Guía practica clínica sindrome hellp

Guía de Práctica Clínica – SINDROME HELLP

GUÍA DE PRACTICA CLÍNICA SÍNDROME HELLP HOSPITAL REGIONAL DOCENTE MATERNO INFANTIL “EL CARMEN” DE HUANCAYO

Elaborada por:

Dr. SAÚL PERCY CASTILLO ROMANÍ

Revisada por:

Dr. JOSÉ SEVERINO BRONCALES Dr. HECTOR MILLAN CAMPOSANO

Aprobada con:

Resolución Directoral N° 146-2014-DRS-J/HRDMI-EC/OP, 19.08.2014

Fecha: Validez: Revisión: Código:

junio de 2014 junio de 2016 junio de 2016 GPC-001-HRDMIEC

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Guía de Práctica Clínica – SINDROME HELLP CONTENIDO DE LA GUÍA NOMBRE Y CÓDIGO CIE – 10 DEFINICIONES Y SIGLAS, ETIOLOGÍA, FISIOPATOLOGÍA Y ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS

3

2.1

DEFINICIONES Y SIGLAS

3

2.2

FISIOPATOLOGÍA

3

2.3

ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS IMPORTANTES

6

III.

FACTORES DE RIESGOS ASOCIADOS

7

IV. V.

CUADRO CLÍNICO DIAGNOSTICO

9 9

5.1 5.2

CLÍNICA: GRUPOS DE SIGNOS Y SÍNTOMAS RELACIONADOS CON LA PATOLOGÍA

I. II.

VI.

6.1 6.2 VII. VIII. IX. X. XI. XII. XIII.

3

CRITERIOS DE LABORATORIO EXÁMENES AUXILIARES

10 11

DE PATOLOGÍA CLÍNICA

11

DE IMÁGENES 11 CRITERIOS DE INGRESO A LA UNIDAD DE CUIDADOS ESPECIALES Y A LA UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS 12 TRATAMIENTO 12 CRITERIOS DE ALTA 18 PRONÓSTICO 18 CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA 19 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 20 ANEXOS ANEXO 1 – FLUJOGRAMA PARA EL PARTO EN SINDROME HELLP 22 ANEXO 2 – HIPERTENSIÓN GESTACIONAL PROTEINÚRICA 23 ANEXO 3 – MANEJO DEL SINDROME HELLP 24

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Guía de Práctica Clínica – SINDROME HELLP SINDROME HELLP

I.

NOMBRE Y CÓDIGO CIE – 10 SÍNDROME DE HELLP: O14.9

II.

2.1

DEFINICIONES Y EPIDEMIOLÓGICOS

SIGLAS,

ETIOLOGÍA,

FISIOPATOLOGÍA

Y

ASPECTOS

Definiciones y Siglas Definición: El síndrome de HELLP es una microangiopatía trombótica específica de la gestación cuyo diagnóstico diferencial puede ser laborioso.

El síndrome HELLP (SH) se caracteriza por daño endotelial microvascular, seguido por activación, agregación y consumo de plaquetas, lo cual resulta en una isquemia distal y necrosis hepatocelular. La formación de microtrombos lleva a una hemólisis microangiopática con la presencia típica de fragmentos de eritrocitos en un extendido de sangre periférica (1). Suele ser considerado como una clínica especial de la preeclampsia. Sin embargo, en el 15% de los casos puede ocurrir en ausencia de signos de la misma (2).

El síndrome de Weinstein-HELLP fue descrito por primera vez por Pritchard en 1954 aunque su descripción e informe original se atribuye al norteamericano Louis Weinstein, quien el 15 de enero de 1982 publicó la observación de 29 pacientes que presentaron una trombocitopenia inferior a 100 000/mm 3, citólisis hepática y un frotis de sangre alterado (hematíes crenados y esquistocitos).

SIGLAS HELLP:

Hemolysis Elevated liver enzymes and Low Platelet, Hemolisis, enzimas hepáticas elevadas y plaquetas bajas.

2.2

Fisiopatología: Al igual que en otras microangiopatías, el mayor componente de la perturbación en el síndrome de HELLP lo involucra el daño endotelial que se desarrolla en esta patología (3).

