Sickle cell disease booklet - Arabic

‫كتـــــيب لألهــــــالي والمـــــرضى والمجتـــــــمع‬ ‫ّ‬

‫بقلم الدكتورة أدالت عيناتي خرياطي‬ ‫تحديث عام ‪2015‬‬

‫إصدارات رابطة الثالسيميا الدولية‬ ‫رقم ‪15‬‬ ‫‪ISBN: 978-9963-653-66-2‬‬

‫بقلم الدكتورة أدالت عيناتي خرياطي‬ ‫رئيسة قسم الدم واألورام لدى األطفال‪ ،‬مستشفى رفيق الحريري الجامعي‪ ،‬بيروت‪ ،‬لبنان‬ ‫أستاذ مساعد ‪ -‬طب األطفال ‪ -‬الجامعة األمريكية في لبنان‬ ‫إستشاري في أمراض الدم ‪ -‬مركز الرعاية الدائمة ‪ -‬بيروت‬ ‫مراجعة وتدقيق‪:‬‬

‫د‪ .‬أندروال إليفتيريو ‪ -‬مدير تنفيذي ‪ -‬رابطة الثالسيميا الدولية‬ ‫د‪ .‬مايكل أنغاستينيوتيس ‪ -‬مستشار طبي ‪ -‬رابطة الثالسيميا الدولية‬ ‫د‪ .‬عزام الزعبي ‪ -‬رئيس قسم أمراض الدم واألورام ‪ -‬مدينة الشيخ خليفة الطبية ‪ -‬أبوظبي ‪ -‬دولة اإلمارات العربية المتحدة‬ ‫د‪ .‬عمر طراد ‪ -‬أخصائي أمراض الدم واالورام ‪ -‬مستشفى توام ‪ -‬العين ‪ -‬دولة اإلمارات العربية المتحدة‬ ‫د‪ .‬عصام ضهير ‪ -‬مدير المكتب اإلقليمي لرابطة الثالسيميا الدولية ‪ -‬أبوظبي ‪ -‬دولة اإلمارات العربية المتحدة‬

‫إصدار رابطة الثالسيميا الدولية رقم ‪15‬‬ ‫تحديث عام ‪2015‬‬

‫جميع الحقوق مطبوعة‬ ‫ال ُيسمح بإعادة إنتاج أي جزء من هذا الكتاب أو حفظه في نظام استرجاع أو نقله بأي شكل أو وسيلة‪،‬‬ ‫تم ذلك إلكترونيًا أو ميكانيكيًا أو نسخًا أو حفظًا على ميكروفيلم أو تسجي ً‬ ‫ال أو بأي وسيلة أخرى‬ ‫سواء ّ‬ ‫من دون إذن من رابطة الثالسيميا الدولية والكاتبة‪.‬‬ ‫ُطبع في دبي‪ -‬دولة اإلمارات العربية المتحدة‬

‫فقر الدم المنجلي ‪2‬‬

‫قوتنا»‬ ‫«الوحدة ّ‬ ‫«نتقدم معًا من أجل صحة أفضل‬ ‫ّ‬ ‫ونوعية حياة أفضل لمرضانا‬ ‫الذين يعانون اضطرابات دموية»‬ ‫رابطة الثالسيميا الدولية‬ ‫«نتقدم معًا نحو تطبيق ن ُ‬ ‫ُظم وقرارات منظمة الصحة العالمية»‪:‬‬ ‫ّ‬ ‫‪ .١‬القرار ‪ ٢٧ – 59.20 WHA‬أيار‪/‬مايو ‪ ٢٠٠٦‬المتعلق بفقر الدم المنجلي‬ ‫‪ .٢‬القرار ‪ ٢٩ – 118.21 EB‬أيار‪/‬مايو ‪ ٢٠٠٦‬المتعلق بالثالسيميا واعتالالت الدم الوراثيـــة األخرى‬

‫فقر الدم المنجلي ‪3‬‬

‫تعريف بالكاتبة‬ ‫حصلت د‪ .‬أدالت عيناتي خرياطي على شهادتها في الطب من الجامعة األميركية في بيروت وأتمّت‬ ‫فترة تدرّ بها في طب األطفال كمقيمة وتدريبها في طب الدم واألورام لدى األطفال في المركز الطبي في‬ ‫مستشفى جونز هوبكنز و المركز الطبي في مستشفى األطفال و مؤسسة سيدني فاربر للسرطان – كلية‬ ‫الطب في جامعة هارفرد – بوسطن‪ .‬هي مُعتمدة من قبل المجلس األميركي وعضو «المجتمع الطبي‬ ‫ألفا أوميغا ألفا الشرفي»‪.‬‬ ‫ساهمت د‪ .‬عيناتي خرياطي بشكل ملحوظ في األبحاث العلمية السريرية والعناية بالمرضى‪ .‬كما عُ رفت‬ ‫عالمياً بالتزامها الثابت بضبط االضطرابات الدموية الموروثة‪ .‬قامت بنشر الكثير‪ ،‬وكانت تراجع وتدقق‬ ‫لدى مجالت طبية معروفة‪.‬‬ ‫تُدير د‪ .‬عيناتي خرياطي أكبر عيادة لمرض فقر الدم المنجلي في لبنان وأطلقت أول اجتماع علمي حول‬ ‫مرض فقر الدم المنجلي للمحققين والرائدين في الشرق األوسط‪ ،‬إلى جانب حمالت الوقاية من مرض‬ ‫فقر الدم المنجلي والكشف المبكر عنه في لبنان والمنطقة‪ .‬ولقد أجرت أول دراسة للكشف المسحي‬ ‫ألمراض الهيموغلوبين الموروثة لدى حديثي الوالدة في لبنان ‪.‬حالياً‪ ،‬هي رئيسة قسم الدم واألورام لدى‬ ‫األطفال‪ ،‬والمديرة الطبية لمركز سرطان األطفال وأمراض الدم في مستشفى رفيق الحريري الجامعي‪،‬‬ ‫وهي عضو مؤسس ومساعد أستاذ في طب األطفال في كلية الطب في الجامعة االمريكية في لبنان في‬ ‫جبيل و بيروت ‪ -‬لبنان‪ .‬كما أنها تعمل كإستشاري في أمراض الدم في مركز الرعاية الدائمة‪ -‬بيروت‪،‬‬ ‫لبنان‪.‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪4‬‬

‫تعريف بالمدققين‬ ‫أندروال إليفتيريو – بكالوريوس‪ ،‬ماجستير‪ ،‬دكتوراه‪ ،‬ماجستير إدارة أعمال‬ ‫حصلت د‪ .‬إليفتيريو على شهاداتها الجامعية والعالية (بكالوريوس مع مرتبة الشرف‪ ،‬ماجستير‪ ،‬دوكتوراه)‬ ‫من جامعة لندن‪ ،‬مركز ضبط األمراض‪ ،‬أتالنتا‪ ،‬الواليات المتحدة األميركية وجامعة اليسيستر في‬ ‫الكيمياء الحيوية وعلم األحياء المجهري ومبحث الفيروسات وإدارة األعمال‪ .‬احتلت‪ ،‬طوال سنوات‬ ‫عديدة‪ ،‬منصب مديرة مركز المرجع الفيروسي في وزارة الصحة في قبرص ومركز التعاون التابع‬ ‫لمنظمة الصحة العالمية في قبرص‪ ،‬ومؤخراً احتلت منصب المديرة التنفيذية لالتحاد الدولي للثالسيميا‪.‬‬ ‫مع تمتعها بالقدرات المذكورة أعاله‪ ،‬ومن خالل منصبها كمستشارة لمنظمة الصحة العالمية وكاتبة‬ ‫منشورات ع ّدة‪ ،‬عملت مع مرضى واختصاصيي صحة في هذا المجال وواضعي السياسات‪ ،‬بهدف‬ ‫خدمة قضية االضطرابات الدموية على مدى ثالثة عقود‪.‬‬ ‫د‪.‬مايكل أنغاستينيوتيس – مستشار طبي – رابطة الثالسيميا الدولية‬ ‫تخرّ ج في الطب من جامعة أبردين في اسكتلندا عام ‪ .١٩٦٦‬هو المدير السابق لقسم طب األطفال‬ ‫في مستشفى األسقف مكاريوس الثالث ومركز الثالسيميا‪ ،‬ورئيساً سابقاً لجمعية طب األطفال في‬ ‫قبرص‪ .‬يحتل حالياً منصب مستشار طبي لالتحاد الدولي للثالسيميا‪ .‬كان ناشطاً في منظمة الصحة‬ ‫العالمية كعضو في لجنة ضبط فقر الدم الوراثي وعضو في فريق الخبراء االستشاري التابع لمنظمة‬ ‫الصحة العالمية حول علم الوراثة اإلنسانية ولعب دور المستشار الخاص ومستشار قصير األجل لضبط‬ ‫االعتالالت الخضابية في منطقة شرق البحر المتوسط‪.‬‬ ‫د‪ .‬عزام الزعبي‬ ‫رئيس قسم أمراض الدم واألورام – مدينة الشيخ خليفة الطبية – أبوظبي – دولة اإلمارات العربية‬ ‫المتحدة‬ ‫د‪ .‬عمر طراد‬ ‫أخصائي أمراض الدم واالورام – مستشفى توام – العين – دولة اإلمارات العربية المتحدة‬ ‫د‪ .‬عصام ضهير‬ ‫مدير المكتب اإلقليمي لرابطة الثالسيميا الدولية – أبوظبي – دولة اإلمارات العربية المتحدة‬

‫فقر الدم المنجلي ‪5‬‬

‫مقدمة‬ ‫الهدف من هذا الكتيّب هو تزويد أهل المرضى المصابين بمرض فقر الدم المنجلي (‪ )SCD‬بمعلومات‬ ‫دقيقة وموجزة عن هذا المرض بهدف مساعدتهم على الحصول على أفضل عالج ممكن ألوالدهم‪ .‬كما‬ ‫يهدف الكتيّب إلى تزويد األهل بالمعلومات التي تساهم في تشخيص المرض في مراحله المبكرة‪ ،‬ما‬ ‫يسمح لهم بطلب المساعدة في الوقت المناسب و تمنع غالبا المضاعفات المدمرة‪ .‬وسيساعد األهل أيضاً‬ ‫ّ‬ ‫ويمكنهم من لعب دور فاعل في العناية بأوالدهم في ظل المراقبة الطبية‪،‬‬ ‫على التعامل مع المرض‬ ‫ً‬ ‫سبال للتعامل مع أوالدهم بطريقة إيجابية وداعمة ومنضبطة‪.‬‬ ‫ويعزز‬ ‫ ‬ ‫إلختصاصيي الصحة استعمال الكتيّب لتثقيف األهل والمرضى حول مرض‬ ‫باإلضافة إلى ذلك‪ ،‬يمكن‬ ‫ّ‬ ‫فقر الدم المنجلي‪ ،‬كما يمكن للمدارس أن تستفيد منه في تثقيف األساتذة والتالميذ حول هذا المرض‬ ‫الشائع جداً‪.‬‬ ‫إن المعلومات المتوفرة في هذا الكتيّب حديثة وعلمية وموثّقة بأسلوب بسيط وواضح يسهل على العائالت‬ ‫والمرضى األكبر س ًنا فهمه‪ .‬نأمل أن يجد األهل والمرضى األكبر سناً هذا الكتيّب مرجعاً مفيداً حول‬ ‫المرض وسبل الوقاية من المضاعفات‪ .‬كلما زادت معرفة األهل والمرضى األكبر سناً عن المرض‪،‬‬ ‫ارتفعت إمكانية إنقاذ الناس من مضاعفات مرض فقر الدم المنجلي‪ ،‬ما يسمح لهم بعيش حياة سعيدة‬ ‫ومنتجة تشبه تقريباً حياة األصحاء‪.‬‬ ‫تمثّل المعلومات الواردة في هذا الكتيّب رأي الكاتبة‪ ،‬وهي ثمرة خبرة طويلة في معالجة مرضى مرض‬ ‫فقر الدم المنجلي والتعامل مع مشاكل صحية متعددة الجوانب واجهها هؤالء المرضى وعائالتهم‪ .‬إن‬ ‫الوقائع المذكورة هنا مستمدة من دراسات علمية مهمة أجريت على عدد كبير من المرضى وهي مرتكزة‬ ‫على أدلة قاطعة‪ .‬قد يكون الختصاصيي صحة آخرين آراء وممارسات تختلف في بعض النواحي عن‬ ‫تلك المذكورة في هذا الكتيّب‪.‬‬ ‫نرحّ ب بآراء األهل والمرضى واختصاصيي الصحة وسنذكرها في كتيّبات مقبلة‪ .‬إذا أرسلتم لنا آراءكم‪،‬‬ ‫سنعمل معاً من أجل مستقبل أفضل وأكثر صحة لألطفال والمراهقين والراشدين الذين يعانون من مرض‬ ‫فقر الدم المنجلي‪.‬‬ ‫أدالت عيناتي خرياطي‬

‫فقر الدم المنجلي ‪6‬‬

‫فهرس‬ ‫كلمة رئيس رابطة الثالسيميا الدولية ‬ ‫مقدمة ‬ ‫أسباب مرض فقر الدم المنجلي ‬ ‫احتماالت وراثية ‬ ‫تشخيص مرض فقر الدم المنجلي ‬ ‫أنواع مرض فقر الدم المنجلي ‬ ‫هل يعاني جميع المصابين بمرض فقر الدم المنجليالمظاهر واآلثار ذاتها؟‬

‫‪9‬‬ ‫‪ 0‬‬ ‫‪1‬‬ ‫‪10‬‬ ‫‪11‬‬ ‫‪12‬‬ ‫‪13‬‬ ‫‪14‬‬

‫المشاكل الطبية األكثر شيوعاً في مرض فقر الدم المنجلي ‬ ‫فقر الدم‬ ‫األلم ‬ ‫المتالزمة الصدرية الحادة‬ ‫سكتة دماغية‬

‫‪15‬‬

‫‪16‬‬

‫مشاكل طبية أخرى ‬ ‫إلتهابات متكررة ‬ ‫التوشظ الطحالي الحاد‬

‫‪17‬‬ ‫‪17‬‬ ‫‪18‬‬

‫متالزمة اليد والقدم ‬ ‫حصى المرارة ‬ ‫قرحة القدم ‬ ‫نخر ال وعائي‬

‫‪18‬‬ ‫‪18‬‬ ‫‪19‬‬ ‫‪19‬‬

‫القساحة والعنّة ‬ ‫إعاقة النمو ‬ ‫عطل وقصور في أعضاء الجسم‬ ‫مشاكل في الكليتين والمثانة‬ ‫مشاكل العينين‬ ‫العالج ‬ ‫عناية صحية منتظمة ‬ ‫فقر الدم‬ ‫األلم ‬ ‫المتالزمة الصدرية الحادة‬ ‫سكتة دماغية‬

‫‪19‬‬ ‫‪19‬‬ ‫‪20‬‬ ‫‪20‬‬ ‫‪20‬‬ ‫‪21‬‬ ‫‪21‬‬ ‫‪22‬‬ ‫‪22‬‬ ‫‪24‬‬ ‫‪24‬‬

‫‪15‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪7‬‬

‫إلتهابات متكررة ‬ ‫التوشظ الطحالي الحاد‬

‫‪25‬‬ ‫‪26‬‬

‫متالزمة اليد والقدم ‬ ‫حصى المرارة ‬ ‫قرحة القدم ‬ ‫نخر ال وعائي‬ ‫ ‬ ‫القساحة والعنّة ‬ ‫إعاقة النمو ‬

‫‪26‬‬ ‫‪26‬‬ ‫‪26‬‬ ‫‪ 27‬‬ ‫‪27‬‬ ‫‪27‬‬

‫عطل وقصور في أعضاء الجسم‬ ‫مشاكل في الكليتين والمثانة‬ ‫مشاكل العينين‬

‫‪27‬‬ ‫‪28‬‬ ‫‪28‬‬

‫مشاكل صحية خاصة ‬ ‫المراهقون ‬ ‫الراشدون ‬ ‫الحاجات المدرسية‪/‬الجامعية ‬ ‫الحمل ‬ ‫الجراحة ‬

‫‪32‬‬ ‫‪32‬‬ ‫‪33‬‬ ‫‪34‬‬ ‫‪ 34‬‬ ‫‪ 35‬‬

‫مستقبل المصابين بمرض فقر الدم المنجلي ‬

‫‪35‬‬

‫الوقاية ‬ ‫كشف مسحي لحالة المُصاب والمرض ‬ ‫االستشارات الوراثية ‬ ‫التشخيص قبل الوالدة ‬ ‫التشخيص الجيني قبل الزرع ‬ ‫تجنب الزواج من أحد األقرباء (قرابة الدم)‬ ‫ ‬ ‫كيف يمكنكم كأهل أن تساعدوا في العناية بأوالدكم ‬ ‫اختبارات مخبرية شائعة ‬ ‫أسئلة شائعة ‬ ‫وقائع وأساطير ‬ ‫جداول‬ ‫مراجع‬ ‫لمحة عن رابطة الثالسيميا الدولية‬

‫‪ 6‬‬ ‫‪3‬‬ ‫‪36‬‬ ‫‪36‬‬ ‫‪36‬‬ ‫‪36‬‬ ‫‪37‬‬ ‫ ‬ ‫‪37‬‬ ‫‪38‬‬ ‫‪39‬‬ ‫‪41‬‬ ‫‪44‬‬ ‫‪51‬‬ ‫‪52‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪8‬‬

‫كلمة رئيس رابطة‬ ‫الثالسيميا الدولية‬ ‫إن التقدم الحاصل في الوقاية من االضطرابات الدموية وتشخيصها وعالجها‪ ،‬خاصة الثالسيميا ومرض‬ ‫فقر الدم المنجلي‪ ،‬كان له تأثير كبير على نسبة حدوث هذه االضطرابات وصحة المرضى‪ .‬ومع تطوير‬ ‫بروتوكوالت جديدة للعالج‪ ،‬يمكن للمرضى‪ ،‬المحظوظين بما يكفي ليتمكنوا من تحمل كلفة العالج‬ ‫المتطور والولوج إليه‪ ،‬أن يتوقعوا عيش حياة أطول وأكثر إنتاجاً‪ .‬ومع اقتناع رابطة الثالسيميا الدولية‪،‬‬ ‫مع برنامجه التثقيفي المتطور باستمرار‪ ،‬بأن «الوحدة قوتنا»‪ ،‬فهو ملتزم بتحسين صحة كل مريض‬ ‫مصاب بالثالسيميا ونوعية حياته‪ ،‬حيثما يعيش‪/‬تعيش‪ ،‬بغض النظر عن الجنسية أو المنطقة أو الوضع‬ ‫االجتماعي‪.‬‬ ‫تلقى عملنا في مساعدة ضبط الثالسيميا حول العام دعماً كبيراً على شكل قراري منظمة الصحة العالمية‬ ‫‪ ٢٧( WHA59.20‬أيار‪/‬مايو ‪ )٢٠٠٦‬حول فقر الدم المنجلي وقرار ‪ ٢٩( R1.EB118‬أيار‪/‬مايو‬ ‫‪ )٢٠٠٦‬حول الثالسيميا واالعتالالت الخضابية‪ .‬يستخدم رابطة الثالسيميا الدولية هذين القرارين‬ ‫كمنصة لتعزيز سياسات ضبط األمراض بفعالية وتناول حاجات المرضى المصابين باعتالالت خضابية‬ ‫وأهلهم إلى صحة أفضل ونوعية أحياة أفضل ومستقبل أفضل‪ ،‬بغض النظر عن نوع مرض المريض‬ ‫وجنسيته ولغته ودينه وثقافته‪.‬‬ ‫غالباً ما يزور رابطة الثالسيميا الدولية البلدان المصابة‪ ،‬ليس فقط بمرض الثالسيميا‪ ،‬بل أيضاً بمرض‬ ‫فقر الدم المنجلي ‪ .‬وقد ّ‬ ‫أكدت مع مرور الوقت أهمية تأمين معلومات أساسية يمكن لمن يحتاج إليها الولوج‬ ‫إليها‪ .‬يهدف هذا الكتيّب إلى االستجابة إلى هذه الحاجة‪ ،‬ويعرض معرفة الخبراء الطبيين المتخصصين‬ ‫وذوي الخبرة في هذا المجال‪ .‬يتضمّن هذا الكتيّب معلومات هامة حول مرض فقر الدم المنجلي وكيفية‬ ‫إدارته‪ ،‬وهي معروضة بطريقة بسيطة وصديقة للمريض‪/‬األهل‪ .‬سواء كنت تحمل المرض أو مصاباً به‬ ‫أو والداً‪ ،‬أو إذا كنت ببساطة مهتماً لمعرفة المزيد عن مرض فقر الدم المنجلي‪ ،‬يق ّدم هذا الكتيّب لمحة‬ ‫جيدة عن المسائل األساسية‪.‬‬ ‫إن رابطة الثالسيميا الدولية مدين للكاتبة الطبيبة أدالت عيناتي خرياطي‪ .‬كما نود أن نشكر الدكتورة‬ ‫أندروال إليفتيريو (المدير التنفيذي لالتحاد الدولي للثالسيميا) والدكتور مايكل أنغاستينيوتيس (المستشار‬ ‫الطبي لرابطة الثالسيميا الدولية) لنصائحهما ومعلوماتهما‪.‬‬ ‫بانوس انجليزوس‬ ‫الرئيس ‬ ‫رابطة الثالسيميا الدولية‬

‫فقر الدم المنجلي ‪9‬‬

‫مقدمة‬ ‫إن مرض فقر الدم المنجلي هو اضطراب موروث في خاليا الدم الحمراء‪ .‬تحمل خاليا الدم الحمراء‬ ‫األوكسيجين إلى أجزاء الجسم كافة‪ ،‬من خالل بروتين يُدعى هيموغلوبين‪ .‬والهيموغلوبين هو بروتين‬ ‫أحمر اللون غني يُعطي الدم لونه األحمر وينقل األوكسيجين من الرئتين إلى أجزاء الجسم كافة‪ ،‬كما‬ ‫ينقل ثاني أوكسيد الكربون من أجزاء الجسم كافة إلى الرئتين ليخرج مع الزفير‪ .‬تحوي خاليا الدم‬ ‫الحمراء الطبيعية هيموغلوبيناً طبيعياً وتكون على شكل كعكات‪ .‬هذه الخاليا طرية وليّنة وتتنقل بسهولة‬ ‫عبر األوعية الدموية الحمراء الصغيرة لتؤدي وظيفتها الحيوية‪ .‬لكن في حالة مرض فقر الدم المنجلي‪،‬‬ ‫تحوي خاليا الدم الحمراء هيموغلوبيناً غير طبيعي يٌسمى هيموغلوبين أو هيموغلوبين الدم المنجلي‪،‬‬ ‫الذي يسبب تغيّر هذه الخاليا لتصبح صلبة ودبقة وملتوية الشكل كالمنجل أو القمر الهاللي‪ .‬ويتخذ داء‬ ‫الخاليا المنجلية اسمه من هذا الشكل المنجلي لخاليا الدم الحمراء‪ .‬تموت الخاليا المنجلية قبل وقتها‬ ‫ّ‬ ‫وتشكل انسداداً في األوعية الدموية الصغيرة‪ ،‬مما يبطئ أو‬ ‫مسببة فقر الدم‪ .‬كما تتك ّدس لتصبح ملتصقة‬ ‫ً‬ ‫ً‬ ‫يعيق تدفق الدم واألوكسيجين إلى بعض أجزاء الجسم‪ ،‬فيسبب ذلك ألما وضررا في الخاليا وقد يؤدي‬ ‫إلى مضاعفات خطيرة لدى المصاب بهذا الداء‪.‬‬

‫خلية حمراء طبيعية ‬

‫خلية منجلية‬

‫أسباب مرض فقر الدم المنجلي‬ ‫«المرض الوراثي هو الذي ينتقل من األهل إلى األبناء من خالل الجينات»‬ ‫إن أشكال مرض فقر الدم المنجلي كلها وراثية وال يمكن اإلصابة بها (أو اكتسابها ) مع مرور الوقت‪.‬‬ ‫المرض الوراثي هو الذي ينتقل من األهل إلى األبناء من خالل الجينات‪ .‬والجينات هي مواد موجودة‬ ‫في السائل المنوي لألب وبويضة األم وهي تحدد مواصفات الطفل‪ .‬يرث األبناء من الوالدين زوجاً من‬ ‫الجينات عن كل صفة جسدية يملكونها‪ ،‬بما في ذلك نوع الهيموغلوبين الذي يحدد بجينين موجودين على‬ ‫الكروموزوم ‪ .١١‬لكنهما ينقالن واحداً من الجينين إلى كل طفل‪ .‬يكون نقل الجين مسألة صدفة‪ .‬إن سبب‬ ‫مرض فقر الدم المنجلي هو خطأ في الجين الذي يأمر الجسم بصنع الهيموغلوبين‪ ،‬ونتيجة لذلك‪ ،‬يتكوّن‬ ‫الهيموغلوبين‪ .S‬نجد الجينات المنجلية شائعة على وجه الخصوص لدى األشخاص الذين يملكون جذوراً‬ ‫أفريقية ومتوسطية‪ ،‬وأميركية‪-‬التينية وهندية‪ .‬في الواليات المتحدة‪ ،‬تؤثر بشكل خاص على األفارقة‪-‬‬ ‫األميركيين واألميركيين‪-‬الالتينيين‪.‬‬ ‫ليرث اإلبن مرض فقر الدم المنجلي عليه الحصول على الجين المنجلي (‪ )S‬من أحد الوالدين والجين‬

‫فقر الدم المنجلي ‪10‬‬

‫المنجلي (‪ )S‬أو ‪ C‬أو ‪ D‬أو جين ‪( B‬ثالسيميا بيتا) من الوالد اآلخر‪ ،‬ما يعني أن كال الوالدين حامالن‬ ‫للمرض‪ .‬إذا كان الجينان المنتقالن من الوالدين كليهما من نوع الهيموغلوبين ‪ A‬الطبيعي‪ ،‬سيتمتع الولد‬ ‫بهيموغلوبين طبيعي ولن يعاني من مرض فقر الدم المنجلي‪ .‬أما إذا كان الجينان المنقوالن من الوالدين‬ ‫كليهما من نوع الهيموغلوبين المنجلي‪ ،‬فسيعاني اإلبن من فقر الدم المنجلي – أكثر أنواع مرض فقر الدم‬ ‫المنجلي شيوعاً – وسيصنع جسمه الهيموغلوبين المنجلي فقط‪ .‬الشخص الذي يرث جيناً للهيموغلوبين‬ ‫الطبيعي وجيناً للهيموغلوبين المنجلي سيكون لديه سجية (أو خلة أو صفة) الخاليا المنجلية ويُسمى‬ ‫حامل صفة المرض‪ ،‬فينتج جسمه الهيموغلوبين الطبيعي والهيموغلوبين المنجلي‪ .‬ال يكون حامل صفة‬ ‫المرض مريضاً وال يتحوّل إلى مريض‪ ،‬لكن حامل المرض قد ينقل هذه السجية إلى األبناء‪ ،‬تماماً كما‬ ‫نقلها له والديه ‪.‬‬ ‫عندما يكون لدى الوالدين سجية الخاليا المنجلية‪ ،‬تكون احتماالت كل حمل كالتالي‪:‬‬ ‫احتمال ‪ ١‬من ‪ ٤‬أن يحصل الجنين فقط على هيموغلوبين طبيعي‬ ‫احتمال ‪ ٢‬من ‪ ٤‬أن يحصل الجنين على الهيموغلوبين الطبيعي والمنجلي معاً (سجية الخاليا المنجلية)‬ ‫احتمال ‪ ١‬من ‪ ٤‬أن يحصل الجنين فقط على هيموغلوبين منجلي (فقر الدم المنجلي)‬ ‫االحتماالت ال تتغيّر لكل حمل من الشريك ذاته‪.‬‬

