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COMITÉ CIENTÍFICO Dr. Jaime Gállego Culleré Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona Dr. Pablo Irimia Sieira Clínica Universidad de Navarra. Pamplona Dr. Jaume Roquer González Hospital del Mar. Barcelona Dr. Javier Tejada García Hospital Universitario de León. León


Título original: II Concurso de casos clínicos de Unidades de Ictus para residentes de Neurología 2013 © 2014, Luzán 5. ISBN: 978-84-7989-807-6 Realizado por: Luzán 5, S. A. de Ediciones Pasaje de la Virgen de la Alegría, 14 28027 Madrid e-mail: luzan@luzan5.es http://www.luzan5.es Los contenidos expresados en cada uno de los casos reflejan la opinión de los autores de cada uno de ellos. En ningún caso los miembros del comité científico, la editorial, ni el patrocinador de la obra, han de compartir necesariamente el contenido de cada uno de los capítulos, debiéndose remitir el lector a la bibliografía original o a los autores en caso de precisar información adicional sobre lo publicado. Los titulares del © se oponen expresamente a cualquier utilización del contenido de esta publicación sin su expresa autorización, lo que incluye la reproducción, modificación, registro, copia, explotación, distribución, comunicación pública, transformación, transmisión, envío, reutilización, publicación, tratamiento o cualquier otra utilización total o parcial en cualquier modo, medio o formato de esta publicación. La infracción de los derechos mencionados puede ser constitutiva de delito contra la propiedad intelectual (artículos 270 y siguientes del Código Penal).


Prólogo Hoy en día es incuestionable que, además del grado de conocimiento del ictus, el proceso asistencial al ictus ha experimentado una mejoría extraordinaria tras la implantación de las Unidades de Ictus (UI) y las terapias de reperfusión. A pesar de ello, queda todavía un largo camino por recorrer para lograr una asistencia a los pacientes con ictus agudo sin las todavía grandes diferencias que se observan en nuestro país. Al analizar el trabajo contenido en todos y cada uno de los casos clínicos de este libro queremos destacar el interés, la originalidad, la calidad y el rigor científico de los residentes de Neurología en el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad cerebrovascular, manifestación de su formación y trabajo docente en equipo, al mismo tiempo que reflejo del nivel asistencial de las diferentes Unidades de Ictus de nuestro país. La finalidad ha sido que los residentes puedan exponer los casos clínicos que por su dificultad diagnóstica o terapéutica constituyen en sí mismos un aprendizaje de la práctica clínica diaria y de la manera de abordar la enfermedad cerebrovascular. Constituye una verdadera satisfacción para este comité poder presentar el II Concurso de casos clínicos de Unidades de Ictus para residentes de Neurología. No sin antes expresar la dificultad que ha supuesto la selección de los casos clínicos premiados por el alto nivel didáctico y científico de todos ellos. El comité científico se ha enfrentado a una labor muy difícil para seleccionar primero los finalistas y posteriormente los tres ganadores. Por ello, nuestro agradecimiento en primer lugar a todos los residentes que han participado en la elaboración de este libro y a todos los neurólogos de las diferentes Unidades de Ictus y hospitales que han colaborado estrechamente para plasmar de forma original y didáctica cada caso clínico. Su estudio constituye una lectura ágil, interesante y amena para poder aprender de cada uno de ellos y que se complementa con una bibliografía actualizada y correctamente elegida. El interés suscitado ha sido extraordinario, al igual que su presentación en la pasada reunión de la Sociedad Española de Neurología. Queremos agradecer la generosidad y ayuda desinteresada del laboratorio Bayer, sin la cual no hubiera sido posible, para que esta iniciativa docente del Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares de la Sociedad Española de Neurología se vaya consolidando. También deseamos expresar nuestra gratitud a la empresa Luzán 5, S. A., por su entusiasmo y magnífica labor editorial.

Comité científico

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Premio especial proveniente de FA Cuando una trombectomía no es suficiente Virginia Delgado Gil, José Antonio Sánchez García, Teresa Muñoz Ruiz, César Martínez Tomás Supervisor: Rafael Bustamante Toledo Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Málaga

Ganadores 1.er PREMIO

Síndrome por émbolos de colesterol en un paciente con ictus isquémico tratado con fibrinólisis endovenosa, trombectomía de rescate y anticoagulación Laura Abraira del Fresno, Ane Miren Crespo Cuevas, Nicolau Guanyabens Buscà, Edwin Mejía Supervisor: Elena López-Cancio Martínez Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona 2.o PREMIO

Tratamiento combinado con fibrinolíticos y heparina no fraccionada en el infarto paramediano pontino Cristina Treviño Peinado, Noelia Barriobero Alonso, Ane Mínguez Olaondo, Ariadna Fontes Villalba Supervisor: Eduardo Martínez Vila Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona

3.er PREMIO

Golpe al corazón y al cerebro Inmaculada Redondo Peñas, José Antonio Fermín Marrero, Irene Bragado Trigo, Beatriz Yerga Lorenzana Supervisor: Juan Carlos Portilla Cuenca Hospital San Pedro de Alcántara. Cáceres

Finalistas Focalidad neurológica en paciente con bioprótesis mitral y fibrilación auricular valvular Ander Olaskoaga Caballer, Idoya Rubio Baines, Marina Iridoy Zulet, Javier Sánchez Ruiz de Gordoa Supervisor: Sergio Mayor Gómez Hospital de Navarra. Pamplona.

Presentación inusual de un síndrome de alarma lacunar Moisés León Ruiz, Lucía Llorente Ayuso, Carla Sonsireé. Abdelnour Ruiz, María Molina Sánchez Supervisor: Alberto Villarejo Galende Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. Madrid

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Índice Tres tipos de infartos hemodinámicos y shock séptico

11

Plaquetopenia e ictus isquémico

13

Patología cerebrovascular compleja en un paciente con endocarditis bacteriana por Enterococcus faecalis 15 FI NALI

STA

er

1

PREM

2º PREM

IO

IO

Presentación inusual de un síndrome de alarma lacunar

17

Epigastralgia e inestabilidad: cronología del doble infarto

20

Ictus isquémico secundario a estado protrombótico en un síndrome nefrótico

22

Síndrome por émbolos de colesterol en un paciente con ictus isquémico tratado con fibrinólisis endovenosa, trombectomía de rescate y anticoagulación

25

“Nos prometieron que los sueños podrían volverse realidad. Pero se les olvidó mencionar que las pesadillas también son sueños”. Óscar Wilde

27

En la mente, la aurícula también está presente

29

Ateromatosis intracraneal sintomática pese al tratamiento médico agresivo... ¿y ahora qué hacemos?

31

Tratamiento combinado con fibrinolíticos y heparina no fraccionada en el infarto paramediano pontino

33

“Abrazos peligrosos”

35

Lesiones cerebrales isquémicas evanescentes como manifestación clínica de la policitemia vera

37

Cuando vivir sin orejuela izquierda se convierte en la solución

39

Del ictus a las enfermedades importadas

41

Pendiente de un hilo

43

Afasia en una paciente diestra

45

Síndrome de Wallenberg incompleto por disección de la arteria vertebral izquierda

47

Cuando el código ictus se complica: ictus isquémico agudo por trombosis de una dolicoectasia vertebrobasilar

49

Anticoagular o no anticoagular: esa es la cuestión

51

Mujer con trombos que migran

53

Infarto cerebeloso agudo en relación con disección de la arteria vertebral izquierda

55

Hipodisfibrinogenemia como causa inhabitual de ictus isquémico

57

Hemorragia subaracnoidea precipitada por una causa inhabitual

59

Fibrinólisis intravenosa en un ictus isquémico de etiología cardioembólica por un mixoma auricular

61

Nunca subestimes una ateromatosis carotídea

63

Infarto cerebral agudo sin alteración en los mapas de perfusión

65

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FI NALI

STA

Presentación de un caso ictus-like tratado en una Unidad de Ictus

67

Foramen oval permeable e ictus criptogénico: ¿cómo seleccionar mejor a los pacientes?

69

Focalidad neurológica en una paciente con bioprótesis mitral y fibrilación auricular valvular

71

¿Es comer pescado otro factor de riesgo vascular?

73

Hemorragia cerebral: la necesidad de ampliar el estudio

75

Síntomas de hipoglucemia y clínica típicamente neuropsiquiátrica como única manifestación de un ictus talámico bilateral

77

Varón de 62 años con disfonía y disfagia bruscas

79

Ictus: más allá del tratamiento médico

81

Hemorragia cerebral postembolización por coil

83

Ataque isquémico transitorio con hallazgos relevantes en el estudio neurosonológico: el que avisa no es traidor

85

Ictus tipo infarto cerebral de etiología cardioembólica con clínica de afasia motora en una paciente joven con miocardiopatía dilatada

87

Mujer joven con ictus isquémico por una fuente cardioembólica infrecuente

89

“Un intruso en las venas”

91

Infartos cerebrales en una mujer joven con febrícula

93

Ictus agudo secundario a enfermedad infecciosa crónica

95

La paradoja de la embolia

97

Cromosopatías y riesgo cerebrovascular. Síndrome de Down

99

Importancia de la búsqueda de la fibrilación auricular en pacientes que han padecido un infarto cerebral de origen indeterminado

101

Cefalea súbita y hemiparesia en un varón joven

103

¿El huevo o la gallina?

105

Trombectomía mecánica de la arteria basilar

107

Una causa poco frecuente y potencialmente curable de ictus en un paciente joven

109

Displasia fibromuscular de las arterias carótidas internas e infección asintomática por Chlamydia pneumoniae: una combinación poco común como causa de ictus isquémico por disección arterial espontánea en un varón adulto joven

111

Ictus isquémico con transformación hemorrágica espontánea extensa y precoz

113

Ictus de repetición por aterotrombosis aórtica

115

Trombectomía mecánica de rescate en un paciente joven con ictus isquémico vertebrobasilar consecutivo

117

Aneurismas, estenosis e ictus

119

Tratamiento neurointervencionista en la trombosis de senos venosos cerebrales

121

Afasia en infarto de la arteria cerebral media derecha. La afasia cruzada

123

Tratamiento combinado mediante stent carotídeo y trombectomía mecánica de la oclusión en tándem de la arteria carótida interna extra e intracraneal en un ictus agudo

125

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3er

PREM

IO

PREM IO AL ESPECI

Síndrome de hiperperfusión: una cuestión de flujo

127

Actitud ante un foramen oval permeable acompañado de un aneurisma del septo interauricular tras un ictus criptogénico en una paciente joven

129

¿Por qué me mareo y veo doble?

131

Tratamiento endovascular de un aneurisma disecante serpentino que se presenta como un ictus

133

La importancia del estudio etiológico en el accidente isquémico transitorio: revisión y descripción de un caso infrecuente pero catastrófico

135

Ictus isquémico hemisférico derecho por oclusión aterotrombótica de la arteria carótida interna intracraneal

137

Migraña acompañada, pero ¿por quién?

139

El desgraciado caso del hombre que tosió y nunca pudo volver a hablar

141

Disección carotídea progresiva del golfista

143

Infarto talámico paramediano bilateral sincrónico

145

Doctor, no puedo controlar mi brazo

147

El difícil diagnóstico causal de un ictus aparentemente típico

149

El contraste como desencadenante infrecuente de ictus

151

Fibrilación auricular paroxística: un enemigo escurridizo

153

Daño colateral: cuando iniciar la sedestación tras un ictus no es una buena idea

155

Trastorno sensitivo transitorio en el brazo y en el hemiabdomen ipsilateral

157

Ictus isquémico criptogénico en una paciente joven

159

Una intervención neuroquirúrgica complicada

161

Golpe al corazón y al cerebro

163

Ictus isquémico y embolia paradójica: ¿es el foramen oval permeable un hallazgo casual o el comienzo de un laborioso diagnóstico?

165

Efectos adversos de una cena copiosa

167

Llegar a tiempo es clave

169

Cuando una trombectomía no es suficiente

171

Ictus isquémico agudo secundario a endocarditis bacteriana: una caja de Pandora

173

Vasoconstricción cerebral reversible

175

Varón de 37 años con enfermedad de Buerger y déficit neurológico

177

Ictus isquémico en relación con endocarditis infecciosa tras una valvuloplastia

179

Ictus tras hiperextensión cervical: ¿fibrinolizamos a pesar de la sospecha de disección?

181

“Intrusos silenciosos y peligrosos”

183

Ictus de origen indeterminado en una paciente joven. Aneurisma del septo auricular: ¿con o sin foramen oval permanente?

185

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Autores Abdelnour Ruiz, C. Abraira del Fresno, L. Abril Jaramillo, J. Adarmes Gómez, A. D. Aguado Puente, A. Agüero Rabes, P. I. Aícua Rapún, I. Álvarez Moreno, M. Aparicio Martínez, C. Arenaza Basterrechea, N. Avellón Liaño, H. Aznar Gómez, P. Báez Martínez, E. M. Barriobero Alonso, N. Bellosta Diago, E. Beltrán Revollo, C. A. Betancourt Gómez, L. Blasco Hernanz, M. Boix Moreno, A. Bragado Alba, D. Bragado Trigo, I. Bravo Gómez, J. J. Camacho Velásquez, J. L. Camiña Muñiz, J. Cárcamo Fonfría, A. Ceballos Ortiz, J. M. Ceberino Muñoz, D. J. Cerdá Fuertes, N. A. Constantino Silva, A. B. Crespo Araico, L. A. Crespo Burillo, J. A. Crespo Cuevas, A. M. De la Cruz Rodríguez, C. De Torres Chacón, R. Delgado Gil, V. Delís Gómez, S. Díaz Cuervo, I. Díaz de Terán Velasco, F. J. Domínguez Mayoral, A. M. Domínguez Rubio, R. Domínguez Vivero, C. Espinosa Oltra, T. Esteve Belloch, P. Estévez Fraga, C. Fermín Marrero, J. A. Fernández Menéndez, S. Fernández Valiente, M. Fontes Villalba, A. García Azorín, D.

García de las Cuevas, M. García Lax, N. García Moreno, H. García Santiago, R. García-Cabo Fernández, C. Garnés Sánchez, C. M. Giménez Martínez, J. M. Giraldo Restrepo, N. Gómez Cibeira, E. Gómez González, A. González Belmar, P. González Eizaguirre, A. González Gómez, F. J. González López, S. González Nafría, N. Gorriz Romero, D. Guanyabens Buscà, N. Guerrero Molina, M. P. Guzmán Fernández, M. A. Guzmán Martín, A. Hernández Martínez, J. J. Hernando Quintana, N. Ibáñez Julia, M. J. Idro Montes, J. L. Illán Gala, I. Imaz Aguayo, L. Iridoy Zulet, M. IvanovskiIvanovski, T. Juárez Belaúnde, A. L. Lacampo Leiva, L. Lara Lezama, L. B. Lara Sanabria, O. Layos Romero, A. León Ruiz, M. Liaño Sánchez, T. Llamas Osorio, Y. Llorente Ayuso, L. López Cuevas, R. López Dequidt, I. A. López Fernández, J. López García, A. López Sarnago, P. Lorente Gómez, L. Lozano Ros, A. Mañez Miró, J. U. Martín del Viejo, M. Martínez Merino, L. Martínez Ramos, J. Martínez Tomás, C. -8-

Martínez Velasco, E. Mateos Salas, T. Mauri Fábregas, L. Mejía, E. Milán Tomás, Á. Mínguez Olaondo, A. Miñano Guillamón, E. Miranda Bacallado, Y. Molina Sánchez, M. Molina Seguín, J. Monteagudo Gómez, M. Monteiro Matos, H. Moragues Benito, M. D. Morales Casado, M. I. Muiño Acuña, E. Muñoz Novillo, J. Muñoz Ruiz, T. Muñoz Vega, P. J. Murillo Espejo, E. Navalpotro Gómez, I. Ochoa de Castro, A. I. Olaskoaga Caballer, A. Ortega Suero, G. Palazón Cabanes, B. Palazón García, E. Pardiñas Barón, B. Pedraza Hueso, M. Pérez Álvarez, Á. I. Pérez Hernández, A. Pérez Torre, P. Pinedo Brochado, A. C. Prieto León, M. Puig Pijoan, A. Pulido Valdeolivas, I. Ramírez de Cartagena, A. Ramos Rodríguez, D. Redondo Peñas, I. Reyes Bueno, J. A. Rigual Bobillo, R. Rivero Sanz, E. Rodríguez Castro, E. Rodríguez Peguero, F. J. Romaskevych Kryvulya, O. Romero Sevilla, R. M. Rubio Baines, I. Ruisánchez Nieva, A. Ruiz López, M. Ruiz Palomino, P. Ruiz Piñero, M.


Saavedra Piñeiro, M. Sainz de la Maza Cantero, S. Sanabria Sanchinel, A. A. Sánchez García, J. A. Sánchez Larsen, Á. Sánchez Lozano, P. Sánchez Ortuño, I.

Sánchez Ruiz de Gordoa, J. Sanz Monllor, A. Segundo Rodríguez, J. C. Solano Vila, B. Suller Martí, A. Tejada Meza, H. Tejera Martín, I. D.

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Torres San Narciso, E. M. Treviño Peinado, C. Valencia Guadalajara, M. C. Viedma Guiard, E. Vila Bedmar, S. Wicht Sardá, A. Yerga Lorenzana, B.


Supervisores Alonso Torres, A. Arés Luque, A. Ayo Martín, Ó. Balboa Arregui, Ó. Benavente Fernández, L. Bravo Anguiano, Y. Bustamante Toledo, R. Cabeza Álvarez, C. I. Carrasco García de León, S. Cortijo García, E. De Felipe Mimbrera, A. De la Torre Laviana, J. Díaz Navarro, R. M. Egido Herrero, J. A. Fernández Díaz, E. M. Fernández Díaz, E. Fuentes Gimeno, B. Fuentes Ramírez, F. A. Gamero García, M. Á. García Barragán, N. García García, J. García Medina, A. García Pastor, A.

García Sánchez, J. M. García Trujillo, L. Gómez Beldarrain, M. González Hernández, A. Hernández Hortelano, E. Herrera Isasi, M. Izquierdo Esteban, L. Larrosa Campo, D. López Ferreiro, A. López-Cancio Martínez, E. Luna Rodríguez, A. Marín Marín, J. Marta Moreno, E. Martí Martínez, S. Martínez Vila, E. Masjuán Vallejo, J. Matute Lozano, M. C. Mayor Gómez, S. Medina Rodríguez, A. Moniche Álvarez, F. Morales Ortiz, A. Morín Martín, M. Mulero Carrillo, P.

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Muñoz Arrondo, R. Muñoz Escudero, F. Murie Fernández, M. Ois Santiago, Á. J. Ortega Casarrubios, M. Á. Ortega Ortega, M. D. Pampliega Pérez, A. Pérez Lázaro, C. Portilla Cuenca, J. C. Ramírez Moreno, J. M. Redondo Robles, L. Ruiz Ares, G. Simal Hernández, P. Tejero Juste, C. Tembl Ferrairo, J. I. Torres Rodríguez, M. J. Trejo Gabriel y Galán, J. M. Velázquez Benito, A. Villarejo Galende, A. Viteri Torres, C. Vives Pastor, B. Zamarbide Capdepón, I.


Tres tipos de infartos hemodinámicos y shock séptico Supervisión: J. M. Trejo Gabriel y Galán Jefe de Servicio

N. Arenaza Basterrechea, I. Aícua Rapún, P. López Sarnago, B. Solano Vila Servicio de Neurología Complejo Asistencial de Burgos. Burgos

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 68 años de edad con antecedentes personales de hipertensión arterial y epilepsia focal con crisis epilépticas parciales complejas, en tratamiento con inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina y carbamazepina. Presenta historia de diarrea de más de 20 días de evolución, sin fiebre, acompañada de vómitos e intolerancia oral durante los últimos días previos al ingreso. Es trasladada al Servicio de Urgencias por el 112 desde su domicilio por síncope con hipotensión y posterior recuperación del nivel de consciencia con evidencia de disartria, desviación de la comisura bucal y debilidad de las extremidades derechas. En Urgencias se inicia tratamiento con fluidoterapia y antiepilépticos, realizándose una tomografía computarizada craneal, en la que no se observan lesiones agudas, y una tomografía computarizada torácica y abdominal con contraste (por la persistencia de la hipotensión arterial) que descarta patología de aorta y complicaciones abdominales. Se descarta hipoglucemia. La paciente ingresa a cargo de Medicina Intensiva al cumplir criterios de sepsis, precisando fármacos vasoactivos para mantener las tensiones arteriales (shock séptico). Ante la sospecha de foco infeccioso abdominal se inicia antibioterapia empírica con previa toma de cultivos. Debido a la persistencia de la focalidad neurológica, se realizan un electroencefalograma que descarta un status epiléptico, una nueva tomografía computarizada craneal, en la que no se observa un infarto cerebral, una punción lumbar normal, que hace improbable una encefalitis, y una analítica de sangre normal. Ante la ausencia de hallazgos en estas pruebas y la estabilidad hemodinámica, la paciente es trasladada a la Unidad de Ictus para su monitorización y completar estudio.

Examen físico Tensión arterial 150/60 mmHg, frecuencia cardiaca 80 lpm, saturación de O2 98%. Afebril. Exploración general normal. Exploración neurológica: consciente, orientada en los tres espacios, no alteración del lenguaje, disartria severa, campimetría por confrontación normal, mirada conjuga-

da, parálisis facial central derecha grave, claudicación en maniobra de Barré del miembro superior derecho y parálisis completa del miembro inferior derecho, hemihipoestesia táctil del hemicuerpo derecho, reflejos conservados y simétricos, reflejo cutáneo plantar extensor derecho, no dismetría. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS): 10.

Pruebas complementarias • Dúplex de troncos supraaórticos y tomografía computarizada (TC): normal. • Angio-RM: sin lesiones arteriales estenosantes intra o extracraneales. • Resonancia magnética (RM): infarto en el territorio de la arteria cerebral anterior izquierda y múltiples lesiones isquémicas bilaterales y simétricas en el territorio frontera superficial de la arteria cerebral media con la anterior y posterior izquierda, en la frontera del territorio superficial y profundo de la arteria cerebral media derecha y de las arterias cerebelosas posteroinferiores (figs. 1 y 2). • Ecocardiograma transtorácico: sin signos de endocarditis ni cardiopatía embólica. • Holter cardiaco: normal. No arritmias.

Diagnóstico Infartos cerebrales múltiples y simétricos en los territorios frontera en relación con hipoperfusión por shock. Infarto de la arteria cerebral anterior izquierda.

Tratamiento Control de la tensión arterial, antiagregación y rehabilitación.

Evolución Inicia tratamiento rehabilitador con balance motor 2/5 del miembro inferior derecho al alta.

DISCUSIÓN El ictus isquémico hemodinámico constituye el 10% de los infartos cerebrales1. Se denomina también infarto del territorio frontera, de la zona limítrofe o de la última

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II CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 1. Infartos hemodinámicos en el territorio cortical superficial y cerebeloso profundo.

pradera, distinguiéndose territorio frontera superficial (en el límite del territorio cortical de la arteria cerebral media con la cerebral anterior o posterior) y profundo (entre los territorios cortical y profundo de dichas arterias o de las arterias cerebelosas). Aunque no siempre está presente, es habitual encontrar una lesión ateromatosa arterial extra o intracraneal sumada a la hipotensión sistémica. De hecho, en el 80% de los casos existe una estenosis importante de la arteria carótida interna ipsilateral2. En algunos casos, el mecanismo puede ser la coexistencia de hipoperfusión y embolias arterio-arteriales3, por el hallazgo de émbolos de colesterol en las ramas distales. El diagnóstico etiológico adquiere una relevancia especial con el fin de evitar la progresión o la recidiva. En este sentido, se realiza un estudio vascular completo para detectar posibles lesiones estenosantes hemodinámicamente significativas tratables. Por orden de frecuencia de presentación, las lesiones por mecanismo hemodinámico se localizan en el límite entre los territorios corticales de las arterias de la circulación anterior, entre el territorio superficial y profundo de cada una de estas arterias y entre el territorio superficial y profundo de las arterias cerebelosas. El caso actual presentó los tres tipos sin lesión arterial estenosante.

BIBLIOGRAFÍA 1. Chaves J, Silver B, Schlaug G, Dashe J, Caplan LR, Warach S. Diffusion and perfusion-weighted MRI patterns in borderzone infarcts. Stroke. 2000; 31: 1090-6. 2. Gandolfo C, Del Sette M, Finochi C, Calautti C, Loeb C. Internal borderzone infarction in patients with ischemic stroke. Cerebrovasc Dis. 1997; 8: 255-8. 3. Caplan LR, Wong KS, Gao S, Henneria MG. Is hypoperfusion an important causa of stroke? If so, how? Cerebrovasc Dis. 2006; 21: 145-53.

Figura 2. Infarto hemodinámico en el territorio superficialprofundo de la arteria cerebal media derecha.

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Plaquetopenia e ictus isquémico Supervisión: B. Fuentes Gimeno Facultativo Especialista de Área

I. Illán Gala, F. J. Díaz de Terán Velasco, I. Pulido Valdeolivas, A. Ramírez de Cartagena Servicio de Neurología y Neurofisiología Hospital Universitario La Paz. Madrid

CASO CLÍNICO

Pruebas complementarias • Laboratorio: hemoglobina 10,3 g/dl, plaquetas 31.000/mm3 (segunda determinación 36.000/ mm3). Lactato deshidrogenasa 525 UI/l (< 200 UI/l), con resto de bioquímica y coagulación normales. • Frotis sanguíneo urgente: esquistocitos y anisocitosis. • Test de Coombs directo negativo. • Proteasa de escisión del factor de von Willebrand (ADAMTS-13) < 10. • Electrocardiograma, placa de torax, Doppler-TC y Doppler color de carótidas y AV sin alteraciones. • Tomografía computarizada (TC) cerebral: infarto lacunar talámico izquierdo antiguo. • Anticuerpos: DNAds, SCL-70 y ANA negativos. • Niveles de complemento normales. • Marcadores tumorales, función tiroidea sin alteraciones. • Estudio de hipercoagulabilidad sin alteraciones. • Resonancia magnética cerebral (fig. 1): infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media derecha.

Anamnesis Mujer de 64 años que es traída al Servicio de Urgencias por debilidad en el hemicuerpo izquierdo y asimetría facial. Negaba factores de riesgo vascular o hábitos tóxicos y estaba diagnosticada de hipotiroidismo y síndrome depresivo en tratamiento con levotiroxina 75 mg y fluoxetina 20 mg, respectivamente. La paciente era diestra e independiente para las actividades de la vida diaria. Había trabajado como ama de casa y no tenía antecedentes familiares de interés. El día del ingreso, tras haberse despertado asintomática, sobre las nueve y media de la mañana presentó de forma brusca mientras se encontraba en reposo, debilidad en el hemicuerpo izquierdo que le obligó a sentarse. Desde entonces refería disartria y asimetría facial con debilidad de predominio distal en el miembro superior izquierdo. Negaba cefalea, sensación distérmica o fiebre. Tras la activación del “código ictus” fue trasladada a Urgencias, llegando con una hora y media de evolución.

Examen físico Tensión arterial 161/86 mmHg, frecuencia cardiaca 80 lpm, saturación de O2 98%, temperatura 36,5 ºC, glucemia 109 mg/dl. Buen aspecto general. Escasas lesiones cutáneas petequiales en los miembros inferiores. No soplos cardiacos ni otras alteraciones en la exploración general. Alerta. Lenguaje normal. Leve disartria. No defectos campimétricos. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Leve limitación en la abducción del ojo izquierdo hacia la izquierda, que mejoraba al ocluir el ojo contralateral. Parálisis facial central izquierda. Fuerza disminuida en el miembro superior izquierdo, con predominio distal. No alteraciones de la coordinación. Reflejo cutáneo plantar flexor bilateral. Hipoestesia e hipoalgesia en el hemicuerpo izquierdo. No signos meníngeos. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health: 6 puntos.

Diagnóstico Infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media derecha de etiología inhabitual (púrpura trombótica trombocitopénica).

Tratamiento Se desestimó tratamiento trombolítico endovenoso por considerarse la plaquetopenia una contraindicación absoluta. Se inició tratamiento con corticoides y se realizaron un total de siete sesiones de plasmaféresis sin complicaciones

Evolución Clínicamente se mantuvo estable, persistiendo la hemiparesia izquierda al alta. Las cifras de plaquetas se normalizaron durante el tratamiento. Tras el alta presentó una recidiva analítica con un nuevo descenso de las cifras

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II CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

de plaquetas, por lo que se inició tratamiento con rituximab. No ha vuelto a presentar clínica neurológica y está siguiendo un programa de rehabilitación.

DISCUSIÓN La paciente presentaba un síndrome sensitivo-motor y un “pseudo-sexto”1 de inicio ictal. La presencia de pla-

Púrpura trombótica trombocitopénica Más frecuente en mujeres y raza negra Presentación clínica

La mayoría idiopáticos Puede desencadenarse por fármacos Trombocitopenia +/– anemia microangiopática

Diagnóstico

(esquistocitos en frotis sanguíneo)

quetopenia comprobada y test de Coombs negativo en un paciente con ictus isquémico debe orientar el estudio hacia las causas de ictus inhabitual que se recogen en la tabla I. La púrpura trombótica trombocitopénica se caracteriza por trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática (con fragmentación de hematíes en el frotis

Enfermedades mixtas de tejido conectivo y vasculitis Más frecuente en mujeres Clínica sistemática Pueden desencadenarse por fármacos

Plasmaféresis y corticoides en casos idiopáticos

Sepsis, shock, neoplasia concurrente, fallo multiorgánico

Criterios diagnósticos y anticuerpos específicos (anti- DNAds, antiSCL-70, anticardiolipina)

Trombocitopenia, anemia, consumo de factores de coagulación (aumento de tiempos de cefalina y protrombina y disminución de fibrinógeno)

Tratamientos inmunomoduladores (la plasmaféresis no es eficaz)

Tratar causa desencadenante

Test de Coombs directo negativo Tratamiento

Coagulación intravascular diseminada

Tabla I. Características clínicas de las principales entidades en el diagnóstico diferencial de la púrpura trombótica trombocitopénica

sanguíneo), sin otra causa aparente. En muchos pacientes se acompaña de manifestaciones neurológicas (en 2 de cada 3 pacientes) y renales (fallo renal agudo). Su patogenia exacta se desconoce. Aunque la mayoría son formas idiopáticas, hay casos relacionados con fármacos (quinina, quimioterápicos, inmunosupresores), infecciones, embarazo y enfermedades autoinmunitarias. El déficit de la proteasa ADAMTS-13 (secundario a anticuerpos inhibidores o congénito) desempeña un papel diagnóstico y pronóstico (mayor riesgo de recurrencia) importante2. Debe considerarse el diagnóstico en ictus de causa indeterminada con plaquetas en el límite bajo o incluso normales3. Reconocer esta entidad es fundamental para el inicio precoz del tratamiento específico (plasmaféresis urgente y corticoterapia). El tratamiento fibrinolítico es controvertido y nunca debe retrasar el inicio de la plasmaféresis. Su indicación se basa en casos aislados en ausencia de estudios específicos y debe individualizarse4,5.

3. Rojas JC, Banerjee C, Siddiqui F, Nourbakhsh B, Powell CM. Pearls & Oy-sters: Acute ischemic stroke caused by atypical thrombotic thrombocytopenic purpura. Neurology. 2013; 80: e235-8. 4. Boattini M, Procaccianti G. Stroke due to typical thrombotic thrombocytopenic purpura treated successfully with intravenous thrombolysis and therapeutic plasma exchange. BMJ Case Rep. 2013 Jan 28; 2013. 5. Meretoja A, Putaala J, Curtze S, et al. Off-label thrombolysis is not associated with poor outcome in patients with stroke. Stroke. 2010; 41: 1450-8.

BIBLIOGRAFÍA 1. Brazis PW, Masdeu JC, Biller J. Localization in clinical neurology. 6.ª ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2011. 2. Georges JN, Leung LLK. Diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic syndrome in adults. UpToDate; 2013. Disponible en: http: //www.uptodate.com.

Figura 1. Resonancia magnética cerebral (secuencia T2) que muestra infarto cerebral (flechas blancas) en el territorio de la arteria cerebral media derecha (arterias lentículoestriadas).

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Patología cerebrovascular compleja en un paciente con endocarditis bacteriana por Enterococcus faecalis Supervisión: E. Marta Moreno Médico Adjunto

H. Tejada Meza, N. Hernando Quintana, J. A. Crespo Burillo, P. Ruiz Palomino Servicio de Neurología Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza

CASO CLÍNICO

• Ecocardiografía transtorácica: imagen hipodensa de 0,9 cm, de movimiento anárquico en el velo anterior mitral y que corresponde a vegetación endocárdica. Ligera insuficiencia mitral central. Resto normal. • Eco-Doppler de troncos supraaórticos: normal. • Tomografía computarizada cerebral: no se observan alteraciones en la densidad del parénquima cerebral. Los ventrículos tienen un tamaño y morfología normales y las cisternas de la base están libres. Tampoco se observan desplazamientos de estructuras. ASPECT 10. • Resonancia magnética (RM) cerebral: hiperintensidad en RM-DWI y T2 en el hipocampo derecho que se extiende hacia la parte posterior del tálamo, que indica isquemia aguda en el territorio vascular posterior (fig. 1). Acúmulo de contraste adyacente que podría corresponder a un aneurisma que depende de la arteria cerebral posterior versus vena de Rosenthal. • Angio-RM: imagen aneurismática polilobulada en el trayecto medial de la arteria cerebral posterior derecha de 3-4 mm de diámetro (fig. 2).

Anamnesis Varón de 43 años de edad con antecedentes de dislipidemia, resección transuretral de próstata por hiperplasia benigna prostática hace aproximadamente 2 meses e infecciones urinarias desde entonces. Acude a Urgencias por presentar, mientras miccionaba, un cuadro clínico de malestar general, sensación de mareo no vertiginoso y sudoración fría de minutos de duración; además, percibe una pérdida de la mitad izquierda de su campo visual, sin otra sintomatología adicional. Ingresa en la Unidad de Ictus, presentando al día siguiente fiebre de 39 ºC y cefalea holocraneal, de predominio occipital, de tipo opresivo, de moderada a gran intensidad, que no aumenta con la maniobra de Valsalva.

Examen físico Consciente, orientado, sin alteraciones de las constantes vitales excepto por la fiebre; no lesiones ni manchas cutáneas, auscultación pulmonar normal, frecuencia cardiaca rítmica, sin soplos. La exploración neurológica evidencia hemianopsia homónima izquierda, sin otra focalidad, fondo de ojo normal, ligera rigidez de nuca, sin otros signos meníngeos. El resto de la exploración era normal.

Pruebas complementarias • Analítica sanguínea: colesterol 229 mg/dl, HDL 40 mg/dl, LDL 168 mg/dl, leucocitos 10.800/mm3 con neutrofilia (88%), coagulación normal. • Análisis de orina: 100 leucocitos/campo. • Bioquímica de líquido cefalorraquídeo: células nucleadas 1.170, segmentados 92%, linfocitos 8%, proteínas 1,17 mg/l. • Cultivo de líquido cefalorraquídeo: no se aíslan microorganismos. • Urocultivo: se aísla Enterococcus faecalis. • Hemocultivo: se aísla Enterococcus faecalis.

Diagnóstico Endocarditis bacteriana. Accidente cerebrovascular isquémico del territorio dependiente de la arteria cerebral posterior. Aneurisma micótico. Meningitis bacteriana.

Tratamiento Ceftriaxona 2 g intravenosos cada 24 horas durante 6 semanas. Ampicilina 2 g intravenosos cada 4 horas durante 6 semanas.

Evolución El paciente evolucionó favorablemente, persistiendo una cuadrantanopsia superior nasal izquierda como única sintomatología. Los hemocultivos se negativizaron; en la ecocardiografía de control se evidenció una disminución de la vegetación valvular; sin embargo, en la angio-

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rianas agudas secundarias a la misma1. Los aneurismas micóticos intracraneales son una complicación del 2% al 4% de la endocarditis infecciosa1, son más frecuentes en las bifurcaciones distales de la arteria cerebral media y empeoran el pronóstico del paciente, por el alto riesgo de hemorragia intracraneal que presentan. El manejo de los aneurismas micóticos intracraneales no rotos es controvertido, siendo el seguimiento angiográfico y la antibioterapia el manejo más aceptado, interviniendo solo si hay un crecimiento o rotura del mismo (más del 50% se resuelve solo con antibioterapia)2,3. Nuestro paciente desarrolló una endocarditis infecciosa secundaria a una bacteriemia de foco urinario. Suponemos que la válvula enferma habría soltado un émbolo séptico que obstruiría parte de la circulación cerebral posterior derecha produciendo un accidente cerebrovascular isquémico en dicho territorio e invadiendo la pared arterial, causando la aparición del aneurisma micótico, el cual, por su rara localización (arteria cerebral posterior y proximal), nos llevaría a pensar en la posibilidad de siembra en un vaso arterioesclerótico o con un aneurisma previo en dicho nivel. Finalmente, la reacción inflamatoria en esta zona podría haber favorecido la penetración bacteriana de la barrera hematoencefálica, llevando a una meningitis bacteriana por su extensión al espacio subaracnoideo.

Figura 1. Lesión isquémica aguda a nivel del hipocampo y tálamo derechos en la resonancia magnética DWI.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 2. Imagen aneurismática, polilobulada, en el trayecto medial de la arteria cerebral posterior derecha vista en reconstrucción por angio-RM.

RM de control el aneurisma había aumentado de tamaño (6-7 mm de diámetro).

DISCUSIÓN Se estima que las complicaciones cerebrovasculares de una endocarditis infecciosa (EI) ocurren en un 30% a 65% de los casos, siendo raras las meningitis bacte-

1. Fowler VG, Scheld WM, Bayer AS. Endocarditis and intravascular infections. En: Mandell GL, Bennett JE, Dolon R (eds.). Principles and practice of infectious diseases. 7.ª ed. New York: Churchill Livingstone; 2009; p. 1067-112. 2. Habib G, Hoen B, Tornos P, Thuny F, Prendergast B, Vilacosta I, et al; ESC Committee for Practice Guidelines. Guidelines on the prevention, diagnosis, and treatment of infective endocarditis (new version 2009): the Task Force on the Prevention, Diagnosis, and Treatment of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC): endorsed by the European Society of Clinical Microbiology and Infectious Diseases (ESCMID) and the International Society of Chemotherapy (ISC) for Infection and Cancer. Eur Heart J. 2009; 30: 2369-413. 3. Hoen B, Duval X. Infective endocarditis. N Engl J Med. 2013; 368: 1425-33.

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Supervisión: A. Villarejo Galende Médico Adjunto y Tutor de Residentes Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

Presentación inusual de un síndrome de alarma lacunar M. León Ruiz, L. Llorente Ayuso, C. Abdelnour Ruiz, M. Molina Sánchez Servicio de Neurología Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares

CASO CLÍNICO

y FLAIR se identifican áreas hiperintensas en los ganglios basales, compatibles con infartos lacunares crónicos. Existen dos áreas isointensas en T1 e hiperintensas en T2 y FLAIR a nivel protuberancial (región caudal paramediana derecha). En difusión estas áreas restringen, visualizándose hiperintensas en B1000 (fig. 2A), con hiposeñal en mapas ADC, indicando isquemia aguda. En la angio-RM se objetivan placas de ateroma, sin estenosis significativa, en el tercio medio basilar.

Anamnesis Varón de 75 años de edad, manidextro, fumador, hipertenso, diabético, dislipidémico y con antecedente de cardiopatía isquémica (2002). Tratado con dieta, enalapril 20 mg/día, simvastatina 40 mg/día y ácido acetilsalicílico 100 mg/día. Acudió a Urgencias tras un cuadro clínico de 26 horas de evolución consistente en cuatro episodios de diplopía binocular horizontal, los tres primeros autolimitados (de 5 minutos cada uno) y el cuarto no resuelto. A la exploración presentaba paresia de la mirada conjugada horizontal (MCH) a la derecha y ofalmoplejía internuclear (OIN) izquierda. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS): 2. No se hallaron anomalías reseñables en la analítica, la radiografía de tórax, el electrocardiograma y la tomografía computarizada multimodal. Dada la clínica sugestiva de cuadro ictal, se decidió cambiar la antiagregación a clopidogrel 75 mg/día, ajustar el tratamiento y su ingreso en la Unidad de Ictus (desestimando trombólisis por el tiempo de evolución y la puntuación en la escala NIHSS). Se observó progresión de la focalidad neurológica unas horas más tarde.

Examen físico Constantes y exploración sistémica normales. Exploración neurológica: ojo izquierdo exotrópico en la posición primaria de la mirada (fig. 1A). Incapacidad para realizar la MCH a la derecha con OIN izquierda (fig. 1B). Parálisis facial global derecha 3. Hemiplejia 4 + 4, hiperreflexia y signo de Babinski izquierdos. Hemiataxia derecha 1 + 1. Imposibilidad para la deambulación autónoma. Hemihipoestesia izquierda 1. Resto inalterado. NIHSS: 16.

Diagnóstico Síndrome del uno y medio, con transformación en síndrome pontino inferomedial derecho, en relación con ictus lacunar.

Tratamiento Tras la hospitalización, el paciente fue trasladado a un centro de rehabilitación con las siguientes recomendaciones: control dietético, tensional, glucémico y lipídico; rehabilitación y oclusión monocular alterna diarias; tratamiento con clopidogrel 75 mg/día, enalapril 20 mg/día y atorvastatina 80 mg/día.

Evolución Tras la evaluación en Urgencias la progresión inicial fue insidiosa (NIHSS: 2-16). Con empeoramiento clínico en las 24 horas siguientes (NIHSS: 16); que llevó a empezar anticoagulación, pero al quedar el déficit motor establecido, ponderando el riesgo/beneficio y el subtipo etiológico ictal, se reinició la antiagregación. El paciente se mantuvo estable hemodinámicamente, con buen nivel de consciencia, observando recuperación oculomotriz. Se inició tratamiento rehabilitador, consiguiendo la deambulación con andador. Al alta mostraba hemiparesia izquierda leve 1 + 1 (NIHSS: 2).

DISCUSIÓN

Pruebas complementarias • Analítica y ecocardiograma: sin hallazgos de interés. • Resonancia magnética (RM) craneal y angio-RM (troncos supraaórticos-polígono de Willis): en T2

El ictus lacunar constituye un problema sanitario por el gran número de pacientes con encéfalo-microangiopatía silente1. En la década de 1960, Charles Miller Fis-

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her describió los síndromes lacunares clásicos; entre los atípicos están los síndromes alternos troncoencefálicos (SAT). El SUYM (fig. 1B) en pacientes > 50 años suele deberse a ictus y ocasionalmente evoluciona a un SAT: el síndrome pontino inferomedial (fig. 2B)2,3. Por otro lado, como accidente isquémico transitorio in crescendo, destaca por su singularidad pronóstica el síndrome de alarma lacunar, compuesto de eventos neurodeficitarios transitorios de perfil subcortical (3 en 72 horas), originados por estenosis crítica luminal secundaria a ateromatosis del origen de las arterias perforantes encefálicas (principalmente lenticuloestriadas), provocando hipoperfusión distal intermitente4. Recientemente se ha notificado en las ramas paramedianas basilares, acuñándose el síndrome de alarma pontina, caracterizado por episodios recurrentes y estereotipados de déficit

Figura 1. Imagen oculofacial del paciente en la posición primaria de la mirada, apreciando exotropía del ojo izquierdo. 1B. Esquema explicativo (visión caudocraneal) del síndrome del uno y medio (SUYM) (Charles Miller Fisher, 1967), una entidad nosológica inhabitual e infradiagnosticada. Los síntomas habituales son diplopía, oscilopsia y visión borrosa. La lesión suele localizarse a nivel tegmental hemiprotuberancial, comprometiendo la formación reticular pontina paramediana (FRPP) (centro de la MCH) o el núcleo del nervio oculomotor externo, además del fascículo longitudinal medial (FLM) ipsilateral. En nuestro caso, la localización es derecha (área sombreada), dañando la FRPP, el FLM y el núcleo del VI nervio craneal (englobando las tres estructuras, como sucede frecuentemente), resultando alteradas las vías neuronales indicadas por línea discontinua (B). Se le pidió al paciente que realizase la dextroversión (objetivando parálisis de la MCH) 1 y posteriormente la levoversión 2 (apreciando OIN). D: derecho/a; I: izquierdo/a.

motor o sensitivo, disartria u oftalmoplejía, traduciendo un alto riesgo de infarto basilar inminente5. No es infrecuente que el cuadro clínico se agrave por demora en la consulta, al infravalorar el paciente la gravedad clínica inicial. Por ello, es crucial reconocer el SUYM como elemento clave para una certera aproximación semiológica al diagnóstico topográfico y etiológico. Ello ayuda a predecir el desarrollo de lesiones más extensas, optimizar recursos diagnósticos e instaurar pronto un tratamiento adecuado.

Figura 2. Corte axial de la resonancia magnética (RM) craneal (secuencia de difusión: B1000) (A) y corte transversal en un dibujo aclaratorio (visión caudocraneal) a través de la parte inferior del puente de Varolio (protuberancia) a nivel del colículo facial (la zona representada con rayas blancas corresponde a la lesión (B). Obsérvese la naturaleza parcheada del infarto, propia de las lesiones isquémicas vertebrobasilares. El ictus lacunar (IL) predomina en varones de edad avanzada, hipertensos, diabéticos, fumadores, con cardiopatía isquémica o ataque isquémico transitorio (AIT) previos. La RM craneal difusión es el método más sensible y específico para detectar IL en fase aguda (y en el SUYM aclara el diagnóstico diferencial etiológico). Las estructuras nerviosas comprometidas por la lesión hemiprotuberancial derecha a nivel medial inferior son: FRPP, FLM, núcleo y fibras de los nervios craneales VI y VII, lemnisco medial, así como las fibras corticoespinales y corticonucleares de la vía piramidal; configurando un síndrome pontino medial inferior o de Foville (Achille-Louis François Foville, 1858) (el cual suele estar ocasionado por oclusión de las ramas paramedianas de la arteria basilar, a nivel inferomedial del tercio caudal protuberancial). Los síntomas incluyen: debilidad facial ipsilateral, debilidad/ parestesias hemicorporales contralaterales y diplopía binocular horizontal. En cuanto a los signos, estos comprenden a nivel ipsilateral a la lesión: parálisis de la MCH con diplopía, parálisis facial nuclear/infranuclear y ataxia; y contralaterales a la lesión: hemiparesia/plejia espástica, pérdida de la sensibilidad táctil epicrítica y propioceptiva consciente, OIN, hiperreflexia y signo de Babinski.

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BIBLIOGRAFÍA 1. Montaner J, Arboix Damunt A, Martí-Vilalta, JL, Masjuan Vallejo J, Matute Lozano C, Mendioroz Iriarte M, et al. Avances en patología neurovascular. Ictus lacunar. Sant Andreu de la Barca (Barcelona): Marge Médica Books; 2012. 2. Arboix A, Martí-Vilalta JL. Infartos lacunares. En: Martí-Vilalta JL (ed.). Enfermedades vasculares cerebrales. 3.ª ed. Barcelona: Ediciones Mayo; 2012; p. 303-14. 3. Wall M. Síndromes del tronco del encéfalo. En: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J. Neurología clínica. 5.ª ed. Barcelona: Butterworth-Heinemann. Elsevier España; 2010; p. 275-88. 4. Muengtaweepongsa S, Singh NN, Cruz-Flores S. Pontine warning syndrome: case series and review of literature. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2010; 19: 353-6. 5. Saposnik G, Noel de Tilly L, Caplan LR. Pontine warning syndrome. Arch Neurol. 2008; 65: 1375-7.

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Epigastralgia e inestabilidad: cronología del doble infarto Supervisión: M. D. Ortega Ortega Facultativo Especialista de Área

C. M. Garnés Sánchez, J. J. Hernández Martínez, A. Guzmán Martín, T. Espinosa Oltra Servicio de Neurología Complejo Universitario Santa María del Rosell. Cartagena

CASO CLÍNICO

Además, se observa leve hipertrofia del ventrículo izquierdo con una fracción de eyección en el límite bajo de la normalidad.

Anamnesis Mujer de 79 años, hipertensa, sin otros antecedentes. En tratamiento con atenolol y omeprazol. Rankin 0. Consulta por náuseas y vómitos, con malestar epigástrico seguido de alteración del habla e inestabilidad de la marcha. La paciente refería 2 días antes sensación de epigastralgia intensa de unos 10 minutos de duración acompañada de sudoración profusa, que se había repetido en varias ocasiones en los últimos días.

Examen físico Exploración general normal. Exploración neurológica: consciente y orientada. Lenguaje normal. Disartria franca. No extinciones ni negligencias. Pares craneales: normales. Fuerza 5/5 en las extremidades. Reflejos osteotendinosos presentes y simétricos. Reflejo cutáneo plantar flexor bilateral. Sensibilidad sin alteraciones significativas. Dismetría dedo-nariz y talón-rodilla de extremidades derechas. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS): 4 (0-0-0-0-0 // 0-0-0-0-0 // 2-0-0-2-0).

Pruebas complementarias • En la analítica destaca troponina I 22.800 ng/ml, a las 5 horas 16.500 ng/ml, a las 11 horas 13.900 ng/ ml, a las 24 horas 10.900 ng/ml. • Electrocardiograma: fibrilación auricular con respuesta ventricular a 55 lpm, bloqueo de rama izquierda. QRS de 160 ms (fig. 1). • Tomografía computarizada (TC) craneal, angio-TAC y TC de perfusión en Urgencias: lesión isquémica aguda en el hemisferio cerebeloso derecho con área de penumbra en la perfusión. • Resonancia magnética (RM) cerebral: lesiones isquémicas agudas en el hemisferio cerebeloso derecho y subagudas en la corona radiada ipsilateral y en la región subcortical insular (fig. 2). • Ecocardiograma: evidencia de necrosis apical dependiente del territorio de la descendente anterior.

Diagnóstico Ictus cardioembólico agudo en el hemisferio cerebeloso derecho y subagudo en la corona radiada ipsilateral e ínsula. Cardiopatía isquémica subaguda. Fibrilación auricular no valvular no conocida.

Tratamiento Acenocumarol según pauta de Hematología, ácido acetilsalicílico 100 mg en la comida, atorvastatina 80 mg en la cena, bisoprolol 2,5 mg en el desayuno, omeprazol 20 mg en el desayuno.

Evolución Inicialmente, la paciente ingresa en la Unidad de Ictus, observándose mejoría de la disartria. Ante la clínica de dolor epigástrico intenso con náuseas y sudoración los días previos y el día del ingreso, además de la elevación de troponinas, de una fibrilación auricular no conocida y un bloqueo de rama izquierda se decide su valoración por Cardiología. Se realiza un ecocardiograma que muestra un área de necrosis apical en probable relación con infarto miocárdico en el territorio de la arteria descendente anterior. Se decide el inicio de anticoagulación con acenocumarol, antiagregación, estatinas a dosis máximas y tratamiento betabloqueante. No se inicia inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina por la tendencia que presenta la paciente a la hipotensión y la bradicardia durante el ingreso. Desde el punto de vista neurológico evolucionó favorablemente, presentando al alta dismetría en las extremidades derechas (NIHSS 2). Durante el ingreso no se evidenciaron nuevos episodios de dolor epigástrico ni cortejo vegetativo.

DISCUSIÓN La presencia de ictus e infarto de miocardio concurrente no suele ser infrecuente, apareciendo hasta en

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El infarto de miocardio es una contraindicación de trombólisis en el ictus agudo, al igual que ocurre al contrario2. La presencia de una baja NIHSS, con marcada elevación de las troponinas y alteraciones electrocardiográficas contribuyeron a desestimar el tratamiento trombolítico. La elevación de las troponinas tras un ictus agudo suele ser un signo de mal pronóstico3. La disfunción miocárdica secundaria a una enfermedad cerebrovascular puede producir elevación de las troponinas. Esta suele ser de menor cuantía que la producida por un infarto de miocardio. En nuestro caso, la elevación de las troponinas era considerablemente alta, lo que iba a favor de la isquemia miocárdica. En general, el ictus que afecta a la corteza insular, como ocurre en nuestra paciente, puede asociarse con problemas cardiacos, incluyendo arritmias, daño cardiaco neurogénico, insuficiencia cardiaca y muerte súbita4. En las primeras 72 horas tras un ictus pueden detectarse arritmias hasta en un 25% de los pacientes, y de ellas la fibrilación auricular es la más frecuente5. La presencia en nuestro caso de una fibrilación auricular no conocida, con infartos en diferentes territorios, así como un infarto de miocardio, puso de manifiesto la necesidad de anticoagulación.

Figura 1. Electrocardiograma de la paciente al ingreso.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 2. En secuencia FLAIR se aprecian varias lesiones hiperintensas en el hemisferio cerebeloso derecho (A) y en la región subcortical insular derecha (B). La lesión cerebelosa mostraba restricción intensa a la difusión, sugerente de lesión isquémica aguda, mientras que las lesiones localizadas en la corona radiada y la ínsula eran compatibles con lesiones isquémicas subagudas. el 12,7% en mayores de 60 años1. En nuestro caso, la paciente presentaba un cuadro vegetativo con malestar epigástrico acompañando a la focalidad neurológica.

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Ictus isquémico secundario a estado protrombótico en un síndrome nefrótico Supervisión: Y. Bravo Anguiano Médico Adjunto

I. Aícua Rapún, N. Arenaza Basterrechea, P. López Sarnago, H. Monteiro Matos Servicio de Neurología Complejo Asistencial de Burgos. Burgos

CASO CLÍNICO

el territorio profundo de la arteria cerebral media izquierda (región parietal izquierda, cabeza del núcleo caudado, brazo posterior de la cápsula interna, putamen y globus pallidus del lado izquierdo). • Dúplex de troncos supraaórticos: engrosamiento intimal. Sin estenosis. • Ecografía renal: sin alteraciones significativas, salvo un marcado aumento de la ecogenidad, lo que es sugestivo de insuficiencia renal crónica. • Estudio de búsqueda de neoplasia: TC tóraco-abdominal con signos de tromboembolia pulmonar bilateral y derrame pleural. Colonoscopia y mamografía normales. Biopsia de mucosa de intestino grueso: alteraciones histológicas sugestivas de afectación por amiloidosis en muy escasos vasos de la submucosa. Ecografía venosa de extremidades inferiores: trombosis de la vena poplítea derecha con trombo ecogénico de características antiguas con permeabilidad de la vena femoral e iliaca.

Anamnesis Mujer de 82 años que presentó alteración del lenguaje e incapacidad para mover las extremidades derechas de forma brusca. Como antecedentes personales refería enfermedad de Parkinson y síndrome nefrótico en estudio desde hacía 2 meses. La situación funcional previa era de ligera discapacidad (escala de Rankin modificada 2).

Examen físico Sistémica: tensión arterial 112/64 mmHg, frecuencia cardiaca 56 lpm, saturación O2 99% basal, glucemia 109 mg/dl. Temperatura 35 ºC. Auscultación cardiopulmonar: normal. Extremidades inferiores: edemas con fóvea hasta los muslos. Exploración neurológica: consciencia normal. Desviación oculocefálica a la izquierda. Hemianopsia homónima derecha. Afasia global. Paresia facial central derecha. Hemiplejia derecha. Hemihipoestesia derecha. Reflejo cutáneo plantar extensor derecho. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS) 22.

Pruebas complementarias • Analítica general: hemograma normal. Proteína C reactiva 8 mg/l, proteínas totales 4,5 mg/l, albúmina 2,4 g/dl. Estudio de coagulación: fibrinógeno 144 mg/dl, AT III funcional 66, tiempo de trombina 18,1 s, homocisteína 13,1 mmol/l, proteína C funcional y S total normales. Mutación factor V Leiden y 20210 protrombina no se detectan. IgG anticardiolipina 14, IgM anticadiolipina 99, déficit factor VII. Orina de 24 horas: proteínas totales 11.339. Proteinograma: cadenas ligeras kappa 181, cadenas ligeras lambda 160. Estudio de autoimnunidad normal. Inmunofijación en sangre: componente monoclonal en fracción beta 0,8 g/dl, IgA y cadenas ligeras lambda. Inmunofijación en orina: proteína Bence Jones y cadenas ligeras lambda. Albúmina 40%. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 60 lpm sin alteraciones. • Tomografía computarizada (TC) craneal al ingreso normal; a las 24 horas se observa infarto agudo en

Diagnóstico Infarto en el territorio de la arteria cerebral media izquierda en relación con síndrome nefrótico. Síndrome nefrótico secundario a amiloidosis. Hemorragia digestiva baja. tromboembolia pulmonar bilateral y trombosis venosa profunda en la vena poplítea derecha. Síndrome antifosfolípido.

Tratamiento La paciente se trató con fibrinólisis con rTPA intravenosa en las primeras 4 horas. Su síndrome nefrótico se trató con diuréticos y albúmina intravenosa. Dado el estado protrombótico a la semana del ictus se inició tratamiento anticoagulante con acenocumarol.

Evolución La paciente mejoró levemente, persistiendo al alta hemiparesia derecha, habla hipofónica y disfagia a líquidos, siendo posible la alimentación oral. Se consultó con Nefrología para el estudio del síndrome nefrótico, descubriéndose una amiloidosis subyacente. A los 15 días la paciente reingresa por un deterioro general y dismi-

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nución del nivel de consciencia progresiva no atribuido a causas infecciosas o metabólicas. A la exploración se objetiva tensión arterial 90/60 mmHg, frecuencia cardiaca 59 lpm y saturación basal de O2 de 98%, bajo nivel de consciencia con apertura ocular a la llamada, afasia global, desviación oculocefálica a la derecha, paresia facial derecha y reflejo cutáneo plantar extensor derecho, sin déficit motor en las extremidades. Destacaba en la coagulación INR 1,7, en la TC las lesiones isquémicas de la arteria cerebral media izquierda y en la RM craneal una nueva lesión aguda en la región insular derecha (figs. 1 y 2). Posteriormente, la paciente mejoró el nivel de consciencia y el lenguaje, siendo capaz de comprender órdenes sencillas y complejas, pero con apraxia bucolingual, hemiparesia derecha y disfagia severa, precisando nutrición por sonda nasogástrica. Se decidió asociar ácido acetilsalicílico 100 mg al tratamiento anticogulante y ajustar el acenocumarol dada la recurrencia.

El síndrome nefrótico puede asociarse con varias complicaciones debido a la grave proteinuria. Estas consecuencias incluyen alteraciones en el metabolismo del agua y los iones, trombosis y tromboembolias, hiperlipidemia con aceleración de la arteriosclerosis. La mayoría de las trombosis son venosas, las arteriales son más comunes en niños. No hay mucha bibliografía sobre la

incidencia de ictus asociado con síndrome nefrótico. El mecanismo por el que el síndrome nefrótico causa estado de hipercoagulabilidad no está muy claro: • La pérdida por orina de factores anticoagulantes como plasminógenos, antitrombina II, proteína C y proteína S, factores XI y XII. • Aumento de los factores de alto peso molecular II, V, VII, X y XIII en relación con hipoalbuminemia. • Aumento de fibrinógeno que incrementa la viscosidad plasmática. • Trombocitosis: aumento de la agregación plaquetaria y en el número de plaquetas, influido por la hipoalbuminemia y la hiperlipidemia. • Inhibición de la actividad de la prostaciclina 1. Pérdida de la integridad del endotelio vascular. • Los diuréticos aumentan la hemoconcentración y además contribuyen al estado trombótico. • Los corticoides alteran el estado de coagulación aumentando los factores de la coagulación y disminuyendo la actividad de los fibrinolíticos. En conclusión, el ataque isquémico transitorio o ictus isquémico puede ser la manifestación clínica del síndrome nefrótico. Además, debe ser considerado como mecanismo etiológico en un paciente sin factores de riesgo cardiovascular ni arritmias embolígenas. El tratamiento con anticoagulantes puede disminuir el riesgo de nuevos eventos trombóticos. También hay que tener en cuenta respecto al tratamiento la hiperlipidemia e hipoalbumi-

Figura 1. Resonancia magnética craneal (FLAIR): lesión isquémica en el territorio de las arterias cerebrales media derecha e izquierda.

Figura 2. Resonancia magnética craneal (FLAIR): lesiones isquémicas subagudas en el territorio de las arterias cerebrales media derecha e izquierda.

DISCUSIÓN

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nemia. Es importante conocer la causa del síndrome nefrótico para tratarlo.

BIBLIOGRAFÍA 1. Nandish SS, Khardori R, Elamin EM. Transient ischemic attack and nephrotic síndrome: case report and review of literatura. Am J Med Sci. 2006; 332: 32-5.

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Síndrome por émbolos de colesterol en un paciente con ictus isquémico tratado con fibrinólisis endovenosa, trombectomía de rescate y anticoagulación Supervisión: E. López-Cancio Martínez Médico Adjunto

L. Abraira del Fresno, A. M. Crespo Cuevas, N. Guanyabens Buscà, E. Mejía Servicio de Neurología Hospital Universitari Germans Trias I Pujol. Badalona

CASO CLÍNICO

• Dado el antecedente de arteriografía previa por vía femoral en la fase aguda del ictus, se realiza una eco-Doppler abdominal, que descarta patología aneurismática. • Finalmente, se realiza una biopsia cutánea de las lesiones de los pies, que muestra dilatación vascular en la dermis superficial y profunda con imágenes de trombosis, recanalización y cristales intraluminales compatibles con émbolos de colesterol (fig. 1). • Para completar el estudio se realiza un fondo de ojo, que no muestra alteraciones.

Anamnesis Varón de 59 años que acude a Urgencias tras la aparición de lesiones violáceas en ambas extremidades inferiores y cianosis de los dedos de los pies de 3 días de evolución, sin dolor ni otra clínica acompañante, salvo astenia leve. Se trata de un paciente fumador, hipertenso y que un mes antes presentó un ictus isquémico por oclusión de la arteria cerebral media izquierda en el contexto de una fibrilación auricular de debut. En la fase aguda del ictus fue tratado con fibrinólisis endovenosa y trombectomía mecánica de rescate. Al alta quedó una leve afasia de expresión y desde entonces realiza tratamiento anticoagulante con acenocumarol como prevención secundaria del ictus cardioembólico.

Examen físico El paciente presenta buen estado general. Está afebril y hemodinámicamente estable. La auscultación cardiaca revela tonos cardiacos arrítmicos sin soplos ni roce, y los pulsos periféricos están presentes y son simétricos. En la piel se observan lesiones cutáneas eritemato-violáceas, distribuidas difusamente en la cara anterior de ambas extremidades inferiores, cianosis de ambos pies con relleno capilar enlentecido sin úlceras cutáneas. No se observan lesiones cutáneas en el tronco ni en las extremidades superiores. En la exploración neurológica únicamente presenta afasia leve (secuela de un ictus previo). Resto de la exploración anodina.

Pruebas complementarias • En la analítica de Urgencias destaca una insuficiencia renal leve no presente durante el ingreso previo (creatinina 1,6 mg/dl, urea 65,5 mg/dl) y una eosinofilia relativa (13% eosinófilos), y proteína C reactiva 21 mg/dl. • Ante la posibilidad de tratarse de una enfermedad sistémica, se realizan un estudio completo de autoinmunidad, un estudio de inmunoquímica y determinación de crioglobulinas, resultando todos los estudios dentro de la normalidad.

Diagnóstico Síndrome por émbolos de colesterol.

Tratamiento Tras el diagnóstico de síndrome por émbolos de colesterol se decide retirar el tratamiento anticoagulante, ya que se ha descrito que podría producir un empeoramiento de la afectación de órganos diana, y se inicia tratamiento antiagregante y antiinflamatorio.

Evolución El paciente se mantiene estable, con mejoría progresiva de las lesiones cutáneas y de la función renal, siendo dado de alta al cabo de una semana. A los 3 meses las lesiones cutáneas han desaparecido casi por completo y la función renal se ha normalizado. En este momento, se plantea reiniciar el tratamiento anticoagulante, aunque no existe un claro acuerdo en la literatura médica, y muchos autores consideran que la anticoagulación podría precipitar de nuevo el síndrome.

DISCUSIÓN El síndrome por émbolos de colesterol se caracteriza por la diseminación de múltiples cristales de colesterol (“lluvia’” de émbolos) desde una placa aterosclerótica normalmente localizada en la aorta, hacia las arterias distales de pequeño calibre y arteriolas, causando lesiones difusas en los órganos afectados no solo por oclusión de la luz de los vasos, sino por la aparición de una respuesta inflamatoria a cuerpo extraño1,2.

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II CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

hipocomplementemia. El diagnóstico definitivo se realiza por biopsia de los órganos afectados1. Aunque puede producirse de forma espontánea, se ha reportado con más frecuencia en relación con: intervenciones (procedimientos endovasculares, cirugía cardiaca o aórtica); administración de fibrinolíticos endovenosos, existiendo un solo caso publicado en ictus isquémico3 (el resto en síndromes coronarios4); y administración de anticoagulación, oral o endovenosa1. Creemos que es importante conocer este síndrome y su manejo terapeútico (retirada de la anticoagulación), ya que los pacientes con ictus agudo son tratados frecuentemente con terapias favorecedoras del mismo.

BIBLIOGRAFÍA Figura 1. Biopsia de la lesión cutánea del pie derecho: dilatación vascular en la dermis superficial y profunda con imágenes de trombosis, recanalización y cristales intraluminales compatibles con émbolos de colesterol. La clínica suele instaurarse en días o meses. Los órganos afectados más frecuentemente son: extremidades inferiores (livedo reticularis, cianosis), riñón (insuficiencia renal), intestino (colitis isquémica) y retina (placas de Hollenhorst). Las manifestaciones sistémicas debidas a la reacción inflamatoria incluyen fatiga, anorexia, fiebre, elevación de reactantes de fase aguda, hipereosinofilia e

1. Kronzon I, Saric M. Cholesterol embolization syndrome. Circulation. 2010; 122: 631-41. 2. Lyaker MR, Tulman DB, Dimitrova GT, Pin RH, Papadimos TJ. Arterial embolism. Int J Crit Illn Inj Sci. 2013; 3: 77-87. 3. Oe K, Araki T, Nakashima A, Sato K, Konno T, Yamagishi M. Late onset of colesterol cristal embolism after thrombolysis for cerebral infarction. Case report. Intern Med. 2010; 49: 833-6. 4. Hitti WA, Wali RK, Weinman EJ, Drachenberg C, Briglia A. Cholesterol embolization syndrome induced by thrombolytic therapy. Am J Cardiovasc Drugs. 2008; 8: 27-34.

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“Nos prometieron que los sueños podrían volverse realidad. Pero se les olvidó mencionar que las pesadillas también son sueños”. Óscar Wilde Supervisión: Á. J. Ois Santiago Médico Adjunto

I. Navalpotro Gómez, E. Muiño Acuña, A. Gómez González, A. Puig Pijoan Servicio de Neurología Hospital del Mar. Barcelona

CASO CLÍNICO

semiovales y algunos corticales en ambos lóbulos frontales. Afilamiento progresivo de los sifones carotídeos y ausencia de flujo en los segmentos M1 de ambas arterias cerebrales medias y en los segmentos A1 de ambas arterias cerebrales anteriores. • Líquido cefalorraquídeo: VDRL positivo (título: 12) IgM. Treponema pallidum 2,94. C Viral HIV 584960. • Microbiología: serologia VDRL-RPR positiva 1/256.

