Paciente con lesión nodular grisácea en el hombro izquierdo.

Caso Clínico Patológico

Dra. Liza Arias / Dra. Mónica Salazar Residentes de Dermatopatología Universidad CES

Dr. Rodrigo Restrepo

Profesor Dermatopatología Universidad CES

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Programa de Especialización en Dermatopatología Universidad CES. Medellín – Colombia Email larias@inderma.org.gt

moni_salazar24@hotmail.com

Sexo: Masculino Edad: 30 años Historia suministrada: Lesión nodular grisácea en el hombro izquierdo.

Evolución desconocida.

CASO CLÍNICO

¿CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO?

Nevus combinado

Melanocitoma

Nevus azul

Nevus penetrante profundo

HISTOLOGÍA

¿CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO?

Nevus combinado

Melanocitoma

Nevus azul

Nevus penetrante profundo

¿CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO?

Nevus combinado

Nevus azul

Melanocitoma

Nevus penetrante profundo

Nevus Azul (NA) • El NA es una forma particular de lesión melanocítica dérmica descrita por Jadassohn-Tièche in 1906.

• Puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, incluyendo mucosas, órganos sólidos, uñas y ganglios linfáticos.

• Su aspecto clínico azulado es bastante característico y el diagnóstico casi siempre no presenta problemas.

• Las dificultades surgen cuando la lesión es un poco más grande de lo usual, o más profunda y pigmentada.

NAD

NAC

Nevus Azul (NA) • Cuando el dermatopatólogo se enfrenta con lesiones de este tipo que vienen acompañadas de escasa información clínica, puede haber mayor dificultad en su interpretación, como en este caso, en el cual se hizo originalmente un diagnóstico diferente.

• Hay 4 tipo de NA: NA dendrítico (NAD) - NA celular (NAC) NA atípico (NAAt) - NA Maligno (NAM)

• Pueden mostrar algunas diferencias en su presentación clínica. Sin embargo, su definición se hace por sus características histológicas.

Nevus Azul (NA)

ZG.

• En este caso el diagnóstico es el de un NAD con melanocitos dendríticos bipolares pigmentados (MDB), individuales, o agrupados en fascículos, sin atipia y separados de la epidermis por una delgada zona grenz (ZG).

ZG.

MDB.

MDB.

• Su silueta es triangular, con base epidérmica y vértice hacia la grasa subcutánea.

• No hay hiperplasia epidérmica ni proliferación melanocítica de unión.

Nevus combinado

Nevus Azul (NA) CN.

NAD.

MF.

• Se observa los otros componentes de este tipo de lesión, como son acumulación de melanina y fibrosis extensa.

• Es frecuente la mezcla con células névicas (CN) melanocíticas comunes tipo A-B, pudiendo configurar un nevus combinado (NC).

• En la lesión estudiada se observa numerosos melanófagos (MF ) en la dermis.

• Los casos en los cuales predomina la esclerosis se conocen como nevus azul esclerosante, o desmoplásico.

Nevus azul desmoplásico

• También existen variantes hiperpigmentadas, hipopigmentadas, no-pigmentadas (amelanóticas) y numerosas variantes clínicas (eruptivo, en placa, agminado, lineal, satélite, diseminado, familiar y targetoide).

• Desde el punto de vista de la IHQ los NA son positivos para todos los marcadores melanocíticos (HMB45, MelanA, SOX10 y S100), aunque los tres últimos pueden ser ocasionalmente negativos en NAC. • Adicionalmente, a similitud de los melanomas leptomeningeos y uveales los NA albergan mutaciones en los receptores de las unidades GNAQ y GNA11.

• Los NA carecen de las mutaciones BRAF, BAP1, NRAS y NF1. Sin embargo, los NA malignos adquieren la mutación BAP1 en el cromosoma 3p21.

Bibliografía • Tièche M. Über bénigne Melanome (Chromatophorome) der Haut- ‘‘blaue Naevi.’’Virchows Arch f path Anat.

1906;1186: 212–229. Free text Link.

• Zembowicz A. Blue Nevi and Related Tumors. Clin Lab Med. 2017;37:401-415. PubMed