CHAPITRE 05
l’hémorragie ou le sepsis bien qu’ils restent rares [43]. De plus il a été démontré que la surcharge en fer est hétérogène chez les patients cirrhotiques soulevant la question d’un potentiel biais d’échantillonnage [44-46]. Enfin, les différentes techniques de préparation des tissus peuvent conduire à des mesures de la concentration en fer différentes [47] [23]. Les études mesurant la surcharge martiale par IRM chez les patients NTDT sont nombreuses [15]. L’utilisation pour évaluer la surcharge martiale hépatique des séquences R2 (1/T2) ou R2* (1/T2*) à l’IRM sont fiables, reproductibles et non-invasives et ont été validées par rapport à la biopsie hépatique [4855]. La concentration limite supérieure pour estimer de façon fiable la surcharge hépatique en fer est approximativement de 30–40 mg Fe/g de poids selon les spécifications le l’appareil [49]. Il faut noter que le T2* a été développer à l’origine pour estimer la surcharge martiale cardiaque mais que les premières description de cette méthode ont rapporté une corrélation entre le T2* et la surcharge hépatique martiale mesurée par biopsie [56]. Cependant il a ensuite été démontré par la suite que la corrélation initiale par le T2* sous-estimait la concentration hépatique d’un facteur 2 et une nouvelle calibration a démontré une linéarité acceptable et une reproductibilité pour un fer intra-hépatique jusqu’à 30 mg Fe/g de poids sec [57]. Des appareils capables d’évaluer la susceptibilité magnétique peuvent être aussi utilisé pour quantifier la charge en fer intra-hépatique de façon non invasive, comme l’imagerie SQUID (superconducting quantum imaging device) [23]. Cependant leur disponibilité reste faible. Il faut souligner que la mesure par SQUID n’est pas adaptée aux valeurs de fer intra-hépatique comprises entre 3 et 10 mg Fe/g de poids sec. Des dispositifs plus récents comme la détection magnétique du fer à température ambiante promet une quantification du fer intra-hépatique non invasive, à faible coût. La sidérose cardiaque est mesurée par iRM T2* et cette technique est maintenant validée comme un mesure fiable du fer intra-cardiaque, avec une corrélation avec le dosage biochimique du fer sur des biopsies myocardiques post-mortem [58]. Cependant, comme mentionné précédemment, des données récentes suggèrent que les patients NTDT sont moins susceptibles aux dépôts de fer intracardiaque quelque soit la concentration de fer intra-hépatique [26-29]. Dans les pays dont les ressources sont limitées, le dosage de la ferritine sérique peut être la seule mesure disponible pour la mesure de la surcharge martiale. Des études observationnelles ont pu montrer une corrélation positive entre la ferritine plasmatique et la concentration hépatique en fer chez les patients [16, 18-19, 23]. Cependant le ratio ferritine plasmatique/fer intra-hépatique est plus faible que celui observé chez les patients β-thalassémiques majeurs dépendant de la transfusion [12, 18, 23, 27]. Ainsi, le dosage de la ferritine plasmatique a tendance à sous-estimer la surcharge martiale et à retarder la prise en charge thérapeutique si les valeurs sont interprétées comme chez les patients β-thalassémiques majeurs dépendant de la transfusion [14-15] (par exemple, la concentration hépatique en fer attendue pour une ferritine 1000 ng/ml serait de 9 et 15 chez un patient β-thalassémiques TDT et NTDT respectivement [18]). Les données sur l’usage des indices de surcharge martiale comme le coefficient de saturation de la transferrine ou le fer libre sont limitées chez les patients NTDT [15]. 38