Estereocilios

ESTEREOCILIOS NOMBRE: Daniela Isabel Guzmán Roldan MATERIA: Embriología e histología general DOCTOR: Yasfir Cuapio Hernández GRUPO: 1 “C”

ESTEREOCILIOS Los estereocilios son especializaciones apicales de la membrana plasmática presentes en ciertas células epiteliales. Aparecen como prolongaciones largas, delgadas.

En el epidídimo donde llevan a cabo la función de secretar un líquido llamado licor epididimario, que es un componente del semen; y en algunos tejidos sensoriales, como la retina, oído interno o neuronas olfativas se puede decir que están formadas por grupos de microvellosidades extremadamente, largas, delgadas y ramificadas.

En las células ciliadas son más reguladores y contienen haces centrales de filamentos.

Su esqueleto incluye micro filamentos, basados en la proteína actina, a diferencia de los microtúbulos del axonema, que están hechos de la proteína tubulina Se encuentran en 3 regiones del cuerpo: el deferens de Ductus, el epidídimo y as células sensoriales.

ESTEREOCILIOS DEL OIDO INTERNO DE UNA RANA

SISTEMA SENSORIAL DE LOS PECES

INTRODUCCION En general, tanto en los vertebrados como en los invertebrados terrestres, las células receptoras olfatorias están organizadas de manera análoga y comparten características estructurales. Las células receptoras están divididas en tres regiones A) el segmento receptor, B) el soma celular, C) el axón. La parte receptora en donde se lleva a cabo la transducción sensorial, se localiza en los estereocilos (o microvellosidades de las células microviliares) de los vertebrados y en las dendritas sensoriales de los invertebrados. Los estereocilios están inmersos en el moco que secretan las células sustentaculares, en el fluido sensorial que secretan las células de soporte en los vertebrados, estas estructuras están conectadas al soma celular por medio de una protuberancia apical y tienen cuerpos basales. Los axones de las células receptoras terminan directamente en el cerebro sin sinapsis de relevo. Los axones de las células receptoras terminan directamente en el cerebro son sinapsis de relevo. En el cerebro hacen sinapsis con neuronas de segundo orden (interneuronas locales y neuronas de proyección) formando tanto en los vertebrados como en los invertebrados a los glomérulos olfatorios. Estas estructuras están compuestas por las terminales sinápticas de un gran número de neuronas receptoras, así como de las dendritas de las células postsinapticas, formando unidades independientes rodeadas y aisladas por procesos de las células gliales.

CELULA SENSORIAL DE TIPO I: la célula sensorial de tipo 1 posee un cinicilio de alrededor de 50 μm de longitud, móvil solo en forma positiva. En sus inmediaciones hay unos 80 estereocilios altos que se encuentran ordenados en 5 o 6 hileras.

Los estereocilios que están justo al lado del cinocilio tienen una longitud de 35-40 μm.

Conforme aumenta la distancia con respecto al cinocilio. Los estereocilio pierden altura con rapidez. Los estereocilios de las hileras contiguas están unidos por filamentos de material extracelular. Las células tienen forma de matriz y están rodeadas por una sinapsis aferente grande de aspecto caliciforme. Por su parte esta sinapsis grande se halla en contacto con sinapsis diferentes.

CELULA TIPO II. La célula sensorial de tipo II también posee un cinocilio de unos 50 μm, de largo, móvil solo en forma positiva. Los estereocilios, que en general son relativamente cortos, también pierden gradualmente altura a medida que se alejan del cinocilio. La forma de las células es cilíndrica. Las células sensoriales de II son más delgadas que las de tipi I y tienen una abundancia de cisternas del RE liso. En su base se encuentran varias sinapsis aferentes y eferentes pequeñas. Se discute si la cúpula yace justo sobre la

región apical de las células sensoriales y de sostén y si toca los cilios. La cúpula está fijada en la superficie opuesta de la pared ampollar.

