Revista Dermatología VOL 20 Nº 1-4

Dermatología · 2014 · Vol. 20, Nº 1-4

Volumen 20 Nº 1-4 2014

ARTÍCULOS DE REVISIÓN

REPORTES DE CASOS

Nueva forma clínica e histológica del Granuloma Piógeno.

Tuberculosis Primaria Gingival.

Reporte de un caso.

Ana López, Aquiles López, Flerida Llerena, Freddy Trujillo

Magally Núñez Naranjo

Eritromelalgia.

Pustulosis Exantemática Aguda generalizada recalcitrante.

M. Bibiana Leroux

Magally Núñez Naranjo, Eduardo Garzón Aldás

Enfermedad de Paget Extramamaria Vulvar

Giselle Erazo, Sonia Tello, Patricio Freire, Franklin Cabrera

Histoplasmosis Cutánea Primaria en pacientes con VIH: A propósito de un caso

Giselle Erazo, Sonia Tello, Franklin Cabrera, Patricio Freire

Síndrome de Gorlin Goltz en paciente pediátrico.

Giselle Erazo, Nelly Machado, Franklin Cabrera, Patricio Freire, Sonia Tello

Reacción a cuerpo extraño. La utilidad diagnóstica de la magnificación dermatoscópica.

M. Verónica Úraga, Andrea Lubkov, Paola Wilches, Enrique Úraga

DIRECTORIO

Director Editor Dr. Enrique Úraga P.

Revista Dermatología - Órgano oficial de difusión de la Sociedad Ecuatoriana de Dermatología.

Redactor Jefe Dra. María Cecilia Briones

Los artículos, sus aseveraciones, opiniones y recomendaciones terapéuticas son de responsabilidad de los autores y no son necesariamente compartidas por la Sociedad Ecuatoriana de Dermatología.

Co-editores Dr. Enrique Loayza Dr. Marcelo Merchán Dr. Santiago Palacios

Toda correspondencia puede dirigirse a los Núcleos de la Sociedad, a los autores o a la oficina editora de la revista.

Secretario Dr. Hugo Romero Diseño y Diagramación Daniela Santibáñez B. Consejo Editor Dr. Juan José Ambrosi (Cuenca) Dr. Claudio Arias (Cuenca) Dr. Gonzalo Calero (Guayaquil) Dr. Patricio Freire (Quito) Dr. Eduardo Garzón (Quito) Dra. Beatriz Ojeda (Loja) Dr. José Ollague (Guayaquil) Dra. Martha Pardo (Quito) Dra. Laura Soria (Manabí)

“Una huella, un dermatoglifo... patrimonio táctil, único, magnífico de la individualidad, de la identidad, de la imagen” “La capa córnea... desprendimiento imprescindible, constante, mortal y vital, que como página de un libro, deja paso a lo que sigue”

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CONTENIDO

EDITORIAL

5 La importancia de la vocación vs. el imperio de la necesidad al escoger un posgrado en medicina.

Dr. Enrique Úraga Pazmiño.

ARTÍCULOS DE REVISIÓN

7 Nueva forma clínica e histológica del Granuloma Piógeno.

Ana López, Aquiles López, Flérida Llerena, Freddy Trujillo.

11 Eritromelalgia.

M. Bibiana Leroux. (Argentina) REPORTES DE CASOS

18 Reacción a cuerpo extraño. La utilidad diagnóstica de la magnificación dermatoscópica.

M. Verónica Úraga, Andrea Lubkov, Paola D. Wilches, Enrique Úraga.

20 Tuberculosis Primaria Gingival. Reporte de un caso.

Magally Núñez Naranjo.

24 Pustulosis Exantemática Aguda generalizada recalcitrante.

Magally Núñez Naranjo.

28 Enfermedad de Paget Extramamaria Vulvar.

Giselle Erazo, Sonia Tello, Patricio Freire, Franklin Cabrera.

32 Histoplasmosis Cutánea Primaria en pacientes con VIH: A propósito de un caso.

Giselle Erazo, Sonia Tello, Franklin Cabrera, Patricio Freire.

35 Síndrome de Gorlin Goltz en paciente pediátrico.

Giselle Erazo, Nelly Machado, Franklin Cabrera, Patricio Freire, Sonia Tello.

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EDITORIAL

La importancia de la vocación vs. el imperio de la necesidad al escoger un posgrado en medicina.

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lo largo de la historia de la medicina y más aun en el momento en que la necesidad de la especialidad se hizo imperiosa, los médicos inclinaron su decisión sobre que especialidad seguir, en base esencialmente de una vocación forjada por años de afinidad a lo largo de los estudios de pregrado, o por la rotación posterior por aquellos servicios de especialidad que eran consideradas como posibles candidatos, pero siempre bajo el criterio de aquella vocación antes señalada.

Y esto es de suma importancia, especialmente si consideramos que va a ser la actividad que posiblemente vamos a desarrollar a lo largo de nuestra vida, y que esa actividad debe tener el encanto y el atractivo necesario para que no se convierta en una tediosa obligación del día a día.

No necesito muchas palabras para explicar lo anteriormente expresado, creo que todos podemos entender lo difícil y desagradable que puede llegar a ser una actividad diaria en un campo que no disfrutamos o peor aún que nos desagrade profundamente.

Es por ello que hoy me causa profunda sorpresa el observar como un hecho frecuente, el que los médicos metan sus carpetas y a veces al mismo tiempo, en varios y disímiles concursos de posgrado, no interesa si es de ginecología, dermatología, pediatría o medicina forense, la carpeta aparece como receptada en varios concursos, y eso me lleva indudablemente a preguntarme y... ¿ que pasó con la vocación?, ¿ que ocurrió con los sueños de llenar la vida con el encanto de lograr lo deseado?.

O… ¿es que acaso la medicina se ha convertido tan solo en un mero trabajo al que acudir para ganarse la vida sin importar lo que deseamos interiormente?

Se me ocurrió parangonar este hecho con el matrimonio, que como la medicina supuestamente son para toda la vida, ¿sería normal y se vería bien que muchachos y chicas metiesen carpeta con cualquier pareja que estuviese libre sin conocerla ni saber si es la persona idónea para compartir la vida por los años de los años? ¿Te arriesgarías a hacerlo o te negarías a casarte con otra persona o que no conoces o que no te agrade?

Porque doctores eso es la medicina, es un matrimonio con una carrera llena de encantos y tristezas, de éxitos y fracasos, pletórica de esfuerzos y sacrificios, con el estímulo de alcanzar el premio no solo económico, (esquivo muchas veces), sino de la sonrisa del paciente curado, del diagnóstico acertado, de los trabajos presentados en eventos y congresos y de artículos publicados y, esto señores, significa que al igual que el matrimonio

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es un compromiso que no se lo puede dejar caer en la rutina porque de lo contrario va rodando poco a poco hacia lo común y lo anodino hasta terminar en el cansancio y en el aburrimiento, que llevan a la convivencia desagradable con aquello que ya no deseamos o peor aún repelemos, médico que no estudia día a día verá languidecer su carrera al punto de ser una mala vida o un completo divorcio académico.

Me apena profundamente que esto ocurra , y me apena porque en muchos casos se va a convertir en la antesala de un doloroso fracaso. Espero que medidas adecuadas, guías psicológicas y posibilidad de rotaciones tutoriadas por servicios de especialidad, den la oportunidad al joven médico de poder elegir con claridad lo que posiblemente marcará su vida futura.

Dr. Enrique Úraga Pazmiño Director

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ARTÍCULO DE REVISIÓN

Nueva forma clínica e histológica del Granuloma Piógeno.

Ana López, Aquiles López, Flerida Llerena, Freddy Trujillo.

Resumen

Clásicamente se conoce que el granuloma piógeno (GP) es un nódulo friable, rojizo, afecta piel y mucosas; se ulcera y sangra con facilidad, pero una nueva forma clínica que no se sujeta a estas características ya señaladas, pudo haber pasado desapercibida durante todos los años después de su primera descripción en 1979 por Rivolta.

Esta nueva forma clínica fue notificada en el Hospital General Enrique Garcés. Objetivos. Describir la nueva forma clínica e histopatológica del GP. Diseño. Estudio transversal. Materiales y métodos. Con la base de datos de Dermatología del HEG y la revisión de la literatura clásica del GP se comparó con la nueva forma clínica e histopatológica del GP. Resultados. Las formas clásicas de GP fueron las más frecuentes, con su histología típica.

Esta nueva forma clínica identificada no sangra con facilidad, no se desarrolla a plenitud hacia el exterior, no es pediculada ni sésil, ocupa una superficie más amplia y es dura a la palpación. Su histología revela una hiperplasia epidérmica con hiperqueratosis y acantosis, que son las características que le diferencian de las otras formas. La proliferación vascular y el infiltrado inflamatorio agudo y crónico, confirman el diagnóstico de GP.

Summary

Commonly known as pyogenic granuloma (PG) it is a friable, reddish nodule that affects the skin and mucous membranes that ulcerates and bleeds easily, but anew clinic form, not having the same characteristics already known could have been passed inadvertent during all the years after its first description in 1979 by Rivolta. This new clinical form was notified in the “Enrique Garces” General Hospital. Objectives. To describe the clinical and histopathological new form of this PG. Design. Cross-sectional study. Materials and methods. With the database of Dermatology having in the EGH and reviewing the classical literature of the PG, it was compared with clinical and histopathology of this new form of PG. Results. The classic forms of PG were the most frequent in its typical histology.

This new clinical identified form of PG does not bleed easily, it does not develop fully outward, sessile or pedunculated and it does not occupy a larger area being hard to be palpated. Histology revealed epidermal hyperplasia with hyperkeratosis and acanthosis, which are the characteristics that differentiate it from other forms. The vascular proliferation and acute and chronic inflammatory infiltrate, confirms the diagnosis of PG.

Introducción El granuloma piógeno (GP) fue descrito por primera vez en 1879 por Rivolta.1,2 En definitiva el término GP es erróneo, ya que la lesión no tiene origen infeccioso, micótico, ni es de naturaleza granulomatosa.3 En el Hospital Enrique Garcés se desarrolló una investigación sobre Etiopatogenia, características clínicas y tratamiento del GP. En esta investigación se llegó a reconocer que puede existir una nueva forma de granuloma piógeno que guarda características específicas y que aún no ha sido notificado.

Es un tumor cuya incidencia puede ser de 0.5% de todos los tumores nodulares de la piel principalmente en niños y mujeres embarazadas, inclusive puede superar el 5%”.4 Su etiología no ha sido aún bien definida, pueden estar jugando como factores etiológicos: picaduras de insectos, traumas, irritación crónica y manipulación5. En el estudio histológico no se Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2013

ha identificado etiología infecciosa ni aspecto granulomatoso, algunos autores lo consideran una neoplasia vascular benigna y otros un proceso inflamatorio reactivo.6 Se presenta frecuentemente en niños, en mujeres en período de gestación, por lo que su frecuencia es mayor en los países en vías de desarrollo. Se presenta también en pacientes que sufren traumatismos.

