non si coagula più correttamente e aumenta il rischio di emorragie. I sintomi possono essere: sangue dal naso, emorragie sotto la pelle puntiformi (petecchie) o a macchie (porpora) e sanguinamenti che non si arrestano, ad esempio dopo lievi ferite o trattamenti dentari. Una carenza di

piastrine provoca anche con maggior frequenza lividi in caso di contusioni. Le donne possono avere mestruazioni più abbondanti.

Ulteriori sintomi • Perdita di peso • Perdita dell’appetito • Pallore • Sudorazione notturna • Mal di testa, intontimento, disturbi della vista • Linfonodi ingrossati • Siccome le cellule leucemiche si accumulano nella milza e nel fegato, questi organi possono ingrossarsi e generare un senso di pressione nella parte alta dell’addome a sinistra o a destra • Tumefazioni in altre parti del corpo, per esempio della pelle • Dolore osseo o articolare • Rigonfiamento dei testicoli. Per maggiori informazioni sui possibili sintomi e su come contrastarli vedi pagina 53 e seguenti.

Esami e diagnosi

In presenza di presunti sintomi di una leucemia, generalmente vengono eseguiti diversi esami. Non tutti i metodi diagnostici elencati di seguito sono utilizzati sistematicamente. La loro scelta dipende dal singolo caso e dai risultati dei precedenti esami. Questi esami sono necessari per formulare la diagnosi più precisa possibile e definire il trattamento più indicato.

Primi accertamenti Anamnesi Una serie di domande dettagliate poste dal medico al paziente, denominata «anamnesi», serve per raccogliere informazioni sui Suoi disturbi, su eventuali malattie precedenti, sui possibili fattori di rischio, sui precedenti di cancro in famiglia e su eventuali terapie in corso. Il medico verifica la presenza di: • sintomi che possono indicare una leucemia; • un’esposizione a forti dosi di radiazioni o al benzene; • una chemioterapia o radioterapia nel passato; • disturbi del sangue o infezioni virali.

Esame obiettivo Il medico esamina le funzioni vitali: pressione sanguigna, polso, respirazione. Controlla il funzionamento di cuore e polmoni. Esamina gli occhi, la pelle, il naso, le orecchie e la bocca. Palpa i linfonodi e gli organi, come la milza e il fegato, che possono essere ingrossati. La milza si trova nella parte superiore sinistra dell’addome, il fegato a destra. Informarsi e chiedere consiglio Si faccia spiegare tutti gli esami previsti e non esiti a domandare perché sono necessari, quali effetti hanno e quale diagnosi possono confermare. Chieda anche quali potrebbero essere le conseguenze se rinunciasse a un determinato esame. Gli esami vengono valutati nei tempi più brevi possibili, ciò nonostante talvolta possono trascorrere diversi giorni o settimane prima di ottenere i risultati e poterle comunicare il responso. Se l’attesa è snervante e desidera parlarne con qualcuno, può rivolgersi alla Linea cancro o alla Sua Lega cantonale o regionale contro il cancro (vedi pp. 74 e 75). Leucemie dell’adulto

L’emogramma (quadro ematico) L’emogramma (vedi riquadro sotto) mostra la composizione del sangue, di cui misura i singoli componenti cellulari: globuli bianchi, globuli rossi e piastrine. Con le analisi del sangue è possibile riconoscere

i cambiamenti nella composizione sanguigna e nel rapporto tra le singole cellule ematiche. La presenza di cellule immature (blasti) o di cellule anomale nel sangue è inusuale e può indicare una leucemia. I segnali d’allarme possono es-

Emogramma di una persona sana Questa tabella riassume i valori normali dei differenti componenti del sangue. Emoglobina (pigmento dei globuli rossi) Donne: 120–160 grammi per litro di sangue (g/l) Uomini: 140–180 grammi per litro di sangue (g/l) Globuli bianchi (leucociti) 4–10 miliardi per litro di sangue (109/l=G/l) I globuli bianchi si suddividono in tre gruppi: granulociti 50–70 % linfociti 25–45 % monociti 2–6 % Piastrine (trombociti) 140–400 miliardi per litro di sangue (109/l=G/l) Ematocrito (percentuale di globuli rossi nel volume sanguigno totale) Donne: 0,37-0,45 litri di globuli rossi/litro di sangue (l/l) Uomini: 0,40-0,52 litri di globuli rossi/litro di sangue (l/l) Questi valori di riferimento possono variare leggermente da laboratorio a laboratorio.

sere un forte aumento del numero di cellule o la presenza di globuli bianchi immaturi. Una riduzione del numero di globuli rossi e di piastrine può essere il segno di una leucemia acuta. L’esame del sangue spesso consente di fare una prima «tipizzazione» delle cellule all’origine della malattia: si valuta se si tratta di una forma di leucemia linfatica o mieloide e in quale stadio si è arrestato il processo di maturazione delle cellule. Può succedere che le cellule leucemiche siano presenti soltanto nel midollo osseo e non si siano riversate nel sangue, motivo per cui possono non essere rilevate nell’emogramma. In questo caso, per la diagnosi è necessaria un’analisi del midollo osseo.

Esame del midollo osseo Con l’esame del midollo osseo si contano le cellule ematiche presenti e se ne valuta l’aspetto per precisare la diagnosi. Questi due elementi sono importanti per la scelta della terapia.

I prelievi di midollo osseo sono effettuati solitamente dal bacino (cresta iliaca) e raramente anche dallo sterno: • Con la puntura (agoaspirato) si aspira una piccola quantità di midollo osseo con un ago per poi analizzarla. Una parte dei risultati delle analisi è disponibile dopo circa 24-48 ore, il resto dopo circa due settimane (analisi di oncogenomica, vedi p. 18). • Inoltre, per precisare ulteriormente la diagnosi, spesso il medico preleva anche un campione più grande di tessuto (biopsia del midollo osseo) che spedisce a un istituto di patologia. L’analisi richiede da una a due settimane. L’intervento viene eseguito in anestesia locale. Al momento della diagnosi, la maggior parte dei pazienti è degente in ospedale, ma gli esami successivi possono essere eseguiti ambulatorialmente.

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Esami successivi per precisare la diagnosi Citologia e citochimica La citologia studia la struttura e la funzione delle cellule. Con le analisi citologiche e citochimiche si possono analizzare le cellule del midollo osseo e classificarle in base al loro aspetto (morfologia) e a determinate caratteristiche di colorazione. Spesso questi metodi permettono di confermare la diagnosi di leucemia acuta o cronica.

Immunofenotipizzazione Questo procedimento consente di distinguere determinate caratteristiche superficiali delle cellule del sangue o del midollo osseo. Il medico può precisare i sottogruppi di leucemia, determinare il grado di maturazione delle cellule e pianificare in modo più mirato la terapia. Esami di oncogenomica e genetica molecolare In questi esami, le cellule leucemiche sono esaminate mediante analisi dei cromosomi per individuare eventuali mutazioni genetiche. 18

Certe anomalie genetiche sono tipiche di forme specifiche di leucemia. Si tratta di difetti genetici rilevabili generalmente solo nelle cellule leucemiche, ma non nelle cellule sane. Un esempio è rappresentato dal cromosoma Filadelfia (vedi sotto). Il tipo di anomalia genetica è importante per stimare il decorso della malattia ed è fondamentale per la scelta della terapia. Alcune anomalie ci dicono se il paziente reagirà bene o male alle terapie. Gli specialisti distinguono un rischio basso, medio o alto di risposta insufficiente alla terapia.

Il cromosoma Filadelfia Nelle leucemie mieloidi croniche (LMC) e in misura minore anche nelle leucemie linfoblastiche acute (LLA) si riscontra un difetto genetico caratteristico nei globuli bianchi maligni: il cosiddetto «cromosoma Filadelfia», una mutazione del cromosoma 22 che si verifica quando, a seguito di una «rottura», una parte del cromosoma 9 si attacca al cromosoma 22, creando un nuovo gene. Il cromosoma Filadelfia comporta la produzione di una proteina abnor-

me nei globuli bianchi colpiti, che induce una proliferazione incontrollata delle cellule. Una terapia mirata sotto forma di compresse orali (vedi p. 30) consente di contrastare questo fenomeno.

Puntura lombare Se il medico sospetta la presenza di una leucemia linfoblastica acuta, e spesso anche in quella mieloblastica, esegue una puntura del liquido cefalorachidiano, o «liquor», in cui sono immersi il cervello e il midollo spinale. L’analisi del liquor serve a determinare se il sistema nervoso è colpito dalla malattia. Il liquido viene aspirato in piccole quantità inserendo un ago tra due vertebre lombari, in anestesia locale. Poi viene mandato in laboratorio per le analisi. Il medico può approfittare dell’occasione per iniettare una piccola dose di un farmaco chemioterapico, a scopo profilattico o terapeutico a seconda del caso.

Diagnostica per immagini Diverse tecniche di imaging come l’ecografia, la radiografia, la tomografia computerizzata (TC), la PET-

TC o la risonanza magnetica (MRT) sono usate per determinare se: • i linfonodi si sono ingrossati; • è aumentato il volume di organi come la milza o il fegato; • ci sono fonti di infezione.

Nota Le procedure necessarie per caratterizzare una leucemia acuta durano dai 10 ai 15 giorni. Spesso il trattamento viene avviato prima di disporre di tutti i risultati.

Stadi della malattia Le diverse indagini consentono di determinare l’entità della leucemia e la sua aggressività. La scelta del trattamento dipende in primo luogo da queste caratteristiche, ma tiene conto anche di altri criteri come lo stato generale di salute della persona colpita o la sua età. Per ogni tipo di leucemia vi è un sistema di classificazione specifico per definire gli stadi o le fasi della malattia. Per i dettagli rimandiamo al capitolo «Quale terapia per quale tipo di leucemia» a pp. 37 sgg. Leucemie dell’adulto

Possibilità di trattamento

La scelta della terapia dipende dal tipo di leucemia e dallo stadio della malattia. Ciascun tipo di leucemia richiede un trattamento specifico. I principali metodi sono: • chemioterapia; • chemioterapia ad alto dosaggio seguita da trapianto di cellule staminali ematopoietiche; • terapie mirate; • immunoterapia; • sorveglianza attiva. I trattamenti sono applicati singolarmente oppure combinati, in generale non contemporaneamente bensì uno dopo l’altro. Alcuni metodi terapeutici, come la chemioterapia, possono essere applicati più volte in prima intenzione o se la malattia si ripresenta dopo il primo trattamento. In generale le leucemie acute vengono trattate con una chemioterapia intensiva, che comporta lunghi ricoveri in ospedale. Questo vale in particolare per i pazienti sotto i 65 anni in buone condizioni di salute, nei quali si punta a ottenere la gua-

rigione dalla malattia. Nei pazienti più anziani, invece, la guarigione è più rara, motivo per cui sono indicate terapie meno intensive, che spesso sono somministrate in regime ambulatoriale. Nella leucemia mieloide cronica, in generale non sono previste chemioterapie intensive; nella maggior parte dei casi le terapie possono essere eseguite ambulatorialmente. Questo tipo di leucemia cronica può essere trattato con terapie mirate (vedi p. 30), consentendo di evitare la chemioterapia. Contro una leucemia linfatica cronica si ricorre a una chemioterapia o a una terapia mirata, a seconda del tipo di LLC e dell’età del paziente (vedi anche l’opuscolo «I linfomi a cellule B», p. 68).

Le leucemie non sono operabili Le cellule leucemiche non formano noduli solidi, confinati a un organo o a una regione corporea. Si diffondono attraverso il sangue in tutto il corpo. Per questo non è possibile asportare chirurgicamente una leucemia.

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Chemioterapia La chemioterapia si basa sull’impiego di citostatici, farmaci che danneggiano le cellule tumorali o ne impediscono la crescita. Negli esseri umani, i vari tipi di cellule si dividono con una frequenza più o meno elevata, attraverso una serie di fasi in successione. I citostatici ostacolano queste fasi della divisione nelle cellule leucemiche, impedendo loro di moltiplicarsi. I farmaci entrano nella circolazione sanguigna e si distribuiscono in tutto l’organismo, per questo si dice che hanno un effetto «sistemico». I citostatici danneggiano anche le cellule sane che crescono rapidamente, come le cellule staminali nel midollo osseo (vedi p. 8), quelle della radice di peli e capelli, delle mucose (bocca, stomaco, intestino, vagina) e le cellule della riproduzione (ovuli e spermatozoi). I danni subiti dalle cellule sane sono la causa principale degli effetti collaterali di una chemioterapia.