Anamnesis Paciente de 36 años remitido al Servicio de Urgencias por clínica de 48 horas de evolución de hemiparesia derecha progresiva junto con alteración conductual, cognitiva y disejecutiva. Se trata de un paciente con nivel sociocultural medio, sin hábitos tóxicos, ni antecedentes patológicos de interés. Vida laboral activa. Soltero, relación sexual sin protección hace unos meses.

Examen físico En la exploración física general destaca una reducción y retardo de la actividad motora y mental, enlentecimiento psicomotor, abulia, bradipsiquia junto con una hemiparesia facio-braquio-crural derecha 3+4/5 en la extremidad superior derecha y 4/5 en la extremidad inferior derecha (EID) con hiperreflexia generalizada y clonus moderado en la EID. El resto de la exploración no ofrecía otros datos de interés.

Pruebas complementarias • Analíticamente destaca 8.400 leucocitos/mm3, con 620 linfocitos totales. • Tomografía computarizada (TC) craneal con contraste: pequeñas hipodensidades parcheadas en los centros semiovales, predominantemente izquierdo, que no realzan con el contraste • Punción lumbar inicial: 15 (polimorfonucleares 18, monocitos 82), glucosa 11, ácido láctico 4,3, Por 93,2, ADA 6,4. Tinta china negativa. • Serología en Urgencias: VIH positivo. • Dúplex de los troncos supraaórticos: oclusión bilateral de ambas carótidas. • Doppler transcraneal: arterias cerebrales medias con flujo oclusivo amortiguado. Ausencia de cerebrales anteriores, aceleración compensatoria marcada de comunicantes posteriores. • Resonancia magnética (RM) craneal con angio-RM inicial: múltiples infartos subagudos en los centros

Diagnóstico Sífilis meningovascular (neurosífilis temprana). Oclusión carotídea bilateral secundaria a arteritis de Heubner. Infartos en los territorios frontera.

Tratamiento Tratamiento antirretroviral (atripla: efavirenz, emtricitabina, tenofovir disoproxil 600/200/245 mg), penicilina G cristalina 18 UI/día y dexametasona.

Evolución Ante los resultados iniciales y pendientes del estudio microbiológico del líquido cefalorraquídeo, se inicia tratamiento con ampicilina, tuberculostáticos y dexametasona, y se traslada al Servicio de M. Infecciosas, progresando en las siguientes 48 horas a tetraplejia y coma. Se realiza una RM craneal con angio-RM (figs. 1 y 2) y un estudio neurosonológico, que evidencia lesiones bilaterales en el territorio frontera que se explican por la oclusión bilateral de ambas carótidas y la ausencia de ACM y ACA. Se infiere que el flujo llega a través de las arterias comunicantes posteriores, que están muy aceleradas. La punción lumbar confirma pleocitosis de predominio linfocitario junto a hiperproteinorraquia e hipoglucorraquia, con VDRL positiva (tanto en líquido cefalorraquídeo como en sangre). Estos datos confirman el diagnóstico de meningoencefalitis sifilítica con probable vasculitis de arterias medianas y de gran calibre. Se continuó con tratamiento antibiótico y antirretroviral, presentando el paciente evolución tórpida y falleciendo tras varias infecciones respi-

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ta el 70% de los casos de sífilis secundaria1,2. La sífilis meningovascular ocurre entre los primeros meses y los 12 años tras la infección3. En algunos casos se describen síntomas prodrómicos, aunque en alrededor del 75% de los pacientes el comienzo es abrupto (“apoplejía sifilítica”), dependiendo los síntomas del lugar de la trombosis (la mayoría se localizan alrededor de la arteria cerebral media o sus ramas; en un análisis de 42 casos Merritt describió que 26 afectaban a la arteria cerebral media y 5 afectaban a la arteria basilar4. Los cambios vasculares son comunes y afectan a los lóbulos temporales y frontales, ganglios basales y cápsula interna, aunque el tallo cerebral y el cerebelo pueden también estar afectados. Anatomopatológicamente, se describen dos formas de sífilis meningovascular, aquella que afecta a vasos grandes y medianos –arteritis de Heubner– y la de vasos pequeños – arteritis de Nissl–, existiendo en ambos casos una proliferación fibrosa subendotelial que provoca una oclusión irreversible de la luz vascular. En el líquido cefalorraquídeo, el VDRL es muy específico para el diagnóstico de neurosífilis, con un valor cercano al 100%5, siendo la RM inespecífica. Queremos destacar la gran variedad clínica y radiológica de presentación, así como la importancia de un diagnóstico y un tratamiento precoces. La afectación carotídea bilateral descrita en nuestro caso es un hallazgo infrecuente en la literatura médica.

Figura 1. Resonancia magnética inicial, secuencia FLAIR axial, artefactuada por movimiento del paciente, aunque se pueden apreciar múltiples lesiones parcheadas de aspecto isquémico subagudo en los centros ovales y en los territorios frontera de circulación anterior.

BIBLIOGRAFÍA 1. Hook EW III, Marra CM. Acquired syphilis in adults. N Engl J Med. 1992; 326: 1060-9. 2. Carr J. Neurosyphilis. Practical Neurology. 2003; 3: 32841. 3. Rockwell DH, Yobs AR, Moore MB Jr. The Tuskegee study of untreated syphilis: The 30th year of observation. Arch Intern Med. 1964; 114: 792-8. 4. Merritt HH, Adams RD, Solomon HC. Neurosyphilis. New York: Oxford University Press; 1946. 5. Izzat NN, Bartruff JK, Glicksman JM, Holder WR, Knox JM. Validity of the VDRL test on cerebrospinal fluid contaminated by blood. Br J Vener Dis. 1971; 47: 162-4.

Figura 2. Resonancia magnética inicial, secuencia FLAIR coronal, de nuevo artefactuada por movimiento del paciente, aunque se pueden apreciar las lesiones parcheadas de aspecto isquémico subagudo descritas en la figura 1. ratorias. La familia no dio su consentimiento para realizar la autopsia.

DISCUSIÓN Se estima que el 20% de los casos de sífilis primaria presentan invasión del sistema nervioso central y has-

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En la mente, la aurícula también está presente Supervisión: J. Marín Marín Médico Adjunto

A. Sanz Monllor, I. Sánchez Ortuño, N. García Lax Servicio de Neurología Hospital General Universitario Reina Sofía. Murcia

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 83 años que acudió a Urgencias por debilidad en el hemicuerpo derecho y alteración del lenguaje. Como antecedentes personales, no presentaba alergias medicamentosas conocidas ni factores de riesgo cardiovascular. Hacía 2 meses había sufrido un ictus isquémico de la arteria cerebral media derecha de origen indeterminado, sin secuelas, y estaba en seguimiento por Cardiología por disnea de esfuerzo secundaria a bigeminismo ventricular y enfermedad del nodo sinusal. Era exfumador y llevaba una vida sedentaria, Rankin 1. Tratamiento crónico: ácido acetilsalicílico y omeprazol. La noche de su ingreso, al despertarse una hora después de haberse dormido, comienza con un cuadro clínico brusco consistente en imposibilidad para la emisión del lenguaje, pérdida de fuerza y aumento del tono muscular en el hemicuerpo derecho. Tras avisar al 061, que contacta con el neurólogo de guardia, se activa el código ictus, iniciándose fibrinólisis intravenosa 4 horas tras el comienzo de la clínica (puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health [NIHSS] 17). Durante su estancia en la Unidad de Ictus se objetiva fibrilación auricular con respuesta ventricular media de 110-120 lpm, con mejoría de la NIHSS respecto al ingreso (NIHSS 9).

Examen físico Hemodinámicamente estable. Exploración general: auscultación cardiaca arritmica, no soplos audibles, resto normal. Exploración neurológica antes de la fibrinólisis: consciente, desorientado en espacio. Afasia motora. Hemianopsia homónima derecha. Paresia facial inferior derecha. Fuerza 5/5 en las extremidades izquierdas, 2/5 en el miembro superior derecho y 2/5 en el miembro inferior derecho. Hemihipoestesia derecha. Reflejo cutáneo plantar extensor derecho. Puntuación NIHSS 17: 0-2-0-02/2-0-3-0-3/02-2-1-0.

Exploración neurológica 24 horas tras la fibrinólisis intravenosa: paciente somnoliento, desorientado en espacio. Afasia motora moderada. Campimetría por confrontación normal. Paresia facial inferior derecha. Resto de pares craneales normales. Fuerza en el miembro superior derecho 3/5 a nivel proximal y 4/5 distal, miembro inferior izquierdo 2/5 proximal. Sensibilidad conservada. NIHHS 9: 1-1-0-0-0/1-0-2-0-3/0-0-1-0-0.

Pruebas complementarias • Tomografía computarizada (TC) craneal simple, angio-TC de los troncos supraaórticos, TC perfusión: infarto hiperagudo del territorio distal de la arteria cerebral media izquierda. No hemorragia. Mismatch 60%. • TC craneal de control: infarto establecido del territorio distal superficial de la arteria cerebral media izquierda sin transformación hemorrágica. • Ecocardiograma: fibrilación auricular con RVR >100 lpm. AI 4,4 cm, HVI conservada, FE 58%. Esclerosis valvular aórtica y mitral con repercusión. • Analítica general: bioquímica, hemograma, perfil lipídico y hepático, proteinograma, hormonas tiroideas, vitamina B12 y ácido fólico normales. • RM difusión: lesiones isquémicas agudas corticales bilaterales en los territorios de ambas arterias cerebrales medias y anterior izquierda (fig. 1).

Diagnóstico Ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media izquierda de origen cardioembólico. Fibrilación auricular de inicio incierto.

Tratamiento Omeprazol y acenocumarol según pauta.

Evolución Durante su ingreso se inicia anticoagulación con acenocumarol tras objetivar fibrilación auricular (CHA2DS2-

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este riesgo, para los que se ha propuesto la escala de predicción de riesgo embólico CHA2DS2-VASc, recomendándose anticoagulación, antiagregación o ningún tratamiento en función de su puntuación. A pesar de que no existen unos criterios certeros que permitan el diagnóstico de ictus de etiología embólica, hay que sospecharlo ante déficit neurológico máximo de instauración brusca con inicio durante la actividad física o en relación con cambios posturales, así como en los casos de ictus de repetición en diferentes territorios vasculares1. Existen diferentes opciones terapéuticas para el tratamiento crónico con anticoagulantes orales en pacientes con fibrilación auricular. Clásicamente, los antagonistas de la vitamina K han sido la única opción disponible, pero presentan importantes limitaciones, dado su estrecho rango terapéutico. Actualmente disponemos de otras alternativas, como los inhibidores de la trombina y los fármacos anti-X2. En el caso de pacientes con fibrilación auricular y valvulopatía, los únicos fármacos aceptados para la profilaxis tromboembembólica son los antagonistas de la vitamina K3,4.

Figura 1. Lesiones isquémicas agudas en el territorio de la arteria cerebral anterior y arteria cerebral media izquierdas.

BIBLIOGRAFÍA VASc 5). Al alta mejoró su hemiparesia, quedando con una debilidad 4/5 en el miembro superior derecho y 2/5 en el miembro inferior derecho, siendo el resto de la exploración neurológica normal. NIHHS al alta 5: 0-0-0-00/1-0-1-0-3/0-0-0-0-0.

DISCUSIÓN Los ictus cardioembólicos constituyen aproximadamente el 25% de los ictus isquémicos, siendo la fibrilación auricular su principal causa, y se considera la arritmia más frecuente en la práctica clínica. Su presencia quintuplica el riesgo de padecer un ictus respecto a un sujeto sano, riesgo que aumenta hasta 17 veces si se asocia a valvulopatía. Existen otros factores que incrementan

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Ateromatosis intracraneal sintomática pese al tratamiento médico agresivo... ¿y ahora qué hacemos? Supervisión: P. Mulero Carrillo Médico Adjunto

E. Martínez Velasco, H. Avellón Liaño, M. Pedraza Hueso, M. Ruiz Piñero Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Valladolid

CASO CLÍNICO

cerebral anterior (ACA) izquierda y arteria cerebral posterior (ACP) izquierda, compensación hemodinámica de la oclusión crónica de la ACM izquierda. Estable respecto a estudios previos. • Resonancia magnética (RM) cerebral: lesiones hiperintensas en el territorio de la ACM izquierda que restringen en difusión, en mayor número respecto a episodios previos; relación con infartos isquémicos agudos de probable origen embólico. • Arteriografía diagnóstica: estenosis preoclusiva, con paso filiforme de contraste a nivel del segmento M1 (fig. 1) y enlentecimiento de llenado de las divisiones superior e inferior. Compensación por colaterales. Hipoperfusión parenquimatosa en fase capilar venosa. ACI izquierda: estenosis de un 60% aproximadamente con placa de morfología irregular. • Arteriografía terapéutica: en punto de máxima estenosis de la ACM izquierda se realizan dos angioplastias con balón Gateway 1,5 x 9 mm, consiguiendo una dilatación óptima, recuperando la permeabilidad de las arterias lenticuloestriadas y de ambas bifurcaciones de la ACM izquierda. Recuperación del 40% del diámetro de la ACM. En un segundo tiempo se realizó una nueva angioplastia con colocación de un stent Solitaire (fig. 2).

Anamnesis Varón de 70 años con múltiples factores de riesgo cardiovascular conocidos (hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, dislipidemia, hiperuricemia y extabaquismo) con antecedentes de ateromatosis extracraneal significativa que precisó revascularización mediante tromboendarterectomía de la arteria carótida interna derecha y dos infartos isquémicos en los últimos 16 meses en el territorio de la arteria cerebral media izquierda (ACM) de probable origen aterotrombótico en el contexto de estenosis grave (> 80%) del segmento M1 de la arteria cerebral media, que progresó a estenosis preoclusiva a pesar del tratamiento con doble antiagregación e hipolipemiante a altas dosis. En el episodio actual, el paciente se mantenía doblemente antiagregado con clopidogrel 75 mg y ácido acetilsalicílico 100 mg, recibiendo rosuvastatina 20 mg como hipolipemiante. El paciente acude al Servicio de Urgencias por un nuevo cuadro de 48 horas de evolución de inicio brusco consistente en dificultad para la emisión del lenguaje y torpeza de la mano derecha. Se trata, por lo tanto, de un paciente con una estenosis intracraneal de alto grado con ictus de repetición pese al tratamiento médico agresivo.

Examen físico Lenguaje con fluencia disminuida y emisión abundante de parafasias fonémicas sin afectación de la comprensión. A nivel motor presenta una pronación sin declinacion de la extremidad superior derecha en maniobras antigravitatorias sin objetivarse déficits a otros niveles (puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health [NIHSS]: 4). Auscultación cardiopulmonar rítmica, sin soplos, con murmullo vesicular conservado.

Pruebas complementarias • Eco-Doppler transcraneal: amputación de la ACM izquierda a nivel de M1. Aceleración de la arteria

Diagnóstico Infarto isquémico agudo en el territorio de la ACM izquierda de origen ateroembólico.

Tratamiento Doble antiagregación con ácido acetilsalicílico 100 mg y clopidogrel 75 mg.

Evolución En los 4 meses posteriores a la primera angioplastia no ha vuelto a presentar nuevos eventos neurovasculares.

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II CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

DISCUSIÓN

Figura 1. Arteriografía diagnóstica.

La arterioesclerosis intracraneal es una de las causas más importantes de ictus en el mundo1 y su manejo terapéutico continúa siendo un reto sin resolver debido a la alta tasa de repetición de eventos neurovasculares pese a la optimización de la terapia farmacológica. La importancia de esta cuestión radica en que pueden llegar a ser episodios altamente discapacitantes2. El estudio SAMMPRIS3 se diseñó para valorar la eficacia de la terapia endovascular con stent Wispang® en estenosis intracraneales significativas frente al tratamiento médico aislado. El estudio fue detenido tras presentar el brazo de la terapia endovascular un peor pronóstico que se ha atribuido en parte a las características técnicas del stent utilizado. A pesar de esto, es necesario continuar desarrollando dispositivos endovasculares4 más seguros y eficaces para estos pacientes refractarios a tratamiento médico y con alto riesgo de recurrencia de ictus. En el momento actual, el tratamiento de las estenosis intracraneales de alto grado sintomáticas continúa siendo un reto sin resolver5. El stent Solitaire® parece una herramienta segura y efectiva en el tratamiento de estos pacientes.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 2. Arteriografía terapéutica.

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Tratamiento combinado con fibrinolíticos y heparina no fraccionada en el infarto paramediano pontino Supervisión: E. Martínez Vila Jefe de Servicio

C. Treviño Peinado, N. Barriobero Alonso, A. Mínguez Olaondo, A. Fontes Villalba Servicio de Neurología y Neurocirugía Clinica Universitaria de Navarra. Pamplona

CASO CLÍNICO

Diagnóstico

Anamnesis Paciente varón de 52 años que acude a Urgencias por mareo, dificultad para articular palabras y debilidad de las extremidades derechas de aproximadamente 3 horas de evolución. Entre sus antecedentes personales destacaba que era fumador de 12 paquetes/año desde hacía 15 años y padecía migraña sin aura episódica.

Examen físico Tensión arterial 200/120 mmHg. En la exploración neurológica destacaba desviación de la mirada a la derecha, paresia facial central derecha, disartria, hemiparesia derecha y signo de Babinski derecho. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS): 12 puntos.

Pruebas complementarias • En la analítica sanguínea general destacaron: hemograma con leucocitosis de 12,6 x 109/l, neutrofilia (8,96 x 109/l) y perfil lipídico con aumento de triglicéridos de 190 mg/dl (colesterol normal). Resto de la analítica, incluyendo glucemia, perfil renal y hepático, dentro de la normalidad. • La RM cerebral evidenció una tenue hiperintensidad en secuencias de difusión en el tercio anterior y medial de la hemiprotuberancia izquierda (fig. 1). No se apreciaron focos de hipointensidad que pudieran sugerir hemorragia en la SWI. El estudio de perfusión constató una zona avascular superponible a la zona de restricción a la difusión, aunque en las zonas lateral y craneal se identificaron áreas de aumento del tiempo medio de tránsito compatibles con áreas de penumbra isquémica. • El estudio angiográfico evidenció un defecto de repleción en la luz de la arteria basilar, pudiendo indicar la presencia de una placa de ateroma o un trombo (fig. 2). El estudio dúplex carotídeo y transcraneal no mostró anomalías significativas.

Infarto paramediano pontino de origen aterotrombótico.

Tratamiento Se decidió iniciar tratamiento con rtPA endovenoso. Durante la perfusión del fibrinolítico el paciente requirió la administración de bolos de labetalol. Tras finalizar la perfusión de rtPA, presentaba una puntuación de 7 en la escala NIHSS. Posteriormente, experimentó un empeoramiento progresivo hasta alcanzar una puntuación NIHSS de 13. Se realizaron una tomografía computarizada (TC) cerebral y una angio-TC, que descartaron presencia de sangrado, persistiendo el defecto de repleción en el interior de la arteria basilar. Ante la sospecha de que existiera un trombo en el lecho de la placa ateromatosa se inició unas 2 horas más tarde una perfusión con heparina no fraccionada (HNF), sin bolo previo, manteniendo en todo momento niveles terapéuticos. Se prescribió tratamiento con atorvastatina 80 mg. El paciente experimentó una mejoría progresiva con fluctuaciones en los déficits neurológicos durante los 2 primeros días. Tres días después se suspendió el tratamiento anticoagulante y se sustituyó por antiagregación, se mantuvieron las estatinas a altas dosis y se inició tratamiento con inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina.

Evolución Al alta la puntuación en la escala NIHSS era de 6 puntos y la escala de Barthel era de 70 puntos. Pasados 3 meses el paciente se reincorporó a su actividad habitual con un NIHSS de 3 puntos y Barthel de 90 puntos. En el estudio de RM de control persistía el defecto de repleción de la basilar, lo que sugería la presencia de una placa ateromatosa.

DISCUSIÓN Los infartos paramedianos pontinos representan aproximadamente el 15% de los infartos de fosa pos-

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II CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 1. Resonancia magnética cerebral, secuencia potenciada en difusión: área de restricción a la difusión del agua libre que afecta a la región anterior y medial del lado izquierdo de la protuberancia, que no supera la línea media.

terior1. El tratamiento en fase aguda de este grupo de pacientes continúa siendo controvertido1. La experiencia demuestra que el beneficio del rtPA o la HNF es escaso. La utilización de ambos tratamientos de forma simultánea es aún más controvertida, puesto que en el ictus el uso de HNF está contraindicado hasta que hayan transcurrido 24 horas desde el fin de la infusión de rtPA. Sin embargo, la vida media del rtPA es muy corta y existe evidencia sobre la utilidad de administrar trombolíticos junto con HNF en la oclusión de la basilar2. En este caso, el paciente fue tratado inicialmente con rtPA con beneficio inicial, y posteriormente se decidió iniciar heparina no fraccionada ante el evidente empeoramiento clínico y tras sospechar la presencia de una placa parcialmente trombosada en la arteria basilar. Tras el análisis de los diferentes estudios de RM y angio-TC, la imagen observada en la arteria basilar se corresponde con una placa ateromatosa que probablemente ocluyó la salida de las perforantes pontinas provocando el infarto. Estudios recientes con RM de alta resolución3,4 han demostrado la presencia de placas de ateroma en la basilar en los pacientes con infartos paramedianos pontinos. Son necesarios más estudios para conocer la fisiopatología de este subtipo de ictus isquémico y así establecer cuál es el tratamiento más eficaz en fase aguda.

BIBLIOGRAFÍA 1. Gállego Culleré J, Erro Aguirre ME. Basilar branch occlusion. Curr Treat Options Cardiovasc Med. 2011; 13: 24760. 2. Lindsberg PJ, Soinne L, Tatlisumak T, Roine RO, Kallela M, Häppölä O, et al. Long-term outcome after intravenous thrombolysis of basilar artery occlusion. JAMA. 2004; 292: 1862-6. 3. Klein IF, Lavallée PC, Mazighi M, Schouman-Claeys E, Labreuche J, Amarenco P. Basilar artery atherosclerotic plaques in paramedian and lacunar pontine infarctions: a high-resolution MRI study. Stroke. 2010; 41: 1405-9. 4. Chung JW, Kim BJ, Sohn CH, Yoon BW, Lee SH. Branch atheromatous plaque: a major cause of lacunar infarction (high-resolution MRI study). Cerebrovasc Dis. 2012; 2: 36-44. Figura 2. Angio-RM, secuencia 3D time-of-flight, en la que se detecta un defecto de repleción en la luz de la arteria basilar, en probable relación con un foco de trombosis o bien un foco de pseudoaneurisma (disección).

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“Abrazos peligrosos” Supervisión: F. Muñoz Escudero Médico Adjunto

M. I. Morales Casado, F. J. Rodríguez Peguero, A. L. Juárez Belaúnde, J. C. Segundo Rodríguez Servicio de Neurología Hospital Virgen de la Salud. Toledo

CASO CLÍNICO

• Angio-RM de troncos supraaórticos con contraste intravenoso (11/3/13): disección en el segmento cervical de la ACII ya descrita, con dos pequeños pseudoaneurismas en la parte más distal. Estenosis de 3 mm de longitud en la parte proximal de la carótida petrosa horizontal. Disección en el segmento cervical de la arteria carótida interna derecha (ACID), de nueva aparición, con un pseudoaneurisma asociado. Dos estenosis cortas en el tercio proximal de la arteria vertebral derecha. Probable vasculitis o displasia fibromuscular subyacente (fig. 1). • Arteriografía: disección la ACII (sobre arteria con probable displasia subyacente) con estenosis significativa distal (fue imposible la colocación de un stent en este acto quirúrgico), disección de la ACID sin estenosis significativa con pseudoaneurisma distal a bifurcación y previo al sifón.

Anamnesis Varón de 41 años de edad sin factores de riesgo cardiovascular ni antecedentes personales de interés. Acudió al Servicio de Urgencias por presentar, desde 5 días antes y de forma gradual, caída del parpado del ojo izquierdo (OI) con la pupila ipsilateral de menor tamaño y dificultad para enfocar las imágenes con ese ojo. Comenta, de forma basal, una ligera ptosis del OI (aunque claramente menor que la actual), cervicalgias y cefalea punzante ocasional. No fiebre ni otra clínica. Niega alteración en la sudoración de la hemicara. Como antecedente de interés refiere que, unos días antes de iniciar la clínica, estuvo jugando con su hija pequeña, que le traccionó accidentalmente del cuello.

Examen físico Buen estado general. Cabeza y cuello, aurcultación cardiopulmonar, abdomen y extremidades inferiores sin hallazgos. FFCC conservadas. Miosis izquierda reactiva. Ptosis de OI. MOE normales. V, VII y pares bulbares normales. Sistema motor, sensibilidad, cerebelo y marcha sin alteraciones. No signos extrapiramidales. Fondo de ojo normal.

Pruebas complementarias • Bioquímica, hemograma, proteinograma, estudio tiroideo y de autoinmunidad, estudio de trombofilias, anticoagulante lúpico y serologías sin hallazgos significativos. • Radiografía de tórax, electrocardiograma y tomografía computarizada (TC) craneal sin alteraciones. • AngioTC de troncos supraaórticos (27/2/13): defecto de repleción de la carótida interna izquierda (ACII) en su segmento cervical, que se inicia aproximadamente a 6 cm de la bifurcación, visualizándose paso de contraste filiforme (obstrucción de más del 70% de su luz), hasta su porción petrosa. • RM cerebral y TC tóraco-abdominal sin hallazgos significativos.

Diagnóstico Disección ACII con estenosis distal y síndrome de Horner secundario. Disección ACID no estenótica con pseudoaneurisma secundario.

Tratamiento Anticoagulación, antiagregación y antihipertensivos.

Evolución Se trata de un paciente con un síndrome de Horner izquierdo de instauración progresiva en relación con disección de la ACII (aparentemente postraumática tras un abrazo de su hija sobre una carótida previa enferma displásica). Con posterioridad se observó también disección en la ACID en la angio-RM sin estenosis secundaria. Fue valorado por Cirugía Vascular, y está pendiente de intervención por su parte.

DISCUSIÓN La disección traumática de la arteria carótida interna es una entidad rara e infradiagnosticada, su incidencia es del 0,08-0,4% de las lesiones traumáticas. Incluye desde

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cidad la angio-RM y la angio-TC con escáner multihélice, sin variaciones significativas entre ellas. Las opciones terapéuticas varían según el tipo, la localización de la lesión y el estado hemodinámico del paciente, y van desde la antiagregación hasta la anticoagulación, pasando por la cirugía vascular. En nuestro caso, el antecedente del abrazo condicionó una hiperflexión del cuello que podría haber provocado la disección de la ACII asociando estenosis mayor al 70% que fue objetivada en las pruebas complementarias iniciales. En la angio-RM posterior se objetiva además disección de la ACID sin estenosis significativa. Se realiza estudio de trombofilia, inmunidad e imagen con todos los resultados compatibles con la normalidad. Asimismo, se inició el estudio para descartar una displasia fibromuscular sobre la que pudiera haber asentado la disección carotídea. Finalmente, se antiagrega y anticoagula al paciente en espera de colocar un stent.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 1. Angio-RM. lesiones menores, como el espasmo, lesiones intimales o contusiones hasta pseudoaneurismas y oclusión completa. La presentación clínica tardía es típica y puede incluir hemiparesia, síndrome de Horner (50% de los casos) y parálisis de nervios craneales. El método diagnóstico definitivo es la arteriografía cerebral, contando también con alta sensibilidad y especifi-

1. Bridge KI, Bailey MA, Coughlin PA, Gilmour D, Pupala S, Scott DJ. Images in vascular medicine. Delayed Horner´s syndrome as a presenting symptom of traumatic internal carotid artery dissection and pseudoaneurysm. Vasc Med. 2011; 16: 159-60. 2. Kennedy F, Lanfranconi S, Hicks C, Reid J, Gompertz P, Price C, et al; CADISS Investigators. Antiplatelets vs anticoagulation for dissection: CADISS nonrandomized arm and metaanalysis. Neurology. 2012; 79: 686-9. 3. Raj RK, Gandhi RT, Katzen BT. Fibromuscular dysplasiarelated carotid pseudoaneurysm and pulsatile tinnitus. J Vasc Interv Rodiol. 2012; 23: 1657.

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Lesiones cerebrales isquémicas evanescentes como manifestación clínica de la policitemia vera Supervisión: C. I. Cabeza Álvarez Médico Adjunto

J. C. Segundo Rodríguez, J. M. Ceballos Ortiz, A. L. Juárez Belaúnde, M. I. Morales Casado Servicio de Neurología Hospital Virgen de la Salud. Toledo

CASO CLÍNICO

• Tomografía computarizada (TC) craneal con perfusión y angio-TC normal. • Resonancia magnética (RM) cerebral: supratentorialmente se visualizan hiperintensidades córtico-subcorticales en ambos lóbulos occipitales y frontales (figs. 1 y 2), con hiperseñal en la secuencia de difusión compatibles con pseudoinfartos a correlacionar con una posible enfermedad mitocondrial (MELAS). No se aprecian datos de trombosis venosa. • Angio-RM cerebral y de troncos supraaórticos sin alteraciones. • Ecocardiograma: aurícula izquierda discretamente dilatada. No foramen oval permeable. • Holter sin alteraciones. • Biopsia del músculo: presencia de material granular eosinófilo que se tiñe con la técnica IHQ CD-61 para plaquetas (trombos plaquetarios) en arteriolas y capilares, sin evidencia de patología muscular.

Anamnesis Mujer 41 años, con antecedentes de síndrome de Budd-Chiari crónico en tratamiento con acenocumarol secundario a policitemia vera JAK-2 positivo y biopsia de médula ósea compatible con síndrome mielodisplásico en tratamiento con hidroxiurea. Ingresa por un cuadro clínico súbito de debilidad y torpeza motora en el brazo derecho al despertar esa mañana. Discreta dificultad para la articulación del lenguaje. No muestra otros datos de déficit neurológico. No cefalea, ni fiebre.

Examen físico General: estable hemodinámicamente. Afebril. Normal. Exploración neurológica: consciente, disartria leve. Hemianopsia homónima derecha, paresia facial central derecha. Hemiparesia derecha de 4/5. Reflejos osteotendinosos ++/++++, reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Hipoestesia tactoalgésica e hipopalestesia en el miembro superior derecho. Cerebelo y marcha sin alteraciones. No signos meníngeos, ni extrapiramidalismo.

Pruebas complementarias • Bioquímica con función renal y tiroidea, vitamina B12 y ácido fólico normales. Proteína C reactiva 40,2 mg/l. • Perfil hepático: aspartato-aminotransferasa 85 mUI/ ml, alanina-aminotransferasa 23 mUI/ml, gammaglutamiltransferasa 97 mUI/ml, fosfatasa alcalina 111 mUI/ml, lactato deshidrogenasa 1.588 mUI/ml. • Niveles de lactato postejercicio normales. • Autoinmunidad negativa. • Hemograma: hemoglobina 15,2 g/dl, hematocrito 47%, 5.700 hematíes/mm3, 675.000 plaquetas/ mm3, 24.500 leucocitos/mm3 (neutrófilos 91,4%, linfocitos 3,6%, monocitos 4,6%). • Estudio de coagulación normal, INR 2,5. • Radiografía de tórax: normal.

Diagnóstico Lesiones isquémicas múltiples de etiología embólica arterio-arterial secundarias a trombocitosis en una paciente con policitemia vera.

Tratamiento Acenocumarol, hidroxiurea (2.000 mg/día), ácido acetilsalicílico 100 mg/24 h e hidratación abundante.

Evolución Tras ingreso por déficit neurológico hemisférico izquierdo, TC craneal normal e INR en rango, la paciente queda asintomática en menos de 48 horas. En la RM a las 24 horas se objetivan múltiples hiperintensidades subagudas bihemisféricas, que tras 3 días desaparecen en las secuencias de difusión-perfusión, aspecto que hace sospechar que se trata de pseudoinfartos cerebrales. La primera sospecha etiológica fue la enfermedad mitocondrial, pero ni el lactato ni la biopsia muscular son compatibles. Dada su enfermedad de base, la etiología

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más probable es la formación de trombos intraarteria secundaria al estado proagregante y trombocitosis de la paciente. Actualmente se encuentra asintomática, con una RM cerebral de control sin lesiones residuales.

DISCUSIÓN La policitemia vera es un síndrome mielodisplásico caracterizado por la hiperproducción descontrolada de células rojas en la médula ósea, que también asocia un incremento de las otras series. El aumento del hematocrito es el factor determinante para aumentar la viscosidad de la sangre, que hace que

Figura 1. Secuencia T1: hiperintensidades en las regiones parietales superiores bilaterales. Pseudoinfartos cerebrales en el contexto de una policitemia vera.

Figura 2. Secuencia T1: hiperintensidades en regiones parietales superiores bilaterales. Pseudoinfartos cerebrales en el contexto de una policitemia vera.

el flujo cerebral disminuya, lo que favorece la agregación plaquetaria a las paredes del vaso. Esto apoya que muchos accidentes cerebrovasculares en pacientes con policitemia sean debidos a la propagación de un trombo local. No obstante, se han postulado otras etiologías embólicas que sitúan el origen de los trombos en las aurículas cardiacas, como microtrombos imperceptibles al ecocardiograma que serían enviados a la circulación sistémica, donde se impactarían. El manejo del ictus en la policitemia vera es la única situación en la que la literatura científica avala la necesidad de hemodiluir al paciente; así, si la etiología es la formación de trombos por hiperviscosidad, entonces la hemodilución asociada a sangrías serían el tratamiento agudo más conveniente y seguro según la literatura médica encontrada. Está poco documentado en la bibliografía la resolución completa de los síntomas neurológicos en menos de 48 horas, así como la desaparición de las imágenes de isquemia cerebral en la RM. La evolución favorable tan rápida de nuestra paciente, solo con hidratación profusa, y la documentación de los pseudoinfartos en la policitemia es lo que merece la exposición de este caso en la literatura médica.

BIBLIOGRAFÍA 1. Gruppo italiano Studio Policitemica. Polycithemia Vera: the natural history of 1213 patients followed for 20 years. Ann Intern Med. 1995; 125: 656-64. 2. Hart RG, Kanter MC. Hematological disorders and ischemic stroke: a selective review. Stroke. 1990; 21: 1111-21. 3. Koennecke HC, Bernarding J. Diffusion-weighted magnetic resonance imaging in two patients with polycythemia rubra vera and early ischemic stroke. Eur J Neurol. 2001; 8: 273-7. 4. egura T, Serena J, Teruel J, Dávalos A. Cerebral embolism in a patient with polycythemia rubra vera. Eur J Neurol. 2000; 7: 87-90. 5. Spivak JL. Polycythemia Vera: myths, mechanisms, and management. Blood. 2002; 100: 4272-90.

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Cuando vivir sin orejuela izquierda se convierte en la solución Supervisión: S. Martí Martínez Tutor de Residentes

E. M. Torres San Narciso, L. Betancourt Gómez, J. M. Giménez Martínez, P. González Belmar Servicio de Neurología Hospital General Universitario de Alicante. Alicante

CASO CLÍNICO

ferio cerebeloso derecho, en la mitad derecha de la protuberancia, en el lóbulo témporo-occipital derecho, en el lóbulo occipital izquierdo, así como en el territorio de la ACID (fig. 1). • Ecografía transesofágica (ETE): se localiza la orejuela izquierda, que presenta autocontraste espontáneo, como el resto de la aurícula izquierda. No se observan trombos. Medidas a 0º: 21 x 33 mm. SIA normal.

Anamnesis Mujer de 83 años con antecedentes de hipertensión arterial, con fibrilación auricular persistente, ulcus duodenal en su juventud y poliartritis crónica seronegativa. Debido a la fibrilación auricular persistente, se inició tratamiento anticoagulante a la paciente con acenocumarol como primera opción y posteriormente con dabigatrán. Ambos tuvieron que suspenderse por múltiples episodios de hemorragia digestiva baja, estudiados por el Servicio de Aparato Digestivo, sin llegar a filiar el origen. Se decide entonces tratamiento antiagregante. Acude a Urgencias por un cuadro clínico de inicio súbito, sobre las 20 horas de ese mismo día, de sensación de mareo sin giro de objetos que se trata con sulpirida. La paciente se reevalúa a la mañana siguiente, objetivándose debilidad en el hemicuerpo izquierdo, disartria e imposibilidad para caminar. Se solicita su valoración por el neurólogo de guardia, quien activa el código ictus por sospecha de trombosis en el territorio vertebrobasilar.

Examen físico NH, NP, palidez de mucosas. Auscultación cardiaca: corazón arrítmico a unos 100 lpm, soplo sistólico de IM. Exploración neurológica: leve limitación en la abducción del ojo izquierdo. Paresia facial izquierda. Hemihipoestesia izquierda. Hemiparesia izquierda de 4/5. RCPEI. Resto sin alteraciones

Pruebas complementarias • Analítica sanguínea: hemoglobina 9,3 g/dl, volumen corpuscular medio106,40 fl, razón internacional normalizada 0,97. • Ecografía Doppler: oclusión de la arteria carótida interna derecha (ACID), estenosis del 50% de la arteria carótida interna izquierda (ACII) por una placa de ateroma de superficie regular de 0,21 cm2. Se objetiva estenosis moderada en el tercio distal. • Resonancia magnética (RM) encefálica: lesiones isquémicas embólicas agudas dispersas en el hemis-

Diagnóstico Infarto cerebrovascular (ACV) isquémico cerebeloso derecho y protuberancial secundario a trombosis de la arteria basilar.

Tratamiento Tras desestimar tratamiento trombolítico sistémico, se procede a trombectomía mecánica, no siendo posible la extracción total del émbolo, objetivándose el aumento de la permeabilidad de la arteria basilar. Como prevención secundaria del ACV por persistencia del trombo, se inicia tratamiento con heparina de bajo peso molecular (HBPM) a dosis ajustadas al peso cada 12 horas con un nuevo episodio de hemorragia digestiva baja, por lo que se decide interrumpir. Ante el ACV isquémico embólico secundario a una fibrilación auricular con dilatación biauricular con contraindicación absoluta para la anticoagulación, por episodios múltiples de hemorragia digestiva baja, se decide llevar a cabo la realización del cierre percutáneo de la orejuela izquierda con dispositivo Watchman (fig. 2).

Evolución Durante el procedimiento y estancia en REA la paciente no presenta ninguna complicación. Se realiza una ETE a las 48 horas, confirmando la normoposición del dispositivo en la orejuela izquierda. Se mantiene la HBPM durante una semana y posteriormente se suspende, pasando a ser tratada con clopidogrel 75 mg/24 h de forma indefinida, citando en las consultas externas de Cardiología en un mes para la realización de una ETE y a los 4 meses para seguimiento. Al alta, la paciente presen-

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ta leve paresia facial izquierda y ligera inestabilidad de la marcha, siendo capaz de deambular sin apoyos.

DISCUSIÓN Ante un paciente con fibrilación auricular persistente y un ACV presentando un CHAD2DS2-VASc de 8, la eficacia del tratamiento oral anticoagulante está bien establecida para la prevención secundaria de ACV. Actualmente existen nuevos fármacos anticoagulantes que han demostrado superar al acenocumarol pero que, al igual que este, en determinados pacientes están contraindicados1-5. A día de hoy existen diversos dispositivos percutáneos, siendo el PLAATO (Percutaneous LAA Transcatheter Occlusion) y el WATCHMAN los que se perfilan como la

nueva alternativa para la profilaxis del ictus en pacientes con fibrilación auricular y alto riesgo de cardioembolismo, pero con contraindicaciones para la terapia anticoagulante crónica1-3, tales como la hemorragia u otros efectos secundarios. La limitación en el uso de estas técnicas residiría en los posibles eventos periprocedimiento, como el taponamiento cardiaco o el ictus isquémico, presumiblemente secundario a la entrada de aire o la suelta de trombos por la propia manipulación del catéter2,3. Esta técnica debe realizarse de forma muy meticulosa y con cirujanos experimentados, ya que ello disminuye drásticamente todas estas complicaciones, lo que demuestra que se trata de una técnica segura y fiable1,2. Sin embargo, consideramos que el cierre percutáneo de la orejuela izquierda es una alternativa a valorar en la profilaxis del ictus en determinados pacientes, para los cuales están contraindicados los anticoagulantes tanto por el alto riesgo embólico como hemorrágico.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 1. Procedimiento de cierre de la orejuela.

Figura 2. Resonancia magnética que muestra accidentes cerebrovasculares isquémicos.

1. Onalan O, Crystal E. Left atrial appendage exclusion for stroke prevention in patients with nonrheumatic atrial fibrillation. Stroke. 2007; 38 (2 Suppl): 624-30. 2. Reddy VY, Doshi SK, Sievert H, Buchbinder M, Neuzil P, Huber K, et al; PROTECT AF Investigators. Percutaneous left atrial appendage closure for stroke prophylaxis in patients with atrial fibrilation. 2.3-Year Follow-up of the PROTECT AF (Watchman Left Atrial Appendage System for Embolic Protection in Patients with Atrial Fibrillation) Trial. Circulation. 2013; 127: 720-9. 3. Leal S, Moreno R, de Sousa Almeida M, Silva JA, LópezSendón JL. Evidence-based percutaneous closure of the left atrial appendage in patients with atrial fibrillation. Curr Cardiol Rev. 2012; 8: 37-42. 4. Holmes DR, Reddy VY, Turi ZG, Doshi SK, Sievert H, Buchbinder M, et al; PROTECT AF Investigators. Percutaneous closure of the left atrial appendage versus warfarin therapy for prevention of stroge in patients with atrial fibrillation: a randomized non-inferiority trial. Lancet. 2009; 374: 534-42. 5. Sick PB, Schuler G, Hauptmann KE, Grube E, Yakubov S, Turi ZG, et al. Initial worldwide experience with the WATCHMAN left atrial appendage system for stroke prevention in atrial fibrillation. J Am Coll Cardiol. 2007; 49: 14905.

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Del ictus a las enfermedades importadas Supervisión: S. Martí Martínez Médico Adjunto

J. M. Giménez Martínez, M. E. Blanco Cantó, E. M. Torres San Narciso, P. González Belmar Unidad de Ictus-Neurología Hospital General Universitario de Alicante. Alicante

CASO CLÍNICO

• Tomografía computarizada (TC) craneal en Urgencias: sutil hipodensidad en los ganglios basales derechos y áreas corticales parietales (fig. 1). • TC craneal a las 24 horas: lesiones hipodensas que afectan a los ganglios basales derechos y a áreas corticales parietales del territorio de la arteria cerebral media derecha (fig. 2). • Resonancia magnética (RM) cervical, angio-RM de troncos supraaórticos y cardiaca: sin alteraciones reseñables. • Ecocardiograma: sin alteraciones. • Holter-electrocardiograma: ritmo sinusal en todo el registro. • Test de embarazo: negativo. • Serología de suero de microorganismos neurotropos: negativa. • Trypanosoma cruzi: PCR y ELISA positivo. IFI > 1/160 positivo. ICGR positivo.

Anamnesis Mujer de 41 años de edad, natural de Bolivia, que consultó por pérdida de fuerza en las extremidades izquierdas de dos horas y media de evolución. Entre los antecedentes personales de la paciente, destacaba un aborto, no constando factores de riesgo cardiovascular ni trombosis, consumo de tóxicos, arritmias ni cardiopatía. No seguía tratamiento habitual. Negaba antecedentes familiares de interés. Fue trasladada a nuestro hospital, activándose el código ictus extrahospitalario por cuadro sincopal seguido de pérdida de fuerza en las extremidades izquierdas.

Examen físico La exploración sistémica era rigurosamente normal, con auscultación cardiaca rítmica y sin soplos ni extratonos. En la exploración neurológica inicial, la paciente presentaba desviación de la mirada conjugada a la derecha, hemiplejia facio-braquio-crural izquierda y hemihipoestesia algésica izquierda, siendo el reflejo cutáneo-plantar izquierdo extensor (puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health [NIHSS]: 18).

Pruebas complementarias • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 87 lpm. • Análisis sanguíneo: proteína C reactiva 0,92 mg/l, hemoglobina 9,1 g/dl. El resto de la bioquímica, hemograma y coagulación, así como la autoinmunidad, hormonas tiroideas, marcadores tumorales, sin alteraciones. • Estudio neurosonológico: no evidencia de ateromatosis carotídea. Asimetría entre ambas arterias cerebrales medias, siendo la derecha y la cerebral posterior derecha postestenóticas, y la arteria comunicante posterior funcionante.

Diagnóstico Infarto isquémico en el territorio de la arteria cerebral media derecha de probable origen embólico. Enfermedad de Chagas.

Tratamiento El tratamiento en la fase aguda del ictus, en ausencia de contraindicaciones, fue la fibrinólisis sistémica con alteplasa a las 3 horas de inicio de la clínica. Posteriormente, dada la alta sospecha del origen embólico, se inició tratamiento anticoagulante por vía subcutánea hasta el paso ulterior a medicación oral.

Evolución La paciente experimentó mejoría de la clínica motora tras el tratamiento fibrinolítico, iniciando tratamiento rehabilitador. Al alta, solo presentaba leve hipoestesia residual en el miembro superior izquierdo.

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II CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 1. Hipodensidad sutil en los ganglios basales derechos en probable relación con isquemia aguda en el territorio de la arteria cerebral media derecha.

Figura 2. Lesiones hipodensas en los ganglios basales derechos y en áreas corticales parietales compatibles con lesiones isquémicas en fase subaguda.

Ante la alta sospecha de ictus de origen embólico, sin hallarse alteraciones en el estudio Holter ni en el ecocardiograma, se sospechó enfermedad de Chagas por las características epidemiológicas de la paciente. Tras el diagnóstico, fue remitida a consultas de Enfermedades Importadas para el control evolutivo.

DISCUSIÓN La tripanosomiasis americana, también conocida como enfermedad de Chagas, es una zoonosis causada por el protozoo Trypanosoma cruzi, que representa un importante problema de salud pública en Centroamérica y Sudamérica, y una enfermedad emergente en Europa1. La enfermedad de Chagas constituye un factor de riesgo independiente de ictus isquémico2, admitiéndose el cardioembolismo como el principal mecanismo etiológico; si bien, dicha patología deber ser considerada como posible causa de determinados casos de ictus criptogénicos de pequeño vaso en los que fenómenos de vasculitis o microaneurismas podrían estar implicados. Las complicaciones vasculares suelen ocurrir durante la fase crónica de la infección, en la cual el diagnóstico

es fundamentalmente serológico. Se debe descartar, por tanto, mediante serología, la presencia de Trypanosoma cruzi en pacientes con ictus embólicos o criptogénicos que han residido en zonas endémicas, sobre todo en pacientes jóvenes en ausencia de factores de riesgo vascular clásicos. En cuanto al tratamiento, no hay estudios que demuestren mayor riesgo para la administración de tratamiento fibrinolítico en la fase aguda del ictus isquémico en pacientes con enfermedad de Chagas conocida3, considerándose que estos pacientes se benefician de tratamiento con anticoagulantes orales como prevención secundaria de este tipo de eventos cerebrovasculares.

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Pendiente de un hilo Supervisión: I. Zamarbide Capdepón Médico Adjunto

A. Cárcamo Fonfría, M. Blasco Hernanz, R. Rigual Bobillo, C. Aparicio Martínez Servicio de Neurología Fundación Jiménez Díaz-UTE. Madrid

CASO CLÍNICO

• Angio-TC de troncos supraaórticos: obstrucción completa de la arteria carótida común izquierda. Flujo retrógrado desde el PW o desde la arteria carótida externa ipsilateral en la región craneal de la arteria carótida interna izquierda. Estenosis suboclusiva en la región proximal de la arteria carótida interna derecha, con placa ulcerada (figs. 1 y 2). • EDTSA: onda monofásica preoclusiva en la arteria carótida común izquierda, que podría estar en relación con trombosis reciente, con flujo invertido en la arteria carótida externa.

Anamnesis Mujer de 65 años con antecedentes de hipercolesterolemia, tabaquismo, episodios psicóticos (el último en 2004). Independiente. En tratamiento con agomelatina, sulpirida y tepazepam. La paciente ingresa desde Urgencias por presentar en el último mes varios episodios no relacionados entre sí, sin desencadenante conocido, de menos de 15 minutos de duración, consistentes en: disminución de la fuerza en ambas piernas; parestesias y falta de coordinación en los brazos; parestesias peribucales; dificultad para la articulación del lenguaje, sin rasgos disfásicos, y disminución de la agudeza visual en el ojo izquierdo. No fiebre ni otra sintomatología.

Examen físico Soplo carotídeo derecho. Funciones superiores conservadas. Lenguaje sin componentes disfásicos. Ligera disartria. Pares craneales sin alteraciones. No déficits motores. RM ++/++++ bilaterales y simétricos. Reflejo cutáneo plantar extensor indiferente bilateral. Sensibilidad conservada en todas sus modalidades. Equilibrio, coordinación y marcha sin alteraciones.

Pruebas complementarias • Analítica: colesterol total 213 mg/dl, triglicéridos 183 mg/dl, colesterol HDL 42 mg/dl, coleterol LDL 134 mg/dl. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 67 lpm. • Radiogafía de tórax: aorta elongada y ateromatosa. • Tomografía computarizada (TC) cerebral: sin alteraciones. • Resonancia magnética (RM) cerebral: lesiones isquémicas agudas milimétricas en la sustancia blanca de ambos centros semiovales, de localización frontal en el hemisferio derecho y fronto-parietal en el hemisferio izquierdo, en el territorio frontera de la arteria cerebral media-arteria cerebral anterior.

Diagnóstico Ictus isquémicos bilaterales, con manifestación clínica de accidentes isquémicos transitorios bihemisféricos, de origen muy probablemente embólico arterio-arterial al punto de partida carotídeo. Obstrucción completa de la arteria carótida común izquierda. Estenosis suboclusiva en la región proximal de la arteria carótida interna derecha, con placa blanda y ulcerada.

Tratamiento Realización de by-pass subclavio-carotídeo izquierdo como primer paso previo a la realización diferida de una endarterectomía carotídea derecha. Inicio de tratamiento con atorvastatina 40 mg y ácido acetilsalicílico 300 mg.

Evolución El postoperatorio cursó sin incidencias. Neurológicamente asintomática, se decidió darle el alta. Dos semanas después, en espera de ingreso programado para EDA derecha, la paciente sufre un episodio brusco de debilidad en el hemicuerpo derecho, con recuperación espontánea posterior en pocos minutos. Ingresa en Neurología con exploración física y neurológica sin hallazgos significativos. Las pruebas de imagen y EDTSA son superponibles a las previas, se observa el by-pass subclavio-carotídeo izquierdo permeable.

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II CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

peración completa del déficit motor. Cumple la dieta y el tratamiento.

DISCUSIÓN

Figura 1. Angio-TC de troncos supraaórticos: estenosis suboclusiva proximal de la arteria carótida interna derecha.

Durante el ingreso sufrió varios episodios deficitarios motores, con recuperación prácticamente completa. Al alta, mínima torpeza manual derecha. Se realizó EDA derecha sin complicaciones. Revisión en consultas de Neurología 2 meses después: evolución favorable, recu-

La enfermedad ateromatosa carotídea produce estenosis de la luz y puede causar isquemia cerebral. Una estenosis es sintomática cuando los déficits neurológicos corresponden a dicho territorio carotídeo y ocurren en los 6 meses previos al diagnóstico1. Se ha establecido que la endarterectomía carotídea (EDA) es segura y eficaz en la reducción del riesgo de ictus isquémico en pacientes con estenosis carotídea sintomática1,2. En pacientes con isquemia cerebral y estenosis graves (70-99%) la recomendación de EDA no ofrece duda. En esta paciente se han conjugado varios aspectos: • Síntomas bilaterales por enfermedad carotídea ateromatosa grave bilateral. • Estenosis carotídea grave derecha y oclusión carotídea contralateral, lo que supone un mayor beneficio potencial de una EDA, pero eleva el riesgo perioperatorio3,4. • La necesidad de intentar una revascularización previa de la carótida ocluida para reducir complicaciones. • La decisión del momento óptimo para las intervenciones. Las técnicas de revascularización se utilizan en lesiones de los troncos supraaórticos, con complicaciones relativamente bajas y alto porcentaje de permeabilidad. Debido a la menor incidencia de estas lesiones, es preciso conocer los distintos abordajes y disponer de un equipo quirúrgico experimentado. Una técnica de revascularización como la descrita (by-pass subclavio-carotídeo) puede ser el paso previo a una EDA unilateral en pacientes con enfermedad carotídea grave bilateral.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 2. Reconstrucción tridimensional de la angio-TC de troncos supraaórticos: obstrucción completa de la arteria carótida común izquierda y estenosis de la arteria carótida interna derecha.

1. North American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial Collaborators. Beneficial effect of carotid endarterectomy in symptomatic patients with high-grade carotid stenosis. N Engl J Med. 1991; 325: 445-53. 2. Randomised trial of endarterectomy for recently symptomatic carotid stenosis: final results of the MRC European Carotid Surgery Trial (ECST). Lancet. 1998; 351: 1379-87. 3. Antoniou GA, Kuhan G, Sfyroeras GS, Georgiadis GS, Antoniou SA, Murray D, et al. Contralateral occlusion of the internal carotid artery increases the risk of patients undergoing carotid endarterectomy. J Vasc Surg. 2013; 57: 1134-45. 4. Gasecki AP, Eliasziw M, Ferguson GG, Hachinski V, Barnett HJ. Long-term prognosis and effect of endarterectomy in patients with symptomatic severe carotid stenosis and contralateral carotid stenosis or occlusion: results from NASCET. North American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial (NASCET) Group. J Neurosurg. 1995; 83: 778. - 44 -


Afasia en una paciente diestra Supervisión: E. Hernández Hortelano Facultativo Especialista de Área y Tutor de Residentes

A. Guzmán Martín, C. M. Garnés Sánchez, J. J. Hernández Martínez, T. Espinosa Oltra Servicio de Neurología Complejo Universitario Santa María del Rosell. Cartagena

CASO CLÍNICO

• Se realizó una resonancia magnética (RM) cerebral (fig. 1), visualizándose una extensa lesión hiperintensa en el territorio de la arteria cerebral media derecha que restringía en difusión, con un pequeño componente hemático, compatible con lesión isquémica aguda con hemorragia petequial. • En la ecografía de troncos supraaórticos (TSA) se detectó una placa de alta capacidad embolígena en el origen de la arteria carótida interna derecha que producía una estenosis importante. El estudio se completó con una angio-TC (fig. 2) de las arterias cerebrales y de los TSA que mostró estenosis crítica del 95-98% con placa blanda a nivel bulbar de la arteria carótida derecha.

Anamnesis Mujer de 79 años, diabética, hipertensa y dislipidémica en tratamiento. Acudió a Urgencias por referir un cuadro clínico confusional de un día de evolución, así como dificultad en la emisión del lenguaje, con un contenido conversacional sin sentido.

Examen físico La paciente estaba eupneica, afebril y normotensa. La auscultación cardiaca era rítmica, con soplo sistólico II/VI panfocal irradiado a las carótidas. La auscultación pulmonar, la exploración del abdomen, extremidades inferiores y palpación de pulsos no mostraba alteraciones. Neurológicamente estaba consciente, aunque inatenta. Presentaba disfasia de predominio sensitivo, con lenguaje muy fluente, sin capacidad de nominación. Mantenía la repetición pero con abundante uso de parafasias. Ejecutaba órdenes axiales y apendiculares sencillas, pero se intoxicaba con órdenes previas. El habla era normal. Se objetivó extinción táctil y visual izquierdas. Presentaba pupilas isocóricasnormorreactivas y hemianopsia homónima izquierda, sin alteraciones en la exploración del resto de pares. Mantenía un balance motor preservado, con reflejos osteotendinosos y cutáneo-plantares normales. La sensibilidad táctil, vibratoria y posicional estaba conservada y no presentaba alteraciones de la coordinación ni de la marcha. La paciente era diestra.

Pruebas complementarias • Se realizó una analítica completa incluyendo bioquímica, hemograma, coagulación, enzimas hepáticas, hormonas tiroideas, autoinmunidad, marcadores tumorales y proteinograma, sin alteraciones significativas. • En la tomografía computarizada (TC) de cráneo simple se objetivó una lesión hipodensa córticosubcortical parietal derecha, compatible con una lesión isquémica aguda-subaguda.

Diagnóstico Ictus isquémico agudo en el territorio de la arteria cerebral media derecha secundario a un embolismo arterio-arterial con afasia cruzada de predominio sensitivo, así como extinción sensitiva y visual. Estenosis crítica de la arteria carótida interna derecha.

Tratamiento Clopidogrel 75 mg al día durante un mes, ácido acetilsalicílico 100 mg al día, pantoprazol 40 mg al día, atorvastatina 80 mg al día. Angioplastia carotídea. Logopedia.

Evolución Al segundo día del ingreso presentó empeoramiento de la afasia y hemiparesia facio-braquio-crural de predominio braquial, descartándose transformación hemorrágica en una nueva TC craneal. Se inició doble antiagregación en fase aguda. En días sucesivos se comentó el caso con Neurorradiología Intervencionista, realizándose una angioplastia carotídea derecha sin incidencias.

DISCUSIÓN El término “afasia cruzada” fue acuñado por Bramwell en 1899 para definir la alteración adquirida del lenguaje secundaria a una lesión en el hemisferio ipsilateral a la

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II CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

lesión del hemisferio derecho en individuos diestros. Se trata de una entidad poco frecuente, con una prevalencia de entre 0,4 y 3,5%1. Para su diagnóstico se han propuesto los siguientes criterios2: afasia, lesión hemisférica derecha, paciente diestro sin familiares zurdos, integridad estructural del hemisferio izquierdo y ausencia de daño cerebral precoz. En un 60,5% de los casos se cumple la hipótesis de la imagen en espejo3, esto es, que el síndrome imita al que se hubiese producido en caso de lesión hemisférica izquierda. Sin embargo, el número de casos que no se ajusta semiológicamente a lo esperado por la localización de la lesión es de un 39,5%4, mucho mayor que en la afasia no cruzada. Esto podría indicar que las zonas lesionadas en el hemisferio derecho no tienen por qué corresponderse con áreas homólogas del izquierdo. En cuanto a las similitudes con la afasia no cruzada, no hay diferencias significativas de género ni edad. Asimismo, el subtipo más frecuente es también la afasia de Broca. Por otra parte, en la afasia cruzada son muy frecuentes signos típicos de afectación hemisférica derecha, como la negligencia visuoespacial o la apraxia visuoconstructiva5.

Figura 1. Resonancia magnética cerebral, secuencia de difusión donde se observa una extensa lesión hiperintensa en el territorio de la arteria cerebral media derecha que restringe en difusión, compatible con lesión isquémica aguda. Sin lesiones agudas en el hemisferio izquierdo.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 2. Angio-TC de las arterias cerebrales y el tronco supraaórtico que muestra estenosis crítica del 95-98% con placa blanda a nivel bulbar de la arteria carótida derecha. mano dominante. Sin embargo, en la actualidad se aplica exclusivamente a aquellas afasias producidas por una

1. Dewarrat GM, Annoni JM, Fornari E, Carota A, Bogousslavsky J, Maeder P. Acute aphasia after right hemisphere stroke. J Neurol. 2009; 256: 1461-7. 2. Mariën P, Engelborghs S, Vignolo LA, De Deyn PP. The many faces of crossed aphasia in dextrals: report of nine cases and review of the literatura. Eur J Neurol. 2001, 8: 643-58. 3. Paparounas K, Eftaxias D, Akritidis N. Dissociated croosed aphasia: A challenging language representation disorder. Neurology. 2002; 59: 441-2. 4. Mariën P, Paghera B, De Deyn PP, Vignolo LA. Adult crossed aphasia in dextrals revisited. Cortex. 2004; 40: 41-74. 5. Coppens P, Hungerford S, Yamaguchi S, Yamadori A. Crossed aphasia: An analysis of the symptoms, their frequency, and a comparison with left-hemisphere aphasia symptomatology. Brain and Language. 2002; 83: 425-63.

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Síndrome de Wallenberg incompleto por disección de la arteria vertebral izquierda Supervisión: F. A. Fuentes Ramírez Facultativo Especialista de Área

J. J. Hernández Martínez, C. M. Garnés Sánchez, A. Guzmán Martín, T. Espinosa Oltra Servicio de Neurología Hospital General Universitario Santa María del Rosell. Cartagena

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente mujer sin alergias medicamentosas conocidas. Nódulo tiroideo pendiente de punción-aspiración con aguja fina. Accidente de tráfico hace 12 años con hernia cervical de C5-C6 como secuela. Amigdalectomizada. Niega hábitos tóxicos. Antecedente de hemorragia masiva durante el parto con fallecimiento de la madre. Rankin de 0 puntos. Tratamiento actual: ibuprofeno si presenta dolor. El 2 de julio comienza con mareo, sensación vertiginosa y parestesias en el miembro inferior izquierdo a las 11 horas de 15 minutos de duración. Posteriormente se mantiene asintomática, y a las 19:30 h comienza otra vez con mareo, lateralización y parestesias en el miembro inferior izquierdo, acompañadas de vómito. Acude a Urgencias a las 2:30 h de la madrugada indicando dolor cervical irradiado al oído. Y es dada de alta por cervibracalgia. El día 3 a las 7:30 h inicia un cuadro clínico con voz gangosa, disfagia con sialorrea importante, parestesias faciobraquiales derechas e inestabilidad de la marcha, por lo que acude de nuevo a Urgencias.

osteotendinosos: ++. Reflejo cutáneo plantar flexor bilateral. Sensibilidad: hipoestesia derecha faciobraquial. Coordinación: dismetría en la maniobra de dedo nariz izquierda. Bipedestación normal. Marcha atáxica con lateralización izquierda. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS): 0-0-0-0-0//1-10-0-0//1-1-0-0-0 = 4 puntos.

Pruebas complementarias • Bioquímica: glucosa 128 mg/dl, urea 25 mg/dl, creatinina 0,78 mg/dl, iones normales. Hematología: hematíes 4,5 x 1012/l, hemoglobina 13,1 g/ dl, hematocrito 39,1%, 13.210 leucocitos/mm3 (11.710 neutrófilos, 850 linfocitos), 285.000 plaquetas/mm3. Coagulación: tiempo de protrombina 0,9 s, tiempo de tromboplastina parcial 0,8 s, fibrinógeno 303 mg/dl. • Radiografía de tórax: índice cardiotorácico normal con SCF y SCC libres. No se aprecian infiltrados ni condensaciones. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 72 lpm con eje a 45º sin alteraciones en la repolarización. • Tomografía computarizada (TC) de cráneo: se aprecia ausencia de relleno de contraste de la arteria vertebral izquierda en el segmento V2 y V3. • Flujo filiforme en V4 previo a la basilar, probablemente retrógrado. Segmento V1 extraóseo con flujo. No se aprecia amputación claramente abrupta en la transición al segmento avascular, que junto a la edad y clínica de la paciente está acorde con una disección arterial más que con un trombo. • Angio-RM: infarto isquémico agudo en el colículo posterior del bulbo raquídeo secundario a disección de la arteria vertebral izquierda. • Arteriografía (figs. 1 y 2): disección de la arteria vertebral izquierda (que es hipoplásica) a nivel del segmento V2.

Examen físico Auscultación cardiaca rítmica, sin soplos ni roce pericárdico. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado sin ruidos añadidos. Abdomen blando y depresible, no doloroso a la exploración. No masas ni organomegalias. Exploración neurológica. Funciones corticales: consciente y orientada en las tres esferas. Lenguaje normal. Voz gangosa. No extinciones. Pares craneales: PIC/NR. Campimetria por confrontación normal. Movimientos oculares externos: sin limitaciones. V par craneal: normal. VII par craneal: paresia facial supranuclear derecha. Reflejo nauseoso izquierdo abolido con disfagia con sialorrea. IX-X pares craneales: paresia paladar blando izquierdo con desviación de la úvula hacia la derecha. Sistema motor: fuerza 5/5 de las cuatro extremidades, claudicación en Barré del miembro superior izquierdo. Reflejos

Diagnóstico Sindrome de Wallenberg incompleto por disección arteria vertebral izquierda.

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II CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 2. Arteriografía que evidencia calibre normal de la arteria vertebral derecha.

Figura 1. Arteriografía que evidencia disección en la arteria vertebral izquierda.

Tratamiento Control estricto de la tensión arterial y de las constantes cada 8 horas. Sueroterapia 1.500 ml de suero fisiológico al 0,9% más 10 CLK en cada 500 cc/24 h. Pantoprazol 40 mg/24 h intravenoso. Acetilsalicilato de lisina 1 ampolla intravenosa cada 24 horas.

Evolución Hablamos con Neurorradiología Intervencionista ante la progresión de la clínica, que indica el traslado de la paciente para la realización de una arteriografía. Ante el resultado se toma actitud expectante quirúrgica con anticoagulación oral con heparina sódica. La paciente evoluciona correctamente y ante la estabilidad vuelve al centro de referencia. Al alta persiste paresia facial supranuclear derecha e hipoestesia del miembro superior derecho.

DISCUSIÓN No existen ensayos clínicos aleatorizados ni controlados que comparen la utilización de tratamientos antiagregantes versus anticoagulantes en el manejo de disecciones carotídeas y vertebrales extracraneales1. Se tiende a usar la antiagregación en pacientes con ictus graves (puntuación > 15 en la escala NIHSS) que padezcan un infarto extenso con riesgo elevado de transformación hemorrágica, si la disección se prolonga intracranealmente, o si solo hay fenómenos compresivos locales sin clínica isquémica. La anticoagulación es preferida en

otras situaciones, como en casos con pseudooclusión carotídea, detección de múltiples HITS (high intensity transient signals) en circulación cerebral por Doppler transcraneal, la presentación de múltiples eventos isquémicos del mismo territorio, o la evidencia de un trombo libre flotante2. A favor de la antiagregación plaquetaria están aquellos que defienden que la anticoagulación provocaría aumento del sangrado intramural, lo que produciría tanto un empeoramiento hemodinámico, que provocaría un menor flujo sanguíneo, como un aumento de la compresión (subadventicia) de estructuras vecinas. En nuestro caso, se evidencia infarto cerebeloso asociado a la disección vertebral, por lo que se tuvo que pasar de antiagregación a anticoagulación. Apoyando la necesidad de un estudio clínico aleatorizado3.

