O contexto dos portadores de hemangiomas e linfangiomas by Ana Domingues

O Contexto dos Portadores de Hemangiomas e Linfangiomas no Brasil

Referência: Campanha 001/2008

Contexto-Campanha-001-2008

A ABRAPHEL – Associação Brasileira das Pessoas com Hemangiomas e Linfangiomas, apresenta este documento com o objetivo de descrever a situação dos portadores de hemangiomas e linfangiomas no Brasil e auxiliar na melhoria da qualidade de vida dessas pessoas. Esperamos que este trabalho possa alertar os órgãos/entidades competentes, o meio médico e a sociedade em geral quanto à urgência de mudança do quadro atual, pois as pessoas com hemangiomas e linfangiomas podem e devem ter uma vida sadia, produtiva e de convivência social.

São Paulo, setembro de 2008. 2

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1- Definição: Os hemangiomas e linfangiomas são anomalias vasculares, também conhecidas como angiodisplasias ou tumores vasculares. Para melhor entendimento, seguimos a seguinte classificação (detalhes vide Tabela 1): 1) Hemangiomas Planos – superficial e profundo 2) Hemangiomas Tumorais – fragiforme, tuberoso e cavernoso 3) Linfangiomas 4) Síndromes Hemangiomatosas Os hemangiomas são os tumores mais comums encontrados na infância. Sua prevalência é estimada em 1 a 3% de todos os neonatos. Calcula-se que ao redor de 1 ano de idade mais de 10% das crianças são afetadas pelos hemangiomas. 2- Campanha 001/2008: Em maio de 2007, a ABRAPHEL lançou a Campanha de Mapeamento, que consiste num formulário (vide Formulário 1) disponibilizado no site da ABRAPHEL com perguntas direcionadas à pessoa com hemangioma ou linfangioma, de modo que o interessado em colaborar com a Campanha pudesse acessar, preencher e encaminhar para a associação. No período entre maio de 2007 e junho de 2008 (classificado como Campanha 001/2008) foram recebidos 30 formulários completos.

Desta forma, os resultados apurados

consideraram uma amostragem de 30 pessoas, distribuídas conforme o gráfico abaixo:

Distribuição Demográfica 23%

10%

67% Nordeste Sudeste Sul

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A Campanha atingiu pacientes de todas as idades, porém uma parcela de 33% representou crianças com até 5 anos de idade – período em que os pais estão à procura de tratamento. E, apenas, 17% do sexo masculino.

Por sexo

Faixa Etária 23%

17%

33%

7% 3% 7%

Acima de 30 anos

27%

83%

de 20 a 30 anos de 15 a 20 anos de 10 a 15 anos de 6 a 10 anos

Feminino

até 5 anos

M asculino

O tratamento dos hemangiomas do tipo fragiforme/tuberoso é iniciado no momento em que a lesão está no início da proliferação, ou seja, nas primeiras semanas de vida. O atraso no diagnóstico posterga o tratamento para o controle dessa proliferação, atrapalhando o desenvolvimento da criança no período da primeira infância. Em 20% das respostas apareceu o diagnóstico de uma Síndrome Hemangiomatosa (sturge weber, klippel trenaunay e proteus). E, em 20% dos casos o hemangioma foi apontado em mais de uma região do corpo.

Região do Corpo

Tipo de Hem angiom a

13%

16% 37%

10%

37%

3% 7%

34% 13%

30%

Cabeça M embro Cabeça+M embro Cabeça+M embro+Tronco

Hemangioma Plano Hemangioma Cavernoso

Hemangioma Proliferativo Linfangioma

M embro+Tronco Não respondeu

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As síndromes hemangiomatosas estão associadas a diversas síndromes disfórmicas, envolvendo outras complicações e evidenciando, ainda mais, a necessidade de tratamento.

A avaliação com o médico geneticista é importante para exclusão ou

confirmação da Síndrome Hemangiomatosa que a criança possa ter, bem como para o acompanhamento da evolução do quadro.

Alguns exemplos das síndromes são:

kasabach-merritt, klippel-trenaunay, phace, proteus, sturge-weber. O tipo de tratamento difere bastante, conforme o tipo de hemangioma diagnosticado. Na Campanha, 50% dos casos mostraram que mais de uma conduta de tratamento foi

Tipo de Tratam ento 4%

adotada e, em 10% dos formulários nenhum

23%

10%

tratamento foi apontado. O tratamento a laser pode ser aplicado em

23%

32%

quase todos os casos, principalmente nos hemangiomas planos.

Além de resolver a

questão “inestética” que a lesão provoca, a

Cirurgia Reparadora

Lasert erapia

Embolização/Esclerot erapia

Cort icóide

Radioterapia

Outros

laserterapia elimina lesões superficiais e previne sangramentos ocasionados pela proliferação da lesão. Em 31% das respostas o tratamento apareceu como custeado pelo próprio paciente, principalmente,

quando

mencionado

tratamento a laser. Os casos custeados pelo

Custeio do Tratam ento

SUS e por Planos de Saúde apontam o uso de

cirurgia

aplicação

com

mais

medicamentos

conservadores.

freqüência

36%

31%

mais

Este quadro pode ser

perfeitamente compreendido se verificarmos o Rol de Procedimentos da ANS, cujos

22%

11% SUS Plano de Saúde Part icular Não respondeu

tratamentos direcionados aos hemangiomas são: cirurgia, infiltração intralesional e radioterapia.

