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Cuarto arco aórtico derecho persistente Un diagnóstico y tratamiento quirúrgico precoces tras la aparición de los primeros signos clínicos son claves para obtener una respuesta favorable. José Antonio Segurado1, Francisco Aranda1, Hernán Fominaya2 e Ignacio Sández3 Departamento de Cirugía del Hospital Veterinario VETSIA 2 Departamento de Diagnóstico por Imagen del Hospital Veterinario VETSIA. Prof. Asociado Dpto. Medicina y cirugía animal. Facultad de Veterinaria, UCM, Madrid 3 Departamento de Anestesiología del Hospital Veterinario VETSIA y coordinador del servicio de Anestesiología de Sinergia Veterinaria Hospital Veterinario VETSIA. C/ Galileo nº 3, 28914, Leganés, Madrid Imágenes cedidas por los autores 1
El cuarto arco aórtico persistente es una patología englobada en el grupo de anomalías anulares vasculares congénitas y es la más frecuente de estas (se presenta en un 95 % de los casos). Se trata de un trastorno hereditario con una predisposición racial, siendo las razas Gran Danés, Pastor Alemán, Setter Inglés y Labrador Retriever las más predispuestas, aunque puede aparecer en cualquier raza o cruce. Es frecuente que se presente aso-
ciado a otras anomalías como el conducto arterioso persistente (CAP). En condiciones normales, durante el desarrollo embrionario, el cuarto arco aórtico derecho da lugar a la arteria subclavia derecha y el cuarto arco aórtico izquierdo contribuye al desarrollo de la aorta por el lado izquierdo involucionando la aorta del lado derecho. Bajo estas condiciones, antes del nacimiento, la aorta está comunicada con la arteria pulmonar mediante el ductus arterioso; este conducto se cerrará tras el nacimiento dando lugar, de forma fisiológica, al ligamento arterioso (figura 1). En ocasiones, es el cuarto arco aórtico derecho el que contribuye al desarrollo de la aorta definitiva. En estos casos, al cerrarse el ductus arterioso y dar lugar al ligamento arterioso, se produce un atrapamiento del esófago entre la aorta por la derecha, la arteria pulmonar y la base del corazón ventralmente y el ligamento arterioso por la izquierda (figura 2). Como consecuencia, se produce la constricción esofágica en la base del cora-
Es importante realizar una radiografía simple previa a la administración del contraste para evaluar el patrón pulmonar.
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zón y un megaesófago precárdico. Esta estenosis permite el paso de fluidos con cierta facilidad, pero no el de sólidos. Por ello durante la lactancia es habitual que no se manifiesten signos clínicos y estos comiencen a presentarse a partir del destete, una vez iniciada la alimentación
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sólida. La regurgitación es el hallazgo clínico más constante, en los inicios del proceso se produce inmediatamente después de la ingestión y, a medida que evoluciona y el esófago aumenta su dilatación, puede aparecer incluso pasadas varias horas del consumo del alimento. Es frecuente la aparición de neumonías por aspiración como consecuencia de las regurgitaciones y la acumulación de alimento y saliva en el esófago precárdico, que producirán un cuadro disneico y auscultación característica. El retraso del crecimiento es evidente cuando se compara con el resto de miembros de la camada.
Diagnóstico Figura 1. Desarrollo normal de los grandes vasos. E: esófago. A: Aorta. P. Arteria pulmonar. LA: Ligamento arterioso. El cuarto arco aórtico izquierdo da lugar a la aorta definitiva.
Figura 2. Desarrollo anormal de los grandes vasos. E: esófago. A: Aorta. P. Arteria pulmonar. LA: Ligamento arterioso. El cuarto arco aórtico derecho da lugar a la aorta definitiva. El esófago queda atrapado entre aorta, arteria pulmonar y ligamento arterioso.
Figura 3. Esofagograma con contraste de bario en proyección laterolateral. Se aprecia el megaesófago precárdico. 192
La aproximación al diagnóstico debe realizarse con el estudio radiográfico de la región cervical y torácica en una proyección laterolateral mediante exposición simple y tras la administración de un contraste positivo, más frecuentemente derivado del bario. La radiografía simple mostrará una dilatación del esófago anterior a la silueta cardiaca, con acumulación en su luz de material radiodenso (signo de grava), material alimenticio y gas. El desplazamiento ventral de la tráquea puede también ser evidente. Es importante realizar una radiografía simple previa a la administración del contraste para evaluar el patrón pulmonar; en caso de neumonía por aspiración el contraste podría ocultar lesiones asociadas a la propia neumonía. En las radiografías de contraste se apreciará la silueta esofágica dilatada en la primera porción torácica hasta un punto cerca de la base cardiaca, a partir del cual la columna de contraste no progresa. Este hallazgo contribuirá a realizar un diagnóstico diferencial entre un megaesófago de origen vascular y aquellos de otra etiología (figura 3).
Puede resultar interesante evaluar la motilidad esofágica mediante una radioscopia y endoscopia que permitirá descartar otras patologías esofágicas tales como obstrucciones, ulceraciones u otros tipos de estenosis o divertículos. Los métodos de diagnóstico por imagen avanzados, tales como la tomografía computarizada, han permitido en los últimos años llegar a un diagnóstico más preciso, de modo que se puede evaluar la presencia o no de flujo sanguíneo de la estructura vascular o la presencia de lesiones asociadas tales como arterias subclavias aberrantes o conducto arterioso persistente; y contribuir, así mismo, a una mejor planificación quirúrgica, evitando posibles complicaciones.
Tratamiento El tratamiento de elección es el quirúrgico y si se realiza de manera precoz tras el diagnóstico, reducirá la probabilidad de persistencia de secuelas clínicas.
Puede resultar interesante evaluar la motilidad esofágica mediante una radioscopia y endoscopia que permitirá descartar otras patologías esofágicas. Un tratamiento conservador clásico para el megaesófago (alimentación líquida o semilíquida con el paciente con el tren anterior elevado) puede ayudar en las fases iniciales a evitar la neumonía por aspiración. A medida que el animal crece y la constricción esofágica se mantiene la patología se agravará y tenderá a presentar un divertículo esofágico permanente que hará que se perpetúen los signos clínicos.
Procedimiento quirúrgico El procedimiento quirúrgico consiste en la transección del ligamento arterioso constrictor de manera que el esófago quede liberado. Para ello se realiza una toracotomía lateral en el cuarto o quinto espacio intercostal izquierdo. Al identificar el lóbulo pulmonar craneal izquierdo, que debe ser retraído, quedará expuesto el mediastino craneal al corazón. Se localizan las estructuras anatómicas involucradas (aorta, arteria pulmonar, dilatación esofágica craneal,