‫احتماالت وراثية‬ ‫تنتقل جينات الخاليا المنجلية من جيل إلى جيل من خالل نمط للوراثة يُدعى الوراثة الصبغية المتنحّ ية‪.‬‬ ‫احتماالت وراثية نجدها في الحياة الواقعية‪ .‬كلمة «طبيعي» تشير إلى شخص لديه‬ ‫يمكنكم أن تروا أدناه‬ ‫ٍ‬ ‫جيني هيموغلوبين عاديين (‪ .)AA‬كلمة «سجية» تعني حامل صفة المرض‪ ،‬أي الشخص الذي لديه جيناً‬ ‫هيموغلوبينياً طبيعياً وجيناً منجلياً (‪ .)AS‬بينما كلمة «فقر دم» تشير إلى شخص لديه جينان منجليان‬ ‫منجليين (‪ )SS‬وال يمكنه أن يصنع هيموغلوبيناً طبيعياً‪ ،‬وبالتالي لديه صفة «مصاب»‪.‬‬

‫عندما يحمل أحد الوالدين سجية‬ ‫الخلية المنجلية واآلخر ال يحملها‪،‬‬ ‫فلديهما احتمال ‪ ١( ٪٥٠‬من ‪)٢‬‬ ‫في كل حمل ان يكون الجنين‬ ‫يحمل سجية الخاليا المنجلية‪.‬‬

‫عندما يكون أحد الوالدين مصاب‬ ‫بفقر الدم المنجلي واآلخر ال‬ ‫يحمل سجية الخلية المنجلية‪،‬‬ ‫سيحمل أبناؤهم كلهم سجية الخاليا‬ ‫المنجلية‪.‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪11‬‬

‫عندما يحمل الوالدان سجية الخلية‬ ‫المنجلية فلديهما احتمال ‪ ١( ٪٢٥‬من ‪)٤‬‬ ‫في كل حمل أن يكون لديهما طفل مصاب‬ ‫بفقر الدم المنجلي‪.‬‬

‫عندما يكون أحد الوالدين لديه فقر الدم‬ ‫المنجلي واآلخر يحمل سجية الخاليا‬ ‫المنجلية‪ ،‬ان يكون في كل حمل ‪%50‬‬ ‫الجنين مصاب بفقر الدم المنجلي و‬ ‫‪ %50‬يحمل صفة المرض‪.‬‬

‫تشخيص مرض فقر الدم المنجلي‬ ‫ّ‬ ‫يشخص األطباء مرض فقر الدم المنجلي من خالل واحد من اثنين اختبارات الدم اللذين يتحققان‬ ‫من أشكال الهيموغلوبين المعيبة (أو غير الطبيعية)‪ .‬الفحص األول يُدعى اختبار الفصل الكهربائي‬ ‫ً‬ ‫استعماال‪ .‬والثاني أكثر حداثة وهو يدعى اختبار كروماتوغرافيا‬ ‫للهيموغلوبين هو االختبار األكثر‬ ‫بالسائل عالي األداء‪ .‬أما االختبار الثالث‪ ،‬فهو بسيط ومتوفر بسهولة‪ ،‬وهو اختبار مسحة (لطاخة)‬ ‫الدم‪ .‬يتم فحص عينة من الدم تحت المجهر للتحقق من وجود خاليا دم حمراء منجلية‪ .‬هذه االختبارات‬ ‫التشخيصية الثالثة متوفرة في معظم المختبرات‪ ،‬وهي سريعة ودقيقة وغير مكلفة نسبياً‪.‬‬

‫مسحة دم مرض فقر الدم المنجلي‬

‫مسحة دم طبيعية‬

‫فقر الدم المنجلي ‪12‬‬

‫أنواع مرض فقر الدم المنجلي‬ ‫إن أنواع مرض فقر الدم المنجلي الثالثة األكثر شيوعاً هي‪ :‬هيموغلوبين ‪ SS Hb SS‬أو (فقر الدم‬ ‫المنجلي)‪ ،‬وداء هيموغلوبين ‪ )SC) Hb SC‬وهيموغلوبين الثالسيميا بيتا المنجلية (‪ٌّ .)Sβ Thal‬‬ ‫كل‬ ‫من هذه األنواع قد يؤدي إلى نوبات ألم منجلية ومضاعفات‪ ،‬لكن بعضها أكثر حدة من بعضها اآلخر‪.‬‬ ‫يُستعمل اسم «فقر الدم المنجلي» عادة بشكل متبادل مع «مرض فقر الدم المنجلي»‪ ،‬لكنهما ليسا سيان‪.‬‬ ‫إن فقر الدم المنجلي هو أكثر أنواع مرض فقر الدم المنجلي شيوعاً وحدة‪ ،‬حيث تتم وراثة الهيموغلوبين‬ ‫المنجلي من الوالدين فيؤدي ذلك إلى إنتاج الهيموغلوبين المنجلي غير الطبيعي فقط‪.‬‬ ‫في داء هيموغلوبين ‪ ،SC‬ينقل أحد الوالدين الجين المنجلي‪ ،‬بينما يُعطي الوالد اآلخر جين الهيموغلوبين‬ ‫‪ .C‬هذا النوع أقل ح ّدة من فقر الدم المنجلي‪.‬‬ ‫وكذلك‪ ،‬فإن الطفل الذي يعاني هيموغلوبين الثالسيميا بيتا المنجلية(‪ )Sβ thal‬يرث جيناً منجلياً‬ ‫وجين الثالسيميا بيتا الذي ينتج إما كمية منخفضة من الهيموغلوبين أو ال ينتجه بتاتاً‪ .‬وإذا لم يتم إنتاج‬ ‫الهيموغلوبين‪ ،‬تُدعى الحالة ‪ thal Sβ0‬وتكون الصورة السريرية شبيهة بفقر الدم المنجلي‪ .‬وإذا تم‬ ‫إنتاج كمية منخفضة من الهيموغلوبين‪ ،‬تُدعى الحالة ‪ Sβ+ thal‬وهي أقل ح ّدة من فقر الدم المنجلي‪.‬‬ ‫الثالسيميا بيتا المنجلية منتشرة كثيراً في منطقة المتوسط ولديها تمثيل سريري شبيه بفقر الدم المنجلي‬ ‫وتختلف عن الثالسيميا بيتا‪.‬‬ ‫إذاً‪ ،‬ينتج مرض فقر الدم المنجلي ليس فقط عن وراثة جيني هيموغلوبين منجلي‪ ،‬بل أيضاً عن وراثة‬ ‫جين هيموغلوبين منجلي مترافق مع جين هيموغلوبين غير طبيعي آخر‪ .‬بينما نرى اختالفات بين هذه‬ ‫التناذرات المختلفة‪ ،‬غالباً ما تكون عوارضها متشابهة‪.‬‬

‫كروماتوجرافيا بالسائل عالي األداء لمريض يعاني ثالسيميا (‪)β+ Sβ+ thal‬‬

‫كروماتوجرافيا بالسائل عالي األداء لمريض يعاني فقر الدم المنجلي (‪)HbSS‬‬

‫كروماتوجرافيا بالسائل عالي األداء لمريض لديه هيموغلوبين منجلي (‪C (HbSC‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪13‬‬

‫هل يعاني جميع المصابين بمرض فقر‬ ‫الدم المنجلي المظاهر واآلثار ذاتها؟‬ ‫تختلف إشارات فقر الدم المنجلي وعوارضه كثيراً من شخص آلخر‪ .‬بعض المصابين بالمرض قد‬ ‫يتمتعون بصحة جيدة ويتم تشخيص المرض لديهم في سن متقدمة نسبياً‪ ،‬وبعضهم يتم نقلهم إلى المستشفى‬ ‫غالباً ويعانون مضاعفات‬ ‫عديدة‪ ،‬بينما يموت بعضهم‬ ‫اآلخر في سن مبكرة بسبب‬ ‫يؤثر مرض فقر الدم المنجلي على مختلف األشخاص بطرق‬ ‫المرض ومضاعفاته‪ .‬واألسباب‬ ‫مختلفة وال يمكن ألحد أن يتوقع خطورة هذا المرض في‬ ‫وراء هذا االختالف في الطيف‬ ‫مرحلة مبكرة‪.‬‬ ‫السريري للمرض ليست كلها‬ ‫معروفة‪ ،‬ويقوم الباحثون في‬ ‫لكن بعض المرضى والعوامل البيئية ُتحدث فرقاً في مستقبل‬ ‫في مجال فقر الدم المنجلي بجهد‬ ‫المصابين بمرض فقر الدم المنجلي‪:‬‬ ‫كبير لفهم هذه الظاهرة‪ .‬بشكل‬ ‫عام‪ ،‬يُعتبر فقر الدم المنجلي‬ ‫أ‪ .‬نوع مرض فقر الدم المنجلي‬ ‫أكثر ح ّدة من الثالسيميا بيتا‬ ‫ب‪ .‬كم كان التشخيص مبكراً وبأي سرعة بدأ العالج‬ ‫المنجلية والداء المنجلي ‪.C‬‬ ‫ج‪ .‬نوع الرعاية التي يحصل عليها اإلنسان‬ ‫واألطفال الذين يتم تشخيصهم‬ ‫د‪ .‬كيف يتعامل الشخص و َمن حوله‪ ،‬خاصة أهله‪ ،‬مع المرض‪.‬‬ ‫عند الوالدة ويتلقون بينيسلين‬ ‫الوقاية واللقاحات المناسبة‬ ‫يتحسنون بطريقة أفضل من‬ ‫الذين يتم تشخيص المرض لديهم‬ ‫الحقاً‪ .‬كما أن المرضى الذين‬ ‫يتلقون العالج في مراكز خاصة لمرض فقر الدم المنجلي وعلى يد فريق من المتخصصين‪ ،‬لديهم‬ ‫مستقبل أفضل من الذين يتلقون العالج في مراكز صغيرة وغير متخصصة‪ .‬واألهم من ذلك أن األهل‬ ‫الذين يتابعون صحة أطفالهم جيداَ ولديهم معرفة جيدة عن المرض وطرق تعزيز شخصية مستقلة‬ ‫وواثقة لدى أبناؤهم‪ ،‬يلعبون دوراً مهماً في خلق حياة أفضل وأكثر صحة ألبنائهم‪ .‬إن المراهقين‬ ‫والراشدين الذين يتلقون إرشاداً جيداً من أهلهم في مراحل مبكرة ويلتزمون بتعليمات الطبيب‪ .‬ويتقبّلون‬ ‫مرضهم يتحسنون بطريقة أفضل من غيرهم‪.‬‬ ‫يتمتع مرضى فقر الدم المنجلي بعقول سليمة مع مستويات عادية من الذكاء‪ ،‬وقد يكون بعضهم‬ ‫أذكياء جداً وناشطين فعالين في مجتمعاتهم‪.‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪14‬‬

‫المشاكل الطبية األكثر شيوعًا في مرض‬ ‫فقر الدم المنجلي‬ ‫األلم‬

‫إن نوبات األلم المتكررة‪ ،‬التي ُتدعى أزمات‪ ،‬هي من السمات والصفات التي تميّز فقر الدم المنجلي‬ ‫والسبب األول لألستشفاء لدى المصابين بالمرض‪ .‬يتطور األلم عندما تلتصق خاليا الدم الحمراء‬ ‫المنجلية الصلبة والدبقة في أوعية دموية صغيرة وتمنع ّ‬ ‫تدفق الدم عبر األوعية في أعضاء حيوية مختلفة‬ ‫ُ‬ ‫من الجسم مثل الصدر والبطن والمفاصل والعظام والدماغ‪ .‬هذه العملية تدعى انسداد األوعية الدموية‪،‬‬ ‫وهي مسؤولة عن المشاكل الصحية العديدة التي يواجهها مرضى فقر الدم المنجلي‪ .‬وكنتيجة لذلك‪ّ ،‬‬ ‫يتعذر‬ ‫على خاليا الدم الحمراء واألوكسيجين الوصول إلى األغشية وأ عضاء الجسم ويظهر األلم بسبب نقص‬ ‫األوكسيجين‪ .‬غالباً ما يصيب األلم العظام والمفاصل والبطن والصدر وقد يختلف في الحدة والتكرار‬ ‫من مريض إلى آخر‪ ،‬وأيضاً لدى المريض ذاته‪ ،‬وقد يستمر لساعات أو ألسابيع‪ .‬يختبر البعض نوبات‬ ‫قليلة من األلم بينما يختبر البعض اآلخر نوبات ألم شهرية تحتّم نقلهم إلى المستشفى وحقن مسكنات األلم‬ ‫داخل األوردة‪ .‬وفي بعض األحيان قد يكون األلم موجعاً جداً ويسبب عجزاً‪ .‬يعاني المرضى األكبر سناً‪،‬‬ ‫بشكل عام‪ ،‬آالماً أكثر حدة وتواتراً من المرضى األصغر سناً‪ .‬ويعتبر الجفاف (نقص السوائل في الجسم)‬ ‫والحرارة المرتفعة وانخفاض نسبة األوكسيجين والتعب المفرط من أسباب األلم الشائعة‪.‬‬

‫خاليا الدم الحمراء المنجلية‬ ‫الغير الطبيعية‬

‫خاليا الدم الحمراء الطبيعية‬

‫فقر الدم‬

‫تمتد حياة الخاليا الحمراء الطبيعية حوالى ‪ ١٢٠‬يوماً‪ ،‬تتكسر بعد ذلك ويحتاج الجسم إلى خاليا أخرى‬ ‫تحل محلها‪ .‬لكن خاليا الدم الحمراء المنجلية ضعيفة وتتكسر قبل وقتها‪ ،‬أي بعد ‪ ١٠‬إلى ‪ ٢٠‬يوماً‪ ،‬ما‬ ‫يسبب فقر الدم‪ .‬قد يعاني المصابون بمرض فقر الدم المنجلي من فقر دم متفاقم ألن الدم يُحتجز في‬ ‫الطحال الذي يتضخم فجأة (التوشظ الطحالي الحاد)‪ ،‬ويتوقف مصنع الدم عن صنع خاليا حمراء جديدة‬ ‫(عارضة أو أزمة ال تنسُّ جية) نتيجة بعض االلتهابات ويحدث انحالل مفرط لخاليا الدم الحمراء (نوبة‬ ‫فقر الدم االنحاللي)‪ .‬تشمل عوارض فقر الدم الشحوب (اصفرار لون البشرة)‪ ،‬والشعور بالتعب بسرعة‪،‬‬ ‫وسرعة االنفعال‪ ،‬وفقدان الشهية‪ ،‬وضعف النمو‪.‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪15‬‬

‫المتالزمة الصدرية الحادة ‬

‫هذه المضاعفة التي تهدد الحياة هي ثاني أكثر أسباب الموت شيوعا بعد اإلصابة بااللتهاب وثاني أكثر‬ ‫أسباب اآلستشفاء بعد اإلصابة باأللم لدى مرضى فقر الدم المنجلي‪ .‬هذه المتالزمة تصيب األطفال أكثر‬ ‫من الراشدين ولكنها تكون أشد خطورة عند الراشدين وتظهر بتواتر أكبر في فقر الدم المنجلي مقارنة‬ ‫بأشكال أخرى من داء فقر الدم المنجلي‪ .‬تتميّز المتالزمة الصدرية الحادة بألم في الصدر والحمى‬ ‫والسعال وصعوبة في التنفس وصورة للصدر باألشعة السينية تشبه ذات الرئة‪ .‬وعوارض هذه الحالة‬ ‫وإشاراتها تشبه تلك التي نراها في التهاب الرئة (ذات الرئة)‪ .‬تحصل المتالزمة الصدرية الحادة بسبب‬ ‫الخاليا المنجلية المحتجزة في األوعية الدموية في الرئتين أو بسبب التهاب‪ .‬ويمكن للنوبات المتكررة‬ ‫أن تسبب ضرراً للرئتين‪ .‬هذه المتالزمة تستدعي الدخول الفوري إلى المستشفى وتلقي العالج الطبي‪.‬‬

‫سكتة دماغية ‬

‫السكتة الدماغية هي من أكثر المشاكل الطبية التي يواجهها مرضى مرض فقر الدم المنجلي مأساوية‬ ‫وتواتراً‪ .‬ونجدها خصوصاً في حاالت فقر الدم المنجلي لدى االطفال‪ .‬وهي تحصل عندما تُعيق الخاليا‬ ‫المنجلية ّ‬ ‫ً‬ ‫وأذى في الدماغ‪ .‬قد يكون سبب‬ ‫تدفق الدم إلى منطقة الدماغ‪ ،‬ما يسبب انخفاضاً في األوكسيجين‬ ‫ً‬ ‫ً‬ ‫السكتة الدماغية نزيفا في الدماغ في حاالت قليلة وغالبا لدى الراشدين‪ .‬قد تكون السكتة الدماغية واضحة‬ ‫مع عوارض واضحة‪ ،‬وقد تكون صامتة وال يتم الكشف عنها سوى من خالل دراسات تصويرية خاصة‬ ‫مثل التصوير بالرنين المغناطيسي‪ .‬والطريقة األفضل لمعرفة ما إذا كان الطفل يواجه خطر التعرض‬ ‫لسكتة دماغية هي أن يخضع الختبار خاص يُدعى الفحص عبر الدماغ بالدوبلر (‪ .)TCD‬يمكن لهذا‬ ‫االختبار أن يقيس سرعة تدفق الدم في األوعية الدموية في الدماغ‪ .‬وقد أظهر الباحثون مؤخراً أنه عندما‬ ‫يكون هذا االختبار غير طبيعي‪ ،‬يكون الطفل في خطر التعرض لسكتة دماغية‪ ،‬ما يحتم إعطاء العالج‬ ‫الوقائي الفوري‪ .‬لسوء الحظ أن هذا االختبار متوفر في مراكز قليلة فقط في العالم‪.‬‬ ‫تتضمن إشارات التعرض لسكتة دماغية وعوارضها أياً من هذه العوارض التالية منفردة أو مجتمعة‪ :‬ألم‬ ‫حاد في الرأس‪ ،‬إغماء‪ ،‬نوبة صرع‪ ،‬ضعف مفاجئ أو خدر في اليد أو الرجل أو الجسم كله‪ ،‬حركة عين‬ ‫غير طبيعية‪ ،‬حركات وجه غير متناسقة‪ ،‬تغيير في مستوى الوعي‪ ،‬وكالم غير سويّ ‪ .‬عليك اصطحاب‬ ‫طفلك بسرعة إلى المستشفى حالما تظهر عليه إحدى هذه اإلشارات‪ .‬قد تكون السكتة الدماغية مميتة وقد‬ ‫تسبب غالباً مضاعفات خطيرة غير مرغوب فيها‪.‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪16‬‬

‫مشاكل طبية أخرى‬ ‫التهابات متكررة‬

‫يكون الرضع و األطفال الصغار المصابون بمرض فقر الدم المنجلي عرضة لاللتهابات التي تهدد‬ ‫حياتهم‪ ،‬كالتهابات الرئتين والدم وبطانة األغشية المحيطة بالدماغ (التهاب السحايا) والعظام (التهاب‬ ‫ْ‬ ‫ْ‬ ‫والنقي)‪ .‬يواجه األطفال تحت سن الخامسة خطراً أكبر لإلصابة بهذه االلتهابات‪ .‬ويسبب االلتهابات‬ ‫العظ ِم‬ ‫األكثر خطورة بعض أنواع البكتيريا‪ ،‬بما في ذلك عقديّة ذات الرئة (المكوّرة الرئوية) المستدمية النزلية‬ ‫اإلنفلونزا النوع ب (‪ )Hib‬ونيسرية التهاب السحايا (المكوّرة السحائية) والسلمونالت‪ .‬كما أن األبناء‬ ‫المصابين بفقر الدم المنجلي عرضة اللتهابات أخرى سببها فيروسات اإلنفلونزا‪ .‬وألن أجهزة المناعة‬ ‫لديهم‪ ،‬خاصة الطحال‪ ،‬ال تعمل بطريقة طبيعية‪ ،‬تتطوّر لدى هؤالء األبناء التهابات سببها الجراثيم نفسها‬ ‫التي تصيب األطفال اآلخرين‪ ،‬لكنهم يصابون بهذه االلتهابات بتواتر أكبر‪ ،‬ويتفاقم مرضهم بطريقة‬ ‫أسرع وهم أكثر عرضة لإلصابة بمضاعفات خطيرة أو حتى للموت‪ .‬يمكن للمراهقين والراشدين أن‬ ‫يقاوموا هذه االلتهابات بطريقة أفضل من األطفال ألن جهاز المناعة لديهم أقوى‪ .‬قد تس ّد الخاليا المنجلية‬ ‫األوعية الدموية في الطحال‪ ،‬كأي عضو آخر‪ .‬ومع االنسدادات المتكررة‪ ،‬يتعرّ ض الطحال لالحتشاء‬ ‫ولضرر يتبع ذلك‪ ،‬ويتوقف عادة عن تأدية وظيفته (استئصال الطحال الذاتي) لدى معظم المصابين‬ ‫عند بلوغهم سن الخامسة‪ ،‬باستثناء في حالة بعض المرضى من منطقة المتوسط حيث يبقى الطحال‬ ‫الكبير حتى سن متقدمة نسبياً‪ .‬يعمل الطحال‪ ،‬الموجود في الجزء األيسر العلوي من البطن‪ ،‬كجزء من‬ ‫دفاع الجسم ضد االلتهابات من خالل لعب دور المصفاة إلزالة الجراثيم من مجرى الدم‪ .‬إن الطحال‬ ‫المتضرر‪ ،‬كالطحال المفقود أو كالعقد اللمفية المفقودة‪ ،‬يجعل األبناء أكثر عرضة لاللتهابات الخطيرة‬ ‫والمميتة أحياناً‪ .‬يمكن معالجة هذه االلتهابات والشفاء الكامل منها إذا تم تشخيصها ومعالجتها في مراحل‬ ‫مبكرة‪ .‬ولحسن الحظ أن نسبة الموت من االلتهابات انخفضت كثيراً بسبب التشخيص المبكر للمرض في‬ ‫مرحلة الوالدة و تلقي العناية الصحية الفورية والمساعدة على تجنب المضاعفات‪ ،‬بما في ذلك اعطاء‬ ‫المضادات الحيوية كالبنيسلين واللقاحات الضرورية لحمايتهم من االلتهابات الخطيرة وتثقيف األهل عن‬ ‫عوارض هذه االلتهابات وضرورة االتصال السريع بالطبيب ‪.‬‬ ‫تنبيه‪:‬‬ ‫الطفل المصاب بمرض فقر الدم المنجلي معرّض لخطر اإلصابة بالتهابات خطيرة وربما مميتة‬ ‫أكثر من معظم األطفال اآلخرين‪.‬‬ ‫أي التهاب يصاب به الطفل الذي يعاني مرض فقر الدم المنجلي يُعتبر حالة طارئة‪.‬‬

‫التوشظ الطحالي الحاد ‬

‫لدى معظم األطفال المصابين بفقر الدم المنجلي‪ ،‬يبقى الطحال متضخماً لسنوات ع ّدة‪ ،‬وفي بعض‬ ‫الحاالت يبدأ سريعاً باحتجاز الدم األحمر‪ ،‬ما يؤدي إلى بداية مفاجئة لفقر دم حا ّد وإلى حالة أشبه‬ ‫بالنزيف الداخلي‪ .‬هذه الحالة تُدعى التوشظ الطحالي الحاد‪ .‬عادة‪ ،‬عند بلوغ سن السادسة‪ ،‬ال يعود التوشظ‬ ‫الطحالي الحاد متكرراً ألن الطحال لدى األطفال المصابين بفقر الدم المنجلي يصغر حجمه عادة بسبب‬

‫فقر الدم المنجلي ‪17‬‬

‫الندب الناتج عن التمنجل (االنسداد الوعائي) المتكرر‪ .‬لكن في منطقة المتوسط حيث يتميّز فقر الدم‬ ‫المنجلي بالحفاظ على طحال كبير حتى بعد سن السادسة ولدى األطفال المصابين بداء ‪ SC‬والثالسيميا‬ ‫بيتا المنجلية‪ ،‬من الشائع أن نشهد التوشظ الطحالي الحاد في سن أكثر تقدماً وأحياناً خالل سن الرشد‪.‬‬ ‫يُعتبر التوشظ الطحالي الحاد سبباً رئيسياً لموت األطفال المصابين بمرض فقر الدم المنجلي ‪ .‬إنه حالة‬ ‫طارئة وقد يكون مميتاً خالل ساعات قليلة‪ .‬يصبح الطفل شاحباً‬ ‫ً‬ ‫ومتكاسال و َن َفسُ ه سريعاً ودقات قلبه‬ ‫سريعة (محسوسة) ويصاب باالنتفاخ (فرط انتفاخ البطن) بسبب الطحال المتضخم‪ .‬إذا ظهرت أي من‬ ‫هذه اإلشارات والعوارض‪ ،‬عليكم أن تصطحبوا طفلكم إلى غرفة الطوارئ على الفور‪ .‬من المهم أن‬ ‫تجس طحال طفلك‪.‬‬ ‫تتعلم من طبيبك عن إشارات فقر الدم الحاد وتتعلم كيف‬ ‫ّ‬ ‫ً‬ ‫متكاسال‪ ،‬ولديه تمدد في البطن‪ ،‬فكروا في التوشظ الطحالي الحاد‬ ‫إذا أصبح طفلكم شاحباً جداً أو‬ ‫واطلبوا عناية طبية فورية‪ .‬إذا لم تفعلوا ذلك قد يموت طفلكم في غضون ساعات‪.‬‬

