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Volumen 40, Número 3

Colegio Ibero-Latino-Americano de Dermatología

Editorial

Revisión

Casos Clínicos

73

76

86

89

94

3 4

Mayo-Junio 2012

Dermatología veterinaria: los que nos enseña el mejor amigo del hombre L. Ferrer

Tumores sebáceos - revisão anátomo-clínica de três tipos histológicos E. Tavares, R. Alves, I. Viana, E. Vale

Volumen 40, Número 4 Editorial

101

Isotretinoina en acné. ¿Dosis diaria única o repartida? A. Guerra-Tapia

Originales

103

Alopecia femenina y sistemas de integración capilar: estudio de la repercusión psicológica A. Guerra -Tapia, E. González-Guerra, J. de la Cruz Bertolo

Casos Clínicos

109

Poroma ecrino pigmentado. Descripción de una variante inusual y revisión de los mecanismos de pigmentación tumoral MJ Nocito, SA León, PC Luna, MD Etcheverry, G. Carabajal, MA Mazzini

112

Penfigoide dishidrosiforme MªR Perelló Alzamora, JC Santos Durán, MªT Alonso San Pablo, I. Palacios Álvarez, Á. Santos Briz, P. de Unamuno Pérez

115

Fenómeno de Koebner tras escleroterapia de varices V. López Castillo, JM Ricart

117

Alopecia areata difusa: uma forma atípica muitas vezes subdiagnosticada F. Dias Pacheco Sakai, AC Lisboa de Macedo, V. Chehin Curi, J. Sandin, R. Cantanhede Farias de Vasconcelos

120

Dermatomiosite paraneoplásica por câncer de pulmão R. dos Santos Dias Rezende, L. Bomm, A. Azevedo, R. Souto da Silva, D. Lago Obadia

Historia de la 123 Dermatología

La historia del pénfigo foliáceo endémico en Latino América: concatenada a la historia de la explotación minera aurífera, las migraciones poblacionales y la deforestación de los bosques rivereños MA Robledo Prada

Líquen mixedematoso localizado: relato de caso e revisão de literatura T. Ribeiro Monteiro de Godoy, R. Tadeu Villa, V. Bedin

Un nuevo caso familiar del síndrome de Jackson-Sertoli. Revisión de los aspectos clínicos y genéticos F. Cammarata-Scalisi, R. Sánchez Flores, N. Labrador Chacón, F. Stock, P. Petrosino, M. Milano, A. Arenas de Sotolongo, J. Estéves Guillen

Biopsia del ganglio centinela en una mujer embarazada con melanoma. ¿Es un procedimiento seguro? M. Gutiérrez-Pascual, JL López Estebaranz, M. Mitjavila Casanovas, JA Rueda, F. Pinedo Moraleda

Julio-Agosto 2012

Casos Breves

2012

2012

Casos Breves

98

Lesión papulosa de rápido crecimiento en un paciente pediátrico B. Di Martino Ortiz, L. González Burgos, M. Rodríguez Masi


Ficha técnica disponible en páginas II y IX


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REDACCIÓN

Ruben David Azulay Orlando Cañizares Hernán Corrales Padilla Francisco da Cruz Sobral Luciano Domínguez Soto José Gay Prieto David Grinspan Francisco Kerdel-Vegas Antar Padilha Gonçalves Joaquín Piñol Aguadé Juan di Prisco Augusto Salazar Leite

Director

Comité de Redacción

Juan Ferrando

Vicente García-Patos Jesús Gardeazábal García Antonio Guilabert Vidal Enrique Herrera Ceballos Rosa M. Martí Laborda Antonio Massa J. Carlos Moreno Jiménez Lluis Puig Sanz Ramón Pujol Vallverdú M. Carmen Rodríguez Cerdeira Julio Salas Alanis Paloma Sánchez-Pedreño Octavio Servitje Bedate Eduardo Silva-Lizana M.ª José Tribó Boixareu Francisco J. Vázquez Doval Antonio Vilalta Solsona Joan Vilaplana Vilaplana Juan J. Vilata Corell

Directores honorarios José M.ª Mascaró Mario Lecha Carralero

Editores asociados Silvio Marques Alberto Woscoff

Redactor-Jefe José Manuel Mascaró-Galy

Secretarios de Redacción Isabel Bielsa Marsol Gerardo Moreno Arias

COORDINADORES DE SECCIONES Educación Médica Continuada

Cirugía Dermatológica

Dermatopatología

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Jorge Ocampo Luiz Enrique-Camargo Paschoal

Alicia M.ª Kowalczuk Griselda de Anda

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El Salvador Eduardo Baños, Daysi Mabel Pinto Landaverde, Mauricio Vásquez Romero España Enrique Herrera Ceballos, José Carlos Moreno Jiménez, Hugo Vázquez Veiga, Juan José Vilata Corell Estados Unidos Mercedes Flores Guatemala Patricia Chang, Walter Morales, Manuel Antonio Samayoa, Carlos Villanueva Ochoa Honduras Jorge Alberto López, José Silverio Morales México Roberto Arenas Guzmán, Carola Durán McKinster, Minerva Gómez Flores, M. Teresa Hoijyo Tomoko, Fermín Jurado Santacruz, Jorge Ocampo Candiani Nicaragua Luz Cantillo Olivares, Andrés Zamora Peralta Panamá Emma Yuil de Ríos

Paraguay Arnaldo Aldama Caballero, Lourdes Bolla de Lezcano, Elisa Isabel Cubilla Spezzini, Antonio José Guzmán Fawcett Perú Rosalía Ballona, Fernando Magill Cisneros, Óscar Tincopa Wong Portugal Antonio José da Silva Picoto, Antonio Massa Puerto Rico Ana Colón República Dominicana Edelmira Bonilla Rivas, Rafael Isa Isa, Katiuska Leonardo Uruguay Mariela Álvarez, Liliana Calandria, Pablo Pera Pirotto Venezuela Hernán Vargas Montiel, Jaime Piquero Martín, Elda Giansante, Raúl Fachin Viso, Ricardo Pérez Alfonzo

SUSCRIPCIONES, PUBLICIDAD, EDICIÓN Precio suscripción por un año: Profesional: 138,66 € IVA incluído Instituciones: 152,53 € IVA incluído © Copyright 2012 Medicina Cutánea Ibero-Latino-Americana. Reservados todos los derechos. Los contenidos de los artículos de esta revista reflejan la opinión y criterios propios de los autores y no son responsabilidad ni de la editora ni del Colegio Ibero Latino Americano de Dermatología (CILAD), que en todo caso actuarán de intermediarios ante un posible desacuerdo en los contenidos por algunos autores, suscriptores socios del CILAD. El contenido de la presente publicación no puede ser reproducido, ni transmitido por ningún procedimiento electrónico o mecánico, incluyendo fotocopia, grabación magnética, ni registrado por ningún sistema de recuperación de información en ninguna forma, ni por ningún medio, sin la previa autorización por escrito del titular de los derechos de explotación de la misma. Medicina Cutánea se distribuye exclusivamente entre los profesionales de la medicina. Esta publicación se imprime en papel no ácido. This publication is printed in acid-free paper.

EDITA Grupo Aula Médica, S. L. Paseo del Pintor Rosales, 26 - 28008 Madrid (España) Telf.: 913 576 609 • Fax: 913 576 521 Depósito legal: CR-305-2009 Soporte válido: 17/10-R-CM ISSN (Versión papel): 0210-5-5187 • ISSN (Versión internet): 1989-8932 E-mail: redaccion@medcutan-ila.org • Teléfono: +34 913 576 609 • Fax: 913 576 521

Colegio Ibero-Latino-Americano de Dermatología Web: http://www.cilad.org E-mail: cilad@cilad.org

JUNTA DIRECTIVA (2008-2012) Presidente: Vicepresidente 1.º: Vicepresidente 2.º: Vicepresidente 3.º: Secretario General: Secretario General Adjunto: Tesorero: Vocales:

Carlos F. Gatti (Argentina) Rafael Isa Isa (Rep. Dominicana) Julián S. Conejo-Mir (España) Jorge Ocampo-Candiani (México) Ricardo Pérez-Alfonso (Venezuela) Antonio Guzmán (Paraguay) Horacio Cabo (Argentina) Evelyne Halpert (Colombia) Diana Santiago (Panamá) Presidente pasado del CILAD: Roberto Arenas (México) COMITÉ DE DIRECTORES Educación Médica: Asuntos Científicos: Asuntos Internacionales: Prog. de Asistencia Médica y Educ.: Revista Medicina Cutánea:

Silvio Marques (Brasil) Raúl Cabrera (Chile) Manuel del Solar (Perú) Patricia Chang (Guatemala) Juan Ferrando (España)

DELEGADOS NACIONALES Argentina: Patricia Troielli Emilia Cohen Sabban Bolivia María Esther Villarreal Jorge Vargas Brasil Denise Steiner Marcia Ramos e Silva Chile Iván Jara Padilla Montserrat Molgó Novell Colombia Esperanza Meléndez Luis Felipe Reyes Costa Rica Mario Sancho Torres Cuba Alfredo Abreu Ecuador Enrique Uraga El Salvador Daysi Mabel Pinto Landaverde España Juan José Vilata Corell Guatemala Walter Morales Manuel Antonio Samayoa

Honduras Jorge Alberto López José Silverio Morales México Minerva Gómez Flores Fermín Jurado Santacruz Nicaragua Andrés Zamora Peralta Luz Cantillo Olivares Panamá Emma Yull de Ríos Paraguay Elisa Isabel Cubilla Spezzini Lourdes Bolla de Lezcano Perú Óscar Tincopa Wong Rosalía Ballona Portugal Antonio Massa República Dominicana Leonardo Katiuska Edelmira Bonilla Rivas Uruguay Pablo Pera Pirotto Mariela Álvarez Venezuela Elda Giansante Raúl Fachin Viso USA Mercedes Flores

PRESIDENCIA Dr. Carlos F. Gatti La Rioja 982 Buenos Aires (CP.: 1221) Argentina E-mail: cfgatti@hotmail.com SECRETARÍA GENERAL Dr. Ricardo Pérez-Alfonso Clínica El Ávila Altarmia of 514 - Av. San Juan Bosco - Altamira (CP.: 1062) Caracas (Venezuela) E-mail: perezalfonzo.ricardo@gmail.com Secretaría CILAD La Rioja 982 Buenos Aires (CP.: 1221) Argentina Tel.: +54 11 4932 1066 - Fax: +54 11 4932 1065 E-mail: cilad@cilad.org


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Normas de publicación

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Normas de publicación en la web: http://www.medcutan-ila.org/doc/normas.pdf La Revista Medicina Cutánea Ibero-Latino-Americana se adhiere a los “Requisitos de uniformidad para manuscritos presentados para publicación en revista biomédicas” elaborados por el Comité Internacional de Editores de Revista Médicas (Med Clin [Barc] 1997;109:756-63). La versión electrónica en inglés se encuentra disponible en: http://www.icmje.org Med Cut Iber Lat Am considerará para su publicación aquellos trabajos escritos en español, en portugués o en inglés.

Normas Generales Todos los originales aceptados quedarán como propiedad permanente de Medicina Cutánea Iber Lat Am y no podrán ser reproducidos parcial o totalmente sin permiso de la Editorial de la Revista. El autor cede, en el supuesto de publicación de su trabajo, de forma exclusiva a Medicina Cutánea Ibero-Latino-Americana los derechos de reproducción, distribución, traducción y comunicación pública (por cualquier medio o soporte incluso sonoro, audiovisual o electrónico) de su trabajo. No se aceptarán trabajos publicados anteriormente o presentados al mismo tiempo en otra revista biomédica. Los trabajos deberán remitirse a: e-mail: redacción@medcutan-ila.org Adjuntando, en ficheros diferentes el texto, las tablas, las figuras y la carta de presentación. El texto y la bibliografía deben ir en un solo documento y en archivo aparte los gráficos y las figuras. La sección “Tablas y figuras” más adelante indica las características necesarias del material gráfico digital. En todos los casos, siempre se enviará por correo la Carta de presentación que a continuación se describe. Proceso editorial. Todos los trabajos recibidos se someterám a evaluación por el Comité Editorial y por al menos dos revisores expertos. Las consultas referentes a manuscritos y su transcurso editorial puede hacerse a través del correo electrónico redacción@medcutan-ila.org Carta de presentación. Los trabajos se acompañarán de una carta de presentación dirigida a la Redacción de la Revista, en la que se incluya el título del trabajo y la sección a la que se solicita la publicación. Se expondrá con claridad que el trabajo no ha sido publicado con anterioridad y que el mismo artículo o parte del mismo no ha sido enviado a otra publicación. En el caso del material ya publicado, se adjuntarán las debidas autorizaciones para su reproducción. También se indicará que los autores están de acuerdo en su contenido y que ceden los derechos de publicación a Medicina Cutánea Ibero-Latino-Americana. Primera página. La primera página del trabajo incluirá, en el orden que se cita, los siguientes datos: Título del trabajo (en castellano o portugués y en inglés). Nombre completo y apellidos de los autores, sin indicar la titulación o categoría. Nombre completo del centro de trabajo de cada uno de los autores. Dirección postal, teléfono, fax (con los prefijos internacionales) y dirección de correo electrónico (obligatoria y funcional) del autor designado para la correspondencia. Contenido del trabajo de acuerdo con las normas específicas de cada una de las secciones. Agradecimientos. Cuando se considere necesario se citará a las personas, centros o entidades que hayan colaborado o apoyado la realización del trabajo. Los autores son responsables de la obtención del permiso necesario de las personas o entidades citadas, dado que los lectores pueden inferir que éstas respaldan los datos y las conclusiones de trabajo.

Originales La extensión recomendada del texto será de 12 páginas (DIN-A4), a doble espacio y un tamaño de letra de 12 cpi. Se aceptará un máximo de 30 referencias bibliográficas y de 6 figuras y 6 tablas. La estructura de los trabajos será la siguiente:

Resumen. Los originales en español o portugués se enviarán con el resumen traducido al inglés. La extensión no será superior a 250 palabras ni inferior a 150. El contenido del resumen se estructurará en cuatro epígrafes: Introducción, Material y Métodos, Resultados y Comentario. En cada uno de ellos habrá de exponerse, respectivamente, el problema motivo de la investigación, la manera de llevarla a cabo, los resultados más destacados y las conclusiones que se derivan de éstos. Palabras clave. Se incluirán un mínimo de 3 y un máximo de 10 palabras o frases cortas empleadas en el Index Medicus (Medical Subject Headings). Disponible en: http:// www.nlm.nih.gov/mesh/meshhome.html Texto. Deberá estar dividido en los epígrafes siguientes: Introducción, Observaciones, Material y Métodos, Resultados y Comentario. Los artículos especialmente complejos podrán incluir subapartados en algunas secciones que ayuden a comprender su contenido. Introducción. Será lo más breve posible y debe proporcionar únicamente la explicación necesaria para comprender el texto que sigue a continuación. No deberá ser una revisión del tema ni una discusión adelantada. Deberá incluir un último párrafo en el que se expongan de forma clara los objetivos del trabajo. Observaciones, material y métodos. Deberá describir la selección de sujetos o experimentos, identificar los métodos y aparatos empleados (nombre y dirección del fabricante entre paréntesis) y procedimientos con detalle suficiente para permitir a otros investigadores reproducir los experimentos con facilidad. Si se trata de métodos o procedimientos muy utilizados y conocidos, deberá proporcionarse su referencia y evitar su descripción detallada. Deberán exponerse adecuadamente los métodos estadísticos utilizados. Cuando se trate de experimentos relacionados con seres humanos se tendrá que indicar que los procedimientos seguidos están autorizados por el Comité de Ensayos Clínicos e Investigación de la institución correspondiente, que se cumplen todos los requisitos legales y que se ha obtenido el consentimiento de los individuos. Los fármacos y productos utilizados deberán citarse con nombres genéricos. No deberán utilizarse los nombres de pacientes, ni sus iniciales ni el número de historia ni cualquier otro dato que pudiese permitir su identificación. Resultados. Se relatarán, no interpretarán, las observaciones efectuadas. Deberán presentarse en una secuencia lógica con la ayuda de tablas y figuras. Hay que evitar repeticiones innecesarias de aquellos resultados que ya figuren en las tablas y limitarse a resaltar los datos más relevantes. Comentario. Se enfatizarán los aspectos más importantes del estudio y las conclusiones que de éste se deriven. No deben repetirse datos ya proporcionados en los resultados, sino sólo en la medida que sea preciso para contrastarlos con los de otros autores. Es necesario delimitar con claridad los interrogantes que abren la investigación realizada que puedan estimular a otros autores a resolverlos. Tan importante como aclarar las aportaciones de un trabajo es que los propios autores precisen sus limitaciones.

Casos clínicos y Casos breves En esta sección se considerarán los casos clínicos que supongan una aportación importante al conocimiento de la fisiopatología, diagnóstico, terapéutica y otros aspectos del proceso clínico. Estos trabajos deberán tener una extensión máxima de 6 páginas (DIN-A4), a doble espacio y un tamaño de letra de 12 cpi. Se aceptará un máximo de 15 referencias bibliográficas y de 3 figuras y 2 tablas. El número máximo de autores es de seis. Cada trabajo deberá estructurarse de la siguiente forma: Resumen. Los originales en español, portugués o inglés se enviarán con el resumen traducido al inglés. La extensión no será superior a 80 palabras. Introducción. Será lo más breve posible y debe proporcionar únicamente la explicación necesaria para justificar la exposición del caso. Caso clínico. Se estructurará en los siguientes epígrafes: Enfermedad actual, Exploraciones física y complementarias, Diagnóstico y Tratamiento. Comentario. Los autores expondrán sus propias opiniones sobre el caso, incluyendo el diagnóstico diferencial si hubiere lugar. Conclusiones. Se detallarán las conclusiones principales como resultado del caso expuesto.

Otras secciones La revista incluye también las secciones de Educación Médica Continuada, Secciones especializadas, Revisiones, Terapéutica Dermatológica, Dermocosmética, Dermatopatología, Simposio satélite, Historia de la Dermatología Ibero-Latino-Americana y Cartas al Director. Estas secciones cuentan con un coordinador para cada una de ellas, que determinará la adecuación del trabajo a la sección.

Bibliografía Se presentará según el orden de aparición en el texto con numeración correlativa, entre corchetes. Los nombres de las revistas deberán abreviarse de acuerdo con la List of Journals Indexed en Index Medicus (publicada en cada número de enero). Disponible en: http:// www.ncbi.nlm.nih. gov/entrez/jrbrowser.cgi. No se emplearán fases imprecisas como “observaciones no publicadas”, “comunicación personal” o similares. Los originales aceptados y no publicados en el momento de ser citados pueden incluirse como citas con la expresión “en prensa”. Las citas deberán comprobarse sobre los artículos originales y se ordenarán según las normas de Vancouver (1997, edición revisada de Octubre de 2001), disponible en: http://www.icmje.org. Si son 7 autores o menos se incluirán todos, si son más de 7 se incluirán los 6 primeros y et al.

Tablas y figuras (gráficos, esquemas, diagramas e imágenes) Las tablas deben de tener título. Si las tablas ocupan más de una página se repetirán los encabezamientos en la pá-gina siguiente. Las tablas deberán ir citadas en el texto por orden consecutivo. Se procurará que sean claras, sencillas y sin rectificaciones, y todas las siglas y abreviaturas deberán ser las internacionalmente aceptadas, acompañándose de una nota explicativa al pie de la tabla. Asimismo, se identificarán de forma precisa las medidas estadísticas empleadas. Los gráficos, esquemas o diagramas se dibujarán cuidando que su formato sea como mínimo de 9 x 12 cm o múltiplo de éste. Irán numeradas de forma correlativa y junto con las imágenes (fotografías o diapositivas en color). Se numerarán al dorso mediante una etiqueta adhesiva en la que se indicará, además, el nombre del primer autor y una flecha señalando el margen superior. No debe escribirse en el dorso ya que pueden formarse surcos que serían reproducidos al imprimirlas. Asimismo, debe tenerse extremo cuidado de no manchar las fotografías con tinta. El texto correspondiente a las figuras (gráficos, esquemas, diagramas e imágenes) se imprimirán en una hoja aparte con los números correspondientes. Si se remiten en formato electrónico es recomendable utilizar PowerPoint u OpenOffice Impress. No se admiten imágenes digitales impresas en papel. Las fotografías o diapositivas en color, sin gasto adicional para el/los autor/es, se seleccionarán de forma cuidadosa y deberán ser de buena calidad. No se aceptarán imágenes impresas por impresora a color. Si se remiten en soporte electrónico sólo se aceptarán en formato TIFF o JPEG (con mínimo nivel de compresión) y una resolución de 300 puntos por pulgada (ppp). El tamaño ha de ser también de un mínimo de 9 x 12 cm.

APOYO GALDERMA: Laboratorios Galderma patrocina y premia con 500$ los artículos de la sección Educación Médica Continuada con la siguiente normativa: a) Pago único por participación de 500 Dólares Americanos al autor principal del artículo incluido en cada número bimestral; b) Dicho pago se realizará en moneda local al tipo de cambio oficial del país sede del autor, y c) El monto total incluye impuestos y retenciones; y se realizará contra entrega de un recibo oficial por parte del autor principal.


COLEGIO IBERO-LATINO AMERICANO DE DERMATOLOGÍA Estimado colega, tenemos el agrado de invitarle a asociarse al Colegio Ibero-Latino-Americano de Dermatología. La cuota anual es de 60 Euros. Siendo miembro del CILAD recibirá la revista Medicina Cutánea Ibero-Latinoamericana y podrá participar en los congresos del CILAD con tarifa especial así como concursar a las Becas Oficiales.

Requisitos: Miembro titular

n Dermatólogos Ibero-Latinoamericanos

Miembro Adjunto

n Médicos no Dermatólogos, vinculados estrechamente con la especialidad. Y los médicos en Formación en Dermatología y Venereología (MIR)

Miembro agregado n Universitarios no médicos, que estén vinculados estrechamente con la Dermatología, reconocidos por la Comisión Directiva

Datos personales Apellidos ……………………………………………………………………………………………………………………………… Nombre ……………………………………………………………………………………………………………………………… Dirección …………………………………………………………………………………………………………………………… C.P……………… Ciudad ………………………………………………………………………………………………………….. Provincia ……………………………………… País………………………………………………………………………………. Teléfono ………………………………………. Fax ……………………………………………………………………………….. E-mail ……………………………………………………………………………………………………………………………….. Fecha de ingreso como médico ____/____/____ Fecha de ingreso como especialista ____/____/____ Dirección de Trabajo ………………………………………………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………………………………………………………………….. C.P……………… Ciudad ………………………………………………………………………………………………………….. Provincia ……………………………………… País ………………………………………………………………………………. Teléfono ………………………………………. Fax ……………………………………………………………………………….. E-mail …………………………………………………………………………………………………………………………………..

Forma de pago Valor de la inscripción: 60 Euros (cuota del año 2012) Cuenta bancaria NÚMERO _ _ _ _ -_ _ _ _ - _ _ -_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ (20 dígitos) Autorizo a debitar la cantidad de: _60_ euros

Fecha: _ _ / _ _ / _ _ (dd/mm/aa)

Firma del solicitante:

Enviar a: Secretaría Administrativa de la Delegación en España del Colegio Ibero-Latino Americano de Dermatología - España C/ Ausias March, 10-pta. 10 46016-Tabernes Blanques (Valencia) ESPAÑA Telf.: 662 60 33 34 e-mail: pgc6@msn.com


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NOMBRE DEL MEDICAMENTO: Epiduo 1 mg/g + 25 mg/g gel. COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA: 1 g de gel contiene: Adapaleno 1 mg (0,1%) y Peróxido de benzoilo 25 mg (2,5%), Excipientes: Edetato de disodio, Docusato de sodio, Glicerina, Poloxámeros, Propilinglecol (E1520), Simulgel 600PHA (copolímero de acrilamida y acriloildimetiltaurato de sodio, isohexadecano, polisorbato 80, sorbitan oleato), Agua Purificada. FORMA FARMACÉUTICA: Gel. Gel opaco blanco a amarillo muy pálido. DATOS CLÍNICOS: Indicaciones terapéuticas: Tratamiento cutáneo del acné vulgar en presencia de comedones, pápulas y pústulas. Posología y forma de administración: Epiduo debe aplicarse sobre la totalidad de las áreas afectadas de acné una vez al día antes de acostarse y sobre la piel limpia y seca. Se debe aplicar una fina película de gel con la yema de los dedos, evitando los ojos y los labios. Si se produce irritación, se debe indicar al paciente que utilice productos hidratantes no comedogénicos, que utilice la medicación con menor frecuencia (por ejemplo, en días alternos), suspender el uso de la medicación de forma temporal o discontinuar el uso de la medicación. La duración del tratamiento debe ser determinada por el médico teniendo en cuenta el estado clínico. Los signos iniciales de mejoría clínica normalmente aparecen después de 1 a 4 semanas de tratamiento. La seguridad y eficacia de Epiduo no ha sido evaluada en niños menores de 12 años de edad. Contraindicaciones: Hipersensibilidad a los principios activos o a alguno de los excipientes. Advertencias y precauciones especiales de empleo: Epiduo Gel no debe aplicarse a piel dañada, ni sobre piel no intacta (cortes o abrasiones) o eczematosa. Epiduo no debe entar en contacto con los ojos, boca, orificios nasales o membranas mucosas. Si entraran en contacto con los ojos, lavar inmediatamente con agua templada. Este producto contiene propilenglicol (E1520) el cual puede causar irritación de la piel. Si se produce una reacción que sugiera sensibilidad a cualquiera de los componentes de la fórmula, el uso de Epiduo debe interrumpirse. Se debe evitar la exposición excesiva a la luz solar o radiación UV. Epiduo no debe entrar en contacto con ningún material teñido incluyendo el pelo o tejidos, ya que puede producir decoloración. Interacción con otros medicamentos y otras formas de interacción: No se han realizado estudios de interacciones con Epiduo. Basándose en la experiencia previa con adapaleno y peróxido de benzoilo, no se conoce interacción con otros medicamentos que puedan utilizarse por vía cutánea y conjuntamente con Epiduo. Sin embargo, no deben utilizarse de forma conjunta otros retinoides, peróxido de benzoilo o fármacos con un modo de acción similar. Se debe tener precaución si se utilizan cosméticos con efectos descamativos, irritantes o resecantes, ya que estos pueden producir efectos irritativos aditivos con Epiduo. La absorción de adapaelno a través de la piel humana es baja y por tanto la interacción con medicamentos sistémicos es poco probable. La penetración percutánea de peróxido de benzoilo en la piel es baja y la sustancia activa es completamente metabolizada a ácido benzoico que se elimina rápidamente. Por lo tanto, es poco probable que ocurran interacciones potenciales de ácido benzoico con medicamentos sistémicos. Embarazo y lactancia: Los estudios en animales por la vía oral mostraron toxicidad sobre la reproducción a altas exposiciones sistémicas. La experiencia clínica con adapaleno y peróxido de benzoilo aplicados localmente en el embarazo es limitada pero se dispone de algunos que no son indicativos de efectos nocivos en pacientes expuestas en las fases tempranas del embarazo. Debido a que los datos disponibles son limitados y debido a que un escaso paso cutáneo de adapaleno es posible, Epiduo no debe utilizarse durante el embarazo. En caso de que se produzca un embarazo no esperado, se debe interrumpir el tratamiento. No se han realizado estudios de transferencia a la leche en animales o en el hombre tras la aplicación cutánea de Epiduo (adapaleno/peróxido de benzoilo) Gel. No se anticipan efectos en el lactante puesto que la exposición sistémica de las mujeres en el periodo de lactancia a Epiduo es insignificante. Epiduo puede utilizarse durante la lactancia. Para evitar la exposición del bebé, se debe evitar la aplicación de Epiduo sobre el pecho cuando se esté utilizando durante la lactancia. Efectos sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas: No procede. Reacciones adversas: Epiduo puede causar las siguientes reacciones adversas en el lugar de aplicación: Frecuentes (≥ 1/100, < 1/10): sequedad cutánea, dermatitis de contacto irritativa, quemazón e irritación cutánea. Poco frecuentes (≥ 1/1000, ≤ 1/100): prurito y quemadura solar. Frecuencia no conocida (no puede estimarse a partir de los datos disponibles): dermatitis alérgica de contacto, hinchazón de la cara. Si se produce irritación cutánea después de la aplicación de Epiduo, la intensidad de la misma es generalmente de leve a moderada, con signos y síntomas de tolerabilidad local (eritema, sequedad, descamación, quemazón y dolor en la piel (incluyendo dolor punzante) alcanzando su punto más alto durante la primera semana y disminuyendo después de manera espontánea. Sobredosis: Epiduo es sólo para uso cutáneo una vez al día. En caso de ingestión accidental, se deben tomar medidas sintomáticas apropiadas. PROPIEDADES FARMACOLÓGICAS: Grupo farmacoterapéutico: D10A. Preparaciones AntiAcné para uso tópico. Código ATC: D10AD53. Epiduo combina dos sustancias activas, que actúan a través de mecanismos de acción diferentes, pero complementarios. Adapaleno es un derivado del ácido naftoico químicamente estable con actividad retinoide. Los estudios de perfil bioquímico y farmacológico han demostrado que adapaleno actúa en la patología del acné vulgar: es un potente modulador de la diferenciación y queratinización celular y tiene propiedades antiinflamatorias. Farmacodinámicamente, adapaleno se une a receptores nucleares específicos del ácido retinoico. La evidencia hasta la fecha sugiere que adapaleno tópico normaliza la diferenciación de las células epiteliales foliculares resultando en una disminución en la formación del microcomedón. Adapaleno inhibe las respuestas quimiotáctica (direccional) y quimiocinética (aleatoria) de los leucocitos polimorfonucleares humanos en modelos de ensayo in vitro; también inhibe el metabolismo del ácido araquidónico a mediadores inflamatorios. Los estudios in vitro mostraron inhibición de los factores AP-1 y la inhibición de la expresión de los receptores Toll like 2. Este perfil sugiere que el componente inflamatorio de mediación celular del acné es reducido por adapaleno. Peróxido de benzoilo ha mostrado tener actividad antimicrobiana, particularmente frente a P. acnes, que está presente de manera anormal en la unidad pilosebácea afectada de acné. De forma adicional, peróxido de benzoilo ha mostrado tener actividades exfoliativas y queratolíticas. Peróxido de benzoilo es también sebostático, contrarrestando la excesiva producción de sebo asociada con el acné. Incompatibilidades: No procede. Periodo de validez y Precauciones de conservación especiales: 2 años. La estabilidad en uso de Epiduo es de al menos 6 meses después de abrirlo por primera vez. Conservar por debajo de 30ºC. Presentación y PVPIVA: Epiduo 1 mg/g + 25 mg/g gel se envasa en tubos de 30 g; C.N. 660196.9; 28,91 € y tubos de 60 g; C.N. 660197.6; 39 €; Medicamento sujeto a prescripción médica. No reembolsable por la Seguridad Social. Nombre y dirección del titular: Laboratorios Galderma, S. A., Agustín de Foxá, 29 - 28036 Madrid. Fecha de revisión del texto: Octubre 2010.

1.- Gollnick HPM et al. Br J Dermatol. 2009.161;1180-1189. 2.- Parisier DM et al. J Drugs Dermatol. 2007.618:898-904.


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Sumario

Volumen 40, Número 3

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Mayo - Junio 2012

Editorial

73

Dermatología veterinaria: lo que nos enseña el mejor amigo del hombre L. Ferrer

Revisión

76

Tumores sebáceos - revisão anátomo-clínica de três tipos histológicos E. Tavares, R. Alves, I. Viana, E. Vale

Casos Clínicos

86

Líquen mixedematoso localizado: relato de caso e revisão de literatura T. Ribeiro Monteiro de Godoy, R. Tadeu Villa, V. Bedin

89

Un nuevo caso familiar del síndrome de Jackson-Sertoli. Revisión de los aspectos clínicos y genéticos F. Cammarata-Scalisi, R. Sánchez Flores, N. Labrador Chacón, F. Stock, P. Petrosino, M. Milano, A. Arenas de Sotolongo, J. Estéves Guillen

94

Biopsia del ganglio centinela en una mujer embarazada con melanoma. ¿Es un procedimiento seguro? M. Gutiérrez-Pascual, JL López Estebaranz, M. Mitjavila Casanovas, JA Rueda, F. Pinedo Moraleda

98

Lesión papulosa de rápido crecimiento en un paciente pediátrico B. Di Martino, L. González Burgos, M. Rodríguez Masi

Casos Breves


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Contents

May - June 2012

Volume 40, Issue 3

Editorial

73

What teach us the best friend of the man? L. Ferrer

Review

76

Sebaceous tumours - anatomo-clinical study of three histologycal types E. Tavares, R. Alves, I. Viana, E. Vale

Case Reports

86

Localized lichen myxedematosus: a case report and review of the literature T. Ribeiro Monteiro de Godoy, R. Tadeu Villa, V. Bedin

89

A new familial case of Jackson-Sertoli syndrome. A review of the clinical and genetics aspects F. Cammarata-Scalisi, R. Sánchez Flores, N. Labrador Chacón, F. Stock, P. Petrosino, M. Milano, A. Arenas de Sotolongo, J. Estéves Guillen

94

Sentinel lymph node biopsy in a pregnant woman with melanoma. Is a safe procedure? M. Gutiérrez-Pascual, JL López Estebaranz, M. Mitjavila Casanovas, JA Rueda, F. Pinedo Moraleda

98

Skin papule of rapid growth in a pediatric patient B. Di Martino, L. González Burgos, M. Rodríguez Masi

Short Reports


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Tricología Enfermedades del folículo pilosebáceo

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2012

ÍNDICE CAPÍTULO 1 LA ANATOMÍA Y DESARROLLO DEL PELO, LOS FOLÍCULOS PILOSOS, Y LOS CICLOS DE CRECIMIENTO DEL PELO CAPÍTULO 2 FISIOLOGÍA DEL FOLÍCULO PILOSO CAPÍTULO 3 DIAGNÓSTICO EN TRICOLOGÍA CAPÍTULO 4 HISTORIA DEL PELO. INFLUENCIA SOCIAL DEL PELO. ETIOLOGÍA EN TRICOLOGÍA CAPÍTULO 5 PELO CON EJE DISTROFIAS. GENODERMATOSIS HIPOTRICOSIS CAPÍTULO 6 HIPERTRICOSIS CAPÍTULO 7 HIRSUTISMO CAPÍTULO 8 ALOPECIAS. CONCEPTO Y CLASIFICACIÓN. ALOPECIA CONGÉNITA CAPÍTULO 9 ALOPECIAS POR FOLICULAR MINIATURIZACIÓN. ALOPECIA ANDROGÉNICA CAPÍTULO 10 ALOPECIAS ANÁGENA Y TELÓGENA CAPÍTULO 11 ALOPECIAS DEBIDO A LAS LESIONES EXTERIORES DE LA PIEL CAPÍTULO 12 ALOPECIAS EN DERMATOSIS, ENFERMEDADES SISTÉMICAS Y TUMORES DEL CUERO CABELLUDO CAPÍTULO 13 ALOPECIAS CICATRICIALES CAPÍTULO 14 TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE ALOPECIAS CAPÍTULO 15 CUIDADO COSMÉTICO DE LAS AREAS DEL VELLO CAPÍTULO 16 EL FOLÍCULO PILOSEBÁCEO EN EL CONTEXTO GENERAL DE LA PIEL

ÍNDICE SECCION 1. Temas generales SECCIÓN 2. Grandes síndromes dermatológicos SECCION 3. Colagenosis SECCIÓN 4. Enfermedades ampollosas SECCIÓN 5. Enfermedades genéticas SECCIÓN 6. Dermatosis por agentes fisicos y químicos SECCIÓN 7. Enfermedades producidas por agentes vivos SECCIÓN 8. Enfermedades de transmisión sexual SECCION 9. Enfermedades de los anejos cutaneos

14. Hiperqueratosis paraqueratósica.

DERMATOLOGÍA en Pediatría General

Edición

Editor Antonio Torrelo

EDITOR: ANTONIO TORRELLO Figura 14. Hiperqueratosis paraqueratósica.

