childhoodcancergreek

Ïãêïëïãéêü ôìÞìá Íïóïêïìåßïõ Ðáßäùí ÁãëáÀá Êõñéáêïý

ÁèÞíá 2006 1

2

ÐÑÏËÏÃÏÓ

Aãáðçôïß ãïíåßò êáé ößëïé, Óôá ÷Ýñéá óáò êñáôÜôå Ýíá âéâëßï ðïõ áðïôåëåß ôçí óõíôïíéóìÝíç ðñïóðÜèåéá ÷ñüíùí êáé ðïõ ï óôü÷ïò ôïõ åßíáé íá äþóåé ãåíéêÝò ðëçñïöïñßåò ãéá ôïí êáñêßíï ôçò ðáéäéêÞò çëéêßáò ìå ôñüðï áðëü êáé óýíôïìï áëëÜ ü÷é áðáñáßôçôá åêëáúêåõìÝíï óôçí ÅëëçíéêÞ, ÁããëéêÞ êáé ÁëâáíéêÞ ãëþóóá. Óôï ôÝëïò ôïõ âéâëßïõ ðáñáôßèåôáé ìå áëöáâçôéêü ôñüðï ãëùóóÜñé üðïõ ãßíåôáé ðñïóðÜèåéá åñìçíåßáò ëÝîåùí ðïõ óõíÞèùò ÷ñçóéìïðïéïýíôáé óôá åîåéäéêåõìÝíá ïãêïëïãéêÜ ôìÞìáôá. Ç ðñïóðÜèåéÜ ìáò óôçñß÷ôçêå óôçí ðåðïßèçóç üôé ï ãïíéüò ðñÝðåé íá îÝñåé êáé üôé ï åíçìåñùìÝíïò ãïíéüò óôçñßæåé ôï ðáéäß ôïõ êáé åßíáé ðïëýôéìïò óýììá÷ïò ôçò ïìÜäáò õãåßáò. Ùóôüóï ôï âéâëßï áõôü äåí ìðïñåß êáé äåí ðñÝðåé íá õðïêáôáóôÞóåé ôçí ðñïöïñéêÞ åíçìÝñùóç êáé ôçí áíïé÷ôÞ óõæÞôçóç ìå ôï ãéáôñü ôïõ ðáéäéïý óáò. Óôçí ïëïêëÞñùóç ôïõ âéâëßïõ óõíåñãÜóôçêáí ïé ãïíåßò ËÜìðçò Öïõñôæßïõ êáé ÅíôÝëá Ðåñßêïõ (êåßìåíï óôá ÁëâáíéêÜ), ç ãéáôñüò Óïößá Ð. Êïóìßäç (êåßìåíï óôá ÁããëéêÜ), ç Ëßëéáí Èëéâåñïý (åéêïíïãñÜöçóç), ïé ãéáôñïß ôïõ Ïãêïëïãéêïý ôìÞìáôïò êáé ç ÎáíèÞ ÃÜëáñç (ãëùóóÜñé) ôïõò ïðïßïõò èåñìÜ åõ÷áñéóôþ. Åðßóçò åðéèõìþ íá åõ÷áñéóôÞóù ôçí Ãåùñãßá êáé ôçí Áñãõñþ ðïõ ìáò ïäÞãçóáí óôïí êüóìï ôùí êõôôÜñùí êáé ôçò áðëáóßáò ìå ôá ìÜôéá ôïõò, ôïõò ãïíåßò ôçò Åõãåíßáò êáé ôçò ÅéñÞíçò ðïõ ìïõ åðÝôñåøáí íá ÷ñçóéìïðïéÞóù ôéò æùãñáöéÝò ôùí ðáéäéþí ôïõò êáé ôéò ìçôÝñåò Ìáñßá Ê, ÅëÝíç Ê, Áöñïäßôç Ì êáé Ìáßñç Ô ãéá ôéò ðïëýôéìåò åðéóçìÜíóåéò ôïõò. Ôï âéâëßï áöéåñþíù óôç ìíÞìç ôçò ìÜííáò ìïõ ðïõ ìå Ýìáèå íá áãáðÜù êáé íá äéêáéïëïãþ .

ÅëÝíç ÂáóéëÜôïõ - Êïóìßäç

3

Êåßìåíï: ÅëÝíç ÂáóéëÜôïõ - Êïóìßäç ÌåôÜöñáóç óôçí áããëéêÞ ãëþóóá: Óïößá Ð. Êïóìßäç ÌåôÜöñáóç óôçí áëâáíéêÞ ãëþóóá: ËÜìðçò Öïõñôæßïõ ÅíôÝëá Ðåñßêïõ ÅéêïíïãñÜöçóç: Ëßëéáí Èëéâåñïý

ÅðéìÝëåéá ¸êäïóçò ÅëÝíç ÂáóéëÜôïõ - Êïóìßäç

Copyright© 2006

Áðáãïñåýåôáé ç áíáäçìïóßåõóç êáé ãåíéêÜ ç áíáðáñáãùãÞ óôï óýíïëï Þ êáôÜ ôìÞìá ôïõ ðáñüíôïò Ýñãïõ ìå ïðïéïäÞðïôå ìÝóï Þ ôñüðï, óýìöùíá ìå ôï Í. 2387/1920, ôá Í.Ä. 3565/56, 4254/62, 4264/62, ôï Í. 100/75 êáé ôïõò ëïéðïýò êáíüíåò äéåèíïýò äéêáßïõ, ÷ùñßò ôçí Üäåéá ôùí óõããñáöÝùí.

Ôï âéâëßï áõôü ôõðþèçêå ìå ôçí åõãåíéêÞ ÷ïñçãßá ôçò öáñìáêåõôéêÞò åôáéñåßáò Bristol-Myers Squibb A.E.B.E 4

ÁãáðçôÝ ìïõ ößëå, áãáðçôÞ ìïõ ößëç, ¼ôáí ìïõ Ýäùóáí áõôü ôï âéâëßï ãéá íá ôï ìåôáöñÜóù èÝëçóá íá ãñÜøù äýï ëüãéá áðü ôç äéêÞ ìïõ åìðåéñßá êáé ôïí ðüíï ðïõ Ýíïéùóá ðéóôåýïíôáò üôé ßóùò áðáëýíù ôï äéêü óïõ ðüíï. Ðáßñíïíôáò óôá ÷Ýñéá óïõ áõôü ôï âéâëéáñÜêé, åßìáé óßãïõñç üôé ç øõ÷Þ óïõ êáé ç êáñäéÜ óïõ åßíáé ôáñáãìÝíç êáé ßóùò øÜ÷íåéò áðåëðéóìÝíá íá âñåßò ëýóç óôï ðñüâëçìá ðïõ ðïôÝ äåí óêÝöôçêåò üôé ìðïñïýóå íá óïõ ôý÷åé . Ôá óõíáéóèÞìáôá áõôÜ ôá Ýæçóá êáé åãþ ðñïóùðéêÜ üôáí ðñéí äýï ðåñßðïõ ÷ñüíéá Üêïõãá ôï ãéáôñü íá ìïõ ëÝåé: "Êá Ðåñßêïõ ôï ðáéäß óáò Ý÷åé êáñêßíï!" Ç ðñþôç ìïõ áíôßäñáóç Þôáí íá ðÝóù áðü ôï ìðáëêüíé êáé ç åðüìåíç óêÝøç ìïõ Þôáí "ÈåÝ ìïõ ãéáôß ó'åìÝíá;" Ìå ôçí ðÜñïäï ôïõ ÷ñüíïõ æþíôáò áðü êïíôÜ ôçí áññþóôåéá êáé ìå ôçí áìÝñéóôç óõìðáñÜóôáóç ôùí ãéáôñþí ðïõ äåí öåßäïíôáí ïýôå ÷ñüíï ïýôå êüðï ìðüñåóá íá äù áéóéüäïîá ôï ìÝëëïí ôïõ ðáéäéïý ìïõ êáé íá ðéóôÝøù üôé ï êáñêßíïò åßíáé ìéá áññþóôåéá ðïõ ôåëéêÜ ìðïñåß íá íéêçèåß áñêåß íá ðéóôÝøåéò óôï Èåü êáé íá åìðéóôåõèåßò ôïõò ãéáôñïýò . Ãé áõôü ôï ëüãï ìç öïâçèåßò êáé ìçí áðïãïçôåõèåßò áëëÜ äþóå ôç ìÜ÷ç ôçò æùÞò êáé ðïëÝìçóå ôïí êáñêßíï ãéáôß äåí åßíáé áíßêçôïò . ¼óïé öñïíôßæïõí ôï ðáéäß óïõ èá åßíáé äßðëá óïõ, èá óå âïçèÞóïõí êáé èá äßíïõí ôç ìÜ÷ç ìáæß óïõ . Ôåëåéþíïíôáò, èá Þèåëá íá åõ÷áñéóôÞóù ôï ðñïóùðéêü ôïõ Íïóïêïìåßïõ ãéáôß åêôüò áðü ôïí áãþíá ãéá ôç èåñáðåßá ôïõ ðáéäéïý ìïõ, ìïõ ðñüóöåñáí êáé ôçí çèéêÞ ôïõò óõìðáñÜóôáóç ðïõ ÷ùñßò áõôÞ ßóùò íá ìçí Üíôå÷á ùò ôï ôÝëïò . Åðßóçò åêìåôáëëåõüìåíç ôçí åõêáéñßá ðïõ ìïõ äüèçêå èá Þèåëá íá ôïõò åêöñÜóù ôçí åõãíùìïóýíç ìïõ êáé íá ðù, áðü ôá âÜèç ôçò øõ÷Þò ìïõ, üôé äåí èá Ýâñéóêá ðïõèåíÜ êáëýôåñïõò óõìðáñáóôÜôåò óôïí ðüíï ìïõ. Ìå áãÜðç ÅíôÝëá Ðåñßêïõ 5

ÊÁÊÏÇÈÇ ÍÏÓÇÌÁÔÁ ÓÔÏ ÐÁÉÄÉ

1. ÐñïóâÜëëïíôáé ôá ðáéäéÜ áðü êáñêßíï; Ôá ðáéäéÜ ðñïóâÜëëïíôáé ðïëý óðÜíéá áðü êáñêßíï, 100 ðåñßðïõ öïñÝò óðáíéüôåñá áðü ôïõò åíÞëéêåò. ÊÜèå ÷ñüíï íïóïýí 14 óå êÜèå 100.000 ðáéäéÜ áðü ôçí ãÝííçóç ìÝ÷ñé ôçí çëéêßá ôùí 15 ÷ñüíùí. Ùóôüóï ï êáñêßíïò åßíáé ç óõ÷íüôåñç áéôßá èáíÜôïõ óå ðáéäéÜ ìåôÜ ôïí ðñþôï ÷ñüíï ôçò æùÞò, áí åîáéñÝóïõìå ôïõò èáíÜôïõò ðïõ ïöåßëïíôáé óå áôõ÷Þìáôá. Ïé ìïñöÝò êáñêßíïõ áðü ôéò ïðïßåò íïóïýí ôá ðáéäéÜ åßíáé ïé ëåõ÷áéìßåò, ôá ëåìöþìáôá êáé ïé äéÜöïñåò ìïñöÝò üãêùí ðïõ óôçí Ïãêïëïãßá ïíïìÜæïíôáé óõìðáãåßò üãêïé. Ï êáñêßíïò åßíáé íüóïò ðïõ äåí åßíáé ìåôáäïôéêÞ êáé äåí áêïëïõèåß ôïõò êáíüíåò ôçò êëçñïíïìéêüôçôáò ðáñÜ ôï üôé åßíáé ãíùóôü üôé ïñéóìÝíïé ôýðïé êáñêßíïõ ðáñáôçñïýíôáé óôçí ßäéá ïéêïãÝíåéá êáé üôé õðÜñ÷ïõí ïéêïãÝíåéåò ìå áõîçìÝíç óõ÷íüôçôá êáñêßíïõ. Ç áéôßá áíÜðôõîçò êÜðïéáò ìïñöÞò êáñêßíïõ óôï ðáéäß äåí åßíáé ãíùóôÞ êáé èá ðñÝðåé ßóùò íá áðïäïèåß óå óõíäõáóìü ðïéêßëùí ðáñáãüíôùí Üëëùí ãíùóôþí êáé Üëëùí ðïõ äåí Ý÷ïõí áêüìç äéåõêñéíéóôåß.