BIBLIOGRAFÍA 1. Arnold M, Bousser MG, Fahrni G, Fischer U, Georgiadis D, Gandjour J, et al. Vertebral artery dissection. Presenting findings and predictors of outcome. Stroke. 2006; 37: 2499-503. 2. Benninger DH, Georgiadis D, Kremer C, Studer A, Nedeltchev K, Baumgartner RW. Mechanism of ischemic infarct in spontaneous carotid dissection. Stroke. 2004; 35: 4825. 3. Cervical Artery Dissection in Stroke Study Trial Investigators. Antiplatelet therapy vs. anticoagulation in cervical artery dissection: rationale and design of the Cervical Artery Dissection in Stroke Study (CADISS). Int J Stroke. 2007; 2: 292-6.

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Cuando el código ictus se complica: ictus isquémico agudo por trombosis de una dolicoectasia vertebrobasilar Supervisión: A. Morales Ortiz Médico Adjunto

B. Palazón Cabanes Servicio de Neurología Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. El Palmar

CASO CLÍNICO

• Resonancia magnética (RM) cerebral (febrero 2011): aneurisma gigante trombosado hiperintenso en T1, permeabilidad del stent y zonas aneurismáticas no excluidas, importante efecto de masa sobre el tronco cerebral. Lesión hiperintensa en T2 en la protuberancia y el pedúnculo cerebeloso derechos, que restringen en DWI, compatibles con isquemia aguda de arterias perforantes.

Anamnesis Paciente de 50 años sin antecedentes personales de interés, que bruscamente presentó un cuadro de mareo y debilidad del hemicuerpo izquierdo, con caída al suelo. Allí lo encontró un familiar pálido, sudoroso y con dificultad para la articulación del habla, avisando a emergencias extrahospitalarias. Fue derivado como código ictus a nuestro centro a los 50 minutos del inicio de los síntomas.

Examen físico Tensión arterial 136/80 mmHg, frecuencia cardiaca 80 lpm. Afebril. Auscultación anodina. Exploración neurológica: alerta, consciente, orientado en las tres esferas, lenguaje fluente sin elementos afásicos, disartria leve, no alteraciones en la campimetría ni negligencias. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Movimientos extraoculares sin restricciones, no nistagmo. V nervio craneal normal, paresia facial supranuclear izquierda, pares bajos normales. Hemiparesia izquierda (miembro superior izquierdo 3/5, miembro inferior izquierdo 4/5), reflejos osteotendinosos 2+, reflejo cutáneo palmar indiferente izquierdo, flexor derecho. No alteraciones en la sensibilidad tactoalgésica ni propioceptiva. Ataxia apendicular izquierda proporcional a la paresia. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS): 6.

Pruebas complementarias • Analítica normal. • Electrocardiograma: ritmo sinusal. • Radiografía de tórax anodina. • Tomografía computarizada (TC) craneal simple (fig. 1A) (26/12/10): aneurisma a 2 mm del top de la basilar (3 x 2,3 x 2,3 cm) con trombosis parcial aguda en la región inferior, sin signos de rotura ni disección. • TC craneal (fig. 1B) (1/1/2011): hemorragia subaracnoidea en los surcos de la convexidad con el hemoventrículo e hidrocefalia aguda.

Diagnóstico Ictus isquémico agudo protuberancial derecho, hemorragia subaracnoidea e hidrocefalia obstructiva secundaria a trombosis aguda de aneurisma fusiforme de la arteria basilar.

Tratamiento Ante los hallazgos se descartó trombólisis intravenosa e intraarterial y se inició anticoagulación con heparina sódica intravenosa, con mejoría neurológica inicial. A los 4 días (1/1/2011) presentó súbitamente deterioro del nivel de consciencia. En la TC craneal urgente se evidenció hemorragia subaracnoidea secundaria a rotura aneurismática e hidrocefalia aguda no comunicante. Ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos para intubación orotraqueal, se suspendió la anticoagulación y se colocó una válvula de derivación ventricular externa (DVE). A los 10 días se procedió a tratamiento endovascular (figs. 2A y B) con colocación de tres stents derivadores de flujo (pipeline) en el saco aneurismático y relleno con coils. Se pautó entonces doble antiagregación.

Evolución Precisó traqueostomía, nutrición enteral y sondaje urinario. La mejoría neurológica progresiva permitió retirar la DVE. A los 20 días presentó un episodio autolimitado de diplopía, descartándose con arteriografía una trombosis intrastent. Fue dada de alta con hemiparesia espástica izquierda, disfagia a líquidos (NIHSS 8) y mRs4. En julio de 2011 presentó un episodio de somnolencia, vómitos incoercibles y diplopía secundaria a hidrocefalia activa obstructiva por aneurisma trombosado, y se colocó una válvula de derivación ventrículo-peritoneal. Se man-

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II CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 1. Tomografía computarizada craneal inicial: aneurisma fusiforme parcialmente trombosado. 1B. Tomografia computarizada craneal urgente: además del aneurisma, se aprecia sangre en las cisternas basales y la dilatación del asta temporal.

Figura 2. Arteriografia cerebral pre y postratamiento. Se visualiza un aneurisma fusiforme en la arteria basilar. Posteriormente exclusión del mismo tras la colocación del stent derivador de flujo y coils.

tuvo la doble antiagregación 6 meses y posteriormente ácido acetilsalicílico 100 mg.

DISCUSIÓN La dolicoectasia es una entidad rara caracterizada por afectación difusa con elongación y tortuosidad arterial progresivas con localización preferente vertebrobasilar1. Normalmente asintomática, produce clínica por compresión de los nervios craneales y el troncoencéfalo, hidrocefalia obstructiva, obstrucción vascular o trombosis intraaneurismática con embolización distal o por ruptura y sangrado intracraneal (poco frecuente)1-3. Las lesiones isquémicas suelen ser infratentoriales (protuberancia y bulbo). También en el cerebelo, el tálamo, el mesencéfalo y el territorio de la arteria cerebral posterior2. La fisiopatología no es bien conocida, aunque es multifactorial: ateromatosis de pared arterial, distorsión de perforantes y reducción de velocidad del flujo en el aneurisma fusiforme1,3,4. Recurrencia alta, se correlaciona con la progresión3. No hay evidencia ni consenso acerca del tratamiento agudo. Habitualmente se descarta trombólisis por alto riesgo hemorrágico5, ya que se postula que el trombo agudo intraaneurismático podría contener una posible rotura de pared. El tratamiento debe individualizarse. Parece que el riesgo isquémico es mayor que el sangrado, por lo que se recomienda terapia antitrom-

bótica inicial. No hay evidencia de que la antiagregación ni la anticoagulación aumenten el riesgo de ruptura, aunque si esta ocurriera, la anticoagulación conllevaría peor pronóstico por la mayor intensidad del sangrado. Generalmente, se prescribe ácido acetilsalicílico de inicio y cambio a anticoagulación si hay progresión o recurrencia. Pasada la fase aguda, y tras exclusión aneurismática, optamos por tratamiento endovascular.

BIBLIOGRAFÍA 1. Baran B, Kornafel O, Guzi ski M, S siadek M. Dolichoectasia of the circle of Willis arteries and fusiform aneurysm of basilar artery? Case report and review of the literature. Pol J Radiol. 2012; 77: 54-9. 2. Passero S, Filosomi G. Posterior circulation infarcts in patients with vertebrobasilar dolichoectasia. Stroke. 1998; 29: 653-9. 3. Passero SG, Rossi S. Natural history of vertebrobasilar dolichoectasia. Neurology. 2008: 70; 66-72. 4. McLaughlin N, Bojanowski MW. Unruptured cerebral aneurysm presenting with ischemic events. J Neurolog Sciencies. 2008; 35: 588-92. 5. Kumral E, Kisabay A, Ataç C, Kaya C, Calli C. The mechanism of ischemic stroke in patients with dolichoectatic basilar artery. Eur J Neurol. 2005; 12: 437-44.

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Anticoagular o no anticoagular: esa es la cuestión Supervisión: A. García Medina Médico Adjunto

I. Sánchez Ortuño, A. Sanz Monllor, N. García Lax Servicio de Neurología Hospital General Universitario Reina Sofía. Murcia

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 61 años, no fumadora, sin antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus o dislipidemia, con antecedente de episodio de fibrilación auricular revertida con flecainida en 2009, con estudio con Holter y ecocardiograma normales, y revisiones posteriores normales, que había estado en tratamiento anticoagulante, inicialmente con acenocumarol y posteriormente con rivaroxabán durante un año. En la última revisión por Cardiología se retiró tratamiento anticoagulante por CHADs 0 y CHA2DsVasc2 de 0 y se sustituyó por ácido acetilsalicílico 100 mg. La paciente es traída a Urgencias tras encontrarla la familia a las 13 h en el suelo (la última vez que la vieron bien fue a las 11:30), somnolienta, con debilidad en las extremidades izquierdas y alteración en la articulación del habla, por lo que se activa el código ictus.

Examen físico Tensión arterial 145/88 mmHg, frecuencia cardiaca 86 lpm. Temperatura 36 ºC. Auscultación cardiopulmonar: rítmica, sin soplos audibles. Murmullo vesicular conservado. Abdomen: blando y depresible, no doloroso, sin masas ni organomegalias. Extremidades: pulsos presentes y simétricos, sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda. Exploración neurológica: somnolencia, despertando sin problema a la voz. Orientada en las tres esferas. Lenguaje fluente, nomina, repite, comprende y obedece órdenes verbales. Anosognosia. Disartria leve/moderada. Dudosa hemianopsia homónima izquierda por amenaza. Heminegligencia táctil y visual izquierda. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Desviación de la mirada hacia la derecha pero que pasa la línea media, con movimientos oculares externos sin restricciones. Paresia facial supranuclear izquierda moderada. Fuerza 4/5 en el miembro superior izquierdo, 5/5 en el resto de las extremidades. Reflejos osteotendinosos presentes y simétri-

cos. Reflejo cutáneo palmar indiferente izquierdo, flexor derecho. Probable hipoestesia leve en el hemicuerpo izquierdo. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS): 10011/20100/01012 = 10.

Pruebas complementarias • Protocolo neuroimagen código ictus. • Tomografia computarizada (TC) de cráneo simple: leve hipodensidad frontal y opérculo-frontal derecha y borramiento de surcos en el territorio de la arteria cerebral media derecha. No se observan lesiones hemorragicas. • Angio-TC troncos supraaórticos: oclusión del segmento M1 de la arteria cerebral media. • Angio-TC de perfusión: mismatch significativo del 80-90%.

Diagnóstico Ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media derecha de origen embólico.

Tratamiento Tras los hallazgos de la neuroimagen, y dado que el tiempo de evolución superaba las 4 horas y media, se contacta con Neurorradiología Intervencionista y se decide tratamiento intraarterial mecánico, con apertura total de la arteria cerebral media derecha y todas sus ramas (TICI 3).

Evolución Tras el procedimiento, la paciente evoluciona favorablemente, siendo al alta asintomática. Se realizó una TC craneal de control que objetiva infarto isquémico estadio subagudo en el polo temporal derecho.

DISCUSIÓN Los ictus cardioembólicos suponen un porcentaje elevado del total, siendo la fibrilación auricular el factor de riesgo más prevalente. La prevención primaria en estos casos se realiza con tratamiento anticoagulante, cuando

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II CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

el paciente cumple criterios CHADs2, y recientemente se ha introducido CHADs2Vasc, ya que la anterior no recogía algunos factores de riesgo importantes para ictus. En nuestra paciente, el CHADs2 era de 0, y el CHADs2Vasc de 1, teniendo por ello un riesgo anual de ictus de 1,3%. En la población general la presencia de fibrilación auricular multiplica por cinco el riesgo de tromboembolia, si bien este riesgo no es homogéneo, ya que depende de otras características clínicas subyacentes. Es necesario individualizar el tratamiento para adecuar las opciones terapéuticas a cada paciente.

BIBLIOGRAFÍA 1. Camm AJ, et al. Guías de práctica clínica para el manejo de la fibrilación auricular. 2.ª edición. Rev Esp Cardiol. 2010; 63: 1483.e1-83. 2. European Heart Rhythm Association; European Association for Cardio-Thoracic Surgery, Camm AJ, Kirchhof P, Lip GY, Schotten U, Savelieva I, Ernst S, et al. Guidelines for the management of atrial fibrillation: the Task Force for the Management of Atrial Fibrillation of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2010; 31: 2369-429.

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Mujer con trombos que migran Supervisión: S. Martí Martínez Tutor de Residentes

L. Betancourt Gómez, E. M. Torres San Narciso, M. E. Blanco Cantó, P. González Belmar Servicio de Neurología Hospital General Universitario de Alicante. Alicante

CASO CLÍNICO

auricular. Ecocardiograma: ventrículo izquierdo de dimensiones normales con función sistólica conservada. Válvula aórtica engrosada con calcificación con apertura conservada sin estenosis. Válvula mitral engrosada. • Marcadores tumorales: antígeno carcinoembrionario 9.912 ng/ml, alfa-fetoproteína 2,9 Ul/l, CA 15.3 643 UI/ml, CA 19.9 >10.000 UI/ml, CA 125 > 10.000 UI/ ml, beta-2-microglobulina 4.698 µg/l, CYFRA 21-1 18,6 ng/ml. • TC tóraco-abdómino-pélvica: tromboembolia pulmonar bilateral, trombosis venosa femoral derecha, infarto esplénico y probable infarto renal segmentario derecho. No claras lesiones sospechosas de neoplasia primaria (fig. 2).

Anamnesis Mujer de 78 años, con antecedentes de hipertensión arterial y diabetes mellitus tipo 2. Traída al Servicio de Urgencias por pérdida de fuerza en las extremidades derechas y alteración para la emisión del lenguaje. Tras ser evaluada, se le realiza una tomografía computarizada (TC) craneal urgente, que evidencia varias hipodensidades sugestivas de patología isquémica de pequeño vaso, sin hallazgos agudos reseñables. Por desconocimiento del inicio de la sintomatología se desestima tratamiento fibrinolítico y se decide ingresar a cargo de la Unidad de Ictus.

Examen físico A la auscultación presenta ruidos cardiacos rítmicos con soplo sistólico III/VI en el ápex y murmullo vesicular conservado en ambos campos pulmonares. Las extremidades inferiores se encontraban simétricas y sin edemas, ni signos de trombosis venosa profunda, con pulsos periféricos presentes. En la exploración neurológica al ingreso se mostraba alerta y orientada, en el lenguaje destacaba la fluencia verbal disminuida, con preservación de la nominación y repetición, comprendiendo órdenes axiales y apendiculares simples. Con hemianopsia homónima derecha y hemiparesia derecha de predominio braquial: miembro superior derecho 3/5 y miembro inferior derecho 4/5.

Pruebas complementarias • Neurosonología: placas heterogéneas en ambas carótidas que no determinan estenosis. • Resonancia magnética (RM) cerebral: múltiples lesiones isquémicas agudas en ambos hemisferios cerebrales, con mayor afectación del lado izquierdo (fig. 1). • Holter-electrocardiograma 24 horas: ritmo sinusal durante el registro con frecuencia cardiaca media de 80 lpm. EA aisladas con alguna racha de taquicardia auricular automática autolimitada. No fibrilación

Diagnóstico Accidente cerebrovascular (ACV) isquémico en el territorio de las arterias cerebrales medias izquierda y derecha de probable origen embólico en el contexto de probable síndrome de hipercoagulabilidad secundario a neoplasia adyacente. Tromboflebitis migratoria.

Tratamiento Acenocumarol y heparina de bajo peso molecular.

Evolución Ante la alta sospecha de etiología embólica, y habiendo descartado origen cardiaco, se amplía el estudio de causas embolígenas, solicitándose una analítica ambulante con marcadores tumorales (ausencia clínica de neoplasia) y estudio de hipercoagulabilidad tras la fase aguda del ictus. Durante los 2 meses siguientes presenta dos episodios de trombosis venosa profunda en ambos miembros inferiores, estando anticoagulada pero con INR infraterapéuticos. Acude la paciente a cita de Neurología para revisión con los resultados de los marcadores tumorales, los cuales se encontraban elevados de manera significativa. Ante la sospecha clínica de tromboflebitis migratoria en el contexto de neoplasia oculta, se decide su ingreso.

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Figura 2. Tomografía computarizada tóraco-abdóminopélvica que muestra tromboembolia pulmonar e infarto esplénico. etiologías menos prevalentes como estados de hipercoagulabilidad (primarios o secundarios). Tal es el caso de nuestra paciente, que presentó fenómenos tromboembólicos de repetición secundarios a una neoplasia avanzada, cuyo origen no se logró filiar, dada la rápida evolución de la enfermedad.

Figura 1. Resonancia magnética que muestra accidentes cerebrovasculares isquémicos en ambos hemisferios.

BIBLIOGRAFÍA DISCUSIÓN En este caso se trata de una paciente que presentó un episodio de ACV con perfil embólico en los territorios de ambas arterias cerebrales medias simultáneamente, como primera manifestación de múltiples episodios tromboembólicos sucesivos. Fue diagnosticada de tomboflebitis migratoria, presentando en menos de 5 meses: trombosis venosa profunda en ambos miembros inferiores, tromboembolia bilateral, infarto esplénico y renal, estando en tratamiento con anticoagulación oral. Aunque menos frecuente, en pacientes con ACV isquémico de perfil embólico, es necesario descartar no solo la fuente cardiaca (la más frecuente), sino también otras

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Infarto cerebeloso agudo en relación con disección de la arteria vertebral izquierda Supervisión: M. Morín Martín Médico Neurólogo

A. L. Juárez Belaúnde, A. Layos Romero, J. C. Segundo Rodríguez, M. I. Morales Casado Servicio de Neurología Hospital Virgen de la Salud. Toledo

CASO CLÍNICO

• Tomografía computarizada (TC) cerebral inicial sin alteraciones. • Punción lumbar sin xantocromía con parámetros dentro de los límites normales. • TC cerebral con contraste realizada el día siguiente: presenta hipodensidad a nivel cerebeloso izquierdo compatible con infarto de la arteria cerebelosa postero-inferior izquierda y una disminución del calibre de la arteria vertebral izquierda a nivel de su segmento V2 de 7 cm de longitud compatible con una disección arterial. • La arteriografía cerebral confirmó el diagnóstico. • Ecografía abdominal sin alteraciones de interés. • Ecocardiograma sin alteraciones.

Anamnesis Paciente varón de 39 años natural de Ecuador. Niega alergias medicamentosas conocidas, hábitos tóxicos ni factores de riesgo cardiovascular. Trabaja en la construcción y practica deporte (halterofilia). Acudió a Urgencias por presentar sobre las 16 horas del día del ingreso un cuadro clínico de cefalea occipital de tipo opresivo de intensidad leve, por lo que decide tomar un comprimido de ibuprofeno y acostarse. Luego de aproximadamente 1 hora se levanta y, encontrándose mejor, decide acudir al gimnasio a practicar levantamiento de pesas. Treinta minutos después, estando en los vestidores, presenta de manera súbita cefalea intensa a nivel occipital de tipo opresivo con sensación de náuseas, vómitos, mareos y vértigo, refiriendo una inversión de la imagen visual.

Infarto en el territorio de la arteria cerebelosa posteroinferior izquierda. Disección de la arteria vertebral izquierda.

Examen físico

Tratamiento

Diagnóstico

Tensión arterial 190/120 mmHg, frecuencia cardiaca 84 lpm, temperatura 36 ºC. Mal estado general, despierto con tendencia al cierre ocular. Ausencia de soplos carotídeos. No alteraciones a la exploración del resto de sistemas. A nivel neurológico presenta buen estado de orientación, con lenguaje preservado. Pupilas simétricas con un nistagmus horizonte-rotatorio y desviación forzada de la mirada hacia la derecha. Inversión de 180º de las imágenes visuales. Fuerza con balance 5/5 simétrico proximal y distal, con reflejos osteotendinosos ++/++++ simétricos y reflejos cutáneos plantares flexores. Sensibilidad superficial y profunda conservada. No dismetrías ni disdiadococinesias. Debido a la postración por el dolor era imposible evaluar la bipedestación y la marcha. Presentaba rigidez de nuca.

En Urgencias requirió hasta cuatro bolos de 20 mg de labetalol para control de la tensión arterial. Se pautó dexametasona 4 mg cada 12 horas. Posteriormente se trató con anticoagulación intravenosa y posterior anticoagulación oral al alta.

Pruebas complementarias

La disección arterial supone el 25% de causa de ictus en menores de 45 años. La incidencia es de 2 a 5 por cada 100.000 habitantes/año. Se da alrededor de la quinta década de la vida. Las porciones V1 y V2 de la arteria vertebral son vulnerables a la disección. Pequeños traumatismos como

• Radiografía de tórax y electrocardiograma sin alteraciones. • Perfil renal, enzimas cardiacas, hemograma, gasometría venosa, perfil hormonal y estudio de coagulación sin alteraciones.

Evolución Tras las primeras 24 horas de evolución presentó mejoría de toda la sintomatología, con una leve cefalea residual que posteriormente desapareció. Mantuvo igualmente un control adecuado de las tensiones arteriales. Se descartó la hipertensión arterial secundaria y tras el estudio con angio-TC de la disección vertebral se inició anticoagulación, con buena evolución.

DISCUSIÓN

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la hiperextensión pueden favorecerla. Otros factores de riesgo son los desórdenes del tejido conectivo, la hiperhomocisteinemia o la migraña, entre otros1. Se presenta con cefalea occipital intensa y dolor cervical (75%). El resto de la clínica se relaciona con la afectación de la circulación, como la presencia de vértigo, náuseas y vómitos por daño cerebeloso. Cabe mencionar, en nuestro caso, la ilusión de inversión de la imagen por afectación de las vías vestibulocerebelosas y el consecuente defecto visuo-espacial a nivel cortical2. La disección de arterias cervicales debe ser un diagnóstico diferencial a tener en cuenta en pacientes jóvenes con presentación brusca de cefalea y focalidad. La arteriografía es el estudio de referencia. El tratamiento consiste en el uso de heparina en la fase aguda para seguimiento posterior con anticoagulantes orales.

En pacientes con ictus isquémicos agudos relacionados no existen hasta la fecha estudios clínicos que supongan el uso de la terapia fibrinolítica. En caso de estenosis o aneurismas, el uso de antiagregantes plaquetarios puede ser útil. La cirugía se describe en casos de síntomas persistentes o progresivos a pesar del manejo médico1.

BIBLIOGRAFÍA 1. Campos Herrera CR, Scaff M, Iuji Yamamoto F, Bastos Conforto A. Spontaneous cervical artery dissection. An update on clinical and diagnostic aspects. Arq Neuropsiquiatr. 2008; 66: 922-7. 2. Carrasco García de León S, et al. Ilusión de inversión de la imagen visual. Descripción de una serie clínica de 5 casos. Neurol Arg. 2013.

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Hipodisfibrinogenemia como causa inhabitual de ictus isquémico Supervisión: A. Medina Rodríguez Médico Adjunto

I. D. Tejera Martín, A. Pérez Hernández, J. López Fernández, L. Iacampo Leiva Servicio de Neurología Hospital Nuestra Señora de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife

CASO CLÍNICO

territorio de la arteria cerebral media derecha. En el estudio vascular se objetiva estenosis de la arteria cerebral media derecha. • Eco-Doppler de troncos supraaórticos: en la CCA derecha se objetiva espectro en onda Doppler sin diástole, así como a nivel de la bifurcación e inicio de la ICA derecha, sugestivo de patología esteno-oclusiva en dicho eje distalmente. • Doppler continuo de troncos supraaórticos: se objetiva espectro de la onda Doppler de la CCA derecha sin diástole y con velocidad pico baja, sugestivo de estenosis del 95% u oclusión a nivel distal. • Doppler transcraneal: se objetiva espectro de la onda Doppler de la arteria cerebral media derecha parcialmente amortiguado con inversión del segmento A1 de la ACA derecha y cierta aceleración de flujo de la ACA izquierda. Tras una semana de evolución: • Doppler continuo de troncos supraaórticos: sin criterios de estenosis hemodinámicamente significativas. • Doppler transcraneal: sin hallazgos significativos. • Angio-TC carotídeo y craneal: imágenes dentro de los límites de la normalidad.

Anamnesis Paciente mujer de 53 años de edad que acude al Servicio de Urgencias por un trastorno motor hemicorporal izquierdo y trastorno del habla de inicio agudo. Antecedentes personales: trombosis de la arteria mesentérica superior e hipodisfibrinogenemia congénita en tratamiento con fibrinógeno.

Examen físico Paciente estable hemodinámicamente, con exploración sistémica normal. Exploración neurológica: paciente con tendencia al sueño, orientada en espacio y persona, desorientada en tiempo. Disartria grave. Parálisis facial central izquierda. Desviación óculo-cefálica no forzada hacia la derecha. Balance muscular 1/5 en la extremidad inferior izquierda y 4/5 en la extremidad superior izquierda. Reflejo cutáneo palmar extensor izquierdo. Sensibilidad tactoalgésica disminuida en el hemicuerpo izquierdo. Resto normal.

Pruebas complementarias Al ingreso: • Estudios analíticos: fibrinógeno 136 mg/dl, tiempo de protrombina 16 s, ATP 66%, INR 1,31, creatinina 1,22 mg/dl, ácido úrico 6,36 mg/dl, colesterol total 257 mg/dl (HDL mg/dl, 39 LDL 185 mg/dl), hierro 57,8 µg/dl, ferritina 328 ng/ml. Resto normal. • Radiografía de tórax y electrocardiograma: normales. • Tomografía computarizada (TC) craneal (fig. 1): hipodensidad y ausencia de diferenciación corticosubcortical en el terrirorio de la arteria cerebral media derecha. • Resonancia magnética (RM) cerebral al ingreso (fig. 2): área hiperintensa en T2-FLAIR hemisférica derecha que condiciona efecto de masa y que presenta restricción del coeficiente aparente en las secuencias de difusión, compatible con infarto agudo en el

Diagnóstico Ictus isquémico parcial de la circulación anterior derecha de causa inhabitual: hipodisfibrinogenemia.

Tratamiento Acenocumarol.

Evolución Durante el ingreso la paciente presentó mejoría del nivel de alerta, pero persistencia del déficit sensitivomotor. A lo largo de su estancia en la Unidad de Ictus se objetivó recanalización de la arteria carótida interna derecha. Se consultó con el Servicio de Hematología y, ante la recurrencia de patología trombótica en una paciente con hipodisfibrinogenemia, se decidió iniciar tratamiento anticoagulante.

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Figura 2. Resonancia magnética cerebral.

fibrinogenemia). La mayoría de los pacientes con disfibrinogenemia son asintomáticos (60%). El resto pueden presentar síntomas hemorrágicos (28%) o eventos trombóticos (20%). Los déficits congénitos de fibrinógeno están causados por mutaciones en los genes FGA, FGB o FGG2. El diagnóstico se basa en la demostración de la disminución del nivel de fibrinógeno en plasma mediante métodos funcionales e inmunológicos2. Todos estos trastornos de la coagulación son poco frecuentes, pero hay que tenerlos en cuenta como posible etiología de ictus tanto isquémicos como hemorrágicos.

Figura 1. Tomografía computarizada craneal al ingreso.

DISCUSIÓN

BIBLIOGRAFÍA

Los déficits congénitos de fibrinógeno son trastornos de la coagulación debidos a una reducción de la cantidad y/o calidad de fibrinógeno circulante. La afibrinogenemia (ausencia completa de fibrinógeno) y la hipofibrinogenemia (concentración reducida de fibrinógeno plasmático) corresponden a anomalías cuantitativas del fibrinógeno, mientras que la disfibrinogenemia corresponde a una anomalía funcional del fibrinógeno1,2. La hipo y la disfibrinogenemia están con frecuencia combinadas (hipodis-

1. Acharya SS, Dimichele DM. Rare inherited disorders of fibrinogen. Haemophilia. 2008; 14: 1151-8. 2. Bérubé C. Disorders of fibrinogen. UpToDate. Lawrece LK Leung, MD. 2013 [actualizada en abril 2013; acceso agosto 2013]. Disponible en http: //www.uptodate.com/ contents/search.

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Hemorragia subaracnoidea precipitada por una causa inhabitual Supervisión: A. Luna Rodríguez Médico Adjunto y Tutor de Residentes

I. Díaz Cuervo, A. González Eizaguirre Servicio de Neurología Hospital de Cruces. Barakaldo

CASO CLÍNICO

basilar con velocidades sistólicas de hasta 200 muy sugestivas de vasoespasmo. • Al día siguiente se realiza una arteriografía, con hallazgos de síndrome radiológico de robo de la subclavia izquierda, condicionado por una oclusión del tercio proximal de la misma (fig. 1). Por otro lado, se observa una fenestración de la unión vertebrobasilar, proximal a la cual se observa un aneurisma de tipo blíster sobre el segmento V4 izquierdo en la misma localización donde se origina la arteria espinal anterior (fig. 2).

Anamnesis Se trata de un varón de 52 años que es remitido para su valoración por el neurólogo de guardia a Urgencias de nuestro hospital proveniente de otro centro sanitario. El paciente es fumador activo, sin otros antecedentes personales de interés. Su madre falleció antes de los 60 años por enfermedad cerebrovascular (se desconoce si de origen isquémico o hemorrágico). Acude al Servicio de Urgencias por presentar de manera súbita cuatro noches antes cefalea que le despierta, que refiere como pulsátil continua y holocraneal asociando fono-fotofobia y náuseas. Su médico de Atención Primaria le pautó metamizol, con lo que presenta nula mejoría, por lo que decide consultar ante la persistencia de los síntomas.

Examen físico En la exploración física el paciente presenta una tensión arterial de 81/66 mmHg, se encuentra afebril y en la exploración neurológica muestra únicamente una discreta rigidez nucal.

Pruebas complementarias • En las pruebas complementarias destaca una leucocitosis de 19.000 en la hematimetría, con bioquímica y coagulación sin alteraciones. • Se le realiza una tomografía computarizada (TC) cerebral, en la que se informa de hipodensidades frontoparietales bilaterales y se intuye una hiperdensidad en la fosa posterior y la silla turca. • En la angio-TC urgente solicitada se observa una arteria basilar de escaso calibre con arterias vertebrales prominentes. • Ante la sospecha de hemorragia subaracnoidea se realiza una punción lumbar en Urgencias, con salida de líquido hemorrágico (200.000 hematíes). • Asimismo, se realiza una eco-Doppler urgente, en la que se insona desde la ventana occipital la arteria

Diagnóstico Hemorragia subaracnoidea por ruptura del aneurisma en fenestración de la unión vertebrobasilar secundario a síndrome de robo de la arteria subclavia.

Tratamiento Se decide recanalizar en primer lugar la arteria subclavia izquierda colocando un stent-balón expandible. En un segundo tiempo se coloca un stent flow-diverter en el segmento V4 de la arteria vertebral izquierda incluyendo el segmento del aneurisma. Se mantiene al paciente doblemente antiagregado (clopidogrel 75 mg + ácido acetilsalicílico 100 mg) durante 3 meses valorando el riesgo-beneficio. Posteriormente se antiagrega únicamente con clopidogrel 75 mg.

Evolución Durante el ingreso, el paciente presenta mejoría progresiva de la cefalea hasta quedar asintomático. Se realiza una eco-Doppler tras la colocación de los stents, con discreto vasoespasmo en la arteria cerebral posterior derecha que desaparece en controles posteriores. En la arteriografía de control 2 meses después se observan permeables ambos stents y no se objetiva robo de la subclavia. Asimismo, se observa disminución del calibre aneurismático.

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Figura 2. Se observa una fenestración en la unión vertebrobasilar (flecha roja), proximal a la cual se observa un aneurisma de tipo blister sobre el segmento V4 izquierdo (flecha negra), en la misma localización en la que se origina la arteria espinal anterior. Figura 1. En la arteriografía cerebral se muestra un síndrome de robo de la subclavia izquierda, condicionado por una oclusión del tercio proximal de la arteria subclavia izquierda (flecha).

DISCUSIÓN Este es un caso particular ante la sucesión de hallazgos encadenados. El paciente presenta una fenestración como malformación embrionaria, cuya evolución natural puede derivar en un aneurisma y posterior ruptura. En este caso, esta sucesión de hechos se vio favorecida por una estenosis adquirida de la subclavia que generó un robo. Este robo creó a su vez altas presiones en la zona de inversión de flujo (fenestración) provocando una ruptura parcial aneurismática con hemorragia subaracnoidea. La fenestración de la arteria basilar se debe a la ausencia de fusión de las arterias longitudinales neurales embrionarias (ALN) y a la falta de regresión de las arterias puente que las conectan. Los defectos de la elastina de la capa media y el flujo turbulento formado en la parte proximal de la fenestración dan una propensión a la formación y ruptura de aneurismas. Se estima que la incidencia de aneurismas de la union vertebrobasilar es del 0,5%, pero en presencia de fenestración asciende hasta un 35-70%. Tal como se recoge en la literatura médica, la mayoría de los pacientes con robo de la subclavia no presentan

síntomas y se encuentra de manera incidental. En caso de presentarse, la clínica típica consiste en dolor, fatiga y/o frialdad de brazo inducidos por el ejercicio. Más rara es la presentación con una isquemia transitoria del territorio vertebrobasilar. Dependiendo de la gravedad de la estenosis, el tratamiento irá desde médico conservador hasta angioplastia versus cirugía.

BIBLIOGRAFÍA 1. Arráez-Aybar LA, Villar-Martin A, Poyatos-Ruiperez C, Rodriguez-Boto G, Arrazola-Garcia J. Prevalence of fenestrated basilar artery with magnetic resonance angiography: a transversal study. Surg Radiol Anat. 2013; 35: 487-93. 2. Hennerici M, Klemm C, Rautenberg W. The subclavian steal phenomenon: a common vascular disorder with rare neurologic deficits. Neurology. 1988; 38: 669-73. 3. Reivich M, Holling HE, Roberts B, Toole JF. Reversal of blood flow through the vertebral artery and its effect on cerebral circulation. N Engl J Med. 1961; 265: 878-85. 4. Tanaka S, Tokimura H, Makiuchi T, Nagayama T, Takasaki K, Tomosugi T, et al. Clinical presentation and treatment of aneurysms associated with basilar artery fenestration. J Clin Neurosci. 2012; 19: 394-401.

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Fibrinólisis intravenosa en un ictus isquémico de etiología cardioembólica por un mixoma auricular Supervisión: M. J. Torres Rodríguez Médico Adjunto y Tutor de Residentes

A. Boix Moreno, M. Ruiz López, M. D. Moragues Benito, J. Camiña Muñiz Servicio de Neurología Hospital Son Espases. Palma de Mallorca

CASO CLÍNICO

• TC craneal postfibrinólisis (fig. 1): infarto establecido de la arteria cerebral media izquierda. Desviación de 4 mm de la línea media. • Ecocardiograma transtorácico (fig. 2): aurícula izquierda gravemente dilatada. Masa en la aurícula izquierda móvil, desflecada de 32 x 26 mm, adherida al septo interauricular, a nivel de la fosa oval, que se extiende hacia la válvula mitral, apoyándose en el velo anterior. Prolapsa en diástole hasta la porción mesoventricular izquierda.

Anamnesis Mujer de 78 años, hipertensa, diabética y dislipidémica, en tratamiento sustitutivo con hierro por anemia normocrómica. Con antecedentes de infarto cerebral 10 años antes orientado como síndrome motor puro, probable infarto lacunar. Tratamiento actual con clopidogrel, simvastatina, antidiabéticos orales y antihipertensivos. Es traída a Urgencias por presentar disminución del nivel de consciencia, debilidad del hemicuerpo derecho y desviación de la comisura bucal. Hora de inicio desconocida, la última hora vista asintomática fue el día anterior a las 19 horas.

Examen físico Constantes mantenidas, afebril, frecuencia cardiaca 95 lpm, tensión arterial 165/74 mmHg y glucemia capilar de 168 mg/dl. La paciente presenta afasia global, apertura ocular espontánea, pupilas isocóricas y normorreactivas, paresia facial izquierda, limitación de la motilidad ocular sin pasar la línea media. Hemianopsia homónima derecha. Hemiparesia derecha con contracción proximal del miembro inferior. Reflejo cutáneo plantar derecho extensor. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS): 23.

Pruebas complementarias • Electrocardiograma y analítica de urgencias sin alteraciones. • Tomografía computarizada (TC) craneal simple: no se observan signos precoces de infarto ni hiperdensidades vasculares claramente definidas. ASPECTS 10. • TC craneal con estudio de perfusión: infarto establecido en la región perirrolándica izquierda con zona de hipoperfusión periférica asociada. • Estudio neurosonológico: oclusión de la arteria carótida interna izquierda. Vertebrales permeables. Ausencia de ventana transtemporal.

Diagnóstico .ECVA isquémica: infarto en el territorio de la arteria cerebral media izquierda. Probable etiología cardioembólica. Masa aurícula izquierda. Posible mixoma auricular.

Tratamiento En el momento agudo se decidió la realización de fibrinólisis intravenosa dada el área de penumbra significativa. El manejo del mixoma y/o masa auricular debe ser quirúrgico, aunque en nuestro caso se descartó debido al grave deterioro funcional de la paciente. También se valoró el beneficio-riesgo del inicio de anticoagulación oral, considerando que difícilmente podría modificar la expectativa o la calidad de vida de nuestra paciente, por lo que se decidió un manejo conservador y se descartaron ambas opciones. Finalmente, se inició tratamiento con bisoprolol tras detectar episodios de fibrilación auricular durante el ingreso, relacionados con la presencia de la masa auricular.

Evolución A pesar de la fibrinólisis intravenosa, la paciente no presentó mejoría clínica significativa. En la TC de control se observó una lesión isquémica establecida en el territorio de la arteria cerebral media izquierda completa. En el momento del alta la paciente presenta una NIHSS de 20 y un Rankin de 4.

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Figura 2. Ecocardiografía transtorácica en sístole y diástole donde se puede observar la masa móvil.

Dada su baja incidencia estimada en series de autopsias (0,02%), es difícil establecer conclusiones, aunque se considera como único tratamiento definitivo la resección quirúrgica, ya que la anticoagulación no ha mostrado claros beneficios en prevención primaria ni secundaria2. Se ha visto que en estos casos de embolismos producidos por mixomas, la fibrinólisis intravenosa puede ser efectiva en pacientes jóvenes sin conllevar un aumento del sangrado asociado, pero en mayores de 70 años se ha observado un incremento del sangrado, así como una menor tasa de eficacia del tratamiento fibrinolítico3. Se plantea que la trombólisis mecánica podría ser una mejor solución para estos casos4, dado que la eficacia del tratamiento parece estar en relación con la composición del émbolo.

Figura 1. Tomografía computarizada de control postfibrinólisis: infarto establecido de la arteria cerebral media izquierda.

BIBLIOGRAFÍA

DISCUSIÓN El mixoma es el tumor cardiaco primario más común; su localización típica es auricular izquierda y suele estar unido al septo. Suelen ser de consistencia gelatinosa, con una superficie variable, que puede ser lisa o bien presentar vellosidades y tejido friable (en aproximadamente el 35% de los casos), por lo que se pueden presentar trombos de superficie pero también hemorragias intratumorales, siendo muy frecuente la suelta embólica tanto de agregados plaquetarios como de émbolos de masa tumoral. El potencial embólico del tumor se relaciona con la movilidad del tumor y no tanto con el tamaño del mismo1, ya que provoca fibrilación auricular por alteración de la mecánica y el flujo circulatorio.

1. Lee VH, Connolly HM, Brown RD Jr. Central nervous system manifestations of cardiac myxoma. Arch Neurol. 2007; 64: 1115-20. 2. Gokhale S, Pfannl R, Ramos-Estébanez C. An unusual cause of stroke in a 55-year-old woman. Int J Neurosci. 2013 Sep 12. [Epub ahead of print] 3. Cheung-Ter Ong. Intravenous thrombolysis associated with a high risk of hemorrhagic transformation in ischemic stroke patients with cardiac myxoma and over 70 years of age. Neurology Asia. 2012; 17: 193-7. 4. Kohno N, Kawakami Y, Hamada C, Toyoda G, Bokura H, Yamaguchi S. Cerebral embolism associated with left atrial myxoma that was treated with thrombolytic therapy. Case Rep Neurol. 2012; 4: 38-42.

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Nunca subestimes una ateromatosis carotídea Supervisión: L.Redondo Robles Médico Adjunto

S. Fernández Menéndez, R. García Santiago, N. González Nafría, L. B. Lara Lezama Servicio de Neurología Complejo Asistencial Universitario de León. León

CASO CLÍNICO

interna, produciendo una aceleración entre 150 y 200 cm/s. • Eco transcraneal: arterias intracraneales permeables y simétricas. Arterias oftálmicas ortodrómicas. Arteria basilar permeable hasta 95 mm. • Resonancia magnética (RM) cerebral y angio-RM: pequeñas lesiones subcorticales, de probable origen isquémico crónico. No se aprecia ninguna lesión aguda. Estenosis en el origen de la arteria carótida interna derecha del 30%. En la carótida común izquierda, placa de ateroma con imagen sugerente de ulceración, afectando al origen de la carótida interna izquierda con una estenosis próxima al 50%. Carótidas internas sin estenosis distales. Vertebrales, sin alteraciones.

Anamnesis Varón de 65 años, diestro. Como dato de interés destaca hipercolesterolemia e hipertensión arterial en tratamiento. Acudió a Urgencias por un episodio brusco de 10 minutos de duración de lenguaje incoherente. Durante su estancia en el Servicio de Urgencias volvió a presentar otro episodio de similares características, de apenas unos minutos de duración, en el que se apreció lenguaje poco fluente, parafasias semánticas y dificultad para la comprensión de órdenes complejas.

Examen físico La exploración sistémica se encontraba dentro de la normalidad. La exploración neurológica no objetivaba datos patológicos de interés.

Pruebas complementarias • Analítica: hemograma sin alteraciones. Velocidad de sedimentación globular 10 mm. Coagulación normal. Bioquímica completa con un perfil lipídico de colesterol total 211 mg/dl, triglicéridos 153 mg/dl, HDL colesterol 68 mg/dl y LDL colesterol 112,4 mg/ dl; resto de parámetros normales, incluidos ácido fólico, vitamina B12 y función tiroidea. • Electrocardiograma y monitorización continua en la Unidad de Ictus durante 48 horas: ritmo sinusal, no se detectan arritmias. • Radiografía de tórax: sin alteraciones significativas. • Tomografía computarizada (TC) craneal y angio-TC: no hay signos de patología isquémica o hemorrágica. Placas de ateroma calcificadas en la bifurcación carotídea bilateral, que no producen estenosis significativa. • Eco-Doppler de troncos supraaórticos: eje carotídeo derecho con placas mixtas en la bifurcación, con flujos normales. Eje carotídeo izquierdo con placa de contenido hipoecogénico en el inicio de la carótida

Diagnóstico Accidente isquémico transitorio en el territorio carotídeo izquierdo de origen aterotrombótico. Estenosis carotídea izquierda del 50%, con placa ulcerada.

Tratamiento El paciente fue dado de alta, asintomático, con tratamiento médico.

Evolución Al día siguiente del alta el paciente reingresó tras presentar un episodio transitorio de dificultad para la expresión del lenguaje y torpeza en el miembro superior derecho, que se repitió una vez más durante su estancia en la Unidad de Ictus. Se trataba de un paciente con accidentes isquémicos transitorios carotídeos izquierdos recurrentes a pesar del tratamiento médico, por lo que se decidió la realización de una arteriografía de troncos supraaórticos, en la que se confirmó la existencia de una estenosis carotídea izquierda moderada sobre una placa de ateroma ulcerada (fig. 1). Una semana más tarde se procedió a realizar una tromboendarterectomía carotídea izquierda con extirpación de placa de ateroma con nicho ulceroso (fig. 2).

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Figura 2. Placa de ateroma con nicho ulcerado.

El paciente ha evolucionado favorablemente desde la intervención.

ca inestable con riesgo de microembolización distal, y se ha demostrado una correlación entre la ulceración o irregularidad de las placas carotídeas (valoradas mediante angiografía) y los cambios histológicos observados (ruptura de la placa, hemorragia intraplaca, gran core lipídico, menor tejido fibroso)3. El interés del caso que presentamos radica en la importancia de la minuciosa valoración que la ateromatosis carotídea requiere y en el riesgo de subestimar estenosis carotídeas no significativas basándonos en un punto de vista exclusivamente cuantitativo.

DISCUSIÓN

BIBLIOGRAFÍA

La ateromatosis carotídea es un factor de riesgo bien establecido para ictus isquémicos mediante un mecanismo embólico arterio-arterial, por una trombosis in situ y, con menor frecuencia, por bajo flujo distal en las arterias con estenosis graves u ocluidas. Sin embargo, aún persisten ciertas cuestiones por dilucidar en cuanto a la relación existente entre la morfología de las placas carotídeas y la patogenia de la isquemia cerebral. Es bien conocida la existencia de dos factores que influyen de manera decisiva en el riesgo de ictus isquémico: el grado de estenosis y la irregularidad en la superficie de la placa1. Además, se ha visto que las placas ulceradas son un factor de riesgo independiente de ictus isquémicos no lacunares2. Se considera que una placa ulcerada es un indicador de la ruptura de una placa previa y, por tanto, de una pla-

1. Rothwell PM, Gibson R, Warlow CP. Interrelation between plaque surface morphology and degree of stenosis on carotid angiograms and the risk of ischemic stroke in patients with symptomatic carotid stenosis. On behalf of the European Carotid Surgery Trialists’ Collaborative Group. Stroke. 2000; 31: 615-21. 2. Homburg PJ, Rozie S, Van Gils MJ, Jansen T, De Weert TT, Dippel DW, et al. Atherosclerotic plaque ulceration in the symptomatic internal carotid artery is associated with nonlacunar ischemic stroke. Stroke. 2010; 41: 1151-6. 3. Lovett JK, Gallagher PJ, Hands LJ, Walton J, Rothwell PM. Histological correlates of carotid plaque surface morphology on lumen contrast imaging. Circulation. 2004; 110: 2190-7.

Figura 1. Arteriografía de troncos supraaórticos: placa de ateroma ulcerada en el inicio de la arteria carótida interna izquierda.

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Infarto cerebral agudo sin alteración en los mapas de perfusión M. J. Torres Rodríguez Médico Adjunto

T. Ivanovski Ivanovski, Á. Milán Tomás, A. Boix Moreno, T. Mateos Salas Servicio de Neurología Hospital Son Espases. Palma de Mallorca

CASO CLÍNICO

servan otras alteraciones en la densidad del parénquima cerebral. No se observan alteraciones en los mapas de perfusión (fig. 1). En la Unidad de Ictus: • Ecocardiograma transtorácico (ETT): sin alteraciones significativas. • Estudio neurosonológico: ateromatosis carotídea bilateral leve.

Anamnesis Presentamos el caso de una mujer de 80 años con buena calidad de vida, independiente para las actividades de la vida diaria, que residía en un centro de ancianos. Como únicos antecedentes destacaban hipertensión arterial y diabetes mellitus tipo 2 con buen control metabólico. Fue remitida a nuestro centro desde la residencia de ancianos por presentar trastorno de lenguaje y hemiparesia derecha de duración incierta. Según el informe de la residencia, la paciente fue encontrada en el suelo, presentando vómitos, con incapacidad de emitir palabras y debilidad de las extremidades derechas. Tras contactar con el neurólogo de nuestro centro, se activó el código ictus externo.

Diagnóstico Enfermedad cerebrovascular aguda isquémica: infarto en el territorio de la arteria cerebral media de etiología cardioembólica. Fibrilación auricular no conocida.

Tratamiento Acenocumarol según pauta, omeprazol 20 mg/24 h, enalapril 10 mg/24 h e insulina según pauta.

Evolución

Examen físico A su llegada a Urgencias, la paciente presentaba: tensión arterial 190/95 mmHg, frecuencia cardiaca de 100 lpm, glucemia capilar 160 mg/dl y temperatura corporal de 36,5 ºC. En la exploración general únicamente destacaban tonos cardiacos arrítmicos sin presencia de soplos, con el resto de la exploración general normal. En la exploración neurológica se objetivó: paciente consciente, solo emitía algún sonido incomprensible, no era capaz de repetir u obedecer órdenes, presentaba hemianopsia homónima derecha por amenaza y parálisis facial derecha con fuerza muscular global conservada. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS) total de 12.

Pruebas complementarias En el Servicio de Urgencias: • Analítica de sangre: hemograma y coagulación normales. Bioquímica: glucosa 165 mg/dl. • Electrocardiograma: fibrilación auricular con respuesta ventricular entre 100-110 lpm. • Tomografía computarizada (TC) craneal más estudio de perfusión: lesión hipodensa parietal izquierda en relación con lesión isquémica crónica. No se ob-

Posteriormente a la realización de la TC de perfusión, que se solicitó por el inicio desconocido del cuadro clínico, la paciente ingresó en la Unidad de Ictus para su monitorización y control evolutivo. Dada la ausencia de alteraciones en el estudio de perfusión y testigos que podrían confirmar el comienzo, se desestimó el tratamiento fibrinolítico endovenoso. En la TC de control realizada 48 horas más tarde se confirmó una lesión hipodensa frontal izquierda compatible con isquemia establecida (fig. 2). Se inició tratamiento anticoagulante con acenocumarol como prevención secundaria y la paciente se mantuvo estable con tendencia a la mejoría clínica. Al alta persistía leve paresia facial derecha y afasia mixta de predominio motor con puntuación NIHSS total de 8.

DISCUSIÓN Los avances en el manejo del ictus agudo, de los que sobre todo destacan el tratamiento precoz y específico, así como los estudios de imagen contemporáneos, han contribuido a la revolución diagnóstico-terapéutica y han conseguido una importante disminución de la morbimortalidad secundaria al ictus isquémico.

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II CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 1. Tomografía computarizada de perfusión: no se detectaron alteraciones en los mapas de perfusión.

Figura 2. Tomografía computarizada simple de control: se objetiva una lesión hipodensa frontal izquierda.

En muchos centros, la TC multimodal está incluida dentro del protocolo de código ictus y resulta clave para el diagnóstico precoz y para la selección de los pacientes que se beneficiarán del tratamiento trombolítico. La TC de perfusión nos permitirá conocer la presencia y la extensión del tejido isquémico infartado no recuperable y del tejido en riesgo, conocido como zona de penumbra, pudiendo seleccionar así más apropiadamente los pacientes candidatos a tratamiento. Sin embargo, no hay que olvidar que las pruebas complementarias tienen sus limitaciones, que hemos de conocer a la hora de interpretar los resultados. Referido a la TC de perfusión, en ocasiones se obtienen resultados falsos negativos que se deben, entre otros motivos, a limitaciones técnicas. En el caso presentado la ausencia de alteración en los mapas de perfusión probablemente se justifica con las limitaciones de la cobertura anatómica. En nuestro paciente, la lesión estaba localizada a nivel cortical frontal y probablemente no entró en el área de interés estándar.

BIBLIOGRAFÍA 1. Fox AJ, Symons SP, Howard P, Yeung R, Aviv RI. Acute stroke imaging: CT with CT angiography and CT perfusion before management decisions. AJNR Am J Neuroradiol. 2012; 33: 792-4. 2. Lyden PD. Advanced brain imaging studies should not be performed in patients with suspected stroke presenting within 4.5 hours of symptom onset. Stroke. 2011; 42: 2668-9. 3. Parsons MW. Advanced brain imaging studies should be performed in patients with suspected stroke presenting within 4.5 hours of symptom onset. Stroke. 2011; 42: 2666-7. 4. Vicente Bártulos A, Martínez San Millán JS, Carreras M. TC multimodal en el diagnóstico del código ictus. Radiología. 2011; 53: 16-22.

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Presentación de un caso ictus-like tratado en una Unidad de Ictus Supervisión: J. M. García Sánchez Médico Adjunto

M. García de las Cuevas, J. L. Idro Montes, A. I. Ochoa de Castro, S. González López Servicio de Neurología Hospital de Basurto. Bilbao

CASO CLÍNICO

• Punción lumbar (segunda): leucocitos 5/mm3. PCR VHS positivo. • EEG (segundo): foco irritativo témporo-frontal izquierdo. • Punción lumbar (tercera): leucocitos 9/mm3 (polimorfonucleares 66,7%, mononucleares 33,3%). PCR VHS negativo

Anamnesis Mujer de 71 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial, dislipidemia, asma, rinitis, gastritis antral y síndrome de Raynaud con funciones superiores conservadas que encontrándose previamente bien comienza con un cuadro brusco de alteración del lenguaje sin otro déficit, fiebre, traumatismo craneoencefálico ni otra clínica acompañante.

Diagnóstico Encefalitis herpética. Status epiléptico izquierdo.

Tratamiento

Examen físico A su llegada está consciente, afebril, incapaz de nominar y repetir con normalidad, comprendiendo órdenes sencillas, pero no complejas. Hemianopsia derecha por amenaza. No alteraciones en el resto de pares craneales, déficit motor ni sensitivo aparente. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS) 4. Exploración general sin hallazgos.

Pruebas complementarias • Analítica: sin alteraciones. • Tomografía computarizada (TC) de cráneo, estudio de neuroperfusión y angio-TC de troncos supraaórticos: sin alteraciones que sugieran patología aguda. • TC de cráneo (control postfibrinólisis): sin alteraciones. • Doppler de troncos supraaórticos: ateromatosis izquierda sin repercusión hemodinámica. • Resonancia magnética (RM) cerebral (primera): sin hallazgos significativos. • Punción lumbar (primera): proteínas 52,9 mg/dl, leucocitos 15/mm3 (polimorfonucleares 26,7%, mononucleares 73,3%). PCR virus herpes (VHS) negativo. Citología sugestiva de proceso infeccioso/inflamatorio agudo-subagudo. • TC de cráneo (tercera): sin alteraciones. • Electroencefalograma (EEG) (primero): status témporo-frontal izquierdo. • RM cerebral (segunda): sin hallazgos significativos.

Se instaura tratamiento con rTPA. Antiviral. Antiepiléptico.

Evolución A su ingreso, y tras ser valorada, se considera a la paciente candidata a tratamiento fibrinolítico intravenoso, siendo trasladada a la Unidad de Ictus. Tras 48 horas en la misma presenta un pico febril de 38,3 ºC sin clínica sistémica y sin foco respiratorio ni urinario evidente, iniciándose tratamiento empírico y estudio del posible origen. Tras 72 horas de monitorización en las que no se producen cambios neurológicos, es trasladada a planta de Neurología, donde a las 24 horas presenta febrícula, obnubilación y progresión de la clínica con paresia en la extremidad superior derecha. Se realizan un EEG y una punción lumbar, ampliando el posible diagnóstico etiológico, objetivándose actividad de ondas delta agudas continuas en el hemisferio izquierdo compatible con status témporo-frontal izquierdo y proteinorraquia con 15 leucocitos de predominio mononuclear. Ante la posibilidad de etiología infecciosa se inicia tratamiento antiviral con aciclovir y antiepilépticos (levetiracetam y valproato). A las 72 horas sufre un empeoramiento de su nivel de consciencia, precisando traslado a Reanimación. Se mantiene el tratamiento antiviral pese a la PCR negativa inicial, comenzando su mejoría a los 7 días de iniciar el mismo, durante los cuales se realizan otras dos

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II CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

punciones lumbares para descartar otras posibilidades diagnósticas. Se objetiva mejoría clínica, analítica y electroencefalográfica. Tras finalizar el tratamiento la paciente se encuentra clínicamente en su situación basal, sin precisar antiepilépticos.

DISCUSIÓN La presentación de un cuadro focal agudo obliga a plantear y realizar un diagnóstico diferencial entre entidades que requieren un tratamiento precoz como accidente cerebrovascular agudo (ACV), crisis comicial y procesos infecciosos o tóxicos. En este caso, el debut clínico brusco, sin fiebre ni alteración conductual en una mujer de 71 años con factores de riesgo vascular, orientaron el diagnóstico hacia un ACV agudo en período ventana, por lo que la paciente fue derivada a la Unidad de Ictus, donde recibió tratamiento fibrinolítico y monitorización durante 72 horas. La evolución clínica tórpida de la paciente, la presencia de fiebre, la clínica comicial y la ausencia de signos en las pruebas complementarias obligaron a los clínicos, tras haber planteado un buen diagnóstico sindrómico y topográfico, a reorientar el diagnóstico etiológico, e incluso, como en este caso, a una toma de decisiones y actitudes rápidas en beneficio de la paciente.

La encefalitis herpética es una infección del encéfalo y sus meninges causada por el VHS. Su inicio es rápido y cursa con fiebre elevada, cefalea, cuadro confusional, convulsiones y focalidad neurológica. Se asocia a importante morbimortalidad sin tratamiento específico1. Desde que las Unidades de Ictus están presentes en nuestro medio hospitalario han ofrecido un avance en el tratamiento y cuidados de los enfermos con enfermedad cerebrovascular, con las ventajas ya publicadas en múltiples papers2,3, pero también han permitido, como en este caso, observar y ampliar el espectro de los considerados ictus-like.

BIBLIOGRAFÍA 1. Studahl M, Lindquist L, Eriksson BM, Günther G, Bengner M, Franzen-Röhl E, et al. Acute viral infections of the central nervous system in immunocompetent adults: diagnosis and management. Drugs. 2013; 73: 131-58. 2. Stroke Unit Trialists’ Collaboration. Organised inpatient (stroke unit) care for stroke. Cochrane Database Syst Rev. 2013; 9: CD000197. 3. Alonso de Leciñana M, Egido JA, Casado I, Ribó M, Dávalos A, Masjuan J, et al. Guidelines for the treatment of acute ischaemic stroke. Neurologia. 2013 Dec 6.

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Foramen oval permeable e ictus criptogénico: ¿cómo seleccionar mejor a los pacientes? Supervisión: E. Martínez Vila Jefe del Departamento

P. Esteve Belloch, L. Imaz Aguayo, A. Mínguez Olaondo Servicio de Neurología Clinica Universitaria de Navarra. Pamplona

CASO CLÍNICO

cm de longitud con amplia desembocadura en la aurícula izquierda.

Anamnesis Varón de 36 años con cuadro de debilidad y parestesias en la extremidad superior derecha de inicio súbito a las 7 h y disartria de aparición a las 9 h. Acude al Servicio de Urgencias a las 11:08 h, activándose el código ictus. El paciente no tiene antecedentes personales de interés y sigue tratamiento con clomipramina 10 mg al día por sufrir un cuadro depresivo leve.

Examen físico Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS): 2 puntos (paresia facial central derecha leve y disartria leve-moderada). Barthel: 100 puntos. mRankin: 0 puntos. Lenguaje moderadamente disártrico. Paresia facial central derecha. Leve dificultad para la realización de movimientos rápidos alternantes con la mano derecha. Resto normal.

Pruebas complementarias • Analítica: colesterol total y fraccionado, triglicéridos, proteína C reactiva, urea, creatinina, sodio, potasio, aspartato-aminotransferasa, alanina-aminotransferasa, bilirrubina, TSH, vitamina B12, ácido fólico, fibrinógeno, homocisteína, pruebas de coagulación (TP, TTPA), hemograma y perfil de hipercoagulabilidad dentro de los límites de la normalidad. • Resonancia magnética (RM) cerebral (fig. 1). • Ecografía Doppler venosa de las extremidades inferiores: se descarta la existencia de una trombosis venosa profunda. • Dúplex color carotídeo y Doppler transcraneal: patrón en cortina en el estudio de microburbujas tras maniobra de Valsalva, sugestivo de shunt derechaizquierda. • Ecocardiograma: shunt espontáneo izquierda-derecha en el septo interauricular con paso espontáneo de microburbujas a las cavidades izquierdas de grado moderado. • Ecocardiograma transesofágico: foramen oval permeable (FOP) de aspecto tuneliforme de más de 2

Diagnóstico Ictus isquémico criptogénico en el territorio de la arteria cerebral media izquierda con recurrencia precoz a pesar de la toma de antiagregantes (ácido acetilsalicílico). FOP.

Tratamiento Ante la ausencia de factores de riesgo cardiovascular que pudieran justificar la aparición de las lesiones observadas en la RM cerebral y la aparición de nuevas lesiones de evolución aguda en el estudio de neuroimagen de control a pesar del tratamiento antiagregante, se decidió el cierre percutáneo del FOP.

Evolución Inicialmente, debido a la baja puntuación en la escala NIHSS, se desestimó el tratamiento fibrinolítico y se inició tratamiento antiagregante con ácido acetilsalicílico a dosis de 300 mg al día. En el estudio de RM de control (fig. 2) se observaban nuevas lesiones restrictivas en difusión. La ecografía transcraneal y el ecocardiograma transtorácico mostraron la existencia de un shunt masivo derecha-izquierda. En la ecografía transesofágica no se identificaron trombos en la aurícula y no existía aneurisma del septo interauricular. Además, el estudio de trombofilia no mostró alteraciones. Tras el cierre del foramen oval el paciente no ha vuelto a sufrir episodios sugestivos de déficit neurológico después de un seguimiento de 2 años.

DISCUSIÓN En los jóvenes, el FOP es una causa de ictus isquémico, siendo controvertido el tratamiento más adecuado para evitar recurrencias. Existen tres ensayos aleatorizados que comparan el cierre percutáneo del FOP frente al tratamiento médico en pacientes con ictus isquémico criptogénico. En el CLOSURE se identificó que el subgrupo de pacientes menores de 40 años tenía un mayor

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II CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 2. Secuencia de difusión: dos focos puntiformes corticales en la circunvolución precentral izquierda compatibles con infartos de evolución aguda.

Figura 1. Secuencia de difusión: zona de restricción a la difusión del agua libre localizada en la corteza de la región posterior del opérculo frontal izquierdo, sugestiva de infarto de evolución aguda. beneficio del cierre del FOP1. Recientemente, se ha propuesto el uso de una escala de sencillo manejo (RoPE score calculator) que ayudaría a seleccionar a los pacientes con ictus isquémico criptogénico y FOP que se beneficiarían del cierre percutáneo. Tiene en cuenta los antecedentes de hipertensión arterial, diabetes, ictus o accidentes isquémicos transitorios (AIT) previos, hábito tabáquico, localización cortical del ictus en la neuroimagen y la edad. La puntuación máxima es de 10, siendo esta la de un paciente menor de 30 años sin factores de riesgo cardiovascular ni historia previa de ictus o AIT2. El caso que presentamos puntuaría 9, por lo que sería un buen candidato para el cierre del FOP, ya que, según la escala, el ictus estaría relacionado con la presencia del FOP y no sería un hallazgo casual. En este caso, se inició

tratamiento antiagregante y, tras observarse la presencia de nuevas lesiones en la RM a pesar del tratamiento, se optó por el cierre percutáneo del FOP. Es esperable que en los próximos años el uso de la escala RoPE permita una mejor selección de los pacientes candidatos al cierre percutáneo del FOP.

BIBLIOGRAFÍA 1. Frurlan AJ, Jauss M. Patent foramen oval and cryptogenic stroke: the hole story. Stroke. 2013; 44: 2676-8. 2. Kent DM, Ruthazer R, Weimar C, Mas JL, Serena J, Homma S, et al. An index to identify stroke-related vs incidental patent foramen ovale in cryptogenic stroke. Neurology. 2013; 81: 619-25.

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Focalidad neurológica en una paciente con bioprótesis mitral y fibrilación auricular valvular Supervisión: S. Mayor Gómez Médico Adjunto

A. Olaskoaga Caballer, I. Rubio Baines, M. Iridoy Zulet, J. Sánchez Ruiz de Gordoa Servicio de Neurología Hospital de Navarra. Pamplona

CASO CLÍNICO

• Resonancia magnética (RM) realizada el octavo día de ingreso: en secuencia difusión no existen alteraciones de señal. • Angio-RM: ausencia de señal en la porción cavernosa de la ACI izquierda. Ambas arterias cerebrales medias con intensidad de señal simétrica (fig. 1B). • DTC al alta (13 días tras el ingreso): flujos oftálmicos anterógrados bilaterales y persistencia de patrón de suplencia poligonal anterior hacia la izquierda. DTSA: flujo atenuado en el trayecto de la ACI izquierda con patrón preoclusivo, compatible con trombo a nivel intracraneal.

Anamnesis Mujer de 74 años con antecedente de hipertensión arterial, fibrilación auricular permanente en tratamiento con anticoagulantes orales. Sustitución valvular mitral por bioprótesis. Rankin 1. A las 3:30 h su hijo objetiva alteración en la pronunciación y desviación de la comisura bucal derecha, por lo que acude a Urgencias. La última vez vista asintomática fue a las 22 h. Fue valorada en su Centro de Salud días antes por mal control de la anticoagulación, ajustándose la pauta.

Examen físico

Diagnóstico

Tensión arterial 177/98 mmHg, frecuencia cardiaca 98 lpm, temperatura 36 ºC. DTX: 134. Consciente y orientada. Disartria y paresia facial central derecha leves. Fuerza y sensibilidad conservadas. No dismetrías. Reflejos osteotendinosos presentes y simétricos. Reflejo cutáneo plantar flexor bilateral. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS) 2.

Accidente isquémico transitorio en el territorio de la arteria cerebral media izquierda de etiología cardioembólica. Oclusión de la ACI izquierda cardioembólica aguda.

Pruebas complementarias

La paciente ingresa inicialmente en la Unidad de Ictus donde, 6 horas después de ingresar, presenta una recuperación completa de su sintomatología. Ante los hallazgos del estudio neurosonológico de urgencias se inicia tratamiento con heparina sódica, que se mantiene durante 10 días, tras lo cual se reintroducen los anticoagulantes orales. El sexto día de su estancia intrahospitalaria presenta un episodio de amaurosis fugax ipsilateral de 2 minutos de duración. En la DTSA realizada en ese momento se observa patrón preoclusivo distal y en el DTC persiste suplencia poligonal anterior. Dos días después se realiza una RM, con los resultados ya mencionados anteriormente. A lo largo del ingreso se realizan estudios neurosonológicos seriados que muestran una progresión del trombo hacia una región más distal.

• Electrocardiograma: fibrilación auricular a 100 lpm. • Analítica sanguínea: INR 1,87. Glucosa 130 mg/dl. Resto normal. • Tomografía computarizada (TC) al ingreso: normal. • Angio-TC: oclusión de la arteria carótida interna (ACI) izquierda desde el nacimiento. No alteraciones en la circulación intracraneal (fig. 1A). • Doppler transcraneal (DTC) al ingreso: asimetría significativa con arteria cerebral media izquierda atenuada con patrón de suplencia poligonal anterior. Ausencia de flujo en la ACI izquierda. Flujo oftálmico izquierdo invertido, derecho anterógrado. Dupplex (DTSA) al ingreso: en la ACI izquierda se observa material isoecogénico a nivel proximal que ocupa por completo la luz vascular, oscilante con el ciclo cardiaco (fig. 2).

Tratamiento Heparina sódica.

Evolución

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II CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 2. Corte longitudinal y axial a nivel de la oclusión de la arteria carótida interna izquierda con material isoecogénico compatible con trombo.

Figura 1. Angio-TC al ingreso que muestra oclusión proximal en la arteria carótida interna y angio-RM 8 días después con oclusión de la arteria carótida interna intracraneal.

En definitiva, casos como el nuestro reflejan la importancia del estudio sonológico, siendo de suma ayuda en el diagnóstico inicial y en el seguimiento.

El resto de días no volvió a repetir episodios similares ni otra clínica de focalidad neurológica. Al alta estaba asintomática. Puntuación NIHSS 0. mRankin 1.

