Boletín Creciendo Septiembre 2018

AÑO 16 / Nº 134 SEPTIEMBRE de 2018

CRECIENDO

Boletín de la Asociación Civil Creciendo

Próximo Taller Familiar Sábado 22 de Septiembre

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Un Taller Diferente Para Seguir Creciendo Juntos El taller terapéutico del mes de Agosto contó con la participación de la Dra. Claudia Hernández (del Servicio de Endocrinología del Hospital Elizalde), quién compartió con las familias de Creciendo una valiosa y esperada charla sobre “Cómo es Crecer con la Hormona de Crecimiento”. Aquí, la transcripción de la ponencia.

Y ADEMÁS...: Cómo es Crecer con la Hormona de Crecimiento Transcripción de la Charla con la Dra. Hernández - Día Mundial del Síndrome de Turner - Convocatoria a los Talleres Familiares - y Más...

Cómo es Crecer con Hormona de Crecimiento

Autoridades y staff de Creciendo Comisión Directiva: Presidenta: Sra. Inés Castellano de Landa Secretaria: Sra. María A. Caggiano Tesorero: Sr. Claudio Comes Directivo Suplente: Sra. Mirta López Organo Fiscalizador Revisor de Cuentas Titular: Sra. Rosana Barilaro Suplente: Sra. Zulma Vergara Coordinador Administrativa: Sra. Mirta López Atención a Padres: Sra. M. López / Sra. I. Castellano Area Legal: Dra. María Inés Bianco Dra Geraldine Alali Equipo Terapéutico Lic. Marta Amilibia Lic. Ma. Mercedes Angueira Mónica Rimoldi Area Recreativa: Prof. Artes Plásticas: Marina Teves Prof. Educación Física: Diego Tabares

Luego de una ardua organiza ción, y con muy buena asistencia, finalmente el sábado 11 de agosto se desarrolló el Taller para padres.

Tuvimos la oportunidad de transmitir en vivo la charla mediante video streaming, a través del Facebook de la Asociación. Con algunas desprolijidades en el inicio (por ser la primera grabación que encarábamos), pero luego se desarrolló sin sobresaltos. Y dio la oportunidad a que familias de diversas provincias del País pudieran seguir la presentación. Y de que la misma quede disponible en el Facebook para quien quiera oírla y verla. https://www.facebook.com/AsociacionCivilCreciendo/videos/271275300155437/ El Tema a cargo de la Dra Claudia Hernández, tal como adelantáramos fue: “Cómo es crecer con hormona de crecimiento”.

La Charla fue muy interesante y se desarrolló en forma completa y amena y culminó con un valioso intercambio de preguntas y respuestas con los familiares asistentes.

En paralelo, se desarrollaron los distintos talleres (terapéuticos, plástica y recreación) para los niños.

Agradecemos a las Lics Marta Amilibia, Mercedes Angueira y Mónica Rimoldi (de nuestro equipo terapéutico) y a los profesores Marina

Teves y Diego Tabares, que resolvieron la actividad con un número de chicos mucho mayor que el que habitualmente concurre. Agradecemos especialmente también a Daniela, Josefina, Natacha y Abril, que colaboraron con la coordina ción del trabajo con los chicos.

A Guadalupe, que registró el evento en imágenes.

A la Sra. Ruth, directora de la Escuela. Quien ante el conocimiento de esta actividad (distinta a la habitual), y la mayor afluencia de gente, no puso objeciones. Y se alegró con nosotros con tan buenos resultados obtenidos.

A las familias, que mostraron tanto interés respondiendo a la convocatoria. Y que esperamos, nos sigan acompañando en las actividades mensuales y a partir de ahora se sumen a las mismas.

Más que especialmente a la Dra. Claudia Hernández por su charla y al Dr. Oscar Brunetto que se hizo presente y nos acompañó.

Y a la colaboración del laboratorio Biosidus (Sr. Leonardo Gatti y Miriam Denegri), quienes hicieron el contacto con los profesionales y acercaron un muy rico Servicio de catering que compartimos entre todos al finalizar el encuentro.

Esperamos poder repetir este tipo de actividades y que sea con tan buenos resultados!!!

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CÓMO ES CRECER CON HORMONA DE CRECIMIENTO

Transcripción de la Charla con la Dra. Claudia Hernández La Dra. Claudia Hernández se presentó como médica del Hospital Pedro de Elizalde, donde se formó en pediatría en primer lugar y luego en endocrinología pediátrica, y también de Fundación Hospitalaria.