2. ÐïéÝò åßíáé ïé óõ÷íüôåñåò ìïñöÝò êáñêßíïõ óôá ðáéäéÜ; Ç ðéï óõ÷íÞ ìïñöÞ êáñêßíïõ óôá ðáéäéÜ åßíáé ç ëåõ÷áéìßá (ðåñßðïõ 35% ôïõ óõíüëïõ ôùí ðåñéðôþóåùí êáñêßíïõ) êáé áêïëïõèïýí ïé üãêïé ôïõ íåõñéêïý óõóôÞìáôïò, ôá ëåìöþìáôá (êáêïÞèåéò üãêïé ëåìöáäÝíùí Þ Üëëùí ïñãÜíùí), ïé üãêïé íåöñþí (íåöñïâëÜóôùìá ) êáé åðéíåöñéäßùí (íåõñïâëÜóôùìá), ôá óáñêþìáôá ìáëáêþí ìïñßùí (üðùò åßíáé ôï ñáâäïìõïóÜñêùìá) êáé ôùí ïóôþí (üðùò åßíáé ôï ïóôåïóÜñêùìá êáé ôï óÜñêùìá Ewing), ïé üãêïé ôïõ Þðáôïò (çðáôïâëÜóôùìá),ïé üãêïé üñ÷åùí êáé ùïèçêþí (ïíïìÜæïíôáé üãêïé áðü áñ÷Ýãïíá ãåííçôéêÜ êýôôáñá),ïé üãêïé ôïõ áìöéâëçóôñïåéäïýò ðïõ åßíáé ìÝñïò ôïõ ìáôéïý (ñåôéíïâëÜóôùìá) ê.á. ¢ëëåò ìïñöÝò êáñêßíïõ åßíáé ðïëý óðáíéüôåñåò óôá ðáéäéÜ. ÊáêïÞèåéò üãêïé åíçëßêïõ ôýðïõ üðùò åßíáé ï êáñêßíïò ôïõ ìáóôïý, ôïõ ðíåýìïíá, ôïõ ðñïóôÜôç, ôï êáêüçèåò ìåëÜíùìá êëð ðáñáôçñïýíôáé ðïëý óðÜíéá êáôÜ ôçí ðáéäéêÞ çëéêßá.

6

ÌïñöÝò êáñêßíïõ ✔ Ëåõ÷áéìßá ✔ ¼ãêïé íåõñéêïý óõóôÞìáôïò ✔ ËÝìöùìá ✔ ÍåõñïâëÜóôùìá ✔ ÍåöñïâëÜóôùìá ✔ ÓÜñêùìá ✔ ÄéÜöïñá Üëëá

3. Ðïéüò åßíáé ï ñüëïò ôçò ðñüëçøçò; Ðñüëçøç ìå ôçí Ýííïéá ïäçãéþí ðñïò áðïöõãÞ äçìéïõñãßáò êáñêßíïõ óôï ðáéäß Þ ôçò ÷ñçóéìïðïßçóçò åéäéêþí åîåôÜóåùí ðñïóõìðôùìáôéêïý åëÝã÷ïõ (screening)

7

äåí ìðïñåß íá åöáñìïóèåß óôï ðáéäß áëëÜ áðáéôåßôáé åõáéóèçôïðïßçóç êáé ãíþóç ôïõ ðáéäéÜôñïõ êáé ôïõ ãåíéêïý ãéáôñïý, Ýôóé þóôå íá åßíáé óå èÝóç íá áîéïëïãÞóïõí ýðïðôá óõìðôþìáôá Þ åõñÞìáôá êáé íá ðáñáðÝìøïõí Ýãêáéñá ôï ðáéäß óå åîåéäéêåõìÝíï êÝíôñï ãéá Ýëåã÷ï. Ç ðñüëçøç åßíáé ëïéðüí ôáõôüóçìç ìå ôçí Ýãêáéñç äéÜãíùóç ðïõ Ý÷åé ùò óõíÝðåéá ôçí áðïôåëåóìáôéêüôåñç áíôéìåôþðéóç ôçò íüóïõ. Ïäçãßåò ùóôüóï êáôÜ ôïõ êáðíßóìáôïò, õðÝñ ôçò óùóôÞò äéáôñïöÞò, õðÝñ ôçò áðïöõãÞò Ýêèåóçò óôïí Þëéï, åßíáé ÷ñÞóéìåò ãéá ôçí áðïöõãÞ áíÜðôõîçò êáñêßíïõ óôçí åíÞëéêç æùÞ.

8

4. Ôé åßíáé ç ëåõ÷áéìßá; Ëåõ÷áéìßá åßíáé íüóïò ðïõ ðñïóâÜëëåé ôïí áéìïðïéçôéêü éóôü äçëáäÞ ôá êýôôáñá ðïõ ðáñÜãïíôáé óôï ìõåëü ôùí ïóôþí, ï ïðïßïò âñßóêåôáé óå üëá ôá ïóôÜ éäéáßôåñá üìùò ôá ìåãÜëá üðùò åßíáé ôï ìçñéáßï, ç êíÞìç, ç ëåêÜíç, ôï óôÝñíï êëð. Ï áéìïðïéçôéêüò éóôüò ðåñéëáìâÜíåé ìéá ðïéêéëßá êõôôÜñùí ìå äéáöïñåôéêÞ ìïñöÞ êáé ëåéôïõñãßá. Ôá êýôôáñá áõôÜ óôéò äéÜöïñåò âáèìßäåò ôçò åîÝëéîçò ôïõò ïìáäïðïéïýíôáé óå 3 êõñßùò êáôçãïñßåò (óåéñÝò): á. åñõèñÜ óåéñÜ ðïõ ðåñéëáìâÜíåé êýôôáñá ðïõ åîåëßóóïíôáé óôá þñéìá åñõèñÜ áéìïóöáßñéá ðïõ åßíáé áðáñáßôçôá ãéá íá ìåôáöÝñïõí ïîõãüíï óôïõò éóôïýò êáé óõìâÜëëïõí óôçí åõåîßá ôïõ áôüìïõ. ¼ôáí ï áñéèìüò ôùí åñõèñþí áéìïóöáéñßùí åëáôôùèåß ôüôå äéáðéóôþíåôáé áíáéìßá. â. êïêêéþäçò óåéñÜ ðïõ ðåñéëáìâÜíåé ôá ëåõêÜ áéìïóöáßñéá óå äéÜöïñá óôÜäéá ìïñöïëïãßáò êáé ùñßìáíóçò. Áðü áõôÜ ôá ðéï þñéìá åßíáé ôá ðïëõìïñöïðýñçíá ðïõ ïíïìÜæïíôáé êáé ïõäåôåñüöéëá êáé ôá ëåìöïêýôôáñá. Ôá ðïëõìïñöïðýñçíá åßíáé áðáñáßôçôá ãéá ôçí Üìõíá ôïõ ïñãáíéóìïý êáé ôçí áðïôåëåóìáôéêÞ êáôáðïëÝìçóç ôùí ëïéìþîåùí. ã. ìåãáêáñõïêõôôáñéêÞ óåéñÜ ðïõ ðåñéëáìâÜíåé êýôôáñá ðïõ ðáñÜãïõí ôá áéìïðåôÜëéá ðïõ åßíáé êýôôáñá ðïõ óõììåôÝ÷ïõí óôçí áðïôåëåóìáôéêÞ ðÞîç ôïõ áßìáôïò êáé óõìâÜëëïõí óôçí áðïöõãÞ áéìïññáãéþí. ¼ôáí Ýíá ðáéäß íïóÞóåé áðü ëåõ÷áéìßá, óôï ìõåëü ôùí ïóôþí ðáñáôçñåßôáé ìßá õðåñðáñáãùãÞ ðáèïëïãéêþí (óôç ìïñöÞ êáé óôç ëåéôïõñãßá) ëåõêþí áéìïóöáéñßùí (ôá êýôôáñá áõôÜ åßíáé ðïëý áíþñéìá êáé êáêïÞèç êáé ïíïìÜæïíôáé ëåõ÷áéìéêÜ êýôôáñá Þ âëÜóôåò) ðïõ äåí åðéôåëïýí ôçí öõóéïëïãéêÞ ôïõò ëåéôïõñãßá ðïõ åßíáé ç áíôéìåôþðéóç ôùí ëïéìþîåùí. ¼ôáí ôá ëåõ÷áéìéêÜ áõôÜ êýôôáñá «ãåìßóïõí» ôïí ìõåëü ôùí ïóôþí ìåéþíåôáé óçìáíôéêÜ ç ðáñáãùãÞ ôùí öõóéïëïãéêþí ôïõ êõôôÜñùí äçëáäÞ ôùí åñõèñþí áéìïóöáéñßùí, ôùí ëåõêþí áéìïóöáéñßùí êáé ôùí áéìïðåôáëßùí. ¼óï ï áñéèìüò ôùí öõóéïëïãéêþí êõôôÜñùí ìåéþíåôáé áñ÷ßæïõí ôá óõìðôþìáôá 9

ðïõ åßíáé ìåôáîý Üëëùí åýêïëç êüðùóç êáé ù÷ñüôçôá (åëÜôôùóç åñõèñþí áéìïóöáéñßùí äçëáäÞ áíáéìßá), ðõñåôüò êáé ëïéìþîåéò (åëÜôôùóç ôùí ëåõêþí áéìïóöáéñßùí) êáé áéìïññáãéêÝò åêäçëþóåéò óôï äÝñìá Þ óôïõò âëåííïãüíïõò (åëÜôôùóç áéìïðåôáëßùí).

5. ÕðÜñ÷ïõí äéÜöïñåò ìïñöÝò ëåõ÷áéìßáò; Óôá ðáéäéÜ ç ëåõ÷áéìßá åßíáé êõñßùò ïîåßá (95%) êáé ôá ðáèïëïãéêÜ êýôôáñá ðïõ õðåñðáñÜãïíôáé áíÞêïõí óõ÷íüôåñá (85%) ùò ðñïò ôçí ìïñöïëïãßá óôçí ëåìöéêÞ óåéñÜ ôùí ëåõêþí áéìïóöáéñßùí êáé ç íüóïò ïíïìÜæåôáé ïîåßá ëåìöïâëáóôéêÞ ëåõ÷áéìßá (ÏËË). Óôéò õðüëïéðåò ðåñéðôþóåéò (15%), ç íüóïò ïíïìÜæåôáé ïîåßá ìç ëåìöïâëáóôéêÞ Þ ìõåëïãåíÞò ëåõ÷áéìßá (ÏÌËË) ç ïðïßá ðåñéëáìâÜíåé äéÜöïñåò õðïïìÜäåò. Ïé ÷ñüíéåò ëåõ÷áéìßåò åßíáé éäéáßôåñá óðÜíéåò óôá ðáéäéÜ (5%) êáé ï óõ÷íüôåñïò ôýðïò åßíáé ç ÷ñüíéá ìõåëïãåíÞò ëåõ÷áéìßá (×ÌË).

10

6. ÐïéÜ åßíáé ôá óõìðôþìáôá ôçò ëåõ÷áéìßáò; Ôá ðáéäéÜ ðïõ ðÜó÷ïõí áðü ëåõ÷áéìßá êáé óõãêåêñéììÝíá áðü ÏËË åìöáíßæïõí óõìðôþìáôá ðïõ ó÷åôßæïíôáé ìå ôá ðáñáêÜôù: á) åëÜôôùóç ôùí öõóéïëïãéêþí êõôôÜñùí ôïõ ìõåëïý ôùí ïóôþí êáé ôá óõìðôþìáôá åßíáé ù÷ñüôçôá, ðõñåôüò, êáôáâïëÞ ôùí äõíÜìåùí, áéìïññáãéêÝò åêäçëþóåéò áðü ôï äÝñìá (êüêêéíåò êçëßäåò Þ ìåëáíéÝò ðïõ ïíïìÜæïíôáé ðåôÝ÷åéåò Þ åê÷õìþóåéò) Þ ôïõò âëåííïãüíïõò (áéìïññáãßá áðü ôá ïýëá, ôç ìýôç êáé óðáíéüôåñá áðü ôá ïýñá Þ ôá êüðñáíá).

