Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính là gì

Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính là gì?

Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính (CLL) là hình thức phổ biến nhất của bệnh bạch cầu ở thế giới phương Tây. Theo định nghĩa ban đầu bệnh bạch cầu là một bệnh trong đó máu ở những con số lớn thường của bạch cầu ác tính (các tế bào máu trắng) có mặt. CLL là một sự gia tăng mạnh trong một kiểu (ác tính) các tế bào máu trắng trưởng thành nhìn thấy: các tế bào bạch huyết được gọi là B. Những tế bào bất thường không chỉ hy vọng trong máu, nhưng cũng trong tủy xương, hạch bạch huyết, lá lách và gan.

Tại Hà Lan CLL thiết lập mỗi năm bằng 600-700 bệnh nhân. CLL đến ở mọi lứa tuổi, nhưng đặc biệt là ở những bệnh nhân trên 60 tuổi và thường xuyên hơn ở nam nhiều hơn ở phụ nữ (xem Hình 1). Cho đến bây giờ, không chữa khỏi hoàn toàn có thể đạt được với hóa trị liệu. Tuy nhiên, một sự biến mất tạm thời các triệu chứng bệnh ung thư máu càng tốt.

Nguyên nhân của CLL là không rõ ràng cho đến nay. Không có kết nối với tiếp xúc với bức xạ hay hóa chất, hoặc có điều kiện mà có một hệ thống miễn dịch bị suy yếu như một kết quả. Tuy nhiên, có vẻ như là các yếu tố di truyền trong các trò chơi được: CLL chủ yếu được tìm thấy ở người da trắng (người da trắng) nhưng hiếm khi được nhìn thấy ở khu vực Đông Á, ngay cả khi họ sống trong thế giới phương Tây.

CLL cũng là trong một số gia đình mà các bệnh ở thế hệ kế tiếp ở độ tuổi trẻ được phản ánh.

CLL được xem bởi nhiều người cho là nguyên mẫu của một bệnh ác tính, sự gia tăng các tế bào ác tính không phải là quá nhiều do hoạt động phân chia tế bào không kiểm soát được là bởi sự xáo trộn của tất cả các cơ chế Hộp 1 B-tế bào và hệ thống miễn dịch Các tế bào Derailed là trong hầu hết các trường hợp, một B-lymphocyte (hoặc B-cell). Cùng với Tlymphocytes là B-Lympho bảo vệ cụ thể hoặc hệ thống miễn dịch. Cả hai loại tế bào có khả năng nhận ra cái gọi là kháng nguyên. Ví dụ về các kháng nguyên là: (một phần) và protein cấu trúc đường trên bề mặt của vi khuẩn, virus, nấm, nhưng cũng protein trong các tế bào của người khác. Sự công nhận của một kháng nguyên của tế bào lympho được thực hiện bằng phương tiện của một phân tử cụ thể trên bề mặt của tế bào: các thụ thể kháng nguyên. Khi một tế bào B trưởng thành lần đầu tiên tiếp xúc với kháng nguyên sẽ tìm thấy một loạt các quá trình diễn ra hấp dẫn. Để theo dõi quan trọng là sau khi kích thích bằng các kháng nguyên trong các tế bào B là nhiều hay ít ngẫu nhiên thay đổi -mutaties- nơi trong đó các đoạn DNA, có chứa mã di truyền cho các thụ thể kháng nguyên, các gen kháng nguyên-receptor. Đột biến dẫn đến kết quả là một thụ thể kháng nguyên của một ràng buộc thấp với kháng nguyên trong cái chết của B-cell tương ứng, và B-tế bào bị đột biến dẫn đến một kháng nguyên cải thiện rất nhiều ràng buộc có thể được lựa chọn tích cực.

Do đó, sự hiện diện của các đột biến ở các gen thụ thể kháng nguyên là bằng chứng không thể chối cãi rằng các tế bào B đã từng tiếp xúc với kháng nguyên. Nó bây giờ sẽ được đánh giá cao mà ngây thơ Bcells (= B-tế bào mà chưa bao giờ được kích hoạt bởi kháng nguyên cụ thể của họ) không có đột biến.