Questi effetti indesiderati regrediscono spontaneamente o possono essere trattati, ma alcuni possono durare a lungo o essere permanenti. A seconda del tipo di leucemia si impiegano citostatici diversi: la scelta è tra 20-30 farmaci. Spesso nelle leucemie si combinano più citostatici. Si parla quindi di «terapia combinata», che si distingue dalla monoterapia in cui si impiega un solo farmaco.

Somministrazione del trattamento In base allo stadio della malattia, la chemioterapia viene eseguita in regime ambulatoriale o in ospedale. I citostatici possono essere assunti per via orale (in compresse) o endovenosa (infusione). Le chemioterapie eseguite per via endovenosa durano in genere vari mesi e sono suddivise in cicli. Tra i singoli cicli di trattamento si osserva una pausa per permettere agli organi di rigenerarsi. In alcuni casi, la terapia con compresse può proseguire per anni.

Chemioterapia e meningi Le leucemie acute (soprattutto quelle linfoblastiche) aggrediscono talvolta anche le meningi molli, due membrane che avvolgono il sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale). Nel sistema nervoso centrale i citostatici non riescono a distruggere le cellule leucemiche poiché non riescono a superare la barriera ematoencefalica, una barriera naturale che protegge il cervello da virus, batteri e sostanze nocive. Le pareti dei vasi sanguigni che la compongono sono talmente impermeabili che impediscono il passaggio non soltanto degli agenti patogeni e delle sostanze tossiche, ma anche dei medicinali. Per aggirare la barriera ematoencefalica e distruggere le cellule leucemiche nelle meningi, in alcuni tipi di leucemia è necessario somministrare i citostatici direttamente nel liquido cefalorachidiano (liquor) che bagna le meningi. Il medico inietta il medicamento nella cavità spinale tramite una puntura lombare: un metodo noto come terapia intratecale.

Questo trattamento può essere eseguito a scopo preventivo o terapeutico.

Effetti indesiderati più frequenti La natura degli effetti indesiderati delle chemioterapie, la loro frequenza e intensità dipendono dai medicamenti somministrati, dal dosaggio e dalla sensibilità individuale. I principali effetti indesiderati sono: • alterazioni della composizione cellulare del sangue, che possono causare stanchezza e un aumento del rischio di infezioni ed emorragie; • nausea e vomito; • mal di stomaco e disturbi intestinali; • secchezza o infiammazione delle mucose; • caduta dei capelli e dei peli del corpo; • eruzioni cutanee, prurito; • disturbi dell’attività cardiaca; • disturbi neurologici (per es. formicolii, perdita di sensibilità); • disturbi della fertilità.

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La Sua équipe curante saprà informarla e darle i consigli a ppropriati. Legga anche il capitolo «Gestione degli effetti indesiderati» a pp. 53 sgg.

Per saperne di più Trova informazioni approfondite sulle terapie farmacologiche, sulle terapie mirate e sui loro meccanismi d’azione nell’opuscolo «Terapie medicamentose dei tumori» (vedi p. 69).

Chemioterapia ad alto dosaggio Con una chemioterapia ad alto dosaggio, talvolta seguita da una radioterapia del corpo intero (vedi p. 29), si mira a distruggere tutte le cellule leucemiche. Dopo la chemioterapia intensiva, il midollo osseo danneggiato viene ricostituito con un trapianto di cellule staminali ematopoietiche.

Chemioterapia ad alto dosaggio Nella chemioterapia ad alto dosaggio l’usuale dose di citostatici viene moltiplicata al fine di aumentare, in alcuni tipi di leucemia, la probabilità di distruggere le cellule leucemiche e il midollo osseo interessato dalla malattia. Questo processo viene chiamato «condizionamento». Somministrazione del trattamento La chemioterapia ad alto dosaggio con successivo trapianto di cellule staminali è praticata in un numero ristretto di centri specializzati. Anche le cellule sane vengono danneggiate dalla chemioterapia ad alto dosaggio: diminuiscono drasticamente le piastrine, i globuli bianchi e i globuli rossi, di conseguenza peggiora la coagulazione, si riduce il trasporto dell’ossigeno nell’organismo e si paralizza il sistema immunitario. Durante e dopo una chemioterapia ad alto dosaggio le difese immunitarie contro gli agenti patogeni, come i batteri o i virus, sono compromesse,

motivo per cui durante la terapia è necessario adottare misure di protezione particolari. In ospedale, i pazienti vengono ricoverati per quattro o cinque settimane nei cosiddetti «reparti di isolamento» (vedi p. 27), dove vigono misure di igiene molto rigorose. Per anni dopo una chemioterapia ad alto dosaggio aumenta lievemente il rischio di sviluppare altri tipi di cancro. L’infertilità permanente invece è una conseguenza frequente (vedi pp. 34 sgg.).

Effetti indesiderati Gli effetti indesiderati di una chemioterapia ad alto dosaggio sono uguali a quelli di una chemioterapia (vedi p. 23), ma più forti. Trapianto di cellule staminali Dopo la chemioterapia ad alto dosaggio, il midollo osseo danneggiato viene ricostituito con un trapianto di cellule staminali ematopoietiche. Le cellule staminali sane del sangue necessarie per il trapianto vengono prelevate dal sangue del cordone ombelicale o dal midollo osseo. In quest’ultimo caso si effettua una

puntura nel bacino, generalmente in anestesia totale. Dopo la chemioterapia ad alto dosaggio, le cellule staminali ematopoietiche vengono nuovamente somministrate per via endovenosa. Attraverso la circolazione sanguigna raggiungono il midollo osseo, dove si insediano e dopo qualche tempo producono cellule sane. Si distinguono due tipi di trapianto di cellule staminali. • Trapianto allogenico: Il paziente riceve le cellule staminali del sangue da un donatore compatibile consanguineo (in genere un fratello o una sorella) o da un non consanguineo. Questa è l’opzione più usata in caso di leucemia. • Trapianto autologo: Dopo la chemioterapia ad alto dosaggio, il paziente riceve nuovamente le sue cellule staminali ematopoietiche, che il medico ha prelevato dal sangue o dal midollo osseo prima della terapia.

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Effetti indesiderati Il rischio di infezioni batteriche è elevato finché le cellule staminali trapiantate non producono nuove cellule del sangue sane. Per questo motivo, i pazienti di solito sono trattati in camere singole sterili nel reparto di isolamento (vedi p. 27). Durante la terapia possono insorgere disturbi della coscienza oppure stati confusionali, provocati dalla leucemia stessa, dagli effetti secondari della chemioterapia ad alto dosaggio, dallo stress, dalla disidratazione o dalla febbre alta. Può essere pertanto utile compilare le direttive anticipate del paziente (vedi pp. 63 sg.), affinché se dovesse capitare che Lei a un certo punto perda la Sua capacità di discernimento, l’équipe curante possa prendere decisioni secondo la Sua volontà.

Reazioni di rigetto Un trapianto allogenico può provocare due forme di reazioni di rigetto. Graft versus host (GvH) Con la cosiddetta «malattia del trapianto contro l’ospite», le cellule trapiantate considerano le cellule dell’organismo in cui sono state trapiantate come degli intrusi e le aggrediscono. Prima e dopo il trapianto vengono pertanto somministrati immunosoppressori, ovvero farmaci volti a inibire il rigetto. Possibili sintomi: • eruzioni cutanee o eritemi, come dopo una forte scottatura solare; • diarrea grave; • itterizia; • disfunzioni delle ghiandole salivali e lacrimali.

Per saperne di più sugli effetti indesiderati Per gestire meglio la stanchezza e altri effetti indesiderati, trova utili informazioni negli opuscoli della Lega contro il cancro, per esempio «Terapie medicamentose dei tumori», «Senza forze», «Attività fisica e cancro» o «Alimentazione e cancro» (vedi p. 68 sg.).

La GvH può essere passeggera oppure diventare cronica. Una GvH grave può mettere a repentaglio la vita e deve essere trattata in ospedale.

Rigetto del trapianto In rari casi può capitare che il corpo del ricevente rigetti le cellule trapiantate. Il rigetto può essere trattato somministrando fattori di crescita, ma talvolta è necessario eseguire un secondo trapianto. Vantaggi e rischi Prima di procedere con un trapianto di cellule staminali ematopoietiche se ne ponderano i benefici e i rischi. Le prospettive di successo del trattamento sono migliori se sia il ricevente che il donatore di cellule sta-

minali sono giovani ed entrambi godono di un buono stato generale di salute.

Il reparto di isolamento La chemioterapia ad alto dosaggio e il trapianto di cellule staminali ematopoietiche indeboliscono il sistema immunitario e in questo periodo le persone sono più suscettibili alle infezioni. Per diminuire questo rischio i pazienti sono trattati in camere individuali sterili nel reparto di isolamento, dove si applicano speciali misure di igiene per proteggere dagli agenti patogeni. Anche l’aria e l’acqua vengono filtrate per eliminare i germi.

Per saperne di più sul trapianto di cellule staminali ematopoietiche Il Suo centro di trattamento o il servizio trasfusionale della Croce Rossa Svizzera sono pronti a dare informazioni a Lei e ai Suoi familiari che desiderano mettersi a disposizione come donatori. Trova informazioni dettagliate nel sito: www.transfusion.ch

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Misure di igiene nel reparto di isolamento L’équipe curante La informerà sulle misure di igiene vigenti al momento dell’ingresso nel reparto di isolamento. L’elenco che segue non è esaustivo. • Il personale ospedaliero e i visitatori indossano camici sterili e una mascherina. Prima di entrare in una stanza si disinfettano le mani. • I pazienti restano nella loro stanza per tutta la durata della terapia. Escono soltanto nel caso in cui non sia possibile eseguire un esame in camera. • L’igiene personale viene effettuata con i prodotti detergenti disinfettanti messi a disposizione. • Per prevenire infezioni ai denti e alla bocca, è necessario lavarsi i denti o le protesi dentarie più volte al giorno. L’igiene orale è integrata da sciacqui della bocca. • Prima di essere portati nella stanza, gli oggetti personali (come computer portatili, cellulari, fotografie, ecc.) devono essere disinfettati nella misura del possibile. • I fiori e le piante in vaso contengono germi, pertanto non sono ammessi nella stanza. • Frutta e verdura devono essere cotte prima del consumo per eliminare eventuali funghi e batteri. Durante la permanenza nel reparto di isolamento, i pazienti ricevono alimenti sterili, ossia bolliti o pastorizzati. L’équipe curante La istruirà su cosa può mangiare e bere.

Radioterapia La radioterapia è un trattamento locale che si basa sulla somministrazione di raggi o particelle ad alta energia attraverso la pelle per distruggere le cellule cancerose. Nello specifico, la radioterapia provoca danni che impediscono alle cellule di dividersi e le condanna a morte. Agisce solo dove vengono applicate le radiazioni. La radioterapia è un metodo di trattamento secondario delle leucemie; non è mai l’unico trattamento somministrato ai pazienti, ma può essere indicata nei seguenti casi: • come radioterapia del corpo intero, associata a una chemioterapia ad alto dosaggio in preparazione di un trapianto allogenico di cellule staminali del sangue (vedi p. 25). Raramente si ricorre a una radioterapia prima di un trapianto autologo; • come radioterapia locale per distruggere cellule leucemiche situate in regioni del corpo difficilmente raggiungibili dai farmaci (per es. nel cervello o nei testicoli). Una radioterapia del-

la testa è un’opzione per trattare una leucemia delle meningi molli; • come radioterapia locale per alleviare il dolore negli stadi avanzati della malattia.

Effetti indesiderati più frequenti La radioterapia del corpo intero provoca quasi sempre una sterilità permanente (vedi p. 34 sg.). Inoltre, una radioterapia comporta il rischio di sviluppare un altro cancro, che resta costantemente elevato per anni. Gli altri possibili effetti indesiderati sono: • caduta dei capelli in caso di irradiazione della testa; • stanchezza cronica (fatigue); • irritazioni cutanee; • secchezza della bocca; • difficoltà di deglutizione; • diarrea. Trova informazioni approfondite sull’impiego delle radiazioni per scopi terapeutici nell’opuscolo «La radioterapia» (vedi p. 68).

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Terapie mirate I farmaci utilizzati nelle terapie mirate riconoscono alcune caratteristiche specifiche sulla superficie e all’interno delle cellule cancerose e le bloccano, arrestando la crescita del tumore in via temporanea o permanente. Queste terapie agiscono solo sulle cellule leucemiche e non su quelle sane, per cui in genere non provocano gli stessi effetti indesiderati di una chemioterapia.