11

â) äéÞèçóç ôïõ ìõåëïý ôùí ïóôþí êáé Üëëùí ïñãÜíùí áðü êáêüçèç ëåõ÷áéìéêÜ êýôôáñá êáé ôá óõìðôþìáôá åßíáé ðüíïò óôá ïóôÜ, ÷ùëüôçôá (ôï ðáéäß ðïíÜåé êáé äõóêïëåýåôáé óôç âÜäéóç - êïõôóáßíåé) êáé äéüãêùóç ôùí ëåìöáäÝíùí éäéáßôåñá óôïí ôñÜ÷çëï. ÊáôÜ ôçí åîÝôáóç ôïõ ðáéäéïý äéáðéóôþíåôáé ù÷ñüôçôá,áéìïññáãéêÜ óôïé÷åßá (ìåëáíéÝò), äéüãêùóç ëåìöáäÝíùí, Þðáôïò Þ êáé ôïõ óðëÞíá.

7. Ðþò ãßíåôáé ç äéÜãíùóç ôçò ëåõ÷áéìßáò; Ç äéÜãíùóç ôçò ëåõ÷áéìßáò ãßíåôáé ìå ôçí åîÝôáóç ôïõ ìõåëïý ôùí ïóôþí. Ç åîÝôáóç áõôÞ ëÝãåôáé ìõåëüãñáììá (êáé ü÷é ìõåëïãñÜöçìá Þ ìõåëïãñáößá) êáé óõíßóôáôáé óôç ëÞøç õëéêïý ìå åéäéêÞ âåëüíá áðü ôá ïóôÜ ôçò ëåêÜíçò áöïý ðñïçãçèåß ôïðéêÞ áíáéóèçóßá (åðÜëåéøç ìå åéäéêÞ áíáéóèçôéêÞ áëïéöÞ ðïõ ïíïìÜæåôáé ÅÌËÁ) Þ âñá÷åßá (ìéêñÞò äéÜñêåéáò) íÜñêùóç äåäïìÝíïõ üôé ç åîÝôáóç äåí åßíáé

12

áíþäõíç. Ôï õëéêü åðéóôñþíåôáé óå ðëáêßäéá (åðß÷ñéóìá ìõåëïý), ãßíïíôáé åéäéêÝò ÷ñþóåéò êáé åîåôÜæåôáé óôï ìéêñïóêüðéï. ÌÝñïò ôïõ õëéêïý ðñïïñßæåôáé ãéá åîåéäéêåõìÝíåò åîåôÜóåéò üðùò åßíáé ï áíïóïöáéíüôõðïò êáé ç êõôôáñïãåíåôéêÞ ìåëÝôç.

8. Ðþò áíôéìåôùðßæåôáé ç ëåõ÷áéìßá; Ç ëåõ÷áéìßá áíôéìåôùðßæåôáé óå åîåéäéêåõìÝíá ðáéäéáôñéêÜ ïãêïëïãéêÜ ôìÞìáôá óôåëå÷ùìÝíá ìå åéäéêÜ åêðáéäåõìÝíïõò ðáéäéÜôñïõò ïãêïëüãïõò,

13

Ôá êýôáñá ìå ôá ìÜôéá åíüò ðáéäéïý 14

Ýìðåéñï íïóçëåõôéêü ðñïóùðéêü, øõ÷ïëüãï êáé êïéíùíéêü ëåéôïõñãü. Ç èåñáðåßá óõíßóôáôáé óôç ÷ïñÞãçóç åéäéêþí öáñìáêåõôéêþí óêåõáóìÜôùí (÷çìåéïèåñáðåßá). Ï óõíäõáóìüò ôùí öáñìÜêùí, ïé äüóåéò, ï ôñüðïò ÷ïñÞãçóçò êáé ï ÷ñüíïò ÷ïñÞãçóçò áíáöÝñïíôáé ùò ðñùôüêïëï èåñáðåßáò êáé âáóßæïíôáé óå äéåèíÞ åìðåéñßá. Ôá öÜñìáêá áõôÜ ÷ïñçãïýíôáé êõñßùò åíäïöëÝâéá äéá ìÝóïõ åéäéêþí êåíôñéêþí öëåâéêùí êáèåôÞñùí (êáèåôÞñåò Hickman) êáé ëéãüôåñï óõ÷íÜ áðü ôï óôüìá Þ äéÜ ìÝóïõ ôïõ äÝñìáôïò. Óçìáíôéêü ìÝñïò ôçò èåñáðåßáò ôçò ëåõ÷áéìßáò áðïôåëåß ç ðñïöýëáîç ôïõ Êåíôñéêïý Íåõñéêïý óõóôÞìáôïò (ÊÍÓ) ç ïðïßá ðåñéëáìâÜíåé ôçí ÷ïñÞãçóç óõãêåêñéìÝíùí öáñìÜêùí åíôüò ôïõ ÊÍÓ. Ç èåñáðåßá áõôÞ ïíïìÜæåôáé åíäïññá÷éáßá Ýã÷õóç êáé ãßíåôáé ìå åéäéêÞ ðáñáêÝíôçóç ðïõ ãßíåôáé ìåôáîý äýï ïóöõúêþí óðïíäýëùí êáé ïíïìÜæåôáé ïóöõïíùôéáßá ðáñáêÝíôçóç. Ôá èåñáðåõôéêÜ ðñùôüêïëá ãéá ôçí áíôéìåôþðéóç ôçò ÏËË ðåñéëáìâÜíïõí ìßá áñ÷éêÞ öÜóç ðïõ ïíïìÜæåôáé èåñáðåßá åöüäïõ êáé ìßá ôåëéêÞ ðïõ ïíïìÜæåôáé èåñáðåßá óõíôÞñçóçò. Ìåôáîý áõôþí, õðÜñ÷ïõí ïé öÜóåéò óôáèåñïðïßçóçò êáé åðáíåöüäïõ. Óôá ðåñéóóüôåñá ðáéäéÜ ìå ÏËË åðéôõã÷Üíåôáé åîáöÜíéóç ôùí ðáèïëïãéêþí êõôôÜñùí êáé åðáíåìöÜíéóç ôùí öõóéïëïãéêþí êõôôÜñùí ôïõ ìõåëïý ìåôÜ ôçí èåñáðåßá åöüäïõ êáé ç êá15

ôÜóôáóç áõôÞ ïíïìÜæåôáé ýöåóç ôçò íüóïõ. Ôï ðñùôüêïëï èåñáðåßáò Üëëïôå áðáéôåß åéóáãùãÞ óôï Íïóïêïìåßï êáé Üëëïôå ç èåñáðåßá ÷ïñçãåßôáé óôï åîùôåñéêü éáôñåßï Þ óôï óðßôé. Ç óõíïëéêÞ äéÜñêåéá ôçò èåñáðåßáò ãéá ôéò ðåñéóóüôåñåò ìïñöÝò ôçò ÏËË åßíáé äýï ÷ñüíéá.

9. ÐïéÝò åßíáé ïé ðáñåíÝñãåéåò ôçò èåñáðåßáò Ïé ðéï óçìáíôéêÝò ðáñåíÝñãåéåò ôçò ÷çìåéïèåñáðåßáò ó÷åôßæïíôáé ìå ôïí ìç÷áíéóìü äñÜóçò ôïõò ðïõ åßíáé ç êáôáóôñïöÞ ôá÷Ýùò ðïëëáðëáóéáæüìåíùí êõôôÜ16

ñùí. ÔÝôïéá êýôôáñá åêôüò áðü ôá êýôôáñá ôùí üãêùí Þ ôçò ëåõ÷áéìßáò, åßíáé ôá öõóéïëïãéêÜ êýôôáñá ôïõ ìõåëïý ôùí ïóôþí ôá ïðïßá åëáôôþíïíôáé ðáñïäéêÜ ìå óõíÝðåéá ôçí åìöÜíéóç áíáéìßáò, áéìïññáãéêÞò äéÜèåóçò êáé ëïßìùîçò. Ç êáôÜóôáóç êáôÜ ôçí ïðïßá ôá öõóéïëïãéêÜ êýôôáñá ôïõ ìõåëïý ôùí ïóôþí åëáôôþíïíôáé ëüãù ðñïçãçèåßóçò ÷çìåéïèåñáðåßáò ëÝãåôáé áðëáóßá ìõåëïý êáé áðáéôåß ðñïóåêôéêÞ ðáñáêïëïýèçóç êáé áíôéìåôþðéóç (áíôéâßùóç, ìåôáããßóåéò êëð). ¢ëëåò ðáñåíÝñãåéåò åßíáé ç áðþëåéá ôùí ìáëëéþí (áëùðåêßá) ç ïðïßá äåí åßíáé ìüíéìç êáé ç åìöÜíéóÞ ôçò Þ ìç äåí ðñÝðåé íá óõó÷åôßæåôáé ìå ôçí áðïôåëåóìáôéêüôçôá ôçò èåñáðåßáò. Ç íáõôßá êáé ï Ýìåôïò åßíáé éäéáßôåñá óõ÷íÝò ðáñåíÝñãåéåò êáé ðñÝðåé íá ðñïëáìâÜíïíôáé êáé íá èåñáðåýïíôáé. ÐñÝðåé åðßóçò íá óçìåéùèåß üôé äéÜöïñïé ÷çìåéïèåñáðåõôéêïß ðáñÜãïíôåò åõèýíïíôáé ãéá óõãêåêñéìÝíç ôïîéêüôçôá üðùò åßíáé íåõñïôïîéêüôçôá, íåöñïôïîéêüôçôá, êáñäéïôïîéêüôçôá, çðáôïôïîéêüôçôá áëëåñãéêÝò áíôéäñÜóåéò êëð.

17

10. ÐïéÜ åßíáé ç ðñüãíùóç ôçò ÏËË; Ç ðïñåßá êáé åîÝëéîç ôçò íüóïõ ïíïìÜæåôáé ðñüãíùóç êáé åîáñôÜôáé áðü ðïéêßëïõò ðáñÜãïíôåò üðùò åßíáé ç çëéêßá ôïõ ðáéäéïý (ôá âñÝöç çëéêßáò ìéêñüôåñçò ôïõ åíüò ÷ñüíïõ êáé ïé Ýöçâïé Ý÷ïõí ÷åéñüôåñç ðñüãíùóç), ï áñéèìüò ôùí ëåõêþí áéìïóöáéñßùí óôç äéÜãíùóç ( üóï ìåãáëýôåñïò åßíáé ï áñéèìüò ôüóï ÷åéñüôåñç åßíáé ç ðñüãíùóç), ôï öýëï ôïõ ðáéäéïý (ôá áãüñéá Ý÷ïõí ÷åéñüôåñç ðñüãíùóç ãéáôß õðÜñ÷åé êßíäõíïò õðïôñïðÞò ôçò íüóïõ óôïõò üñ÷åéò), êáé Üëëïé ðáñÜãïíôåò ðïõ ó÷åôßæïíôáé ìå ôá ßäéá ôá êáêïÞèç êýôôáñá (ìÝãåèïò ôïõ êõôôÜñïõ, áíïóïöáéíüôõðïò, êõôôáñïãåíåôéêÞ åîÝôáóç). Êáëýôåñçò ðñüãíùóçò ëåõ÷áéìßá ùò ðñïò ôïí áíïóïöáéíüôõðï åßíáé ç êïéíïý ôýðïõ ÏËË ðïõ åßíáé êáé ç óõ÷íüôåñç. ¸íáò Üëëïò óçìáíôéêüò ðñïãíùóôéêüò ðáñÜãïíôáò åßíáé ç ôá÷ýôçôá áðÜíôçóçò óôç ÷ïñçãïýìåíç èåñáðåßá óå óõãêåêñéìÝíç ÷ñïíéêÞ óôéãìÞ ôüóï óôï áßìá (çìÝñá 8 ), üóï êáé óôï ìõåëü (çìÝñá 15 êáé 33). Ìå ôá óýã÷ñïíá ðñùôüêïëá áíôéìåôþðéóçò ôçò íüóïõ ðåñéóóüôåñá áðü 70% ôùí ðáéäéþí åðéâéþíïõí ÷ùñßò ðñïâëÞìáôá. Ç åðéâßùóç óå óõíå÷éæüìåíç ýöåóç óôï ìõåëü ôùí ïóôþí êáé óôï ÊÍÓ ìåôÜ 5 ÷ñüíéá áðü ôçí çìÝñá ôçò äéÜãíùóçò ôçò íüóïõ, åßíáé ôáõôüóçìç ìå ôçí ßáóç ôïõ ðáéäéïý.