Las diferentes teorías propuestas comparten que el inicio del proceso de la enfermedad es el daño en la capa íntima endotelial, causado por mecanismos aún inciertos pero que se ha asociado a alteraciones en la placentación, complejos inmunes y a la misma hipertensión, en todo caso lo que se produce es una injuria endotelial donde se estimula el depósito de fibrina en el lumen vascular con subsecuente ruptura de los elementos de la sangre por el contacto con el área dañada. Esto producirá un desequilibrio entre las sustancias vasodilatadoras (prostaciclina) y vasoconstrictoras (Tromboxano A2, serotonina, endotelina-1) a favor de éstas últimas que tendrían un papel fundamental en la patogenia del proceso al producir una activación del sistema de la coagulación, con consumo de plaquetas y provocar además un espasmo vascular en la microcirculación con trombosis arterial, hipertensión y reducción del flujo uteroplacentario (4). La ruptura del equilibrio entre sustancias vasodilatadoras y vasoconstrictoras, junto con el descenso del óxido nítrico (vasodilatador) liberado por el endotelio hace que la aglutinación y la agregación de plaquetas a la lesión endotelial sea cada

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Guía de Práctica Clínica – SINDROME HELLP vez mayor, liberando éstas a su vez más tromboxano A2 y serotonina, creando un círculo vicioso que hasta ahora sólo se sabe que se rompe con la evacuación del útero (5).

La consecuencia es un consumo de plaquetas acelerado, con aparición de microtrombos y depósitos de fibrina en los distintos órganos con afectación endotelial (riñón, hígado y principalmente útero). El aumento de los megacariocitos hallados en las biopsias de médula confirma ésta hipótesis (6).

En la preeclampsia la vida media de las plaquetas se reduce de 3-5 días (normal 10 días). En el SH disminuye aún más la vida media y la integridad estructural de estas plaquetas, dando así agregación y destrucción de las mismas (7).

La alteración en la membrana de las plaquetas en el SH libera ácido araquidónico y otras aminas vasoactivas causando una fuerte vasoconstricción y vasoespasmos, acelerando aún más la agregación y destrucción plaquetaria. La disminución de las plaquetas significa que el efecto compensador de la médula ósea no es suficiente para solventar las necesidades (7). Se ha observado que la Beta-trombomodulina, la cual es una proteína específica de las plaquetas, aumenta cuando estas son agregadas. Su elevación es debida a la agregación plaquetaria con consumo de la microvasculatura y a la disminución de la aclaración renal (7).

La activación de la coagulación y de la fibrinólisis puede llevar a la aparición de una coagulación intravascular diseminada (CID), lo que agrava la trombocitopenia. Como mencionamos anteriormente la lesión endotelial causa ruptura de los elementos formes de la sangre, principalmente de los glóbulos rojos los cuales se fragmentan por el paso a rápida velocidad por el endotelio dañado, manifestándose en esquistocitos y otras formas en el frotis de sangre periférica y en anemia hemolítica microangiopática, la cual parece ser el reflejo del compromiso de los glóbulos rojos y de la disfunción endotelial (6).

En el SH se entiende el proceso fisiopatológico que ocurre, pero aún quedan inciertos los mecanismos por los cuales se desencadenan.

En el SH puede haber un serio compromiso hepático con eventual hemorragia subcapsular y raramente una catastrófica ruptura hepática.

El compromiso se debe al depósito de fibrina a nivel de las sinusoides hepáticas pudiendo llevar a una necrosis periportal que coalesce y se diseca dentro de la cápsula de Glisson (7).

En la biopsia hepática encontramos la típica lesión histológica que se asocia con el SH: necrosis del parénquima periportal con depósitos de fibrina en el espacio sinusoidal, que puede ser el responsable de la elevación de las enzimas hepáticas. Se pueden encontrar microtrombos en el espacio sinusoidal de las zonas necrosadas y del parénquima sano. Estos depósitos de fibrina obstaculizan el flujo sanguíneo hepático, distendiendo el hígado. La tensión provocada en la cápsula de Glisson puede originar el dolor en epigastrio y en hipocondrio derecho (8) (9) (10).

Si la afectación del hígado es masiva podemos encontrar una hemorragia hepática y/o hematoma subcapsular, el cual puede posteriormente sufrir ruptura y dar un cuadro catastrófico (11) (12).

La ecografía hepática puede poner de manifiesto áreas hipoecogénicas perihepáticas correspondientes a un hematoma subcapsular (6).

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Estrés oxidativo: es el resultado de la respuesta endotelial y la isquemia placentaria que está potenciado por una respuesta inmune alterada y la predisposición genética.

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Guía de Práctica Clínica – SINDROME HELLP Clasificación del Síndrome de HELLP Martin (1991) estableció una clasificación de acuerdo con los niveles de plaquetas, incluyendo a pacientes con valores menores de 150.000/mm3 (tabla 1). Si bien se refiere menor morbimortalidad materna y perinatal con recuentos entre 100.000/mm3 y 150.000/mm3, asignarles a éstas enfermas el diagnóstico de síndrome HELLP posee ventajas, al señalar un signo de alarma inicial ante la posibilidad, no infrecuente, de descenso progresivo del recuento plaquetario (Martin 1991). Por iguales motivos, pacientes con leve incremento de las transaminasas hepáticas, deberían incluirse bajo este diagnóstico como formas incompletas (Sibai 1993, Audibert 1996). En una serie que publicamos recientemente (Malvino 2005), el 83% de las enfermas pertenecieron a las clases 1 y 2.

