questions de santé
Pr Philippe chanson,
professeur au service d’endocrinologie et des maladies de la reproduction au CHU Kremlin-Bicêtre.
Paralysie supranucléaire progressive
Un syndrome de type parkinsonien « Pouvez-vous nous donner quelques explications sur la paralysie supranucléaire progressive ? »
J. J. (Morbihan)
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La paralysie supranucléaire progressive est une maladie du système nerveux d’origine inconnue, non familiale qui est associée à une anomalie de la protéine tau. Cette maladie qui ressemble un peu à la maladie de Parkinson débute autour de la soixantaine. On n’en connaît pas la cause, mais on pense que des antécédents de traumatisme crânien, de pathologie vasculaire ou une exposition à certains toxiques pourraient être en cause en tant que facteurs favorisants. La paralysie supranucléaire progressive débute dans 30 à 50 % des cas par un syndrome parkinsonien où dominent la raideur et l’aspect figé des malades. À ce syndrome parkinsonien s’ajoutent des troubles de l’équilibre avec une instabilité, la difficulté d’effectuer certains gestes et une tendance à faire des chutes. Parfois, les patients ont aussi des troubles de la prononciation des mots. Contrairement à la maladie de Parkinson, le tremblement
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est rare. D’autre part, l’atteinte des nerfs qui commandent les mouvements des yeux explique que le regard ait tendance à être limité vers le haut et vers le côté. Dans les formes évoluées, les patients ont souvent un regard fixe, plissent le front, et ont une certaine rigidité, en particulier au niveau de la nuque. Il arrive que les patients aient aussi des
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troubles cognitifs. À l’IRM, on observe que certaines zones du cerveau sont atrophiées, et la tomographie par émission de positons montre que certains secteurs (lobe frontal, striatum) fonctionnent au ralenti. Le traitement est généralement le même que celui de la maladie de Parkinson, mais il est souvent moins efficace. ■
Dr M.O.HABERT/Pitié Salpêtrière/ISM
Bruno Garcin-Gasser
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La paralysie supranucléaire progressive correspond à une atrophie ou un fonctionnement ralenti de certaines parties du cerveau. Elle se manifeste par des symptômes proches de la maladie de Parkinson.
23 l N° 113 • 1
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trimestre 2008