Όγκοι Κεντρικού Νευρικού Συστήματος

Σπυρίδων Σγούρος, Διευθυντής Νευροχειρουργικού Τμήματος ΙΑΣΩ Παίδων

Oι όγκοι εγκεφάλου είναι η δεύτερη πιο συχνή μορφή κακοήθειας στην παιδική ηλικία μετά τη λευχαιμία και φτάνουν στο 20% όλων των μορφών καρκίνου, ενώ είναι και η συχνότερη μορφή συμπαγών όγκων στην παιδική ηλικία. Η συχνότητα εμφάνισης είναι 30/1.000.000 ετησίως. Οι όγκοι του ΚΝΣ μπορούν να ταξινομηθούν με βάση την ανατομική τους κατανομή ή με βάση τα ιστολογικά τους χαρακτηριστικά, ανάλογα με το βασικό κύτταρο προέλευσης, σύμφωνα με την Ταξινόμηση του Διεθνούς Οργανισμού Υγείας (WHO). Συχνότεροι στα παιδιά είναι πρωτοπαθείς όγκοι, ενώ στους ενήλικες μεταστατικοί. Ανατομικά, συχνότεροι είναι οι υποσκηνιδιακοί όγκοι (52%), ακολούθως οι υπερσκηνιδιακοί (40%) και πιο σπάνιοι οι όγκοι σπονδυλικής στήλης (5%). Όσον αφορά στην αιτιολογία των όγκων του ΚΝΣ, δεν έχουν ενοχοποιηθεί κάποιοι συγκεκριμένοι περιβαλλοντικοί παράγοντες. Την τελευταία δεκαετία, οι έρευνες έχουν εστιάσει σε γενετικές ανωμαλίες, οι οποίες έχουν παρατηρηθεί σε όγκους εγκεφάλου. Χρωμοσωμικές ανωμαλίες οι οποίες έχουν διαπιστωθεί περιλαμβάνουν αλλοίωση του χρωμοσώματος 17, του 22, του 10 και εξαλλαγή του γονιδίου Ρ53. Οι όγκοι του ΚΝΣ μπορούν να εμφανίζονται στο πλαίσιο μίας εκ των φακοματώσεων

(νευροϊνομάτωση τύπου 1 και 2), της οζώδους σκλήρυνσης και του συνδρόμου Von Hippel Lindau.

Κλινικά συμπτώματα Οι όγκοι εγκεφάλου παρουσιάζονται με συμπτώματα που προκαλούνται είτε από την αύξηση της ενδοκρανιακής πιέσεως ή του συνοδού υδροκέφαλου είτε από την επίδραση του όγκου στις γύρω εγκεφαλικές δομές. Η επίδραση αυτή μπορεί να λαμβάνει τη μορφή νευρολογικού ελλείμματος, όπως ημιπάρεσημονοπάρεση, σκότωμα οπτικού πεδίου, ενδοκρινοπάθειας ή επιληψίας. Όγκοι νωτιαίου μυελού μπορούν να προκαλέσουν κύφωση ή σκολίωση (λεβο-σκολίωση, κυρίως), που μπορούν να είναι και τα μόνα συμπτώματα αρχικά, ενώ καθώς εξελίσσονται προκαλούν αισθητικά και κινητικά ελλείμματα στα άνω και κάτω άκρα, έως και τετραπάρεση. Κακοήθεις όγκοι έχουν μικρή διάρκεια συμπτωμάτων (εβδομάδες), ενώ καλοήθεις όγκοι μπορεί να έχουν διάρκεια μέχρι και αρκετούς μήνες. Ο πονοκέφαλος είναι σύμπτωμα, το οποίο συνήθως περιγράφεται από παιδιά μεγαλύτερων ηλικιών. Παιδιά στα πρώτα 3-4 έτη της ζωής δεν μπορούν να περιγράψουν πονοκέφαλο, αλλά προσπαθούν να τραβήξουν την προσοχή με άλλους τρόπους, όπως επαναλαμβανόμενες κινήσεις-χτυπήματα στο κεφάλι, τράβηγμα μαλλιών ή αυτιών και άλλα. Σε ακόμα μικρότερα παιδιά, η ενδοκρανιακή υπέρταση μπορεί να εμφανιστεί σαν νευρικότητα, ευερεθιστότητα, απώλεια ορέξεως και μία ευρύτερη απώλεια ενδιαφέροντος στα παιχνίδια. Άλλα ευρήματα είναι το οίδημα της οπτικής θηλής (σε 40-60% των παιδιών) και η παράλυση της έκτης εγκεφαλικής συζυγίας (σε 20% των παιδιών με ημισφαιρικούς όγκους) και εμφανίζεται ως νέος στραβισμός. Παιδιά με όγκο στον οπίσθιο βόθρο συχνά εμφανίζονται με εμέτους και αστάθεια βαδίσεως, ως προεξάρχοντα συμπτώματα.