Audibert (1996) propuso considerar formas incompletas de la enfermedad a aquellas que presentan dos de los tres elementos diagnósticos. Esta variedad se relaciona con menor prevalencia de complicaciones maternas y fetales en comparación con aquellas que reúnen todos los criterios. La puntuación SOFA en el primer día de ingreso a la UCI fue 10,5 ± 4 en las formas completas y 6 ± 4 en las formas parciales, mientras que la mortalidad materna resultó más elevada en el primer grupo (Haddad 2008).

Dentro del grupo de mujeres con preeclampsia, el 6% presenta uno de los elementos diagnósticos de síndrome HELLP, por lo general el incremento de las enzimas hepáticas; y 12% exhiben dos anormalidades. En el 80% de los casos de síndrome HELLP, el diagnóstico de preeclampsia pasó desapercibido (Hayman 2004). El 88% de nuestras gestantes reunieron todos los criterios diagnósticos para ser incluidas como formas completas (Malvino 2005).

2.3

Aspectos Epidemiológicos Importantes Por lo general se inicia durante el último trimestre del embarazo, afecta entre 0.5 y 0.9% de todos los embarazos y hasta 20% de los embarazos complicados con preeclampsia grave (13).

Se observa un pico de máxima incidencia entre las semanas de gestación 27 y 37 y solo 10% se manifiesta antes de la semana 27 del embarazo.

En el 70% de los casos, el síndrome se diagnostica anteparto: 10% antes de las 27 semanas de gestación, 70% entre las 27 y 37 semanas de gestación y 20% después de las 37 semanas.

En el 30% de los casos se diagnostica en el posparto (14).

En la literatura se ha reportado un rango de mortalidad entre 0 y 24% (15) (16). Entre las causas más frecuentes de muerte materna con síndrome HELLP se cuentan las hemorragias cerebrales, lo cual se encuentra en el 45% de las necropsias (16) (17).

Baxter (2004) mencionó como eventos asociados con la muerte materna los siguientes:

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Guía de Práctica Clínica – SINDROME HELLP        

Hemorragia cerebral 45% Paro cardiopulmonar 40% Coagulación intravascular diseminada 39% Distréss respiratorio del adulto 28% Insuficiencia renal aguda 28% Sepsis sistémica 23% Hemorragia hepática 20% Encefalopatía isquémico hipóxica 16%

Se asocia con desprendimiento prematuro de placenta, además de RCIU y parto pretérmino (14).

El riesgo de recurrencia en embarazos posteriores se reporta en valores muy diversos: 19 a 27% según Mihu (7), o muy raro, como del 3% según Gasem, con alto riesgo de complicaciones obstétricas, como hipertensión inducida por el embarazo (19%), parto pretérmino (21%) y restricción del crecimiento intrauterino (12%) (15).

La tasa de recurrencia del síndrome HELLP es del 27% en los embarazos siguientes, y la incidencia de trastornos hipertensivos del embarazo es del orden del 30% en mujeres con historias previas de síndrome HELLP (18).

Los resultados neonatales del síndrome HELLP son controversiales. Los neonatos de madres con síndrome HELLP son más propensos a ser pequeños para la edad gestacional, con mayor riesgo de asfixia perinatal y síndrome de dificultad respiratoria, y la morbilidad respiratoria y cardiovascular podría ser fuertemente agravada por síndrome HELLP cuando se presenta antes de las 32 semanas de gestación, pero ello no ha sido encontrado por otros autores (16).

La mortalidad perinatal depende de la edad gestacional al momento de desarrollarse la entidad, y se estima en 34% en neonatos de menos de 32 semanas de gestación y en 8% después de las 32 semanas de gestación. En general, se considera entre el 30 al 40% (15).

III.

FACTORES DE RIESGOS ASOCIADOS Los factores de riesgo asociado al Síndrome de HELLP son:   

Preeclampsia actual y/o antecedentes S. HELLP previo Jóvenes nulíparas

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Añosas multíparas

MORBILIDAD, MORTALIDAD MATERNA Y PERINATAL La evolución del síndrome HELLP coloca a la gestante en alto riesgo para presentar alta tasa de morbilidad y mortalidad. La morbilidad, reportada en valores que van desde el 12,5% al 65%, se categoriza de acuerdo al órgano más afectado y se estratifica por la extensión de la enfermedad utilizando el sistema de la clasificación de Mississippi. Se listan los constituyentes de esta categoría en la Tabla 2 y se presentan en orden de frecuencia.

