Vaskülitler Ve Diffüz Pulmoner Hemoraji - Dr. Füsun Topçu

Pulmoner-renal sendroma yol açan hastalıklarda; pulmoner hemoraji ile kombine olarak fokal segmental nekrotizan glomerülonefrit gelişir. Bu olgularda tipik olarak; plazma kreatin konsatrasyonunda artış ile birlikte, idrar tahlilinde anormal bulgular (idrarda hematüri, lökosit, proteinüri, eritrosit ve diğer hücre silendirleri) saptanır.

Solunum fonksiyon testleri: DPH’li hastalarda sıklıkla solunumsal destek gereksinimi duyulan, değişen derecelerde hipoksemi görülür. DPH’nin duyarlı markırlarından biri de karbon monoksid difüzyon kapasitesinde (DLCO) ardışık artışlardır. Bunun nedeni, alveoler kompartmanda hemoglobin düzeyindeki artışlardır. Her ne kadar bilgi verici olsa da, hastalığın ağırlığı nedeniyle, DLCO uygulanamaz. Difüzyon kapasitesinde artış, gaz alışverişinde ağır bozukluk ve diffüz akciğer infiltrasyonlarından oluşan triad; klinik olarak daha hafif olan olguların tanısında ve alevlenmelerin tanımlanmasında faydalıdır. Ayrıca mikroskopik polianjitise sekonder pulmoner kapillerite ve tekrarlıyan DPH’ye bağlı olarak obstrüktif hava yolu hastalığı saptanabilir (232).

Bronkoalveoler lavaj: Radyografik opasitelerin izlendiği alana ardışık olarak bronkoalveloler lavaj yapılır. Fiberoptik bronkoskop, subsegmental bronş içine, wedge pozisyonuna getirilir ve 3 kez 50-60 ml steril nonbakteriostatik salin solusyonu verilir ve geri alınır. Lavaj sıvısının progressif şekilde makroskopik olarak daha hemorajik gelmesi, tüm nedenlere bağlı DPH açısından karakteristik bir bulgudur ve alveoler hemorajiyi kanıtlar.

Prusya Mavisi ile boyamada çok sayıda hemosiderin yüklü makrofajların görülmesi DPH açısında karakteristiktir (233). Bu modalite, hemoptizinin eşlik etmediği diffüz pulmoner hemorajinin tanısında faydalı olabilir. Hemosiderin yüklü makrofajlar > 3gün süreli alveoler hemorajilerde saptanır. Kronik okült alveoler hemoraji; BAL’daki makrofaj popülasyonunun >%20-30’u hemosiderin yüklü makrofajlardan oluşması şeklinde tanımlanır.

SPESİFİK ETİYOLOJİ AÇISINDAN İPUÇLARI Özenli bir hikâye ve fizik muayene, bunların yönlendirdiği serolojik ve radyolojik tetkikler ve etkilenen dokulardan alınan biyopsiler, DPH’nin nedenine yönelik ipuçlarının ortaya çıkmasını sağlayabilir.

Hikâye: Hikâyede tanı açısından faydalı ipuçları; • Amiodaron, krak kokain, nitrofurantoin, penisilamin, propiltiourasil, sirolimus veya trimellitik anhidrit gibi ilaçlara ve diğer ajanlara muhtemel maruziyet, (234,235).

• Kemik iliği transplantasyonu ve sitotoksik ilaçlara maruziyeti gibi ARDS gelişimi ile ilgili durumlar • Sistemik vaskülit, konnektif doku hastalığı veya mitral kapak hastalığı olarak sıralanabilir.

Fizik muayene: Her ne kadar DPH’li hastaların fizik muayeneleri genellikle nonspesifik ise de, üveitin olması, lökositoklastik vaskülit veya artiritin saptanması, DPH’den sorumlu altta yatan sistemik bir hastalığın olduğunu akla getirir.

Laboratuar testleri: Spesifik antikorlar, pozitif kültür veya pozitif ilaç taraması DPH’ye yol açan hastalık hakkında bilgi verip tanıya gidilmesini sağlayabilir. Örneğin; • Antinötrofil sitoplazmik antikorlar: ANCA pozitifliği, Wegener granülomatozu veya mikroskopik poliartrite bağlı DPH ile ilişkili olabilir. İmmünflöresan metodu ile saptanan sitoplazmik ANCA (c-ANCA) ve antiproteinaz 3 antikorları (ELISA ile anti-PR3) sıklıkla WG ile uyumlu (olguların %90’nında) kabul edilir. Bunun yanında, myeloperoksidaza spesifik (anti-MPO ELISA) perinükleer ANCA; mikroskopik polianjitis