Esta lesión puede localizarse en la piel sobre todo en zonas terminales de la circulación periférica: cabeza, extremidades y tronco superior.7,8 En las mucosas en especial en las encías.9 En la piel, el granuloma piógeno (GP) se inicia como una pequeña lesión papulosa que luego se transforma en un nódulo, saliente, de color rojo violáceo, indoloro, reluciente o negruzco, de superficie lisa y brillante o lobulado, corrugado o ulcerado que puede cubrirse con una membrana fibrinosa de color amarillo,10,11 sésil o pediculado, blando o de consistencia firme que

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Ana López,Aquiles López, Flerida Llerena, Freddy Trujillo

puede sangrar con facilidad y ocasionalmente estar cubierto con costras hemáticas siendo ésta la presentación más frecuente.12 Según Castañeda existen 4 tipos clínicos de granuloma piógeno: subcutáneo, con satélites; gravidarum o épulis del embarazo; intravenoso y diseminado.13,14 La histología puede ser variable de una lesión a otra.

En general, el patrón de la forma clásica muestra una proliferación nodular dermo-hipodérmica de capilares dilatados, edematosos, congestivos, separados por un estroma laxo, edematoso y con un infiltrado inflamatorio agudo y crónico, similar a un tejido de granulación.15 • • •

La epidermis puede estar adelgazada, atrófica o ulcerada.16 En las lesiones tempranas o ulceradas existe reacción inflamatoria aguda.

En las lesiones antiguas el estroma es ligeramente fibroso, reducido y con escasas células inflamatorias crónicas.17-19

Materiales y métodos Universo. Para el desarrollo de esta investigación se revisó todas las historias clínicas de los pacientes atendidos en la Unidad de Dermatología del Hospital Enrique Garcés, en el período comprendido del primero de enero del 2005 al 31 de diciembre del 2009.

Diseño. Estudio descriptivo de corte transversal, documental.

Criterios de inclusión. Se definió como nuevo granuloma piógeno, a los granulomas que presentaron en forma total las siguientes características clínicas e histopatológicas: Características clínicas: 1. Falta de fácil sangrado 2. Sin desarrollo a plenitud hacia el exterior 3. Forma no pediculada ni sésil 4. De superficie más amplia 5. Ligeramente dura a la palpación.

Granuloma piógeno. Artículo de Revisión.

Recolección de la información. Los datos de los pacientes fueron recolectados en el formulario de investigación y con esta información se levantó una base de datos con las características clínicas e histológicas del GP para su análisis. Se dividió a los casos en GP clásico y nueva forma de GP. Logística. El trabajo fue realizado con fondos propios de los autores. Ética. Todos los pacientes al ingresar al HEG firman su consentimiento informado de realización de exámenes y estudios de investigación de su enfermedad.

Resultados La incidencia de GP en esta serie fue de 7,2 por 1000 atenciones dermatológicas. De los 61 casos estudiados (100%), 26 pacientes (42.60%) presentaron GP en los pies.

Se confirma la existencia de las variedades clínicas clásicas de GP, tanto sésil y pediculado, pero además en este estudio se encontró una nueva variedad con características clínicas e histológicas específicas que se le ha denominado forma hiperqueratósica periungueal, situada a nivel del pliegue ungueal del dedo gordo del pie, siendo ésta la más frecuente, mostrando diferencia con las formas convencionales ya descritas.

De los 26 casos localizados en los pies, 8 casos correspondió a esta forma hiperqueratósica que cumplieron los criterios de inclusión y exclusión. Por tanto la incidencia de GP hiperqueratósico es de 13,%.

Características clínicas e histológicas de la nueva forma A diferencia de las formas clásicas de GP, esta nueva forma clínica no sangra con facilidad, no se desarrolla a plenitud hacia el exterior, no es pediculada ni sésil, ocupa una superficie más amplia y es ligeramente dura a la palpación. Figura 1.

Características histológicas: 1. Hiperplasia epidérmica 2. Hiperqueratosis 3. Acantosis 4. Presencia de tejido conjuntivo laxo con proliferación vascular de capilares e infiltrado inflamatorio agudo y crónico difuso.

Criterios de exclusión. Los casos de GP que no presentaron la suma de todas estas características fueron conceptuados como GP clásicos.

Estadísticos. Tasa de prevalencia.

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FIgura 1.-Granuloma piógeno periungueal que evidencia ausencia de sangrado, falta de desarrollo a plenitud hacia el exterior, no es pediculado ni sésil, de superficie amplia y ligeramente duro a la palpación.

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Granuloma piógeno. Artículo de Revisión.

Ana López,Aquiles López, Flerida Llerena, Freddy Trujillo

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La verruga vulgar periungueal la cual presenta papilomatosis, acantosis, hiperqueratosis y paraqueratosis, pero que a mayor aumento evidencian la presencia de células vacuoladas con núcleo pequeño hipercromático, rodeado de un halo claro que no se ve en la nueva forma de GP. Con el carcinoma de las células de Merckel que se caracteriza por presentar una proliferación de células basófilas con escaso citoplasma con cromatina fina, sin nucléolos, con mitosis y células necróticas, esto es lo que hace la diferencia.

Con las metástasis cutáneas dependiendo su característica histológica del tejido de donde proviene.

Para el tratamiento de este tipo de GP deberá seguirse el esquema utilizado para la forma clásica.

FIgura 2.-La histología de esta forma revela una hiperplasia epidérmica con hiperqueratosis, acantosis, presencia de tejido conjuntivo laxo con proliferación vascular de capilares e infiltrado inflamatorio agudo y crónico difuso, características histológicas que confirman el diagnóstico de GP.

La histología de esta forma revela una hiperplasia epidérmica con hiperqueratosis, acantosis, presencia de tejido conjuntivo laxo con proliferación vascular de capilares e infiltrado inflamatorio agudo y crónico difuso, características histológicas que confirman el diagnóstico de GP. Figura 2.

Discusión Se hace la descripción de una nueva forma de GP tanto clínica como histopatológica que se localiza a nivel del pliegue del lecho ungueal del dedo gordo del pie a la que se le denomina hiperqueatósica, forma diferente a la descrita por Frieden y col. Se constata que la localización más frecuente del GP es en los pies.

Esta nueva forma parecería estar dada por diferentes factores: el trauma provocado por el calzado determinaría una hiperqueratosis reaccional y al mismo tiempo un aplanamiento de la lesión en su superficie sin permitirle alcanzar la característica pediculada o sésil que es frecuente en el GP clásico. Del mismo modo la característica más hiperqueratósica de la piel, en este sector, hace que el sangrado fácil que se da en los casos de GP clásico, no se constate en esta nueva forma clínica.

En la histología la hiperplasia epidérmica con hiperqueratosis y acantosis hacen la diferencia con la forma clásica, ya que la presencia del tejido conjuntivo laxo con la proliferación vascular de capilares e infiltrado agudo y crónico difuso confirma la presencia de un GP. En cuanto al diagnóstico diferencial de esta nueva forma de GP nos obliga a eliminar algunas entidades que pueden presentarse a nivel de región periungueal: Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2013

Conclusiones La mayor incidencia de GP en nuestro medio es a nivel periungueal, que es la zona de mayor predisposición a los traumatismos.

Se constata en esta investigación que la localización más frecuente del GP es en los pies, y de ellos un porcentaje importante el 13% corresponde a la forma hiperqueratósica.

La forma clínica nueva presentada a la que la llamamos hiperqueratósica periungueal, está situada a nivel del pliegue ungueal del primer dedo del pie, mostrando diferencias morfológicas con las formas convencionales ya descritas.

La forma pediculada puede presentarse también en el pie, pero es la forma hiperqueratósica la más frecuente.

La histología de esta forma revela una hiperplasia epidérmica con hiperqueratosis y acantosis, que es lo que hace la diferencia con la forma convencional. La presencia de tejido conjuntivo laxo con proliferación vascular de capilares e infiltrado inflamatorio agudo y crónico difuso, confirma la existencia de un GP. El diagnóstico diferencial se debe hacer obligadamente con la verruga exofítica del pie.

Es imperativo pensar en esta nueva forma hiperqueratósica para no pasar por alto y así llegar al diagnóstico oportuno y proporcionar el tratamiento adecuado.

Bibliografía

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Ana López,Aquiles López, Flerida Llerena, Freddy Trujillo

3. Pierson J. “Pyogenic Granuloma (Lobular Capillary Hemangioma)”.

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9. Rebolledo M, Harris J, Cantillo O, Carbonell Z, Diaz A. “Granuloma telangiectasico en cavidad oral.” Avances en Odontoestomatologia. Vol 25, N 6, Cartagena-Colombia, 2009:172.

10. Gomez J, Cutanda M, Cedeno J. “Prevalencia del granuloma piogénico en el laboratorio central de histopatología bucal”. Internet. www.vitae.ucv.ve/?module=articulo&rv=16&n=914& m=2&e=919 Acceso: 26 Oct 2010 11. Jafarzadeh H, Sanatkhani M, Mohtasham N. “Oral Pyogenic granuloma: a review.” Journal of oral science, Vol 48, N4, Mashad-Iran, 2006:167-175.

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Granuloma piógeno. Artículo de Revisión.

12. Rebolledo M, Harris J, Cantillo O, Carbonell Z, Diaz A. “Granuloma telangiectasico en cavidad oral.” Avances en Odontoestomatologia. Vol 25, N 6, Cartagena-Colombia, 2009:172.

13. Vega O, MercadilloP, Peniche J, Andrade R. “Granuloma telangiectásico. Aspectos clínicos e histopatológicos de 180 casos” Vol 65, N 3. Revista Medica del Hospital General de México, México, 2002: 144-148 14. Castañeda J, Hernández G, Vergara E. “Granuloma piógeno atípico: reporte de caso y revisión de la literatura”. Revista Colombiana de Ortopedia Traumatología, N 23, (Diciembre 2009) Bogota-Colombia, 2009: 219 15. Koeppel M, Andrac L. Tumeurs cutanées bénignes des tissus mous. EMC de Dermatologie 2010. 98-610-A-10: 9-10 16. Kumar, Abbas, Fausto. Robbins y Cotran patología estructural y Funcional. Madrid-Espania, Editorial Elsevier Saunders, 7ma edición, 2005: 107 17. Castañeda J, Hernández G, Vergara E. “Granuloma piógeno atípico: reporte de caso y revisión de la literatura”. Revista Colombiana de Ortopedia Traumatología, N 23, (Diciembre 2009) Bogota-Colombia, 2009: 219 18. Recio, Belmonte, Acosta, Torres. “Granuloma Piógeno.” Revista Secib On Line de la Sociedad Española de Cirugía Bucal.

Vol 4, España, 2005: 85 19. Koeppel M, Andrac L. “Tumeurs cutanees benignes des tissus mous”. EMC de Dermatologie. Elsevier Masson SAS, N 98610-A-10, Paris, 2010: 9-10.

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ARTÍCULO DE REVISIÓN

Eritromelalgia.

María Bibiana Leroux Médica Dermatóloga. Doctora en Medicina. Práctica privada. Rosario. Argentina.

Dirección postal: Santiago 450.2000. Rosario.

Mail: leroux_mb@hotmail.com

Resumen

La eritromelalgia es un acrosíndrome poco frecuente que se caracteriza por la triada de enrojecimiento, calor y dolor de extremidades que se presenta como ataques, seguidos por periodos de calma. Estos síntomas que los pacientes denominan “pies o manos de fuego” suelen mejorar con la exposición al frío, pero no responden a la terapia con analgésicos. Se han descripto formas de inicio temprano y tardías. La forma juvenil primaria es una entidad autosómica dominante caracterizada por su comienzo precoz puede ser esporádica o más raramente familiar. Los casos secundarios pueden preceder al diagnóstico de la enfermedad de base en más de dos años.

