Bệnh bạch cầu prolymfocyten là gì

Bệnh bạch cầu prolymfocyten là gì?

Bệnh bạch cầu Prolymfocyten (PLL) là một tình trạng hiếm gặp trong đó có phát triển quá mức của prolymfocyten. Thông thường prolymfocyten chỉ được tìm thấy trong tủy xương, nơi mà họ phát triển thành tế bào lympho và sau đó vào máu. Tuy nhiên, khi số lượng lớn các hình thức PLL prolymfocyten trong tủy xương. Prolymfocyten này đã đi du lịch ở giai đoạn đầu vào máu. Do số lượng lớn các prolymfocyten bất thường trong tủy xương bị ức chế sự hình thành của tất cả các loại tế bào máu bình thường và thiếu hụt của các tế bào máu.

Bệnh xảy ra chủ yếu ở những bệnh nhân trên 70 tuổi.

Giống như đi naarCLL PLL được phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) xếp vào loại u lympho. Có hai loại bệnh bạch cầu prolymfocyten phân biệt, dựa vào loại tế bào lympho đó là tham gia: B-cell và T-cell leukemia prolymofcyten. Hai phân nhóm có lâm sàng rất khác nhau, trong phòng thí nghiệm và đặc điểm bệnh lý. Dưới đây sẽ Bảng 1, sự khác biệt giữa (B) CLL, B-PLL và T-PLL cái nhìn sâu sắc.

B-PLL đôi khi phát triển sau CLL. Khi điều này xảy ra, điều này được gọi là một sự biến đổi của CLL. Khu vực bị ảnh hưởng Máu ngoại vi, tủy xương, hạch bạch huyết, lá lách và gan Máu ngoại vi, tủy xương và lách Máu ngoại vi, tủy xương, hạch bạch huyết, lá lách, gan và da (lên đến 30%) Các triệu chứng Các biểu hiện ung thư máu khác nhau từ bệnh nhân cho bệnh nhân. Có thể bao gồm mệt mỏi, thiếu máu tan máu tự miễn dịch, nhiễm trùng, lá lách hoặc gan, sưng hạch bạch huyết.

Lá lách. Bệnh nhân với B-PLL thường thấy một sự gia tăng nhanh chóng về số lượng các tế bào lympho.

Trong một nửa các trường hợp có thiếu máu và giảm tiểu cầu.

Một lá lách và gan, sưng hạch bạch huyết và gia tăng nhanh chóng về số lượng các tế bào lympho trong máu.

Thông thường, thiếu máu và giảm tiểu cầu.

Tại 20% số bệnh nhân da bị ảnh hưởng.

Chẩn đoán Dựa trên tỷ lệ phần trăm prolymfocyten trong một xét nghiệm máu: lên đến 10%, chúng ta nói về B-CLL; từ 10 đến 55% của B-CLL / PLL. Qua xét nghiệm miễn dịch là một sự tăng trưởng mạnh mẽ của dòng B-cell chứng minh.

Tỷ lệ prolymfocyten trong một xét nghiệm máu là hơn 55% và đôi khi hơn 90%.

Qua xét nghiệm miễn dịch là một sự tăng trưởng mạnh mẽ của dòng B-cell chứng minh.

Các xét nghiệm máu prolymfocyten chiếm ưu thế.

Qua xét nghiệm miễn dịch là một sự tăng trưởng mạnh mẽ của các dòng tế bào T đã chứng minh Triển vọng Triển vọng cho CLL là phụ thuộc vào một số yếu tố (đọc thêm về nó đi đây): giai đoạn của CLL nằm; tốc độ mà tại đó các tế bào lympho được tăng gấp đôi; tình trạng đột biến; bất thường nhiễm sắc thể trong tế bào CLL. Do đó sự sống còn trung bình có thể thay đổi từ 12 tháng đến hơn 10 năm.