‫متالزمة اليد والقدم‬

‫غالباً ما تكون اليدان والرجالن منتفخة ومؤلمة‪ ،‬وحمراء أحياناً‬ ‫(االلتهاب االصبعي أو متالزمة اليد والقدم) وهي من العالمات األولى‬ ‫لدى طفل يعاني فقر الدم المنجلي‪ .‬ويعود سبب ذلك إلى خاليا الدم‬ ‫الحمراء التي تأخذ شكل منجل وتعيق تدفق الدم في األوعية الدموية‬ ‫الصغيرة في عظام اليدين والرجلين‪ .‬إن االلتهاب االصبعي هو عالمة‬ ‫تميّز مرض فقر الدم المنجلي وعندما يظهر لدى األطفال‪ ،‬ينبغي أن‬ ‫يكون تنبيهاً لألهل واألطباء لتشخيص مرض فقر الدم المنجلي‪ .‬يظهر‬ ‫االلتهاب االصبعي لدى ثلث األطفال المصابين بفقر الدم المنجلي تحت‬ ‫سن الثالثة‪ .‬ويختفي عادة بعد بضعة أيام من دون أن يترك أثراً دائماً‪.‬‬

‫حصى المرارة ‬

‫حوالى ثلث المصابين بمرض فقر الدم المنجلي يعانون حصى المرارة عند بلوع الثامنة عشرة من‬ ‫العمر‪ .‬يُنتج انحالل خاليا الدم الحمراء مادة تُدعى بيليروبين‪ .‬وإذا ارتفع مستوى البيليروبين‪ ،‬قد يؤدي‬ ‫ً‬ ‫مسؤوال عن اصفرار البشرة (اليرقان)‬ ‫إلى كدارة مرّ ية (صفراوية) سميكة وإلى حصى المرارة‪ ،‬ويكون‬ ‫والعينين (اليرقان) لدى المصابين بمرض فقر الدم المنجلي‪ .‬قد تؤدي حصى المرارة إلى ألم في البطن‬ ‫وغالباً ما يمتد إلى الكتف‪.‬‬ ‫بشكل عام‪ ،‬حصى المرارة غير مؤذي‪ ،‬لكنها إذا علقت في مجرى المراراة قد تسبب التهاباً للمرارة‬ ‫يشكل خطراً على الحياة مع احتمال التهاب الدم (خمج الدم)‪ .‬قد تكون العينان الصفراوان عالمة الحتجاز‬ ‫حصى المرارة في المجرى‪ .‬غالباً ما يسبب ذلك وجعاً في الجهة اليمنى من البطن‪ ،‬ويكون ذلك إنذاراً قبل‬ ‫أن يَعلق الحصى‪ .‬إذا ارتفعت حرارة الطفل واصفرت بشرته وعيناهإلى جانب تعرضه لوجع في الجهة‬ ‫اليمنى من البطن يمت ّد إلى الكتف‪ ،‬احرصوا على االتصال بالطبيب‪.‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪18‬‬

‫قرحة القدم ‬

‫تظهر هذه اآلفات لدى ‪ ۱۰‬إلى ‪ ٪۲۰‬من مرضى فقر الدم المنجلي‪،‬‬ ‫وتظهر عادة بين سن العاشرة وسن الخمسين‪ .‬إنها أكثر شيوعاً لدى‬ ‫الرجل منه لدى المرأة وتتفاقم حالتها في الجو الحار وفي حال التعرّ ض‬ ‫لجرح أو لاللتهاب وفي حالة فقر الدم الحا ّد‪ .‬نموذجياً‪ ،‬تكون قروحاً‬ ‫مفتوحة يحيط بها إحمرارفي اللون و تقع على مساحات من البشرة‬ ‫تكون داكنة أكثر من البشرة الطبيعية المحيطة بها (فرط التصبّغ)‪.‬‬ ‫أكثر ما تظهر على الكاحلين وقد تكون قرحة منفردة أو قروحاً متعددة‪.‬‬ ‫بعضها يشفى بسرعة بينما البعض اآلخر يصبح مزمناً أو متكرراً‪ .‬إذا وُجدت هذه القروح‪ ،‬اطلبوا‬ ‫مساعدة طبية فورية‪.‬‬

‫نخر ال وعائي ‬

‫تظهر هذه الحالة عندما يتباطأ تدفق الدم إلى مناطق الجسم التي لديها قاعدة ضعيفة لتزويد الدم وتتم‬ ‫عرقلته بالخاليا المنجلية‪ ،‬ما يؤدي إلى انحالل األنسجة (ال َنخر)‪ .‬غالباً ما يحصل ذلك عند الورك‬ ‫(الرأس الفخذي) الذي يعاني نقصاً في تدفق الدم (ال وعائية) بسبب الخاليا المنجلية المعرقلة‪ .‬والكتف‬ ‫من المفاصل المعرضة أحياناً لهذه الحالة (الرأس العضدي)‬ ‫يحصل النخر الالوعائي عادة بين سن العشرين والخمسين وال يظهر لدى صغار السن ‪ .‬تسبب عادة‬ ‫إصابة عظمة الورك عرجاً مؤلماً‪ ،‬وخالل السير يزداد الضغط ويحصل ضرر وتصبح الحالة مزمنة‪.‬‬ ‫تتضمن سبل الوقاية أو تخفيف خطر اإلصابة بنخر ال وعائي‪ :‬ممارسة تمارين خفيفة ومضبوطة للكتف‬ ‫والورك وتجنّب الهرولة والقيام بتمرين رفع الرجل في وضعية الجلوس ورفع األثقال الخفيفة‪.‬‬

‫ّ‬ ‫والعنة ‬ ‫القساحة‬

‫قد يعاني الرجل المصاب بفقر الدم المنجلي إنتصاباً مؤلماً وصلباً ومستمراً وهي حالة تُدعى القساحة‪.‬‬ ‫تظهر هذه الحالة في أي ّ‬ ‫سن وتنتج عن منع الدم من التدفق في القضيب بسبب الخاليا المنجلية‪ .‬قد تدوم‬ ‫ً‬ ‫ً‬ ‫لبضع دقائق‪ ،‬لكنها قد تدوم أحيانا لساعات‪ .‬ومع مرور الوقت قد تسبب القساحة ضررا للقضيب وتؤدي‬ ‫إلى العنّة لدى الرجال الذين يعانون فقر الدم المنجلي‪ .‬على األهل والمرضى البالغين أن يستشيروا‬ ‫الطبيب أو المركز المختص فوراً لدى ظهور القساحة‪.‬‬

‫إعاقة النمو ‬

‫تؤمن خاليا الدم الحمراء للجسم األوكسيجين والغذاء الضروري للنمو وبالتالي فإن نقصاً في خاليا الدم‬

‫الحمراء قد يؤدي إلى إعاقة النمو لدى المرضى صغار السن ويؤخر البلوغ لدى المراهقين‪ .‬مع بلوغهم‬ ‫سن الرشد يكتمل حجم معظم األطفال المصابين بمرض فقر الدم المنجلي ‪ .‬إذا كان الطفل أصغر حجماً‬ ‫من رفاقه أو تأخر في البلوغ‪ ،‬طمئنوه أن حجمه سيكتمل بعد بضع سنوات‪.‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪19‬‬

‫عطل وقصور في أعضاء من الجسم‬

‫قد تعيق الخاليا المنجلية تدفق الدم في األوعية الدموية‪ ،‬فتحرم بالتالي األعضاء من الدم ومغذياته ومن‬ ‫األوكسيجين‪ .‬في حالة مرض فقر الدم المنجلي ‪ ،‬يكون األوكسيجين في الدم أيضاً‬ ‫ً‬ ‫قليال بشكل مزمن‪.‬‬ ‫والحرمان المزمن من الدم الغني باألوكسيجين الناتج عن االنسداد المتكرر لألوعية الدموية الصغيرة‬ ‫التي تزوّد هذه األعضاء بخاليا منجلية قد يسبب ضرراً في أنسجة أعضاء الجسم المختلفة ‪ ،‬بما في ذلك‬ ‫الكليتين والكبد والطحال والقلب والعينين‪.‬‬ ‫إذا لم تتم معالجة المرض بأفضل الطرق وفي مرحلة مبكرة‪ ،‬سيعانون‪ ،‬عندما يتقدمون في السن‪ ،‬ضعفاً‬

‫في وظائف الكليتين والكبد والطحال والقلب والعينين والرئتين‪ ،‬إلخ‪ ...‬وسيواجهون في النهاية قصوراً‬ ‫في األعضاء مما قد يؤدي إلى الوفاة‪ .‬ومن حسن الحظ أن الكشف المبكر للمرض والعالج المناسب‬ ‫سيقلل من المضاعفات الخطيرة لدى غالبية المرضى‪ .‬يكون هذا ممكناً إذا دخل المرضى مركزاً خاصاً‬ ‫بمرض فقر الدم المنجلي فور تشخيص المرض وفي سن مبكرة‪ ،‬ويُفضل أن يكون ذلك في مرحلة ما‬ ‫بعد الوالدة مباشرة ‪.‬‬

‫مشاكل في الكلى والمثانة ‬

‫إن مشاكل الكلى والمثانة شائعة جداً في مرض فقر الدم المنجلي‪ ،‬ومن أهم عوارضها التبوّل المتكرر‬ ‫َ‬ ‫والظهر والحمى‪ .‬والمشكلة األخرى التي قد‬ ‫والمؤلم وعدم القدرة على التحكم بالبول وألم أسفل البطن‬ ‫تدوم لساعات أو أيام هي الدم في البول بسبب نزف الكليتين‪ .‬كلما طالت هذه المشكلة أصبحت أكثر‬ ‫خطورة‪ .‬يُظهر فحص البول إذا كان هنالك من التهاب أو نزف‪ .‬ومن المشاكل األخرى عدم القدرة على‬ ‫التركيز على التبول‪ ،‬والتبول الالإرادي‪ ،‬والتبول في الفراش عند التقدم في السن‪ .‬وبسبب فقدان الكثير‬ ‫من الماء في البول‪ ،‬نجد أن الجفاف أكثر شيوعاً لدى األطفال المصابين بمرض فقر الدم المنجلي منه‬ ‫لدى األطفال اآلخرين‪ .‬ومع اإلنسداد المتكرر لألوعية الدموية التي تغذي الكليتين‪ ،‬قد يحصل تسرب‬ ‫األلبيومين والبروتين في البول و قصور في وظائف الكلى ‪.‬‬

‫مشاكل العينين‬

‫قدد يسبب مرض فقر الدم المنجلي ضرراً للعينين والعمى في حاالت نادرة‪ .‬تحتوي مؤخرة العين‬ ‫(شبكية العين)‪ ،‬وهي الجزء األهم في العين للرؤية تحتوي على أوعية دموية صغيرة قد تس ّدها الخاليا‬ ‫المنجلية‪ .‬قد يسبب ذلك نزيفاً أو تندب في الجزء الخلفي من العين‪ .‬إن الفحص المبكر للعين قد يكشف‬ ‫هذه المشكلة في مرحلة مبكرة يمكن أن تُعالج بنجاح‪.‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪20‬‬

‫العالج‬ ‫إن مرض فقر الدم المنجلي هو مرض مزمن يرافق المريض طوال حياته‪ .‬مع التشخيص والعالج‬ ‫المبكرين إلى جانب دراية الوالدين ومشاركتهما‪ ،‬يعيش المصابون بالمرض ليبلغوا عمراً أطول‪.‬‬ ‫يهدف عالج مرض فقر الدم المنجلي عادة إلى تجنّب األزمات وتخفيف العوارض وتجنب المضاعفات‪.‬‬ ‫يمكن أن يتم جزء كبير من العناية بمرض فقر الدم المنجلي في المنزل من قبل األهل‪ .‬كما يمكن لألهل‬ ‫ّ‬ ‫والمطلعين أن يُحدثوا فرقاً كبيراً في مستقبل أطفالهم‪ .‬في حالة بعض المشاكل‬ ‫المسؤولين والمتفانين‬ ‫الطبية‪ ،‬سيحتاج طفلكم إلى الذهاب إلى عيادات خارجية أو غرف الطوارئ للعالج الفوري‪ .‬لكن في‬ ‫حالة مشاكل طبية أكثر خطورة‪ ،‬سيحتاج طفلكم إلى دخول المستشفى لتلقي عالج إضافي وللحصول‬ ‫على مراقبة دقيقة‪ .‬قد تتضمن العالجات أدوية لتخفيف األلم والحمى ولتجنب المضاعفات‪ ،‬وأحياناً تحتاج‬ ‫لتبديل الدم والتزويد باألكسيجين اإلضافي‪ ،‬والمضادات الحيوية‪ ،‬باإلضافة إلى عالجات أخرى خاصة‬ ‫وداعمة‪ .‬في الحاالت جميعها‪ ،‬سيستفيد ولدكم من العناية التي يقدمها المختصون بمرض فقر الدم المنجلي‬ ‫وبالتعاون مع طبيب الطفل األساسي‪ .‬واألهم من ذلك كله أن طفلكم سيستفيد من مشاركتكم المستمرة‬ ‫ودرايتكم واهتمامكم‪.‬‬ ‫يمكن لألطفال المصابين بمرض فقر الدم المنجلي أن يعيشوا حياة طبيعية وينموا ليصبحوا مواطنين‬ ‫منتجين يتمتعون بصحة جيدة إذا ُقدمت لهم العناية المثلى بدءاً من ّ‬ ‫سن مبكرة‪.‬‬

‫عناية صحية منتظمة ‬

‫ينبغي تحديد األطفال المصابين بمرض فقر الدم المنجلي من خالل اختبار الكشف المسحي لحديثي‬ ‫الوالدة وتقديم العناية الطبية الخاصة لهم في وقت مبكر من أجل تجنب المضاعفات‪ .‬عند بلوغ الطفل‬ ‫شهرين من العمر ينبغي أن يبدأ بتناول البنيسلن عبر الفم مرتين في اليوم وذلك إلى حين بلوغه سن‬ ‫الخامسة على األقل أو بحسب ما يصف له الطبيب‪ .‬لقد تبيّن أن هذا األمر يقلل من االلتهابات التي تهدد‬ ‫الحياة‪ .‬أما الجرعة التي يُنصح بها فهي ‪ ۱۲٥‬ملغ مرتان يومياً لألطفال الذين يبلغون من شهرين إلى ‪3‬‬ ‫سنوات‪ ،‬و‪ ۲٥۰‬ملغ مرتان يومياً لألطفال فوق سن الثالثة‪.‬‬ ‫ينبغي أن يحصل األطفال و المراهقون المصابون بمرض فقر الدم المنجلي على لقاحات روتينية تماماً‬ ‫مثل األطفال األصحاء (راجعوا الجدول ‪ 1‬والجدول ‪ 2‬لمعرفة مواعيد التمنيع لألشخاص ما بين‪ 0‬إلى ‪ 6‬سنوات‬ ‫و‪ 7‬إلى ‪ 18‬سنة)‪ .‬يحتاج األطفال المصابون بمرض فقر الدم المنجلي بشكل خاص إلى اللقاحات التالية‪:‬‬

‫لقاح المكوّري الرئوي المتقرن‪ ،‬لقاح المكوّري الرئوي ‪-۲۳‬التكافؤي‪ ،‬لقاح المستديمة النزلية‪-‬ب‪ ،‬لقاح‬ ‫المكوّري السحائي‪ ،‬لقاح التهاب الكبد ب‪ ،‬ولقاح التيفوئيد في المناطق التي تستوطن فيها حمى التيفوئيد‪.‬‬ ‫كما عليهم القيام سنوياً باختبار السل ولقاح االنفلونزا‪.‬‬ ‫إن العناية المنزلية والفحوصات لدى فريق طبي لديه خبرة في العناية الشاملة بمرض فقر الدم‬ ‫المنجلي هي من إحدى الركائز الرئيسية للعناية بالمصابين بهذا المرض‪.‬‬ ‫يمكن لألطفال المصابين بمرض فقر الدم المنجلي أن يعانوا أياً من المشاكل الشائعة في سن الطفولة‬ ‫وهم بحاجة إلى تأمين عناية طبية متخصصة بطب األطفال جيدة وأساسية مثل األطفال اآلخرين‪.‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪21‬‬

‫ينبغي أن يزور الطفل طبيب العائلة بانتظام من أجل عناية صحية روتينية (كأي طفل آخر)‪ .‬يخضع‬ ‫الطفل خالل هذه الزيارات لفحص بدني كامل ولتقييم نموّه وتطوره‪ ،‬كما يحصل على لقاحاته ويتم‬ ‫تعريفه على المرض ودوره في تجنّب المضاعفات‪ .‬يحتاج المراهقون والراشدون المصابون بمرض‬ ‫فقر الدم المنجلي إلى هذه الزيارات نفسها‪ .‬وخالل هذه الزيارات تكون أمامكم فرصة أن َتتعلموا من‬ ‫طبيب طفلكم عن مرض فقر الدم المنجلي وعالمات خطورته ومضاعفاته والعالجات المنزلية للمشاكل‬ ‫الطبية العادية‪ .‬كما ستناقشون مع الطبيب حالة طفلكم والمسائل المتعلقة بصحته (راجعوا الجدول ‪:3‬‬

‫خطة عناية صحية منتظمة من قبل طبيب األطفال‪/‬الطبيب الباطني أو طبيب العائلة)‪.‬‬

‫ما ان يتم إعالمكم أن طفلكم يعاني مرض فقر الدم المنجلي ‪ ،‬يُنصح‬ ‫بتسجيله في مركز متخصص بمرض فقر الدم المنجلي (مركز‬ ‫شامل لمرض فقر الدم المنجلي)‪ .‬في هذا المركز‪ ،‬سيتولى مسؤولية‬ ‫طفلكم فريق من خبراء الصحة المتخصصين في العناية بحاالت‬ ‫مرض فقر الدم المنجلي وأبحاثه‪ .‬يضم هذا الفريق أطباء في‬ ‫اختصاصات متعددة‪ ،‬وممرضات ممارسات‪ ،‬ومستشارين وراثيين‪،‬‬ ‫وأخصائيين اجتماعيين‪ ،‬ومعالجين باللعب ومعالجين مهنيين‪،‬‬ ‫وإختصاصين في علم النفس‪ ،‬وإختصاصين في النظم الغذائية‪.‬‬ ‫يستفيد المراهقون والراشدون المصابون بمرض فقر الدم المنجلي من االنضمام إلى المراكز الشاملة‬ ‫لمرض فقر الدم المنجلي‪ .‬خالل زيارة هذه المراكز المتخصصة‪ ،‬يخضع الطفل الختبارات تقييم مختلفة‬ ‫الكتشاف مضاعفات المرض المحتملة (راجعوا الجدول ‪ :4‬خطة العناية في مركز شامل لمرض فقر‬ ‫الدم المنجلي)‪ .‬كما يمكنكم مناقشة عالجات جديدة وأبحاث حديثة بالتفصيل‪.‬‬

‫فقرالدم‬

‫ال يحتاج المصاب بمرض فقر الدم المنجلي عالجا لفقر الدم اال في حاالت هبوط حاد للهيموغلوبين‬ ‫ألن الدم يُحتجز في الطحال الذي يتضخم فجأة (التوشظ الطحالي الحاد)‪ ،‬و يتوقف مصنع الدم عن صنع‬ ‫خاليا حمراء جديدة (عارضة أو أزمة التنسُّ جية) نتيجة بعض االلتهابات و يحدث انحالل مفرط لخاليا‬ ‫الدم الحمراء (نوبة فقر الدم االنحاللي)‪.‬‬

‫األلم‬

‫تشكل النوبات أو األزمات المؤلمة أكثر مظاهر مرض فقر الدم المنجلي شيوعاً في مختلف األعمار‪.‬‬ ‫تكون معظم نوبات األلم خفيفة ويمكن معالجتها في المنزل بواسطة التسكين بواسطة الفم (المسكنات)‬ ‫والعالجات الالطبية مثل التدليك والحمام الساخن وسبل االسترخاء‪ .‬يُعتبر األسيتامينوفين (بنادول®‪،‬‬ ‫تيالنول®‪ ،‬تيمبرا®) والعوامل الالستيرويدية المضادة لاللتهاب (‪ )NSAIDs‬مثل األدفيل® والموترين®‬ ‫ّ‬ ‫تسكن األوجاع الخفيفة‬ ‫والبروفينال® وأفيونيات المفعول القصيرة التأثير مسكنات جيدة يمكنها أن‬ ‫والمتوسطة في كثير من األحيان‪ .‬ال ينبغي إعطاء األسيتامينوفين إذا كان الطفل يعاني مرضاً في الكبد‪.‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪22‬‬

‫كما ال ينبغي إعطاء مضادات االلتهاب الالستيرويدية (‪ )NSAIDs‬إذا كان الطفل يعاني مرضاً في‬ ‫المعدة أو الكلى أو نزيفاً‪.‬‬ ‫في حاالت األلم الخفيف أو المتوسط يمكن استعمال الكوديين ومشتقات الكوديين (الكوديين مع‬ ‫األسيتامينوفين) والعوامل الالستيرويدية المضادة لاللتهاب (‪ .)NSAIDs‬كما يمكن استعمال المورفين‬ ‫ومشتقاته واألفيونات الموازية للمورفين في حاالت األلم الحاد‪ .‬ال يجوز استعمال الميبيريدين (ديميرول®)‬ ‫إال في حاالت قليلة ولمدة قصيرة بسبب تأثيره السام على الدماغ‪ .‬إن إعطاء كمية سوائل توازي تقريباً‬ ‫ضعف ما يتناوله الطفل يومياً قد يؤدي غالباً إلى تخفيف األلم (راجع الجدول ‪ :7‬كمية السوائل التي يحتاج‬ ‫إليها المريض بمرض فقر الدم المنجلي)‪.‬‬ ‫من ناحية أخرى‪ ،‬قد تكون بعض األزمات حادة وال تستجيب لعالج المنزل فتستوجب زيارة غرفة‬ ‫الطوارئ أو وحدات العالج الخارجية ليتم حقن المسكنات في أوردة الطفل‪ .‬وقد أظهرت األبحاث أن‬ ‫وحدات العالج الخارجية مستحبة أكثر من غرف الطوارئ ألنها تعطي عناية فورية بالمسكنات وألن‬ ‫الذين يؤمنون العناية الصحية مطلعون جيداً على مواعيد عالج المريض ولديهم خبرة في الكشف عن‬ ‫المضاعفات الخطيرة لدى المرضى‪ .‬وقد أ ّدت هذه الوحدات فعلياً إلى تقليص نسبة دخول المستشفى وهي‬ ‫مالئمة أكثر للمرضى وعائالتهم‪.‬‬ ‫شجعوا أطفالكم على شرب الكثير من السوائل‪ ،‬وي ّ‬ ‫ُفضل تناول الماء‪ .‬قد يحول ذلك دون التعرض‬ ‫ويقصر م ّدتها ويحول دون الجفاف‪.‬‬ ‫ألزمات ألم عديدة‬ ‫ّ‬

‫فقر الدم المنجلي ‪23‬‬

‫يمكن ألنواع األلم التالية أن تهدد الحياة وتستوجب تبليغ الطبيب على الفور أو زيارة غرفة‬ ‫الطوارئ‪:‬‬ ‫» »ألم في الصدر أو ضيق في النفس‬ ‫» »ألم حاد في الرأس أو ضعف في األطراف‬ ‫» »ألم حاد وانتفاخ في البطن‬ ‫» »أي ألم يرافقه شحوب‬ ‫» »ألم وورم واحمرار في المفاصل‬ ‫» »ألم مقاوم لعالج المنزل‬ ‫» »ألم يرافقه تقيؤ متكرر‬ ‫» »انتصاب مؤلم (القساحة)‬ ‫إذا فشل العالج الخارجي في ضبط األلم‪ ،‬فينبغي دخول المستشفى‪ ،‬ومن األفضل الذهاب إلى الوحدة‬ ‫المعتاد عليها المريض حيث يعرف األطباء المريض طفلكم جيداً ويمكنهم الولوج بسرعة إلى سجالته‬ ‫ّ‬ ‫بمسكن في الوريد (عادة يكون من األفيونات كالمورفين) من خالل‬ ‫الطبية‪ .‬في المستشفى‪ ،‬يُحقن ابنكم‬ ‫ّ‬ ‫ّ‬ ‫ُ‬ ‫ّ‬ ‫مسكن يتحكم بها المريض وتزرع تحت الجلد‪ .‬يتحكم ابنكم بواسطة هذه المضخة بجرعة‬ ‫مضخة دواء‬ ‫الدواء المسكن ووقتها من خالل ضغط زرّ لضخ الدواء في األوردة‪ .‬يؤمن ذلك تحكماً آمناً وجيداً باأللم‬ ‫ّ‬ ‫المسكن لأللم‪ ،‬على ابنكم أن يوسّ ع رئتيه من خالل النفخ في بالون‬ ‫ويعزز االستقاللية‪ .‬بينما يتناول الدواء‬ ‫أو في مقياس النفخ الحافز (قطعة للفم تحوي طابات يحاول الولد نفخها لترتفع الطابات قدر المستطاع)‪.‬‬ ‫سيقلّص توسيع الرئتين احتمال اإلصابة بانخماص الرئة‪.‬‬

‫المتالزمة الصدرية الحادة‬

‫تحتّم هذه المضاعفة الشائعة جداً دخول المستشفى والعالج الطارئ‪ .‬إن أي تأخير في العالج سيعرّ ض‬

‫الطفل لعواقب غير مرغوب فيها‪ .‬يتألف عالج المتالزمة الصدرية الحادة من مضادات حيوية واسعة‬ ‫قصبيّة)‪ .‬وقد‬ ‫الطيف تُعطى داخل الوريد وعبر الفم‪ ،‬إلى جانب أدوية تفتح المجاري الهوائية (م ِّ‬ ‫ُوسعات َ‬ ‫تبيّن أن نقل الدم‪ :‬البسيط والتبديل في مرحلة مبكرة وفي الحاالت الحادة جدا يمكن أن يحسّ ن عملية‬ ‫ويقصر فترة البقاء في المستشفى‪ .‬ويُعتبر إعطاء األوكسيجين واألدوية التي تضبط الحرارة‬ ‫الشفاء‬ ‫ّ‬ ‫واأللم ومقياس النفخ الحافز لتجنب حصول وهط في الرئة (االنخماض) عالجات مهمة‪ .‬ال يُنصح بفرط‬ ‫إعطاء السوائل‪.‬‬

‫سكتة دماغية ‬

‫يحتاج األطفال الذين تعرضوا لسكتة دماغية والذين تُظهر االختبارات (‪ )TCDs‬أنهم يواجهون خطراً‬ ‫كبيراً لالصابة بسكتة دماغية إلى المعالجة شهرياً بنقل الدم طوال حياتهم‪ .‬يساعد نقل الدم على تجنب‬ ‫سكتا ت دماغية إضافية‪ .‬ويكون العالج من السكتات الخفيفة مثل العالج من السكتات األخرى‪ .‬سيشرح‬