Es así como, de manera general se ha evidenciado que las complicaciones se observan en casos avanzados del síndrome, es decir, las mujeres con síndrome de HELLP clasificadas como Clase I tiene el riesgo más alto de morbilidad asociada el cual se reduce proporcionalmente en mujeres con las clase 2 y 3 de la enfermedad.

La mortalidad de este síndrome reporta una tasa del 24%. La mayoría de las muertes de pacientes con síndrome HELLP ocurren en aquellas clasificadas como Clase 1 (60%), y la anormalidad neurológica debida a hemorragia cerebral/ECV es el hallazgo más común realizado en autopsias (45%). La demora en el diagnóstico y de consulta por parte de la paciente, se considera es un factor envuelto en la mitad de las muertes.

Se ha dicho que los recién nacidos hijos de madres con HELLP pueden desarrollar trombocitopenia y parálisis cerebral infantil asociada. Sin embargo, la baja edad gestacional al momento del parto parece ser el principal problema más que el síndrome HELLP por sí mismo.

La mayoría de los neonatos nacidos de mujeres con síndrome HELLP tienen un desarrollo normal a largo plazo (19).

Categorías de morbilidad materna importante presentadas con Síndrome HELLP Problemas hematológicos /coagulación Hemorragia clínicamente significativa que requiere transfusión Equimosis Hematoma CID Hematuria

Otras Pancreatitis Diabetes insípida

Problemas Cardiopulmonares Edema pulmonar y cardiogénico/no cardiogénico Infarto cardiaco/pulmonar Tromboembolismo pulmonar Monitoreo hemodinámico invasivo indicado Intubación/Ventilación mecánica /CPAP Isquemia miocárdica/Dolor torácico

Infección/Sepsis

SNC/Visual Hemorragia cerebral/ECV Trombosis venosa central Encefalopatía hipertensiva Edema cerebral Cambios en el sensorio/coma Alteraciones en la visión Desprendimiento de retina/macular

Renal Necrosis tubular aguda Falla renal aguda Diálisis renal Falla renal transitoria

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Guía de Práctica Clínica – SINDROME HELLP Hemorragia vítrea Ceguera cortical Convulsiones eclámpticas Hepática Hematoma subcapsular/intrahepático Ruptura hepática/hemorragia Tomado de : Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM: Understanding and managing HELLP syndrome: the integral role of aggressive glucocorticoids for mother and child. Am J Obstet Gynecol 2006, 195:914-934

IV.

CUADRO CLÍNICO La naturaleza sutil de la presentación clínica de este síndrome puede hacer que el diagnóstico sea frustrante, dado que la mayoría de las pacientes tiene síntomas inespecíficos o signos leves de preeclampsia (20) (21). Generalmente, el motivo de consulta es dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen o en el epigastrio, náuseas y vómito. Muchas de estas pacientes tiene historia de malestar en los días previos y algunas han sentido síntomas semejantes a los de un síndrome viral, lo cual ha llevado a plantear la realización de estudios de laboratorio a las mujeres en embarazo con sospecha de preeclampsia y que manifiesten estos síntomas durante el tercer trimestre de la gestación. Igualmente, son frecuentes la cefalea intensa y las alteraciones visuales. Se ha descrito también que el síndrome HELLP puede presentarse con síntomas asociados a la trombocitopenia tales como sangrado por mucosas, hematuria, petequias o equimosis. Aunque el 82-88% de las pacientes tiene hipertensión, esta es leve en el 15 – 50% de ellas; el 87% tiene proteinuria detectada por prueba de tirilla reactiva; es importante tener esto en cuenta puesto que la ausencia de hipertensión o proteinuria hace dudar muchas veces el diagnóstico de síndrome de HELLP, y hay que tener en cuenta que existe un porcentaje de pacientes que cursan sin estas dos manifestaciones.

Se ha reportado que las mujeres con síndrome HELLP parcial tienen pocos síntomas y desarrollan menos complicaciones que aquellas que presentan la forma completa (22). De manera contraria, un síndrome HELLP parcial o incompleto puede evolucionar hacia su forma completa y muy raramente, la reversión total o parcial de este puede tener cabida (19).

V.

DIAGNÓSTICO La paciente gestante con frecuencia se presenta en una disociación clínica/laboratorio, siendo su examen y anamnesis poco alarmante y sin dejarnos oír la enfermedad galopante, es por ello que el clínico debe estar alerta (23).

Los hallazgos clínicos en el síndrome HELLP son tardíos y hablan de un proceso ya instaurado y evolucionado.