Triển vọng cho bệnh nhân với B-PLL, là tồi tệ hơn nhiều so với B-CLL và không được trình diễn ảnh hưởng bởi tình trạng đột biến hoặc sai lệch nhiễm sắc thể (sống trung bình 30-50 tháng).

Triển vọng trong T-PLL là tồi tệ hơn với B-CLL và B-PLL (sống trung bình ít hơn một năm).

Rất hiếm khi, có một quá trình nhẹ hơn nhiều mà trông giống như một B-CLL. Điều trị ung thư máu Thuốc: Chlorambucil, fludarabine, Cyclophosphamide, Alemtuzumab, Rituximab. Ở những bệnh nhân từ 65 tuổi trở xuống đôi khi được tiến hành cấy ghép tế bào gốc đồng loại Thuốc: CHOP, fludarabine, cladribine, rituximab, alemtuzumab.

Loại bỏ hoặc chiếu xạ của lá lách (leukapheresis chỉ trong tình huống cấp tính).

Thuốc: Alemtuzumab, cladribine.

Loại bỏ hoặc chiếu xạ của lá lách (leukapheresis chỉ trong tình huống cấp tính). Trong các nghiên cứu liên quan, tác động của tự thân và đồng loại thuế TTĐB được kiểm tra * Hàng năm tại Hà Lan Các triệu chứng Một bệnh nhân với PLL thường có một lá lách mở rộng rất nhiều, bởi vì nhiều prolymfocyten tập hợp đó.

Trong máu và tủy xương là một số lượng lớn (pro) tế bào lympho được tìm thấy. Tuy nhiên, thường có sự thiếu hụt của các tế bào hồng cầu (thiếu máu) và tiểu cầu (giảm tiểu cầu) đã được quan sát.

Các triệu chứng khác - nhưng đó cũng xảy ra ở nhiều bệnh ung thư máu khác - là mệt mỏi và giảm cân.

Chẩn đoán bệnh ung thư máu Sự nhớ lại Kiểm tra vật lý, nó đặc biệt để một lá lách Phòng thí nghiệm nghiên cứu về số lượng của tất cả các loại tế bào máu (= việc thử máu) và đánh giá của một smear một giọt máu dưới kính hiển vi cho sự hiện diện của tế bào PLL đặc trưng Nghiên cứu xương - Là lựa chọn cho điều trị là rất quan trọng để xác định loại tế bào lympho được đi xét nghiệm miễn dịch được thực hiện (immunophenotyping) và sẽ điều tra những bất thường trong nhiễm sắc thể (cytogenetics). Cũng qua nghiên cứu tủy xương đánh giá mức độ mà việc sản xuất các tế bào máu bình thường bị phá vỡ Khi chẩn đoán là không chắc chắn, đôi khi được thực hiện một nút sinh thiết hạch bạch huyết Một siêu âm hoặc CT scan để xác định kích thước của lách Dự báo Nói chung, tiên lượng của PLL ảm đạm. Có thể, đó là một nhóm con của T-PLL với một tiên lượng tốt hơn một chút. Tuy nhiên, cả hai hình thức PLL là tích cực hơn so CLL và thường kém đáp ứng với điều trị. Điều trị ung thư máu PLL là một điều kiện tiến bộ đó là khó khăn để điều trị. B-PLL-T và PLL được điều trị theo những cách khác nhau.

Như mỗi điều kiện là duy nhất, các bác sĩ có thể quyết định để đi chệch khỏi các phương pháp điều trị được mô tả dưới đây.

B-PLL: CHOP, fludarabine, cladribine, rituximab, alemtuzumab, cắt lách / chiếu xạ của lá lách (leukapheresis chỉ trong những tình huống cấp tính) T-PLL: Alemtuzumab, cladribine, cắt lách / chiếu xạ của lá lách (leukapheresis chỉ trong tình huống cấp tính). Trong các nghiên cứu liên quan, tác động của tự thân và đồng loại thuế TTĐB được kiểm tra