En cuanto a la fisiopatogenia, se reconocen mecanismos neurológicos y vasculares que se están íntimamente relacionados. Mediante la clínica, se realizará tanto el diagnóstico como la medición de la severidad del cuadro.

Los métodos complementarios no ofrecen mayor ayuda. El diagnóstico diferencial incluye las entidades que causan dolor crónico y/o edema periférico.

El manejo racional de la enfermedad incluye medidas preventivas y múltiples alternativas terapéuticas.

Palabras Claves

eritromelalgia, fisiopatogenia, tratamiento

Summary

Erythromelalgia is a rare acrosindrome characterized by the triad of redness, heat and pain of extremities presenting as attacks followed by periods without symptoms. These symptoms that patients call “hands or feet of fire” usually improve with exposure to cold, but do not respond to therapy with analgesics. There are two ways to start; early and adult onset. Primary juvenile form is an autosomal dominant disorder characterized by the early onset may be sporadic or rarely familiar. Secondary cases may precede the diagnosis of the underlying disease in more than two years.

Regarding the physiology, neurological and vascular mechanisms are closely related are recognized. By clinical, both diagnosis and measuring the severity of the disease will be performed. Complementary methods do not help. The differential diagnosis includes entities that cause chronic pain and / or peripheral edema.

The rational management of the disease include preventive measures and multiple therapeutic alternatives.

Keywords

erythromelalgia, pathophysiology, treatment

Introducción La eritromelalgia fue descripta por primera vez en 1878 por Weir Mitchell. Su denominación proviene de tres vocablos griegos: erytros (rojo), melos (extremidad) y algos (dolor) Es un acrosindrome poco frecuente que se caracteriza por la triada de enrojecimiento, calor y dolor de extremidades.

Como dermatólogos somos consultados por el paciente o por otros colegas que suelen describir el cuadro característico, sin embargo no siempre tenemos la oportunidad de observar el ataque, ya que suele ceder en horas.

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En nuestra experiencia esta entidad presenta tanto dificultades diagnosticas como terapéuticas. Suele pasar inadvertida, no reconocida o mal diagnosticada. Esto podría deberse a la intermitencia o levedad de sus síntomas en algunos casos, o a las consultas a distintas especialidades médicas. Por otra parte, el paciente con un cuadro moderado a severo suele ser de muy difícil manejo. Según nuestro conocimiento actual, las diferentes especialidades médicas no han reconocido esta entidad como parte de su práctica médica habitual.

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Eritromelalgia. Artículo de Revisión.

María Bibiana Leroux

Epidemiología y manifestaciones clínicas Los pacientes que padecen eritromelalgia constituyen un grupo heterogéneo, tanto por su epidemiología como por el grado de severidad de sus síntomas. Se han descripto formas de inicio temprano (early/juvenil onset) y tardías (late/adult onset). La afección en niños o adolescentes suele ser aguda, cursa con dolor de jerarquía e hipertensión. El comienzo en edad adulta puede ser primario o secundario.1-2 La forma juvenil es una entidad autosómica dominante caracterizada por su comienzo precoz (alrededor de los 10 años) puede ser esporádica o más raramente familiar. Los casos secundarios pueden preceder al diagnóstico de la enfermedad de base en más de dos años. Si bien no se puede confirmar la relación con hábito de fumar, se considera una co-morbilidad y se asocia hasta en un 50% según las series.3-10 Estos síntomas que los pacientes denominan “pies o manos de fuego” suelen mejorar con la exposición al frío, pero no responden a la terapia con analgésicos. Los pacientes tanto niños como adultos pierden días de estudio, deporte o trabajo y resienten su actividad recreativa y social, afectando su calidad de vida.

Foto 1.-Manos de paciente durante el ataque, se observa edema y eritema de ambas palmas con respeto de la piel del antebrazo.

Epidemiología y manifestaciones clínicas • Afecta más frecuentemente a mujeres que varones.

• Puede comenzar desde la 2º infancia hasta la tercera edad.

• Compromiso generalmente simétrico tanto del miembro superior como inferior. Es más frecuente en pies.

Raramente compromete zonas como pabellones auriculares, nariz, lengua o escroto.

• Cursa con ataques, luego del mismo el paciente se encuentra asintomático.

• Síntomas intermitentes, en menor frecuencia continuos.

• Dolor o ardor que se describe como pulsos o golpes; también puede ser continuo.

• Duraciòn del ataque: usualmente dos o tres horas.

• En la forma primaria el dolor es más severo y puede ser continuo.

• Factores desencadenantes: ejercicio, aumento de temperatura, permanecer largo tiempo de pie o caminatas, miembros en declive.

• Temperatura critica de provocación: 32 a 36°.

• Mejoría con el contacto con frió y elevación del miembro.

• En la piel durante el ataque se observa rubor, luego del mismo el miembro puede tener apariencia normal.

• La piel comprometida presentar púrpura o dilataciones vasculares.

• Puede coexistir con otros acrosindromes funcionales como raynaud, acrocianosis, eritema pernio o livedoreticularis.

• Complicaciones: alteración de la barrera cutánea, ulceración, infección secundaria, necrosis digital.

• Su evolución es impredecible: pueden empeorar, permanecer estables, mejorar o en un escaso porcentaje de los casos resolver sus síntomas.

• La morbi-mortalidad es más alta que en la población general.

Tabla 1.

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Eritromelalgia. Artículo de Revisión.

María Bibiana Leroux

Fisiopatología En cuanto a la fisiopatogenia, se reconocen mecanismos neurológicos y vasculares. El conocimiento de la fisiopatogenia de la eritromelalgia es clave para la decisión terapéutica.

La eritromelalgia presenta alteración tanto de la función adrenérgico-periférica como sudoral y neuropatía distal de las fibras delgadas.

La sensación de dolor se origina en neuronas periféricas denominadas nociceptores. La excitabilidad eléctrica alterada de las neuronas puede conducir a aumentar la sensación de dolor. En casos de eritromelalgia primaria familiar y esporádica se ha descrito recientemente, una alteración en la subunidad del canal de sodio (canales Nav 1.7) debido a la mutación del gen SCN9A localizado en el cromosoma 2. El ion que regula el voltaje del canal juega un rol de gran importancia en la determinación de las propiedades de excitabilidad de las neuronas. Los hallazgos indicarían que la mutación a nivel de canal confiere híper- excitabilidad a las neuronas periférica sensorial y simpática (disminución el umbral y aumento de la frecuencia de descarga de los canales mutantes Nav 1.7 de los ganglios nerviosos de las raíces dorsales). En estos pacientes, las fibras C presentan baja velocidad de conducción, actividad espontánea y sensibilización. El umbral de activación de las fibras C, en estos casos puede darse a temperaturas relativamente bajas.

(32 a 36ª). Además, la activación de las fibras C podría causar vasodilatación vía del axón. El dolor referido por fibras delgadas y nociceptores C tiene síntomas típicos de quemazón, ardor o como corte con un cuchillo, pinchazos o golpes, como se relata en esta entidad. El enfriamiento de los miembros lleva a los nociceptores debajo de su umbral y por ende mejora los síntomas.11-18 Algunas investigaciones recientes indican que existiría una alteración en la función termo reguladora de las glándulas sudoríparas de estos pacientes, que estaría reflejando la anormalidad de las fibras nerviosas C. En un estudio respecto de la sudoración en pacientes con eritromelalgia, se comprobó que el 88% de estos pacientes presentaba alguna alteración. Lo más frecuente es la anhidrosis-hipohidrosis de tipo distal, seguida en frecuencia por el tipo global; este abarca el 80% de la superficie corporal. Generalmente, las zonas afectadas de la eritromelalgia son anhidróticas. El diagnóstico de disfunción o neuropatía de fibras delgadas se comprueba en el 88% de estos pacientes.19-20 La alteración funcional de la microcirculación contribuye a los síntomas en estos pacientes. Los desencadenantes como el ejercicio y el aumento de la temperatura contribuyen a aumentar el flujo de sangre. El aumento de perfusión del miembro afectado, paradójicamente se asocia a isquemia tisular debido a una distribución anómala del flujo microvascular a través de las comunicaciones arterio venosas pre capilares. Esto produce un disbalance entre la termorregulación y la perfusión nutritiva del tejido que se encuentra afectada. 11-12-13-21 Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2013

Diagnóstico y diagnostico diferencial El diagnostico se sospecha por el interrogatorio.

Claves para el interrogatorio • Tiempo de comienzo de los síntomas o signos.

• Antecedentes familiares de problemas similares.

• Frecuencia de aparición.

• Relación con algún desencadenante: frió, calor, emociones, ejercicio, humedad.

• Duración. Características de episodio.

• Temperatura aproximada de provocación.

• ¿Cede con el frío o con el calor?

• Durante el episodio los miembros afectados duelen o están insensibles?

• Medicaciones actuales :indicadas o no por facultativo.

• Hábitos: tabaco, alcohol, drogas.

• Actividad laboral y deportiva.

El hemograma completo con recuento de plaquetas aportará evidencia sobre una posible enfermedad mielo proliferativa. Otros estudios de laboratorio suelen ser inespecíficos. La termografía puede ayudar pero no es necesaria para el diagnóstico. La biopsia de piel ofrece resultados inespecíficos. El estudio neurológico y la electromiografía se imponen para descartar neuropatías periféricas de otro origen.22-23 La prueba de provocación por exposición a calor es francamente positiva cuando el paciente reproduce sus síntomas entre 32 a 36 grados.

Foto 2.- Manos durante la prueba de provocación mediante agua caliente.

Se observa eritema.

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Eritromelalgia. Artículo de Revisión.

María Bibiana Leroux

Las manifestaciones más frecuentes basadas en nuestra experiencia, cuando el paciente está en periodo de acalmia, son la presencia de telangectásias y dilataciones vasculares y la uña roja.

Foto 6.- Abundante secreción y ulceras, debido a impétigo estafilocócico en un paciente que para calmar sus síntomas remojaba sus pies en agua helada con gran asiduidad.

Cuadros que pueden cursar asociados a Eritromelalgia secundaria • Colagenopatías

Foto 3.- Mismo paciente de la foto n°2, luego de finalizada la prueba de provocación. Obsérvese el edema y la cianosis.

• Hematológicas

- Lupus eritematoso

- Policitemia vera

- Artritis reumatoidea

- Trombocitopenia idiopática

- Enfermedad mixta de tejido conectivo

- Leucemias

- Síndrome de Sjögren

- Anemias esferocítica y perniciosa

- Vasculitis leucocitoclástica

- Crioglobulinemia

• Enfermedades vasculares

• Metabólicas

- Insuficiencia venosa

- Diabetes tipo I y II

- Enfermedad tromboembólica

- Síndrome metabólico

- Hipertensión arterial

- Hipercolesterolemia - Gota

• Infecciosas

• Neuropatías

- Virus Epstein-Barr

- Distrofia simpática refleja

- Poxvirus

- Neuropatía de pequeñas fibras de cualquier etiología

- Sida - Sífilis Foto 4.- Dilataciones vasculares permanentes con disposición livedoide en pie Foto 5.- Mano con leve livedo en dorso, eritema periungueal y uña roja.

