3
Ošetřovatelství v interně I
Polycystická choroba ledvin autosomálně dominantně dědičná Patofyziologie ■ Je pátou nejčastější příčinou chronického selhání ledvin (CHSL). Nacházejí se zde četné korové a dřeňové cysty, které narůstají a vedou k redukci funkčního parenchymu. Etiologie ■ Nejčastěji se jedná o mutaci genu PKD1 na 16. chromozomu (90 %). Vzniká patologický strukturální glykoprotein polycystin, který je stavební součástí bazální membrány renálních tubulů. V průběhu života jsou tyto neplnohodnotné tubuly cysticky dilatovány. Symptomatologie ■ Nemoc probíhá ve většině případů asymptomaticky, často se jedná o náhodný nález při USG. Příznaky se objevují nejčastěji ve středním věku. ■ Z renálních příznaků se popisuje bolest beder nebo břicha, makroskopická hematurie, IMC, nefrolitiázy. ■ Z extrarenálních příznaků je to hypertenze, jaterní cysty, intrakraniální aneurysmata a prolaps mitrální chlopně. ■ Výše uvedené příznaky se dostavují až v adolescentním či středním věku. Diagnostika ■ Na toto onemocnění je třeba myslet u pacientů, u kterých je pozitivní výskyt onemocnění v rodině (RA). ■ V moči se objevuje mírná proteinurie a/nebo mikro-/makrohematurie. ■ Časný je vznik hypertenze a vývoj dalších klinických projevů nemoci. ■ USG, vylučovací urografie a/nebo CT slouží k prokázání cystických útvarů. ■ Při nálezu defektního genu je taktéž diagnostikována ADPKD. Terapie ■ Spočívá v terapii symptomů (nutná trvalá dispenzarizace v nefrologické ambulanci), včetně depistáže příbuzných pacientů v riziku onemocnění. ■ Je zaměřena na chronickou renální insuficienci, HN, IM (novější léčba spočívá v podávání tolvaptanu, selektivního antagonisty vazopresinu na receptorech V2, který snižuje produkci cAMP v epitelových buňkách distálních tubulů a sběrných kanálků a zpomaluje růst cyst). ■ Progredující zhoršování ledvinových funkcí u pacienta s ADPKD je indikací k transplantaci.
Autosomálně recesivní polycystická nemoc ledvin Etiologie ■ mutace genu PKDH1 (AR) na 6. chromozomu Symptomatologie ■ oligohydramnion (↓ množství plodové vody), rychlý rozvoj renální insuficience v poporodním období (u dětí se již v brzkém věku vyskytuje hypoplazie plic, oligohydramnion a/nebo fibróza jater s rozvojem portální hypertenze) 98
Ošetřovatelský proces u pacientů s onemocněním ledvin a vývodných cest močových Diagnostika ■ Onemocnění je diagnostikováno USG ledvin, prenatální stanovení dg. je možné již od 24. týdne gravidity. Terapie ■ Při této diagnóze závisí na správném zvládnutí období po porodu. Později následuje terapie CHSL, případně JS.