Inibitori delle tirosin-chinasi Questi farmaci bloccano l’azione delle chinasi all’interno della cellula. Il termine «chinasi» designa un insieme di enzimi (proteine che hanno una funzione specifica) capaci di attivare altri enzimi e che quindi favoriscono la crescita delle cellule cancerose. Bloccando questo processo, gli inibitori delle tirosin-chinasi accelerano la morte delle cellule maligne e ne frenano la moltiplicazione. Le cellule leucemiche che hanno il cromosoma Filadelfia (vedi p. 18) sono sensibili a questo trattamento, 30

che pertanto è impiegato in primo luogo nella leucemia mieloide cronica (LMC) o, in alcuni casi particolari, nella leucemia linfoblastica acuta (LLA).

Terapia con anticorpi monoclonali Il sistema immunitario umano produce anticorpi per combattere in modo mirato gli agenti patogeni come i virus o i batteri. Alcuni farmaci antitumorali agiscono secondo lo stesso principio; vengono prodotti in laboratorio tramite la tecnologia genetica e sono tutti identici tra loro (cloni). Ecco perché sono chiamati «anticorpi monoclonali». Gli anticorpi sono in grado di riconoscere un recettore specifico sulla superficie di una cellula tumorale, vi si legano e lo «marcano». Grazie a questa marcatura, il sistema immunitario riconosce la cellula cancerosa e la combatte. È necessario che il recettore bersaglio sia presente in grande quantità solo sulle cellule cancerose, in mo-

do che gli anticorpi risparmino il più possibile le cellule sane. Certi anticorpi possono anche essere accoppiati a una chemioterapia e trasportare direttamente il medicamento in modo molto mirato alle cellule tumorali, evitando ampiamente di colpire le cellule sane. • La terapia si svolge in regime ambulatoriale o in ospedale. • Gli anticorpi sono somministrati per via endovenosa, in cicli ripetuti. La durata del trattamento è variabile.

Farmaci a piccole molecole I farmaci a piccole molecole (ossia, che non sono anticorpi) bloccano determinate reazioni a livello delle proteine interne della cellula cancerosa, accelerandone la morte. Questi medicinali sono proposti per il trattamento di una leucemia linfoide cronica caratterizzata da specifiche mutazioni genetiche o resistente ai trattamenti eseguiti in precedenza.

quanto a differenza delle chemioterapie agiscono specificatamente sulle cellule leucemiche. Possibili effetti indesiderati: • nausea; • vomito; • edemi (accumuli di liquido nei tessuti); • diarrea; • dolori o crampi muscolari; • mal di testa; • eruzioni cutanee; • trombosi o altre conseguenze sul sistema cardiovascolare.

Importante Non cerchi di curarsi da solo. Prima di prendere misure di Sua iniziativa per contrastare gli effetti indesiderati, consulti sempre l’équipe curante. Anche farmaci o pomate apparentemente innocui potrebbero interferire con la Sua terapia o essere controindicati.

Effetti indesiderati più frequenti Le terapie mirate provocano relativamente pochi effetti secondari, in Leucemie dell’adulto

Immunoterapia L’immunoterapia consiste nello stimolare il sistema immunitario per rafforzare le difese dell’organismo contro le cellule cancerose. Questi famaci sono somministrati essenzialmente per trattare una leucemia linfoblastica acuta recidivante o refrattaria al trattamento in pazienti giovani.

Terapia con linfociti T portatori di recettore antigenico chimerico I linfociti T sono un tipo di globuli bianchi che difendono il nostro corpo da batteri, virus e altri corpi estranei. La terapia con linfociti T portatori di recettore antigenico chimerico (CAR-T) è un’immunoterapia che utilizza le cellule immunitarie del paziente (linfociti T) per riconoscere e attaccare le cellule cancerose. La terapia CAR-T consiste inizialmente nel prelievo di milioni di linfociti T dal sangue della persona colpita dalla leucemia. Il materiale genetico di questi linfociti viene 32

in seguito modificato in laboratorio, in modo che esprimano dei recettori chimerici di antigene (CAR) sulla loro superficie. Questi recettori prodotti dalla fusione di geni differenti (da qui il nome «chimerici») hanno la capacità di riconoscere un antigene (una proteina) specifico espresso dalle cellule tumorali. I linfociti T modificati vengono moltiplicati in laboratorio e in seguito iniettati nella persona colpita, dove aggrediscono e distruggono le cellule leucemiche. Questa terapia comporta rischi ed è scelta quando si esauriscono le altre possibilità. Viene eseguita in centri specializzati. Nelle leucemie, è indicata solo per le persone sotto i 25 anni.

Possibili effetti indesiderati La terapia con linfociti CAR-T può provocare gravi effetti collaterali, che in generale riescono a essere gestiti con misure e medicinali di supporto.

Tretinoina

Steroidi

La tretinoina (acido tutto-trans-retinoico, ATRA) è un derivato della vitamina A che favorisce la maturazione delle cellule leucemiche e ne inibisce la proliferazione, migliorando la prognosi.

Gli steroidi sono sostanze chimiche prodotte nel sistema endocrino dell’organismo. Quelli prodotti dalle ghiandole surrenali, come il cortisone, vengono chiamati «corticosteroidi». Sono coinvolti nella regolazione del metabolismo e nelle reazioni infiammatorie.

La tretinoina da sola non è sufficiente. Viene associata a una chemioterapia o a un’altra sostanza che ne rafforza l’effetto, il triossido di arsenico (ATO). La combinazione di ATRA e ATO è utilizzata nel trattamento di una forma di leucemia mieloide acuta chiamata «leucemia promielocitica» (vedi p. 44).

Possibili effetti indesiderati: • mal di testa; • nausea; • pelle secca; • bocca secca; • dolori ossei; • occhi secchi.

Nel trattamento delle leucemie linfoblastiche acute, gli specialisti utilizzano corticosteroidi prodotti in laboratorio in associazione con altri medicamenti. Il loro effetto inibisce la crescita delle cellule immunitarie e ne accelera la morte. Questa proprietà è sfruttata per combattere anche le cellule immunitarie maligne. I corticosteroidi nella leucemia linfoblastica acuta hanno i seguenti effetti: • distruggono le cellule leucemiche; • aumentano l’efficacia della chemioterapia; • riducono le reazioni allergiche alla chemioterapia; • prevengono la nausea.

Leucemie dell’adulto

Possibili effetti indesiderati: • maggiore suscettibilità alle infezioni; • ipertensione; • aumento del livello di zucchero nel sangue (iperglicemia); • ritenzione di liquidi; • aumento del peso; • alterazioni psichiche (per es. agitazione).

Sorveglianza attiva In certe leucemie che progrediscono molto lentamente – soprattutto la leucemia linfatica cronica (LLC) – e in presenza di determinate condizioni, la terapia può essere rimandata. In questa fase, chiamata «sorveglianza attiva», sono eseguiti controlli periodici. La terapia si rende necessaria soltanto se i valori del sangue peggiorano o si manifestano sintomi come: • forte ingrossamento dei linfonodi; • aumento del volume della milza; • febbre; • perdita di peso; • anemia; • difficoltà respiratorie. 34

Le leucemie acute richiedono un trattamento immediato per contrastare il decorso rapido della malattia. In questi casi la sorveglianza attiva non è un’alternativa praticabile.

Preservazione della fertilità Il trattamento delle leucemie aggredisce le cellule cancerose, ma ha effetti anche sulle cellule sane. A seconda della dose dei farmaci somministrati e della regione del corpo sottoposta a radioterapia, possono essere danneggiate anche le ovaie, l’utero e le tube uterine. La terapia può perturbare il ciclo mestruale femminile o deteriorare gli spermatozoi maschili, al punto da impedire per sempre a queste persone di concepire figli in modo naturale. Al momento della diagnosi e prima di iniziare i trattamenti, se Lei è in età fertile e ha l’intenzione di avere figli dopo le terapie, è bene che ne parli con il Suo medico. Questo vale anche per le persone giovani che magari non hanno ancora intenzione di avere figli al momento

della diagnosi. Il tema da discutere è il rischio di infertilità delle terapie e i metodi per preservare la capacità di procreare. La Linea cancro può fornirle informazioni sui centri specializzati nella preservazione della fertilità della Sua regione (vedi p. 65).

Preservazione della fertilità negli uomini La chemioterapia e la radioterapia possono comportare la diminuzione del numero di spermatozoi e provocare una sterilità temporanea o definitiva. Chieda al medico di informarla sulle possibilità di congelamento dello sperma prima di iniziare le terapie. Gli spermatozoi congelati saranno disponibili alla fine dei trattamenti, persino dopo anni, qualora Lei avesse il desiderio di procreare. La gravidanza sarà indotta per inseminazione artificiale o fecondazione in vitro. Preservazione della fertilità nelle donne Per le donne non esiste ancora una tecnica standard di preservazione della fertilità in caso di leucemia acuta. Talvolta, sono possibili il

congelamento di ovuli non fecondati o fecondati oppure il prelievo e il congelamento di tessuto ovarico, dal momento che l’ovaio non è colpito dalla leucemia. In una leucemia acuta, spesso non c’ è tempo per una tecnica di preservazione della fertilità prima di iniziare il trattamento. Inoltre, il campione prelevato rischia di essere contaminato da cellule leucemiche. In alcuni casi è ancora possibile una preservazione, in particolare prima di un trapianto di cellule staminali.

Menopausa precoce e disturbi della menopausa Le donne in giovane età possono entrare precocemente in menopausa se la chemioterapia danneggia gli ovuli o provoca alterazioni di livelli ormonali. Una chemioterapia ad alto dosaggio o una radioterapia del corpo intero inducono spesso una menopausa (fine del periodo di fertilità) immediata nelle donne ancora in età fertile, associata ai tipici disturbi come vampate di calore, disturbi del sonno o sbalzi d’umore. Leucemie dell’adulto

Anche se molti di questi disturbi regrediscono con il tempo e in parte sono trattabili, possono essere psicologicamente difficili da affrontare, soprattutto per le donne giovani. Discuta con il Suo medico sull’opportunità di ricevere una terapia ormonale sostitutiva o di adottare altre misure.

Gravidanza Prima della terapia, è indicato eseguire un test di gravidanza nelle donne che potrebbero essere incinte. I trattamenti possono avere effetti nocivi sul nascituro. Rapporti sessuali durante la terapia È indispensabile avere sempre rapporti sessuali protetti durante la terapia e per qualche tempo dopo la sua conclusione, anche se la fecondità in questo periodo è limitata, se non del tutto inesistente. I trattamenti possono provocare malformazioni del nascituro.

Assunzione dei costi delle misure per preservare la fertilità Dal 1° luglio 2019, i costi del prelievo e della crioconservazione (preservazione tramite congelamento) di ovuli, tessuto ovarico e sperma sono rimborsati per cinque anni dall’assicurazione di base. Hanno diritto a questa prestazione le persone di meno di 40 anni trattate in centri specializzati che partecipano a un programma di garanzia della qualità. Altre misure, come la fecondazione dell’ovulo, sono a carico dei pazienti. Sessualità e cancro Per ulteriori informazioni sugli effetti del cancro e delle terapie sulla sessualità, la fertilità e la gravidanza, legga gli opuscoli «Il cancro e la sessualità femminile» e «Il cancro e la sessualità maschile», che può consultare online o ordinare nello shop della Lega contro il cancro: www.legacancro.ch/shop.

Quale terapia per quale tipo di leucemia?

La scelta del trattamento dipende in primo luogo dai seguenti parametri: • il tipo di leucemia; • i valori del sangue e gli esiti degli altri esami; • la diffusione nei linfonodi, in altri organi o nel sistema nervoso. Per la pianificazione della terapia si considerano inoltre le condizioni generali di salute, l’età e la qualità di vita che desidera la persona colpita.

Pianificazione del trattamento

Un tumor board per il trattamento di una leucemia coinvolge soprattutto specialisti dei seguenti campi: • ematologia: trattamento delle malattie del sangue e degli organi che producono il sangue, del sistema linfatico e immunitario, terapie oncologiche, misure di sostegno, coordinamento dei trattamenti e assistenza dopo le terapie; • patologia: analisi dei tessuti; • oncogenomica: analisi del DNA che consente di identificare anomalie genetiche acquisite all’origine di leucemie.

Occorre tempo per ricevere gli esiti di tutti gli esami: dovrà avere molta pazienza. Più dati si hanno a disposizione, tanto più si riuscirà a personalizzare la terapia.