18

11. Ôé óçìáßíåé õðïôñïðÞ ëåõ÷áéìßáò; Ç åðáíåìöÜíéóç ôçò ëåõ÷áéìßáò ïíïìÜæåôáé õðïôñïðÞ ôçò íüóïõ êáé ìðïñåß íá áöïñÜ ôïí ìõåëü ôùí ïóôþí, ôï ÊÍÓ, ôïõò üñ÷åéò áí ðñüêåéôáé ãéá áãüñé Þ óõíäõáóìü ôùí ðáñáðÜíù. ¢ëëïé óðÜíéïé ôýðïé õðïôñïðÞò åßíáé ç åðáíåìöÜíéóç ôçò íüóïõ óôá ìÜôéá, óôéò ùïèÞêåò, óôïõò íåöñïýò êëð. Ç ðñüãíùóç ôçò õðïôñïðÞò ôçò ëåõ÷áéìßáò åîáñôÜôáé êõñßùò áðü ôïí ÷ñüíï åìöÜíéóÞò ôçò õðü ôçí Ýííïéá üôé åßíáé ðïëý ÷åéñüôåñç üóï åíùñßôåñá (êáé ìÜëéóôá õðü ÷çìåéïèåñáðåßá) äéáðéóôùèåß. Ç áíôéìåôþðéóç ôçò õðïôñïðÞò áðáéôåß éó÷õñüôåñç èåñáðåßá ðïõ áêïëïõèåßôáé áðü áëëïãåíÞ ìåôáìüó÷åõóç ìõåëïý ìå äüôç áäåëöü Þ áäåëöÞ ìå éóôïóõìâáôüôçôá åöüóïí ç õðïôñïðÞ äéáðéóôùèåß åíùñßò êáé åöüóïí åðéôåõ÷èåß ðÜëé ýöåóç. Éóôïóõìâáôüôçôá ìåôáîý áäåëöþí (HLA) äéáðéóôþíåôáé óå 25-30% ôùí ðåñéðôþóåùí. H ìåôáìüó÷åõóç ìõåëïý äåí åßíáé ÷åéñïõñãéêÞ åðÝìâáóç áëëÜ åíäïöëÝâéá ÷ïñÞãçóç (óáí ìåôÜããéóç) ôïõ ìõåëïý Þ ðåñéöåñéêþí êõôôÜñùí ôïõ äüôç óôï ðÜó÷ïí ðáéäß åöüóïí âÝâáéá ìåôÜ ôçí éó÷õñÞ èåñáðåßá åðéôõã÷Üíåôáé ýöåóç ôçò íüóïõ. ¼ôáí äåí õðÜñ÷åé óõìâáôüò áäåëöüò Þ áäåëöÞ ðñïôåßíåôáé áíáæÞôçóç ìç óõããåíþí óõìâáôþí äïôþí ìÝóù ôçò äéåèíïýò äåîáìåíÞò äïôþí ìõåëïý.

19

12. Ðïéïß åßíáé ïé ðéï óõ÷íïß üãêïé óôá ðáéäéÜ ÌåôÜ ôçí ëåõ÷áéìßá, óõ÷íüôåñïé üãêïé ôçò ðáéäéêÞò çëéêßáò åßíáé ïé üãêïé ôïõ Êåíôñéêïý Íåõñéêïý óõóôÞìáôïò (ÊÍÓ) ïé ïðïßïé ðñïóâÜëëïõí ðáéäéÜ áðü ôçí âñåöéêÞ çëéêßá ìÝ÷ñé ôçí åöçâåßá. Ïé üãêïé áõôïß åíôïðßæïíôáé óå äéÜöïñá óçìåßá ôïõ ÊÍÓ (ôï ïðïßï ðåñéëáìâÜíåé ôïí åãêÝöáëï êáé ôïí íùôéáßï ìõåëü) ìå óõ÷íüôåñç åíôüðéóç ôïí åãêÝöáëï. Åêôüò áðü ôçí åíôüðéóç, óçìáóßá ãéá ôçí áðïôåëåóìáôéêÞ Þ ü÷é áíôéìåôþðéóÞ ôïõò Ý÷åé ôï åßäïò ôùí êõôôÜñùí ðïõ áðáñôßæïõí áõôïýò ôïõò üãêïõò äçëáäÞ ï éóôïëïãéêüò ôýðïò ôïõ üãêïõ, ï ôñüðïò ìå ôïí ïðïßï áíáðôýóóïíôáé ìÝóá óôïí åãêÝöáëï (äçëáäÞ äéçèïýí ôïõò öõóéïëïãéêïýò åãêåöáëéêïýò éóôïýò) êáé ç çëéêßá ôïõ ðáéäéïý. Åéäéêüôåñá ç åíôüðéóç êáé ï ôñüðïò áíÜðôõîÞò ôïõò (äéÞèçóçò) áíÜìåóá óôá õðüëïéðá õãéÞ åãêåöáëéêÜ óôïé÷åßá åðçñåÜæïõí óçìáíôéêÜ ôçí äõíáôüôçôá ÷åéñïõñãéêÞò åîáßñåóçò áõôþí ôùí üãêùí.

13. ÐïéÜ åßíáé ôá óõìðôþìáôá ôùí üãêùí åãêåöÜëïõ; Ôá óõìðôþìáôá ðïõ åìöáíßæåé Ýíá ðáéäß ìå üãêï åãêåöÜëïõ åîáñôþíôáé áðü äýï êõñßùò ðáñÜãïíôåò: á) ôçí çëéêßá ôïõ ðáéäéïý : ðáéäéÜ çëéêßáò ìéêñüôåñçò ôùí 3 ÷ñüíùí ìðïñåß íá åìöáíßóïõí ãåíéêÜ óõìðôþìáôá üðùò åßíáé åõåñåèéóôüôçôá Þ õðíçëßá, áíáßôéï êëÜìá, Üñíçóç ëÞøçò ôñïöÞò êëð. Ìåãáëýôåñá ðáéäéÜ åêäçëþíïõí êåöáëáëãßá (ðïíïêÝöáëï), Ýìåôï, äõóêïëßá óôç óôÞñéîç Þ âÜäéóç êëð â) ôçí åíôüðéóç ôïõ üãêïõ : áíÜëïãá ìå ôçí åíôüðéóç ôá óõìðôþìáôá ïöåßëïíôáé óôçí Üìåóç äéÞèçóç Þ ðßåóç ôùí öõóéïëïãéêþí åãêåöáëéêþí éóôþí Þ óôçí áðüöñáîç ôçò ñïÞò ôïõ åãêåöáëïíùôéáßïõ õãñïý êáé äçìéïõñãßá áõîçìÝíçò åíäïêñÜíéáò ðßåóçò äçëáäÞ ôçò ðßåóçò ìÝóá óôïí åãêÝöáëï (Ýììåóç äñÜóç). Ôá óõìðôþìáôá ôçò áõîçìÝíçò åíäïêñÜíéáò ðßåóçò åßíáé ðñùúíÞ êåöáëáëãßá, Ýìåôïò, äéáôáñá÷Ýò ôçò üñáóçò, áäõíáìßá óôá Üíù Üêñá (÷Ýñéá) Þ êÜôù Üêñá (ðüäéá) êëð ÅÜí ï üãêïò åíôïðßæåôáé óå óõãêåêñéìÝíåò áíáôïìéêÝò ðåñéï÷Ýò ôïõ åãêåöÜëïõ üðùò åßíáé ç ðáñåãêåöáëßäá êáé ôï åãêåöáëéêü óôÝëå÷ïò (ðïõ åßíáé ïé óõ÷íüôåñåò åíôïðßóåéò), ôá óõìðôþìáôá ðåñéëáìâÜíïõí åðßóçò äéáôáñá÷Ýò ôçò éóïññïðßáò, ôçò âÜäéóçò êáé ðáñáëýóåéò ïñéóìÝíùí åãêåöáëéêþí íåýñùí üðùò åßíáé äéðëùðßá äçëáäÞ äéðëÞ üñáóç, äéáôáñá÷Þ ôçò ïìéëßáò, äõóêïëßá óôçí êáôÜðïóç êëð. Óå Üëëåò åíôïðßóåéò üðùò åßíáé ôá åãêåöáëéêÜ çìéóöáßñéá, ðáñáôçñïýíôáé êáé Üëëá óõìðôþìáôá üðùò êåöáëáëãßá, óðáóìïß êáé äéÜöïñåò ðáñáëýóåéò.

20

14. Ðþò ïíïìÜæïíôáé ïé ðéï óõ÷íïß üãêïé åãêåöÜëïõ; Ïé ðéï óõ÷íïß üãêïé åãêåöÜëïõ åßíáé ôá ãëïéþìáôá ðïõ äéáêñßíïíôáé óå äéÜöïñïõò âáèìïýò êáêïÞèåéáò êáé áêïëïõèïýí ôá ìõåëïâëáóôþìáôá ðïõ ôáîéíïìïýíôáé óôçí êáôçãïñßá ôùí PNET. 21

15. Ðþò ãßíåôáé ç äéÜãíùóç ôùí üãêùí åãêåöÜëïõ; ¼ôáí Ýíá ðáéäß åìöáíßóåé ôçí óõìðôùìáôïëïãßá ðïõ áíáöÝñèçêå êáé õðÜñ÷åé õðïøßá üãêïõ óôï ÊÍÓ, áêïëïõèïýí áðåéêïíéóôéêÝò åîåôÜóåéò üðùò åßíáé ç áîïíéêÞ ôïìïãñáößá êáé ç ìáãíçôéêÞ ôïìïãñáößá. Ìå âÜóç ôéò åîåôÜóåéò áõôÝò, áðïöáóßæåôáé ç ÷åéñïõñãéêÞ ðáñÝìâáóç ðïõ áíÜëïãá ìå ôçí åíôüðéóç êáé ôï åßäïò ôïõ üãêïõ, ìðïñåß íá åßíáé áðëÞ âéïøßá, ìåñéêÞ áöáßñåóç Þ ðëÞñçò áöáßñåóç ôïõ üãêïõ êáé éóôïëïãéêÞ åîÝôáóç ôïõ üãêïõ (âéïøßá). Óå ïñéóìÝíåò åíôïðßóåéò üðùò åßíáé ç åíôüðéóç óôï óôÝëå÷ïò ôïõ åãêåöÜëïõ, ç âéïøßá óõ÷íÜ áðïöåýãåôáé êáé ç äéÜãíùóç óôçñßæåôáé óôéò êëéíéêÝò êáé áðåéêïíéóôéêÝò ðëçñïöïñßåò.

16. Ðþò áíôéìåôùðßæïíôáé ïé üãêïé ôïõ åãêåöÜëïõ; Ï áðïôåëåóìáôéêüôåñïò ôñüðïò èåñáðåßáò åßíáé ç ÷åéñïõñãéêÞ áöáßñåóç ôïõ üãêïõ ðïõ üìùò äåí åßíáé ðÜíôïôå åöéêôÞ ëüãù ôçò åíôüðéóçò üðùò óõìâáßíåé óå

22

üãêïõò ðïõ åíôïðßæïíôáé óôï óôÝëå÷ïò ôïõ åãêåöÜëïõ, óôá ïðôéêÜ íåýñá êëð Ç áêôéíïèåñáðåßá ÷ñçóéìïðïéåßôáé óå ïñéóìÝíïõò üãêïõò Ý÷ïíôáò õðüøç ôéò óïâáñÝò ðáñåíÝñãåéåò ðïõ ðñïêáëåß óôïí áíáðôõóóüìåíï åãêÝöáëï ôïõ ìéêñïý ðáéäéïý, åíþ ç ÷ñÞóç ôçò ÷çìåéïèåñáðåßáò ðåñéïñßæåôáé óå üãêïõò õøçëïý âáèìïý êáêïÞèåéáò, üðùò åßíáé ôï ìõåëïâëÜóôùìá êáé óå üãêïõò ðïõ áðïêëåßåôáé ç ÷åéñïõñãéêÞ ðáñÝìâáóç êáé üôáí ç áêôéíïèåñáðåßá ëüãù ôçò çëéêßáò ôïõ ðáéäéïý áðïöåýãåôáé üðùò óõìâáßíåé óå ãëïéþìáôá ôçò ïðôéêÞò ïäïý êáé óå ðáéäéÜ çëéêßáò ìéêñüôåñçò ôùí 3 ÷ñüíùí

17. Ôé åßíáé ôï ëÝìöùìá; Ôï ëÝìöùìá åßíáé êáêïÞèçò üãêïò ðïõ áðü ðëåõñÜò óõ÷íüôçôáò óôá ðáéäéÜ åßíáé ôñßôïò óôç óåéñÜ ìåôÜ ôçí ëåõ÷áéìßá êáé ôïõò üãêïõò ôïõ ÊÍÓ. Ôá ëåìöþìáôá äéáêñßíïíôáé óôç íüóï Hodgkin êáé óôï ìç Hodgkin ëÝìöùìá. Ôá ëåìöþìáôá åßíáé üãêïé ðïõ ðñïóâÜëëïõí ôïõò ðåñéöåñéêïýò ëåìöáäÝíåò (ôñÜ÷çëï, ìáó÷Üëç êëð), ôïí ëåìöéêü éóôü äéáöüñùí ïñãÜíùí üðùò åßíáé ïé áìõãäáëÝò, ïé áäåíïåéäåßò åêâëáóôÞóåéò (êñåáôÜêéá), ï óðëÞíáò, ôï Ýíôåñï êáé Üëëïõò ëåìöáäÝíåò ôçò ðåñéï÷Þò ôïõ èþñáêá êáé ôçò êïéëéÜò.

