59° Congresso Internazionale Multisala SCIVAC
460
Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro Roberto A. Santilli Med Vet, Dipl ECVIM-C.A. (Cardiology)
Luigi Bontempi, Med Vet, Samarate, Varese
INTRODUZIONE
EZIOPATOGENESI
Per cardiopatia aritmogena del ventricolo destro (CAVD) si intende un disordine miocardico caratterizzato da atrofia della parete libera del ventricolo destro, regionale o diffusa, con sostituzione fibroadiposa transmurale, in presenza per lo più di un ventricolo sinistro e di un setto interventricolare normali. All’esame esterno, il versante destro del cuore mostra tipicamente un colorito giallo-biancastro, tale da suggerire sostituzione fibroadiposa del miocardio; sospetto confermato al taglio delle regioni di efflusso ed afflusso del ventricolo destro, che appaiono di aspetto lardaceo, positivi alla transilluminabilità parietale. Sono spesso presenti aneurismi parietali nel tratto indicato come triangolo della displasia (tratto di efflusso, afflusso e apice del ventricolo destro) ed apicali; dilatazione ventricolare di vario grado sempre presente. Frequente è il riscontro di ispessimento endocardico, coincidente con la presenza di aneurismi. Miocardio residuo è visibile solo a livello delle trabecole, che appaiono assottigliate, con spazi trabecolari allargati, presenza di fissurazioni profonde responsabili dell’aspetto “a pila di piatti” all’angiografia ed all’ecografia. Le alterazioni possono essere regionali e/o segmentarie (queste ultime più difficilmente diagnosticabili), spesso il tratto più coinvolto è l’infundibolo. Il ventricolo sinistro, il setto interventricolare e gli atri sono spesso normali, solo in fase avanzata si può riscontrare uno scompenso biventricolare. È possibile rinvenire quale reperti aggiuntivi, la presenza di trombosi murale del ventricolo destro, che è fonte potenziale di embolia polmonare. L’esame istologico indica con certezza il fronte d’onda dell’avanzamento della displasia dagli strati subepicardici all’endocardio. La dispersione di rari miociti sani, elettricamente attivi, nel contesto della sostituzione fibroadiposa rende ragione del ritardo della trasmissione dell’impulso intraventricolare, della persistenza di potenziali tardivi, nonché dell’insorgenza di circuiti di rientro con possibile morte improvvisa aritmica. Una marcata sostituzione adiposa del ventricolo destro non è sufficiente a supportare diagnosi di CAVD visto l’esistenza dell’adipositas cordis. Resta essenziale per la diagnosi di CAVD il rilevamento di zone di fibrosi e di degenerazione delle miocellule intrappolate nelle aree fibrotiche.
La cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro è una malattia poligenica, con alta variabilità genotipica che porta alla più comune manifestazione fenotipica di aritmie ventricolari da rientro ed, in secondo momento, alle alterazioni emodinamiche e contrattili, che trovano le basi anatomiche nella morte non ischemica delle miocellule cardiache. Nel cane solo nel boxer è stata descritta una forma di ARVC associata a morte improvvisa con caratteristica trasmissione familiare; sempre nel boxer è stata identificata una alterazione di espressione del gene RyR2, senza però evidenziare trasmissione familiare del difetto genetico. Sono inoltre state riscontrate alterazioni della proteine desmosomiali. Casi isolati di CAVD sono stati segnalati in un Bullmastiff, un Labrador, un Boxer, un Siberian husky ed un Bassotto.
PRESENTAZIONE CLINICA Nel boxer la malattia è divisa in tre forme: 1. Forma occulta caratteristica di cani asintomatici con occasionali rinvenimenti di complessi ventricolari prematuri (CVP). 2. Forma conclamata caratterizzata da presenza di tachiaritmie e sincopi o intolleranza alla sforzo 3. Forma di disfunzione miocardica con, talvolta, segni di insufficienza cardiaca congestizia Nel gatto la malattia si manifesta sempre con scompenso cardio-circolatorio. La malattia è stata segnalata in gatti di razza Burmese, Birmano e Domestic Shorthair.
ALTERAZIONI ELETTROCARDIOGRAFICHE PRINCIPALI Caratteristico è il rilevamento di CVP condotti a blocco di branca sinistra saltuari, in coppia, tripletta, con bigeminismo, e fenomeni di tachicardia ventricolare monomorfa non sostenuta e sostenuta. In alcuni casi sono state riscontrate aritmie sopraventricolari, sempre legate a insufficienza cardiaca e probabilmente ad interessamento atriale della patologia.