• Reacción a drogas y otras

• Físicas

- Vacunas de influenza y hepatitis

- Traumatismo

- Contraste yodado

- Quemadura

- Bloqueadores de canales de - calcio: nicardipina, nifedipina, felodipina

• Miscelánea: - Amaurosis

- Ciclosporina

- Intoxicación por setas y hongos

- Bromocriptina

- Astrocitoma

- Isopropanolol tópico

- Cáncer de colon y mama

- Pergolide

- Liquen esclero atrófico

- Norefedrina

- Enfermedades genéticas

- Intoxicaciones por metales como plomo, mercurio, arsénico

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Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2014

Eritromelalgia. Artículo de Revisión.

María Bibiana Leroux

El estudio clínico completo del paciente revelará la condición de caso primario o secundario y facilitará el diagnóstico diferencial. Debido a la complejidad de su etio patogenia debe ser incluida dentro del diagnóstico diferencial de las entidades que causan dolor crónico y/o edema periférico.23-24-25 Se deberá tener en cuenta en cada paciente indicadores de severidad. Cuando el caso es severo suele complicarse con alteración de la barrera cutánea e infecciones.

Propuestas terapéuticas Según evidencia reciente, esta entidad estaría causada por una alteración en la función del canal de sodio debido a mutaciones, asociado a cambios microvasculares. La regulación de los canales de sodio puede realizarse por medio de múltiples agentes farmacológicos como: anestésicos, anti arritmicos y anticonvulsivantes, entre otras.26-27-28-29 Diagnóstico diferencial • Dolor severo de los miembros por trauma o infección.

• Distrofia simpática refleja.

• Síndrome anticuerpo antifosfolipido.

El espectro de drogas que actúan en la microcirculación es muy vasto y en la actualidad se siguen desarrollando específicos que influirían en las alteraciones microvasculares tanto cutáneas como sistémicas. El buflomedil es un antagonista alfa adrenérgico no selectivo que actúa sobre las células musculares lisas de las pre arteriolas induciendo vasodilatación. Además inhibe la activación plaquetaria y la agregación; y por su efecto hemorrelógico aumenta la elasticidad de la membrana de glóbulo rojo.

Estas acciones que mejoran el flujo sanguíneo en la microcirculación contribuyendo a la oxigenación tisular hacen de esta medicación una opción terapéutica válida en eritromelalgia.

Investigaciones recientes promueven el uso de magnesio o vitamina B3 por vía oral. La adición de dos o más agentes terapéuticos en menores dosis puede potenciar su acción y a su vez disminuir efectos indeseables.30-31 En caso de eritromelalgia secundaria; se debe promover el tratamiento de la enfermedad de base. En algunos casos la sintomatología suele ser más solapada o insidiosa. La utilización de aspirina se debe reservar para pacientes con trombocitosis, policitemia u otra discrasia sanguínea. En refractarios se ha recurrido a la simpatectomía.32-40

• Fase de recuperación de la congelación.

• Fase de enrojecimiento del fenómeno de Rayanud.

• Fase de recuperación del sabañón.

• Celulitis bacteriana.

• Vasculitis.

• Síndrome mano- hombro.

Indicadores de severidad INDICADORES CLÍNICOS • Ausencia de cambios cutáneos persistentes • Lesiones leves o inespecíficas: - Cianosis - Livedoreticularis

• Tromboflebitis obliterante.

- Edema

• Arterioesclerosis obliterante.

- Disminución de faneras

• Neuropatía periférica.

- Piel fina

• Neuropatía Diabética.

• Trastornos vasculares perisféricos.

• Acrocianosis.

• Edema por medicamentos.

• Edema por alteraciones de la macro y/o microcirculación debido a otras causas.

- Telangectasias • Lesiones moderadas o graves: - Infección bacteriana y/o micótica - Úlceras - Sida - Necrosis digital

• Enfermedad de Fabry.

INDICADORES LA AFECTACIÓN DE LA CALIDAD DE VIDA

• Lipodermatosclerosis.

• No puede recorrer largas distancias y/o practicar deportes y/o actividades como bailar.

• Esclerosis multiple.

• Metatarsalgia.

• No puede estar mucho tiempo de pie.

• Fascitis plantar.

• No puede realizar sus tareas habituales o altera su ritmo de vida (sueño- humor- apetito).

• Paraneoplasias.

• Predispone a accidentes laborales o domésticos

• Síndrome de las piernas inquietas.

• Debe utilizar silla de ruedas o estar en cama

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Eritromelalgia. Artículo de Revisión.

María Bibiana Leroux

Indicadores de severidad Medicamentos

Indicaciones

Oxicarbacepina

Adultos: 300mg/d comienzo y ver evoluciòn aumentando hasta 900mg/d o mayor dosis.

Niños: Comienzo10mg/kg de peso corporal al día; esta dosificación se incrementará en forma gradual. Dosis diaria de mantenimiento es alrededor de 30mg/kg de peso corporal.

Amitriptilina

10 mg/día;aumentando en 10 mg/semana. Rango de dosis 75–150 mg/día.

Gabapentin

La dosis óptima es de 900 a 1.800mg diarios, administrados en tres tomas por día.

Iniciar con 300mg el día 1, que se incrementa en 300mg cada día subsiguiente hasta llegar a la dosis óptima. 2.400mg-3600 mg diarios son bien tolerados.

Pregabalina

Se comienza con 75 mg una o dos veces por día y se eleva la dosis hasta llegar a los 150 mg c/12 hs. Se puede llegar a 600 mg/d.

Flecainidina

Comp. 100 mg 1 c/12 hs

Mexiletina (análogo oral de la lidocaína)

100 mg c/8 hs y luego 200 mg c/8 hs. Rango dosis 600-1200 mg/d.

Blufomedil

Adultos: oral, 300 a 600mg/día.

Parches de lidocaína al 5%:

Se aplica por 12 horas durante el día y sin aplicación por la noche.

Gel combinado de amitriptilina 1% asociadoa ketamina 0.5%

Aplicar 4-5 veces por día.

Capsaina 0,075%

Aplicar 3-4 veces por día por 6-8 semanas para observar efecto terapéutico.

Las recomendaciones para mejorar la calidad de vida del paciente, ya que esta enfermedad es crónica, se observan en Tabla.

Conclusión La sospecha diagnóstica se basa en reconocimiento de la triada característica. El interrogatorio es fundamental. En cuanto al manejo terapéutico se deberá tener en cuenta la fisiopatología.

Recomendaciones para el paciente.

Se debe evitar: • Exposición a frío o humedad en exceso.

• Exposición al calor excesivo.

• Indicar drogas vasodilatadores.

• Ejercicios intensos.

• Hábito de fumar.

• Estrés físico y psíquico Se debe promover: • Calzado cómodo y adecuado a la temperatura ambiente.

• Rehabilitación física por medio de ejercicio sin impacto, dos o tres veces por semana.

• Contención psíquica.

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REPORTE DE CASO

Reacción a cuerpo extraño. La utilidad diagnóstica de la magnificación dermatoscópica.

M. Verónica Úraga,* Andrea Lubkov,* Paola D. Wilches, Enrique Úraga.** *Médico del Centro Privado de Piel “Dr. Enrique Úraga Peña”, Guayaquil-Ecuador. **Director del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza, Guayaquil-Ecuador.

Resumen

Se presenta el caso de un paciente que consulta por una formación firme, única, ligeramente dolorosa, ubicada en la cara interna del talón izquierdo con tiempo no determinado de evolución. El exámen dermatoscópíco permitió observar la presencia de un cuerpo extraño.

Palabras clave

Cuerpo extraño, dermatoscopia.

Abstract

The case of a patient who consults by training firm, unique, quietly painful, located on the inner side of the left heel with no fixed period of evolution is presented. Dermatoscopy examination allowed to observe the presence of a foreign body.

Keywords

Foreign body, dermoscopy.

Introducción La literatura recoge múltiples casos de reacción a cuerpo extraño de muy variada índole, que penetran en la piel por mecanismos igualmente variados, en unos casos son accidentales o traumáticos y en otros por injurias varias; se pueden observar igualmente por contacto con animales, especialmente cuando los mismos tienen en su cuerpo púas o espinas o en intervenciones quirúrgicas y procedimientos cosméticos, aceites minerales, igualmente, causas ocupacionales o infecciones parasitarias pueden estar involucradas en el origen de esta patología.

Estos cuerpos extraños pueden dar como resultado reacciones inflamatorias y alérgicas locales o también provocar la formación de granulomas crónicos a cuerpo extraño con su correspondiente correlación histopatológica y con variadas imágenes como son: granulomas sarcoidales, granulomas a cuerpo extraño, granulomas supurativos, etc.1 En el cuadro siguiente se detallan algunas de las sustancias extrañas que pueden ser encontradas en la piel y su expresión histopatógica (tomado del trabajo de Requena y Cerroni1).

Caso clínico Paciente varón, adulto, quien presenta una lesión ubicada en cara interna del talón izquierdo, con tiempo no definido de evolución. El paciente refiere como antecedente una posible picada inicial en tiempo no especificado.

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Sustancias extrañas que pueden ser encontradas en la piel.(1) Pigmentos de tatuajes

Granuloma sarcoidal o a cuerpo extraño

Rellenos cosméticosmaterial de sutura

Granuloma a cuerpo extraño

Drogas y medicamentos

Granulomas por cuerpo extraño o tuberculoide.Fibras de colageno con imagen de banana

Berilio-Zirconio-Silice

Granuloma sarcoidal

Talco-astillas de maderaespinas de cactus-aceite mineral-aceite vegetalalmidón

Granulomas supurativos

Vidrio-grafito

Granuloma por cuerpo extraño

Parafina

Paniculitis lobular

Metralla

Granuloma a cuerpo extraño o supurativo

Tabla 1.- Sustancias extrañas que pueden ser encontradas en la piel.1

Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2014

M. Verónica Úraga, Andrea Lubkov, Paola D. Wilches, Enrique Úraga.

Reacción a cuerpo extraño. Artículo de Revisión.

Al examen físico, se observa una pápula redondeada, de aproximadamente 0,5cm de diámetro y de apariencia hiperqueratósica, con una zona central pequeña más prominente. A primera instancia nos impresiona como una verruga plantar.

El paciente califica la lesión como moderadamente dolororosa (Fig 1.-).

Se practica el examen dermatoscópico de la lesión y se observa una estructura redondeada y alargada que muestra dos zonas: una externa más pequeña, que sobresale de la superficie de la piel, de color negruzco muy bien delimitada (flecha roja) y otra más grande, incrustada en la piel y disimulada por zonas blanquecinas escamosas (flecha azul) que es identificada como una astilla, provocando inflamación local (Fig 2.-).

El cuerpo extraño fue extraído y se comprueba que es una pequeña astilla y con ello queda solucionado el problema para el paciente.

Discusión: Cualquier material vivo o no, introducido en el cuerpo humano y en nuestro caso específicamente en la piel, se convierte en un cuerpo extraño, y la piel responde mediante diferentes mecanismos de defensa, aún años después de la introducción.2 Diferentes tipos de cuerpos extraños han sido reportados, espinas de erizo de mar, alambre de acero, púas de cactus, silicones, materiales de relleno, materiales cosméticos, astillas de madera, material de sutura, etc.3-6 A veces estos cuerpos extraños son extremadamente pequeños y es en estos casos donde el examen dermatoscópico se puede convertir en un medio diagnóstico de indudable utilidad.

Fig 1.- Lesión de cara interna de talón en la que se observa lesión redondeada de aspecto verrucoide (flecha roja) y una zona central más prominente (flecha azul).