‫فقر الدم المنجلي ‪24‬‬

‫لكم الطبيب سبب عالج نقل الدم وفوائده في حاالت السكتة الدماغية‪ ،‬كما يمكنه أن يعرض لكم العمل‬ ‫الرائد الذي يقوم به الباحثون لتجنب السكتة الدماغية ومعالجتها باإلضافة إلى معالجة فرط الحديد من‬ ‫نقل الدم‪.‬‬ ‫اذا تعرّ ض الطفل لسكتة دماغية فأفضل عالج له يؤمن في المركز الشامل لمرض فقر الدم المنجلي‬ ‫تحت مراقبة فريق من الخبراء المتعددي االختصاصات‪ .‬سيقدم هذا المركز للطفل اختبارات فيزيولوجية‪-‬‬ ‫عصبية وإعادة تأهيل‪ ،‬باإلضافة إلى تعليمات حول فرط تحميل الحديد واالستخالب‪.‬‬ ‫من النتائج الخطيرة للسكتات الدماغية والمشاكل الدماغية األخرى الناتجة عن الخاليا المنجلية هو‬ ‫حصول مشاكل في التعلّم لدى بعض االطفال المصابين‪ .‬ولتحديد هذه المشاكل التعليمة في وقت مبكر‪،‬‬ ‫ينبغي الكشف على األطفال كافة باختبارات روتينية بدءاً من سن السادسة‪ .‬إذا وُجدت مشاكل تعليمية‬ ‫فينبغي ضبطها باكراً‪.‬‬

‫االلتهابات‬

‫تشكل االلتهابات خطراً كبيراً على صحة طفلكم وأظهرت تاريخياً أنها سبب الموت األكثر شيوعاً لدى‬ ‫األطفال المصابين بمرض فقر الدم المنجلي ‪ .‬وقد انخفضت نسبة هذه االلتهابات وحاالت الموت الناتجة‬ ‫عنها بشكل ملحوظ بفضل البنسيلن والتطعيم‪ .‬واألطفال أكثر عرضة لاللتهابات الخطيرة من الراشدين‬ ‫ألن الراشدين يتمتعون بجهاز مناعة أكثر نضجاً وقوة من األطفال‪.‬‬ ‫قد تكون الحمى (الحرارة المرتفعة) إحدى أهم عالمات تعرض طفلكم اللتهاب خطير وينبغي أن تلفتو‬ ‫انتباهكم كوالدين‪ .‬يجب أن تتم معالجة المصابين بمرض فقر الدم المنجلي الذين لديهم حمى كاألشخاص‬ ‫الذين فقدوا طحالهم‪ .‬قد يكون األطفال الذين تناولوا بنسلين التوقية وحصلوا على التطعيم عرضة أيضاً‬ ‫اللتهابات خاطفة (تحصل فجأة وبسرعة وتكون شديدة وحادة إلى درجة التسبب بالموت)‪ ،‬لكن يحصل‬ ‫ذلك بنسبة أخف من الذين لم يحصلوا على التطعيم‪ .‬تُحدد الحمى بحرارة تفوق ‪ 100⁰-101⁰‬فهرنهايت‬ ‫(‪ 38.5‬درجة مئوية) مستقيمي‪ ،‬و‪ 100‬فهرنهايت (‪ 38‬درجة مئوية) بالفم‪ ،‬و ‪ 99 ⁰‬فهرنهايت (‪37.2‬‬ ‫درجة مئوية) تحت اإلبط ‪ .‬تُعتبر الحرارة التي تفوق ‪ 38.5‬درجة مئوية (‪ 101.3⁰‬فهرنهايت) حالة طبية‬ ‫طارئة وقد تؤدي‪ ،‬إذا لم تتم معالجتها بسرعة‪ ،‬إلى موت مفاجئ بسبب االلتهابات الساحقة كالتهاب الدم‬ ‫ً‬ ‫متكاسال أو إذا كان لون بشرته باهتاً أو إذا كان يبدو مريضاً‪ ،‬قد يكون يعاني‬ ‫(اإلنتان)‪ .‬إذا كان الطفل‬ ‫من التهاب خطير‪ ،‬حتى في غياب الحمى‪ ،‬وينبغي عالجه فوراً‪.‬‬ ‫على األطفال المصابين بمرض فقر الدم المنجلي المحمومين أو الذين يبدو عليهم المرض أن يطلبوا‬ ‫انتباهاً طبياً فورياً ويحصلوا على عالج ّ‬ ‫مركز وسريع‪ ،‬بما في ذلك تناول المضادات الحيوية التجريبية‬ ‫(واسعة الطيف)‪ .‬يمكن إعطاء األسيتامينوفين (بنادول®‪ ،‬تيالنول®‪،‬تيمبرا®) للحرارة التي تتخطى ‪101⁰‬‬ ‫فهرنهايت بعد االتصال بالذين يؤمنون الرعاية الصحية (راجع الجدول ‪ 5‬لجرعات األسيتامينوفين)‪ .‬كما‬

‫فقر الدم المنجلي ‪25‬‬

‫يمكن إعطاء االيبوبروفين (موترين®‪ ،‬أدفيل®‪ ،‬بروفينال®‪ ،‬بيديافين®) في حالة الحرارة العنيدة‪ ،‬شرط‬ ‫أال يكون الطفل يعاني نزيفاً أو مشاكل في المعدة أو الكلى (راجع الجدول ‪ 6‬لجرعات االيبوبروفين)‪ .‬ال‬ ‫يجوز إعطاء األسبرين لألطفال إذا تبيّن أن استعماله مرتبط بمتالزمة خطيرة تؤثر على الكبد والدماغ‬ ‫وتُدعى متالزمة راي أو إذا كانوا يشكون من نقص خميرة ‪ G6PD‬أو لديهم سيالن في الدم‪.‬‬ ‫على األطفال المصابين بمرض فقر الدم المنجلي المحمومين أو الذي يبدو عليهم المرض أن‬ ‫يطلبوا انتباهاً طبياً فورياً ويحصلوا على عالج ّ‬ ‫مركز وسريع‪ ،‬بما في ذلك تناول المضادات الحيوية‬ ‫التجريبية‪.‬‬

‫التوشظ الطحالي الحاد ‬

‫يُعتبر التوشظ الطحالي الحاد حالة طبية طارئة‪ ،‬وإذا لم يتم التعرف على عوارض هذه الحالة الخطيرة‬ ‫وعالماتها‪ ،‬قد تؤدي إلى الموت في غضون بضع ساعات‪ .‬يقضي عالج التوشظ الطحالي الحاد بنقل‬ ‫الدم الفوري‪ .‬يمكن أن يتكرر التوشظ الطحالي الحاد لدى نسبة كبيرة من المرضى وثمة عالجات مختلفة‬ ‫لهذه الحالة بما في ذلك نقل الدم المزمن واستئصال جزئي أو كلي للطحال ‪ ،‬إلى جانب عالجات محتملة‬ ‫أخرى‪ .‬يمكن لطبيب طفلكم أن يعرض لكم هذه الخيارات للعالج ويشرح حسنات وسيئات كل منها‪ ،‬ومعاً‬ ‫يمكنكم أن تختاروا العالج األفضل لطفلكم‪.‬‬

‫متالزمة اليد والقدم ‬

‫هذه العالمة المبكرة لمرض فقر الدم المنجلي لدى األطفال هي حالة تشفى من تلقاء ذاتها وال تترك‬ ‫أي أثر معاكس‪ .‬يتألف عالجها من إعطاء السوائل والمسكنات مثل األسيتامينوفين أو اإليبوبروفين‬ ‫والمراقبة‪ .‬إذا كان األلم حاداً وال يتجاوب مع المسكنات العادية‪ ،‬وإذا كانت الحرارة مرتفعة‪ ،‬اتصلوا‬ ‫بالطبيب‪.‬‬ ‫ّ‬ ‫قد يحتاج الطفل إلى دخول المستشفى للحصول على مسكنات أقوى وحقن السوائل في األوردة‪.‬‬

‫حصى المرارة ‬

‫غالباً ما تؤدي حصى المرارة إلى التهاب في المرارة وأحياناً في الدم (اإلنتان)‪ .‬عندما تظهر عالمات‬ ‫التهاب المرارة وعوارضه على الطفل (الحمى مع زيادة الشحوب وعينين صفراوين مع ألم في الجزء‬ ‫األيمن األعلى من البطن يمتد إلى الكتف) يُنصح بالذهاب فوراً إلى المستشفى لتلقي العالج بواسطة حقن‬ ‫المضادات الحيوية والسوائل داخل األوردة‪ .‬غالباً ما يتبع ذلك استئصال المرارة‪ .‬الهدف من استئصال‬ ‫المرارة هو تجنّب المضاعفات الخطيرة والمميتة أحياناً‪ .‬ال يسبب اسئصال المرارة أي مشاكل خطيرة‪.‬‬ ‫في غياب المرارة‪ ،‬قد يواجه األشخاص مشاكل بعد تناول الطعام الدسم‪.‬‬

‫قرحة القدم ‬

‫فقر الدم المنجلي ‪26‬‬

‫من المهم معالجة تقرحات الرجل في مرحلة مبكرة عندما ال تزال صغيرة وغير مصابة بالتهاب‪ .‬إن‬ ‫هذا العالج صعب ويتطلب التزاماً من قبل المراهقين ومن قبلكم‪ .‬يتألف العالج من‪ :‬رفع الرجل وتنظيف‬ ‫القرحة وحجبها وإبقاء البشرة رطبة وارتداء األحذية المريحة والمسطحة والجوارب القطنية البيضاء‬ ‫النظيفة إلى حين شفاء القرحة‪ .‬إذا كانت تحيط بالقرحة بشرة حمراء ومؤلمة ويتسرب القيح منها أو من‬ ‫محيطها‪ ،‬ما يشير إلى أنها مصابة بالتهاب‪ ،‬عليكم استشارة الطبيب بشأن مضادات حيوية‪ .‬بعد أسبوعين‬ ‫إلى ‪ 3‬أسابيع‪ ،‬إذا استمرت القرحة في التوسع أو لم تظهر عليها عالمات الشفاء‪ ،‬ينبغي الذهاب إلى‬ ‫المستشفى لتلقي العناية الفائقة للقرحة‪ ،‬والبقاء في الفراش ونقل الدم‪ .‬يؤدي نقل الدم إلى تزويد األنسجة‬ ‫بالمزيد من األوكسيجين‪ ،‬ما قد يساعد على الشفاء‪ .‬إذا لم تشفى القرحة بعد هذا العالج‪ ،‬تُستخدم رقعة من‬ ‫البشرة لححب القرحة‪ .‬أحياناً يحتاج الشفاء إلى أكثر من رقعة من البشرة‪.‬‬

‫نخر ال وعائي ‬

‫يعتمد عالج هذه الحالة على عمر المريض ودرجة (النخر) الوخامة‪ .‬تُستخدم العكازات لبضعة أسابيع أو‬ ‫بضعة شهور لتخفيف الوزن عن المفاصل‪ .‬تبيّن أن األطفال تحت سن الـ‪ ۱۲‬يشفون جيداً مع المسكنات‬ ‫والعوامل الالستيرويدية المضادة لاللتهاب (‪ )NSAIDs‬وحمل األثقال المحدودة وبعناية‪ .‬أما بالنسبة‬ ‫إلى المراهقين والراشدين‪ ،‬فغالباً ما تالقي العالجات ( الداعمة ) التحفظية الفشل أو النجاح الجزئي‪.‬‬ ‫غالباً ما يتم اللجوء في مثل هذه األعمار إلى عمليات المحافظة على المفاصل ونقل الدم بهدف وضع‬ ‫ح ّد لتشوّه المفاصل‪ .‬عندما يبلغ ابنكم نموه الكامل ويعجز عن السير من دون ألم حا ّد‪ ،‬من الضروري‬ ‫استبدال مفصل الفخذ‪.‬‬

‫ّ‬ ‫والعنة ‬ ‫القساحة‬

‫ينبغي معالجة القساحة بطريقة مناسبة‪ ،‬ألنها إذا تُركت من دون عالج‪ ،‬يمكنها أن تتسبب بالعقم مع مرور‬ ‫الوقت‪ .‬في حاالت األزمات التي تدوم لدقائق قليلة‪ ،‬ال ضرورة للعالج باستثناء االطمئنان والمتابعة‪ .‬لكن‬ ‫في األزمات التي تدوم لساعات‪ ،‬ينبغي الحصول على نقل دم فوري‪ .‬في بعض الحاالت‪ ،‬قد تستدعي‬ ‫الحاجة عملية جراحية‬

‫إعاقة النمو ‬

‫تؤمن خاليا الدم الحمراء للجسم األوكسيجين والغذاء الضروري للنمو وبالتالي فإن نقصاً في خاليا الدم‬

‫الحمراء قد يؤدي إلى إعاقة النمو لدى األطفال ويؤخر البلوغ لدى المراهقين‪ .‬مع بلوغهم سن الرشد‬ ‫يكتمل حجم معظم األطفال المصابين بمرض فقر الدم المنجلي‪ .‬إذا كان الطفل أصغر حجماً من رفاقه أو‬ ‫تأخر في البلوغ‪ ،‬طمئنوه أن حجمه سيكتمل بعد بضع سنوات‪ .‬ولكن إذا استمر أصغر حجماً من رفاقه‬ ‫أومتأخرا في البلوغ‪ ،‬فيجب استشارة اختصاصي الغدد‪.‬‬

‫عطل وقصور في أعضاء من الجسم‬

‫إذا لم تتم معالجة األطفال بأفضل الطرق وفي مرحلة مبكرة‪ ،‬سيعانون‪ ،‬عندما يتقدمون في السن‪ ،‬ضعفاً‬

‫فقر الدم المنجلي ‪27‬‬

‫في وظائف الكليتين والعينين والكبد والطحال والقلب والرئتين والدماغ والعظام ‪ .‬وسيواجهون في النهاية‬ ‫قصوراً في األعضاء قد يهدد حياتهم‪ .‬ومن حسن الحظ أن الكشف المبكر للمرض والعالج المناسب‬ ‫سيقلصان المضاعفات الخطيرة والعطل والقصور في أعضاء الجسم لدى غالبية المرضى‪ .‬يكون هذا‬ ‫ممكناً إذا دخل المرضى مركزاً خاصاً بمرض فقر الدم المنجلي فور تشخيص المرض وفي سن مبكرة‪،‬‬ ‫ويُفضل أن يكون ذلك في مرحلة الوالدة الحديثة‪.‬‬

‫مشاكل في الكليتين والمثانة ‬

‫يمكنكم اتباع طرق متعددة لمساعدة طفلكم على عدم التبول في الفراش‪ .‬يمكنكم أن تح ّدوا من كمية‬ ‫السوائل التي يتناولها مسا ًء إذا كان قد شرب كمية كبيرة من السوائل خالل النهار‪ ،‬ويمكنكم إيقاظه‬ ‫للتبول مرتين خالل الليل وضبط المنبّه في منتصف الليل إليقاظه للذهاب إلى الحمام‪ .‬في معظم أنواع‬ ‫نزف الكلى‪ ،‬من المهم جداً الحصول على كمية كبيرة من السوائل‪ ،‬أحياناً بواسطة (الحقن) حقنة في‬ ‫األوردة في المستشفى‪ ،‬والراحة في السرير‪ .‬بعد إرسال البول للتحليل ‪,‬ينبغي معالجة التهابات الكلى‬ ‫بواسطة المضادات الحيوية في األوردة لمدة ‪ 10‬أيام على األقل‪ ،‬والتهابات المثانة بواسطة المضادات‬ ‫الحيوية عبر الفم لمدة ‪ 10‬أيام‪.‬وفي حال تسرب األلبيومين والبروتين في البول والقصور الكلوي‪,‬‬ ‫يجب استشارة طبيب الكلي‪ .‬ان معالجة تسرب األ لبيومين والبروتين في البول يمكن أن يمنع أو يؤخر‬ ‫حصول القصور الكلوي‪ .‬أما األشخاص الذين يتعرضون لقصور في الكلى فيحتاجون إلى زرع أو‬ ‫غسيل للكلى‪.‬‬

‫مشاكل العينين ‬

‫قد يسبب مرض فقر الدم المنجلي ضرراً للعين والعمى في حاالت قليلة‪ .‬في المراحل األولى‪ ،‬ال تظهر‬ ‫أي عوارض و وحده طبيب العيون يمكنه أن يرى النزيف والندوب بواسطة معداته الخاصة‪ .‬في هذه‬ ‫المرحلة المبكرة‪ ،‬يمكن معالجة ضرر العين‪ .‬لكن من دون العالج‪ ،‬قد تؤدي هذه التغيرات الباكرة‬ ‫إلى فقدان النظر‪ .‬من المهم أن تدركوا أنه عندما يبدأ المراهقون بالتذمر من النظر الضعيف‪ ،‬قد تكون‬ ‫التغيرات قد وصلت إلى مراحل متطورة‪ .‬لهذا السبب ينبغي عرض طفلكم على طبيب العيون مرة في‬ ‫السنة‪ .‬ومع فحص العين المتكرر لدى طبيب عيون لديه خبرة في مجال مرض فقر الدم المنجلي‪ ،‬من‬ ‫المستبعد اإلصابة بالعمى‪.‬‬

‫نقل الدم ‬

‫يحتاج أحياناً األطفال المصابون بمرض فقر الدم المنجلي إلى نقل‬

‫الدم‪ .‬في عملية نقل خاليا الدم الحمراء‪ ،‬يتم أخذ خاليا دم حمراء‬ ‫من متبرع يتمتع بصحة جيدة ثم توضع هذه الخاليا داخل إحدى‬ ‫أوردة المريض‪ .‬قبل نقل الدم‪ ،‬يخضع دم المتبرع لمجموعة من‬ ‫االختبارات للتأكد من صحته وتالؤمه الكامل مع دم المريض‬ ‫(المتلقي)‪ .‬في مرض فقر الدم المنجلي ‪ ،‬يرفع نقل الدم عدد خاليا‬

‫فقر الدم المنجلي ‪28‬‬

‫ّ‬ ‫ويخفض عدد الخاليا المنجلية الصلبة‪ .‬كما يساعد على تلطيف‬ ‫الدم الحمراء الطبيعية في الدورة الدموية‬ ‫فقر الدم وتحسين ّ‬ ‫تدفق الدم إلى األنسجة‪ .‬في حالة األطفال المصابين بفقر الدم المنجلي المعرضين لسكتة‬ ‫ُ‬ ‫دماغية‪ ،‬يقلّص نقل الدم المنتظم من خطر اإلصابة بسكتة دماغية‪ .‬إذا استخدم بطريقة مناسبة‪ ،‬يمكن لنقل‬ ‫الدم أن يحول دون تضرر األعضاء أو تخفيف الضرر‪ ،‬كما يمكن أن ينقذ العديد من مرضى مرض فقر‬ ‫الدم المنجلي ‪.‬‬ ‫يُوصف نقل الدم في الحاالت التالية‪:‬‬

‫يحصل الطفل على نوعين من نقل الدم‪ :‬البسيط‬ ‫ً‬ ‫والتبديل‪ .‬نقل الدم البسيط هو األكثر شيوعا‪» » .‬فقر الدم الحاد‬ ‫وهو يقضي بإعطاء طفلكم كمية معينة من » »تجنب السكتة الدماغية وعالجها‬ ‫الدم في الوريد‪ .‬أما تبديل الدم فيقضي بإعطاء » »انتصاب القضيب المؤلم والمطوّ ل (القساحة)‬ ‫طفلكم كمية معينة من الدم وأخذ الكمية ذاتها » »تضرر الرئة أو ذات الرئة‬ ‫منه في الوقت عينه‪ .‬قد تكون هذه الطريقة » »الجراحة‬ ‫الفضلى لزيادة كمية الدم المتدفق في جسم » »األلم الحاد والمتكرر‬ ‫الطفل وتخفيض عدد الخاليا المنجلية‪ .‬في كل‬ ‫مرة يتم تبديل دم الطفل‪ ،‬تُؤخذ عيّنة من دمه‬ ‫ُ‬ ‫لتحديد فئة الدم (مثل أ إيجابي أو ب سلبي)‪ .‬من األفضل أن تحدد فئة دم طفلكم لكل فئات خاليا الدم‬ ‫الحمراء الرئيسية والثانوية (المستضدات)‪ .‬ستُمزج عينة الدم هذه مع دم المتبرع (من فئات الدم الرئيسية‬ ‫والثانوية ذاتها) للتأكد من مطابقتهما‪.‬‬ ‫ترافق نقل الدم بعض المخاطر‪ ،‬وأكثرها شيوعاً هو فرط الحديد‪ .‬يحتوي الدم على الحديد‪ ،‬وعندما تموت‬ ‫خاليا الدم الحمراء المنقولة‪ ،‬تُطلق الحديد في جسم المتبرع‪ .‬ومع تكرار عملية نقل الدم‪ ،‬تصبح كمية‬ ‫الحديد مفرطة في الجسم مما يؤدي الى ترسبها في األنسجة إلى خلل في القلب والكبد وأعضاء أخرى‪.‬‬ ‫لتفادي هذه المضاعفات‪ ،‬على األشخاص الذين يخضعون لنقل دم منتظم أن يخضعوا لعالج إزالة الحديد‬ ‫الزائد لتخفيض مستوى الحديد‪ .‬هناك أدوية عديدة يمكنها إزالة فرط الحديد وهي تُدعى الخالبات‪ .‬يُعطى‬ ‫بعضها تحت البشرة‪ ،‬مثل ديسفيرال®‪ ،‬بينما يُعطى البعض اآلخر عبر الفم‪ ،‬مثل ديفيريبرون أو ‪ .L1‬في‬ ‫العام ‪ ،2005‬اعتمدت إدارة األغذية واألدوية األميركية الديفيراسيروكس (إكسجايد®)‪ ،‬وهو دواء عبر‬ ‫الفم يمكنه تخفيف الحديد الفائض‪ ،‬ويُستعمل في جميع األعمار‪ .‬تم استعمال هذا الدواء على عدد كبير من‬ ‫مرضى مرض فقر الدم المنجلي ‪ .‬وأظهر الباحثون أنه فعال وآمن ومناسب‪ .‬ال يزال بحاجة إلى دراسات‬ ‫إضافية لتأكيد أنه آمن على المدى البعيد‪ ،‬خاصة لألطفال الصغار‪.‬‬ ‫تتضمن مضاعفات نقل الدم االصابة بالتهابات بكتيرية وجراثيم فيروسية‪ .‬لكن مع فحص الدم المناسب‬ ‫والتطعيمات المكثفة ضد التهاب الكبد ب‪ ،‬تصبح هذه المضاعفة أقل تواتراً‪ .‬لكن ال نزال نشهد نقل دم‬ ‫مع بعض الجراثيم التي ليس لديها لقاح وقائي وال يُكشف عنها عادة‪ ،‬مثل الفيروسة الصغيرة‪ ،‬ما قد‬ ‫يؤدي إلى فقر دم حاد ومضاعفات أخرى لمرض فقر الدم المنجلي ‪ .‬كما يمكن أن يظهر لدى المرضى‬ ‫تفاعالت للدم إما بسبب عدم تطابق فئتي دم المتبرع والمريض‪ ،‬أو بسبب بروتين ينتجه جسم المريض‬

‫فقر الدم المنجلي ‪29‬‬

‫ضد خاليا الدم الحمراء لديه‪ .‬في مثل هذه الحالة‪ ،‬ال يستفيد المريض من نقل الدم وقد يعاني فقر دم حاد‬ ‫وحمى وقشعريرة أو ارتجاف) وضيق نفس وبول داكن‪ .‬ينبغي معالجة هذه التفاعالت فور حصولها‪ ،‬كما‬ ‫ينبغي على بنك الدم في المركز الذي تلقى فيه الطفل نقل الدم توثيقها والتعامل معها بدقة‪.‬‬ ‫العوارض والعالمات المهددة للحياة التي تستدعي عناية طبية فورية‪:‬‬ ‫»‬ ‫»‬ ‫»‬ ‫»‬ ‫»‬ ‫»‬ ‫»‬ ‫»‬ ‫»‬

‫»حرارة تفوق ‪ 38.5‬درجة مئوية أو ‪ 101‬درجة فهرنهايت‬ ‫»رضاعة ضعيفة و‪/‬أو بكاء‬ ‫»تكاسل واضح (نشاط متضائل)‬ ‫»ألم في الصدر و‪/‬أو ضيق في النفس‬ ‫»ألم حاد مفاجئ في الرأس‪/‬وهن‪/‬دوار‪/‬نوبة‬ ‫»شحوب مفاجئ‬ ‫»انتفاخ في البطن‬ ‫»انتصاب مؤلم مطوّ ل (قساحة)‬ ‫»مظهر الشعور بالغثيان أو التسمم‬

‫عالجات جديدة‬

‫أجريت أبحاث عديدة في مجال مرض فقر الدم المنجلي خالل العقدين المنصرمين‪ ،‬أدت إلى اكتشاف‬ ‫عالجات جديدة وفعالة‪ .‬غيّرت هذه العالجات مستقبل مرضى مرض فقر الدم المنجلي ‪.‬‬

‫‪ .1‬العوامل التي تزيد الهيموغلوبين الجنيني‬ ‫أ‪ .‬هيدروكسي يوريا (دروكسيا®‪ ،‬هيدريا®‪ ،‬سيتودروكس®)‪ :‬العقار الواعد واألكثر استخداماً في‬ ‫مرض فقر الدم المنجلي هو عقار اسمه هيدروكسي يوريا‪ .‬تبيّن أن هذا العقار يعمل من خالل‬ ‫إنتاج الهيموغلوبين الجنيني – وهو نوع من الهيموغلوبين متواجد لدى حديثي الوالدة يساعد على‬ ‫تجنب انتاج الخاليا المنجلية‪ .‬يُستعمل هذا العقار عادة لمعالجة السرطان وأثبت أنه يساعد الراشدين‬ ‫واألطفال الذين يعانون أمراضاً حادة‪ .‬عندما يتم تناوله يومياً‪ ،‬يخفف من تواتر نوبات األلم كما قد‬ ‫يساعد على تخفيف الحاجة إلى نقل الدم‪ .‬باإلضافة إلى أنه يرفع مستوى الهيموغلوبين ويحسّ ن حالة‬ ‫المرضى‪ .‬لكن ثمة قلق حول احتمال قليل جداً أن يسبب استعماله على المدى البعيد أوراماً أو سرطان‬ ‫الدم لدى بعد األشخاص‪ .‬سيقرر الطبيب إذا كان ابنكم بحاجة إلى هذا الدواء وإذا كان سيفيده‪.‬‬ ‫ب‪ .‬حمض زبدوي‬ ‫أظهرت بعض الدراسات أن مضاف الطعام هذا المستخدم عادة‪ ،‬قد يزيد كمية الهيموغلوبين الجنيني‬ ‫في الدم‪.‬‬ ‫النقي‬ ‫‪ .2‬زرع‬ ‫ّ‬ ‫النقي العالج الشافي الممكن والوحيد لمرض فقر الدم المنجلي ‪ .‬كلما‬ ‫حتى تاريخنا هذا‪ ،‬يقدم زرع‬ ‫ّ‬