Considerando que el síndrome HELLP es la manifestación más grave de la preeclampsia, es probable que la paciente ya haya presentado otros síntomas como cefalea, visión borrosa o fosfenos, pero es extremadamente importante el dolor epigástrico, que es signo inequívoco de isquemia hepática, lo que normalmente se correlaciona con hallazgos de laboratorio anormales.

Ya en este punto es posible encontrar una paciente hipertensa (mayor o igual a 140/90) con proteinuria y/o edemas, siendo los edemas el primer signo de alteración microvascular que aparece por la preeclampsia y la proteinuria el último de la triada diagnóstica (23).

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Guía de Práctica Clínica – SINDROME HELLP Ya haciendo una clasificación clínica, es frecuente encontrar dos tipos de presentación clínica de acuerdo al compromiso endotelial: uno es la paciente hipertensa, de difícil manejo, abotagada con edema facial y de miembros superiores. Otro tipo es la paciente que se muestra sin mayor alteración, con escasa retención hídrica y cifras de tensión arterial normales o ligeramente altas pero con pruebas de laboratorio muy alteradas. Esto puede correlacionarse con dos posibles niveles de agresividad o formas de respuesta a nivel endotelial que serían de carácter individual y probablemente determinados genéticamente.

Diagnóstico Diferencial Síndrome de HELLP

5.1 Clínica: Grupos de signos y síntomas relacionados con la patología        

Malestar general Dolor epigástrico Dolor en CSD a la palpación Hipertensión Nausea Vómito Cefalea Alteraciones visuales Ictericia

90-95% 65-90% 80% 80% 35-50% 31% 6% 5%

5.2 Criterios de laboratorio El diagnóstico de síndrome de HELLP completo requiere de la presencia de los siguientes tres criterios. HELLP incompleto es un HELLP en curso.

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Guía de Práctica Clínica – SINDROME HELLP 1. Evidencia de hemólisis:   

Frotis periférico alterado con presencia de esquistocitos Aumento de bilirrubina de predominio indirecta (bilirrubina >1,2 mg/dL).

Lactato deshidrogenasa (LDH) > 600

2. Alteración de pruebas hepáticas: SGOT o AST > 70 U/L. 3. Trombocitotopenia: recuento de plaquetas menor de 150.000/mm3.

VI.

EXÁMENES AUXILIARES 6.1 De Patología Clínica La evaluación del laboratorio debe ser acuciosa sin subvalorar cualquier hallazgo anormal. Es importante recordar que estamos frente a pacientes jóvenes y con cambios fisiológicos que hacen menores sus valores normales de laboratorio.

La evaluación inicial de laboratorio de las pacientes con preeclampsia o sospecha de síndrome de HELLP debe incluir los siguientes exámenes:            

Hemograma completo.

Extendido de sangre periférica.

Glucosa, Urea, Creatinina y BUN Perfil hepático.

Perfil lipídico.

LDH Perfil de coagulación: TP, TPT, fibrinógeno. Ácido úrico.

Creatinfosfokinasa (CPK).

Electrólitos: Na, K, Mg, Cl, Ca, PO4.

Gases arteriales Citoquímico de orina.

Se recomienda hacer siempre la evaluación seriada del recuento plaquetario y de los niveles de AST, ALT y LDH cada 12 a 24 horas o con mayor frecuencia, si está indicado clínicamente.

Criterios de severidad de laboratorio.        

Proteinuria mayor de 3,5 g/día ó 0,3 g en muestra aislada.

TGO - TGP aumentadas Trombocitopenia menor de 100.000 Creatinina mayor de 0,9 mg/dL Hematocrito mayor de 36%. Ácido úrico mayor de 5 mg/dL. Hemólisis (LDH > 600, Frotis de sangre periférica) Fibrinógeno disminuido

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Guía de Práctica Clínica – SINDROME HELLP 6.2 De Imágenes Radiografías: 

Radiografía de Tórax

Ecografías:   

Ecografía Abdominal/Renal Ecografía Obstétrica/Transvaginal Ecografía Transtorácica

El ultrasonido es pieza clave para encontrar alteraciones a nivel hepático como necrosis o hematoma. El dolor epigástrico y en hipocondrio izquierdo se relaciona tanto con la presencia de isquemia, que no puede verse en la ultrasonografía, como también con la distensión de la cápsula de Glisson a partir de un hematoma que la diseca y más frecuentemente por la hepatomegalia (muy frecuente en el síndrome HELLP y muchas veces de difícil hallazgo al examen físico por la presencia del útero grávido). En manos expertas la ultrasonografía también nos aporta información del estado fetal y la edad gestacional.

La TAC sería el examen de elección para evaluar la presencia de líquido entre las asas, infarto o hematoma subcapsular, pero sin que logre aportar mayor información que la de un buen examen físico, bioquímico y ultrasonográfico juntos.