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Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2013

Fig 2.- Imagen dermatoscópica que muestra el cuerpo extraño que penetra en la piel con una porción externa (flecha roja) y otra incrustada en la piel (flecha azul).

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REPORTE DE CASO Magally Marianela

Tuberculosis primaria gingival. Reporte de Caso.

Tuberculosis primaria gingival. Reporte de un caso.

Magally Marianela Núñez Naranjo

Médica Dermatóloga del Hospital Dr. Gustavo Domínguez Z. CENTRO DE TRABAJO: HOSPITAL DR. GUSTAVO DOMINGUEZ ZAMBRANO Av. Las Delicias y Av. Quito Km 1 593-2- 2750-336

DIRECCIÓN DE CORRESPONDENCIA:.

Av. Las Delicias y Yanuncay. Depto. N°~28.

092869176 magycarpooh40@hotmail.com

Resumen

La tuberculosis es una enfermedad frecuente, que continúa siendo endémica en los países en desarrollo.La tuberculosis de la cavidad oral es una entidad infrecuente, que se presenta tanto en la etapa primaria como secundaria de la enfermedad. La tuberculosis primaria gingival es extremadamente rara, que por lo general, se manifiesta con úlceras.

A continuación, se describe el caso de una niña con una úlcera gingival, acompañada de adenomegalias regionales, sin evidencia de tuberculosis sistémica, y con respuesta favorable al tratamiento.

Palabras clave

Tuberculosis cutánea, tuberculosis oral, úlceras orales.

Summary

Tuberculosis is a common disease that remains endemic in developing countries. Tuberculosis of the oral cavity is a rare entity that occurs in both primary and secondary stage of the disease. Primary gingival tuberculosis is extremely rare, which usually occurs with ulcers.

Then the case of a girl with a gingival ulcer, accompanied by regional lymphadenopathy without evidence of systemic tuberculosis, and with a favorable response to treatment is described.

Keywords

Cutaneous tuberculosis, oral tuberculosis, oral ulcers.

Introducción La tuberculosis (TB) continúa siendo una de las enfermedades infecciosas con mayor morbilidad en el mundo y causa de mortalidad en países pobres con elevada incidencia.1 La TB cutánea es una forma singular de tuberculosis extrapulmonar, que representa del 1% al 2% de los casos. Durante la infancia, la TB cutánea constituye del 18% al 82% de todos los casos, siendo el escrofuloderma y el lupus vulgaris las dos formas clínicas más frecuentes en los niños.2 La TB de la cavidad bucal es responsable de menos del 1% de los casos de TB extrapulmonar.3 La TB gingival es causada por el Mycobacterium tuberculosis y con menor frecuencia por Mycobacterium bovis.4 La TB oral puede ser primaria o secundaria. En la enfermedad primaria, las lesiones son extremadamente raras y ocurren especialmente en niños y adultos jóvenes.Por lo general compromete la encía, alveolos y pliegues vestibulares; permaneciendo sin dolor en la mayoría de los casos, y asociada a linfadenopatía regional.5, 6, 7, 8,9 La TB secundaria a su vez, se produce a partir de un foco primario curado o debido a la propagación de la infección endógena. Las manifestaciones orales generalmente se observan en adultos mayores, son dolorosas

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y están acompañadas por lesiones en el pulmón, ganglios linfáticos o en cualquier órgano corporal.10-13 La TB oral secundaria, representa del 0,05 % a 1,5 % de los casos.12,13 La manifestación común de la TB oral es una úlcera mucosa.

La úlcera puede estar precedida por una vesícula o nódulo, que se rompe como resultado de la necrosis caseosa, para finalmente originar una úlcera. La úlcera típica tuberculosa es una lesión con bordes socavados e irregulares, induración mínima y, a menudo con una base granular amarillenta. Pueden observarse nódulos únicos o múltiples llamados “tubérculo centinela,” que rodean a la úlcera. Las lesiones gingivales también pueden presentarse como erosiones o lesiones exuberantes. A veces, estas lesiones pueden ser vistas simultáneamente con periodontitis marginal.8 Existen algunos factores que condicionan la transmisión de la enfermedad como la contagiosidad de la fuente de infección, la intimidad del contacto y del tratamiento que recibe el foco contagiante.14 En este contexto, la fuente de bacilos que contamina la piel de un niño a menudo es un contacto en el hogar, con historia presente o pasada de tuberculosis (comúnmente pulmonar) en uno de los padres o un familiar cercano.15 Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2014

Tuberculosis primaria gingival. Reporte de Caso.

Magally Marianela

La mala higiene bucal, traumatismos locales, leucoplasia, granulomas periapicales, quistes dentales, absceso dental, las fracturas de mandíbula y la periodontitis, constituyen factores locales predisponentes.8 Caso Clínico Paciente femenina de 10 años, residente en Santo Domingo de los Tsáchilas, con antecedente personal de desnutrición crónica, anemia y teniasis intestinal; antecedente heredo familiar: madre con tuberculosis pulmonar en tratamiento (fase de continuación) y tía materna con psoriasis vulgar.

Consulta por dermatosis que afecta encía mandibular desde hace 2 meses, no dolorosa, que se acompaña de múltiples adenomegalias cervicales, astenia, anorexia, pérdida de peso y alza térmica intermitente no cuantificada. Acude al Odontólogo quien refiere al servicio de Dermatología de este Hospital.

El examen físico revela dermatosis localizada en la cavidad bucal, de la que afecta cara vestibular de encía mandibular, entre piezas 31 y 32; caracterizada por la presencia de úlcera de bordes irregulares bien definidos, no secretante, no dolorosa a la palpación, de aproximadamente 1cm. de diámetro. (Figura 1) Además se observan piezas dentales deterioradas y mala higiene oral.

Exploración de cuello: múltiples adenomegalias cervicales bilaterales, móviles, no dolorosas a la palpación. El resto del examen físico fue normal.

Se realizaron estudios complementarios reportando biometría hemática, glucemia, urea, creatinina, pruebas de función hepática, examen general de orina y heces dentro de parámetros normales. Adicionalmente se solicitó VDRL, HIV, BK en esputo y PPD los mismos que fueron negativos. Se envió una muestra de tejido para cultivo, resultando positivo para M. tuberculosis.

Se realizó TAC craneal, radiografía de tórax AP (Figura 2) y ecografía de abdomen total, las cuales fueron normales. La biopsia de ganglio cervical indicó celularidad compatible con TB. Con el diagnóstico presuntivo de tuberculosis gingival, se realiza biopsia incisional de la úlcera, la que informa inflamación crónica granulomatosa tipo TB, confirmando el diagnóstico de tuberculosis gingival. (Figura 3) En base a los hallazgos clínicos, epidemiológicos, de laboratorio e histopatológico, se realiza el diagnóstico definitivo de tuberculosis primaria gingival. La paciente fue referida a un centro de atención primaria en salud para iniciar tratamiento antifímico y posteriormente realizar profilaxis odontológica.

Figura 1.- Úlcera en la cara vestibular de la encía mandibular.

Figura 2.- Radiografía de tórax AP normal.

Figura 3.- Estudio histopatológico. a) mucosa revestida por epitelio estratificado plano ulcerado, el corion muestra una reacción inflamatoria crónica, con formación de granulomas con empalizada periférica, histiocitos, linfocitos y células gigantes; b) Acercamiento: granuloma tuberculoide. Se observa célula gigante tipo Langhans.

Figura 4.- Ausencia de úlcera luego del tratamiento.

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Tuberculosis primaria gingival. Reporte de Caso.

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La paciente siguió el tratamiento corto directamente observado, la fase intensiva con rifampicina 300 mg, isoniazida 150 mg, pirazinamida 750 mg y complejo B 5cc al día por 2 meses; y la fase de continuación con rifampicina e isoniazida trisemanal durante 4 meses con resolución completa de la enfermedad. Tras 6 meses de seguimiento no ha existido recurrencia de su dermatosis. (Figura 4). La paciente continúa en controles médicos periódicos por el servicio de Dermatología, Pediatría y Odontología.

Discusión La TB sigue siendo una causa principal de muerte en todo el mundo. La vulnerabilidad a la tuberculosis en los países en desarrollo son resultados de la pobreza, la recesión económica y la desnutrición.16, 17 Aunque la TB tiene una clara afinidad por los pulmones, puede afectar a cualquier otro órgano del cuerpo incluyendo la boca.8 La patogénesis de la TB oral primaria generalmente inicia con la inoculación del esputo infectado18 en la mucosa oral, aunque su mecanismo no se entiende claramente.8 El modo de entrada al organismo puede ser a través de una ruptura en la membrana mucosa causada por un traumatismo local.19,20 La razón que presuntamente explica los inusitados casos de TB gingival, puede ser la presencia del epitelio escamoso intacto de la boca que evita la penetración directa de los bacilos. Esta resistencia también puede estar atribuida al espesor del epitelio oral, la acción de limpieza de la saliva, pH local, y los anticuerpos presentes en la saliva.19 El diagnóstico clínico de la TB oral suele ser difícil, debido a que ésta puede imitar una gran variedad de enfermedades.21 La TB gingival debe ser diferenciada de las úlceras traumáticas, aftas, actinomicosis, histoplasmosis, penfigoide cicatricial, candidiasis, úlceras sifilíticas, VIH, granulomatosis de Wegener, sarcoidosis, y enfermedades malignas incluyendo el linfoma.21,22 Para confirmar el diagnóstico de TB cutánea se requiere una biopsia, como en nuestro caso; además se debe realizar una tinción de Ziehl-Neelsen, 22 un cultivo en medio LowensteinJensen o en el sistema de cultivo radiométrico BACTEC 460, y PCR con la finalidad de demostrar el agente etiológico.23 Para realizar una detección sistémica en busca del foco tuberculoso, en todos los niños se debe realizar la evaluación clínica de los ganglios linfáticos, el sistema pulmonar, gastrointestinal, sistema nervioso, ojos y el sistema músculo-esquelético. Se recomienda realizar citología de las adenomegalias mediante aspiración con aguja fina, y una parte del aspirado enviar para cultivo de micobacterias.24 Se debe efectuar un BAAR y cultivo de esputo, adicionalmente, una prueba cutánea de Mantoux para descartar TB sistémica.22

22

Es obligatoria la realización de una radiografía de tórax,22 o tomografía computarizada si se considera necesaria.24 Se debe efectuar una evaluación ecográfica para detectar TB abdominal y pélvica. En determinados casos, se solicitará una tomografía computarizada o resonancia magnética de cráneo para revelar tuberculomas intracraneales. Será necesario evaluar el líquido cefalorraquídeo sólo cuando se sospeche de meningitis tuberculosa. Está indicada la realización de radiografías de articulaciones y huesos si existe probabilidad de osteomielitis o artritis tuberculosa; también será necesaria la evaluación bioquímica y microbiológica del aspirado articular. En caso de abscesos fríos paravertebrales, se requiere una resonancia magnética de columna vertebral para identificar mal de Pott.24 La TB de la cavidad oral se trata con fármacos anti tuberculosos.22 La quimioterapia consiste en cuatro drogas diarias, isoniazida, rifampicina, pirazinamida y etambutol, (cuando se considere resistencia a la isoniazida) durante 2 meses (fase intensiva); seguido de isoniacida y rifampicina trisemanal administradas durante los próximos 4 meses (fase de continuación)25,26. Se recomienda utilizar las combinaciones de dosis fijas, administradas diariamente o tres veces a la semana.26 La isoniazida puede causar deficiencia sintomática de piridoxina, especialmente en niños con desnutrición severa y niños infectados por el VIH, de manera que, se indica piridoxina suplementaria (5-10 mg/día) en niños desnutridos, niños infectados por el VIH, también en lactantes y adolescentes embarazadas.27 Conclusión La TB oral continúa siendo una de las enfermedades más esquiva y difícil de diagnosticar en la práctica dermatológica, más aún, si consideramos lo inusual de su presentación y su aspecto clínico tan diverso. Por esta razón, se debe subrayar la importancia de considerar a la TB en el diagnóstico diferencial de las lesiones que afectan a la mucosa oral.