MECANISMO DE LA ESTIMULACION: un estímulo específico para ambos tipos de células sensoriales es la inclinación de los esteroecilios por el movimiento de la endolinfa. En las células individuales la inclinación de los estereocilios hacia el cinocilio correspondiente aumenta la capacidad de conducción de cationes. El cinocilio se hunde un poco en la región celular apical. En la membrana de los estereociliosse abren canales catiónicos. Entran potasio, calcio y sodio. Así se produce la despolarización de la célula, lo que causa la liberación de glutamato y aspartamo y el inicio de un potencial de acción en las fibras nerviosas sensitivas aferentes. La inclinación de los estereocilios hacia el lado opuesto del cinocilio conduce a una elevación leve de los cinocilios: hiperpolarizacion = inhibición.

La inervación eferente influye sobre la sensibilidad de las celulas sensoriales.

UTRICULO Y SACULO Las celulas sensoriales del utrículo y el sáculo están concentradas en regiones maclares de unos 2 mmm de longitud, las llamaas maculas estatosensoriales. Al igual que en la cresta ampollares, células sensoriales en las maculas también son mecano receptores se desvían hacia un lado, lo que constituye el estímulo específico para las células. Las células sensoriales de las maculas reaccionan ante la aceleración lineal gravitacional (aceleración terrestre). En la macula del utrículo registran los movimientos horizontales y en la macula del sáculo los movimientos verticales. En estas maculas, al igual que en las crestas ampollares, hay células sensoriales de tipos I y II y células de sostén.

Las maculas están cubiertas por la membrana oolítica gelatinosa y cristales de carbonato de calcio (en la forma de calcita), los llamados otolitos o estatoconios. En el centro de la macula los otolitos son más pequeños de modo que allí se forma un surco poco profundo (estriola).

A causa de ellos las células sensoriales queda separados en dos campos opuestos. En la macula del utrículo los cinocilios de las células sensoriales de ambos campos están orientados hacia la estriola, es decir hacia el centro; en cambio, en la macula del sáculo lo están hacia afuera. La distribución específica de las maculas en el sáculo y el utrículo y la orientación diferente de los cinocilios y los estereocilios en las células sensoriales permiten la detección de aceleraciones lineales mínimas

ORGANO DE LA AUDICION El caracol (coclea) en esencia representa el órgano de la audición. El ser humano oye ondas sonoras con frecuencia de entre 16 y 16000 huertzios (Hz). Las estructuras epiteliales con contenido de endolinfa forman el conducto coclear (rampa media. Este se encentra rodeado por los espacios perilinfaticos (rampa vestibular y rampa timpatica) y tejido óseo (caracol óseo). El conducto coclear tiene un comienzo basal a la altura del conducto de conexión con el sáculo (conducto reniens) y termina en fondo de saco ciego en el vértice (capula) de caracol. El eje del caracol transcurre más o menos paralelo a la superficie de la tierra y es

rechazado un poco hacia afuera de la línea media (sagital) de la cabeza. En el piso del conducto coclear, de unos 3 cm de largo, se encuentra y provisto de células sensoriales, el órgano de Corti. En los seres humanos en conducto coclear y el órgano de Corti dan dos vueltas y media alrededor de un cono óseo central, el modiolo.

El espacio peri linfático está dividido por arriba en la rampa vestibular (comienza en la ventana oval) y por abajo en la rampa timpánica (termina en la ventana rodeada). Ambas estructuras acompañan al conducto coclear y se comunican entre sí en el vértice del caracol por un orificio llamado belicotrema. Los calificativos “superior” para la rampa vestibular e “inferior “para la rampa timpánica se refieren a la orientación en el corte histológico longitudinal que atraviesa el caracol paralelamente al módulo.

CELULAS PILOSAS DEL SITEMA ACUSTICO LATERAL DE LOS VERTEBRADOS. Las células pilosas tienen estereocilios los dispuestos en hileras de menor a mayor. El cinocilio (si está presente) se encuentra en el extremo que muestra el estereocilio más largo.

Las células pilosas forman sinapsis con axones diferentes y eferentes. Esta microfotografía electrónica de barrido muestra los estereocilios y el cinocilio de una célula pilosa sacular de una rana toro. El recuadro ilustra las conexiones en las puntas de los estereocilios con mayor aumento. Las células pilosas se despolarizan y excitan cuando se mueven los estereocilios hacia el cinocilio. El desplazamiento de los estereocilios en sentido contrario al cinocilio hiperpolariza a la celula pilosa, lo que disminuye la frecuencia de umpulsos en el axion sensativo.