Cho đến khi một vài năm đã được coi là thành lập các tế bào lympho ác tính trong CLL trật đường rầy là tế bào B ngây thơ. Vì vậy, dự đoán rằng các gen thụ thể kháng nguyên của tế bào bệnh bạch cầu là không có biến động sẽ có. Vì vậy, điều ngạc nhiên là tuyệt vời khi nó đã được chứng minh trong các nghiên cứu gần đây, rằng trong khoảng một nửa số bệnh nhân CLL là thực sự đột biến có mặt ở những gen này. Có như vậy, dường như là hai hình thức của CLL: một có nguồn gốc từ tế bào B ngây thơ, và một phát sinh từ các tế bào có kinh nghiệm kháng nguyên (bộ nhớ tế bào B). Sự phân biệt trong cái gọi là tình trạng đột biến này là không chỉ quan tâm học tập. Rất gần đây đã được chứng minh bởi nhiều nhà điều tra rằng có một sự khác biệt lớn trong tuổi thọ của cả hai bệnh nhân CLL phân nhóm. tế bào chết sau một thời gian nhất định và được thông qua bởi cơ thể (= apoptosis). Các nghiên cứu gần đây đã chỉ ra rằng tỷ lệ mà tại đó các tế bào phân chia CLL cao hơn đáng kể so với giả định cho đến nay.

Những đơn vị có khả năng diễn ra tại trung tâm phát triển cái gọi là trong các hạch bạch huyết và tủy xương. Ở những nơi này, các tế bào CLL có khả năng kích thích từ môi trường xung quanh ngay lập tức của họ nhằm thúc đẩy apoptosis và ức chế sự tăng trưởng.

CLL có hai biến thể hiếm với lâm sàng rất khác nhau, trong phòng thí nghiệm và các tính năng bệnh lý: Bệnh bạch cầu tế bào lông Bệnh bạch cầu Prolymfocyten. Nếu tỷ lệ prolymfocyten trong máu cao hơn 55%, chúng ta không còn nói về B-CLL, B-PLL, nhưng. Ngoài ra còn có một T-PLL. Các dấu hiệu ung thư máu CLL có thể có rất lặng lẽ. Các bệnh có thể kéo dài trong nhiều năm mà không có nhiều khiếu nại và các triệu chứng. 40% số bệnh nhân được chẩn đoán với CLL được thực hiện, không có bất kỳ triệu chứng nào. Khi bệnh tiến triển và sản xuất máu bình thường trong tủy xương càng trở nên méo mó hơn, các triệu chứng sau đây có thể xảy ra:

Bạch huyết nút thường onpijnlijke. Thường đối xứng ở một số địa điểm (ví dụ. Cổ, nách, háng, ngực và bụng) Gan lớn và / hoặc lá lách Mệt mỏi. Hiếm khi sốt và / hoặc giảm cân Trong giai đoạn sau của bệnh thiếu máu (thiếu máu) xảy ra do sự thiếu hụt của các tế bào máu đỏ, hoặc tăng nguy cơ chảy máu trong gây ra bởi một số lượng tiểu cầu thấp (giảm tiểu cầu). Điều này có thể được dựa trên hoặc chuyển của tủy xương bình thường của B-tế bào bất thường, cũng như suy thoái do các kháng thể chống lại các tế bào máu đỏ của mình và / hoặc tiểu cầu. Những kháng thể (tự kháng thể) là từ 10 đến 25% bệnh nhân đã chứng minh>> xem thêm:

http://benhvienungbuouhungviet.com/nguyen-nhan-benh-ung-thu-mau/

Lặp đi lặp lại nhiễm trùng, một mặt do thiếu các tế bào bình thường trắng máu (bạch cầu hạt) do ức chế tủy xương, mặt khác do sự giảm của các kháng thể bình thường (globulin miễn dịch). Sau đó là ở mức trên 50% bệnh nhân bị bệnh sâu rộng là các trường hợp