Urticaria Crónica Espontánea: Generalidades, tipos, clínica y diagnóstico.

Urticaria Crónica Espontánea: Generalidades, tipos, clínica y diagnóstico

LILIANA TAMAYO QUIJANO Dermatóloga - Alergóloga Docente dermatología Universidad Pontificia Bolivariana

Urticaria crรณnica definiciรณn

Trastorno inflamatorio crรณnico de posible origen autoreactivo

Urticaria Crónica generalidades Prevalencia: 0,7% 70 % mujeres Promedio de edad 42 años 50 % urticaria y angioedema 40 % solo urticaria 10% solo angioedema Herencia: U. por frío, angioedema hereditario

Urticaria Activación del Mastocito Inmunológicos • IgE dependiente: medicamentos, alimentos, venenos • Neuropéptidos: sustancia P, somatostatina, gastrina • Acs anti FCeRI, Anticuerpos anti Ig E • Complejos antígeno-anticuerpo: infecciones, sueros, enfermedades sistémicas • C3a, C5a

No inmunológicos •

•

•

Alimentos: fresas, mariscos, quesos, frutos secos, vinos, licor, conservantes, aditivos y colorantes Medicamentos: AINES, codeína, medios de contraste, quinolonas, rifampicina, vancomicina, IECAS, ARA II, opioides….

Estímulos físicos

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Causas de Urticaria Crónica ESTÍMULOS FÍSICOS

AUTOINMUNE

-Dermografismo -Frío -Presión -Colinérgica -Solar, Acuagénica, Vibración -Ejercicio más alimentos (cereales)

- Acs anti R Ig E - Acs anti Ig E - Autoinmunidad Tiroidea

UC REL. Con Enf. SISTÉMICA -LES, ARJ, Kawasaki, Mastocitosis -Leucemias, Linfomas, Infecciones REL Con TTNOS. GENÉTICOS CRIOPIRINOPATIAS -Urticaria por frío Fliar., Gleich, PFAPA, MWS, Hiper Ig D, Sdr. CINCA, Ttnos. del complemento , IL 1

IDIOPÁTICA

Urticaria Guías 2017 degranulantes inespecíficos MEDICAMENTOS 

Antibióticos

 

Vitaminas Antihipertensivos (IECASARA II) Opiáceos Relajantes musculares Quimioterapia Vacunas y Hormonas Medicamentos homeopáticos

 AINES

    

ALIMENTOS Conservantes Aditivos Colorantes (tartracina) Mariscos Quesos fermentados Vino tinto Fresas

Urticaria Auto - anticuerpos

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Acs Ig E, Ig G1 e Ig G3 anti- FcεRIα

Acs Tiroideos

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Anticuerpos anti Ig E

Mediadores de Inflamaciรณn del Mastocito Mediadores preformados

Mediadores Neoformados

Histamina

Prostaglandinas

Heparina

Leucotrienos

Proteasas (tripsina)

PAF

Citoquinas:IL, TNF GM-CS

Urticaria fisiopatogenia

Urticaria Guías 2017 Clasificación URTICARIA AGUDA

< de 6 semanas

• > en < de 20 años • Infecciones • Medicamentos : 11 a 16% de erupciones en hospitalizados • Alimentos: hasta 18% • 50% idiopáticas

URTICARIA CRÓNICA

> de 6 semanas • Inducibles (Físicas) • Espontánea crónica (Idiopática - Autoinmune)

Urticaria Guías 2017 Clasificación

Urticaria Guías 2017 Clasificación

Urticaria Aguda - Niños • Hens y Zuberbier, UA de 2,1 a 6,7 % • En UA sólo 5,4 % tienen síntomas a las dos semanas • Las infecciones mayor causa de UA en infantes (56%), en especial las respiratorias (80%) por virus, estreptococo, micoplasma e infecciones urinarias • Medicamentos : 47% antibióticos (β lactámicos), AINES • Alimentos menos de 7% : huevo, leche, soya, harina, maní, nueces, pescado, colorantes y conservantes Urticaria en niños: Inmunol Allergy Clin N Am 34(2014)117-139

