Rodzaje ostrych bia³aczek. Postacie limfoblastyczne ( ALL) stanowi¹ 80 – 85% ostrych bia³aczek dzieciêcych. Oko³o 80% z nich nale¿y do podtypu c-ALL ( tzw. pre B-ALL, czyli wczesne B-ALL). Tylko 1-3% wykazuje ekspresje powierzchniowych immunoglobulin dojrza³ych komórek B ( B-ALL), podczas gdy 15-20% nale¿y do linii T ( T-ALL). Pozosta³e 15% ostrych bia³aczek nale¿y z powodu obecnoœci peroksydazododatnich ziarnistoœci i pa³eczek Auera w blastach do grupy ostrych bia³aczek szpikowych ( AML). Mo¿e towarzyszyæ im bardzo wysoka leukocytoza w krwi obwodowej. Istniej¹ tak¿e bia³aczki hybrydowe, w których to komórki wykazuj¹ ekspresjê antygenów zarówno limfatycznych jak i mieloidalnych. Czasami wystêpuje bia³aczka niezró¿nicowana ( AUL). Nie leczona bia³aczka postêpuje zwykle bez remisji przez kilka tygodni i towarzysz¹ jej objawy nasilaj¹cej siê anemizacji z napadami gor¹czki, krwawieniami, powiêkszeniem obwodu brzucha z powodu zajêcia w¹troby, œledziony i wêz³ów ch³onnych oraz nie goj¹cymi siê zmianami wrzodziej¹cymi w jamie ustnej. Gor¹czka jest spowodowana infekcjami i zwykle ustêpuje po zastosowaniu antybiotykoterapii. Nie leczone dzieci umieraj¹ najczêœciej z powodu krwotoku. Rozpoznanie ró¿nicowe. W diagnostyce ró¿nicowej nale¿y uwzglêdniæ niedokrwistoœæ aplastyczn¹, plamicê ma³op³ytkow¹ idiopatyczn¹, agranulocytozê, postaæ metastatyczn¹ nerwiaka zarodkowego, miêsaka pr¹¿kowanokomórkowego lub miêsaka Ewinga, a w mniejszym stopniu mononukleozê zakaŸn¹, krztusiec, toksoplazmozê, ró¿yczkê, zapalenie koœci i szpiku, a tak¿e reumatoidalne zapalenie stawów. Rokowanie. Rokowanie w ostrej bia³aczce u dzieci poprawi³o siê radykalnie w ostatnich latach. Szansa wyleczenia drog¹ konwencjonalnej chemioterapii, uwzglêdniaj¹c wszystkie postacie ostrej bia³aczki limfoblastycznej, wynosi obecnie oko³o 70%. W c- ALL i T-ALL – po 4 – 5 latach od postawienia rozpoznania – praktycznie nie wystêpuj¹ ju¿ wznowy. W przypadku B-ALL ju¿ po roku, bez wyst¹pienia wznowy, mo¿na mówiæ o pe³nym wyleczeniu. Szansa na wyleczenie ostrej bia³aczki szpikowej zale¿y od podtypu FAB i jest wyraŸnie gorsza: wynosi oko³o 40-50%. Leczenie bia³aczek wieku dzieciêcego przeprowadza siê tylko w ramach odpowiednich protoko³ów leczniczych ( BFM lub New York) w wyspecjalizowanych oœrodkach hematologicznych, nale¿¹cych do Polskiej Pediatrycznej Grupy do spraw Bia³aczek i Ch³oniaków Z³oœliwych. Wybór schematu terapii zale¿y od typu, wzglêdnie podtypu, bia³aczki. Leczenie dostosowuje siê równie¿ do stopnia ryzyka ( im wiêksza masa nowotworowa, tym wiêksze ryzyko). Leczenie bia³aczki sk³ada siê z ró¿nych faz: indukcji remisji, reindukcji/konsolidacji i terapii podtrzymuj¹cej i trwa w sumie 18-24 miesi¹ce. Wa¿nym elementem obu pierwszych faz jest profilaktyka zajêcia centralnego systemu nerwowego w formie napromieniania czaszki albo dokana³owych podañ cytostatyków. W razie wyst¹pienia wznowy powtórzenie leczenia jest w zasadzie mo¿liwe, ale szansa na powodzenie terapii s¹ zdecydowanie gorsze ni¿ w leczeniu pierwotnym. Od kilkunastu lat istniej¹ specjalne protoko³y lecznicze dla wznów. Rokowanie leczenia wznowy jest korzystniejsze, gdy po uzyskaniu remisji zostanie przeprowadzona transplantacja szpiku kostnego. W razie obecnoœci zgodnego w uk³adzie zgodnoœci tkankowej dawcy rodzinne-
72