El año pasado se cumplieron 20 años de la formación en el Hospital en esta especialidad. Y la Dra. compartió con los asistentes una imagen en la que se ven a profesionales, formados con ellos y que trabajan ahora en el interior, que viajaron para acompañar los festejos.

Pasó luego a contarnos un poco cómo crecen nuestros niños El crecimiento es un proceso muy complejo, donde actúan múltiples factores, que podríamos resumir en el incremento del peso y de la talla del niño.

“El crecimiento es un proceso muy complejo, donde actúan múltiples factores, (...)

Y que comienza en el embarazo”.

¿Cómo crecen nuestros niños?

Cuando llegan los papás a la consulta, tal vez con un niño pequeño, se comienzan evaluando los antecedentes, comenzando con preguntas que van desde el mismo embarazo. Dado que el crecimiento es muy importante desde ese mismo momento. Durante el embarazo interactúan múltiples factores que van a favorecer o no su crecimiento: placentarios (deter minadas anomalías placentarias), fetales (como en algunos sindromes donde son pequeños cuando nacen), maternos (como diabetes, hiperten sión), todo esto puede influir en el embarazo y hacer que el niño nazca pequeño para la edad gestacional.

Llegamos entonces a un recién nacido, -donde tomamos como promedio una talla de 50 cm-, y en este período que va hasta el primer

año, los factores que tienen que ver con el crecimiento están relacionados con la talla materna, la nutrición, la insulina, factores de crecimiento, que intervienen muchísimo en este período de la vida.

El primer año, -donde se calcula un crecimiento de unos 25 cm-, situándose en una talla de 75 cm para las tablas nuestras, es un período de mucho crecimiento. En el segundo año, se calcula un incremento de unos 12.5 cm. Y al tercer año va disminuyendo la velocidad a unos 8.5 cm.

Y luego, un período muy estable de unos 4 a 6 cm. por año, hasta el inicio de la pubertad. Donde si va a actuar la hormona de crecimiento, las hormonas tiroideas y también

tienen siempre mucho que ver la nutrición y factores psicológicos (no excluyentes con otras etapas).

Y en el momento de la pubertad, no solo va a actuar la hormona de crecimiento sino que también van a tener mucho que ver los esteroides sexuales, que van a hacer que, según respondan o no, se produzca el pico de velocidad de crecimiento que se da en la pubertad.

En esta etapa, en varones y mujeres se dan diferencias en la cronología en cuanto a la aparición de este pico de velocidad de crecimiento. Este estirón puberal, se da en etapas más tempranas en las niñas y más tardías en los varones. Y se calcula que lo estimado va a ser un crecimiento de 25 cm. para las

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niñas y 28 cm. para los varones Esta diferencia es muy importante y es algo que podemos observar, por ej, al inicio de la secundaria, donde encontramos que las niñas a veces son más altas, y los varones van a tener su estirón más tarde.

Entonces, resumiendo, podemos decir que hay dos períodos donde se crece rápido: En el 1º año y en la etapa de la pubertad, y este período, es un período estable. ¿Cómo evaluamos el crecimiento?

En relación a la consulta con endocrinología, la Dra. refiere que el paciente llega derivado por su pediatra, o por la inquietud de los padres que observan que no crece como sus hermanos o como compañeros del colegio, o por que tienen inquietudes acerca de cómo está creciendo.

Comienzan evaluando antecedentes personales (Si es el 1º hijo, el segundo… Cómo fue el embarazo, si fue controlado, si nació a los 9 meses, o si nació pretérmino. Qué peso tenía) estos datos nos marcan cómo creció antes de nacer.

Después de todos los antecedentes personales, se comienza con el examen físico. Se lo pesa, se lo mide, se mide el perímetro cefálico.. ¿Para qué? Para ver si es armónico, disarmónico, se miden sus proporciones corporales, se averigua si sigue tratamiento por alguna enfermedad. Si tiene algún tratamiento

crónico, dado que muchas veces esto puede interferir en el crecimiento de un niño.

Y otra cosa que se evalúa es, en qué estadío Tanner está. Esto determina si es puberal o pre puberal.

En caso de ser puberal, se visualiza rápido. Y si podemos determinar en qué etapa de la pubertad está, se puede saber cuánto tendrían que crecer.