Urticaria Aguda - niños Enfoque

Tratamiento

• HC completa • Exámenes según HC • Ig específica : sérica o prick test según HC • Test de provocación oral con medicamentos o alimentos

• • • • • •

Suspender Md sospechosos Evitar alérgenos relevantes Mentol tópico Anti H1 Ciclo de esteroides VO Dx diferencial con anafilaxia: remisión a alergología, adrenalina, brasalete de alerta

Sabroe R, Inmunol Clin N Am 34(2014) 11-21

Urticaria diagnรณstico

FOTOS SDR. DE SWEET CORTESIA DRA LUZ MARINA GOMEZ DOCENTE DERMATOLOGIA UPB

Urticaria Guías 2017 Urticaria Crónica - laboratorio

• Se recomienda sólo HLG y sedimentación o PCR en urticaria crónica: Recomendación fuerte/ consenso clínico • Demás según HC del Pte. : Infecciones (Hellicobacter, parásitos), autoanticuerpos (tiroides, suero autólogo), provocaciones en urticarias físicas, biopsia de piel, triptasa sérica

Urticaria Guías 2017 Urticaria Crónica – pruebas de provocación

PREGUNTA #1 ¿CÓMO SE CLASIFICA LA URTICARIA ? a. b. c. d.

Aguda / Crónica Física / Aguda Inducible / Espontánea Autoinmune / Espontánea

Urticaria Crรณnica e Infecciรณn

Urticaria Crónica e Infección Parásitos

• Parasitosis mayor en el trópico: América latina, Caribe, Africa , Asia • 25 % de la población mundial o 1,5 billones está contaminada con helmintos • Para los protozoos las prevalencias oscilan del 2 al 54 %

Urticaria Crónica e Infección Parásitos • Revisión de artículos desde 1940 hasta 2015, 611 estudios de los cuales sólo se analizaron 66 • Se encuentra Urticaria en PI entre 1 y 66,7% • Prevalencia de PI en CSU: Ad: 0-75%. Niños: 0-37,8% • Mayor frecuencia de seropositividad para Toxocara canis, Anisakis simplex, fasciola, Blastocistys hominis, estrongiloides en pacientes con CSU comparados con población sana

Urticaria Crรณnica e Infecciรณn Parรกsitos

Urticaria Crรณnica e Infecciรณn Parรกsitos

Urticaria Crónica e Infección Parásitos • En 21 estudios la eficacia del tratamiento estuvo entre 0-100%.

(PI con UC) y 78,6- 100% (UC con PI) • En el caso de Anisakis mejoría significativa con dieta de supresión de pescado vs Ptes. que no la hicieron ( P=0,001) • 7 de 7 estudios reportaron mejoría de los síntomas de urticaria en uno o más pacientes luego del tratamiento con medicamentos antiparasitarios

Urticaria Crónica e Infección Parásitos • Mayor cantidad de protozoos y helmintos en Ad y niños con Dx de UC, DA o prurito: 48 (22%) de 218 vs 24 (11,5%) de 208 controles • Los pacientes con infección por Strongyloides stercolaris o Blastocystis hominis tienen mayor riesgo de urticaria que los controles • Asociación estadística entre Ig E específica contra parásitos en paciente con UC vs Pte con el parásito pero sin UC Ej Echinococcus granulosus, Giardia, Anisakis simplex • Comparación prevalencia CSU vs controles • CSU > F de protozoos : Entamoeba colli, Blastocystis hominis o Giardia spp y mayor seropositividad a toxocara canis y anisakis simplex

Urticaria Crónica e Infección Parásitos Agosto / 2015 Iran J Allergy Asthma Inmunol