Las células auditivas carecen de cinocilios y estas estructuras no son necesarias para la mecanotranduccion en otras células pilosas.

El desplazamiento de los estereocilios en direcciones opuestas produce efectos de voltaje diferentes. El desplazamiento desde estereocilio hacia el cinocilio despolariza a la célula pilosa y aumenta la frecuencia el cinocilio despolariza a la célula pilosa y aumenta la frecuencia de potenciales de acción en el axion sensitivo con el que hace sinapsis. El desplazamiento del cinocilio hacia el estereocilio hiperpolariza a la célula y disminuye la actividad de la neurona sensitiva.

Los estereocilios se unen con los otros estereocilios vecinos por medio de conexiones filamentos en las puntas y os proceso que destruyen estas conexiones en las puntas alteran la transducciones. El desplazamiento de los esterecilios en una dirección positiva estira la conexión de la punta y abre canales catiónicos cerca de los extremos externos del estereocilio, lo que despolariza a la célula. Los canales se abren pocos milisegundos después del desplazamiento y los potenciales del receptor de las células pilosas auditivas pueden desarrollarse luego de frecuencias de sonido de varios kilohertzios. Debido a esta respuesta tan rápida los investigadores creen que las fuerzas desarrolladas por las conexiones.

LOS RECEPTORES AUDITIVOS TRANSDUCEN EL SONIDO EN SEALES ELECTRICAS Los mecano receptores, en especial de los vertebrados y de los insectos, se emplean sobre todo para registrar los sonidos. Estos receptores se denominan receptores auditivos O fono receptor y el sentido del oído se conoce como audicio. El sonido está compuesto de ondas compresivas de agua o aire que se propagan desde una fuente vibratoria. Antes de considerar la recepción del sonido debemos explicar en forma resumida sus características físicas.

¿POR QUE LOS RECEPTORES AUDITIVOS SE LLAMAN CELULAS CILIARES? Los receptores celulares tienen una evaginación de la membrana en su superficie apical llamadas estereocilios. Con una ampliación baja, los estereocilios parecen pelos. Los estereocilios contienen unos canales iónicos que se activan de forma mecánica abriéndose ante el estímulo sonoro.

¿CÓMO SE ESTIMULAN LAS CELULAS CILIARES COCLEARES? Las membranas vectoriales y basilares están conectadas centralmente. El sonido mueve estas dos estructuras de forma diferente, causando una fuerza de cizalla que inclina los estereocilios el movimiento de los estereocilio abre y cierra los canales iónicos, produciéndose un potencial receptor en la celula ciliar interna. El potencial receptor libera neurotransmisores a las fibras nerviosas aferentes, en esencia llevando al cerebro la señal de la presencia de una frecuencia sonora especifica. Las células ciliares que se estimulan por un sonido determinado dependen del mapa tono pico de la membrana basilar

EPIDIDIMO Es la primera porción del conducto espermático. El epidídimo es una estructura tubular enrollada de 4 a 6 cm de longitud, tiene forma de media luna y se sitúa en el borde superior posterior de cada testículo. La función de los epidídimos es albergar a los espermatozoides procedentes de los túbulos seminíferos testiculares hasta la eyaculación.

El epidídimo se puede dividir en tres regiones cabeza, cuerpo y cola. La cabeza es el sitio de unión de 10 a 20 conductillos eferentes y la cabeza se continúa con el cuerpo; ambas regiones poseen una forma contorneada, a diferencia de la cola que pierde sus circunvoluciones a medida que se continúa con el conducto deferente. El epitelio que reviste el epidídimo es un epitelio seudoestratificado cilíndrico con estereocilios que contiene dos tipos esenciales de células: las células principales y las células basales.

Las células basales son cortas y de forma piramidal; tienen un núcleo redondeada con abundante heterocromatina, su citoplasma es escaso y contiene pocos organelos, se consideran células madre que se regeneran a sí mismas y a las células principales.

Por otra parte, las células principales son altas, con núcleo basal, ovoide y de aspecto irregular; con dos nucléolos; en su citoplasma se encuentra abundante retículo endoplasmico liso en la parte apical lisosomas y una gran cantidad de vesículas de vesículas endociticas en la base de los estereocilios. Estas células se observan desde la membrana basal hasta la luz del epidídimo y, en virtud de los estereocilios de su dominio apical, endocitan líquido luminal, además de fagocitar también los remanentes de citoplasma que no eliminan las células de sertoli.