DISCUSIÓN Aunque la etiología más frecuente de una oclusión carotídea sea la aterotrombótica, es importante tener en cuenta el posible origen embólico de la misma. El estudio sonológico en estos casos es una de las herramientas más útiles al alcance del neurólogo a la hora de intentar discernir entre estas dos posibles causas de la oclusión. Ya en el año 1996 Yonemura et al. describieron como hallazgo específico de una oclusión embólica aguda de la ACI, la presencia de una masa isoecogénica intraluminal oscilante1, hallazgo que se denominaría posteriormente fenómeno de “trombo oscilante”. Aunque son diferentes las opciones terapéuticas en fase aguda (agentes fibrinolíticos2,3, trombectomía mecánica, extracción endovascular mediante aspirado4 o incluso la endarterectomía carotídea urgente5), en ocasiones es el tratamiento médico la opción más acertada. En nuestra paciente, la puntuación NIHSS baja, la normalidad vascular intracraneal y la presencia de una correcta suplencia poligonal nos hicieron considerar este último como la opción idónea.

BIBLIOGRAFÍA 1. Yonemura K, Kimura K, Yonemitsu M, Hashimoto Y, Uchino M. The intravascular mobile structure by duplex carotid ultrasonography in cardioembolic internal carotid artery occlusion. Rinsho Shinkeigaku (Clinical Neurology). 1996; 36: 1125-8. 2. Adams HP Jr, Bendixen BH, Leira E, Chang KC, Davis PH, Woolson RF, et al. Antithrombotic treatment of ischemic stroke among patients with occlusion or severe stenosis of the internal carotid artery: a report of the Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment (TOAST). Neurology. 1999; 53: 122-5. 3. Watanabe M, Mori T, Imai K, et al. Intra-arterial fibrinolysis combined with balloon angioplasty in patients with serious symptoms due to acute embolic total occlusion of the carotid artery. Stroke. 2004; 35: 298. 4. Imai K, Mori T, Izumoto H, Takabatake N, Kunieda T, Shimizu H, et al. Clot removal therapy by aspiration and extraction for acute embolic carotid occlusion. AJNR Am J Neuroradiol. 2006; 27: 1521-7. 5. Murata T, Horiuchi T, Nitta J, Sakai K, Ogiwara T, Kobayashi S, et al. Urgent open embolectomy for cardioembolic cervical internal carotid artery occlusion. Neurosurg Rev. 2010; 33: 341-8.

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¿Es comer pescado otro factor de riesgo vascular? Supervisión: M. Gómez Beldarrain Adjunto Neurología

A. Ruisánchez Nieva, A. C. Pinedo Brochado Servicio de Neurología Hospital Galdakao-Usansolo. Galdakao

CASO CLÍNICO

a nivel del tercio inferior del esófago, adyacente a la aurícula izquierda (fig. 1). En la TC de control se encontró perforación del tercio distal del esófago torácico. • En el ecocardiograma se objetivó acinesia de los segmentos basales y medios inferiores e hipocinesia moderada de los segmentos laterales y posteriores. • Electroencefalograma anodino. • En la resonancia magnética (RM) craneal se objetivó infarto cortical/corticosubcortical en fase agudasubaguda en la convexidad frontoparietal derecha y dos lesiones isquémicas puntiformes en similar fase evolutiva en el hipocampo derecho (fig. 2). • Estudio de troncos supraaórticos y angio-RM craneal sin hallazgos.

Anamnesis Varón de 58 años, hipertenso y dislipidémico en tratamiento farmacológico, con historia de cardiopatía isquémica e infarto agudo de miocardio. En tratamiento crónico con antihipertensivos, hipolipemiantes y doble antiagregación. Acude a Urgencias por un cuadro clínico de dolor torácico mientras cenaba, desgarrador y que irradia a la espalda. Pese a no tener alteraciones electrocardiográficas o de daño miocárdico, en vista de sus antecedentes se sospecha origen isquémico e ingresa en el Servicio de Cardiología. Al día siguiente el paciente refiere que la noche anterior había tragado una espina de pescado, que no relacionó en un principio con los síntomas referidos. Se realiza una gastroscopia urgente y se extrae la espina a 35 cm de la boca, en el tercio inferior del esófago. Tras dicho procedimiento, el paciente presenta un cuadro de desorientación y confusión, que se achaca a los efectos de la sedación. Tras recuperarse de la misma, se objetiva una focalidad hemisférica derecha con agitación e inquietud. Se realiza una tomografía computarizada (TC) urgente que descarta una hemorragia, y con la sospecha de ictus isquémico ingresa en la Unidad de Ictus. Durante su estancia en dicha Unidad presenta, además, movimientos anormales de tipo tónico-clónico que afectan al hemicuerpo izquierdo.

Examen físico Consciente y orientado, inquieto y poco colaborador. Lenguaje organizado y coherente. Presentaba una desviación tónica de la mirada hacia la derecha, con hemianopsia homolateral y hemiplejia y anestesia izquierdas con hemiinatención ispilateral. Resto anodino. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS) 14.

Pruebas complementarias • La analítica con marcadores de daño miocárdico, el electrocardiograma y la radiografía de tórax resultaron normales. • Se realizó una TC por primera sospecha de disección aórtica, que reveló la presencia de la espina

Diagnóstico Accidente cerebrovascular isquémico agudo en el territorio de la arteria cerebral media derecha y la arteria comunicante posterior derecha.

Tratamiento Únicamente requirió ingreso en la Unidad de Ictus con monitorización continua, anticonvulsivos para el episodio agudo convulsivo y su antiagregación habitual. Se solicitó interconsulta al Servicio de Aparato Digestivo por un absceso paraesofágico descubierto en la TC, que fue tratado con antibióticos. Una vez estabilizado neurológicamente, fue trasladado al Servicio de Aparato Digestivo para continuar el tratamiento.

Evolución Durante su estancia en la Unidad permaneció con monitorización continua, sin evidenciarse arritmias. Presentó mejoría clínica progresiva, persistiendo al alta únicamente una torpeza motora de la extremidad inferior izquierda (balance 4/5).

DISCUSIÓN Presentamos a un paciente con factores de riesgo cardiovascular bien controlados, que sufre un ictus in-

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II CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2014

Figura 1. Espina enclavada adyacente a la aurícula izquierda.

Figura 2. A. Infarto cortical/cortico-subcortical en la convexidad frontoparietal derecha.

mediatamente después de un procedimiento invasivo. La relación clínico-temporal entre la sintomatología y el procedimiento orientó a que el origen del ictus fuera cardioembólico por una embolia gaseosa arterial, entidad poco frecuente que suele ser debida a procedimientos invasivos que interfieren en la circulación arterial, provocando paso de burbujas de aire a la circulación sistémica1. Se produce de forma abrupta y clínicamente puede presentarse sin diferencias entre un ictus de otro origen. El diagnóstico es fundamentalmente clínico. La sospecha inicial se basa en una correlación temporal entre los síntomas neurológicos y el procedimiento invasivo. Un retraso en la recuperación de la anestesia o una disminución de consciencia postprocedimiento puede ser la pista que nos oriente a ello. En el caso de nuestro paciente, pese a no haberse detectado burbuja de aire en las

pruebas de imagen, la correlación témporo-causal entre la aparición de síntomas y el procedimiento invasivo, junto con la localización de la perforación (adyacente a la aurícula izquierda), hacen sospechar que pudiera tratarse de un ictus cardioembólico por embolia gaseosa arterial debido a la perforación de la aurícula izquierda y el paso de burbujas de aire durante el procedimiento invasivo. Describimos así una causa inusual de ictus en un paciente con factores de riesgo cardiovascular bien controlados.

BIBLIOGRAFÍA 1. Blanco Ramos M, Rivo Vázquez JE, García-Fontán E, Amoedo TO. Systemic air embolism in a patient with ingestion of a foreign body. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2009; 8: 292-4.

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Hemorragia cerebral: la necesidad de ampliar el estudio Supervisión: C. Tejero Juste Médico Adjunto

B. Pardiñas Barón, E. Bellosta Diago, J. L. Camacho Velásquez, A. Suller Martí Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza

CASO CLÍNICO

• TC craneal de control: hemorragia intraparenquimatosa temporal izquierda con edema perilesional y efecto masa que ocasiona colapso parcial del ventrículo lateral ipsilateral. Herniación subfalcial (fig. 1). • TC tóraco-abdominal: parénquima pulmonar, hígado, bazo, páncreas y glándulas adrenales sin alteraciones significativas. Riñones de tamaño normal en los que se aprecian múltiples quistes medulares y en mayor número corticales de pequeño tamaño, a excepción de quistes en el polo inferior izquierdo de 25 mm. Múltiples nódulos de escasos milímetros corticales medulares en ambos riñones. No se aprecia dilatación del sistema excretor (fig. 2).

Anamnesis Varón de 37 años con antecedentes de cólicos nefríticos de repetición, hipertensión arterial y dislipidemia sin tratamiento, que presenta de forma brusca un trastorno del lenguaje y pérdida de fuerza en el hemicuerpo derecho.

Examen físico Buen nivel de consciencia. Obedece órdenes sencillas. Afasia motora. Hemianopsia derecha. Plejia de la extremidad superior derecha y paresia con balance 4/5 de la extremidad inferior derecha con hipoestesia del hemicuerpo derecho asociada. Reflejo cutáneo plantar derecho extensor.

Pruebas complementarias • Bioquímica: glucosa basal 76 mg/dl, urea 0,38 g/l, creatinina 1,23 mg/dl, colesterol total 222 mg/dl, HDL 32 mg/dl, LDL 152,4 mg/dl, triglicéridos 188 mg/dl, AST 33 UI/l, ALT 43 UI/l, gamma-glutamiltransferasa 239 UI/l, lp(a) 2 mg/dl, homocisteína basal 12,8 mmol/l. • Proteinograma en suero: sin alteraciones. • Microalbuminuria: 230,3 mg/l. • Hemograma: hemoglobina 13,5 g/dl, hematocrito 37,7%, 12.900 leucocitos/mm3 (neutrófilos 78,7%, linfocitos 13,2%), 198.000 plaquetas/mm3. • Velocidad de sedimentación globular: 55 mm. • Vitamina B12 y ácido fólico: sin alteraciones. • Serología de Lúes: negativa. • Coagulación: sin alteraciones significativas. • Estudio neurosonológico mediante dúplex de troncos supraaórticos y transcraneal: sin alteraciones. • Tomografía computarizada (TC) craneal urgente: hematoma supratentorial hemisférico izquierdo con componente profundo cápsulo-lenticular y extensión lobar temporal, que presenta dimensiones de 3,5 x 3,8 x 3,6 cm y volumen de 24 cc, con discreto edema perilesional sin desplazamiento de la línea media.

Diagnóstico Hematoma lobar temporal izquierdo en el contexto de una posible enfermedad de von Hippel Lindau.

Tratamiento Inicialmente se instauraron medidas de soporte y precisó tratamiento con nitroprusiato para control de las cifras de tensión arterial. Fue valorado por Neurocirugía, desestimándose tratamiento quirúrgico.

Evolución La evolución del déficit fue fluctuante, siendo necesario administrar tratamiento antiedema vasogénico hasta conseguir la mejoría progresiva de la clínica. Se inició un estudio dirigido a valorar la lesión subyacente y las lesiones primarias que pudieran provocar metástasis sangrantes, hallando en la TC tóraco-abdominal una morfología renal que sugería enfermedad de von Hippel-Lindau, la cual se asocia a hemangioblastomas, siendo posible que el sangrado cerebral se haya producido en dicho contexto.

DISCUSIÓN La enfermedad de von Hippel-Lindau es un síndrome hereditario autosómico dominante que se produce por la mutación de un gen supresor de tumores (gen de von Hippel-Lindau) que se encuentra en el cromosoma 31,

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Figura 2. Tomografía computarizada tóraco-abdominal: múltiples quistes renales.

Figura 1. Tomografía computarizada craneal de control: hemorragia intraparenquimatosa temporal izquierda, edema perilesional y herniación subfalcial.

siendo la mutación más característica una delección en 3p25-262. Se caracteriza por el desarrollo de tumores como angiomas retinianos, hemangioblastomas en el sistema nervioso central (SNC), feocromocitomas, cistoadenomas papilares de epidídimo, carcinomas renales de células claras, tumores pancreáticos y tumores del saco endolinfático1,2. El diagnóstico se realiza mediante análisis genético o criterios clínicos2. Se definen como criterios clínicos la presencia de un hemangioblastoma en el SNC, carcinoma renal o feocromocitoma en un paciente con historia familiar de enfermedad de von Hippel-Lindau o pacientes sin antecedentes familiares de dicha enfermedad con dos o más hemangioblastomas a nivel del SNC o un he-

mangioblastoma en el SNC y otro tumor visceral (excluyendo quistes renales o de epidídimo)3. Aproximadamente el 70% de los pacientes con enfermedad de von Hippel-Lindau desarrollan hemangioblastomas en el cerebelo, siendo excepcional la localización supratentorial. El tratamiento de elección es la resección mediante microcirugía y técnicas de coagulación; sin embargo, no está indicada la cirugía de las lesiones asintomáticas que no presentan crecimiento activo. En los tumores localizados en el troncoencéfalo se ha propuesto como alternativa terapeútica la radioterapia estereotáxica3.

BIBLIOGRAFÍA 1. Tootee A, Hasani-Ranjbar S. Von Hippel-Lindau Disease: A new approach to an old problem. Int J Endocrinol Metab. 2012; 10: 619-24. 2. Lee SH, Park BJ, Kim TS, Lim YJ. Long-term follow-up clinical courses of cerebellar hemangioblastoma in von Hippel-Lindau disease: Two case reports and a literature review. J Korean Neurosurg. 2010; 48: 263-7. 3. Chou A, Toon C, Pickett J, Gill AJ. Von Hippel-Lindau syndrome. Front Hom Res. 2013; 41: 30-49.

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Síntomas de hipoglucemia y clínica típicamente neuropsiquiátrica como única manifestación de un ictus talámico bilateral Supervisión: L. Benavente Fernández Médico Adjunto

Á. I. Pérez Álvarez, C. García-Cabo Fernández, P. Sánchez Lozano, J. Martínez Ramos Servicio de Neurología Hospital General de Asturias. Oviedo

CASO CLÍNICO

• Durante el ingreso se completaron análisis con perfil lipídico, vitaminas y parámetros de inflamación aguda, con resultados normales. La glicohemoglobina fue de 9,4%. Las serologías sanguíneas para VIH, lúes, Borrelia, Brucella y herpesvirus fueron negativas. • La resonancia magnética craneal mostró restricción en la difusión a nivel talámico bilateral (fig. 2) y en varios puntos del mesencéfalo, puente y cerebelo, con hiperintensidad talámica en FLAIR. • El estudio incluyó un ecocardiograma con hipertrofia ventricular severa y función conservada. • Las ecografías carotídeas e intracraneal no mostraron estenosis significativas. • Una angio-TC mostró una vertebral derecha aparentemente hipoplásica.

Anamnesis Mujer de 53 años, hipertensa y diabética mal controlada, con retinopatía y hemorragias vítreas de repetición. En seguimiento en el Servicio de Cardiología por ángor de esfuerzo y ergometría positiva con enfermedad en la arteria descendente anterior. Multineuritis diabética con buena respuesta a la carbamazepina. Síndrome ansiosodepresivo de años de evolución, actualmente bien controlado. Recibe insulina, amlodipino, olmesartán, torasemida, atenolol, atorvastatina, ácido acetilsalicílico, nitratos y escitalopram. La paciente desarrolla bruscamente malestar general y sufre una caída, aunque sin pérdida de la consciencia. Los servicios de emergencias constatan glucemia de 60 mg/dl que remonta hasta 206 mg/dl a la llegada a Urgencias. Se muestra tendente al sueño y bradipsíquica, aunque orientada. La exploración neurológica es anodina y los análisis, el electrocardiograma (ECG), la radiografía de tórax y la tomografía computarizada (TC) craneal resultan normales. La paciente queda en observación, siendo dada de alta horas después ante la mejoría en el nivel de alerta y con ajuste insulínico en relación con una hipoglucemia como juicio diagnóstico final. Dos días más tarde es valorada por su médico de Atención Primaria por desorientación, ser incapaz de alimentarse y mostrar escasa respuesta a estímulos, por lo que se remite de nuevo al Servicio de Urgencias.

Diagnóstico Ictus isquémico talámico bilateral de origen indeterminado e hipoglucemia dudosamente sintomática.

Tratamiento Se ajustó el tratamiento antiagregante y durante su estancia en planta requirió la valoración endocrinológica para el ajuste del tratamiento insulínico por hiperglucemia de difícil control; asimismo, precisó polifarmacoterapia para lograr un adecuado control tensional.

Evolución

Afebril, tensión arterial 139/77 mmHg, glucemia 258 mg/dl, saturación de O2 97%. No presenta focalidad neurológica y el resto de la exploración sistémica es normal.

La paciente ingresó en la Unidad de Ictus, encontrándose muy intranquila, ocupacional y desorientada. Al alta se encontraba consciente y orientada, pero con bradipsiquia, tendente al sueño y con actitud apática, aunque sin otra focalidad neurológica.

Pruebas complementarias

DISCUSIÓN

Examen físico

• Los análisis básicos en Urgencias fueron normales, con glucemia de 258 mg/dl, igual que la radiografía de tórax y el ECG. • Una nueva TC muestra dos lesiones hipodensas en sendos tálamos compatibles con infartos subagudos (fig. 1).

Se presenta el caso de una paciente que ingresó por un ictus talámico bilateral que debutó como alteraciones conductuales1 compatibles con la hipoglucemia registrada, así como posterior desorden del comportamiento que orientaba a una clínica psiquiátrica, y sin focalidad

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Figura 2. Resonancia magnética que muestra restricción de la difusión a nivel de ambos tálamos. Figura 1. Tomografía computarizada al ingreso que muestra hipodensidad en ambos tálamos sugerente de lesiones isquémicas subagudas.

neurológica aparente. El diagnóstico diferencial en su primera visita a Urgencias resulta difícil, incluso a posteriori, ya que desconocemos si la clínica entonces respondía a una hipoglucemia sintomática o era ya signo de las fluctuaciones propias del infarto. El tálamo está irrigado por el sistema vertebrobasilar a través de cuatro arterias terminales2, y su disfunción es causa de múltiples síndromes clínicos, siendo el descrito en esta paciente una forma infrecuente3, por lo que insistimos en tenerlo presente si aparecen síntomas a priori incongruentes en pacientes con factores de riesgo vascular. La arteria de Percheron es una variante anatómica mediante la cual ambas regiones talámicas paramedianas son irrigadas por un tronco común que surge de una arteria cerebral posterior, y en muchos casos su oclusión explica los ictus talámicos bilaterales2. La etiología suele ser embólica4, en este caso con la presencia de varias lesiones que restringen la difusión en el mismo territorio arterial, con estudios cardiológicos normales y considerando los hallazgos en la angio-TC habría que considerar también la

posibilidad de un mecanismo ateroembólico a partir de la arteria vertebral posiblemente patológica.

BIBLIOGRAFÍA 1. Nishio Y, Hashimoto M, Ishii K, Mori E. Neuroanatomy of a neurobehavioral disturbance in the left anterior thalamic infarction. J Neurol, Neurosurg Psychiatry. 2011; 82: 1195-200. 2. Lazzaro NA, Wright B, Castillo M, Fischbein NJ, Glastonbury CM, Hildenbrand PG, et al. Artery of Percheron infarction: Imaging patterns and clinical spectrum. Am J Neuroradiol. 2010; 31: 1283-9. 3. López-Serna R, González-Carmona P, López-Martínez M. Bilateral thalamic stroke due to occlusion of the artery of Percheron in a patient with patent foramen ovale: a case report. J Med Case Rep. 2009; 3: 7392. 4. De la Cruz-Cosme C, Márquez-Martínez M, Aguilar-Cuevas R, Romero-Acebal M, Valdivielso-Felices P. Síndrome de la arteria de Percheron: variabilidad clínica y diagnóstico diferencial. Rev Neurol. 2011; 53: 193-200.

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Varón de 62 años con disfonía y disfagia bruscas Supervisión: J. de la Torre Laviana Médico Adjunto

N. A. Cerdá Fuertes, L. Mauri Fábregas, E. Murillo Espejo, A. D. Adarmes Gómez Servicio de Neurología Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

CASO CLÍNICO

cular derechos (fig. 1). Infarto agudo a nivel frontal parasagital izquierdo (fig. 2). • Ecografia Doppler de troncos supraaórticos y transcraneal normal. • Ecocardiografía normal.

Anamnesis Varón de 62 años con los siguientes antecedentes de interés: fumador de 2 paquetes al día, hipertenso, dislipidémico, diabético tipo II con mal control e ictus isquémico protuberancial izquierdo en 2007 con parálisis facial izquierda gestual, disartria leve y disfagia a líquidos ocasional residual. Realiza tratamiento con insulina, ácido acetilsalicílico, simvastatina y losartán-hidroclorotiazida. El día del ingreso, encontrándose previamente bien, sobre las 10:30 h de la mañana presenta de forma brusca gran ronquera y dificultad para articular las palabras. Además, estando en la sala de espera de urgencias presenta un episodio de atragantamiento al tratar de beber un vaso de agua.

Examen físico Tensión arterial 144/85 mmHg, glucemia 234 mg/ dl. Tonos cardiacos rítmicos. Consciente y orientado. Nomina, comprende y repite. Marcada disartria e hipofonía. Pupilas isocóricas. No déficits campimétricos por confrontación. No oftalmoparesias ni diplopía. Reflejo corneal conservado y simétrico. Disparesia facial inferior. Protruye la lengua, aunque le cuesta movilizarla. Paresia importante del velo del paladar con dificultad para la deglución. Reflejo nauseoso derecho abolido, izquierdo conservado. No déficits motores ni sensitivos. No dismetria en la maniobra dedo nariz ni talón rodilla. Marcha estable.

Pruebas complementarias • Analítica: destaca glucemia 234 mg/dl, triglicéridos 285 mg/dl, colesterol HDL 34 mg/dl. • Tomografía computarizada (TC) de cráneo urgente el día del ingreso: infartos isquémicos lacunares antiguos en caudado derecho y protuberancial izquierdo. • Resonancia magnética de cráneo: lesiones lacunares crónicas ya referidas en la TC. Infarto agudo en el brazo posterior de la cápsula interna y paraventri-

Diagnóstico Síndrome pseudobulbar secundario a lesiones isquémicas cerebrales múltiples antiguas y agudas (en el territorio de la arteria coroidea anterior derecha y frontal parasagital izquierda) en un paciente con factores de riesgo cardiovascular.

Tratamiento El paciente recibió tratamiento antiagregante con clopidogrel, un comprimido al día. Además, también se continuó el tratamiento hipolipemiante y antihipertensivo.

Evolución El paciente permaneció 4 días en la Unidad de Ictus sin incidencias relevantes. Al alta mostraba mejoría de la disfagia, tolerando dieta triturada y líquidos con espesantes. Sin embargo, persiste importante disfonía y disartria.

DISCUSIÓN Al ingreso el paciente presentaba importante disfonía, disartria y disfagia, paresia del velo del paladar y reflejo nauseoso abolido, todos ellos síntomas correspondientes a afectación de pares craneales bulbares, simulando un síndrome bulbar. Sin embargo, en la prueba de imagen se objetivan lesiones isquémicas agudas en el territorio de la arteria coroidea anterior derecha (brazo posterior de la cápsula interna y paraventricular derecho) y parasagital frontal izquierda. Los síndromes pseudobulbares se producen por lesiones que interrumpen la vía corticobulbar supranuclear a cualquier nivel: corteza, corona radiada, cápsula interna, pedúnculos cerebrales y protuberancia. Como los núcleos bulbares reciben inervación bilateral, son necesarias lesiones bilaterales para que se produzca el

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Figura 2. Lesión isquémica en fosa posterior en TAC y secuencia de difusión de RM.

Figura 1. Secuencia FLAIR de la resonancia magnética que muestra las lesiones isquémicas agudas en el brazo posterior de las cápsula interna y paraventricular derechos.

síndrome. La causa más común es por múltiples infartos cerebrales. En ocasiones, como en este caso, el comienzo del síndrome pseudobulbar es agudo, se produce en pacientes con una lesión previa unilateral (sintomática o no) de la vía corticobulbar que asocian una nueva lesión contralateral estratégicamente emplazada.

Nuestro paciente ya presentaba lesiones isquémicas antiguas que afectaban a la vía corticobulbar, una en el caudado derecho (asintomática) y otra en la protuberancia izquierda (sintomática). La clínica pseudobulbar aguda que ha presentado se debe a las nuevas lesiones que también afectan a la vía corticobulbar bilateralmente a distintos niveles: corteza (parasagital frontal izda) y cápsula interna derecha.

BIBLIOGRAFÍA 1. Brazis PW, Masdeu JC, Biller J. Localization in clinical neurology. 5.ª ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2007.

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Ictus: más allá del tratamiento médico Supervisión: C. Pérez Lázaro Médico Adjunto

J. L. Camacho Velásquez, A. Suller Martí, E. Bellosta Diago, E. Rivero Sanz Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 34 años con antecedentes de síndrome ansioso. Medicación habitual: paroxetina, lorazepam y anticonceptivos orales. Acude a Urgencias por un cuadro clínico de un día de evolución con cefalea frontal punzante izquierda y disminución de fuerza en el hemicuerpo izquierdo con lenguaje incoherente.

Examen físico Consciente, orientada, lenguaje incoherente, afebril. Desviación conjugada de la mirada hacia la derecha. Hemiplejia izquierda, movimientos clónicos repetitivos de la extremidad superior derecha. Signo de Babinski izquierdo.

Pruebas complementarias • Tomografía computarizada (TC) cerebral: sin alteraciones. • Electrocardiograma: sinusal a 72 lpm. • Radiografía de tórax: sin alteraciones. • Doppler de troncos supraaorticos: sin alteraciones. • Bioquímica sanguínea, hemograma y coagulación: sin alteraciones.

Diagnóstico Ictus isquémico agudo versus crisis epilépticas.

Tratamiento Hidratación y valproato.

Evolución En Urgencias la paciente disminuye súbitamente el estado de consciencia, llegando a un estado comatoso con movimientos de descerebración y anisocoria con midriasis arreactiva, de modo que precisó intubación orotraqueal y se inició manitol e hiperventilación; se repitió la TC (fig. 1), que mostró hipodensidad extensa en el territorio de la arteria cerebral media derecha con efecto masa, edema y desplazamiento de la línea media compatible con ictus maligno. Valorada conjuntamente con Neurocirugía, se decide realizar una craniectomía

descompresiva; intraoperatoriamente se observó edema cerebral con superficie cortical sin surcos, eritematosa y no pulsátil; posteriormente es trasladada a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), con evolución favorable, presentando como complicación traqueobronquitis por Staphylococcus aureus. Dada la buena evolución, y después de un mes ingresada en la UCI, es trasladada a planta de Neurología con nivel de alerta fluctuante, dispraxia oculopalpebral, paresia facial central, hemiplejia, hemihipoestesia, negligencia y Signo de Babinski izquierdo. Se le realizó un estudio etiológico, con resultados normales incluyendo: trombofilia (plasmática y genética), inmunidad celular, autoanticuerpos (ANA, anti-DNA, c-ANCA, p-ANCA, autoanticuerpos anticardiolipina, anticoagulante lúpico antitrombina III), serología lúes y VIH, bioquímica sanguínea (perfil lipídico, perfil hepático, homocisteína, TSH, vitamina B12, ácido fólico), neurosonologia con test del shunt, ecocardiograma transtorácico y transesofágico. Tres meses después de la craniectomía descompresiva se le realiza una craneoplastia sin complicaciones, una TC de control muestra una extensa área encefalomalácica silviana derecha secuela del infarto isquémico (fig. 2). Al alta hospitalaria, la paciente está consciente, orientada en tiempo, espacio y persona, con lenguaje fluido manteniendo una conversacion coherente, obedeciendo instrucciones complejas, tolerando alimentación por vía oral pero con plejia braquial y paresia crural izquierda 2/5, control del tronco en sedestación mantenido, precisando ayuda para la bipedestación con tendencia a la lateropulsión izquierda. Se continuó el tratamiento rehabilitador intensivo posterior al alta.

DISCUSIÓN Entre el 10% y el 15% de los infartos hemisféricos provocan efecto masa intracraneal por la formación de edema1; la mortalidad asociada a ictus maligno tratado de forma conservadora con tratamiento médico es del 80%2,3 y suele ocurrir en los primeros 7 días. Hallazgos en la TC asociados a mal pronóstico son: desvío de la línea media > 4 mm, infarto hemisférico completo, masivo (>

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Figura 1. Hipodensidad extensa en el territorio de la arteria cerebral media derecha con efecto masa y desplazamiento de la línea media. 90% del territorio) o submasivo (> 50%) y extensión a territorios vasculares adyacentes. Alteraciones pupilares preceden a las elevaciones de la presión intracraneal. La craniectomía descompresiva disminuye la mortalidad de ictus maligno a un 40-50% y el resultado funcional mejora (70%, tienen puntuación de Barthele > 60), principalmente si son pacientes menores de 55 años, con puntuación en la escala de Glasgow >13 en su ingreso y que deterioran a 9 como máximo, así como aquellos ictus de hemisferio no dominante con lenguaje preservado a su ingreso (caso de nuestra paciente). La intención de la cirugía es disminuir la presión intracraneal (llegando hasta un 70%) para mejorar la presión de perfusión y a la vez permitir al cerebro herniarse parcialmente por el defecto óseo minimizando lesiones en estructuras vitales. Las craniectomías grandes permiten la mejoría de forma más efectiva. La indicación de craniectomía descompresiva no es aun clara y la decisión está en función de cada caso individual4; la decisión final de la craniectomía debe estar condicionada por el deseo del paciente (cuando puede expresarlo) o de su familia tras la debida información.

Figura 2. Tomografía computarizada que muestra craniectomía extensa con gran edema cerebral que protruye al exterior. 2B. Imagén de la derecha: Tomografía computarizada control postcraneoplastia con extensa área encefalomalácica silviana derecha secuela de un infarto isquémico.

BIBLIOGRAFÍA 1. Delgado-López P, Mateo-Sierra O, García-Leal R, AgustínGutiérrez F, Fernández-Carballal C, Carrillo-Yagüe R. Craniectomía descompresiva en ictus maligno de arteria cerebral media. Neurocirugia (Astur). 2004; 15: 43-55. 2. Hake W, Schwab S, Horn M, Spranger M, De Georgia M, Von Kummer R. Malignant middle cerebral artery territory infarction: clinical and prognostic signs. Arch Neurol. 1996; 53: 341-50. 3. Berrouschot J, Sterker M, Bettin S, Koster J, Schenider D. Mortality os space-occupying (malignant) middle cerebral artery infarction under conservative intensive care. Intensive Care Med. 1998; 24: 620-3. 4. Slenzis J, Keris V, Bricis R, Millers A, Valeinis E, Stuken J, et al. Preliminary results of randomized controlled study on decompressive craniectomy in treatment of malignant middle cerevral artery stroke. Medicina (Kaunas). 2012; 48: 521-4.

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Hemorragia cerebral postembolización por coil Supervisión: C. Tejero Juste Adjunto Neurólogo

E. Rivero Sanz, A. A. Sanabria Sanchinel, J. L. Camacho Velásquez, A. Suller Martí Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza

CASO CLÍNICO

gia intraparenquimatosa frontal izquierda en evolución, de dimensiones 44 x 30mm (fig. 2).

Anamnesis Varón de 41 años, con antecedentes de hipertensión arterial mal controlada, con retino, nefro y miocardiopatía hipertensivas. Nódulo tiroideo hiperfuncionante tratado con yodo radiactivo y tabaquismo. Alérgico a la penicilina y en tratamiento habitual con telmisartán y rosuvastatina. Acude a Urgencias por varios episodios de vómitos, cefalea, y debilidad generalizada. Niega consumo de tóxicos. Asocia diplopía, somnolencia e hipertensión (206/115 mmHg) y bradicardia a 44 lpm.

Examen físico Consciente, orientado, ligeramente somnoliento. Las exploraciones cardiológica, respiratoria y abdominal fueron anodinas. Moviliza con normalidad las cuatro extremidades. Refiere diplopía en todos los campos visuales, con patrón de paresia del sexto par bilateral.

Pruebas complementarias • Analítica general: creatinina 1,33 mg/dl, hemoglobina 9,2 g/dl. Resto normal. • Tomografía computarizada (TC) cerebral: hiperdensidad generalizada del polígono de Willis, de las arterias cerebrales medias y de la comunicante anterior y cerebral anterior (ACA), sin objetivar imágenes saculares aneurismáticas tras contraste. • Punción lumbar: aspecto hipertenso, de agua de lavar carne, 9.200 hematíes. Cultivo estéril. • TC cerebral y angio-TC: ligera dilatación de los ventrículos laterales. Aneurisma de la arteria comunicante anterior de cuello ancho de 6 mm de diámetro. Espasmo del segmento A1 de ambas arterias cerebrales anteriores y M1 de la arteria cerebral media izquierda. • Arteriografía digital: se confirma aneurisma de la arteria comunicante anterior que se trata con coiling (fig. 1). • TC cerebral (día 22 de ingreso): material de embolización en la arteria comunicante anterior. Hemorra-

Diagnóstico Hemorragia subaracnoidea secundaria a aneurisma bilobulado de la arteria comunicante anterior, tratada por embolización y angioplastia, con complicación de hemorragia intraparenquimatosa frontal izquierda.

Tratamiento Control de la tensión arterial con combinaciones de fármacos. Embolización del aneurisma intracraneal. Prevención de vasospasmo.

Evolución La arteriografía demuestra aneurisma bilobulado en la arteria comunicante anterior tratado con embolización con tres coils con balón remodeling. Al día siguiente se solicita una nueva TC por comportamiento inadecuado, nuevas crisis hipertensivas y se detecta una hemorragia intraparenquimatosa frontal izquierda (fig. 2). A su llegada a la Unidad de Ictus presenta bradipsiquia marcada, diplopía persistente, paresia del sexto par bilateral, afectación de la fluencia verbal fonológica, discalculia, agnosia, alteración en el seguimiento de órdenes conflictivas y un Babinski izquierdo. Mejoran las cifras tensionales y la diplopía, aunque el trastorno intelectual y la fluencia lexical son más progresivas, puntuando 11 en la escala Frontal Assessment Battery.

DISCUSIÓN La hemorragia subaracnoidea (HSA) es una entidad de gran importancia en la sanidad, ya que tiene una incidencia de 9 casos por cada 100.000 habitantes1,2. El tratamiento definitivo de la HSA es la oclusión del aneurisma para evitar el resangrado con clips neuroquirúrgicos o coil endovascular1-4. En los casos donde ambos tratamientos son factibles, el coil es preferible, como es nuestro caso. La hemorragia intraparenquimatosa es una complicación conocida aunque rara tras el procedimiento por embolización por coils, siendo asociada a la

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Figura 2. Tomografía computarizada cerebral: hemorragia intraparenquimatosa frontal izquierda un día tras el tratamiento por coils endovascular.

Figura 1. Aneurisma embolizado de la arteria comunicante anterior. Se objetiva la correcta perfusión de ambas arterias cerebrales anteriores sin fuga de contraste.

BIBLIOGRAFÍA incompleta oclusión del aneurisma1,4. El riesgo de perforación por coils es de un 2,4% y de complicaciones isquémicas un 8,5%3. Durante la arteriografía no se demostró salida de contraste ni otro tipo de complicación en la ACA relacionable con la hemorragia parenquimatosa. Se sospechó un infarto con transformación hemorrágica (por embolismo, por vasoespasmo, por isquemia durante la embolización). La causa final del sangrado no fue determinada. Habiendo sorteado las habituales, nos enfrentamos con una rara complicación de la embolización del aneurisma con un trastorno intelectual adquirido que repercute de manera significativa sobre la vida del paciente. En un paciente con una enfermedad hipertensiva tan inestable, aunque la hemorragia parenquimatosa era secundaria a un procedimiento, la Unidad de Ictus permitió un control hemodinámico adecuado y un enfoque etiológico preciso.

1. Steiner T, Juvela S, Unterberg A, Jung C, Forsting M, Rinkel G. European Stroke Organization Guidelines for the Management of Intracranial Aneurysms and Subarachnoid Haemorrhage. Cerebrovasc Dis. 2013; 35: 93-112. 2. Cáceres J, Goldstein J. Intracranial hemorrhage. Emerg Med Clin North Am. 2012; 30: 771-94. 3. Bederson JB, Connolly ES Jr, Batjer HH, Dacey RG, Dion JE, Diringer MN, et al. Guidelines for the management of aneurysmal subarachnoid hemorrhage: a statement for healthcare professionals from a special writing group of the Stroke Council, American Heart Association. Stroke. 2009; 40: 994-1025. 4. Johnston SC, Dowd CF, Higashida RT, Lawton MT, Duckwiler GR, Gress DR; CARAT Investigators. Predictors of rehemorrhage after treatment of ruptured intracranial aneurysms: the Cerebral Aneurysm Rerupture After Treatment (CARAT) study. Stroke. 2008; 39: 120-5.

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Ataque isquémico transitorio con hallazgos relevantes en el estudio neurosonológico: el que avisa no es traidor Supervisión: M. Herrera Isasi Médico Adjunto

M. Iridoy Zulet, I. Rubio Baines, A. Olaskoaga Caballer, P. Aznar Gómez Servicio de Neurología Hospital de Navarra. Pamplona

CASO CLÍNICO

Diagnóstico

Anamnesis Varón de 50 años, con antecedentes de hipertensión arterial, cardiopatía isquémica estable y artritis reumatoide, bien controlados con tratamiento médico. Es valorado por el Servicio de Neurología por un cuadro de hemiparesia izquierda y disartria, de aparición brusca en el contexto de un esfuerzo físico moderado, que se resuelve espontáneamente en menos de una hora.

Examen físico Tensión arterial en el brazo derecho 90/50 mmHg y en el brazo izquierdo 140/75 mmHg. Afebril. Glucemia capilar de 118 mg/dl. Exploración neurológica normal.

Pruebas complementarias • Analítica sanguínea, electrocardiograma, radiografía de tórax y tomografía computarizada (TC) craneal: normales. • Ecografía Doppler de los troncos supraaórticos: en el modo ecográfico, al inicio de la arteria carótida interna derecha, se observan placas heterogéneas que producen estenosis moderada de la luz arterial. En modo Doppler, desde el segmento más proximal de la arteria carótida común, se observan flujos atenuados con retraso sistólico y velocidades bajas; es decir, morfología de onda postestenótica sugestiva de importante estenosis proximal al segmento explorado. En la arteria vertebral derecha se observa tras el primer pico sistólico, una rápida desaceleración, seguida de onda diastólica redondeada, muy sugestivo de robo de la subclavia. • Doppler transcraneal: atenuación de la arteria cerebral media derecha, arteria comunicante anterior permeable y suplencia poligonal anterior hacia el lado derecho. Ausencia de suplencia poligonal posterior. Flujos oftálmicos anterógrados. • Resonancia magnética (RM) craneal: normal. • Angio-RM de troncos supraaórticos: se confirma la estenosis crítica (99%) en el nacimiento del tronco braquiocefálico derecho.

Ataque isquémico transitorio hemisférico derecho de etiología aterotrombótica por estenosis crítica del tronco braquicefálico derecho.

Tratamiento Angioplastia carotídea programada.

Evolución Los hallazgos del eco-Doppler de los troncos supraaórticos sugieren una estenosis crítica del tronco braquiocefálico derecho que condiciona una severa reducción del flujo, sobre todo el eje carotídeo, y un robo de la subclavia a la arteria vertebral ipsilateral (fig. 1). El Doppler transcraneal confirma una buena suplencia poligonal anterior hacia la derecha, que probablemente justifique la ausencia de mayores manifestaciones clínicas. Dado el riesgo de recurrencia, el paciente ingresa en la Unidad de Ictus para la monitorización clínica y hemodinámica. Una vez confirmados los hallazgos del estudio neurosonológico con angio-RM (fig. 2A), se realiza tratamiento definitivo mediante angioplastia con colocación de endoprótesis-stent en el tronco braquiocefálico, con buen resultado (fig. 2B). Durante dicho procedimiento realizamos monitorización con Doppler transcraneal, apreciándose normalización del patrón de velocidades de flujo del polígono de Willis. En el control neurosonológico inmediatamente posterior se aprecia normalización del patrón del flujo del eje carotídeo derecho y arteria vertebral. El paciente es dado de alta asintomático.

DISCUSIÓN Las lesiones graves del tronco braquicefálico son infrecuentes, representando entre el 0,5% y el 2% de todas las lesiones de los troncos supraaórticos. El valor de la ecocardiografía-Doppler en el diagnóstico de las lesiones estenóticas a este nivel es indudable, como bien se demuestra en el estudio realizado por Yudakul y colaboradores1. En el caso que presentamos queremos resaltar que esta exploración fue suficiente para diagnosticar la importante estenosis del tronco braquiocefálico antes de

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Figura 1. En la arteria carótida común derecha se objetiva flujo parvus et tardus sugestivo de estenosis a nivel proximal del segmento explorado. 1B. En la arteria vertebral derecha se observa, tras el primer pico sitólico, una rápida desaceleración, seguida de onda diastólica redondeada, sugestiva de robo de la subclavia. disponer de la exploración mediante neuroimagen, y realizar el enfoque terapéutico de forma precoz. Se trataba de un accidente isquémico transitorio con elevado riesgo de recurrencia, ya que existía una clara repercusión intracraneal de la estenosis; por ello, se decidió su ingreso en la Unidad de Ictus. En cuanto a la etiopatogenia, la presencia de placas ateromatosas a distintos niveles de los vasos supraaórticos nos hizo concluir que se trataba de un fenómeno aterotrombótico2, probablemente favorecido por un estado inflamatorio crónico en relación con su patología reumatológica de base, la artritis reumatoide3. En cuanto al tratamiento definitivo a seguir, se ha demostrado que la intervención endovascular es una opción terapéutica segura y eficaz para este tipo de lesiones4.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 2. En la angio-RM de troncos supraaórticos se objetiva una estenosis crítica en el nacimiento del tronco braquiocefálico derecho. 2B. Colocación de endoprótesis balón expandible de 10 x 40 mm en la arteria innominada derecha. 2. Harloff A, Simon J, Brendecke S, Assefa D. Complex plaquetes in the proximal descending aorta: An underestimated embolic source. Stroke. 2010; 41: 1145-50. 3. Hansson GK. Inflammation, atherosclerosis, and coronary artery disease. N Engl J Med. 2005; 352: 1685-95. 4. Stiefel MF, Park SM, McDougall CG, Albuquereque FC. Endovascular treatment of innominate artery occlusion with simultaneous vertebral and carotid artery distal protection. Neurosurgery. 2010; 66: E843-4.

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Ictus tipo infarto cerebral de etiología cardioembólica con clínica de afasia motora en una paciente joven con miocardiopatía dilatada Supervisión: C. Tejero Juste Médico Adjunto

A. A. Sanabria Sanchinel, E. Rivero Sanz, A. Suller Martí, J. L. Camacho Velásquez Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza

CASO CLÍNICO

detectan estenosis intracraneal ni hay signos de estenosis precerebral. No se detectan microembolias. • Dúplex de troncos supraaórticos normal. • Electrocardiograma: ritmo de marcapasos a 90 lpm, sin alteraciones agudas de la repolarización. • Ecocardiograma transtorácico: función sistólica ventricular izquierda gravemente deprimida, fracción de eyección del 30%. Ventrículo izquierdo dilatado con grosor miocárdico normal. Datos de asincronía intraventricular en probable relación con apoyo continuo del marcapasos. • Ecocardiografía de estrés con dipiridamol clínica y ecocardiográficamente positivo, ventrículo izquierdo levemente dilatado, fracción de eyección del ventrículo izquierdo deprimida.

Anamnesis Mujer de 38 años, con antecedentes de hipertensión arterial, hipercolesterolemia, diabetes gestacional, bloqueo aurículo-ventricular Mobitz II con implante de marcapasos en 2008. Refiere que hace 24 horas, antes de consultar, notó dos episodios de alteración en la emisión del lenguaje, caracterizados por la incapacidad de nominar y la disminución marcada de la fluencia verbal, el primero de 20 minutos de duración y el otro de 5 minutos de duración. Refiere recuperación aparentemente completa de cada episodio y sin otra clínica asociada.

Examen físico Consciente. Orientada. Receptiva. Perceptiva. Lenguaje normal. No disartria. Pupilas isocóricas, normorreactivas. Campimetría por confrontación sin alteraciones. Pares craneales normales. Fuerza muscular normal. Sensibilidad normal. No dismetrías. Reflejo cutáneo plantar flexor bilateral. Marcha sin alteraciones. Romberg negativo.

Pruebas complementarias • Analítica general normal. Perfil lipídico: HDL 46 mg/ dl. TSH normal. Velocidad de sedimentación globular normal. Hemograma normal. • Coagulación normal. Trombofilia plasmática normal. • ANA negativos. Inmunidad normal. Trombofilia genética: heterocigoto V34 L. 455G >A heterocigoto. • Tomografía computarizada (TC) cerebral basal: sin evidencia de imagen de hemorragia intra o extraaxial ni hallazgos compatibles con lesión isquémica aguda establecida (fig. 1). • TC cerebral decontrol: Lesión hipodensa témporoinsular izquierda de difícil valoración, que podría corresponder a un fenómeno de hipoperfusión silviano izquierdo (fig. 2). • Doppler transcraneal y valoración de shunt: ligera diferencia entre las arterias cerebrales medias; no se

Diagnóstico Ictus tipo infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda de etiología cardioembólica.

Tratamiento Inicia anticoagulación oral con acenocumarol para la prevención secundaria de ictus isquémico debido a que se considera el cardioembolismo como etiología. Como datos que apoyan la etiología cardioembólica tenemos una clínica característica (afasia), ventrículo izquierdo dilatado con fracción de eyección gravemente deprimida (30%) y acinesia segmentaria del ventrículo izquierdo.

Evolución La paciente presentó un perfil evolutivo muy favorable y durante su estancia no se objetivaron nuevos episodios de afasia motora. En el seguimiento posterior ambulatorio no presentó nuevos eventos y continuó con anticoagulación oral.

DISCUSIÓN El ictus en el paciente joven tiene una serie de etiologías diversas. Los episodios isquémicos en adultos jóvenes solo representan el 5% del total. Por la edad de este grupo (16 a 45 años) repercute en años laborales perdi-

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Figura 1. Tomografía computarizada al ingreso.

dos, lo que, añadido a la elevada supervivencia, produce incapacidad a largo plazo1. Nuestro caso se presenta en una paciente en quien desde temprana edad se hacen evidentes múltiples factores de riesgo cardiovascular, aún en el estudio etiológico. Después de completar el estudio se establece que la etiología más probable del ictus en esta joven sea la miocardiopatía dilatada con una fracción de eyección gravemente deprimida (30%), que es una cardiopatía embolígena mayor2-4. En el resto del estudio no se encuentran otros criterios que expliquen los episodios. Además, la clínica es compatible con una etiología cardioembólica, la segunda en importancia en estas edades1. Como prevención secundaria3,4 se decide el inicio de anticoagulación con acenocumarol debido a los hallazgos. No se presentaron nuevos eventos en el seguimiento posterior. El ingreso de pacientes con enfermedad cerebrovascular en una Unidad de Ictus permite un estudio dirigido de cada caso. Un diagnóstico más rápido y preciso es consecuencia del uso de medios adecuados a cargo de personal preparado por el diario contacto con esta patología. En este caso permitió enfocar rápidamente y mediante el estudio interdisciplinario establecer las medidas de prevención secundaria adecuadas.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 2. Tomografía computarizada de control.

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Mujer joven con ictus isquémico por una fuente cardioembólica infrecuente Supervisión: R. M. Díaz Navarro Médico Adjunto

M. D. Moragues Benito, M. Ruiz López, T. Ivanovski Ivanovski, T. Mateos Salas Servicio de Neurología Hospital Son Espases. Palma de Mallorca

CASO CLÍNICO

• Bioquímica especial: ácido fólico 1,60 ng/ml. Homocisteína 24,9 mmol/l. Pendiente de mutación gen MTHFR. • Inmunología: ANA + a nivel moderado (1/160). Resto: complemento C3 y C4, crioglobulinas, anticardiolipina IgG e IgM, factor reumatoide, anti-ENA, ANCA, anti-PR3, anti-MPO negativos. • Serología lúes, Lyme y VIH negativas. • Eco-Doppler de troncos supraaórticos y Doppler transcraneal: normales. • Estudio shunt derecha-izquierda: no se observa paso de señales en basal ni tras maniobra de Valsalva. • Ecocardiografía transtorácica: sin hallazgos patológicos. • Ecocardiografía transesofágica: a nivel del velo no coronario de la válvula aórtica, en su cara arterial, se observa una imagen redondeada, que parece pediculada de 5 x 6 mm, móvil, con ecogenicidad similar al miocardio, sugestiva de fibroelastoma papilar (figs. 1B y 2).

Anamnesis Mujer de 54 años, fumadora y consumidora moderada de alcohol, con posible cardiopatía isquémica crónica por infarto agudo de miocardio anterior antiguo silente y anorexia nerviosa con desnutrición severa crónica. Acude por clínica de disartria y desviación de la comisura bucal hacia la derecha de 12 horas de evolución. Se realiza una tomografía computarizada (TC) craneal simple que muestra una lesión isquémica en el territorio de la arteria cerebral media derecha (fig. 1A).

Examen físico Afebril. Tensión arterial 120/84 mmHg. Frecuencia cardiaca 78 lpm. Saturación de oxígeno 96%. Glucemia 82 mg/dl. Aspecto caquéctico. Auscultación carotídea y cardiopulmonar normal. Exploración neurológica: disartria leve, extinción visual izquierda, paresia facial izquierda supranuclear moderada, leve asimetría en el balance muscular del miembro superior izquierdo (4/5). Resto normal (puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health [NIHSS] de 4).

Pruebas complementarias • Electrocardiograma: ritmo sinusal. Posible necrosis septal con onda T negativa V1-V3. • TC craneal: área hipodensa córtico-subcortical a nivel témporo-parietal derecho, con borramiento de surcos, compatible con infarto agudo en el territorio de la arteria cerebral media derecha (fig. 1A). • Analítica de sangre: volumen corpuscular medio 108 fl, hemoglobina corpuscular media 34,7 pg, 520.000 plaquetas/mm3. Coagulación básica normal. Bioquímica: glucemia 44 mg/dl, urea 18 mg/dl, creatinina 0,49 mg/dl, triglicéridos 111 mg/dl, colesterol total 191 mg/dl (LDL 97 mg/dl), gamma-glutamiltransferasa 50 UI/l, proteínas totales 56,4 g/l, albúmina 32,8 g/l, Ca++ 7 mg/dl, Mg++ 1,16 mg/dl, hemoglobina A1c 5%.

Diagnóstico Ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media derecha de etiología cardioembólica: tumoración adherida en la válvula aórtica sugestiva de fibroelastoma papilar (FEP). Hiperhomocisteinemia por déficit de ácido fólico.

Tratamiento Médico: ácido acetilsalicílico, suplementos de ácido fólico, magnesio, calcio, zinc y vitamina D por desnutrición secundaria e hipovitaminosis D. Quirúrgico: exéresis de la lesión tumoral cardiaca mediante cirugía extracorpórea.

Evolución Durante el estudio etiológico se detecta una lesión tumoral cardiaca como causa del ictus, por lo que se solicita valoración por Cardiología. Se comenta en sesión médico-quirúrgica y se decide realizar la exéresis de la lesión tumoral durante el ingreso. Presenta buena evo-

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ción clínica más frecuente es la embolia cerebral2, aunque debido a su baja incidencia no es posible estimar el riesgo embólico. Pese a ello, se ha demostrado que el factor predictor más importante es la localización del tumor en la válvula aórtica, además de influir otros aspectos como son las características anatómicas y estructurales del tumor3. Así, en los estudios anatomopatológicos no suelen evidenciarse fragmentos del FEP en el lugar de la oclusión arterial, a diferencia de los mixomas, lo que sugiere que la fuente embólica podría ser, en la mayoría de los casos, la suelta de un trombo favorecido por la superficie del tumor1. La ecocardiografía es la clave para el diagnóstico, debiéndose sospechar cuando, en ausencia de signos de endocarditis o valvulopatía, se observa una masa única redondeada, móvil, de pequeño tamaño (0,2-7 cm) y adherida al endotelio valvular por un pedículo corto y con prolongaciones papilares de aspecto digitiforme4,5. Existe consenso en la necesidad de extirpar el tumor tras un evento embólico para evitar recurrencias, con excelentes resultados a corto y largo plazo tras la resección. La anticoagulación oral es una opción en pacientes no candidatos a cirugía3,5.

Figura 1. Tomografía computarizada craneal con lesión isquémica establecida en el territorio de la arteria cerebral media derecha derecha. 1B. Ecocardiografía transesofágica, en la que se observa una masa única redondeada e hiperecogénica en la válvula aórtica.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 2. Ecocardiografía transesofágica: masa adherida a nivel del velo no coronario de la válvula aórtica. lución clínica desde el punto de vista neurológico, persistiendo disartria y leve paresia facial izquierda (puntuación NIHSS 2).

DISCUSIÓN El FEP representa el 7-8% de todos los tumores cardiacos primarios y es el tumor valvular más frecuente, siendo la válvula aórtica la más comúnmente afectada1. Son tumores histológicamente benignos y generalmente asintomáticos. Cuando producen síntomas, la presenta-

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Supervisión: E. M. Fernández Díaz Médico Adjunto Servicio de Neurología. Hospital de Albacete. Albacete

“Un intruso en las venas” L. Lorente Gómez Servicio de Neurología Hospital General de Elche. Elche

CASO CLÍNICO

na oclusión con ausencia de flujo e imposibilidad de compresión de la misma. A nivel intracraneal, velocidades aumentadas e inversión de la vena de Rosenthal y del seno cavernoso derecho (fig. 1). • Resonancia magnética encefálica: trombosis venosa del seno longitudinal superior, seno transverso y sigmoide derechos (fig. 2).

Anamnesis Varón de 54 años con antecedentes de diabetes mellitus no insulinodependiente, dislipidemia, síndrome de apnea obstructiva el sueño en tratamiento con CPAP, cardiopatía isquémica y adenocarcinoma de colon izquierdo diagnosticado en 2010, tratado con cirugía y quimioterapia adyuvante, sin evidencia de enfermedad neoplásica en la actualidad. Portador de port-a-cath en la vena yugular interna derecha. Ingresa por un cuadro de diplopía binocular horizontal, no fluctuante, de inicio brusco y 10 días de evolución, precedida de intensa cervicalgia lateral derecha que llegó a despertarle por la noche y sin clara mejoría tras tratamiento analgésico durante estos días.

Examen físico Exploración general sin hallazgos de interés. Exploración neurológica: paresia del VI par craneal bilateral, más evidente en el ojo izquierdo. Diplopía binocular horizontal en la mirada lateral. Resto normal. Fondo de ojo: edema de papila bilateral.

Pruebas complementarias • Analítica completa, marcadores tumorales y serologías: negativos. • Estudio de trombofília negativo. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 75 lpm. • Radiografía de tórax: normal. • Tomografía computarizada (TC) craneal sin contraste: hiperdensidad a nivel del seno transverso y sigmoideo derecho. Con contraste: no concluyente. • Dúplex de troncos supraaórticos: carótidas y vertebrales normales. • Doppler-TC: arterias intracraneales normales. • Dúplex de temporales y occipitales normal, no signo del halo. • Estudio ecográfico de la órbita: edema de papila bilateral < 1,5 mm (fig. 1). Nervios ópticos aumentados de tamaño con signo de la diana. • Dúplex/Doppler venoso: trombo en la vena yugular interna derecha adherido al port-a-cath, que ocasio-

Diagnóstico Paresia bilateral del VI par craneal en relación con hipertensión intracraneal secundaria a trombosis venosa cerebral en un paciente portador de port-a-cath yugular.

Tratamiento Retirada del port-a-cath y tratamiento anticoagulante hasta un mínimo de 3 meses, con control de angio-TC.

Evolución Ante los hallazgos clínicos iniciales se plantearon diferentes posibilidades diagnósticas, entre ellas isquemia de tronco secundaria a disección vertebral, neuropatía isquémica diabética, infiltración pontina maligna y paresia en el contexto de HTIC. Se realizó una TC craneal con y sin contraste, que resultó no concluyente por dificultades técnicas. El dúplex de troncos supraaórticos no mostró alteraciones arteriales. Seguidamente el estudio ecográfico de la órbita (fig. 1) objetivó edema de papila bilateral y signo de la diana en ambos nervios ópticos, por lo que ante los hallazgos evidentes de HTIC se decide hacer un dúplex venoso (fig. 1), que evidencia la trombosis de la vena yugular interna derecha además de signos intracraneales de trombosis venosa cerebral, confirmándose el diagnóstico con angio-RM encefálica (fig. 2). Posteriormente, un estudio de extensión por parte de Oncología descartó recidiva neoplásica.

DISCUSIÓN La trombosis de la vena yugular interna es una entidad poco frecuente. Por lo general, es secundaria a diversas etiologías, tales como la hiperestimulación ovárica, trombosis venosa profunda de las extremidades superio-

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Figura 1. Dúplex venoso: trombo en la vena yugular interna derecha adherido al port-a-cath. 1B. Ecografía de la órbita: edema de papila.

les para establecer un diagnóstico precoz. Por ello, cabe destacar su importancia, al tratarse de una prueba rápida, inocua y de fácil acceso. Si bien la ecografía transcraneal es un método establecido para la evaluación diagnóstica de la patología arterial, el lado venoso ha sido descuidado durante mucho tiempo. El examen de las venas cerebrales mediante ecografía es una aplicación que se viene desarrollando en los últimos años, demostrándose que se trata de una técnica de importante valor práctico en el estudio inicial de los pacientes con sospecha clínica de TVC. No obstante, no es lo suficientemente sensible como para excluir la TVC. En aproximadamente el 30% de los casos no se detectan alteraciones reseñables. La ecografía no puede reemplazar a la TC o la RM como prueba diagnóstica de elección, pero puede usarse como método de screening; además, hay que reconocerle su valor pronóstico, al proporcionar información útil en el seguimiento, ya que se han relacionado los hallazgos con el resultado funcional.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 2. Resonancia magnética encefálica: trombosis venosa del seno sigmoideo, transverso derechos y de la vena yugular interna derecha en secuencia T1 (coronal y sagital). res, enfermedad maligna, traumatismo, infección, cirugía del cuello o catéter venoso. Por otro lado, el diagnóstico temprano de la TVC es difícil a causa de las presentaciones clínicas no específicas y variables. En nuestro caso, tanto el dúplex de troncos supraaórticos/TC, como la ecografía orbitaria fueron fundamenta-

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Infartos cerebrales en una mujer joven con febrícula Supervisión: J. A. Egido Herrero Coordinador Unidad de Ictus y Médico Adjunto

G. Ortega Suero, T. Liaño Sánchez, H. García Moreno, D. García Azorín Servicio de Neurología Hospital Clínico San Carlos. Madrid

CASO CLÍNICO

Diagnóstico

Anamnesis Mujer de 43 años fumadora, toma anticonceptivos orales, sin otros antecedentes. Independiente y trabajadora activa. La paciente inicia una mañana un episodio brusco de 30 minutos de duración de dificultad para la emisión del lenguaje con resolución completa. Aproximadamente 2 horas después presenta otro cuadro clínico de confusión de palabras y dificultad en su comprensión persistente en el tiempo, por lo que acude a Urgencias.

Examen físico Temperatura de 37,5 ºC, con exploración general normal. Examen neurológico: desorientada en tiempo. Presentaba dificultad para mantener la conversación, disminución de la fluencia verbal, parafasias fonémicas y semánticas, anomia, errores en la ejecución de órdenes y agrafia. Disartria leve. Hemianopsia homónima derecha. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS) de 8.

Pruebas complementarias • En la tomografía computarizada (TC) craneal se observó una hipodensidad parietooccipital izquierda en relación con ictus isquémico agudo, así como un área de baja atenuación frontal izquierda de aspecto subagudo-crónico (fig. 1). • Se realizó una resonancia magnética (RM) craneal, en la que se evidenció además un infarto en el tálamo y el caudado izquierdos (fig. 2). • La angio-RM y la arteriografía fueron normales. • En la analítica destacaba: hemoglobina 11,7 g/dl, volumen corpusuclar medio 83,7 fl, proteína C reactiva 12 mg/dl, hierro 11 mg/dl, saturación de transferrina 4%, lactato 32,6 mmol/l, vitamina B12 161pg/ml. • El electrocardiograma y el ecocardiograma, el estudio neurosonológico, la serología, la inmunología, el estudio de coagulación, la biopsia muscular y los cultivos (incluyendo estudio del líquido cefalorraquídeo) ante picos febriles fueron normales, salvo anticoagulante lúpico indeterminado.

Infartos cerebrales múltiples hemisféricos izquierdos de etiología indeterminada. Déficit de vitamina B12. Anemia leve. Cuadro febril sin foco.

Tratamiento Recibió tratamiento con antiagregación y control estricto de las constantes. No fue candidata a tratamiento trombolítico intravenoso por encontrarse fuera de la ventana terapéutica en la valoración inicial.

Evolución Tras un extenso estudio sin evidenciar etiología del ictus, incluyendo síndrome antifosfolípido y MELAS, la paciente fue dada de alta con una afasia residual leve (NIHSS 1). Semanas después la fiebre continuó e inició diarrea con astenia, artritis y anemización progresiva, realizándose una TC abdominal y una colonoscopia con biopsias, diagnósticas de enfermedad de Crohn. Asimismo, se objetivó un estudio de coagulación con alargamiento del tiempo de tromboplastina parcal activado y elevación del fibrinógeno con anticoagulante lúpico y ANA positivos, iniciándose anticoagulación. Por tanto, el diagnóstico definitivo, realizado a posteriori, fue de infartos cerebrales en relación con actividad trombofílica de la enfermedad de Crohn y presencia de anticoagulante lúpico. En la revisión a los 6 meses el anticoagulante lúpico fue negativo, por lo que se suspendió la anticoagulación y se inició antiagregación crónica. Desde el punto de vista neurológico, la recuperación fue notable aunque no completa, persistiendo trastornos leves en el lenguaje conversacional que interferían en su actividad habitual.

DISCUSIÓN El ictus en adultos jóvenes obedece a causas dispares, precisando estudios amplios y atípicos1,2. Pequeños detalles en la historia o pruebas clínicas (anemia, febrícula o elevación de la proteína C reactiva en este caso) pueden conducir al diagnóstico etiológico. Durante este proceso la enfermedad inflamatoria intestinal suele ser frecuentemente olvidada.

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II CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2014

Figura 1. Tomografía computarizada: se observa hipodensidad en la región parieto-occipital izquierda que excede la arteria cerebral media, compatible con infarto agudo. 1B. Zona hipodensa periventricular frontal izquierda en relación con infarto subagudo-crónico.

La enfermedad de Crohn puede asociar manifestaciones neurológicas que incluso pueden preceder al diagnóstico de la misma, como ocurre con nuestra paciente3-5. Dentro de la patología cerebrovascular, la predominante es la isquemia arterial, sin relación con la gravedad o la duración del cuadro. El mecanismo fisiopatogénico no se conoce en su totalidad, siendo la hipercoagulabilidad un factor importante, describiéndose diversas alteraciones que están presentes tanto en la fase activa como durante la remisión. En nuestro caso, se encontró alargamiento del tiempo de tromboplastina parcial activado y elevación del fibrinógeno. En muchos casos no se objetiva trombofilia, pareciendo un mecanismo autoinmune el causante de una vasculitis y trombosis, con positividad de anticuerpos antifosfolípido (anticoagulante lúpico en este caso). La asociación de la enfermedad de Crohn con enfermedades autoinmunes apoya el sustrato inmunológico. La deshidratación y la hiperhomocisteinemia, en relación con déficits de vitamina B12 y ácido fólico, son frecuentes en la enfermedad de Crohn, ambas potenciadoras del cuadro clínico. En nuestra paciente se añaden además el tabaquismo y la anticoncepción oral como favorecedores del mismo.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 2. Resonancia magnética. A. Secuencia FLAIR en la que se confirman infartos hemisféricos izquierdos de distinta evolución, uno más pequeño frontal izquierdo más antiguo y otro de mayor tamaño parieto-occipital izquierdo en evolución. B. Secuencia de difusión que se corresponde con los hallazgos del FLAIR, así como pequeño infarto puntiforme talámico izquierdo.

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Ictus agudo secundario a enfermedad infecciosa crónica Supervisión: A. Pampliega Pérez Médico Adjunto

P. González Belmar, J. M. Giménez Martínez Servicio de Neurología Hospital General Universitario de Alicante. Alicante

CASO CLÍNICO

sesofágico, que muestra una verruga en la válvula aórtica de 5 x 4 mm que produce una insuficiencia aórtica ligera sin otras alteraciones destacables. • Se realiza una punción lumbar, con líquido cefalorraquídeo sin datos de inflamación y se descarta la implicación de otros órganos mediante ecografía abdominal.

Anamnesis Varón de 57 años, esquizofrénico sin tratamiento, que ingresa por un cuadro clínico de alteración de la expresión del lenguaje y pérdida de fuerza en el hemicuerpo derecho de inicio brusco.

Examen físico Paciente afebril, rítmico, sin soplos a la auscultación cardiaca y sin otros datos de interés en la exploración sistémica. Desde el punto de vista neurológico, presenta afasia global, hemianopsia derecha por confrontación, paresia facial derecha supranuclear y hemiparesia derecha 4/5.

Pruebas complementarias • En la tomografía computarizada (TC) del ingreso se aprecia una hipodensidad temporal izquierda y en la cápsula externa ipsilateral. • La bioquímica y el hemograma son normales, sin elevación de los reactantes de fase aguda y serie blanca normal. • El estudio neurosonológico mostró engrosamiento intimal bilateral y oclusión distal de la arteria cerebral media izquierda. • Ante la sospecha de cardioembolismo, se amplía el estudio con un ecocardiograma transtorácico y un Holter-ECG, que fueron normales. • En la resonancia magnética (RM) se objetivaron múltiples infartos isquémicos agudos en el territorio de la arteria cerebral media izquierda (fig. 1). • El cateterismo confirma la persistencia de la oclusión distal de la arteria cerebral media izquierda, sin lesiones sugestivas de vasculopatía estructural (fig. 2). • Se realizaron hemocultivos, que fueron negativos a los 5 días. • Se halla en la serología plasmática un título positivo en fase I de IgG MIF 1/320 para Coxiella burnetii y en fase II IgG 1/160, por lo que, ante la sospecha de endocarditis, solicitamos un ecocardiograma tran-

Diagnóstico Infarto isquémico agudo de la arteria cerebral media izquierda de causa infrecuente (endocarditis por Coxiella burnetii).