M Burak Selec et al

Ig G para toxocara Canis en UC vs controles

Ig G + en 17,8%- 13 de 73 Ptes con UC vs ninguno de 109 controles sanos

Dec de 2014 Acta Tropica

Casero Rodolfo et al

Blastocystis y urticaria

El alelo 34 se detecto en el 75 % (18 /21) de los Ptes con UC vs 1/21 de los controles p <0,0001

2012 Dermatologica

Dilek AR et al

Papel de los protozoos en la etiología de la UC

49 Ptes vs 36 controles Se encontraron protozoos en 39 % de los Ptes vs 11 % de los controles

2016 Int J Dermatol

Lepzynska M et al

Caso misterioso de urticaria por Blastocystis sp

61 % (33 de 54) con UC fueron + para Bl sp vs 8 % de los controles. Mejoría de Sx luego de Tto.

2015 J Am Acad Dermatol

Sheila Shaigany U de Columbia

Resolución de UV luego de Tto de neurocisticersis

Urticaria vasculítica y convulsiones resueltas luego de tto de cisticercosis CB

Urticaria Crónica e Infección Helicobacter

16 estudios, 965 casos de UC y 1235 controles: 1998-2014 • 2200 Ptes: Hp en Urticaria 49 % (480) - Hp en controles 40%(504) • La prevalencia de la infección por H pylori fue mayor en los pacientes con urticaria que en los controles • El meta análisis sugiere que la infección por H pylori está asociada débilmente con un incremento del riesgo de urticaria crónica • Estudios: 6 de Europa, 5 de Oriente medio, 2 de Asia Oriental, 1 de India, 1 de Indonesia y 1 de Brazil

Urticaria Crรณnica e Infecciรณn Helicobacter

Urticaria Crรณnica e Infecciรณn Helicobacter

• Realizado en Turkia entre 2011 y 2012 • 32 niños con UC y 35 Ad • 10 de los 32 niños ( 31%) y 18 de los 35 Ad. (51%) eran positivos para H pylori • Luego de la erradicación de Hp los Sx mejoraron en 15 de los adultos (83%) y los 10 niños tratados (100%)

Urticaria Crónica e Infección Helicobacter 2015 The nurse practitiones

Marjohm M Rasooly

H pylori una causa tratable de urticaria y angioedema

220 Ptes, 20 con UC, erradicación del Hellicobacter en 82 con 100% de resolución de la urticaria

2015 Postep Derm Alergol

Mogaddam MR et al

Relación de H pylori y UC idiopática : efectividad de la erradicación de Hp

Casos y controles 100 UC vs 100, 36 Hp vs 23 controles Remisión completa de la urticaria en 54, 5 % de los tratados; parcial en 18,2%; no mejoría en 27,3 %

2013 Revista Alergia México

Mojica J, Gómez Asociación entre Hp y UCS de No se encontró asociación entre niveles VM origen alérgico y no alérgico altos de Ig E e infección por Hp en urticaria crónica

2015 Am J Clin Dermatol

Curth HM et al

Efectos de la erradicación de Hp en UCS . Estudio restrospectivo

1998-2010 , 138 Ptes retrospectivo No se encontró beneficio en tratar los pacientes para Hp en en UCS

PREGUNTA #2 SON INDICACIONES DE BIOPSIA DE PIEL EN URTICARIA a. Habones que duren mรกs de 24 horas b. Habones que dejen pigmentaciรณn residual c. Habones que produzcan mayor dolor que prurito d. Todos los anteriores

Urticaria Crรณnica diagnรณstico diferencial

Urticaria Algoritmo - Dx

Urticaria diagnóstico diferencial Urticaria - Vasculítica Vasculitis cutánea descrita por Mc Duffie et all en 1976 Lesiones en piel semejantes a urticaria Vasculitis histológicamente Pueden cursar con niveles normales o bajos de complemento Peden tener o no síntomas sistémicos : artritis, dolor abdominal, fiebre, enfermedad pulmonar, renal, epiescleritis, uveítis, Raynaud • Las hipocomplementémicas suelen asociarse con enfermedades autoinmunes como lupus • • • • •