ÍNDICE Parte I Parte II Parte III Parte IV Parte V Parte VI Parte VII

PROLIFERACIONES FIBROHISTIOCITARIAS PROLIFERACIONES MIOFIBROBLÁSTICAS Y MUSCULARES PROLIFERACIONES VASCULARES PROLIFERACIONES NEURALES PROLIFERACIONES ADIPOSAS PROLIFERACIONES CARTILAGINOSAS PROLIFERACIONES ÓSEAS

• Tamaño: 24x28 cm • Encuadernación: tapa dura • Páginas: 1.032 • Impresión: a todo color

EDITOR: LUIS REQUENA

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Editorial

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12-018

DOI:10.4464/MD.2012.40.3.5017

Dermatología veterinaria: lo que nos enseña el mejor amigo del hombre What teach us the best friend of the man? El perro (Canis familiaris) es el primer animal que las personas domesticaron, hace más de 40.000 años, y el animal con el que hemos establecido lazos más estrechos. Hay numerosos estudios que demuestran lo beneficios que reporta a las personas —y en especial a ciertos colectivos: niños, personas mayores…— la compañía de un perro. Además, en el ámbito específico de la Medicina, ha despertado interés recientemente el uso del perro para avanzar en el conocimiento de enfermedades humanas. El perro padece, de forma espontánea, prácticamente las mismas enfermedades que las personas y es el modelo conocido más semejante a nosotros. Es genéticamente diverso (no como los ratones y otros animales de laboratorio que suelen ser de líneas genéticas estables y homogéneas) y además está expuesto a similares agentes patógenos que los humanos (contaminación ambiental, dieta, radiaciones…). El perro presenta ventajas específicas adicionales, tales como una vida más corta (permite fácilmente investigar enfermedades ligadas a la senilidad) y también una estructura del genoma especial, con haplotipos de mayores dimensiones y con elevado linkage desequilibrium derivado de la reciente selección de las razas caninas, que causó un efecto de cuello de botella (“bottleneck”) en cada raza. Para ilustrar este valor del perro como modelo, se podrían mencionar cientos de ejemplos, pero me limitaré a exponer tres enfermedades de los carnívoros domésticos (perro y gato) que creo tienen interés e ilustran bien la tesis que merece la pena prestar atención a la dermatología veterinaria como fuente de ideas y de información para posibles estudios. Para mantener una cierta diversidad temática he elegido una enfermedad infecciosa, un neoplásica y una genética.

La leishmaniosis canina: de la biología de la enfermedad al control La leishmaniosis ha sido sin duda la enfermedad que más ha preocupado a los veterinarios del sur de Europa en las últimas décadas. Esta causada por el mismo agente que la leishmaniosis humana: Leishmania infantum y transmitida por dípteros hematófagos del género Phlebotomus. Los datos epidemiológicos recientes han cambiado la comprensión de la enfermedad y las estrategias de diagnóstico, tratamiento y control. La mayoría de perros en nuestro país están infectados y sólo un porcentaje mucho menor desarrolla la enfermedad. Un estudio en la isla de Mallorca detectaba un 65% de prevalencia de la infección, un 24% de seroprevalencia y un 10% de prevalencia de la enfermedad; unas cifras elevadísimas, propias de una zona hiperendémica. En los animales con enfermedad clínica las lesiones cutáneas son muy comunes (> 95% de los casos) y consisten en una dermatitis exfoliativa o ulcerativa, no pruriginosa y generalizada. No son formas cutáneas locales y siempre van acompañadas de afectación sistémica. Además de esta diferencia en la clínica, la leishmaniosis canina muestra varias diferencias con la leishmaniosis humana: a) Responde bien al tratamiento prolongado con alopurinol, en especial combinado con una curso breve de antimoniales o miltefosina. b) También se ha descrito el tratamiento efectivo en casos iniciales con domperidona, un prolactinagogo. La prolactina se sabe que es un potenciador inespecífico de la inmunidad celular. Su uso también reduce la utilización de fármacos que se utilizan en el tratamiento de la leishmaniosis humana para evitar la aparición de resistencias. c) En un riguroso estudio doble ciego (Gavgani et al., 2000) se demostró que el uso generalizado de collares con deltametrina reducía la prevalencia de la leishmaniosis canina, la seroprevalencia y la prevalencia de la leishmaniosis humana. ¿Porque no se favorece más su uso a través de campañas?, no se entiende. d) Ya existen en el mercado tres vacunas preventivas a base de proteínas recombinantes, con índices de protección superiores al 90% pero no existe ninguna para la leishmaniosis humana. e) La leishmaniosis ha servido como un interesante modelo para estudiar la progresión desde la infección a la enfermedad, un fenómeno que también se ha descrito en la leishmaniosis humana y en otras enfermedades. ¿Porqué sólo algunos de los perros infectados desarrollan le enfermedad? Se sabe que es debido al tipo de respuesta inmunitaria

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(paradigma Th1-Th2), pero no se sabe qué regula esta respuesta. Un estudio reciente de genotipado de 200 perros bóxer infectados ha detectado los mecanismos genéticos subyacentes.

El extraño caso de los sarcomas post-vacunales de los gatos En los años 90 atrajo la atención de muchos veterinarios, oncólogos y dermatólogos la aparición de sarcomas cutáneos en el punto de inoculación de vacunas, en gatos. Inicialmente estos sarcomas subcutáneos se identificaban en el punto de inoculación de vacunas (rabia, virus de la leucemia felina), pero más adelante se ha visto que este fenómeno se presenta en los puntos de inyección o de presencia de un cuerpo extraño y se han diagnosticado después de la inyección de antibióticos, AINEs, antiparasitarios o microchips. Se considera un caso específico de la especie felina de oncogénesis por cuerpo extraño. Este fenómeno se presenta sólo en algunas especies (rata, gato) y se supone que una fuerte inflamación local, con niveles elevados de citoquinas como el TGF-B y el FGF-b y alteraciones en genes como el p-53 lleva a la proliferación de miofibroblastos y de células endoteliales que acaba en un sarcoma. Un precedente de estos sarcomas fue la inducción de neoplasias en ratas por la introducción subcutánea de un cuerpo extraño (El famoso artículo del JAMA: Money causes cancer: ban it). Clínicamente estos sarcomas se presentan en puntos de inyección (región interescapular), tienen un período de latencia prolongado (2-10 años) y luego presentan un crecimiento rápido, muy agresivo localmente y raramente metastatizante. Histológicamente, estos sarcomas son muy diversos y se describen fibrosarcomas, histiocitomas fibrosos malignos, osteosarcomas, condrosarcomas, rabdomiosarcomas y sarcomas indiferenciados. Su tratamiento consiste en una combinación de cirugía, radioterapia y quimioterapia (doxorrubricina, carboplatino, ciclofosfamida, imatinib mesilato) en la mayoría de casos. Para la prevención de su aparición se han desarrollado unas recomendaciones de consenso elaboradas por una comisión internacional. Así, se recomiendan puntos alternativos de aplicación de las diferentes vacunas (la administración repetida de una inyección aumenta mucho la probabilidad de desarrollo de la neoplasia) y los primeros datos parecen indicar que la incidencia se esta reduciendo. Los sarcomas del punto de inyección son la única neoplasia peculiar de una especia animal. Hay dos más que son muy especiales, puesto que se trata de neoplasias transmisibles por implantación de células neoplásicas: el Tumor Venéreo Transmisible del perro y el Tumor Facial del Demonio de Tasmania. Esta última neoplasia, descrita por primera vez en 1996 ha adquirido proporciones epidémicas y ha puesto al borde de la extinción a la única especie de mamífero marsupial carnívoro existente en el mundo: el Demonio de Tasmania.

Ictiosis: el perro nos enseña nuevos caminos Como en los humanos, en el perro se conocen diversas formas clínicas e histopatológicas de ictiosis, que a su vez tienen bases genéticas diversas. Por ejemplo, la ictiosis epidermolítica de los Norfolk Terriers, causada por una substitución G –T en un intrón del gen de la keratina 10 o la ictiosis no epidermolítica de los Jack Russell Terriers, debida a una inserción en un intrón de la transglutaminasa 1. Sin embargo, en estos casos se trata de enfermedades que se pueden catalogar de raras, de muy baja prevalencia. A partir del año 2000 en Norteamérica y en Europa se empezó a diagnosticar una forma de ictiosis no epidermolítica, no grave, exclusivamente en golden retrievers de capa clara. Aunque la enfermedad no es grave y se puede controlar con terapia tópica, durante diez años descifrar la biología de esta enfermedad se convirtió en un reto. La solución del puzzle llegó hace unos meses y no defraudó (Grall et al., 2012). La ictiosis de los golden retrievers (muy común en España) es debida a una mutación (indel) en el cromosoma 12, en el exón 8 del gen de la PNPLA1 (patatin-like phopholipase domaincontaining protein 1), una de las proteínas fundamentales en la organización y estructuración lipídica de la barrera epidérmica. Se trata de un mecanismo absolutamente nuevo de ictiosis. El mecanismo cobra todavía más interés porque los autores detectan mutaciones en una proteína de la misma familia (PNPLA2) en dos pacientes afectados de una forma de ictiosis congénita autosómica recesiva (ARCI) de las cuales se desconocía la base genética. Hasta ahora sabíamos que los perros ayudaban a encontrar drogas, objetos o personas en catástrofes. Ahora sabemos que ayudan a detectar también mutaciones. Lluis Ferrer Departament de Medicina i Cirurgia Animal. Universidad Autónoma de Barcelona. Barcelona. España.

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Bibliografía Leishmaniosis Gavgani AS, Hodjati MH, Mohite H, Davies CR. Effect of insecticide-impregnated dog collar son incidence of zoonotic visceral leishmaniosis in Iranian children: a matched-cluster randomised trial. Lancet 2002; 360: 374-9. Baneth G, Koutinas AF, Solano-Gallego L, Bourdeau P, Ferrer L. Canine leishmaniosis – new concepts and insights on an expanding zoonosis: part one. Trends Parasitol 2008; 24: 324-30.

Sarcomas en el punto de inyección y otras neoplasias peculiares Martano M, Morello E, Buracco P. Feline injectionsite sarcoma: past, present and future perspectives. Vet J 2011; 188: 136-41. Moore GE, Palmer WN. Money causes cancer: ban it. JAMA 1977; 238: 397. O’Neill I. Concise review: transmissible animal tumors as models of the stem-cell process. Stem Cells 2011; 29: 1909-14.

Ictiosis de los Golden retriever Grall A, Guaguère E, Plachais S, Grong S, Bourrat E, Hausser I et al. PNPLA1 mutations cause autosomal recessive congenital ichthyosis in Golden retriever dogs and humans. Nat Genet 2012; 44: 140-7.

Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(3):73-75

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Revisión

Localizador

11-044

DOI:10.4464/MD.2012.40.3.5018

Tumores sebáceos - revisão anátomo-clínica de três tipos histológicos Sebaceous tumours - anatomo-clinical study of three histologycal types E. Tavares1, R. Alves2, I. Viana3, E. Vale3 1

Serviço de Dermatologia e Venereologia. Hospital de Santarém. Santarém. Portugal. 2Serviço de Dermatologia e Venereologia. Hospital Central do Funchal. Funchal. Madeira. Portugal. 3Departamento de Dermatopatologia. Centro de Dermatologia Médico-Cirúrgica de Lisboa. Lisboa. Portugal.

Correspondencia:

Ermelindo Tavares Serviço de Dermatologia e Venereologia Hospital Distrital de Santarèm Avenida Bernardo Santareno 2005-177 Santarém. Portugal e-mail: tavares.ermelindo@gmail.com

Resumo Introdução e objectivos: Os tumores sebáceos constituem um grupo heterogéneo e pouco comum de lesões cuja classificação e diagnóstico (particularmente o clínico) levantam, em certos casos, grandes dificuldades. Os autores realizaram o estudo retrospectivo dos casos de tumores sebáceos diagnosticados no Departamento de Dermatopatologia, entre Janeiro de 2001 e Dezembro de 2010 (10 anos). Material e métodos: Avaliaram-se os parâmetros clínicos (idade à data do diagnóstico, sexo, localização anatómica e diagnósticos clínicos propostos) e histopatológicos (circunscrição, simetria, localização, conexão com epiderme, proporção dos componentes sebáceo e germinativo, padrão arquitectural, presença de quistos, pleomorfismo celular e invasão vascular, número de mitoses, necrose e infiltrado inflamatório). Foram incluídos apenas os casos de adenoma, sebaceoma e carcinoma sebáceo. Resultados: Um total de 42 tumores, correspondente a 38 doentes, 24 do sexo masculino e 14 do sexo feminino, foi incluído neste estudo retrospectivo. A média total de idades foi de 66.3 nos. O grupo mais frequente foi o de adenoma sebáceo (n = 25), seguido de sebaceoma (n = 13) e carcinoma sebáceo (n = 4). Foram observadas lesões com padrão arquitecturais particulares associadas ao Síndrome de Muir-Torre. A cabeça foi a localização mais comum para os adenomas e os epiteliomas sebáceos. Todos os casos de carcinoma sebáceo foram extra-oculares. O carcinoma basocelular foi o diagnóstico clínico mais frequentemente apontado. A concordância com o diagnóstico histológico foi alcançada em apenas um caso. Comentários: Registaram-se predomínio do adenoma sebáceo, sexo masculino, idade avançada dos doentes e localização preferencial pela cabeça. A concordância entre o diagnóstico clínico e histológico raramente foi observada. (E. Tavares, R. Alves, I. Viana, E. Vale. Tumores sebáceos - revisão anátomo-clínica de três tipos histológicos. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(3):76-85)

Palavras-chave: Glándulas sebáceas, neoplasias sebáceas, síndrome de Muir-Torre.

Summary Introduction and aims: Sebaceous tumours are uncommon lesions whose classification and diagnosis are sometimes difficult. The authors conducted a retrospective study of sebaceous tumours diagnosed in the Department of Dermatopathology, for a period of 10 years (between January 2001 and December 2010). Materials and methods: We evaluated clinical (age at diagnosis, sex, anatomical location and proposed clinical diagnosis) and histopathological parameters (circumscription, symmetry, location, connection with epidermis, proportion of sebaceous and germinative epithelium, architectural pattern, presence of cysts, vascular invasion and cellular pleomorphism, mitosis and inflammatory infiltrate]. Only adenoma, sebaceoma and sebaceous carcinoma were included. Results: A total of 42 tumours, corresponding to 38 patients, 24 male and 14 female, were included in this retrospective study. The overall mean age was 66.3 years. The most frequent group was sebaceous adenoma (n = 25), followed by sebaceoma (n = 13) and sebaceous carcinoma (n = 4). We observed lesions with particular architectural patterns associated with Muir-Torre syndrome. The head was the mainly affected region for sebaceous adenoma and epithelioma. All cases of sebaceous carcinoma were extra-ocular. Basal cell carcinoma was the most commonly cited clinical diagnosis. Comments: There was predominance of sebaceous adenoma, male gender, older age and the head was the main location. The assent between clinical and histological diagnoses was rarely observed. Key words: Sebaceous glands, sebaceous gland neoplasms, Muir-Torre syndrome.

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Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(3):76-85


E. Tavares et al. Tumores sebáceos - revisão anátomo-clínica de três tipos histológicos

As glândulas sebáceas são estruturas cutâneas produtoras e secretoras de sebo. A maior parte encontra-se conectada aos folículos pilosos e distribuída pela face, couro cabeludo, região dorsal e períneo[1]. Do ponto de vista histológico, são constituídas por um número variável de lóbulos cuja estrutura reúne dois tipos de epitélio: o germinativo e o sebáceo. O primeiro, de localização periférica, é composto por uma a duas camadas de células cubóides ou planas com citoplasma basofílico. O segundo, de localização central, tem origem nas células do epitélio germinativo e é formado por sebócitos maduros contendo núcleo indentado e citoplasma multivacuolizado[1, 2]. Os tumores sebáceos constituem um grupo pouco comum de neoplasias cutâneas. A sua classificação engloba vários tipos de lesões cujo espectro varia entre hamartomas sebáceos (nevo organóide ou sebáceo), tumores sebáceos benignos (adenoma sebáceo, sebaceoma) e malignos (carcinoma sebáceo) e outras neoplasias com diferenciação sebácea (basalioma e tricoblastoma com diferenciação sebácea)[3]. A separação nos vários tipos histológicos é feita de acordo com o grau de diferenciação sebácea, padrões arquitecturais e características citológicas[4]. O diagnóstico de neoplasias sebáceas reverte-se de grande importância não só pelo tipo de tratamento e prognóstico em cada caso, como também pelo potencial associação com a síndrome de Muir-Torre (SMT)[4].

tológicos [circunscrição, simetria, padrão de crescimento (exofítico, endofítico, exoendofítico), localização (derme papilar e reticular, hipoderme), conexão com epiderme, caracterização da epiderme (normal, hiperqueratose, atrofia, ulceração), proporção dos componentes sebáceo e germinativo, padrão arquitectural (multilobular, Queratoacantoma-like, quística), presença de quistos, pleomorfismo celular e invasão vascular e neural, número de mitoses por 10 campos de grande aumento [10 High-Power Field (HPF)], necrose e infiltrado inflamatório. Averiguou-se ainda a existências da síndrome de Muir-Torre.

Material e métodos

Adenoma sebáceo

Realizou-se o estudo retrospectivo dos casos de tumores sebáceos diagnosticados no Departamento de Dermatopatologia do Centro de Dermatologia Médico-Cirúrgica de Lisboa, durante um período de 10 anos (entre 1 de Janeiro de 2001 e 31 de Dezembro de 2010). Foram incluídos apenas três tipos histológicos, nomeadamente o adenoma sebáceo, o sebaceoma e o carcinoma sebáceo, num total de 42 neoplasias. Foi feita consulta dos processos clínicos e observação microscópica de lâminas, cujo processamento seguiu as habituais etapas desenvolvidas num laboratório de histopatologia: inclusão da peça cirúrgica previamente fixada em formaldeído, secção e coloração pela técnica de hematoxilina-eosina (HE). Nos casos de carcinoma sebáceo, sempre que necessário, foram efectuados estudos imunohistoquímicos com citoqueratinas de baixo e alto peso molecular, antigénio carcino-embrionário (carcinoembrionary antigen, CEA) e antigénio de membrana epitelial (epithelial membrane antigen, EMA). Avaliaram-se os parâmetros clínicos (idades à data do diagnóstico, sexo, localização, diagnósticos clínicos propostos e follow-up nos casos de carcinoma sebáceo) e histopa-

Resultados Do total das 57.424 dermatoses tumorais diagnosticados no Departamento de Dermatopatologia durante o período de 10 anos, apurou-se um total de 42 (0.07%) tumores sebáceos correspondentes a 38 doentes, sendo 24 (63.2%) do sexo masculino e 14 (36.8%) do sexo feminino. A idade média total à data do diagnóstico foi de 66.3 anos. Em termos histológicos, identificaram-se 25 (60%) adenomas sebáceos, 13 (30%) sebaceomas e quatro (10%) carcinomas sebáceos. Globalmente, a cabeça foi a localização mais comum com 34 (81%) tumores e o carcinoma basocelular o diagnóstico clínico mais frequentemente apontado (n = 17).

Achados clínicos O adenoma sebáceo foi diagnosticado em 24 doentes, sendo 18 (75%) do sexo masculino e seis (25%) do sexo feminino (ratio de 3/1). A idade à data do diagnóstico variou entre os 44 e os 91 anos, com uma média de 71.9 anos. A prevalência deste tipo de lesão foi maior entre a sexta e a sétima década de vida (Figura 1). Vinte e três tumores (92%) foram encontrados na face e dois (8%) no tórax. O carcinoma basocelular foi o diagnóstico clínico mais comum (n = 10), seguido de verruga seborreica (n = 4), quisto epidermóide e hiperplasia sebácea (n = 3), queratoacantoma (n = 2) e carcinoma espinocelular e verruga viral (n = 1). Observou-se concordância entre o diagnóstico clínico e histológico em apenas um doente.

Achados histológicos A maior parte dos adenomas era circunscrita, simétrica e mantinha conexão com a epiderme. Todos se localizavam na derme papilar e reticular. Em dezanove (76%) tumores a

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E. Tavares et al. Tumores sebáceos - revisão anátomo-clínica de três tipos histológicos

9 8 7 6 5 4 3 2 1 0

2 2 6 1

4

4

2

1

44-52

1

53-61

62-70 Homem

71-79

80-88

Mulher

proporção do epitélio sebáceo foi três vezes superior ao epitélio germinativo (Figura 2A). Vinte e duas lesões (88%) apresentavam arquitectural multilobular, um era quístico (Figura 2B) e um queratoacantoma-like (Figura 2C). O pleomorfismo foi um achado pouco comum, tendo sido obser-

A

1

89-97

Figura 1. Adenoma sebáceo – Distribuição de acordo com idade e sexo.

vado no componente germinativo de quatro (16%) lesões. Mitoses típicas envolvendo o epitélio germinativo foram encontradas em 14 tumores, sendo que num deles o número foi superior a 10 mitoses/10HFP. Necrose e invasão vascular ou neural não foram constatadas em nenhum dos casos. Infiltrado inflamatório predominantemente linfoplasmocitário foi encontrado na maior parte dos adenomas sebáceos (Tabela 1).

Sebaceoma

B

C

Figura 2. Adenoma sebáceo – Predomínio do componente sebáceo (A), padrão quístico (B) e queratoacantoma-like (C).

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Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(3):76-85

Achados clínicos Dos 13 sebaceomas diagnosticados em 10 doentes [quatro (40%) homens e seis (60%) mulheres], a distribuição etária variou entre os 44 e os 86 anos (média de 58 anos). A maior parte dos casos verificou-se entre a sexta e a sétima década de vida (Figura 3). Os sebaceomas distribuíram-se principalmente pela cabeça (nove localizados na face e um no couro cabeludo) e tórax (três casos). Os diagnósticos clínicos proposto foram: carcinoma basocelular (n = 6), hiperplasia sebácea (n = 4) e tricoepitelioma, carcinoma espinocelular e nevo sebáceo (n = 1).

Achados histológicos Os sebaceomas eram bem circunscritos, simétricos, localizados na derme papilar e reticular, de crescimento predominantemente endofítico e maioritariamente conectados à epiderme. A maior parte das lesões (69%) apresentava predomínio do epitélio germinativo sobre o sebáceo (Figura 4A). Em termos arquitecturais, observaram-se oito lesões com padrão multilobular, três do tipo quístico e dois queratoacantoma-like (Figura 4B). Todos os sebaceomas continham um número variável de quistos (Figura 4C). A invasão neuro-vascular não foi detectada em nenhum dos casos. Notaram-se pleomorfismos do


E. Tavares et al. Tumores sebáceos - revisão anátomo-clínica de três tipos histológicos

Tabela 1. Adenoma sebáceo - Achados histopatológicos Circunscrição

Simetria

Padrão de crescimento

Localização

Características da epiderme

Conexão con epiderme

Sim

Não

N.A.

22 (88%)

3 (12%)

Sim

Não

N.A.

23 (92%)

2 (8%)

Exofítico

Endofítico

Exoendofítico

N.A.

9 (36%)

7 (28%)

5 (20%)

4 (16%)

Derme papilar

Derme reticular

Derme papilar + reticular

25 (100%)

Normal

Atrofia

Hiperqueratose

Ulceração

N.A.

9 (36%)

2 (8%)

5 (20%)

7 (28%)

2 (8%)

Sim

Não

N.A.

21 (84%)

2 (8%)

2 (8%) 3/1

2/2

19 (76%)

6 (24%)

Proporção epitélio sebáceo/epitelio germinativo

Padrão arquitectural

Quistos

Multilobular

Quística

Queroacantoma-like

N.A.

20 (80%)

1 (4%)

1 (4%)

3 (12%)

Ausente

Ligeiro

Moderado

Abundante

8 (32%)

8 (32%)

8 (32%)

1(4%)

Ausente

Ligeiro

Moderado

Abundante

21 (84%)

4 (16%) Germinativo

Pleomorfismo

Ausente

Presente

25 (100%)

Vascular Invasão Neural Muscular

Mitoses (10HPF)

0

1-4

5-9

≥ 10

11 (44%) Germinativo/Tipicas

11 (44%) Germinativo/Tipicas

2 (8%) Germinativo/Tipicas

1 (4%) Germinativo/Tipicas

Necrose

Infiltrado inflamatorio

Presente

Ausente

25 (100%)

Ausente

Ligeiro

Moderado

Abundante

4 (16%) Linfoplasmocitário

10 (40%) Linfoplasmocitário

8 (32%) Linfoplasmocitário

3 (12%) Linfoplasmocitário

componente germinativo em quatro sebaceomas e mitoses típicas, também do epitélio germinativo, num grande número de casos (77%). Em apenas uma lesão foi encontrada necrose focal. Notou-se infiltração linfoplasmocitário em quase todos os tumores (Tabela 2).

Carcinoma sebáceo Achados clínicos Encontrámos quatro casos de carcinoma sebáceo em dois homens e duas mulheres, com idade média de 77.8 anos

Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(3):76-85

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E. Tavares et al. Tumores sebáceos - revisão anátomo-clínica de três tipos histológicos

6 5 1

4 3 3 4

2 1

2

2

1

0 44-54

55-65

66-76 Homem

Mulher

A

B

C

Figura 4. Sebaceoma – Predomínio do epitélio germinativo (A), padrão queratoacantoma-like (B) e presença de quistos (C).

80

Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(3):76-85

77-87

Figura 3. Sebaceoma – Distribuição de acordo com idade e sexo.

(mínima de 67 e máxima de 92 anos). Todos os casos foram extra-oculares e os locais envolvidos foram a face, o tórax, o membro superior e a região abdominal. Respectivamente, em cada uma das localizações foram apontados como diagnósticos clínicos o basalioma, carcinoma espinocelular, granuloma piogénico e fibroma mole inflamado.

Achados histológicos e imunohistoquímicos Metade das lesões era circunscrita e simétrica. O crescimento exofítico foi encontrado em três casos e a infiltração do tecido adiposo subcutâneo em um. Todos os carcinomas mantinham conexão com a epiderme que se encontrava ulcerado. A proporção entre o epitélio germinativo e sebáceo foi variável. A presença de cordões celulares infiltrativos foi observada na maior parte dos carcinomas (Figura 5A). Pleomorfismo celular (Figura 5B), figuras mitóticas atípicas (Figura 5B) e necrose focal (Figura 5C) envolvendo o epitélio germinativo foram achados frequentes. Em apenas um caso não se detectaram quistos e infiltrado inflamatório. Não se observou invasão neuro-vascular em nenhum dos casos (Tabela 3). O estudo imunohistoquímico foi realizado em três carcinomas sebáceos e, em termos globais, todos revelaram marcação fortemente positivo para o EMA no componente sebáceo (Figura 5D).

Resultado oncológico e follow-up A exérese tumoral completa foi alcançada em apenas dois casos. Nos casos de excisão incompleta, realizou-se alargamento cirúrgico em um caso e verificou-se abandono hospitalar no outro. O período de follow-up à data da realização deste estudo foi de 12, 37 e 24 meses (média de 24.3 meses), sem relato de recorrência local, regional ou à distância (Tabela 4).


Programa / Program VI SYMPOSIUM INTERNACIONAL

A O

vances en dermatología ncológica

VI International Symposium Advances in Dermato-oncology Coordinadores Científicos / Scientific Coordinators: Dr. Carlos Guillén Barona - Dr. Rafael Botella Estrada Dr. Onofre Sanmartín Jiménez

Sede / Venue: Ilustre Colegio Oficial de Médicos. Valencia Auditorio López Piñero - Avda. de la Plata, 20 46013 Valencia

Valencia Valencia 18 y 19 de 18 octubre y 19 2012 de octubre 2012 October 18th October and 19th 18th2012 and 19th 2012


VI Symposium Internacional

JUEVES 18 DE OCTUBRE

THURSDAY, 18TH OCTOBER

SESIÓN DE MAÑANA / MORNING SESSION

SESIÓN DE TARDE / AFTERNOON SESSION

08:30 - 09:00 h. RECOGIDA DE DOCUMENTACIÓN / REGISTRATION

15:30 -16.15 h. MESA REDONDA V/ ROUND TABLE V Sarcoma de Kaposi. Puesta al día. KAPOSI’S SARCOMA. UPDATING. Ponente / Speaker: Dr. Ulrich Hengge (Germany) Moderador / Moderator: Dr. Ramón María Pujol

09:00 - 10:30 h. MESA REDONDA I / ROUND TABLE I Claves Histopatológicas en el Diagnóstico de los Linfomas Cutáneos. HISTOPATHOLOGIC CLUES IN THE DIAGNOSIS OF SKIN LYMPHOMA. Ponente / Speaker: Dra. Elvira Acebo Moderador / Moderator: Dr. Sergio Almenar Medina 10:30 - 11:15 h. MESA REDONDA II / ROUND TABLE II Carcinoma Epidermoide de Alto Riesgo. HIGH RISK SQUAMOUS CELL CARCINOMA. Ponente / Speaker: Dr. Antonio Martorell Moderador / Moderator: Dr. Enrique Gimeno 11:15 - 11:45 h. CAFÉ / COFFEE-BREAK 11:45 - 12:30 h. MESA REDONDA III / ROUND TABLE III Cirugía de Mohs: Situación Actual / MOHS’ SURGERY: AN UPDATE. Ponente / Speaker: Dr. Carlos García (Oklahoma-USA) Moderador / Moderator: Dr. Ricardo Ruiz 12:30 - 12:45 h. ACTO INAUGURAL Excmo. Sr. Dr. D. Antonio Llombart Bosch Presidente de la Real Academia de Medicina de la C. Valenciana. Dr. D. Carlos Guillén, Dr. D. Onofre Sanmartín y Prof. D. Rafael Botella 12:45 -13:30 h. MESA REDONDA IV / ROUND TABLE IV Puesta al día en el diagnóstico diferencial de las Lesiones Melanocíticas. UPDATE ON DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF MELANOCITYC LESIONS. Ponente / Speaker: Dr. Victor Prieto (Houston - USA) Moderador / Moderator: Prof. Luis Requena

16:15 -17:00 h. MESA REDONDA VI/ ROUND TABLE VI Casos que enseñan del Equipo del IVO / LEARNING FROM IVO CASES. Ponentes / Speakers: Dres. Onofre Sanmartin, Eduardo Nagore, Celia Requena, Beatriz Llombart, Carlos Serra Moderador / Moderator: Dr. Carlos Guillén 17:00 - 17:30 h. CAFÉ / COFFEE-BREAK 17:30 -18:15 h. MESA REDONDA VII/ ROUND TABLE VII Mis Mejores Técnicas Reconstructivas Quirúrgicas. MY FAVOURITE RECONSTRUCTIVE SURGICAL TECHNIQUES. Ponente / Speaker: Dr. Pedro Redondo Moderador / Moderator: Dr. Jorge Soto 18:15 - 19:00 h. MESA REDONDA VIII/ ROUND TABLE VIII Valor de la Ecografía en Dermatología Oncológica. ULTRASOUND IN ONCOLOGIC DERMATOLOGY. Ponente / Speaker: Dr. Fernando Alfageme Moderador / Moderator: Dr. José Cervera

13:30 - 15:30 h. COMIDA / LUNCH

VIERNES 19 DE OCTUBRE

FRIDAY, 19TH OCTOBER

Alternativas en el Tratamiento del Cáncer Cutáneo Avanzado ALTERNATIVES FOR THE TREATMENT OF ADVANCED SKIN CANCER 09:00 - 09:45 h. Terapia fotodinámica mediada por luz diurna (del día): más que una alternativa / DAYLIGHTMEDIATED PDT: MORE THAN AN ALTERNATIVE Ponente / Speaker: Prof. Hans Christian Wulf (Copenhague - Denmark) 09:45 - 10:30 h. Aspectos prácticos en el tratamiento de las Queratosis actínicas. PRACTICAL MANAGEMENT OF THE ACTINIC KERATOSIS Ponente / Speaker: Dr. Carlos Guillén 10:30 - 11:00 h. CAFÉ / COFFEE-BREAK 11:00 - 11:45 h. Dianas moleculares en el tratamiento del Melanoma. MOLECULAR TARGETS FOR MELANOMA TREATMENT

Moderadores / Moderators: Prof. Ricardo Bosch, Prof. José Miguel Fortea Moderador / Moderator: Prof. Francisco Camacho Ponente / Speaker: Dr. Keith Flaherty (Massachussets - USA)

11:45 - 12:15 h. Discusión / Discussion 12:15 - 13:00 h. MESA REDONDA IX / ROUND TABLE IX Puesta al día en Sarcomas Cutáneos. UPDATE OF SKIN SARCOMAS Ponente / Speaker: Dr. Thomas Mentzel (Friedrichshafen-Germany) Moderador / Moderator: Dr. Hugo Vázquez 13:00 - 13:15 h. CLAUSURA / CLOSING

Avances en Dermatología Oncológica


E. Tavares et al. Tumores sebáceos - revisão anátomo-clínica de três tipos histológicos

Tabela 2. Sebaceoma - Achados histopatológicos Circunscrição

Simetria

Padrão de crescimento

Localização

Características da epiderme

Conexão con epiderme

Sim

Não

N.A.

12 (92%)

1 (8%)

Sim

Não

N.A.

13 (100%)

Exofítico

Endofítico

Exoendofítico

N.A.

3 (23%)

8 (62%)

2 (15%)

Derme papilar

Derme reticular

Derme papilar + reticular

25 (100%)

Normal

Atrofia

Hiperqueratose

Ulceração

N.A.

8 (62%)

1 (7%)

4 (31%)

Sim

Não

N.A.

11 (85%)

2 (15%)

– 1/3

2/2

9 (69%)

4 (31%)

Proporção epitélio sebáceo/epitelio germinativo

Padrão arquitectural

Quistos

Pleomorfismo

Multilobular

Quística

Queroacantoma-like

N.A.

8 (62%)

3 (23%)

2 (15%)

Ausente

Ligeiro

Moderado

Abundante

4 (31%)

4 (31%)

5 (38%)

Ausente

Ligeiro

Moderado

Abundante

9 (69%) Germinativo

3 (23%) Germinativo

1 (8%) Germinativo

Ausente

Presente

13 (100%)

Vascular Invasão Neural Muscular

Mitoses (10HPF)

0

1-4

5-9

≥ 10

3 (23%) Germinativo/Tipicas

10 (77%) Germinativo/Tipicas

Presente

Ausente

1 (8%) Germinativo/Focal

12 (92%)

Necrose

Infiltrado inflamatorio

Ausente

Ligeiro

Moderado

Abundante

1 (8%) Linfoplasmocitário

5 (38%) Linfoplasmocitário

4 (31%) Linfoplasmocitário

3 (23%) Linfoplasmocitário

Síndromes associados

Discussão

Os padrões arquitecturais característicos da síndrome de Muir-Torre foram encontrados em cinco casos (Tabela 5). Contudo, a presença desta genodermatose só foi confirmada clinicamente em um doente portador de várias neoplasias sebáceas associadas a carcinoma gástrico.