A seconda della necessità, il tumor board può allargarsi ad altri professionisti sanitari, ad esempio uno psiconcologo, che fornisce un aiuto specialistico a gestire i problemi legati alla malattia.

Il trattamento è ideato e pianificato da un’équipe multidisciplinare, vale a dire che specialisti di diverse discipline si riuniscono in cosiddetti «tumor board» dove valutano insieme la situazione, in modo da poterle consigliare il trattamento più adatto alle Sue esigenze.

Terapia di prima linea La terapia di prima linea, o di prima intenzione, è il primo trattamento eseguito. È considerato quello con le maggiori probabilità di successo. Viene scelto sulla base di studi clinici nei quali è stata confermata a più riprese la sua efficacia. Leucemie dell’adulto

Le terapie di prima linea delle leucemie acute e a volte anche delle leucemie croniche spesso sono somministrate nel quadro di studi clinici.

Terapia di seconda linea Viene presa in considerazione quando quella di prima linea non è più efficace o provoca troppi effetti indesiderati. Di solito si passa a un altro principio attivo farmacologico o a un altro metodo di trattamento. Intenti terapeutici L’intento terapeutico cambia a seconda del tipo di leucemia e dello stadio della malattia. Intento curativo Una terapia con intento curativo ha come obiettivo la guarigione o perlomeno la stabilizzazione a lungo termine dello stato di salute (remissione). Intento palliativo Si ricorre a un trattamento palliativo quando la guarigione è poco probabile. Si parla di «cure palliative» se la malattia è in uno stadio troppo avan38

zato per proporre trattamenti specifici o se le condizioni del paziente non consentono una terapia ad alto dosaggio. L’obiettivo prioritario diventa la qualità della vita: attraverso misure mediche, infermieristiche, psicologiche e spirituali possono essere alleviati i sintomi della malattia e disturbi come il dolore, la paura, la stanchezza o disturbi legati all’alimentazione. Se si trova in una situazione di questo tipo, rifletta su cosa significa per Lei l’espressione «qualità della vita», eventualmente con l’aiuto di uno psiconcologo, e ne parli anche con la Sua équipe curante, che potrà così definire le misure più appropriate alle Sue esigenze.

Obiettivi della terapia Prima dell’inizio della terapia, definisca con il Suo medico l’obiettivo che vuole raggiungere. Si tratta di una terapia curativa o palliativa? Durante il trattamento, gli obiettivi sono riesaminati e adattati in base all’efficacia del trattamento e alla situazione personale del paziente. Questi cambiamenti sono sempre concordati tra medico e paziente.

La decisione spetta a Lei Le consigliamo di discutere le terapie proposte con i rispettivi specialisti. In alcuni ospedali e centri di cura le varie fasi della terapia sono coordinate da un medico responsabile del Suo caso. In qualsiasi momento può porre domande, mettere in discussione una decisione presa in passato o prendersi del tempo per riflettere. L’importante è che dia il Suo consenso a un determinato trattamento soltanto dopo che ha capito bene le possibili conseguenze e gli effetti indesiderati. Ha il diritto di rifiutare una misura proposta. Si faccia spiegare quale decorso potrà prendere la malattia se decidesse di rinunciare alla terapia consigliata. Può anche lasciare la scelta della terapia nelle mani dei Suoi medici curanti. Prima di eseguire ogni trattamento o intervento chirurgico sarà, comunque, sempre necessario il Suo consenso.

Si faccia accompagnare e consigliare Durante il colloquio con il medico, si prenda tutto il tempo necessario per capire bene la terapia proposta e per porre le Sue domande. A casa, in tutta tranquillità, annoti tutte le domande che Le vengono in mente, in modo da non dimenticarle durante il colloquio. Si faccia accompagnare da un familiare o da una persona di fiducia. Può anche consultare il Suo medico di famiglia oppure richiedere un secondo parere a un altro specialista. Il medico che L’ha in cura per la leucemia non lo considererà come una mancanza di fiducia, ma sa bene che è un Suo diritto. Può darsi che Lei senta l’esigenza di parlare con uno psiconcologo, uno specialista capace di sostenerla negli aspetti che vanno oltre quelli di natura strettamente medica, ad esempio altre difficoltà di tipo psicologico, come l’ansia, o sociale (vedi anche p. 65).

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Domande da porre al medico • Che cosa posso aspettarmi dal trattamento? Posso sperare nella guarigione? Può farmi vivere più a lungo? Migliorerà la mia qualità della vita? • Quali sono i vantaggi e gli svantaggi del trattamento? • Che esperienza hanno i medici curanti nel trattamento della leucemia? In questo ospedale si trattano spesso leucemie? Questa domanda è importante perché l’esperienza dell’équipe curante può incidere molto sul decorso della malattia e sulla qualità della vita. All’occorrenza può chiedere informazioni alla Linea cancro (vedi p. 65). • Quali rischi ed effetti collaterali mi devo attendere? Sono temporanei o permanenti? Com’è possibile contrastarli? • Dovrò stare in isolamento? Se sì, per quanto tempo? • Quali funzioni del mio corpo saranno alterate dal trattamento? I trattamenti avranno un impatto sulla mia sessualità e fertilità? • Che impatto avranno la malattia e la terapia sulle mie capacità fisiche, sulla mia vita professionale, sulle mie attività del tempo libero? • Che impatto avranno la malattia e la terapia sulla mia vita quotidiana, sulle persone che mi circondano, sul mio benessere? • Se rinuncio a determinati trattamenti, quali possono essere le conseguenze sul tempo che mi resta da vivere e sulla qualità di vita? • Ci sono alternative alla terapia proposta? • Saranno necessari trattamenti complementari? • I costi della terapia sono a carico della cassa malati?

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Trattamento delle leucemie acute In assenza di un trattamento, una leucemia acuta si aggrava rapidamente e mette in pericolo la vita. Per questo deve essere trattata immediatamente dopo la diagnosi con terapie che possono essere somministrate solo in una clinica specializzata. La terapia dura vari mesi e il paziente passa gran parte di questo periodo in ospedale. L’obiettivo terapeutico è la remissione, ovvero la scomparsa dei sintomi della malattia, la normalizzazione dei valori ematici e successivamente la guarigione. Tuttavia non sempre è possibile raggiungere tale obiettivo.

Leucemia mieloide acuta Classificazione La leucemia mieloide acuta (LMA) è suddivisa in diversi sottogruppi in base alla classificazione dell’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS). Le LMA presentano diverse anomalie dei cromosomi e dei geni. 42

Per esempio, un segmento di un cromosoma può essere trasferito a un altro cromosoma, oppure alcuni geni possono presentare mutazioni. Può capitare anche che le anomalie riguardino diversi tipi di cellule mieloidi. Inoltre, una LMA può essere associata al fatto di aver subito una chemioterapia o a una radioterapia nel passato. Esistono, infine, numerosi altri tipi di LMA con caratteristiche proprie che non possono essere classificate in alcuna categoria. Le mutazioni specifiche dei cromosomi o dei geni sono determinanti nella scelta della cosiddetta «terapia post-remissione». Di alcune mutazioni si sa, ad esempio, che rispondono a determinate terapie mirate, mentre per altre lo stesso trattamento è inefficace.

Terapia La scelta del trattamento varia da caso a caso, in base a numerosi criteri, tra cui: • l’età; • il sottotipo di LMA; • il numero di globuli bianchi al momento della diagnosi;

• anomalie di cromosomi o mutazioni di geni; • una precedente chemioterapia per trattare un altro cancro; • la diffusione della leucemia al midollo spinale e al cervello; • lo stato generale di salute. Generalmente la terapia della LMA comprende due fasi: prima si pratica la cosiddetta «terapia di induzione» e poi la terapia post-remissione (chiamata anche «terapia di consolidamento»). In alcuni casi, queste due fasi sono seguite da una terapia di mantenimento.

Terapia di induzione L’obiettivo di questa prima fase del trattamento è la scomparsa totale (remissione completa) o parziale (remissione parziale) delle cellule leucemiche dal sangue e dal midollo osseo, con una normalizzazione dei valori ematici. Si utilizza una chemioterapia intensiva e talvolta una terapia mirata. Terapia post-remissione (di consolidamento) La terapia post-remissione mira a eliminare le cellule leucemiche residue e a prevenirne la ricomparsa.

Questa fase della terapia viene pianificata individualmente. I criteri importanti per la scelta della terapia sono l’età e le condizioni generali di salute della persona colpita, ma anche le particolari anomalie di cromosomi o geni delle cellule leucemiche. Alcuni sottogruppi della LMA possono essere trattati con una chemioterapia combinata con terapie mirate o con un trapianto di cellule staminali ematopoietiche (vedi p. 24).

Terapia di mantenimento Alcune persone ricevono per anni una terapia di mantenimento, al fine di prolungare i risultati dei trattamenti iniziali. Terapia in caso di recidiva Se dopo la conclusione delle terapie si verifica una ricaduta, generalmente si procede con una chemioterapia con citostatici diversi rispetto al primo trattamento e a un trapianto di cellule staminali ematopoietiche. L’obiettivo del trattamento di solito è la remissione, ma talvolta si mira a impedire che la leucemia si diffonda al midollo spinale e al cervello. Leucemie dell’adulto

Leucemia promielocitica acuta (LPA) La LPA è un sottotipo di leucemia mieloblastica acuta, che però viene trattata diversamente rispetto alle altre LMA. Se ne distinguono due forme: la LPA a basso rischio e la LPA ad alto rischio. Le possibilità di trattamento sono le seguenti: • nelle forme a basso rischio si può rinunciare alla chemioterapia, optando per una terapia combinata a base di acido tutto-trans-retinoico (vedi p. 33) e triossido di arsenico; • chemioterapia combinata con acido tutto-trans-retinoico.

Leucemia linfoblastica acuta (LLA) Classificazione La LLA è suddivisa in vari sottogruppi a seconda delle alterazioni dei cromosomi o dei geni nelle cellule leucemiche e del tipo di globuli bianchi colpiti (linfociti B o T). L’identificazione di tali mutazioni è decisiva per la scelta del trattamento.

La suddivisione dei sottogruppi di LLA segue la classificazione dell’Organizzazione mondiale della sanità (OMS) o del GRAALL (vedi riquadro).

GRAALL = Group for Research in Adult Acute Lymphoblastic Leukemia. Poiché la LLA è una malattia rara, è importante che gruppi di ricerca come il GRAALL raccolgano e valutino il maggior numero possibile di risultati degli esami. Questi dati consentono di perfezionare la classificazione della LLA, di precisare la diagnosi e di pianificare le terapie in modo più mirato. Terapia Il trattamento della LLA è complesso. Dipende dal caso individuale. Vengono valutati numerosi criteri, tra cui: • l’età; • le anomalie dei cromosomi e dei geni; • il sottotipo di LLA; • lo stato generale di salute.

Il trattamento della LLA prevede tre fasi: una terapia di induzione, seguita da una terapia di consolidamento e infine da una terapia di mantenimento.

Terapia di induzione La prima fase del trattamento è denominata «terapia di induzione». Il suo obiettivo è la remissione, ossia far scomparire i segni della malattia e normalizzare i valori ematici. Quest’obiettivo viene raggiunto nella maggior parte dei casi. Tuttavia, può capitare che resti una piccola quantità di cellule leucemiche nel midollo osseo (remissione parziale), che la terapia non abbia ottenuto gli effetti attesi (leucemia refrattaria) o che la LLA si ripresenti (recidiva). Queste eventualità influenzano la scelta dei trattamenti nelle fasi successive. Il tipo di terapia medicamentosa viene scelto in funzione della presenza di mutazioni cromosomali delle cellule leucemiche o dell’espressione di determinate strutture caratteristiche sulla superficie cellulare. L’approccio principale consiste in una chemioterapia, eventualmente

associata a una terapia mirata a base di inibitori delle tirosin-chinasi (vedi p. 30). Nella LLA con cromosoma Filadelfia, se una chemioterapia non è possibile si ricorre in alternativa a corticosteroidi (vedi p. 33) combinati con una terapia mirata. Nei pazienti anziani o in condizioni di salute compromesse può essere somministrata una chemioterapia meno intensiva. In assenza del cromosoma Filadelfia, la scelta della terapia dipende dal tipo di globuli bianchi colpiti, ossia linfociti B o T. Una chemioterapia intratecale delle meningi (vedi p. 22) o una radioterapia della testa e dei linfonodi colpiti è necessaria per arrestare la progressione di una LLA nel sistema nervoso centrale e nei linfonodi.