A.V. Marzano et all. Urticarial Vasculitis and Autoinflamatory síndromes. G Ital Dermatol. Venereol 2015; 150: 41-50

Urticaria diagnóstico diferencial Urticaria - Vasculítica CLINICA

• Urticaria crónica idiopática, daño vascular, habones > a 24 horas • Vasculitis leucocitoclástica a la Bx • Signos de enfermedad multi Sx • Sed alta, complejos inmumes, complemento bajo • Resistencia al Tto anti H1 • Evidencia serológica de LUPUS

CLINICA

Urticaria diagnóstico diferencial Urticaria - Vasculítica LABORATORIO - Necrosis fibrinoide 88% - Eosinofilia tisular: 63% - Vasculitis leucocitoclástica: 61% - Extravasación eritrocitaria: 58% - Infiltrado neutrofílico: 58% - Edema en dermis 44% - Depósito de complejos inmunes (IF) 89% - Sedimentación alta 75% C3 bajo 32% - Autoanticuerpos

LABORATORIO

¿

• • • • • •

766 pacientes con vasculitis cutánea, desde Junio de 1976 a Dic de 2011 21 pacientes con urticaria vasculitis (2,7%) Edad promedio 35 años (1-78), 8 menores de 20 años 9 hombres, 12 mujeres Primer síntoma en piel, habones de más de 24 horas, con dolor local Potenciales precipitantes: • Infecciones respiratorias y penicilinas: 4 • VIH: 1 • Malignidad: 1

• 8 menores de 20 años en 4 de ellos relación con infección de tracto respiratorio o uso de penicilinas • Luego de hacer seguimiento por 10 meses recaída en 4 pacientes (19%) • Biopsia 19 pacientes no en dos pacientes pediátricos (1 año) • Hallazgos:

• Infiltrado neutrofílico • Leucocitoclasia • Necrosis fibrinoide de la pared del vaso: arteriolas, capilares o vénulas postcapilares

LABORATORIO • HLG, Sed, ANAS, C4, C1q, Fx renal y hepática, Rx de tórax, crioglobulinas, HB,HC y VIH, antiDNA nativo, guayaco • Complemento bajo (C4 /C1q): 2 pacientes • Leucocitosis: 7 • Sedimentación alta: 6 • Anemia: 4 • ANAS positivos: 2

TRATAMIENTO

• Esteroides: 12 • Anti H1: 6 • Cloroquina: 4 • AINES: 3 • Colchicina: 2 • Azatioprina 1

ESTUDIO DESCRIPTIVO DE URTICARIA Servicio de Alergología Clínica Universidad de Antioquia Marzo de 2006 a Abril de 2008

Liliana Tamayo Quijano Carlos Chinchilla Mejía

Definición : edema superficial o profundo recurrente con duración mayor a 6 semanas.

Objetivo General: describir las características demográficas, clínicas, terapéuticas y la evolución de los pacientes que consultaron a la Unidad de Alergia de la IPS Universitaria, entre el primero de Marzo de 2006 hasta el primero de Abril de 2008 con diagnóstico de Urticaria Crónica.

Metotología: estudio retrospectivo descriptivo, en los pacientes con diagnóstico de urticaria crónica que consultaron a la IPS Universitaria Universidad de Antioquia ( Marzo 2006-Abril 2008).

Resultados

Se recolectaron 111 historias con Dx de Urticaria crónica

4:1 Mujeres por hombre.