As neoplasias sebáceas são tumores cutâneos pouco frequentes, facto traduzido neste trabalho pelo baixo número de lesões diagnosticados durante 10 anos no Centro de Dermatologia Médico-Cirúrgica (prevalência inferior a 1%).

Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(3):76-85

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E. Tavares et al. Tumores sebáceos - revisão anátomo-clínica de três tipos histológicos

A

B

C

D

Figura 5. Carcinoma sebáceo – Presença de cordões celulares infiltrativos (A), pleomorfismo celular e figura mitótica (canto inferior direito) (B), áreas de necrose celular (C) e forte positividade para EMA (D).

O adenoma sebáceo foi o tipo histológico predominante. Ocorreu mais frequentemente em doentes do sexo masculino e idosos. Tal como referido por Rulon et al.[5], também verificámos maior ocorrência dos tumores a nível da face. Clinicamente, o adenoma sebáceo é apontado como sendo um dos imitadores do carcinoma basocelular[2, 3]. De igual modo, no nosso trabalho este tumor foi o principal diagnóstico clínico apontado. Em termos histológicos, o adenoma sebáceo mostrou-se ser uma lesão sebácea geralmente circunscrita, simétrica, conectada à epiderme e constituída por estrutura glandular mantida onde predomina o epitélio sebáceo. Foram raras as figuras mitóticas atípicas e o pleomorfismo celular, assim como áreas de necrose celular. Estas características corroboram as descrições feitas por alguns autores[2, 6, 7]. Num dos casos observou-se número de mitoses superior a 10; contudo, tratavam-se de mitoses típicas do componente ger-

82

Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(3):76-85

minativo num tumor simétrico, circunscrito e sem pleomorfismo. O epitelioma sebáceo foi utilizado durante alguns anos como variante do adenoma sebáceo, estádio intermediário entre o adenoma sebáceo e o basalioma e sinónimo de basalioma com diferenciação sebácea[3]. Troy e Ackerman[8] introduziram o termo sebaceoma, uma lesão distinta do adenoma, hiperplasia e carcinoma sebáceo e, em contrapartida, sugeriram o abandono da designação epitelioma sebáceo. Mesmo assim, a controversa mantém-se e, em certos centros, o epitelioma sebáceo é usado como sinónimo de sebaceoma. Ao contrário do adenoma sebáceo, observámos ligeiro predomínio do sebaceoma no sexo feminino e uma idade média à data do diagnóstico inferior. De forma idêntica ao tumor anterior, verificou-se maior ocorrência na cabeça, predomínio do basalioma como diagnóstico clínico apontado e


E. Tavares et al. Tumores sebáceos - revisão anátomo-clínica de três tipos histológicos

Tabela 3. Carcinoma sebáceo - Achados histopatológicos Circunscrição

Simetria

Padrão de crescimento

Localização

Características da epiderme

Conexão con epiderme

Sim

Não

N.A.

2

2

Sim

Não

N.A.

2

2

Exofítico

Endofítico

Exoendofítico

N.A.

3

1

Derme papilar + reticular

Papilar + reticular + hipoderme

N.A.

2

1

1

Normal

Atrofia

Hiperqueratose

Ulceração

N.A.

4

Sim

Não

N.A.

4

– 3/1

2/2

1/1

1

2

1

Epitelio sebáceo/Epitelio Germinativo

Padrão arquitectural

Quistos

Lobular infiltrativo

Queroacantoma-like

N.A.

3

1

Ausente

Ligeiro

Moderado

Abundante

1

1

1

1

Ausente

Ligeiro

Moderado

Abundante

1 Germinativo

2 Germinativo

1 Sebáceo + germinativo

Pleomorfismo

Ausente

Presente

4

Vascular Invasão Neural Muscular 0

1-4

5-9

≥ 10

1 Germinativo/Tipicas

3 Germinativo/Tipicas

Mitoses (10HPF)

Necrose

Infiltrado inflamatorio

Presente

Ausente

3 Focal

1

Ausente

Ligeiro

Moderado

Abundante

1 Linfoplasmocitário

2 Linfoplasmocitário

1 Linfoplasmocitário

maior número de casos entre a sexta e a sétima década de vida. Do ponto de vista histológico, o sebaceoma apresenta mais de 50% de volume tumoral constituído por epitélio germinativo[2, 6]; Neste estudo, tal facto ocorreu na maior parte das lesões. Os outros parâmetros histológicos encon-

trados neste tipo de neoplasia, nomeadamente circunscrição, simetria, localização dérmica, conexão com a epiderme, presença de algumas figuras mitóticas e pouca atipia citológica[2, 6, 7] também foram encontrados na grande maioria dos sebaceomas presentes na nossa série. Em mais

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E. Tavares et al. Tumores sebáceos - revisão anátomo-clínica de três tipos histológicos

Tabela 4. Carcinoma sebáceo - Follow-up Caso

Follow-up (meses)

Perdida de follow-up

Recidiva

Metástases

12 37 24 –

– Sim – –

Não Não Não –

Não Não Não –

1 2 3 4

de metade dos casos constatou-se manutenção do padrão organóide, facto que contraria algumas discrições encontradas na literatura[2, 6]. O carcinoma sebáceo constituiu o tipo histológico menos comum. Tradicionalmente, este tumor divide-se em dois tipos: periocular e extra-ocular. Na nossa série, todos os casos pertenceram ao segundo grupo. A idade média à data do diagnóstico foi de aproximadamente 78 anos, resultado ligeiramente superior ao encontrado por Dasgupta et al. (73 anos)[9]. Portanto, a idade avançada[10], um dos vários factores de risco para o carcinoma sebáceo, foi encontrada em todos os casos. Os aspectos histológicos que caracterizam o carcinoma sebáceo[2, 3, 7], tais como o padrão de crescimento infiltrativo, focos de necrose, pleomorfismos celulares e figuras mitóticas atípicas foram observados em praticamente todas as neoplasias. A forte expressão do EMA e a negatividade pelo CEA, aspectos imunohistoquímicos distintos encontrados no carcinoma sebáceo[3], também foram constatadas nos casos estudados. A síndrome de Muir-Torre é uma genodermatose rara que se distingue pela associação entre tumores sebáceos cutâneos (adenoma sebáceo, sebaceoma e carcinoma sebáceo) e neoplasias malignas internas[2, 7, 11, 12]. Os queratoacantomas raramente podem estar presentes[13]. Embora o carcinoma colo-rectal seja o mais comum, os doentes com SMT apresentam, igualmente, elevado risco de

contrair carcinoma do endométrio, ovário, trato génitourinário e intestino delgado[2]. Na maior parte dos doentes os estudos genéticos revelaram mutações nos genes que codificam as proteínas de reparação do ADN, particularmente o MLH1 e MSH2 e, menos frequentemente, o MSH6[2, 13]. Duas características histológicas são consideradas por alguns autores sugestivos da SMT: o padrão queratoacantoma-like e o quístico[14, 15]. Na nossa série, cinco doentes eram portadores de tumores com morfologia sugestiva da STM; contudo em apenas um caso se confirmou clinicamente a presença desta genodermatose. Em termos histológicos, os tumores sebáceos encontrados na SMT podem ser difíceis de caracterizar[16]. Num estudo realizado por Kazakov et al.[13] tornou-se evidente que certos tumores sebáceos podem apresentar silhueta de lesões benignas e, simultaneamente, demonstrar características citológicas de neoplasias malignas de baixo ou alto grau. Segundo os autores, a classificação destas lesões em sebaceoma com atipia ou carcinoma sebáceo não está resolvida, sendo necessários mais estudos para avaliar uma provável associação com a STM. Na nossa série encontrámos um sebaceoma queratoacantoma-like e um quístico, cuja diferenciação do adenoma e carcinoma sebáceo, respectivamente, levantou grandes dificuldades. Em suma, no nosso estudo constatámos que os tumores sebáceos são neoplasias cutâneos raras, localizados prefe-

Tabela 5. Carcinoma sebáceo - Síndromes clínicos associados Adenoma

Sebaceoma

Carcinoma sebáceo

Outras neoplasias cutáneas

Antecedentes Pessoais

Antecedentes Familiares

Associação

1

Lobular (n = 1)

QA-like (n = 2) Quístico (n = 2)

n=1

Hiperplasia sebácea Basaliomas multiplos (sem diferenciação sebácea)

Carcinoma gástrico

Muir-Torre

2

Quístico (n = 1)

Sem informação

3

Quístico (n = 1)

Sem informação

4

Quística (n = 1)

Sem informação

5

QA-like (n = 1)

Sem informação

Caso

QA: Queratoacantoma.

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E. Tavares et al. Tumores sebáceos - revisão anátomo-clínica de três tipos histológicos

rencialmente na cabeça e geralmente confundidos com basalioma. Observámos predomínio em doentes idosos e do sexo masculino. O adenoma sebáceo foi o tipo histológico mais comum. Não encontrámos carcinomas sebáceos perioculares. Por fim, é de salientar o papel da dermatopatologia no diagnóstico do único caso de SMT encontrado neste trabalho.

Agradecimientos Os autores agradecem aos cirurgiões dermatológicos do Centro de Dermatologia Médico-Cirúrgica de Lisboa pelos procedimentos cirúrgicos realizados e ao Dr. Eduardo Calonge do Departamento de Dermatopatologia do St. Jonh’s Institute of Dermatology (Londres), pela excelente colaboração nos diagnósticos histopatológicos dos casos que suscitaram dúvidas.

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En este artículo publicado en Medicina Cutánea n.º 1/12, aparecía un cuestionario de autoevaluación, a continuación publicamos las respuestas correctas.

Las células madre, piedra angular de rejuvenecimiento. Aclarando conceptos

Localizador

12-009

Stem cells, corners stone of rejuvenescence. Clarifying concepts LM Ávila Portillo, C. Torres Triviño*, LF Ponce D’Leon**, Y. Baena**, FA Aristizábal** Stem Medicina Regenerativa. Departamento de Farmacia. Hospital Militar Central. Unidad de Investigación Científica. Servicio de Dermatología. Hospital Militar Central*. Departamento de Farmacia. Facultad de Ciencias**. Universidad Nacional de Colombia. Bogotá. Colombia.

Respuestas del cuestionario del número 1 de 2012: 1d, 2b, 3c, 4a, 5e, 6e, 7d, 8a, 9e, 10e

Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(3):76-85

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Localizador

11-003

Casos Clínicos DOI:10.4464/MD.2012.40.3.5019

Líquen mixedematoso localizado: relato de caso e revisão de literatura Localized lichen myxedematosus: a case report and review of the literature T. Ribeiro Monteiro de Godoy, R. Tadeu Villa, V. Bedin Fundção Técnico-Educacional Souza Marques. Serviço de Dermatología.

Correspondencia:

Tássia Ribeiro Monteiro de Godoy Fundação Técnico-Educacional Souza Marques Serviço de Dermatologia Rua Cubatão, 361, ap. 42 CEP: 04013-041 São Paulo. Brasil. e-mail: tassiagodoy@yahoo.com.br

Resumo Líquen mixedematoso (LM) localizado é mucinose cutânea idiopática, que pode ser classificada clinicamente em quatro formas: (1) discreta papular, envolvendo qualquer sítio cutâneo; (2) papular persistente acral, envolvendo apenas face extensora de mãos e punhos; (3) papular da infância, que constitui variante da forma discreta ou da forma acral da mucinose papular persistente; e (4) nodular. Relata-se um caso de LM, na sua forma localizada, na face de paciente do sexo masculino. (Tássia Ribeiro Monteiro de Godoy, R. Tadeu Villa, V. Bedin. Líquen mixedematoso localizado: relato de caso e revisão de literatura. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(3):86-88)

Palavras-chave: Líquen mixedematoso, mucinose popular, mucina, escleromixedema.

Summary Localized lichen myxedematosus (LM) is an idiopatic cutaneus mucinosis, whith can be clinically classified into four forms: (1) a discrete papular form involving any site, (2) acral persistent papular mucinosis, involving only the extensor surface of the hands and wrists, (3) papular mucinosis of infancy, a pediatric variant of the discrete form or the acral form of persistent papular mucinosis, and (4) a nodular form. A LM case, in its localized form, is described on the face of a male pacient. Key words: Lichen myxedematosus, papular mucinosis, mucin, scleromyxedema.

LM é uma desordem crônica idiopática caracterizada por pápulas, nódulos ou placas liquenóides, causadas por deposição de mucina na derme e um grau variável de fibrose, na ausência de doença da tireóide[1]. A primeira descrição de LM foi atribuída a Dubreuilh, em 1906, e Reitman, em 1908. Somente em 1953 a doença foi diferenciada da esclerodermia e do mixedema generalizado, por Montgomery e Underwood, e então os diferentes subtipos clínicos foram reconhecidos[2]. Um ano depois, Gottron e colegas deram o nome de escleromixedema para a forma esclerótica generalizada. A associação dessa última forma com gamopatia monoclonal foi descrita apenas em 1963. Atualmente, o LM é dividido em dois subtipos clínicopatológicos[1]: uma forma generalizada papular e esclero-

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Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(3):86-88

dermóide (também chamada de escleromixedema), com gamopatia monoclonal e manifestações sistêmicas, por vezes letal; e uma forma localizada papular que não leva a um curso debilitante. Fazer distinção entre essas duas formas é importante, porque há diferença no prognóstico e abordagem terapêutica. Ocasionalmente, alguns pacientes apresentam variantes clínicas entre as duas formas.

Caso clínico Homem caucasiano, 39 anos, sem antecedentes pessoais e familiares de interesse, procurou ambulatório de Dermatologia devido ao aparecimento de lesões cutâneas pápulonodulares confluentes, assintomáticas, na face, de seis


T. Ribeiro Monteiro de Godoy et al. Líquen mixedematoso localizado: relato de caso e revisão de literatura

Figura 1. Face infiltrada e eritematosa.

Figura 2. Lesões pápulo-nodulares em face.

meses de evolução. Apresentava ainda face infiltrada e levemente eritematosa (Figuras 1 e 2). Colhida biópsia de pele da região malar direita, o exame anátomo-patológico evidenciou intenso infiltrado inflamatório linfohistiocitário perivascular e perifolicular, com alto grau de exocitose no epitélio folicular e áreas multifocais de mucinose. Não foi encontrada reação granulomatosa na amostra. A pesquisa para fungos e BAAR resultou negativa. O diagnóstico firmado foi de LM localizado. Optou-se pelo seguimento ambulatorial periódico, visto que o paciente encontrava-se assintomático.

cas a normocrômicas se desenvolvem exclusivamente no dorso das mãos e punhos, persistentes, sem manifestações sistêmicas. Na mucinose cutânea da infância, primeiramente descrita por Lum em 1980, pápulas firmes opalescentes aparecem nos antebraços (especiamente nos cotovelos) e tronco[6]. Não há sintomas sistêmicos ou resolução espontânea. LM nodular é caracterizado por múltiplos nódulos nos membros e tronco, com poucas, ou nenhuma pápula. As lesões do LM nodular podem ainda, mais raramente, estar confinadas a outras partes do corpo, como face e pescoço. No exame anátomo-patológico do LM localizado, observa-se mucina acumulada na derme reticular superior e média e variável proliferação fibroblástica, já fibrose pode estar ausente, uma vez que não é uma marca desta variante[7]. O exame histológico da pele ajuda a diferenciar a forma localizada de LM das erupções papulares que têm quadro clínico semelhante, como granuloma anular, líquen amilóide, líquen plano, colagenoma eruptivo, e outras erupções liquenóides[8]. LM localizado não requer terapia e um acompanhamento “espere e veja” é recomendado, dessa forma, justificando a conduta tomada no caso ora apresentado. Corticosteróides tópicos podem trazer algum benefício[3]. No entanto, essa abordagem pode ser desastrosa para lesões na face, acompanhando-se de atrofia cutânea, rosácea esteróide, acne esteróide e dermatite perioral. Um paciente com infecção pelo HIV associada teve remissão completa após tratamento oral com isotretinoína. Pimecrolimus representou algum alívio em outro caso[4]. Resolução espontânea pode ocorrer, embora rara, descrita inclusive em pacientes infectados pelo vírus do HIV[9].

Comentários No LM localizado, os pacientes exibem pequenas pápulas firmes, brilhantes, ou nódulos e placas produzidos pela confluência de pápulas, confinadas a apenas alguns sítios (usualmente membros superiores e inferiores e tronco), sem esclerose associada, paraproteinemia ou acometimento da tireóide. LM localizado é subdividido em quatro subtipos: (1) forma discreta papular, (2) mucinose papular persistente acral, (3) mucinose cutânea da infância e (4) forma nodular pura. Ainda, LM pode ser observado em associação com infecção pelo HIV, exposição a L-triptofano e infecção pelo vírus da hepatite C[3]. LM discreto papular é caracterizado por uma erupção crônica de pápulas de 2 a 5 mm de diâmetro, variando desde poucas lesões a centenas delas, envolvendo membros e tronco de modo simétrico[4]. A pele afetada não se encontra indurada e a face é poupada. As lesões progridem vagarosamente, sem comprometimento sistêmico. Na forma de mucinose papular persitente acral, primeiramente descrita em 1986[5], múltiplas pápulas hipocrômi-

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T. Ribeiro Monteiro de Godoy et al. Líquen mixedematoso localizado: relato de caso e revisão de literatura

Conclusão Um conhecimento sólido das diversas entidades dermatológicas permite o diagnóstico e a adequada diferenciação de doenças raras e sua melhor abordagem terapêutica. O caso

ora apresentado permitiu, inclusive, que se optasse pela conduta expectante, sem prejuízos para o paciente, que poderiam advir de tratamentos onerosos, ricos em efeitos colaterais e, no limite, desnecessários.

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Casos Clínicos

Localizador

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DOI:10.4464/MD.2012.40.3.5020

Un nuevo caso familiar del síndrome de Jackson-Sertoli. Revisión de los aspectos clínicos y genéticos A new familial case of Jackson-Sertoli syndrome. A review of the clinical and genetics aspects F. Cammarata-Scalisi1, R. Sánchez Flores2, N. Labrador Chacón3, F. Stock4, P. Petrosino5, M. Milano5, A. Arenas de Sotolongo5, J. Estéves Guillen6 1 Unidad de Genética Médica. Departamento de Puericultura y Pediatría. Universidad de Los Andes. 2Dermatólogo. Policlínica Santa Fé. 3Servicio de Dermatología. Instituto Autónomo. Hospital Universitario de Los Andes. 4Servicio de Oncología Pediátrica. Instituto Autónomo. Hospital Universitario de Los Andes. 5Unidad de Anatomía Patológica. Universidad de Los Andes. 6Estudiante de Medicina. Universidad de Los Andes. Mérida. Venezuela.

Correspondencia:

Francisco Cammarata-Scalisi Unidad de Genética Médica Departamento de Puericultura y Pediatría Facultad de Medicina. Universidad de Los Andes Instituto Autónomo. Hospital Universitario de Los Andes Av. 16 Septiembre. Sector Campo de Oro Nivel Mezzanina. Mérida 5101 Venezuela e-mail: francocammarata19@gmail.com Resumen La paquioniquia congénita es una alteración infrecuente de la queratina, cuyo principal signo clínico es la onicodistrofia. Puede ser clasificada en dos principales subtipos clínicos: paquioniquia congénita tipo 1 y 2. La tipo 2 esta asociada con la mutación en los genes de queratina: K6b y K17. El esteatocistoma múltiple es una alteración infrecuente de la queratina de la unión pilosebásea caracterizado por el desarrollo de múltiples quistes dérmicos que contienen sebo. La mutación en K17 también se ha demostrado en pacientes con esta entidad. Reportamos una familia con variable y oligosintomática forma de paquioniquia congénita y esteatocistoma múltiple. La asociación de ambas entidades de acuerdo a la clasificación de Schonfeld corresponde un nuevo caso familiar del síndrome de Jackson-Sertoli. (F. Cammarata-Scalisi, R. Sánchez Flores, N. Labrador Chacón, F. Stock, P. Petrosino,M. Milano, A. Arenas de Sotolongo, J. Estéves Guillen. Un nuevo caso familiar del Síndrome de Jackson-Sertoli. Revisión de los aspectos clínicos y genéticos. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(3):89-93)

Palabras clave: Paquioniquia congénita, esteatocistoma múltiple, síndrome de Jackson-Sertoli, queratina 17.

Summary Pachyonychia congenita (PC) is a rare keratin disorder which the main clinical sign is onychodystrophy. PC can be classified into two main clinical subtypes: pachyonychia congenita type 1 and 2. The type 2 is associated with mutations in keratin gene: K6b y K17. Steatocystoma multiplex is an uncommon keratin disorder of the pilosebaceous unit characterized by the development of numerous sebum-containing dermal cysts. Mutations in K17 have been too demonstrated in patients with this entity. We report a family with variable and oligosymptomatic form of pachyonychia congenita and steatocystoma multiplex. The association of both entities according to the Schonfeld classification correspond a new familial case of Jackson-Sertoli syndrome. Key words: Pachyonychia congenita, steatocystoma multiple, Jackson-Sertoli syndrome, keratin 17.

La paquioniquia congénita (PC) es una alteración infrecuente, cuyo principal signo clínico es la onicodistrofia en uñas de manos y pies. Presenta un patrón de herencia autosómico dominante[1], aunque también se han descrito casos con trasmisión autosómico recesivo[1, 2]. Además, afecta con frecuencia la piel en región palmoplantar, mucosa oral, dientes, lengua, laringe y pelo[3]. El esteatocistoma múltiple (EM) es

una alteración de la unión pilosebásea caracterizado por múltiples quistes dérmicos que contienen sebo[4]. Las lesiones son asintomáticas, de color de la piel o amarillento, localizadas más frecuentemente en tronco, brazos y escroto. Los quistes afectan por igual a hombres y mujeres y aparecen durante la adolescencia y adultos jóvenes[5]. Esta alteración infrecuente presenta un patrón de trasmisión autosómico dominante,

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Figura 1. Onicodistrofia en las uñas de los pies.

pero en algunas ocasiones se presenta de forma esporádica[6]. Schonfeld en 1980, clasifica a la PC en tres grupos: • Tipo A o síndrome de Jadassohn-Lewandowsky: pueden presentar distrofia ungueal simétrica, hiperqueratosis palmoplantar, queratosis folicular, formación de ampollas, leucoqueratosis oral, ronquera, alteraciones del pelo e hiperhidrosis. • Tipo B o síndrome de Jackson-Sertoli: pueden presentar los hallazgos del tipo A asociados a EM y erupción dental neonatal. • Tipo C o síndrome de Schaffer-Brunauer: incluye los hallazgos del tipo A con disqueratosis corneal[7, 8]. Basándonos en esta clasificación presentamos un nuevo caso familiar del síndrome de Jackson-Sertoli.

Caso clínico Mujer de 32 años, hipertensa controlada, que presenta alteración congénita en uñas de los pies de color amarillento, engrosadas, endurecidas con disqueratosis subungueal (Figura 1). En la pubertad presentó de forma progresiva múltiples lesiones en cara (Figura 2), cuello, y tronco incluyendo el área genital; de apariencia quística, redondeadas, bordes delimitados, consistencia sólida, color piel o amarillento y tamaño variable de 0,4 a 1,6 cm. Las lesiones cutáneas en ocasiones se inflaman y se tornan dolorosas, cada vez más numerosas produciendo alteraciones estéticas. El estudio histopatológico muestra formación quística revestida por epitelio de células epiteliales estratificadas, sin puentes intercelulares netos y capas celulares periféricas dispuestas en empalizada. Estas células no presentan capa granular y las próximas a la luz se evidencian tumefactas con citoplasma más pálido. La queratinización observada es abrupta y compacta, en el espesor de la

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Figura 2. Esteatocistoma en cara. El de mayor tamaño se sitúa en porción superior de comisura labial derecha.

pared se identifica pequeño acino sebáceo; hallazgos correspondientes a esteatocistoma (Figura 3). Posterior a la realización de exámenes complementarios se inicia tratamiento con isotretinoína con seguimiento médico, presentando mejoría de las lesiones y posteriormente se realizaron excisiones quirúrgicas de algunas lesiones concretas para mejorar la estética de la paciente. Dicha paciente es la tercera de una familia de tres hermanos, natural de Mérida, Venezuela, así como, sus padres y abuelos. El padre es hipertenso controlado y la madre presenta fenotipo similar a la paciente, aunque las lesiones en piel se localiza predominantemente en la cara, lo que indica el carácter familiar de estas patologías por su línea materna. Dos tías maternas presentaban clínica similar con hijos igualmente afectados, así como un tío materno. El tío materno presentaba sólo lesiones en piel, así como,sus tres hijos; y otro con afectación sólo de uñas de los pies y ambos pulgares. El abuelo materno presentó lesiones similares en uñas de los pies con hiperqueratosis en región palmoplantar y la abuela materna sólo lesiones en piel. La paciente además tiene dos hijas con fenotipo similar (Figura 4).


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Figura 3. Formación quística revestida por epitelio de células estratificadas, en el espesor de la pared se identifica pequeño acino sebáceo (H-E x 40 a la izquierda, x 100 a la derecha).

Comentario Las queratinas forman un filamento intermedio del citoesqueleto de las células epiteliales. En humanos, existen diferentes formas de células epiteliales, cada una con un patrón específico de expresión de queratina, de acuerdo al tejido y estado de diferenciación. Pares específicos de queratinas tipo I y II, forman heterodímeros con polimerización adicional, paso que produce un filamento intermedio de 10 nm. El alto orden se ensamblaje de los dímeros de queratina no es del todo conocido, sin embargo, las mutaciones patogénicas en el gen de la queratina ocurren más frecuentemente en los puntos de unión de la hélix, que son secuencias cortas localizadas en el comienzo o final del dominio del bastón central de la espiral, que determinan la importancia estructural de estas secuencias[9]. Estas alteraciones en la queratina producen redes aberrantes del citoesqueleto, que presenta clínicamente una variedad de fenotipos de fragilidad epitelial. Mutaciones de al menos 20 genes de queratinas han sido asociadas a patologías en humanos. Comprender las bases genéticas de estas alteraciones permite brindar un adecuado consejo genético a los pacientes y puede orientar en el desarrollo de terapias[10].

Síndrome de Jackson-Sertoli

EM

La PC es una genodermatosis infrecuente, cursa con hipertrofia de la uña en el lecho ungueal e hiperqueratosis en hiponiquio. Como ya se hizo referencia, presenta un patrón de herencia autosómico dominante con penetrancia incompleta[11], aunque Haber y Rose, describieron dos casos de PC con trasmisión autosómica recesiva[2, 11]. Estos pacientes tuvieron un diagnóstico tardío, por su forma clínica inusual: uñas con leuconiquia llamativa, similar a las uñas de Terry; además, presentaban el diagnóstico original de epidermólisis bullosa simple. Por estos hallazgos clínicos y patrón de herencia su diagnóstico fue tardío [2]. La PC es una alteración de la queratina subdividida en dos principales variantes PC tipo 1 (OMIM 167200), síndrome de Jadassohn-Lewandowsky y PC tipo 2 (OMIM 167210), síndrome Jackson-Lawer)[11]. La presencia de uñas engrosadas, en forma de cuña, es el principal diagnóstico clínico de la PC tipo 1, otras características importantes son: patrón focal de hiperqueratosis palmoplantar, lesiones ampollares localizadas en pie, hiperqueratosis folicular y leucoqueratosis oral[11]. Por su parte, uñas hipertróficas y distróficas con múltiples quistes pilosebáceos o EM[9], que aparecen en la pubertad es el mejor

PC

Figura 4. Genealogía.

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indicador de la PC tipo 2[12, 13], por lo que, resulta difícil su clasificación en períodos previos a ésta. Además, la presencia de dientes en período neonatal igualmente hace mención al diagnóstico, aunque la ausencia de este signo no lo excluye[13]. Las lesiones en uñas son menos severas y las lesiones orales no son significativas[11]. El análisis de genotipo-fenotipo concluye que las mutaciones en las queratinas K6a o K16 están asociadas con la PC tipo 1, mientras que las K6b y K17 se encuentran asociadas al fenotipo PC tipo 2[3, 10, 12, 13]. Igualmente, las mutaciones en K17 han sido demostradas en familias con EM con leve o sin distrofia en uñas[9, 14]. La K17 es una queratina de diferenciación específica expresada en lecho ungueal, folículo piloso, glándula sebácea y otros apéndices epidérmicos[9]. Sin embargo, el empleo de los criterios clínicos para la PC tipo 1 y 2 pueden ayudar a limitar el innecesario análisis molecular en el diagnóstico y manejo de este grupo heterogéneo de genodermatosis[13]. Diversas publicaciones han hecho énfasis acerca la mutación del gen de la K17 y la asociación de PC y EM. Hohl[15] reportó una familia con síndrome de Jackson-Sertoli que presentaba la mutación R94H en el gen queratina 17, con EM más clínica variable y oligosintomática de PC. Este caso familiar se asemeja al presentando en este trabajo, ya que los pacientes sólo presentaban alteraciones ungueales en los dedos de los pies, excepto en un tío materno de la propósito que presentaba alteraciones en las uñas de ambos pulgares. Kanda et al.[16] reportaron la mutación sin sentido en el gen de K17, c.296T > c (p.Leu99Pro) en uno de los alelos de una familia asiática, cuyo probando fue una mujer de 36 años de edad, con hipertrofia de uñas de manos y pies, presencia de dientes al nacimiento, hiperqueratosis folicular en rodillas y codos que aparecieron en la pubertad y desaparecieron posteriormente. Además, presentó hiperqueratosis en planta de los pies. A nivel de axila se observaron diversos quistes subcutáneos compatibles con EM. Oh et al.[17] por su parte describieron otra mutación sin sentido en el gen K17, M88T en un paciente coreano que presentó aparición temprana de EM, deformidades dentales similares a Hutchinson y PC tipo 2. Por su parte, Feng et al.[18] reportaron una familia china con PC tipo 2 e inusuales quistes sebáceos de aparición precoz. Estos pacientes presentaron mutación 275A➔G en heterocigosis, que produce la sustitución de asparagina por serina en el codón 92 (N92S) localizado en el dominio 1A de la K17. Las diferencias en la aparición de los signos clínicos en las personas de esta familia sugieren la existencia de factores modificantes. Similar mutación fue descrita por Covello et al.[9] en una de las tres familias reportada en su artículo pero los pacientes presentaban solamente PC tipo 2. Estos autores demuestran que

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mutaciones en el gen de la K17 son la base común de la PC tipo 2 y EM y que los fenotipos alternos presentes son independientes de la mutación específica implicada. Al respecto, Smith et al.[14] concluyeron en sus diferentes grupos de pacientes con mutación en el gen de la K17 que la variación fenotípica es similar a los casos con otras alteraciones de las diversas queratinas. Los EM aparecen en la mayoría de los casos en la adolescencia y se desarrollan debido a la influencia de los andrógenos aumentando su número y tamaño. La localización más frecuente es el tronco, principalmente preesternal, las extremidades proximales y las axilas, aunque pueden aparecer en otras áreas como el cuello, cuero cabelludo, abdomen, región glútea y con menos frecuencia en cara, área genital, manos en las palmas y las plantas de los pies[7]. Aunque la paciente de este informe presentaba lesiones en el tronco, se evidenciaron lesiones en áreas poco comunes como: cara, cuello y área genital; incluso en su madre los EM se localizaba predominantemente en la cara. Las diferencias clínicas entre pacientes que presentaban la misma mutación en el gen K17, como lo expuesto en la revisión de este trabajo y las variaciones clínicas familiares en este caso aquí expuesto, pueden hacer referencia de la penetrancia incompleta y expresividad variable, así con la intervención de factores modificantes, tanto en los EM, como en la PC. Un antecedente que se debe resaltar en el grupo familiar presentado en este informe, es que el abuelo materno de la propósito presentó lesiones compatibles con PC y la abuela materna EM, por lo que la presencia del síndrome de Jackson-Sertoli en la paciente descrita, así como en la mayoría de los familiares con fenotipo en su línea materna, pudo resultar de la combinación de ambas entidades. El seguimiento clínico y fenotípico de esta paciente y su grupo familiar se lleva a cabo de forma individual. En la paciente, se inició bajo estricta vigilancia médica el uso de isotretinoína presentando mejoría de forma temporal. Además, se realizaron excisiones quirúrgicas de algunas lesiones concretas para mejorar su estética. Dependiendo de su evolución, el láser CO2 puede ser considerado como opción terapéutica. La paciente refiere sentir mejoría en su apariencia personal e incluso estado de ánimo. Se comentó además, sobre el carácter hereditario de las entidades, impartiéndose el oportuno consejo genético. Con todo, presentamos un nuevo caso familiar de PC y EM en cuatro generaciones, que de forma asociada y según la clasificación de Schonfeld, corresponde al síndrome de Jacksón-Sertoli. Este es el primer caso reportado en Venezuela y segundo en Latinoamérica[19]. Finalmente, se revisó todo lo relacionado con la queratina y las mutaciones en la K17, como posible causa tanto de la PC como de EM.


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Casos Clínicos DOI:10.4464/MD.2012.40.3.5021

Biopsia del ganglio centinela en una mujer embarazada con melanoma. ¿Es un procedimiento seguro? Sentinel lymph node biopsy in a pregnant woman with melanoma. Is a safe procedure? M. Gutiérrez-Pascual1, JL López Estebaranz1, M. Mitjavila Casanovas3, JA Rueda4, F. Pinedo Moraleda2 1

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Servicio de Dermatología. 2Servicio de Anatomía Patológica. 3Servicio de Medicina Nuclear. Servicio de Medicina General. Hospital Universitario Fundación de Alcorcón. Alcorcón. Madrid. España.

Correspondencia:

Marta Gutiérrez-Pascual Servicio de Dermatología Hospital Universitario Fundación de Alcorcón Alcorcón. Madrid. España e-mail: mgutierrezpas@hotmail.com

Resumen El diagnóstico y estadiaje del melanoma en la mujer embarazada es un reto difícil para los dermatólogos. La biopsia del ganglio centinela (BGC) es la técnica diagnóstica de elección en pacientes con melanomas gruesos. Sin embargo, existen pocos datos sobre su seguridad en pacientes gestantes. Presentamos una mujer embarazada de 29 años con un melanoma nodular diagnosticado en su segundo trimestre de gestación. Se realizó la BGC en la semana 28 de gestación sin observarse efectos adversos materno-fetales. La BGC no es una contraindicación absoluta durante el embarazo, pero como en cualquier procedimiento médico, se ha de valorar los beneficios y riesgos que conlleva. (M. Gutiérrez-Pascual, JL López Estebaranz, M. Mitjavila Casanovas, JA Rueda, F. Pinedo Moraleda. Biopsia del ganglio centinela en una mujer embarazada con melanoma. ¿Es un procedimiento seguro?. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(3):94-97)

Palabras clave: Melanoma, biopsia del ganglio centinela, embarazo.

Summary The diagnosis of melanoma in pregnant women presents some unique and difficult challenges for both, patients and medical specialists. Sentinel lymph node biopsy (SLNB) is a diagnostic technique of choice in patients with thick melanomas. However, there is not enough data on its safety in pregnant patients. We present a 29 years-old pregnant woman with a nodular melanoma (Breslow = 12 mm) diagnosed in the second trimester of gestation. We performed the SLNB in the 28 weeks of pregnancy and no adverse maternal-fetal effects were observed. The SLNB is currently not a contraindication during pregnancy, but as in any medical procedure, the decision must take into consideration the overall risk-benefit balance. Key words: Melanoma, sentinel lymph node biopsy, pregnancy.

