diarios de opistótonos con rigidez generalizada, de los que se recuperaba en unos segundos pero que se repetían varias veces al día. En ese momento se decidió eutanasiarlo.
Pruebas diagnósticas
Fig. 1
Fig. 2. Núcleo cerebeloso con vacuolización del neuropilo.
Tras descartar mediante análisis laboratoriales de sangre y LCR la existencia de un proceso infeccioso o inflamatorio se procedió al estudio anatomopatológico del animal. La exploración macroscópica no reveló ninguna lesión evidente (fig.1) Las lesiones microscópicas se localizaban únicamente en el encéfalo. Se observó una vacuolización intraneuronal asociada a microespongiosis del neuropilo y una gliosis reactiva difusa. Este patrón lesional, afectaba de forma bilateral y simétrica a los núcleos cerebelosos basales, núcleos vestibulares, núcleo de la Oliva y núcleo Cuneatus. También se observaron vacuolas intraneuronales en células de Purkinje de los lóbulos flóculo-nodulares y en neuronas del núcleo Rojo. Igualmente, se apreciaron imágenes de neurodegeneración y muerte neuronal, especialmente en la Oliva, donde se detectaron depósitos de calcio, en forma de agregados puntiformes o irregulares basófilos, con patrón de distribución bilateral. Las células de Purkinje, además, presentaban palidez de su pericarion y marginación de gránulos de Nissl, debido a una aparente acumulación de material intracitoplasmático. En la tinción de PAS, para descartar acumulación de mucopolisacáridos,no se detectó material PAS positivo en dichas células. El resto de áreas encefálicas estudiadas (cerebro, hipocampo y cortex cerebral) no presentaban lesiones. Tampoco se observaron lesiones en el resto de órganos estudiados: corazón, hígado, músculo esquelético y nervio. Se establece un diagnóstico de Polioencefalopatía espongiforme de etiología desconocida pero que se cree de origen genético. En las imágenes que se muestran en la columna izquierda se aprecia la vacuolización neuronal que da nombre a las encefalopatías espongiformes.
Discusión
Fig. 3. Corteza cerebelosa (lóbulo flóculo-nodular). Espongiosis de células de Purkinje.
Las enfermedades neurodegenerativas afectan fundamentalmente a individuos jóvenes presentándose durante los primeros meses de vida y generalmente están asociados a razas específicas (1). Se sospecha que el origen de estos procesos está en una alteración genética-hereditaria que afecta al metabolismo celular, provocando una muerte neuronal prematura, aunque en muchos de los casos todavía está por definir la razón bioquímica exacta que genera el defecto metabólico. En medicina humana se tiende a clasificar estas enfermedades en base a sus características moleculares (inmunohistoquímica frente a proteínas específicas del
memoria de actividades 2010
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