Dossier sobre Perturbações Cognitivas e Envelhecimento | 31
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Demência )URQWR 7HPSRUDO uma revisão clínica 1
Joana Raposo Gomes e 2Horácio Firmino
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Interna de Especialidade Psiquiatria no Centro Hospitalar Universitário Algarve
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Coordenador da Gerontopsiquiatria, Diretor do Centro de Responsabilidade Integrado de Psiquiatria do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra
Introdução O termo degeneração frontotemporal, é uma designação neuropatológica usada para identificar um grupo de doenças neurodegenerativas dos lobos frontal e temporal anterior do cérebro, que se traduzem em síndromes clínicos, nomeadamente a Paralesia Supranuclear Progressiva (PSP), Degeneração Corticobasal (DCB) e a Demência Fronto-temporal (DFT), esta, nas suas variantes Comportamental e Afasia Progressiva Primária[1]. A DFT foi primeiramente descrita por Arnold Pick em 1892, daí ser inicialmente conhecida por Demência de Pick. Esta primeira descrição foi baseada num caso com alterações da linguagem (afasia primária progressiva) e atrofia fronto-temporal focal, detetando a existência de neurónios edemaciados (células de Pick), que continham proteínas tau e ubiquitina[2]. Mais tarde, foi
Alois Alzheimer quem a caracterizou histologicamente, reportando a ausência das tranças neurofibrilares e placas senis típicas da DA[3].
Epidemiologia Hoje, considera-se a DFT uma doença neurodegenerativa de início precoce, sendo em termos epidemiológicos a terceira mais frequente, precedida pela DA e pela demência com corpos de Lewy (DCL)[4]. Representa, uma elevada percentagem das demências degenerativas de início precoce/pré-senis (15/22 casos por 100 000 pessoas)[5], sendo este número provavelmente subestimado[6]. A idade de início varia consoante o subtipo, surgindo na maioria das revisões pela 5.ª e 6.ª década de vida, sendo incomum o diagnóstico antes dos 40, onde é mais comum a variante comportamental, na qual são mimetizados quadros psiquiá-
tricos - mais comuns nessa faixa etária, algo que nos faz desde já estar cientes de uma das barreiras ao diagnóstico precoce[7]. A sobrevivência pós-diagnóstico é de 3 a 14 anos, no entanto alguns doentes apresentam uma forma lenta de progressão[8]. A causa de morte depende de cada subtipo e do contexto subjetivo de cada indivíduo, no entanto a insuficiência respiratória, as alterações cardiovasculares e a caquexia têm sido as mais apresentadas. Do grupo das demências, a DFT é aquela em que decorre mais tempo entre o início dos sintomas e o diagnóstico de demência, em média 40 meses (muito superior à DA, cerca de um ano e meio)[9].
Fatores de risco Recentemente os fatores genéticos têm sido os mais debatidos, no entanto, não se devem desconsiderar outros factores que poderão potenciar o risco de demência precoce, como o estilo de vida, as co-morbilidades, o risco cardiovascular e os factores ambientais. Aproximadamente 40% das pessoas com DFT têm história familiar de demência, mas menos de 10% têm um padrão de hereditabilidade autossómico dominante (AD)[10].
Diagnóstico e apresentação clínica Em pessoas mais jovens, o diagnóstico de demência é muitas vezes pouco ponderado no diagnóstico diferencial, o que atrasa ou encobre o diagnóstico de DFT, que comparativamente com os outros tipos de demência é a que mostra uma maior heteroge-