Terapia di consolidamento La seconda fase del trattamento, il cosiddetto «consolidamento», si pone l’obiettivo di impedire la ricomparsa della malattia. Leucemie dell’adulto

Anche in questa fase la scelta della terapia dipende dalle possibili alterazioni dei cromosomi o dalla presenza di strutture specifiche sulla superficie delle cellule leucemiche. A seconda della situazione, la terapia prosegue con una chemioterapia o con un’immunoterapia a base di anticorpi monoclonali. In alcuni casi può essere indicata una terapia ad alto dosaggio seguita da un trapianto di cellule staminali ematopoietiche.

Terapia di mantenimento Lo scopo di una terapia di mantenimento è prevenire una recidiva. Può proseguire per anni, e solitamente si fa in ambito ambulatoriale. Dopo una terapia medicamentosa, per il mantenimento viene prescritta una chemioterapia o una terapia mirata. Talvolta una terapia di mantenimento è necessaria anche dopo un trapianto di cellule staminali ematopoietiche: in questo caso si ricorre a una terapia mirata.

Terapia in caso di recidiva o di LLA refrattaria Se la malattia si ripresenta o resiste al trattamento, sono disponibili diverse opzioni a seconda del sottotipo di LLA e delle terapie già eseguite. Per esempio può essere somministrata una terapia mirata a base di anticorpi monoclonali, da sola o combinata con una chemioterapia, ci si può affidare a diversi tipi di immunoterapia, a un trapianto di cellule staminali o seguire una terapia all’interno di uno studio clinico (vedi p. 52).

Trattamento delle leucemie croniche Attualmente il solo modo per ottenere un’autentica guarigione da una leucemia cronica è una chemioterapia ad alto dosaggio seguita dal trapianto di cellule staminali ematopoietiche. Anche una terapia mirata a volte riesce a curare la malattia. Se non si può ambire alla guarigione è possibile rallentare la progressione della malattia, talvolta anche per parecchi anni, pur non riuscendo a bloccarla del tutto.

In genere la terapia delle leucemie croniche è meno intensiva della terapia delle leucemie acute. La maggioranza dei trattamenti può essere somministrata ambulatorialmente e sotto forma di compresse, più raramente tramite infusione.

Leucemia mieloide cronica (LMC) Gli stadi della leucemia mieloide cronica Nella LMC si distinguono tre stadi della malattia: le fasi cronica, accelerata e acuta. Fase cronica In questa fase la LMC è relativamente stabile e la malattia risponde bene alle terapie. Fase accelerata I valori ematici peggiorano: il sangue contiene molte cellule immature (blasti, vedi p. 12) che scalzano per esempio i globuli rossi. Nei cromosomi possono manifestarsi nuove anomalie. Compaiono i sintomi: febbre, inappetenza e perdita di peso, ingrossamento della milza. La malattia non risponde più così bene alle terapie.

Fase acuta La leucemia da cronica diventa acuta, con tutti i relativi sintomi: infezioni, emorragie, dolori addominali e ossei. La fase acuta è chiamata anche «crisi blastica». La malattia si evolve in una leucemia mieloide o linfoblastica acuta a seconda del tipo di cellule colpite. Aumenta il numero di globuli bianchi nel sangue o in altri fluidi dell’organismo. Le cellule ematiche immature (blasti) si ammassano nel midollo osseo, distruggendo la produzione di globuli rossi e bianchi maturi e di piastrine. Questa riduzione di tutte le cellule del sangue è chiamata «pancitopenia» e si manifesta sotto forma di anemia (carenza di globuli rossi), leucopenia (carenza di globuli bianchi) e trombocitopenia (carenza di piastrine). Le cellule leucemiche possono diffondersi ai tessuti e agli organi esterni al midollo osseo.

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Terapia La scelta del trattamento varia di caso in caso, secondo numerosi criteri, tra cui: • l’età; • la fase della malattia; • le anomalie dei cromosomi; • il numero di cellule leucemiche nel sangue; • la possibilità di eseguire un trapianto di cellule staminali ematopoietiche; • lo stato generale di salute.

trapianto di cellule staminali ematopoietiche. La terapia di una LMC può avvenire anche nel quadro di uno studio clinico (vedi p. 52). Il trattamento può durare molti anni. Oggi in determinati casi è possibile interromperlo se per anni la situazione è rimasta stabile.

In alcuni casi gli inibitori delle tirosin-chinasi sono preceduti da una chemioterapia preparatoria.

Fase accelerata Non esiste una terapia standard per questa fase: il medico può chiederle di partecipare a uno studio clinico. In alternativa può prendere in considerazione una terapia con un inibitore delle tirosin-chinasi diverso da quello utilizzato nella fase cronica, talvolta associato a una chemioterapia o a un interferone. Anche in questo caso la terapia medicamentosa può essere seguita da un trapianto di cellule staminali ematopoietiche.

Se l’inibitore della tirosin-chinasi perde efficacia, il medico può passare a un’altra terapia. In caso di resistenza a questi farmaci e nelle condizioni appropriate è ipotizzabile un

Fase acuta Nella fase acuta, la LMC si comporta come una leucemia acuta, che, a seconda che sia colpita la linea cellulare mieloide o linfatica, si evolve

Fase cronica Le LMC possono essere trattate con terapie mirate a base di inibitori delle tirosin-chinasi (vedi p. 30). In questo modo si possono eliminare i sintomi o controllare il decorso della malattia affinché non progredisca a una fase più avanzata.

sotto forma di LMA o LLA (vedi pp. 12 sgg.). L’obiettivo del trattamento è controllare la malattia. Il medico può proporle di partecipare a uno studio clinico (vedi p. 52). La terapia di prima linea consiste in una terapia mirata con inibitori delle tirosin-chinasi, spesso combinata con una chemioterapia o eventualmente con corticosteroidi. L’unico metodo per contenere la malattia nel lungo termine è un trapianto di cellule staminali ematopoietiche con esito positivo. Una chemioterapia intratecale delle meningi (vedi p. 23) o una radioterapia della testa è talvolta necessaria per arrestare una progressione nel sistema nervoso centrale.

Leucemia linfatica cronica (LLC) Sistema di Binet La leucemia linfatica cronica è classificata secondo il sistema elaborato da Binet, suddiviso in tre stadi (A, B e C). Gli stadi sono definiti in base al tasso di emoglobina e al numero di piastrine nel sangue, oltre che al numero di regioni linfonodali colpite, ossia i linfonodi del collo, delle ascelle, dell’inguine, la milza e il fegato. Terapia Ad oggi è raro ottenere una guarigione dalla leucemia linfatica cronica. L’andamento della malattia varia molto da persona a persona. I trattamenti sono avviati in presenza di determinati sintomi, secondo l’evoluzione della malattia e le condizioni fisiche del paziente. Sono adattati individualmente di caso in caso.

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Classificazione secondo Binet Stadio A Tasso di emoglobina e numero di piastrine normali Interessamento di meno di tre regioni linfonodali (zone periferiche, fegato o milza) Stadio B Tasso di emoglobina e numero di piastrine normali Interessamento di tre o più regioni linfonodali (zone periferiche, fegato o milza) Stadio C Tasso di emoglobina basso e/o numero di piastrine basso Il numero di regioni linfonodali interessate (zone periferiche, fegato o milza) è indifferente.

Numerosi pazienti che si mantengono nello stadio A o B secondo Binet (vedi riquadro) non necessitano di una terapia e rimangono nella fase di sorveglianza attiva per tutta la vita o comunque per un lungo periodo. Solo se la malattia progredisce più rapidamente o se compaiono i seguenti sintomi si avvia un trattamento: • anemia, riduzione del numero di piastrine nel sangue; • forte ingrossamento dei linfonodi; • aumento del volume della milza; • divisione rapida dei linfociti; 50

• indebolimento del sistema immunitario; • fenomeni autoimmuni, distruzione di globuli rossi e di piastrine da parte del sistema immunitario; • perdita di peso inspiegabile, febbre, sudorazioni notturne; • stanchezza cronica. I pazienti nello stadio C della classificazione di Binet sono trattati subito dopo la diagnosi. Talvolta però la terapia può essere rimandata, se la malattia si dimostra stabile.

I trattamenti dipendono: • dallo stadio della malattia; • dalle alterazioni identificate nelle cellule leucemiche tramite gli esami di citogenetica e di genetica molecolare (vedi p. 18); • dallo stato generale di salute. Lo stato generale di salute viene ulteriormente classificato a seconda della presenza di disturbi concomitanti o di altre malattie associate al cancro e della funzionalità renale.

Disturbi lievi Nei pazienti con pochi disturbi concomitanti l’obiettivo è prolungare la durata della vita. Essi ricevono una terapia mirata con inibitori delle tirosin-chinasi o farmaci a piccole molecole oppure una chemioterapia associata a una terapia mirata con anticorpi monoclonali (vedi p. 30). Disturbi manifesti I pazienti con molteplici disturbi ricevono una terapia meno aggressiva finalizzata ad arginare la malattia; generalmente si tratta di una terapia mirata con inibitori delle tirosin-chinasi o farmaci a piccole molecole oppure di una chemioterapia

associata a una terapia mirata con anticorpi monoclonali.

Rischi genetici I pazienti le cui cellule tumorali sono caratterizzate dal funzionamento difettoso di una proteina specifica subiscono una progressione rapida della malattia. La disfunzione di questa proteina è causata dall’alterazione di un cromosoma o da una mutazione genetica. Chi presenta una di queste anomalie genetiche riceve una terapia mirata con inibitori delle tirosin-chinasi o farmaci a piccole molecole. Recidiva Se la recidiva si manifesta molto tempo dopo, si somministra lo stesso trattamento. Se invece è ravvicinata, si opta per una terapia mirata. Nei pazienti giovani in buone condizioni fisiche e refrattari agli altri trattamenti si può eventualmente prendere in considerazione una chemioterapia ad alto dosaggio seguita da un trapianto autologo di cellule staminali.

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Studi clinici La ricerca medica sviluppa in continuazione nuove terapie (per es. nuovi tipi di interventi chirurgici, nuovi medicamenti), sempre con l’obiettivo che le persone trattate traggano maggiori benefici, ad esempio un allungamento della vita, il rallentamento della progressione della malattia o una migliore qualità della vita. Nell’ambito degli studi clinici si esamina se una nuova forma di terapia è migliore di una già esistente. Spesso i pazienti che acconsentono a partecipare a uno studio clinico sono motivati anche dal pensiero dei possibili benefici per le persone che si ammaleranno di cancro dopo di loro. Un colloquio personale con il Suo medico potrà chiarire quali vantaggi o svantaggi potrebbe avere nel Suo caso la partecipazione a uno studio clinico. Può darsi che Le venga proposto di effettuare una terapia nel quadro di uno studio clinico. Ha anche la 52

possibilità di cercare o di informarsi direttamente sugli studi in corso riguardanti la Sua malattia nel sito www.kofam.ch. La partecipazione a uno studio clinico è volontaria; anche dopo aver dato il Suo assenso può sempre cambiare idea. Il Suo rifiuto a partecipare non ha alcun effetto negativo sulla Sua terapia: riceverà in ogni caso la terapia migliore sulla base delle conoscenze disponibili. L’opuscolo «Terapia oncologica nell’ambito di uno studio clinico» (vedi p. 69) spiega come si svolgono questi studi e quali possono essere le implicazioni per chi partecipa.

Gestione degli effetti indesiderati

Il trattamento di un cancro può causare effetti indesiderati come dolori, eruzioni cutanee, stanchezza o disturbi gastrointestinali. La comparsa di effetti indesiderati, la loro natura e la loro gravità variano molto da individuo a individuo. Alcuni possono manifestarsi durante il trattamento e scomparire alla fine. Altri compaiono solo più tardi, cioè una volta conclusa la terapia.

Informarsi è indispensabile Di solito al paziente viene consegnato un promemoria con indicazioni sulle terapie, sui possibili effetti indesiderati e su come gestirli. Talvolta però queste informazioni non sono facili da capire. Non esiti a chiedere spiegazioni se non capisce qualcosa o a richiedere questo promemoria se non l’ha ancora ricevuto. Gli effetti indesiderati possono essere alleviati Molti effetti indesiderati possono essere trattati con farmaci e altre misure, come la fisioterapia. Alcuni disturbi come dolori o nausea sono prevedibili. Per lenirli Le saranno prescritti, ancor prima di av-

viare la terapia, determinati farmaci di accompagnamento. Comunichi all’équipe curante i Suoi disturbi o eventuali limitazioni delle attività quotidiane, in modo che siano adottate rapidamente le misure necessarie.