Tratamiento Se inicia tratamiento con doxiciclina (100 mg cada 12 horas) y ciprofloxacino (750 mg cada 12 horas) durante al menos 2 años, con controles serológicos periódicos.

Evolución El paciente permaneció afebril durante todo el ingreso, con mejoría parcial desde el punto de vista neurológico, persistiendo al alta afasia global de predominio sensitivo, hemianopsia derecha y leve paresia distal del miembro superior derecho. Se realiza una ecocardiografía transesofágica de control, en la que no se objetiva disfunción valvular subsidiaria de intervención quirúrgica.

DISCUSIÓN La endocarditis por Coxiella burnetii representa un 3% de todas las endocarditis, siendo endémica en España, con una elevada tasa de morbimortalidad. Su curso indolente junto a la baja sensibilidad de la ecocardiografía transtorácica para detectar las vegetaciones determinan un retraso en el diagnóstico y ensombrecen su pronóstico. Según estudios recientes, hasta el 25% de los pacientes con endocarditis presentan complicaciones neurológicas, el 14% de las cuales son eventos isquémicos. Los factores de riesgo asociados a estas complicaciones son el tamaño de la vegetación (> 3 cm), la implicación de

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II CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2014

Staphylococcus aureus, la afectación de la válvula mitral o el inicio de anticoagulación. La fiebre Q es una zoonosis cuya transmisión a humanos ocurre principalmente a través de los aerosoles generados a partir de los productos de parto de las vacas, cabras y ovejas, entre otros mamíferos. Reinterrogando a sus familiares nos cuentan que, hace 4 años, el paciente había estado trabajando en el norte de España con ganado caprino y ovino. La fiebre Q crónica afecta a menos del 5% de las personas con infección aguda, pudiendo aparecer años despues de la infección con una clínica muy poco específica y variable. El hecho de que el paciente no presentara valvulopatía predisponente, síndrome febril previo, ni otras manifestaciones sistémicas asociadas pone en evidencia la necesidad de una alta sospecha clínica de esta entidad infecciosa ante la presencia de infartos cerebrales de origen indeterminado. Figura 1. Resonancia magnética: secuencia en difusión.

Figura 2. Arteriografía: oclusión del tercio medio de la arteria cerebral media izquierda.

BIBLIOGRAFÍA 1. Anderson A, Bijlmer H, Fournier PE, Graves S, Hartzell J, Kersh GJ, et al. Diagnosis and managment of Q feverUnited States, 2013: Recommendations from CDC and the Q Fever Working Group. MMWR Recomm Rep. 2013; 62 (RR-03): 1-30. 2. Derex L, Bonnefoy E, Delahaye F. Impact of stroke on therapeutic decision making in infective endocarditis. J Neurol. 2010; 257: 315-21. 3. García-Cabrera E, Fernández-Hidalgo N, Almirante B. Neurological complications of infective endocarditis: risk factors, outcome, and implication of cardiac surgery: a multicenter observational study. Circulation. 2013; 127: 2272-84. 4. Mocchegiani R, Nataloni M. Complications of infective endocarditis. Cardiovasc Hematol Disord Drug Targets. 2009; 9: 240-8. 5. Mogollón MV, Anguita MP, Aguado JM, Tornos P, Miró JM, Gálvez-Acebal J, et al; Spanish Q Fever Endocarditis Group. Q fever endocarditis in Spain. Clinical characteristics and outcome. Enferm Infecc Microlbiol Clin. 2011; 29: 109-16.

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La paradoja de la embolia Supervisión: E. Fernández Díaz Médico Adjunto

M. Monteagudo Gómez, E. Palazón García, Á. Sánchez Larsen, M. Fernández Valiente Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Universitario de Albacete. Albacete

CASO CLÍNICO

• Dúplex de troncos supraaórticos: ejes carotídeos sin alteraciones hemodinámicas ni anatómicas. Ambas arterias vertebrales son ortodrómicas, con dominancia izquierda. • Doppler transcraneal: el segmento A1 de la ACA derecha es probablemente dependiente de la ACA izquierda. Resto de las arterias exploradas sin alteraciones. • Shunt derecha-izquierda: se observa el paso de más de 10 microburbujas, con un patrón en cortina a los 5 ciclos de instilar las microburbujas, manteniéndose el registro durante > 350 ciclos cardiacos (fig. 2). • TC torácica: artefactos metálicos postembolización en los lóbulos medio, inferior derecho, superior izquierdo e inferior izquierdo. Persisten imágenes nodulares en ambos hemitórax en relación con MAV.

Anamnesis Varón de 21 años, diagnosticado de síndrome de Rendu-Osler-Weber con malformaciones arteriovenosas (MAV) pulmonares embolizadas en cinco ocasiones y epistaxis frecuentes como primera manifestación de la enfermedad. El paciente acudió al Servicio de Urgencias por un cuadro de instauración brusca, consistente en mareo con inestabilidad, acompañado de debilidad y sensación de acorchamiento en las extremidades izquierdas, con recuperación progresiva hasta quedar asintomático tras 6 horas.

Examen físico El paciente presentaba un buen estado general, y estaba hemodinámicamente estable. Tanto la exploración sistémica como la neurológica eran normales. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS) de 0.

Pruebas complementarias • Bioquímica, hormonas tiroideas, ácido fólico, vitamina B12, autoinmunidad, hemograma y coagulación normales. • Radiografía de tórax: material de embolización a nivel pulmonar. • Electrocardiograma: ritmo sinusal, 50 lpm. No signos de isquemia aguda. • Tomografía computarizada (TC) craneal con contraste: megacisterna magna. Imagen en el tálamo derecho, que puede corresponder con una malformación no complicada. • Resonancia magnética (RM) cerebral: lesiones isquémicas agudas en el hemisferio cerebeloso derecho y lateral a la región posterocraneal del ventrículo lateral derecho. MAV de 1 cm con la vena de drenaje en el tálamo derecho (fig. 1). • Arteriografía cerebral: MAV talámica derecha, con aporte mixto carotídeo y vértebro-basilar.

Diagnóstico Ictus isquémico múltiple en relación con embolismos paradójicos por MAV pulmonar. MAV talámica derecha asintomática. Síndrome de Rendu-Osler-Weber.

Tratamiento En este caso, el tratamiento antiagregante como prevención secundaria es controvertido, ya que existe tanto riesgo de un nuevo ictus por persistencia de la MAV pulmonar como riesgo de sangrado. Ponderando ambos riesgos y siendo el causante de la clínica el evento isquémico, se decidió iniciar antiagregación, profilaxis de hemorragia digestiva alta con inhibidores de la bomba de protones y control estricto de los factores de riesgo cardiovascular. A su vez, es importante el tratamiento de la patología de base pulmonar, por lo que se derivó a su centro de referencia en la atención del síndrome Rendu-OslerWeber pulmonar para la valoración de una nueva embolización. En la arteriografía, como hallazgo casual, se identifica una MAV talámica que se decidió tratar con radiocirugía.

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DISCUSIÓN La telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH), o síndrome de Rendu-Osler-Weber, consiste en la aparición progresiva con la edad de malformaciones vasculares (telangiectasias, las más típicas, o MAV) a nivel del sistema nervioso central, cutáneo-mucoso, gastrointestinal, hepático, renal u ocular, que pueden complicarse con sangrado por rotura, siendo la epistaxis la manifestación clínica más frecuente y precoz. Las manifestaciones neurológicas (10-20% de los casos) se deben a varios mecanismos. El más frecuente es el embolismo paradójico procedente de las MAV pulmonares, que provoca isquemia (AIT o infarto) o infección (émbolos sépticos). La técnica de detección por DTC de shunt derecha-izquierda mediante microburbujas permite identificar el shunt pulmonar, que se caracteriza por aparición de las microburbujas en patrón cortina basal con persistencia durante más de 7 segundos tras la inyección del contraste. Otros mecanismos por los que se produce afectación neurológica, aunque raros, son: sangrado de MAV cerebrales, cuyo manejo no difiere de los pacientes no afectos de THH; la embolia gaseosa, que generalmente coincide con los episodios de hemoptisis, y la hiperviscosidad por policitosis reactiva a la hipoxemia crónica. Como muestra nuestro caso, es muy importante remarcar la importancia del diagnóstico y tratamiento de las MAV pulmonares, ya que son las que condicionan la clínica más grave del paciente, tanto a nivel pulmonar como cerebral.

Figura 1. Resonancia magnética cerebral, secuencia de difusión corte axial: se observa una lesión de pequeño tamaño con restricción a la difusión sugestiva de lesión isquémica aguda. 1B. Arteriografía cerebral, proyección anteroposterior: se aprecia una malformación arteriovenosa talámica derecha con nidus de pequeño tamaño y aferencias arteriales desde las ramas de la carótida interna derecha.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 2. Detección de shunt derecha-izquierda mediante Doppler transcraneal en la arteria cerebral media izquierda. A. En basal se observa el paso de más de 10 microburbujas, con un patrón en cortina. B. El registro se mantiene durante más de 7 segundos, lo que indica que el shunt se produce a nivel pulmonar.

Evolución Al alta queda asintomático, con puntuación NIHSS de 0 y escala modificada de Rankin 0. No recurrencias.

1. Espinosa PS, Pettigrew LC, Berger JR. Hereditary hemorrhagic telangectasia and spinal cord infarct: case report with a review of the neurological complications of HHT. Clin Neurol Neurosurg. 2008; 110: 484-91. 2. McDonald J, Bayrak-Toydemir P, Pyeritz RE. Hereditary hemorrhagic telangiectasia: an overview of diagnosis, management, and pathogenesis. Genet Med. 2011; 13: 60716. 3. Shovlin CL. Hereditary haemorrhagic telangiectasia: pathophysiology, diagnosis and treatment. Blood Rev. 2010; 24: 203-19. 4. Trerotola SO, Pyeritz RE. PAVM embolization: an update. AJR Am J Roentgenol. 2010; 195: 837-45. 5. Whitehead KJ, Smith MC, Li DY. Arteriovenous malformations and other vascular malformation syndromes. Cold Spring Harb Perspect Med. 2013; 3: a006635.

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Cromosopatías y riesgo cerebrovascular. Síndrome de Down Supervisión: E. Fernández Díaz Médico Adjunto

M. Fernández Valiente, E. Palazón García, M. Monteagudo Gómez, Á. Sánchez Larsen Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Universitario de Albacete. Albacete

CASO CLÍNICO

Se estudian las arterias vertebrales, sin anomalías morfológicas ni hemodinámicas. • Arteriografía cerebral (fig. 1): se identifica una amputación de la porción supraclinoidea de la arteria carótida interna izquierda y estenosis crítica que se extiende a las arterias cerebrales anterior y media izquierdas, con redistribución vascular. Además de ello, se evidencia la presencia de una profusa red de colaterales, especialmente a nivel lenticuloestriado izquierdo, hallazgos compatibles con un cuadro clínico de vasculitis intracraneal tipo moyamoya.

Anamnesis Mujer de 31 años, afectada de síndrome de Down con retraso mental moderado-severo. No tiene otros antecedentes médicos o quirúrgicos de interés. La paciente presentó inicialmente un cuadro de 4 días de evolución de dolor en la mano derecha, seguido de debilidad en las extremidades derechas y disminución del lenguaje espontáneo.

Examen físico En la exploración neurológica la paciente presentaba disfasia motora leve, hemianopsia homónima derecha por amenaza, plejia del miembro superior derecho y paresia 2/5 del miembro inferior derecho, piramidalismo derecho e hemihipoalgesia derecha. Resto de la exploración neurológica y la exploración sistémica dentro de la normalidad. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS) de 14.

Pruebas complementarias • Hemograma, bioquímica general (incluyendo hormonas tiroideas, vitamina B12 y ácido fólico) sin alteraciones. • Electrocardiograma: ritmo sinusal, sin otras alteraciones. • Tomografía computarizada (TC) craneal: lesiones isquémicas territoriales crónicas, de localización parietal derecha (arteria cerebral media derecha, ACMD) y occipital izquierda (arteria cerebral posterior izquierda, ACPI). Presenta una lesión subaguda localizada en la corona radiada izquierda. • Dúplex transcraneal (DTC): se objetiva un aumento de velocidad en las arterias del polígono de Willis, especialmente en la región de las arterias cerebrales anterior y media izquierdas, compatibles con estenosis a múltiples niveles o a un fenómeno de moyamoya. • Dúplex de los troncos supraaórticos: carótidas sin anomalías morfológicas locales, patrón hemodinámico de alta pulsatilidad, sugestivo de lesión distal.

Diagnóstico Ictus isquémico agudo en el territorio frontera de las arterias cerebrales anterior y media izquierdas y lesiones isquémicas crónicas en los territorios de la ACMD y la ACPI en relación con síndrome de moyamoya.

Tratamiento Se inicia antiagregación con ácido acetilsalicílico 300 mg/día y atorvastatina 80 mg/día.

Evolución Durante su estancia en planta presentó una evolución favorable, con recuperación del lenguaje a su situación basal, y al alta mantenía una leve hemiparesia derecha que le permitía la deambulación independiente. Puntuación NIHSS de 6. Sobre la base de los hallazgos arteriográficos y la presencia de un infarto de probable etiología hemodinámica, se decidió la realización de una técnica de revascularización indirecta desde la arteria carótida externa, encefalomiosinangiosis de músculo temporal, con éxito. Posteriormente, la arteriografía (fig. 2) y el dúplex transcraneal de control reflejaron el buen funcionamiento de la anastomosis.

DISCUSIÓN El riesgo de sufrir un ictus está aumentado en los pacientes con síndrome de Down con respecto a la población general debido a cardiopatías congénitas y otras

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II CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2014

Figura 1. Angiografía cerebral con canalización selectiva de la arteria carótida interna, proyección anteroposterior (A) y lateral (B): se observa estenosis crítica de todo el segmento M1 con presencia de una profusa red de colaterales lenticuloestriadas que reinyectan el segmento M2, este de calibre conservado, así como estenosis crítica de la parte proximal del segmento A1 que se reinyecta a través de colaterales evidenciando a partir de ese punto un calibre normal.

vascularización colateral anómala en la base del cerebro2. Se ha descrito en el síndrome de moyamoya una presentación bimodal y un discreto predominio de la asociación de estos dos síndromes en el sexo femenino3. La angiografía cerebral es el gold standard en el diagnóstico. Sin embargo, las pruebas no invasivas como la angio-RM o el DTC tienen cada vez mayor utilidad en el diagnóstico y sobre todo en el seguimiento4. El manejo del síndrome de moyamoya incluye medidas de soporte cardiovascular, terapia antitrombótica y revascularización quirúrgica con anastomosis del sistema carotídeo externo-interno directa (anastomosis entre arteria temporal superficial y arteria cerebral media) o indirecta, como la encefalomiosinangiosis realizada a nuestra paciente, que consiste en la aposición del músculo temporal sobre la superficie cortical para inducir la formación de circulación colateral5. Como conclusión, en todo paciente con síndrome de Down que presente un ictus debe plantearse el diagnóstico diferencial con el síndrome de moyamoya, ya que un diagnóstico precoz permitirá implementar el tratamiento adecuado con la intención de prevenir nuevos episodios isquémicos y controlar la progresión de la enfermedad.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 2. Angiografía cerebral con canalización selectiva de la arteria carótida común izquierda (A) y arteria carótida externa izquierda (B), proyección anteroposterior: persisten alteraciones en los segmentos M1 y A1 con una profusa red colateral de lenticuloestriadas, apreciando con respecto al estudio anterior un moderado aumento de la vascularización de la convexidad temporoparietal izquierda a partir de ramas de la ACEI en relación con el procedimiento de revascularización quirúrgica. alteraciones vasculares1. Entre ellas encontramos el síndrome de moyamoya, una arteriopatía oclusiva progresiva de la carótida interna terminal con el desarrollo de

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Importancia de la búsqueda de la fibrilación auricular en pacientes que han padecido un infarto cerebral de origen indeterminado Supervisión: G. Ruiz Ares Médico Adjunto

Y. Llamas Osorio, E. Miñano Guillamón, E. M. Báez Martínez, J. U. Mañez Miró Servicio de Neurología Hospital Universitario La Paz. Madrid

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 61 años que acude al Servicio de Urgencias por alteración en la emisión del lenguaje. Antecedentes personales: no hipertensión arterial, diabetes mellitus ni dislipidemia. Obesidad. Síndrome de apnea obstructiva del sueño. Hábitos tóxicos: fumador de 20 cigarrillos al día desde hace 30 años, con un índice tabáquico de 30 paquetes/año. Consumo ocasional de alcohol. Situación basal: independiente para las actividades básicas de la vida diaria. El día 23/5/2013 aproximadamente a las 8 horas, estando previamente asintomático, comienza de manera brusca con alteración para la comprensión del lenguaje y desviación de la comisura labial hacia la izquierda. Se activa el Servicio de Emergencia Extrahospitalario y por este el código ictus, llegando al Servicio de Urgencias 3 horas después del inicio de la sintomatología, donde se inicia la fibrinólisis intravenosa.

Examen físico Tensión arterial 122/80 mmHg, frecuencia cardiaca 52 lpm. Saturación de O2 97% basal. Temperatura 36 ºC. Glucemia 98 mg/dl. Paciente en buenas condiciones generales, alerta y consciente. Exploración neurológica: puntuación en la escala de coma de Glasgow 15/15. Lenguaje: afasia sensitiva. Resto de funciones cognitivas difícilmente valorables por la alteración en la comprensión del lenguaje. Nervios craneales: pupilas isocóricas normoreactivas a la luz. Movimientos oculares externos sin restricciones, campimetría por reflejo de amenaza sin alteraciones. Ligera desviación de la comisura labial hacia la izquierda. Reflejo nauseoso positivo, no disartria. Resto de pares sin alteraciones. Sistema motor: tono y trofismo muscular conservados. Balance muscular: 5/5 en las cuatro extremidades. Reflejo cutáneo plantar: flexor bilateral. Reflejos miotáticos: ++/++ generalizados. Hoffman: negativo bilateral. Sensibilidad sin alteraciones. Cerebelo: no dismetría ni

disdiadococinesia. Marcha: no valorada. A su ingreso en la Unidad de Ictus presenta una puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS) de 6 puntos.

Pruebas complementarias • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 60 lpm. QRS estrecho. No alteraciones en la repolarización, no bloqueos. • Holter-ECG (24 horas): ritmo sinusal. QRS fino. Extrasístoles auriculares ocasionales. • Segundo Holter-ECG a los 3 meses: rachas de fibrilación auricular. QRS fino. Taquicardias supraventriculares ocasionales y extrasístoles auriculares ocasionales.

Diagnóstico Infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda de origen cardioembólico. Infarto antiguo en el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda. Fibrilación auricular paroxística. Dislipidemia. Obesidad. Hipertrofia ventricular izquierda. Dilatación ligera de la aurícula izquierda.

Tratamiento Ingreso en la Unidad de Ictus con medidas según protocolo. Anticoagulación oral una vez se detectó la fibrilación auricular paroxística.

Evolución A los 3 meses el paciente aporta el resultado del segundo Holter-ECG (24 horas): rachas de fibrilación auricular. Esto aclara la etiología del infarto cerebral y llevó a indicar la anticoagulación oral en prevención secundaria.

DISCUSIÓN El infarto cerebral es la principal causa de discapacidad en adultos en los países desarrollados. Aproximadamente el 15-30% de estos infartos tienen un origen cardioembólico identificable1; sin embargo, luego de llevar

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cientes con alto riesgo de tener una fibrilación auricular con una sensibilidad y especificidad del 89% y del 88% respectivamente4. Este caso aporta una experiencia que refuerza la importancia de aclarar el diagnóstico etiológico del infarto cerebral, teniendo implicaciones pronósticas y terapéuticas.

a cabo una búsqueda exhaustiva de la etiología de este, aproximadamente el 30% se catalogan como criptogénicos o de causa indeterminada. Numerosos estudios han determinado que gran parte de estos infartos que se catalogan como criptogénicos deberían tener un seguimiento cardiológico ambulatorio por medio de dispositivos de monitorización cardiaca no invasiva, ya que hasta un 5,5% presentan una fibrilación auricular paroxística2,3. El rendimiento del electrocardiograma en detectar una fibrilación auricular es de aproximadamente el 4,8%. La monitorización por medio de telemetría durante 48 horas identifica alrededor del 4-8,4% de las fibrilaciones auriculares paroxísticas no detectadas previamente con el electrocardiograma inicial. La monitorización con Holter-ECG durante 24 horas detecta un 4,6% de fibrilación auricular oculta, esto puede mejorarse si se extiende hasta 7 días la monitorización con otros dispositivos ambulatorios (tabla I)2,3. Para identificar una fibrilación auricular paroxística en pacientes con infarto cerebral se ha propuesto la escala Score for the Targeting of Atral Fibrillation (STAF). Una puntuación de la escala STAF > 5 puntos identifica pa-

Test

BIBLIOGRAFÍA 1. Ziegler PD, Glotzer TV, Daoud EG, Wyse DG, Singer DE, Ezekowitz MD, et al. Incidence of newly detected atrial arrhythmias via implantable devices in patients with a history of thromboembolic events. Stroke. 2010; 41: 256-60. 2. Ustrell X, Pellisé A. Cardiac workup of ischemic stroke. Cur Cardiol Rev. 2010; 6: 175-83. 3. Sobocinski PD, Rooth EA, Kull VF, Von Arbin M, Wallén H, Rosenqvist M. Improved screening for silent atrial fibrillation after ischaemic stroke. Europace. 2012; 14: 1112-6. 4. Suissa L, Bertora D, Lachaud S, Mahagne H. Score for the targeting of atrial fibrillation (SATF). A new approach to the detection of atrial fibrillation in the secondary prevention of ischemic stroke. Stroke. 2009; 40: 2866-8.

Rate%

Initial ECG

4,8

Serial ECG

5,5

Holter

Duration 72 h

4,6

24 h

4-8,4

48 h

Event loop recorders

5,7

24 h

Or other ambulatory

14,3

4 days

23

21 days

Telemetry

Devices

Tabla 1. Rendimiento de los diferentes registros electrocardiográficos para la detección de fibrilación auricular2

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Cefalea súbita y hemiparesia en un varón joven Supervisión: S. Carrasco García de León Facultativo Especialista de Área

M. C. Valencia Guadalajara, J. J. Bravo Gómez, N. Giraldo Restrepo, A. López García Servicio de Neurología Hospital General de Ciudad Real. Ciudad Real

CASO CLÍNICO

cerebral media, sugiriendo la existencia de una disección a dicho nivel. • El estudio se completó con una arteriografía, que describió una estenosis muy severa en el origen del segmento M1 de la arteria cerebral media derecha (fig. 2), varias estenosis arrosariadas en cordón de perlas y estenosis crítica filiforme en el segmento M1 prebifurcación, con permeabilidad en el segmento M2 y oclusión distal de los segmentos M3-M4 y de las ramas corticales. No se observaron datos de hemorragia subaracnoidea que pudieran justificar un vasoespasmo ni otros vasos de aspecto displásico en el estudio. • El estudio de laboratorio completo (estudio de hipercoagulabilidad, hormonal, inmunológico y serológico) no mostró ninguna alteración.

Anamnesis Varón de 20 años, fumador. Sin antecedentes familiares. La noche del ingreso le despertó una cefalea hemicraneal derecha, pulsátil, continua e intensa que aumentaba con el esfuerzo, así como desviación de la comisura bucal hacia la derecha y leve disartria. Esa tarde había instalado un aparato de aire acondicionado. Ya hospitalizado, el segundo día de evolución añadió debilidad hemicorporal izquierda y fluctuación del nivel de consciencia, con somnolencia y bradipsiquia.

Examen físico Hemianopsia homónima izquierda. Disartria. Parálisis facial izquierda central. Hemiparesia izquierda 3/5. Hemihipoestesia faciobraquiocrural izquierda. Heminegligencia. Exploración sistémica anodina.

Pruebas complementarias • El electrocardiograma, la radiografía de tórax y la analítica (incluyendo drogas de abuso en orina) fueron normales. • La tomografía computarizada (TC) craneal urgente objetivó dos áreas hipodensas: en la región premotora derecha, y otra que afectaba al brazo anterior de las cápsulas interna y externa, ganglios de la base y corona radiada derechos. • Una segunda TC solicitada ante el empeoramiento de la focalidad evidenció una nueva hipodensidad en la sustancia blanca fronto-temporal derecha. • El estudio eco-Doppler de los troncos supraaórticos no reveló estenosis hemodinámicamente significativas. • Los ecocardiogramas transtorácico y transesofágico fueron normales. • La RM cerebral en las secuencias de difusión mostró imágenes compatibles con infarto agudo en el territorio de la arteria cerebral media derecha (fig. 1). • En la angio-RM se observó una prolongada estenosis que, desde la porción distal de la arteria carótida interna derecha, se extendía a lo largo de la arteria

Diagnóstico Ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media derecha. Disección intracraneal distal de la arteria carótida interna derecha y segmento M1 de la arteria cerebral media derecha con oclusión postbifurcación de los segmentos M3 y M4. Displasia fibromuscular.

Tratamiento El tratamiento al inicio del cuadro clínico fue doble antiagregación (ácido acetilsalicílico 150 mg y clopidogrel 75 mg); tras el empeoramiento clínico se anticoaguló. Una angio-RM de control mostró la normalización del calibre en la arteria cerebral media derecha.

Evolución La evolución fue buena, con recuperación progresiva hasta quedar asintomático a los 2 meses (escala modificada de Rankin 0 puntos), pese a la gran extensión de la lesión isquémica. Hasta el momento actual, en 5 años de seguimiento, no ha presentado nuevos episodios ictales.

DISCUSIÓN La disección arterial cervical se define por la presencia de un hematoma intramural, que puede extenderse por

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II CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2014

la pared del vaso causando estenosis, oclusión o dilatación aneurismática1,2. Causa hasta el 25% de ictus en menores de 45 años1. Sin embargo, la disección espontánea intracraneal de la arteria carótida interna es causa infrecuente de infarto, comparada con la disección en su porción cervical3. Puede existir antecedente de trauma cervical o ser espontánea (frecuentemente relacionada con vasculopatía, como la displasia fibromuscular). En nuestro paciente, la disección fue espontánea, relacionada con la displasia, si bien su trabajo como instalador de aire acondicionado le obligaba a frecuentes hiperextensiones del cuello que pudieran provocar algún traumatismo cervical banal. La presentación clínica habitual es la de un ictus isquémico en relación con estenosis, oclusión arterial o tromboembolismo arterio-arterial. El diagnóstico definitivo se realiza mediante angio-RM o angiografía1,2. El tratamiento es controvertido al no existir estudios controlados que señalen cuál produce un mayor beneficio. En un reciente estudio que comparó ácido acetilsalicílico (AAS) y heparina de bajo peso molecular (HBPM), mediante seguimiento por angio-RM no se observó asociación entre el uso de HBPM y una mayor progresión del hematoma o recurrencia de disección comparado con AAS4. La trombólisis, según un metaanálisis publicado en Stroke en 2011, parece una opción segura5.

Figura 1. Resonancia magnética cerebral: secuencias axiales, potenciadas en difusión y mapa de coeficiente de difusión aparente, que muestran un infarto agudo extenso en el territorio de la arteria cerebral media derecha.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 2. Arteriografía: estenosis severa arrosariada (flecha) en cordón de perlas en el segmento M1 de la arteria cerebral media derecha con estenosis crítica (flecha) filiforme en M1 prebifurcación.

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¿El huevo o la gallina? Supervisión: M. C. Matute Lozano Médico Adjunto

C. Estévez Fraga, L. A. Crespo Araico, E. Viedma Guiard, P. I. Agüero Rabes Servicio de Neurología Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

CASO CLÍNICO

No se identifican signos de encefalopatía. • Coronariografía: oclusión reciente de la coronaria derecha (CD) media. Intervencionismo coronario percutáneo en la coronaria derecha media con dilatación con balón. • Ecocardiograma transtorácico postcoronariografía (ETT): hipertrofia ventricular izquierda moderada sin alteraciones en la contractilidad.

Anamnesis Evaluamos a un varón diestro de 59 años con antecedentes de hipertensión arterial, tabaquismo y enolismo activos traído a nuestro centro a causa de un cuadro clínico iniciado una hora antes consistente en alteración del nivel de consciencia, de la emisión del lenguaje y hemiparesia en las extremidades izquierdas

Diagnóstico

Examen físico Tensión arterial 120/61 mmHg, frecuencia cardiaca 80 lpm, DXT 137 mg/dl, temperatura 36,5 ºC. Exploración neurológica: alerta, obedece una orden (1), responde una pregunta pero se intoxica (1), afasia de predominio sensitivo (1), hemianopsia homónima izquierda (2), leve paresia del miembro superior izquierdo (1). Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS) 6.

Pruebas complementarias • Analítica: sin alteraciones. • Electrocardiograma (ingreso): sin alteraciones. • Electrocardiograma (unidad de ictus): bloqueo aurículo-ventricular de segundo grado tipo Mobitz II. • Tomografía computarizada (TC) craneal simple, TC perfusión (fig. 1) y angio-TC (fig. 2) (ingreso): hipodensidades frontoparietales derechas de aspecto subagudo. ASPECTS: 7/10. Alteración del tiempo de tránsito medio y tiempo al pico, con disminución de flujo y volumen conservado de la totalidad del hemisferio cerebral derecho, en probable relación con penumbra isquémica hemisférica derecha (mismatch > 20%). Oclusión completa de la arteria carótida interna desde la bifurcación. Aneurisma sacular de M1 derecha de 5 mm. Arteria cerebral posterior derecha de origen fetal. • Resonancia magnética (RM) craneal (séptimo día de ingreso): áreas de infarto agudo en el territorio de la arteria cerebral media derecha en las localizaciones descritas. Infarto crónico parietal posterior derecho.

Ictus isquémico carotídeo derecho de etiología cardioembólica y probable mecanismo hemodinámico. Bloqueo aurículo-ventricular de segundo grado tipo Mobitz II. Síndrome coronario agudo sin elevación del segmento ST tipo Killip II.

Tratamiento Ácido acetilsalicílico 100 mg (0-1-0). Clopidogrel 75 mg (0-1-0). Atorvastatina 80 mg (0-0-1). Enalapril 5 mg (1-0-0).

Evolución El paciente es trasladado a nuestro centro como código ictus. A su llegada, los familiares refieren inicio de la clínica durante los días previos, con empeoramiento el día del ingreso. No se considera al paciente candidato para tratamiento revascularizador dados los hallazgos en las pruebas de imagen y el tiempo de evolución, y se procede a su ingreso en la Unidad de Ictus. A las 3 horas de su llegada se observa alteración en el monitor. En el electrocardiograma se objetiva bloqueo de la conducción aurículo-ventricular de segundo grado tipo Mobitz II, por lo que se extrae analítica, donde se observa elevación de las troponinas y se avisa a Cardiología, quienes implantan un marcapasos transitorio previamente a la realización de un cateterismo, donde se objetiva oclusión en la CD, realizándose dilatación con balón. Tras la estabilización regresa a Neurología, donde recibe el alta tras 14 días de ingreso. NIHSS: 6, mRS: 4.

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go, lo cual hace imprescindible conocer el manejo básico de las principales complicaciones cardiológicas en los pacientes que sufren un infarto cerebral. Es bien sabido que la frecuencia de ictus aumenta en los pacientes que sufren un infarto agudo de miocardio1, y viceversa, especialmente durante los primeros 30 días. Este hecho no está explicado únicamente por alteraciones de la contractilidad cardiaca, entrando en juego otros factores como una hiperactivación del sistema nervioso simpático, así como una respuesta inflamatoria que hacen más vulnerable la placa de ateroma2. En este caso se pone de relieve cómo la monitorización periódica y la vigilancia estrecha llevada a cabo en la Unidad de Ictus han sido esenciales a la hora de hallar una alteración electrocardiográfica frecuente en los infartos de miocardio como es el bloqueo de la conducción aurículo-ventricular (AV) por isquemia del nodo AV. A pesar de que desde el punto de vista neurológico el paciente no pudo recibir tratamiento agudo del ictus, sí se benefició del ingreso y los cuidados en la Unidad de Ictus, ya que una correcta monitorización hizo posible una revascularización coronaria temprana que ha permitido una función cardiaca idónea al alta. En este caso, se observa el beneficio obtenido por los pacientes ingresados en una Unidad de Ictus incrementando su supervivencia3 gracias a cuidados que van más allá de lo neurológico, como es un infarto agudo de miocardio.

Figura 1. Tomografía computarizada de perfusion que muestra mismatch > 20%.

BIBLIOGRAFÍA 1. Mooe T, Eriksson P, Stegmayr B. Ischemic stroke after acute myocardial infarction. A population-based study. Stroke. 1997; 28: 762-7. 2. Suárez JL. Acute myocardial infarction, ischemic stroke, sympathetic stress, and inflammation: Birds of a feather. Stroke. 2006; 37: 2449-50. 3. Stroke Unit Trialists’ Collaboration. Organised inpatient (stroke unit) care for stroke (review). Cochrane Database of Syst Rev. 2007; 4: CD000197.

Figura 2. Angio-TC que muestra oclusión de la carótida interna derecha.

DISCUSIÓN Corazón y cerebro son los dos órganos vitales por excelencia. Ambos comparten numerosos factores de ries-

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Trombectomía mecánica de la arteria basilar Supervisión: L. García Trujillo Médico Adjunto

C. Martínez Tomás, T. Muñoz Ruiz, C. A. Beltrán Revollo, V. Delgado Gil Servicio de Neurología Hospital General. Málaga

CASO CLÍNICO

no edematosas con pulsos periféricos presentes, sin signos de trombosis venosa profunda.

Anamnesis Mujer de 76 años. Rankin 1. Portadora de marcapasos por bloqueo aurículo-ventricular 2.1. Estrabismo convergente del ojo izquierdo. A las 10:30 h la paciente presenta de forma súbita mareo y desvanecimiento, sin pérdida de conocimiento. No presenta rigidez, pérdida de control de esfínteres, ni movimientos anormales. A la llegada del 061 la paciente se encuentra con piel fría, sudorosa y pálida, con desviación de la comisura bucal hacia la derecha y tetraparesia de predominio en el hemicuerpo izquierdo.

Pruebas complementarias • Analítica y radiografia de tórax sin alteraciones. • Electrocardiograma: ritmo de marcapasos. • Tomografía computarizada (TC) de cráneo: se observa calcificación de ambos sifones carotídeos, lesiones hipodensas en la sustancia blanca periventricular de ambos hemisferios que sugieren daño isquémico de pequeño vaso, y arteria basilar hiperdensa. • AngioTC: se obtiene defecto de repleción a lo largo de la arteria basilar, rellenándose ambas arterias cerebrales posteriores a partir de la comunicante posterior izquierda. • Arteriografía: imágenes de stop de contraste al inicio de la arteria basilar, rellenándose por retorno del mismo a la arteria cerebelosa antero-inferior contralateral (fig. 1). Tras la trombectomía mecánica se consigue la reperfusión de la arteria basilar y las arterias cerebrales posteriores subsiguientes con patrón arteriográfico normal a nivel de la fosa posterior (fig. 2). • Ecocardiograma transtorácico: negativo fuente de émbolos. • Ecografía Doppler de troncos supraaórticos: sin alteraciones.

Examen físico Leve descenso del nivel de consciencia con tendencia al sueño. Buena respuesta a estímulos verbales, dirigiendo la mirada a la llamada y asintiendo con la cabeza. Obedece órdenes simples. Lenguaje espontáneo escaso, con disartria severa poco inteligible. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Respuesta amenaza visual bilateral. Estrabismo convergente. Parálisis facial izquierda supranuclear. Paresia de la lengua con dificultad para la protrusión de la misma. Reflejo nauseoso abolido. Sistema motor: miembro superior derecho 3/5, miembro superior izquierdo 0/5, miembro inferior derecho 3/5, miembro inferior izquierdo 1/5. Reflejos osteotendinosos +/+, reflejo cutáneo palmar extensor bilateral. Sensibilidad difícil de valorar, impresiona de hipoestesia del hemicuerpo izquierdo comparativa. Tests cerebelosos: índice talón rodilla y dedo nariz imposibles de realizar dada la paresia de los miembros. Romberg y marcha no explorados. No signos meníngeos. Hora de exploración 11:30 h. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS): 19. Auscultación cardiopulmonar: rítmica no soplos; murmullo vesicular conservado, no se oyen ruidos patológicos. Abdomen anodino. Extremidades inferiores

Diagnóstico Ictus isquémico de la arteria basilar de origen indeterminado.

Tratamiento Se comienza trombólisis a las 2:30 h desde el inicio, infundiéndose 67 mg de rTPA intravenosa sin complicaciones, con ausencia de reperfusión de la arteria basilar ni mejoría clínica evidente (escala NIHSS 19). A las 3:20 h postictus iniciamos rescate endovascualar mediante trombectomía mecánica.

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Evolución Mejoría clínica evidente, con buen nivel de consciencia y recuperación sensitivo-motora del hemicuerpo derecho. Hemiparesia 2/5 del hemicuerpo izquierdo.

DISCUSIÓN

Figura 1. Arteriografía de SNC previa a la trombectomía, donde se aprecia permeabilidad de la arteria vertebral izquierda y de ambas arterias cerebelosas antero inferiores, con ausencia de relleno en la arteria basilar desde la porción proximal.

La oclusión de la arteria basilar representa del 6% al 10% de los ictus debidos a oclusión de vasos intracraneales, y conlleva la mayor mortalidad de todos ellos, con una mortalidad que puede llegar hasta el 90%. La historia natural de la oclusión de la arteria basilar en base a diversos ensayos clínicos presupone una recanalización espontánea de menos del 20% de los casos dentro de las primeras 24 horas, con una mortalidad en pacientes sin recanalización del 86% y, por el contrario, del 40% en los casos de trombólisis intraarterial1. La gravedad de la presentación, el sitio de la oclusión, la carga de coágulos, el grado de flujo colateral, la distribución del núcleo del infarto, el tiempo de terapia, el agente utilizado para la recanalización y la dosis del agente trombolítico son factores que influyen en el resultado final, por lo que las conclusiones respecto a la mejor modalidad terapéutica (trombólisis intraarterial, venosa, extracción mecánica) a elegir son actualmente difíciles de establecer2. No obstante, los datos antes mencionados respecto a mortalidad y la evolución del caso expuesto avalan la importancia de disponer de los métodos necesarios para conseguir la recanalización de la oclusión, pues la probabilidad de obtener un buen resultado sin recanalización es muy baja3.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 2. Arteriografía de SNC en un segundo tiempo tras la extracción mecánica del trombo de la arteria basilar, observando relleno de dicha arteria con reperfusión del árbol vascular posterior.

1. Smith WS. Intra-arterial thrombolytic therapy for acute basilar oclusion: Pro. Stroke. 2007; 38 (2 Suppl): 701-3. 2. Mattle HP, Arnold M, Lindsberg PJ, Schonewille WJ, Schroth G. Basilar artery occlusion. Lancet Neurol. 2011; 10: 1002-14. 3. Mortimer AM, Bradley M, Renowden SA. Endovascular therapy for acute basilar artery occlusion: a review of the literature. J Neurointerv Surg. 2012; 4: 266-73.

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Una causa poco frecuente y potencialmente curable de ictus en un paciente joven Supervisión: M. Á. Ortega Casarrubios Médico Adjunto

S. Vila Bedmar, M. P. Guerrero Molina, S. Delís Gómez, E. Gómez Cibeira Servicio de Neurología Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

CASO CLÍNICO

(foramen oval permeable). El Doppler venoso de los miembros inferiores descarta trombosis venosa profunda. • Resonancia magnética (RM) cerebral (fig. 1): existe una hiperintensidad de señal en secuencias T2 y FLAIR que restringe en la secuencia potenciada en difusión, compatible con infarto agudo, que afecta a una circunvolución frontal, cápsula externa, región posterior del putamen y corona radiada del hemisferio izquierdo. La angio-RM intracraneal y de troncos supraaórticos es normal. Se descarta disección carotídea (secuencias potenciadas en T1 con supresión grasa). • Ecocardiograma transtorácico y transesofágico (fig. 2): masa redondeada ecodensa anclada en la cara aórtica del velo no coronariano aórtico de aproximadamente 5 x 5 mm, con bordes bien definidos, compatible como primera posibilidad con un fibroelastoma. Tras la administración de suero salino agitado se objetiva paso a las cavidades izquierdas solo con Valsalva. Resto normal.

Anamnesis Varón de 31 años, natural de República Dominicana, fumador y bebedor moderado, con antecedentes familiares de migraña, que presenta de forma brusca mientras realiza deporte, y encontrándose previamente bien, sensación de hormigueo y debilidad en el miembro inferior derecho que le obliga a detenerse, y a continuación una clínica similar en el miembro superior derecho. Unos minutos después refiere dificultad en la emisión del lenguaje, con comprensión normal, desviación de la comisura bucal y desviación tónica de la mirada hacia la izquierda. Niega cefalea, vómitos, alteración del nivel de consciencia, movimientos anormales u otra sintomatología. El cuadro clínico fue autolimitado, encontrándose asintomático en menos de una hora.

Examen físico Hemodinámicamente estable (tensión arterial 110/70 mmHg) y afebril. La exploración física fue normal. En la exploración neurológica llamaba la atención un lenguaje hipofluente, con frecuentes bloqueos y dificultad en la nominación de los objetos presentados. El resto de la exploración (pares craneales, fuerza, sensibilidad, coordinación y marcha) fue normal.

Pruebas complementarias • Analítica (incluyendo hemograma, velocidad de sedimentación globular, bioquímica, coagulación, perfil de autoinmunidad y perfil lipídico) sin alteraciones. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 50 lpm, patrón precoz de repolarización difuso. • Holter-ECG 24 horas: no se detectaron arritmias con potencial embolígeno. • Tomografía computarizada (TC) craneal urgente, radiografía de tórax y dúplex de troncos supraaórticos sin alteraciones. • En el Doppler transcraneal se observa paso de microburbujas en la maniobra de Valsalva (patrón en cortina), compatible con shunt derecha-izquierda

Diagnóstico Infarto en el territorio de la arteria cerebral media izquierda de mecanismo cardioembólico secundario a fibroelastoma papilar en la válvula aórtica.

Tratamiento Se inicia tratamiento antiagregante con ácido acetilsalicílico y se programa cirugía cardiaca de forma diferida para la extirpación del fibroelastoma y cierre del foramen oval permeable.

Evolución En el momento del alta el paciente se encuentra asintomático y presenta un lenguaje fluente, coherente y bien articulado.

DISCUSIÓN El caso presentado ilustra la necesidad de ser exhaustivo en la búsqueda etiológica de un ictus isquémico en

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Figura 1. Resonancia magnética cerebral (secuencia potenciada en difusión): ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media izquierda.

un paciente joven. En este caso se encontró una fuente embólica subyacente como es un fibroelastoma papilar cardiaco, una entidad excepcional, pero potencialmente curable. Este tumor supone el 10% de todos los tumores cardiacos y es el segundo más frecuente después del mixoma1. Suele localizarse en el aparato valvular (con mayor frecuencia en la válvula mitral que en la aórtica), ser único, de pequeño tamaño (inferior a 1 cm) e histopatológicamente de naturaleza benigna. La mayoría de las veces es un hallazgo ecocardiográfico o intraoperatorio casual, ya que no suele ocasionar síntomas; sin embargo, su localización (especialmente aquellos situados en válvulas de cavidades izquierdas, sobre todo la mitral) y carácter móvil hacen que se asocie a un altísimo riesgo de complicaciones embólicas2. El tratamiento definitivo del fibroelastoma papilar es la extirpación quirúrgica, tal y como se ha planteado en nuestro paciente, sin ampliación de los bordes ni tratamiento o reemplazamiento valvular (salvo que se asocie a disfunción de la misma), ya que es una cirugía curativa, segura y bien tolerada. El momento idóneo para la cirugía depende de la situación, en pacientes con un evento cerebrovascular agudo se lleva a cabo preferiblemente de forma diferida (después de 4 semanas)3.

BIBLIOGRAFÍA 1. Mariscalco G, Bruno VD, Borsani P, Dominici C, Sala A. Papillary fibroelastoma: Insight to a primary cardiac valve tumor. J Card Surg. 2010; 25: 198-205. 2. Val-Bernal JF, Mayorga M, Garijo MF, Val D, Nistal JF. Cardiac papillary fibroelastoma: Retrospective clinicopathologic study of 17 tumors with resection at a single institution and literature review. Pathol Res Pract. 2013; 209: 20814. 3. Boodhwani M, Veinot JP, Hendry PJ. Surgical approach to cardiac papillary fibroelastomas. Can J Cardiol. 2007; 23: 301-2.

Figura 2. Ecocardiograma transesofágico: fibroelastoma papilar de 5 x 5 mm anclado en la cara aórtica del velo no coronariano aórtico.

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Displasia fibromuscular de las arterias carótidas internas e infección asintomática por Chlamydia pneumoniae: una combinación poco común como causa de ictus isquémico por disección arterial espontánea en un varón adulto joven Supervisión: E. Cortijo García Médico Adjunto

H. Avellón Liaño, E. Martínez Velasco, M. Ruiz Piñero, C. de la Cruz Rodríguez Servicio de Neurología Hospital Clinico Universitario de Valladolid. Valladolid

CASO CLÍNICO

• Se repite la TC cerebral simple, con borramiento del ribete insular derecho como signo precoz de isquemia (ASPECTS 9). • Por angio-TC (fig. 1A) se objetiva estenosis al inicio del segmento intracraneal de la arteria carótida interna derecha, por posible disección o trombosis (aunque no del todo concluyente); resto de vasos supraaórticos y cerebrales normales. • En el dúplex transcraneal se observa un patrón de oclusión distal (TIBI-3) en la arteria cerebral media derecha; a nivel cervical, la resistencia está aumentada en la carótida interna derecha. • La resonancia magnética (RM) cerebral 24 horas postfibrinólisis (fig. 1B) muestra un infarto agudo extenso en el territorio de la arteria cerebral media derecha, y el control neurosonológico evidencia recanalización completa. Se realiza una arteriografía diagnóstica (fig. 2), confirmando disección extra e intracraneal de la arteria carótida interna derecha y observando displasia fibromuscular de dicha arteria y la contralateral. • Mediante angio-TC se descarta displasia de las arterias renales. • Una serología revela infección reciente por Chlamydia pneumoniae (IgM positiva).

Anamnesis Paciente de 18 años de edad, estudiante. Sin antecedentes médicos de interés ni discapacidad previa (escala modificada de Rankin, mRS: 0). Valorado de urgencia en su hospital de referencia por presentar, mientras corría, un episodio de intensa cefalea fronto-temporal derecha punzante de instauración súbita y hemiparesia izquierda. Se realiza una tomografía computarizada (TC) cerebral, normal, y ante la persistencia de los síntomas se deriva a nuestro centro vía código ictus, llegando aproximadamente 2 horas tras el inicio de la clínica. No refiere síntomas sistémicos los días previos.

Examen físico Neurológicamente somnoliento pero reactivo al estímulo verbal, respondiendo adecuadamente su edad y el mes actual, obedeciendo una sola orden motora sencilla. Preferencia óculo-cefálica derecha sin oftalmoparesia. Ausencia de déficits campimétricos por confrontación. Extinción visual en el hemicampo izquierdo. Parálisis facial central izquierda. Hemiparesia izquierda de predominio braquial. Respuesta cutáneo-plantar izquierda extensora. Hemianestesia táctil izquierda. Lenguaje sin disfasias, mínima disartria. Marcada anosognosia. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS): 15. Resto de la exploración física por aparatos normal.

Pruebas complementarias • A su llegada se realizan un electrocardiograma, hemograma, bioquímica, coagulación básica y tóxicos en orina, sin alteraciones.

Diagnóstico Infarto isquémico en el territorio de la arteria cerebral media derecha, secundario a disección de la arteria carótida interna derecha displásica. Displasia fibromuscular de ambas carótidas internas. Infección por Chlamydia pneumoniae.

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Figura 1. Angio-TC de arterias cerebrales y supraaórticas que muestra estenosis al inicio del segmento intracraneal de la carótida interna derecha. 1B. Resonancia magnética cerebral postfibrinólisis (secuencia de difusión), en donde se observa un extenso infarto agudo en el territorio superficial y profundo de la arteria cerebral media derecha.

Tratamiento Se realiza fibrinólisis con rtPA endovenoso en ventana terapéutica ECASS III (<4,5 horas desde el inicio de los síntomas), iniciando después antiagregación con clopidogrel (se mantiene al alta). Recibe además azitromicina por IgM positiva a Chlamydia.

Evolución Se observa una mejoría clínica progresiva, presentando en el momento del alta paresia facio-braquio-crural izquierda residual. Tras 3 meses ha recuperado la motilidad de la extremidad inferior, persistiendo asimetría facial y leve paresia de la extremidad superior. Puntuación NIHSS 2; mRS 1.

DISCUSIÓN Las disecciones arteriales espontáneas (atraumáticas) son la segunda causa de enfermedad de gran vaso tras la aterosclerosis, y la más frecuente de ictus en menores de 45 años1. Las formas intracraneales predominan en varones y en la edad pediátrica, siendo más frecuentes las extracraneales en adultos, sin diferencia por sexo (salvo debut más precoz en mujeres). La incidencia aumenta en meses invernales, relacionándose con infecciones por patógenos respiratorios: virus u otros del tipo de Mycoplasma y Chlamydia (como el caso descrito). Pueden causar ictus isquémicos o hemorragias, siendo estas más frecuentes en las formas intracraneales. Hay controversia sobre el manejo adecuado del ictus isquémico por disección arterial, estando aceptados (salvo contraindicación, como sangrado) la fibrinólisis sistémica2 y el intervencionismo endovascular en fase aguda, la anticoagulación y la antiagregación plaquetaria3. La displasia fibromuscular es una alteración de causa poco clara (menos del 10% familiar) en la estructura de la

Figura 2. Arteriografía carotídea derecha que muestra un afilamiento difuso de la arteria carótida interna cervical con cambio de calibre distal en el contexto de una disección sobre una base displásica. El segmento intracraneal ipsilateral intradural presenta igualmente disminución de calibre e irregularidad (arrosariamento) del contorno arterial. pared de los grandes vasos, siendo el tipo histológico más frecuente la lesión medial. Predomina en mujeres jóvenes y afecta sobre todo a arterias renales y craneocervicales4, predisponiendo a disecciones arteriales y formación de aneurismas y, por tanto, a ictus isquémicos y/o hemorrágicos. La morfología angiográfica más característica es la de “collar de perlas” con múltiples estenosis5, siendo frecuente la afectación simultánea de diversos vasos.

BIBLIOGRAFÍA 1. Fusco MR, Harrigan MR. Cerebrovascular dissections--a review. Part I: Spontaneous dissections. Neurosurgery. 2011; 68: 242-57. 2. Zinkstok SM, Vergouwen MD, Engelter ST, Lyrer PA, Bonati LH, Arnold M, et al. Safety and functional outcome of thrombolysis in dissection-related ischemic stroke: a meta-analysis of individual patient data. Stroke. 2011; 42: 2515. 3. Menon R, Kerry S, Norris JW, Markus HS. Treatment of cervical artery dissection: a systematic review and metaanalysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008; 79: 11227. 4. Olin JW, Sealove BA. Diagnosis, management, and future developments of fibromuscular dysplasia. J Vasc Surg. 2011; 53: 826-36. 5. Touzé E, Oppenheim C, Trystram D, Nokam G, Pasquini M, Alamowitch S, et al. Fibromuscular dysplasia of cervical and intracranial arteries. Int J Stroke. 2010; 5: 296-305.

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Ictus isquémico con transformación hemorrágica espontánea extensa y precoz Supervisión: R. Muñoz Arrondo Médico Adjunto

I. Rubio Baines, M. Iridoy Zulet, A. Olaskoaga Caballer, L. Martínez Merino Servicio de Neurología Hospital de Navarra. Pamplona

CASO CLÍNICO

• Resonancia magnética (RM) craneal: infartos subagudos con transformación hemorrágica en la región frontoparietal y en la región anterior del núcleo estriado izquierdos. • Ecocardiografía transesofágica (ETE) (28/8/2012): cardioesclerosis sin repercusión funcional. Aneurisma del septo interauricular con foramen oval permeable. • Analítica: HbA1c 8,2%. Leucocitos 41 x 109 con 85% desviación. Reactantes de fase aguda elevados.

Anamnesis Varón de 65 años, autónomo, con antecedentes de pancreatitis aguda necrohemorrágica fulminante en mayo 2004 con múltiples complicaciones y diabetes mellitus insulinodependiente secundaria a necrosis pancreática. Tratamiento actual: insulina Lantus e insulina rápida, metformina, fenofibrato, ezetimiba, lovastatina y ácido acetilsalicílico 100 mg. Sin datos de deterioro cognitivo. El paciente es encontrado a las 13:45 h sentado en el suelo, mínimamente reactivo, afásico, pálido y sudoroso, con cifras de presión arterial de 90/60 mmHg, visto por última vez asintomático 15 minutos antes. Se activa el código ictus y el paciente es trasladado a Urgencias. Durante el traslado el servicio de UVI móvil confirma cifras persistentes de glucemia > 300 mg/dl, administrándose hasta 11 unidades de insulina rápida.

Examen físico Somnoliento, afásico, tendencia a la mirada hacia la izquierda sin vencer la línea media, hemianopsia homónima derecha, hemiplejia derecha con hipertonía y ocasionales movimientos de sacudidas distónicas, Babinski derecho. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS): 20.

Pruebas complementarias • Tomografía computarizada (TC) craneal (26/8/2012 a las 15 h): lesiones hipodensas parcheadas en el territorio cortical de la arteria cerebral media izquierda con signos de transformación hemorrágica leve (IH2). • Angio-TC, TC-perfusión: en el estudio angiográfico no se identifica imagen de oclusión vascular intracraneal. Infartos agudos segmentarios en el territorio de la arteria cerebral media izquierda con penumbra moderada. • TC craneal (27/8/2012): infartos subagudos con extensas areas de transformación hemorrágica (PH 1) en el territorio anterior y posterior de la arteria cerebral media izquierda. Pequeño foco isquémico en el putamen derecho.

Diagnóstico Infarto isquémico multifocal en el territorio de la arteria cerebral media izquierda de etiología indeterminada, con extensa transformación hemorrágica espontánea precoz.

Tratamiento A pesar del escaso tiempo de evolución (tiempo inicio-TC: 90 minutos, fig. 1), la presencia de lesiones isquémicas con transformación hemorrágica muy precoz contraindica tratamiento trombolítico intravenoso e intraarterial.

Evolución Dada la presencia de datos de transformación hemorrágica precoz en la TC basal y leucocitosis significativa, se realiza un ecocardiograma transesofágico por sospecha de endocarditis infecciosa, siendo esta descartada. Una TC craneal de control 24 horas después (fig. 2) objetiva un incremento del área de transformación hemorrágica en el seno del infarto. El resto del estudio etiológico no detecta patología cardioembólica ni lesiones ateromatosas significativas. Al alta presentaba puntuación NIHSS 19, Rankin 4 y Barthel 0.

DISCUSIÓN En nuestra opinión, la precoz y a la vez extensa aparición de transformación hemorrágica convierte este caso en excepcional. Nos planteamos si el hecho de que este paciente estuviese pancreatectomizado y con mal control

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de su diabetes secundaria pudiera haber condicionado esta evolución. Hay estudios que muestran que, más que la glucemia en fase aguda, es la hemoglobina glicosilada A1 la que realmente predice el riesgo de hemorragia tras trombólisis intravenosa, detectando mayor riesgo con HbA1c mayor o igual a 6,5%. Se explica esta asociación por el daño de la microvasculatura causado por los niveles persistentes de hiperglucemia que traduce una HbA1c elevada1. Otros trabajos señalan que las cifras elevadas de glucemia en fase aguda podrían incrementar el daño por aumento de la actividad de la metaloproteinasa 9, que induce pequeñas hemorragias pericapilares que pueden transformarse en hemorragias macroscópicas a las 24 horas2,3. A diferencia de la diabetes tipo II, donde existe un tejido pancreático funcionante remanente que facilita un mejor control glucémico, la ausencia de tejido pancreático en nuestro caso pudo condicionar esta mala evolución, a pesar de iniciarse la corrección según el protocolo ya en el traslado en la UVI móvil. A efectos prácticos, nuestro paciente se comportaba como un diabético tipo I. Sin embargo, en nuestra revisión bbliográfica no hemos encontrado casos similares en pacientes con diabetes mellitus tipo I.

Figura 1. Tomografía computarizada craneal 90 minutos tras el comienzo de la clínica.

BIBLIOGRAFÍA 1. Rocco A, Heuschmann PU, Schellinger PD, Köhrmann M, Diedler J, Sykora M, et al. Glycosilated hemoglobin A1 predicts risk for symptomatic hemorrhage after thrombolysis for acute stroke. Stroke. 2013; 44: 2134-8. 2. Tsubokawa T, Joshita H, Shiokawa Y, Miyazaki H. Hyperglycemia and hemorrhagic transformation of cerebral infarction: A macroscopic hemorrhagic transformation rat model. Acta Neurochir Suppl. 2011; 111; 43-8. 3. Xing Y, Jiang X, Yang Y, Xi G. Hemorrhagic transformation induced by acute hyperglycemia in a rat model of transient focal ischemia. Acta Neurochir Suppl. 2011; 111; 49-54.

Figura 2 Tomografía computarizada craneal de control a las 24 horas.

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Ictus de repetición por aterotrombosis aórtica Supervisión: Ó. Ayo Martín Facultativo Especialista de Área

Á. Sánchez Larsen, E. Palazón García, M. Monteagudo Gómez, M. Fernández Valiente Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Universitario de Albacete. Albacete

CASO CLÍNICO

aorta abdominal se aprecian extensas lesiones murales irregulares, hipodensas, con contenido cálcico, sugestivas de ateromatosis que protruyen hacia la luz. No existen cambios sugestivos de vasculitis aórtica (fig. 1).

Anamnesis Mujer de 56 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, hipercolesterolemia, sífilis erradicada hace años e ictus biopercular de etiología indeterminada hace un año (disartria residual). Acude por presentar un nuevo evento de inicio súbito que cursa con anartria y hemiparesia izquierda con más de 8 horas de evolución.

Ictus isquémico de mecanismo embólico arterio-arterial y etiología aterotrombótica (ateromatosis aórtica difusa con trombos murales).

Examen físico

Tratamiento

Exploración física sistémica sin hallazgos patológicos. Se muestra alerta, anártrica, con escritura preservada. Hemiplejia izquierda facio-braquio-crural, con heminegligencia izquierda. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS) 14.

Pruebas complementarias • Resonancia magnética (RM) craneal: infarto agudo periinsular derecho con leve subfusión hemorrágica, sin objetivarse anomalías en la angio-RM. • Analítica sanguínea: sin alteraciones en la bioquímica, el hemograma ni la coagulación, salvo colesterol total 295 mg/dl, LDL 210 mg/dl. Velocidad de sedimentación globular 20 mm/h, proteína C reactiva 8 mg/l. Pruebas treponémicas: FTA-ABS (+), RPR (–). VIH y Borrelia negativo. Marcadores tumorales, autoinmunidad y estudio de trombofilia normales. • Líquido cefalorraquídeo: citobioquímica normal, con 4 células. Microbiología y serologías negativas. FTAABS y VLDR negativo. • Electrocardiograma: ritmo sinusal sin anomalías. • Radiografía de tórax: calcificación del arco aórtico. • Dúplex de troncos supraaórticos: ateromatosis en ambas carótidas internas con estenosis no significativa (< 30%). • Doppler transcraneal: sin alteraciones. • Ecocardiograma transesofágico: engrosamiento difuso de la pared del cayado y la aorta descendente con trombos móviles de hasta 8,6 mm. • Angio-TC: en el cayado, aorta torácica descendente y

Diagnóstico

Inicia atorvastatina y anticoagulación con acenocumarol.

Evolución Con el diagnóstico de ateromatosis aórtica, en función de los hallazgos radiológicos típicos de esta, y ausencia de signos locales y sistémicos de vasculitis o sífilis activa, se manejó con tratamiento conservador con la medicación descrita previamente y seguimientos periódicos. Tras 2 años sin recurrencias, se observó una progresión de las lesiones con aparición y crecimiento de dos úlceras penetrantes profundas a nivel del cayado aórtico, llegando una de ellas hasta la arteria pulmonar. Ante el crecimiento de estas úlceras y el riesgo de rotura aórtica se decidió el recubrimiento de las lesiones mediante la colocación de una endoprótesis de aorta torácica vía percutánea en el cayado y el primer segmento de la aorta descendente (fig. 2). Posteriormente, tras más de 3 años, la paciente no ha presentado recurrencias ni complicaciones. Mantiene una disartria moderada/inteligible y hemiparesia ligera que le permite realizar la mayoría de sus actividades. En las angio-TC de control no han aparecido nuevas úlceras ni cambios atróficos.

DISCUSIÓN Presentamos un caso de ictus de mecanismo embólico arterio-arterial cuyo origen se encuentra en una grave afectación de la aorta por aterosclerosis concéntrica ulcerativa asociada a trombos friables.

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II CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2014

Figura 1. Tomografía computarizada torácica con contraste en la que se aprecia ateromatosis severa en el cayado aórtico con trombos murales, algunos de ellos calcificados.

La aterosclerosis es un proceso sistémico que afecta a la arteria aorta de forma precoz. La aterosclerosis aórtica, en ausencia de otras causas, es un factor de riesgo independiente de ictus embólico, y las placas trombosadas mayores de 4 mm son un predictor significativo del infarto cerebral1-3. En nuestra paciente, llama la atención la inusual intensidad con que se afectó el cayado aórtico, con grandes trombos y varias úlceras perforantes. Ante lesiones aórticas se deben descartar patologías como vasculitis de gran vaso (enfermedad de Takayasu y arteritis de células gigantes), aortitis sifilítica y otras causas infrecuentes como la neoplásica, congénita o traumática4. La aortitis sifilítica se pudo descartar porque no existían los signos radiológicos típicos de afectación difusa no parcheada con inflamación local (captación adventicial) ni datos de infección activa (las pruebas no treponémicas fueron negativas). Tampoco se trataba de vasculitis, dada la ausencia de datos radiológicos locales (igual a la sífilis), ni clínicos sistémicos durante toda la evolución. En resumen, nuestra paciente presentó tres ictus de perfil embólico por una ateromatosis aórtica grave. Es una etiología que debe plantearse en pacientes en los que no se han encontrado otras causas más comunes.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 2. Tomografía computarizada con atenuación de artefacto metálico en el que se observa la prótesis endovascular posicionada en el cayado aórtico.

1. Martí-Vilalta JL, Martí-Fábregas J. Aterosclerosis e isquemia cerebral. Un proceso sistémico. Rev Neurol. 1999; 28: 1016-20. 2. Russo C, Jin Z, Rundek T, Homma S, Sacco RL, Di Tullio MR. Atherosclerotic disease of the proximal aorta and the risk of vascular events in a population-based cohort: the Aortic Plaques and Risk of Ischemic Stroke (APRIS) study. Stroke. 2009; 40: 2313-8. 3. Harloff A, Simon J, Brendecke S, Assefa D, Helbing T, Frydrychowicz A, et al. Complex plaques in the proximal descending aorta: an underestimated embolic source of stroke. Stroke. 2010; 41: 1145-50. 4. Caplan LR. Uncommon causes of stroke. 2.ª ed. 2008.

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Trombectomía mecánica de rescate en un paciente joven con ictus isquémico vertebrobasilar consecutivo Supervisión: J. M. Ramírez Moreno Médico Adjunto

D. J. Ceberino Muñoz, A. B. Constantino Silva, O. Romaskevych Kryvulya, P. J. Muñoz Vega Servicio de Neurología Hospital Infanta Cristina. Badajoz

CASO CLÍNICO

• Flebografía de miembros inferiores: no se visualiza relleno de algunas de las venas tibioperoneas.

Anamnesis Varón de 32 años que realizando un esfuerzo inicia un cuadro clínico súbito de pérdida de fuerza en el brazo y la pierna izquierda. No presenta cefalea ni vómitos acompañantes. Se activa código ictus extrahospitalario a las 21:45 h. Entre sus antecedentes destaca que es fumador de media cajetilla diaria, estuvo anticoagulado porque presentó hace un año un episodio de tromboembolismo pulmonar (TEP), suspendiendo el tratamiento hace unos meses. El paciente reconoce consumo de preparados hiperprotéicos de gimnasio.

Examen físico Pupilas normorreactivas, no desviación ocular, parálisis facial y hemiplejia braquiocrural izquierda (0/5), dismetría derecha llamativa, Babinski extensor bilateral. No alteración de las funciones superiores. No afectación de la sensibilidad ni hemiextinción sensitiva.

Pruebas complementarias • Analítica básica dentro de la normalidad, excepto dímero D de 1.543 pg/ml. Tóxicos en orina y serología negativos. Autoinmunidad y marcadores tumorales negativos. • Estudio de trombofilia genética positivo para heterocigosis para mutación C46T del factor XII. • Tomografía computarizada (TC) craneal a su llegada sin sangrado ni edema. En la TC de perfusión se observa escasez de perfusión en el territorio de la arteria cerebral posterior derecha. • Ecografía de troncos supraaórticos y transcraneal (ETC): normal. ETC con contraste de suero fisiológico sin signos de shunt derecha-izquierda. • Ecocardiograma: movimiento anormal del septo interauricular, sin pérdida de la integridad del mismo. • TC de tórax con imagen sugestiva de TEP crónico en la base del pulmón derecho.

Diagnóstico Ictus isquémico posterior con oclusión consecutiva aguda de la arteria basilar.

Tratamiento A su llegada a Urgencias se realizó fibrinólisis intravenosa, así como tratamiento con antiagregación y estatinas. Tras el empeoramiento se realizó una trombectomía mecánica con stent-retriever con dispositivo TREVO®. Se inició anticoagulación al décimo día postictus.

Evolución A su llegada, y tras la valoración, se realiza fibrinólisis intravenosa, produciéndose una mejoría transitoria. A las 8:30 h del día siguiente presenta deterioro con desviación ocular derecha, debilidad de ambos miembros superiores y anartria, así como tendencia al sueño y labilidad emocional con llanto. Se realiza una angio-TC urgente, apareciendo oclusión de la arteria basilar (fig. 1). Se decide tratamiento con trombectomía mecánica con stent-retriever, extrayéndose el trombo en el primer intento (fig. 2). Se produce mejoría clínica en los días sucesivos en la Unidad de Ictus. En los estudios de neuroimagen posterior aparecen lesiones isquémicas en protuberancia con leve transformación hemorrágica, así como lesiones en la cabeza del núcleo caudado, hemisferio cerebeloso derecho y en el lóbulo temporal derecho. Al alta el paciente mantiene hemiparesia izquierda, habla disártrica y oftalmoparesia. Es dado de alta a un centro de neurorrehabilitación. En la revisión a los 3 meses el paciente presenta Rankin de 2 puntos, pudiendo caminar y mantener la bipedestación.