Además recalcar el carácter impostergable que conlleva la evaluación de los contactos o personas relacionadas con el caso índice, con la finalidad de identificar de manera precoz la existencia de nuevos casos de TB. Lo que resulta de especial interés en caso de la TB infantil, puesto que, la mayoría de veces el foco de infección suele encontrarse entre los convivientes cercanos a los niños, como probablemente sucedió con el caso de la paciente que nos ocupa.

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REPORTE DE CASO

Pustulosis Exantemática Aguda generalizada recalcitrante.

Magally Núñez Naranjo,* Eduardo Garzón Aldás** *Médica Dermatóloga del Hospital Dr. Gustavo Domínguez Z. **Jefe del Postgrado de Dermatología de la Universidad Central del Ecuador.

CENTRO DE TRABAJO Clínica Dermatológica Ladrón de Guevara E13-499 y Madrid.

593-2-256-9772.

DIRECCIÓN DE CORRESPONDENCIA: Av. Las Delicias y Yanuncay. Depto. N°28 005-93-92869176 magycarpooh40@hotmail.com

Resumen

La pustulosis exantemática aguda generalizada es una erupción pustulosa aséptica, de inicio agudo, de curso clínico corto; que en su mayoría responde a la ingesta de fármacos, y en otros, a infecciones virales.

Se reporta el caso de un paciente de 35 años de edad, que presenta pústulas sobre placas eritematosas, de evolución prolongada asociada a infecciones virales (Citomegalovirus y Epstein Barr).

Palabras Claves Toxicodermia, pústula, psoriasis pustulosa.

Summary

Acute generalized exanthematous pustulosis is acute aseptic pustular rash, acute onset, short clinical course; that mostly responds to the drug intake, and in other viral infections.

For a patient of 35 years of age, who pustules on erythematous plaques, of long duration associated with viral infections (cytomegalovirus and Epstein Barr virus) is reported.

Keywords Toxicodermia, pustule, pustular psoriasis.

Introducción La pustulosis exantemática aguda generalizada (PEAG), es una forma grave y poco frecuente de toxicodermia, caracterizada clínicamente por una erupción pustular amicrobiana, no folicular, agrupada sobre una base eritematosa. En la mayoría de los casos, inicia en la cara o en las áreas intertriginosas, para distribuirse hacia el tronco y las extremidades inferiores.1,2,3 Puede presentar edema facial, púrpura, vesículas o ampollas, lesiones parecidas al eritema multiforme y haber erosiones en la mucosa oral (20%). Suele acompañarse de fiebre (> 38ºC), leucocitosis, y en ciertos casos, insuficiencia renal e hipocalcemia atribuible a hipoalbuminemia.2,3

tiazem.5 El papel de los agentes infecciosos se ha sugerido en algunos informes6,7 dentro de los que se incluyen a los enterovirus, parvovirus B19, adenovirus, VEB, CMV, VHB, Mycoplasma pneumoniae y Escherichia coli.8 Por último, y como se ilustran en dos casos recientes, la PEAG puede desarrollarse sin que preceda medicación o enfermedad alguna.9

El 90% de los casos están producidos por la ingesta de algún fármaco.4 Según el EuroSCAR (Grupo Europeo para el estudio de reacciones cutáneas adversas graves), los agentes que confiere mayor riesgo son: pristinamicina, aminopenicilinas, hidroxicloroquina, sulfonamidas, terbinafina y dil-

Presenta desde hace 8 años, y sin causa aparente, cuadros repetidos de dermatosis generalizada, que compromete cara, tronco y extremidades; caracterizada por la presencia de placas eritematosas, descamativas, cubiertas por pústulas no foliculares, y signo de Nikolsky negativo.

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Caso Clínico Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino, de 35 años de edad, nacido y residente en Ambato, empleado privado. Con alergia a la penicilina y sin antecedente patológicos familiares.

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Magally Marianela, Eduardo Garzón

Pustulosis exantemática aguda. Reporte de Caso.

Figura 1.- Placas eritemato-descamativas cubiertas con pústulas.

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3b Figura 2.- Pústulas de pocos milímetros sobre placa eritemato–descamativas.

Figura 3.- A. La epidermis presenta pústula con abundantes neutrófilos. La dermis muestra edema subepitelial, infiltrado linfohistiocitario perivascular y numerosos eosinófilos intersticiales.

B. Acercamiento: Se evidencia exocitosis de neutrófilos suprayacentes con algunos eosinófilos.

No existe compromiso mucoso. Se acompaña de prurito y dolor cutáneo de leve intensidad; además tos con expectoración amarillo-verdoza, odinofagia, linfadenopatía cervical y alza térmica.

Controlamos los signos vitales y se evidencia una temperatura de 38.8ºC, el resto de constantes vitales fueron normales. En las analíticas de sangre y bioquímica realizadas se observó leucocitosis con desviación izquierda (leucocitosis 15.130 con 84.7% de neutrófilos y 38% de linfocitos) y elevación de los reactantes

Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2013

de fase aguda. Estudios inmunológicos para Epstein Barr Ig M positivo (1/100) y para CMV IgG positivo (4.18).

Con la sospecha diagnóstica de PEAG, realizamos biopsia de piel. El estudio histopatológico muestra en su epidermis pústula con abundantes neutrófilos y escamas córneas con células apoptoica; se observa exocitosis de neutrófilos suprayacentes. En la dermis, se encuentra edema subepitelial con abundante infiltrado linfohistiocitario perivascular y numerosos eosinófilos intersticiales (Figura 3).

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Magally Marianela, Eduardo Garzón

Pustulosis exantemática aguda. Reporte de Caso.

Discusión La PEAG se caracteriza por tener un inicio súbito, curso benigno, y de resolución espontánea en aproximadamente diez días tras la retirada del fármaco causal, con una característica descamación.8 Sin embargo, hay reportes de casos recurrentes, de evolución tórpida4,10 y curso prolongado.11

Figura 4.- Hipercromía residual en tórax.

Basados en los hallazgos clínicos e histopatológicos, y guiados por el Score EuroSCAR realizamos el diagnóstico de PEAG, muy probablemente asociada a infección por Epstein Barr (mononucleosis infecciosa) y serología positiva para citomegalovirus.

Fue tratado exitosamente con corticoterapia oral a dosis descendentes (deflazacort 120 mg VO QD), cetirizina 10 mg VO QD y clobetazol tópico BID. Además fue valorado por el Servicio de Medicina Interna para tratamiento del cuadro respiratorio acompañante. Al alta el paciente recibió deflazacort 15 mg VO QD y clobetazol tópico BID; pactando controles médicos consecutivos por consulta externa.

En el año 2008, en ausencia de factor causal, el paciente presenta recaída de su patología, muestra clínica de cushing terapéutico; razón por la que se modifica el esquema de tratamiento a metotrexate 15 mg VO cada semana, dapsona 100 mg VO QD, ácido fólico 5 mg VO QD y calcipotriol+betametasona en lesiones BID, con lo cual remite el cuadro clínico. El paciente se mantuvo en controles dermatológicos periódicos.

En el año 2011 es hospitalizado por presentar desde hace 8 días, y sin causa aparente, exacerbación de su dermatosis. Los resultados de la analítica solicitada mostraban intensa leucocitosis (25.380 leucocitos con 80.6% de neutrófilos y 45% de linfocitos) conelevación de los reactantes de fase aguda. Pruebas de función hepática y renal dentro de parámetros normales. HIV Y VDRL: negativos. Serología para herpes virus I y II, y hepatitis B fueron negativos. Se lo trató con prednisona 100 mg VO QD (dosis decreciente), metotrexate 25 mg VO cada semana, ácido fólico 5 mg VO QD, epinastina 20 mg VO QD y clobetazol en lesiones BID. A las 8 semanas del tratamiento instaurado, involucionaron las pústulas, seguidas por una descamación en collarete con resolución completa de las lesiones cutáneas (Figura 4).

El paciente ha sido hospitalizado por 3 ocasiones consecutivas con dermatosis de iguales características.

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El diagnóstico de la PEAG es básicamente clínico y su diagnóstico diferencial debe plantearse fundamentalmente con la psoriasis pustulosa, el síndrome de hipersensibilidad a fármacos con eosinofilia, necrólisis epidérmica tóxica, síndrome de Sneddon-Wilkinson y pénfigo herpetiforme.1 La primera, constituye su principal diagnóstico diferencial,4 y no resulta fácil distinguirla de la PEAG.12 La psoriasis pustulosa se caracteriza por exhibir pústulas que se desarrollan lentamente sobre las placas de psoriasis, se acompañan de los cambios histológicos propios de la enfermedad, y puede estar inducida por la ingesta de fármacos como los corticosteroides,13 y que, por lo general existe una historia familiar de psoriasis.14 En ocasiones será necesario apoyar el diagnóstico mediante el examen histopatológico. La PEAG muestra pústulas espongiformes subcorneas y/o intraepidérmicas, edema de la dermis papilar, junto con infiltrados perivasculares con neutrófilos y exocitosis de eosinófilos. Ocasionalmente puede haber vasculitis leucocitoclástica y fibrinoide, así como queratinocitos necróticos, cuya presencia ayuda a distinguirla de la psoriasis pustulosa4; además los cambios psoriásicos como acantosis y papilomatosis están generalmente ausentes.15 Al respecto, el EuroSCAR indica que la presencia de eosinófilos, queratinocitos necróticos, y un infiltrado mixto perivascular e intersticial en la dermis, con la ausencia de vasos sanguíneos tortuosos o dilatados están a favor de un diagnóstico de PEAG sobre el de psoriasis pustulosa.12 La escala de valoración propuesta por el EuroSCAR, que conjuga los datos clínicos, curso de la enfermedad, e histología, también pueden resultar de utilidad para establecer el diagnóstico (interpretación: ≤ 0: excluido, 1-4: posible, 5-7: probable 8-12: definido, NOS:no especificado).13 El tratamiento consiste en la supresión del agente causal y el control de los síntomas con antihistamínicos, antipiréticos, y antisépticos para prevenir la impetiginización de las lesiones.8 En la fase de descamación post-pustulosa, los emolientes se utilizan para optimizar la preservación de la función barrera de la piel. Queda establecido que los corticoides tópicos, orales o parenterales apresuran la resolución de la enfermedad.

Los esteroides tópicos pueden ser útiles para el alivio sintomático, mientras que un breve curso de corticosteroides sistémicos pueden ser considerados en pacientes con inflamación grave y generalizada de la piel, con o sin afectación de órganos internos.14 También se ha descrito la utilidad de la ciclosporina y etanercept en casos resistentes a la corticoterapia.1 Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2014

Conclusión El interés de presentar el presente caso tiene doble justificación, por una parte, exponer la asociación de PEAG con serología positiva para Epstein Barr y CMV, en ausencia de un fármaco incitador. Y por otra, indicar que al parecer, el hecho de tener historia inmunológica frente al virus del herpes, ésta se puede comportar como un factor que mantienen en constante estado de alerta al sistema inmunológico; y ponga en marcha una respuesta de hipersensibilidad viral responsable del aparecimiento de PEAG recurrente en nuestro paciente.

