Chapter 4 Sovraccarico di ferro e ferrochelazione 4a
Come illustrato nei precedenti capitoli di questo libro, la talassemia è responsabile dellʼaccumulo di ferro (emosiderosi) nellʼorganismo. Esistono due modi in cui i pazienti affetti da talassemia assorbono il ferro: attraverso la dieta e attraverso le trasfusioni di sangue. Se questo ferro in eccesso non viene rimosso, può danneggiare organi importanti, quali il fegato e il cuore. I pazienti devono quindi assumere farmaci speciali, denominati chelanti, per eliminare il ferro dallʼorganismo.
Il ferro in un organismo sano Un adulto normale sano immagazzina nellʼorganismo circa 4 g di ferro, di cui circa 3 g vengono utilizzati per produrre emoglobina nei globuli rossi. Come illustrato in precedenza, quando i globuli rossi maturano e muoiono, lʼemoglobina che si libera viene suddivisa nelle sue parti costituenti: eme e globina. Il ferro rilasciato dallʼeme viene trasferito, mediante una proteina di trasporto, la transferrina, per essere riciclato e produrre altro eme, mentre le sostanze chimiche che compongono la proteina globina (amminoacidi), vengono riutilizzate per produrre nuova globina e insieme formeranno nuova emoglobina. Sulla base di questi processi, in un adulto sano lʼorganismo riutilizza la maggior parte del ferro disponibile e solo una esigua quantità, circa 1 mg viene eliminato dallʼorganismo ogni giorno, per lo più attraverso le urine, le feci, per via cutanea e – nelle donne – attraverso le mestruazioni. Il ferro eliminato viene rimpiazzato dal ferro introdotto con la dieta e assorbito dallʼintestino (vedi 4a).
Il ferro nella talassemia Nella talassemia intermedia non-trasfusione dipendente e nella talassemia-major, lʼorganismo tenta di compensare la grave anemia assorbendo dallʼintestino una quantità di ferro significativamente maggiore rispetto alla norma (2-5 g/anno rispetto a 0,0015 g/anno nei soggetti sani), per produrre più globuli rossi. La quantità di ferro
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