Διαγνωστικές μελέτες Η διάγνωση των παθήσεων γίνεται με χρήση αξονικής και μαγνητικής τομογραφίας, οι οποίες τα τελευταία χρόνια είναι προσβάσιμες από το μεγαλύτερο μέρος του πληθυσμού. Ενώ, συμπληρωματικά, χρήσιμες πληροφορίες μπορεί να προσφέρει και η μαγνητική φασματοσκοπία.

Θεραπεία Σκοπός της θεραπείας είναι η βελτίωση των συμπτωμάτων και η επίτευξη μακράς και καλής ποιότητας επιβιώσεως. Συνήθως, η πλήρης χειρουργική εξαίρεση δημιουργεί τις προϋποθέσεις για ίαση ή βελτιστοποίηση της επιβιώσεως. Τα τελευταία 20 έτη έχουν βελτιωθεί σημαντικά οι χειρουργικές τεχνικές αφαιρέσεως όγκου του εγκεφάλου στα παιδιά. Σημαντικό ρόλο σε αυτό έπαιξε η χρήση του χειρουργικού μικροσκοπίου, του ενδοσκοπίου, του υπερηχητικού αναρροφητήρα (CUSA), της στερεοταξίας και της νευροπλοήγησης. Η θεραπεία

περιλαμβάνει ολική ή μερική εκτομή σαν πρώτο στάδιο και ακολουθεί χρήση χημειοθεραπείας, ακτινοθεραπείας, συνδυασμού αυτών ή ακόμα και απλής παρακολούθησης, αναλόγως της ιστολογικής εξέτασης. Οι ιστολογικά καλοήθεις όγκοι έχουν 5ετή επιβίωση 70-90%, ανάλογα με την ανατομική θέση. Οι ιστολογικά κακοήθεις όγκοι έχουν 5ετή επιβίωση 30-70%, ανάλογα με τον ιστολογικό τύπο και την ανατομική θέση. Μερικοί όγκοι είναι πλήρως ιάσιμοι (π.χ. πιλοκυτταρικό αστροκύττωμα παρεγκεφαλίδας, γερμίνωμα).

Βαρβάρα Σκιά Παιδο ΩΡΛ, Διευθύντρια ΩΡΛ Τμήματος ΙΑΣΩ Παίδων

Hοξεία μέση ωτίτιδα (ΟΜΩ) είναι η πιο συχνή βακτηριακή λοίμωξη στα παιδιά, επηρεάζοντας έως και τα 2/3 των παιδιών πριν από τα 6 έτη. Τα συχνότερα συμπτώματα είναι:

1. Πόνος στο αυτί (ωταλγία). 2. Ευερεθιστότητα/ κλάμα. 3. Πυρετός. 4. Απώλεια όρεξης/ ύπνου.

Οι επιπλοκές που μπορεί να εμφανιστούν περιλαμβάνουν την ατροφία και ατελεκτασία της τυμπανικής μεμβράνης, τη διάτρηση και την ωτόρροια, το χολοστεάτωμα, την καθυστέρηση ανάπτυξης του λόγου και τη μόνιμη απώλεια ακοής. Συνεπώς, η κατανόηση των συνθηκών προφύλαξης είναι το πρώτο και σημαντικότερο βήμα στην αντιμετώπισή της. Ως υποτροπιάζουσα οξεία μέση ωτίτιδα ορίζεται η περίπτωση κατά την οποία ένα παιδί παρουσιάζει περισσότερα από τρία τεκμηριωμένα επεισόδια οξείας μέσης ωτίτιδας σε διάστημα έξι μηνών ή περισσότερα από τέσσερα σε διάστημα ενός έτους.