Importante Si consulti sempre con l’équipe curante prima di assumere altri prodotti di Sua iniziativa. Ciò vale anche per pomate, farmaci di medicina complementare e simili. Pur trattandosi di prodotti «naturali» o apparentemente innocui, potrebbero interferire con la terapia e modificare l’effetto di altri medicamenti. La Sua équipe curante è pronta a consigliarla se desiderasse avvalersi di terapie di medicina complementare. Numerosi opuscoli della Lega contro il cancro descrivono le terapie antitumorali e i loro effetti, fornendo indicazioni su come affrontare gli effetti indesiderati. Leucemie dell’adulto

Cosa fare contro gli effetti indesiderati? La moltiplicazione incontrollata delle cellule leucemiche e le terapie necessarie per distruggerle possono causare diversi disturbi, anche gravi. Questo è uno dei motivi per cui molte terapie sono eseguite in ospedale. Anche le terapie ambulatoriali possono provocare disturbi simili, ma in generale meno intensi.

Stanchezza, mancanza di ossigeno Quando il numero dei globuli rossi diminuisce in misura significativa (anemia), l’organismo riceve troppo poco ossigeno. Le persone colpite provano spesso un senso di spossatezza ed esaurimento, anche se gli effetti variano da persona a persona. • In caso di disturbi acuti come difficoltà respiratorie improvvise, tachicardia o vertigini non esiti a consultare il medico. • Risparmi le forze e si conceda frequenti pause per riposare. • Si faccia aiutare nelle attività che La stancano e si conceda sufficienti ore di sonno. 54

• Una moderata attività fisica può farle bene. • Trova numerosi suggerimenti nell’opuscolo «Senza forze» (vedi p. 69).

Tendenza a sanguinare Quando il numero delle piastrine cala drasticamente (trombocitopenia), aumenta il rischio di emorragie che possono anche verificarsi spontaneamente (per es. perdita di sangue dal naso), ossia senza una causa esterna. Anche il rischio di emorragie interne è più elevato, ad esempio dopo una caduta o un colpo alla testa. • Se un’emorragia non si ferma chiami immediatamente il medico. • Eviti di ferirsi con oggetti taglienti o di pungersi. • Limiti il più possibile il rischio di cadute. Se dovesse cadere consulti il medico anche in assenza di ferite visibili. • Indossi scarpe comode, che tengano saldo il piede senza stringere né premere in alcuni punti. • Anche la cura delle unghie, in particolare quelle dei piedi,

comporta un certo rischio di ferirsi. Può essere indicato rivolgersi a un pedicure. • Nell’opuscolo «La terapia antitumorale ha cambiato il mio aspetto» (vedi p. 68) trova consigli utili per la cura della pelle e del corpo.

Febbre e infezioni Quando diminuisce il numero di globuli bianchi sani (leucopenia), aumenta il rischio di infezioni. Al minimo dubbio consulti il Suo medico. L’automedicazione in farmacia, in questi casi, non è sufficiente. Si faccia spiegare i possibili segni di un’infezione dal Suo medico o dall’équipe curante. Essi comprendono: infiammazione, mucose sanguinanti o infiammate in bocca, in gola, nello stomaco, nell’intestino, nell’area genitale o anale, una diarrea improvvisa e altri ancora. • In caso di febbre improvvisa sopra 38 °C (misurata sotto l’ascella), brividi e respiro accelerato deve assolutamente avvertire il medico, anche di notte o nel fine settimana. Potrebbe

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trattarsi di un’infezione del sangue (setticemia, sepsi). Curi con attenzione l’igiene della bocca e dei denti (spazzolino morbido, collutori). La Sua équipe curante saprà consigliarla. Curi una scrupolosa igiene personale, in particolare nelle zone intime. Beva a sufficienza (acqua, tè) per ridurre il rischio di una cistite. Tratti immediatamente tutte le ferite, anche minime, come afte in bocca, ragadi anali, ecc. Nelle situazioni a rischio indossi una mascherina che copre il naso e la bocca per proteggersi dagli agenti patogeni. Eviti i luoghi molto affollati (per es. i centri commerciali).

Disturbi della sensibilità, alterazioni cutanee Le terapie medicamentose contro il cancro possono provocare formicolio alle mani e ai piedi, arrossamenti e dolore ai palmi delle mani e alle piante dei piedi e altre reazioni cutanee come prurito e bruciore.

Leucemie dell’adulto

Questi disturbi non soltanto sono sgradevoli, ma possono rendere insicuri nel camminare e interferire con le attività quotidiane, aumentando il rischio di ferite e infezioni. Si informi presso la Sua équipe curante su eventuali misure preventive e l’avverta subito nel caso si presentino questi sintomi.

Disturbi digestivi Anche i problemi legati alla digestione e all’evacuazione devono essere chiariti da un medico. Non assuma lassativi di Sua iniziativa in caso di stitichezza. La causa potrebbe essere un blocco intestinale. Una diarrea acuta può essere segno di un’infezione.

Numeri di telefono importanti Prenda nota dei numeri di telefono della Sua équipe curante per averli sempre a portata di mano. Chi? Équipe curante

Urgenze

Oncologo curante

Medico di famiglia

Numero di telefono

Ulteriori trattamenti

Medicina complementare Numerosi malati di cancro si affidano, oltre alle terapie convenzionali, a metodi di medicina complementare. «Complementare» significa che completa, ossia, questi metodi hanno la funzione di integrare il trattamento medico convenzionale. I rimedi complementari possono contribuire a migliorare il benessere generale e la qualità di vita durante e dopo la terapia di una leucemia. Tuttavia, in genere non sono efficaci contro le cellule leucemiche stesse. I rimedi complementari possono contribuire a migliorare il benessere generale e la qualità di vita durante e dopo la terapia di un cancro. Possono rinvigorire l’organismo e rendere più sopportabili gli effetti collaterali, ma contro il tumore stesso in genere non sono efficaci.

questo proposito l’opuscolo «Medicina complementare e cancro» (vedi p. 68). Non assuma mai preparati di medicina complementare senza avvisare prima il medico. Anche prodotti apparentemente innocui possono essere incompatibili con la Sua terapia antitumorale o influire sull’effetto dei medicamenti. Informi il Suo medico o un altro membro della Sua équipe curante se desidera utilizzare o se sta già utilizzando un rimedio di medicina complementare. In un colloquio personale individuerete il metodo più appropriato alla Sua situazione personale, senza che interferisca con la terapia oncologica raccomandata dal medico.

Talvolta alcuni di questi metodi sono utilizzati in alternativa, vale a dire al posto della terapia oncologica convenzionale. La Lega contro il cancro sconsiglia tale scelta. Legga a Leucemie dell’adulto

Il rientro nella vita quotidiana

La diagnosi di cancro stravolge l’esistenza. Per mesi l’agenda è stata piena di visite mediche e trattamenti. Le Sue esigenze personali e altri aspetti della vita come la famiglia e il lavoro sono stati relegati in secondo piano. Molte persone trovano il tempo di riflettere ed elaborare le proprie emozioni soltanto dopo la conclusione delle terapie e ciò può complicare il reinserimento nella vita di tutti i giorni.

Tempo e pazienza Occorrono tempo e pazienza per riprendersi da un tumore e dalle relative terapie. Per i malati oncologici, si tratta spesso di una nuova esperienza che fa loro scoprire i propri limiti fisici e psichici. Magari Lei non si sente ancora pronta ad affrontare le sfide della vita quotidiana. Probabilmente le persone a Lei vici ne o il Suo datore di lavoro non riescono a capire fino in fondo cosa sta vivendo e si aspettano che tutto torni alla normalità. Non è una situazione facile da gestire. A mag-

gior ragione è importante che non si lasci mettere sotto pressione. Si conceda del tempo per organizzare la nuova situazione di vita. Cerchi di capire che cosa Le fa bene.

Cercare il dialogo Ad alcuni giova parlare di quello che stanno vivendo. Non abbia quindi paura di spiegare la situazione e i Suoi sentimenti a parenti e amici. Anche le persone che La circondano sono spesso disorientate e non sanno bene cosa fare per aiutarla. Tuttavia, nel caso non esiti neppure a far capire che al momento non desidera parlare della Sua malattia.

Chiedere un aiuto professionale Si confidi con il Suo medico. Può rivolgersi anche a un consulente della Lega contro il cancro o a un altro specialista (vedi p. 65). Insieme individuerete le misure di sostegno più appropriate e chiarirete quali vengono rimborsate dalla cassa malati.

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Buono a sapersi Negli opuscoli «Quando anche l’anima soffre», «Senza forze» e «Accompagnare un malato di cancro» (vedi elenco «Opuscoli della Lega contro il cancro» a p. 68), trova maggiori informazioni su questi argomenti.

Controlli periodici Una volta conclusa la terapia, Le saranno consigliati esami di controllo regolari, che servono a individuare e trattare tempestivamente eventuali disturbi conseguenti alla malattia e alla terapia. Inoltre, aiutano a riconoscere precocemente una recidiva o la presenza di metastasi tumorali. L’intervallo tra le visite e il tipo di controlli effettuati dipendono dal tipo di leucemia. In generale prevedono un’analisi del sangue e in alcuni casi anche del midollo osseo. Nel primo anno i controlli sono ravvicinati, per poi dilatarsi nel tempo. Nella maggior parte dei casi proseguono per tutta la vita. 60

La leucemia non provoca soltanto problemi fisici come il dolore o la stanchezza. Può logorare anche la mente e causare difficoltà psichiche, professionali e sociali. Le visite di controllo sono un’occasione per parlare di questi problemi.

Importante Se Lei dovesse notare sintomi o avere altri problemi si rivolga subito al Suo medico senza attendere la visita di controllo in programma.

Riabilitazione oncologica Un cancro e i suoi trattamenti incidono sul corpo, sulla mente e sull’intera vita sociale e lavorativa. Il rientro nella vita quotidiana è spesso vissuto con difficoltà. Una riabilitazione oncologica sostiene le persone colpite nel loro cammino verso la guarigione e il reinserimento nella vita quotidiana. Può essere indicata prima, durante o dopo la terapia di un cancro.

Corsi La Lega contro il cancro propone corsi incentrati su diversi temi. La Sua Lega cantonale o regionale contro il cancro saprà indicarle le offerte adatte a Lei nella Sua zona. Offerte di riabilitazione oncologica Le offerte di riabilitazione possono essere di tipo ambulatoriale o stazionario e includere, ad esempio, attività fisica e sport, attività in ambito creativo e artistico o l’apprendimento di tecniche di rilassamento. Di una riabilitazione oncologica possono beneficiare le persone colpite da un cancro, che: • soffrono di effetti indesiderati e di conseguenze immediate del cancro o delle terapie; • hanno un’autonomia e una capacità di svolgere le loro attività quotidiane limitate dalla malattia o dalle terapie; • intendono riprendere a lavorare; • desiderano un rafforzamento fisico e psichico.

Le consigliamo di leggere gli opuscoli «Riabilitazione oncologica» e «Attività fisica e cancro» (vedi pp. 68 sg.). I recapiti delle istituzioni che offrono una riabilitazione oncologica sotto supervisione medica sono riportati nel sito Internet della Lega svizzera contro il cancro: w ww.legacancro.ch.

Cure palliative L’espressione «cure palliative» indica un’assistenza medica e terapeutica completa offerta ai malati di cancro affetti da una malattia in stadio avanzato o incurabile. Tale approccio tiene in considerazione le esigenze di natura fisica, sociale, psicologica e spirituale della persona. Le cure palliative non sono però riservate solo all’ultima fase della vita, ma trovano impiego anche durante il trattamento del cancro, con lo scopo di arginare la crescita del tumore, di ridurre il dolore e altri effetti collaterali e di migliorare la qualità della vita delle persone ammalate.

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Insieme all’équipe di cure palliative viene definito un piano d’intervento individuale che tenga conto dei bisogni, degli obiettivi e dei desideri della persona colpita.

Offerta su misura I fattori determinanti per la scelta delle misure palliative sono principalmente lo stato di salute e le esigenze delle persone colpite: possono essere offerte a casa propria con il sostegno di un servizio mobile di cure palliative o di Onko-Spitex (dove presente), in un reparto di cure palliative in ospedale, in un hospice o in una casa di cura. I consulenti delle Leghe cantonali e regionali contro il cancro e della Linea cancro possono aiutarla a programmare le cure palliative. Gli indirizzi e i numeri di telefono sono elencati a partire da pagina 74.

