Guía Perinatal 2015
270 Atresia esofágica. Corresponde a la ausencia de un segmento esofágico, su diagnóstico in útero se sospecha frente a la presencia de polihidroamnios y ausencia de la bolsa gástrica, aunque el 90% se asocia a fístula traqueo-esofágica.Se presenta en 1:3.000 recién nacidos. Un 20% de los fetos presenta cromosomopatías (18 y 21), 50% se asocia a defectos cardíacos. Pronóstico. La sobrevida depende de las alteraciones asociadas, pero para los casos aislados es de 85%. Atresia duodenal. Corresponde a la obstrucción a nivel de la primera y segunda porción del duodeno debido a atresia. Es una condición en general esporádica, pero 30% de ellos se asocia a Síndrome de Down. La incidencia de atresia duodenal es de 1:5.000 a 10.000 recién nacidos Diagnóstico. El diagnóstico ecográfico se caracteriza por la presencia de una “doble burbuja” abdominal alta y polihidroamnios (>25 semanas). Pronóstico. El pronóstico depende de las malformaciones asociadas. Sin embargo las atresias duodenales aisladas tienen una sobrevida de 95%. 4.8 Malformaciones de la pared abdominal Son defectos que se caraterizan por la ubicación extraabdominal parcial y/o total de uno o varios órganos, que normalmente se ubican intrabdominales. Las principales malformaciones de la pared abdominal son: Onfalocele, es un defecto en la línea media de la pared abdominal anterior, que se carateriza por la herniación del contenido abdominal cubierto por membrana, que está constituida por una capa interna que es peritoneo y otra capa externa que corresponde a amnios. Se asocia a cromosomopatías (Trisomía 18 y 13), siendo mayor a menor edad gestacional (50% a las 12 semanas y 15% a término), debido a la letalidad de las patologías anteriormente señaladas. La asociación con otras malformaciones alcanza el 70% de los casos, siendo las cardíacas las más frecuentes. (50) Incidencia. La incidencia de onfalocele es de 1/3.000-4.000 recién nacidos vivos. Diagnóstico. El diagnóstico se realiza después de las 12 semanas de gestación, y se observa la presencia de una herniación central con la inserción del cordón umbilical en su ápice y está cubierta por peritoneo. El contenido puede ser intestinal y/o hepático, también pueden contener estómago o vejiga. Pronóstico. La sobrevida de estos casos depende de la patología asociada, pero en los casos de defecto aislado, la sobrevida es de alrededor de 90%. La mortalidad en aquellos asociados a malformaciones mayores o cromosomopatías, es de 80%.