Es teorizable que la presencia de tal respuesta pueda influir de alguna manera en el desarrollo de PEAG, similar a lo que sucede con algunos tipos de linfomas. Consideramos que la asociación de ambas patologías virales en el caso que hemos descrito resulta llamativo, pero más importante, es el curso inusual de la PEAG, de la que no hemos podido encontrar otros ejemplos en la literatura revisada.

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REPORTE DE CASO

Enfermedad de Paget Extramamaria Vulvar Giselle Erazo,* Sonia Tello,** Patricio Freire,*** Franklin Cabrera**** *Médico Postgradista de Dermatología. USFQ. Hospital Carlos Andrade Marín **Médico Dermatopatóloga. Hospital Carlos Andrade Marín. ***Médico Dermatólogo. Director de Posgrado de Dermatología USFQ. Hospital Carlos Andrade Marín ****Jefe del Servicio de Dermatología. Hospital Carlos Andrade Marín

Resumen

La enfermedad de Paget extramamaria vulvar representa menos del 1% de las neoplasias vulvares y afecta a mujeres en edad adulta, con una media de edad de 63 años aproximadamente. En la mayoría de los casos no existe asociación con otra neoplasia subyacente y su origen es controversial, se han propuesto múltiples teorías para explicar su patogénesis. Se trata de una enfermedad infrecuente, aunque no excepcional, de la que existen menos de 400 casos publicados en la literatura.

Palabras Claves

Enfermedad de Paget extramamaria vulvar.

Summary

The vulvar extramammary Paget disease represents less than 1% of vulvar malignancies and affects adult women, with a mean age of approximately 63 years. In most cases not associated with an underlying malignancy exists and its origin is controversial, many theories have been proposed to explain its pathogenesis. This is one, though not exceptional, rare disease for which there is less than 400 cases reported in the literature.

Keywords

The vulvar extramammary Paget´s disease

Introducción La enfermedad de Paget extramamaria (EPE) es una patología maligna observada, sobre todo, en áreas donde existe alta densidad de glándulas apócrinas.1 Pertenece al grupo de tumores epiteliales malignos y representa menos de 1% de todas las neoplasias vulvares.2 La enfermedad de Paget clásica que afecta la areola fue descrita en 1874 mientras que la variante extramamaria fue descrita por Crocker en 1894.3 Aunque ambas formas de presentación comparten varias características en común, la forma extramamaria se diferencia de la presentación clásica en la patogénesis y las neoplasias subyacentes4. La forma extramamaria afecta principalmente a adultos mayores de 60 años y tiene predilección por el sexo femenino (compromiso vulvar frecuente).4-5 En la mayoría de los casos no existe asociación con otra neoplasia subyacente y no se ha establecido el origen de la célula de Paget en esta enfermedad. Se presenta como lesión en placa eccematosa y/o psoriasiforme, erosiva y generalmente única.6-7 Caso Clínico Es una paciente de 69 años de edad que presenta una placa eritematosa, descamativa, infiltrada, de bordes poco definidos, dolorosa y pruriginosa que ha aumentado en tamaño, localizado en pubis, labios mayores e ingle izquierda. Tres años de evolución. Fotos 1 y 2.

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Enfermedad de Paget. Reporte de Caso.

Giselle Erazo, Sonia Tello, Patricio Freire, Franklin Cabrera

Se realiza biopsia de piel del área afectada que reporta:

La Inmunohistoquímica reporta:

Gruesa costra constituida por material fibrinohemático seroso y polimorfonucleares, hacia uno de los bordes, la epidermis muestra en todos sus estratos una proliferación de células con citoplasma pálido con núcleos grandes pleomórficos algunas de ellas con nucleolos prominentes, se acompaña de infiltrado inflamatorio linfocitario disperso y con tendencia a formar agregados. Foto 3, 4 y 5

Antígeno Carcino Embrionario (CEA): Positivo en el citoplasma de células de Paget que se encuentran en la capa basal y en el estrato intermedio de la epidermis, Foto 6. Citoqueratina 7: positiva en células de Paget, Antígeno epitelial de membrana (EMA): no valorable. S-100: negativo en células de Paget.

Conclusión: Enfermedad de Paget Extramamaria.

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Exámenes de Extensión: Rayos X de Tórax, Tomografía Simple y Contrastada de cerebro, cuello, tórax, abdomen y pelvis sin patología neoplásica, mamografía reporta BIRADS 2 (benigno) y marcadores tumorales son negativos. Se instaura tratamiento con 5- fluoracilo por 6 meses en un principio con disminución leve de las lesiones y posteriormente progresan por lo que se realiza mapeo de la lesión, y en las 5 muestras reportan enfermedad de Paget con bordes comprometidos.

La paciente es remitida al servicio de Ginecología oncológica quienes realizan vulvectomía simple cuyo estudio de pieza quirúrgica reporta enfermedad de Paget extramamaria bordes quirúrgicos comprometidos por lo que dan siete sesiones de laser ablativo observándose eritema moderado en labios mayores y una placa eritematosa de mediano tamaño sobre la vulva; acude nuevamente al servicio de Dermatología donde se instaura Imiquimod al 5% dos veces al día 5 días a la semana disminuyendo progresivamente las lesiones tras 6 meses de tratamiento.

Discusión La enfermedad de Paget mamaria (EPM) fue descrita en 1874 por Sir James Paget8 como una dermatitis eccematiforme y psoriasiforme del pezón que acompañaba a un carcinoma mamario9; éste autor postuló que el origen del cáncer no tenía lugar en la piel afectada sino en la glándula mamaria subyacente. El primer caso de enfermedad de Paget extramamaria (EPEM), fue reportado por Crocker en 1889, afectando el escroto y pene. Darier y Couillaud describieron las lesiones perianales10-11, y en 1901 Dubreuih describió las lesiones vulvares en el British Journal of Dermatology12-13 como resultado de la presencia, en la epidermis vulvar y anejos cutáneos, de células de adenocarcinoma secretor glandular. Existen 2

Enfermedad de Paget. Reporte de Caso.

formas de enfermedad de Paget extramamaria (EPEM), la primaria y la secundaria. Las formas primarias son adenocarcinomas de diferenciación apócrina.

Aunque hay diferentes teorías, la más aceptada es que se provienen de un precursor pluripotencial de la epidermis o sus anejos.13 Posteriormente, puede invadir dermis y, a través de los vasos linfáticos y sanguíneos, producir metástasis.14 Las formas secundarias son consecuencia de un tumor en las cercanías de la lesión o a distancia, con diseminación a piel por células tumorales epidermotropas. La EPEM predomina en mujeres, ya que aproximadamente dos tercios de los casos se localizan en vulva. La lesión tiene una apariencia eccematoide, en una zona bien demarcada, con periferia roja frecuentemente blanquecina intercalada con islotes de epitelio eritematoso; es usualmente multifocal y puede ocurrir en cualquier parte sobre la vulva, desde la región inguinal hasta el área perineal y perianal, la sintomatología es inespecífica; la mayoría de las pacientes refieren prurito, sangrado irregular, sensación de ardor y quemazón.15 Dado el cuadro clínico tan diverso e inespecífico, se deben tener en cuenta los diagnósticos diferenciales, desde una patología infecciosa, una dermatosis o una neoplasia.16-17 El diagnóstico representa un reto clínico y está basado en la sospecha clínica, siendo el resultado histopatológico de una o varias biopsias el que establecerá el diagnóstico definitivo18.

Los principales diagnósticos diferenciales son: enfermedad de Bowen, carcinoma basocelular pagetoide y melanoma19-20.

En la mayoría de los casos esta enfermedad se diagnostica años después del inicio de los síntomas. El diagnóstico de la enfermedad de Paget se confirma con la biopsia de piel en la cual se observa una epidermis acantósica con células grandes de citoplasma claro con núcleos prominentes centrales atípicos. La inmunohistoquímica confirma el origen glandular con positividad para CK-7, CEA, EMA y negatividad para S-100. Cuando existe positividad además para CK-20 debe sospecharse un carcinoma subyacente.21-22 La EPEM es una neoplasia difícil de tratar dada su probable malignidad subyacente y la alta tasa de recurrencia, lo cual representa un gran desafío terapéutico.

El tratamiento de lesiones vulvares es controversial existiendo dos corrientes: la del manejo quirúrgico que es la más usada encontrando altas tasas de morbilidad y mutilación con deformación y pérdida de la función vulvar y la del conservador existiendo una importante variedad como la escisión local de la lesión, terapia con ablación láser, uso de tratamientos tópicos, como el imiquimod, además de la terapia fotodinámica, usados en lesiones extensas con el fin de preservar la anatomía y la funcionalidad de la vulva.23 En nuestro caso el 5-fluoracilo provocó mejoría leve, posteriormente las lesiones progresan por lo que tras el resultado

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histopatológico del mapeo fue valorada por el servicio de Ginecología oncológica quienes realizaron vulvectomía simple y por bordes comprometidos láser ablativo con mejoría parcial y por ello iniciamos Imiquimod dos veces al día 5 veces a la semana como una opción en este caso con importante mejoría que se ha mantenido en los seis meses de tratamiento. Al momento paciente libre de lesiones clínicas sugestivas de Enfermedad de Paget.

El uso de terapia combinada permite aumentar el margen de seguridad y curación amplia aunque recomendamos el mapeo de las distintas áreas clínicamente lesionadas y curadas para tener la certeza de que la enfermedad ha sido erradicada.

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Enfermedad de Paget. Reporte de Caso.

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REPORTE DE CASO

Histoplasmosis Cutánea Primaria en pacientes con VIH: A propósito de un caso.

Giselle Erazo,* Sonia Tello,** Franklin Cabrera,*** Patricio Freire **** *Médico Postgradista de Dermatología. USFQ. Hospital Carlos Andrade Marín. **Médico Dermatopatóloga. Hospital Carlos Andrade Marín. ***Jefe del Servicio de Dermatología. Hospital Carlos Andrade Marín. ****Médico Dermatólogo. Director de Posgrado de Dermatología USFQ. Hospital Carlos Andrade Marín.

Resumen

La histoplasmosis cutánea primaria (HCP) es una entidad poco común. Si el paciente es un inmunodeprimido la infección no puede ser controlada y evoluciona directamente a enfermedad la que puede adoptar diferentes grados de gravedad. El diagnóstico se fundamenta en los estudios micológicos y pruebas inmunológicas. El tratamiento específico varía según la forma clínica y las condiciones del huésped. Existen muy pocos casos reportados en la literatura.

Palabras clave

Histoplasmosis cutánea primaria, inmunodeprimido.

Summary

Primary cutaneous histoplasmosis (HCP) is a rare entity. If the patient is an immunocompromised infection can´t be controlled directly and evolving disease that can adopt different degrees of severity. The diagnosis is based on mycological studies and immunological tests. The treatment varies depending on the specific clinical form and host conditions. There are very few cases reported in the literature.

Keywords:

Primary cutaneous histoplasmosis, immunocompromised.