Προλαμβάνοντας τη συχνότητα Η πρόληψη είναι εξέχουσας σημασίας στην αποφυγή των συχνών επεισοδίων και περιλαμβάνει την αναγνώριση και αποφυγή των προδιαθετικών παραγόντων. Ο μητρικός θηλασμός κατά τη διάρκεια των τριών πρώτων μηνών της ζωής του παιδιού, οι τακτικοί εμβολιασμοί για τον πνευμονιόκοκκο και την εποχική γρίπη, όπως και η αυστηρή αποφυγή του παθητικού καπνίσματος μειώνουν τη συχνότητα των επεισοδίων οξείας μέσης ωτίτιδας και των επιπλοκών της. Όταν τα παραπάνω μέτρα δεν επαρκούν για την αντιμετώπιση της υποτροπιάζουσας οξείας μέσης ωτίτιδας, συνιστάται χημειοπροφύλαξη ή χειρουργική αντιμετώπιση με τοποθέτηση σωληνίσκων αερισμού. Η χημειοπροφύλαξη αφορά τη χορήγηση μικρής δόσης αντιβιοτικών σκευασμάτων για μεγάλο χρονικό διάστημα και περιλαμβάνει καθημερινή συστηματική δόση αντιβίωσης προφυλακτικά, για χρονικό διάστημα μεγαλύτερο των έξι εβδομάδων, ιδίως κατά τη διάρκεια των χειμερινών μηνών. H χειρουργική αντιμετώπιση περιλαμβάνει τη μυριγγοτομή με τοποθέτηση σωληνίσκων αερισμού και προσφέρει μια εναλλακτική προσέγγιση στην παρατεταμένη αντιβιοτική αγωγή, ειδικά για τα παιδιά τα οποία παρουσιάζουν έξαρση της ωτίτιδας ενώ βρίσκονται υπό προφύλαξη. Οι σωληνίσκοι αερισμού διευκολύνουν την παροχέτευση του υγρού και τον αερισμό του μέσου ωτός και ελαττώνουν άμεσα τον πόνο του επεισοδίου. Οι παράγοντες που επηρεάζουν την απόφαση για την αντιμετώπιση της υποτροπιάζουσας οξείας μέσης ωτίτιδας είναι: 1. Η ηλικία του παιδιού (παιδιά μικρότερα των 2 ετών εμφανίζουν σημαντική βελτίωση με προφυλακτική αντιβιοτική αγωγή). 2. Η ηλικία κατά το πρώτο επεισόδιο οξείας μέσης ωτίτιδας (υψηλότερη πιθανότητα επανεμφάνισης, όταν το πρώτο επεισόδιο λαμβάνει χώρα το πρώτο εξάμηνο της ζωής). 3. Η εποχή του χρόνου (όταν τα επεισόδια εμφανίζονται το φθινόπωρο, υπάρχει αυξημένη πιθανότητα υποτροπής τους χειμερινούς μήνες). 4. Η συμμετοχή του παιδιού σε πολυμελή τμήματα παιδικού σταθμού/ σχολείου και η συχνή επαφή με άλλα παιδιά που συμμετέχουν στα παραπάνω (αδέρφια, συγγενείς). 5. Το οικογενειακό ιστορικό με υποτροπιάζουσες οξείες μέσες ωτίτιδες, συχνές λοιμώξεις του αναπνευστικού και το ιστορικό προωρότητας ή άλλων παθήσεων που επηρεάζουν την εξέλιξη της ακοής και της ομιλίας (υπερτροφία αδενοειδών εκβλαστήσεων, γενετικά σύνδρομα, σχιστίες κ.ά.). 6. Η διαταραχή της ποιότητας ζωής και ο βαθμός δυσκολίας που παρουσιάζεται λόγω των συμπτωμάτων.

Η επιλογή της στρατηγικής αντιμετώπισης γίνεται λαμβάνοντας υπόψη τους παραπάνω παράγοντες και συνεπώς διαφέρει μεταξύ ασθενών. Το ιστορικό του ασθενούς, η σοβαρότητα της ωτίτιδας και οι πιθανές επιπλοκές είναι μερικοί ακόμα παράγοντες που οφείλεται να εξεταστούν. Η τελική απόφαση για τη θεραπευτική αντιμετώπιση πρέπει να λαμβάνει υπόψη και τη γνώμη του παιδιάτρου που παρακολουθεί το παιδί και γνωρίζει το ιστορικό του.