45
Chlopenní vady
45.15.1 Definice a klasifikace Dvouvýtoková pravá komora má několik typů podle vztahu k defektu komorového septa, podle morfologie výtokového traktu pravé komory a podle postavení vel kých tepen. Termín DORV se používá při odstupu jedné
velké tepny z morfologicky pravé komory a současném nasedání semilunární chlopně druhé velké tepny na pravou komoru z více než 50 %.
45.15.2 Patofyziologie a léčba DORV Fallotova typu
Má subaortální defekt komorového septa, aorta s plic nicí jsou v normálním postavení, kříží se a aorta nasedá na defekt z více než 50 %. Hemodynamika se podobá Fallotově tetralogii s pravolevým zkratem a cyanózou. Krev z levé komory odtéká pouze defektem komorové ho septa, který však směřuje krev do aorty. Léčba je podobná jako u TOF, provádí se časně, před 2. rokem života. Levá komora je s aortou spojena tunelovitou záplatou. Je-li defekt komorového septa restriktivní, je nutno jej rozšířit, aby nevznikla subaortální stenóza. Výtokový trakt pravé komory je zrekonstruován podob ně jako u TOF.
vaná fibrózní kontinuita mezi pulmonální a mitrální chlopní. Tato vada se podobá TGA, je mezi nimi plynulý přechod, terminologicky rozhoduje 50% nasedání plic nice nad PK. U tohoto typu vady se rychle vyvíjí plicní cévní obstrukční choroba s plicní hypertenzí. Po narození se provádí balonková atrioseptostomie k dostatečnému mísení krve a snížení tlaku v levé síni. Chirurgické řešení může spočívat v anatomické korekci jako u TGA (kap. 45.10.2 a 45.10.4). Při existenci ven trikuloinfundibulárního záhybu a dostatečné vzdále nosti mezi pulmonální a trikuspidální chlopní lze vadu korigovat podle Kawashimy, kdy intraventrikulární záplata derivuje krev z levé komory do aorty a odstup plicnice zůstává v PK.
DORV transpozičního typu se subpulmonálním defektem (DORV/TGA)
DORV s oddáleným defektem komorového septa
Aorta je při transpozičním postavení vepředu a vpravo od plicnice, velké cévy se nekříží, defekt je subpulmo nální. Při vyvinutém subpulmonálním infundibulu je chlopeň plicnice od chlopně mitrální a trikuspidální od dělena svalovým můstkem (ventrikuloinfundibulární záhyb), který odděluje komorový defekt od AV chlopní. Při chybějícím subpulmonálním infundibulu je zacho
Oddálený defekt komorového septa znemožňuje bi ventrikulární korekci, protože krev z levé komory ne lze derivovat do aorty. Včasná diagnóza tohoto typu je důležitá pro včasné provedení univentrikulární fonta novské korekce. Další typy DORV a podrobnosti týkající se morfo logie, diagnostiky a léčby jsou v učebnici dětské kar diologie. (17)
45.15.3 Epidemiologie DORV tvoří 1,4 % všech VSV, je 2–3× častější u mužů než u žen.
45.16 Vrozené srdeční vady s plicní hypertenzí (PH), Eisenmengerův syndrom (ES) z Zkratové VSV mohou být spojeny s PAH (plicní arte riální hypertenzí). U velkých nekorigovaných VSD, DAP nebo komplexních VSV bez obstrukce výtokové ho traktu pravé komory často vzniká Eisenmenge rův syndrom. U defektů síňového septa bývá v mla dém věku spíše hyperkinetická PH s normální PVR,
v pozdějším věku se PVR zvyšuje, ale PH nemusí být ireverzibilní. z Vrozené vady levého srdce a aorty mohou mít post kapilární a smíšenou PH. z Uzávěr zkratové vady je možný do PVR 5 Wj při Qp/Qs > 1,5. Po pečlivém posouzení ve speciali
1102 Ukázka elektronické knihy, UID: KOS288228