Introducción El síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) se relaciona con infecciones oportunistas causadas por agentes fúngicos, bacterianos y virales. La Histoplasmosis es una enfermedad frecuente, potencialmente incapacitante y mortífera, producida por Histoplasma capsulatum var capsulatum, constituye la micosis endémica más frecuente en individuos inmunocomprometidos.1 Presentan formas progresivas y diseminadas de esta infección que suelen tener un curso fatal cuando no son tratadas. En estos casos las lesiones se sitúan en las mucosas, la piel, los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo, las suprarrenales y con menor frecuencia en el sistema nervioso central.2 Caso Clínico Presentamos el caso de un paciente, de sexo masculino, 25 años de edad con diagnóstico de VIH fase SIDA (156 linfocitos CD4/ul y carga viral 690.000 copias/ml) quien presenta una dermatosis caracterizada por pápulas que confluyen a placas, pigmentadas café obscuro otras eritémato violáceas, algunas con costra en su superficie, generalizadas, con afectación de mucosa oral, asintomáticas, de 10 días de evolución.

Se realizó biopsia de piel en la cual se muestra: Infiltrado granulomatoso en la dermis y en el tejido celular subcutáneo con numerosos macrófagos parasitados que con-

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tienen pequeños organismos ovoides de tipo levadura con halo claro circundante, compatible con histoplasmosis. Las tinciones de PAS, GIEMSA Y GROCOTT fueron positivas.

Cultivo de Sabouraud a las ocho semanas reporta histoplasma capsulatum var capsulatum.

Fue tratado con Itraconazol 200 mg al día con adecuada respuesta.

Discusión La histoplasmosis es una afección de distribución geográfica muy amplia, más de 60 países han registrado casos autóctonos. Era poco común antes de la epidemia del SIDA y las lesiones cutáneas eran raras. Esta micosis se ha convertido en la infección oportunista más frecuente y debe considerarse como diagnóstico diferencial en lesiones mucocutáneas en pacientes con SIDA 3. El tracto respiratorio con frecuencia es la puerta de entrada del microorganismo y las lesiones se presentan en los pulmones diseminándose a otros órganos sin embargo nuestro caso solo se manifiesta en piel por lo que se considera una histoplasmosis cutánea primaria.4 En América Latina el compromiso cutáneomucoso se observa en el 80% de los pacientes.5-6 Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2014

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Histoplasmosis cutánea primaria en pacientes con VIH. Reporte de Caso.

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Los factores de riesgo para presentarla son niños menores de dos años de edad, adultos mayores de 54 años, en especial del sexo masculino, aún en ausencia de antecedentes claros de inmunodeficiencia; personas con diversos grados de compromiso de la inmunidad mediada por células, en especial los infectados por el VIH con recuentos de células CD4 positivas inferiores a 200/μL; portadores de leucemias linfáticas tratadas con drogas antiblásticas, los que padecen linfomas, los que reciban corticosteroides por lapsos prolongados, por ser receptores de trasplantes de órganos o por presentar enfermedades autoinmunes.7 En condiciones naturales no existe la transmisión interhumana ni de los animales al hombre. Sin embargo, se han comprobado casos graves de histoplasmosis en receptores de trasplantes de órganos, especialmente de hígado, provenientes de personas que presentaban infecciones latentes.8 Se considera importante la presentación de este caso ya que desde la descripción de su agente causal, que data del año 1934, han sido pocos los casos diagnosticados y publicados. La histoplasmosis y otras infecciones oportunistas siguen representando enfermedades potencialmente mortales, y plantean nuevos desafíos para el tratamiento concomitante del VIH/SIDA9. Los compuestos azólicos, tales como el ketoconazol, el itraconazol, el fluconazol y el posaconazol, así como la anfotericina B, son activos “in vitro” e “in vivo” frente a H. capsulatum. La elección del antifúngico, así como la dosis y su forma de administración, dependen de las manifestaciones clínicas del paciente y de las patologías asociadas o sus tratamientos. Terminado el tratamiento de la enfermedad, se continúa con tratamiento supresivo o profilaxis secundaria para evitar recaídas.10

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Histoplasmosis cutánea primaria en pacientes con VIH. Reporte de Caso.

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REPORTE DE CASO

Síndrome de Gorlin Goltz en paciente pediátrico.

Giselle Erazo Beltrán,* Nelly Machado Benavidez,** Franklin Cabrera López,*** Patricio Freire Murgueytio,**** Sonia Tello Astudillo***** *Postgradista de Dermatología. Universidad San Francisco de Quito (USFQ). Hospital Carlos Andrade Marín (HCAM). Quito-Ecuador. **Dermatóloga. Universidad San Francisco de Quito (USFQ). Hospital Carlos Andrade Marín (HCAM) Quito-Ecuador. **Dermatólogo. Jefe del Servicio de Dermatología y director de la unidad de Cirugía Dermatológica. HCAM Quito-Ecuador ***Dermatólogo. Director de Posgrado de Dermatología USFQ. HCAM. Quito-Ecuador. ****Dermatopatóloga. Jefe de servicio de Patología. HCAM. Quito-Ecuador.

Dirección para correspondencia: Hospital Carlos Andrade Marín, Servicio de Dermatología, consulta externa. Avenida 18 de septiembre y Ayacucho. Quito-Ecuador.

Mail autor: gissederm@gmail.com

Resumen

El síndrome de Gorlin Goltz o también llamado síndrome del nevo basocelular es un desorden genético infrecuente, con carácter autosómico dominante, caracterizado por la predisposición a desarrollar múltiples carcinomas basocelulares, hoyuelos palmares y plantares, queratoquistes odontogénicos mandibulares y alteraciones esqueléticas. Presentamos el caso de un paciente pediátrico. Pocos casos reportados en la literatura.

Palabras clave

Síndrome de Gorlin Goltz, paciente pediátrico

Summary

Gorlin Goltz syndrome also called the basal cell nevus syndrome is a rare genetic disorder, autosomal dominant condition characterized by predisposition to develop multiple basal cell carcinomas, palmar and plantar pits, mandibular odontogenic keratocysts and skeletal abnormalities. We report the case of a pediatric patient. Few cases reported in the literature.

Keywords

Gorlin Goltz syndrome, pediatric patient.

Introducción El síndrome de Gorlin-Goltz es un desorden genético caracterizado por una tendencia a desarrollar tumores odontógenos queratoquísticos y múltiples defectos del desarrollo. La mutación cromosómica del síndrome Gorlin-Goltz ha sido mapeada en los cromosomas 9 (q22.3 y q31) y 1 (p32), donde se ha descrito un gen supresor tumoral. El grado de penetrancia es alto (aproximadamente 97%), y la expresibilidad es variable.1 El promedio de edad en que se realiza el diagnóstico del síndrome se ubica entre la primera y segunda década de vida. El promedio de aparición de carcinoma basocelular es a los 20 años de edad.2

Dermatoscópicamente se observa glóbulos de pigmento en uno de los bordes de la lesión y vasos arboriformes y truncados en el centro. En palma derecha y en ambos pies depresiones puntiformes pigmentadas. (Foto 2)

Caso Clínico Presentamos el caso de un niño de 12 años de edad, con antecedente patológico personal de macrocefalia desde su vida uterina, retraso psicomotor leve y dificultad de aprendizaje, presenta placa rosada, brillante de borde perlado en región supraclavicular izquierda. (Foto 1)

TAC ocupación del seno maxilar derecho, fragmentos dentígenos extraños, seno frontal con pequeño osteoma en la pared posterior. (Foto 4)

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La biopsia de piel de la lesión de la región supraclavicular, palma y planta derechas reporta carcinomas basocelulares. (Foto 5) Maxilofacial reporta piezas dentales en región mandibular diastemas, radiográficamente evidencia de sombras compatibles con múltiples quistes odontogénicos a nivel mandibular y maxilar. (Foto 3)

Genética confirma rasgos dismórficos compatibles con síndrome de Gorlin-Goltz.

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Síndrome de Gorlin Goltz. Reporte de Caso.

Foto 1.- Placa rosada brillante con pigmento en uno de los bordes a nivel del hombro derecho.

Foto 4.- TAC ocupación del seno maxilar derecho, fragmentos dentígenos extraños, seno frontal con pequeño osteoma en la pared posterior.

Foto 2.- Depresiones puntiformes marrones en palma de mano derecha.

Foto 5.- Lóbulos o cordones de células basaloides que se disponen en la periferia conformando una empalizada.

Foto 3.- Panorámica dental muestra múltiples quistes odontogénicos.

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Discusión El síndrome de Gorlin-Goltz corresponde a un desorden autosómico dominante, diagnosticado generalmente en niños entre la primera y segunda década de vida. Son pocos los casos reportados en la literatura. Según Kimonis3, en este síndrome existen rasgos mayores y menores. Rasgos mayores: Carcinomas basocelulares múltiples o uno de aparición antes de los

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20 años, confirmados histológicamente, hoyuelos palmares o plantares (>3), calcificación bilaminar de la hoz del cerebro, historia positiva familiar del síndrome. Rasgos menores: Anomalías congénitas del esqueleto, macrocefalia (>97 del percentil con abombamiento frontal), fibroma cardíaco u ovárico, méduloblastoma, quistes linfomesentéricos, malformaciones congénitas. Para considerar que un paciente es portador de síndrome de Gorlin Goltz, debe presentar por lo menos 2 rasgos mayores, o 1 rasgo mayor y un pariente de primera línea afectado, o 2 rasgos menores y un pariente de primera línea afectado, o múltiples carcinomas basocelulares en la infancia. Nuestro paciente cumple 2 rasgos mayores y 2 rasgos menores.

Dentro de los diagnósticos diferenciales debemos tener en cuenta el síndrome de Bazex-Dupré-Christol (caracterizado por la presencia de CBC, atrofodermia folicular, hipohidrosis e hipotricosis), síndrome de Muir Torre (adenomas sebáceos múltiples, queratoacantomas múltiples y neoplasias viscerales de predominio en el tracto digestivo), tricoepiteliomas papulosos múltiples, síndrome de Rombo (atrofodermia vermiculada, hipotricosis, cianosis y tricoepiteliomas), hamartoma folicular basaloide (quistes de milium, pits palmoplantares, hipotricosis y hamartomas basaloides foliculares), exposición a arsénico y xeroderma pigmentoso.5,6,7 El tratamiento de pacientes debe ser interdisciplinario, para lo cual es fundamental el conocimiento de este síndrome.8 La valoración del genetista es importante para el diagnóstico definitivo. La presencia de múltiples tumores odontogénicos queratoquísticos en los maxilares es, con frecuencia, la primera manifestación clínica que incluso precede la aparición de los carcinomas basocelulares de la piel.9,10 El diagnóstico temprano es esencial con la finalidad de orientar y educar sobre los cuidados de prevención que deben tener este tipo de pacientes ante el riesgo oncológico al que están expuestos por lo que se recomienda realizar diversos estudios complementarios para la confirmación y seguimiento de estos pacientes.

El tratamiento estándar en estos pacientes es la exéresis de los carcinomas basocelulares con márgenes de seguridad, pero la recurrencia de las lesiones ha planteado tratamientos alterna-

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Síndrome de Gorlin Goltz. Reporte de Caso.

tivos como la cirugía de Mohs, el láser de CO2 y Erbium-Yag, el curetaje, la electrocoagulación, la criocirugía y la terapia fotodinámica11 con una tasa de curación reportada entre un 85 a 98%.

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Volumen 20 Nยบ 1-4 2014