DISCUSIÓN Estamos ante un caso de ictus consecutivo en el que un primer episodio transcurrió en el territorio circulatorio posterior y que varias horas después empeoró con trom-

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II CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2014

evolución de nuestro paciente ha seguido la minoría de la historia natural que se sigue en la mayoría de los casos de TAB, siendo según las series publicadas, un 21% de los pacientes con buen pronóstico (Rankin 0-3 puntos). Esta cifra puede mejorar gracias a la sospecha clínica y al diagnóstico precoz con angio-RM o angio-TC, con la ayuda de la reconstrucción, como en nuestro caso1. En cuanto al tratamiento, es importante la recanalización arterial precoz. Aunque no se han encontrado diferencias entre la trombólisis intravenosa respecto a la trombectomía mecánica2, esta última ha jugado un papel fundamental en este caso, pudiendo desempeñar un buen papel en el futuro, con mejores tasas de recanalización. En nuestro paciente se da la situación de terapia endovascular de rescate tras tratamiento intravenoso, en el que el resultado a 3 meses ha sido excelente, a pesar de que en la literatura médica está en discusión su superioridad a pesar de las buenas tasas de recanalización y buen pronóstico3,4. Existe también la probabilidad de la terapia puente con terapia intraarterial, que ha dado buenos resultados de recanalización, pero que aún no ha demostrado superioridad5.

Figura 1. Reconstrucción de la angio-TC que muestra afilamiento con posterior ausencia de flujo hasta el top de la arteria basilar, afectando al inicio de ambas arterias cerebrales posteriores.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 2. A. Angiografía donde se observa la colocación del dispositivo TREVO posterior a la obstrucción. 2B. En la imagen aparece el trombo extraído al primer intento. bosis de la arteria basilar (TAB). En el caso que presentamos, el paciente padeció un claro empeoramiento a pesar de la trombólisis intravenosa precoz. En cambio, la

1. Arenillas JF. Trombosis aguda de la arteria basilar. Neurología. 2010; 25 (Supl 1): 18-23. 2. Ciccone A, Valvassori L, Nichelatti M, Sgoifo A, Ponzio M, Sterzi R, et al; SYNTHESIS Expansion Investigators. Endovascular treatment for acute ischemic stroke. N Engl J Med. 2013; 368: 904-13. 3. Dembo T, Deguchi I, Fukuoka T, Nagoya H, Maruyama H, Kato Y, et al. Additional endovascular therapy in patients with acute ischemic stroke who are nonresponsive to intravenous tissue plasminogen activator: usefulness of magnetic resonance angiography-diffussion mismatch. J Stroke Cerebrovasc Dis. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2013; 22: 1056-63. 4. Broderick JP, Palesch YY, Demchuk AM, Yeatts SD, Khatri P, Hill MD, et al. Endovascular therapy after intravenous t-PA versus t-PA alone for stroke. N Engl J Med. 2013; 368: 893-903. 5. Nagel S, Schellinger PD, Hartmann M, Juettler E, Huttner HB, Ringleb P, et al. Therapy of acute basilar artery occlusion: Intraarterial thrombolysis alone vs bridging therapy. Stroke. 2009; 40: 140-6.

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Aneurismas, estenosis e ictus Supervisión: A. Velázquez Benito Médico Adjunto

E. Bellosta Diago, B. Pardiñas Barón, A. Suller Martí, J. L. Camacho Velásquez Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza

CASO CLÍNICO

eje carotídeo derecho. Gran afectación de la arteria cerebral media izquierda con flujo hipocinético. • Arteriografia percutánea diagnóstica (fig. 2): estenosis de la región precraneal de la arteria carótida interna distal con aneurisma de cuello ancho adyacente. Arterias cerebrales medias anormalmente dilatadas y elongadas. Segmento A1 hipoplásico. Displasia arterial renal con posibles aneurismas y doble sistema renal derecho.

Anamnesis Varón de 54 años, con antecedentes de tabaquismo activo, sin medicación habitual. Acude al Servicio de Urgencias de nuestro hospital tras presentar pérdida brusca de fuerza en el hemicuerpo izquierdo.

Examen físico Consciente y orientado, con desviación oculocefálica a la derecha y hemianopsia homónima izquierda, paresia facial izquierda asociada a disartria. Déficit motor: 3/5 en el miembro superior izquierdo y 4/5 en el miembro inferior izquierdo. Heminegligencia izquierda. Presentando en la Escala del ictus del National Institute of Health (NIHSS) una puntuación de 8 a su llegada a Urgencias.

Pruebas complementarias • Estudio analítico con bioquímica, hemograma, velocidad de sedimentación globular, vitamina B12, ácido fólico y hormonas tiroideas dentro de los límites de la normalidad. Estudio de coagulación e inmunidad normal. Estudio de trombofilia plasmática y genética negativas. • Electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal a 72 lpm. • Tomografía computarizada (TC) cerebral con perfusión y angiografía con TC urgente (fig. 1): infarto isquémico de las ramas anteriores de la arteria cerebral media derecha con pequeña área de penumbra y afectación del territorio anterior de la arteria cerebral media derecha. Estenosis de la arteria carótida interna izquierda, por encima de la cual se aprecia formación sacular de cuello ancho, de implantación sésil. Ectasia de arterias de la base craneal y de la arteria cerebral media derecha. • TC cerebral de control: infarto isquémico en el territorio de las ramas prerrolándica y prefrontal de la arteria cerebral media derecha y pericallosa de la arteria cerebral anterior derecha. • Estudio neurosonológico de los troncos supraaórticos y transcraneal: estenosis en torno al 50% del

Diagnóstico Ictus tipo infarto isquémico de la arteria cerebral media derecha y rama pericallosa de la arteria cerebral anterior derecha con sospecha de etiología de displasia arterial.

Tratamiento Fibrinólisis endovenosa con activador tisular del plasminógeno recombinante (rtPA). Durante el ingreso se comienza con tratamiento antiagregante, asociando simvastatina 5 mg y eprosartán 600 mg.

Evolución Dado que se trataba de un paciente joven con ictus agudo de la arteria cerebral media derecha extenso de menos de 3 horas de evolución, se decidió tratamiento fibrinolítico endovenoso. Durante el primer día del ingreso presentó una clara mejoría de la clínica, hasta la completa resolución de los síntomas, puntuando al alta 0 en la escala NIHSS. Se decide mantener la antiagregación y tratar de forma programada el aneurisma de la arteria carótida interna izquierda.

DISCUSIÓN La displasia fibromuscular es una variedad de arteriopatía no arterioesclerótica no inflamatoria que afecta predominantemente a las arterias de mediano calibre cervicales y renales1. En el 90% de los casos es la capa media la que aparece dañada, con proliferación fibrosa y del músculo liso, siendo por ello más propensas a la rotura, disección, estenosis o formación de aneurismas. Su etiopatogenia es variable y se han propuesto múltiples

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II CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2014

Figura 2. Estenosis de la arteria carótida interna con aneurisma de cuello ancho adyacente. Arterias cerebrales medias dilatadas y elongadas.

secundaria se han empleado antiagregantes y anticoagulantes, y en el caso de estenosis con compromiso hemodinámico, la angioplastia transluminal percutánea se ha convertido en el tratamiento invasivo de preferencia4.

Figura 1. Estenosis de la arteria carótida interna distal con aneurisma adyacente.

factores, entre ellos el tabaquismo y la hipertensión2. En cuanto a los síntomas, nos podemos encontrar con cefalea, cuadros focales de naturaleza isquémica o hemorrágica, acúfenos o hipertensión arterial. Las pruebas que pueden orientar el diagnóstico son el dúplex de troncos supraaórticos y la angiografía con resonancia magnética (RM) o la angiografía con TC, siendo el gold standard, en cuanto a diagnóstico por imagen, la arteriografía percutánea, donde se puede observar el patrón característico de esta enfermedad conocido como en collar de cuentas3. En función de los trastornos que ocasione la displasia se han empleado diversos tratamientos. Si el paciente sufre un ictus isquémico agudo, como fue nuestro caso, y se encuentra dentro de la ventana de tratamiento fibrinolítico, se puede optar por esta opción. Para la prevención

BIBLIOGRAFÍA 1. Plouin PF, Perdu J, La Batide-Alanore A, Boutouyrie P, Giménez-Roqueplo AP, Jeunemaitre X. Fibromuscular dysplasia. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 28. 2. Pedragosa Vall A, Sanclemente Anso C, Comas Mongay L, García Barrionuevo J. Ictus isquémico en paciente joven hipertensa: displasia fibromuscular arterial en territorio cerebral y renal. Hipertens Riesgo Vasc. 2009; 26: 286-9. 3. Yoshida S, Eguchi K, Onodera K, Suzuki K, Fujishiro K, Riku S. Bilateral internal carotid artery occlusion and severe basilar artery stenosis in a patient with fibromuscular dysplasia: a case report. Rinsho Shinkeigaku. 2013; 53: 439-45. 4. Shimazaki H. Cerebral infarction attributable to cerebrovascular fibromuscular dysplasia. Brain Nerve. 2008; 60: 1125-33.

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Tratamiento neurointervencionista en la trombosis de senos venosos cerebrales Supervisión: A. García Pastor Médico Adjunto

A. Lozano Ros, M. Álvarez Moreno, R. Domínguez Rubio Servicio de Neurología Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 21 años sin antecedentes de interés en tratamiento con anticonceptivos orales. Refiere un cuadro de 30 días de evolución de cefalea occipital, opresiva, que empeora ocasionalmente con el decúbito y maniobras de Valsalva junto con náuseas y vómitos. Acude al Servicio de Urgencias de otro hospital en dos ocasiones, pero es dada de alta ante la mejoría clínica con tratamiento y la normalidad de las pruebas complementarias, que incluían una tomografía computarizada (TC) cerebral sin contraste. Unos días después presenta empeoramiento de la cefalea, además de somnolencia y menor reactividad a estímulos, por lo que acude de nuevo a Urgencias de otro hospital, donde se realiza una TC con contraste, que muestra la presencia de trombosis de senos venosos cerebrales. La paciente se remite a la Unidad de Ictus de nuestro centro para tratamiento.

Examen físico

venoso profundo por hiperdensidad de la vena cerebral interna izquierda. • Dentro del estudio etiológico, las pruebas complementarias fueron normales, y está pendiente del estudio de las trombofilias.

Diagnóstico Trombosis de senos venosos en una paciente joven en tratamiento con anticonceptivos orales.

Tratamiento Al ingreso en la Unidad de Ictus se inicia tratamiento anticoagulante con heparina sódica endovenosa a dosis de 400 UI/kg peso/día. Debido a la ausencia de mejoría clínica, se decide realizar una angiografía (fig. 2) y una trombectomía mecánica con sistema Penumbra®. Ante la persistencia de múltiples defectos de repleción en la tórcula y el seno longitudinal superior, ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), continuando el tratamiento anticoagulante.

Evolución

A la llegada a nuestro hospital, neurológicamente destaca un estado de obnubilación y desorientación en tiempo y espacio. Obedece órdenes sencillas pero no complejas. Presenta anisocoria pupilar con midriasis del ojo derecho. En el fondo de ojo se objetivó edema de papila bilateral. En la función motora destaca menor movilidad en el miembro superior derecho. Los reflejos osteotendinosos son hiperactivos y simétricos, con respuestas cutáneo-plantares flexoras y bilaterales. La puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS) al ingreso en la Unidad de Ictus es 7 y en la escala de coma de Glasgow de 12.

Tras la mejoría en la UCI ingresa en planta de Neurología, iniciándose tratamiento corticoideo a dosis de 16 mg/día por cefalea occipital y signos clínicos de hipertensión intracraneal, suspendiéndolos a los 4 días al no evidenciar beneficio clínico claro. A pesar de que el resultado radiológico inicial tras el procedimiento intervencionista no mostraba una recanalización completa de los senos venosos, la paciente mejoró clínicamente, encontrándose asintomática al alta con TC cerebral de control con buena permeabilidad del sistema venoso, continuando el tratamiento con anticoagulantes orales.

Pruebas complementarias

DISCUSIÓN

• En la Unidad de Ictus de nuestro hospital se realiza una TC cerebral con y sin contraste, que objetiva trombosis de los senos venosos cerebrales izquierdos y defecto de repleción en la tórcula y la parte proximal del seno longitudinal superior (fig. 1). Se realizan otras dos TC dentro de las 48 horas siguientes debido a la ausencia de mejoría clínica, con sospecha de progresión al sistema

La trombosis de senos venosos cerebrales es una forma de ictus infrecuente y que afecta preferentemente a individuos jóvenes1. El tratamiento inicial de la trombosis de senos venosos se basa en anticoagulación con heparina endovenosa, con unos resultados satisfactorios en un 87-91%

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II CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 2. Angiografía donde se observa un trombo en el segmento proximal del seno longitudinal superior y la tórcula. Sistema Penumbra® en la región proximal del seno longitudinal superior.

Figura 1. Tomografía computarizada cerebral con contraste que muestra un defecto de repleción en la región torcular e hiperdensidad del seno venoso recto. de los casos, aunque los niveles de recomendación son bajos. Cuando la terapia médica inicial fracasa, es de alto riesgo su uso o existen trombos extensos (9-13%), están disponibles otras técnicas endovasculares, como la fibrinólisis sistémica o local y dispositivos de extracción mecánica. Dentro de estos dispositivos, el sistema de última generación Penumbra® es de los más utilizados, ya que es una alternativa segura y eficaz. De esta forma, se pueden obtener resultados clínicos y radiológicos favorables sin necesidad de trombólisis farmacológica. A pesar de los resultados obtenidos en diferentes series de casos, no hay evidencia para comparar los tratamientos endovasculares frente al tratamiento estándar2-4. En nuestro caso, con el sistema Penumbra® se consiguió una recanalización incompleta pero suficiente para restablecer el funcionamiento del sistema venoso. Probablemente en el tratamiento de las trombosis venosas cerebrales el resultado anatómico/angiográfico no deter-

mine tanto el pronóstico del paciente como en el caso de las oclusiones arteriales.

BIBLIOGRAFÍA 1. Saposnik G, Barinagarrementeria F, Brown RD Jr, Bushnell CD, Cucchiara B, Cushman M, et al; American Heart Association StrokeCouncil and the Council on Epidemiology and Prevention. Diagnosis and management of cerebral venous thrombosis: a statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2011; 42: 1158-92. 2. Borhani Haghighi A, Mahmoodi M, Edgell RC, Cruz-Flores S, Ghanaati H, Jamshidi M, et al. Mechanical trombectomy for cerebral venous sinus thrombosis: A comprehensive literature review. Clin Appl Thromb Hemost. 2013 Jan 7. 3. Choulakian A, Alexander MJ. Mechanical thrombectomy with the penumbra system for treatment of venous sinus thrombosis. J Neurointervent Surg. 2010; 2: 153-6. 4. Velat GJ, Skowlund CJ, Waters MF, Mocco J, Hoh BL. Direct thrombectomy using the Penumbra thromboaspiration catheter for the treatment of cerebral venous sinus thrombosis. World Neurosurg. 2012; 77: 591.

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Afasia en infarto de la arteria cerebral media derecha. La afasia cruzada Supervisión: J. A. Egido Herrero Médico Adjunto

T. Liaño Sánchez, G. Ortega Suero, D. García Azorín, H. García Moreno Servicio de Neurología Hospital Clínico San Carlos. Madrid

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 67 años que consulta por pérdida brusca de fuerza en las extremidades izquierdas. En las 48 horas previas refiere alteración en la emisión del lenguaje y ocho episodios de amaurosis fugax en el ojo derecho. El mes previo fue diagnosticado de infarto cerebral carotídeo izquierdo de etiología indeterminada, que debutó con alteración del lenguaje, resuelta totalmente en 5 días. Se realizó una endarterectomía por estenosis significativa. El paciente presenta múltiples factores de riesgo y patología cardiovascular. Es ambidiestro. No familiares zurdos. No bilingüismo. Nivel de escolarización elemental.

Examen físico Presentaba lenguaje hipofluente, con bloqueos y parafasias semánticas y fonémicas. Nominaba por confrontación 5/6 objetos. Repetición y comprensión conservadas. Alexia para enunciados condicionales. Agrafia espontánea, al dictado y a la copia. Leve disartria. Claudicación del miembro inferior izquierdo. Resto sin hallazgos (puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health [NIHSS] de 3). Hemodinámicamente estable, con arritmia completa en la auscultación cardiaca y auscultación carotídea normal.

Pruebas complementarias • En el Doppler se objetiva oclusión de la arteria carótida interna derecha con patrón preoclusivo de alta resistencia y repercusión intracraneal (arteria cerebral media amortiguada y arteria cerebral anterior invertida) con circulación colateral poco efectiva. • La angio-TC (fig. 1) demuestra una imagen sugerente de disección en el tercio medio de la arteria carótida interna derecha. • En la resonancia magnética (fig. 2) se observan lesiones hemisféricas derechas con restricción en la difusión compatibles con infartos agudos de probable origen

embólico e imagen angiográfica de afilamiento de la arteria carótida interna derecha sugerente de disección. • Electrocardiograma en fibrilación auricular e INR en rango, sin otros datos de interés.

Diagnóstico Infarto cerebral carotídeo derecho que debutó con un síndrome óculo-cerebral con posible afasia cruzada. Se sospechó disección carotídea, aunque no se visualizó el hematoma de la pared. No se pudo descartar una obstrucción cardioembólica de la carótida interna distal (fibrilación auricular y resonancia compatible) u oclusiva por trombosis de placa (ateromatosis carotídea difusa y múltiples factores de riesgo vascular). La etiología es indeterminada por la coexistencia de varios hallazgos compatibles con el cuadro clínico.

Tratamiento Se inició precozmente la anticoagulación, ya que el paciente no presentaba datos clínicos ni radiológicos de infarto cerebral extenso y sí hallazgos sugerentes de disección carotídea, además de la existencia de fibrilación auricular. Al demostrarse una oclusión carotídea completa, no se valoró ningún tratamiento quirúrgico sobre la misma.

Evolución Durante su estancia presentó dos episodios de empeoramiento neurológico, con una alteración casi total para la emisión y comprensión del lenguaje. Se solicitó un electroencefalograma, que descartó crisis sintomáticas. Estos episodios se atribuyeron a hipoperfusión cerebral por hipotensión arterial en un paciente con una oclusión carotídea derecha y mala colateralización intracraneal. Al alta persistía afasia leve con bloqueos y alguna parafasia.

DISCUSIÓN Los estudios clásicos abogan por una lateralización del lenguaje predominantemente contralateral a la do-

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II CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 1. Angio-TC (25 junio 2013): se aprecia una imagen sugerente de disección en el tercio medio de la arteria carótida interna derecha, con afilamiento de la misma. Ateromatosis calcificada generalizada en los troncos supraaórticos. minancia manual (localización hemisférica izquierda en más del 90% de los diestros y en un 70% de los zurdos, en los que la organización tiende a ser más bilateral). Se denomina afasia cruzada al trastorno del lenguaje adecuadamente evaluado que aparece en sujetos diestros con lesión hemisférica derecha demostrada. La probabilidad de acertar con este diagnóstico aumenta con la ausencia de historia familiar de dominancia manual izquierda o bilateral y de daño cerebral o crisis en la infancia. Los últimos estudios tienden a excluir de su análisis a aquellos pacientes con lesiones hemisféricas izquierdas y los que tienen dominancia manual izquierda, diestra forzada o son ambidiestros. Nuestro paciente presentaba un trastorno del lenguaje compatible con una afasia transcortical de predominio motor. Sin embargo, en las pruebas de neuroimagen se objetivaron lesiones hemisféricas izquierdas compatibles con infartos subagudos-crónicos que distorsionaban la asociación de la afasia con la afectación derecha, así como la ausencia de una clara dominancia manual referida por él mismo. Por tanto, se debe cuestionar el diagnóstico de afasia cruzada pura, siendo un claro caso de organización bilateral de los centros del lenguaje, ya que este se ha visto alterado de forma similar tanto en la afectación hemisférica izquierda (en un primer tiempo) como derecha (ingreso actual).

Figura 2. Resonancia magnética cerebral y angio-RM. Secuencia de difusión (A) y FLAIR (B) (28 junio 2013): se observan múltiples lesiones de pequeño tamaño hiperintensas en T2 y FLAIR que afectan a la corteza cerebral con restricción de la difusión en el lóbulo frontal derecho, lóbulo parietal derecho y en la sustancia blanca profunda de la región temporo-occipital derecha en relación con infartos agudos-subagudos de probable origen embólico. Se aprecian lesiones isquémicas crónicas sin restricción de la difusión que afectan a la región frontosilviana derecha y el lóbulo occipital izquierdo y algún otro foco de intensidad de señal aumentada en la sustancia blanca profunda. En la secuencia angiográfica se aprecia un afilamiento progresivo de la arteria carótida interna derecha desde su origen, identificando ausencia de vacío de señal en todo su trayecto. Con morfología sugerente de disección de la arteria carótida interna derecha, pese a no ver hematoma mural en las secuencias T1 con saturación de la grasa.

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Tratamiento combinado mediante stent carotídeo y trombectomía mecánica de la oclusión en tándem de la arteria carótida interna extra e intracraneal en un ictus agudo Supervisión: J. M. Ramírez Moreno Neurólogo

M. Martín del Viejo, O. Romaskevych Kryvulya, D. J. Ceberino Muñoz Servicio de Neurología Hospital Infanta Cristina. Badajoz

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 67 años con los siguientes antecedentes personales: exfumador y enfermedad pulmonar obstructiva crónica con oxígeno domiciliario. Tras levantarse a las 7 horas, el paciente presenta alteración del lenguaje y pérdida de fuerza en las extremidades derechas. Atendido en su centro de salud y 112, se activa el código ictus. Durante el traslado presenta un episodio de broncoespasmo y fluctuación neurológica, con mejoría inicial. Llega al hospital a las 9:54 h.

Examen físico Preferencia ocular hacia la izquierda, hemianopsia homónima derecha, afasia motora, hemiparesia y hemihipoestesia derecha. Reflejo cutáneo palmar extensor derecho. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS): 1.b-2, 2-1, 3-1, 4-2, 5.a-3, 6.a-2, 8-1, 9-2. Total: 14 puntos.

Pruebas complementarias • Bioquímica, hemograma y coagulación normales. • Tomografía computarizada (TC) cerebral simple: arteria cerebral media izquierda hiperdensa compatible con trombosis de la misma. • TC cerebral de perfusión (fig. 1A): extensa área de penumbra en el territorio de la arteria cerebral media izquierda y pequeña área de necrosis a nivel de la región cápsulo-lenticular izquierda. • Dúplex de troncos supraaórticos: ateromatosis carotídea con placas tipo V. Oclusión de la arteria carótida interna izquierda. • Duplex TC: ausencia de flujo en la arteria cerebral media izquierda. Probable ACOA y ACOPst permeable. Arteria cerebral media derecha hiperdinámica. • Angiografía de troncos supraaórticos (fig. 1B): estenosis de la arteria carótida interna izquierda del 99%. Oclusión de la T carotídea.

• TC craneal de control: no se observan signos de sangrado activo intra ni extraaxial. Zona hipodensa en la región cápsulo-lenticular izquierda en relación con infarto isquémico subagudo. • Dúplex de troncos supraaórticos de control al alta (fig. 2A): stent normoposicionado y permeable con buena luz a nivel de la arteria carótida interna izquierda, con estenosis residual no significativa. • Dúplex TC de control al alta (fig. 2B): arteria cerebral media izquierda permeable con patrón TIBI 4.

Diagnóstico Ictus isquémico tipo TACI de la arteria cerebral media izquierda. Estenosis de arteria carótida interna izquierda del 99%. Oclusión trombótica de la arteria cerebral media izquierda. Ateromatosis carotídea bilateral.

Tratamiento Infusión terapeútica. Fibrinólisis. Angioplastia extracraneal con prótesis de la arteria carótida interna izquierda. Trombectomía mecánica no invasiva con dispositivo Trevo.

Evolución Paciente con ictus tipo TACI de la arteria cerebral media izquierda de 174 minutos de evolución, iniciándose tratamiento fibrinolítico. A la hora, y ante la ausencia de recanalización, pasa a Radiología Intervencionista para tratamiento endovascular. Bajo sedación, se procede a la cateterización de la ACC izquierda, objetivándose una estenosis proximal carotídea crítica donde se hace angioplastia con balón y se coloca un stent. Posteriormente se realiza un microcateterismo supraselectivo hasta pasar la zona de oclusión trombótica en la arteria carótida interna distal y arteria cerebral media izquierda y se realiza una trombectomía mecánica con dispositivo Trevo, tras dos pases se extrae el trombo. En las series de control existe una repermeabilización de todo el territorio carotídeo.

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DISCUSIÓN

Figura 1. Tomografía computarizada de perfusión cerebral: área de penumbra en el territorio de la arteria cerebral media izquierda. 1B. Angiografía cerebral: mínimo paso de contraste a la arteria carótida interna izquierda.

Está demostrado que las oclusiones proximales de los vasos intracraneales o bien cuando existen oclusiones en tándem extra e intracraneales responden pobremente a la fibrinólisis intravenosa con rtPA, observándose tasas de recanalización bajas y mal pronóstico funcional. El valor de la trombectomía mecánica con dispositivos stent-retriever en la oclusión de los vasos intracraneales proximales es muy prometedor y parece ser más eficaz y efectiva que otros dispositivos extractores de trombos. Sin embargo, el valor de la trombectomía mecánica en pacientes que adicionalmente tienen una oclusión de la arteria carótida interna extracraneal y que precisarían para tener acceso a la terapia endovascular intracraneal de revascularización carotídea no es bien conocida, existiendo poca información en la literatura científica. Desde el punto de vista técnico, es posible la revascularización carotídea extra a intracraneal, mediante terapia combinada, utilizando la angioplastia con stent para abrir la carótida y poder llegar a la oclusión distal y extraer el trombo. El caso que presentamos muestra en primer lugar que la terapia sistémica no es efectiva, al menos en la primera hora, y que la modalidad de terapia endovascular combinada podría ser segura y ayudaría a mejorar el pronóstico funcional de los pacientes.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 2. A. Angioplastia de troncos supraaórticos: stent en la arteria carótida interna izquierda. 2B. Angiografía cerebral: repermeabilización del territorio de la arteria cerebral media izquierda.

La evolución neurológica en las horas siguientes fue muy favorable. Al alta permanece con habla mínimamente disártrica, sin otra focalidad motora. Puntuación NIHSS 1. Rankin 1. A los 3 meses del evento no presentaba focalidad, no había tenido recurrencias y el cumplimiento terapéutico era bueno. La escala de Rankin era 0. El Doppler-dúplex de troncos supraaórticos mostraba una adecuada recanalización de la arteria carótida interna izquierda mediante stent sin reestenosis.

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Síndrome de hiperperfusión: una cuestión de flujo Supervisión: A. de Felipe Mimbrera Médico Adjunto

E. Viedma Guiard, P. I. Agüero Rabes Servicio de Neurología Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 31 años, exfumadora, con antecedente de sacroileítis B27 positivo. Diagnosticada de arteritis de Takayasu con engrosamiento de la pared de la aorta torácica y obstrucción completa de los troncos supraaórticos, sintomática, con síncopes, cefalea, fotopsia y pérdida de visión con la bipedestación, mejorando la clínica al agacharse y en posición supina. En tratamiento con metotrexato 15 mg/semana y prednisona 30 mg/día. Ingresa de forma programada para la realización de un by-pass aorto-bicarotídeo. Al cuarto día tras el by-pass la paciente presentó deterioro del nivel de consciencia, crisis tónico-clónicas generalizadas y hemiparesia izquierda. Fue precedido de cefalea hemicraneal opresiva, 24 horas antes, por lo que se realizó una tomografía computarizada (TC) craneal, que fue normal en ese momento.

les patentes, observándose mínimo nivel de hematocrito en ambas astas occipitales. Ectasia difusa de los vasos arteriales y venosos cerebrales. By-pass permeables. • TC craneal (a los 15 días): hematoma parietal derecho de 7 x 5 cm de diámetro máximo, con borramiento de surcos y desviación de la línea media de 5 mm. Dilatación del ventrículo lateral izquierdo. • Electroencefalograma: intensa encefalopatía difusa, de predominio derecho. Foco de ondas lentas y agudas en la región frontotemporal izquierda de carácter irritativo.

Diagnóstico Síndrome de hiperperfusión. Hematomas intraparenquimatosos y hemorragia subaracnoidea secundarios. Crisis tónico-clónicas generalizadas secundarias. Arteritis de Takayasu con afectación aórtica y obstrucción completa de los troncos supraaórticos. By-pass aorto-bicarotídeo y axilar izquierdo. Hipertensión arterial.

Tratamiento y evolución

Examen físico Al ingreso presentaba tensión arterial de 200/140 mmHg en los miembros inferiores, siendo imposible su medición en los miembros superiores, no palpándose tampoco los pulsos a ese nivel. Sin otros hallazgos a la exploración.

Pruebas complementarias • Angio-TC previa (fig. 1): aorta torácica con paredes engrosadas. Obstrucción proximal del tronco braquiocefálico derecho, a los 2 cm. Obstrucción de las arterias carótida y subclavia izquierda desde el origen. • Arteriografía (previa): oclusión completa de los troncos supraaórticos en su origen. Revascularización distal de las arterias subclavias y vertebrales a través de colaterales. La circulación intracraneal depende en su mayor parte de ambas arterias vertebrales. • Angio-TC craneal (fig. 2): hematoma intraparenquimatoso córtico-subcortical frontal derecho de 2,5 x 2,5 x 2 cm. Abundante hemorragia subaracnoidea en las cisternas de la base. Astas temporales de ventrículos latera-

La paciente es trasladada a la Unidad de Ictus para vigilancia neurológica, con manejo conservador al inicio. A las 2 semanas presentó empeoramiento del nivel de consciencia, objetivándose resangrado masivo que precisó intervención con evacuación y craniectomía descompresiva y drenaje ventricular externo. Para las crisis epilépticas recibió tratamiento con fenitoína y levetirazetam, consiguiendo el control de las mismas. Al alta la paciente presentaba hemiplejia izquierda, siendo trasladada a uncentro de media estancia para continuar la rehabilitación.

DISCUSIÓN El síndrome de hiperperfusión cerebral es una entidad rara e infradiagnosticada caracterizada por cefalea, convulsiones y síntomas neurológicos focales asociados a hipertensión arterial tras una cirugía de revascularización de los troncos supraaórticos. Pueden desarrollarse síntomas debidos a hipertensión intracraneal como náuseas, vómitos, papiledema y, en los casos más graves, hemorragia intraparenquimatosa.

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Como factores de riesgo se describen escasas colaterales en la circulación cerebral, hipoperfusión preoperatoria, disminución de la reserva hemodinámica cerebrovascular con daño en los mecanismos de autorregulación, microangiopatía y diabetes, entre otros. El tratamiento principal es el control de la hipertensión arterial, están contraindicados los fármacos vasodilatadores, siendo de elección el labetalol y la clonidina. Para prevenirla es importante también el control estricto de la misma, siendo vital su diagnóstico precoz.

Figura 1. Arteriografia: oclusión de los troncos supraaórticos.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 1. Hematoma intraparenquimatoso por hiperperfusión. Esta patología se debe a la alteración de los mecanismos de regulación cerebrovascular asociada a un aumento de la presión arterial sistólica postoperatoria.

1. Ballesteros-Pomar M, Alonso-Argüeso G, Tejada-García J, Vaquero-Morillo F. Síndrome de hiperperfusión cerebral en la cirugía de revascularización carotídea. Rev Neurol. 2012; 55: 490-8. 2. Buczek J, Karli ski M, Kobayashi A, Białek P, Członkowska A. Hyperperfusion syndrome after carotid endarterectomy and carotid stenting. Cerebrovasc Dis. 2013; 35: 531-7. 3. Kim YW, Kim DI, Park YJ, Yang SS, Lee GY, Kim DK, et al. Surgical bypass vs endovascular treatment for patients with supra-aortic arterial occlusive disease due to Takayasu arteritis. J Vasc Surg. 2012; 55: 693-700. 4. Van Mook WN, Rennenberg RJ, Schurink GW, Van Oostenbrugge RJ, Mess WH, Hofman PA, et al. Cerebral hyperperfusion syndrome. Lancet Neurol. 2005; 4: 877-88.

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Actitud ante un foramen oval permeable acompañado de un aneurisma del septo interauricular tras un ictus criptogénico en una paciente joven Supervisión: M. Murie Fernández Colaborador Departamento Neurología

L. Imaz Aguayo, P. Esteve Belloch, A. Mínguez Olaondo Servicio de Neurología Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 44 años, diestra. El 31 de agosto de 2012 presenta bruscamente, 24 horas después de un vuelo transoceánico y una relación sexual, incapacidad para la emisión del lenguaje junto con desviación de la comisura bucal a la izquierda, leve confusión y pérdida de fuerza en la extremidad superior derecha (según el médico de la ambulancia). La tomografía computarizada (TC) craneal con perfusión muestra pequeñas lesiones isquémicas en la región frontal e insular izquierdas, con dudoso trombo en el segmento M2 de la arteria cerebral media izquierda junto con segmento P1 de la ACP izquierda filiforme con defecto de repleción en una de las ramas distales. Se administra tratamiento fibrinolítico, con escasa respuesta posterior. La TC de control muestra nuevas lesiones isquémicas (núcleo caudado izquierdo y corteza parieto-occipital izquierda) junto con un hematoma intraparenquimatoso frontal izquierdo. Se completa el estudio mediante telemetría, que no registra alteraciones, y una ecografía de los troncos supraaórticos, que es normal. La ecografía transcraneal muestra una asimetría del patrón de flujo en las arterias cerebrales medias (mayor en el lado izquierdo) junto con patrón de ducha tras microburbujas. El estudio ecocardiográfico y la ecografía transesofágica muestran la existencia de un foramen oval permeable (FOP) y de un aneurisma en el septo interauricular. Se decide no instaurar tratamiento anticoagulante por la existencia del hematoma e iniciar tratamiento con heparina a dosis profilácticas y traslado a este centro para tratamiento neurorrehabilitador. La paciente tiene el antecedente personal de migraña con/sin aura.

Examen físico Auscultaciones cardiaca y pulmonar normales. Extremidades inferiores sin edemas y pulsos simétricos. No signos de trombosis venosa profunda.

Destacamos los hallazgos neurológicos patológicos: puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS): 5 puntos. Afemia. Pupila izquierda anisocórica arreactiva (congénita); derecha normal. Paresia facial central derecha.

Pruebas complementarias • Analítica sanguínea (10/9/2012): normal (también alteraciones de la coagulación). • Resonancia magnética (RM) cerebral (10/9/2012) (fig. 1): se observa un gran hematoma, de evolución subaguda temprana, frontal izquierdo que condiciona discreto efecto masa. Lesión isquémica cortical de evolución subaguda temprana, occipital izquierda. • Ecografía Doppler de las extremidades (venosa) (12/9/12): trombosis focal en el tercio distal de la vena femoral superficial derecha (12 días después del evento, lo que hace sospechar que la trombosis fuera también profunda). • Doppler transcraneal (11/9/12): sin alteraciones. • Informe de Cardiología: se recomienda el cierre percutáneo del foramen oval. • Informe de Hematología: se recomienda mantener el tratamiento anticoagulante a dosis profilácticas hasta la revisión (26/9/2012).

Diagnóstico Ictus en el territorio de la arteria cerebral media y ACP izquierdas en relación con embolismo paradójico con hematoma intraparenquimatoso frontal izquierdo postfibrinólisis. FOP con aneurisma del septo asociado. Trombosis venosa femoral superficial.

Tratamiento Enoxaparina sódica 40 mg inyectables sc/día. Se recomienda el cierre del FOP pasado por lo menos un mes, ya que precisa doble antiagregación posterior.

Evolución Se inicia tratamiento logopédico y de terapia ocupacional, con excelente respuesta.

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directa causa-efecto2, y en un aumento de recurrencias de otro accidente cerebrovascular. Son varios los estudios donde no se ha podido apreciar un beneficio significativo entre el cierre del FOP o el tratamiento médico aislado3-5. El estudio RoPE apuesta por clasificar individualmente a los pacientes y calcular la “propensión RoPE” que especifica la probabilidad de que el FOP sea el causante del ictus, y en base a ello decidir el mejor tratamiento1. Esta paciente tendría una puntuación de 8/10 en el estudio RoPE, con lo que la probabilidad de que el ictus esté relacionado con el FOP y la recurrencia a los 2 años es elevada1. Se decide iniciar tratamiento anticoagulante3 y postponer el cierre del FOP 30 días.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 1. Resonancia magnética cerebral.

DISCUSIÓN En un 40-50% de los ictus criptogénicos en pacientes jóvenes (< 55 años) se encuentra un FOP en la ecografía transesofágica. Esta asociación sugiere una relación etiológica entre los ictus criptogénicos y la existencia de un FOP (probablemente vía embolismo paradójico), si bien hasta un 25% de la población puede presentar este defecto septal como hallazgo casual1. Mostramos a una paciente joven, sin factores de riesgo cardiovascular previos conocidos, que ha sufrido un ictus. El estudio realizado es normal, a excepción de la detección de un FOP acompañado de un aneurisma septal interauricular. La coexistencia de ambas anomalías se ha visto implicada en la patogénesis de un posible evento embólico, si bien su detección no prueba una relación

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¿Por qué me mareo y veo doble? Supervisión: N. García Barragán Médico Adjunto

P. Pérez Torre Servicio de Neurología Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

CASO CLÍNICO Anamnesis Un varón de 69 años acude al Servicio de Urgencias de otro centro hospitalario por haber presentado un episodio brusco de sensación de inestabilidad, alteración en la articulación del habla y visión doble de 10 minutos de evolución. Como antecedentes personales de interés, el paciente es hipertenso en tratamiento con enalapril. Refiere, además, un episodio hace 10 años de pérdida de fuerza en el brazo izquierdo, resuelto en minutos, por lo que estaba en tratamiento con clopidogrel 75 mg/día. El paciente ingresa en la planta de Neurología de otro centro hospitalario, y durante los 6 primeros días de ingreso, se repiten tres episodios similares de focalidad neurológica con inestabilidad y visión doble, y en uno de ellos también presenta alteración del habla, que se resuelven espontáneamente en 10-15 minutos. Se realizan diferentes pruebas complementarias y es remitido a nuestro hospital para completar el estudio a la semana del ingreso.

Examen físico Tensión arterial 130/70 mmHg, frecuencia cardiaca 72 lpm. La exploración general sistémica y la neurológica son normales.

Pruebas complementarias • Analítica sanguínea (hemograma, bioquímica, hemostasia, hormonas tiroideas): sin alteraciones significativas. • Electrocardiograma: ritmo sinusal. Bloqueo aurículoventricular de primer grado. • Radiografía de tórax: sin alteraciones. • Tomografía computarizada (TC) craneal (al ingreso): hipodensidades en la sustancia blanca periventricular de predominio en las astas frontales sugerentes de angiopatía de pequeño vaso. • TC craneal y angio-TC (6 días después del ingreso): infarto lacunar antiguo hemiprotuberancial derecho con leucoaraiosis periventricular. En la angio-TC se observa

un estrechamiento irregular segmentario de 8 mm de longitud que afecta al tercio medio de la arteria basilar en un punto situado a 1 cm del top (fig. 1). La estenosis resulta límite con paso fino filiforme de contraste. Leve ateromatosis calcificada de ambas bifurcaciones de carótidas sin compromiso de su calibre. • Doppler de los troncos supraórticos: ateromatosis sin estenosis. • Angiografía cerebral: importante estenosis de la arteria basilar (> 80%).

Diagnóstico Acidentes isquémicos transitorios (AIT) vertebrobasilares de repetición. Estenosis crítica del tercio distal de la arteria basilar. Angioplastia y colocación de stent en la arteria basilar.

Tratamiento Dados los hallazgos en las pruebas complementarias y la presencia de AIT de localización vertebrobasilar, se decide la realización de una angioplastia sobre la basilar con colocación de una prótesis tipo Pharos de 2,5 x 15 mm, consiguiéndose la revascularización completa de la arteria (fig. 2). Tras la colocación del stent se inicia doble antiagregación con ácido acetilsalicílico 100 mg y clopidogrel 75 mg/día, se aumenta la dosis de atorvastatina a 40 mg/día y se mantiene el tratamiento hipotensor.

Evolución A su llegada a nuestro hospital, el paciente ingresa en la Unidad de Ictus. Durante el tiempo de ingreso permanece asintomático, sin presentar nueva focalidad neurológica. El paciente es dado de alta 4 días después de la angioplastia.

DISCUSIÓN La aterosclerosis basilar es la causa más frecuente de trombosis basilar, una patología grave con una tasa de fallecimiento/discapacidad del 80%1. Las estenosis basilares son una causa frecuente de ictus, y en presencia de un ictus, transitorio o no, debido a una estenosis de alto

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Figura 1. Estenosis crítica del tercio distal de la arteria basilar.

Figura 2. Imagen de la arteriografía tras angioplastia y colocación del stent en la arteria basilar.

grado, tienen un riesgo de recurrencia del 46% a pesar de tratamiento médico2, por lo que intentar definir el tratamiento óptimo de las estenosis vertebrobasilares se ha convertido en un reto en los últimos años, considerando en el esquema técnicas endovasculares. Sin embargo, a diferencia de las recomendaciones existentes para el tratamiento de las estenosis carotídeas sintomáticas, basadas en ensayos clínicos, los datos de intervencionismo en la circulación posterior se basan sobre todo en casos aislados3. La colocación de stents en las arterias intracraneales ha tenido un desarrollo más limitado por la menor disponibilidad de stents apropiados a estas arterias, aunque esta situación ha mejorado en los últimos años. En nuestro caso, decidimos proponer la angioplastia y la colocación de un stent con la intención de prevenir un ictus incapacitante en un paciente que tenía AIT recurrentes a pesar del tratamiento médico; si bien, sería recomendable la existencia de ensayos clínicos que demuestren el beneficio de este tratamiento en este grupo de pacientes, especialmente a largo plazo.

BIBLIOGRAFÍA 1. Matias-Guiu JA, Serna-Candel C, Latorre G, López-Ibor L, Simal P. Estenosis crítica de arteria basilar asociada a inestabilidad clínica: propuesta de una nueva indicación de tratamiento endovascular agudo. Neurologia. 2013; 28: 321-2. 2. Marquardt L, Kuker W, Chandratheva A, Geraghty O, Rothwell PM. Incidence and prognosis of > or = 50% symptomatic vertebral or basilar stenosis: prospective population-based study. Brain. 2009; 132: 982-8. 3. Kowoll CM, Moeller-Hartmann W, Fink GR, Haupt WF, Sobesky J. Acute interventional recanalisation of vertebrobasilar stenoses by angioplasty: complications and 12 months follow up. Neuroradiology. 2013; 55: 1135-41.

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Tratamiento endovascular de un aneurisma disecante serpentino que se presenta como un ictus Supervisión: J. Masjuán Vallejo Coordinador Unidad de Ictus

F. J. González Gómez, E. Viedma Guiard, D. Bragado Alba, S. Sainz de la Maza Cantero Servicio de Neurología Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente varón de 65 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus y dislipidemia. Es derivado al hospital tras activación del código ictus por un cuadro clínico de inicio indeterminado, detectado al despertarse, consistente en hemiparesia derecha y alteración en la articulación del habla.

Examen físico El paciente tiene constantes estables (tensión arterial 120/80 mmHg) y la exploración general es normal. En el examen neurológico las funciones corticales están preservadas y no existen alteraciones del lenguaje ni de los campos visuales. Los signos meníngeos son negativos. También presenta disartria (1), paresia facial central derecha (1), hemiparesia derecha (2 + 2) y hemihipoestesia derecha (Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health [NIHSS] de 7).

Pruebas complementarias • Tomografía computarizada (TC) craneal: lesión nodular, hiperdensa y heterogénea en la fosa temporal izquierda. • Angio-TC craneal: elongación del segmento M1 de la arteria cerebral media izquierda compatible con aneurisma, parcialmente trombosado y con alguna calcificación periférica. Segmento M2 permeable. Resto de vasos intra y extracraneales normales. • Resonancia magnética (RM) craneal (fig. 1A): aneurisma en el segmento M1 de la arteria cerebral media con un gran trombo mural asociado. Lesiones isquémicas en el territorio de las arterias perforantes de la arteria cerebral media izquierda con varios estadios de evolución, alguna de ellas reciente (secuencia de difusión). • Arteriografía cerebral (fig. 1B): aneurisma disecante de morfología serpentina en el segmento M1 de la arteria cerebral media izquierda, de unos 40 mm de longitud. El segmento proximal de M1 es irregular y de aspecto displásico, y sugiere ser el asiento original de la disección.

Las arterias perforantes lenticuloestriadas se originan de la zona aneurismática. • TC craneal tras el procedimiento (fig. 2): material de prótesis a nivel de la lesión aneurismática intervenida.

Diagnóstico Ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media izquierda (arterias perforantes lenticuloestriadas) de etiología inhabitual, secundario a aneurisma disecante serpentino.

Tratamiento El caso es valorado en sesión multidisciplinar con los Servicios de Neurología, Neurocirugía y Radiología, decidiéndose tratamiento endovascular como primera opción. Se realiza cateterismo de la arteria cerebral media izquierda con implantación solapada de tres stents convencionales en el segmento aneurismático, cubriendo la zona de morfología fusiforme y doblemente la región del origen de la disección. No surge ninguna complicación relevante en relación con el procedimiento.

Evolución Durante el ingreso en la Unidad de Ictus, el paciente presenta fluctuaciones de la clínica neurológica. Se decide iniciar terapia con doble antiagregación al segundo día del ingreso, estabilizándose el cuadro. Tras la intervención endovascular el paciente presenta un ligero empeoramiento caracterizado por disfasia motora, paresia facial central derecha y paresia leve del miembro superior derecho. La evolución posterior es favorable y no presenta nuevos episodios de focalidad. Los déficits establecidos mejoran con rehabilitación motora y foniatría.

DISCUSIÓN El 35% de los aneurismas intracraneales se localizan en la arteria cerebral media1. La mayoría son saculares, aunque existen aneurismas más complejos de morfología fusiforme, que suelen ser secundarios a disecciones

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Figura 1. A. Resonancia magnética craneal: se observa un aneurisma disecante serpentino y el trombo mural asociado. 1B. La arteriografía cerebral define el curso, la morfología y la región displásica que determina el origen de la disección (flecha).

rotura de la íntima (la disección de la pared es el evento inicial). Esta disección está en relación con aterosclerosis, pequeños traumatismos, anomalías congénitas o de modo espontáneo. La pared dañada puede dilatarse enormemente y extenderse longitudinalmente, creando formas de curso errante o serpenteante. Pueden romperse al espacio subaracnoideo, aunque suelen debutar con síntomas isquémicos debido a embolias distales, trombosis del vaso principal u oclusión de los orificios de salida de ramas colaterales2. El tratamiento de los aneurismas disecantes no rotos depende de la presencia de síntomas isquémicos, del tamaño y ubicación de la lesión o de los riesgos de la intervención3. La cirugía se basa en la oclusión proximal del vaso del aneurisma, acompañado de un by-pass para asegurar el flujo distal4. Si el aneurisma afecta al segmento M1, esta técnica no permite preservar la viabilidad de las arterias lenticuloestriadas. En estos casos, el abordaje endovascular con implante de stents en el segmento aneurismático puede resultar útil, ya que consigue mantener el calibre del vaso y conservar la permeabilidad de las ramas colaterales que salen del mismo5.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 2. Tomografía computarizada craneal tras la intervención: se muestra la remodelación arterial conseguida con los tres stents. arteriales. Los aneurismas disecantes se producen por la entrada de sangre a través de la pared del vaso tras la

1. Vlak MH, Algra A, Brandenburg R, Rinkel GJ. Prevalence of unruptured intracranial aneurysms, with emphasis on sex, age, comorbidity, country, and time period: a systematic review and meta-analysis. Lancet Neurol. 2011; 10: 62636. 2. Krings T, Mandell DM, Kiehl TR, Geibprasert S, Tymianski M, Álvarez H, et al. Intracranial aneurysms: from vessel wall pathology to therapeutic approach. Nat Rev Neurol. 2011; 20: 547-59. 3. Pierot L, Wakhloo AK. Endovascular treatment of intracranial aneurysms: current status. Stroke. 2013; 44: 204654. 4. Zhu W, Liu P, Tian Y, Gu Y, Xu B, Chen L, et al. Complex middle cerebral artery aneurysms: a new classification based on the angioarchitecture and surgical strategies. Acta Neurochir (Wien). 2013; 155: 1481-91. 5. Naggara ON, Lecler A, Oppenheim C, Meder JF, Raymond J. Endovascular treatment of intracranial unruptured aneurysms: a systematic review of the literature on safety with emphasis on subgroup analyses. Radiology. 2012; 263: 828-35.

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La importancia del estudio etiológico en el accidente isquémico transitorio: revisión y descripción de un caso infrecuente pero catastrófico Supervisión: P. Simal Hernández Médico Adjunto

D. García Azorín, H. García Moreno, G. Ortega Suero, T. Liaño Sánchez Servicio de Neurología Hospital Clínico San Carlos. Madrid

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 50 años, independiente, diestra, sin alergias conocidas. Fumadora, con índice paquete/año de 32. Sin otros factores de riesgo cardiovascular. Hemorragia subaracnoidea espontánea aneurismática intervenida quirúrgicamente; carece de informes. Psoriasis con tratamiento tópico, nunca tratada con esteroides, sin brotes graves ni artropatía. Herpes zóster bilateral a nivel de D4-D6 con episodios cada 3-4 años. Sin otros antecedentes ni medicación habitual. Antecedentes familiares: abuelo y tío fallecidos a los 65 años de leucemia, tía con cáncer de mama precoz. La paciente presenta un cuadro de instauración brusca de debilidad de las extremidades derechas, desviación de la comisura bucal y alteración para la emisión del lenguaje con bloqueos del mismo y alteración en la articulación del habla, con pérdida de visión por la parte derecha de su campo visual, sin realizar pruebas de oclusión uniocular; sin otros síntomas, sistémicos o neurológicos, fiebre o traumatismo. El cuadro clínico dura 2 horas y media, cediendo completamente durante el traslado al hospital. Refiere pérdida de peso de 12 kg desde hace 2 meses, sin pérdida del apetito, así como plenitud postprandial y vómitos alimentarios, astenia y dolor centrotorácico ocasional.

Examen físico Constantes en rango de normalidad. Palidez cutánea leve, diaforética, sin adenopatías. Carótidas isopulsátiles sin soplos. Presión venosa yugular normal. Auscultación cardiaca rítmica sin soplos. Disminución del murmullo vesicular en el campo pulmonar medio e inferior izquierdo, sin ruidos sobreañadidos. Extremidades y piel sin alteraciones. Exploración neurológica rigurosamente normal.

Pruebas complementarias • Analítica: 668.000 plaquetas/mm3, velocidad de sedimentación globular 77 mm/h, fibrinógeno 460 mg/dl,

lactato deshidrogenasa 602 UI/l, colesterol LDL 181 mg/ dl, resto normal. • Electrocardiograma, electroencefalograma (EEG), inmunología, serología, estudio de coagulación y frotis normales. • Neurosonología (test microburbuja) negativo, ateromatosis carotídea leve sin estenosis. • Dúplex transcraneal sin alteraciones. • Radiografía de tórax (fig. 1): engrosamiento hiliar bilateral de predominio izquierdo, atelectasias bibasales. • Tomografía computarizada (TC) craneal (fig. 2): clip a la altura de la ACP izquierda. Área extensa malácica en el caudado izquierdo con retraccion del ventrículo lateral adyacente. Sin signos de isquemia o hemorragia. TC con contraste sin alteraciones. • Ecocardiograma transtorácico: masa intracavitaria que invade las venas pulmonares y parcialmente la aurícula izquierda. • TC tóraco-abdómino-pélvica: masa pulmonar-mediastínica izquierda de 10 cm que invade la aurícula izquierda ampliamente. • Broncoscopia y anatomía patológica: carcinoma microcítico de pulmón.

Diagnóstico Ataque isquémico transitorio (AIT) hemisferico izquierdo en el territorio de la arteria cerebral media izquierda de probable etiología cardioembólica por un tumor intracavitario.

Tratamiento Se inició antiagregación con ácido acetilsalicílico 300 mg, atorvastatina 80 mg, domperidona, omeprazol y analgesia.

Evolución La paciente permaneció hemodinámicamente estable y clínicamente asintomática durante todo el proceso de estudio etiológico, siendo trasladada al Servicio de Oncología para iniciar tratamiento.

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hubo episodios previos, los síntomas fueron deficitarios y el EEG no mostró alteraciones. El material del clip contraindicó la RM encefálica. En la TC craneal con contraste no se visualizaron lesiones metastásicas ni recidiva o complicaciones del aneurisma. El síndrome constitucional obligó a un estudio detallado que llevó al diagnóstico de carcinoma microcítico de pulmón. La ausencia de aterosclerosis carotídea significativa y la presencia de tumor infiltrante que ocupaba gran parte de la aurícula izquierda hacen más probable el mecanismo embólico del AIT. Aunque son mejor conocidos otros mecanismos de ictus en el paciente oncológico (embolia paradójica, endocarditis marántica, trombosis de senos venosos), existen pocos casos descritos de ictus o AIT asociados a infiltración tumoral cardiaca de origen pulmonar. La embolia puede ser el resultado de fragmentos que se desprenden del tumor (existen casos de confirmación histológica de dicho fenómeno), pero también por efecto protrombótico y arritmogénico. Suelen asociarse a mal pronóstico y pueden coexistir lesiones isquémicas y metastásicas en la neuroimagen. El AIT fue el primer motivo de consulta que llevó al diagnóstico.

Figura 1. Ecografía transtorácica y tomografía computarizada de tórax.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 2. Tomografía computarizada craneal basal.

DISCUSIÓN Se trata de una paciente con un episodio de focalidad neurológica transitoria que por sus características es compatible con un AIT. Por los antecedentes se contempló también la posibilidad de una crisis focal, si bien no

1. Ascione L, Granata G, Accadia M, Marasco G, Santangelo R, Tuccillo B. Ultrasonography in embolic stroke: the complementary role of transthoracic and transesophageal echocardiography in a case of systemic embolism by tumor invasion of the pulmonary veins in a patient with unknown malignancy involving the lung. Eur J Echocardiography. 2004; 5: 304-7. 2. Ferro JM, Massaro AR, Mas JL. Aetiological diagnosis of ischaemic stroke in young adults. Lancet Neurol. 2010; 9: 1085-96. 3. Larrue V, Berhoune N, Massabuau P, Calviere L, Raposo N, Viguier A, et al. Etiologic investigation of ischemic stroke in young adults. Neurology. 2011; 76: 1983-8. 4. Navi BB, Kawaguchi K, Hriljac I, Lavi E, DeAngelis LM, Jamieson DG. Multifocal stroke from tumor emboli. Arch Neurol. 2009; 66: 1174-5. 5. Rogers LR. Cerebrovascular complications in patients with cancer. Semin Neurol. 2010; 30: 311-9.

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Ictus isquémico hemisférico derecho por oclusión aterotrombótica de la arteria carótida interna intracraneal Supervisión: L. Benavente Fernández Tutor de Residentes

J. Martínez Ramos Servicio de Neurología Hospital General de Asturias. Oviedo

CASO CLÍNICO

Diagnóstico

Anamnesis Paciente de 44 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes en tratamiento con metformina y glimepirida, obesidad y fumador de 1 paquete/día. Es llevado a Urgencias tras sufrir una caída desde un metro de altura con traumatismo craneal leve, que no le impidió levantarse de manera independiente, seguido de debilidad en el hemicuerpo izquierdo y disartria. El déficit neurológico llevaba 2 horas de evolución en el momento de la valoración en Urgencias, motivo por el cual se activó el código ictus.

Examen físico Consciente, orientado, disartria moderada, campimetría por confrontación, motórica ocular externa, facial y resto de pares craneales normales. Debilidad en el miembro superior izquierdo 4/5 a nivel proximal y 3/5 distal, y leve claudicación del miembro inferior izquierdo 5-/5. Sensibilidad normal. No dismetrías. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS) 3.

Pruebas complementarias • Hemograma, bioquímica, coagulación, electrocardiograma, ecocardiograma y radiografía de tórax normales. • Tomografía computarizada (TC) craneal simple sin infarto establecido, la TC de perfusión reflejó un aumento del tiempo de tránsito medio y descenso del flujo sanguíneo cerebral en el territorio de la arteria cerebral anterior y la arteria cerebral media derechas, sobre todo en los territorios frontera, sin áreas de infarto, con un volumen sanguíneo cerebral conservado. • En la angio-TC se objetivó una obstrucción de la arteria carótida interna intracraneal distal derecha, desde el segmento cavernoso, con múltiples placas calcificadas y permeabilidad de la arteria cerebral media y arteria cerebral anterior ipsilaterales, perfundidas a través de la arteria comunicante posterior (fig. 1).

Oclusión aterotrombótica de la arteria carótida interna derecha intracraneal.

Tratamiento Heparina sódica.

Evolución Paciente que acudió como código ictus con sospecha inicial de disección carotídea debido al antecedente traumático. Tras realizar una angio-TC se observó oclusión de la arteria carótida interna distal derecha más compatible con placa complicada, optando por la etiología aterotrombótica. Al ingreso existía una buena colateralidad de la arteria cerebral media y la arteria cerebral anterior derechas por la arteria comunicante posterior y baja puntuación en la escala NIHSS (3); se decidió tratamiento conservador con heparina sódica en la Unidad de Ictus. A las 48 horas el paciente sufrió empeoramiento clínico, con aumento de la hemiparesia, puntuando 8 en la NIHSS. Se practicó una nueva TC multimodal, persistiendo una extensa área de penumbra, por lo que se realizó una angioplastia de la lesión, consiguiendo una recanalización parcial con migración del trombo a la rama M2 de la arteria cerebral media, que se extrajo mecánicamente. Se observó una nueva oclusión sobre la placa carotídea, por lo que se implantó un stent. El control con angio-TC a los 10 días del ingreso mostró el stent permeable con el resto de la vasculatura cerebral normal. En el parénquima se observó una lesión isquémica en el territorio de la arteria cerebral media y la arteria cerebral anterior. La ecografía de los troncos supraaórticos de control y el dúplex transcraneal fueron normales. Al alta el paciente presentaba una leve asimetría facial y debilidad en la mano izquierda.

DISCUSIÓN Entre los subtipos de ictus isquémicos, el aterotrombótico conlleva el mayor riesgo de recurrencia y empeora-

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Figura 1. Angio-TC: obstrucción de la arteria carótida interna intracraneal derecha.

miento durante la fase aguda, lo que se debe a la ruptura de la placa aterotrombótica con la formación posterior de un trombo, la propagación del trombo o el embolismo distal. Es relevante el papel que desempeñan los vasos colaterales, que pueden marcar la claudicación de todo el territorio carotídeo o la salvación del mismo. Sería interesante saber de antemano cuál va a ser la evolución, para poder adelantarse a la claudicación de las colatera-

les y establecer la indicación de la revascularización precoz. Varios son los estudios que se están desarrollando al respecto, pero aún con resultados muy confusos. En nuestro caso, un problema de manejo fue la etiología de la lesión. La edad y el antecedente de caída hicieron sospechar inicialmente una disección carotídea intracraneal, con riesgo de hemorragia subaracnoidea en el caso de anticoagulación. Finalmente, la evidencia de lesiones calcificadas hizo optar por la etiología aterotrombótica, que se trató con heparina sódica. La localización proximal hacía poco exitosa la fibrinólisis endovenosa y debido a la levedad de la clínica se rechazó de entrada la recanalización endovascular. Aunque el posterior deterioro clínico se sospechó ya de inicio. Por eso, es necesario tener más datos y herramientas que nos permitieran seleccionar los pacientes de alto riesgo y en los que estaría justificada una actuación más de inicio.

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Migraña acompañada, pero ¿por quién? Supervisión: J. García García Médico Adjunto

E. Palazón García, M. Monteagudo Gómez, Á. Sánchez Larsen, M. Fernández Valiente Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Universitario de Albacete. Albacete

CASO CLÍNICO Mujer de 69 años, sin factores de riesgo cardiovascular, con antecedentes de migraña con aura desde la juventud. Sin otras enfermedades de interés ni hábitos tóxicos. La paciente acude al Servicio de Urgencias por un cuadro de cefalea bifrontoparietal y occipital pulsátil, acompañada en esta ocasión de somnolencia y postración de inicio agudo. En los días previos al ingreso había experimentado un aumento en la frecuencia e intensidad de sus cefaleas habituales (frontal bilateral pulsátil con fotofobia y sensación nauseosa), sin otros cambios en las características del dolor. No refiere fiebre ni otros síntomas neurológicos o sistémicos asociados.

• Electrocardiograma y radiografía de tórax normales. • Dúplex de troncos supraaórticos y Doppler transcraneal: sin alteraciones hemodinámicamente significativas. • Tomografía computarizada (TC) craneal: lesiones hipodensas en la corona radiada y ambos hemisferios cerebelosos sugestivos de embolismo múltiple. • Resonancia magnética (RM) cerebral (fig. 1): múltiples lesiones de predominio en la sustancia blanca supratentorial hiperintensas en T2 y FLAIR, en relación con la evolución de lesiones descritas en la TC. • Ecocardiografía transesofágica: masa heterogénea esferiforme de 2,5 cm de diámetro, móvil, pediculada, adherida al techo de la aurícula izquierda, de contorno irregular y con excrecencias hipermóviles. Zonas tabicadas interiores, sin flujo. Sugiere tumoración primaria cardiaca.

Examen físico

Diagnóstico

Anamnesis

A su llegada a Urgencias la paciente presenta cifras de tensión arterial elevadas, 192/102 mmHg, afebril, con deterioro del estado general. En la exploración neurológica, se encuentra somnolienta, aunque despierta con facilidad, poco colaboradora, orientada. No se aprecian alteraciones del lenguaje ni campimétricas por confrontación. No edema de papila en el fondo de ojo. Se aprecia un nistagmo horizontal bilateral inagotable en posición primaria de la mirada, sin oftalmoparesia. Resto de pares craneales sin alteraciones. No trastorno motor ni sensitivo. Hiperreflexia generalizada. Reflejo cutáneo-plantar extensor bilateral. No dismetría ni disdiacocinesia. Marcha no explorada por el estado de la paciente. En la exploración sistémica se objetivan lesiones cianóticas en los dedos cuarto y quinto de la mano izquierda, con pulsos periféricos presentes. Auscultación cardiaca rítmica, sin soplos. Resto de la exploración sin alteraciones

Pruebas complementarias • Analítica completa, incluyendo autoinmunidad, serologías y hemocultivos, sin alteraciones.

Embolismos cerebrales múltiples y embolismo arterial en los dedos cuarto y quinto de la mano izquierda en relación con mixoma intrauricular izquierdo.

Tratamiento y evolución Durante su ingreso, la paciente se mantuvo estable desde el punto de vista neurológico. Mejoró la cefalea con analgesia intravenosa. Fue trasladada al centro de referencia de Cirugía Cardiaca para exéresis quirúrgica de la tumoración atrial, procedimiento que se realizó sin complicaciones. El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de mixoma atrial (fig. 2). En un control ambulatorio pasado un mes, la paciente se encontraba asintomática. No había presentado nuevos fenómenos embólicos.

DISCUSIÓN Ante un paciente con eventos isquémicos en más de un sistema arterial, hay que sospechar etiología cardioembólica subyacente. Dentro de las posibilidades diagnósticas de este grupo se encuentra el mixoma auricular. Este tumor cardiaco benigno, a pesar de ser una causa

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Figura 1. Resonancia magnética cerebral: se observan lesiones isquémicas en la sustancia blanca subcortical, supratentorial, cerebelosas y en la protuberancia. Todas ellas en relación con microembolias.

tación habitual. En la mayoría de las ocasiones son tumores solitarios esporádicos, aunque se ha descrito su presentación conformando el síndrome de Carney. Como en nuestro caso, si la presunción diagnóstica inicial es una patología intracardiaca es primordial realizar un ecocardiograma, siendo el transesofágico el estándar de elección, pues el transtorácico puede no obtener una ventana adecuada y no evidenciar mixomas de pequeño tamaño. En los pacientes con enfermedad cerebrovascular, el empleo de pruebas complementarias es necesario para conseguir un diagnóstico etiológico que permita instaurar la profilaxis más adecuada en cada caso y reducir las recurrencias. Esto es especialmente importante en aquellos casos de ictus producidos por causas poco habituales como el mixoma cardiaco, cuyo diagnóstico precoz es crucial al tener un tratamiento específico y potencialmente curativo.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 2. Pieza tumoral en el procedimiento quirúrgico y tras exéresis quirúrgica.

infrecuente de ictus isquémicos, se considera de alto potencial embolígeno. Este riesgo se relaciona directamente con la movilidad tumoral y la presencia de trombos en su superficie. Se trata del tumor cardiaco primario más frecuente, ya que representa el 80% de los tumores en esta localización, siendo la aurícula izquierda el lugar de implan-

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El desgraciado caso del hombre que tosió y nunca pudo volver a hablar Supervisión: A. López Ferreiro Médico Adjunto

C. Domínguez Vivero, M. Saavedra Piñeiro, E. Rodríguez Castro, I. A. López Dequidt Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Universitario de Santiago. Santiago de Compostela

CASO CLÍNICO

Evolución

Anamnesis Varón de 56 años que presenta incapacidad brusca para emitir lenguaje tras un acceso de tos. Exfumador, bebedor de 2 vasos de vino al día, con antecedentes de dislipidemia y SCASEST que precisó implantación de stents en la DA media y distal, con acinesia apical como secuela. En tratamiento con ácido acetilsalicílico, enalapril, bisoprolol y atorvastatina. Recientemente había consultado en Reumatología por dolor en ambas extremidades inferiores. Había varios casos de síndrome de Steinert en su familia paterna. Su madre había fallecido por cáncer de colon metastásico.

Examen físico Al ingreso las constantes vitales y la exploración general eran normales. En la exploración neurológica presentaba afemia (afasia no fluente con preservación de la comprensión, lectura y escritura), acompañada de leve borramiento del surco nasogeniano derecho.

Pruebas complementarias • Se solicitó una tomografía computarizada (TC) cerebral, que no mostró alteraciones, así como una angioRM, donde se observaba una lesión que restringía en las secuencias de difusión en la parte inferior de la circunvolución prerrolándica (fig. 1). • La radiografía de tórax y el electrocardiograma eran normales. • En el análisis de sangre se detectó anemia.

Diagnóstico Ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media izquierda.

Tratamiento El paciente ingresó en la Unidad de Ictus, donde no se detectaron arritmias en la monitorización del electrocardiograma. Debido al antecedente de acinesia apical se inició anticoagulación oral con acenocumarol.