Promedio de edad 38 años Promedio de duración del cuadro: 53 meses Frecuencia del cuadro: 41(36,9%) a diario 22 (19,8%) varias veces por semana 34 (30,6%) algunas veces al mes Promedio de duración del habón 13,4 horas Vasculitis Dx por biopsia en 12 de 16 que la hicieron (75%), C3 y C4 normales

ESTUDIO DESCRIPTIVO DE URTICARIA Servicio de Alergología Universidad de Antioquia Marzo de 2006 a Abril de 2008

Liliana Tamayo Quijano Carlos Chinchilla Mejia

GRÁFICO 1. DISTRIBUCIÓN PORCENTUAL DE LOS PACIENTES SEGÚN EDAD Y SEXO URTICARIA 2006 - 2008

GRÁFICO 2. DISTRIBUCIÓN PORCENTUAL DE LOS PACIENTES SEGÚN HALLAZGOS CLÍNICO URTICARIA 2006 - 2008

Femenino

45,9

Urticaria y Angioedema 41,4

Masculino

50,0

Sólo Habones 38,7

45,0 40,0 35,0 30,0

23,4

% 25,0 20,0 15,0

10,8

9,9

8,1 10,0 1,8 5,0

Sólo angioedema 18,9

0,0 Menores de 15

Entre 15 y 45 Grupos de edad

Mayores de 45

ESTUDIO DESCRIPTIVO DE URTICARIA Servicio de Alergología Clínica Universidad de Antioquia Marzo de 2006 a Abril de 2008

Liliana Tamayo Quijano Carlos Chinchilla Mejia

• Agravantes del cuadro clínico • Factores físicos: 69 Ptes. > Presión 25 Ptes.

• 24 Ptes. relacionaban el cuadro con alimentos, prueba positiva en 2 de 18 que la hicieron • Relación con sustancias del trabajo 2 Ptes. Uno positivo a látex y otro a proteína animal, (sangre de perro) • Infección Secreción genital 12 Ptes. 10,8% • Hellicobacter pilory 20 Ptes • Alteración tiroidea 19 Ptes . - 22,4 % • Prueba de suero autólogo positiva en 27 Ptes 51,9% de 52 que la hicieron • Duración > 24 horas 35 Ptes. (31,5%) • Pigmentación residual 18 Ptes . (16%) • Más del 60% de correlación con urticaria vasculítica

Urticaria diagnóstico diferencial Urticaria - Vasculítica

-Estudio restrospectivo entre 2006 y 2012 - 230 HC , 24 urticaria vasculítica - 20 eran mujeres 83 % - Edad de inicio 41 años - 79 % C3 normal, 70 % C4 normal

• 8 Ptes. - 33% , duración del habón menor a 24 horas • 11 Ptes. - 45 % sin pigmentación residual • 50 % asintómáticos • Mayor compromiso tronco y extremidades 75% • Angioedema asociado 15 Ptes – 62% • Artralgias en 25 % y artritis en 20 %

Urticaria diagnóstico diferencial Urticaria - Vasculítica • LES , HB y HC en tres pacientes.

• ANAS + en 6 Ptes (29%) , 1: 160, patrón anticentrómero • Leucopenia y anemia en un Pte. • 7 Ptes hipotiroidismo, 2 hipertiroidismo, Acs tiroideos positivos en 5 • 6 Ptes prueba de suero autólogo positivo • 8 Ptes infección por Hellicobacter pylori • TTO anti H 1 en 79%, colchicina 50%, esteroides 41% Dos Ptes : omalizumab ; ciclosporina y antileucotrienos

Urticaria diagnóstico diferencial Urticaria - Vasculítica • Comportamiento similar a Ptes. con urticaria sin vasculitis • Ningún paciente con consumo de complemento • Sólo un Pte con LES • Mayor severidad del cuadro pero pueden responder de forma similar a las UCE, incluso remisiones más rápidas

Urticaria vasculĂ­tica normocomplementĂŠmica y Omalizumab como tratamiento

Urticaria Vasculítica hipocomplementémica caso clínico

Mujer 65 años Pérdida de peso Síntomas constitucionales Urticaria vasculítica hipocomplementémica Síndrome de Sjögren – AntiRo (SS-A) Pico monoclonal Ig G Mieloma Múltiple