18. Ðþò åêäçëþíåôáé ç íüóïò Hodgkin êáé ðþò áíôéìåôùðßæåôáé; Óôá ðåñéóóüôåñá ðáéäéÜ ç íüóïò åêäçëþíåôáé ìå áíþäõíç äéüãêùóç ôùí ôñá÷çëéêþí êõñßùò ëåìöáäÝíùí ðïõ óõíïäåýåôáé óõ÷íÜ êáé áðü äéüãêùóç ôùí áäÝíùí ðïõ âñßóêïíôáé óôï èþñáêá áíÜìåóá óôïõò äýï ðíåýìïíåò (áäÝíåò ìåóïèùñáêßïõ). ¢ëëåò åíôïðßóåéò ôçò íüóïõ åßíáé ï óðëÞíáò, ïé ëåìöáäÝíåò ôçò êïéëéÜò êáé óðáíéüôåñá ôï Þðáñ, ôá ïóôÜ êáé ï ìõåëüò ôùí ïóôþí. Óå ïñéóìÝíá ðáéäéÜ ðáñáôçñïýíôáé ãåíéêÜ óõìðôþìáôá üðùò ðõñåôüò, áðþëåéá âÜñïõò, éäñþôåò êëð. Ï Ýëåã÷ïò ôçò åðÝêôáóçò ôçò íüóïõ ïíïìÜæåôáé óôáäéïðïßçóç êáé ðåñéëáìâÜíåé áðåéêïíéóôéêÝò åîåôÜóåéò ôïõ ôñá÷Þëïõ, ôïõ èþñáêá, ôçò êïéëéÜò êáé ôùí ïóôþí êáèþò êáé ìåëÝôç ôïõ ìõåëïý ôùí ïóôþí óå ïñéóìÝíåò ðåñéðôþóåéò. Ç âéïøßá ýðïðôïõ áäÝíá ïäçãåß óôç äéÜãíùóç ôçò íüóïõ êáé ç èåñáðåßá óõíßóôáôáé óå óõíäõáóìü ÷çìåéïèåñáðåßáò êáé áêôéíïèåñáðåßáò ôùí ðñïóâåâëçìÝíùí ðåñéï÷þí. Áêôéíïèåñáðåßá ìåãáëýôåñïõ ðåäßïõ åðéëÝãåôáé óå ðáéäéÜ ìå ãåíéêåõìÝíá óõìðôþìáôá. Ç ðñüãíùóç ôçò íüóïõ Hodgkin åßíáé êáëÞ êáé ôá ðåñéóóüôåñá ðáéäéÜ éþíôáé.

23

19. Ôé åßíáé ôï ìç Hodgkin ëÝìöùìá; Ôï ìç Hodgkin ëÝìöùìá åßíáé ï óõ÷íüôåñïò ôýðïò ëåìöþìáôïò êáôÜ ôçí ðáéäéêÞ çëéêßá êáé óõíßóôáôáé óôç äéÞèçóç ëåìöáäÝíùí Þ ëåìöéêïý éóôïý ïñéóìÝíùí ïñãÜíùí áðü êáêïÞèç êýôôáñá. Ôï ìç Hodgkin ëÝìöùìá ôáîéíïìåßôáé áíÜëïãá ìå ôçí éóôïëïãéêÞ åéêüíá ôïõ üãêïõ, ôïí áíïóïöáéíüôõðï êáé êõôôáñïãåíåôéêÞ êáé ôçí åíôüðéóç ôïõ üãêïõ.

20. Ðïéïß åßíáé ïé ôýðïé êáé ðïéÜ åßíáé ôá óõìðôþìáôá ôïõ ìç Hodgkin ëåìöþìáôïò; ÁíÜëïãá ìå ôçí åíôüðéóç ôçò íüóïõ ôá ðáéäéÜ ìå ìç Hodgkin ëÝìöùìá åìöáíßæïõí ïñéóìÝíá óõìðôþìáôá.

1. Åíôüðéóç ôïõ ëåìöþìáôïò óôï èþñáêá : Ç íüóïò óõíÞèùò åíôïðßæåôáé óôï ìåóïèùñÜêéï äçëáäÞ óôçí ðåñéï÷Þ ìåôáîý ôùí äýï ðíåõìüíùí êáé ôï ðáéäß åìöáíßæåé äýóðíïéá, âÞ÷á, äõóêïëßá óôçí áíáðíïÞ êáôÜ ôçí êáôÜêëéóç, ïßäçìá (äéüãêùóç, ðñÞîéìï) óôïí ôñÜ÷çëï êáé óôï ðñüóùðï êëð. Ï ôýðïò ôïõ ëåìöþìáôïò óôçí ðåñéï÷Þ áõôÞ åßíáé ôï ëåìöïâëáóôéêü ëÝìöùìá êáé åßíáé óõíÞèùò Ô-ôýðïõ.

24

2. ÊïéëéáêÞ Þ Üëëç åíôüðéóç: Ôï ðáéäß ðáñáðïíåßôáé ãéá ðüíï óôçí êïéëéÜ êáé ç íüóïò åêäçëþíåôáé ìå êïéëéáêÞ äéüãêùóç, ôÜóç ðñïò Ýìåôï êáé Ýìåôï Þ êáé åéêüíá áðüöñáîçò ôïõ åíôÝñïõ. Óå Üëëåò ðåñéðôþóåéò ç íüóïò åíôïðßæåôáé óôçí êåöáëÞ Þ óôïí ôñÜ÷çëï êáé ôá ðáéäéÜ åìöáíßæïõí ïñáôÞ äéüãêùóç êáé Üëëá óõìðôþìáôá üðùò åßíáé áëëáãÞ ôçò ÷ñïéÜò ôçò öùíÞò êëð. Ç íüóïò óôéò ðåñéðôþóåéò ôùí åíôïðßóåùí áõôþí áíÞêåé óôçí ïìÜäá ôùí áäéáöïñïðïßçôùí ëåìöùìÜôùí ôá ðåñéóóüôåñá ôùí ïðïßùí áíÞêïõí óôçí ïìÜäá ôùí ëåìöùìÜôùí Burkitt êáé åßíáé óõíÞèùò Â-ôýðïõ.

3. Ìßá ôñßôç ïìÜäá ìç Hodgkin ëåìöùìÜôùí ëéãüôåñï óõ÷íÞ åßíáé ôá ëåìöþìáôá áðü ìåãÜëá êýôôáñá ðïõ åíôïðßæïíôáé óå ïðïéáäÞðïôå ðåñéï÷Þ üðùò åßíáé ôï äÝñìá, ïé ðíåýìïíåò, ç êïéëéÜ, ôá ïóôÜ êëð.

21. Ðþò áíôéìåôùðßæåôáé áõôÞ ç ïìÜäá ëåìöùìÜôùí; Ç äéÜãíùóç ôïõ ìç Hodgkin ëåìöþìáôïò ãßíåôáé ìå ôçí ÷ñçóéìïðïßçóç ôùí ëéãüôåñï åðéèåôéêþí ðáñåìâÜóåùí. Ìåßæïíåò ÷åéñïõñãéêÝò åðåìâÜóåéò üðùò èùñáêïôïìÞ êáé êïéëéáêÝò åðåìâÜóåéò ðñÝðåé íá áðïöåýãïíôáé êáôÜ ôï äõíáôüí äåäïìÝíïõ üôé á) üôáí õðÜñ÷åé ìåãÜëïò üãêïò óôï ìåóïèùñÜêéï äçìéïõñãåßôáé óïâáñüò êßíäõíïò êáôÜ ôç ÷ïñÞãçóç ãåíéêÞò áíáéóèçóßáò êáé â) åöüóïí ãßíåé åðÝìâáóç óôçí êïéëéÜ åðéâÜëëåôáé êáèõóôÝñçóç ÷ïñÞãçóçò ôçò èåñáðåßáò. Åßíáé ëïéðüí éäéáßôåñá óçìáíôéêü íá åðéôõã÷Üíåôáé äéÜãíùóç ìåôÜ êáôÜëëçëç åðåîåñãáóßá âéïëïãéêþí õãñþí üðùò åßíáé ôï ðëåõñéôéêü êáé ôï áóêéôéêü (õãñü ôçò êïéëéáêÞò êïéëüôçôáò) õãñü êáé åöüóïí äåí õðÜñ÷åé õãñü ç äéÜãíùóç ãßíåôáé ìå âéïøßá ðåñéöåñéêþí áäÝíùí Þ âéïøßá ìå ëåðôÞ âåëüíá óõìðáãïýò ìÜæáò õðü áðåéêïíéóôéêÞ åîÝôáóç. Èåñáðåßá åêëïãÞò ôçò íüóïõ åßíáé ç åðéèåôéêÞ ÷çìåéïèåñáðåßá ï ôýðïò êáé ç äéÜñêåéá ôçò ïðïßáò åîáñôþíôáé áðü ôïí ôýðï ôïõ üãêïõ. Ôá ëåìöïâëáóôéêÜ ëåìöþìáôá áíôéìåôùðßæïíôáé üðùò ç ÏËË åíþ ôá áäéáöïñïðïßçôá ëåìöþìáôá áðáéôïýí âñá÷åßá áëëÜ ðïëý åðéèåôéêÞ ÷çìåéïèåñáðåßá ç ïðïßá ðåñéëáìâÜíåé êáé ðñïöýëáîç ôïõ ÊÍÓ. Ç ðñüãíùóç ôùí ìç Hodgkin ëåìöùìÜôùí åßíáé êáëÞ.

22. Ðïéïß åßíáé ïé ðéï óõ÷íïß êïéëéáêïß üãêïé óôá ðáéäéÜ; Ïé óõ÷íüôåñïé êïéëéáêïß üãêïé óôá ðáéäéÜ åßíáé ïé üãêïé ôïõ íåöñïý êáé ïé üãêïé ðïõ ðñïÝñ÷ïíôáé áðü ôá êýôôáñá ôïõ óõìðáèçôéêïý íåõñéêïý óõóôÞìáôïò.

