MINICASO 149: Lesión tumoral en cara. Cuál es su diagnóstico?

LESION TUMORAL EN CARA Dr. Nicolas Aguilar Medina Residente III año de Dermatología Universidad de Caldas

Dra. Julia Inés Mesa Villegas Dermatóloga, Dermatopatóloga Docente Universidad de caldas

Dr. Felipe Jaramillo Ayerbe Dermatólogo, Dermatopatólogo, Jefe de Postgrado Dermatología Universidad de Caldas

HISTORIA CLINICA ü Edad: 95 años ü Sexo: Femenino ü Procedencia: Marquetalia – Caldas -­‐ Colombia ü 1 año de evolución ü Aparición de lesión en piel malar izquierda de crecimiento paulaMno ü En los úlMmos tres meses crecimiento rápido, sangrado y obstrucción de la visión

Antecedentes personales

Patológicos: Hipertensión arterial, arritmia cardiaca, osteoporosis Quirúrgicos: colecistectomía, histerectomía Alérgicos: niega Tóxicos y familiares : Sin importancia

IMPRESIÓN DIAGNOSTICA

Con los datos clínicos proporcionados, cuál es su diagnósMco?

CONDUCTA

Se realiza biopsia para estudio de patología

H&E x 50

H&E x 100

H&E x 400

CK 20

CK 20. PATRON DE PUNTOS PERINUCLEARES

LESION TUMORAL EN CARA

Con los datos clínicos e histopatológicos proporcionados, cuál es su diagnósMco?

II PARTE: LESION TUMORAL EN CARA

LESION TUMORAL EN CARA

DiagnósMco:

CARCINOMA DE CELULAS DE MERKEL

CARCINOMA DE CELULAS DE MERKEL Tumor neuroendocrino primario de piel

Descrito por Toker en 1972, como carcinoma trabecular de la piel

En 2008 se descubre el poliomavirus de células de Merkel, presente en el 80% de los carcinomas de células de Merkel

Asociado a fotodaño, PUVA, inmunosupresión y exposición al arsénico Carcinoma raro de pronósMco pobre Predomina en mayores de 50 años, de raza blanca Tasas relaMvas de supervivencia a 5 años que oscilan entre el 50% y 60%

CARCINOMA DE CELULAS DE MERKEL Manifestaciones Clínicas: Habitualmente un nódulo dérmico indoloro, solitario en área fotoexpuesta.

Ø De color eritematoso a violáceo. Rara vez se ulcera. Ø En cabeza y cuello con mayor frecuencia, seguido por las extremidades. Ø Infiltra localmente por vía linfática, lo que pueda generar lesiones satélite. Ø Metástasis ganglionares regionales (10 a 75%), y metástasis a distancia (50%). Ø Fórmula nemotécnica en inglés: AEIOU

A = Asintomático.

E = Expansión rápida.

I = Inmunodepresión.

O = Mayor de 50 años (Older than 50 years).

U = Exposición a los rayos ultravioleta (UV).

CARCINOMA DE CELULAS DE MERKEL DiagnosRco: Sospecha Clínica, confirmación histológica

Histopatología: ü Epidermis habitualmente respetada ü Células tumorales redondas y pequeñas en patrón nodular y/o difuso,

similar al linfoma; o dispuestas en nidos, cordones y trabéculas ü Inmunohistoquimica complementaria: ü Enolasa neuroespecifica, positiva en el 60 a 100% ü Citoqueratina 20, positiva en el 97%

CARCINOMA DE CELULAS DE MERKEL Diagnósticos diferenciales ü Melanoma. ü Linfoma. ü Carcinoma basocelular. ü Queratoacantoma. ü Metastasis cutaneas .

CARCINOMA DE CELULAS DE MERKEL Evolución clínica y pronostico Rápida evolución y pobre pronostico

El factor pronóstico más importante es el estadio tumoral al diagnóstico (especialmente la afectación ganglionar)

Ø Evaluar la extensión con TAC o RNM. Además estudios de medicina nuclear para estadiaje (PET). Ø 40% de recurrencias tras exéresis; 50-­‐60% metástasis linfáticas

regionales; 30-­‐40% metástasis a distancia (pulmones, hígado, huesos, cerebro, ganglios linfáticos retroperitoneales).

CARCINOMA DE CELULAS DE MERKEL Tratamiento y seguimiento No existe un protocolo terapéutico estandarizado ü Exéresis tumoral amplia alcanzando el plano fascial con márgenes de 2-­‐3 cm. ü linfadenectomía en casos de afectación ganglionar. La disección

ganglionar y la radioterapia profilácticas no aumentan la supervivencia pero sí la morbilidad.

ü Radioterapia como adyuvante tras la cirugía aplicada sobre el lecho

(parece disminuir el riesgo de recidivas locales) y en tumores irresecables o pacientes inoperables.

ü Revisión mensual los 6 primeros meses, luego cada 2 ó 3 meses

durante 2 años y por último cada 6 meses.

BIBLIOGRAFIA 1. Toker C. Trabecular carcinoma of the skin. Arch Dermatol 1972; 105:107.

2. Tothill R, Estall V, Rischin D. Merkel cell carcinoma: emerging biology, current

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Maubec E, Avenel-­‐Audran M, Esteve E, Wierzbicka-­‐Hainaut E, Beneton N, Aubin F, Rozenberg F, Dupin N, Avril M, Loreje G, Guyetant S, Coursaget P, Touz A. PrognosMc value of anMbodies to Merkel cell polyomavirus T anMgens and VP1 protein in paMents with Merkel cell carcinoma. BriMsh Journal of Dermatology (2016) 174, pp813–822.

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Part 1. Pathogenesis, Diagnosis, and Staging. J Am Acad Dermatol. 2017 Dec 9. pii: S0190-­‐9622(17)32755-­‐X. 5. Coggshall K, Tello TL, North JP, Yu DD. Merkel Cell Carcinoma: An Update and Review.

Part II: Current and Future Therapy. J Am Acad Dermatol. 2017 Dec 9. pii: S0190-­‐9622(17)32758-­‐5

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