‫فقر الدم المنجلي ‪30‬‬

‫حصل الزرع في سن مبكرة‪ ،‬ارتفعت نسبة الشفاء وانخفض احتمال المضاعفات‪ .‬في هذه العملية‪ ،‬يُؤخذ‬ ‫نقي سليم من متبرع ال يعاني مرض فقر الدم المنجلي ومؤهل من ناحية التمنيع‪ ،‬ويُعطى لمريض في‬ ‫ّ‬ ‫ّ‬ ‫محل نقي المريض وخالياه المنجلية‪ ،‬وبعد بعض الوقت‪،‬‬ ‫الوريد‪ ،‬تماماً كنقل الدم‪ .‬يحل هذا النقي السليم‬ ‫ً‬ ‫أوال بواسطة العالج الكيميائي أو األشعة‪ .‬بعد‬ ‫نقي المريض‬ ‫يبدأ بإنتاج خاليا الدم الطبيعية‪ .‬يتم تدمير ّ‬ ‫ً‬ ‫عملية الزرع‪ ،‬يُعطى المريض أدوية للمساعدة على عدم رفض نقي المتبرع‪ .‬أحيانا ال ينجح الزرع أو‬ ‫يرفض جسم المريض النقي الجديد‪.‬‬ ‫تحتّم عملية زرع النقي إقامة طويلة في المستشفى وهي مكلفة جداً‪ .‬كما ترافقها بعض المخاطر ويصعب‬ ‫إيجاد متبرع متطابق‪ .‬حالياً‪ ،‬يُنصح بهذه العملية لألشخاص الذين يعانون عوارض ومشاكل ملحوظة‬ ‫من فقر الدم المنجلي‪ ،‬مثل الذين يتعرضون لسكتة دماغية أو يعانون ألماً حاداً وال يتجاوبون مع أي نوع‬ ‫من العالج‪.‬‬ ‫‪ .3‬عالجات اختبارية (عوامل تهدف إلى زيادة الماء في الخاليا المنجلية وتقليل التصاق هذه الخاليا)‬ ‫ال يزال الباحثون يتعلمون عن أعراض فقر الدم المنجلي وأسبابه ويصممون عالجات جديدة تشمل‪:‬‬ ‫الكلوتريمازول‪ ،‬وهو دواء مضاد للفطريات يساعد على عدم فقدان الماء من خاليا الدم الحمراء وقد‬ ‫يخفض عدد الخاليا المنجلية المنتشرة؛ وأكسيد النتريك‪ ،‬وهو غاز يخفف التصاق خاليا الدم الحمراء‬ ‫ويساعد على الحفاظ على األوعية الدموية مفتوحة ويمكنه أن يحول دون ّ‬ ‫تشكل الخاليا المنجلية‪ .‬لدى‬ ‫المصابين بفقر الدم المنجلي نسبة منخفضة من أكسيد النتريك‪.‬‬ ‫‪ .4‬المعالجة الجينية‬ ‫نقي‬ ‫ألن فقر الدم المنجلي سببه جين مُعيب‪ ،‬يدرس الباحثون إذا كان تصحيح هذا الجين وحقنه في ّ‬ ‫األشخاص المصابين بفقر الدم المنجلي سيؤدي إلى تشكيل هيموغلوبين طبيعي‪ .‬كما يدرس العلماء‬ ‫إمكانية إطفاء الجين المُعيب وتنشيط جين آخر مسؤول عن إنتاج الهيموغلوبين الجيني – وهو نوع‬ ‫من الهيموغلوبين يحول دون ّ‬ ‫تشكل الخاليا المنجلية‪ .‬وهذا مبني كون مرضى مرض فقر الدم المنجلي‬ ‫الذين لديهم نسبة عالية من الهيموغلوبين الجنيني يصابون بمرض خفيف القساوة ويكون خطر التعرض‬ ‫ً‬ ‫ضئيال لديهم أكثر ممن لديهم نسبة منخفضة من الهيموغلوبين الجنيني‪.‬‬ ‫للمضاعفات‬ ‫اقتراحات للحفاظ على صحة جيدة في الفئات العمرية كافة‪:‬‬ ‫»‬ ‫»‬ ‫»‬ ‫»‬ ‫»‬ ‫»‬

‫»تناول مكمالت حمض الفوليك يومياً‪ ،‬وتناول نظام غذائي منتظم‪.‬‬ ‫»شرب الكثير من الماء‪.‬‬ ‫» ّ‬ ‫تجنب الحرارات القصوى واالرتفاعات‪.‬‬ ‫» ّ‬ ‫تجنب الضغط‪.‬‬ ‫»القيام بالتمارين بانتظام‪ ،‬لكن من دون المبالغة‪.‬‬ ‫»السفر بالطائرات التجارية المكيَّفة الضغط في مقطورات المسافرين‪.‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪31‬‬

‫مشاكل صحية خاصة‬ ‫المراهقون‬

‫المراهقون المصابون بمرض فقر الدم المنجلي‬ ‫معرضون لمشاكل عديدة‪ ،‬فهم يمرون بالمخاطر كلها‬ ‫التي يمرّ بها المراهقون كالتدخين والكحول واالدمان‬ ‫على المخدرات‪ ،‬باإلضافة إلى األخطار التي ترافق‬ ‫مرض فقر الدم المنجلي ‪ .‬هذه األخطار األخيرة‬ ‫تتضمن نوبات ألم والمتالزمة الصدرية الحادة‬ ‫والسكتة الدماغية وحصى المرارة والقساحة وقرحة‬ ‫الرجل والنخر الالوعائي‪ .‬يمكن االهتمام بمعظم‬ ‫الحاجات الصحية للمراهقين المصابين بمرض فقر‬ ‫الدم المنجلي في المنزل‪ .‬في بعض الحاالت‪ ،‬تكون زيارة الطبيب ضرورية‪ .‬وفي حاالت أخرى يكون‬ ‫دخول المستشفى ضرورياً‪ .‬كما يحتاج المراهقون مرة في السنة إلى زيارة المركز الشامل لمرض فقر‬ ‫الدم المنجلي إلجراء الفحوصات الروتينية والكشف على األعضاء المتضررة‪.‬‬ ‫وإحدى المخاطر في هذه الفئة العمرية هو إمكانية أن تحمل الفتاة ُ‬ ‫وترزق بطفل مصاب بمرض فقر‬ ‫الدم المنجلي إذا كان الطرف األخر حامل لصفة المرض أو مصاب ‪ .‬تحاول بعض المراهقات أن تحمل‬ ‫لتبرهن أنها طبيعية‪ .‬من المهم جداً أن تطمئنوا ابنتكم أنها ستحمل في الوقت المناسب‪ .‬عليكم أن تؤكدوا‬ ‫لها أن المراهقات المصابات بمرض فقر الدم المنجلي اللواتي يحملن يواجهن مشاكل أكثر من أي امرأة‬ ‫أكبر سناً تحمل وأن الحمل بالنسبة إليها سيضعها تحت ضغط كبير ويكون متعباً ومرهقاً‪ .‬وبالطريقة‬ ‫نفسها‪ ،‬يحب بعض المراهقين أن يُظهروا للذين من حولهم أن بإمكانهم إنجاب األطفال‪ .‬تأكدوا من إخبار‬ ‫ابنكم المراهق أن بإمكانه أن يكون خصباً وأن عليه هو وشريكته استخدام سبل تحديد النسل إذا أرادوا‬ ‫إقامة عالقة جنسية‪.‬‬ ‫يؤثر التدخين وتناول الكحول وتعاطي المخدرات غير المشروعة بطريقة ملحوظة على صحة صغار‬ ‫السن وصالحهم وعلى المجتمعات ومدارسها‪ .‬المراهقة هي سن االختبارات والبحث عن الهوية ويمكن‬ ‫أن تشمل خوض المخاطر‪ ،‬وبنسبة أكبر لدى المصابين بمرض فقر الدم المنجلي ‪ .‬مع وجود المخدرات‬ ‫ّ‬ ‫وتثقفوهم عن المخاطر المتعلقة بهذه‬ ‫والكحول والتدخين‪ ،‬من المهم جداً أن ترشدوا أبناءكم المراهقين‬ ‫المواد‪ .‬شددوا على أن هذه المواد يمكنها أن تسبب األلم والمتالزمة الصدرية الحادة ويمكنها أن تؤذي‬ ‫الكبد والكلى والدماغ وأعضاء أخرى‪ .‬ينبغي أن يكون التثقيف عن المخدرات من ضمن البرامج التعليمية‬ ‫في المدارس‪ .‬هذا التثقيف سيساعد ابنكم على اكتشاف الطرق التي تؤثر فيها المخدرات على الصعيد‬ ‫الجسدي واالجتماعي والعقلي والعاطفي‪ ،‬كما سيساعده على الحصول على دعم في المدرسة والمجتمع‬ ‫على األطفال المصابين بمرض فقر الدم المنجلي المحمومين أو الذي يبدو عليهم المرض أن‬ ‫يطلبوا انتباهاً طبياً فورياً ويحصلوا على عالج مر ّكز وسريع‪ ،‬بما في ذلك تناول المضادات‬ ‫الحيوية التجريبية‪.‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪32‬‬

‫هذه بعض األفكار لكيفية التعامل مع المراهقين‪:‬‬ ‫»‬ ‫»‬ ‫»‬ ‫»‬

‫»‬

‫»أخبروهم بوضوح وصرامة ما هو المقبول وما هو المرفوض والتزموا دائماً بذلك‪.‬‬ ‫»ابدأوا بالتحدث مع أوالدكم عن المخدرات والكحول في سن مبكرة – ال تنتظروا وقوع مشكلة‪.‬‬ ‫»تحدثوا مع ابنتكم عن مخاطر الحمل قبل أن ُتقدم على تصرّف ال يناسبها‪.‬‬ ‫»شجعوا أبناءكم المراهقين على أن يتخذوا القرارات وال يكونوا مجرّد تابعين‪ ،‬وأن يحددوا‬ ‫األهداف وتكون لهم توقعات وطموحات كبيرة وأن يرفضوا األشياء التي يستمتعون بها لكنها‬ ‫خطيرة بالنسبة إليهم‪.‬‬ ‫ً‬ ‫مثاال جيداً ألوالدكم في ما يخص المخدرات والتدخين والكحول‪ ،‬واجعلوهم ينضمون‬ ‫»كونوا‬ ‫لمجموعات داعمة – كالرياضة والموسيقى والفن والمجموعات الشبابية‪.‬‬

‫العناية الذاتية لدى المراهقين والراشدين‬ ‫من المهم جداً للراشدين والمراهقين المصابين بمرض فقر الدم المنجلي أن يتخذوا الخطوات‬ ‫المناسبة للحفاظ على صحة جيدة‪ .‬األكل الجيد والراحة والحماية من االلتهابات هي سبل جيدة‬ ‫للحفاظ على الصحة وتجنب األزمات‪.‬‬

‫الراشدون‬

‫يمكن لمعظم المصابين بمرض فقر الدم المنجلي أن يعيشوا عبر سن‬ ‫الرشد‪ .‬مع تعلّم المزيد عن المرض وتق ّدم العالج‪ ،‬يعيش هؤالء األشخاص‬ ‫حياة أطول‪ ،‬وتكون نوعية حياتهم أفضل‪ .‬المضاعفات األكثر شيوعاً في‬ ‫فئة الراشدين هي المتالزمة الصدرية الحادة وقصور القلب وقصور‬ ‫الكلى‪ .‬باإلضافة إلى مضاعفات أخرى تشمل األلم والنخر الالوعائي‬ ‫والسكتات الدماغية وقرحة القدم واالنتصاب المؤلم (القساحة) والعمى‪.‬‬ ‫يمكن االهتمام بمعظم حاجات العناية الطبية للراشدين المصابين بمرض‬ ‫فقر الدم المنجلي في المنزل وفي عيادات األطباء المحلية‪.‬في بعض‬ ‫الحاالت‪ ،‬يكون دخول المستشفى ضرورياً‪ .‬يحتاج الراشدون المصابون‬ ‫بمرض فقر الدم المنجلي إلى زيارة المركز الشامل سنوياً إلجراء‬ ‫الفحوص الروتينية والكشف على األعضاء المتضررة بواسطة الدراسات‬ ‫الشعاعية والمخبرية‪.‬‬ ‫مع مرور الوقت‪ ،‬يمكن أن يضر مرض فقر الدم المنجلي بكل األعضاء تقريباً‪ ،‬واألعضاء األكثر‬ ‫عرضة لإلصابة هي الكليتان والرئتان والقلب والدماغ والعظام والعينان‪ .‬وإذا تم الكشف باكراً عن‬ ‫عالمات الضرر وأعراضه وأعطي العالج المناسب‪ ،‬يمكن إنقاذ حياة المريض‪.‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪33‬‬

‫تتألف العالجات المعهودة في هذه الفئة العمرية من المضادات الحيوية‪ ،‬واألدوية المسكنة لأللم التي تقي‬ ‫من المضاعفات‪ ،‬ونقل الدم‪ ،‬واألوكسيجين اإلضافي‪ ،‬وقياس التنفس للمتالزمة الصدرية الحادة أو األلم‬ ‫الحاد‪ ،‬وجراحة حصى المرارة‪ .‬أما األشخاص الذين يتعرضون لقصور في الكلى فيحتاجون إلى زرع أو‬ ‫غسيل للكلى‪ .‬والذين يتعرضون لسكتات دماغية تتم مساعدتهم بواسطة نقل الدم المزمن وإعادة التأهيل‬ ‫بينما الذين يعانون نخراً في مفصل الفخذ فتت ّم مساعدتهم بواسطة استبدال مفصل الفخذ‪ .‬ومع فحص العين‬ ‫المتكرر لدى طبيب عيون لديه خبرة في مجال مرض فقر الدم المنجلي ‪ ،‬من المستبعد اإلصابة بالعمى‪.‬‬ ‫قد يكون نقل الدم وتناول األدوية الخاصة مفيداً في حاالت قصور القلب والمتالزمة الصدرية الحادة‪.‬‬ ‫والذين يخضعون لنقل دم مزمن يحتاجون إلى عالج بأدوية خاصة للتخلص من الحديد الزائد والوقاية‬ ‫من إصابة أي عضو بسبب زيادة الحديد‪.‬‬ ‫يواجه الراشدون المصابون بمرض فقر الدم المنجلي مشاكل في التأقلم مع المجتمع ويشعرون أحياناً‬ ‫بأنهم منبوذون من نظرائهم‪ .‬من المهم أن نغرس فيهم الثقة بالنفس واالستقاللية‪ .‬كما سيساعدهم وجود‬ ‫مجموعات دعم لهم‪ ،‬وتثقيف المجتمع حول مرض فقر الدم المنجلي وحقوق المصابين به في أن يعيشوا‬ ‫حياة سعيدة وصحية وكاملة‪.‬‬ ‫غالباً ما يشعر الراشدون المصابون بمرض فقر الدم المنجلي بالخوف من الموت كما يشعر أهلهم‬ ‫بالخوف من خسارة أطفالهم في أي وقت‪ .‬هذا ليس أمراً مفاجئاً في أي مرض مزمن ترافقه مشاكل‬ ‫صحية خطيرة كثيرة‪ .‬إذا كانت تراودكم هذه المشاعر‪ ،‬تحدثوا عنها مع بعضكم البعض أو مع الطبيب أو‬ ‫األخصائي االجتماعي‪ ،‬أو صديق مقرّ ب‪ .‬الكالم عن هذه المخاوف يساعدكم على العيش معها‪ .‬ال تدعوا‬ ‫الخوف من الموت يسيطر على حياتكم أو حياة أطفالكم‪.‬‬ ‫الحاجات المدرسية‪/‬الجامعية‬ ‫حاجات مدرسية‪/‬جامعية خاصة‬ ‫قد يتغيّب األطفال والمراهقين المصابون بمرض‬ ‫(ينبغي توفيرها دائماً)‬ ‫فقر الدم المنجلي عن المدرسة أياماً عديدة بسبب‬ ‫المشاكل الصحية المتكررة‪ .‬لذلك‪ ،‬وبسبب ثقة‬ ‫» »شرب الماء في حالة العطش‬ ‫ضعيفة بالنفس وصعوبة التأقلم مع المصاعب‪،‬‬ ‫» »استعمال المرحاض عند الحاجة‬ ‫يرسب بعضهم في صفوفهم ويكتئبون ويفقدون‬ ‫» »التعويض عن األيام التي تم التغيب فيها‬ ‫» »التوقف عن النشاطات الرياضية عند التعب األمل‪ .‬أما البعض اآلخر فيبلي حسناً‪ .‬تُعتبر‬ ‫صعوبات المدرسة والجامعة مشكلة أكبر لدى‬ ‫» »تناول األدوية المطلوبة إذا دعت الحاجة‬ ‫المراهقين‪ ،‬ومن مسؤوليتكم كأهل أن تناقشوا هذه‬ ‫الصعوبات مع أبناءكم المراهقين وتحاولوا إيجاد حلول مناسبة لهم‪ .‬من المهم أن تشرحوا للمعلمين عن‬ ‫مرض فقر الدم المنجلي وعن احتياجات أوالدكم وأن تناقشوا معهم المصاعب التي يواجهونها في‬ ‫المدرسة‪ .‬أحياناً‪ ،‬قد تحتاجون إلى استشارة متخصص في حالة مشكلة تعليمية ممكنة‪ .‬عليكم دائماً أن‬ ‫تصرّ وا على أوالدكم أن يتابعوا دراستهم ويضعوا األهداف والخطط لحياة مهنية مرضية في المستقبل‪.‬‬

‫الحمل‬

‫ً‬ ‫أطفاال أصحاء‪ .‬إذا أرادت ابنتكم أن‬ ‫يمكن للنساء المصابات بمرض فقر الدم المنجلي أن تحمل وتنجب‬

‫فقر الدم المنجلي ‪34‬‬

‫تحمل فمن المهم والمفيد أن تزور استشارياً وراثياً يوضح لها احتمال أن ترزق بطفل مصاب بمرض‬ ‫فقر الدم المنجلي إذا كان الطرف االخر حامل صفة المرض او مصاب والخيارات المتوفرة للحصول‬ ‫على طفل معافى‪ .‬ستحتاج إلى مراقبة دقيقة قبل الحمل وخالل الحمل والوالدة لتجنب المضاعفات لها‬ ‫ولطفلها‪ .‬تُعتبر العناية المبكرة والمنتظمة قبل الوالدة مهمة جداً‪ .‬تتضمن العناية الروتينية بالحمل نظاماً‬ ‫غذائياً صحياً‪ ،‬ومكمالت الفيتامينات وحمض الفوليك‪ ،‬وتناول الكثير من السوائل‪ ،‬والتوقف عن شرب‬ ‫الكحول والتدخين واألدوية التي قد ّ‬ ‫تضر بالطفل‪ ،‬باإلضافة إلى إجراء فحوص لنمو الجنين وسرعة‬ ‫دقات القلب‪ .‬خالل الوالدة‪ ،‬تكون األم بحاجة إلى إعطائها السوائل واألوكسيجين ومراقبة الجنين عن‬ ‫كثب‪ .‬كما قد تساعد المراقبة الدقيقة من قبل فريق من االختصاصيين األطباء‪ ،‬بما في ذلك طبيب التوليد‬ ‫المدرّ ب على مخاطر الوالدات لدى مرضى مرض فقر الدم المنجلي ‪ ،‬على اكتشاف المضاعفات باكراً‬ ‫وإعطاء العالجات‪ ،‬فتكون نتيجة الوالدة أفضل‪ .‬تشمل المضاعفات التي قد تواجهها األم ضغط دم مرتفع‬ ‫والتهابات في البول والرئتين‪ ،‬ومشاكل في حصى المرارة‪ ،‬وقصوراً في القلب‪ .‬أما بالنسبة إلى الطفل‪،‬‬ ‫فتشمل المضاعفات اإلجهاض وضعف النمو والوالدة المبتسرة ( المبكرة ) والموت بعد الوالدة‪ .‬إن نقل‬ ‫الدم يساعد على نقل المزيد من األوكسيجين ويوصى به في حالة فرط ضغط الدم وفقر الدم الحاد وزيادة‬ ‫عدد نوبات األلم وفي حال فقدان جنين سابقاً‪ .‬‬ ‫الجراحة ‬ ‫قد يحتاج مرضى مرض فقر الدم المنجلي إلى أنواع عديدة من الجراحة‪ .‬والنوعان األكثر شيوعاً‬ ‫هما استئصال الطحال واستئصال المرارة‪ .‬يتم استئصال الطحال عندما يبدأ فجأة بحجز الدم‪ ،‬ما يؤدي‬ ‫إلى فقر دم يهدد الحياة (التوشظ الطحالي الحاد)‪ .‬أما السبب األكثر شيوعاً الستئصال المرارة فهو‬ ‫حصى المرارة‪ .‬يُنصح بنقل الدم قبل العملية لتخفيض نسبة الخاليا المنجلية‪ .‬هذا األمر سيحسّ ن األكسجة‬ ‫ويقلل المضاعفات‪ .‬خالل العملية‪ ،‬ينبغي إبقاء المريض دافئاً وإعطائه السوائل المناسبة‪ .‬وبعد الجراحة‪،‬‬ ‫سيساعد النفخ في جهاز صغير (مقياس النفس) على تقليل خطر انهيار الرئتين والتهابهما‪ ،‬وهاتان‬ ‫المضاعفتان األكثر شيوعاً لجراحة مرض فقر الدم المنجلي ‪ .‬ويُعتبر التحرك المبكر ضرورياً ومفيداً‪.‬‬

‫مستقبل المصابين بمرض فقر الدم المنجلي‬ ‫شهدت العقود القليلة الماضية تقدماً كبيراً في العناية بمرضى فقر الدم المنجلي‪ .‬وحالياً‪ ،‬تجرى أبحاث‬ ‫عديدة تهدف إلى عالج وشفاء المرض‪.‬‬ ‫والتقدمات األهم المتعلقة بمرض فقر الدم المنجلي هي الكشف على حديثي الوالدة‪ ،‬واستعمال البنسلين‪،‬‬ ‫والعالج الفوري لاللتهابات‪ ،‬والتشخيص المبكر للمرضى المعرضين لسكتات دماغية‪ ،‬واستعمال نقل‬ ‫الدم أو تبديل الدم لتجنب السكتات الدماغية ومعالجتها‪ .‬كما أن تثقيف العائلة والمريض عن المرض‬ ‫وااللتزام بنصائح الطبيب يلعبان دوراً مهماً إضافياً في إطالة الحياة وتحسين المستقبل‪ .‬في هذه الحقبة‪،‬‬ ‫من المتوقع أن يتمتع مرضى فقر الدم المنجلي بحياة طبيعية تقريباً‪ .‬سنة بعد سنة‪ ،‬يتحسن مستقبل‬ ‫المرضى بمرض فقر الدم المنجلي ‪ .‬ونأمل أنه مع الجهود المشتركة لألهل والمرضى ومؤمني العناية‬ ‫الصحية والباحثين‪ ،‬سيحظى مرضى فقر الدم المنجلي بحياة كاملة وطبيعية‪.‬‬ ‫فقر الدم المنجلي ‪35‬‬

‫الوقاية‬ ‫كشف (مبكر) مسحي لحالة المُصاب والمرض‬

‫يمكن إجراء هذا الكشف عند الوالدة من خالل اختبار الفصل الكهربائي للهيموغلوبين أو الكروماتوغرافيا‬ ‫السائلة عالية األداء على عينة دم مأخوذة من إصبع حديث الوالدة أو قدمه‪ .‬يمكن استخدام االختبار ذاته‬ ‫إلجراء الكشف المسحي على األطفال األكبر سناً والراشدين حيث يؤخذ الدم من وريد في اليد‪ .‬يحلل هذا‬ ‫االختبار جميع أنواع الهيموغلوبين بما في ذلك الهيموغلوبين المنجلي‪ .‬إذا كانت نتيجة الكشف المسحي‬ ‫لدى األطفال والراشدين سلبية‪ ،‬فال وجود لصفة مرض فقر الدم المنجلي‪ .‬وإذا أظهر الكشف نسبة قليلة‬ ‫من الهيموغلوبين المنجلي (أقل من ‪ ،)٪٥۰‬فهذا يعني وجود صفة الخاليا المنجلية‪ .‬أما إذا أظهر الكشف‬ ‫نسبة مرتفعة من الهيموغلوبين المنجلي (أكثر من ‪ ،)٪٥۰‬فهذا يعني وجود فقر الدم المنجلي‪.‬‬

‫الكروماتوغرافيا السائلة عالية األداء لطفل‬ ‫يحمل الخاليا المنجلية‬

‫االستشارات الوراثية‬

‫ما إن يتم التشخيص‪ ،‬ينبغي تقديم االستشارة الوراثية لحاملي الخاليا المنجلية والمصابين بمرض فقر‬ ‫الدم المنجلي ‪ .‬والمستشار الوراثي هو اختصاصي في الصحة يُخبر المصابين باعتالل وراثي أو الذين‬ ‫يحملون جيناً لمثل هذا االعتالل‪ ،‬عن خطر إنجاب طفل‪ ،‬في المستقبل‪ ،‬لديه االعتالل ذاته‪ .‬وهو يعطي‬ ‫المعلومات عن العالجات الممكنة والتدابير الوقائية والخيارات التناسلية‪.‬‬

‫التشخيص قبل الوالدة‬

‫هذا يعني فحص الطفل لتشخيص مرض فقر الدم المنجلي بينما الطفل ال‬ ‫يزال جنيناً في رحم أمه‪ .‬يمكن فعل ذلك بطريقتين‪ .‬األولى‪ ،‬بزل السلى‬ ‫(‪ ،)amniocentesis‬التي تقضي بأخذ عينة من السائل المحيط بالطفل‬ ‫بواسطة إبرة عبر الرحم بين األسبوع ‪ ۱٥‬واألسبوع ‪ ۱٩‬من الحمل‪.‬‬ ‫والطريقة الثانية تُدعى عينة الزوائد المشيمية (‪ ،)CVS‬تقضي بأخذ عينة‬ ‫من المشيمة الخارجية بين األسبوع ‪ ٩‬األسبوع ‪ ،۱۲‬إما باستخدام إبرة عبر‬ ‫البطن‪ ،‬أو بإدخال أنبوب عبر المهبل‪ .‬في كال الطريقتين‪ ،‬تُرسل العينة‬ ‫لتحديد جين الهيموغلوبين والتحقق من وجود مرض فقر الدم المنجلي‪.‬‬