Buono a sapersi Maggiori informazioni sulle cure palliative sono disponibili nell’opuscolo della Lega contro il cancro «Cancro - quando le speranze di guarigione svaniscono» o nel sito Internet dell’Associazione Svizzera per la medicina, la cura e l’accompagnamento palliativi: www.palliative.ch. Mandato precauzionale e direttive anticipate del paziente Questi documenti assumono rilevanza solo nel momento in cui dovesse perdere la Sua capacità di discernimento. «Incapace di discernimento» significa che non è più in grado di valutare le conseguenze delle Sue decisioni. Mandato precauzionale Talvolta una persona malata di cancro non è più in grado di regolare i propri affari e interessi personali, legali ed economici. In previsione di quest’eventualità può designare uno o più rappresentanti, cui può concedere il diritto di rappresentarla

in generale o solo per alcuni affari specifici (come aprire la corrispondenza o eseguire le operazioni bancarie). Un mandato precauzionale deve essere scritto di proprio pugno; qualora non fosse possibile, deve essere registrato con un atto notarile. Al momento della stesura del mandato precauzionale, Lei deve essere capace di discernimento.

Per saperne di più... ... sulle direttive anticipate, legga gli opuscoli «Scelte di fine vita» o «Direttive anticipate della Lega contro il cancro».

Direttive anticipate del paziente Per assicurare che le decisioni mediche siano prese secondo la Sua volontà, Le consigliamo di redigere un documento chiamato «direttive anticipate del paziente». Può definire le direttive anticipate finché è capace di discernimento. Questo documento aiuta a fare chiarezza – per Lei stesso, per i Suoi familiari e per l’équipe curante – riguardo ai Suoi desideri concernenti il fine vita, e soprattutto riguardo a quello che non desidera.

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I miei appunti

Consulenza e informazione

Chieda consiglio Équipe curante L’équipe curante Le consiglia cosa fare in caso di disturbi legati alla malattia e alle terapie. Chieda anche quali sono le misure che possono aiutarla e facilitarle la guarigione. L’équipe curante include i professionisti che La assistono, curano e sostengono durante la malattia. Sostegno psiconcologico Una malattia oncologica non ha ripercussioni solo fisiche, ma anche psichiche che possono manifestarsi attraverso stati di ansia, di tristezza o di depressione. Se sentisse che il carico emotivo della malattia sta per diventare troppo pesante per Lei, chieda di poter usufruire di un sostegno psiconcologico. Uno psiconcologo è uno specialista che aiuta a gestire e superare le conseguenze psichiche di un cancro. Varie figure professionali possono offrire un sostegno psiconcologico (per es. medici, psicologi, infermieri, assistenti sociali o spirituali). L’essenziale è che abbiano seguito un perfezionamento in psiconcologia. All’indirizzo www.legacancro.ch/psicooncologia trova i recapiti degli psiconcologi nelle Sue vicinanze.

La Sua Lega cantonale o regionale contro il cancro Le Leghe cantonali e regionali consigliano, accompagnano e sostengono i malati e i loro familiari in tutte le fasi della malattia. Offrono aiuto pratico per risolvere problemi organizzativi (per es. custodia dei figli, noleggio di un letto elettrico), aiuti finanziari in situazioni di disagio economico legato alla malattia nonché consulenza assicurativa e orientamento in ambito giuridico. Forniscono materiale informativo, organizzano gruppi di autoaiuto e corsi e indirizzano agli specialisti (per es. nei campi della dietetica, delle medicine complementari, della psiconcologia, del trattamento dei linfedemi, della sessuologia, ecc.). Linea cancro 0800 11 88 11 Un’operatrice specializzata sarà disponibile ad ascoltarla telefonicamente, rispondendo alle Sue domande su tutti gli aspetti legati al cancro e alle possibilità per affrontarlo. Inoltre Le fornirà i recapiti degli ospedali e dei centri oncologici nelle Sue vicinanze specializzati nel trattamento della Sua malattia. La chiamata e la consulenza sono gratuite. Le richieste possono essere inoltrate anche per iscritto all’indirizzo helpline@legacancro.ch o tramiLeucemie dell’adulto

te Skype (krebstelefon.ch). Il servizio Skype è disponibile attualmente solo in tedesco e francese.

no nel processo di disassuefazione dal fumo, richiamandola gratuitamente. Per saperne di più, consulti il sito www.linea-stop-tabacco.ch.

Cancerline: la chat sul cancro I bambini, i giovani e gli adulti hanno la possibilità di chattare con una consulente nel sito www.legacancro.ch/cancerline (orari: lunedì-venerdì, ore 11-16). Ha domande sulla malattia o desidera semplicemente parlare con qualcuno sul Suo stato d’animo? La chat è uno strumento ideale per farlo. Malati di cancro: come dirlo ai figli? Ha un cancro e ha figli? Può darsi che si chieda come comunicarlo in famiglia e che conseguenze avrà il cancro sulla routine domestica. Nell’opuscolo «Se un genitore si ammala di cancro» trova spunti per affrontare questo tema delicato con i Suoi figli. L’opuscolo contiene anche consigli per gli insegnanti. Linea Stop tabacco 0848 000 181 Consulenti specializzate Le forniscono informazioni, La motivano al cambiamento e, se lo desidera, La seguo66

Corsi La Lega contro il cancro organizza corsi in diverse località della Svizzera per persone ammalate di cancro e i loro familiari: www.legacancro.ch/corsi. Attività fisica L’attività fisica può alleviare i disturbi concomitanti o successivi al cancro e alle sue terapie. Muoversi regolarmente ripristina le capacità fisiche e aumenta il benessere generale. Si può fare da soli, in due o in un gruppo di sport per malati di cancro: l’importante è che l’esperienza sportiva sia piacevole. Si informi presso la Sua Lega cantonale o regionale contro il cancro e legga l’opuscolo «Attività fisica e cancro». Altri malati di cancro Intrattenersi con persone accomunate da uno stesso vissuto può infondere coraggio e aiutare a sentirsi meno soli. Può essere utile confrontare il proprio modo di far fronte a determinate situazioni con le strategie adottate da altri. Ognuno fa comunque le proprie esperienze e

le scelte più consone alla propria personalità. Non c’è, in effetti, un modo giusto o sbagliato di vivere la malattia. Piattaforme virtuali di scambio Può condividere le Sue esperienze legate alla malattia in un forum online, come quello moderato dalle operatrici della Linea cancro: www.forumcancro.ch. Gruppi di autoaiuto Partecipando agli incontri dei gruppi di autoaiuto, si ha l’opportunità di parlare con persone che hanno vissuto o stanno vivendo un’esperienza analoga alla propria e di scambiarsi informazioni di vario tipo. Si informi presso la Sua Lega cantonale o regionale contro il cancro se vi sono gruppi di autoaiuto o gruppi di parola che si riuniscono nelle Sue vicinanze e sull’offerta di corsi per malati di cancro e i loro familiari. Gruppi di autoaiuto a livello nazionale: su www.autoaiutosvizzera.ch, nella sezione «Alla ricerca/Motore di ricerca» può cercare gruppi di autoaiuto nella Sua zona selezionando anche il tema d’interesse. Gruppi di autoaiuto in Canton Ticino: www.auto-aiuto.ch oppure presso la Le-

ga ticinese contro il cancro: ticino.legacancro.ch/consulenza-e-sostegno. Servizi di assistenza e cura a domicilio o Spitex per malati di cancro Si tratta di servizi non ospedalieri che offrono aiuto e cure infermieristiche a domicilio. In alcuni Cantoni ci sono organizzazioni di questo tipo specializzate nella cura dei malati di cancro, che prendono nomi diversi a seconda del Cantone in cui sono attive (per es. Hospice Ticino, Hospiz Graubünden, Onko-Spitex, spitalexterne Onkologiepflege SEOP). Prenda contatto con la Sua Lega cantonale o regionale contro il cancro per ottenerne gli indirizzi. Consulenza dietetica Molti ospedali dispongono di un servizio di dietetica. Sul territorio operano dietiste e dietisti indipendenti che, in generale, collaborano con i medici e sono membri dell’associazione di categoria: Associazione svizzera delle dietiste e dei dietisti (ASDD) Altenbergstrasse 29 Casella postale 686 3000 Berna 8 Tel. 031 313 88 70 service@svde-asdd.ch Leucemie dell’adulto

Sul sito dell’ASDD può cercare un dietista diplomato: www.svde-asdd.ch (in tedesco e francese). palliative ch Presso il segretariato dell’Associazione svizzera per la medicina, la cura e l’accompagnamento palliativi e sul sito dell’associazione trova gli indirizzi delle sezioni cantonali di palliative ch e degli enti erogatori di cure palliative che operano nella Sua zona. Queste reti assicurano che le persone ammalate possano ricevere un’assistenza e una cura ottimali, indipendentemente dal luogo dove abitano. palliative ch Bubenbergplatz 11 3011 Berna Tel. 031 310 02 90 info@palliative.ch www.palliative.ch La mappa di palliative ch fornisce una panoramica delle offerte in Svizzera che soddisfano gli elevati standard di qualità per le cure palliative: www.cartepalliative.ch/carte.

Opuscoli della Lega contro il cancro • Accompagnare un malato di cancro • Alimentazione e cancro • Assistenza a un familiare e attività lavorativa • Attività fisica e cancro • Cancro – le prestazioni delle assicurazioni sociali • Cancro – quando le speranze di guarigione svaniscono • Cancro: le sfide da affrontare sul posto di lavoro • Direttive anticipate della Lega contro il cancro • I linfomi a cellule B • I linfomi a cellule T • I linfomi di Hodgkin • Il cancro e la sessualità femminile • Il cancro e la sessualità maschile • La radioterapia • La terapia antitumorale ha cambiato il mio aspetto • Malati di cancro: come dirlo ai figli? • Medicina complementare e cancro • Mieloma multiplo

• Predisposizione genetica al cancro • Quando anche l’anima soffre • Riabilitazione oncologica • Scelte di fine vita • Se un genitore si ammala di cancro • Senza forze • Terapie medicamentose dei tumori • Terapie orali in oncologia Questo e altri opuscoli gratuiti sono disponibili anche per il download. Sono offerti dalla Lega svizzera contro il cancro e dalle Leghe cantonali contro il cancro. Ciò è possibile soltanto grazie ai donatori. Modalità di ordinazione • Lega contro il cancro del Suo Cantone di residenza • Telefono 0844 85 00 00 • shop@legacancro.ch • www.legacancro.ch/opuscoli

Sul sito www.legacancro.ch/opuscoli trova tutte le pubblicazioni disponibili presso la Lega contro il cancro, inclusi gli opuscoli sui diversi tipi di cancro. La maggior parte è gratuita e può essere scaricata da Internet. Il servizio è offerto dalla Lega svizzera contro il cancro e dalla Sua Lega cantonale o regionale. Ciò è possibile soltanto grazie ai generosi donatori. Il Suo parere ci interessa Sul sito www.legacancro.ch/opuscoli può esprimere la Sua opinione sugli opuscoli della Lega contro il cancro compilando un breve questionario. La ringraziamo fin d’ora per il Suo contributo.

Opuscoli di altre organizzazioni «Terapia oncologica nell’ambito di uno studio clinico», 2015, Gruppo svizzero di ricerca clinica sul cancro SAKK, ordinazione online: www.sakk.ch

Può leggere e ordinare tutti gli opuscoli online.

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Letture consigliate La Lega ticinese contro il cancro dispone di una biblioteca tematica. Il catalogo può essere richiesto per e-mail (info@legacancro-ti.ch). Alcune Leghe cantonali contro il cancro dispongono di una biblioteca presso la quale possono essere presi in prestito gratuitamente dei libri. Si informi presso la Lega del Suo Cantone di residenza (vedi p. 74). La Lega svizzera contro il cancro, la Lega bernese e la Lega zurighese contro il cancro dispongono di un catalogo bibliotecario online che prevede la possibilità di ordinare e prenotare libri. Il prestito bibliotecario ovvero l’invio dei libri è garantito in tutta la Svizzera.