VII.

CRITERIOS DE INGRESO A LA UNIDAD DE CUIDADOS ESPECIALES Y A LA UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS El curso clínico de las pacientes con síndrome HELLP se caracteriza usualmente por un deterioro progresivo y muchas veces súbito de la gestante. Es por esto que a la mayoría de las pacientes a quienes se les diagnostica con este síndrome se les debe monitorizar en una Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), lo cual permite realizar un seguimiento más de cerca de su evolución y establecer un diagnóstico más temprano de las diversas complicaciones asociadas a morbilidad y mortalidad materna y perinatal (24) . Las indicaciones para transferir a estas pacientes a la unidad de Cuidado Intensivo (UCI) incluyen:

    

VIII.

Inestabilidad hemodinámica (Shock hipovolémico / Hemorrágico) con requerimiento de monitoreo hemodinámico y Terapia transfusional.

Falla respiratoria aguda con necesidad de soporte ventilatorio mecánico.

Falla renal aguda con indicaciones para terapia de reemplazo renal y monitoreo hemodinámico constante.

Deterioro del Nivel de Conciencia súbito o progresivo.

Estado postparo cardio-respiratorio.

TRATAMIENTO Todas las pacientes deben ingresar en áreas de cuidados críticos obstétricos en centros asistenciales de tercer nivel (Malvino 2005).

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Guía de Práctica Clínica – SINDROME HELLP Al igual que en preeclampsia el tratamiento definitivo es culminar gestación cuando hay lesión de órgano blanco. Se favorecerá el parto vía vaginal en pacientes con bishop favorable en un lapso no mayor de 4 horas.

Manejo de los fluidos Conjunto a las medidas de suspensión del embarazo se requiere iniciar la reposición de volumen controlado, esto implica favorecer un aumento del volumen intravascular hasta en 1.000 ml, administrado en bolos de 250 ml cada 10 a 15 minutos hasta obtener diuresis, la cual debe ser mínimo de 1 cc/K/hora. Esta expansión controlada, en caso de fallar, se asocia a terapia de refuerzo diurético con furosemida en bolo inicial de 20 mg y que se puede continuar en infusión de 5-10 mg/hora, asociado con administración de un coloide y/o albúmina (esto justificado en la baja presión oncótica generada por el embarazo y la proteinuria), siendo de utilidad el uso de gelatinas o albúmina. El inicio de la diuresis espontánea es el primer signo de resolución de la endoteliopatía.

Prevención y tratamiento de las convulsiones Las convulsiones muchas veces preceden al Síndrome de HELLP, se recomienda que todas las pacientes con síndrome de HELLP reciban sulfato de magnesio sobre todo durante el parto o cuando exista dolor epigástrico, la dosis son de 4-6g en bolus endovenoso en 20min, luego una dosis de mantención de 2 a 3g por hora, hasta 24 a 48h postparto, la monitorización del medicamento se basa en los reflejos, diuresis y magnesemia.

Además de prevenir y de tratar las convulsiones eclámpticas, el sulfato de magnesio tiene propiedades de ser un modesto relajante vascular tanto a nivel central como periférico.

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Guía de Práctica Clínica – SINDROME HELLP Tratamiento antihipertensivo El objetivo es mantener valores sistólicos por debajo de 160 mmHg y diastólicos entre 90 y 105mmHg con el fin de evitar complicaciones neurológicas como las convulsiones y las hemorragias encefálicas, como también evadir el riesgo de edema pulmonar cardiogénico; conservando el flujo sanguíneo cerebral y sin provocar mayor deterioro de la circulación uteroplacentaria (Sibai 1996). Se tratarán aquellas gestantes que presentan hipertensión sistólica de 155 mmHg o mayor y diastólicas de 105 mmHg o mayor (Sibai 2005, Lombaard 2005). Las actuales guías nacionales recomiendan iniciar el tratamiento con valores por encima de 160/100 mmHg (Ministerio de Salud 2010). Este objetivo adquiere relevancia con edades gestacionales menores de 34ª semanas en las que la prolongación del embarazo, de ser posible, favorecerá el desarrollo y el crecimiento fetal con notorio beneficio en el pronóstico neonatal.

Todo tratamiento antihipertensivo, en mayor o menor grado, conlleva el riesgo potencial o real de causar efectos teratogénicos, provocar acciones adversas sobre la fisiología fetal y limitar el crecimiento uterino al deteriorar la perfusión sanguínea útero-placentaria (Scot 2002).