1. Ï üãêïò ôïõ íåöñïý ïíïìÜæåôáé íåöñïâëÜóôùìá Þ üãêïò Wilms êáé óõíÞèùò ðñïóâÜëëåé ðáéäéÜ çëéêßáò ìéêñüôåñçò ôùí 5 ÷ñüíùí. Ôá ðáéäéÜ áõôÜ åìöáíßæïõí 25

äéüãêùóç óôçí êïéëéÜ ôçí ïðïßá óõ÷íÜ äéáðéóôþíåé ç ìçôÝñá, êïéëéáêü ðüíï, êáêïäéáèåóßá êáé óðáíéüôåñá ðõñåôü êáé áéìáôïõñßá (ðáñïõóßá áßìáôïò óôá ïýñá). Åöüóïí ç êëéíéêÞ êáé ç áðåéêïíéóôéêÞ åéêüíá (õðåñç÷ïãñÜöçìá êáé áîïíéêÞ ôïìïãñáößá êïéëßáò) óõãêëßíïõí ðñïò ôçí äéÜãíùóç ôïõ íåöñïâëáóôþìáôïò, áíÜëïãá ìå ôïí ôñüðï èåñáðåßáò äçëáäÞ ôï ðñùôüêïëï ðïõ åðéëÝãåé ç èåñáðåõôéêÞ ïìÜäá, Þ ðñïçãåßôáé ÷çìåéïèåñáðåßá êáé áêïëïõèåß ÷åéñïõñãéêÞ åîáßñåóç 26

ôïõ üãêïõ ðïõ ïíïìÜæåôáé íåöñåêôïìÞ Þ ðñïçãåßôáé íåöñåêôïìÞ êáé áêïëïõèåß ç ÷çìåéïèåñáðåßá ÌåôÜ ôçí ÷åéñïõñãéêÞ åîáßñåóç ôïõ üãêïõ, ç èåñáðåßá ðïõ áêïëïõèåß åîáñôÜôáé áðü ðïéêßëïõò ðáñÜãïíôåò üðùò åßíáé ç åðÝêôáóç ôçò íüóïõ ìÝóá óôïí íåöñü êáé óôïõò ðáñáêåßìåíïõò éóôïýò (ð÷ áäÝíåò), ï åéäéêüò éóôïëïãéêüò ôýðïò ôïõ íåöñïâëáóôþìáôïò êáé ç ðáñïõóßá Þ áðïõóßá ìåôáóôÜóåùí êõñßùò óôïõò ðíåýìïíåò. Óå ïñéóìÝíá ðáéäéÜ, åêôüò áðü ÷çìåéïèåñáðåßá êáé íåöñåêôïìÞ, ÷ïñçãåßôáé êáé áêôéíïèåñáðåßá. Ôá ðáéäéÜ ìå íåöñïâëÜóôùìá áðáíôïýí ðïëý êáëÜ óôçí èåñáðåßá êáé ôá ðåñéóóüôåñá èåñáðåýïíôáé ðëÞñùò.

2. Ïé üãêïé ðïõ ðñïÝñ÷ïíôáé áðü ôá êýôôáñá ôïõ óõìðáèçôéêïý íåõñéêïý óõóôÞìáôïò ïíïìÜæïíôáé íåõñïâëÜóôùìá êáé åíôïðßæïíôáé åßôå óôï åðéíåöñßäéï (ðïõ åßíáé åíäïêñéíÞò áäÝíáò êáé âñßóêåôáé åðÜíù áðü ôïí äåîéü Þ áñéóôåñü íåöñü) Þ óôá ãÜããëéá ôïõ óõìðáèçôéêïý íåõñéêïý óõóôÞìáôïò ðïõ âñßóêïíôáé äåîéÜ Þ áñéóôåñÜ ôçò óðïíäõëéêÞò óôÞëçò (ðáñáóðïíäõëéêÜ ãÜããëéá). Åêôüò áðü ôçí êïéëéÜ, ôï íåõñïâëÜóôùìá ìðïñåß íá åíôïðßæåôáé óôï èþñáêá, óôïí ôñÜ÷çëï êëð. Ç íüóïò ðñïóâÜëëåé ðáéäéÜ çëéêßáò áðü ôçí ãÝííçóç ìÝ÷ñé 5 ÷ñüíùí. ÐáéäéÜ çëéêßáò ìåãáëýôåñçò ôïõ åíüò ÷ñüíïõ êáôÜ ôçí äéÜãíùóç óõ÷íÜ åìöáíßæïõí ìåôáóôÜóåéò ðïõ óõ÷íüôåñá åíôïðßæïíôáé óôá ïóôÜ êáé óôïí ìõåëü ôùí ïóôþí. Óôá ðåñéóóüôåñá ðáéäéÜ äéáðéóôþíåôáé óôá ïýñá ç ðáñïõóßá ïñéóìÝíùí ïõóéþí ðïõ ïíïìÜæïíôáé êáôå÷ïëáìßíåò üðùò åßíáé ôï VMA ôùí ïýñùí. Ï Ýëåã÷ïò ôçò íüóïõ ðåñéëáìâÜíåé áðåéêïíéóôéêÝò åîåôÜóåéò ìå õðåñç÷ïôïìïãñÜöçìá êáé áîïíéêÞ ôïìïãñáößá êïéëéÜò êáé Ýëåã÷ï ìåôáóôÜóåùí ìå óðéíèçñïãñÜöçìá ïóôþí, ìõåëüãñáììá (ëÞøç ìõåëïý ôùí ïóôþí) êáé åéäéêü óðéíèçñïãñÜöçìá åëÝã÷ïõ ôïõ ðñùôïðáèïýò üãêïõ êáé ôùí ìåôáóôÜóåùí ðïõ ïíïìÜæåôáé MIBG. Ç åðéëïãÞ ôçò èåñáðåßáò ôùí ðáéäéþí ðïõ ðÜó÷ïõí áðü íåõñïâëÜóôùìá åîáñôÜôáé áðü ôçí çëéêßá ôïõ ðáéäéïý êáé ôï óôÜäéï ôçò íüóïõ. Ç óõíÞèçò áãùãÞ åßíáé ÷çìåéïèåñáðåßá êáé ÷åéñïõñãéêÞ åîáßñåóç ôïõ üãêïõ. Áõôüëïãç ìåôáìüó÷åõóç ìõåëïý Þ ðåñéöåñéêþí áñ÷Ýãïíùí êõôôÜñùí åðéëÝãåôáé õðü ïñéóìÝíåò ðñïûðïèÝóåéò. Ç ðñüãíùóç óå ðáéäéÜ ìå ìåôáóôáôéêÞ íüóï åßíáé éäéáßôåñá åðéöõëáêôéêÞ óå áíôßèåóç ìå ôçí åîáéñåôéêÞ ðñüãíùóç óôá âñÝöç (çëéêßá ìéêñüôåñç ôïõ åíüò ÷ñüíïõ) ðïõ éþíôáé áêüìç êáé ÷ùñßò åéäéêÞ áãùãÞ.

23. Ôé åßäïõò üãêïé åßíáé ôá óáñêþìáôá; Ôá óáñêþìáôá åßíáé êáêïÞèåéò üãêïé åìâñõúêÞò ðñïÝëåõóçò ðïõ åíôïðßæïíôáé åßôå óôá ìáëáêÜ ìüñéá êáé ïíïìÜæïíôáé óáñêþìáôá ìáëáêþí ìïñßùí Þ óôá ïóôÜ. Ôá 27

óáñêþìáôá ôùí ìáëáêþí ìïñßùí äéáêñßíïíôáé óå ñáâäïìõïóÜñêùìá êáé óå ìç ñáâäï-óáñêþìáôá ìáëáêþí ìïñßùí. Ç äåýôåñç ïìÜäá åßíáé óõ÷íüôåñç óå ìåãáëýôåñá ðáéäéÜ êáé åöÞâïõò êáé ïíïìÜæïíôáé áíÜëïãá ìå ôïí éóôü ðñïÝëåõóçò: ëéðïóÜñêùìá (áðü ëéðþäç éóôü), ëåéïìõïóÜñêùìá (áðü ôïõò ëåßïõò ìõò), éíïóÜñêùìá (áðü ôïí éíþäç éóôü), óõíïâéïóÜñêùìá (áðü ôï óõíüâéï) êëð. Ç áðïôåëåóìáôéêüôåñç èåñáðåßá ãéá áõôÞ ôçí ïìÜäá ôùí üãêùí åßíáé ç ðëÞñçò ÷åéñïõñãéêÞ áöáßñåóç.

24. Ôé åßíáé ôï ñáâäïìõïóÜñêùìá; Ôï ñáâäïìõïóÜñêùìá åßíáé üãêïò ìáëáêþí ìïñßùí ôïõ ïðïßïõ ôá êýôôáñá ðñïóïìïéÜæïõí ìå ôá êýôôáñá ôùí ãñáììùôþí ìõþí ôïõ åìâñýïõ. Ôá êëéíéêÜ óõìðôþìáôá ìå ôá ïðïßá åìöáíßæåôáé ôï ðáéäß ó÷åôßæïíôáé ìå ôçí åíôüðéóç ôçò íüóïõ êáôÜ ôçí äéÜãíùóç. ÐáéäéÜ ìå üãêï ôçò ðåñéï÷Þò ôçò êåöáëÞò êáé ôïõ ôñá÷Þëïõ ðïõ åßíáé êáé ç óõ÷íüôåñç åíôüðéóç, åìöáíßæïõí äéüãêùóç êüã÷ïõ, ðáñåéÜò, ôñá÷Þëïõ Þ ðáñáðïíïýíôáé ãéá ñéíéêÞ óõìöüñçóç (ìðïýêùìá) Þ áðüöñáîç êáé óå ïñéóìÝíåò ðåñéðôþóåéò ìðïñåß íá åìöáíßóïõí íåõñïëïãéêÜ óõìðôþìáôá üðùò åßíáé äéðëùðßá (äéðëÞ üñáóç), óôñáâéóìüò, Þ Üëëåò ðáñáëýóåéò íåýñùí. Ïé üãêïé óôéò ðåñéðôþóåéò áõôÝò ïíïìÜæïíôáé ðáñáìçíéããéêïß. ÐáéäéÜ ìå åíôüðéóç óôï ïõñïãåííçôéêü óýóôçìá Þ óôçí êïéëéÜ åìöáíßæïõí äéüãêùóç óôçí ðåñéï÷Þ, ðüíï, äéáôáñá÷Ýò ïýñçóçò, äõóêïéëéüôçôá êëð ÔÝëïò ðáéäéÜ ìå üãêï óôçí ðåñéï÷Þ ôïõ èùñáêéêïý ôïé÷þìáôïò Þ ôùí Üêñùí, ðïõ áðïôåëïýí óðÜíéåò åíôïðßóåéò, åìöáíßæïõí áíôßóôïé÷á äéüãêùóç ìå Þ ÷ùñßò ðüíï. Ç ðñüãíùóç ôçò íüóïõ åîáñôÜôáé áðü ôçí åíôüðéóç, ôçí åðÝêôáóç (óôÜäéï) êáé ôïí åéäéêü éóôïëïãéêü õðüôõðï. ¸ôóé üãêïé ôçò ðåñéï÷Þò ôçò êåöáëÞò êáé ôïõ ôñá÷Þëïõ Ý÷ïõí ôçí êáëýôåñç ðñüãíùóç ìå åîáßñåóç ôïõò ðáñáìçíéããéêïýò. Åðßóçò üãêïé ìå åìâñõúêÞ éóôïëïãéêÞ ìïñöÞ Ý÷ïõí êáëýôåñç ðñüãíùóç óå áíôßèåóç ìå ôçí éóôïëïãéêÞ ìïñöÞ ðïõ ïíïìÜæåôáé êõøåëéäéêü ñáâäïìõïóÜñêùìá.

25. Ðþò áíôéìåôùðßæåôáé ôï ñáâäïìõïóÜñêùìá; Ôï ñáâäïìõïóÜñêùìá üðùò êáé ïé Üëëïé üãêïé ôçò ðáéäéêÞò çëéêßáò, åßíáé üãêïò ôïõ ïðïßïõ ç áíôéìåôþðéóç áðáéôåß ôçí óõíåñãáóßá ïìÜäáò åéäéêþí üðùò åßíáé ï ðáéäßáôñïò ïãêïëüãïò, ï ðáéäï÷åéñïõñãüò, ï ðáèïëïãïáíáôüìïò (ï ãéáôñüò ðïõ «äéáâÜæåé» ôéò âéïøßåò), ï áêôéíïëüãïò êáé óå ïñéóìÝíåò ðåñéðôþóåéò ï áêôéíïèåñáðåõôÞò. Ç ÷çìåéïèåñáðåßá åßíáé ç áñ÷éêÞ èåñáðåßá åêëïãÞò êáé óôç óõíÝ÷åéá áêïëïõèåß ç ÷åéñïõñãéêÞ åîáßñåóç ôïõ üãêïõ. Áêôéíïèåñáðåßá ÷ïñçãåßôáé óå áíåã÷åßñçôïõò üãêïõò, óå ðáñáìçíéããéêÝò åíôïðßóåéò êáé óôçí éóôïëïãéêÞ õðïïìÜäá ôïõ êõøåëéäéêïý ñáâäïìõïóáñêþìáôïò.

28

26. Ðïéïß üãêïé ðñïóâÜëëïõí ôá ïóôÜ; Ïé óõ÷íüôåñïé ôýðïé êáêïÞèùí üãêùí ðïõ ðñïóâÜëëïõí ôá ïóôÜ óôá ðáéäéÜ åßíáé ôï ïóôåïóÜñêùìá êáé ôï óÜñêùìá Ewing.