El melanoma es la neoplasia maligna más común en mujeres en edad fértil entre los 25 y 29 años. Representa el 8% de todos los tumores malignos diagnosticados durante el embarazo[1]. La invasión metastásica ganglionar sigue siendo el factor pronóstico más importante en este grupo de pacientes. La biopsia de ganglio centinela (BGC) es la técnica de estadiaje de elección en aquellos pacientes sin adenopatías clínicas palpables que son diagnosticados de un melanoma con un espesor mayor de 1 mm[1-3]. Debido a

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que requiere la inyección de un coloide radioactivo en la proximidad del tumor primario, el ganglio centinela se consideró inicialmente una contraindicación absoluta durante el embarazo. Se han publicado recientemente estudios al respecto, sin observarse efectos adversos materno-fetales por el momento. Presentamos una gestante de 29 años diagnosticada de un melanoma nodular durante el segundo trimestre de gestación. Se realizó la BGC sin observarse efectos nocivos fetales ni maternos.


M. Gutiérrez-Pascual et al. Biopsia del ganglio centinela en una mujer embarazada con melanoma. ¿Es un procedimiento seguro?

Caso clínico Primípara de 29 años en su semana 25 de gestación, sin historia familiar de melanoma, remitida a nuestro servicio por un melanoma nodular en miembro inferior derecho diagnosticado y extirpado hacía un mes. El estudio histológico mostraba una tumoración exofítica y ulcerada, compuesta por células pigmentadas atípicas que invadían el tejido celular subcutáneo (nivel V de Clark, Breslow 12 mm). En la resonancia magnética nuclear toracoabdominal y pélvica no se objetivaron datos de metástasis viscerales ni adenopatías patológicas. En la semana 28 de gestación y en el mismo acto quirúrgico se realizó la ampliación de la cicatriz postexerésis con 2 cm de margen y la BGC. La linfoescintigrafía inguinal mostró un ganglio inguinal derecho (Figura 1) que fue positivo para células tumorales en el análisis histológico (Figura 2). Las metástasis ganglionares fueron de localización subcapsular e intraparenquimatoso, es decir, un patrón combinado de acuerdo a la clasificación de EORTC. La cantidad de radiactividad inyectada durante el procedimiento fue de 37 MBq y la dosis de radiación corporal total estimada de 0,14 mSv. Tras la BGC se realizó una monitorización del feto donde no se objetivaron datos de sufrimiento fetal. En la semana 34 de gestación se procedió a la inducción del parto, realizándose de forma concomitante una linfoadenectomía inguinal derecha reglada. El recién nacido pretérmino pesó 2.750 g y la exploración física y neurológica fue normal. El resultado histológico de los ganglios inguinales, de la placenta y de las membranas fetales no mostró infiltración por células neoplásicas y el estudio de extensión postparto fue negativo. Presentamos por tanto una paciente con un melanoma nodular estadio IIIA según la clasificación de la AJCC. Se inició tratamiento coadyuvante con interferón junto con el servicio de oncología (pauta de Kirwood) y 18 meses después de la extirpación quirúrgica de su melanoma inicial, la paciente y su hijo no presentan datos de progresión tumoral.

Figura 1. Linfoescintigrafía. Adenopatía inguinal que capta el radiotrazador Tc-99m.

Dos cuestiones nos planteamos a la hora de realizar la BGC en mujeres embarazadas: el riesgo fetal secundario a la radiación del coloide y la necesidad del estadiaje tumoral en la paciente a estudio. De acuerdo con las publicaciones del Comité Internacional de Protección Radiológica (IRCP), los investigadores consideran insignificante el riesgo para el feto cuando la dosis radiológica a la que se expone es < 1 mSv. En este sentido, la dosis a la que se expone un paciente tras una linfoescintigrafía es bastante baja (0,4 mSv)[6]. En nuestro caso, fue aún menor (0,14 mSv). Keleher et al.[7] calcularon las potenciales dosis de radiación absorbida por el feto cuando utilizaban distintas dosis de Tc-99m. Observaron que tras utilizar una dosis máxima de marcador radiactivo de 92,5 MBq, la radiación a la que se exponía el feto era de 4,3 mGy (Gy y Sv son equivalentes en los rayos gamma). Dosis que se situaba muy por debajo de los 50 mGy, que es el umbral de dosis a partir del cual podemos hablar de daño fetal. Morita[8]

Comentario El ganglio centinela es un procedimiento mínimamente invasivo que permite detectar con precisión el primer ganglio linfático de drenaje y estudiar la presencia de metástasis ganglionares ocultas en pacientes sin extensión clínica de enfermedad. Sin embargo, la BGC no ha demostrado hasta el momento un aumento de supervivencia global, siendo su objetivo principal mejorar la estadificación tumoral y evitar linfoadenectomías innecesarias que aumentan la morbilidad de los pacientes[4]. La incidencia de melanoma durante el embarazo se estima en aproximadamente un 2,8-5/100.000 gestaciones[5].

Figura 2. Metástasis ganglionares subcapsulares e intraparenquimatosas (patrón combinado según la clasificación de EORTC). Nidos tumorales subcapsulares (HMB-45 10X).

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M. Gutiérrez-Pascual et al. Biopsia del ganglio centinela en una mujer embarazada con melanoma. ¿Es un procedimiento seguro?

Tabla 1. Casos de biopsia de ganglio centinela en mujeres embarazadas con melanoma publicados en la literatura Paciente

Edad

Trimestre

Estadio (AJCC)

Radiotrazadores

Efectos secundarios fetales

1*

33

2

IB

AI

Ninguno

2*

37

2

IB

AI

Ninguno

3*

32

2

IB

AI, Tc99

Ninguno

4*

37

2

IB

Tc99

Ninguno

5*

23

2

IB

AI, Tc99

Ninguno

6*

27

1

IA

Tc99

Ninguno

7**

34

2

IIIB

Tc99

Ninguno

99

8**

32

2

IIIC

Tc

Ninguno

9***

29

2

IIIA

Tc99

Ninguno

99

AI: Azul de isosulfán; Tc : Tecnecio 99-m. *Mondi MM et al. Sentinel lymph node biopsy during pregnancy: initial clinical experience. Ann Surg Oncol 2007; 14: 218-21. **Pagès C et al. Management and outcome of metastatic melanoma during pregnancy. Br J Dermatol 2010; 162: 274-81. ***Nuestro caso clínico.

publicó resultados similares y concluyó que la linfoescintigrafía con Tc-99m en mujeres embarazadas sería probablemente segura. Sólo en aquellos melanomas localizados más cerca del feto (hipogastrio o región lumbar) el riesgo teórico de más de 1 mSv es una cuestión relevante. En este caso las dos modificaciones a tener en cuenta para reducir la exposición del feto a la radiación serían: 1. Reducir la dosis de material radiactivo inyectado a menos de 30-40MBq y 2. Disminuir el intervalo de tiempo que transcurre desde la inyección del radiocoloide hasta la intervención quirúrgica. En nuestro caso, la dosis inyectada durante la linfoescintigrafía fue de 37 MBq y el intervalo de tiempo desde la inyección hasta la operación de 14 horas. El mapeo linfático se puede realizar con azul de isosulfán o con Tc-99m. A pesar de que la BGC en mujeres embarazadas se ha llevado a cabo con ambas técnicas sin observarse efectos nocivos para el feto, algunos cirujanos son partidarios de evitar el azul de isosulfán durante el embarazo por el potencial riesgo de anafilaxia[1]. Hemos encontrado pocos casos publicados sobre la BGC en mujeres embarazadas. En 2006, Mondi et al.[9] describen a nueve pacientes embarazadas, 6 con melanoma y 3 con cáncer de mama a las que se les realizó la BGC durante la gestación. Para ello utilizaron azul de isosulfán en dos pacientes, Tc-99m en cuatro y ambas técnicas en tres pacientes. Todos los recién nacidos nacieron a término y sin malformaciones objetivables tras la exploración física. Si embargo, en el estudio no se informa de la cantidad de radiocoloide inyectado durante el procedimiento. En 2010, Pagès et al.[10], publicaron un estudio retrospectivo que incluía a 22 mujeres con melanomas estadio III/IV diagnosticados durante el embarazo. En dos pacientes con melanoma en estadio III, la BGC se realizó con Tc-99m

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en el segundo trimestre de su gestación. No observaron ningún efecto adverso fetal, pero tampoco se reportaba la cantidad de radiocoloide inyectado. Gentilini et al.[11], publicaron la serie más amplia de mujeres embarazadas a las que se realizó la BGC. Se incluyeron doce pacientes embarazadas con cáncer de mama que recibieron dosis bajas (un promedio de 10 MBq) de nanocoloides Tc-99m durante la linfoescintigrafía. Esta dosis era de ocho a nueve veces inferior a la reportada por Keleher et al., en el 2004, donde ya no se objetivaron efectos teratogénicos en el feto. De los 12 embarazos, 11 bebés nacieron sanos, con un peso adecuado y sin malformaciones asociadas. Sólo un bebé, a cuya madre se le practicó la BGC en la semana 26 de gestación, tuvo que ser intervenido a los 3 meses de edad por un defecto septal ventricular (DSV). 43 meses más tarde el bebé estaba sano y sin complicaciones secundarias. No obstante, esta malformación se había sospechado ya ecográficamente en la semana 21, previo a la BGC, por lo que probablemente se trate de un hecho casual.

Conclusión Presentamos un nuevo caso de BCG realizado en una mujer embarazada con un melanoma diagnosticado durante la gestación. No hemos observado ningún efecto adverso materno-fetal durante y 18 meses después del procedimiento. De acuerdo con lo publicado en la literatura se trataría del noveno caso descrito (Tabla 1). Hasta el momento no se han descrito efectos adversos fetales secundarios a la radiación emitida, no obstante, hay que tener en cuenta que el periodo de seguimiento de los recién nacidos en los estudios tras la realización de la BGC es limitado, con un promedio de 32 meses tras el nacimiento.


M. Gutiérrez-Pascual et al. Biopsia del ganglio centinela en una mujer embarazada con melanoma. ¿Es un procedimiento seguro?

Como en cualquier procedimiento médico, debemos valorar el balance beneficio-riesgo que ello conlleva. Aunque siempre se recomienda precaución en cualquier técnica que implique radiaciones, especialmente durante el embarazo, creemos que los resultados disponibles en la literatura nos

permiten excluir un riesgo razonable para el feto cuando la BGC tenga una implicación pronóstica fundamental para la madre. Para minimizar los riesgos fetales, se propone disminuir la dosis de radiocoloide a la mínima necesaria y acortar el tiempo entre la inyección y el procedimiento quirúrgico[11].

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Localizador

10-057

Casos Breves DOI:10.4464/MD.2012.40.3.5022

Lesión papulosa de rápido crecimiento en un paciente pediátrico Skin papule of rapid growth in a pediatric patient B. Di Martino Ortiz1, L. González Burgos2, M. Rodríguez Masi3 1

2

Dermatopatólogo. Médico residente de Dermatología. 3Profesor asistente de Dermatología. Cátedra de Dermatología. Hospital de Clínicas. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional. Asunción. Paraguay. Correspondencia:

Beatriz Di Martino Ortiz Dermatopatógo Cátedra de Dermatología. Hospital de Clínicas Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional Paraguari 1033 C.P.: 1325 Asunción. Paraguay e-mail: beatrizdimartino@gmail.com

Resumen El xantogranuloma juvenil (XGJ) es una forma frecuente de histiocitosis de células no Langerhans, considerada una enfermedad tumoral de curso benigno y autolimitado, que afecta principalmente a lactantes y niños. Los pacientes pueden presentar compromiso extracutáneo. Las lesiones son de aspecto papular o nodular de color rosado, amarillento o marrón, lisas y de consistencia firme. Comunicamos el caso de un paciente de diez años con dicha patología localizada en la región izquierda de la nariz. (B. Di Martino Ortiz, L. González Burgos, M. Rodríguez Masi. Lesión papulosa de rápido crecimiento en un paciente pediátrico. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(3):98-100)

Palabras clave: Xantogranuloma juvenil, histiocitosis de células no Langerhans.

Summary Juvenile xanthogranuloma (JXG) is a common form of non-Langerhans cell histiocytosis, considered a benign skin tumor of self-limited course, which primarily affects infants and children. Patients may present with involvement of other organs. The lesions have papular or nodular appearance, pink, yellow or brown, and are smooth and firm. We report the case of a ten year old patient with a localized type in the left region of the nose. Key words: Juvenile xanthogranuloma, non-Langerhans cell histiocytosis.

El XGJ se halla dentro de las histiocitosis de células no Langerhans o tipo II, entre las que se agrupan las patologías caracterizadas por la proliferación benigna de células histiocitarias no de Langerhans[1, 2]. Es una entidad tumoral, benigna y autolimitada que comienza típicamente en la infancia o juventud temprana con lesiones solitarias o múltiples.

Caso clínico Varón de 10 años de edad, estudiante, procedente de medio rural que consulta por lesión sobre elevada en nariz. Hace 1 mes aparece en nariz una lesión sobreelevada del tamaño de la cabeza de un alfiler, color piel que crece lentamente. Ocasionalmente produce prurito. No realizó ningún trata-

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miento alguno. Antecedentes patológicos personales y familiares: sin datos de valor. Al examen físico observamos una pápula redondeada de color rosado-amarillento, de límites definidos, bordes regulares; sobre su superficie se observan telangiectasias, de superficie lisa y consistencia firme de 5 mm de diámetro mayor. Se halla localizada en región nasal izquierda (Figura 1). Lalesión no se hallaba adherida a planos profundos y era indolora a la palpación. Diagnósticos clínicos presuntivos: nevus de Spitz, nevus melanocítico intradérmico, tumor anexial a filiar, molusco contagioso, quiste epidérmico de inclusión y dermatofibroma. Se efectuó biopsia y la histología muestró una lesión nodular (Figura 2) con densa proliferación de histiocitos en


B. Di Martino Ortiz et al. Lesión papulosa de rápido crecimiento en un paciente pediátrico

Figura 1. Pápula hemisférica de color amarillento, lisa y de consistencia firme localizada en región nasal izquierda, de aproximadamente 5 mm de diámetro mayor y bordes bien delimitados. Figura 3. Detalle de una célula gigante multinucleada de Touton (H-E 40x).

Comentario

Figura 2. Se observa una proliferación nodular dérmica que comprime la epidermis. Ocupa la dermis superficial, media y profunda y consiste en histiocitos y linfocitos (H-E 4x).

dermis superficial, media y profunda, dispuestos difusamente “en sábana” mezclados con células gigantes multinucleadas de tipo Touton (Figura 3) y linfocitos. No se encontraron áreas de fibrosis. El diagnóstico fue de Xantogranuloma juvenil solitario variante micronodular (histiocitosis de células de Langerhans) en fase proliferativa.

El xantogranuloma juvenil (XGJ) fue descrito por Adamson[1] en 1905, que lo denominó xantoma congénito múltiple. En 1954, Helwing y Hackney demostraron el origen fibrohistiocítico de la lesión y lo denominaron xantogranuloma juvenil, término con el que se la conoce desde entonces. Con el advenimiento de técnicas de inmunohistoquímica y estudios ultraestructurales, la Sociedad Internacional de Histiocitosis[3] propuso reclasificar a las mismas según el tipo celular predominante en tres grupos: 1) Desórdenes derivados de células dendríticas (histiocitosis de células de Langerhans), 2) Desórdenes derivados de macrófagos, y 3) Enfermedades histiocíticas malignas. El XGJ tiene múltiples denominaciones: nevoxantoendotelioma, xantoma múltiple, xantoma juvenil, xantoma múltiple de la infancia, xantoma tuberoso congénito de la infancia, xantoma neviforme y granuloma juvenil de células gigantes. La etiología es desconocida. Las lesiones están compuestas por células histiocíticas no Langerhans con diferente grado de lipidización, formando una reacción granulomatosa a un estímulo no identificado, con presencia de células gigantes y espumosas. Los niveles lipídicos en sangre son normales. Se produce aumento de la biosíntesis de colesterol intracelular y de la unión de colesterol a lipoproteínas de baja densidad (LPBD). La incidencia es desconocida. Es más frecuente en caucásicos. La relación en lactantes es V:M = 1,5:1 y en adultos V = M, para los XGJ solitarios. Para los XGJ múltiples la relación es V:M = 5:1. Las lesiones aparecen en el primer año de vida en 60 a 75% de los casos. Son congénitos entre el 5 y 20%. Los adultos se afectan en un 10 a 15% de los casos.

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B. Di Martino Ortiz et al. Lesión papulosa de rápido crecimiento en un paciente pediátrico

Las lesiones son múltiples en 20 a 30% de los casos. No se han observado casos familiares. En cuanto a las manifestaciones clínicas no suelen comprometer el estado general, las lesiones cutáneas y viscerales tienden a la autoresolución, siguiendo un curso benigno y de buen pronóstico. En los jóvenes es más frecuente el compromiso extracutáneo que en los adultos. Las manifestaciones cutáneas son asintomáticas, localizadas en cabeza, cuello, tórax y miembros superiores. Las variantes principales son: 1. Micronodular (60%): pápula o nódulo amarillo, anaranjado o rosado, de 2 a 5 mm de diámetro frecuentemente localizada en la parte superior del cuerpo, y 2. Macronodular (35%): tumores de 1 a 2 cm de diámetro, con telangiectasias en la superficie y con mayor frecuencia de afección mucosa y sistémica. Esta forma se observa más frecuentemente en adultos. Las variantes poco usuales son: mixtas, gigante (nódulos > 2 cm frecuentes en escápula y en nariz (tipo Cyrano), subcutáneas (lesión solitaria, congénita, profunda, > 2 cm) y otras (agrupadas, liquenoide, generalizada, máculo papular, reticulada, apareada). Las manifestaciones extracutáneas son: 1. Oculares: las más frecuentes. Son unilaterales, autolimitadas, y recurrentes. Tienen un riesgo alto de padecer estas manifestaciones: pacientes < 2 años con lesiones múltiples y macro nodulares. 0,5 a 10% de los que tienen lesiones cutáneas hacen afectación ocular y 50% de los pacientes con lesiones oculares tienen afección cutánea. 1. Clínicamente se observan un ojo rojo y doloroso, con lesión a nivel del iris (nódulo único o proliferación difusa) y glaucoma secundario. En adultos se deben descartar hiperlipidemia, diabetes insípida, discrasias sanguíneas o malignidades linfoproliferativas, y 2. Otras áreas de afectación son: pulmón, hígado, pericardio y sistema nervioso.

Se han descripto asociaciones de XGJ con enfermedades mieloproliferativas y también con la neurofibromatosis tipo I (NF1), entre otras[4]. La enfermedad mieloproliferativa más frecuentemente hallada es una variante de leucemia mielomonocítica o leucemia mieloide cronica tipo juvenil (LMC), con mala evolución y desenlace fatal en la mayoría de los pacientes[5]. Histopatológicamente se describen tres estadios evolutivos: a) Inicial (inicio de la proliferación histiocitaria, con prácticamente nula cantidad de células gigantes), b) Proliferativo (al observarse células espumosas o células de Touton), y c) Cicatrizal (cuando se evidencia fibrosis). En cuanto al tratamiento suele ser conservador ya que tienden a la autoresolución en 1 a 6 años dejando hipopigmentación y leve atrofia cutánea. Las acciones terapéuticas dependerán de los síntomas y complicaciones que ocasione. Cuando existe compromiso sistémico se debe realizar un seguimiento estrecho y sólo se tratan si modifican signos vitales. Los XGJ multisistémicos pueden requerir tratamiento con corticoides y/o quimioterapia. Se puede requerir cirugía. En cuanto al compromiso ocular exclusivo, pueden realizarse, según la gravedad del caso, tratamientos quirúrgicos, radioterapia, corticoides sistémicos o locales[6, 7].

Conclusión El XGJ es una enfermedad predominantemente de la edad pediátrica, benigna y autolimitada, con compromiso exclusivo de la piel en la mayoría de los casos, y que no requiere tratamiento alguno. Sin embargo deben realizarse todos los exámenes complementarios a los pacientes, con el fin de identificar compromiso extracutáneo, asociaciones y evitar las posibles complicaciones.

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Sumario

Volumen 40, Número 4

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Julio - Agosto 2012

Editorial

101

Isotretinoína en acné. ¿Dosis diaria única o repartida? A. Guerra-Tapia

Originales

103

Alopecia femenina y sistemas de integración capilar: estudio de la repercusión psicológica A. Guerra -Tapia, E. González-Guerra, J. de la Cruz Bertolo

Casos Clínicos

109

Poroma ecrino pigmentado. Descripción de una variante inusual y revisión de los mecanismos de pigmentación tumoral MJ Nocito, SA León, PC Luna, MD Etcheverry, G. Carabajal, MA Mazzini

112

Penfigoide dishidrosiforme MªR Perelló Alzamora, JC Santos Durán, MªT Alonso San Pablo, I. Palacios Álvarez, Á. Santos Briz, P. de Unamuno Pérez

115

Fenómeno de Koebner tras escleroterapia de varices V. López Castillo, JM Ricart

117

Alopecia areata difusa: uma forma atípica muitas vezes subdiagnosticada F. Dias Pacheco Sakai, AC Lisboa de Macedo, V. Chehin Curi, J. Sandin, R. Cantanhede Farias de Vasconcelos

120

Dermatomiosite paraneoplásica por câncer de pulmão R. dos Santos Dias Rezende, L. Bomm, A. Azevedo, R. Souto da Silva, D. Lago Obadia

123

La historia del pénfigo foliáceo endémico en Latino América: concatenada a la historia de la explotación minera aurífera, las migraciones poblacionales y la deforestación de los bosques rivereños MA Robledo Prada

Casos Breves

Historia de la Dermatología


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Medicina

Cutánea

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Contents

July - August 2012

Volume 40, Issue 4

Editorial

101

Isotretinoin in acne. One daily only or distributed dose? A. Guerra-Tapia

Original Articles

103

Female alopecia hair integration system: a study of the psychological impact A. Guerra -Tapia, E. González-Guerra, J. de la Cruz Bertolo

Case Reports

109

Pigmented eccrine poroma. Description of an unusual variant and review of tumoral pigmentation mechanisms MJ Nocito, SA León, PC Luna, MD Etcheverry, G. Carabajal, MA Mazzini

112

Dyshidrosiform pemphigoid MªR Perelló Alzamora, JC Santos Durán, MªT Alonso San Pablo, I. Palacios Álvarez, Á. Santos Briz, P. de Unamuno Pérez

115

Koebner phenomenon after sclerotherapy of varicose veins in the lower limbs V. López Castillo, JM Ricart

117

Diffuse alopecia areata: an atypical form often misdiagnosed F. Dias Pacheco Sakai, AC Lisboa de Macedo, V. Chehin Curi, J. Sandin, R. Cantanhede Farias de Vasconcelos

120

Paraneoplastic dermatomyositis due to lung cancer R. dos Santos Dias Rezende, L. Bomm, A. Azevedo, R. Souto da Silva, D. Lago Obadia

123

The history of endemic pemphigus foliaceus in Central and South America: concatenated to the history of gold mining, population migrations and deforestation of riverside forests MA Robledo Prada

Short Reports

History of the Dermatology


Editorial

Localizador

12-002

DOI:10.4464/MD.2012.40.4.5023

Isotretinoína en acné. ¿Dosis diaria única o repartida? Isotretinoin in acne. One daily only or distributed dose? Desde la aprobación de Accutane® en 1982 por la FDA (Foods and Drugs Administration) la isotretinoína se ha postulado como el compuesto más eficaz para el tratamiento del acné. Su indicación inicial y casi exclusiva de “acné quístico recalcitrante severo” ha quedado superada ampliándose su uso hacia indicaciones menos graves1-3. De hecho, aproximadamente 20 millones de pacientes de todo el mundo han tomado este medicamento lo que demuestra la generalización, eficacia y seguridad de su uso en el tratamiento del acné1,4-6. Por ejemplo, en EE.UU, el número de recetas entre 1992 y 2000 aumentó en 2,5 veces7. Se acepta que la dosis habitual de isotretinoína para el tratamiento del acné es de 0,5 a 1,0 mg/kg/día manteniéndose el tratamiento hasta alcanzar una dosis acumulada de 120-150 mg/kg8. La dosis diaria prescrita por el dermatólogo se determina por el peso corporal del paciente, la gravedad del cuadro, la respuesta inicial a la terapéutica y, una vez instaurada, la gravedad de los efectos secundarios y la posibilidad de acompañar este tratamiento con otras terapias1. Si bien las indicaciones y dosis totales, tanto por ficha técnica como por uso ampliamente documentado han quedado perfectamente estipuladas, no lo han sido tanto las pautas de administración de estas dosis, de forma que consigan la máxima eficacia y seguridad. ¿Es mejor administrar la dosis diaria en una sola toma o repartirla en dos tomas? Analizaremos los elementos que nos permitan contestar a esta pregunta. EFICACIA Biodisponibilidad La biodisponibilidad de la isotretinoína oral es aproximadamente del 25% y aumenta cuando se administra con las comidas1,9. En cifras, la biodisponibilidad aumenta de 1,5 a 2 veces cuando se administra una hora antes, junto con, o una hora después de la ingesta de alimento graso10. Basándose en estos hechos, se podría teorizar con que la administración en dos tomas puede llevar a una mayor biodisponibilidad a lo largo del día, mantenida durante más tiempo de forma más homogénea, consiguiendo una eficacia de mayor grado. Concentración plasmática Del mismo modo, la concentración plasmática puede resultar más duradera y con menos oscilaciones en dos tomas, ya que tras la administración oral el pico máximo de isotretinoína en plasma se alcanza a las 2-4 horas1,11. En sangre el 99,9% se une a las proteínas plasmáticas, casi exclusivamente a la albúmina3, y se metaboliza en el hígado dando lugar entre otros, a la 4-oxo-isotretinoína, principal metabolito dermatológicamente activo12 que aparece en sangre a las 6 horas post-administración9. Las dos tomas repartidas pueden llevar a una concentración estable y una eficacia mantenida más equilibrada. SEGURIDAD Efectos secundarios por el propio fármaco Los efectos secundarios cutáneos de la isotretinoína son dosis dependiente6 y su aparición depende fundamentalmente de los miligramos ingeridos en relación con el peso del paciente. Sin embargo, algunos autores han encontrado que el reparto de una dosis, por ejemplo 40 mg en dos tomas de 20 mg separadas entre sí por 12 horas, han llevado a una disminución de la intensidad y frecuencia de estos efectos secundarios, mejorando la tolerancia y la aceptación por parte del enfermo1,4,13,14. Por ejemplo, cuando es preciso administrar dosis elevadas por tratarse de acné grave, varios estudios recomiendan el uso de dosis múltiples15 para minimizar la aparición de efectos secundarios. Así Perry y McEvoy recomiendan dosis elevadas en dos tomas diarias para el tratamiento de acné quístico severo16. Del mismo modo, Peck et al. recomiendan suministrar una dosis diaria de 0,5-1 mg/kg/día, durante 16-20 semanas17, señalando que debe dividirse la toma total para reducir los efectos secundarios17. Son especialmente dosis dependientes los efectos mucocutáneos por lo que, según Brelsford y Beute dividir la dosis diaria en dos tomas/día podría disminuir dichos efectos secundarios18. Igualmente Gollnick et al. indican en una de sus recomendaciones consensuadas que la dosis típica de 0,5-1,0 mg/kg/día se ha de repartir en dos tomas19. En este sentido, el laboratorio farmacéutico Roche en su guía de Medicación de la Isotretinoína aprobada por la FDA y revisada en enero de 2010, señala en su página 27: “La dosis recomendada para Accutane® se encuentra en un rango de 0,5 a 1,0 mg/kg/día administrados con las comidas en dos dosis divididas durante 15 a 20 semanas”20, añadiendo en la misma guía que “No ha sido establecida la seguridad de una única dosis de Accutane® al día. No se recomienda una dosis única diaria”20. La explicación a estos hechos posiblemente se deba a que la biodisponibilidad del fármaco alcanza niveles menos elevados aunque mantenidos durante más tiempo, consiguiendo a igual eficacia menos efectos negativos. Efectos secundarios por medicación concomitante El tratamiento del acné con isotretinoína a menudo se acompaña de otra medicación como los antibióticos o los anticonceptivos orales en el caso de la mujer. El hecho de tener que administrar varios medicamentos de forma simultánea puede incrementar el riesgo de efectos secundarios de forma real por mayor trabajo metabólico. Además, el paciente puede sentir que toma “demasiados medicamentos” en una sola toma, mientras que al ser repartidos en dos tomas la sensación de seguridad puede ser mayor. VARIACIÓN DE DOSIS A LO LARGO DEL TRATAMIENTO Con frecuencia, la dosis varía a lo largo del tratamiento en función de la respuesta observada en el paciente o las circunstancias personales de cada uno de ellos1. La mayoría de los pacientes comienzan con dosis iniciales de 10 a 30 mg/día para minimizar el riesgo de empeoramiento inicial, y aumentan hasta 40-60 mg que se mantienen durante varios meses21 hasta completar la dosis total acumulativa. A lo largo de este tiempo se puede disminuir temporalmente la dosis por diferentes motivos. Los efectos secundarios físicos o psicológicos, las vacaciones, enfermedades leves intercurrentes, etc, son motivos suficientes para esta modificación. Si el paciente lleva a cabo la pauta terapéutica en dos tomas, será más fácil esta dosificación personalizada.

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ADHERENCIA AL TRATAMIENTO (CUMPLIMIENTO TERAPÉUTICO) Se entiende por cumplimiento terapéutico el grado en que la conducta de un paciente, en relación con la toma de la medicación, el seguimiento de una dieta o la modificación de los hábitos de vida, coincide con las instrucciones proporcionadas por el médico o personal sanitario22. Tal y como dice la OMS el uso racional de los medicamentos es el conjunto de actuaciones encaminadas a que los pacientes reciban los fármacos de forma adecuada a sus necesidades clínicas, en las dosis precisas según sus requerimientos individuales, durante el periodo adecuado y con el menor coste posible para ellos y la comunidad23. El grado de cumplimiento del paciente, junto con el tipo de tratamiento prescrito, es el factor que en mayor medida va a condicionar la efectividad del tratamiento instaurado24. Éste va a depender en gran medida de la sintomatología concreta de la enfermedad y de los efectos secundarios derivados de la medicación empleada, de manera que la evaluación de estos factores permiten al médico elegir la medicación y los horarios de administración más adecuada25. Shikiar et al. definen la satisfacción con la medicación como la valoración que lleva a cabo el paciente del proceso de toma de la medicación y de los resultados obtenidos con dicha medicación, y se encuentra influida por variedad de factores y va a condicionar en gran medida la adherencia al tratamiento26, es decir, el cumplimiento terapéutico. Factores que influyen en la satisfacción en la medicación son el esquema de dosificación, confianza del paciente en su capacidad para tomar adecuadamente el medicamento, o el confort del paciente en relación con la información recibida sobre el medicamento por parte del médico25. Hay que tener en cuenta, como dicen Morris et al. que el paciente es un participante activo en la toma de decisiones de seguir o no seguir el régimen médico prescrito, por lo que es bueno adoptar la perspectiva del paciente para predecir la adherencia al tratamiento27,28. En este sentido, la dosis única o múltiple puede ser pactada, en función de su modo de vida y su propia psicología. En algunos pacientes, la dosis repartida en dos tomas, aporta mayor seguridad y adherencia al tratamiento, permitiendo mayor confianza en la eficacia global, en el caso de olvido de una toma, evidentemente de menos mg que si fuese toma única29. CONCLUSIÓN Parecen existir motivos que justifican el reparto de la dosis diaria en dos tomas: una mayor eficacia a expensas de la biodisponibilidad y concentración plasmática mantenida de forma homogénea con menos oscilaciones; una mayor seguridad tanto por el propio fármaco como por la concomitancia con otros fármacos con posible disminución de efectos secundarios, y una mayor facilidad a la hora de hacer variaciones de dosis a lo largo del tratamiento. Solo la adherencia al tratamiento puede ser mayor o menor, tanto con una como con dos tomas, en función de la propia psicología del paciente. A. Guerra-Tapia Profesora Titular de Dermatología de la Universidad Complutense de Madrid. Jefa de Sección de Dermatología del Hospital Universitario 12 de Octubre.