‫التشخيص الوراثي قبل الزرع ‬

‫إنها عملية إخصاب في المختبر من شأنها أن تحسّ ن فرصة األهل الحاملين للخاليا المنجلية أن ينجبوا‬ ‫أطفاال بصحة جيدة‪ .‬يتم إخصاب البويضات المأخوذة من األم والمني المأخوذ من األب في المختبر‪.‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪36‬‬

‫ثم تُفحص البويضات المخصبة لمعرفة ما إذا كانت تحمل جين الخاليا المنجلية‪ .‬يمكن زرع البويضات‬ ‫المخصبة الخالية من جين الخاليا المنجلية في األم لتنمو على طبيعتها‪ .‬لمزيد من المعلومات عن هذه‬ ‫العملية ونسبة نجاحها وكلفتها‪ ،‬يمكنكم أن تسألوا مستشاركم أو المختص في هذا المجال‪.‬‬

‫تجنب الزواج من أحد األقارب (قرابة الدم) ‬

‫هذا الزواج‪ ،‬الشائع في بعض البلدان التي ينتشر فيها المرض‪ ،‬يرفع من احتمال إصابة األطفال‬ ‫باضطرابات صبغية جسدية متنحية مثل مرض فقر الدم المنجلي والثالسيميا‪ .‬والسبب هو أن األقارب‪،‬‬ ‫وخاصة األقارب من الدرجة األولى‪ ،‬من المحتمل أن يرثوا من أهلهم جينات متشابهة‪ ،‬بما في ذلك‬ ‫الجينات المعيبة مثل جين الهيموغلوبين المنجلي‪ .‬وفي هذا السياق‪ ،‬ينبغي تشجيع التوعية حول العواقب‬ ‫الممكنة لهذه الممارسة في البلدان التي تشهد نسبة مرتفعة من الزواج بين األقارب (زواج قرابة الدم)‪.‬‬ ‫وال يعني بالضرورة هذا انه زواج من غير األقارب ال يحتاج لفحوصات قبل الزواج ‪.‬‬

‫كيف يمكنكم كأهل أن تساعدوا في‬ ‫العناية بأطفالكم‬ ‫ساعدوا أطفالكم على تقبّل واقع إصابتهم بمرض فقر الدم المنجلي واالستمتاع بحياتهم قدر المستطاع‪.‬‬ ‫أنتم جزء أساسي من فريق العناية الطبية الذي يهتم بأطفالكم وعليكم مرافقتهم في كافة المراحل‪.‬‬ ‫ابدأوا بتسجيل أطفالكم في مركز شامل لمرض فقر الدم المنجلي حيث األطباء والممرضون وأعضاء‬ ‫الفريق الطبي اآلخرون متمرسون بضبط المرض بأفضل طريقة‪ .‬من األفضل أال يكون هذا المركز بعيداً‬ ‫جداً عن المنزل‪ .‬تعرّ فوا على مرض الطفل في مرحلة مبكرة وتعوّدوا على أعراض وعالمات المرض‬

‫التي يمكن أن تهدد الحياة‪.‬‬

‫يمكن لطبيب طفلكم (والمواقع االلكترونية) تزويدكم بالمعلومات حول مرض فقر الدم المنجلي ووراثته‬ ‫وأعراضه وعالماته‪ ،‬بما في ذلك عالمات الخطر والمضاعفات والعالج‪ .‬احرصوا على االلتزام بالعالج‬ ‫الموصوف وبتعليمات الطبيب‪ ،‬خاصة في ما يتعلق بالحاجة إلى طلب المساعدة الفورية عندما تظهر‬ ‫عالمات الخطر وأعراضه‪.‬‬ ‫ومن األولويات المهمة إعطاء الطفل يومياً البنسلين وحمض الفوليك (فيتامين ضروري لصنع خاليا‬ ‫الدم الحمراء) والتأكد من حصوله على اللقاحات كلها وخضوعه للفحوص‪ .‬من المهم أيضاً إعطاء‬ ‫طفلكم نظاماً غذائياً غنياً بالوحدات الحرارية والكثير من السوائل ومساعدته على تجنّب التعرض للبرد‬ ‫والضغط المرتفع والتمارين العنيفة‪.‬‬ ‫مع تق ّدم الطفل في السن‪ ،‬تقع على كاهلكم‪ ،‬إلى جانب األطباء‪ ،‬مسؤولية تزويد الطفل بالمعلومات عن‬

‫فقر الدم المنجلي ‪37‬‬

‫مرضه ومضاعفاته وفوائد التقيّد بالعالج الموصوف‪ .‬حاولوا أن تُشركوا الطفل في االهتمام ببعض‬ ‫حاجاته الصحية‪ .‬ومع الوقت‪ ،‬سيصبح دوره أكبر ودوركم أصغر‪ .‬وعند بلوغ سن المراهقة‪ ،‬سيتمكن‬ ‫من االهتمام بمعظم احتياجاته‪ .‬وعندما يبلغ المصابون بمرض فقر الدم المنجلي سن الرشد ينبغي أن‬ ‫يتمكنوا من تحمل كامل المسؤولية عن صحتهم‪ ،‬مع وجود أهلهم على أت ّم االستعداد لمساعدتهم عند‬ ‫الحاجة‪.‬‬ ‫إذا دفعتم طفلكم للمشاركة في نشاطات مجموعة من مرضى مرض فقر الدم المنجلي فسيؤمن له ذلك‬ ‫جواً مناسباً يساعده على تعزيز استقالليته وثقته بنفسه ونظرته لنفسه‪ .‬اثنوا على ما يملكه ابنكم وأظهروا‬ ‫له أنكم تثقون به وأنكم واثقون من أن مستقبله مخطط بدقة وتحت السيطرة وناجح وعلموه أن يتحمل‬ ‫المسؤوليات منذ سن مبكرة‪ ،‬فيتمكن تدريجياً من تحمل المسؤولية الكاملة عن حياته ومرضه بينما ينتقل‬ ‫إلى سن الرشد‪ .‬لكن ال تنسوا أن تهتموا أيضاً بنفس الطريقة بأبناءكم اآلخرين وبأنفسكم‪.‬‬ ‫على الرغم من كون مرض فقر الدم المنجلي وراثياً وال يمكن ألحد أن يغيّر هذه الوراثة‪ ،‬يمكن‬ ‫لألهل أن يلعبوا دوراً مهماً في االكتشاف المبكر لاللتهابات والمشاكل الخطيرة األخرى التي‬ ‫يتعرّض لها أوالدهم‪ .‬كأهل‪ ،‬سيساهم دوركم من دون شك في نتائج أفضل ألبناءكم مع ألم أقل‬ ‫وحياة أفضل وأطول‪.‬‬

‫اختبارات مخبرية شائعة‬ ‫عندما يزور طفلكم الطبيب‪ ،‬قد يُرسله إلى المختبر إلجراء فحص للدم أوفحص للبول‪.‬‬

‫إلجراء فحص الدم‪ ،‬سيأخذون عينة دم من إصبعه أو ذراعه بواسطة إبرة صغيرة جداً‪ .‬قد يؤلمه هذا‬ ‫ً‬ ‫قليال لكن ليس أكثر من لسعة حشرة‪ .‬من المهم أن تخبروا طفلكم أن أخذ الدم ليس كحقن إبرة وأنه ال‬ ‫يؤلم بعد االنتهاء‪ .‬إذا دعت الحاجة إلى إجراء فحص للبول‪ ،‬ستخبركم الممرضة كيف تحصلون عليه‪.‬‬ ‫هذه أكثر االختبارات شيوعاً‪:‬‬

‫العدد الكلي لمكونات الدم‪:‬‬

‫هذا أكثر اختبارات الدم شيوعاً‪ ،‬وهو يعطي عدد خاليا الدم الحمراء وشكلها وحجمها باإلضافة إلى مستوى‬ ‫الهيموغلوبين‪ ،‬ويساعد على معرفة ما إذا كان نقل الدم ضرورياً‪ .‬عادة‪ ،‬يكون مستوى الهيموغلوبين لدى‬ ‫األطفال المصابين بمرض فقر الدم المنجلي أكثر انخفاضاً ويتراوح بين ‪ .g/dl ۱۰-٦‬يختلف ذلك بحسب‬ ‫نوع مرض فقر الدم المنجلي ‪ .‬إذا كان مستوى الهيموغلوبين لدى طفلكم أقل من ‪ ،٦‬قد يحتاج إلى الدم‬ ‫أو إلى الذهاب إلى المستشفى‪ .‬يعود لطبيب طفلكم أن يتخذ هذا القرار‪.‬‬

‫اختبار الفصل الكهربائي للهيموغلوبين‪/‬الكروماتوغرافيا السائلة عالية األداء (‪:)HPLC‬‬

‫يُستخدم هذان االختباران لمعرفة نوع الهيموغلوبين لدى الشخص وأي نوع من مرض فقر الدم المنجلي‬ ‫يعاني‪ .‬سيخضع طفلكم لواحد من هذين االختبارين وفقاً لتقدير الطبيب وتوافر االختبارين‪.‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪38‬‬

‫ع ّد الكريات الشبكية‪:‬‬

‫يقيس هذا االختبار خاليا الدم الحمراء الصغيرة (الناشئة‪ ,‬الفتية) التي تُعتبر مرآة نشاط نقي العظم‪ .‬يصنع‬ ‫نقي العظم أنواع خاليا الدم الصغيرة كلها ويطلقها في الدم‪.‬‬

‫تحليل البول‪:‬‬

‫يتم التحقق من البول تحت المجهر إليجاد عالمات لاللتهاب أو النزيف أو البروتين‪ .‬في حالة االلتهاب‬ ‫صاف‪ ،‬ورائحته كريهة‪ ،‬ويحتوي على البكتيريا وخاليا دم بيضاء‪ ،‬وأحياناً‬ ‫البكتيري‪ ،‬يكون البول غير‬ ‫ٍ‬ ‫خاليا دم حمراء‪.‬‬

‫اختبارات أخرى‪:‬‬

‫تفحص هذه االختبارات وظائف الكليتين والكبد‪ ،‬وكمية الحديد في الجسم (الفيرّ يتين)‪ ،‬ووجود فيروسات‪،‬‬ ‫ومستوى الهورمونات‪ ،‬باإلضافة إلى مستوى المواد الموجودة في الدم والتي تُعتبر مهمة للصحة والنمو‪،‬‬ ‫مثل الغلوكوز (السكر) والمعادن‪.‬‬

‫األشعة السينية‪:‬‬

‫ُتستخدم للتحقق من وجود التهاب في الرئتين أو ضرر في العظام‪ .‬كما يمكن استخدامها لدراسة عمر‬ ‫العظام‪ ،‬خاصة لدى األطفال الذين ّ‬ ‫تأخر نموّهم‪.‬‬

‫تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي‪:‬‬

‫تخطيط صدى صوتي لألوعية الدموية الدماغية عبر الجمجمة‪.‬‬

‫تخطيط صدى البطن‪:‬‬

‫دراسة خاصة تُستخدم لفحص قياس الكبد والطحال‪ ،‬للتحقق من وجود حصى المرارة‪.‬‬

‫تخطيط صدى القلب‪:‬‬

‫دراسة خاصة لقياس وظيفة القلب‪.‬‬

‫أسئلة شائعة‬ ‫هل يتمتع حاملو الخاليا المنجلية أو صفة الخاليا المنجلية بصحة جيدة؟‬

‫أجل‪ .‬ال يعاني حاملوا الخاليا المنجلية أية أعراض إال إذا كانوا في منطقة قليلة األوكسيجين‪ ،‬كاالرتفاعات‪،‬‬ ‫حيث يعانون نوبات من األلم أو مشاكل في الطحال‪ .‬وهم معرضون أكثر من غيرهم لإلصابة بالتهاب‬ ‫المجاري البولية كما قد يعانون نزيفاً متقطعاً في البول‪ .‬هذه المشاكل نادرة وال تسبب مشاكل صحية‬ ‫كبيرة‪.‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪39‬‬

‫هل يمكن لحاملو صفة الخاليا المنجلية أن يصبحوا مصابين بمرض فقر الدم المنجلي في أي‬ ‫وقت من حياتهم؟‬

‫ال‪ .‬ال يمكن حصول ذلك ألن حاملي صفة الخاليا المنجلية ورثوا جيناً منجلياً واحداً‪ ،‬بينما الذين يعانون‬ ‫المرض ورثوا جينين منجليين‪ .‬تتم وراثة الجينات من األهل وتُحدد عند الحمل وال يمكن اكتسابها خالل‬ ‫حياتنا‪ .‬لذلك ال يمكن لصفة الخاليا المنجلية أن تتحوّل إلى مرض فقر الدم المنجلي ‪.‬‬

‫هل يمكن لحاملي صفة الخاليا المنجلية أن يتبرعوا بالدم؟‬

‫أجل‪ ،‬إذا كان الهيموغلوبين لديهم ضمن الحدود الطبيعية‪ ،‬وهذا هو الوضع العادي‪.‬‬

‫كيف يمكنني أنا وشريكي أن نخضع الختبار مرض فقر الدم المنجلي أو صفة الخاليا المجلية؟‬

‫يمكنكما الخضوع الختبار العدد الكلي لمكونات الدم‪ ،‬و اختبار الفصل الكهربائي للهيموغلوبين‪ ،‬أو‬ ‫الكروماتوغرافيا السائلة عالية األداء (‪ .)HPLC‬يمكن لطبيبكم أن يطلب هذه االختبارات وهي غير‬ ‫مكلفة‪.‬‬

‫ما هي الخيارات المتوفرة لحاملي خاليا منجلية يريدان الزواج؟‬

‫ينبغي إعالم هذين الشخصين أن ثمة احتمال ‪ ۱‬من ‪ ٤‬في كل حمل أن يُرزقا بطفل مصاب بمرض فقر‬ ‫الدم المنجلي ‪ .‬عندئذ يعود لهما أن يختارا‪ .‬الخيار األول هو أن يعيدا التفكير ويقطعا عالقتهما‪ .‬الخيار‬ ‫ً‬ ‫أطفاال‪ .‬الخيار الثالث هو أن يقبال بالتشخيص قبل الوالدة في كل حمل‬ ‫الثاني هو أن يقررا أال ينجبا‬ ‫ً‬ ‫ويقررا إجهاض الجنين إذا كان مصابا بالداء‪ .‬والخيار الرابع هو أن يجريا تشخيص ما قبل الزرع‪ ،‬لكنه‬ ‫خيار مكلف وال ينجح دائماً‪.‬‬

‫إذا كنا كلينا نحمل صفة الخاليا المنجلية‪ ،‬هل يمكننا أن نفحص طفلنا قبل الوالدة؟‬ ‫أجل‪ .‬يمكن إجراء اختبار ما قبل الوالدة عن طريق عينة الزوائد المشيمية (‪)CVS‬‬

‫ل َم عينا ابني صفراوان؟‬

‫يملك ابنكم عينين صفراوين بسبب صباغ يُدعى البيليروبين‪ ،‬تُطلقه خاليا الدم الحمراء المتكسرة‪ .‬في‬ ‫الظروف الطبيعية‪ ،‬يتخلّص الكبد من البيليروبين فال يكون لون العينين أصفر‪ .‬لكن في حالة مرض فقر‬ ‫الدم المنجلي ‪ ،‬تتكسر الخاليا الحمراء أسرع من العادة فال يتمكن الكبد من التخلص من البيليروبين الزائد‬ ‫كله‪ ،‬فيذهب إلى العينين اللتين تصبحا صفراوين‪ ،‬وهذه الحالة تُدعى اليرقان الصلبوي‪ .‬يساعد شرب‬ ‫المزيد من الماء الجسم على التخلص من البيليروبين في البول فيخفف بالتالي اصفرار العينين‪ .‬لكن ال‬ ‫ً‬ ‫قليال تكسّ ر خاليا الدم الحمراء‪،‬‬ ‫يمكن للماء أن يتخلص منه كله‪ .‬إن تناول حمض الفوليك يومياً يبطئ‬ ‫لكن ال يختفي اللون األصفر نهائياً‪.‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪40‬‬

‫في أي سن يموت مرضى مرض فقر الدم المنجلي ؟‬

‫يسود اعتقاد خاطئ بين العديد من األشخاص وحتى بعض مقدمي الخدمات الصحية أن حياة مرضى‬ ‫مرض فقر الدم المنجلي قصيرة‪ .‬والحقيقة هي أن المصابين بمرض فقر الدم المنجلي يمكنهم أن يعيشوا‬ ‫حياة طويلة ومنتجة مع متوسط عمر بين ‪ ٤۰‬و‪ ٦۰‬سنة‪ ،‬ويمكن للبعض أن يبلغوا السبعين والثمانين من‬ ‫العمر‪ .‬عادة‪ ،‬يتأقلم مرضى الثالسيميا المنجلية أفضل من المصابين بفقر الدم المنجلي‪ .‬يمكنكم إيجاد‬ ‫مفصلة أكثر عن هذا السؤال في مقال عن فقر الدم المنجلي على موقع مراكز ضبط األمراض‬ ‫إجابة‬ ‫ّ‬ ‫والوقاية منها‪www.cdc.gov/ncbddd/sickle cell :‬‬

‫هل يعاني األطفال المصابين بمرض فقر الدم المنجلي من تأخر في النمو؟‬

‫التأخر في النمو ليس من صفات مرض فقر الدم المنجلي إال في حاالت السكتة الدماغية وفقر الدم الحاد‬ ‫المزمن‪ .‬لكن األطفال المصابين بمرض فقر الدم المنجلي يمكنهم أن يواجهوا مشاكل طبية ال تتعلق‬ ‫بمرض فقر الدم المنجلي كأي طفل آخر‪ ،‬كورم الدماغ واعتالالت جينية أخرى‪ ،‬نقص األوكسيجين عند‬ ‫الوالدة إلخ‪ ،...‬وهذا قد يؤدي إلى تأخر في النمو‪ .‬باإلضافة إلى ذلك‪ ،‬يمكنهم أن يعانوا نقصاً إدراكياً كما‬ ‫قد يكون مع ّدل حاصل الذكاء لديهم أقل من نظرائهم األصحاء‪ .‬ومن ناحية أخرى‪ ،‬ثمة راشدون يعانون‬ ‫مرض فقر الدم المنجلي وهم أذكياء جداً ومهنيون نافذون في مجاالت متعددة‪.‬‬

‫هل يستطيع المصابون بمرض فقر الدم المنجلي السفر جواً؟‬

‫عادة‪ ،‬يتحمل المصابون بفقر الدم المنجلي السفر جواً‪ ،‬لكن يمكن أن يواجهوا مشاكل محتملة أحياناً‪،‬‬ ‫مثل األلم والتعب والجفاف‪ .‬كلما زاد االرتفاع وطالت الرحلة‪ ،‬زادت المشاكل المتعلقة بالخاليا المنجلية‪.‬‬ ‫ولتجنب هذه المشاكل المحتملة‪ ،‬ينبغي تكييف الضغط في مقصورات الركاب وتزويدها بتسهيالت لتأمين‬ ‫األوكسيجين اإلضافي في أي وقت‪ ،‬كما ينبغي إعطاء سوائل زائدة خالل السفر جواً‪.‬‬

‫وقائع وأساطير‬ ‫أسطورة‪ :‬وحدهم األفارقة ‪-‬األميركيون والسود يصابون بمرض فقر الدم المنجلي !!‬ ‫واقع‪ :‬على الرغم من انتشار مرض فقر الدم المنجلي أكثر لدى األفارقة‪ ،‬إال أنه يصيب الناس من كافة‬ ‫الخلفيات العرقية واإلثنية‪ .‬لهذا السبب‪ ،‬ينبغي أن يخضع حديثو الوالدة كلهم لكشف مسحي للتحقق من‬ ‫اعتالالت الهيموغلوبين الموروثة‪ ،‬بما في ذلك مرض فقر الدم المنجلي ‪.‬‬ ‫أسطورة‪ :‬مرض فقر الدم المنجلي مع ٍد !!‬ ‫واقع‪ :‬إن مرض فقر الدم المنجلي موروث بسبب اعتالل جيني وال يمكن اكتسابه أو نقله‪ ،‬لذا فهو ليس‬ ‫معدياً‪ .‬وحدهم الذين يولدون مع هذا االعتالل الجيني قد يصابون بهذا الداء‪.‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪41‬‬

‫أسطورة‪ :‬إذا كان ابني مصاباً بالداء‪ ،‬فهذا يعني أنه ورث جين الخاليا المنجلية مني ومن زوجي !!‬ ‫واقع‪ :‬إذا كان ابنك يعاني نوع مرض فقر الدم المنجلي الذي يُدعى فقر الدم المنجلي‪ ،‬فهذا صحيح‪ ،‬لكن‬ ‫إذا كان لديه الثالسيميا المنجلية أو الهيموغلوبين ‪ C‬أو‪ D‬المنجلية‪ ،‬فهذا غير صحيح‪ .‬ففي هاتين الحالتين‪،‬‬ ‫فقط احد الوالدين يعطي جين الخاليا المنجلية واآلخر يعطي جين الثالسيميا أو الهيموغلوبين ‪.C‬‬ ‫أسطورة‪ُ :‬تعتبر صفة الخاليا المنجلية حالة غير خطيرة وليس لديها أي مضاعفات صحية !!‬ ‫واقع‪ :‬على الرغم من أن صفة الخاليا المنجلية تُعتبر حالة غير خطيرة‪ ،‬والذين يحملونها يتمتعون بحياة‬ ‫صحية وطويلة‪ ،‬إال أنها تسبب أحياناً أعراضاً مثل األلم في ظل التمارين القاسية واالرتفاع والحمل‪ .‬وفي‬ ‫حاالت نادرة‪ ،‬قد تسبب نزيفاً من الكليتين والتهابات في البول‪ .‬قد يُرزق حاملو صفة الخاليا المنجلية‬ ‫بأوالد مصابين بمرض فقر الدم المنجلي إذا كان الشريك يحمل صفة الخاليا المنجلية أو الثالسيميا أو‬ ‫الهيموغلوبين ‪ C‬أو ‪ D‬أوإذا كان مصاباً بالمرض‪.‬‬ ‫أسطورة‪ :‬ال يمكن لمرضى فقر الدم المنجلي أن يُصابوا بالمالريا !!‬ ‫واقع‪ :‬قد يُصاب مرضى فقر الدم المنجلي ببعض انواع المالريا ويمكنهم إما أن يموتوا أو يعانوا‬ ‫ليتخطوا المرض كأي شخص آخر‪ .‬لكن األشخاص الذين يحملون صفة الخاليا المنجلية يميلون إلى‬ ‫تحمّل المالريا ألن الصفة تحميهم من الموت بسبب المالريا‪ .‬يُعتقد أن ميزة البقاء على قيد الحياة تبرر‬ ‫انتشار مرض فقر الدم المنجلي في المناطق التي تستوطن فيها المالريا مثل أفريقيا ومنطقة المتوسط‬ ‫والهند‪.‬‬ ‫أسطورة‪ :‬لم يتغيّر شيء في عالج فقر الدم المنجلي في العقدين المنصرمين !!‬ ‫واقع‪ :‬هذا غير صحيح‪ .‬شهد عالج مرض فقر الدم المنجلي تقدماً ملحوظاً خالل العقود القليلة الماضية‪،‬‬ ‫ويتمتع مرضى مرض فقر الدم المنجلي اآلن بحياة يُتوقع أن تطول كحياة أي شخص عادي‪.‬‬ ‫ •االكتشاف المبكر من خالل الكشف المسحي لحديثي الوالدة‪ ،‬يتبعه تناول البنسيلين الوقائي في‬ ‫مرحلة مبكرة وعالج فوري لاللتهابات وإعطاء التمنيعات‪.‬‬ ‫ •إجراء الكشف المسحي لألطفال للتحقق من خطر السكتة الدماغية وإعطاؤهم العالجات الواقية من‬ ‫السكتة الدماغية‪.‬‬ ‫ •تعزيز ثقافة األهل والمرضى‪.‬‬ ‫ •استخدام الهيدروكسي يوريا‪ ،‬الدواء األكثر فعالية لتحسين مرض فقر الدم المنجلي ‪.‬‬ ‫ •زرع النقي الذي يمكنه أن يشفي بعض األطفال المصابين بمرض فقر الدم المنجلي الذين يحالفهم‬ ‫الحظ ويجدون واهباً مطابقاً من إخوتهم وأخواتهم‪.‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪42‬‬

‫طبي بطبيعته ويق ّدمه األطباء العاملون بمجال العناية‬ ‫أسطورة‪ :‬العناية بمرض فقر الدم المنجلي‬ ‫ّ‬ ‫الطبية‪ ،‬وال تلعب العائلة أي دور في هذا الخصوص !!‬ ‫واقع‪ :‬هذا غير صحيح‪ .‬في الواقع‪ ،‬يمكن للعائلة فعل الكثير لالهتمام بطفل مصاب بمرض فقر الدم‬ ‫المنجلي ‪ .‬على األهل واإلخوة األكبر سناً الحصول على معلومات عن المرض ومضاعفاته وعالماته‬ ‫الخطيرة التي تستوجب عالجاً طارئاً‪ .‬عليهم التقيّد بتعليمات األطباء وأخذ التدابير االحترازية للوقاية من‬ ‫األلم أو تخفيفه‪ .‬على األهل أن يدعموا أبنائهم ويعززوا ثقتهم ويشجّ عوا استقالليتهم‪ .‬إنهم جزء أساسي‬ ‫من فريق العناية الصحية‪ ،‬كما تبيّن أن مشاركتهم الفاعلة تخفف المضاعفات وحاالت الموت الناتجة‬ ‫عن هذا المرض‪.‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪43‬‬

‫جداول‬ ‫الجدول ‪ :۱‬جدول التمنيع المقترح للفئة العمرية ‪ ٦ -۰‬سنوات‬ ‫(المصدر‪)http://www.cdc.gov/vaccines/recs/schedules/child-schedule.htm:‬‬ ‫جدول التطعيم المقترح للفئة العمرية ما بين ‪ ۰‬و ‪ ٦‬سنوات – الواليات المتحدة األميركية ‪۲۰۰٩ .‬‬ ‫إذا تأخرت عن الجدول أو بدأت متأخراً‪ ،‬انظر إلى مواعيد التعويض‬ ‫اللقاح‬

‫العمر‬

‫االلتهاب الكبدي الوبائي‬ ‫ب‪)HepB( ۱‬‬ ‫الفيروسة العجلية‪۲‬‬ ‫(‪)RV‬‬

‫الوالدة‬ ‫‪HepB‬‬

‫ً ‪۳-۲ ۲۳-۱٩‬‬ ‫شهر شهران ‪ ٤‬أشهر ‪ ٦‬أشهر ‪ ۱۲‬شهراً ‪ ۱٥‬شهراً ‪ ۱٨‬شهرا‬ ‫شهراً سنوات‬ ‫انظر‬ ‫‪HepB‬‬ ‫‪HepB‬‬ ‫الحاشية ‪۱‬‬ ‫‪RV‬‬