3.2.2 Získané nemoci ledvin a močových cest ■ glomerulopatie při metabolických poruchách (diabetická), glomerulonefritida (akutní, chronická – viz kap. 3.3), nefrotický syndrom, TBC ledvin, renální insuficience (akutní, chronická), urolitiáza, nádory ledvin a močových cest (benigní, maligní)
Nefrotický syndrom Patofyziologie ■ Nefrotický syndrom (NS) je polyetiologická klinická jednotka. Charakteristickým patogenetickým znakem je poškození stěny glomerulární kapiláry a zvýšená/vysoká propustnost glomerulární bazální membrány pro bílkovinu. Etiologie ■ primární a/nebo sekundární onemocnění ledvin, diabetická nefropatie, diabetická glomeruloskleróza, některé typy glomerulonefritid, amyloidóza a další Symptomatologie ■ proteinurie s následnou hypoproteinemií, hypoalbuminemií a hypercholesterolemií ■ ↓ krevní onkotický tlak v důsledku hypoalbuminemie jako hlavní příčiny otoků (tekutina uniká z cévního prostoru do intersticia) ■ otoky jsou popisovány od mírných projevů až po anasarku s hydrothoraxem, ascitem a někdy až hydroperikardem; rozložení otoků se mění v závislosti na poloze těla (tzv. měkké otoky) ■ bledost, popř. i ↑ TK (při velkém úniku tekutin z krve do intersticia při nízkém onkotickém tlaku nacházíme naopak ↓ TK) ■ erytrocyturie (např. při membranózní glomerulopatii) Komplikace ■ Infekce, tromboembolické příhody, akcelerovaná ateroskleróza a proteinová malnutrice. Perzistující NS může progredovat do chronického selhání ledvin. Jedná se o závažný klinický syndrom, který se vyskytuje zejména u dětí, a to 15× častěji než v dospělosti. U dětí je nejčastější příčinou tzv. nemoc minimálních změn glomerulů (MCD). Nefrotický syndrom na podkladě MCD patří k nejčastějším glomerulopatiím dětí (2–3/100 000).
99
3
3
Ošetřovatelství v interně I Diagnostika ■ Diagnostika je poměrně jednoduchá, ale rozlišení příčiny je podstatně obtížnější. Etiologii je třeba určit, protože terapeutické postupy se různí. Pro NS platí, že stejné symptomy mohou mít etiologii různou, a tak i různou terapii a prognózu. ■ Vysoká hodnota sedimentace erytrocytů (FW až 100/h). ■ V diferenciální diagnostice je nutné odlišit jiné příčiny otoků (kardiální selhání) a jiné příčiny hypoproteinemie a dysproteinemie (malnutrice, jaterní cirhóza aj.). ■ Biopsie ledvin (pokud je příčinou onemocnění ledvin). Terapie Je velmi náročná. Je třeba pokusit se ovlivnit základní onemocnění, dodržovat vyrovnaný přívod tekutin, solí a proteinů. U některých typů glomerulárních lézí manifestujících se NS je dobře účinná imunosupresivní léčba. Prognóza Protože velikost proteinurie je obecně negativním prognostickým faktorem nefropatií, je prognóza NS závažná. Přesným stanovením příčiny, a pokud možno cílenou léčbou spolu se základy nefroprotekce se prognóza může významně zlepšit.
3.2.3 Zánětlivé onemocnění močových cest ■ akutní a chronická cystitida (viz kap. 3.4), pyelonefritida
Pyelonefritida Patofyziologie ■ bakteriální hnisavý zánět ledvin, tj. zánět ledvinné pánvičky (pyelitida) a ledvinného parenchymu ■ postižení jedné nebo obou ledvin s nebezpečím vzniku abscesu ledvin Rozdělení ■ akutní pyelonefritida (akutní infekční intersticiální nefritida, akutní pyelonefritida, PN) – časté a významné onemocnění ledvin; je častější u žen a incidence stoupá s věkem; predispozicí jsou vrozené a/nebo získané anomálie ledvin a vývodných cest močových, instrumentální urologická vyšetření (cystoskopie), DM, gravidita, vezikoureterální reflux, hyperplazie prostaty a jiné poruchy evakuace moči, permanentní močový katétr (PMK), nefrostomie a stenty v močových cestách a další ■ ascendentní pyelonefritida (obvyklá) – šíření infekce z vývodných močových cest do parenchymu ledviny (nejčastějším patogenem je E. coli – více než 80 % případů); rozhodujícím faktorem je stáza infikované moči; překážka v odtoku moči může být organická (nádor, konkrement, striktura), funkční (vezikoureterální reflux) nebo neurohumorální (neurogenní poruchy odtoku moči, hormonální vliv na motilitu močových cest – těhotenská pyelonefritida) ■ hematogenní pyelonefritida (méně častá) – vzniká jako sekundární hnisavý zánět ledviny při septikopyemii, zejména stafylokokové; zdrojem může být bakteriální endokarditida nebo periferní hnisavé afekce (kožní tromboflebitida) 100
Ukázka elektronické knihy