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1. NOMBRE DEL MEDICAMENTO: Isdiben 10 mg cápsulas blandas. Isdiben 20 mg cápsulas blandas. 2. COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA: Cada cápsula blanda contiene 10 ó 20mg de isotretinoína. Excipientes: Aceite de soja: 104,2 mg/cápsula. Para consultar la lista completa de excipientes, ver sección 6.1. 3. FORMA FARMACÉUTICA: Cápsulas blandas. Isdiben 10 mg se presenta en cápsulas blandas de color rojo/marrón, con la inscripción “I10” en una cara y cuyo contenido es de color amarillo/naranja brillante. Isdiben 20 mg se presenta en cápsulas blandas de color rojo/marrón y crema, con la inscripción “I20” en una cara y cuyo contenido es de color amarillo/naranja brillante. 4. DATOS CLÍNICOS: 4.1 Indicaciones terapéuticas: Formas graves de acné (por ejemplo, acné nodular o conglobata o acné con riesgo de cicatrización permanente) resistente a los ciclos adecuados de tratamiento convencional con preparados antibacterianos por vía sistémica y por vía tópica. 4.2 Posología y forma de administración: Isotretinoína sólo puede prescribirse por o bajo la supervisión de un médico con experiencia en el uso de los retinoides por vía sistémica para tratar el acné grave y un conocimiento íntegro de los riesgos del tratamiento con isotretinoína y de la necesidad de vigilancia terapéutica. Las cápsulas se ingerirán con los alimentos, una o dos veces al día. Adultos - incluidos adolescentes y ancianos-: Se aconseja iniciar el tratamiento con una dosis de isotretinoína de 0,5 mg/kg al día. La respuesta terapéutica a isotretinoína y algunos de sus efectos adversos dependen de la dosis y varían entre los pacientes. Por eso, hay que ajustar individualmente la dosis. El intervalo posológico varía entre 0,5 y 1,0 mg/kg y día en la mayoría de los casos. La remisión a largo plazo y las tasas de recaída se relacionan, sobre todo, con la dosis total administrada más que con la duración del tratamiento o la dosis diaria. Se ha demostrado que, cuando se sobrepasa la dosis acumulada de 120-150 mg/kg, apenas se obtienen efectos beneficiosos añadidos. La duración del tratamiento dependerá de la dosis diaria individual. En general, basta con un tratamiento de 16 a 24 semanas para alcanzar la remisión. En la mayoría de los casos, el acné desaparece por completo con un solo tratamiento. Si se produce una recaída definitiva, puede plantearse la administración de otro ciclo de tratamiento con isotretinoína con las mismas dosis diaria y acumulada. Como el acné puede seguir mejorando hasta 8 semanas después de suspender el tratamiento, no se debe plantear ningún ciclo nuevo hasta que haya transcurrido, al menos, este período. Pacientes con insuficiencia renal grave: El tratamiento de los pacientes con insuficiencia renal grave debe iniciarse con dosis más bajas (p. ej., 10 mg/día). Luego, se incrementará la dosis hasta 1 mg/kg/día o hasta que el paciente reciba la dosis máxima tolerada (ver sección 4.4 “Advertencias y precauciones especiales de empleo”). Niños: Isotretinoína no está indicada para tratar el acné prepuberal, ni se recomienda para pacientes menores de 12 años debido a la falta de datos de eficacia y seguridad. Pacientes con intolerancia: Si el paciente manifiesta intolerancia grave a la dosis recomendada, se puede continuar el tratamiento con una dosis más baja, lo que comporta una mayor duración del mismo y un mayor riesgo de recaídas. Para que estos pacientes obtengan la máxima eficacia posible del tratamiento, normalmente se mantiene la dosis máxima tolerada. 4.3 Contraindicaciones: Isotretinoína está contraindicada para las mujeres embarazadas y para las madres lactantes. (Ver sección 4.6 “Embarazo y lactancia”). Isotretinoína está contraindicada para las mujeres en edad fértil, salvo que se cumplan todas las condiciones del Programa de Prevención de Embarazo (ver sección 4.4 “Advertencias y precauciones especiales de empleo”). Isotretinoína está también contraindicada para los pacientes: con insuficiencia hepática, con hiperlipidemia, con hipervitaminosis A, con hipersensibilidad a isotretinoína o a cualquiera de los excipientes, que reciben tratamiento simultáneo con tetraciclinas (ver sección 4.5 “Interacción con otros medicamentos y otras formas de interacción”). Advertencia sobre excipientes: Este medicamento contiene aceite de soja. No debe utilizarse Isdiben en caso de alergia al cacahuete o a la soja. 4.4 Advertencias y precauciones especiales de empleo: Programa de prevención de embarazo: Este medicamento es TERATÓGENO. Isotretinoína está contraindicada para las mujeres en edad fértil salvo que se cumplan todas las condiciones del Programa de Prevención de Embarazo que se citan a continuación: El acné es grave (como el acné nodular o conglobata o un acné con riesgo de cicatrización permanente) y resistente al tratamiento adecuado con antibacterianos por vía sistémica y por vía tópica (ver 4.1 “Indicaciones terapéuticas”). La mujer entiende el riesgo de teratogenia. La mujer entiende la necesidad de un seguimiento riguroso y mensual. La mujer entiende y acepta la necesidad de una anticoncepción eficaz ininterrumpida desde 1 mes antes de iniciar el tratamiento hasta 1 mes después de concluirlo. Hay que emplear, al menos, un método anticonceptivo y, preferiblemente, dos de naturaleza complementaria, incluido uno de barrera. Aunque la mujer presente amenorrea, debe seguir todos los consejos sobre anticoncepción eficaz. La mujer debe tener capacidad para cumplir las medidas anticonceptivas eficaces. Asimismo, debe disponer de información y entender las posibles secuelas del embarazo y la necesidad de consultar de inmediato cuando exista riesgo de quedarse embarazada. La mujer entiende la necesidad y acepta someterse a una prueba de embarazo antes, durante y 5 semanas después de finalizar el tratamiento. La mujer debe reconocer, que ha entendido los peligros y conoce las precauciones necesarias derivadas del uso de isotretinoína. Estas condiciones también afectan a mujeres sin actividad sexual, a menos que el prescriptor considere que existen razones de peso para considerar que el riesgo de embarazo es nulo. El prescriptor debe asegurarse que: La paciente satisface los requisitos del programa de prevención de embarazo expuestos con anterioridad incluyendo la confirmación de que entiende suficientemente el riesgo. La paciente ha reconocido los requisitos mencionados. La paciente ha utilizado, al menos, uno y, preferiblemente, dos métodos anticonceptivos, incluido uno de barrera, durante, como mínimo, 1 mes antes de empezar el tratamiento y mantendrá estas precauciones hasta, al menos, 1 mes después de concluir el tratamiento. Se han obtenido resultados negativos en la prueba de embarazo, antes, durante y cinco semanas después de finalizar el tratamiento. Se han documentado las fechas y los resultados de las pruebas de embarazo. Anticoncepción: Todas las pacientes recibirán amplia información sobre cómo evitar el embarazo, y si no siguen medidas anticonceptivas eficaces, serán remitidas a un asesor para recibir consejo sobre cómo prevenir el embarazo. Como mínimo, toda mujer que pueda quedarse embarazada deberá seguir, al menos, un método anticonceptivo eficaz. Lo ideal es que la paciente aplique dos sistemas complementarios, incluido uno de barrera. La anticoncepción se continuará hasta, por lo menos, 1 mes después de interrumpir el tratamiento con isotretinoína, incluso las mujeres con amenorrea. Prueba de embarazo: De conformidad con las costumbres locales, las pruebas de embarazo bajo supervisión médica con una sensibilidad mínima de 25 mUI/ml, se recomienda que se lleven a cabo durante los 3 primeros días del ciclo menstrual de la siguiente manera. Antes de iniciar el tratamiento: Con el fin de descartar un posible embarazo antes de iniciar las medidas anticonceptivas, se recomienda realizar una primera prueba de embarazo bajo supervisión médica y anotar la fecha y el resultado. En pacientes con menstruación irregular, el momento de la prueba debe ajustarse a la actividad sexual de la paciente; en principio, se efectuará unas 3 semanas después de que la paciente haya mantenido la última relación sexual sin protección. El prescriptor deberá instruir a la paciente sobre los métodos anticonceptivos. Durante la visita de prescripción o durante los 3 días previos, se realizará también una prueba de embarazo bajo vigilancia médica y debería retrasarse hasta que la paciente haya estado, al menos, 1 mes aplicando las medidas anticonceptivas. Con esta prueba se pretende asegurar que la paciente no se encuentra embarazada en el momento en que empiece el tratamiento con isotretinoína. Visitas de seguimiento: Estas visitas se concertarán cada 28 días. La necesidad de repetir cada mes la prueba de embarazo bajo supervisión médica se establecerá de acuerdo con la práctica clínica, teniendo en cuenta la actividad sexual de la paciente y los antecedentes menstruales recientes (irregularidad menstrual, faltas o amenorrea). Si procede, se realizará una prueba de embarazo el día de la visita de la prescripción o durante los 3 días previos. Final del tratamiento: Cinco semanas después de interrumpir el tratamiento, las mujeres se someterán a la última prueba de embarazo para descartar esta posibilidad. Restricciones para la prescripción y dispensación: Las prescripciones de isotretinoína para las mujeres en edad fértil se limitarán a 30 días; para continuar el tratamiento, se exigirá una nueva receta. De forma ideal, el test de embarazo debería realizarse el mismo día de la prescripción y dispensación de isotretinoína. La dispensación de isotretinoína tendrá lugar antes de que transcurran como máximo 7 días desde la fecha de prescripción. Pacientes varones: Los datos disponibles sugieren que el nivel de exposición materna a semen y fluido seminal de pacientes que reciben isotretinoina, no es una magnitud suficiente para ser asociado con los efectos teratogénicos de la isotretinoina. Conviene recordar a los varones que no deben compartir el medicamento con nadie, en particular, con ninguna mujer. Precauciones adicionales: Se indicará a los pacientes que no entreguen nunca este medicamento a otra persona y que, cuando termine el tratamiento, devuelvan las cápsulas no utilizadas al farmacéutico. Los pacientes no podrán donar sangre durante el tratamiento ni durante el mes posterior a la retirada de isotretinoína, dado el riesgo potencial para el feto de una mujer embarazada que recibiera la transfusión. Material educacional: Con el fin de ayudar a médicos, farmacéuticos y pacientes a evitar la exposición fetal a isotretinoína, la compañía proporcionará el material educacional para reforzar las advertencias sobre la teratogenicidad de isotretinoína, dar consejo sobre la anticoncepción antes de comenzar el tratamiento y las indicaciones sobre la necesidad del test de embarazo. Todos los pacientes, de uno y otro sexo, deben recibir una información completa del médico sobre el riesgo de teratogenia y las medidas estrictas de prevención de embarazo, según se detalla en el Programa de Prevención de Embarazo. Trastornos psiquiátricos: Depresión, incluyendo el agravamiento de brotes depresivos pre-existentes, ansiedad, tendencias agresivas, cambios de humor, síntomas psicóticos y, muy raramente, ideas suicidas, intentos de suicidio y suicidios en pacientes que usaban isotretinoína (ver apartado 4.8). Debe tenerse un cuidado especial en pacientes con un historial depresivo y todos los pacientes deberían estar bajo observación con el objetivo de detectar cualquier signo de depresión. En tal caso, se les debería proporcionar el tratamiento adecuado si fuera necesario. Sin embargo, la interrupción de la isotretinoína podría ser insuficiente para paliar tales síntomas y, por tanto, podrían ser necesarias una evaluación psiquiátrica y psicológica más detalladas. Alteraciones de la piel y del tejido subcutáneo: Durante el período inicial se observa, en ocasiones, una reagudización del acné, que suele remitir a los 7-10 días a pesar de mantener el tratamiento; por regla general, no se precisa ningún ajuste posológico. Hay que evitar la exposición intensa a la luz solar o la radiación ultravioleta. En caso necesario, se utilizará un protector solar con un factor elevado (como mínimo, factor de protección solar 15). Los pacientes tratados con isotretinoína deberán evitar cualquier tipo de dermabrasión química intensiva o tratamiento cutáneo con láser hasta 5-6 meses después de terminar el tratamiento, debido al riesgo de cicatrización hipertrófica en las regiones atípicas y de hiper o hipopigmentación postinflamatoria de las zonas tratadas. Los pacientes tratados con isotretinoína también evitarán la depilación con cera durante, por lo menos, 6 meses después de terminar el tratamiento, por el riesgo de descamación epidérmica. Hay que evitar la administración concomitante de isotretinoína con preparados queratolíticos o exfoliativos por vía tópica para combatir el acné, pues puede aumentar la irritación local. Conviene que los pacientes utilicen una pomada o crema humidificadora y un bálsamo labial desde el inicio del tratamiento, porque isotretinoína suele secar la piel y los labios. En la postcomercialización se han notificado reacciones cutáneas graves (por ejemplo, eritema multiforme (EM), síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (NET) asociado al uso de isotretinoina. Dado que es difícil distinguir estos eventos de otras reacciones cutáneas que pueden producirse (ver sección 4.8), debe avisarse a los pacientes de los signos y síntomas y deberá realizarse un detallado control de reacciones cutáneas graves. En caso de sospecha de una reacción cutánea grave, deberá interrumpirse el tratamiento con isotretinoina. Trastornos oculares: De ordinario, la sequedad ocular, las opacidades corneales, la disminución de la visión nocturna y la queratitis remiten tras suspender el tratamiento. La sequedad ocular se alivia con una pomada lubricante o con la aplicación de lágrimas artificiales. A veces, aparece intolerancia a las lentes de contacto que obliga al paciente a usar gafas durante el tratamiento. Se ha descrito, asimismo, disminución de la visión nocturna, de inicio repentino en algunos casos (ver sección 4.7 “Efectos sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas”). Los pacientes con dificultades visuales deberían acudir a un oftalmólogo para solicitar consejo. En ocasiones, hay que retirar isotretinoína. Trastornos músculo-esqueléticos y del tejido conjuntivo: Se han descrito mialgias, artralgias y elevaciones de la creatinfosfokinasa sérica de pacientes tratados con isotretinoína, sobre todo de aquellos que realizan ejercicios físicos vigorosos (ver sección 4.8 “Reacciones adversas”). Se han comunicado lesiones óseas del tipo de cierre prematuro de las epífisis, hiperostosis y calcificaciones tendinosas y ligamentosas varios años después de la administración de dosis elevadísimas para tratar alteraciones de la queratinización. Las dosis, la duración del tratamiento y la dosis total acumulada en estos casos excedían, con mucho, la recomendada para tratar el acné. Hipertensión intracraneal benigna: Se han publicado casos de hipertensión intracraneal benigna; algunos de estos pacientes habían recibido al mismo tiempo tetraciclinas (ver sección 4.3 “Contraindicaciones” y 4.5 “Interacción con otros medicamentos y otras formas de interacción”). Los signos y los síntomas de la hipertensión intracraneal benigna consisten en cefalea, náuseas y vómitos, alteraciones visuales y edema de papila. Todo paciente con hipertensión intracraneal benigna deberá suspender de inmediato el tratamiento con isotretinoína. Alteraciones hepatobiliares: Las enzimas hepáticas se medirán antes del tratamiento, 1 mes después de iniciar el mismo y luego en intervalos trimestrales, salvo que existan indicaciones clínicas para proceder a una vigilancia más asidua. Se han comunicado aumentos pasajeros y reversibles de las transaminasas hepáticas. En general, se trata de variaciones dentro de los límites normales y las cifras retornan a los valores iniciales durante el tratamiento. No obstante, si persiste una elevación de las transaminasas con repercusión clínica, hay que reducir la dosis o suspender la medicación. Insuficiencia renal: La insuficiencia renal no influye en la farmacocinética de isotretinoína. Así pues, se puede administrar isotretinoína a los pacientes con insuficiencia renal. No obstante, se recomienda empezar con una dosis baja y ajustar luego el tratamiento hasta la dosis máxima tolerada (ver sección 4.2 “Posología y forma de administración”). Metabolismo lipídico: Los lípidos séricos (valores en ayunas) se analizarán antes del tratamiento, 1 mes después de su inicio y luego, en intervalos trimestrales, a menos que existan indicaciones clínicas para efectuar una vigilancia más asidua. Los valores elevados de los lípidos séricos suelen normalizarse al reducir la dosis o interrumpir el tratamiento y, además, pueden responder a las medidas dietéticas. Isotretinoína se ha asociado con una elevación de los triglicéridos plasmáticos. Este medicamento se interrumpirá si no se logra controlar la hipertrigliceridemia hasta un límite aceptable o si aparecen síntomas de pancreatitis (ver sección 4.8 “Reacciones adversas”). Los valores que exceden de 800 mg/dl o de 9 mmol/l se acompañan, a veces, de pancreatitis aguda, que puede resultar mortal. Trastornos gastrointestinales: Isotretinoína se ha asociado con enfermedad inflamatoria intestinal (incluyendo ileitis regional) en pacientes sin historia previa de trastornos intestinales. Los pacientes que padezcan diarrea severa (hemorrágica) deberán interrumpir inmediatamente el tratamiento. Reacciones alérgicas: Rara vez se han comunicado reacciones anafilácticas; en algunos casos han aparecido tras la aplicación de retinoides tópicos. Se han reportado con poca frecuencia reacciones alérgicas cutáneas. Se ha infxormado de casos serios de vasculitis alérgica, con frecuencia asociado a púrpura (manchas amoratadas y rojas) de las extremidades e implicaciones extracutáneas. La aparición de reacciones alérgicas graves exige la interrupción del tratamiento y una cuidadosa monitorización. Pacientes de alto riesgo: Los análisis de los lípidos séricos y de la glucemia deberán realizarse más a menudo si un paciente tratado con isotretinoína sufre diabetes, obesidad, alcoholismo o algún trastorno del metabolismo lipídico. Se han descrito elevaciones de la glucemia en ayunas y se han diagnosticado casos nuevos de diabetes durante el tratamiento con isotretinoína.4.5 Interacción con otros medicamentos y otras formas de interacción: No debe administrarse vitamina A al mismo tiempo que isotretinoína debido al riesgo de hipervitaminosis A. Se han descrito casos de hipertensión intracraneal benigna (pseudotumor cerebral) tras la administración concomitante de isotretinoína y tetraciclinas. Así pues, debe evitarse la administración simultánea de tetraciclinas (véanse secciones 4.3 “Contraindicaciones” y 4.4 “Advertencias y precauciones especiales de empleo”). Se debe evitar la administración concomitante de isotretinoina con queratolíticos tópicos o agentes exfoliantes anti-acné ya que puede incrementar la irritación local (ver sección 4.4. “Advertencias y precauciones especiales de empleo”). 4.6 Embarazo y lactancia: El embarazo representa una contraindicación absoluta para el tratamiento con isotretinoína (ver la sección 4.3 “Contraindicaciones”). Si a pesar de estas cautelas se produce un embarazo durante el tratamiento con isotretinoína o durante el mes posterior, el riesgo de malformaciones fetales muy severas y graves aumenta considerablemente. Las malformaciones fetales asociadas con la exposición a isotretinoína comprenden alteraciones del sistema nervioso central (hidrocefalia, malformaciones y anomalías cerebelosas, microcefalia), rasgos dismórficos faciales, hendidura palatina, anomalías del oído externo (ausencia del oído externo, conducto auditivo externo de pequeño tamaño o ausente), anomalías oculares (microftalmía), anomalías cardiovasculares (malformaciones troncocónicas como tetralogía de Fallot, transposición de los grandes vasos, comunicaciones interauriculares o interventriculares), alteraciones de la glándula tímica y de las glándulas paratiroideas. La incidencia de abortos espontáneos también aumenta. Si una mujer tratada con isotretinoína se queda embarazada, se suspenderá el tratamiento y la paciente deberá ser remitida a un médico especializado o con experiencia en teratología, para su evaluación y consejo. Lactancia: Isotretinoína es muy lipófila y, por eso, pasa con suma facilidad a la leche materna. Dados los posibles efectos adversos para el lactante expuesto vía leche materna, está contraindicado el uso de isotretinoína por las madres lactantes. 4.7 Efectos sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas: Durante el tratamiento con isotretinoína se han observado algunos casos de disminución de la visión nocturna que, rara vez, persisten después de finalizar el tratamiento (véanse secciones 4.4 “Advertencias y precauciones especiales de empleo” y 4.8 “Reacciones adversas”). Como algunos de estos casos se han manifestado de forma repentina, hay que advertir a los pacientes de este posible problema y aconsejarles prudencia cuando conduzcan o utilicen máquinas. Se ha observado muy raramente somnolencia, mareo y alteraciones visuales. Se debe advertir a los pacientes de que si experimentan alguno de estos efectos, no deben conducir, utilizar máquinas o tomar parte en otras actividades donde los síntomas pueden ponerles en riesgo a ellos o a los demás. 4.8 Reacciones adversas: Los síntomas siguientes constituyen las reacciones adversas más comunes a isotretinoína: sequedad de las mucosas, por ejemplo, queilitis labial, epistaxis nasal, conjuntivitis ocular y sequedad de la piel. Algunos de los efectos secundarios asociados con el uso de isotretinoína dependen de la dosis. En general, los efectos secundarios revierten después de modificar la dosis o interrumpir el tratamiento pero algunos persisten una vez finalizado éste. Infecciones: Muy raras (<1/10 000): Infección bacteriana por Gram positivas (mucocutáneas). Alteraciones hematolinfáticas: Muy frecuentes (≥1/10): Anemia, aumento de la velocidad de sedimentación, trombocitopenia, trombocitosis. Frecuentes (≥1/100, <1/10): Neutropenia. Muy raras (<1/10 000): Linfadenopatía. Alteraciones del sistema inmunitario: Raras (≥1/10 000,<1/1000): Reacción alérgica de la piel, reacciones anafilácticas, hipersensibilidad. Trastornos metabólicos y nutricionales: Muy raros (<1/10 000): Diabetes mellitus, hiperuricemia. Trastornos psiquiátricos: Raros (≥1/10000,<1/1000): Depresión incluyendo el agravamiento de brotes depresivos pre-existentes, ansiedad, tendencias agresivas, cambios de humor. Muy raros (<1/10000): Alteraciones de conducta, trastorno psicótico, ideas suicidas, tentativa de suicidio, suicidio. Trastornos del sistema nervioso: Frecuentes (≥1/100, <1/10): Cefalea. Muy raros (<1/10 000): Hipertensión intracraneal benigna, convulsiones, somnolencia, mareo. Trastornos oculares: Muy frecuentes (≥1/10): Blefaritis, conjuntivitis, sequedad ocular, irritación ocular. Muy raros (<1/10 000): Visión borrosa, cataratas, ceguera para los colores (defectos de la visión cromática), intolerancia de las lentes de contacto, opacidad corneal, disminución de la visión nocturna, queratitis, edema de papila (como signo de hipertensión intracraneal benigna), fotofobia, alteraciones visuales. Trastornos del oído y del laberinto: Muy raros (<1/10 000): Alteraciones auditivas. Trastornos vasculares: Muy raros (<1/10 000): Vasculitis (por ejemplo, granulomatosis de Wegener, vasculitis alérgica). Trastornos respiratorios, torácicos y mediastínicos: Frecuentes (≥1/100, <1/10): Epistaxis, sequedad nasal, Nasofaringitis. Muy raros (<1/10 000): Broncospasmo (sobre todo, de pacientes asmáticos), ronquera. Trastornos digestivos: Muy raros (<1/10 000): Colitis, ileitis, sequedad faríngea, hemorragia digestiva, diarrea hemorrágica y enfermedad inflamatoria intestinal, náuseas, pancreatitis (ver sección 4.4 “Advertencias y precauciones especiales de empleo”). Trastornos hepatobiliares: Muy frecuentes (≥1/10): Aumento de las transaminasas (ver sección 4.4 “Advertencias y precauciones especiales de empleo”). Muy raros (<1/10 000): Hepatitis. Lesiones de la piel y tejido subcutáneo: Muy frecuentes (≥1/10): Queilitis, dermatitis, sequedad de piel, descamación localizada, prurito, exantema eritematoso, fragilidad de la piel (riesgo de lesión por rascado). Raras (≥1/10 000,<1/1000): Alopecia. Muy raras (<1/10 000): Acné fulminante, agravamiento del acné, eritema (facial), exantema, alteraciones capilares, hirsutismo, distrofia ungueal, panadizos, reacción de fotosensibilidad, granuloma piógeno, hiperpigmentación cutánea, aumento de la sudoración. Frecuencia no conocida (No puede estimarse a partir de los datos disponibles) : Eritema multiforme, Síndrome de Steven-Johnson, necrólisis epidérmica tóxica. Trastornos músculo-esquelético y del tejido conjuntivo: Muy frecuentes (≥1/10): Artralgias, mialgias, dolor de espalda (sobre todo, en niños y adolescentes). Muy raros (<1/10 000): Artritis, calcinosis (calcificación de los ligamentos y tendones), fusión prematura de la epífisis, exostosis (hiperostosis), disminución de la densidad ósea, tendinitis. Trastornos renales y urinarios: Muy raros (<1/10 000): Glomerulonefritis. Trastornos de carácter general y del lugar de administración: Muy raros (<1/10 000): Tejido de granulación (aumento de su formación), malestar. Alteraciones analíticas: Muy frecuentes (≥1/10): Aumento de los triglicéridos en sangre, disminución de lipoproteínas de alta densidad. Frecuentes (≥1/100, <1/10): Aumento del colesterol en sangre, aumento de la glucemia, hematuria, proteinuria. Muy raras (<1/10 000): Aumento de la creatinfosfokinasa en sangre. La incidencia de las reacciones adversas se calculó a partir de los datos agrupados de los ensayos clínicos, en los que intervinieron 824 pacientes, así como de los datos obtenidos después de la comercialización. 4.9 Sobredosis: Isotretinoína es un derivado de la vitamina A. Aunque la toxicidad aguda de isotretinoína es reducida, pueden aparecer signos de hipervitaminosis A en caso de sobredosificación accidental. Las manifestaciones de la intoxicación aguda por vitamina A comprenden cefalea intensa, náuseas o vómitos, somnolencia, irritabilidad y prurito. Los signos y los síntomas de sobredosificación accidental o voluntaria con isotretinoína probablemente se asemejen. En principio, los síntomas deberían ser reversibles y remitir sin necesidad de tratamiento. 6. DATOS FARMACÉUTICOS: 6.1 Lista de excipientes: Isdiben 10 mg: Contenido de las cápsulas: Aceite de soja refinado, Cera de abeja amarilla, Aceite vegetal hidrogenado (derivado del aceite de soja). Cápsulas: Glicerina, Gelatina, Agua purificada, Pasta de óxido de hierro rojo (E172), Lecitina, Triglicéridos de cadena media. Tinta negra: Componentes de la tinta de impresión negra: Ftalato acetato de polivinilo, Óxido de hierro negro (E172), Macrogol 400, Propilenglicol, Hidróxido de amonio (38%). Isdiben 20 mg: Contenido de las cápsulas: Aceite de soja refinado, Cera de abeja amarilla, Aceite vegetal hidrogenado (derivado del aceite de soja). Cápsulas: Glicerina, Gelatina, Agua purificada, Pasta de óxido de hierro rojo (E172), Pasta de óxido de hierro amarillo (E172), Dióxido de titanio (E171), Lecitina, Triglicéridos de cadena media. Tinta negra: Componentes de la tinta de impresión negra: Ftalato acetato de polivinilo, Óxido de hierro negro (E172), Macrogol 400, Propilenglicol, Hidróxido de amonio (38%). 6.2 Incompatibilidades: No procede. 6.3 Período de validez: 3 años. 6.4 Precauciones especiales de conservación: No conservar a temperatura superior a 25º C. Conservar las cápsulas en los blisteres y éstos, a su vez, en las cajas de cartón para protegerlos de la luz y de la humedad. 6.5 Naturaleza y contenido del envase: Blíster termoformado. Cada tira de blíster está formada por un laminado triple opaco (PVC/PE/PVdC) que se cierra con una lámina de aluminio. Cajas con 20, 28, 30, 50, 56, 60, 84, 90, 100, 112, 120, 168 y 180 cápsulas. Puede que no todos los tamaños de envase se comercialicen. 6.6 Precauciones especiales de eliminación: No se requiere ninguna instrucción especial. 7. TITULAR DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN: Isdin, S.A. Provençals 33. 08019 Barcelona. España. 8. NÚMERO(S) DE AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN: Isdiben 10 mg cápsulas blandas: Nº Reg.: 66.121. Isdiben 20 mg cápsulas blandas: Nº Reg.: 66.122. 9. FECHA DE LA PRIMERA AUTORIZACIÓN/RENOVACIÓN DE LA AUTORIZACIÓN: Junio 2004. 10. FECHA DE REVISIÓN DEL TEXTO: Octubre 2010. PRESENTACIONES: Isdiben 10 mg cápsulas blandas 50 cápsulas; C.N. 880674.4; PVP 28,53€. PVP IVA 29,68€. Isdiben 20 mg cápsulas blandas 50 cápsulas; C.N. 880724.6; PVP 47,88€. PVP IVA 49,80€. Con receta médica. Especial Control Médico. Especialidad incluida en el Sistema Nacional de Salud. ®

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Bibliografía: 1.Brelsford M et al. Preventing and Managing the Side Effects of Isotretinoin. Semin Cutan Med Surg 2008; 27:197-206. 2.Kaymak Y, Ilter N. The Results and Side Effects of Systemic Isotretinoin Treatment in 100 Patients With Acne Vulgaris. Dermatol Nurs. 2006 Dec; 18(6):576-80. 3. Ramnosoft R de Solabia (www.solabia.fr) 4. Ficha técnica Acniben Rx. ®


Originales

Localizador

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DOI:10.4464/MD.2012.40.4.5024

Alopecia femenina y sistemas de integración capilar: estudio de la repercusión psicológica Alopecia female hair integration system: a study of the psychological impact A. Guerra-Tapia1, E. González-Guerra2, J. de la Cruz-Bertolo3 1

Departamento de Medicina. Universidad Complutense. 2Hospital Universitario Infanta Cristina. 3 Unidad de Epidemiología Clínica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. España. Correspondencia:

Aurora Guerra-Tapia Servicio de Dermatología Hospital Universitario 12 de Octubre Madrid. España e-mail: auroraguerratapia@gmail.com

Resumen Fundamento: Es sabido que la alopecia femenina provoca una intensa repercusión en el psiquismo. Sin embargo, no existen estudios que calibren los cambios que puedan producirse en el mismo, cuando el aspecto de la paciente mejora gracias a la implantación de un Sistema de Integración Capilar. Un Sistema de Integración Capilar (SIC) es una prótesis parcial de cabello, de carácter semipermanente, personalizada, hecha a mano con pelos naturales de iguales características de color, grosor y textura al cabello del paciente, que se ajusta a la porción del cuero cabelludo carente de pelo y que se integra, sin intervención quirúrgica, cabello a cabello ocultando las zonas afectadas y creando una apariencia homogénea. El objetivo de este trabajo es conocer en qué medida la implantación del SIC mejora el estado psicológico de las pacientes que sufren alopecia de diferentes tipos. Material y método: Se estudió en 24 mujeres con alopecia moderada-grave de diferentes tipos que acudieron de forma sucesiva al Instituto Médico Dermatológico (IMD) de Madrid (España) entre febrero y julio de 2011 para ser tratadas con SIC. Se completó el cuestionario Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS) antes y 3 meses después de la implantación del SIC. Se comparó la evolución en el tiempo de los cuadros de ansiedad y depresión a través del test de McNemar como herramienta estadística. Resultados: Ansiedad: al inicio del estudio el 83,33% de las pacientes mostraban diferentes niveles de ansiedad. A los 3 meses de la implantación de los SIC, el 74,99% de las pacientes mostraron una mejoría estadísticamente significativa (p-valor < 0,01) en el estado de ansiedad. Depresión: al inicio del estudio el 66,67% de las pacientes mostraron signos de depresión. A los 3 meses desaparecieron en el 100% de los casos los rasgos de depresión. Conclusiones: Este estudio confirma que los cuadros de alopecia repercuten negativamente (ansiedad, depresión) en el psiquismo de la mujer. Los SIC constituyen una herramienta eficaz para el tratamiento cosmético de las alopecias, con efectos psicológicos positivos casi inmediatos. (A. Guerra-Tapia, E. González-Guerra, J. de la Cruz-Bertolo. Alopecia femenina y sistemas de integración capilar: estudio de la repercusión psicológica. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(3):103-108)

Palabras clave: Alopecia, ansiedad, depresión, HADS, Sistema de Integración Capilar.

Summary Rationale: It is well know that female alopecia has a severe psychological impact. However, there are no studies assessing the psychological changes that may occur when the patient’s image improves due to the implementation of a Hair Integration System (HIS). A HIS is a partial, personalized, semipermanent hair prosthesis made of natural hair with the same characteristics of color, thickness, and texture than the patient’s hair and that is adjusted to the portion of the scalp lacking the hair and that is integrated hair by hair without any surgical intervention, covering the areas affected and yielding a homogenous appearance. The aim of this work was to know to what extent the implantation of HIS improves the psychological status of patients suffering from different types of alopecia. Material and methods: We studied 24 women with severe to moderate alopecia of different types consecutively consulting to the Instituto Médico Dermatológico (IMD) of Madrid (Spain) between February and July of 2011 to be treated by HIS. The patients completed the Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS) before and 3 months after the implantation of HIS. The time course of anxiety and depression disorders was compared by using the McNemar test. Results: Anxiety: at the study beginning, 83.33% of the patients showed different anxiety levels. Three months after the implantation of HIS, 74.99% of the patients showed a statistically significant improvement (p value < 0.01) in the anxiety status. Depression: at the study beginning, 66.67% of the patients showed depression signs. Three months after, the signs of depression were no longer existent in 100% of the patients. Conclusions: this study confirms that alopecia disorders have a negative psychological impact (anxiety, depression) in women. HIS is an efficacious tool for the cosmetic treatment of alopecia, with almost immediate positive psychological effects. Key words: Alopecia, anxiety, depression, HADS, Hair Integration System.

Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(4):103-108

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A. Guerra-Tapia et al. Alopecia femenina y sistemas de integración capilar: estudio de la repercusión psicológica

En los últimos años se ha observado que la pérdida de cabello en mujeres se ha convertido en uno de los motivos de consulta más frecuente de la práctica dermatológica diaria[1, 2] siendo múltiples los diagnósticos y las formas clínicas de alopecia. De todos ellos, la alopecia de patrón femenino[3] o según otros, androgenética femenina (FAGA) es la más habitual[1, 2, 4]. Así, Camacho indica que en España el 36% de las mujeres presentan FAGA, de las cuales el 17% se diagnostican en mujeres menores de 40 años, aumentando la prevalencia con la edad hasta el 32% en mujeres postmenopaúsicas[1, 5]. Dinh et al. van un poco más allá señalando que “menos de un 45% de las mujeres van por la vida con la cabeza llena de cabello”[5]. El cabello es considerado uno de los elementos que definen en mayor medida la apariencia externa de las personas[6], a lo que hay que añadir que las normas sociales identifican al pelo con una parte esencial de la sexualidad de la mujer, y con un elemento de atractivo y femineidad[7, 8]. Por ello, cualquier proceso que conlleve una pérdida de cabello ocasiona sentimientos de baja autoestima y ansiedad asociados a la percepción de pérdida de atractivo para los demás[5]. Así la alopecia se convierte en una patología con una gran repercusión negativa sobre la calidad de vida de los pacientes, y en mayor medida de las mujeres[9]. Las féminas con alopecia presentan más problemas psicosociales que los hombres con alopecia y que las mujeres sin este tipo de problemas[9, 10]. En la mayoría de los casos se asocian a una disminución de la satisfacción con la imagen corporal[11] lo que conduce a las mujeres a reducir los contactos sociales[12]. Alrededor de del 40% de las mujeres con alopecia tienen problemas maritales como consecuencia de dicho proceso y aproximadamente el 63% de ellas señalan tener problemas en la carrera profesional[13]. Son numerosos los estudios que ponen de manifiesto la repercusión psicológica negativa que tiene la alopecia sobre las mujeres[9, 14, 15, 16], asociándose la pérdida de cabello con una morbilidad psicológica alta[5]. La mayoría de las investigaciones muestran que los pacientes con alopecia, hombres y mujeres, muestran unos niveles de ansiedad y depresión mayores que los controles[17, 18], además de manifestar una baja autoestima, una pobre calidad de vida y una menguada imagen corporal[19]. Como señala Trüeb la mejor manera de aliviar la ansiedad originada por la caída del cabello es instaurando un tratamiento eficaz al tipo de alopecia observado[15]. Existen multitud de tratamientos destinados a frenar y recuperar la pérdida de cabello: farmacológicos (tópicos y sistémicos), físicos (Low Light Laser Therapy) y quirúrgicos (implantes, injertos)[1], pero estos tratamientos no

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Figura 1. Sistemas de Integración Capilar. 1 y 2) Sistema de sujeción; 3 y 4) Resultado final.

siempre son eficaces, la mayoría de las veces son lentos y en muchas ocasiones no son viables según el tipo de alopecia ante la que nos encontramos, lo que exige dosis de paciencia y persistencia tanto por parte del paciente como del dermatólogo[5]. Por todo ello, si tenemos en cuenta los efectos psicológicos anteriormente descritos, derivados de la condición estética producida por la calvicie, las ayudas cosméticas existentes en el mercado aparecen como importantes opciones a tener en cuenta como tratamiento complementario, siendo en ocasiones la única alternativa terapéutica de la dispone la paciente alopécica. Así para Dinh et al. constituyen una parte integral del manejo de las alopecias[5]. Son múltiples las técnicas de cosméticas, también llamadas de camuflaje que existen en el mercado: pelucas, sistemas de integración, extensiones, postizos parciales, polvos de camuflaje, tintes, sprays, etc.[1, 5]. Los productos de camuflaje capilar tienen como misión principal cubrir las áreas del cuero cabelludo expuestas, ocultar la pérdida de pelo visible y añadir volumen. Todos ellos son compatibles con el uso de productos tópicos para el tratamiento de la alopecia como el minoxidil[5], añadiendo mayor apariencia de densidad al pelo que el obtenido únicamente con el tratamiento farmacológico[1].