29

To óÜñêùìá Ewing åßíáé üãêïò ôùí åöÞâùí êáé ôùí íåáñþí åíçëßêùí áëëÜ ðñïóâÜëëåé êáé ìéêñüôåñá ðáéäéÜ. Ôá áãüñéá ðñïóâÜëëïíôáé óõ÷íüôåñá áðü ôá êïñßôóéá êáé ç íüóïò åíôïðßæåôáé óõ÷íüôåñá óôá ïóôÜ ôçò ðõÝëïõ (ëåêÜíçò), ôïõ èþñáêá êáé ôïõ ìçñïý êáé ëéãüôåñï óõ÷íÜ óôá Üëëá ïóôÜ. Ôá ðáéäéÜ åìöáíßæïõí ðüíï óôçí ðåñéï÷Þ ôçò åíôüðéóçò, ôïðéêü ïßäçìá (ðñÞîéìï) êáé äõóëåéôïõñãßá ôïõ ïóôïý êáèþò êáé ðõñåôü. Ïé ìåôáóôÜóåéò ôçò íüóïõ åíôïðßæïíôáé óõ÷íüôåñá óôïí èþñáêá êáé ëéãüôåñï óõ÷íÜ óå Üëëá ïóôÜ. Ç íüóïò åëÝã÷åôáé ìå áðëÞ áêôéíïãñáößá, áîïíéêÞ êáé ìáãíçôéêÞ ôïìïãñáößá ôçò ðñïóâåâëçìÝíçò ðåñéï÷Þò êáé ìå áîïíéêÞ ôïìïãñáößá èþñáêá êáé óðéíèçñïãñÜöçìá ïóôþí. Ç äéÜãíùóç ãßíåôáé ìå ëÞøç âéïøßáò êáé ç èåñáðåßá ðåñéëáìâÜíåé ÷çìåéïèåñáðåßá êáé áêïëïõèåß ÷åéñïõñãéêÞ åîáßñåóç ôïõ üãêïõ. Óå ïñéóìÝíåò ðåñéðôþóåéò ÷ïñçãåßôáé êáé áêôéíïèåñáðåßá üðùò óå ðåñéðôþóåéò õðïëåéðüìåíïõ üãêïõ Þ óå ðåñéðôþóåéò ðïõ ôï ðïóïóôü íÝêñùóçò ôïõ üãêïõ áðü ôçí ÷çìåéïèåñáðåßá äåí åßíáé éêáíïðïéçôéêü. Ôï ïóôåïóÜñêùìá åßíáé üãêïò ôùí åöÞâùí 10-20 ÷ñüíùí êáé ôá áãüñéá ðñïóâÜëëïíôáé óõ÷íüôåñá áðü ôá êïñßôóéá. Ç íüóïò ðñïóâÜëëåé óõ÷íüôåñá ïóôÜ ãýñù áðü ôçí Üñèñùóç ôïõ ãüíáôïò êáé åêäçëþíåôáé ìå ðüíï, äéüãêùóç, åíþ ðõñåôüò óõíÞèùò äåí ðáñáôçñåßôáé. Ï Ýëåã÷ïò êáé ç äéÜãíùóç ãßíïíôáé üðùò óôï óÜñêùìá Ewing êáé ïé ìåôáóôÜóåéò ãßíïíôáé óõ÷íüôåñá óôïí ðíåýìïíá. Ç èåñáðåßá åßíáé ðñïåã÷åéñçôéêÞ ÷çìåéïèåñáðåßá (äéáöïñåôéêÞ áðü ôçí ÷ïñçãïýìåíç óôï óÜñêùìá Ewing) áêïëïõèïýìåíç áðü ÷åéñïõñãéêÞ åîáßñåóç ôïõ üãêïõ. Ôï ðïóïóôü íÝêñùóçò åßíáé êáé óôï ïóôåïóÜñêùìá éäéáßôåñçò ðñïãíùóôéêÞò óçìáóßáò. Ç áêôéíïèåñáðåßá äåí åßíáé áðïôåëåóìáôéêÞ óôï ïóôåïóÜñêùìá. Áîßæåé íá óçìåéùèåß üôé ñéæéêÝò ÷åéñïõñãéêÝò åðåìâÜóåéò üðùò åßíáé ï áêñùôçñéáóìüò áðïöåýãïíôáé êáé óôïõò äýï ôýðïõò üãêïõ áëëÜ ãßíåôáé ðñïóðÜèåéá áíôéêáôÜóôáóçò ôïõ ðÜó÷ïíôïò ôìÞìáôïò áðü ôå÷íçôü õëéêü ðïõ ïíïìÜæåôáé åíäïðñüèåóç.

27. ÕðÜñ÷ïõí üãêïé Þðáôïò óôá ðáéäéÜ; Óôá ðáéäéÜ åíôüðéóç üãêùí óôï Þðáñ (óõêþôé) ðáñáôçñåßôáé óðÜíéá. Ïé üãêïé ìðïñåß íá åßíáé êáëïÞèåéò Þ êáêïÞèåéò êáé áðü ôïõò êáêïÞèåéò óõ÷íüôåñï åßíáé ôï çðáôïâëÜóôùìá êáé áêïëïõèåß ôï çðáôïêõôôáñéêü êáñêßíùìá ðïõ ðáñáôçñåßôáé óõ÷íüôåñá óôïõò åíÞëéêåò. Ôá óõìðôþìáôá ôïõ ðáéäéïý ìå çðáôéêü üãêï åßíáé äéüãêùóç ôçò êïéëéÜò êáé ðüíïò äåîéÜ. Ôï çðáôïâëÜóôùìá åßíáé üãêïò ðïõ ðáñáôçñåßôáé óå ìéêñÜ ðáéäéÜ ôùí ïðïßùí ç ãåíéêÞ êáôÜóôáóç ìðïñåß íá åðçñåáóôåß áðü ôïí üãêï êáé íá åìöáíßóïõí ðõñåôü, áíïñåîßá, áðþëåéá âÜñïõò, ßêôåñï (÷ñõóÞ). Ïé áðåéêïíéóôéêÝò åîåôÜóåéò (õðåñç÷ïãñÜöçìá, áîïíéêÞ ôïìïãñáößá ) äåß÷íïõí üãêï 30

óôïí áñéóôåñü, äåîéü Þ êáé óôïõò äýï ëïâïýò ôïõ Þðáôïò. Óôéò ðåñéðôþóåéò áõôÝò ðáñïõóßá õøçëÞò ôéìÞò óôï áßìá ìéÜò ïõóßáò ðïõ ïíïìÜæåôáé Üëöá - öåôïðñùôåúíç åðéâåâáéþíåé ôçí äéÜãíùóç. Ç ïõóßá áõôÞ åßíáé ìßá ðñùôåúíç ðïõ ðáñÜãåôáé áðü ôá êýôôáñá ôïõ åìâñõúêïý Þðáôïò êáé áðü êýôôáñá ôïõ ëåêéèéêïý áóêïý óôï Ýìâñõï (Ýìâñõï=fetus) êáé ç ðáñáãùãÞ ôçò óôáìáôÜ ìåôÜ ôçí ãÝííçóç ïðüôå ïé ôéìÝò ôçò óôáäéáêÜ ìåéþíïíôáé. ÁõîçìÝíá åðßðåäá Üëöá-öåôïðñùôåúíçò áíåõñßóêïíôáé óå üãêïõò Þðáôïò êáé óå üãêïõò áðü áñ÷Ýãïíá ãåííçôéêÜ êýôôáñá. Ç ðáñïõóßá õøçëþí ôéìþí ôçò ïõóßáò áõôÞò, åðéôñÝðåé ôçí áíôéìåôþðéóç ôïõ üãêïõ ÷ùñßò íá ðñïçãçèåß âéïøßá åêôüò áðü ïñéóìÝíåò ðåñéðôþóåéò ð÷ óå âñÝöç ìéêñüôåñá ôùí 6 ìçíþí. Ç íüóïò áíôéìåôùðßæåôáé ìå ôçí ÷ïñÞãçóç ðñïåã÷åéñçôéêÞò èåñáðåßáò êáé áêïëïõèåß ç ÷åéñïõñãéêÞ åîáßñåóç ôïõ üãêïõ. ¼ãêïé ðïõ áðáíôïýí óôç ÷çìåéïèåñáðåßá åìöáíßæïõí óôáäéáêÞ ìåßùóç ôçò ôéìÞò ôçò Üëöá-öåôïðñùôåúíçò ðïõ áðïôåëåß áîéüðéóôï äåßêôç ðáñáêïëïýèçóçò ôïõ üãêïõ Ýôóé ðïõ åðß åìöÜíéóçò õðïôñïðÞò ç ôéìÞ áõîÜíåôáé åê íÝïõ.Ôï çðáôïêõôôáñéêü êáñêßíùìá åßíáé ðéï åðéèåôéêüò üãêïò êáé ðáñáôçñåßôáé óå ìåãáëýôåñá ðáéäéÜ.

28. Ðïéïß åßíáé ïé üãêïé áðü áñ÷Ýãïíá ãåííçôéêÜ êýôôáñá; Ïé üãêïé áðü áñ÷Ýãïíá ãåííçôéêÜ êýôôáñá (ÁÃÊ) åßíáé óðÜíéïé üãêïé ôçò ðáéäéêÞò çëéêßáò ðïõ ðñïÝñ÷ïíôáé áðü êýôôáñá ôïõ öõóéïëïãéêïý åìâñýïõ ðïõ ïíïìÜæïíôáé ãåííçôéêÜ êýôôáñá. Ôá êýôôáñá áõôÜ êáôÜ ôçí åìâñõúêÞ æùÞ «ìåôáíáóôåýïõí» êáé äçìéïõñãïýí ôïõò üñ÷åéò Þ ôéò ùïèÞêåò Þ åíôïðßæïíôáé óôç ìÝóç ãñáììÞ ôïõ óþìáôïò. Ïé üãêïé ðïõ äçìéïõñãïýíôáé åíôïðßæïíôáé óôïõò üñ÷åéò Þ óôéò ùïèÞêåò êáé óôç ìÝóç ãñáììÞ. Óôç ìÝóç ãñáììÞ ïé üãêïé åíôïðßæïíôáé óôçí ïðßóèéá ðåñéï÷Þ ôçò êïéëéÜò üðùò åßíáé ç éåñïêïêêõãéêÞ ðåñéï÷Þ, ç ðåñéï÷Þ ìåôáîý ôùí äýï ðíåõìüíùí óôï èþñáêá (ìåóïèùñÜêéï), êáé ç ðåñéï÷Þ ôïõ åãêåöÜëïõ ðïõ ïíïìÜæåôáé åðßöõóç. Ôá óõìðôþìáôá åîáñôþíôáé áðü ôçí åíôüðéóç ôïõ üãêïõ. ¼ãêïé óôïí üñ÷é ðñïâÜëëïõí ìå áíþäõíç äéüãêùóç, üãêïé óôçí ùïèÞêç ìå êïéëéáêü ðüíï êáé äéüãêùóç, üãêïé óôï ìåóïèùñÜêéï ìå âÞ÷á êáé äýóðíïéá (Þ áðïôåëïýí ôõ÷áßï åýñçìá óå áêôéíïãñáößá èþñáêá), üãêïé óôçí éåñïêïêêõãéêÞ ðåñéï÷Þ ìå ïñáôÞ êáé øçëáöçôÞ ìÜæá (ìåñéêÝò öïñÝò äéáðéóôþíåôáé êáôÜ ôçí äéÜñêåéá ôçò åãêõìïóýíçò óå õðåñç÷ïãñÜöçìá), üãêïé óôçí åðßöõóç ìå óõìðôþìáôá áðü ôï íåõñéêü óýóôçìá. Ç Üëöá-öåôïðñùôåúíç åßíáé ðïëý áîéüðéóôïò äåßêôçò üðùò êáé óôïõò üãêïõò Þðáôïò. Ìßá åðéðëÝïí ïõóßá åëÝã÷åôáé óôï áßìá ôùí ðáéäéþí ìå üãêïõò áðü ÁÃÊ ç âÞôá ÷ïñéáêÞ ãïíáäïôñïðßíç ðïõ ðñïÝñ÷åôáé áðü ôïí ðëáêïýíôá. Ç èåñáðåßá åîáñôÜôáé áðü ôçí åíôüðéóç ôïõ üãêïõ, ôçí çëéêßá ôïõ ðáéäéïý, ôçí ðáñïõóßá Þ ü÷é ôùí äýï ïõóéþí ðïõ ðñïáíáöÝñèçêáí, ôïí éóôïëïãéêü ôýðï ôïõ üãêïõ, ôçí ðáñïõóßá Þ 31

ü÷é ìåôáóôÜóåùí êáé ôçí äõíáôüôçôá ÷åéñïõñãéêÞò åîáßñåóçò ôïõ üãêïõ. Ç ÷çìåéïèåñáðåßá êáé ç ÷åéñïõñãéêÞ åîáßñåóç åßíáé èåñáðåßá åêëïãÞò. Óôçí êáôçãïñßá ôùí üãêùí áõôþí áíÞêåé êáé ç ïìÜäá ôùí êáëïÞèùí ôåñáôùìÜôùí ðïõ áíôéìåôùðßæïíôáé ÷åéñïõñãéêÜ.

