Dossier sobre Perturbações Cognitivas e Envelhecimento | 21
Demência de Corpos de Lewy 1
Mariana Pinheiro, 2Horácio Firmino
1
Médica Interna de Psiquiatria do Centro Hospitalar do Tâmega e Sousa, 2Coordenador da Gerontopsiquiatria,
Diretor do Centro de Responsabilidade Integrado de Psiquiatria do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra
Introdução
“A
A demência é uma síndrome clínica caracterizada por declínio progressivo do desempenho em um ou mais domínios cognitivos, com subsequente compromisso das atividades da vida diária, na ausência de outras condições físicas ou psiquiátricas que poderiam explicar a apresentação [20]. A Demência de Corpos de Lewy (DCL) é, a seguir à Demência de Alzheimer (DA), a forma mais comum de demência neurodegenerativa, responsável por 2,4 a 5,9% dos diagnósticos [1]. Em 1976, Kenji Kosaka et al [2, 12] descreveram o primeiro caso post-mortem da demência pré-senil como a patologia de corpos de Lewy e introduziram o termo “doença Demência de Corpos de Lewy difusa dos corpos de Lewy” que, mais tar(DCL) é, a seguir à Demência de, passou a ser designada por DCL. A de Alzheimer (DA), a forma integração oficial como entidade nosológimais comum de demência ca isolada nas guidelines clínicas ocorreu neurodegenerativa (...)” em 1996 [13]. A DCL é responsável por aproximadamente 4% da incidência de demências [5], 5% em doentes com mais de 75 anos [4], apesar de ser identificada por biópsia em 36% dos doentes com demência [14,15], sugerindo que muitos casos
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não são diagnosticados clinicamente [19]. A idade de início média é de 75 anos, e afeta ambos os sexos, com pior prognóstico nos homens [8]. A DCL apresenta sobreposição clínica e patológica com a demência da doença de Parkinson (DDP), havendo autores que defendem a existência de um espetro da doença de corpos de Lewy [3, 13]. Um exemplo mediático é o do ator Robin Williams, diagnosticado com doença de Parkinson, com sintomas depressivos, ansiosos e paranóides, no qual foi identificada DCL na autópsia (N1). As principais caraterísticas microscópicas da DCL são as inclusões intracelulares de agregados proteicos de neurofilamentos fosforilados de Į-sinucleína e ubiquitina presentes nos núcleos do tronco cerebral, regiões paralímbicas e neocorticais [8,19]. Acredita-se que estas inclusões tenham na DCL um papel na perda progressiva de estrutura e funções dos neurónios, levando à sua morte [21]. Observam-se também neurites distróficas ou de Lewy na substância negra, hipocampo, núcleo dorsal do vago, núcleo basal de Meynert e córtex transentorrinal [8].