A. Guerra-Tapia et al. Alopecia femenina y sistemas de integración capilar: estudio de la repercusión psicológica

Sistemas de integración capilar De entre todas las técnicas cosméticas de camuflaje cabe destacar los Sistemas de Integración Capilar (SIC) que Draelos define como una “prótesis parcial de cabello, de carácter semipermanente, personalizada, hecha a mano con pelos naturales de iguales características de color, grosor y textura al cabello del paciente, que se ajusta a la porción del cuero cabelludo carente de pelo y que se integra, sin intervención quirúrgica, cabello a cabello ocultando las zonas afectadas y creando una apariencia homogénea”[20]. Además aumenta el volumen de la cobertura capilar produciendo la sensación de una cabeza llena de cabello[5]. Los SIC (Figura 1) están indicados para aquellas mujeres en las que las pérdidas de pelo más o menos extensas, permitan el sistema de fijación de la red al cuero cabelludo para lo que se precisa una buena porción de cabellos sanos que aún estén presentes en la paciente[5, 20]. A diferencia de las pelucas, indicadas para aquellas mujeres en las que las pérdidas de cabello son más extensas o en las que los cabellos existentes son demasiados frágiles para soportar un SIC, la fijación del cabello es “semipermanente”, no se ha de quitar al final del día, dando a la paciente una mayor seguridad a la hora de desarrollar diferentes actividades físicas y llevar una vida normal.

Objetivos Cabría esperar, que el empleo de todas estas técnicas y en concreto de los SIC, mejore la calidad de vida de las pacientes y reduzca los efectos psicológicos de depresión y ansiedad derivados de la caída del pelo. Sin embargo, hasta la actualidad, no se ha estudiado si, tras la instauración de tratamiento con técnicas de camuflaje, en concreto con los Sistemas de Integración Capilar (SIC) se modifican estos efectos. En este trabajo se pretende conocer en qué medida la implantación del SIC mejora el estado psicológico de las pacientes que sufren alopecia de diferentes tipos.

Material y métodos Población de estudio Se reclutaron en total 24 mujeres diagnosticadas de alopecia moderada-grave de diferentes tipos que acudieron de forma sucesiva a la consulta del Instituto Médico Dermatológico (IMD, Madrid, España) entre febrero y julio de 2011 para ser tratadas con SIC (Tabla 1). La edad media de la población es de 59,5 (44,0; 64,0).De todas las paciente, el 95,83% venían del ambiente urbano. Un 58,33% de ellas vivía en familia, el 29,17% en pareja y tan sólo el 12,5% vivían solas.

Tabla 1. Variables demográficas Total (n = 24) Edad

59,50 (44,00; 64,00)

Sexo

Mujer

24 (100)

Residencia

Rural Urbano

1 (4,17) 23 (95,83)

Estudios

Universitarios Secundario Primaria Básica

9 (37,50) 7 (29,17) 3 (12,50) 5 (20,83)

Convivencia

Solo Pareja Familia

3 (12,50) 7 (29,17) 14 (58,33)

Los estudios predominantes son universitarios, 37,50%, seguidos de secundarios, básicos y primarios, 29,17%, 20,83% y 12,50% respectivamente.

Escala de Ansiedad y Depresión Hospitalaria (HADS) y estudio estadístico Para poder evaluar el efecto de los SIC sobre la salud de las mujeres con alopecia las participantes en nuestro estudio completaron el cuestionario Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS) antes, y tres meses después de la implantación del SIC. Con la primera encuesta (antes del tratamiento) establecimos el nivel inicial de ansiedad y depresión que mostraban las mujeres de nuestra población de estudio y con ella se comparó la evolución en el tiempo de los cuadros de ansiedad y depresión a través del test de McNemar como herramienta estadística, ya que permite evaluar si las mediciones de ansiedad y depresión efectuadas antes y después de la implantación de los SIC son iguales o si, por el contrario, se produce algún cambio significativo. La Escala de Ansiedad y Depresión Hospitalaria (HADS)[21] fue desarrollada por Zigmond y Snaith en 1983 con el fin de identificar la casuística (posible y probable) de los desórdenes de ansiedad y depresión entre los pacientes no psiquiátricos de los hospitales[22]. Esta escala está dividida en dos subescalas, cada una de ellas integrada por 7 preguntas entremezcladas y autocompletadas por el paciente: subescala de Ansiedad (HADS-A) y subescala de Depresión (HADS-D)[22], en la que cada ítem puntúa en un rango que va del 0 al 1 obteniendo una puntuación máxima de 21 para cada subescala, es decir, depresión (HADS-A) y ansiedad (HADS-A)[23]. La HADS se ha venido usando con profusión[22], siendo una herramienta muy empleada en el estudio de la repercusión psicológica de múltiples enfermedades somáticas[22],

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100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0

106

79,2

95,8

80 70 60 50 41,7

37,5 Antes Después

Antes Después

20,8

0

37,5

40

37,5

4,2

30 20

16,7

16,7

4,2

10

8,3 0

0 Caso

Caso dudoso

Normal

No caso

Media

Leve

Alta

Escala HAD Total

Sub-escala HAD Ansiedad

Figura 2. Evolución de la repercusión psicológica antes y después del empleo de los SIC.

Figura 3. Evolución de los cuadros de ansiedad al inicio y el final de la implantación del SIC.

ya que se considera que es un cuestionario adecuado para determinar la casuística de ansiedad y depresión en pacientes no psiquiátricos, y que constituye una herramienta válida para la detección de estos cuadros de afectación psicológica[22, 24] mostrando una buena sensibilidad para el diagnóstico de episodios de depresión. Además su especificidad es adecuada para la detección de cuadros de ansiedad por exclusión de los pacientes sin ansiedad[24] y es sensible a los cambios que se producen sobre la calidad de vida y la enfermedad en el curso de la misma, siendo capaz de registrar las variaciones que se pueden derivar de la intervención psicoterapeútica y psicofarmacológica[25]. También cuenta con valor estadístico a la hora de realizar un screening de repercusión psicológica[26]. Para la realización de nuestro estudio empleamos la traducción española autorizada del HADS cuya validez y fiabilidad para la detección de trastornos psiquiátricos en pacientes ambulatorios ha quedado demostrado en el estudio de Herrero et al. sobre 385 pacientes ambulatorios del Hospital Clínic de Barcelona[23]. Diferentes autores han demostrado que la versión española del cuestionario tiene una buena consistencia interna y validez externa, una sensibilidad y especificidad favorable[23, 27] con estadísticas similares o mejores que los estudios anteriores que utilizaron la versión original en Inglés de la HADS[22], y muestra una elevada validez concurrente con el Inventario de Depresión de Beck, el Inventario Estado-Rasgo de Ansiedad y con los dominios mentales de los formatos cortos de encuestas de salud[27]. Todo ello permite realizar evaluaciones independientes de ansiedad y depresión entre los pacientes ambulatorios[23]. Por lo tanto, se trata de una encuesta sencilla de cumplimentar por los pacientes y fácil de valorar por el especialista, que no entra en detalles concretos de cuadros somáticos patológicos específicos con lo que los resultados obtenidos

van libres de sesgos, lo que hace posible valorar sin injerencias la influencia de la presencia o no de lesiones visibles en el desarrollo de trastornos psicológicos de ansiedad y depresión. Por todas estas razones HADS ha sido elegida para el desarrollo de este estudio, ya que permite realizar una rápida valoración de la repercusión psiquiátrica y psicológica de la alopecia en mujeres, sin entrar en otras valoraciones de los cuadros depresivos y ansiedad que no son objeto de este trabajo.

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Resultados A través del cuestionario de evaluación psicológica en dos momentos podemos observar la mejoría en la ansiedad y depresión (p-valor < 0,01) (Figura 2). Al inicio del estudio el 83,33% de las pacientes mostraban diferentes niveles de ansiedad (37,50% leve; 37,50% media; 8,33% alta), y el 66,67% signos de depresión (29,17% leve; 33,33% media; 4,17% alta). A los 3 meses de 100

100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0

Antes

33,3

33,3

29,2

0

Normal

Media

Después

0

Leve

4,2

0

Alta

Sub-escala HAD Depresión Figura 4. Evolución de los cuadros de depresión al inicio y el final de la implantación del SIC.


A. Guerra-Tapia et al. Alopecia femenina y sistemas de integración capilar: estudio de la repercusión psicológica

la implantación de los SIC, el 74,99% de las pacientes mostraron una mejoría estadísticamente significativa (p-valor < 0,01) en el estado de ansiedad (Figura 3). En cuanto a los cuadros de depresión hay que destacar que estos desaparecieron en el 100% (p-valor < 0,01), es decir, que el 66,77% de las mujeres que presentaban un estado depresivo antes del estudio (29,17% leve; 33,33% media; 4,17% alta). Transcurridos 3 meses tras la implantación de los SIC desaparecieron en el 100% de los casos los rasgos de depresión (p-valor < 0,01) (Figura 4).

Comentario En este estudio hemos comprobado cómo la caída del cabello en la mujeres, independientemente de la causa por la que se produzca, ocasiona el desarrollo de trastornos psicológicos, depresión y ansiedad, fácilmente detectables. Los cuadros de ansiedad son más frecuentes e intensos que los de depresión, emanados probablemente de la alteración que la mujer tiene de su imagen corporal lo que deriva en una pérdida de autoestima[18]. Además hemos podido poner de manifiesto esta relación entre alopecia y enfermedad psiquiátrica, confirmando los estudios llevados a cabo por Poot en 2004 según los cuales la comorbilidad se asocia con mayor frecuencia a estados de ansiedad y depresión[28], a veces muy profundos, más de lo que la gravedad del cuadro justificaría[29]. En este sentido, también es necesario recordar que en muchas ocasiones el tratamiento médico de la alopecia es ineficaz[18], siendo necesario proporcionar a las mujeres elementos que les ayuden a vivir saludablemente evitando la búsqueda infructuosa de la curación de su enfermedad[18, 30]. Esta situación genera en las mujeres estrés psico-emocional que en ocasiones pueden llegar a empeorar el cuadro dermatológico[31] ya que es uno de los elementos que se consideran implicados en los procesos de pérdida de cabello[32, 33]. Así el estrés psico-emocional actuaría sobre la pérdida de cabello a varios los niveles[29]: a) Estrés agudo o crónico como un inductor primario de efluvio telógeno. b) Estrés agudo o crónico como agravante en la pérdida cabello cuya causa primaria son enfermedades endocrinas, tóxicas, metabólicas o inmunológicas. c) Estrés como un problema secundario, en respuesta a la pérdida de cabello que podría contribuir al empeoramiento del cuadro de alopecia perpetuándolo en el tiempo. Por lo tanto, es importante que tanto el paciente como el dermatólogo identifiquen y reconozcan los posibles proble-

mas psicológicos que acompañan a los cuadros de alopecia[18, 31], y los tengan en cuenta a la hora de establecer el tratamiento más adecuado, en el que, además de la terapia específica frente a la caída del cabello, habría que incluir, según Hadshiew et al. terapia de comportamiento y psicológica, tratamiento frente al estrés y, finalmente tratamiento cosmético capilar, en el que incluye los SIC[31]. Así, nuestro estudio ha puesto de manifiesto cómo el empleo de SIC actúa favorablemente sobre la componente psicológica que conllevan los cuadros de alopecia, reduciendo los niveles de ansiedad y de depresión entre la población de estudio, llegando incluso a hacer desparecer los cuadros de depresión. Opinamos que estos sistemas actúan positivamente por una triple acción: 1. A corto plazo: por el ocultamiento de las zonas de alopecia, lo que baja la ansiedad y el estrés entre las pacientes. 2. A largo plazo: al ser un sistema que queda fijado al cuero cabelludo permite desarrollar todo tipo de actividad física, así como crear diferentes estilismos en el cabello (trenzado, en moño, melena, permanentado, mechas, etc), lo que hace que las mujeres puedan vivir la vida con normalidad, reduciendo por esta vía los cuadros de depresión. 3. De forma indirecta, al disminuir los niveles de estrés y su repercusión sobre el desarrollo de la alopecia. Tal como dice Draleos “nadie puede poner en duda la virilidad de una cabeza masculina afeitada que incluso puede ser hermosa, pero en las mujeres ocurre todo lo contrario”[20], y como ya hemos visto es motivo de deterioro de la calidad de vida y de desarrollo de diferentes cuadros psiquiátricos. El uso de los SIC, como hemos demostrado, se convierte en una herramienta eficaz como tratamiento, no sólo de la calvicie en las mujeres, sino también de la comorbilidad psiquiátrica que le acompaña.

Conclusiones • Los cuadros de alopecia repercuten negativamente (ansiedad, depresión) en el psiquismo de la mujer. • Los Sistemas de Integración Capilar (SIC) constituyen una herramienta eficaz para el tratamiento cosmético de las alopecias, con efectos psicológicos positivos casi inmediatos.

Agradecimientos A Rocío Segura Rodríguez por su colaboración en la documentación bibliográfica de este texto.

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Casos Clínicos

Localizador

11-013

DOI:10.4464/MD.2012.40.4.5025

Poroma ecrino pigmentado. Descripción de una variante inusual y revisión de los mecanismos de pigmentación tumoral Pigmented eccrine poroma. Description of an unusual variant and review of tumoral pigmentation mechanisms MJ Nocito1, SA León1, PC Luna2, MD Etcheverry1, G. Carabajal1, MA Mazzini1 1

Servicio de Dermatología y Dermatopatología. Hospital Churruca de Buenos Aires. Argentina. 2 Servicio de Dermatología. Hospital Alemán de Buenos Aires. Argentina.

Correspondencia:

Mabel Jimena Nocito Servicio de Dermatología y Dermatopatología Hospital Churruca de Buenos Aires Av. Callado, 1502, 2 piso 1024 Buenos Aires. Argentina e-mail: jimenanocito@yahoo.com.ar

Resumen El Poroma ecrino es una neoplasia anexial benigna de frecuente localización acral. Existen pocos informes de su variante pigmentada. Presentamos el caso de un paciente joven con una lesión tumoral pigmentada de rápido crecimiento que planteó el diagnóstico diferencial con melanoma nodular. (MJ Nocito, SA León, PC Luna, MD Etcheverry, G. Carabajal, MA Mazzini. Poroma ecrino pigmentado. Descripción de una variante inusual y revisión de los mecanismos de pigmentación tumoral. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(4):109-111)

Palabras clave: Poroma ecrino, poroma pigmentado, neoplasia anexial benigna.

Summary Eccrine Poroma is a benign adnexal neoplasia usually located in acral regions. Only few reports of the pigmented variant of this tumor have been described. We present a young male patient with a rapidly growing pigmented tumor which presented a differential diagnosis with malignant melanoma. Key words: Eccrine poroma, pigmented poroma, benign adnexal neoplasia.

El poroma ecrino (PE) es un tumor anexial con diferenciación ductal o poroide que representa aproximadamente el 1% de las lesiones cutáneas primarias[1, 2]. Afecta más frecuentemente palmas y plantas de pacientes mayores de 40 años, pero también se puede presentar en otras localizaciones como cara, cuero cabelludo y tronco[1, 3, 4]. Su patogénesis es desconocida, aunque ha sido asociado con traumatismos, cicatrices y radiación previos[5]. Clínicamente, el PE se presenta como un tumor solitario, color piel normal, bien definido, de crecimiento lento de entre 1 a 5 cm de diámetro[1, 4]. Se han descrito variantes múltiples, lineales y pigmentadas[6].

Presentamos un caso de poroma pigmentado que presenta un diagnóstico diferencial más con melanoma y revisamos los posibles mecanismos de pigmentación tumoral.

Caso clínico Varón de 36 años, sin antecedentes de importancia, que consulta por un tumor pruriginoso y doloroso en la cara externa de la pierna derecha. Dicha lesión había comenzado como una mácula parda en la adolescencia con crecimiento durante el último año y volviéndose sintomática un mes antes.

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MJ Nocito et al. Poroma ecrino pigmentado. Descripción de una variante inusual y revisión de los mecanismos de pigmentación tumoral

Figura 1. Tumor azul negruzco con superficie parcialmente erosionada rodeado de un halo inflamatorio.

El examen físico mostró un tumor azul-negruzco con una superficie parcialmente erosionada de 2 x 3 cm, rodeada de un halo eritematoso y doloroso (Figura 1). Fue tratado con antibióticos tópicos con mejoría de la sintomatología. La biopsia escisional reveló una proliferación epidérmica que se extendía a dermis compuesta por células cuboides pequeñas rodeadas de un estroma fibrovascular (Figura 2). Se observó un importante depósito de melanina, melanocitos dendríticos y estructuras ductales con material hialino en su interior (Figura 3). Estos cambios sugirieron el diagnóstico de poroma ecrino pigmentado. La lesión fue completamente resecada sin recurrencias.

Comentario La variante pigmentada del PE es rara, con aproximadamente 22 casos comunicados en la literatura[1, 5, 7-9]. Es menos frecuente en la raza blanca y a diferencia del poroma clásico, ninguno de estos casos se localizó en la región palmoplantar[7]. El proceso que lleva a la incorporación de melanocitos en el tumor no es del todo claro, ya que se sabe que los ductos ecrinos primordiales contienen melanocitos durante la semana 14 de gestación pero que éstos se pierden más adelante en el desarrollo fetal[5]. La endotelina-1 (ET-1), una citoquina que estimula la mitosis y melanogénesis en los melanocitos, ha sido propuesta como responsable de la colonización de melanocitos en el PE. Se ha demostrado un aumento de su expresión en los PE pigmentados, si bien no se ha podido establecer ningún factor que estimule la secreción de ET-1 en las células tumorales9. El factor de crecimiento neural (NGF) y el factor de crecimiento de células stem (SCF) también han sido relacionados con la sobrevida, proliferación, adhesión y migración de melanocitos[7].

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Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(4):109-111

Figura 2. Proliferación dermoepidérmica compuesta por células cuboidales, estructuras ductales y estroma fibrovascular (HE 20x).

Hu et al.[7] estudiaron la expresión de estas citoquinas en PE pigmentados y no pigmentados encontrando que, sin importar su localización anatómica, los poromas tienen la posibilidad de expresarlas a todas, pero que la colonización de melanocitos solo se observa en los poromas no palmoplantares. Concluyen entonces que los factores de expresión melanocíticos no son suficientes para inducir la colonización de melanocitos y que, posiblemente, ciertos factores desconocidos aún, propios de la dermis palmoplantar la impedirían. Los diagnósticos diferenciales incluyen, en los casos no pigmentados, granuloma piógeno, hemangioma, fibroma, carcinoma basocelular y melanoma amelanótico. Los poromas pigmentados pueden confundirse con queratosis seborreicas, carcinomas basocelulares pigmentados, nevos y melanomas[1, 3]. La dermatoscopía puede ayudar en el diag-

Figura 3. Presencia de pigmento melánico. (HE 100x).


MJ Nocito et al. Poroma ecrino pigmentado. Descripción de una variante inusual y revisión de los mecanismos de pigmentación tumoral

nóstico clínico del PE, ya que presentan un patrón vascular polimórfico con vasos arboriformes (aunque menor número de divisiones que en el carcinoma basocelular), áreas rojocremosas irregulares y lagunas rojas. Este patrón vascular polimorfo puede, sin embargo, ser observado en los carcinomas escamosos y basocelulares, melanomas amelanóticos y porocarcinomas[4]. En los PEs pigmentados además se observan glóbulos azulados[4]. Histológicamente el PE se compone de masas bien demarcadas de células cuboides con citoplasma escaso y núcleos uniformes basofílicos que se extienden desde la epidermis hasta la dermis papilar y reticular superior. El estroma que las rodea es altamente vascularizado. Las células tumorales contienen gránulos PAS positivos y diastasa sensibles en su citoplasma[3]. También se observan espacios

ductales y, frecuentemente, espacios quísticos delineados con una cutícula eosinofílica. Hay ausencia de mitosis y células atípicas lo que permite diferenciarlo del porocarcinoma. En los poromas pigmentados existen melanocitos dendríticos entre las células cuboidales y abundante depósito de pigmento melánico[10]. La escisión quirúrgica es el tratamiento de elección. No se observan recurrencias a corto o largo plazo.

Conclusión La variante pigmentada del poroma ecrino debe ser tenida en cuenta en el diagnóstico diferencial del melanoma. La dermatoscopía es una herramienta útil en el diagnóstico clínico por presentar un patrón que le es propio.

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Casos Clínicos

Localizador

11-016

DOI:10.4464/MD.2012.40.4.5026

Penfigoide dishidrosiforme Dyshidrosiform pemphigoid MªR Perelló Alzamora, JC Santos Durán, MªT Alonso San Pablo, I. Palacios Álvarez, Á. Santos Briz, P. de Unamuno Pérez Complejo Hospitalario de Salamanca. Servicio de Dermatología. Salamanca. España.

Correspondencia:

María Rosa Perelló Alzamora Servicio de Dermatología Complejo Hospitalario de Salamanca C/ Cuesta del Carmen, 24 - 8c 37002 Salamanca. España e-mail: mariarosaperello@yahoo.es

Resumen El penfigoide dishidrosiforme es una variante de penfigoide ampolloso localizado. Se caracteriza por la presencia de vesículas sero-hemorrágicas en palmas y/o plantas que recuerdan el eccema dishidrótico. La mayoría de pacientes responden a corticoterapia oral a dosis bajas. Presentamos el caso de un varón de 54 años que consultó por lesiones vesiculosas en palmas y plantas que habían sido tratadas con corticoide tópico sin respuesta. Iniciamos corticoterapia a dosis baja, con remisión completa del cuadro a las 2 semanas. (MªR Perelló Alzamora, JC Santos Durán, MªT Alonso San Pablo, I. Palacios Álvarez, Á. Santos Briz, P. de Unamuno Pérez. Penfigoide dishidrosiforme. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(3):112-114)

Palabras clave: Penfigoide dishidrosiforme, penfigoide localizado, dishidrosis.

Summary Dyshidrosiform pemphigoid is a localized variant of bullous pemphigoid. It appears as a vesicular eruption with serohemorrhagic content on the palms and/or the soles, similarly to the dyshidrotic eczema. Most of the patients show a good response with low-dose oral corticotherapy. We present the case of a 54-year-old male who was admitted with vesicular lesions on palms and soles, which had not improved with topical corticotherapy. He was treated with low-dose corticoterapy with complete remission after two weeks. Key words: Dyshidrosiform pemphigoid, localized pemphigoid, localized pemphigoid, pompholyx.

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El penfigoide dishidrosiforme es una variante de penfigoide ampolloso, localizado, que se manifiesta clínicamente como erupción vesículo-ampollosa pruriginosa en palmas y/o plantas, simulando un eccema dishidrótico.

(Figuras 1 y 2). El signo de Nikolsky fue negativo. No presentaba lesiones en mucosas. Negaba picadura de artrópodo, contacto con animales, cambios en los cosméticos habituales, introducción de medicación nueva y contacto con tóxicos.

Caso clínico

Exploraciones complementarias

Varón de 54 años de edad, con antecedente de asma bronquial en tratamiento con Salbutamol inhalado, que consultó por dos lesiones ampollosas pruriginosas, de contenido serohemorrágico en antebrazo izquierdo (área próxima a la muñeca izquierda) de 15 días de evolución. A la semana siguiente, aparecieron nuevas lesiones ampollosas de contenido hemorrágico en ambos antebrazos, así como vesículas serohemorrágicas en región axilar derecha y en ambas palmas y plantas

Las exploraciones complementarias practicadas: analítica sin hallazgos de interés, excepto discreto aumento de IgE (193 U/ml). ANA negativos, porfirinas en orina negativas. La biopsia de piel fue informada de dermatitis ampollosa subepidérmica espongiforme con eosinófilos (Figura 3). En la inmunofluorescencia directa destacaba la presencia de depósitos basales lineales de C3 y dudosos de Ig G. La inmunofluorescencia indirecta fue negativa.

Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(4):112-114


MªR Perelló Alzamora et al. Penfigoide dishidrosiforme

Figura 1. Vesículas en dorso de la mano izquierda.

Figura 3. Dermatitis ampollosa subepidérmica espongiforme con eosinófilos.

Diagnóstico y tratamiento

ocasiones con el eccema dishidrótico podría ser el responsable de su infradiagnóstico. El diagnóstico se establece en base a la sospecha clínica e histología compatible[3]. El diagnóstico diferencial incluye todas las patologías que se presentan con lesiones vesiculo-ampollosas en manos y pies[3]: penfigoide dishidrosiforme, eccema dishidrótico, eritema exudativo multiforme, liquen plano ampolloso, micosis, sarna , epidermolisis ampollosa adquirida (Tabla 1). Se conocen varias formas de penfigoide ampolloso: localizado, vesicular, nodular, liquen plano penfigoide y herpes gestationis. Rongioletti[4] clasificó los penfigoides ampollo-

Se estableció el diagnóstico de penfigoide dishidrosiforme y se inició tratamiento con prednisona a dosis de 0,5 mg/kg/ día y tratamiento tópico con fomentos con sulfato de zinc al 1/1.000 y metilprednisolona aceponato, evolucionando en dos semanas a la resolución completa del cuadro. El tratamiento corticoideo se mantuvo durante 4 meses, realizándose pauta descendente gradual. El paciente no ha presentado nuevos brotes a los 6 meses del diagnóstico, presentando únicamente lesiones hiperpigmentadas residuales.

Comentario El penfigoide dishidrosiforme fue descrito por primera vez por Levine y cols.[1] en 1979. Es una entidad poco frecuente, habiéndose descrito 29 casos hasta la fecha[2]. Creemos que el hecho que esta patología sea confundida en muchas

Figura 2. Erupción vesiculosa en planta del pie izquierdo.

Tabla 1. Diagnóstico diferencial Penfigoide dishidrosiforme

Eccema dishidrótico

Grupo afecto

Ancianos (70-90)

Jóvenes

Tipo de lesión

Vesículo-ampollas tensas de contenido hemorrágico pruriginosas

Vesículo-ampollas tensas de contenido seroso pruriginosas

Localización

Palmas-plantas

Palmas-plantas

Estudio histopatológico

Dermatitis ampollosa subepidérmica espongiforme con eosinófilos

Ampolla intraepidérmica y espongiosis

IFD

Depósito lineal de IgG y C3 en membrana basal

Sin hallazgos

IFI

No siempre positiva

Sin hallazgos

Tratamiento

Prednisona oral a dosis bajas (0,5-0,8 mg/kg/día)

– Corticoide tópico – Prednisona oral a dosis baja, si no hay respuesta a corticoterapia tópica

Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(4):112-114

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MªR Perelló Alzamora et al. Penfigoide dishidrosiforme

sos localizados en 3 grupos: tipo Brunsting-Perry, que afecta a cabeza y cuello, y se resuelve dejando cicatrices residuales; tipo Pearson localizado en zonas pretibiales, más frecuente en mujeres y cura sin dejar cicatriz residual; tipo dishidrosiforme con afectación palmo-plantar. Existe cierta controversia sobre si esta entidad debe ser considerada una variante localizada del penfigoide ampolloso[4-5] o bien una manifestación precoz del penfigoide ampolloso[3, 6]. En cuanto al tratamiento, la mayoría de los pacientes responde bien a corticoterapia oral a dosis baja. En los casos de no respuesta a este tratamiento se ha utilizado: dapsona

(50-200 mg/día) asociado a corticoide a dosis baja[4, 6]; corticoide en dosis altas asociado a azatioprina[5, 7], ciclofosfamida[7] o micofenolato mofetilo[8].

Conclusión Concluimos que ante un paciente de edad media-avanzada y erupción vesículo-ampollosa de contenido serohemorrágica, pruriginosa, en palmas y plantas hay que tener presente este diagnóstico, puesto que su detección precoz posibilitaría un mejor manejo del paciente y evitaría yatrogenia.

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Casos Clínicos

Localizador

11-068

DOI:10.4464/MD.2012.40.4.5027

Fenómeno de Koebner tras escleroterapia de varices Koebner phenomenon after sclerotherapy of varicose veins in the lower limbs V. López Castillo, JM Ricart Servicio de Dermatología. Dermiláser. Hospital Quirón de Valencia. Valencia. España.

Correspondencia:

Verónica López Castillo Servicio de Dermatología Dermiláser. Hospital Quirón de Valencia C/ Artes Gráfica, 4 Valencia. España e-mail: veronica_17@live.com

Resumen El fenómeno de Koebner fue descrito en 1877 por Heinrich Koebner como la aparición de lesiones típicas de una determinada dermatosis en áreas de piel sana desencadenadas tras diferentes traumatismos. Presentamos el caso de una mujer de 33 años valorada en nuestra consulta por aparición de lesiones psoriasiformes tras el tratamiento mediante escleroterapia con polidocanol de pequeñas varículas en las extremidades inferiores. (V. López Castillo, JM Ricart. Fenómeno de Koebner tras escleroterapia de varices. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(4):115-116)

Palabras clave: Psoriasis, fenómeno de Koebner, escleroterapia.

Summary Koebner phenomenon was first described in 1877 as the appearance of psoriatic lesions in the uninvolved skin of psoriatic patients as a consequence of trauma. We report a 33-year-old woman referred to our department for evaluation of multiple psoriasiform skin lesions appearing after sclerotherapy for varicose veins of the legs. Key words: Psoriasis, Koebner phenomenon, sclerotherapy.

El fenómeno de Koebner fue descrito por primera vez en 1877 como la aparición de lesiones típicas de una determinada dermatosis en áreas de piel sana desencadenadas tras diferentes procesos[1]. Aunque se ha descrito con mayor frecuencia en pacientes con psoriasis, éste puede aparecer también en otras dermatosis.

Caso clínico Mujer de 33 años, sin antecedentes personales de interés que consulta por la aparición de pequeñas placas eritematodescamativas, levemente pruriginosas, en las extremidades inferiores de aproximadamente 1 mes de evolución. En la anamnesis, la paciente no refería sintomatología sistémica. Así mismo,

negaba antecedente de cuadro infeccioso o la toma de medicaciones previas a la aparición de la clínica cutánea. Como antecedente a destacar, la paciente refería la existencia de pequeñas varículas que habían sido tratadas mediante escleroterapia con polidocanol. Las lesiones cutáneas aparecieron en los puntos de inyección de la sustancia esclerosante un mes más tarde. A la exploración se apreciaba en ambas extremidades inferiores la existencia de pequeñas placas eritematoescamosas, de bordes bien delimitados, con descamación plateada en superficie localizadas en cada uno de los puntos donde se había inyectado la sustancia esclerosante para el tratamiento de las varices (Figura 1). No se evidenciaban lesiones en cuero cabelludo ni en otras zonas del tegumento cutáneo y, de igual forma, las uñas estaban respetadas. Se

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V. López Castillo, JM Ricart. Fenómeno de Koebner tras escleroterapia de varices

Figura 1. Imagen clínica en la que se aprecian las lesiones psoriasiformes localizadas en el punto de inyección de la sustancia esclerosante.

solicitó un frotis faríngeo que no mostró hallazgos significativos. El estudio histopatológico de una de las lesiones biopsiadas mostró hiperplasia epidérmica junto con acantosis e hiperqueratosis paraqueratósica focal, elongación de las pápilas dérmicas y la presencia de un infiltrado neutrofílico suprapapilar, hallazgos todos ellos compatibles con una psoriasis en placas. Se instauró tratamiento con corticoides tópicos con resolución de las lesiones y buena evolución tras dos semanas de tratamiento. Tras varios meses de seguimiento, la paciente no ha presentado nuevas lesiones.

Comentario El fenómeno de Koebner fue descrito en 1877 por Heinrich Koebner como la aparición de lesiones típicas de una determinada dermatosis en áreas de piel sana desencadenadas tras diferentes traumatismos[1]. Aunque este fenómeno se ha descrito en pacientes con psoriasis, puede aparecer en otras entidades como el vitíligo o el liquen plano, entre otras[2]. No se sabe bien la causa exacta por la que se desencadena este fenómeno pero parece ser que el factor básico de crecimiento de fibroblastos (b-FGF), liberado de los queratinocitos traumatizados, podría estar implicado en su desarrollo[3]. El período

de latencia es variable, generalmente entre 10 y 20 días, aunque puede presentarse años después del factor desencadenante[2]. El fenómeno de Koebner puede aparecer tras una variedad de estímulos, siendo necesaria no solo la afectación epidérmica sino también la existencia de un daño a nivel dérmico. Es más frecuente en pacientes psoriásicos que han recibido múltiples tratamientos y en aquellos en los que la enfermedad ha aparecido en edades tempranas, sin preferencia por una localización anatómica determinada. Se ha descrito con mayor frecuencia en invierno que en verano, sin embargo, esto podría estar en relación con la mejoría clínica que experimentan estos pacientes tras la exposición solar. Aunque son muchos los factores que pueden desencadenar el fenómeno de Koebner, hasta la fecha no hemos encontrado descrito en la literatura ningún caso de aparición tras el tratamiento esclerosante de varices. La escleroterapia es un procedimiento seguro empleado en el tratamiento de las varices, con pocos efectos secundarios[4, 5]. Esta técnica consiste en la inyección de una sustancia líquida o espumosa que interactúa con las paredes del vaso provocando una reacción tromboflebítica[6]. A pesar de ser una técnica muy segura, no está exenta de efectos adversos[4, 5]. A nivel cutáneo, en el punto de inyección, puede aparecer hiperpigmentación postinflamatoria, “matting” telangiectático, alteraciones en la cicatrización y/o necrosis cutánea. La hiperpigmentación residual puede ser secundaria al depósito de hemosiderina o melanina y suele resolverse en aproximadamente un 90% de los casos al cabo de un año. El “matting” telangiectático se debe al aumento en la vascularización como consecuencia de una reacción excesiva al tratamiento esclerosante. La necrosis puede deberse a la inyección extravenosa o intraarterial, o en raros casos, a una embolia cutis medicamentosa. También se han descrito complicaciones neurológicas, trombóticas, anafilácticas o infecciosas, aunque éstas son excepcionales[4].

Conclusion Como conclusión, presentamos el caso de una paciente con lesiones psoriasiformes desencadenadas tras el tratamiento esclerosante de varices de las extremidades inferiores, siendo una asociación, hasta la fecha, todavía no descrita en la literatura.

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Casos Breves

Localizador

11-036

DOI:10.4464/MD.2012.40.4.5028

Alopecia areata difusa: uma forma atípica muitas vezes subdiagnosticada Diffuse alopecia areata: an atypical form often misdiagnosed F. Dias Pacheco Sakai, AC Lisboa de Macedo, V. Chehin Curi, J. Sandin, R. Cantanhede Farias de Vasconcelos Departamento de Dermatología da Universidade de Santo Amaro - UNISA. São Paulo. Brazil. Correspondencia:

Fernanda Dias Pacheco Sakai Departamento de Dermatologia da Universidade de Santo Amaro - UNISA Rua Bernardino de Campos, 620, ap. 22. Bairro Alto CEP: 13419-100 Piracicaba - SP - Brazil e-mail: nanda.dp@ig.com.br

Resumo Alopecia areata é doença inflamatória auto-imune, de etiologia multifatorial, manifestada em indivíduos geneticamente predispostos, que acomete o folículo piloso. Pode ser classificada de diversas maneiras, sendo uma delas a forma atípica denominada difusa. Essa forma talvez seja a de mais difícil diagnostico, devido a dificuldade em se diferenciá-la da alopecia androgenética e do eflúvio telógeno. A raridade da apresentação e a dificulade diagnóstica e terapêutica motivaram a demonstração deste caso, que relata presença de rarefação capilar difusa, não cicatricial, iniciada há 3 anos, em paciente masculino, de 16 anos de idade. Foi tratado para alopecia androgenética sem melhora e apenas após biópsia confirmou-se o diagnostico dessa forma de alopecia areata. Para tal, é necessária exclusão de outras doenças como alopecia androgenética, eflúvio telógeno, sífilis e lúpus eritematoso. (F. Dias Pacheco Sakai, AC Lisboa de Macedo, V. Chehin Curi, J. Sandin, R. Cantanhede Farias de Vasconcelos. Alopecia areata difusa: uma forma atípica muitas vezes subdiagnosticada. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(4):117-119)

Palavras-chave: Alopecia areata, alopecia, eflúvio.