En los siguientes análisis presentaba anemia, elevación de la gamma-glutamiltransferasa y FAL, velocidad de sedimentación globular y PCR-US. El estudio de trombofilia fue negativo. Se decidió disminuir la dosis de estatinas ante la alteración del perfil hepático. El paciente refería dolor y tumefacción en la extremidad inferior izquierda, siendo diagnosticado de trombosis venosa profunda en ambos miembros inferiores. Se sustituyó el tratamiento con acenocumarol por heparina de bajo peso molecular (HBPM) a dosis anticoagulantes. Se detectaron niveles elevados de dímero D, mayor disminución de la hemoglobina, transaminasas aumentadas a pesar de la reducción de la dosis de estatinas y niveles de complemento elevados, con estudio de autoinmunidad normal. Se determinaron varios marcadores tumorales, que estaban elevados. El paciente sufrió un nuevo infarto con trombosis de la arteria cerebral media derecha. La fibrinólisis intravenosa estaba contraindicada por haber recibido anticoagulación con HBPM. La RM cerebral urgente mostraba una lesión extensa en secuencia DWI y FLAIR, por lo que se desestimó el rescate intraarterial. Se solicitó un ecocardiograma transtorácico urgente, sin objetivarse alteraciones. Se realizaron hemocultivos seriados, que fueron negativos. La TC tóraco-abdominal (fig. 2) mostró tromboembolismo pulmonar bilateral, infartos esplénicos y renales, enfermedad metastásica hepática y pulmonar y lesión compatible con neoplasia en el ángulo hepático del colon. El paciente evolucionó desfavorablemente. Tras el fallecimiento se realizó la necropsia, en la que se observó una lesión infiltrante caracterizada histológicamente como colangiocarcinoma y dos vegetaciones de pequeño tamaño en la válvula mitral.

DISCUSIÓN La afemia es una forma de afasia no fluente con afectación selectiva del lenguaje oral a nivel fonológico-morfológico y preservación de los niveles gramatical, semán-

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Figura 2. Tomografía computarizada tóraco-abdominal.

sos descritos en relación con colangiocarcinoma. Estos pacientes precisan de anticoagulación con heparina, al no depender el estado procoagulante de factores dependientes de vitamina K4. Quizá los nuevos anticoagulantes, que actúan directamente sobre la trombina y el factor X, sean una alternativa, aunque el pronóstico a corto plazo es infausto a pesar del tratamiento anticoagulante.

Figura 1. Lesión que restringe en secuencia de difusión de la resonancia magnética en la parte inferior de la circunvolución prerrolándica.

BIBLIOGRAFÍA

tico y pragmático, que respeta la lectura y la escritura1. A diferencia de la apraxia del habla, implica un fallo sistemático en la producción correcta de los valores acústicos de los fonemas, sin fallo en la programación motora. La lesión subyacente suele situarse en el área prerrolándica inferior o en su proyección eferente, interrumpiendo las aferencias desde el área de Broca. Estas regiones controlan el movimiento de la musculatura encargada de la articulación del lenguaje. El desarrollo de múltiples trombosis en relación con una neoplasia maligna se produce a consecuencia de la liberación de sustancias procoagulantes y fibrinolíticas por las células neoplásicas. Puede derivar en la aparición de vegetaciones cardiacas (endocarditis marántica) que producen embolismos con mayor frecuencia que la endocarditis infecciosa2. Estos suelen ser múltiples, con al menos una lesión de gran tamaño3. Son escasos los ca-

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Disección carotídea progresiva del golfista Supervisión: B. Vives Pastor Médico Adjunto

Á. Milán Tomás, M. D. Moragues Benito, J. Camiña Muñiz, A. Boix Moreno Servicio de Neurología Hospital Son Espases. Palma de Mallorca

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 54 años con antecedentes de tabaquismo y de ablación por arritmia cardiaca en el año 2002, sin tratamiento médico. Acude a Urgencias por cefalea pulsátil en la región cérvico-occipital derecha sin fotofobia ni sonofobia de inicio agudo de 3 días de evolución, a lo que se añade falta de visión en el hemicampo izquierdo que se autolimita en 3 horas e hipoestesia del hemicuerpo izquierdo de 48 horas.

Examen físico A la exploración destacaba un síndrome de Horner derecho, paresia facial izquierda y una leve paresia del miembro superior izquierdo. En el balance motor solo existía una muy leve asimetría a nivel de los interóseos de la mano izquierda, y una hipoestesia tácitl y algésica facio-braquio-crural izquierda. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS) 2.

Pruebas complementarias • En el electrocardiograma presentaba un ritmo sinusal sin alteraciones. • Los estudios de laboratorio mostraban hemograma y coagulación normales y destacaba un colesterol HDL ligeramente disminuido (36 mg/dl). La vitamina B12, el ácido fólico y la homocisteína, así como el estudio de inmunología básico, también resultaron dentro de la normalidad. • En el estudio por Doppler a nivel de los troncos supraaórticos se objetivó la ausencia de flujo a nivel de la arteria carótida interna derecha, desde el inicio sugestiva de disección arterial. En el resto de las arterias no se objetivaron alteraciones, salvo la apertura de las arterias comunicantes anterior y posterior derechas. • En la tomografía computarizada (TC) craneal urgente se objetivaba una hipodensidad en la región frontotemporal derecha en relación con lesión isquémica subaguda (fig. 1). • La arteriografía cerebral mostraba la oclusión en la porción proximal de la carótida interna derecha, de mor-

fología en pico, y con retención y llenado tardío de la columna de contraste, sugestivo de disección de la carótida interna derecha (fig. 2).

Diagnóstico ECVA isquémica: infarto cerebral en el territorio de la ACMD (PACI) de causa inhabitual (disección carotídea).

Tratamiento Ácido acetilsalicílico 100 mg.

Evolución El paciente ingresa en la Unidad de Ictus, iniciándose tratamiento antiagregante. A las 24 horas de ingreso presenta un empeoramiento neurológico. Se realiza una TC craneal urgente, donde se observan lesiones isquémicas establecidas y una arteria cerebral media hiperdensa. En las siguientes horas el paciente presenta disminución del nivel de consciencia, con una puntuación en la escala de Glasgow de 7 puntos, y se traslada a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), requiriéndose intubación y conexión a ventilación mecánica. A las 24 horas la TC craneal de control muestra que la lesión isquémica produce un mayor efecto masa desplazando la línea media hacia la izquierda 11 mm, así como colapso de los ventrículos, por lo que se realiza craniectomía descompresiva por evolución a infarto maligno de la ACMD.

DISCUSIÓN Alrededor del 2,5% de los ictus isquémicos están causados por disección espontánea de la arteria carótida extracraneal, siendo más frecuente en pacientes jóvenes (menores de 50 años)1. Es una causa inhabitual de ictus isquémico, pero que puede tener efectos devastadores, como es el que presentamos en este caso, en el que el paciente evolucionó finalmente a muerte cerebral y falleció a la semana de ingreso. En ocasiones, determinados deportes como puede ser el golf o el fútbol, así como acciones que requieren movimientos repetitivos del cuello, pueden causarlo2. La instauración de la clínica no es siempre aguda, sino que

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II CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 1. Tomografía computarizada craneal sin contraste que muestra una hipodensidad córtico-subcortical frontotemporal derecha en relación con una lesión isquémica subaguda en el territorio de la ACMD. puede presentarse en fases, pudiendo progresar tras varios días desde el inicio. Los estudios realizados no muestran evidencias suficientes para apoyar la superioridad del tratamiento anticoagulante frente a la antiagregación en el manejo del ictus isquémico por disección carotídea o vertebral. Por este motivo se recomienda tratamiento con ácido acetilsalicílico, ya que presenta igual eficacia y menos complicaciones que la anticoagulación oral3. En algunos casos, la trombosis retrógrada progresiva de la arteria carótida interna parece estar relacionada con la oclusión persistente y la recanalización parcial de la misma4. Así pues, las características del material trombótico intraluminal y la instauración de la clínica de forma escalada deberían ser analizadas en estudios futuros para plantear si es preciso un manejo terapéutico distinto en estos pacientes.

BIBLIOGRAFÍA

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Infarto talámico paramediano bilateral sincrónico Supervisión: J. I. Tembl Ferrairo Médico Adjunto

R. López Cuevas, A. Wicht Sardá, M. J. Ibáñez Julia, D. Gorriz Romero Servicio de Neurología Hospital Universitario La Fe. Valencia

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 58 años con vida activa y antecedente de hipertensión esencial bien controlada con un ARA-II y una tiazida, sin hábitos tóxicos declarados ni otros factores de riesgo vascular conocidos. Su cuadro clínico comienza 24 horas antes de la valoración en nuestro centro. Mientras estaba sentado, presentó de manera repentina diplopía binocular horizontal que duró minutos, tras lo cual tuvo un deterioro brusco del nivel de consciencia, sin traumatismo craneoencefálico posterior. No presentó fenomenología comicial asociada. Fue trasladado a un Servicio de Urgencias y en el trayecto, tras aproximadamente 20 minutos de permanecer inconsciente, se recuperó de manera espontánea, teniendo como único síntoma residual disartria fluctuante. Tras la valoración médica y la realización de pruebas complementarias, y ante la ausencia de anomalías, fue dado de alta a su domicilio. Al persistir la dificultad para articular las palabras, acudió a nuestro centro.

Examen físico A su llegada presenta constantes vitales en rango de normalidad. Las auscultaciones cardiaca, pulmonar y craneocervical son normales. Se encuentra consciente y orientado. El lenguaje es adecuado en contenido y estructura, con disartria moderada, pero entendible. Con la sonrisa espontánea se aprecia asimetría facial a expensas del cuadrante inferior izquierdo, que no se reproduce con los movimientos forzados. El resto de la exploración física es rigurosamente normal.

Pruebas complementarias • En urgencias se realizó una tomografía computarizada (TC) de cráneo, que no reveló anomalías. • Una vez hospitalizado, se realizaron una resonancia magnética (RM) cerebral y una angio-RM, en donde se apreció la existencia de focos de isquemia aguda a nivel talámico bilateral con afectación del territorio anterior y

paramediano, sugiriendo oclusión de la arteria de Percheron (fig. 1); además, las arterias vertebrales eran de pequeño calibre. • Se realizó una panarteriografía cerebral, donde se evidenció estenosis del 65% en el segmento V4 de la arteria vertebral derecha (fig. 2) y, a nivel de la vertebral izquierda, una placa de ateroma concéntrica en la altura del origen de la PICA. El estudio cardiológico fue anodino.

Diagnóstico Original: infarto talámico paramediano bilateral sincrónico de origen aterotrombótico. Corrección: infarto talámico paramediano bilateral sincrónico. Estenosis vertebral.

Tratamiento En la fase aguda se administró ácido acetilsalicílico 300 mg y clopidogrel 75 mg una vez al día. Después de unos días se realizó una angioplastia con balón de la estenosis en la arteria vertebral derecha (fig. 2); se decidió no dilatar la arteria vertebral izquierda por la proximidad de la placa ateromatosa con el origen de la PICA. Al momento del alta, se mantuvo la doble antiagregación y también sus antihipertensivos habituales; se añadió una estatina por la hipercolesterolemia diagnosticada durante el ingreso.

Evolución Durante la hospitalización no tuvo empeoramiento neurológico ni complicaciones sistémicas. Presentó resolución de la paresia facial emocional y mejoría importante de la disartria, que persistía en un grado muy leve al momento del alta.

DISCUSIÓN La irrigación del tálamo es compleja; existen diversas variantes anatómicas, una de las cuales es la arteria de Percheron, caracterizada por ser un tronco único que emerge del segmento proximal de una de las ar-

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Figura 2. A. Arteria vertebral derecha en la que evidencia estenosis (flecha) cercana al 65%. 2B. El mismo vaso tras angioplastia con balón; nótese la normalización del calibre arterial.

Figura 1. Resonancia magnética en la que se aprecia la afectación talámica bilateral. A. Restricción en la secuencia de difusión. B. Hipertensidad en la secuencia T2. terias cerebrales posteriores y que se encarga de irrigar de manera bilateral la región paramediana del tálamo y, en ocasiones, parte del mesencéfalo1,2. La prevalencia de esta variante en la población general es desconocida, y el diagnóstico de ictus isquémico por afectación de esta arteria es infrecuente; algunas series grandes establecen que podría ser el patrón de isquemia presente en el 0,10,3% de todos los infartos cerebrales y en el 4-18% de todos los infartos talámicos2. El espectro clínico de presentación es amplio, dada la complejidad de las estructuras anatómicas involucradas, siendo los síntomas más frecuentemente reportados la alteración del nivel de consciencia, problemas cognitivoconductuales y diversos patrones de compromiso oculomotor3,4. La disartria y la paresia facial presentes en nuestro paciente también se consideran como síntomas y signos frecuentes de presentación4. El infarto talámico paramediano bilateral sincrónico es una entidad que debe incluirse siempre en el diagnóstico diferencial de pacientes con alteración del nivel

de consciencia y TC sin lesiones agudas. La presencia de otros signos localizadores apoya la sospecha, pero casi siempre será necesaria la realización de una RM para confirmar el diagnóstico4.

BIBLIOGRAFÍA 1. Lamboley JL, Le Moigne F, Have L, Tsouka G, Drouet A, Salamand P, et al. Artery of Percheron occlusion: Value of MRI. A review of six cases. J Radiol. 2011; 92: 1113-21. 2. Lazzaro NA, Wright B, Castillo M, Fischbein NJ, Glastonbury CM, Hildenbrand PG, et al. Artery of Percheron infarction: Imaging patterns and clinical spectrum. AJNR Am J Neuroradiol. 2010; 31: 1283-9. 3. Jiménez-Caballero PE. Bilateral paramedian thalamic artery infarcts: report of 10 cases. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2010; 19: 283-9. 4. De la Cruz-Cosme C, Márquez-Martínez M, Aguilar-Cuevas R, Romero-Acebal M, Valdivielso-Felices P. Percheron artery syndrome: variability in presentation and differential diagnosis. Rev Neurol. 2011; 53: 193-200.

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Doctor, no puedo controlar mi brazo Supervisión: A. Alonso Torres Facultativo Especialista de Área

J. Muñoz Novillo, J. A. Reyes Bueno, V. Delgado Gil, J. A. Sánchez García Servicio de Neurología Hospital General. Málaga

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente de 78 años, con vida activa e independiente para las actividades básicas de la vida diaria. No presenta hábitos tóxicos; como único antecedente patológico presenta hipertensión arterial de 10 años de evolución, con buen control de cifras tensionales mediante enalapril 5 mg e hidroclorotiazida 25 mg. Acude al Servicio de Urgencias por presentar una sensación de debilidad en el miembro inferior derecho de aproximadamente 4 días de evolución. Asimismo, la mañana de ese mismo día la paciente refiere que al levantarse se encontraba mareada, “como si estuviera en un barco” y no podía “controlar el brazo derecho”, siendo incapaz de coger objetos. También refería inestabilidad al caminar.

Examen físico Paciente normotensa, afebril, normohidratada, normocoloreada. No existía ingurgitación yugular. Auscultación rítmica sin soplos. En cuanto a la exploración neurológica, la paciente se encontraba consciente y orientada en las tres esferas. Lenguaje sin alteraciones. Movimientos oculares extrínsecos e intrínsecos sin alteraciones, campimetría por confrontación normal, fondo de ojo normal, resto de pares craneales también normales. No existía déficit sensitivo. En cuanto al sistema motor, presentaba una hemiparesia derecha 3/5 predominante de forma distal e izquierda 4/5. Reflejos osteotendinosos sin alteraciones, reflejo cutáneo plantar extensor derecho e izquierdo con tendencia extensora. Dismetría en la maniobra dedo-nariz y talón-rodilla derechos. Marcha inestable imposible sin apoyos.

Pruebas complementarias • A su llegada a Urgencias se obtiene analítica sanguínea sin alteraciones, electrocardiograma en ritmo sin-

usal, tomografía computarizada (TC) de cráneo con lesiones vasculodegenerativas difusas. • Se realiza una resonancia magnética (RM) con estudio de angio-RM (fig. 1), en el que se observan en el centro semioval derecho y periventricular y parietal izquierdo lesiones isquémicas agudas con restricción en las secuencias de difusión. En la angio-RM no se identifican estenosis ni otras alteraciones destacables. • En la ecografía Doppler de troncos supraaórticos se observó un engrosamiento intimal difuso con ondas de morfología y velocidad normales en todos los vasos estudiados. • Dada la presencia de lesiones isquémicas agudas en el territorio de ambas arterias cerebrales medias se procedió al estudio de una posible fuente embolígena que generara las mismas. Se realizó una ecocardiografía transtorácica, seguida de un estudio transesofágico, ambos sin hallazgos embolígenos. Posteriormente, se realizó un estudio de monitorización electrocardiográfica durante 24 horas en el que se descubrieron rachas de fibrilación auricular paroxística.

Diagnóstico Ictus bihemisféricos de causa cardioembólica por fibrilación auricular paroxística.

Tratamiento Dado el origen cardioembólico de las lesiones se inició anticoagulación con acenocumarol.

Evolución En el quinto día del ingreso la paciente comenzó a experimentar movimientos de tipo coreico en el miembro superior derecho.

DISCUSIÓN Los trastornos del movimiento tras el ictus se desarrollan en un 3,7% de los casos aproximadamente, siendo la edad media de presentación entre los 63,3 y los 75,5

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Figura 1. Imágenes bilaterales con restricción en secuencia de difusión.

años, siendo mayor en mujeres. El intervalo de tiempo para el desarrollo de estos trastornos es muy amplio, pudiendo aparecer en la fase aguda, como ocurre en este caso. Las lesiones isquémicas son más frecuentes que las hemorrágicas, siendo la ateromatosis de vasos de mediano y gran calibre y el embolismo cardiaco las causas principales. En cuanto a la localización, se han descrito lesiones vasculares en múltiples territorios, localizándose habitualmente en ganglios basales, tálamo y troncoencéfalo1.

La corea vascular constituye el trastorno de movimiento secundario a ictus más frecuente, si bien su incidencia es baja, con una frecuencia de 0,4 a 0,5%. Es el trastorno que más precozmente aparece, surgiendo en los 5 días siguientes al accidente vascular, y más frecuentemente en las primeras horas2. No se conoce bien el mecanismo fisiopatológico; de forma clásica se ha atribuido a lesiones en los ganglios basales, aunque actualmente existe evidencia de que las lesiones corticales también pueden producir corea secundaria3. Generalmente, estos trastornos son autolimitados, pero mientras sean sintomáticos pueden requerir tratamiento para su control.

BIBLIOGRAFÍA 1. Gil-Polo C, Gutiérrez Ríos R, Zamora-García MI, Mendoza A. Trastornos del movimiento en el ictus. Rev Neurol. 2012; 54 (Supl 5): S51-9. 2. Handley A, Medcalf P, Dutta D. Movement disorders alter stroke. Age Ageing. 2009; 38: 260-6. 3. Ghika J. Movement disorders in stroke. Rev Neurol (Paris). 2008; 164: 833-6.

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El difícil diagnóstico causal de un ictus aparentemente típico Supervisión: Ó. Balboa Arregui Jefe de Sección Radiología Intervencionista

N. González Nafría, S. Fernández Menéndez, R. García Santiago, L. B. Lara Lezama Servicio de Neurología Complejo Asistencial Universitario de León. León

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 71 años, diestro, exfumador y bebedor moderado, hipertenso, dislipidémico y diabético, en tratamiento únicamente para esta última por decisión propia. Se levanta asintomático y a las 9:30 h de la mañana presenta debilidad en el miembro inferior derecho y dificultad para la elaboración del lenguaje. En los días previos presentó cefalea holocraneal diferente a la habitual, acompañada de vómitos en alguna ocasión.

Examen físico A las 11:30 h de la mañana muestra alteración del lenguaje: fluencia disminuida, dificultad para la repetición, utilización de parafasias, buena comprensión. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS): 2. A las 15 h presenta un empeoramiento clínico: trastorno del lenguaje más severo, hemianopsia homónima derecha, claudicación del miembro superior derecho e hipoestesia severa ipsilateral, NIHSS 9.

Pruebas complementarias • Analítica: glucosa en ayunas de 155 mg/dl, colesterol total 229 mg/dl y LDL 151 mg/dl. • Tomografía computarizada craneal: al ingreso, sin alteraciones significativas. TC de control: hipodensidades corticales en la región témporo-parietal izquierda e hipodensidad de pequeño tamaño en la cabeza del núcleo caudado izquierdo. • Angio-TC: en la arteria carótida interna se observa elongación del tercio medio, y en su porcion distal, irregularidad focal de la pared del vaso, seguida de dilatación e imagen de flap inmediatamente antes de entrar en el cráneo, donde se observa una estenosis mayor al 90% en el segmento proximal de la porción intrapetrosa, recuperando distalmente un calibre normal, compatible con disección intracraneal como primera posibilidad.

Oclusión de la rama silviana de la arteria cerebral media izquierda. Resto sin alteraciones. • Eco-Doppler del ingreso de los troncos supraaórticos: eje derecho con placas de ateroma pequeñas sin repercusión hemodinámica, eje izquierdo con patrón de resistencia distal. Doppler transcraneal: aceleración de la arteria cerebral anterior derecha, patrón aplanado y flujo en dirección normal, tanto de la arteria cerebral anterior izquierda, como de la arteria cerebral media izquierda, arteria oftálmica izquierda bidireccional y flujo mínimo en sifón carotídeo izquierdo. • Eco-Doppler de control de los troncos supraaórticos y transcraneal: mejoría de los flujos alterados en el estudio previo, persistiendo baja pulsatilidad de la arteria cerebral media izquierda. • Angiografía (fig. 1): en la entrada al canal carotídeo, se aprecia luz irregular seguida de una dilatación aneurismática y flujo enlentecido por encima. Defecto de repleción de 1-2 cm en la porción intrapetrosa de la arteria carótida interna izquierda, compatible con trombo intraluminal o con trombo intramural secundario a disección.

Diagnóstico Ictus recurrente en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, secundario a arteriopatía en la arteria carótida interna izquierda, incluyendo su porción intrapetrosa (disección arterial frente a trombo intraluminal, siendo este segundo menos probable).

Tratamiento Antiagregación con ácido acetilsalicílico, 300 mg al día.

Evolución Mejoría de la clínica hasta casi su resolución al alta 19 días después, con NIHSS 1 (afasia no fluente levemoderada). Angio-TC tras un mes (fig. 2): dilatación de la arteria carótida interna izquierda en su entrada al crá-

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Figura 2. Imagen de la angio-TC de control, donde se observa la dilatación de la arteria carótida interna, con imagen de flap que sugiere doble luz, y luz verdadera con estenosis aproximadamente del 50%.

Figura 1. Imagen de la arteriografía, donde se observa dilatación de la arteria carótida interna, seguida de defecto de repleción, con flujo enlentecido, recuperando el calibre normal distalmente. neo e imagen de flap. Luz verdadera, estenosis mayor del 50%. Compatible con disección arterial.

DISCUSIÓN Hay dos mecanismos poco habituales de ictus: el trombo intraluminal no oclusivo y la disección intracraneal. La evolución clínica de nuestro paciente podría encajar con ambos. El trombo intraluminal mejora rápido, pero debe tenerse en cuenta un alto riesgo de recurrencia de los eventos isquémicos1. La disección tiene clínica fluctuante al inicio, con posterior resolución clínica y radiológica. Los hallazgos de la angio-TC que sugieren trombo intraluminal no oclusivo son la ausencia de calcificaciones en la pared del vaso y unos bordes definidos del trombo2, similar al defecto de repleción de la arteriografía de este caso. La disección se diagnostica con los hallazgos en la angiografía, tales como doble luz, irregularidad focal de la pared del vaso, estenosis preaneurisma y dilatación

fusiforme3, semejante a los demás signos encontrados en la arteriografía, y comparable con las angio-TC, donde además existe una imagen de flap sugestiva de doble luz. El tratamiento elegido fue con antiagregación y control de la tensión arterial, pero se planteó anticoagulación. Hay estudios que demuestran los beneficios de la anticoagulación en el trombo intraluminal, con porcentajes altos de lisis del trombo y en pacientes con disecciones intracraneales candidatos a terapia endovascular, sin otros factores de riesgo de sangrado. Revisada la historia, las pruebas del ingreso y su buena evolución, el juicio diagnóstico es de disección arterial de la arteria carótida interna izquierda, incluyendo la porción intrapetrosa de esta.

BIBLIOGRAFÍA 1. Vellimana A, Kadkhodayan Y, Rich K, Cross III DW, Moran C, Zazulia A, et al. Symptomatic patients with intraluminal carotid artery thrombus: outcome with a strategy of initial anticoagulation. J Neurosurg. 2013; 118: 34-41. 2. Mokin M, Kass-Hout T, Kass-Hout O, Radovic V, Siddiqui A, Levy E, et al. Intravenous heparin for the treatment of intraluminal thrombus in patients with acute ischemic stroke: a case series. J Neuro Intervent Surg. 2013; 5: 144.50. 3. Mohammadian R, Taheraghdam AA, Sharifipour E, Mansourizadeh R, Pashapour A, Shimia M, et al. Endovascular treatment of intracranial artery dissection: Clinical and angiographic follow-up. Neurol Res Int. 2013; 968380.

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El contraste como desencadenante infrecuente de ictus Supervisión: D. Larrosa Campo Médico Adjunto

C. García-Cabo Fernández, Á. I. Pérez Álvarez, J. Martínez Ramos, P. Sánchez Lozano Servicio de Neurología Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo

CASO CLÍNICO

Normotensa. Afebril. Consciente, agitada. Desorientación témporo-espacial. Disártrica. Ojo derecho en aducción (crónico). Paresia facio-braquio-crural izquierda (secuelar tras el hematoma cerebeloso). Reflejos cutáneo palmares flexores bilaterales. Ceguera cortical.

afectación de ambos hipocampos, área bitalámica posterior y región córtico-subcortical parieto-occipital bilateral. En el mapa de ADC se observa un área de restricción a nivel de la corteza parieto-occipital, fundamentalmente en el lado izquierdo, sugerente de presencia de edema citotóxico concomitante a edema vasogénico. Alteración en el vermis inferior con dilatación del cuarto ventrículo secundario a hematoma y cirugía previos. No se observa realce tras la administración de contraste (fig. 1). • RM craneal de control: hiperintensidad en secuencias potenciadas en T2 a nivel del córtex parieto-occipital izquierdo y que realza tras la administración de contraste compatible con isquemia subaguda a este nivel. Resolución parcial del aumento de señal en secuencias T2 y difusión, con normalización de la señal a nivel de ambos tálamos y persistencia de leve hiperintensidad en la corteza hipocámpica y la región profunda parieto-occipital izquierda (fig. 2).

Pruebas complementarias

Diagnóstico

Anamnesis Mujer de 45 años, con antecedente de hematoma en el vermis cerebeloso secundario a malformación arteriovenosa tratada endovascularmente. Ingresa para realizarse una arteriografía de control. Durante el procedimiento la paciente sufre un episodio de desconexión del medio, con recuperación espontánea en minutos, sin otra clínica acompañante. Horas después comienza con cefalea, agitación, pérdida de visión y crisis tónico-clónica generalizada.

Examen físico

• Determinaciones analíticas: normales. • Angiografía: normalidad de la circulación intracraneal, siendo permeables las arterias extra e intracraneales y sin imágenes que sugieran obstrucción ni disección de vasos arteriales. • Tomografía computarizada (TC) craneal urgente: no se identifican alteraciones en la densidad del parénquima encefálico ni otros hallazgos que sugieran signos de patología encefálica aguda. • TC de perfusión urgente: no se objetivan alteraciones en los mapas de tiempo de tránsito medio, flujo sanguíneo cerebral ni volumen sanguíneo cerebral. • Angio-TC de troncos supraaórticos urgente: permeabilidad de las arterias intra y extracraneales, sin observarse lesiones estenóticas, obstrucción arterial ni hallazgos sugestivos de disección arterial a ningún nivel. • Electroencefalograma (EEG): actividad cerebral de fondo globalmente enlentecida compatible con encefalopatía difusa. • Resonancia magnética (RM) craneal: hiperintensidad, en secuencias potenciadas en T2 y difusión, con

Leuconcefalopatía posterior reversible por contraste iodado. Ictus isquémico parieto-occipital izquierdo de causa infrecuente.

Tratamiento Se inicia tratamiento con valproato, permaneciendo la paciente en la Unidad de Ictus para la vigilancia neurológica y el control de las constantes.

Evolución La paciente evoluciona favorablemente, con mejoría progresiva del cuadro neurológico y sin nuevos episodios convulsivos. Al alta persistía leve alteración de la memoria a corto plazo.

DISCUSIÓN Nos encontramos ante una paciente que en el transcurso de la realización de una arteriografía sufre un déficit neurológico. Los resultados normales de la TC craneal multimodal y de la arteriografía cerebral descartan disección o trombosis arterial como etiología. En este contex-

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Figura 1. Resonancia magnética inicial: secuencia FLAIR T2 y mapa ADC.

to, la sospecha diagnóstica se centra en dos patologías: leucoencefalopatía posterior reversible (PRES) y encefalopatía inducida por contraste. Ambas entidades se consideran secundarias a una disregulación del endotelio cerebral que produce edema vasogénico de predominio en el territorio posterior. Dicho territorio es más susceptible a las alteraciones de la barrera hematoencefálica, debido probablemente a la menor inervación simpática que posee el sistema vertebrobasilar. La etiología de la PRES es variada e incluye enfermedades renales y hematológicas, hipertensión arterial maligna, eclampsia e inmunosupresores como las más frecuentes. El contraste está descrito como causante de esta patología, pero constituye un desencadente infrecuente. Los mapas de ADC de la RM1 nos ofrecen la clave diagnóstica al observarse, además del edema vasogénico2 característico de la PRES, la presencia de edema citotóxico en el córtex parietooccipital indicativo de isquemia focal en dicho territorio. Este edema citotóxico se cree secundario a un fenómeno de vasoconstricción arterial3. La RM de control confirmó el ictus isquémico establecido producido, de manera indirecta, por la administración de contraste.

Figura 2. Resonancia magnética de control: difusión.

BIBLIOGRAFÍA 1. Bartynski WS. Posterior reversible encephalopathy syndrome, part 1: fundamental imagin and clinical features. AJNR Am J Neuroradiol. 2008; 29: 1036-42. 2. Bartynski WS. Posterior reversible encephalopathy syndrome, part 2: controversies surrounding pathophysiology of vasogenic edema. AJNR Am J Neuroradiol. 2008; 29: 1043-9. 3. Leong S, Fanning NF. Persistent neurological deficit from ionated contrast encephalopathy following intracranial aneurysm coiling. Intervent Neuroradiol. 2012; 18: 33-41.

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Fibrilación auricular paroxística: un enemigo escurridizo Supervisión: M. C. Matute Lozano Médico Adjunto

P. I. Agüero Rabes, L. A. Crespo Araico, C. Estévez Fraga, E. Viedma Guiard Servicio de Neurología Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 65 años con antecedentes personales de hipertensión arterial que es trasladada a su hospital de referencia como código ictus extrahospitalario por un cuadro clínico detectado al despertar de pérdida de fuerza en las extremidades izquierdas. Allí se realizaron una tomografía computarizada (TC) craneal simple sin alteraciones y una angio-TC craneal, en la que se objetiva la presencia de un trombo a nivel del segmento M1 de la arteria cerebral media derecha. Teniendo en cuenta estos hallazgos y el tiempo de evolución que contraindica el tratamiento trombolítico intravenoso, se traslada a nuestro centro para valorar la posibilidad de tratamiento de reperfusión endovascular.

Examen físico A su llegada a nuestro servicio de Urgencias: tensión arterial 135/87 mmHg, frecuencia cardiaca 52 lpm, saturación de O2 97%. Afebril. Auscultación cardiaca rítmica sin soplos. Resto del examen físico general sin datos patológicos. Exploración neurológica: consciente, alerta. Lenguaje coherente y fluido levemente disártrico (1). Desviación oculocefálica a la derecha que no pasa la línea media (2). Hemianopsia homónima izquierda (2). Paresia facial central izquierda (2), hemiplejia de las extremidades derechas (4+4), hemianestesia izquierda (2). Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS) 17.

Pruebas complementarias • Analítica sanguínea: bioquímica, hemograma y coagulación sin alteraciones. • Electrocardiograma a su llegada: ritmo sinusal a 50 lpm. • TC craneal simple: borramiento de estructuras a nivel de los núcleos caudado y lenticular derechos, y de la ínsula ipsilateral. Puntuación según escala ASPECTS 7/10. • Angio-TC craneal: defecto de repleción en la arteria cerebral media derecha que ocupa la totalidad del segmento M1.

• TC de perfusión: hallazgos compatibles con ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media derecha, penumbra alrededor del 50% (fig. 1). • TC craneal de control a las 24 horas de reperfusión: hipodensidad a nivel del brazo anterior de la cápsula interna, núcleos caudado y lenticular derechos. • Electrocardiograma durante la monitorización continua en la Unidad de Ictus: dos episodios de minutos de duración de fibrilación auricular paroxística. • Holter-electrocardiograma de 48 horas: ritmo sinusal a lo largo de toda la grabación, con extrasistolia supraventricular de muy alta densidad (153/hora). • Ecocardiograma transtorácico: sin alteraciones.

Diagnóstico Ictus isquémico hemisférico derecho de origen cardioembólico.

Tratamiento Se realizó una arteriografía, en la que se observa oclusión a nivel del origen de M1. Se realiza una trombectomía mecánica, tras lo que se evidenció repleción completa de la circulación afectada (fig. 2). Al alta se indicó iniciar anticoagulación con rivaroxabán 20 mg cada 24 horas una vez transcurridos 14 días del inicio del cuadro clínico.

Evolución La paciente permaneció ingresada 7 días, inicialmente en la Unidad de Ictus durante 72 horas. Presentó una importante mejoría progresiva de sus síntomas, persistiendo al alta únicamente paresia facial izquierda leve y ligera torpeza distal en la mano izquierda, puntuando en la NIHSS 1.

DISCUSIÓN Este caso clínico permite ilustrar la importancia de la organización y colaboración entre centros, como es el caso de la red formada entre hospitales de Madrid para la realización de tratamiento trombolítico endovascular en pacientes candidatos. La paciente presentó una mejoría casi completa de sus síntomas, que podrían haber sido causantes de una discapacidad importante. El tra-

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Figura 1. Composición en la que se muestra el defecto de repleción en la angio-TC (A) y el área alterada en la tomografía computarizada de perfusión (B).

Figura 2. En esta composición se muestran imágenes de la arteriografía del segmento afectado, antes y después de la trombectomía (flechas).

tamiento endovascular se establece cada vez con mayor evidencia como alternativa al tratamiento trombolítico intravenoso en pacientes candidatos adecuadamente seleccionados1. Asimismo, queda patente la necesidad del manejo de casos como el presentado en Unidades de Ictus. En este caso, la monitorización y el manejo intensivo fueron de importancia crucial, ya que permitieron identificar una arritmia que en registros posteriores no fue detectada. En estudios que evalúan estos aspectos se constata que la monitorización continua en Unidades de Ictus es más efectiva que el registro Holter de electrocardiograma de 24 horas2,3. En nuestro caso, este hallazgo supuso un cambio en el diagnóstico y el tratamiento. Se debe tener en cuenta que una fracción no desdeñable de ictus que se consideran de origen criptogénico pueden deberse a causas cardioembólicas3. En este caso, se decidió de forma consensuada con la paciente iniciar un anticoagulante oral de nueva generación por su mejor relación riesgo/beneficio comparado con el acenocumarol4.

BIBLIOGRAFÍA 1. Ciccone A, Valvassori L, Nichelatti M, Sgoifo A, Ponzio M, Sterzi R, et al; SYNTHESIS Expansion Investigators. Endovascular treatment for acute ischemic stroke. N Engl J Med. 2013; 368: 904-13. 2. Rizos T, Guntner J, Jenetzky E, Marquardt L, Reichardt C, Becker R, et al. Continuous stroke unit ECG monitoring versus 24 h-Holter ECG for detection of paroxysmal atrial fibrillation after stroke. Stroke. 2012; 43: 2689-94. 3. Healey JS, Connolly SJ, Gold MR, Israel CW, Van Gelder IC, Capucci A, et al; ASSERT Investigators. Subclinical atrial fibrillation and the risk of stroke. N Engl J Med. 2012; 366: 120-9. 4. Miller CS, Grandi SM, Shimony A, Filion KB, Eisenberg MJ. Meta-analysis of efficacy and safety of new oral anticoagulants (dabigatran, rivaroxaban, apixaban) versus warfarin in patients with atrial fibrillation. Am J Cardiol. 2012; 110: 453-60.

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Daño colateral: cuando iniciar la sedestación tras un ictus no es una buena idea Supervisión: J. C. Portilla Cuenca Facultativo Especialista de Área

I. Bragado Trigo, R. M. Romero Sevilla, J. A. Fermín Marrero, I. Redondo Peñas Servicio de Neurología Hospital San Pedro de Alcántara. Cáceres

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 52 años, obeso, fumador y bebedor, quien el día previo al ingreso presenta entumecimiento en el hemicuerpo derecho. A la mañana siguiente, presenta dificultad para expresarse y torpeza del hemicuerpo derecho.

Examen físico Se objetiva un trastorno afásico leve, disartria inteligible, hemianopsia homónima derecha, paresia facial central derecha leve y claudicación 4/5 con hipoestesia en el brazo derecho. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS): 6 puntos. Constantes vitales: tensión arterial 194/109 mmHg; resto normal. Exploración física: obesidad central con perímetro abdominal > 102 cm, sin otros signos patológicos, incluyendo la ausencia de soplos carotídeos.

Pruebas complementarias • Hemograma, coagulación y bioquímica básica normales. Colesterol total 362 mg/dl, LDL 193 mg/dl. • Radiogafía de tórax, electrocardiograma y tomografía computarizada (TC) craneal sin hallazgos patológicos. • Dúplex de troncos supraaórticos (fig. 1): en la arteria carótida interna izquierda se objetivó contenido anecoico que ocluía la luz del vaso, con mínimo flujo resistivo y velocidades disminuidas. Arteria carótida interna derecha con contenido anecoico y ausencia de flujo. Dúplex transcraneal (DTC): arterias cerebrales medias simétricas. • TC craneal urgente por empeoramiento en las primeras 48 horas: hipodensidades en la corona radiada y el centro semioval izquierdo, compatibles con lesiones isquémicas agudas. • Resonancia magnética (RM) cerebral: lesiones hiperintensas en el centro semioval derecho y en el territorio profundo parietal izquierdo, con restricción de la difusión (fig. 2). • Angiografía de troncos supraaórticos: ausencia de flujo en la arteria carótida interna derecha. Arteria carótida interna izquierda con un flujo filiforme, no obser-

vándose flujo en los segmentos distales. Arteria cerebral media derecha rellenada a través de la arteria comunicante posterior derecha y leptomeníngeas. La arteria cerebral media y la arteria cerebral anterior izquierda se rellenaban por el flujo procedente de la arteria oftálmica izquierda invertida (fig. 2). • DTC al alta: asimetría entre ambas arterias cerebrales medias. Disminución de las velocidades en la arteria cerebral media izquierda (VPS 37,8 cm/s y VDF 21,1 cm/s, IP 0,651) y un flujo invertido de ambas arterias oftálmicas.

Diagnóstico Ictus isquémico tipo PACI izquierdo de origen aterotrombótico, complicado con isquemia aguda en el territorio anterior izquierdo secundario a insuficiencia de circulación colateral tras sedestación. Enfermedad aterotrombótica carotídea bilateral grave con oclusión de ambas arterias carótidas internas. Síndrome metabólico.

Tratamiento Se le indicó tratamiento domiciliario con clopidogrel, atorvastatina y perindopril más indapamida, además de higiene dietética y rehabilitación.

Evolución A las 48 horas del ingreso en la Unidad de Ictus, y tras iniciarse la sedestación, el paciente sufre empeoramiento neurológico (NIHSS: 20), coincidiendo con el descenso de las tensiones arteriales (tensión arterial: 160/90 mmHg); se indica la realización de una TC craneal urgente. En las siguientes 24 horas mejora progresivamente (NIHSS: 8). El paciente se mantuvo en reposo en cama durante las siguientes 48 horas. Al alta, se encuentra estable desde el punto de vista neurológico (NIHSS: 7; Rankin: 3). Tolera la sedestación. Desde el punto de vista hemodinámico, mantiene tendencia a la hipertensión arterial.

DISCUSIÓN La oclusión de la arteria carótida interna bilateral es una patología responsable del 0,4% de todos los ictus

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Figura 1. Imágenes dúplex de las arterias carótida interna izquierda y derecha ocluidas.

isquémicos1. Existe evidencia de que el estado de la circulación colateral determina, de forma independiente, el riesgo anual de recurrencia de ictus en un paciente con estenosis carotídea grave2,3. Para evitar recurrencias, actualmente existen dos alternativas de tratamiento, médico o quirúrgico, considerándose para la mayoría de los casos el primero de ellos como primera opción. El manejo médico incluye el tratamiento con antiagregantes, el uso de estatinas a altas dosis durante al menos 3-6 meses y el control estricto de la tensión arterial, evitando la hipotensión en la fase aguda4. La deshidratación, la hiperglucemia, las infecciones sistémicas, la hipertermia, el fallo cardiaco y la alteración de la función renal y electrolítica son factores que influyen de forma negativa en la fase aguda del ictus. La otra posibilidad terapéutica es el tratamiento quirúrgico. La mayoría de los estudios han demostrado su seguridad, pero no superioridad frente al tratamiento médico. En conclusión, ante un ictus por estenosis carotídea bilateral grave es imprescindible conocer, durante la fase aguda, el estado hemodinámico de la circulación colateral, ya que es un factor determinante para el pronóstico. El manejo protocolizado llevado a cabo en las Unidades de Ictus permite el control de los factores asociados a esta patología que influyen de forma determinante en el desarrollo de esta colateralidad.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 2. Secuencia de difusión de la resonancia magnética cerebral, en la que pueden observarse las lesiones hiperintensas en el territorio profundo de la arteria cerebral media izquierda, compatible con lesiones isquémicas del territorio frontera. 2B. Proyección lateral de la angiografía de circulación intracraneal del paciente: se observa que, tras canalizar el territorio de ACE izquierdo, se obtiene flujo retrógrado de la arteria oftálmica izquierda.

chaemic stroke: clinical features and long-term outcome. J Neurol. 2009; 256: 1728-35. 2. Shuaib A, Butcher K, Mohammad AA, Saqqur M, Liebeskind DS. Collateral blood vessels in acute ischaemic stroke: a potential therapeutic target. Lancet Neurol. 2011; 10: 909-21. 3. Gupta A, Chazen JL, Hartman M, Delgado D, Anumula N, Shao H, et al. Cerebrovascular reserve and stroke risk in patients with carotid stenosis or occlusion. a systematic review and meta-analysis. Stroke. 2012; 43: 2884-91. 4. Turan TN, Cotsonis G, Lynn MJ, Chaturvedi S, Chimowitz M; Warfarin-Aspirin Symptomatic Intracranial Disease (WASID) Trial Investigators. Relationship between blood pressure and stroke recurrence in patients with intracranial arterial stenosis. Circulation. 2007; 115: 2969-75.

1. Persoon S, Klijn CJ, Algra A, Kappelle LJ. Bilateral carotid artery occlusion with transient or moderately disabling is-

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Trastorno sensitivo transitorio en el brazo y en el hemiabdomen ipsilateral Supervisión: C.Viteri Torres Médico Adjunto

A. Fontes Villalba Servicio de Neurología Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona

CASO CLÍNICO

Pruebas complementarias

Anamnesis Varón de 53 años, diestro, natural de México y residente en España. Acude a consulta de Neurología para una segunda opinión de un episodio de sensación de calor y de hormigueo desde el hemitórax izquierdo, a la altura de la línea del ombligo, hasta la pierna ipsilateral. Describe además claudicación de la pierna al intentar caminar. Los síntomas aparecieron por la mañana, tras despertarse, y duraron unos 3 minutos, pasados los cuales se recuperó por completo. Ese mismo día, hacia el mediodía, estando de pie, volvió a presentar los mismos síntomas con una duración similar al episodio previo. No describe palpitaciones ni sintomatología vegetativa. Tampoco cefalea ni otros síntomas sugestivos de focalidad neurológica. Tras el segundo episodio acudió al servicio de Urgencias del hospital de su localidad. Las constantes vitales a su llegada, un electrocardiograma y una analítica sanguínea de rutina fueron normales. Fue dado de alta con un diagnóstico de “parestesias autolimitadas”, manteniéndose desde entonces asintomático. Antecedentes personales: vértigo periférico, migraña, safenectomía derecha y amigdalectomía. No alergias medicamentosas ni alimentarias, ni hábitos tóxicos. Antecedentes familiares: padre con enfermedad de Parkinson. Medicación habitual: 1 mg de lorazepam por las noches.

Examen físico Tensión arterial 130/80 mmHg. Auscultación cardiaca y carotídea rítmicas y sin soplos. Pares craneales normales. Balance, tono y trofismo muscular preservados. Reflejos osteotendinosos simétricos a 2+/4 en los miembros superiores, rotulianos vivos y simétricos a 3/4, aquíleos normales a 2/4. Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Sensibilidad profunda y superficial en el tronco y los miembros sin alteraciones. Romberg negativo. No claudicación de las extremidades en maniobras de Barré ni Mingazzini. Pruebas cerebelosas normales. Marcha y estática normales. Puntas-talones posibles. Tándem estable.

• Resonancia magnética (RM) cerebral (fig. 1): pequeño infarto lacunar de evolución aguda en el córtex precentral derecho. Área de alargamiento de señal en el centro oval derecho, en la región frontal, sugestiva de antigua patología vascular. • RM medular: sin alteraciones. No realce tras contraste paramagnético. • Valoración por Cardiología con ecocardiograma: foramen oval permeable con paso de microburbujas derecha-izquierda de grado moderado-severo, tanto basal como tras maniobra de Valsalva. • Valoración hematológica para descartar un estado de hipercoagulabilidad (hemograma, homocisteína, tiempo de protrombina, INR, TTPA, fibrinógeno, dímero D, antitrombina, anticoagulante lúpico, proteínas C y S funcional, factor V de Leiden, mutación G20210 A de la protrombina, y anticuerpos anticardiolipina y anti-beta2 glicoproteína) sin observarse alteraciones significativas.

Diagnóstico Ictus isquémico en el territorio distal de la arteria cerebral media derecha de probable etiología embolígena asociado a foramen oval permeable (FOP).

Tratamiento Se inició tratamiento antiagregante con 100 mg/día de ácido acetilsalicílico.

Evolución En la consulta de revisión un mes más tarde el paciente continuaba asintomático.

DISCUSIÓN El FOP es la persistencia en la edad adulta de la comunicación entre las aurículas que existe desde la etapa fetal. Este está presente en un 25% de la población general, lo que supone una potencial fuente embolígena desde el sistema venoso a la circulación sistémica, habiéndose documentado la coexistencia de FOP en un 30% de adultos con ictus criptogénico1. A pesar de los muchos estudios realizados para establecer un consenso sobre

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te, se sugiere que el primero podría ser beneficioso en un determinado grupo de pacientes: aquellos sin factores de riesgo vascular pero con una imagen de RM de ictus cortical y FOP2 o según el grado de shunt3. En nuestro caso, el hallazgo en la RM cerebral de patología vascular isquémica en distintos territorios sugiere una etiología embolígena que, ante la existencia de un FOP con un estudio de estado de hipercoagulabilidad normal, supone un reto en cuanto a su abordaje terapéutico. Esto plantea una controversia que en nuestro paciente, valorando los riesgos potenciales de un procedimiento intervencionista y de acuerdo con la evidencia más generalizada sobre los resultados de las opciones de tratamiento4, concluyó en la indicación de antiagregación únicamente, con una buena evolución hasta el momento.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 1. Resonancia magnética cerebral, corte axial de T2 FLAIR. el manejo terapéutico de los pacientes con FOP que han sufrido un ictus isquémico criptogénico, no existe una clara evidencia sobre la superioridad del cierre quirúrgico frente al tratamiento exclusivamente médico. No obstan-

1. Sharma M. Patent foramen ovale closure and medical therapy did not differ for recurrence after cryptogenic stroke. Ann Intern Med. 2013; 159: JC4. 2. Furlan AJ, Jauss M. Patent foramen ovale and cryptogenic stroke: the hole story. Stroke. 2013; 44: 2676-8. 3. Rengifo-Moreno P, Palacios IF, Junpaparp P, Witzke CF, Morris DL, Romero-Corral A. Patent foramen ovale transcatheter closure vs. medical therapy on recurrent vascular events: a systematic review and meta-analysis of randomized controlled trials. Eur Heart J. 2013 Jul 19. 4. Messé SR, Kernan WN. Toward a better understanding of PFO and stroke risk. Neurology. 2013; 81: 610-1.

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Ictus isquémico criptogénico en una paciente joven Supervisión: F. Moniche Álvarez Médico Adjunto

A. D. Adarmes Gómez, O. Lara Sanabria, N. A. Cerdá Fuertes, M. Prieto León Servicio de Neurología Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente mujer de 26 años, sin antecedentes de importancia excepto que era fumadora de 5-6 cigarrillos/ día. Sobre las 22:40 h del día de su ingreso, estando previamente bien, presentó un episodio brusco de desviación de la comisura labial, pérdida de fuerza en el miembro superior derecho y dificultad para expresarse. No otros síntomas.

Examen físico Tensión arterial 111/63 mmHg, glucemia 83 mg/dl. Buen estado general. Eupneica en reposo, estable hemodinámicamente. Auscultación cardiaca: rítmica a 88 lpm. Cuello: no soplos laterocervicales. Exploración neurológica: alerta, responde correctamente su edad y el mes, a los pocos minutos solo emite algún monosílabo, obedece órdenes sencillas puntualmente, con dificultad para la comprensión posterior. Afasia no fluente con fluctuaciones (momentos en los que solo emite monosílabos, y otros en los que responde correctamente a preguntas sencillas), múltiples parafasias de tipo semántico. Disartria leve. No parálisis de la mirada ni desviación forzada. No defectos campimétricos por confrontación. Parálisis facial derecha supranuclear. Balance motor: Claudica levemente en Barré a nivel distal del miembro superior derecho, aunque mantiene contra gravedad más de 10 s, no claudica en Mingazzini. No déficits sensitivos estésicos o algésicos groseros. Reflejos osteotendinosos vivos globalmente. Respuesta cutáneo plantar indiferente derecha, izquierda flexora. No dismetría. Marcha normal. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS) 7.

Pruebas complementarias • Analítica: normal, ANA y ANCA negativos. Estudio de trombofilia: discreta elevación de dímeros D (680 mg/l).

• Análisis de líquido cefalorraquídeo: normal. Estudio serológico en suero y líquido cefalorraquídeo: normal. • Electrocardiograma: normal. • Tomografía computarizada (TC) de cráneo a su ingreso: signo de la cuerda en la arteria cerebral media izquierda (fig. 1) y borramiento de ganglios basales izquierdos como signos precoces de infarto isquémico a este nivel. Un nuevo estudio control realizado a las 24 horas no mostró cambios. • Resonancia magnética (RM) de cráneo: se aprecia una imagen hiperintensa a nivel estriocapsular, tanto en secuencias FLAIR como T2 y difusión, que no restringe, y que podría corresponder con edema vasogénico en una isquemia revascularizada con la citada localización (fig. 2). • Doppler de troncos supraaórticos: normal. • Doppler transcraneal: arteria cerebral media izquierda con curvas muy amortiguadas y velocidades medias no superiores a 20 cm/s. Nuevo estudio realizado tras la fibrinólisis: normal. • Estudio de comunicación derecha/izquierda con Doppler transcraneal tras inyección de microburbujas: positivo, patrón cortina ya en basal. • Ecocardiografia transtorácica: normal.

Diagnóstico Ictus isquémico hemisférico izquierdo (estrio-capsular) criptogénico. Foramen oval permeable.

Tratamiento Fibrinólisis intravenosa. Ácido acetilsalicílico100 mg al alta.

Evolución Se inició tratamiento con fibrinólisis intravenosa a las 23:40 h, aunque tras la misma no existió mejoría clara, con aparición de hemianopsia homónima derecha, hipoalgesia e hipoestesia derecha leve. Pasadas unas ho-

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Figura 2. Hiperintensidad estrio-capsular en FLAIR.

Figura 1. Signo de la cuerda en la arteria cerebral media izquierda.

ras se reevaluó a la paciente, estando asintomática con NIHSS 0. Desde entonces permanece sin focalidad neurológica.

DISCUSIÓN La etiología de los ictus en los pacientes jóvenes es muy diversa, algunas veces la causa es una enfermedad infrecuente, y muchas veces no puede determinarse1. En la mayoría de las series, entre el 20-40% de los ictus tienen una causa indeterminada (criptogénicos). Estos ictus aparentan un origen embólico, sin embargo, a pesar de un estudio vascular exhaustivo, suelen no encontrarse causas de embolismo2,3. Especial relevancia tiene en los pacientes jóvenes el hallazgo, al realizar exploraciones ecocardiográficas, de foramen oval permeable (hasta el 57% en ictus criptogénicos), que es mayor a la incidencia en población asintomática (29%). En algunas publicaciones se establece la importancia del foramen oval en función del número

de señales obtenidas durante la realización del Doppler transcraneal, siendo muy significativo cuando se obtienen más de 10 señales, como en el caso expuesto, donde se manifiesta un patrón cortina basal1,2. Recientemente se ha descrito una escala que ayuda a identificar aquellos pacientes en los que la relación FOP e ictus es causal y no casual. Dada la alta puntuación en dicha escala de asociación (de 8 puntos), la probabilidad de que el FOP sea responsable del ictus alcanza un 84%. Sin embargo, el manejo terapéutico sigue siendo controvertido, ya que la recurrencia en estos casos es muy baja y hasta el momento el cierre percutáneo del FOP no ha demostrado superioridad al tratamiento médico4.

BIBLIOGRAFÍA 1. Ferro JM, Massaro AR, Mas JL. Aetiological diagnosis of ischaemic stroke in young adults. Lancet Neurol. 2010; 9: 1085-96. 2. Homma S, Sacco RL, Di Tullio MR, Sciacca RR, Mohr JP; PFO in Cryptogenic Stroke Study (PICSS) Investigators. Effect of medical treatment in stroke patients with patent foramen ovale: Patent formen ovale in cryptogenic stroke study. Circulation. 2002; 105: 2625-31. 3. Lammy C, Geannesini C, Zuber M. Clinical and imaging findings in cryptogenic stroke patients with and without patent foramen ovale. Stroke. 2002; 33: 706. 4. Kent DM, Ruthazer R, Weimar C, Mas JL, Serena J, Homma S, et al. An index to identify stroke-related vs incidental patent foramen ovale in cryptogenic stroke, Neurology. 2013; 81: 619-25.

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Una intervención neuroquirúrgica complicada Supervisión: A. de Felipe Mimbrera Médico Adjunto

S. Sainz de la Maza Cantero, F. J. González Gómez, A. Aguado Puente, D. Bragado Alba Servicio de Neurología Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 60 años de edad con antecedentes personales de hipertensión arterial y dislipidemia. Había sido intervenida 11 días antes mediante craniectomía frontal izquierda para la exéresis de un astrocitoma pilocítico. El procedimiento había transcurrido sin incidencias y había sido dada de alta a los 3 días sin secuelas. Acudió al Servicio de Urgencias por un cuadro clínico de 2 días de evolución consistente en cefalea holocraneal de moderada intensidad, ceguera bilateral y pérdida de fuerza en las extremidades izquierdas.

Examen físico A su llegada a Urgencias la paciente se encontraba hipertensa (158/91 mmHg), con resto de constantes dentro de los límites normales. En la exploración neurológica, la paciente se encontraba consciente, con tendencia al sueño, poco colaboradora e inatenta. El lenguaje era hipofónico y poco fluente, pero sin alteraciones en su estructura. Se objetivaba disartria moderada. Presentaba amaurosis completa bilateral, con ausencia de reflejo de amenaza. La exploración del fondo de ojo fue normal. El reflejo fotomotor directo y consensuado estaba conservado. Presentaba, además, paresia facial central izquierda. Se evidenciaba hemiplejia izquierda con hemihipoestesia ipsilateral y extinción sensitiva. No tenía rigidez de nuca y los signos de irritación meníngea eran negativos.

Pruebas complementarias • En la tomografía computarizada (TC) craneal se evidenciaron datos compatibles con isquemia aguda occipital bilateral, además de cambios postquirúrgicos en el área frontal izquierda. • En la angio-TC de troncos supraaórticos y del polígono de Willis se visualizó estenosis filiforme del tercio medio de la arteria basilar y ambos segmentos P1. Desta-

caba, además, la irregularidad de las arterias del polígono de Willis y del segmento M2 derecho (fig. 1A). • En la resonancia magnética (RM) cerebral (fig. 2) realizada a los 2 días del ingreso se objetivó el infarto subagudo occipital bilateral. En la angio-RM se evidenció vasoespasmo difuso y severo de predominio en el territorio posterior, la arteria cerebral media derecha y ambos segmentos A2.

Diagnóstico Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible secundario a intervención neuroquirúrgica.

Tratamiento La paciente ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos, donde se procedió a la sedación e intubación orotraqueal por el progresivo deterioro del nivel de consciencia. Se comenzó tratamiento con nimodipino en perfusión continua a 1 mg/kg/h, y corticoides a altas dosis, también por vía intravenosa.

Evolución A los 7 días de su ingreso, se realizó una angio-TC de control, visualizándose la normalización del calibre de todas las arterias del polígono de Willis (fig. 1B), motivo por el cual se inició la retirada de los corticoides y se cambió el nimodipino a vía oral en pauta descendente. Simultáneamente, fue presentando mejoría del nivel de consciencia, de manera que se decidió su traslado a la Unidad de Ictus para continuar la vigilancia y monitorización. Posteriormente pasó a la planta de Neurología, persistiendo como secuelas la ceguera cortical bilateral y la hemiplejia izquierda.

DISCUSIÓN El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR) se caracteriza por cefalea brusca intensa –en ocasiones acompañada de déficits neurológicos focales y crisis epilépticas– asociada a una vasoconstricción seg-

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Figura 1. A. Angio-TC craneal: estenosis irregular de las arterias del polígono de Willis, con mayor afectación de M2 derecha. 1B. Angio-TC craneal de control a los 7 días: resolución de la vasoconstricción de las arterias cerebrales. (En ambas figuras se objetiva el área de malacia en la región frontal izquierda secundaria a la exéresis del tumor.)

mentaria reversible de las arterias cerebrales. La base de su fisiopatología es una alteración en la regulación del tono vascular que puede deberse a diferentes agentes exógenos, entre los que se encuentran las intervenciones neuroquirúrgicas. Ante la sospecha clínica de SVCR, la primera prueba radiológica que se debe realizar es una TC craneal, para descartar otras patologías causantes de cefalea con focalidad neurológica, como la hemorragia subaracnoidea o las lesiones focales cerebrales. El estudio angiográfico mediante angio-TC, angio-RM o arteriografía demuestra la estenosis segmentaria de los vasos cerebrales, que debe ser reversible antes de 3 meses. En cuanto al manejo del paciente con sospecha de SVCR, es necesaria la hospitalización en una Unidad de Cuidados Intensivos o en una Unidad de Ictus, según la

Figura 2. A. Resonancia magnética craneal: área occipital bilateral de hiperintensidad córtico-subcortical en secuencia FLAIR en relación con infarto subagudo. 2B. Angio-RM craneal: estenosis irregular de las arterias del polígono de Willis. Cambios postquirúrgicos en la región frontal izquierda.

gravedad. El tratamiento es empírico, y se utilizan calcioantagonistas –como el nimodipino– y corticoides a altas dosis. Además, se debe asociar tratamiento sintomático con analgésicos y, en ocasiones, con antiepilépticos. El pronóstico es generalmente benigno, aunque existen casos de mala evolución clínica en relación con las posibles complicaciones del cuadro, como la hemorragia subaracnoidea, los infartos cerebrales y las hemorragias intraparenquimatosas.

BIBLIOGRAFÍA 1. Ducros A, Bousser MG. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Pract Neurol. 2009; 9: 256-67. 2. Sattar A, Manousakis G, Jensen MB. Systematic review of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2010; 8: 1417?-21.

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Golpe al corazón y al cerebro Supervisión: J. C. Portilla Cuenca Médico Adjunto

I. Redondo Peñas, J. A. Fermín Marrero, I. Bragado Trigo, B. Yerga Lorenzana Servicio de Neurología Hospital San Pedro de Alcántara. Cáceres

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 44 años que sufre debilidad severa con hipoestesia en el hemicuerpo derecho y disartria. Fumador de 30 cigarrillos/día, bebedor moderado. Hipercolesterolemia.

Examen físico Tensión arterial 96/68 mmHg, frecuencia cardiaca 108 lpm, saturación de O2 97%. Exploración neurológica: disartria inteligible. Hemianopsia homónima parcial derecha. Parálisis facial completa derecha. Hemiparesia derecha 2/5 en el miembro superior y 1/5 en el inferior. Leve hipoestesia derecha. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS): 11 (3: 1, 4: 3, 5a: 2, 6a: 3, 8: 1, 10: 1).

Pruebas complementarias En Urgencias: • Analítica: normal, excepto mioglobina 21 ng/dl y troponina T 0,259 ng/dl (0-0,035 ng/dl). • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 110 lpm. QS de V1 a V3 con elevación del segmento ST de V1 a V5. • Tomografía computarizada (TC) craneal (fig. 1): normal. • TC de perfusión: discreto aumento de tiempo del tránsito medio en el área de la arteria cerebral media izquierda (ACMI), discreta reducción del volumen sanguíneo, con un 75% de tejido parcialmente recuperable. Estudio durante el ingreso: • Estudio neurosonológico. Dúplex de troncos supraaórticos: ateromatosis carotídea bilateral leve. Dúplex TC: patrón TIBI 3 en ACMI a 45 mm. • Ecocardiograma transtorácico (ETT): ventrículo izquierdo ligeramente dilatado. Discinesia septo-apical. Fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) disminuida de forma moderada. Derrame pericárdico ligero. • TC de cráneo 24 horas tras rtPA (fig. 1): hipodensidad en el territorio de la ACMI del tercio anterior del hemisferio izquierdo.

• Angio-TC de troncos supraaórticos y polígono de Willis: normal. • ETT a los 6 días (fig. 2): ventrículo izquierdo dilatado con acinesia extensa anterior, septal y apical. FEVI 22%. Derrame pericárdico ligero. • Analítica general: normal. • Curva de troponina: 0,259 ng/dl (basal), 0,311 ng/dl (12 horas), 0,243 ng/dl (18 horas). • Cateterismo cardiaco: ventrículo izquierdo dilatado con fracción de eyección de 32% y acinesia anterolateral con trombo apical. • Coronariografía: amputación proximal de la descendente anterior.

Diagnóstico Ictus isquémico tipo PACI izquierdo de origen cardioembólico. Infarto agudo de miocardio con acinesia septoapical.

Tratamiento Tratamiento al alta: ácido acetilsalicílico 100 mg, acenocumarol, rosuvastatina 20 mg, carvedilol 6,25 mg, omeprazol 20 mg y citicolina 1.000 mg cada 12 horas.

Evolución Tras activar el código ictus extrahospitalario, se traslada al paciente a nuestra Unidad de Ictus, donde se realiza tratamiento con rTPA endovenoso y sonotrombólisis a los 205 minutos del inicio de los síntomas. Es valorado por Cardiología, quienes realizan un ETT, objetivándose discinesia septo-apical, con fracción de eyección disminuida de forma moderada y derrame pericárdico. Siguiendo el protocolo posterior al tratamiento con rTPA endovenoso, se realiza una TC de cráneo a las 24 horas, iniciándose posteriormente antiagregación con ácido acetilsalicílico 100 mg y atorvastatina 80 mg. En los días posteriores no sufre complicaciones, decidiéndose, a la semana, añadir al tratamiento heparina de bajo peso molecular a dosis anticoagulantes y clopidogrel 75 mg. Se completa el estudio cardiológico con un nuevo ETT (fig. 2), un cateterismo cardiaco y

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II CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

una coronariografía. Al alta hospitalaria presenta una puntuación NIHSS de 1.

DISCUSIÓN

Figura 2. Ecocardiograma transtorácico 6 días después del momento agudo: ventrículo izquierdo dilatado con acinesia extensa anterior, septal y apical. FEVI 22%. Derrame pericárdico ligero.

Figura 1. A. Tomografía computarizada craneal urgente: normal. 1B. Tomografía computarizada de cráneo 24 horas tras rtPA: hipodensidad en el territorio de la arteria cerebral media del tercio anterior del hemisferio izquierdo.

La asociación entre el ictus isquémico y el infarto de miocardio es relativamente frecuente; así, hasta 23,9 personas de cada 1.000 sufrirán un ictus en los primeros 30 días tras un infarto de miocardio, ocurriendo de forma simultánea en más del 5% de los pacientes1. En este escenario, el tratamiento del ictus con rtPA endovenoso puede provocar la rotura de la pared ventricular y la aparición de hemopericardio2. Por ello, el antecedente de infarto de miocardio en los 3 meses anteriores al ictus ha sido considerado una contraindicación absoluta del tratamiento fibrinolítico del ictus agudo. Sin embargo, existen pruebas histopatológicas indirectas que demuestran la reducción del riesgo de rotura cardiaca a partir de las 7 primeras semanas tras el infarto de miocardio. Este hecho y la escasa evidencia clínica que apoya la aparición de las citadas complicaciones permiten individualizar el tratamiento trombolítico en estos pacientes1. De esta forma, en la actualidad, la presencia del infarto de miocardio en los 3 meses anteriores al ictus se considera una contraindicación relativa en algunas guías clínicas, como

la de la American Heart Association/American Stroke Association3, no siendo considerado como un criterio de exclusión en la guía para el tratamiento del infarto cerebral agudo de la Sociedad Española de Neurología4.

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Ictus isquémico y embolia paradójica: ¿es el foramen oval permeable un hallazgo casual o el comienzo de un laborioso diagnóstico? Supervisión: J. A. Egido Herrero Coordinador Unidad de Ictus

H. García Moreno, D. García Azorín, T. Liaño Sánchez, G. Ortega Suero Servicio de Neurología Hospital Clínico San Carlos. Madrid

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 82 años cuya familia refiere que, de forma brusca, presentó una alteración para la nominación y para la compresión del lenguaje, haciendo su discurso totalmente incoherente. Previamente a esto, manifestó astenia importante, sin referir otros síntomas. Presentaba diabetes mellitus e hipertensión arterial, ambas bien controladas, sin otros factores de riesgo cardiovascular (incluido tabaquismo) ni patologías cardiovasculares conocidas. No constaba que el paciente sufriera otras patologías de interés.

Examen físico Presentaba un lenguaje caracterizado por una fluencia aumentada, con abundantes parafasias y neologismos, condicionando un lenguaje jergafásico. Respecto a la comprensión, era capaz de responder a preguntas sencillas pero con imposibilidad para preguntas más elaboradas y para realizar órdenes motoras. La nominación por confrontación estaba gravemente afectada, no pudiendo nominar correctamente ningún objeto, con circunloquios y neologismos. Solo repetía palabras aisladas y se objetivó agrafia y alexia. El paciente presentaba anosognosia de dichos déficits. Presentaba hemianopsia derecha, sin otros hallazgos. La puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS) era de 7. Presentaba una saturación basal del 89% con tensión arterial y frecuencia cardiaca mantenidas, sin signos de afectación pulmonar o tromboflebitis.