Diversos autores coinciden al afirmar que, el control de la tensión arterial debería lograrse en forma lenta, evitando los riesgos del brusco descenso de la misma; por este motivo son partidarios de las infusiones o de la administración de las drogas por vía oral en grupos seleccionados de enfermas (Tuffnell 2005).

Fármacos antihipertensivos utilizados en el manejo de los estados hipertensivos del embarazo.

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Guía de Práctica Clínica – SINDROME HELLP Fármacos antihipertensivos utilizados en el manejo de los estados hipertensivos del embarazo.

(Continuación)

Servicio de Obstetricia y Ginecología. Hospital Virgen del Camino. Pamplona An. Sist. Sanit. Navar. 2009; 32 (Supl. 1): 91-103.

Corticoides Los esteroides están justificados en las pacientes en quienes se busca incrementar la cuenta de plaquetas previo a la interrupción del embarazo o para disminuir el riesgo de sangrado durante el puerperio en pacientes con trombocitopenia grave. Por lo general, se utilizan cuando la cuenta de plaquetas es inferior a 100 000/L. La dexametasona a dosis de 10 mg IV cada 12 horas es el esteroide de elección porque en estudios comparativos ha demostrado mayor efecto en la cuenta plaquetaria, gasto urinario, control de la tensión arterial y diminución de la deshidrogenasa láctica (25).

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Guía de Práctica Clínica – SINDROME HELLP Hemoterapia La hemorragia espontánea en pacientes con SH puede ocurrir desde poner vías intravenosas hasta incisiones quirúrgicas cuando las plaquetas están menores de 50 000/mm3. La transfusión de plaquetas está recomendada en mujeres con preeclampsia severa que van para cesárea y que su recuento plaquetario sea inferior a 50 000/mm 3.

En pacientes con SH que van a parto vaginal se deben transfundir plaquetas si el recuento plaquetario es menor de 20 000/mm 3. Después del parto es recomendable la transfusión de plaquetas en las primeras 24 horas posparto para mantener las plaquetas por encima de 50 000/mm3 en cesárea y mayor de 20 000/mm 3 en parto vaginal para prevenir la formación de un hematoma. En la práctica diaria una transfusión de plaquetas generalmente implica la administración de 4 a 5 unidades, con lo que se espera un incremento en el recuento plaquetario de aproximadamente 20 000 a 25 000 plaquetas/mm 3 (26).

El uso de dexametasona para el tratamiento de pacientes con síndrome de HELLP con plaquetas menores de 100 000/mm 3 ha eliminado la necesidad del uso de la transfusión de plaquetas.

Tratamiento del hematoma hepático La presencia de un hematoma subcapsular no complicado requiere de conducta expectante (Nogales 2007), evitando aquellos factores mecánicos que favorecen la ruptura, tales como palpación abdominal, vómitos y convulsiones (Wicke 2004). En caso de ruptura deberá tratarse de inmediato el shock hemorrágico mediante expansión de la volemia, reposición de la masa globular mediante transfusiones y corrección de la coagulopatía con hemoderivados.

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Guía de Práctica Clínica – SINDROME HELLP Manejo del hematoma hepático. Se determinará clínica y por ultrasonido la presencia de hematoma hepático y se dará manejo quirúrgico sólo en caso de expansión o ruptura.

Contribución del Doctor Jose Luis Golubicki, Jefe UCI. Hospital Ramón Sardá. Buenos Aires (Argentina). Modificada con Autorización.

Se efectuará laparotomía exploradora, favoreciendo la restitución sanguínea mediante el sistema de recuperación celular - cell-saver -. Las opciones quirúrgicas para cohibir la hemorragia incluyen: taponaje de la lodge y drenaje de la cavidad abdominal, siendo este el método sugerido por la mayor parte de los autores (Van Hook 1999, Miguelote 2009), sutura hemostática de la laceración hepática, o resección del lóbulo afectado (Araujo 2006, Arias 2006, Benavides 2004, Vera 2004). Como alternativa o complemento del tratamiento quirúrgico, considerar la arteriografía y embolización selectiva en aquellas enfermas en la que se logra estabilización hemodinámica inicial.

Interrupción de la gestación Es el único tratamiento con efectividad reconocida. Como alternativa, se propuso prolongar aquellos embarazos con menos de 34 semanas con la finalidad de lograr maduración fetal con menor morbimortalidad perinatal. Con este objetivo, se requiere monitoreo estricto de las condiciones maternofetales, que permita identificar con rapidez signos clínico-humorales de agravamiento, para alertar sobre la necesidad inmediata de interrumpir el embarazo (Tsatsaris 1998, Sibai 1994). Esta conducta resultaría razonable en casos con pre-eclampsia no severa y estable en su condición clínica, y por lo tanto no aplicable a la mayor parte de las enfermas con síndrome HELLP. En todos los casos optamos por una conducta no expectante y dar por finalizada la gestación, a pesar del grado de inmadurez fetal, dentro de las 24 horas de efectuado el diagnóstico (Malvino 2005). Sin embargo, este accionar conlleva el riesgo de mayor morbi-mortalidad perinatal dado que esta última está indirectamente vinculada con la edad gestacional y el bajo peso al nacer (Dilly 1999, Ascarelli 1997, Haddad 2000, Sibai 2005) y no guarda relación con la severidad del compromiso materno.