Summary Alopecia areata is an autoimmune inflammatory disease of multifactorial aetiology, manifested in genetically predisposed individuals, which affects the hair follicle. It can be classified in several ways, one being called atypical diffuse. This form is perhaps the most difficult to diagnose because of the difficulty in differentiating it from androgenetic alopecia and telogen effluvium. The rarity of presentation and the difficulty of diagnosis and treatment of our patient —a 16 years-old male—, which reports the presence of diffuse thinning hair, no scar that started 3 years ago. He was treated for androgenetic alopecia with no improvement, and just after biopsy the diagnosis of this form of alopecia areata was confirmed. For that, is necessary the exclusion of other diseases such as androgenic alopecia, telogen effluvium, syphilis and lupus erythematosus. trials with long-term results to help patients with this atypical form of alopecia areata. Key words: Alopecia areata, alopecia, effluvium.

Alopecia areata (AA) é doença inflamatória crônica autoimune que envolve o folículo piloso[1]. Pode iniciar-se em qualquer idade, com pico de incidência entre 20 e 50 anos, sendo que 60% dos doentes apresentam o primeiro episódio antes dos 20 anos[2]. Evidências atuais indicam que a inflamação do folículo piloso é causada por mecanismo imunológico mediado por células T, que ocorre em indivíduos geneticamente predispostos[1]. E fatores ambientais podem ser responsáveis por desencadear a doença[1]. Clinicamente, pode ser classificada de diferentes maneiras[2, 3]. Na forma clássica: AA em placa única ou unifocal,

AA em placas múltiplas ou multifocal, AA ofiásica, AA total e AA universal[2]. Nas formas atípicas: AA tipo sisaifo, AA reticular e AA difusa[2].

Relato do caso Masculino, 16 anos, refere queda de cabelo há 3 anos. Exame dermatológico: rarefação difusa dos cabelos, de caráter não cicatricial (Figura 1). Nega história familiar semelhante, bem como doenças, uso de medicações e estresse emocional antes do início do quadro. Apresentou exames laboratoriais sem alterações e sorologias negativas.

Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(4):117-119

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F. Dias Pacheco Sakai et al. Alopecia areata difusa: uma forma atípica muitas vezes subdiagnosticada

Figura 1. Rarefação capilar difusa, de caráter não-cicatricial.

Aventada a possibilidade de alopecia androgenética, introduziu-se minoxidil 5% e finasterida 1 mg/dia por 10 meses. Diante da ausência de resposta, foi sugerida a hipótese de alopecia areata padrão difuso. A biópsia do couro cabeludo apresentou redução numérica dos folículos pilosos, hiperplasia de glândulas sebáceas sem folículos, folículos telógenos, anágenos e pelos terminais e infiltrado inflamatório linfocitário perifolicular, com aspecto de “colméia de abelhas”, reforçando a hipótese de alopecia areata (Figura 2). O paciente está em uso de corticoterapia tópica há 2 meses, ainda sem melhora significativa do quadro.

Discussão Alopecia areata difusa (AAD) pode se manifestar como forma inicial de AA, principalmente em crianças e adolescentes, ou surgir a partir de formas em placa[2]. No entanto, a perda difusa dos cabelo pode ocorrer apenas em algumas áreas ou em todo o couro cabeludo, sem o desenvolvimento de placas alopécicas1. O paciente em questão era adolescente e apresentava rarefação difusa em todo o couro cabeludo. A maioria desses casos evolui para formas de AA total ou universal[2], diferentemente do observado neste relato. A forma difusa da AA é, talvez, a de mais difícil diagnóstico[1, 2], pois outras causas precisam ser excluídas por exames sorológicos e biópsia do couro cabeludo, como foi feito neste caso. A sífilis secundária e o lúpus eritematoso, por vezes, apresentam-se com a perda de cabelo difusa ou irregular[1, 4]. Biópsia do couro cabeludo é útil na maioria dos casos de alopecias sem causas identificáveis, perdas crônicas, pelos miniaturizados, e quando se deseja excluir alopecia areata[1].

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Figura 2. Redução numérica dos folículos pilosos, hiperplasia de glándulas sebáceas sem folículo, folículos telógenos, anágenos e pelos terminais e infiltrado linfocitário perifolicular em “colméia de abelha”.

O diagnóstico diferencial entre AAD e eflúvio telógeno (ET) pode ser um desafio[4]. O ET crônico é uma condição em sua maioria idiopática, com curso flutuante e duração de muitos anos[5]. Entretanto, a história do paciente pode revelar um fator desencadeante. A biópsia do ET não mostra miniaturização dos pêlos e pode haver inversão da relação anágeno/ telógeno[2, 5], o que não ocorreu neste caso. Na AA difusa, o teste de tração pode mostrar alguns cabelos anágenos distróficos em comparação com os cabelos puramente telógenos encontrados no ET[4]. Descartar alopecia androgenética (AAG) também é muito importante, pois, apesar de tipicamente se apresentar com um padrão bem definido de perda de cabelo em pacientes com história familiar de alopecia androgenética, em alguns casos, pode se apresentar com rarefação capilar difusa[5]. O mecanismo funcional da perda está relacionado ao encurtamento da fase anágena, progressiva miniaturização dos foliculos pilosos e redução dos pelos terminais, achados encontrados na biópsia de couro cabeludo[5]. A história de AA deve concentrar-se especialmente sobre os acontecimentos dos últimos 3 meses antes do início da queda, no caso de perda de cabelo telógeno[5]. Devese atentar para doença recente ou cirurgia e uso de medicações, informações negadas pelo paciente. Os exames laboratoriais que podem identificar possíveis causas são: hemograma, ferritina, hormônios tireoideanos, painel metabólico para excluir doença renal ou hepática. Além disso, a dosagem de hormônios devem ser realizada se houver sinais de hiperandrogenismo ou suspeita de alteração hormonal[5]. Esses exames resultaram negativos no caso relatado. Muitos tratamentos são destinados a controlar ou limitar o processo patogênico, podendo induzir o cresci-


F. Dias Pacheco Sakai et al. Alopecia areata difusa: uma forma atípica muitas vezes subdiagnosticada

mento de pêlos nos pacientes com AA, mas a taxa de resposta em pacientes com extensa perda de cabelo é baixa[1, 3]. Poucos tratamentos foram submetidos a ensaios clínicos randomizados e, há poucos dados publicados sobre os

resultados a longo prazo[1]. Estas dificuldades mostram que o aconselhamento do paciente e de sua família, são de primordial importância. Isto deve incluir a discussão sobre a natureza da doença e sua história natural, os tratamentos disponíveis e suas chances de sucesso[1].

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Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(4):117-119

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Localizador

11-043

Casos Breves DOI:10.4464/MD.2012.40.4.5029

Dermatomiosite paraneoplásica por câncer de pulmão Paraneoplasic dermatomyositis due to lung cancer R. dos Santos Dias Rezende, L. Bomm, A. Azevedo, R. Souto da Silva, D. Lago Obadia Hospital Universitario Pedro Ernesto. Rio de Janeiro. Brasil.

Correspondencia:

R. dos Santos Dias Rezende Hospital Universitario Pedro Ernesto Rua Felipe Camarão, 161 CEP: 20511-010 Maracanã. Rio de Janeiro. Brasil e-mail: rsdrmed@gmail.com

Resumo A dermatomiosite é uma doença autoimune incomum que pode se manifestar como síndrome paraneoplásica ou ainda ser induzida por certas drogas. Apresentamos um caso de dermatomiosite paraneoplásica que faz diagnóstico diferencial com dermatomiosite induzida por droga. (R. dos Santos Dias Rezende, L. Bomm, A. Azevedo, R. Souto da Silva, D. Lago Obadia. Dermatomiosite paraneoplásica por câncer de pulmão. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(3):120-122)

Palavras-chave: Dermatomiosite, síndrome paraneoplásica, câncer de pulmão.

Summary Dermatomyositis is an uncommon autoimmune disease that may mimic a paraneoplastic syndrome or be drug-induced. We present a case of paraneoplastic dermatomyositis in which is mandatory to distinguish it from a drug-induced phenomenon. Key words: Dermatomyositis, paraneoplastic syndrome, lung cancer.

A dermatomiosite (DM) é uma doença de etiologia autoimune, que se manifesta por miopatia inflamatória simétrica proximal e erupções cutâneas características[1, 2]. A doença, quando associada a neoplasias, pode ter início mais agudo, com manifestações cutâneas precoces e intensas. As alterações musculares podem ser tardias, porém com evolução rápida e progressiva, e resistência a tratamento sistêmico com corticoesteróides. A DM paraneoplásica tem incidência que varia entre 10% e 50% dos casos de DM, dependendo do estudo. A relação com neoplasia é mais comum na DM (15%) do que na polimiosite (9%), sendo mais frequente em adultos[3].

Caso clínico Paciente do sexo feminino, 56 anos, ex-tabagista (57 maço.ano) com diagnóstico há 6 meses de carcinoma pulmonar escamoso, em tratamento quimioterápico, tendo rea-

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Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(4):120-122

lizado diversos esquemas terapêuticos (incluindo o uso de genzar, cisplatina, , plactaxel, etoposide, carboplastina), sem resposta satisfatória. Dois meses após o diagnóstico iniciou quadro de eritema e edema na face associado a prurido intenso difuso (principalmente na face e couro cabeludo); um mês após evoluiu com piora do quadro cutâneo com surgimento de bolhas, início de fraqueza muscular nos membros superiores e inferiores e disfagia alta progressiva para sólidos e líquidos. Ao exame clínico apresentava eritema e edema da face, dos pavilhões auriculares e da região periungueal, heliotropo (Figura 1), eritema e bolhas nos membros superiores (Figura 2) e eritema flagelado no dorso (Figura 3), além de fraqueza muscular proximal. Os exames laboratoriais evidenciaram CK (creatinoquinase) 7335 U/L, LDH (desidrogenase láctica) 1213 U/L, Aldolase 13,99 U/L (VR < 7,6 U/L), VHS 60 mm, TGO 269 U/L, FAN 1/320 pontilhado fino, Anti-RO, AntiLa e Anti-Jo 1 negativos, Anti-M2: 1,17 (VR < 10 U/mL), e eletroneuromiografia com padrão miopático.


R. dos Santos Dias Rezende et al. Dermatomiosite paraneoplásica por câncer de pulmão

Figura 1. Eritema e edema facial com heliotropo.

Figura 2. Presença de lesões bolhosas no membro superior.

Realizado exame histopatológico cutâneo do rash localizado na região dorsal que evidenciou epiderme retificada com áreas de alteração vacuolar da camada basal, associado a infiltrado inflamatório perivascular superficial e médio de linfócitos e histiócitos, com edema da derme e depósito de mucina. Diante do quadro clinico e alterações laboratoriais, concluímos o diagnóstico de dermatomiosite paraneoplásica. Foi iniciado tratamento com hidratação e prednisona 1 mg/ kg/dia com melhora clínica e laboratorial parcial. Neste momento foi revisto o estadiamento do câncer de pulmão, que revelou associação com linfangite carcinomatosa, portanto, sem indicação de continuar o tratamento quimioterápico, seguindo apenas em acompanhamento paliativo pela oncologia e em tratamento dermatológico sintomático.

A idade avançada do paciente (maior que 40 anos), extensão das lesões cutâneas, prurido persistente, manifestações atípicas da doença cutânea (presença de ulceração, bolhas ou vasculite) e grande aumento dos níveis de CPK e VHS tem sido evidenciados nos pacientes com alto risco para a associação de neoplasia. Além de refratariedade ao tratamento, ausência de doença pulmonar intersticial e fraqueza muscular rapidamente progressiva[3, 4]. A presença ou ausência de auto-anticorpos também pode ajudar na estimativa de risco de câncer em pacientes com DM. O anti-Mi-2 mostra-se, em geral, baixo nos pacientes com DM e câncer; e o anti-Jo-1 relaciona-se mais com doença pulmonar intersticial, fenômeno de Raynaud, artropatia e mãos de mecânico, combinação conhecida como síndrome anti-sintetase[5]. Um novo anticorpo anti-155/140 tem sido utilizado em pesquisas e demonstrado uma forte predileção para a existência de malignidade associada a DM[5, 7]. Este anticorpo teria sensibilidade de 50% e especificidade de 96% para DM associada a câncer e estaria associado ao HLA-DQ1A*0301, diferentemente das outras

Discussão A dermatomiosite (DM) é uma doença do tecido conjuntivo que associa miopatia a manifestações cutâneas características. As manifestações cutâneas mais comuns são pápulas de Gottron, rash, heliotropo, edema periobitário, eritema reticular, poiquilodermia e erupção papuloescamosa no couro cabeludo, sendo raras vesículas ou bolhas. A etiologia permanece desconhecida, mas consideram-se as associações com antígenos de histocompatibilidade, vírus, drogas e auto-imunidade. A primeira associação de DM com neoplasia foi feita por Stertz em 1916. Desde então, diversos casos já foram documentados e estudos comprovaram que há um aumento do risco de câncer em adultos com DM (odds ratio de 4.4), indicando assim um fenômeno paraneoplásico. As malignidades mais associadas são câncer de ovário, pulmão, pâncreas, estômago, cólon e linfoma não-Hodgkin[3, 4].

Figura 3. Eritema flagelado no dorso.

Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(4):120-122

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R. dos Santos Dias Rezende et al. Dermatomiosite paraneoplásica por câncer de pulmão

formas de DM, sugerindo que o risco de câncer poder ser, em parte, geneticamente determinado[5]. A neoplasia pode ser diagnosticada antes, durante ou após o diagnóstico de DM. Algumas formas de rastreamento para neoplasias em pacientes com DM têm sido propostas, mas esse planejamento deve ser individualizado, levando-se em consideração a idade, sexo e etnia do paciente. Segundo alguns estudos, todos os pacientes com DM deveriam ser investigados para neoplasia durante os 3-5 anos após o inicio da doença. O tratamento da neoplasia pode ou não melhorar o quadro da DM[4]. A identificação das drogas desencadeadoras ou causadoras de DM pode ser um desafio ao dermatologista, já que muitos destes pacientes fazem uso de muitas medicações que podem ou não estar relacionadas à DM[8]. A DM induzida por drogas pode apresentar-se de forma típica, amiopática ou miosite isolada. As drogas mais frequen-

temente associadas são: antiiflamatórios não esteroidais, antilipêmicos, antibióticos, antineoplásicos, antagonistas de TNF-α e antineoplásicos (hidroxiuréia, ciclofosfamida, etoposide, tamoxifeno). Em geral possuem um curso benigno com melhora do quadro após suspensão da droga[2, 3, 8-11].

Conclusão O diagnóstico diferencial de DM paraneoplásica e DM induzida por droga neste caso fica evidente por quadro clínico de DM clássica com bolhas, lesões atípicas, associação com neoplasia, ausência de auto-anticorpos, e pelo fato de a paciente não ter melhorado após a suspensão da quimioterapia. Os dermatologistas devem estar atentos para os sinais clínicos sugestivos de DM paraneoplásica, a fim de traçar terapêutica conveniente em cada caso, com atenção especial ao prognóstico da doença de base.

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Historia de la Dermatología

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11-062

DOI:10.4464/MD.2012.40.4.5030

La historia del pénfigo foliáceo endémico en Latino América: concatenada a la historia de la explotación minera aurífera, las migraciones poblacionales y la deforestación de los bosques rivereños The history of endemic pemphigus foliaceus in Latin-America: concatenated to the history of gold mining, population migrations and deforestation of riverside forests MA Robledo Prado Dermatología práctica privada.

Correspondencia:

Mary Ann Robledo Prada Dermatología práctica privada e-mail: marobledop@une.net.co

La historia del pénfigo foliáceo endémico (PFE) en Latinoamérica está vinculada a la historia de la explotación minera aurífera, las migraciones de la población y la consecuente deforestación de los bosques de las áreas ribereñas en las zonas afectadas por la enfermedad. Estos factores son fundamentales para la consecuente contaminación por metilmercurio de los ecosistemas fluviales donde se encuentran los focos del PFE. Esta historia la recorreremos siguiendo los hechos cronológicos por los diferentes países Latino Americanos en donde se han descrito focos del PFE.

Brasil El PFE pudo aparecer en el Brasil desde los años 1500 debido a que los primeros focos brasileros se localizaron en el litoral sur del estado de Bahía, en localidad próxima a Pórto Seguro en Santa Cruz Cabralia en el Atlántico, por donde llegaron las primeras embarcaciones lusitanas de los descubridores y colonizadores del Brasil[1]. En 1874 se reporta la primera publicación brasilera de “Pénfigo brasiliensis”, se halla descritapor Sauvages en el libro “Lehrbuch der hautkranheiten” que traduce del alemán “Los libros de texto de las guía de las enfermedades de la piel”. Esa publicación se refiere a las observaciones hechas por el misionero Bourgerant que trabajó en el Brasil en 1730[2]. Paes-Leme en 1903 en su tesis dice que los casos descritos por Bougerant fueron confundidosm con el

Tokelau o tinea imbricata por sus lesiones circinadas y describe la presentación clínica típica del pénfigo foliáceo en la región de Mogiana São Paulo[3]. Otros autores aseguran que el primer caso descrito en Brasil en 1891 por Alexander Serqueira solo fue publicado por su alumno Faviano Silva 47 años después en el artículo titulado “Contribuição o estudo do pénfigo foliáceo” de1938[4]. Aleixo en el VII Congreso Brasilero de Dermatología informa varios casos de pénfigo foliáceo de los estados de Minas Gerais[5]. Gualberto en ese mismo congreso en 1912 reporta casos de adultos y niños de la región de Franca en el estado de São Paulo[6]. En 1693 se hacen los primeros descubrimientos importantes de las minas de oro en las montañas de Sabarabuçu, en los ríos del Carmo y río Tripuí, que provocaron una gran migración de mineros rumbo a la región de Minas Gerais. La historia de la región de Franca comienza en la época de los exploradores “Bandeirantes”. Se les llamó así porque portaban la bandera. A la entrada de Anhangüera (hijo) en 1722 se estableció el “camino de Goiás,” un rastro de São Paulo a las minas de oro en Goiás. A lo largo de los caminos, éste y otros asentamientos se hicieron, convirtiéndose en los llamados “aterrizajes” o estaciones de paso para los buscadores de oro. Franca fue conocida en el momento de los “Bandeirantes”, como la “Tierra del pez bagre”. En esa región se encuentran fuentes hídricas como son: el rio das Canoas, rio Pouso Alegre, Rio São João y Ribeirão Salgado.

Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(4):123-127

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MA Robledo Prada. La historia del pénfigo foliáceo endémico en Latino América está concatenada a la historia de la explotación minera aurífera, las migraciones poblacionales…

Los casos de pénfigo foliáceo aumentaron considerablemente en Minas Gerais tanto que Orsini de Castro publica en 1927 más de un centenar de pacientes y hace la observación sobre una especie de mosquito llamado en portugués “borrachudo” de la familia de los “Simulium” que podría ser el trasmisor de la enfermedad ya que esta se desarrolla en el Brasil en las zonas donde existe gran cantidad de estos mosquitos[7]. Vieira esta de acuerdo con las observaciones de su colega Orsini de Castro y añade que el pénfigo lo sufren individuos pobres con bajo nivel de educación e inteligencia y que consumen dieta inadecuada[8]. Lindenberg en 1937 concluye que la enfermedad es causada por un virus según sus estudios de 1917[9]. Ninguno de los investigadores de la época entre ellos Vieira y Orsini de Castro pudieron comprobar los hallazgos de Lindenberg, no lograron ni cultivar ni trasmitir la enfermedad por un supuesto agente infeccioso[10]. Los hechos epidemiológicos más importantes en el Brasil en las primeras décadas de 1900 fueron que la enfermedad se difundía siguiendo las migraciones de la minería de hierro y oro de aluvión y la deforestación selvática desde Perto Ilhéus en Itabuna pasando por el estado minero de Gerais, São Paulo, Oro Preto y Belo Horizonte, el triángulo minero de Goiás y desplazándose hacia el occidente hacia el estado de Mato Grosso do Sul como lo relata en su artículo “Invasão do pénfigo foliáceo na América do sul” del Dr. José Aranha Campos en 1952[1]. En ese mismo artículo Aranha Campos observa que “la minería trazando los fenómenos sociales demográficos y económicos influye en la formación de los focos del pénfigo foliáceo”. Los focos de pénfigo se han presentado siguiendo las cuencas de los ríos y sus afluentes donde la minería de aluvión se desarrolla y la deforestación de la selva ocurre, pero luego cuando llega la urbanización o aparecen las ciudades el pénfigo desaparece. En 1930 un gran hospital para el cuidado y manejo de los pacientes de pénfigo fue construido en São Paulo Brasil para atender cientos de enfermos de PFE[1]. Los focos delPFE en el Brasil se localizan actualmente en el estado de Mato Grosso do Sul, en la zona oriental del Pantanal que forma el río Paraguay, afectando varias poblaciones de indígenas de la etnia de los indios Tena. En la reservación de Limao Verde donde el Grupo Cooperativo del PFE ha hecho grandes aportes al conocimiento de la enfermedad con los estudios sero epidemiológicos de una cohorte que vienen siguiendo desde el inicio de los años 1990[11]. “El Pantanal es una inmensa cuenca suavemente inclinada que recibe el escurrimiento de las zonas de montaña (las tierras altas del Planalto) y libera lentamente el agua a través de un canal de drenaje único, el río Paraguay. Esta formación es el resultado de la gran depresión cóncava pre-andina de la corteza terrestre, en relación con la orogenia andina de la era Terciaria. Constituye un enorme delta del río y en el que varios ríos

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afluyen desde la meseta que lo rodea y van depositando sus sedimentos y residuos de la erosión, que se han llenado a lo largo de los años formando el área de la gran depresión del Pantanal. Esta zona es también una de las distintivas provincias fisiográficas de la división más grande de la llanura del Paraná-Paraguay. El Pantanal es una fuente de tratamiento de aguas naturales. Suple de agua dulce a las zonas cercanas por la eliminación de productos químicos y otros contaminantes del agua que fluye a través de él. Sin embargo, cuando este “sistema de limpieza” se sobrecarga, las especies naturales del Pantanal comienzan a sufrir. El desarrollo industrial (sobre todo la extracción de oro) ha causado estos problemas”[12]. En 1995 Friedman y cols., informan otro foco con diez casos de PFE en una población de 746 de indígenas de la reserva de los Xavantes que habitan los valles de los ríos Mortes, Kuluene, Couto de Magalhães, Batovi y Graças, afluentes del río Amazonas al este de Mato Grosso[13]. “A comienzos del siglo XVIII, después del descubrimiento de oro en la entonces provincia de Goiás, la llegada de mineros, conquistadores, colonos y misioneros presionó a las poblaciones indígenas locales, provocando conflictos entre éstas y los nuevos habitantes. Las poblaciones nativas reaccionaron de diferentes modos a las incursiones de los forasteros. Algunas recurrieron a la práctica de ataques repentinos y a la guerra; otras, al establecimiento en el área o a la migración. En la segunda mitad de ese siglo, varios grupos, incluyendo algunos identificados como Xavante, estuvieron asentados en aldeas patrocinadas por el gobierno, donde sufrieron los efectos devastadores de las enfermedades epidémicas. La reservas de los Xavante están localizadas en medio de un conjunto de cuencas hidrográficas caracterizadas por la rica biodiversidad regional y, por lo tanto, base del modo de vida tradicional indígena, esta región viene sufriendo impactos ambientales (difícilmente reversibles) desde la década de 1960, debido a su incorporación por la agropecuaria extensiva, proceso intensificado a partir de la década de 1980, debido a la creciente implementación de la producción de granos para exportación, en especial, la soya. La dieta básica tradicional de los Xavantes consiste en productos recolectados principalmente por las mujeres: raíces silvestres, castañas, frutas y otros vegetales. La recolección es complementada por ítems suministrados por los hombres: carnes de caza y alguna cantidad de pescado, fuentes de proteína que pueden ser ahumadas para fines de conservación”[14].

Argentina Siguiendo la cuenca del río Paraná hacia el río de la Plata se movió el Pénfigo foliáceo y en 1948 un foco de gran importancia fue estudiado por Aranha Campos en Buenos Aires


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Argentina[1]. Desde ese entonces no existen nuevos informes de focos de PFE en la Argentina.

Perú Aunque los primeros informes de pénfigo en Perú fueron hechos en 1949 y 1950 de forma verbal al Dr. Aranha Campos[1]. El primero fue en el hospital Peruano Militar de Santa Rosa de Iquitos en soldados pertenecientes a la división de la selva e informados por el Teniente Coronel José M. Muñoz del Cuerpo de Salud del ejército peruano. El otro foco tuvo lugar en indígenas que habitaban en las márgenes del río Ucayali en la villa indígena de Pucallpa según el profesor Pedro Weisse de Lima[1]. Se ha considerado en la literatura peruana como el primer foco de ese país los cuatro casos de pénfigo endémico descritos por Heimgartner en 1976 en Puerto Inca en las riveras del río Pachitea en la zona de Huánuco[15]. El segundo reporte lo realizaron Arturo Castillo y cols. (1993), quienes publicaron 25 casos de pénfigo foliáceo endémico, en las provincias de Requena y Ucayali (Región Loreto)[16]. Galarza y cols. referencian otros 16 casos de pénfigo foliáceo endémico en la región de Ucayali-Perú en el año 2002[17] y posteriormente en el 2003 De Amat y Díaz J. describen otros casos de pénfigo foliáceo endémico en las comunidades de Vista Alegre y San Francisco (Ucayali)[18]. En un estudio del 2009 realizado por Ramos y cols. en el Perú y titulado: “Características epidemiológicas e inmunopatológicas de una cohorte de sujetos sanos positivos para anticuerpos anti Dsg1 procedentes de áreas endémicas de pénfigo foliáceo y vulgar del Perú”[19] los autores comentan: “El presente estudio muestra que los sujetos sanos de áreas endémicas positivos para anticuerpos anti desmogleina 1 están expuestos a múltiples factores que han sido relacionados con el desarrollo del pénfigo foliáceo y vulgar endémico. Nuestros hallazgos documentan la alta exposición a picadura de insectos hematófagos, ocupación de riesgo (agricultura), radiación solar, consumo de alimentos con potencial acantolítico, etc. A diferencia de lo reportado en Colombia (El Bagre y Nechí)[20, 21] no se ha documentado casos por exposición a mercurio probablemente porque la minería artesanal del oro no es una actividad frecuente en la zona de estudio”. El río Pachitea es afluente del río Ucayali y de éste nace el río Amazonas muchas etnias indígenas viven en sus orillas pero las mas comprometidas con la enfermedad han sido los Indígena Shipibo (Konibos) y los Asháninca de la familia lingüística de los Arawak, y la comunidad Sheshea. Según el documento “La pesca en la cuenca Andino-Amazonas del río Pachitea, Perú” por Edgardo Castro y cols. “La extracción de oro aluvial es una actividad antigua en la cuenca del Pachitea. Hasta hace veinte años, los colonos del valle de

Pozuzo tenían lavaderos de oro en el río Santa Cruz, y comercializaban el metal precioso en Cerro de Pasco para abastecerse de alimentos. En la actualidad, la minería aurífera en la cuenca del Pachitea se concentra en los distritos de Yuyapichis y Puerto Inca y es de dos clases: una minería informal que consiste en la extracción de oro de forma artesanal en los ríos Pachitea y Negro durante el estiaje, y una formal realizada por compañías de capital privado, como la Coreana (Amazon Mining Group), a la que el Ministerio de Energía y Minas entregó en concesión 36.000 hectáreas en el río Negro en el año 2001 (distrito de Yuyapichis). La actividad minera informal constituye una fuente de contaminación de los cuerpos de agua, ya que los residuos del mercurio y el cianuro utilizados para separar el oro de los sedimentos son vertidos directamente en los ríos y quebradas. Estos residuos son transformados por microorganismos en metilmercurio, compuesto altamente tóxico que ingresa en la red trófica, contaminando el resto de organismos acuáticos y, por ende, al ser humano al consumir el pescado. En zonas rurales y alejadas, esta práctica no tiene ningún control por parte de las autoridades locales y nacionales. Otro impacto derivado de la explotación aurífera es la remoción de arena, tierra y grava de las riberas y lechos de las quebradas, que al liberar sedimentos en las aguas alteran la composición de las comunidades acuáticas”[22].

Bolivia Aranha Campos comenta que el pénfigo apareció en trabajadores de la construcción del ferrocarril Brasil-Bolivia[1]. Este ferrocarril se construyó entre la primera y segunda décadas del siglo XX y atraviesa los ríos Paraguay y Paraná por ese entonces la deforestación de la zona con la construcción de dicha vía férrea pudo influir en la aparición de la enfermedad además de la migración de enfermos desde el Brasil. No existen nuevos informes de focos de la enfermedad en Bolivia donde la explotación aurífera ha sido escasa.

Paraguay A través de los pobladores del Río Apa afluente del Paraguay pasa la epidemia del pénfigo de los focos de Mato Grosso do Sul al Paraguay[1]. El río Apa en Bella Vista está actualmente muy contaminado como consecuencia de la alta deforestación de sus bosques. Desde 1990 al 2003 en las áreas rurales del oriente del Paraguay se han encontrado veintitrés casos de pénfigo foliáceo endémico en menores de 20 años de edad, entre los 70 casos reportados de la enfermedad en ese país, los autores comentan que estas áreas endémicas son similares a las otras áreas de Suramérica donde se han encontrado los

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PFE[23, 24]. Existe una región compartida por Brasil en el área endémica del PFE en Mato Groso do Sul, Paraguay y Bolivia llamada el “Pantanal”[12]. En Paraguay la mayoría de los enfermos son indígenas de la etnia Ache.

La explotación minera aurífera en ambas regiones colombianas donde aparecieron estos focos de PFE fue una de las asociaciones epidemiológicas más importantes para los autores de estas epidemias[20].

El Salvador

Venezuela

Hernández Pérez en El Salvador entre 1970 y 1977 publicó 23 casos de pénfigo, de ellos 18 eran foliáceo y 5 vulgares, concluye que las características de los pénfigos foliáceos de su país son parecidas a las de los pénfigos brasileros o “fogo selvagem”[25]. Los nativos salvadoreños aunque muchos mestizos provienen del mestizaje con la etnia Amerindia de los Pipiles. La historia de la minería en El Salvador, particularmente la extracción de oro y plata comenzó desde los tiempos de la colonia en 1780 hasta nuestros días. Existe en ese país una ONG en contra de la explotación minera en especial para la mina “El Dorado” debido a contaminación de la tierra y las aguas del río Lempa, que en lengua de los Pipiles significa “El río padre” que es la mayor fuente de agua en este país y esta siendo contaminada con mercurio debido a la minería [26].

En el artículo del Dr. Arana Campos cuenta que por medio de una comunicación personal en 1950 el Dr. Humberto Campins le informa que pacientes con pénfigo foliáceo han sido hospitalizados en el servicio del Profesor Martin Vegas en Caracas Venezuela[1]. Los casos venezolanos mas recientes de PFE fueron descritos en el año del 2006 tratándose de dos niños Yanomami de la región del Amazonas venezolano[29]. En el artículo titulado, “Amazonia: los buscadores de oro (Garimpeiros) y el fin de los Yanomami” comentan estos importantes datos: “Alrededor de 20.000 individuos que integran los yanomami viven desperdigados por la selva tropical, en aldeas separadas por muchos kilómetros de tierra deshabitada. A los conquistadores siguieron los exploradores europeos que penetraron en la jungla en los albores del siglo XIX. Las tribus vivían tal como lo habían hecho sus antepasados por miles de años, en completo aislamiento. En el siglo XX (a finales de la década de 1970) el gobierno militar brasileño descubrió enormes depósitos de recursos minerales, como la casiterita, metales estratégicos, uranio y oro, mediante vuelos de la poderosa Fuerza Aérea sobre la zona donde vivían los Yanomami. La carretera perimetral Norte de Brasil desorganizó las etnias amazónicas que quedaron divididas en grupos inconexos. Durante la época comprendida entre 1986 y 1987, un número aproximado de 55.000 mineros (garimpeiros) invadieron el territorio Yanomami en un proceso de etnocidio brutal. Mataban familias enteras con fusiles violaban a las madres o a las hijas y sembraban enfermedades tales como la tuberculosis, la gripe y la sífilis. Se habla y se especula sobre la Amazonia como un todo, que no lo es, pero no se dice que hay también una ancha Amazonia venezolana que siempre trató de salvarlos. La soledad y el silencio son los mejores acompañantes de estos indios, pero si viven en silencio morirán en silencio como sus vecinos brasileños”[30].

Colombia Dos focos epidémicos de pénfigo foliáceo comenzaron entre las décadas de 1970 a los 1990 en Colombia. En la región El Bagre y Nechí, en el Nordeste Antioqueño, después de que el gobierno Colombiano en1972 incrementara el precio del preciado metal y diera ayudas a los mineros para incrementar la explotación aurífera, por lo tanto se desata una gran fiebre de oro. Estos acontecimientos ocurren hasta mediados de 1990. El primer foco de PFE colombiano fue descrito precisamente el esa región El Bagre y Nechí entre 1982 a 1986 donde se describen las características de 21 pacientes en su mayoría hombres, adultos y mestizos. Cuatro enfermos pertenecían a la etnia de los Sinues (datos del autor no consignados en el primer informe)[20]. De oficio en su mayoría agricultores (62%) siendo minoría los mineros (10%) aunque un 19%) practicaban ambas actividades[20]. El segundo foco colombiano fue descrito por Rodríguez en 1993, en indios que habitan la región de los Llanos Orientales en el Guainía Colombiano[27]. La fiebre del oro en el Guainía comenzó con la búsqueda de uranio en esa misma región a finales de los 1980 después que un español haciendo observaciones satelitales de la tierra comentara que esa región de los Llanos Orientales colombianos es muy parecida a la zona del África donde se encontró uranio. Los buscadores no encontraron el uranio pero si oro que ya era explotado ancestralmente por los indios Piunaves del Guainía. La explotación de oro llegó a su clímax en esa región en 1989[28]. El río Guainía se convierte en el río Negro que es afluente del río Amazonas.

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Reflexiones y comentarios La mayoría de las etnias Amerindias se han clasificado por sus familias lingüísticas. Se han realizado algunos estudios de los antígenos de histocompatibilidad (HLA) de algunos de los focos de PFE encontrándose una susceptibilidad mayor con los alelos DR clase II, pero aun no se han realizado estudios juiciosos antropológicos y genéticos de todo el conjunto de los focos de PFE Latino Americanos y en especial de


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todas las comunidades Amerindias comprometidas ni de sus orígenes antropológicos y raíces genéticas comunes a ellas que seguramente deben existir. Posiblemente la enfermedad desapareció de la Argentina con la urbanización de las zonas de bosque y porque la enfermedad aparece solo en individuos genéticamente susceptibles, la mayoría de origen indígena, que no es la población actual de la Argentina. En el caso de Bolivia posiblemente la poca minería aurífera ha contribuido para no tener la contaminación de sus ecosistemas hídricos con metilmercurio y la no presencia de los PFE en ese territorio. Es sorprendente que habiendo transcurrido sesenta años desde las valiosas observaciones del Doctor José Aranha Campos en su magistral artículo “Invasão do Pênfigo na America do Sul” donde dice: “La minería, con los

fenómenos sociales, demográficos y económicos, concurre como todavía lo hace en la formación de focos de pénfigo foliáceo”[1]. Estas observaciones a las cuales no les hemos dado la debida importancia serán posiblemente la clave para encontrar la causa de la enfermedad que debe estar asociada a la deforestación, la minería y la contaminación de las aguas y animales por derivados mercuriales que se bioacumulan como metilmercurio en la cadena alimenticia y pobladores de esas regiones. Posiblemente, las observaciones de sus antecesores Orsini de Castro y Vieira con relación a los mosquitos “Borrachudos” o “Simulium” no sean las correctas ya que este factor no se ha podido dilucidar aun como el causante de la enfermedad, ni parece ser el común denominador para todos los focos de PFE en América Latina[7, 8, 31].