Internet Italiano Offerta della Lega contro il cancro www.forumcancro.ch Piattaforma virtuale di scambio della Lega contro il cancro. www.legacancro.ch Servizi di sostegno della Lega svizzera contro il cancro e recapiti delle Leghe cantonali.

www.legacancro.ch/cancerline La Lega contro il cancro offre a bambini, giovani e adulti una chat con consulenza. www.legacancro.ch/corsi Corsi proposti dalla Lega contro il cancro per affrontare al meglio la vita quotidiana durante la malattia. Altri enti e consultori, altre associazioni www.adisco.it Associazione donatrici italiane sangue cordone ombelicale www.admo.it Associazione italiana midollo osseo www.ail.it Associazione italiana contro le leucemie, linfomi e mieloma www.aimac.it Associazione italiana malati di cancro, amici e parenti www.airc.it Associazione italiana per la ricerca sul cancro www.bag.admin.ch Ufficio federale della sanità pubblica www.blutstammzellspende.ch/it Trasfusione CRS Svizzera www.centronazionalesangue.it Centro nazionale italiano sangue www.donatori.ch Trasfusione CRS Svizzera

www.kofam.ch Organo di coordinamento della ricerca sull’essere umano www.gitmo.it Gruppo italiano per il trapianto di midollo osseo, cellule staminali emopoietiche, terapia cellulare www.ieo.it Istituto europeo di oncologia www.palliative.ch Associazione svizzera per la medicina, la cura e l’accompagnamento palliativi www.progettoagimm.it Gruppo italiano malattie mieloproliferative www.psychoonkologie.ch Società svizzera di psiconcologia (in tedesco e francese) www.siematologia.it Società di ematologia www.siesonline.it Società italiana di ematologia sperimentale www.trapianti.salute.gov.it Centro nazionale italiano trapianti

Inglese www.anthonynolan.org Anthony Nolan Organisation www.cancer.gov National Cancer Institute USA www.cancer.net American Society of Clinical Oncology www.cancer.org American Cancer Society www.cancersupport.ch Esca Cancer Support www.dkms.org.uk DKMS Foundation UK www.ehaweb.org European Hematology Association www.hematology.org American Society of Hematology www.leukemia-net.org European Leukemia Net www.leukaemiacare.org.uk Leukaemia Care www.lls.org Leukemia & Lymphoma Society www.macmillan.org.uk A non-profit cancer information service www.sirm-institute.ch Swiss Institute for Regenerative Medicine www.wcrf.org World Cancer Research Fund International

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Fonti Le pubblicazioni e i siti Internet citati nel presente opuscolo servono da fonte alla Lega contro il cancro e soddisfano i criteri di qualità della Health On the Net Foundation, il cosiddetto «HonCode» (vedi www.hon.ch/HONcode/Italian). Beckmann, I.A. (2016). Leukämie bei Erwachsenen. Die blauen Ratgeber. Stiftung Deutsche Krebshilfe. Folkerts, J. (21.01.2020). Akute lymphoblastische (lymphatische) Leukämie/ Erwachsene. Deutsches Krebsforschungszentrum. https://shr.dkfz-heidelberg.de/dbkid/Web/DocView.aspx?Id=941 Folkerts, J. (19.12.2019). Akute myeloische Leukämie des Erwachsenen – Überblick. Deutsches Krebsforschungszentrum. https://shr.dkfz-heidelberg.de/dbkid/Web/DocView. aspx?Id=1170 Folkerts, J. (13.11.2019). Chronische lymphatische Leukämie – Überblick. Deutsches Krebsforschungszentrum. https://shr.dkfz-heidelberg.de/dbkid/Web/DocView.aspx?Id=957 Folkerts, J. (05.02.2013). Chronische myeloische Leukämie – Überblick. Deutsches Krebsforschungszentrum. https://shr.dkfz-heidelberg.de/dbkid/Web/DocView.aspx?Id=1832 Gökbuget, N., Baldus, N., Brüggemann, M., Hauswirth, A. W. & Schanz, U. (02.2018). Akute Lymphatische Leukämie (ALL). onkopedia leitlinien. Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/akute-lymphatische-leukaemie-all/@@guideline/html/index.html Hochhaus, A., Baerlocher, G. M., Brümmendorf, T. H., le Coutre, P., Metzler, M., Petzer, A., Saußele, S., Suttorp, M. & Wolf, D. (06.2018). Chronische myeloische Leukämie (CML). onkopedia leitlinien. Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/chronische-myeloische-leukaemie-cml/@@guideline/html/index.html National Comprehensive Cancer Network (2019). Acute Lymphoblastic Leukemia. NCCN Guidelines for patients. National Comprehensive Cancer Network (2019). Chronic Lymphocitic Leukemia. NCCN Guidelines for patients. National Comprehensive Cancer Network (2018). Acute Myeloid Leukemia. NCCN Guidelines for patients. National Comprehensive Cancer Network (2018). Chronic Myeloid Leukemia. NCCN Guidelines for patients. 72

Macmillan Cancer Support’s Cancer Information Development team (2018). Understanding Acute Lymphoblastic Leukemia. Macmillan Cancer Support. Macmillan Cancer Support’s Cancer Information Development team (2018). Understanding Acute Myeloid Leukemia. Macmillan Cancer Support. Macmillan Cancer Support’s Cancer Information Development team (2018). Understanding Chronic Lymphocytic Leukemia. Macmillan Cancer Support. Macmillan Cancer Support’s Cancer Information Development team (2017). Understanding Chronic Myeloid Leukemia. Macmillan Cancer Support. Röllig, C., Beelen, D. W., Braess, J., Greil, R., Niederwieser, D., Passweg, J., Reinhardt, D. & Schlenk R. F. (10.2019). Akute Myeloische Leukämie (AML). onkopedia leitlinien. Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V. https://www. onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/akute-myeloische-leukaemie-aml/@@guideline/html/index.html Société canadienne du cancer (n.d.). Qu’est-ce que la leucémie ? https://www.cancer.ca/ fr-ca/cancer-information/cancer-type/leukemia/leukemia/?region=qc Société canadienne du cancer (n.d.). Qu’est-ce que la leucémie aiguë lymphoblastique ? https://www.cancer.ca/fr-ca/cancer-information/cancer-type/leukemia-acute-lymphocytic-all/acute-lymphocytic-leukemia/?region=qc Société canadienne du cancer (n.d.). Qu’est-ce que la leucémie aiguë myéloblastique ? https://www.cancer.ca/fr-ca/cancer-information/cancer-type/leukemia-acute-myelogenous-aml/acute-myelogenous-leukemia/?region=qc Société canadienne du cancer (n.d.). Qu’est-ce que la leucémie lymphoïde chronique ? https://www.cancer.ca/fr-ca/cancer-information/cancer-type/leukemia-chronic-lymphocytic-cll/chronic-lymphocytic-leukemia/?region=qc Société canadienne du cancer (n.d.). Qu’est-ce que la leucémie myéloïde chronique ? https://www.cancer.ca/fr-ca/cancer-information/cancer-type/leukemia-chronic-myelogenous-cml/chronic-myelogenous-leukemia/?region=qc Wendtner, C.-M., Dreger, P., Eichhorst, B., Gregor, M., Greil, R., Hallek, M., Knauf, W. U., Pritzkuleit, R., Schetelig, J., Stilgenbauer, S., Wörmann, B. T. Zenz, T. (04.2019). Chronische lymphatische Leukämie (CLL). onkopedia leitlinien. Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/chronische-lymphatische-leukaemie-cll/@@guideline/html/index.html

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La Lega contro il cancro offre aiuto e consulenza

Krebsliga Aargau Kasernenstrasse 25 Postfach 3225 5001 Aarau Tel. 062 834 75 75 admin@krebsliga-aargau.ch www.krebsliga-aargau.ch PK 50-12121-7

Krebsliga beider Basel Petersplatz 12 4051 Basel Tel. 061 319 99 88 info@klbb.ch www.klbb.ch PK 40-28150-6

Krebsliga Bern Ligue bernoise contre le cancer Schwanengasse 5/7 Postfach 3001 Bern Tel. 031 313 24 24 info@bernischekrebsliga.ch www.bern.krebsliga.ch PK 30-22695-4

Ligue fribourgeoise contre le cancer Krebsliga Freiburg route St-Nicolas-de-Flüe 2 case postale 1701 Fribourg tél. 026 426 02 90 info@liguecancer-fr.ch www.liguecancer-fr.ch CP 17-6131-3 Ligue genevoise contre le cancer 11, rue Leschot 1205 Genève tél. 022 322 13 33 ligue.cancer@mediane.ch www.lgc.ch CP 12-380-8 Krebsliga Graubünden Ottoplatz 1 Postfach 368 7001 Chur Tel. 081 300 50 90 info@krebsliga-gr.ch www.krebsliga-gr.ch PK 70-1442-0

Ligue jurassienne contre le cancer rue des Moulins 12 2800 Delémont tél. 032 422 20 30 info@ljcc.ch www.liguecancer-ju.ch CP 25-7881-3

Ligue neuchâteloise contre le cancer faubourg du Lac 17 2000 Neuchâtel tél. 032 886 85 90 LNCC@ne.ch www.liguecancer-ne.ch CP 20-6717-9

Krebsliga Ostschweiz SG, AR, AI, GL Flurhofstrasse 7 9000 St. Gallen Tel. 071 242 70 00 info@krebsliga-ostschweiz.ch www.krebsliga-ostschweiz.ch PK 90-15390-1

10 Krebsliga Schaffhausen Mühlentalstrasse 84 8200 Schaffhausen Tel. 052 741 45 45 info@krebsliga-sh.ch www.krebsliga-sh.ch PK 82-3096-2 11 Krebsliga Solothurn Wengistrasse 16 4500 Solothurn Tel. 032 628 68 10 info@krebsliga-so.ch www.krebsliga-so.ch PK 45-1044-7 12 Thurgauische Krebsliga Bahnhofstrasse 5 8570 Weinfelden Tel. 071 626 70 00 info@tgkl.ch www.tgkl.ch PK 85-4796-4 13 Lega ticinese contro il cancro Piazza Nosetto 3 6500 Bellinzona Tel. 091 820 64 20 info@legacancro-ti.ch www.legacancro-ti.ch CP 65-126-6 14 Ligue vaudoise contre le cancer place Pépinet 1 1003 Lausanne tél. 021 623 11 11 info@lvc.ch www.lvc.ch UBS 243-483205.01Y CCP UBS 80-2-2

15 Ligue valaisanne contre le cancer Krebsliga Wallis Siège central: rue de la Dixence 19 1950 Sion tél. 027 322 99 74 info@lvcc.ch www.lvcc.ch Beratungsbüro: Spitalzentrum Oberwallis Überlandstrasse 14 3900 Brig Tel. 027 604 35 41 Mobile 079 644 80 18 info@krebsliga-wallis.ch www.krebsliga-wallis.ch CP/PK 19-340-2 16 Krebsliga Zentralschweiz LU, OW, NW, SZ, UR, ZG Löwenstrasse 3 6004 Luzern Tel. 041 210 25 50 info@krebsliga.info www.krebsliga.info PK 60-13232-5 17 Krebsliga Zürich Freiestrasse 71 8032 Zürich Tel. 044 388 55 00 info@krebsligazuerich.ch www.krebsligazuerich.ch PK 80-868-5 18 Krebshilfe Liechtenstein Im Malarsch 4 FL-9494 Schaan Tel. 00423 233 18 45 admin@krebshilfe.li www.krebshilfe.li PK 90-4828-8

Lega svizzera contro il cancro Effingerstrasse 40 casella postale 3001 Berna Tel. 031 389 91 00 info@legacancro.ch www.legacancro.ch CP 30-4843-9

Opuscoli

Tel. 0844 85 00 00 shop@legacancro.ch www.legacancro.ch/ opuscoli

Forum

www.forumcancro.ch, piattaforma virtuale della Lega contro il cancro

Cancerline

www.legacancro.ch/ cancerline, la chat sul cancro per bambini, adolescenti e adulti lunedì – venerdì ore 11.00 –16.00

Skype

krebstelefon.ch lunedì – venerdì ore 11.00 –16.00

Linea stop tabacco Tel. 0848 000 181 massimo 8 centesimi al minuto (rete fissa) lunedì – venerdì ore 11.00 –19.00 Le siamo molto grati del Suo sostegno.

Linea cancro 0800 11 88 11

Uniti contro il cancro

lunedì – venerdì ore 9.00 –19.00 chiamata gratuita helpline@legacancro.ch

Leucemie dell’adulto

Questo opuscolo Le viene consegnato dalla Sua Lega contro il cancro, la quale è a Sua disposizione con la sua ampia gamma di prestazioni di consulenza, accompagnamento e sostegno. All’interno trova l’indirizzo della Sua Lega cantonale o regionale.