En casos seleccionados podrá intentarse prolongar la gestación el tiempo necesario hasta completar la administración de las dos dosis de corticoides requeridas para la maduración pulmonar fetal y luego completar el periodo de espera de 24-48 horas para obtener el máximo efecto de este tratamiento (Norwitz 2002).

Grupos de manejo de acuerdo a la edad gestacional

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Guía de Práctica Clínica – SINDROME HELLP

Manejo de HELLP en la semana 27. Se valorarán los criterios de laboratorio, clínicos y el estado actual para decidir interrupción o manejo médico hasta la semana 28.

Parto o cesárea La presencia de síndrome HELLP no justifica la indicación de operación cesárea en todos los casos.

En ausencia de complicaciones, pacientes con síndrome HELLP en trabajo de parto o con ruptura de membranas podrán llevar adelante el parto vaginal. De acuerdo con Sibai, la inducción del parto con oxitocina o prostaglandinas es aceptable si la edad gestacional supera las 32 semanas, la presentación es cefálica, y la puntuación de Bishop excede 5 (Sibai 2005).

La indicación de cesárea se considera con edad gestacional menor de 32 semanas con retardo de crecimiento intrauterino u oligohidramnios y puntuación de Bishop menor de 5, presencia de hematoma hepático subcapsular, sospecha de desprendimiento placentario, cesárea previa, fallo en la inducción del parto y/o deterioro de la condición clínica materna. Magann (2000) refiere un 87% de cesáreas en pacientes con síndrome HELLP y edad gestacional por debajo de 30 semanas, ya que la inducción del parto fue más exitosa entre aquellas con más de 30 semanas de embarazo, que en quienes no alcanzaron esa edad (Vigil 1997).

En caso de optar por cesárea, es aconsejable colocar drenaje intraabdominal y suturar piel con puntos separados para identificar y facilitar el drenaje de probables hematomas durante el puerperio a causa de la plaquetopenia (Norwitz 2002). Se sugirió que el drenaje permanezca por espacio de 24-48 horas, teniendo en cuenta que hematomas e infecciones de la herida ocurren en 25% de los casos (O’Brien 2005).

IX.

Criterios de Alta:  Resolución de disfunciones presentadas en el curso de la enfermedad.  Normalización o tendencia a esta de las pruebas de laboratorio.

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Guía de Práctica Clínica – SINDROME HELLP X.

Pronóstico  Pronostico bueno si el compromiso de órganos no es severo (falla renal aguda, rotura hepática)  Recurrencia del 19 al 27 %  Mortalidad perinatal del 7.7% al 60%  Mortalidad materna hasta el 24%

XI.

CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA Criterios de Referencia: Se referirá a un hospital de mayor complejidad para el manejo del caso específico:     

Pacientes con insuficiencia renal aguda que requiere diálisis.

Complicaciones graves como rotura hepática (requieren empaquetamiento hepático), CID que ameriten manejo más especializado y soporte tecnológico más avanzado.

Hemorragia intracerebral que requiera manejo neuroquirúrgico.

Por falta de camas en UCI de neonatología en caso sea necesario.

Criterios de contrareferencia: Los pacientes son dados de alta al servicio de ginecología- obstetricia (de acuerdo a los criterios de alta mencionados arriba), allí se realizará la contrareferencia a centro hospitalario de origen.

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Guía de Práctica Clínica – SINDROME HELLP XII.

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Guía de Práctica Clínica – SINDROME HELLP XIII.

ANEXOS ANEXO 1 – FLUJOGRAMA PARA EL PARTO EN SINDROME HELLP

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Guía de Práctica Clínica – SINDROME HELLP ANEXO 2 – HIPERTENSION GESTACIOANL PROTEINURICA

Algoritmo de manejo. Se determinará la presencia de hipertensión gestacional, posteriormente la presencia o no se criterios de síndrome HELLP, si este es el caso se interrumpirá el embarazo y se dará terapia médica, si no, se evaluaran los criterios de adversidad y la evolución para decidir el manejo.

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Guía de Práctica Clínica – SINDROME HELLP ANEXO 3 – MANEJO DEL SINDROME HELLP

Manejo del Síndrome de HELLP

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