‫الخناق‪ ،‬الكزاز‪ ،‬السعال‬ ‫الديكي‪)DTaP( ۳‬‬

‫‪RV‬‬

‫‪RV2‬‬

‫انظر‬ ‫‪DTaP DTaP DTaP‬‬ ‫الحاشية ‪۲‬‬

‫‪DTaP‬‬

‫لقاح المستديمة النزلية‪٤‬‬ ‫(‪)Hib‬‬

‫‪Hib‬‬

‫‪Hib‬‬

‫‪Hib4‬‬

‫‪Hib‬‬

‫لمكوّري الرئوي‪٥‬‬ ‫(‪)PCV‬‬

‫‪PCV‬‬

‫‪PCV‬‬

‫‪PCV‬‬

‫‪PCV‬‬

‫‪IPV‬‬

‫‪IPV‬‬

‫الفيروسة السنجابية‬ ‫المعطلة (‪ )IPV‬فيروس‬ ‫شلل األطفال‬

‫‪٦-٤‬‬ ‫سنوات‬

‫‪DTaP‬‬

‫‪PPSV‬‬ ‫‪IPV‬‬

‫‪IPV‬‬ ‫االنفلونزا (سنوياً)‬

‫النفلونزا‪٦‬‬ ‫الحصبة‪ ،‬النكاف‪،‬‬ ‫الحميراء‪)MMR( ٧‬‬

‫‪MMR‬‬

‫انظر الحاشية ‪٧‬‬

‫‪MMR‬‬

‫الحماق‪( ٨‬جدري الماء)‬

‫الحماق‬

‫انظر الحاشية ‪٨‬‬

‫الحماق‬

‫التهاب الكبد الوبائي أ‪٩‬‬ ‫(‪HepA‬‬

‫‪( HepA‬جرعتان)‬

‫سلسلة ‪HepA‬‬

‫المكوّري السحائي‪۱۰‬‬ ‫(‪)MCV‬‬ ‫الفئة العمرية الموصى بها‬

‫‪MCV‬‬ ‫المجموعات المعرضة لخطر كبير‬

‫يوضح هذا الجدول األعمار الموصى بها إلعطاء اللقاحات الروتينية المرخصة حالياً‪ ،‬لألطفال ما بين صفر و‪٦‬‬ ‫سنوات‪ .‬أي جرعة لم تُ َ‬ ‫عط في العمر الموصى به ينبغي إعطاؤها في زيارة الحقة‪ ،‬عندما تُطلب وتكون مالئمة‪.‬‬ ‫يمكن استعمال مزيجاً من اللقاحات المرخصة عندما يوصف أيّ مكوّن من المزيج وال تتعارض المكونات األخرى‪،‬‬ ‫وإذا وافقت إدارة األغذية واألدوية على أن تكون ضمن سلسلة هذه الجرعة‪ .‬على المزوّدين استشارة اللجنة‬ ‫مفصلة‪ ،‬بما في ذلك الظروف التي‬ ‫االستشارية المعنية حول بيان ممارسات التطعيم للحصول على اقتراحات‬ ‫ّ‬ ‫تطرح خطراً كبيراً‪ .http://www.cdc.gov/vaccines/pubs/acip-list.htm :‬يجب التبليغ عن أي تأثيرات‬ ‫سريرية عكسية ملحوظة لنظام االبالغ عن تأثيرات اللقاح العكسية (‪.)VARES‬يمكن إيجاد االرشادات حول كيفية‬ ‫الحصول على طلب ‪ VARES‬وإتامه على الموقع االلكتروني ‪ ،HTTP://WWW.VARES.HHS.GOV‬أو‬ ‫عبر الهاتف على الرقم ‪.7967-822-800‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪44‬‬

‫‪1 .1‬لقاح االلتهاب الكبدي الوبائي ب (‪ )HepB‬العمر األدنى‪ :‬عند‬ ‫الوالدة‪:‬‬ ‫ •إعطاء ‪ HepB‬األحادي التكافوء لحديثي الوالدة كلهم قبل مغادرة‬ ‫المستشفى‪.‬‬ ‫ •إذا كانت نتيجة األم إيجابية لمضادات االلتهاب الكبدي ب السطحية‬ ‫(‪ ،)HBsAg‬ينبغي إعطاء ‪ HepB‬و‪ ۰.٥‬مل من جلوبيولين‬ ‫التحصين ضد التهاب الكبد الوبائي ب (‪ )HBIG‬في غضون ‪۱۲‬‬ ‫ساعة من الوالدة‪.‬‬ ‫ •إذا كانت نتيجة األم لمضادات االلتهاب الكبدي ب السطحية غير‬ ‫معروفة‪ ،‬ينبغي إعطاء ‪ HepB‬في غضون ‪ ۱۲‬ساعة من الوالدة‪.‬‬ ‫حددوا وضع ‪ HBsAg‬لدى األم في أقرب وقت ممكن وإذا كانت‬ ‫النتيجة إيجابية‪ ،‬ينبغي إعطاء ‪( HBIG‬في مهلة أقصاها أسبوع‬ ‫بعد الوالدة)‬ ‫بعد جرعة الوالدة‪ :‬‬ ‫ •ينبغي إكمال سلسلة ‪ HepB‬إما بواسطة ‪ HepB‬األحادي التكافوء‬ ‫أو مزيج لقاحي يحتوي على ‪ .HepB‬ينبغي إعطاء الجرعة الثانية‬ ‫بعمر الشهر أو الشهرين‪ .‬والجرعة الثالثة ال تُعطى قبل عمر ‪۲٤‬‬ ‫أسبوعاً‪.‬‬ ‫ •إذا كانت نتيجة ‪ HBsAg‬لدى األم إيجابية‪ ،‬ينبغي إخضاع الطفل‬ ‫لفحص ‪ HBsAg‬واألجسام المضادة ل إللتهاب الكبد الوبائي ب‬ ‫السطحية بعد إتمام ‪ ۳‬جرعات على األقل من سلسلة ‪ ،HepB‬بين‬ ‫عمر ‪ ٩‬و‪ ۱٨‬شهراً (عادة عند الزيارة التالية للطفل)‬ ‫جرعة عمر ‪ ٤‬أشهر‬ ‫ •يمكن إعطاء ‪ ٤‬جرعات من ‪ HepB‬لألطفال بعد إعطائهم جرعة‬ ‫ما بعد الوالدة من المزيج اللقاحي الذي يحتوي على ‪.HepB‬‬ ‫‪2 .2‬لقاح الفيروسة العجلية (‪ .)RV‬العمر األدنى‪ ٦ :‬أسابيع)‬ ‫ •أعطوا الجرعة األولى بين عمر ‪ ٦‬إلى ‪ ۱٤‬أسبوعاً (العمر األقصى‪:‬‬ ‫‪ ۱٤‬أسبوعاً و‪ ٦‬أيام)‪ .‬ال ينبغي إعطاء اللقاح لألطفال الذين يبلغون‬ ‫‪ ۱٥‬أسبوعاً وما فوق (أي ‪ ۱٥‬أسبوعاً وصفر يوم أو أكثر)‪.‬‬ ‫ •أعطوا الجرعة األخيرة من السلسلة بعمر ‪ ٨‬أشهر وصفر يوم‪.‬‬ ‫ •إذا ت ّم إعطاء روتاريكس® بعمر شهرين و‪ ٤‬أشهر‪ ،‬ال يوصف‬ ‫بإعطاء جرعة بعمر ‪ ٦‬أشهر‪.‬‬ ‫‪3 .3‬لقاح ذوفان الكزاز و الخناق والسعال الديكي الالخلوي‬ ‫(‪( .)DTaP‬العمر األدنى‪ ٦ :‬أسابيع)‬ ‫ •يمكن إعطاء الجرعة الرابعة بدءاً من ‪ ۱۲‬شهراً‪ ،‬شرط أن تُعطى‬ ‫بعد الجرعة الثالثة بستة أشهر على األقل‪.‬‬ ‫ •أعطوا الجرعة األخيرة من السلسلة بين ‪ ٤‬إلى ‪ ٦‬سنوات‪.‬‬ ‫‪4 .4‬لقاح المستديمة النزلية المتقارن (‪( .)Hib‬العمر األدنى‪٦ :‬‬ ‫أسابيع)‬ ‫ •إذا تم إعطاء ‪( PRP-OMP‬بيدافاكس ‪ ®HIB‬أو كومفاكس®‬ ‫[‪ ]HepB-Hib‬في عمر شهرين و‪ ٤‬أشهر‪ ،‬ال يوصف بجرعة‬ ‫بعمر ‪ ٦‬أشهر‪.‬‬ ‫ •ال يجوز استعمال تريهيبيت® (‪ )DTaP/Hib‬للجرعات بعمر‬ ‫شهرين أو ‪ ٤‬أشهر أو ‪ ٦‬أشهر‪ ،‬لكن يمكن استعماله كجرعة نهائية‬ ‫لألطفال بعمر ‪ ۱۲‬شهراً وما فوق‪.‬‬ ‫‪5 .5‬اللقاح المكوّ ري الرئوي (العمر األدنى‪ ٦ :‬أسابيع للقاح‬ ‫المكوّ ري الرئوي المتقارن [‪ ،]PCV‬وسنتان للقاح المكوّ ري‬ ‫الرئوي عديد السكاريد [‪)]PPSV‬‬ ‫ •يُنصح بإعطاء ‪ PCV‬لألطفال البالغين أقل من ‪ ٥‬سنوات‪ .‬أعطوا‬

‫جرعة ‪ PCV‬لألطفال األصحاء كلهم البالغين ‪ ۲٤‬إلى ‪ ٥٩‬شهراً الذين‬ ‫لم يتلقوا اللقاح الكامل لسنهم‪.‬‬ ‫ •أعطوا ‪ PPSV‬لألطفال بعمر السنتين وما فوق الذين يعانون ظروفاً‬ ‫صحية خاصة (انظروا تقرير األمراض والوفيات األسبوعي لعام‬ ‫‪۲۰۰۰‬؛‪[ ٤٩‬رقم ص ص‪ ،)]٩-‬بما في ذلك الزرع القوقعي‪.‬‬ ‫‪6 .6‬لقاح االنفلونزا (العمر األدنى‪ ٦ :‬أشهر للقاح االنفلونزا المعطلة‬ ‫ّ‬ ‫الموهن (‪))LAIV‬‬ ‫الثالثي التكافؤ (‪ ،)TIV‬سنتان للقاح االنفلونزا‬ ‫ •يُعطى سنوياً لألطفال البالغين ‪٦‬أشهر إلى ‪ ۱٨‬شهراً‪.‬‬ ‫ •لألشخاص األصحاء غير الحوامل (أي غير المعرضين لظروف طبية‬ ‫تجعلهم عرضة لمضاعفات االنفلونزا) البالغين من العمر سنتين إلى‬ ‫‪ ٤٩‬سنة‪ ،‬ويمكن استخدام إما لقاح ‪ LAIV‬أو لقاح ‪.TIV‬‬ ‫ •ينبغي إعطاء األطفال الذين يحصلون على لقاح ‪ ۲٥.۰ TIV‬مل إذا‬ ‫كانوا يبلغون من العمر ‪ ٦‬أشهر إلى ‪ ۳٥‬شهراُ‪ ،‬أو ‪ ٥.۰‬مل إذا كانوا‬ ‫يبلغون ‪ ۳‬سنوات وما فوق‪.‬‬ ‫ •أعطوا جرعتين (يفصل بينهما ‪ ٤‬أسابيع على األقل) لألطفال األصغر‬ ‫من ‪ ٩‬سنوات الذين يحصلون على لقاح االنفلونزا للمرة األولى‪ ،‬أة‬ ‫الذين تلقوا اللقاح خالل الموسم الماضي من االتفلونزا لكن بجرعة‬ ‫واحدة‪.‬‬ ‫‪7 .7‬لقاح الحصبة والنكاف والحميراء (‪( .)MMR‬العمر األدنى‪۱۲ :‬‬ ‫شهراً)‬ ‫ •أعطوا الجرعة الثانية ما بين ‪ ٤‬و‪٦‬سنوات‪ .‬لكن يمكن إعطاء الجرعة‬ ‫الثانية قبل سن الرابعة إذا مرّ على الجرعة األولى ‪ ۲٨‬يوماً على‬ ‫األقل‪.‬‬ ‫‪8 .8‬لقاح الحماق‪( .‬العمر األدنى‪ ۱۲ :‬شهراً)‬ ‫ •• أعطوا الجرعة الثانية ما بين ‪ ٤‬و‪٦‬سنوات‪ .‬لكن يمكن إعطاء‬ ‫الجرعة الثانية قبل سن الرابعة إذا مرّ على الجرعة األولى ‪ ۳‬أشهر‬ ‫على األقل‪.‬‬ ‫ •بالنسبة إلى األطفال البالغين ‪ ۱۲‬شهراً إلى ‪ ۱۲‬سنة‪ ،‬المدة الدنيا بين‬ ‫الجرعات هي ‪ ۳‬أشهر‪ .‬لكن إذا تم إعطاء الجرعة الثانية بعد الجرعة‬ ‫األولى بـ‪ ۲٨‬يوماً على األقل‪ ،‬يمكن اعتبارها صالحة‪.‬‬ ‫‪9 .9‬لقاح التهاب الكبد الوبائي أ (‪( .)HepA‬العمر األدنى‪ ۱۲ :‬شهراً)‬ ‫ •يُعطى لجميع األطفال ابتداء من عمر السنة (أي ‪ ۱۲‬إلى ‪ ۲۳‬شهراً)‪.‬‬ ‫يُعطى بجرعتين يفصل بينهما ‪ ٦‬أشهر على األقل‪.‬‬ ‫ •األطفال الذين لم يتلقوا اللقاح قبل السنتين من العمر‪ ،‬يمكنهم ذلك في‬ ‫زيارات الحقة‪.‬‬ ‫ •يوصى بلقاح ‪ HepA‬أيضاً لألطفال ما بعد السنة من العمر إذا كانوا‬ ‫يعيشون في مناطق حيث تستهدف برامج التلقيح األطفال األكبر سناً‬ ‫الذين يواجهون خطر التعرض لاللتهابات‪( .‬انظروا تقرير األمراض‬ ‫والوفيات األسبوعي لعام ‪۲۰۰٦‬؛‪[ ٥٥‬رقم ص ص‪.)]٧-‬‬ ‫‪1010‬اللقاح المكوّ ري السحائي (‪ .)MCV‬العمر األدنى‪ :‬سنتلن للقاح‬ ‫المكوّ ري السحائي المتقارن [‪ ،]MCV‬ولقاح المكوّ ري السحائي‬ ‫عديد السكاريد [‪)]MPSV‬‬ ‫ •أعطوا ‪ MCV‬لألطفال ما بين سنتين و‪ ۱۰‬سنوات الذين لديهم عوز‬ ‫المركب المتمم النهائي‪ ،‬وانعدام الطحال التشريحي أو الوظيفي‬ ‫وبعض المجموعات المعرضة لخطر كبير‪( .‬انظروا تقرير األمراض‬ ‫والوفيات األسبوعي لعام ‪۲۰۰٥‬؛‪[ ٥٤‬رقم ص ص‪.)]٧-‬‬ ‫ •األشخاص الذين يتلقون لقاح ‪ MPSV‬قبل ‪ ۳‬سنوات أو أكثر وال‬ ‫يزالون معرضين لخطر اإلصابة بداء المكوّري السحائي‪ ،‬يجب إعادة‬ ‫تلقيحهم بلقاح ‪.MCV‬‬

‫تمت الموافقة على جدول التمنيع المقترح للفئة العمرية ما بين ‪ ۰‬و ‪ ۱٨‬سنوات من قبل اللجنة االستشارية المعنية حول بيان ممارسات التمنيع (‪www.cdc.‬‬ ‫‪ )gov/vaccines/recs/acip‬واألكاديمية األميركية ألطباء األطفال (‪ ،)www/aap/org‬واألكاديمية األميركية ألطباء العائالت (‪.)http://aafp.org‬‬ ‫قسم الصحة والخدمات اإلنسانية‪ .‬مراكز ضبط األمراض والوقاية منها‬

‫فقر الدم المنجلي ‪45‬‬

‫الجدول ‪ :2‬جدول التطعيم المقترح للفئة العمرية ‪ ۱٨ -٧‬سنة‬ ‫(المصدر‪)http://www.cdc.gov/vaccines/recs/schedules/child-schedule.htm:‬‬ ‫جدول التطعيم المقترح للفئة العمرية ما بين ‪ ٧‬و ‪ ۱٨‬سنة – الواليات المتحدة األميركية ‪۲۰۰٩ .‬‬ ‫إذا تأخرت عن الجدول أو بدأت متأخراً‪ ،‬انظر إلى مواعيد التعويض‬ ‫اللقاح‬

‫العمر‬

‫‪ ۱۰ – ٧‬سنوات‬

‫‪ ۱۲ – ۱۱‬سنة‬

‫‪ ۱٨ – ۱۳‬سنة‬

‫الكزاز‪ ،‬الخناق‪ ،‬السعال‬ ‫الديكي‪)TdaP( ۱‬‬

‫انظر الحاشية ‪۱‬‬

‫‪TdaP‬‬

‫‪TdaP‬‬

‫فيروس الورم الحليمي‬ ‫البشريّ ‪HPV( ۲‬‬

‫انظر الحاشية ‪2‬‬

‫(‪ ۳‬جرعات)‪HPV‬‬

‫سلسلة ‪HPV‬‬

‫المكوّري السحائي ‪۳‬‬ ‫(‪)MCV‬‬

‫‪MCV‬‬

‫‪MCV‬‬

‫‪MCV‬‬

‫االنفلونزا (سنوياً)‬

‫االنفلونزا‪٤‬‬ ‫المكوّري الرئوي‪٥‬‬ ‫(‪)PPSV‬‬

‫‪PPSV‬‬

‫التهاب الكبد الوبائي أ‪٦‬‬ ‫(‪)HepA‬‬

‫سلسلة ‪HepA‬‬

‫الفيروسة السنجابية‬ ‫المعطلة‪)IPV( ٨‬‬

‫سلسلة ‪IPV‬‬

‫الحصبة‪ ،‬النكاف‪،‬‬ ‫الحميراء‪)MMR( ٩‬‬

‫سلسلة ‪MMR‬‬

‫الحماق‪۱۰‬‬

‫سلسلة الحماق‬ ‫الفئة العمرية الموصى بها‬

‫المجموعات المعرضة لخطر كبير‬

‫تعويض التمنيع‬

‫يوضح هذا الجدول األعمار الموصى بها إلعطاء اللقاحات الروتينية المرخصة حالياً‪ ،‬لألطفال ما بين صفر و‪٦‬‬ ‫سنوات‪ .‬أي جرعة لم تُ َ‬ ‫عط في العمر الموصى به ينبغي إعطاؤها في زيارة الحقة‪ ،‬عندما تُطلب وتكون مالئمة‪.‬‬ ‫يمكن استعمال مزيجاً من اللقاحات المرخصة عندما يوصف أيّ مكوّن من المزيج وال تتعارض المكونات األخرى‪،‬‬ ‫وإذا وافقت إدارة األغذية واألدوية على أن تكون ضمن سلسلة هذه الجرعة‪ .‬على المزوّدين استشارة اللجنة‬ ‫مفصلة‪ ،‬بما في ذلك الظروف التي‬ ‫االستشارية المعنية حول بيان ممارسات التطعيم للحصول على اقتراحات‬ ‫ّ‬ ‫تطرح خطراً كبيراً‪ .http://www.cdc.gov/vaccines/pubs/acip-list.htm :‬يجب التبليغ عن أي تأثيرات‬ ‫سريرية عكسية ملحوظة لنظام االبالغ عن تأثيرات اللقاح العكسية (‪.)VARES‬يمكن إيجاد االرشادات حول كيفية‬ ‫الحصول على طلب ‪ VARES‬وإتامه على الموقع االلكتروني ‪ ،HTTP://WWW.VARES.HHS.GOV‬أو‬ ‫عبر الهاتف على الرقم ‪.7967-822-800‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪46‬‬

‫‪1 .1‬لقاح ذوفان الكزاز و الخناق والسعال الديكي الالخلوي‬ ‫®‬ ‫(‪( .)TDaP‬العمر األدنى‪ ۱۰ :‬سنوات بالنسبة إألى بوتريكس‬ ‫و‪ ۱۱‬سنة بالنسبة إلى أداكيل®)‬ ‫ •يُعطى بعمر ‪ ۱۱‬أو ‪ ۱۲‬سنة للذين أكملوا سلسلة لقاحات ‪DTP/‬‬ ‫‪ DTaP‬الموصى بها لألطفال‪ ،‬ولم يتلقوا جرعة لقاح ذوفان الكزاز‬ ‫ّ‬ ‫المعزز‪.‬‬ ‫و الخناق (‪)Td‬‬ ‫ •األشخاص الذين يبلغون ‪ ۱۳‬إلى ‪ ۱٨‬سنة ولم يتلقوا لقاح ‪،TDaP‬‬ ‫عليهم الحصول على جرعة‪.‬‬ ‫ •من األفضل االنتظار مدة ‪ ٥‬سنوات بعد آخر جرعة ‪ Td‬عندما‬ ‫ّ‬ ‫معززة‪ .‬لكن يمكن تقليل هذه المهلة إذا‬ ‫يُستعمل ‪ TDaP‬كجرعة‬ ‫ظهرت حاجة لمناعة السعال الديكي‪.‬‬ ‫‪2 .2‬لقاح فيروس الورم الحليمي البشريّ (‪( .)HPV‬العمر األدنى‪:‬‬ ‫‪ ٩‬سنوات)‬ ‫ •أعطوا الجرعة األولى للفتيات بعمر ‪ ۱۱‬أو ‪ ۱۲‬سنة‪.‬‬ ‫ •أعطوا الجرعة الثانية بعد شهرين من الجرعة األولى والجرعة‬ ‫الثالثة بعد ‪ ۲‬أشهر من الجرعة األولى (‪ ۲٤‬أسبوعاً على األقل‬ ‫بعد الجرعة األولى)‪.‬‬ ‫ّ‬ ‫تلقيحهن‬ ‫ •أعطوا السلسلة إلى الفتياة بين ‪ ۱۳‬و‪ ۱٨‬سنة إذا لم يتم‬ ‫مسبقاً‪.‬‬ ‫‪3 .3‬لقاح المكوّ ري السحائي المتقارن (‪)MCV‬‬ ‫ •يُعطى في سن ‪ ۱۱‬أو ‪ ۱۲‬سنة أو ما بي ‪ ۱۳‬و‪ ۱٨‬سنة إذا لم يتم‬ ‫إعطاؤه قبل ذلك‪.‬‬ ‫ •يُعطى لطالب الجامعة في السنة األولى الذين يعيشون في مبنى‬ ‫مهجعي ولم يتلقوا اللقاح سابقاً‪.‬‬ ‫ّ‬ ‫ •يوصى بإعطاء ‪ MCV‬لألطفال ما بين سنتين و‪ ۱۰‬سنوات الذين‬ ‫لديهم عوز المركب المتمم النهائي‪ ،‬وانعدام الطحال التشريحي‬ ‫أو الوظيفي وبعض المجموعات المعرضة لخطر كبير‪( .‬انظروا‬ ‫تقرير األمراض والوفيات األسبوعي لعام ‪۲۰۰٥‬؛‪[ ٥٤‬رقم ص‬ ‫ص‪.)]٧-‬‬ ‫ •األشخاص الذين يتلقون لقاح ‪ MPSV‬قبل ‪ ۳‬سنوات أو أكثر وال‬ ‫يزالون معرضين لخطر اإلصابة بداء المكوّري السحائي‪ ،‬يجب‬ ‫إعادة تلقيحهم بلقاح ‪.MCV‬‬ ‫‪4 .4‬لقاح االنفلونزا‬ ‫ •يُعطى سنوياً لألطفال البالغين ‪٦‬أشهر إلى ‪ ۱٨‬شهراً‪.‬‬ ‫ •لألشخاص األصحاء غير الحوامل (أي غير المعرضين لظروف‬ ‫طبية تجعلهم عرضة لمضاعفات االنفلونزا) البالغين من العمر‬ ‫سنتين إلى ‪ ٤٩‬سنة‪ ،‬ويمكن استخدام إما لقاح ‪ LAIV‬أو لقاح‬ ‫‪.TIV‬‬ ‫ •أعطوا جرعتين (يفصل بينهما ‪ ٤‬أسابيع على األقل) لألطفال‬ ‫األصغر من ‪ ٩‬سنوات الذين يحصلون على لقاح االنفلونزا للمرة‬ ‫األولى‪ ،‬أة الذين تلقوا اللقاح خالل الموسم الماضي من االتفلونزا‬ ‫لكن بجرعة واحدة‪.‬‬ ‫ •تلقيحهم بلقاح ‪.MCV‬‬