1.-Madura: los espermatozoides: se estabiliza la cromatina condensa, cambian las cargas de la membrana plasmática, se adquieren nuevas proteínas de superficie y se adquiere la capacidad de fecundar y la movilidad hacia delante del espermatozoide.

2.-Transporta: los espermatozoides mediante peristaltismo hasta el regio de la cola, donde se almacenan.

3.-Almacenan: los espermatozoides hasta la eyaculación.

La cola del epidídimo se continúa con el conducto deferente para el ascenso de los espermatozoides.

CRETAS AMPULARES Y MACULADAS Son zonas del epitelio neurosensorial especializado. Dicho epitelio está constituido por las células de soporte sobre las que se apoyan las células receptoras, denominadas ciliadas por tener muchos cilios en superficie. Las crestas son elevaciones que construyen en el interior de vada una de las ampollas. Las maculas, que se encuentran en el utrículo y en el sáculo, son estructuras planas.

Tanto las crestas como las maculas tienen dos tipos de células receptoras: unas piriformes o células ciliadas de tipo I, y otras cilíndricas o células ciliadas tipo II. Las células de tipo I están envueltas en una prolongación dendrítica en forma de cáliz de una neurona del ganglio de Scarpa o ganglio espiral (ubicado en el conducto auditivo interno), mientras que las células de tipo II reciben en su base solo unos contactos sueltos con forma de botón.

Salvo por su forma y por su inervación, ambos tipos celulares presntan una estructura muy similar. En su superficie apical todas estas celulas tienen un cilio, denominado también quinetocilio, y un penacho de estereocilios agrupados en forma de hexágono. Los cilios se encuentran anclados, en la parte superior del citoplasma, en una zona rica en proteínas filamentos denominada placa cuticular. Ambos tipos celulares tienen un núcleo redondo situado en el centro de la célula, citoplasma con abundantes mitocondrias y en su base reciben contactos de fibras nerviosas.

Recordemos que los estereocilios se diferencian de los cilios clásicos en que los primeros no tienen movilidad intrínseca ni micro túbulos en su citoesqueleto y por lo tanto su desplazamiento es pasivo y son movilizados por otras estructuras.

Las células del receptor auditivo se denominan ciliadas porque, como las del receptor vestibular, presentan estereocilios en su superficieapical. Los estereociliosno poseen capacidad cinética activa y en su citoesquelleto presentan fundamentalmente microfilamentos y carecen de microtubulos. Los estereocilios de los dos tipos de células ciliadas están unidos entre si mediante puentes glucoproteicos, lo que permite que cuando uno de ellos se mueve, como consecuencia de su contacto con la membrana tectoria, arrastra a los demás. Los estereocilios de las CCI y de las CCE son morfológica y funcionalmente similares, pero su ordenamiento espacial es distinto. En las CCi están dispuestos en hilera y en las CCE se distribuyen en forma de “V” o de W”.

Ambos tipos de células ciliadas presentan, como las del receptor del equilibrio, una placa cuticular en su superficie, donde se anclan los cilios, un núcleo redondeado que en las CCI está en el centro celular y en las CCE se encuentra en el tercio inferior. Pero la diferencia fundamental se encuentra en la membrana de las caras laterales de las CCE. Las caras laterales de las CCE presentan tres capas: la membrana celular, la red cortical y el sistema de cisternas laminares subsuperciliales. A la membrana celular se le asocia una proteína contráctil, recientemente descrita, denominada prestina, la cual le otorga actividad contráctil a la célula. Además, bajo la membrana de la red cortical se encuentra un citoesqueleto de proteínas contráctiles de las que destacan dos; actina y espectrina. Asociadas con esta zona se pueden observar muchas mitocondrias.