Dentro de las mediciones, en varones se mide el volumen testicular, determinando las 3 primeras medidas que se encuentra en etapa prepuberal. Es importante ese dato entonces, (poder saber si el paciente está iniciando pubertad) para poder estimar cuánto va a crecer, En realidad, no se puede calcular exactamente cuánto vaya a crecer, pero si determina con qué catch up está iniciando su pubertad, y eso es muy importante ¿Cómo lo graficamos?

Se toma una tabla de percentilos, la que se maneja es la que corresponde a nuestro país (podemos ver en la pantalla una tabla de 0 a 19 años, y que es distinta para niños y niñas, pero la Dra. refiere acerca de otras tablas desde el nacimiento hasta los 6 años) Se marca un punto, que corresponde al momento actual de la consulta, pero también se grafica hacia atrás, los antecedentes del paciente, cómo vino creciendo los años

anteriores. No solo es importante el dato actual, aislado, sino que es importante saber qué velocidad de crecimiento venía llevando ¿Qué pedimos?

En 1º lugar, se requiere si los padres cuentan con datos del embarazo y los primeros años. Con qué peso y con qué talla nació. Y luego datos del crecimiento del 1º, 2º año, según la edad de la consulta y ver cómo evolucionó luego. Estos datos parten a veces de la libreta sanitaria, de una libretita que los padres llevan con anotaciones propias, y a veces puede sumarse algún gráfico aportado por el pediatra que los deriva A veces los pacientes ya traen estudios realizados, en otros casos, los mismos son solicitados por el especialista.

También se indica placa de mano para evaluar edad ósea. Indica su maduración, cómo va creciendo.

Incluso permite hacer un pronóstico de talla. Es muy importante evaluarla.

Evaluadas las curvas y los análisis que trae, la placa de edad ósea.., si todo esto da bien, se pasa a evaluar la hormona de crecimiento. Si bien al ser derivado, se busca descartar el déficit de hormona de crecimiento, esta no es la causa más frecuente en un niño que no crece bien. Los profesionales necesitan descartar primero otras causas, ne-

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cesitan evaluar otras causas más frecuentes como variantes de la normalidad de crecimiento, enfermedades crónicas y los tratamientos que puedan requerir. Y después recién van a evaluar si hay un déficit de hormona.

Se pasa entonces a pedir pruebas, para lo cual es necesario internarse, dado que el estudio lleva unas 4 o 5 hs. Se indican dos pruebas y en algunos lugares de atención se solicita la compra de arginina, en otros no es necesario que la compren. Se hacen las pruebas y según los resultados, se continúan con más pruebas. Si la Hormona de crecimiento está baja o ausente, es necesario evaluar cómo está la glándula hipófisis a través de una Resonancia magnética de cerebro (RMN).

Esta glándula, que se encuentra

contar ya con la medicación, una persona del laboratorio explicará a los padres cómo aplicarla, los educará. La aplicación, que es inyectable, se realiza en determinadas zonas del cuerpo. Tiene lugar durante la noche, para de ese modo imitar el ritmo de la Hormona, su fisiología normal. La cantidad de aplicaciones puede ser diaria o de 6 veces por semana. Depende por ej. de que el paciente haya debutado muy tempranamente, que produzca hipoglucemias. En esos pacientes debe administrarse 7 días a la semana. ¿En qué diagnósticos se acepta la indicación de Hormona de Crecimiento?

En casos de Déficit de Hormona, Sindrome de Prader Willi, Sindro-

suelen tener ictericia. Estas suelen ser las manifestaciones en el recién nacido que llevan a consulta.

Las características que se observan, y por las cuales se dan la mayor cantidad de consultas, (aunque no siempre se presenten todas) se manifiestan por Baja talla, distribución de grasa con predominio en abdomen y muslos, frente prominente, un puente nasal deprimido y una facie particular.

No todo es tan linealmente claro.

Se pueden dar distintos fenotipos, vinculados también con que el déficit puede ser parcial o total, y aislado o sumado al déficit de otras hormonas.

El Sindrome de Turner es una enfermedad genética, que se produce por ausencia total o parcial de uno de los cromosomas X, y que puede llegar a diagnosticarse en

“La Hormona de Crecimiento actúa sobre el hígado, provocando la producción de un factor, el IGF1, que a su vez actúa sobre el hueso, generando el aumento del crecimiento. Por otra parte, esta hormona también tiene acciones metabólicas”.

en el cerebro, produce la hormona de crecimiento como así también otras hormonas necesarias para nosotros y a través de la resonancia podemos ver el volumen de la glándula. ¿Cuál es su función?