Urticaria Algoritmo - Dx

Urticaria diagnóstico diferencial Sídrome de Schnitzler • Lesiones urticarianas • GamopatÍa monoclonal Ig M • Inflamación sistémica: fiebre, artritis, artralgia, mialgia, linfadenopatia, hepatomegalia, dolor óseo por hiperostosis u osteoesclerosis • 15% macroglobulinemia de Waldestrom

• Curso benigno con resolución a un año en el 30 a 40 % • Tto.: esteroides, antimaláricos, azatioprina, ciclofosfamida, INF alfa, micofenolato mofetilo, • Estadio intermedio entre UCS severa y vasculitis en asociación con autoinmunidad

Urticaria diagnóstico diferencial Síndromes autoinflamatorios - CAPS DEFINICION

SINTOMAS

Alteración del inflamosoma con activación de caspasa -1, e IL-1 B, lo cual lleva a autoinflamación y reclutamiento de neutrófilos

• Fiebre periódica • Artritis • Artralgias • Fatiga

Urticaria diagnóstico diferencial Síndromes autoinflamatorios CAPS Sdr. autoinflamatorio familiar por frío - FCAS Sdr. de Muckle Wells - MW Sdr. crónico infantil neurológico, cutáneo y articular - CICA / NOMID AV Mazaro et al, G Ital Dermatol et Venereol 2015, 150, 41-50

Síndromes autoinflamatorios - CAPS GEN

PROTEÍNA

HERENCIA

CLINICA

FCAS

NLRP3 Gen de criopririnas

Criopirina

AD

Urticaria, fiebre , artralgias por frío, conjuntivitis y cefalea. Primeros meses de vida Respuesta dramática al bloqueo de IL -1 Dermatosis urticariana neutrofílica

MWS

NLRP3

Criopirina

AD

Urticaria recurrente, sordera sensoneurineural, epiescleritis, amiloidosis en 25 % .

Primeros meses de vida Respuesta al bloqueo de IL -1

CINCA NOMID

NLRP3

Criopirina

Mutación de Novo/ Mosaicismo

Fascie: típica hipoplasia de media cara, Sobrecrecimiento óseo: tobillos, manos, pies.

Meningitis aséptica, aumento de presión intracranenana, atrofia CB, sordera neurosensorial, atrofia del nervio óptico, RM, convulsiones

TTO

ANTI IL -1

Bloqueador de IL-1 Monoclonal anti IL-1 RINOLACEPT CANAKINUMAB

Antagonista del R de IL-1 ANAKINRA

Urticaria Algoritmo - Dx

Angioedema histaminĂŠrgico diagnĂłstico diferencial

Angioedema histaminĂŠrgico diagnĂłstico diferencial

Angioedema diagnóstico diferencial Caso No 1 Mujer de 17 años con angioedema desde la infancia, abuelo muere por SDR relacionado con angioedema, empeora con traumas, dolor abdominal recurrente, múltiples consultas por urgencias

Caso No 2

Caso No 3 Hombre de 60 años con angioedema de lengua desde hace 6 meses, AP de HTA tto con Hombre de 50 años con Captopril desde hace 18 meses angioedema de cara, 4 meses de evolución, pérdida de peso, sin AF de angioedema, no AP de importancia, no consume medicamentos

Angioedema diagnรณstico diferencial Caso 1 Angioedema hereditario Danazol, Stanozolol, Ac tranexรกmico, Plasma fresco, Inh de C1 (Berinert, Ruconest), Ecallantide (Kalbitor), Icatiban (Firazyr).