‫‪5 .5‬لقاح المكوّ ري الرئوي (‪)PPSV‬‬ ‫ •يُعطى لألطفال الذين يعانون ظروفاً صحية خاصة (انظروا تقرير‬ ‫األمراض والوفيات األسبوعي لعام ‪۱٩٩٧‬؛‪[ ٤٦‬رقم ص ص‪،)]٨-‬‬ ‫بما في ذلك الزرع القوقعي‪ .‬ينبغي إعادة تلقيح األطفال الذين يعانون‬ ‫انعدام الطحال التشريحي أو الوظيفي أو أي ظروف من ضعف في‬ ‫المناعة بعد ‪ ٥‬سنوات‪.‬‬ ‫‪6 .6‬لقاح التهاب الكبد الوبائي أ (‪)HepA‬‬ ‫ •يُعطى بجرعتين يفصل بينهما ‪ ٦‬أشهر على األقل‪.‬‬ ‫ •يوصى بلقاح ‪ HepA‬أيضاً لألطفال ما بعد السنة من العمر إذا كانوا‬ ‫يعيشون في مناطق حيث تستهدف برامج التلقيح األطفال األكبر سناً‬ ‫الذين يواجهون خطر التعرض لاللتهابات‪( .‬انظروا تقرير األمراض‬ ‫والوفيات األسبوعي لعام ‪۲۰۰٦‬؛‪[ ٥٥‬رقم ص ص‪.)]٧-‬‬ ‫‪7 .7‬لقاح االلتهاب الكبدي الوبائي ب (‪)HepB‬‬ ‫ •أعطوا سلسلة الجرعات الثالث للذين لم يتلقوا اللقاح سابقاً‪.‬‬ ‫ •يُسمح بإعطاء التركيبة الخاصة بالراشدين‪ ،‬وهي سلسلة من جرعتين‬ ‫(يفصل بينهما ‪ ٤‬أشهر على األقل)‪ً ،‬تدعى ريكومبيفاكس ‪،®HB‬‬ ‫لألطفال مابي ‪ ۱۱‬إلى ‪ ۱٥‬سنة‪.‬‬ ‫‪8 .8‬لقاح الفيروسة السنجابية المعطلة (‪)IPV‬‬ ‫ •بالنسبة إلى األطفال الذين تلقوا سلسلة لقاح ‪ IPV‬وسلسلة لقاح‬ ‫الفيروسة السنجابية ‪ OPV‬عبر الفم‪ ،‬ال حاجة إلى إعطاء جرعة رابعة‬ ‫إذا أعطيت الجرعة الثالثة بعمر ‪ ٤‬سنوات وما فوق‪.‬‬ ‫ •إذا تم إعطاء ‪ IPV‬و‪ OPV‬كجزء من سلسلة‪ ،‬ينبغي إعطاء ‪٤‬‬ ‫جرعات بغض النظر عن عمر الولد‪.‬‬ ‫‪9 .9‬لقاح الحصبة‪ ،‬النكاف‪ ،‬الحميراء (‪)MMR‬‬ ‫ •• إذا لم يتم التلقيح مسبقاً‪ ،‬ينبغي إعطاء جرعتين‪ ،‬أو الجرعة الثانية‬ ‫للذين تلقوا جرعة واحدة فقط‪ ،‬وينبغي أن تكون الفترة بين الجرعات‬ ‫‪ ۲٨‬يوماً‪.‬‬ ‫‪1010‬لقاح الحماق‬ ‫ •بالنسبة إلى األشخاص البالغين ‪ ٧‬إلى ‪ ۱٨‬سنة وال يبدو أن لديه مناعة‬ ‫(انظروا تقرير األمراض والوفيات األسبوعي لعام ‪۲۰۰٧‬؛‪[ ٥٦‬رقم‬ ‫ص ص‪ ،)]٤-‬ينبغي إعطاء جرعتين‪ ،‬إذا لم يتم إعطاؤها سابقاً‪ ،‬أو‬ ‫الجرعة الثانية إذا تلقوا جرعة واحدة فقط‪.‬‬ ‫ •بالنسبة إلى األشخاص البالغين ‪ ٧‬إلى ‪ ۱۲‬سنة‪ ،‬تكون المهلة بين‬ ‫الجرعات ‪ ۳‬أشهر‪ .‬لكن إذا تم إعطاء الجرعة الثانية بعد ‪ ۲٨‬يوماً على‬ ‫األقل من الجرعة األولى‪ ،‬يمكن قبولها‪.‬‬ ‫ •بالنسبة إلى األشخاص البالغين ‪ ۱۳‬سنة وما فوق‪ ،‬المهلة الدنيا بين‬ ‫الجرعات هي ‪ ۲٨‬يوماً‪.‬‬

‫تمت الموافقة على جدول التمنيع المقترح للفئة العمرية ما بين ‪ ۰‬و ‪ ۱٨‬سنوات من قبل اللجنة االستشارية المعنية حول بيان ممارسات التمنيع (‪www.cdc.‬‬ ‫‪ )gov/vaccines/recs/acip‬واألكاديمية األميركية ألطباء األطفال (‪ ،)www/aap/org‬واألكاديمية األميركية ألطباء العائالت (‪.)http://aafp.org‬‬ ‫قسم الصحة والخدمات اإلنسانية‪ .‬مراكز ضبط األمراض والوقاية منها‬

‫فقر الدم المنجلي ‪47‬‬

‫الجدول ‪ :۳‬خطة العناية الصحية المنتظمة من قبل طبيب األطفال‪/‬الطبيب الباطني أو طبيب العائلة‬

‫السن‬

‫تكرر الزيارات‬

‫التقييم‬

‫الوالدة – ‪ ٦‬أشهر‬

‫شهرياً‬

‫فحص بدني وتقييم النمو‪ ،‬لقاحات‪،‬‬ ‫العدد الكلي لمكونات الدم شهرياً وعند‬ ‫الحاجة‬

‫‪ ٦‬أشهر ‪ -‬سنة‬

‫كل شهرين‬

‫فحص بدني وتقييم النمو‪ ،‬لقاحات‪،‬‬ ‫اختبار التوبركلين بالمشتق البروتيني‬ ‫المنقى وتحليل البول في عمر السنة‪،‬‬ ‫العدد الكلي لمكونات الدم كل شهرين‬ ‫وعند الحاجة‬

‫سنة – ‪ ٥‬سنوات‬

‫كل ‪ ٤‬إلى ‪ ٦‬أشهر‬

‫فحص بدني وتقييم النمو‪ ،‬لقاحات‪،‬‬ ‫العدد الكلي لمكونات الدم كل ‪ ٦‬أشهر‬ ‫وعند الحاجة‪ ،‬اختبار التوبركلين‬ ‫بالمشتق البروتيني المنقى سنوياً‪،‬‬ ‫فحص سنوي للعيون> ‪ ۳‬سنوات‬

‫‪ ۱٨ -٦‬سنة‬

‫كل ‪ ۱۲ – ٦‬شهراً‬

‫فحص بدني‪ ،‬لقاحات‪ ،‬العدد الكلي‬ ‫لمكونات الدم كل ‪ ۱۲ -٦‬شهراً وعند‬ ‫الحاجة‪ ،‬اختبار التوبركلين بالمشتق‬ ‫البروتيني المنقى سنوياً‪ ،‬فحص سنوي‬ ‫للعيون‬

‫أكثر من ‪ ۱٨‬سنة‬

‫سنوياً‬

‫فحص بدني‪ ،‬العدد الكلي لمكونات الدم‬ ‫كل سنة وعند الحاجة‪ ،‬اختبارات أخرى‬ ‫بحسب طلب الطبيب‬

‫الجدول ‪ :4‬خطة العناية في مركز شامل لمرض فقر الدم المنجلي‬

‫التقييم‬ ‫فحص بدني‬ ‫الوالدة – ‪ ٦‬سنوات‬ ‫‪ ۱٨ -٦‬سنة‬ ‫أكثر من ‪ ۱٨‬سنة‬ ‫الوراثة العائلية‬ ‫استشارات وتعليم وراثي‬ ‫زيارات العمال االجتماعيين (في المنزل‪،‬‬ ‫)المدرسة والعمل‬ ‫اختبارات مخبرية‪ :‬الدم (العدد الكلي‬ ‫لمكونات الدم‪ ،‬الكلى‪ ،‬فحوص الكبد‪،‬‬ ‫)وفحوص الحديد) والبول (فحص البول‬

‫الفترة الزمنية‬ ‫كل شهرين إلى ‪ ٤‬أشهر‬ ‫كل ‪ ٦ -٤‬أشهر‬ ‫كل ‪ ۱۲ -٦‬شهراً‬ ‫عند التشخيص‬

‫عند التشخيص ومرة أو مرتين سنوياً‬ ‫عند التشخيص ومرة في السنة‬ ‫كل ‪ ۱۲ -٦‬شهراً‬

‫فقر الدم المنجلي ‪48‬‬

‫دراسات مخبرية وشعاعية خاصة أخرى‬ ‫فحص بالصدى للبطن (للتحقق من حصى‬ ‫كل سنتين (> ‪ 6‬سنوات) وعند الحاجة‬ ‫)المرارة وحجم الطحال‪/‬الكبد‬ ‫لدراسة خطر( )‪ (TCD‬الفحص عبر الدماغ مرة في السنة بعد عمر السنتين‪ ،‬وأكثر إذا أوصي‬ ‫بذلك‬ ‫)السكتة الدماغية‬ ‫مرة في السنة بعد عمر ‪ ۱۰‬سنوات‬ ‫)فحص بالصدى للقلب (يدرس وظيفة القلب‬ ‫مرة في السنة وعند الحاجة‬ ‫)تقييم (العينين والرئتين والجهاز العصبي‬ ‫عند الحاجة‬

‫استشارة للعالج النفساني‪/‬العائلي‬

‫مرة في السنة وعند الحاجة‬

‫تقييم عالجي بدني (لمشاكل المفاصل وما‬ ‫)بعد الجراحة‬

‫عند الحاجة‬

‫كشف للنمو‬ ‫خبير التغذية‬ ‫تقييم مركز المراهقين‬

‫مرة في السنة وعند الحاجة‬ ‫مرة في السنة وعند الحاجة‬ ‫مرة في السنة على األقل وعند الحاجة‬

‫الجدول ‪ :5‬جرعات األسيتامينوفين وفقاً للسن والوزن التقريبي‬ ‫تقدير الجرعة‬ ‫السن‬

‫فئة الوزن التقريبي‬

‫قطارة في‬ ‫الفم‬

‫شراب‬

‫مضاغة (‪٨۰‬‬ ‫)مغ‬

‫للمضغ (‪۱۰۰‬‬ ‫)مغ‬

‫تحت ‪ ۳‬أشهر‬

‫أقل من ‪ ٥٥.٤‬كلغ‬

‫‪ ۱/۲‬قطارة‬

‫‪ ۱/٤‬ملعقة‬

‫‪-‬‬

‫‪-‬‬

‫‪٤٥.۱۰ – ۱٨.٨‬‬ ‫كلغ‬ ‫‪٩.۱٥ – ٩.۱۰‬‬ ‫كلغ‬ ‫‪۳٦.۲۱ – ۳٦.۱٦‬‬ ‫كلغ‬

‫‪۱/۲ ۱‬‬ ‫قطارة‬

‫‪ ۳/٤‬ملعقة‬

‫‪-‬‬

‫‪-‬‬

‫قطارتان‬

‫‪ ۱‬ملعقة‬

‫قرصان‬

‫‪-‬‬

‫‪ ۳‬قطارات‬

‫‪ ۱/۲ ۱‬ملعقة‬

‫‪ ۳‬أقراص‬

‫‪ ۱/۲ ۱‬قرص‬

‫‪-‬‬

‫‪ ۲‬ملعقة‬

‫‪ ٥-٤‬أقراص‬

‫‪۱/۲ ۲-۲‬‬ ‫قرص‬

‫‪-‬‬

‫‪ ۱/۲ ۲‬ملعقة‬

‫‪ ٦‬أقراص‬

‫‪ ۳‬أقراص‬

‫‪-‬‬

‫‪ ۳‬مالعق‬

‫‪ ٦‬أقراص‬

‫‪ ۳‬أقراص‬

‫‪-‬‬

‫‪ ٤-۳‬مالعق‬

‫‪ ٨-٦‬أقراص‬

‫‪ ٤-۳‬أقراص‬

‫‪ ۳‬إلى ‪ ٩‬أشهر‬ ‫سنتان إلى ‪۳‬‬ ‫سنوات‬ ‫‪ ٤‬إلى ‪٥‬‬ ‫سنوات‬ ‫‪ ٦‬إلى ‪٨‬‬ ‫سنوات‬

‫‪٨.۲٦ – ٨.۲۱‬‬ ‫كلغ‬

‫‪ ٩‬إلى ‪۱۰‬‬ ‫سنوات‬

‫‪۲٧.۳۲ – ۲٧.۲٧‬‬ ‫كلغ‬ ‫‪۱٨.٤۳ – ٧.۳۲‬‬ ‫كلغ‬ ‫‪ ٤٦.۳٤‬كلغ وما‬ ‫فوق‬

‫‪ ۱۱‬سنة‬ ‫‪ ۱۲‬سنة وما‬ ‫فوق‬

‫فقر الدم المنجلي ‪49‬‬

‫كيفية التزويد‪:‬‬ ‫القطرات‪ :‬كل قطارة من ‪۱ – ٨.۰‬مل تحوي ‪-٨۰‬مغ أسيتامينوفين‬ ‫شراب‪ :‬كل ملعقة ‪-٥‬مل تحوي ‪ ۱٦۰‬مغ أسيتامينوفين‬ ‫مضاغة‪ :‬كل قرص عادي يحوي ‪-٨۰‬مغ أسيتامينوفين‪ .‬كل قرص مضاعف يَحوي ‪-۱٦۰‬مغ أسيتامينوفين‬ ‫يمكن إعطاء الجرعة كل ‪ ٤‬ساعات بحسب الحاجة شرط أال يتعدى عدد الجرعات ‪ ٥‬يومياً‬ ‫مأخوذ من‪http://www.drelizabethdickey.com/condition.aspx?condition_id=53 :‬‬ ‫الجدول ‪ :٦‬جرعات االيبوبروفين وفقاً للسن والوزن التقريبي‬ ‫تقدير الجرعة‬ ‫السن‬

‫فئة الوزن التقريبي‬

‫قطرات في الفم‬ ‫‪ ٥۰‬مغ‪۲٥.۱/‬‬ ‫مل‬

‫مستعلق ‪100‬مغ‪/‬‬ ‫مل‬

‫مضاغة (‪ 5۰‬مغ(‬

‫للمضغ (‪ ۱۰۰‬مغ(‬

‫‪ ۱۱-٥‬شهراً‬

‫‪ ٧۳.٧ -٥٥.٤‬كلغ‬

‫قطارة‬

‫‪ ۱/۲‬ملعقة‬

‫‪-‬‬

‫‪-‬‬

‫‪ ۱۲‬إلى ‪۲۳‬‬ ‫شهراً‬ ‫سنتان إلى ‪۳‬‬ ‫سنوات‬ ‫‪ ٤‬إلى ‪٥‬‬ ‫سنوات‬ ‫‪ ٦‬إلى ‪٨‬‬ ‫سنوات‬ ‫‪ ٩‬إلى ‪۱۰‬‬ ‫سنوات‬

‫‪٤٥.۱۰ – ۱٨.٨‬‬ ‫كلغ‬ ‫‪٩.۱٥ – ٩.۱۰‬‬ ‫كلغ‬ ‫‪۳٦.۲۱ – ۳٦.۱٦‬‬ ‫كلغ‬ ‫‪٨.۲٦ – ٨.۲۱‬‬ ‫كلغ‬ ‫‪۲٧.۳۲ – ۲٧.۲٧‬‬ ‫كلغ‬ ‫‪٤٥.٤۰ – ٧.۳۲‬‬ ‫كلغ‬ ‫‪ ٩.٤۰‬كلغ وما‬ ‫فوق‬

‫‪۱/۲ ۱‬‬ ‫قطارة‬

‫‪ ۳/٤‬ملعقة‬

‫‪ ۱/۲ ۱‬قرص‬

‫‪ ۱/۲‬قرص‬

‫قطارتان‬

‫‪ ۱‬ملعقة‬

‫قرصان‬

‫قرص‬

‫‪-‬‬

‫‪ ۱/۲ ۱‬ملعقة‬

‫‪ ۳‬أقراص‬

‫‪ ۱/۲ ۱‬قرص‬

‫‪-‬‬

‫ملعقتان‬

‫‪ ٤‬أقراص‬

‫قرصان‬

‫‪-‬‬

‫‪ ۱/۲ ۲‬ملعقة‬

‫‪ ٥‬أقراص‬

‫‪ ۱/۲ ۲‬قرص‬

‫‪-‬‬

‫‪ ۳‬مالعق‬

‫‪ ٦‬أقراص‬

‫‪ ۳‬أقراص‬

‫‪-‬‬

‫‪ ٤‬مالعق‬

‫‪ ٨‬أقراص‬

‫‪ ٤‬أقراص‬

‫‪ ۱۱‬سنة‬ ‫‪ ۱۲‬سنة وما‬ ‫فوق‬

‫مأخوذ من‪http://www.drelizabethdickey.com/condition.aspx?condition_id=53 :‬‬ ‫الجدول ‪ :7‬كمية السوائل التي يحتاج إليها المريض بمرض فقر الدم المنجلي*‬ ‫ليترات ‪ -‬الكمية‬ ‫الموصى بها يومياً‬

‫وزن الجسم ‪ -‬كلغ‬

‫‪٥‬‬ ‫‪۱۰‬‬ ‫‪۱٥‬‬

‫‪ ٥.۰‬إلى ‪٧.۰‬‬ ‫‪ ۰.۱‬إلى ‪٤.۱‬‬ ‫‪ ۲.۱‬إلى ‪٨.۱‬‬

‫‪۲۰‬‬ ‫‪۲٥‬‬ ‫‪۳۰‬‬

‫‪ ٤.۱‬إلى ‪۲.۲‬‬ ‫‪ ٥.۱‬إلى ‪۳.۲‬‬ ‫‪ ٧.۱‬إلى ‪٥.۲‬‬

‫ليترات ‪ -‬الكمية‬ ‫الموصى بها يومياً‬

‫وزن الجسم ‪ -‬كلغ‬

‫‪۳٥‬‬ ‫‪٤٥‬‬ ‫‪٥٥‬‬

‫‪ ٨.۱‬إلى ‪٧.۲‬‬ ‫‪ ۰.۲‬إلى ‪۰.۳‬‬ ‫‪ ۳.۲‬إلى ‪٤.۳‬‬

‫‪٦٥‬‬ ‫‪٧٥‬‬

‫‪ ٥.۲‬إلى ‪٨.۳‬‬ ‫‪ ٨.۲‬إلى ‪۱.٤‬‬

‫*(قد يحتاج المريض إلى جرعة أكبر في حالة الحرارة واأللم والتمرين والماء الساخن)‬ ‫فقر الدم المنجلي ‪50‬‬

‫المراجع‬ ‫‪ .۱‬المعاهد الوطنية للصحة‪ ،‬المعهد الوطني للقلب والرئة والدم‪ ،‬قسم أمراض الدم وموارده‪ .‬ضبط مرض‬ ‫فقر الدم المنجلي ‪ .‬إصدار ‪ NIH‬رقم ‪2117-02‬‬ ‫‪ .۲‬اتحاد العناية بمرض فقر الدم المنجلي‪ .۲۰۰۱‬مرض فقر الدم المنجلي لدى األطفال والمراهقين‪:‬‬ ‫التشخيص واإلرشادات من أجل عناية شاملة وطرق ضبط المضاعفات الحادة والمزمنة وبروتوكوالتها‬ ‫‪ .۳‬برنامج فيرجينيا للتوعية حول الخاليا المنجلية – وزارة الصحة في فيرجينيا‪ .‬كتيّب لموظفي‬ ‫المدارس‪ -‬فهم الولد المصاب بمرض فقر الدم المنجلي‬ ‫‪ .٤‬شايلي ليسي وإليوت فيشينسكي‪ .‬كتيّب األهل عن مرض فقر الدم المنجلي ‪ -‬الجزء األول‬ ‫‪ .٥‬آن إرليس وشايلي ليسي وإليوت فيشينسكي‪ .‬كتيّب األهل عن مرض فقر الدم المنجلي ‪ -‬الجزء الثاني‬ ‫‪ .٦‬أندروال إليفتيريو ومايكل أنغاستينيوتيس‪ .‬حول اعتالالت الخاليا المنجلية‪ .‬رابطة الثالسيميا الدولية‪،‬‬ ‫اإلصدار ‪۱۳‬‬ ‫‪ .٧‬أدالت عيناتي وغيرها‪ .‬مرض فقر الدم المنجلي ‪ :‬أفكار جديدة عن الفيزيواوجيا المرضة والعالج‪.‬‬ ‫‪٥:۳٧ Pediatric Annals‬؛ أيار ‪.۳۱۱-۳۲۱ .۲۰۰٨‬‬ ‫‪ .٨‬باالس س ك‪ .‬ضبط األلم الناتج عن مرض فقر الدم المنجلي ‪Hematol Oncol Clin North .‬‬ ‫‪۲۰۰٥ .Am‬؛ ‪۱٩)٥(:٧٨٥-٨۰۲‬‬ ‫‪ .٩‬تاينبيرغ م هـ‪ .‬ضبط مرض فقر الدم المنجلي ‪۱٩٩٩ .N Engl J Med .‬؛ ‪-۱۰۳۰‬‬ ‫‪.۳٤۰)۱۳(:۱۰۲۱‬‬ ‫‪ .۱۰‬م أ باندر‪ .‬مرض فقر الدم المنجلي ‪۲۰۰٦ Gene Reviews .‬‬ ‫‪ .۱۱‬الجمعية األميركية لمرض فقر الدم المنجلي – ‪/http://www.sicklecelldisease.org‬‬ ‫‪ .۱۲‬معلومات عن مرض فقر الدم المنجلي لألساتذة والطالب والموظفين – مركز معلومات مرض فقر‬ ‫الدم المنجلي – ‪www.Harvard scd info.org‬‬ ‫‪ .۱۳‬مركز جورجيا الشامل لمرض فقر الدم المنجلي – ‪ www.scinfo.org‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪51‬‬

‫لمحة عن رابطة الثالسيميا الدولية‬ ‫الرؤية والمهمة‪:‬‬ ‫«وصول المرضى المصابين باعتالل في الهيموغلوبين بالتساوي إلى عناية طبية جيدة»‬ ‫األهداف‪:‬‬ ‫ •تعزيز الوعي حول الثالسيميا والوقاية منها والعناية الطبية وغير الطبية بها‬ ‫ •تعزيز ودعم الدراسات واألبحاث الهادفة إلى تحسين مستمر الستراتيجيات الوقاية والعناية الطبية‪،‬‬ ‫وإيجاد عالج كامل للثالسيميا‬ ‫ •جمع المعرفة والتجارب والخبرات من بلدان لديها برامج ناجحة لضبط المرض لنشرها في البلدان‬ ‫التي بحاجة إليها وتحصيل حق كل مريض بالولوج المتساوي إلى عناية طبية جيدة‪.‬‬ ‫االنجازات‪:‬‬ ‫ •هي منظمة رئيسية تضم ‪ ٩٨‬منظمة وطنية للثالسيميا وأعضاء آخرين من ‪ ٦۰‬دولة حول العالم‬ ‫ •دخلت في عالقة رسمية مع األمراض غير المعدية – قسم الوراثة االنسانية في منظمة الصحة‬ ‫العالمية‬ ‫ •تقوم بالتنسيق و‪/‬أو هي عضو فعلي أو مراقب في أقسام أخرى من منظمة الصحة العالمية‪ ،‬والبعثة‬ ‫األوروبية‪ ،‬و‪ ۳۰‬منظمة مرضى وطنية و‪ ۱۰‬أوروبية و‪ ٦‬عالمية‪ ،‬و‪ ۱٨‬صناعة صيدلية و‪ ٦‬صحية‬ ‫– هيئات ذات صلة تهتم باالعتالالت الخضابية وسالمة الدم والصحة العامة بشكل عام‬ ‫ •أنشأت برنامجاً تثقيفياً معروفاً عالمياً‬ ‫مواد تثقيفية ترفع الوعي ُنشرت حتى يومنا هذا‪:‬‬ ‫‪1 .1‬دليل ع ّدة مأمونية الدم للمرضى واألهل (‪)۱٩٩٩‬‬ ‫‪2 .2‬إرشادات اإلدارة السريرية للثالسيميا (الطبعة األولى ‪)۲۰۰۰‬‬ ‫‪3 .3‬االمتثال لعالج استخالب الحديد بواسطة الديسفيريوكسامين (‪)۲۰۰۱‬‬ ‫‪4 .4‬حول الثالسيميا (‪ – )۲۰۰۳‬تم تحديثه عام ‪۲۰۰٧‬‬ ‫ّ‬ ‫‪5 .5‬الحماية من الثالسيميا واالعتالالت الخضابية األخرى – المجلد األول (‪)۲۰۰۳‬‬ ‫‪6 .6‬الحماية من الثالسيميا واالعتالالت الخضابية األخرى – المجلّد الثاني (‪)۲۰۰٥‬‬ ‫‪“7 .7‬إرشادات اإلدارة السريرية للثالسيميا” – الطبعة الثانية (‪)۲۰۰٧‬‬ ‫‪8 .8‬حقوق المريض (‪)۲۰۰٧‬‬ ‫‪9 .9‬دليل إنشاء منظمة ال تبغي الربح لدعم المريض (‪)۲۰۰٧‬‬ ‫‪1010‬حوار األطفال – “أنا والثالسيميا” – (‪)۲۰۰٧‬‬ ‫‪1111‬الكتيّب التعليمي ‪ – ۱‬حول ثالسيميا بيتا (‪)۲۰۰٧‬‬ ‫‪1212‬الكتيّب التعليمي ‪ – ۲‬حول ثالسيميا ألفا (‪)۲۰۰٧‬‬ ‫‪1313‬الكتيّب التعليمي ‪ – ۳‬حول مرض فقر الدم المنجلي (‪)۲۰۰٧‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪52‬‬

‫‪ّ 1414‬‬ ‫ملف تعليمي – معلومات عن المجتمع والحامل والمريض باعتالالت الهيموغلوبن‬ ‫‪1515‬مرض فقر الدم المنجلي – كتيّب لألهل والمرضى والمجتمع (‪)۲۰۰٨‬‬

‫مجلة االتحاد الدولي للثالسيميا هي إصدار ربع سنوي يحتوي على معلومات من أعضائه حول العالم‬ ‫باإلضافة إلى أحدث التقدمات العلمية والطبية في مجال االعتالالت الخضابية ومجاالت أخرى ذات‬ ‫صلة‪.‬‬ ‫يُوزع كل عدد على أكثر من ‪ ٤۰۰۰‬مشترك في أكثر من ‪ ٦۰‬بلداً‪ .‬تم إصدار ‪ ٥۲‬عدداً حتى يومنا هذا‪.‬‬ ‫قرص متقلب رقمي – حول االتحاد الدولي للثالسيميا (‪ ٤۰۰۰ – )۲۰۰٥‬نسخة وُ زعت في ‪ ٤۰‬بلداً‬

‫فقر الدم المنجلي ‪53‬‬

‫ للتواصل مع رابطة الثالسيميا الدولية‬ ‫المكتب الرئيسي لرابطة الثالسيميا الدولية‬ ‫المقر الرئيسي‪ :‬ص‪.‬ب‪ ۲۰٨۳ ،۲٨٨۰٧ .‬ستروفولوس‬ ‫‪ ۳۱‬إيفيغنياس‪ ۲۰۰٧ ،‬ستروفولوس‪ ،‬قبرص‬ ‫هاتف‪+۳٥٧ ۲۲ ۳۱٩ ۱۲٩ :‬‬ ‫فاكس‪+۳٥٧ ۲۲ ۳۱٤ ٥٥۲ :‬‬ ‫بريد إلكتروني‪thalassaemia@cytanet.com.cy :‬‬ ‫موقع الكتروني‪www.thalassaemia.org.cy :‬‬ ‫المكتب اإلقليمي لرابطة الثالسيميا الدولية‬ ‫المقر الرئيسي ‪ :‬ص‪.‬ب ‪ ،110044 :‬أبوظبي‪ ،‬دولة اإلمارات العربية المتحدة‬ ‫هاتف‪+97124916888 :‬‬ ‫فاكس‪+97126660626 :‬‬ ‫موقع الكتروني‪www.rcotif.ae :‬‬

‫فقر الدم المنجلي ‪54‬‬