Ciclopía Sinoftalmia

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Ciclopìa Sinoftalmia

Edwin Naù Pablo Gabriel

18009672

Erick Daniel Cortez Gómez

18006440

Jonathan Ricardo Racancoj Vásquez 18010469

Ciclopìa Sinoftalmia. La ciclopía (también llamada ciclocefalia o sinoftalmia) es una forma rara de holoprosencefalia alobar, una malformación congénita caracterizada por la presencia de una única órbita facial, producto de la fallida división de la cavidad orbitaria en dos órbitas en el prosencéfalo durante la fase de desarrollo del embrión. Su incidencia es de 1 por cada 16.000 nacimientos de animales, y 1 de cada 200 abortos espontáneos en humanos. En algunos casos menos graves de holoprosencefalia, la alteración facial que puede evidenciarse por ecografía es la presencia de un hipotelorismo (disminución de la distancia interorbitaria). Así pues, ante el diagnóstico de una alteración de estructuras de la línea media facial, deben descartarse todos los tipos de holoprosencefalia y también las alteraciones del cariotipo fetal, especialmente trisomía 13. La ciclopía también es común en fetos con anencefalia, una malformación craneal secundaria a alteraciones en el desarrollo del cerebro. Con frecuencia, en lugar de dos ojos, los bebés que nacen con ciclopía tienen un solo ojo casi en el medio de la cara (recordando la apariencia del mítico cíclope) y una nariz disfuncional, con ejemplos que varían desde algunas poco desarrolladas hasta otras donde prácticamente están ausentes, y puede estar ubicada por encima del ojo, en lugar de por debajo de él. En algunos casos es reemplazada por una probóscide, una anomalía en forma de tubo alargado sin orificio de salida comúnmente localizada en la mitad del rostro, dicha malformación es estudiada por la teratología. Muchos de los embriones mueren por abortos naturales o semanas antes del parto. No obstante, la mayoría de los bebés con ciclopía que logran sobrevivir al parto presentan otros defectos graves que harían difícil su supervivencia, incluyendo graves malformaciones en el corazón.


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