Caso 2 Angioedema por IECAS Suspender IECA, ARA II o medicamento sospechosos

Caso 3 A. adquirido Tratamiento de la enfermedad de base

Diagnóstico diferencial del angioedema: Angioedema hereditario • Angioedema recurrente por alteración en INH C1 – 1/ 50.000 • Mutación en el gen SERPIN G -1, o del factor XII • AD, mutaciones de novo 25 % • Edema en piel, GI, laringe, potencialmente letal • Activación de la vía de las kalicreín- kininas, por liberación de bradikininas, cuya causa es desconocida • Durante un ataque agudo hay formación de factor XII y Kalicreína

Diagnóstico diferencial del angioedema: Angioedema hereditario

85%

15%

• Tamizaje medición de C4 • Inhibidor de C1 cuanti y cualitativo

MD

NOMBRE

COMPAÑIA

ACCION

RUTA

AUTOAD MON

EFECTOS ADVERSOS

InhC1 derivado de plasma, nanofiltrado

Berinert

Behring Alemania

Remplazo de INH C1

EV

Si

Anafilaxia

InhC1 derivado de plasma, nanofiltrado

Cynrize

Shire, Basingstok , UK

Remplazo de INH C1

EV

SI

Anafilaxia

Icatibant

Fyrazir

Shire, Basingstok, UK

Antagonista del R de Bradikinina B2

SC

SI

Eritema y edema en sitio de inyección

Inh C1 recombinante

Rhuconest, Rhucin

Leiden Holanda

Remplazo de InH de C1

IV

NO

Anafilaxia

Ecallantide

Kalbitor

Dyax / Burlington USA

Inhibidor de Kallicreina

SC

NO

Anafilaxia Anticuerpos

DANAZOL

VARIOS

VARIOS

DESCONOCIDA

ORAL

SI

Hiperandrogenismo, depresión, tumor hepático

ACIDO TRANEXAMICO

Ciclokapron Medifarma Tranexan Alemania

Inhibición de activación del plasminógeno

ORAL

SI

Naúsea, diarrea, vértigo, hipotensión postural , raro: trombosis

PREGUNTA #3 ¿ QUÉ EXÁMEN DE TAMIZAJE SOLICITARÍA A UN PACIENTE CON SOSPECHA DE ANGIOEDEMA HEREDITARIO ? a. b. c. d.

Inhibidor de C1 cuantitativo Factor de C1 q del complemento Factor C4 de complemento Inhibidor de C1 cualitativo

Angioedema diagnรณstico diferencial Caso 1 Angioedema hereditario Danazol, Stanozolol, Ac tranexรกmico, Plasma fresco, Inh de C1 (Berinert, Ruconest), Ecallantide (Kalbitor), Icatiban (Firazyr).

Caso 2 Angioedema por IECAS Suspender IECA, ARA II o medicamento sospechosos

Caso 3 A. adquirido Tratamiento de la enfermedad de base

Diagnóstico diferencial del angioedema: Angioedema por IECAS • • Compromiso de labios: 95%, lengua: 44%, laringe: 24%, úvula: 5%

• En 46 % puede persistir el angioedema luego de suprimir el MD • IECAS más usados: perindopril- 30 % de ptes ramipril 25 % captopril 20 % • TTO: INH C1 o Icatibant

Diagnรณstico diferencial del angioedema: Angioedema adquirido Caso 1 Angioedema hereditario Danazol, Stanozolol, Ac tranexรกmico, Plasma fresco, Inh de C1 (Berinert, Ruconest), Ecallantide (Kalbitor), Icatiban (Firazyr).

Caso 2 Angioedema por IECAS Suspender IECA, ARA II o medicamento sospechosos

Caso 3 A. adquirido Tratamiento de la enfermedad de base

Diagnóstico diferencial del angioedema: Angioedema adquirido • Descrito por Cadwell en 1972 • 200 casos en la literatura • Edema desfigurante de la cara, extremidades y genitales, sin fóvea, más dolor abdominal • Clínicamente indiferenciable del hereditario

Dos tipos: • I: por aumento de consumo de INH de C1 • II: Por auto - anticuerpos contra el INH C1 • Disminución de C1q o anticuerpos contra Inhibidor de C1 • Relacionados en su mayoría con trastornos linfoproliferativos : linfomas no Hodgkin, linfomas tipo B, de la zona marginal del bazo, gamopatías monoclonales, LES • El rituximab ha sido de utilidad algunos casos