Pruebas complementarias • La tomografía computarizada (TC) (fig. 1) evidenció zonas hipodensas en las cortezas témporo-parietal y frontal izquierdas. • El Doppler no mostró estenosis significativas y la inyección de suero salino agitado reveló un shunt derechaizquierda con patrón en cortina (fig. 2A). • El ecocardiograma transtorácico mostró dilatación de cavidades derechas, disminución grave de la función

del ventrículo derecho y un foramen oval permeable (fig. 2B). • Destacaba un bloqueo de rama derecha en el electrocardiograma, con gasometría normal. • La TC de tórax confirmó la presencia de un tromboembolismo pulmonar (TEP), sospechándose una neoplasia ante la ausencia de inmovilización o cirugías previas y los datos analíticos (anemia microcítica, ferropenia, déficit de vitamina B12). • La gastroscopia mostró una lesión en el antro gástrico que, tras biopsiarla, se identificó como adenocarcinoma de tipo intestinal.

Diagnóstico Infarto territorial en la arteria cerebral media izquierda, división inferior, debido a una probable embolia paradójica, gracias a la existencia de un foramen oval permeable y al aumento de presión en las cavidades derechas tras el TEP. El estado protrombótico, responsable asimismo del TEP era debido a la presencia de una neoplasia gástrica.

Tratamiento Al llevar más de 4,5 horas de evolución, no fue candidato a fibrinólisis. Ingresó con las medidas generales de nuestra Unidad, comenzando tratamiento con ácido acetilsalicílico y pasando después a enoxaparina a dosis terapéuticas.

Evolución Durante el ingreso, mejoró la comprensión en lenguaje conversacional, así como la nominación de objetos simples, fallando en los más complejos. La repetición quedó limitada a frases sencillas. No mostró síntomas respiratorios ni otras complicaciones. Dado que el estudio de extensión fue negativo, el paciente fue candidato a cirugía.

DISCUSIÓN El fenómeno de embolia paradójica se ocasiona por un émbolo procedente del lecho venoso sistémico que, mediante una comunicación, pasa a territorio arterial sis-

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II CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 1. Se muestran dos cortes de la tomografía computarizada de cráneo sin contraste realizada de urgencias. El primer corte, a nivel de los ganglios basales, muestra un área hipodensa en la corteza frontal izquierda. En el segundo corte, tomado por encima de los ganglios basales, se puede observar una zona hipodensa a nivel de la corteza parieto-temporal izquierda. El territorio profundo está preservado, lo cual orienta a una etiología embólica en las ramas distales de la arteria cerebral media izquierda.

témico. Así, deben confluir tres factores: la existencia de una estructura comunicante (intracardiaca o extracardiaca), la generación de un shunt derecha-izquierda y una condición subyacente protrombótica. En este caso, el paciente presentaba un foramen oval permeable, cuya relación con el ictus es controvertida en la literatura médica. Se ha descrito una mayor frecuencia de foramen oval permeable en ictus criptogénicos y se ha relacionado con ciertos datos en la neuroimagen1, pero hasta un 33% pueden ser casuales2, y la presencia de foramen oval permeable aislado supone bajo riesgo de recurrencia. Aquí, el shunt derecha-izquierda lo causó un TEP silente. Se ha descrito la presencia de TEP silente hasta en el 37% de pacientes con ictus criptogénicos3. Además, la presencia de foramen oval permeable supone un factor predictor para ictus silentes en pacientes que han sufrido un TEP4, por lo que la verdadera incidencia de la embolia paradójica puede estar infraestimada. El paciente presentó un ictus como primera manifestación de una neoplasia oculta, lo cual es excepcional y, por tanto, solo se sospecharía esta causa en pacientes con ictus criptogénico, sobre todo si presentan una recurrencia precoz5.

Figura 2. Demostración de la presencia de un foramen oval permeable en las pruebas de imagen. A. Se muestra el test de burbujas (con suero salino agitado) registrado por Doppler transcraneal a través de la ventana transtemporal derecha. Se puede observar el típico patrón en cortina producido por las microburbujas al pasar a la circulación arterial sistémica. B. Se presenta el ecocardiograma transtorácico, el cual evidencia el paso de flujo a través del septo interauricular.

Es necesario establecer unos criterios firmes de embolia paradójica que permitan separar estos pacientes del grupo de ictus criptogénicos asociados a la existencia de un foramen oval permeable.

BIBLIOGRAFÍA 1. Thaler DE, Ruthazer R, Angelantonio ED, Di Tullio MR, Donovan JS, Elkind MS, et al. Neuroimaging findings in cryptogenic stroke patients with and without patent foramen ovale. Stroke. 2013; 44: 675-80. 2. Alsheikh-Ali AA, Thaler DE, Kent DM. Patent foramen ovale in cryptogenic stroke: incidental or pathogenic? Stroke. 2009; 40: 2349-55. 3. Tanislav C, Puille M, Pabst W, Reichenberger F, Grebe M, Nedelmann M, et al. High frequency of silent pulmonary embolism in patients with cryptogenic stroke and patent foramen ovale. Stroke. 2011; 42: 822-4. 4. Clergeau MR, Hamon M, Morello R, Saloux E, Viader F. Silent cerebral infarcts in patients with pulmonary embolism and a patent foramen ovale: a prospective diffusionweighted MRI study. Stroke. 2009; 40: 3758-62. 5. Taccone FB, Jeangette SM, Blecic SA. First-ever stroke as initial presentation of systemic cancer. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2008; 17: 169-74.

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Efectos adversos de una cena copiosa Supervisión: C. Tejero Juste Médico Adjunto

A. Suller Martí, J. L. Camacho Velásquez, E. Bellosta Diago, A. A. Sanabria Sanchinel Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente de 44 años, sin alergias medicamentosas conocidas. Con antecedente de dispepsia y tratado con rabeprazol 20 mg, sin intervenciones quirúrgicas ni hábitos tóxicos. En la madrugada del día del ingreso inició de forma súbita un cuadro clínico de debilidad del hemicuerpo derecho junto con sensación de acorchamiento en dicha zona, habiendo realizado una cena copiosa en la noche anterior. La debilidad fue mejorando progresivamente a lo largo de las horas, persistiendo sensación de parestesias en el territorio braquio-crural derecho. A su llegada al Servicio de Urgencias presentaba cifras tensionales elevadas, 176/109 mmHg.

Examen físico Consciente, orientado. Pupilas isocóricas y normorreactivas. No signos meníngeos. Pares craneales: ligera paresia facial central derecha, resto normales. Motor: leve pronación de la mano derecha, sin otra afectación. Sensitivo: hipoestesia en la extremidad superior derecha, anestesia en la extremidad inferior derecha. Reflejo cutáneo plantar: indiferente derecho, flexor izquierdo. Reflejos osteotendinosos: presentes. Dismetría leve en el miembro superior derecho, más marcada en el inferior derecho. No disartria, ni afasias.

Pruebas complementarias • Analítica. Bioquímica: HDL 55 mg/dl, CPK 1.224 UI/l, resto normal. Hemograma, TSH, vitamina B12, ácido fólico y coagulación: normales. Velocidad de sedimentación globular 45 mm, proteína C reactiva 1,09 mg/l. Serologías de lúes: negativa. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 100 lpm con extrasístoles ventriculares aisladas, sin otras alteraciones. • Radiografía de tórax: sin alteraciones pleuroparenquimatosas. • Tomografía computarizada (TC) cerebral: hemorragia intraparenquimatosa en los ganglios basales izquierdos con importante vertido hemático tetraventricular (fig. 1).

• TC cerebral de control: sin grandes cambios respecto a la previa. • Resonancia magnética (RM) cerebral: hemorragia intraparenquimatosa en los ganglios basales izquierdos, en fase de metahemoglobina, con discreto edema perilesional. No imágenes sugerentes de sangrados anteriores (fig. 2).

Diagnóstico Hemorragia intraparenquimatosa en los ganglios basales izquierdos, con vertido tetraventricular secundario a hipertensión arterial.

Tratamiento Para la hipertensión arterial: manidipino 20 mg, olmesartán 40 mg, hidroclorotiazida 25 mg y bisoprolol 5 mg. Para la cefalea: metamizol 575 mg, dexketoprofeno 25 mg y paracetamol 1 g.

Evolución Ingresó en la Unidad de Ictus para el control de la hemorragia con monitorización y de los factores de riesgo cardiovascular. Se descartó intervención neuroquirúrgica. Permaneció 48 horas monitorizado, sin objetivarse alteraciones en el ritmo ni frecuencia cardiaca, pero sí cifras tensionales elevadas (155/98 mmHg, 185/105 mmHg, 162/123 mmHg). Presentó cefalea frontal de predominio nocturno, que cedió con analgesia. La tensión arterial fue resistente a la medicación, precisando la asociación de múltiples antihipertensivos. Durante su estancia no hubo empeoramiento del nivel de consciencia ni de su focalidad. La hemorragia se fue reabsorbiendo progresivamente. Se descartó patología subyacente con la RM cerebral, precisando al alta controles de neuroimagen para ver la evolución de la hemorragia, la extensión y descartar lesiones en dicho territorio. Al alta el paciente estaba asintomático.

DISCUSIÓN El caso que se presenta hace referencia a un paciente joven, de 44 años, sin antecedentes de interés y sin facto-

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Figura 1. La tomografía computarizada muestra hemorragia en los ventrículos laterales, tercer ventrículo y ganglios de la base izquierdos.

Figura 2. Resonancia magnética cerebral que muestra hemorragia en los ganglios de la base izquierda en diferente fase de reabsorción.

res de riesgo conocidos, que inicia con clínica deficitaria sugerente de evento cerebrovascular. Ante el hallazgo de la TC con la importante hemorragia intraparenquimatosa y afectación de los cuatro ventrículos, llamaba la atención el buen nivel de consciencia y la mínima clínica neurológica (puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health [NIHSS] de 6), con riesgo moderado según la escala de Graeb para la estratificación de la gravedad de las hemorragias intraventriculares. Al presentar una focalidad mínima con un buen nivel de consciencia, el lugar más adecuado para el manejo de este paciente era la Unidad de Ictus, ya que se ha comprobado que es el recurso más eficiente para el tratamiento del ictus en fase aguda. Con las Unidades de Ictus se consigue reducir la mortalidad, la dependencia y la necesidad de cuidados institucionales en dichos pacientes, con grado de evidencia I. Estando en dichas Unidades, es útil tanto por la monitorización, como por la vigilancia estricta de las cifras de tensión arterial.

BIBLIOGRAFÍA 1. Keep RF, Hua Y, Xi G. Intracerebral haemorrhage: mechanisms of injury and therapeutic targets. Lancet Neurol. 2012; 11: 720-31. 2. Masjuan J, Alvarez-Sabín J, Arenillas J, Calleja S, Castillo J, Dávalos A, et al. Plan de asistencia sanitaria al ICTUS II. 2010. Neurología. 2011; 26: 383-96. 3. Morgenstern LB, Hemphill JC 3rd, Anderson C, Becker K, Broderick JP, Connolly ES Jr, et al; American Heart Association Stroke Council and Council on Cardiovascular Nursing. Guidelines for the management of spontaneous intracerebral hemorrhage. A guideline for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2010; 41: 2108-29. 4. Rodríguez-Yáñez M, et al. Guías de actuación clínica en la hemorragia intracerebral. Neurología. 2011; 1-14.

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Llegar a tiempo es clave Supervisión: R. Bustamante Toledo Facultativo Especialista de Área y Tutor de Residentes

J. A. Sánchez García, V. Delgado Gil, T. Muñoz Ruiz, C. A. Beltrán Revollo Servicio de Neurología Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Málaga

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 28 años, como antecedente destaca seguimiento tras el nacimiento por una miocardiopatía no compactada e hipertrófica asimétrica detectada en controles rutinarios, asintomática desde el punto de vista cardiovascular. Acude a Urgencias al presentar, tras despertarse, alteración del lenguaje (no se le entendía bien), acompañado de debilidad del brazo izquierdo y alteración de la visión por el hemicampo izquierdo. Es derivada al hospital tras activar el código ictus.

Examen físico A su llegada presentaba tensión arterial de 102/68 mmHg, con tonos rítmicos sin soplos. Permanecía consciente, orientada, colaboradora. Lenguaje ligeramente disártrico, sin elementos afásicos. Pupilas normorreactivas, movimientos oculares normales, campimetría por confrontación normal. Parálisis facial central izquierda; resto de pares craneales normales. Fuerza: ligera paresia distal del brazo izquierdo (Miller Fisher izquierdo). No déficit sensitivo. No extinción visual ni táctil. Babinski izquierdo. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS) 2.

Pruebas complementarias • Analítica básica: sin alteraciones. • Electrocardiograma: ritmo sinusal. • Tomografía computarizada (TC) de cráneo: hiperdensidad de la arteria cerebral media derecha sugerente de trombo (ASPECTS 10). • Angio-TC: se objetiva una imagen de stop en la arteria cerebral media derecha en los segmentos M1 y M2 con ausencia de relleno en las ramas temporales y recanalización de M2 distal (fig. 1). • TC de cráneo (postfibrinólisis): lesión isquémica en el ganglio lenticular derecho.

• Dúplex transcraneal (postfibrinólisis): recanalización, señal con curvas y velocidades muy similares en ambas arterias cerebrales medias, en torno a 50 cm de profundidad con pico sistólico en torno a 80 cm/s simétrico. La arteria cerebral media derecha se rellena de flujo en toda su longitud, pudiendo seguirse hasta distal (34 cm) y visualizándose su ramificación. Las arterias comunicante anterior y posterior están abiertas. Las ACA son ortodrómicas. Carótidas internas, externas y vertebrales normales en todo el segmento cervical insonado. • Ecocardiograma: miocardiopatía compactada con hipertrofia y disfunción sistólica leve-moderada. • Angio-RM (postfibrinólisis): varios focos en el territorio de la arteria cerebral media derecha de restricción a la difusión (paraventricular frontal, cola de caudado, porción posterior de la corteza insular y territorio silviano posterior) compatibles con focos de isquemia aguda. En el estudio de PW se objetiva flujo en todo el segmento M1, similar al contralateral. Solo existe cierta asimetría, no hemodinámicamente significativa, en la rama superior de M2. Ramas distales simétricas en ambos hemisferios (fig. 2).

Diagnóstico Ictus isquémico de la arteria cerebral media derecha fibrinolisado con buena respuesta clínica.

Tratamiento De forma diferida, anticoagulación oral.

Evolución Tras 2:35 h del inicio de la clínica, 60 mg rTPA tras explicar beneficios/riesgos. Se realizo un dúplex TC durante la fibrinólisis, apreciando una marcada diferencia de flujo entre ambas arterias cerebrales medias, apreciando ausencia de flujo en el segmento M1-M2, pero riego a nivel de M3. La paciente ingresa en la Unidad de Ictus con NIHSS postfibrinólisis de 0. Al día siguiente se realiza una TC de

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Figura 2. Angio-RM postfibrinólisis en la que se observan varios focos isquémicos agudos en el territorio de la arteria cerebral media derecha. Se objetiva flujo en todo el segmento M1, similar al contralateral.

Figura 1. Angio-TC en la que se observa stop en la arteria cerebral media derecha (segmentos M1 y M2) con ausencia de relleno en las ramas temporales y recanalización del segmento M2 distal.

control sin complicaciones hemorrágicas. La paciente fue dada de alta asintomática.

DISCUSIÓN Tiempo es cerebro y por lo tanto el abordaje del ictus debe ser lo más precoz posible con objeto de mejorar el flujo y conseguir minimizar al máximo la lesión isquémica. A menor tiempo, mayor posibilidad de tratamiento eficaz. Nuestra paciente era una joven de 28 años, y no podemos permitir que una paciente tan joven acabe con un déficit neurológico. Pese a la baja puntuación en la escala NIHSS, disponíamos de imagen radiológica en la que se demostraba una oclusión de una arteria de gran calibre y, por tanto, la gran probabilidad de déficit neurológico severo para nuestra joven paciente. El beneficio superaba con creces el riesgo del tratamiento. En nuestro caso, la paciente respondió óptimamente al tratamiento intravenoso desde el punto de vista clínico, aunque desde el punto de vista radiológico no varió. Pese a ello, nuestra decisión fue no realizar tratamiento endovascular y esperar la evolución. En el estudio de control, pudimos apreciar la diferencia espectacular del

flujo en el territorio de la arteria cerebral media, quedando demostrado el beneficio de la fibrinólisis. El observar múltiples zonas de infarto agudo sin repercusión clínica nos hizo reafirmarnos en el acierto de realizar tratamiento fibrinolítico pese a la baja puntuación NIHSS. De no haber actuado de esa forma, probablemente la paciente habría empeorado neurológicamente. Ante la gran probabilidad de que el origen del trombo fuese cardioembólico, se decidió el inicio de tratamiento hipocoagulante, que mantiene hasta el momento actual.

BIBLIOGRAFÍA 1. Alonso de Leciñana M, Egido JA, Casado I, Ribó M, Dávalos A, Masjuan J, et al. Guía para el tratamiento del infarto cerebral agudo. Neurologia. 2011 Dec 6. 2. Jauch EC, Saver JL, Adams HP Jr, Bruno A, Connors JJ, Demaerschalk BM, et al. Guidelines for the early management of patients with acute ischemic stroke. Stroke. 2013; 44: 870-947. 3. Lees KR, Bluhmki E, von Kummer R, Brott TG, Toni D, Grotta JC, et al. Time to treatment with intravenous alteplase and outcome in stroke: an updated pooled analysis of ECASS, ATLANTIS, NINDS, and EPITHET trials. Lancet Neurol. 2010; 15: 1695-703.

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Cuando una trombectomía no es suficiente Supervisión: R. Bustamante Toledo Facultativo Especialista de Área

V. Delgado Gil, J. A. Sánchez García, T. Muñoz Ruiz, C. Martínez Tomás Servicio de Neurología Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Málaga

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 62 años que acude a Urgencias traída por la ambulancia por presentar caída al notar debilidad en el hemicuerpo derecho; junto con ello presentaba dificultad en el lenguaje. Es derivada al hospital tras activar el código ictus.

Examen físico Tensión arterial 100/70 mmHg, auscultación cardiopulmonar: tonos arrítmicos, murmullo vesicular conservado sin ruidos patológicos. Exploración neurológica: alerta. Lenguaje: dificultad para nominar algunos objetivos, dificultad para la comprensión de órdenes complejas, repetición normal, pupilas normorreactivas, movimientos oculares normales, campimetría por confrontación normal. Parálisis facial central derecha, resto de pares craneales normales. Hemiparesia derecha 4/5. Babinski derecho. No déficits sensitivos.

Pruebas complementarias • Hemograma, bioquímica y coagulación sin alteraciones. • Electrocardiograma: fibrilación auricular con respuesta ventricular a 115 lpm. • Tomografía computarizada (TC) de cráneo: hiperdensidad de la arteria cerebral media izquierda, ASPECT 10. • Angio-TC: defecto de repleción en la arteria cerebral media izquierda, segmento M1.

Diagnóstico Accidente cerebrovascular (ACV) isquémico de la arteria cerebral media izquierda de origen cardioembólico en una paciente con fibrilación auricular no conocida.

Tratamiento Anticoagulación oral con rivaroxabán.

of Health Stroke Scale (NIHSS), y sin existir contraindicación se decide la realización de fibrinólisis intravenosa con activador del plasminógeno; tras el tratamiento no hay cambios en la exploración, por lo que se propone tratamiento endovascular de rescate, realizándose una arteriografia y una trombectomia mecánica, extrayendo un trombo de 10 mm mediante solitiere 6/20, logrando recanalizar la arteria por completo (fig. 1). La paciente ingresa en la Unidad de Ictus; en la exploración no se objetiva focalidad neurológica. Al día siguiente se realiza una TC de control, sin evidencia de lesión isquémica ni complicaciones hemorrágicas. Tras permanecer 48 horas asintomática, de forma brusca presenta afasia mixta de predominio motor, hemiparesia derecha, hemianopsia derecha y Babinski derecho, puntuando 17 en la escala NIHSS. Se desestimó fibrinólisis intravenosa por antecedente de procedimiento invasivo en menos de 48 horas, por lo que se propuso nuevamente realizar una arteriografía, donde se advierte un nuevo trombo en la arteria cerebral media izquierda, por lo que se realiza una nueva trombectomía mecánica, consiguiendo permeabilidad completa de la arteria. En la exploración posterior se mantiene leve hemiparesia derecha; resto anodino. Se realizaron una RM y una angio-RM: lesión isquémica aguda en los ganglios basales izquierdos. Angio-RM: no se evidencian estenosis o defectos de repleción en los troncos supraaórticos ni en las arterias intracraneales (fig. 2). Tras la realización de la RM, donde no se objetivan hemorragias, se decide hipocoagulación por fibrilación auricular y dos episodios de embolias. Se indica anticoagulación con rivaroxabán por el riesgo de hemorragia. Durante el ingreso la paciente mejora de la paresia mediante rehabilitación, y al alta se encuentra asintomática, sin presentar nuevos eventos isquémicos ni complicaciones hemorrágicas.

DISCUSIÓN

Evolución Tras su llegada a Urgencias se activa el código ictus, la paciente a su llegada puntuaba 7 en la National Institute

Actualmente existen varias posibilidades de tratamiento en la fase aguda del ictus, la más desarrollada

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Figura 1. Arteriografía.

Figura 2. Resonancia magnética.

en la actualidad es la fibrinólisis intravenosa; la utilización de este tratamiento se encuentra limitada por sus contraindicaciones, la mayoría de ellas en relación con el aumento de las hemorragias. Las técnicas endovasculares consiguen recanalización con mayor frecuencia, pero son más complejas. En nuestro caso, la paciente no responde al tratamiento intravenoso, por lo que se decide la realización de tratamiento endovascular mediante trombectomía. La mayor dificultad del caso radica en la presentación de un nuevo ACV isquémico en las primeras 48 horas del mismo territorio. La fibrinólisis intravenosa se encontraba contraindicada por el tratamiento previo endovascular, y por ello se decide la realización de una nueva trombectomía mecánica, ya que el intervencionismo previo no contraindica la técnica, aunque sí está contraindicada en el caso de ACV en el mismo territorio; se decidió realizar la técnica, ya que el trombo anterior se encontraba en el mismo territorio, pero no se objetivó isquemia en la TC de urgencia. El tratamiento de los ACV cardioembólicos es la anticoagulación de forma diferida para evitar la transformación hemorrágica. En nuestro caso, a pesar de presentar

ACV isquémico, se decidió el inicio de la anticoagulación sin prorrogar por el gran riesgo de nueva isquemia; el fármaco de elección fue el rivaroxabán por el menor riesgo de hemorragia que este conlleva.

BIBLIOGRAFÍA 1. Alonso de Leciñana M, et al. Tratamiento endovascular en el ictus isquémico agudo. Plan de Atención al Ictus en la Comunidad de Madrid. Neurología. 2013. 2. Diener HC, Foerch C, Riess H, Röther J, Schroth G, Weber R. Treatment of acute ischaemic stroke with trombolysis or thrombectomy in patients receiving anti-trombotic treatment. Lancet Neurol. 2013; 12: 677-88. 3. Hennerici MG, Kern R, Szabo K. Non-pharmacological strategies for the treatment of acute ischaemic stroke. Lancet Neurol. 2013; 12: 572-84.

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Ictus isquémico agudo secundario a endocarditis bacteriana: una caja de Pandora Supervisión: L. Izquierdo Esteban Facultativo Especialista de Área

C. Abdelnour Ruiz, M. León Ruiz, M. Molina Sánchez, F. J. González Gómez Servicio de Neurología Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares

CASO CLÍNICO

Diagnóstico

Anamnesis Varón de 63 años, hipertenso, diabético y dislipidémico, que presenta hemiparesia izquierda y disartria de menos de 3 horas de evolución, por lo que se activa el código ictus.

Examen físico General: eupneico, normotenso, afebril. Exploración carotídea y cardiopulmonar sin alteraciones. Exploración neurológica: consciente, lenguaje normal, disartria moderada (1), hemianopsia homónima izquierda (2), hemiparesia facio-braquio-crural izquierda (2 + 3 + 1), hemihipoestesia izquierda (1) y extinción sensitiva izquierda (1). Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS): 11.

Ictus isquémico agudo bilateral supra e infratentorial de origen embólico secundario a endocarditis infecciosa aguda sobre válvula nativa por S. aureus.

Tratamiento A pesar de iniciar antibioterapia, el paciente presenta deterioro clínico por shock séptico con fallo multiorgánico y coagulopatía. Al retirar la sedoanalgesia se encuentra con bajo nivel de consciencia, mutista y nula respuesta motora al dolor. En la resonancia magnética (RM) craneal se observan lesiones isquémicas en los territorios de ambas arterias cerebrales medias, ambas ACP y en ambos cerebelos (fig. 1). En la angio-RM se evidencia trombosis y estenosis de la arteria basilar (fig. 2).

Evolución

Pruebas complementarias • La tomografía computarizada (TC) craneal es normal, por lo que previo consentimiento informado de los familiares, y ante la ausencia de contraindicaciones, se comienza fibrinólisis intravenosa. Durante la misma, presenta un episodio autolimitado de desconexión del medio con desviación oculocefálica hacia la izquierda. Se suspende la infusión y se repite la TC craneal, sin evidenciarse hallazgos agudos. Posteriormente, el paciente presenta hipotensión arterial, 90/50 mmHg, bajo nivel de consciencia y empeoramiento de la hemiparesia izquierda. Se intuba bajo sedación y se inicia perfusión de noradrenalina. A las 24 horas se encuentra bajo sedoanalgesia, con pupilas isocóricas y normorreactivas a la luz, reflejos oculocefálicos y corneales conservados, sin respuesta motora en las extremidades al dolor. • Una nueva TC craneal muestra lesiones isquémicas agudas bilaterales que sugieren origen embólico. El paciente comienza a presentar fiebre de hasta 39 ºC, y ante la sospecha de endocarditis bacteriana se realiza un ecocardiograma transesofágico con signos de endocarditis infecciosa sobre válvula nativa, aislándose Staphylococcus aureus en los hemocultivos.

Durante su estancia en la Unidad de Cuidados Intensivos, el paciente desarrolla un pseudoaneurisma del velo posterior y derrame pericárdico. Se plantea el reemplazo valvular, siendo desestimado por su situación neurológica y la coagulopatía. También presentó una fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida, que revirtió con amiodarona; atelectasia completa del pulmón izquierdo y rectorragia masiva con inestabilidad hemodinámica y deterioro de la función respiratoria. Se realiza una colonoscopia urgente, evidenciándose un sangrado difuso en todo el marco cólico. Se plantea una colectomía total, siendo desestimado para cirugía debido a su situación clínica. Se comenta el caso con sus familiares y, dado el mal pronóstico, se decide limitar el esfuerzo terapéutico, falleciendo el paciente a los 22 días de ingreso.

DISCUSIÓN El ictus isquémico es la complicación neurológica más frecuente de la endocarditis infecciosa1, pero debido al riesgo de hemorragia intracraneal, está contraindicado el uso de rtPA intravenosa2,3. Sin embargo, el diagnóstico de endocarditis infecciosa puede no ser evidente en el

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Figura 1. Resonancia magnética craneal, corte axial: lesiones isquémicas bilaterales en los territorios de las ACM y ACP. A. Secuencia FLAIR. B. Secuencia DWI.

momento inicial del ictus2, por lo que se han reportado casos con evolución favorable tras fibrinólisis y terapia endovascular1,3-5. Presentamos un paciente con ictus isquémico agudo, sin contraindicaciones iniciales para la fibrinólisis, que fue interrumpida debido a un empeoramiento neurológico, sin evidencia de complicaciones hemorrágicas en la TC. A las 24 horas se observan lesiones isquémicas en varios territorios arteriales sugerentes de origen cardioembólico. En las siguientes horas presenta fiebre y, ante la sospecha de endocarditis infecciosa, se realiza un ecocardiograma transesofágico y hemocultivos que confirman el diagnóstico. Posteriormente, presenta fallo multiorgánico debido a shock séptico, y fallece a los 22 días de ingreso. Este caso pone de manifiesto que en el momento de presentación del ictus isquémico puede no haber datos clínicos de endocarditis infecciosa. Sin embargo, cuando la evolución del paciente no es favorable y/o presenta un síndrome febril sin claro foco infeccioso, es una posibilidad diagnóstica que se debe tener en cuenta, debido a la alta mortalidad y discapacidad que conlleva2. Por último, cabe destacar que el deterioro clínico del paciente fue atribuido a la endocarditis y al shock séptico secundario, y no al tratamiento fibrinolítico.

Figura 2. Angio-RM, corte axial: trombosis y estenosis de la arteria basilar.

BIBLIOGRAFÍA 1. Kan P, Webb S, Siddiqui AH, Levy EI. First reported use of retrievable stent technology for renoval or a large septic embolus in the middle cerebral artery. World Neurosurgery. 2012; 77: 591.E1-5. 2. Asaithambi G, Adil M, Qureshi A. Thrombolysis for ischemic stroke associated with infective endocarditis: results from the nationwide inpatient sample. Stroke. 2013; 44: 2917-9. 3. Tan M, Armstrong D, Birken C, Bitnun A, Caldarone CA, Cox P, et al. Bacterial endocarditis in a child presenting with acute arterial ischemic stroke: should thrombolytic therapy be absolutely contraindicated? Dev Med Child Neurol. 2009; 51: 151-4. 4. Ong E, Mechtouff L, Bernard E, Cho TH, Diallo LL, Nighoghossian N, et al. Thrombolysis for stroke caused by infective endocarditis: an illustrative case and review of the literature. J Neurol. 2013; 260: 1339-42. 5. Dababneh H, Hedna VS, Ford J, Taimeh Z, Peters K, Mocco J, et al. Endovascular intervention for acude stroke due to infective endocarditis: case report. Neurosurg Focus. 2012; 32: E1.

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Vasoconstricción cerebral reversible Supervisión: R. Bustamante Toledo Facultativo Especialista de Área

J. A. Reyes Bueno, J. Muñoz Novillo, J. A. Sánchez García, V. Delgado Gil Servicio de Neurología Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Málaga

CASO CLÍNICO

normal. Signos meníngeos: molestias a la movilización cervical y cierta rigidez de nuca.

Anamnesis Paciente sin alergias medicamentosas conocidas. Antecedente médico: trombocitosis esencial de 3 años de evolución en seguimiento por Hematología. Antecedentes quirúrgicos: meniscectomía en la rodilla izquierda. Es exfumador hace 2 años. Tratamiento habitual: anagrelida y omeprazol. Antecedentes familiares: carecen de interés. Se trata de un paciente con los antecedentes descritos, que acude a los Servicios de Urgencias, ya que, estando previamente bien, nota de forma brusca falta de sensibilidad en el brazo izquierdo mientras se duchaba por la noche. Refiere que además no podía mover el brazo, ya que había perdido toda la fuerza en él. Niega trastornos en las extremidades inferiores y en el habla. El cuadro clínico se acompañaba de malestar general y sensación de pellizco en el pecho. Duró unos 5 minutos, desapareciendo de forma brusca. Es la primera vez que le ocurre algo parecido, aunque una semana antes tuvo una sensación extraña en ambos brazos, como si hubiese perdido la fuerza en ellos. El paciente no había presentado fiebre ni otras alteraciones en la anamnesis por órganos y aparatos.

Examen físico General: tensión arterial 152/93 mmHg, frecuencia cardiaca 110 lpm, temperatura 36 ºC. Buen estado general. Carótidas normales. No presentaba ingurgitación yugular. Auscultación cardiaca: tonos rítmicos, puros, sin soplos. Auscultación respiratoria: murmullo vesicular conservado, sin ruidos sobreañadidos ni hipofonesis. Abdomen anodino. Extremidades: anodino. Exploración neurológica: alerta. Orientado en tiempo, espacio y persona. Lenguaje normal. Fondo de ojo normal. Pares craneales normales. Sistema motor conservado. Sistema sensitivo: sensibilidades superficial y profunda conservadas. Reflejos osteotendinosos mantenidos. Reflejos cutáneo plantares flexores en ambos lados. Tests cerebelosos normales. Romberg negativo. Marcha

Pruebas complementarias • Analítica sanguínea: hemograma, bioquímica, hemostasia y autoinmunidad anodinos. • Radiografía de tórax y electrocardiograma: anodinos. • Tomografía computarizada (TC) de cráneo sin contraste (fig. 1): foco de hemorragia subaracnoidea (HSA) en el surco frontal derecho. • Angio-TC de cráneo: normal. • Arteriografía cerebral (fig. 2): destaca vasoespasmo severo de ambas arterias pericallosas, así como signos de vasoespasmo en las arterias cerebelosas posteroinferiores y arterias cerebrales posteriores. • Resonancia magnética (RM) de cráneo sin contraste: normal. • Electroencefalograma: normal.

Diagnóstico Vasoespasmo cerebral reversible en arterias pericallosas. HSA. Trombocitosis esencial en seguimiento por Hematología.

Tratamiento Durante su ingreso se le pautó tratamiento con nimodipino y dexametasona, junto a analgesia en caso de dolor y omeprazol. Al alta el paciente continuó su tratamiento domiciliario con nimodipino, dexametasona y omeprazol, junto a la recomendación de seguir una dieta mediterránea y controlar los factores de riesgo cardiovascular.

Evolución Paciente estable durante el ingreso y la realización de las pruebas complementarias. Asintomático al alta. Los controles posteriores de angio-TC resultaron normales.

DISCUSIÓN La vasoconstricción cerebral reversible (VCR) es un cuadro clínico poco frecuente en nuestro medio. El nom-

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Figura 2. Vasoespasmo en la arteria cerebral anterior.

Figura 1. Hemorragia subaracnoidea.

bre de VCR fue propuesto en el año 2007, habiendo tenido otros apelativos como síndrome de Call-Fleming o angiopatía benigna del sistema nervioso central. La VCR ocurre fundamentalmente entre los 20-50 años de edad, como nuestro paciente, aunque predomina ligeramente sobre el sexo femenino. La etiología no se conoce aún totalmente, la mayor parte de los casos son idiopáticos, como en el nuestro, donde no se encontró etiología posible. Se trataría de un caso atípico, ya que comenzó sin cefalea en trueno que, dependiendo de las series, está presente en el 82% de los casos, situándose como síntoma fundamental. Sí concuerda la presencia de focalidad neurológica. La complicación fundamental de la VCR es la HSA, que se objetivó con la primera TC de cráneo. Ello derivó en la realización de una arteriografía cerebral, donde finalmente se diagnosticó el cuadro clínico. La resolución del cuadro es espontánea en 1 a 3 meses.

Es necesario el diagnóstico diferencial con la vasculitis primaria del sistema nervioso central, que quedó descartada por los resultados de la RM craneal, la exploración neurológica y los estudios de autoinmunidad. El tratamiento está basado en series de casos que, como nosotros hicimos, recomiendan el uso fundamentalmente de nimodipino, junto a los corticoides. En cuanto al pronóstico, la mayoría de los enfermos no presenta secuelas, como nuestro paciente demostró en las sucesivas revisiones.

BIBLIOGRAFÍA1. Cheng SP, Fuh JL, Wang SJ. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: current and future perspectives. Expert Rev Neurother. 2011; 11: 1265-76. 2. Ducros A. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Lancet Neurol. 2012; 11: 906-17. 3. Santos E, Zhang Y, Wilkins A, Renowden S, Scolding N. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome presenting with haemorrhage. J Neurol Sci. 2009; 276: 189-92. 4. Sattar A, Manousakis G, Jensen BM. Systematic review of cerebral vasoconstriction syndrome. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2010; 8: 1417-21.

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Varón de 37 años con enfermedad de Buerger y déficit neurológico Supervisión: A. González Hernández Facultativo Especialista de Área y Tutor de Residentes

Y. Miranda Bacallado, M. A. Guzmán Fernández, D. Ramos Rodríguez Servicio de Neurología Hospital de Gran Canaria Dr. Negrín. Las Palmas de Gran Canaria

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 37 años, independiente para las actividades básicas, con antecedentes de tabaquismo y enfermedad de Buerger, que 6 horas antes de su ingreso comenzó de forma brusca con dificultad para la emisión del lenguaje asociada a pérdida de fuerza en el hemicuerpo izquierdo y tendencia a la somnolencia.

Examen físico A su llegada a Urgencias fue valorado por el neurólogo de guardia. La presión arterial era de 120/70 mmHg y la frecuencia de 80 lpm. La mecánica respiratoria y la auscultación cardiopulmonar eran adecuadas. No se palpaban pulsos periféricos. Presentaba bajo nivel de consciencia, con apertura de ojos ante estímulos verbales intensos. La orientación no era valorable debido al trastorno del lenguaje; este era poco fluente, sin capacidad para nominar o repetir, aunque la comprensión se encontraba conservada. Mostraba una preferencia óculo-cefálica a la derecha, una hemianopsia homónima izquierda y una parálisis facial central izquierda. El balance muscular por grupos en el hemicuerpo izquierdo era de 4/5. Existía una hipoestesia tactoalgésica en este. El resto de la exploración neurológica era normal. La puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS) fue de 13.

Pruebas complementarias • Tomografía computarizada (TC) craneal (inicial): lesión hipodensa córtico-subcortical frontoparietal derecha. • TC craneal (Unidad de Ictus): sin cambios (fig. 1). • Ecografía-Doppler de troncos supraaórticos y transcraneal (Unidad de Ictus): sin anomalías. • Ecocardiograma transtorácico (Unidad de Ictus): buena función biventricular, con trombo fresco (17 x 10 mm) apical. • Ecocardiograma transtorácico (15 días tras el inicial): ausencia de trombo.

• Bioquímica (Unidad de Ictus): creatina cinasa 256 UI/l, TT 97,13 ng/l. • Electrocardiograma (Unidad de Ictus): ritmo sinusal. ST-T bifásico en la cara anterolateral. • Ecografía abdominal (Unidad de Medicina Intensiva): lesión hipoecoica en el bazo compatible con infarto. Se confirmó en la TC abdominal.

Diagnóstico Ictus isquémico de origen cardioembólico. Trombo apical cardiaco. Infarto esplénico.

Tratamiento Se inició régimen de anticoagulación precoz.

Evolución Dada la cronología, se desestimó fibrinólisis, siendo candidato a la Unidad de Ictus. A las 24 horas presentó empeoramiento clínico con progresión del déficit motor, hipotensión y deterioro del nivel de consciencia. La puntuación NIHSS fue de 18. Se realizó un ecocardiograma transtorácico, en el que se observó un trombo fresco apical. Dada la evolución, se trasladó a la Unidad de Medicina Intensiva (UMI). Al quinto día en la UMI, presentó dolor abdominal en el contexto de infarto esplénico agudo. Debido al alto riesgo embólico, se decidió anticoagulación con heparina sódica. Presentó, además, una traqueobronquitis subsidiaria de traqueostomía. Tras la estabilización clínica se decidió su traslado a planta de Neurología, donde evolucionó correctamente, siendo dado de alta tras 5 semanas de hospitalización, sin traqueostomía y con buen nivel de consciencia, un lenguaje espontáneo poco fluente y mejoría en el balance muscular, pudiendo deambular con ayuda. La puntuación NIHSS al alta fue 6 y la escala de Rankin modificada 3. Actualmente, persiste anticoagulado con dicumarínicos.

DISCUSIÓN La enfermedad de Buerger es una vasculopatía no arterioesclerótica, segmentaria, que afecta a arterias de

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II CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

con afectación mesentérica, cerebral, cardiaca y pulmonar. El diagnóstico es clínico. En nuestro caso, no se halló cicatriz ni acinesia en el ecocardiograma transtorácico, aunque sí datos electrocardiográficos y analíticos compatibles con una cardiopatía isquémica aguda. Asumimos que este fue probablemente el origen del trombo que se formó en el ventrículo izquierdo; menos probable parece la formación primaria de este sin afectación miocárdica, ya que no hemos encontrado referencias que avalen esta posibilidad en la enfermedad de Buerger4,5. En nuestro caso, se optó por anticoagulación precoz, pese al tamaño del infarto, dado el riesgo embólico del paciente. Tras esta desaparecieron los fenómenos embólicos, sin existir complicaciones hemorrágicas.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 1. Infarto en el territorio de la arteria cerebral media derecha.

pequeño y mediano calibre y venas, principalmente de las extremidades. Predomina en varones menores de 45 años, siendo la relación varón/mujer de 7,5/1. Está implicado como factor de riesgo el tabaco1. Hay mayor prevalencia en las razas oriental y judía2. Presenta períodos activos y de remisión, los últimos en relación con el cese tabáquico, postulándose la existencia de un mecanismo inmunológico desencadenado por este2,3. Se produce afectación de los cuatro miembros con dolor, úlceras e isquemia digital. La afectación multisistémica es controvertida, pero se han descrito casos

1. Huang WW, Wu CH, Li CF, Pai MC. Late Onset J Buerger’s disease with multiple cerebral infarcts. Tzu Chi Med. 2007; 19: 28-31. 2. Goiriz-Valdés R. Fernández-Herrera J. Enfermedad de Buerger (tromboangeítis obliterante). Actas Dermosifiliogr. 2005; 96: 553-62. 3. Harten P, Müller-Huelsbeck S, Regensburger D, Loeffler H. Multiple organ manifestations in thromboangeiitis obliterans (Buerger’s disease) a case report. Angiology. 1996; 47: 419-24. 4. Rodriguez-Fernandez J, Rangel A, Chávez E. Infarto del miocardio coincidente con la enfermedad de Buerger (tromboangeitis obliterante). Informe de un caso. Arch Cardiol Méx. 2002; 72: 306-10. 5. Kim KS, Kim YN, Kim KB, Park SK. Acute myocardial infarction in a patient with Buerger’s disease. A case report and a review of the literature. Korean J Intern Med. 1987; 2: 278-81.

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Ictus isquémico en relación con endocarditis infecciosa tras una valvuloplastia Supervisión: A. González Hernández Tutor de Residentes

M. A. Guzmán Fernández, Y. Miranda Bacallado, D. Ramos Rodríguez Servicio de Neurología Hospital de Gran Canaria Dr. Negrín. Las Palmas de Gran Canaria

CASO CLÍNICO

Diagnóstico

Anamnesis Mujer de 75 años, independiente para las actividades básicas de la vida diaria, funciones superiores conservadas. El día de su ingreso en la Unidad de Ictus presentó de forma brusca una pérdida de fuerza asociada a un trastorno sensitivo en el hemicuerpo izquierdo, por lo que fue traída al Servicio de Urgencias de nuestro centro. La paciente tenía antecedentes personales de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, dislipidemia e ictus isquémico vértebro-basilar 2 años antes, sin secuelas. La paciente, además, presentaba una estenosis aórtica moderada, motivo por el que le fue realizado un recambio valvular con prótesis biológica 6 meses antes del ingreso actual.

Examen físico Regular estado general. Afebril. Eupneica. Normocoloreada y normohidratada. No soplos cardiacos ni carotídeos. Ruidos pulmonares normales. Pulsos periféricos presentes. No edemas en las extremidades inferiores. Exploración neurológica: consciente, alerta. Desorientación témporo-espacial. Lenguaje sin elementos disfásicos. Disartria marcada. Hemianopsia homónima izquierda. Parálisis facial central izquierda. Balance muscular: miembro superior izquierdo 0/5 de forma global; miembro inferior izquierdo claudica en menos de 5 s. Hipoestesia en el hemicuerpo izquierdo. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS): 12 puntos.

Pruebas complementarias • Hemograma: 14.000 leucocitos/mm3, hemoglobina 10,8 g/dl, hematocrito 30,9%, volumen corpuscular medio 87,8 fl, 531.000 plaquetas/mm3, coagulación normal. • Bioquímica: glucosa 201 mg/dl, urea 64 mg/dl, creatinina 1,09 mg/dl; sodio, potasio y cloro normales. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 70 lpm, no signos de isquemia aguda. • Tomografía computarizada (TC) de cráneo (fig. 1).

Mujer de 75 años con factores de riesgo vasculares como hipertensión arterial, diabetes mellitus, dislipidemia, recambio valvular aórtico e ictus previo que presentó un ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media derecha, descartándose inicialmente tratamiento con trombólisis intravenosa con rtPA debido a que era una paciente diabética, con ictus previo y datos de leucoencefalopatía vascular marcada, por lo que se ingresó en la Unidad de Ictus.

Tratamiento Antibioterapia con levofloxacino, rifampicina y daptomicina.

Evolución Durante las primeras 12 horas de ingreso la paciente presenta empeoramiento neurológico y pasa de una puntuación NIHSS de 12 a 20, con apertura ocular a la llamada, disartria marcada, desviación oculocefálica a la derecha, hemianopsia homónima izquierda, parálisis facial central izquierda, fuerza muscular en el miembro superior izquierdo 0/5 y 3/5 en el mienbro inferior izquierdo. Hipoestesia y extinción sensitiva. Por ello se realiza una TC de cráneo de control (fig. 2). Al tercer dia del ingreso presentó fiebre, por lo que se extrajeron hemocultivos que fueron positivos para Staphylococcus warneri, realizándose un ecocardiograma transesofágico en el que se observó un absceso periaórtico. La paciente evolucionó, con mala situación con fracaso renal agudo y crisis parciales complejas, no siendo candidata a tratamiento quirúrgico; actualmente tiene una puntuación NIHSS > 25 y permanece en estado comatoso.

DISCUSIÓN La prevalencia actual de endocarditis infecciosa es mayor en pacientes portadores de prótesis valvulares, y asociada a infecciones nosocomiales agravan esta patología1. La enfermedad valvular protésica supone aproximadamente un tercio de todos los casos de endocarditis in-

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II CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 1. No se observan lesiones isquémicas ni hemorrágicas agudas, múltiples lesiones hipodensas de pequeño tamaño relacionadas con enfermedad vascular crónica.

Figura 2. Lesión hipodensa extensa que afecta a los lóbulos temporales, parietal y frontal en el territorio de la arteria cerebral media derecha.

fecciosa y afecta al 1-3% de pacientes sometidos a cirugía valvular cardiaca. La incidencia de endocarditis infecciosa protésica (EVP) es máxima a los 3 meses después de la intervención, cuando se trata de válvulas mecánicas, y a los 12 meses de la intervención en los que reciben una válvula biológica2,3. La EVP se denomina precoz cuando los síntomas aparecen dentro de los primeros 2 meses del reemplazo valvular primitivo, y tardía después 2 meses después del reemplazo valvular primitivo. Hasta en un 60% de los casos de la EVP precoz presentan abscesos perivalvulares4. La endocarditis protésica tardía (EPT) representa el 63% de los casos de EVP; el riesgo anual de EPT en un paciente portador de prótesis valvular es del 0,2-0,5%5. El ictus embólico tiene una morbimortalidad elevada, siendo la principal forma de presentación la clínica neurológica de la endocarditis infecciosa hasta en un 14-30% de los casos; la localización más frecuente es la mitral y asocia una alta mortalidad, próxima al 50%.

BIBLIOGRAFÍA 1. Bashore TM, Cabell C, Fowler V Jr. Update on infective endocarditis. Curr Probl Cardiol. 2006; 31: 274-352. 2. Erbel R, Rohmann S, Drexler M, Mohr-Kahaly S, Gerharz CD, Iversen S, et al. Improved diagnostic value of echocardiography in patients with infective endocarditis. A prospective study. Eur Heart J. 1988; 9: 43-53. 3. Sochowski RA, Chan KL. Implication of negative results on a monoplane transesophageal echocardiographic study in patients with suspected infective endocarditis. J Am Coll Cardiol. 1993; 21: 216-21. 4. Korzeniowski OM, et al. Endocarditis infecciosa. En: Braunwald E (ed). Cardiología. 4.ª ed. Madrid: McGrawHill; 1993; p. 1207-38. 5. Doufekias E, Segal AZ, Kizer JR. Cardiogenic and aortogenic brain embolism. J Am Coll Cardiol. 2008; 51: 104959.

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Ictus tras hiperextensión cervical: ¿fibrinolizamos a pesar de la sospecha de disección? Supervisión: M. Á. Gamero García Médico Adjunto

A. M. Domínguez Mayoral, J. Molina Seguín, J. Abril Jaramillo, R. de Torres Chacón Servicio de Neurología Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 61 años con antecedente de exfumador que consulta por cefalea brusca inespecífica, visión doble binocular y sensación de inestabilidad. Los testigos le notaron disminución de la consciencia, desviación de la comisura bucal y debilidad en los miembros derechos. Parece que previamente realizó una hiperextensión cervical mantenida.

Examen físico Tendencia a la obnubilación. Disartria. Ptosis palpebral bilateral, más evidente en la infraversión de la mirada. Midriasis bilateral hiporreactiva. Convergencia abolida. Acomodación conservada. Estrabismo divergente derecho con paresia en aducción. Paresia bilateral en la mirada vertical. Paresia facial supranuclear con componente superior e inferior derecha. Fuerza 3/5 en el miembro superior derecho y 4/5 en el miembro inferior derecho de predominio proximal. Dismetría en los miembros izquierdos. Babinski bilateral. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS) 21. Auscultaciones cardiaca y carotídea normales.

Pruebas complementarias • Tomografía computarizada (TC) craneal urgente: normal. • Resonancia magnética (RM) cerebral: lesiones hipointensas en T1, hiperintensas en T2 y que restringen en difusión en la sustancia periacueductal anterior con afectación del núcleo rojo, sustancia negra medial, tálamo y núcleo subtalámico izquierdos (figs. 1 y 2). • Ecografía dúplex de troncos supraaórticos y ecoDoppler transcraneal: placas ateromatosas carotídeas sin estenosis significativas. • Angio-RM de troncos supraaórticos con saturación grasa: normal. • Monitorización cardiaca: ritmo sinusal sin alteraciones.

• Bioquímica general con perfil lipídico, hemoglobina glicosilada, homocisteína y ácido úrico normales. Serologías de VIH y sífilis negativas.

Diagnóstico Accidente cerebrovascular (ACV) isquémico agudo en el territorio de las ramas interpedunculares y paramedianas del segmento precomunicante de la arteria cerebral posterior izquierda (POCI).

Tratamiento Fibrinólisis intravenosa en Urgencias. A las 24 horas se instauró ácido acetilsalicílico 100 mg y atorvastatina 80 mg/24 h, así como antihipertensivos y sueroterapia.

Evolución Tras la fibrinólisis, la puntuación NIHSS fue disminuyendo de 21 hasta 10 en las primeras 6 horas. En la Unidad de Ictus los controles tensionales, cardiacos y respiratorios, así como la monitorización neurológica, mostraron una evolución favorable. En consultas externas las secuelas observadas a los 6 meses fueron paresia de recto interno derecho, dismetría izquierda y hemiparesia derecha 4/5 (NIHSS 4). Aunque los factores de riesgo vasculares podrían justificar un origen aterotrombótico del ictus, está pendiente el resultado de una ecocardiografía para aclarar la etiología.

DISCUSIÓN Semiológicamente, la paresia de la mirada vertical y la convergencia, la hiporreactividad pupilar y la claudicación de los elevadores del párpado en la infraversión de la mirada pueden encuadrarse en el síndrome de Parinaud1. La lesión mesencefálica medial (vía córticoespinal y pares craneales III y VII), pedúnculo cerebeloso superior y tálamo explican la hemiparesia, afectación de pares, ataxia y obnubilación respectivamente. En cuanto a la etiología del ictus, en Urgencias se sospechó una disección vertebral por el antecedente de hiperextensión cervical mantenida (entidad descartada a

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II CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 1. Resonancia magnética cerebral: restricción en difusión en la sustancia periacueductal anterior, núcleo rojo y sustancia negra medial a nivel mesencefálico izquierdo.

posteriori). Ante el agotamiento del tiempo ventana en fase hiperaguda, se realizó una TC craneal y se optó por la fibrinólisis intravenosa de forma exitosa (NIHSS de 21 a 4 a los 6 meses). Tradicionalmente se recomienda la anticoagulación como tratamiento farmacológico de elección en la disección, pero los trabajos actuales no muestran diferencias significativas respecto a la antiagregación2,3. Respecto a la fibrinólisis, a pesar de que no hay experiencia extensa, algunos estudios concluyen que no aumenta el riesgo de hemorragia respecto a otras etiologías de ictus4,5. En conclusión, la trombólisis intravenosa se perfila como la terapia más coste-efectiva en urgencias, sobre todo si no existe tiempo o disponibilidad para otras pruebas complementarias que aclaren la etiología del ictus.

Figura 2. Resonancia magnética cerebral con difusión: restricción en la región talámica inferior y el hipotálamo. El comportamiento en otras secuencias, tanto de esta lesión como de la mesencefálica, es hipointensa en T1, hiperintensa en T2 y baja señal en ADC, por lo que son compatibles con isquemia aguda.

2. Redekop GJ. Extracranial carotid and vertebral artery dissection: A review. J Can Neurol Sci. 2008; 35: 146-52. 3. Engelter S, Brandt T, Debette S, Caso V, Lichy C, Pezzini A, et al. Antiplatelets versus anticoagulation in cervical artery dissection. Stroke. 2007; 38: 2605-11. 4. Sanne M, Zinkstok S, Engelter HG, Lyrer PA, Ringleb PA, Artto V, et al. Safety and functional outcome of thrombolysis in dissection-related ischemic stroke. Stroke. 2013; 44: 1080-4. 5. Engelter ST, Rutgers MP, Hatz F, Georgiadis D, Fluri F, Sekoranja L, et al. Intravenous thrombolysis in stroke attributable to cervical artery dissection. Stroke. 2009; 40: 37726.

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“Intrusos silenciosos y peligrosos” Supervisión: A. Arés Luque Tutor de Residentes

R. García Santiago, S. Fernández Menéndez, N. González Nafría, L. B. Lara Lezama Servicio de Neurología Hospital de León. León

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente de 50 años, diestro. Fumador (30 cigarrillos/ día), sin otros factores de riesgo cardiovascular ni antecedentes personales o familiares de interés. Acude a Urgencias por pérdida de agudeza visual en el ojo derecho, brusca e indolora, tras un episodio de vómitos. Presentaba un cuadro clínico de 4 días de evolución de anorexia y malestar abdominal.

Examen físico Exploración sistémica: sin hallazgos de interés. Exploración neurológica: defecto pupilar aferente relativo derecho; resto normal. Exploración oftalmológica: • Ojo derecho. Agudeza visual: movimientos de mano. Presión intraocular: 9. Fondo de ojo: palidez difusa con mancha rojo cereza. • Ojo izquierdo: normal.

Pruebas complementarias • Analítica completa (incluidos autoinmunidad, estudio de trombofilia, velocidad de sedimentación globular, serología lúes): fibrinógeno 526 mg/dl, dímero D 1.232 mg/l. Resto sin alteraciones relevantes. • Orina: nitritos +, bacteriuria. • Electrocardiograma, ecocardiograma, radiografía de tórax y tomografía computarizada (TC) craneal: normales. • Doppler de troncos supraaórticos/TC: oclusión de la arteria carótida común derecha. Trombo isoecogénico en la carótida interna derecha, con ausencia de flujo distal a él. Oclusión de la arteria oftálmica derecha. Compensación intracraneal a través de la arteria cerebral anterior y ACoA (fig. 1). • Angio-TC de troncos supraaórticos/Willis: trombo mural con origen en la región proximal del cayado aórtico y que se extiende por la arteria innominada (fig. 2), llegando a ocupar > 70% de su área transversal, que permanece con flujo (una semiluna periférica en el margen medial). El extremo craneal del trombo se sitúa en el ori-

gen de la arteria subclavia derecha. La arteria carótida común derecha muestra una oclusión completa por un trombo en el tercio distal, que se continúa por la bifurcación carotídea y sus ramas, extendiéndose la oclusión en la carótida interna hasta la región del seno cavernoso. Pequeñas placas de ateroma calcificadas en ambos bulbos carotídeos, en el origen de la subclavia derecha y de la carótida común izquierda. • Angio-TC tóraco-abdominal (control): disminución del tamaño del trombo mural de la arteria innominada.

Diagnóstico Oclusión tromboembólica de la arteria central de la retina del ojo derecho. Oclusión completa de la arteria carótida común derecha, por un trombo, que se extiende por la carótida interna hasta el seno cavernoso. Trombo mural que se origina en el cayado aórtico y se extiende por la arteria innominada hasta el origen de la arteria subclavia derecha, de etiología no filiada.

Tratamiento Inicialmente se realizó paracentesis de la cámara anterior del ojo derecho de forma urgente, y se instauró tratamiento con timolol y ofloxacino oftálmico. Tras el diagnóstico de trombo mural, se inició tratamiento anticoagulante, que se mantiene al alta. Se recomendó asimismo el abandono del hábito tabáquico.

Evolución A pesar de los tratamientos pautados, el paciente continuó con la importante pérdida de agudeza visual en el ojo derecho. En ningún momento presentó clínica neurológica. Fue valorado por Cardiología y Cirugía Cardiaca, que desestimaron realizar intervención quirúrgica, y aconsejaron un estricto control de los factores de riesgo cardiovascular y tratamiento anticoagulante, con el que se constató la reducción significativa del trombo mural en 14 días.

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II CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 1. Oclusión carotídea. Figura 2. Trombo mural en la arteria innominada.

DISCUSIÓN La oclusión de la arteria central de la retina es un marcador significativo de enfermedad carotídea extracraneal, y por tanto constituye una firme indicación para una completa evaluación de ese eje carotídeo1. Los hallazgos de dicha exploración en nuestro paciente, sobre todo el trombo mural, no aneurismático ni aterosclerótico, nos obligan a descartar una patología maligna subyacente o un estado de hipercoagulabilidad2. Los trombos murales torácicos constituyen una rara pero importante causa de embolias distales (sobre todo en los miembros inferiores) y viscerales. Como factores de riesgo descritos para ello se han encontrado: edad media de la vida, tabaquismo e historia familiar de aterosclerosis3, de los cuales nuestro paciente cumplía al menos dos. Extremadamente raros son los localizados en la arteria innominada, que darían clínica predominantemente en los miembros superiores y cerebrovascular. La anticoagulación es el tratamiento de primera línea. La duración del mismo no está bien definida. Algunos autores recomiendan mantenerlo hasta la resolución del trombo, y otros de por vida. La indicación de intervención quirúrgica (trombectomía transaórtica/transfemoral, resección aórtica segmentaria o implantación de stent) quedaría relegada a los ca-

sos de anticoagulación contraindicada, trombos móviles, embolismos recurrentes o fallo del tratamiento conservador. Siempre que sea posible, es preferible la terapia endovascular. Nosotros optamos por la anticoagulación, con excelente evolución.

BIBLIOGRAFÍA 1. Sheng FC, Quinones-Baldrich W, Machleder HI, Moore WS, Baker JD, Busuttil RW. Relationship of extracranial carotid occlusive disease and central retinal artery occlusion. Am J Surg. 1986; 152: 175-8. 2. Tsilimparis N, Hanack U, Pisimisis G, Yousefi S, Wintzer C, Rückert RI. Thrombus in the non-aneurysmal, non atherosclerotic descending thoracic aorta- An unusual source of arterial embolism. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2011; 41: 450-7. 3. Morris ME, Galiñanes EL, Nichols WK, Ross CB, Chauvupun J. Thoracic mural thrombi: A case series and literatura review. Ann Vasc Surg. 2011; 25: 1140.e17-21.

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Ictus de origen indeterminado en una paciente joven. Aneurisma del septo auricular: ¿con o sin foramen oval permanente? Supervisión: B. Fuentes Gimeno Facultativo Especialista de Área

J. U. Máñez Miró, E. M. Báez Martínez, I. Illán Gala, Y. Llamas Osorio Servicio de Neurología Hospital Universitario La Paz. Madrid

CASO CLÍNICO

Pruebas complementarias

Anamnesis Mujer de 46 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, trombosis venosa profunda en los 6 meses previos que requirió anticoagulación durante 12 semanas, migraña con aura visual e insuficiencia venosa crónica. Natural de Bolivia, se refiere diagnóstico mediante serología positiva de enfermedad de Chagas a los 17 años. Tras un vuelo transoceánico, durante el cual la paciente refiere hinchazón y dolor en las piernas, presenta tras aterrizar debilidad de inicio brusco en el hemicuerpo derecho asociada a dificultad para la emisión y la comprensión del lenguaje. Es atendida en su país, donde se le diagnostica infarto cerebral en el territorio de la ACMI de etiología no filiada. Como secuelas persiste leve hemiparesia derecha y afasia. Dos meses después, ya en España, acude a Urgencias por cefalea de características migrañosas, realizándose una tomografía computarizada (TC) cerebral que objetiva la lesión isquémica previa, remitiéndose al neurólogo de área para su seguimiento. Una semana más tarde acude por dolor en el miembro inferior derecho (MID), sugestivo de trombosis venosa profunda, siendo ingresada para el estudio de ictus en paciente joven.

Examen físico General: destaca MID edematoso, presentando enrojecimiento, aumento de tamaño y temperatura respecto al contralateral con signo de Homans negativo. Signos de IVC. Exploración neurológica: destaca habla fluente, comprensión, nominación y repetición alteradas. Espasticidad leve en el MID. Balance muscular 4+/5 en el hemicuerpo derecho. Reflejos miotáticos +++/+++ en los miembros superiores, ++/++ en los miembros inferiores. Reflejo cutáneo plantar flexor izquierdo, indiferente derecho. Hipoestesia facio-braquio-crural derecha. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS) 2 puntos.

• Serologías Chagas: test con IFI (+) 1/40. Reacción en cadena de la polimerasa para enfermedad de Chagas (–). Estudio de hipercoagulabilidad normal. • Resonancia magnética (RM) cerebral: lesión isquémica en el territorio de la ACMI. • Doppler-TC: sin alteraciones. • Monitorización shunt derecha-izquierda: estudio incompleto por mala colaboración. Se repite la prueba, positiva con patrón en “cortina” tras Valsalva. • Ecografía transtorácica (ETT): se observa aneurisma del tabique interauricular, sin paso de flujo mediante Doppler color (fig. 1). Se inyecta suero salino agitado por vía periférica, sin objetivar shunt derecha-izquierda. • Holter-ECG: los registros mostraron ritmo sinusal con EV y EA aisladas. • Eco-Doppler venoso de los miembros inferiores: sin alteraciones. • Dúplex de los troncos supraaórticos: sin alteraciones.

Diagnóstico Infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda de etiología indeterminada (embolia paradójica). Aneurisma del septo interauricular con foramen oval permeable y shunt derecha-izquierda positivo.

Tratamiento y evolución Durante el ingreso se descartó razonablemente el origen aterotrombótico y cardioembólico, por lo que la paciente fue dada de alta con diagnóstico de ictus isquémico de origen indeterminado con puntuación NIHSS de 2. Se recomendó continuar el tratamiento antiagregante, el control de los factores de riesgo vascular y la rehabilitación de manera ambulatoria. Reevaluada a los 6 meses, la paciente evolucionó favorablemente y tras la recuperación de la afasia se demostró la presencia del shunt derecha-izquierda mediante DTC y se solicitó un ecocar-

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II CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 1. Aneurisma del septo auricular asociado a shunt derecha-izquierda demostrado mediante Doppler transcraneal con contraste salino.

diograma transesofágico (ETE) para confirmar un probable foramen oval permeable, pendiente de realización.

DISCUSIÓN El ictus isquémico en jóvenes se ha convertido en un reto diagnóstico. Hasta el 40% de los infartos cerebrales en menores de 55 años se clasifica como criptogénicos1,2. En este grupo, la presencia de foramen oval permeable es muy prevalente, llegando algunas series al 80% frente al 25% en la población general. En la paciente, la edad, el antecedente de trombosis venosa profunda y la inmovili-

zación prolongada durante el vuelo evocaron la embolia paradójica en el contexto del llamado síndrome del ictus de la “clase turista”2. La procedencia de un área endémica para enfermedad de Chagas con serología positiva previa obligaba a considerar esta tripanosomiasis, que se asocia frecuentemente a infartos cerebrales cardioembólicos en relación con arritmias, cardiomiopatía y trombos murales3, aspecto que se descartó ante los resultados del ecocardiograma transtorácico (ETT), el estudio electrocardiograma-Holter y la PCR negativa para Trypanosoma cruzi. Se orientó el diagnóstico hacia la detección de una comunicación derecha-izquierda que convertiría la embolia paradójica en la opción más plausible incluso en ausencia de trombosis venosa profunda confirmada mediante eco-Doppler de los miembros inferiores4. El ETT mostró un ASA, que se ha vinculado con la presencia de foramen oval permeable y shunt derecha-izquierda, confirmando el mismo mediante DTC-c una vez pudo realizarse adecuadamente. Ante la sospecha de embolia paradójica, debe perseverarse en la búsqueda del shunt derecha-izquierda a pesar de los resultados negativos iniciales. El DTC-c, con colaboración adecuada y realizado por un examinador entrenado, ha demostrado ser una prueba muy fiable5 (tabla I).

Tabla I. Comparativa de métodos diagnósticos para la detección de comunicación derecha-izquierda ante sospecha de embolia paradójica1,5 Doppler transcraneal Sensibilidad y especificidad*

Referencia

Ventajas Gran sensibilidad en detección de shunt derecha-izquierda cardiaco y extracardiaco

Inconvenientes

Requiere colaboración del paciente No se obtiene imagen cardiaca

Ecocardiograma transtorácico

Ecocardiograma transesofágico

Sensibilidad 31,8%

Sensibilidad 63,4%

Especificidad 96,9%

Especificidad 83,3%

Prueba no invasiva y de amplia disponibilidad Estudio de la anatomía y de la contractilidad cardiaca para evaluar riesgo cardioembólico global Ventana torácica subóptima en algunos pacientes Empeoramiento de la calidad de imagen durante la maniobra de Valsalva

Mejor para definir la anatomía de las aurículas y septo auricular Detección de trombos intracardiacos

Prueba invasiva La sedación puede disminuir la calidad de la maniobra de Valsalva

*Valores de sensibilidad y especificidad según Martínez-Sánchez et al.5.

BIBLIOGRAFÍA 1. Cotter P, Martin P, Belham M. Toward understanding the atrial septum in cryptogenic stroke. Int J Stroke. 2011; 6: 445-53. 2. Furlan AJ, Jauss M. Patent foramen ovale and cryptogenic stroke: the hole story. Stroke. 2013; 44: 2676-8. 3. Carod-Artal FJ, Gascón J. Chagas disease and stroke. Lancet Neurol. 2010; 9: 533-42.

4. Isayev Y, Chan RK, Pullicino PM. “Economy Class” stroke syndrome? Neurology. 2002; 58: 960-1. 5. Martínez-Sánchez P, Medina-Báez J, Lara-Lara M, OlivaNavarro J, Cazorla-García R, Ruiz-Ares G, et al. Bajo rendimiento del ecocardiograma, comparado con el Doppler transcraneal, en la detección de la comunicación derecha-izquierda. Neurología. 2012; 27: 61-7.

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II Concurso de casos clínicos de Unidades de Ictus para residentes de neurología 2013  

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