EL OIDO DEPENDE DE LA DETECCION RAPIDA DE ESTIMULOS MECANICOS El oído y el tacto están basados en la detección de los estímulos mecánicos. Aunque, a diferencia de los sentidos ya descritos, todavía no se han caracterizado las proteínas de estos dos dos sentidos, estudios anatómicos, fisiológicos y biofísicos han permitido dilucidar los procesos fundamentales una clase fundamental en el mecanismo del oído, es su velocidad oímos frecuencias entre 200 a 2000 Hz (ciclos por segundo), correspondientes a tiempos de 5 a 0.05 ms. Además nuestra habilidad para localizar el punto donde se origina el sonido, una de las funciones más importantes del oído, de pende de la habilidad para detectar el retraso temporal entre la llegada del sonido a una y otra oreja. Dadas la separación de nuestras orejas y la velocidad del sonido, debemos ser capaces de discriminar diferentes con retraso temporales tan cortos como 0.02 ms. Esta resolución temporal tan alta implica que la audición debe emplear mecanismos directos de transducción que no dependen de segundos semejantes. Se debe recordar que, en la visión, para la que la velocidad es también importante, el proceso de la transducción de la señal tiene lugar en milisegundos.

LAS CELULAS AUDITIVAS EMPLEAN UN HAZ CONECTADO DE ESTEREOCILIOS PARA DETECTAR MOVIMIENTOS MUY PEQUEÑOS

Las ondas sonoras se detectan en la cóclea o caracol del oído interno. El caracol es un saco membranoso relleno de un fluido y esta enrollado como la concha de un caracol. La detección inicial se realza por unas neuronas especializadas en el interior del caracol, llamadas células ciliadas. El caracol contiene aproximadamente 16000 células ciliadas y cada célula contiene un haz de forma hexagonal con 20 a 300 proyecciones ciliadas llamadas estereocilios. Estos estereocilios contienen gradientes de longitud a través del haz.

PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA TRATADO DE HOMEOPATIA La oscuridad alteración del oído con sensación de que el viento se introduce en los oídos.

Sulfor: vértigo al levantarse del asiento como si fuera a caer, vértigo por la mañana al saltar de la cama, paseando al aire libreo atravesando un puente sobre un curso de agua; parece estar como paralizado; zumbido en los oídos por la noche, en la cama, con afluencia de sangre a la cabeza; zumbidos, tintineos en los oídos; hipersensibilidad excesiva a los ruidos en alternancia con dureza de oídos; hipersensibilidad excesiva a los ruidos en alternancia con dureza de oído; agravación en la cama, con el calor de la cama; sensación de tener agua en los oídos.

Tabaco: vértigo al abrir los ojos, con palidez mortal que a veces aumenta hasta perder el conocimiento; mejoría al aire libre y al vomitar; migrañas acompañadas de náuseas y vómitos violentos; agravando por el ruido y la luz con la sensación de que una banda le rodea la cabeza; presenta una sordera de ilusiones con zumbidos y punzadas en los oídos, sobre todo al aire libre y escuchando música.

Theridion: vértigo con náuseas y vómitos, sobre todo cuando cierra los ojos; agravando con el menor ruido, con la más mínima palabra y yendo en coche, ruidos en los oídos como de una cascada de agua; cualquier ruido un poco fuerte provoca náuseas y vértigo.

Viburnum opulus: vértigo por la tarde cerrando los ojos, peor al bajar las escaleras o caminando en una habitación oscura, con tendencia a caer hacia adelante y hacia la izquierda.

Zincum metalli: vértigo como el ocasionado por la embriaguez, con tendencia a caer hacia la izquierda; presión en la frente tras beber la mínima gota de vino; hemicránea después de las comidas, dolor occipital con presión sobre el vertex.

OTRO CASO Las personas sordas tienden a casarse entre sí, de modo que su descendencia, que suele tener audición normal, hereda no uno si no dos genes defectuosos distintos. Entre las proteínas cuyos genes se han relacionado con sordera esta la miosina tipo VII a, que se considera una

miosina (“no ordinaria) porque difiere un tanto de la miosina “ordinaria” del musculo esquelético (también llamada miosina tipo II).

Los estudios de secuenciación de genes indican que la miosina VIIa tiene 2215 residuos y forma un dímero con dos cabezas y una cola larga.

Es probable que sus dominios de cabeza operen por el mismo mecanismo que la miosina muscular, convirtiendo la energía química del ATP en energía mecánica para el desplazamiento respecto a un filamento de actina. Se han identificado varias docenas de mutaciones en el gen de la misiona VIIa, incluidos codones de detención prematura, sustituciones de aminoácidos, y delaciones, todo lo cual afecta la actividad de la proteína.