La Hormona de Crecimiento actúa sobre el hígado, provocando la producción de un factor, el IGF1, que a su vez actúa sobre el hueso, generando el aumento del crecimiento. Por otra parte, esta hormona también tiene acciones metabólicas.

Realizada la RMN, puede confirmarse el déficit de Hormona o no. Y tal vez de todos modos requiera la indicación de realizar el tratamiento y aplicar hormona de crecimiento.

Se realizará la receta y toda la documentación a presentar para solicitar la medicación indicada. Al

me de Turner, en niños Pequeños para edad gestacional, y en Insuficiencia renal crónica. Estos casos son los aceptados en nuestro país.

El Déficit de Hormona puede ser congénito o adquirido. Cuando nos referimos a adquirida, hablamos de que se origina como consecuencia de cirugías, radiaciones, tumores, infecciones.

Las congénitas están vinculadas con alguna alteración en algún gen que puede actuar sobre la Hipófisis, sobre la Hormona de Crecimiento, o sobre distintas hormonas y presentan distintas manifestaciones. ¿Cómo se manifiesta el déficit?

Si la misma se da en el recién nacido, debido a que esta Hormona es contra reguladora, puede manifestarse por hipoglucemias (va a bajar el azúcar en sangre del recién nacido), va a presentar micropene y

distintas etapas o momentos. En la recién nacida se sospecha ante la presencia de edemas en manos y pies y coartación de aorta. En la infancia, por la baja talla y por los estigmas (características especiales que presentan). Y, más en la pubertad, por la Baja Talla, un fenotipo particular y por retraso puberal dado que cursan una disgenesia gonadal con insuficiencia ovárica precoz. Esta falta de producción de hormonas femeninas origina que no puedan iniciar la pubertad y unida a la baja talla, llevan a sospechar el síndrome, que se confirma con un estudio genético (un cariotipo). Unido a esto, puede presentar también asociadas otras malformaciones.

El Sindrome de Prader Willi también puede diagnosticarse en distintas etapas. En el recién nacido los niños presentan una hipotonía característica. Son niños que después del año comienzan a ganar

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mucho peso. Además de la Baja talla y obesidad, presentan retraso madurativo y también una facie típica.

En la pubertad, además de presentar baja talla, obesidad y retraso madurativo, presentan hipogonadismo hipogonadotrófico, (una disminución de la producción de esteroides gonadales) Otra de las indicaciones es en casos de niños con R.C.I.U. (retardo de crecimiento intrauterino) o P.E.G. (pequeños para edad gestacional). Estamos hablando de aquellos niños que nacieron con peso y/o talla menor de 2 desvíos estándar para la población y para su sexo. Son niños que, en un 90% de los casos alcanzan a recuperar su peso y talla hacia los dos años, pero hay un 10% que no alcanza a hacer esta recuperación del crecimiento.

La indicación para comenzar con hormona varía según el país. En nuestro caso, a partir de los 4 años; en Europa y Estados Unidos a partir de los dos. Igual situación se presenta en relación a los desvíos estándar que se requieren para el inicio del tratamiento: en nuestro caso a partir de los 2 D.E. en

otros países, a partir de 2,5 D.E. Lo que es importante para considerar es que, estos niños que no recuperaron antes de los dos años, controlados por especialistas hasta llegar a los 4, si a esa edad no recuperaron son niños que pueden beneficiarse con el uso de Hormona de Crecimiento. Ya que la misma va a hacer que puedan recuperar el crecimiento, ubicándose en los percentilos, teniendo un buen crecimiento durante su infancia, adolescencia y una buena talla en la adultez. Todo esto, siempre dentro de su rango genético (un tema que fue abordado luego, en el momento de intercambio con los padres es que, al momento de la evaluación, también se hacen toda una serie de preguntas para tratar de averiguar antecedentes familiares. En relación a cómo crecieron los padres, cuándo desarrollaron).

La Dra. también hizo mención al síndrome de Silver Russell, asociado a P.E.G., y que también pueden beneficiarse con el uso de H. de C. En el caso de los niños con Insuficiencia renal crónica, presentan un déficit en su talla debido a múltiples factores y también pueden beneficiarse con su uso

¿Cómo monitorizamos el tratamiento con Hormona de Crecimiento?