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Correspondencia recibida

En este artículo publicado en Medicina Cutánea n.º 1/12, aparecía un cuestionario de autoevaluación, a continuación publicamos las respuestas correctas.

Sarcoma de Kaposi

Localizador

12-012

Kaposi’s sarcoma E. Hernández-Ruiz1, A. García-Herrera2, J. Ferrando1 1

2

Servicio de Dermatología. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Clínic. Universitat de Barcelona. Barcelona. España.

Respuestas del cuestionario del número 2 de 2012: 1c, 2e, 3c, 4e, 5c, 6d, 7e, 8a, 9c, 10b, 11c, 12b, 13e, 14d, 15c, 16c, 17c, 18a, 19c, 20e

FE DE ERRATAS Sarcoma de Kaposi Med Cut Iber Lat Am 2012; 40 (2): 35-38

En el artículo se reprodujo con error la leyenda de la figura 1. La reproducción correcta de la leyenda de la figura es: “Sarcoma de Kaposi clásico”.

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Área Dermatología

DERMOPEDIATRICS IX 30 de marzo 2012 • Barcelona El pasado día 30 de Marzo del año en curso se celebró en el Auditori AXA de Barcelona, como cada año por estas fechas, el noveno Curso Dermopediatrics organizado por los Dres. Juan Ferrando y Ramon Grimalt del Hospital Clínic y Facultad de Medicina de Barcelona y auspiciado por Grupo Ferrer, con el aval de la Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV). Con la participación de más de 400 asistentes la mayoría pediatras. Las ponencias de este año fueron: Topografía dermatológica práctica (Dra. Isabel Betlloch, Jefe de Sección de Dermatología del Hospital General Universitario de Alicante), Angiomas y malformaciones vasculares: ¿Qué debo saber? (Dr. Raúl de Lucas, Jefe de Sección de Dermatología Pediátrica del Hospital Universitario La Paz de Madrid), Dermatitis de contacto en el niño (Dr. Ramon Grimalt, Profesor Asociado de Dermatología de la Facultad de Medicina de Barcelona), Terapéutica dermatológica práctica (Dr. Eudald Sellarés, pediatra del Hospital General de Vic, Manlleu, Barcelona), Lunares y pecas. ¿Qué debe de saber el pediatra? (Dra. Cristina Carrera, Unidad de Melanoma, Servicio de Dermatología, Hospital Clínic de Barcelona) y Sospecha de toxicodermia: aspectos prácticos (Dra. Lucía Rodríguez Ferrán, pediatra del Hospital Universitari Mútua de Terrassa, Barcelona). Dichas ponencias fueron seguidas, como es costumbre, por una animada discusión y comentarios con la audiencia y por la exposición de varios Casos para Diagnóstico por parte de cada uno de los ponentes a los cuales se añadió el Dr. Juan Ferrando (Consultor del Servicio de Dermatología del Hospital Clínic y Profesor Titular de la Facultad de Medicina de Barcelona). UN POCO DE HISTORIA… Dermopediatrics comenzó su andadura hace ya casi 10 años el 21 de Noviembre de 2002 como Curso Precongreso del 7th Congress of The European Society of Pediatric Dermatology organizado en Barcelona por aquellas fechas por los Dres. Ferrando y Grimalt con una participación de unos 900 asistentes de los que unos 500 participaron en dicho curso. En aquella ocasión se presentó una exposición de los temas más candentes de la especialidad por parte de destacados miembros del Grupo Español de Dermatología Pediátrica de la AEDV (Profs./Dres. Carlos Ferrándiz, Juan Ferrando, Eduardo Fonseca, Ramon Grimalt, Aurora Guerra, José Carlos Moreno, Antonio Zambrano), del pediatra Eudald Sellarés, además de miembros internacionales reconocidos expertos en este campo de la especialidad como los Profs/Dres. Carlo Gelmetti, Marc Larrègue, Adrian Pierini, Antonio Rondón-Lugo y Ramón Ruiz Maldonado. El éxito fue rotundo y motivó la continuación de dicho proyecto. Después de una pausa de algo más de un año, en marzo de 2004 tuvo lugar el Dermopediatrics II, y así sucesivamente hasta el presente. Excepto en dos ediciones Dermopediatrics

Aspecto general de la audiencia de la sala.

siempre a contado con el apoyo y el soporte en exclusiva de Grupo Ferrer lo cual ha facilitado mucho su organización, difusión y acreditación entre el mundo pediátrico. Los Dres. Ferrando y Grimalt se plantearon ya desde esa segunda edición ofrecer siempre ponentes de acreditado prestigio y experiencia y sobretodo con buen poder de comunicación y exposición de los diferentes temas, siempre resaltando los aspectos mas prácticos del día a día de forma que las ponencias resulten realmente útiles en este sentido al pediatra y al dermatólogo en formación. Para ello han sido también de mucha utilidad la presentación y discusión de los Casos para diagnóstico, que incluyen preguntas de múltiple opción de respuesta mostrando los resultados de forma estadística en el propio momento de la presentación para la propia autoevaluación de los asistentes. Durante las diferentes ediciones de Dermopediatrics se ha contado con la participación de destacados expertos españoles en dermatología pediátrica, además de los de la presente edición concretamente con los Prof./Dres. Antoni Azón, Eulalia Baselga, Isabel Bielsa, Carmen Herrero, Teresa Estrach, Vicens García Patos, Aurora Guerra, Angela Hernández, Joseph Malvehy, José Mª Mascaró, José Carlos Moreno, Miquel Ribera, Asunción Moreno,

Los Dres. Grimalt y Ferrando en el momento de la presentación del Curso.

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Área Dermatología

de las lesiones para poder orientar adecuadamente un diagnóstico.” La Dra. Betlloch orientó su presentación identificando patologías típicas dermatológicas de la infancia en localizaciones específicas y diferenciando a algunos cuadros dermatológicos más frecuentes de otros de apariencia similar, con los que no deberían ser confundidos y que ha pesar de ser menos habituales deben de ser tenidos en consideración en el diagnóstico diferencial. Durante su presentación efectuó un recorrido por toda la topografía cutánea planteando situaciones de casos clínicos reales, en los que la localización de las lesiones nos puede inducir a un diagnóstico de presunción inmediato. Sin embargo matizó aquellos aspectos que complementan la topografía, como son la morfología, los datos de la historia del paciente, su edad, o circunstancias que colaboran para efectuar un mejor abordaje del diagnóstico. Para ello planteó casos clínicos de topografía similar en los que es importante atender de modo cuidadoso al aspecto de las lesiones (lesión elemental, distribución…) y al resto de la historia o de exploración.

La Dra. Betlloch en el momento de la discusión de su presentación.

Lluis Puig, y Pablo de Unamuno, además de la Dra. Christine Bodemer y en varias ocasiones, del Dr. Mario Cutrone pediatra del Ospedale dell´Angelo Mestre de Venecia, experto en neonatología.

A continuación el Dr. Raúl de Lucas disertó sobre: DERMOPEDIATRICS IX Angiomas y malformaciones vasculares: ¿Qué debo saber?

Después de una breve presentación por parte de los organizadores Dres. Juan Ferrando y Ramon Grimalt se inició la primera ponencia por parte de la Dra. Isabel Betlloch:

El Dr. de Lucas comenzó comentando que “las anomalías vasculares de la infancia son uno de los principales motivos de consulta en dermatología pediátrica constituyendo muchas veces un motivo de preocupación importante para los padres. Acto seguido clarificó conceptos dando por obsoletos los términos clásicos de angioma tuberoso o cavernoso, nevus flammeus o mancha en vino de Oporto. Hoy en día ya está internacionalmente aceptada la clasificación de Mulliken y Giowacki (1982) que distingue básicamente dos grandes grupos de anomalías vasculares: los Hemangiomas (tumores vasculares benignos) y las Malformaciones vasculares (hamartomas). Los del primer grupo, prosiguió el Dr. de Lucas, son mas frecuentes en las niñas, aparecen en la 2ª-3ª semana de vida, son de consistencia firme o gomosa y presentan normalmente una fase proliferativa y una involución espontánea. Las malformacones vasculares son congénitas, predominan en los niños, la consistencia es blanda y son de tono mas apagado, el crecimiento es proporcional al desarrollo del niño y no involucionan. Dentro de los tumores vasculares incluimos: el hemangioma de la infancia (“angioma en fresa”), el

Topografía dermatológica práctica “Cuando nos enfrentamos a un paciente pediátrico con un problema dermatológico, hay que abordarlo de modo integral mediante una historia clínica y una exploración adecuadas” comenzó la Dra. Betlloch. “Los pilares del diagnóstico clínico dermatológico incluyen: conocer bien la evolución y los síntomas de la enfermedad, considerar la topografía y morfología de las lesiones cutáneas atendiendo el dónde, qué y cómo son las lesiones, y la experiencia clínica —el ojo dermatológico—, que nos permite hacer una valoración inicial de la dermatosis del paciente. El primer punto corresponde a la historia clínica, que, como en cualquier otra área de la Medicina resulta fundamental. El segundo pilar del diagnóstico clínico es el de la exploración. Y en este apartado se tienen en cuenta la morfología y la topografía de las lesiones. Concretamente la topografía es el conocimiento del lugar del cuerpo donde asienta una enfermedad, y que nos puede permitir en ocasiones efectuar una orientación diagnóstica bastante precisa. Mediante el estudio topográfico podemos saber si las lesiones son localizadas (ej: herpes simple) o generalizadas (ej: varicela), simétricas (ej: eritema polimorfo) o asimétricas (ej: liquen estriatus), si aparecen en áreas expuestas (ej: erupción polimorfa lumínica) o cubiertas, si respetan alguna zona específica (ej: mucosas) o por el contrario si tienen una localización predominante (ej: psoriasis en los codos). Asimismo sospecharemos fácilmente algunas dermatosis porque tienen topografías especiales (lupus eritematoso en mejillas, escabiosis en muñecas o manos). El conocimiento de la topografía de las dermatosis resulta de gran interés pero nunca se puede considerar de modo aislado, ya que resulta imprescindible combinarla adecuadamente con los datos de la historia clínica, y la morfología

El Dr. De Lucas durante su presentación.

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Área Dermatología

hemangioma congénito rápidamente involutivo (RICH), el hemangioma congénito no involutivo (NICH), el angioma en penacho, el hemangioma kaposiforme y el granuloma piógeno. En las malformaciones vasculares se incluyen la malformación capilar (“mancha en vino de Oporto” o “angioma plano”), la malformación venosa “angioma cavernoso”, las malformaciones linfáticas y las arteriovenosas, la malformación capilar-linfática-venosa (síndrome de Klippel-Trénaunay), la cutis marmorata telangiectásica congénita y las malformaciones glomovenosas (glomangiomas y glomangiomatosis)”. El Dr. de Lucas prosiguió comentando que los hemangiomas infantiles son los tumores benignos más frecuentes de la infancia, del 1 al 3% de los recién nacidos y el 10% de los menores de un año. Son más frecuentes en los prematuros y en los recién nacidos de bajo peso predominando en el sexo femenino especialmente los hemangiomas segmentarios, pueden ser esporádicos o de incidencia familiar. Como complicaciones, dependiendo del tamaño, tipo y localización se citan: dolor, ulceración, hipoacusia de transmisión, ambliopía y astigmatismo, obstrucción de la vía aérea, malformaciones estructurales y vasculares cerebrales y disrafismo. Es especialmente grave el denominado síndrome PHACES (hemangioma facial asociado a coartación aórtica, defectos ventrales de la línea media y alteraciones del SNC). Otros cuadros a considerar son la hemangiomatosis neonatal difusa pudiendo afectar a hígado, tracto gastrointestinal, pulmón y SNC. Es de marcado cumplimiento realizar ecografía y RNM abdominal, a diferenciar de la hemangiomatosis neonatal benigna que cursa sin afectación visceral y regresa en dos años” . Acto seguido el Dr. de Lucas revisó el angioma en penacho y el síndrome de Kasabach-Merrit o angioma asociado a síndrome de atrapamiento de plaquetas que puede dar lugar a plaquetopenia, hemorragias, anemia y por tanto precisa tratamiento quirúrgico. “El angioma en penacho (Wilson-Jones 1976) es una lesión adquirida que se presenta en niños y adultos jóvenes, especialmente antes de los 5 años. Es una lesión de crecimiento lento y progresivo hasta estabilizarse, de localización preferente en cuello, hombro y tronco superior, con dolor ocasional. Referente a las malformaciones vasculares se distinguen las de bajo flujo, las de flujo rápido y las malformaciones vasculares complejas. Las del primer grupo comprenden los hamartomas tipo mancha en vino Oporto, la mancha salmón, las telangiectasias (incluyendo la cutis marmorata telangiectásica congénita), el angioma de la nuca, el llamado beso del ángel etc…Otros cuadros complejos son el síndrome de SturgeWeber o angiomatosis encefalo-trigeminal, con afectación también ocular y el síndrome de Klippel-Trénaunay (malformación vascular segmentaria con varicosidades e hipertrofia del miembro afecto)”. La novedad más importante en este campo de la patología infantil, dijo el Dr. de Lucas, ha sido la introducción de propranolol para el tratamiento de los hemangiomas severos de la infancia. Propranolol es efectivo en la fase proliferativa e involutiva de los hemangiomas, incluso en los hemangiomas extracutáneos, obteniéndose mejores resultados en los hemangiomas segmentarios. No es efectivo en el angioma en penacho. Incluso el vasoconstrictor ocular timolol maleato en gel al 0,5%, se ha mostrado eficaz tópicamente en hemangiomas no complicados.

El Dr. Grimalt en un momento de su ponencia.

Dermatitis de contacto en el niño El Dr. Grimalt inició su ponencia comentando las tres formas clásicas de eccema: eccema atópico, eccema seborreico y eccema de contacto, considerando el primero de ellos puramente endógeno, así como el eccema seborreico y considerando el eccema de contacto exógeno pero con un componente endógeno de predisposición personal. Siguiendo en la línea del componente endógeno o de predisposición personal introdujo el término de constitución atopsoriática no diferenciando desde el punto de vista constitucional entre criptoatópicos y criptopsoriáticos. “Ciertos cuadros como la queratosis pilar, queilitis secas y fisurarias, pulpitis secas, piel sensible, xerosis de los codos o de los pies o paraqueratosis periungueal serían sugestivos de este estatus previo constitucional del individuo. Signos indirectos de dicha constitución podrían ser los dartros, la persistencia de verrugas o moluscos, la dermatitis del área del pañal y la xerosis cutánea en general. En definitiva la piel seca y sensible es mas propensa a sensibilizarse con los alergenos habituales.” Desde un punto de vista práctico el Dr. Grimalt recomendó tratar y mejorar la piel seca y sensible a base sobretodo de cremas emolientes, evitar la posible causa de sensibilización, usar cremas “barrera” y utilizar corticoides tópicos de baja o mediana potencia, disminuyendo el número de aplicaciones a medida que va mejorando el cuadro. Su mensaje final fue: “no es culpa de lo que tocan sino de lo que son”, en definitiva que la dermatitis alérgica de contacto genuina en el niño es poco frecuente y que mayormente nos encontramos con sensibilizaciones debido a la propia constitución, mayormente atópica, del individuo. Posteriormente le correspondió el turno al Dr. Sellarés quien nos habló de: Terapéutica dermatológica práctica El Dr. Eudald Sellarés dividió su charla básicamente en las siguientes partes: formulación magistral, corticoides tópicos, uso de antibióticos, antifúngicos y antivíricos. Comenzando por la formulación magistral en primer lugar comentó que la fórmula magistral es “un tratamiento personalizado, básicamente sustituyendo a una combinación de fármacos no disponibles en el mercado o con presentación específica no comercializada o de dosis diferentes a las

A continuación el Dr. Ramon Grimalt disertó sobre:

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las de estirpe melanocítico, presentes de forma universal en todas las razas, y en el 100% de caucásicos. Su presencia esta genéticamente predeterminada pero curiosamente lo cierto es que nacemos y morimos sin nevus (o apenas sin nevus), siendo la radiación ultravioleta el factor exógeno más implicado en su desarrollo”. La Dra. Carrera en su ponencia trató además de desmitificar falsas creencias evitando cicatrices innecesarias y estigmas en los niños de: – Dar a entender la importancia médica de los nevus, y su implicación en el riesgo a melanoma maligno. – Identificar niños que requieran valoración dermatológica especializada, y conocer la actitud a tomar (síndrome de nevus displásico, síndrome de melanoma múltiple familiar, y nevus congénitos grandes y gigantes).

El Dr. Sellarés disertando sobre aspectos prácticos de terapéutica dermatológica pediátrica.

estandarizadas, o bien precisar de una mayor cantidad de preparado”. Comentó que para formular hay que conocer bien los principios activos y los vehículos o excipientes, teniendo en cuenta el aspecto de las lesiones en donde se va a aplicar así como la localización. Referente al tipo de presentación comentó las características de las soluciones, lociones, polvos, emulsiones, cremas, geles, pomadas, ungüentos, pastas, y en qué ocasiones deben de utilizarse unos u otros. Otro punto importante que señaló son los factores de absorción pues hay que tener en cuenta la edad (lactante, escolar, adolescente), la localización (pliegues, palmoplantar), la piel dañada (erosión, ulceración, eccema, intertrigo, hiperqueratosis,…), puesto que el poder de absorción será muy diferente en cada caso, y también se ha de tener en cuenta la extensión a aplicar por posible peligro de absorción sistémica. Referente a los corticoides tópicos el Dr. Sellarés hizo hincapié en sus diferentes grados de potencia (baja, media, alta y muy alta) recomendando básicamente los corticoides “blandos” en Pediatría: hidrocortisona, prednicarbato, mometasona, aceponato de metilprednisolona…También hizo referencia a los posibles efectos adversos: locales (atrofia, estrías, acné cortisónico, dermatitis perioral, hipertricosis) y sistémicos (supresión del eje hipotalamo-hipofisario). Los corticoides tópicos modernos como por ejemplo, prednicarbato, tienen una afectación mínima sobre el eje hipotálamo-hipofisario, debido a su rápida metabolización a nivel epidérmico y por lo tanto, su mínima absorción sistémica. Referente a la aplicación de antibióticos tópicos señaló como más útiles el ácido fusídico, la mupirocina, la clindamicina y la eritromicina, los dos primeros en crema o pomada y los dos últimos en loción para acné o foliculitis. En lo que se refiere a antimicóticos tópicos los mas usados los derivados imidazólicos, alilaminas y la ciclopiroxolamina, vía oral nistatina (no se absorbe por piel y mucosas), imidazólicos, alilaminas y griseofulvina, señalando en cada cuadro la indicación de los más apropiados. Y finalmente refiriéndose a los antivíricos concretamente citó el uso apropiado de aciclovir (tópico y sistémico) y famciclovir en herpes simple, herpes zoster y varicela especialmente.

– Adquirir las pautas básicas de educación sanitaria, fotoprotección, y signos de alarma para la prevención primaria y secundaria del melanoma. “Clásicamente se han dividido los nevus en verdaderos o hamartomas (tejidos normales del organismo que migran de manera anómala en el desarrollo embrionario) cuando son congénitos o de aparición en los primeros años de vida, y nevus adquiridos como neoplasia benigna cuando aparecen durante la vida adulta. Estos últimos probablemente son los más influenciados por la exposición solar recibida en los primeros 20 años de vida; en nuestra población más del 30% de los niños presentan nevus de tipo congénito, Se reserva el término nevus congénito gigante para aquellos que ocupan más de 50 cm o una extensa región anatómica como el nevus en bañador o los que presentan elevado número de lesiones satélite en periferia. Son estos nevus (grandes/gigantes) los que realmente implican un mayor riesgo de malignización y por tanto son pacientes que requieren un manejo especializado desde el nacimiento. Afortunadamente el melanoma en la infancia aunque existe, es muy poco frecuente (3-4% de neoplasias malignas en infancia-adolescencia), y aproximadamente menos del 2% de todos los melanomas afectan a menores de 20 años de edad. Sin embargo es importante conocer la relación que existe entre nevus y melanoma para realizar un buen manejo de los nevus en los niños”. A continuación la Dra. Cristina Carrera se refirió a niños que requieren un control especializado dermatológico, concretamente al síndrome del nevus displásico que suele

Con respecto a la Dra. Cristiana Carrera, su ponencia fue: Pecas y lunares ¿Qué debe saber el pediatra? “Las pecas, lunares o nevus/nevi melanocíticos (en adelante referidos como “nevus”), son neoplasias benignas de célu-

La Dra. Carrera durante su presentación.

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tener una tendencia familiar, aunque se ha demostrado que la exposición solar precoz modifica el fenotipo induciendo mayor número de nevus. Respecto al síndrome de melanoma múltiple familiar, se estima que uno de cada 10 casos de melanoma en nuestra población podría tener un carácter familiar, asociándose a un mayor riesgo de desarrollo de melanoma, a melanomas múltiples en un mismo paciente, y en edades más tempranas. Y a los nevus congénitos grandes o gigantes, que son lesiones benignas presentes desde el nacimiento que presentan una gran implicación cosmética. Afectan no sólo a todo el grosor de la piel, sino que pueden tener extensión neuromeníngea (melanosis neurocutánea) y afectación de otros órganos internos como el ojo. El riesgo de malignización en edades prepuberales justifica que estos niños deban recibir desde la etapa neonatal una atención especializada. Por último fueron muy importantes sus consejos sobre medidas de prevención y detección precoz de lesiones sospechosas. Prosiguió diciendo que “el melanoma se puede prevenir, y su diagnóstico precoz implica la curación de una neoplasia potencialmente mortal. La prevención primaria se centra en la edad pediátrica, puesto que la radiación ultravioleta (principalmente las exposiciones intensas estivales) recibida en los primeros 20 años de vida determina el principal factor de riesgo del melanoma más frecuente en nuestra población (melanoma de extensión superficial). Asimismo, esta exposición solar en la infancia también determina el número de nevus, y por tanto el otro marcador de riesgo más importante. Las medidas básicas que se deben recomendar son:

La Dra. Rodríguez disertando sobre toxicodermias.

Finalmente la última ponencia fue la presentada por la Dra. Lucía Rodríguez Ferrán: Sospecha de toxicodermia: Aspectos prácticos Comenzó comentando que las toxicodermias son una complicación frecuente e importante en la práctica médica. “Muchas veces el término se hace equivalente a alergia a medicamento, pero no siempre lo es”. Definió toxicodermia como una dermatosis que puede afectar a la piel, las mucosas y/o los anejos, causada por el efecto nocivo de diversas sustancias, en general medicamentos, que penetran por el organismo por diferentes vías (oral, inhalatoria, parenteral, tópica, etc..). “La alergia a medicamento (o hipersensibilidad) se define como una reacción inmunológicamente mediada, y entra dentro de las reacciones adversas tipo B o impredecibles. La alergia a fármacos muy a menudo se manifiesta en la piel y, por otro lado, las toxicodermias pueden ir acompañadas de afectación sistémica”. Hizo referencia a que el término alergia hace referencia a la fisiopatología, y existe un mecanismo inmunológico más o menos conocido. “Las toxicodermias pueden ser por mecanismos fisiopatológicos diversos, y cuando son debidas a un mecanismo inmunológico corresponden a alergia. La frecuencia de las toxicodermias aumenta con la exposición a fármacos, por ello son más frecuentes en la edad adulta. En un estudio retrospectivo publicado en Pediatrics se establece una incidencia general de reacciones adversas a medicamentos del 1,6% en niños, la mayoría leves y con afectación exclusivamente cutánea. Los principales fármacos implicados son antibióticos (betalactámicos y sulfamidas), AINEs, anticomiciales y anestésicos locales”. Entre los factores de riesgo destacó alteraciones del sistema inmune, como SIDA (reacciones con trimetroprim-sulfametoxazol y con antiretrovirales) y mononucleosis (exantema maculopapular por amoxicilina). ”En Pediatría las toxicodermias constituyen un reto diagnóstico importante. Por un lado, sabemos que muchas urticarias que aparecen en el curso de un cuadro infeccioso tratado con amoxicilina tienen una etiología infecciosa, y aún más los exantemas maculopapulares. Siguió comentando que hay muchas personas etiquetadas de alergia a fármacos que en realidad no lo son, pero por otro lado si la reacción realmente es alérgica puede con-

– Evitar la exposición solar intencionada. Permanecer bajo la sombra siempre que sea posible. Evitar actividades deportivas y de ocio a horas de máxima irradiación – Medidas de protección adecuadas cuando la exposición sea inevitable (ropa adecuada, gorro solar, gafas solares,…). A partir de los 6 meses de edad, aplicar regularmente cremas solares, siempre media hora antes de la exposición, y renovarla según la actividad, la sudoración, la hora del día, etc… Como mínimo se deben utilizar cremas que tengan un índice de protección ≥ 20, y preferiblemente que incluyan el espectro de UVB y UVA. En niños entre 6-24 meses de edad, preferiblemente filtros físicos en crema (sin filtros solares químicos).” Y concluyó comentando la prevención secundaria (signos de alerta): – Derivación dermatológica urgente (máximo de 15 días) en casos de nevus congénitos que cambien de aspecto, aparición de síntomas como picor, sangrado, crecimiento brusco…neofobia, preocupación por aparición de “algo nuevo”, o lesiones de rápido crecimiento, incluso sin apariencia de nevus previamente: lesiones rosas o negro-azuladas – Derivación dermatológica preferente (máximo de 2 meses) en casos de nevus que no cambien, pero que cumplan criterios de la regla ABCDE o en casos de nevus con halo acrómico (nevus de Sutton) asimétricos, o que provoquen síntomas, o que preocupen a los padres.

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– Erupción fija medicamentosa. Puede aparecer en cualquier localización (sobre todo flexuras, zonas de presión y mucosas) y acostumbra a reaparecer en la misma localización en una siguiente exposición. Inicialmente son pápulas o placas edematosas, solitarias o múltiples, de un color violáceo. Pueden ser intensamente pruriginosas. A veces hay ampolla. Cuando va disminuyendo la inflamación, la lesión se vuelve más redondeada y el color más gris-marrón. Las lesiones hiperpigmentadas pueden persistir durante años. El principal fármaco implicado es el cotrimoxazol. Se han descrito diferentes patrones de localización según el fármaco: generalizado para fenitoína, en genitales para tetraciclinas. – Síndrome de Stevens-Johnson (SJS) / Necrolisis Epidérmica Tóxica (NET) o síndrome de Lyell. Los dos síndromes forman parte de una misma entidad, y hablamos de uno u otro según la extensión de la afectación. La etiología fundamental son los fármacos, destacando anticomiciales (carbamacepina), AINEs, antibióticos (sulfamidas, penicilinas), alopurinol y nevirapina. Los pacientes con Sida presentan mayor predisposición.

El Dr. Ferrando en un momento de la presentación de casos clínicos.

dicionar una anafilaxia en una próxima administración, con lo cual no se puede subestimar. La OMS diferencia entre reacciones inmediatas, que ocurren en la primera hora tras la administración del fármaco, y tardías, que ocurren después de la primera hora. Las inmediatas podrían ser por un mecanismo de hipersensibildad mediada por IgE, con lo cual existiría riesgo de anafilaxia en un próxima administración. De todos modos, algunas reacciones tardías (muy poco frecuentes) también pueden ser de riesgo vital”. La Dra. Lucía Rodríguez continuó exponiendo las formas de presentación de las toxicodermias:

– Síndrome de hipersensibilidad a fármaco (DHS) o DRESS (Drug Rash with Eosinophylia Syndrome). Aparece progresivamente a las 2-6 semanas después del inicio del tratamiento. En pacientes sensibilizados que ya lo han padecido, la instauración es mucho más precoz. La presentación inicial de las toxicodermias puede parecerse a la enfermedad del suero-like (fiebre, erupción exantemática, linfadenopatías, eosinofília) pero tiene menos afectación articular y las lesiones cutáneas son más confluentes. El edema facial (50% de los casos) acentuado en zona periorbitaria es una alerta para el diagnóstico, suele ser inicial como la fiebre y puede ser muy intenso. A diferencia de SJS/NET, raramente afecta a mucosas. En este cuadro se han descrito anomalías hematológicas (30%): anemia, leucocitosis, eosinofilia, linfocitos atípicos. La eosinofilia podría ser un determinante de la afectación potencialmente fatal de órganos internos. La afectación visceral puede incluir riñón, hígado, corazón, pulmones, tiroides y cerebro. La afectación hepática es la más frecuente y la causa principal de muerte. Los fármacos implicados mas frecuentes son anticonvulsivantes aromáticos (fenitoína, carbamazepina, fenobarbital, con reacciones cruzadas entre ellos en 40-80%). También se han descrito con lamotrigina y valproato. Otros fármacos son antibióticos (minociclina y sulfametoxazol), dapsona, alopurinol o antirretrovirales.

– Exantema. Constituyen el patrón más frecuente (6070%) e imitan los exantemas infecciosos clásicos. Se subdividen en escarlatiniformes (máculas y pápulas pequeñas y confluentes, llegando a formar placas generalizadas, evolucionando a piel rasposa y posterior descamación), morbiliformes (máculas y pápulas más grandes que, aunque tienden a confluir en placas, respetan grandes zonas de la superficie corporal, como el sarampión) y roseoliformes (máculas color salmón no confluentes que inician en tronco y progresan centrífugamente, afectando palmas y plantas). – Urticaria/angioedema. Un 15-30% de las urticarias son producidas por fármacos. Consisten en lesiones habonosas y pruriginosas evanescentes. Los habones tienen una zona edematosa y pálida, de medida variable, rodeada de eritema. Se diferencia del eritema multiforme, en que este presenta una tercera zona central azulada. La anafilaxia es una reacción alérgica multisistémica aguda y potencialmente letal en la que ocurren todos o algunos de los siguientes síntomas y signos: eritema difuso, urticaria y/o angioedema; broncoespasmo; edema laríngeo; hipotensión; arritmia cardíaca; sensación de muerte inminente; pérdida de conciencia y shock. Cuando hay afectación de 2 o más órganos ya podemos hablar de anafilaxia. El tratamiento de elección es la adrenalina intramuscular a 0,01 mg/kg (máximo 0,3 mg).

Al final de cada sesión cada ponente, como en ediciones anteriores, presentó 2-3 casos para diagnóstico con participación de toda la audiencia. En breve, se podrá acceder a través de la página web www.dermatoblog.com a los contenidos correspondientes a esta edición del Dermopediatrics. En esta ocasión podrá seguir “on-line” las presentaciones de los distintos tópicos de la jornada, por el sistema webcast.

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Jueves

Viernes

09.30-14.00h

Mañana

MINI-MBA EN DERMATOLOGÍA ESTÉTICA -

(plazas limitadas) La consulta privada es una PYME Como gestionar el espacio físico del que disponemos El liderazgo Recursos humanos: lo más difícil Saber elegir a nuestro personal, lo más importante Tipos de contratos en RRHH. Atención a las llamadas. Optimización de la centralita Lo que nos cuesta realmente cada paciente Márgenes comerciales reales en el uso de la tecnología Los tratamientos más efectivos vs más rentables Saber pedir préstamos para nuestra empresa El postoperatorio: fundamental cuidarlo bien Nuestra imagen en las redes sociales Pagina web: algo ya imprescindible La papelería también es nuestra imagen: como saber utilizarla

15.00-15.45h Recogida de documentación 15.45-16.00h Bienvenida. Julián Conejo-Mir, Jorge Soto, Pedro Jaén, José Carlos Moreno y Francisco Camacho

SIMPOSIO II COSMECÉUTICOS: CASI FÁRMACOS CONTRA EL ENVEJECIMIENTO DE LA PIEL 09.00-09.15h El acido ascórbico. El antioxidante de moda 09.15-09.30h Nuevos inhibidores de la melanogenesis 09.30- 09.45h Nutricéuticos. Funcionan realmente en la piel? 09.45-10.15h Invitado especial. 10.15-10.45h Discusión 10.45-11.15h Pausa café. Visita a la exhibición comercial SIMPOSIO III COMO ELIMINAR MANCHAS DE LA CARA EN UNA SOLA SESIÓN 11.15-11.30h Tratamiento tópico. Protocolo de elección

SIMPOSIO I PROTECTORES BIOLÓGICOS. EL FUTURO YA ESTÁ EN LAS FARMACIAS 17.30-18.00h Pausa café. Visita a la exhibición comercial. 18.00-19.30h SIMPOSIO SATÉLITE. Comité Científico: Director Científico: Julián Conejo-Mir Comité Científico: Jorge Soto, Pedro Jaén, José Carlos Moreno, Francisco Camacho. Comité Organizador: Servicio de Dermatología Hosp. Univ. Virgen del Rocío. Sevilla

11.30-11.45h Peeling despigmentantes. Un gran compañero de viaje. 11.45-12.15h Láser e IPL. Como limpiar una cara en 30 minutos. 12.15-12.45h Invitado especial 12.45-14.00h SIMPOSIO SATÉLITE


Viernes

SĂĄbado

Tarde

MaĂąana

SIMPOSIO IV

SIMPOSIO VI

TEMAS DE MĂ XIMA ACTUALIDAD EN DERMATOLOGĂ?A ESTĂ&#x2030;TICA

TOXINA BOTULĂ?NICA, RELLENOS y TRATAMIENTOS AFINES. LA SOLUCIĂ&#x201C;N A GRANDES PETICIONES.

16.00-16.10h Cuidando nuestra reputaciĂłn online 16.10-16.20h NanotecnologĂ­a 16.20-16.30h Lipolisis 16.30-16.40h Tratamientos para crecer las pestaĂąas 16.40-16.50h CĂĄnulas para rellenos. Como optimizarlas 16.50-17.00h Inyecciones de acido hialurĂłnico y vitaminas en el ĂĄrea facial. Como sacarle el mĂĄximo resultado 17.00-17.10h Minilifting sin cirugĂ­a. HĂĄgalo con jeringa 17.10-17.20h Toxina botulĂ­nica tĂłpica 17.20-17.30h DiscusiĂłn 17.30h-18.00h Pausa cafĂŠ. Visita a la exhibiciĂłn comercial. SIMPOSIO V LA REALIDAD DEL Ă&#x2030;XITO CUANTIFICADO EN DERMATOLOGĂ?A ESTĂ&#x2030;TICA. ESTOS SON MIS RESULTADOS. 18.00-18.10h Cicatrices de acnĂŠ tratadas con lĂĄser fraccional. Mis resultados en 100 pacientes. 18.10-18.20h Arrugas tratadas con toxina botulĂ­nica en el ĂĄrea periorbitaria. Mis resultados en 100 pacientes. 18.20-18.30h Arrugas peribucales tratadas con relleno. Mis resultados en 100 pacientes. 18.30-18.40h CaĂ­da de pelo. Mis resultados en 100 pacientes. 18.40-18.50h EstrĂ­as. Mis resultados en 100 pacientes. 18.50-19.00h Celulitis. Mis resultados en 100 pacientes 19.00-19.10h Peeling quĂ­micos. Mis resultados en 100 pacientes 19.10-19.30h DiscusiĂłn 19.30-20.30h SIMPOSIO SATĂ&#x2030;LITE POSIO V Paseo Pintor Rosales, 26 - 28008 - Madrid 5FMt'BY www.grupoaulamedica.com 6dermaesteticaycosmetica@grupoaulamedica.com

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