29. Ôé üãêïò åßíáé ôï ñåôéíïâëÜóôùìá; Ôï ñåôéíïâëÜóôùìá åßíáé êáêïÞèçò üãêïò óôï ìÜôé ðïõ áíáðôýóóåôáé óôïí áìöéâëçóôñïåéäÞ êáé ðáñáôçñåßôáé áðïêëåéóôéêÜ óôá ðáéäéÜ. Ï üãêïò áõôüò åßíáé äõíáôüí íá äéáðéóôùèåß óå ðåñéóóüôåñá áðü Ýíá ìÝëç ôçò ßäéáò ïéêïãÝíåéáò êáé åðïìÝíùò óôçí áíÜðôõîÞ ôïõ óõììåôÝ÷åé ç êëçñïíïìéêüôçôá. Ï êëçñïíïìéêüò ôýðïò ôïõ üãêïõ óõíÞèùò ðñïóâÜëëåé êáé ôá äýï ìÜôéá êáé ç íüóïò åìöáíßæåôáé íùñßôåñá. Ôï ðáéäß ìå ñåôéíïâëÜóôùìá ìðïñåß íá åìöáíßæåé ëåõêïêïñßá (äçëáäÞ ëåõêü ìÜôé ðïõ ïíïìÜæåôáé êáé áíôáíáêëáóôéêü ôçò ãÜôáò óôï óêïôÜäé), óôñáâéóìü Þ êüêêéíï ìÜôé. Ôá ìÜôéá ôïõ ðáéäéïý ðñÝðåé íá åîåôáóèïýí õðü ãåíéêÞ áíáéóèçóßá êáé íá åêôéìçèåß ç Ýêôáóç ôïõ üãêïõ óôï ðÜó÷ïí êáé ç åéêüíá ôïõ Üëëïõ ìáôéïý. Ç åðÝêôáóç Ýîù áðü ôïí âïëâü ôïõ ìáôéïý åëÝã÷åôáé ìå åîÝôáóç ôïõ åãêåöáëïíùôéáßïõ õãñïý êáé ôïõ ìõåëïý ôùí ïóôþí. Ç Ýêôáóç ôïõ üãêïõ êáèïñßæåé ôçí áãùãÞ ðïõ èá åðéëåãåß. Ç åîüñõîç êáé áíôéêáôÜóôáóç áðü ïöèáëìéêÞ ðñüèåóç ìðïñåß íá åßíáé ç åðéëåãüìåíç èåñáðåßá. ¢ëëïé ôýðïé èåñáðåßáò åßíáé ç ÷çìåéïèåñáðåßá êáé ôïðéêÜ ç áêôéíïèåñáðåßá, ç êñõïèåñáðåßá, ç ÷ñçóéìïðïßçóç ËÝúæåñ êëð. ÐñÝðåé íá óçìåéùèåß üôé áðáéôåßôáé ïöèáëìïëïãéêÞ åîÝôáóç ôùí áäåëöþí ôïõ ðáéäéïý.

30. Ôé åßäïò íüóïõ åßíáé ç éóôéïêýôôùóç Langerhans; Ç éóôéïêýôôùóç Langerhans ðïõ óôï ðáñåëèüí åß÷å ôçí ïíïìáóßá éóôéïêýôôùóç ×, åßíáé íüóïò ðïõ ÷áñáêôçñßæåôáé áðü Üèñïéóç êõôôÜñùí ðïõ ïíïìÜæïíôáé äåíäñéôéêÜ óå äéÜöïñïõò éóôïýò Þ üñãáíá êáé åßíáé ìÜëëïí áíôéäñáóôéêÞ äéáäéêáóßá ðáñÜ êáêïÞèçò íüóïò. Ç íüóïò áõôÞ åßíáé äõíáôüí íá ðñïóâÜëëåé êÜèå üñãáíï óå ìïíÞñç Þ ðïëëáðëÝò åíôïðßóåéò. Óõ÷íüôåñá ç íüóïò åíôïðßæåôáé óôï äÝñìá, ôá ïóôÜ, ôïõò âëåííïãüíïõò, ôï Þðáñ, ôïí óðëÞíá, ôïõò ëåìöáäÝíåò êáé ëéãüôåñï óõ÷íÜ ôïõò ðíåýìïíåò, ôïí ìõåëü ôùí ïóôþí êáé ôïí åãêÝöáëï. ¼ôáí ç íüóïò åíôïðßæåôáé óôá ïóôÜ, ôá 32

ðáéäéÜ ðáñáðïíïýíôáé ãéá ðüíï Þ Ý÷ïõí äéüãêùóç óôçí ðåñéï÷Þ. Óôçí ðåñßðôùóç óõììåôï÷Þò ôùí ïóôþí ôïõ êñáíßïõ ìðïñåß íá õðÜñ÷åé Ýêêñéìá áðü ôá áõôéÜ êáé äéüãêùóç ôïõ ïöèáëìéêïý êüã÷ïõ. ¼ôáí ðñïóâÜëëåôáé ôï äÝñìá, ç åéêüíá ðïõ åìöáíßæåé ìïéÜæåé ìå ôçí áêìÞ êáé ðáñáôçñåßôáé äåñìáôßôéäá ìå Ýëêç åéäéêüôåñá üôáí áöïñÜ ðåñéï÷Ýò ðïõ õãñáßíïíôáé üðùò åßíáé ç ìáó÷Üëç êáé ç âïõâùíéêÞ ðåñéï÷Þ (ðåñéï÷Þ ôçò ðÜíáò). Åðßóçò ìðïñåß íá ðáñáôçñçèåß äéüãêùóç ôùí ëåìöáäÝíùí ðïõ åßíáé áíþäõíïé. ÃåíéêÜ óõìðôþìáôá ìðïñåß íá õðÜñ÷ïõí êáé åßíáé ðõñåôüò, áäõíáìßá, áðþëåéá âÜñïõò êëð. Ìßá éäéáßôåñç åêäÞëùóç ôçò íüóïõ åßíáé ç åìöÜíéóç ôïõ ïíïìáæüìåíïõ Üðïéïõ äéáâÞôç ôá óõìðôþìáôá ôïõ ïðïßïõ åßíáé äßøá, áõîçìÝíç ðñüóëçøç íåñïý, óõ÷íÞ êáé áõîçìÝíç äéïýñçóç êáé ç èåñáðåßá óõíßóôáôáé óôçí äéá âßïõ ÷ïñÞãçóç ôçò åëëåßðïõóáò áíôéäéïõñçôéêÞò ïñìüíçò. Ç èåñáðåßá ôçò éóôéïêýôôùóçò Langerhans åßíáé êõñßùò ÷çìåéïèåñáðåßá. Ç ðñüãíùóç åîáñôÜôáé áðü ðïéêßëïõò ðáñÜãïíôåò üðùò åßíáé ç çëéêßá ôïõ ðáéäéïý, ï áñéèìüò ôùí ïñãÜíùí ðïõ Ý÷ïõí ðñïóâëçèåß, ôï åßäïò ôùí ïñãÜíùí êáé ç äõóëåéôïõñãßá ôïõò (ð÷ áíáéìßá, åëáôôùìÝíïò áñéèìüò ëåõêþí áéìïóöáéñßùí, äéáôáñáãìÝíç çðáôéêÞ ëåéôïõñãßá). Ç íüóïò åìöáíßæåé õöÝóåéò êáé åîÜñóåéò éäéáßôåñá óôéò ïóôéêÝò êáé ëåìöáäåíéêÝò åíôïðßóåéò ðïõ äåí åðçñåÜæïõí áñíçôéêÜ ôçí ðñüãíùóç êáé áðáíôïýí óå íÝá èåñáðåõôéêÞ ðñïóðÜèåéá. Áíôßèåôá âñÝöç êáé ðïëý ìéêñÜ ðáéäéÜ ðïõ åìöáíßæïõí äõóëåéôïõñãßá ïñãÜíùí Ý÷ïõí åðéöõëáêôéêÞ ðñüãíùóç.

33

31. Ðïéü åßíáé ôï ôåëéêü óõìðÝñáóìá ãéá ôïí êáñêßíï óôá ðáéäéÜ Ï êáñêßíïò óôá ðáéäéÜ åßíáé ðïëý óðÜíéá íüóïò ìå ðïéêßëåò êëéíéêÝò åêäçëþóåéò. ÅÜí õðÜñ÷åé õðïøßá ýðáñîçò êáñêßíïõ óôï ðáéäß, ôüôå ç äéÜãíùóç ãßíåôáé ÷ùñßò êáèõóôÝñçóç êáé ôá ðåñéóóüôåñá ðáéäéÜ áíôéìåôùðßæïíôáé åðéôõ÷þò. ÐáéäéÜ ìå êáñêßíï ðñÝðåé íá ðáñáðÝìðïíôáé óå åéäéêÜ ïñãáíùìÝíá ðáéäéáôñéêÜ ïãêïëïãéêÜ ôìÞìáôá êáé íá áíôéìåôùðßæïíôáé áðü åéäéêÜ åêðáéäåõìÝíïõò ðáéäéÜôñïõò êáé åõáéóèçôïðïéçìÝíï êáé Ýìðåéñï íïóçëåõôéêü ðñïóùðéêü, øõ÷ïëüãï, êïéíùíéêü ëåéôïõñãü ðïõ óõíåñãÜæïíôáé ìå óêïðü ôçí ðñïóöïñÜ ôçò Üñéóôçò éáôñéêÞò êáé øõ÷ïêïéíùíéêÞò öñïíôßäáò ü÷é ìüíï óôï Üññùóôï ðáéäß áëëÜ êáé óå ïëüêëçñç ôçí ïéêïãÝíåéá. Ç öñïíôßäá áõôÞ ðñïóöÝñåôáé ü÷é ìüíï êáôÜ ôçí äéÜñêåéá ôçò èåñáðåßáò áëëÜ êáé ìåôÜ ôçí óõìðëÞñùóç ôçò èåñáðåßáò êáé ôçí åðßôåõîç ôïõ óôü÷ïõ ðïõ åßíáé ç ßáóç ôïõ ðáéäéïý äçëáäÞ óôçí ðåñßïäï ôçò ðñïóðÜèåéáò ôïõ ðáéäéïý ãéá åðáíÝíôáîç. Ãéá ôá ðáéäéÜ ðïõ éÜèçêáí áðü êáñêßíï áðáéôåßôáé ìáêñÜ ðáñáêïëïýèçóç ðñïò Ýëåã÷ï ôùí áðþôåñùí óõíåðåéþí óõ÷íüôåñåò áðü ôéò ïðïßåò åßíáé ôïîéêüôçôá áðü ôïõò åíäïêñéíåßò áäÝíåò (èõñåïåéäÞò, üñ÷åéò, ùïèÞêåò), ôçí êáñäéÜ, ôïí óêåëåôü êáé ôï íåõñéêü óýóôçìá. ÍÝïò (äåýôåñïò) êáñêßíïò åßíáé äõíáôüí óðÜíéá íá åêäçëùèåß óå ðáéäéÜ ðïõ Ý÷ïõí éáèåß Ìå ôçí óýã÷ñïíç èåñáðåõôéêÞ áãùãÞ 2 óôá 3 ðáéäéÜ ðïõ ðÜó÷ïõí áðü êáñêßíï áðïèåñáðåýïíôáé äçëáäÞ éþíôáé áðü ôçí íüóï. Åðßóçò óÞìåñá 1 óå êÜèå 570 íåáñÜ Üôïìá çëéêßáò 25-35 ÷ñüíùí åß÷å íïóÞóåé êáôÜ ôçí ðáéäéêÞ ôïõ çëéêßá áðü êáñêßíï êáé Ý÷åé éáèåß.

34