CHAPITRE 11
d’examens radiologiques [22, 26-27]. Le développement des symptômes neurologiques dépend de la chronicité de la maladie avec des symptômes neurologiques fréquemment rapportés au cours des troisième et quatrième décennies de la vie [28]. De rares cas ont été décrits lors de la première décennie de la vie [19, 29-30]. Le ratio homme-femme est de 5 pour 1 [28]. Diverses présentations cliniques sont possibles, notamment: maux de dos, douleur des membres inférieurs, paresthésie, proprioception anormale, des réflexes tendineux exagérés ou vifs, un signe de Babinski, un signe de Lasègue, une paraparésie, une paraplégie, un clonus, une hypertonie spastique, des urgences mictionnelles, et une incontinence fécale . La taille et la localisation des lésions ainsi que le degré d’implication de la moelle épinière déterminent la gravité, l’acuité et la multiplicité des signes et des symptômes [10, 31]. DIAGNOSTIC DE L’ATTEINTE PARASPINALE Le diagnostic précoce de pseudo-tumeurs hématopoïétiques extramédullaires paradorsales a une incidence sur la prise en charge et peut réduire l’incidence des lésions neurologiques irréversibles qui se produirait autrement avec une compression médullaire prolongée non diagnostiquée [10, 31]. L’anamnèse reste importante pour exclure les diagnostics différentiels des masses épidurales, y compris les métastases, un lymphome, le myélome multiple, des anomalies vasculaires, ou un abcès épidural [10, 31]. Dans le passé, le diagnostic de pseudo-tumeurs hématopoïétiques extramédullaires paradorsales chez les patients NTDT était soupçonné lors de la découverte d’anomalies osseuses typiques trouvées sur les radiographies thoraciques [32-34] ou était confirmé après l’ablation chirurgicale de la masse [63]. Les radiographies révèlent souvent des masses paradorsales bien délimitées et des anomalies osseuses associées à une anémie chronique tels qu’un élargissement médullaire, un amincissement cortical et une trabéculation [35-36]. L’ostéolyse et les fractures pathologiques sont généralement absentes (Figure 11-1-A) [10]. Au début des années 1980, plusieurs rapports ont montré que la tomodensitométrie était la méthode d’imagerie diagnostique privilégiée (Figure 11-1-B) [10]. La scintigraphie osseuse 99mTc a également été utilisée pour diagnostiquer les pseudo-tumeurs hématopoïétiques extramédullaires paravertébrales [37], mais le diagnostic de l’atteinte de l’espace épidural peut être difficile en raison de la proximité de la moelle osseuse [38]. La myélographie est en baisse de popularité en raison de son caractère invasif, de la nécessité d’une ponction cisternale en cas de blocage complet empêchant le passage du produit de contraste radiographique [37, 39] et des rapports de détérioration neurologique dans les suites de cette procédure [20, 40]. Actuellement, l’IRM a finalement remplacé toutes ces méthodes et est considérée comme la méthode de référence pour le diagnostic et le suivi des cas de compressions médullaires secondaires à des pseudo-tumeurs hématopoïétiques extramédullaires paravertébrales [10]. L’IRM peut montrer précisement des détails anatomiques, et montrer à la fois le site et l’étendue des masses dans le canal rachidien, tout en précisant la délimitation des tissus mous avec une sensibilité élevée. Les lésions extramédullaires hématopoïétiques actives ont une riche vascularisation alors que les lésions âgées inactives ont plus de dépôts de tissus adipeux et de fer [16, 38, 41]. Si le patient est 86