Tales mutaciones son responsables de muchos casos del síndrome Usher, la forma más común de sordera y ceguera combinadas en EUA. El síndrome de Usher se caracteriza por sordera profunda, retinitis pigmentada (que causa ceguera) y a veces problemas vestibulares (del equilibrio).

La sordera congénita del síndrome de Usher resulta de la incapacidad de las células ciliadas de la cóclea de desarrollarse de manera correcta. Es probable que la falta de reactividad de los estereocilios a las ondas sonoras también explique su incapacidad de reaccionar de manera normal al movimiento de líquido en el oído interno, lo que es necesario para mantener el equilibrio. La miosina anormal también participa en la ceguera que a menudo se desarrolla en individuos con síndrome de Usher, por lo común hacia el segundo o tercer decenios de la vida. La función de transporte intracelular de la misoina VIIa es responsable de distribuir haces de pigmento en la retina. En la retinitis pigmentada, las neuronas retinianas pierden de manera gradual la capacidad de transmitir señales en respuesta a la luz, en las etapas avanzadas de la enfermedad, el pigmento se acumula en la retina.

RESOLUCION DEL PROBLEMA TRATADO DEL SINDROME USHER Aplazando la pérdida de audición Algunos investigadores están trabajando hacia la plena regeneración de órganos auditivos, si no en una meta a muy corto plazo pero en la prevención de daños en el primer lugar. Es, después de todo, más fácil de conservar las células del oído interno que regenerarlos.

Biotecnología con sede en Suiza Auris Médico se prepara para dos Fase 3 de ensayos clínicos que pondrán a prueba una droga llamada AM-111 para el tratamiento de la pérdida repentina de la audición dentro de los tres días de su inicio.

AM-111 está hecho de un transportador transversal de membrana unido a un péptido sintético que inhibe una enzima llamada JNK estrés quinasa, que contribuye a la inflamación y la apoptosis en células ciliadas y neuronas del oído interno cuando están estresados por sonidos fuertes, pérdida del flujo de sangre, infección o productos químicos tóxicos.

Los investigadores inyectan la droga como un gel en el oído medio, donde se difunde en la cóclea y entra en las células que mueren. "En realidad, permitimos que las células ciliadas de

la cóclea y las neuronas cocleares puedan recuperarse de insultos o permanezcan protegidos", dice Thomas Meyer, CEO de Auris.

Reparación células ciliadas Para los pacientes cuya pérdida de audición ya está en marcha, los investigadores están abordando la tarea más difícil, el de recuperar las células ciliadas dañadas o deficientes. Un grupo, dirigido por Jeffrey Holt del Hospital Infantil de Boston y la Escuela de Medicina de Harvard, informó en julio de una terapia génica que puede restaurar la audición en ratones que son deficientes en el gen TMC1.

La función precisa de TMC1 sigue siendo poco clara. Animales que carecen del gen tienen células ciliadas intactos y sin embargo no puede oír, probablemente debido a que los canales iónicos que se propagan a la señal no son funcionales. Los investigadores esperan probar finalmente esta terapia génica en las personas con pérdida auditiva genética causada por mutaciones a TMC1.

Otros están trabajando para reconstruir las células ciliadas del todo. En 1988, los científicos de la audición Ed Rubel de la Universidad de Washington y Brenda Ryals, ahora en la Universidad James Madison en Harrisonburg, Virginia, descubrieron que las aves adultas pueden regenerar sus células ciliadas del oído interno tras los daños.

Esta fue la primera vez que alguno de los vertebrados adultos había sido mostrado para regenerar las células de pelo después de los daños, pero pronto se hizo evidente que muchas especies no mamíferos se regeneran sus células ciliadas, o bien convierten directamente células de soporte del oído interno en las células ciliadas sensoriales o la generación de células ciliadas como células de soporte se dividen.

CONCLUSIONES En conclusión aprendí mucho de este tema ya que no sabía que eran los estereocilios ni en donde se encontraban, ni cuál era su función y gracias a esta investigación aprendí mucho de este tema y ahora tengo algo más, para tratar y sé que fue un gran trabajo ya que me dedique a este, tanto que pude comprender el tema cuáles son sus funciones y sus problemas de este tema.

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