Un dato importante, por supuesto, es medir el crecimiento, su evolución. La edad ósea, y ver cómo avanza. Graficarlo y evaluar la evolución de la curva. Laboratorio de control (IGF1e IGFBP3). ¿Efectos adversos?

Se puede decir que la hormona es un medicamento seguro. Que es eficaz, está demostrado con la presentación de muchísimos trabajos realizados en las distintas patologías y con las diferentes dosis indicadas.

Los efectos adversos que se encontraron son pocos y leves. Y, como con toda medicación, es importante evaluar riesgo/beneficio. Es importante entonces considerar al paciente, cuál es su patología, la dosis que le corresponde y tomar todo con mucha cautela, realizando todos los controles indicados. Es importante monitorizar. Y es por eso que en algunos casos se indican curvas de tolerancia, interconsulta con nutrición ya que determinadas patologías pueden presentar más riesgos.

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¿Cuándo finaliza el tratamiento?

El tratamiento no se indica hasta que el niño se ubique en determinado percentilo, sino hasta que termine de crecer.

Muchísimo tienen que ver su velocidad de crecimiento. Si el paciente ya llegó a su pubertad, o la está finalizando y sigue con tratamiento, la indicación es suspenderlo si crece menos de dos centímetros por año.

También se evalúa la edad ósea, ya que la indicación es suspenderlo cuando las niñas presentan más de 14 años de edad ósea y los niños

más de 15.

En cuanto al tratamiento en adultos, está indicado en aquellos pacientes que fueron deficitarios y en los cuales, una vez finalizado el mismo, se constata que persiste el déficit. Son pacientes que presentan alteraciones metabólicas (de los lípidos, aumentan de peso...) Hay una serie de características que hacen que los profesionales recomienden continuar con el tratamiento. Ya no con la indicación para crecer, si no con una función metabólica, y con dosis mucho más pequeñas. Esta indicación en la adultez no suele ser contemplada

desde la cobertura de la seguridad social (en este punto, la Sra Castellano manifestó que, si existe la indicación médica, acompañada de una buena justificación del profesional y judicialización mediante puede conseguirse la cobertura. Al no estar contemplado en la normativa, suele ser la única opción. Pero desde el Área legal de la asociación, pueden contar con ese soporte de ser necesario).

Para finalizar, la Dra Hernández citó una frase que le escuchara a la dra Ana Keselman ( a quien aprecia y admira):

“Los niños tienen un corto tiempo para crecer, y toda una vida para vivir con esos resultados”.

Día Mundial del Síndrome de Turner

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Charla Médica y Taller Sábado 22 de Septiembre 15,30 Hs.

¡¡¡Hasta Siempre Any!!!

El 10 de septiembre falleció la Sra Ana María Rodríguez.

Presidente de la Asociación Argentina de Histiocitosis, Co fundadora y primera presidente de FADEPOF. Co fundadora y Vicepresidente de la 1º Junta Directiva de Aliber.

Any, simplemente, para quienes pudimos conocerla, trabajar y compartir tanto con ella.

Le dimos su última despedida el 11 de septiembre, ..Día del maestro...

A quien hizo escuela… ¡¡¡Feliz Día ANY!!!

“La Escuela del Árbol” Zapiola 955 -ColegialesC.A.B.A

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Aceptamos, agradecemos y valoramos mucho todo aporte voluntario que puedan hacer.

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Comisión Directiva

ASESORAMIENTO LEGAL GRATUITO Jueves de 11 a 13 hs.

Solicitar turno a: correo@creciendo.org.ar

Para el ASESORAMIENTO U ORIENTACIÓN LEGAL es requisito que nos contacten previamente, en caso de necesitar asistencia legal.

Agradecemos sepan respetar el horario de atención legal, dado que la misma, -ante la falta de espacio propio, de la Asociación-, se lleva adelante en el estudio de nuestra abogada.

Las consultas destinadas a la atención de Creciendo, fuera del día y horario estipulados, no corresponden. (ya que se estaría avanzando sobre el tiempo particular de la letrada).

Muchas Gracias

Agradecemos el apoyo de: MERCK S.A., NOVO NORDISK y BIOSIDUS que contribuye a que podamos cumplir con nuestros objetivos.

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