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O uso de medicamentos mais atuais, como o OK-432 (ou Picibanil) nos linfangiomas e o polidocanol (micro espuma) nos hemangiomas, reduzem os riscos de uma cirurgia e os efeitos colaterais de uma radioterapia, além de apresentarem resultados de sucesso na maioria dos casos. Em 57% dos casos registrados na Campanha de Mapeamento o tratamento foi realizado fora da cidade de domicílio. 3- Conclusões: Durante muito tempo, a conduta médica foi de observação clínica, e ainda é esta a orientação dada na maioria dos casos.

A postura expectante acaba por ocasionar

ferimento, sangramento, flebites, trombos, fístulas, infecção, deformidade – agravando o quadro da doença e aumentando o risco de comprometimento de órgãos, membros e até mesmo risco de vida. O tratamento das anomalias vasculares não requer medicamentos/procedimentos de alta complexidade e não representa custo de alto valor. A falta de tratamento é que eleva o custo do atendimento do paciente, por causa de complicações decorrentes do quadro. Na maioria dos casos, a definição do tipo de hemangioma é clínica e por imagem, sendo necessário conhecimento do profissional para a correta classificação da lesão, que, conseqüentemente, direcionará para o correto tratamento (vide Tabela 1). A necessidade de tratamento também pode ser reforçada tomando como base alguns dados registrados no Estudo Morfológico e Imunoistoquímico das Anomalias Vasculares da Infância, de CAMPOS, H.G.A. (2005): 48,1% dos hemangiomas são proliferativos 69,5% das lesões aparecem no segmento cefálico 30,5% das lesões são em tronco e membros Apenas 7% dos pacientes estudados não apresentaram crescimento da lesão 54,6% apresentaram lesão superficial e profunda 6

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A patologia mostra a necessidade de equipes multidisciplinares para o atendimento dos portadores de hemangiomas e linfangiomas, com capacidade de atuar em conjunto em prol do paciente.

A consulta e acompanhamento genético podem orientar o paciente

sobre a evolução e necessidade de tratamento específico, principalmente, nas síndromes hemangiomatosas. Aspectos psicológicos devem ser considerados, já que não se trata de uma doença velada – a lesão interfere na convivência social do paciente. A aplicação da radioterapia está abolida pelos especialistas, devido os efeitos colaterais provocados. Para conter a proliferação do hemangiomas fragiformes/tuberosos são utilizados os seguintes medicamentos: corticóide, via oral (ex. prednisona); Interferon Alfa (sub-cutâneo) e vincristina (endovenosa). O uso do OK-432 (Picibanil) nos linfangiomas é considerado como o tratamento de excelência nos grandes centros do mundo.

Além dos resultados de sucesso do

tratamento, o medicamento não apresenta toxidade como outros produtos empregados, nem os riscos da cirurgia convencional. A aplicação de Álcool Absoluto por meio de escleroterapia é utilizada nas lesões venosas, com efeitos conhecidos e controlados.

O tratamento cirúrgico é recomendado somente

quando há possibilidade de resseção parcail ou total do tumor, sem comprometer órgãos e tecidos ou provocar deformidades. A cirurgia reparadora, por sua vez, é utilizada para a correção de assimetrias e deformidades provocadas pelo hemangioma. O tratamento a laser já foi motivo de discussões quanto á sua eficiência e segurança, e ainda é, quando não utilizado com conhecimento. Lasers destinados para outros fins não atuam com o mesmo resultado nos hemangiomas – podem deixar seqüelas e não eliminar a lesão. Atualmente, o Flashlamp-Pumped Pulsed Dye Laser é o equipamento que tem em suas especificações corretas para o tratamento dos hemangiomas, representando o que há de mais avançado, reduzindo a quantidade de sessões e eliminando danos à pele e demais órgãos do corpo.

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O Rol de Procedimentos da ANS, utilizado como referência para os protocolos encontrados nos hospitais públicos e para as autorizações dos Planos de Saúde, não atende as necessidades atuais de tratamento dos portadores de hemangiomas. Como consequência, os pacientes são submetidos a procedimentos mais agressivos e que não necessariamente representam menor custo às instituições de saúde. Os pacientes também tem dificuldade de encontrar tratamento adequado, já que não é divulgada a existência de um Centro de Excelência no tema para o atendimento no nosso meio. Na comunidade de apoio Hemangioma On Line, da ABRAPHEL, há relatos de pessoas prejudicadas por tratamentos inadequados, com diagnóstico equivocado e, principalmente desinformadas sobre os tratamentos específicos existentes. Raros são as pessoas que recebem o diagnóstico e são encaminhadas para tratamento na primeira consulta. Poucos são os pacientes com tratamento especializado e constante. O Brasil já possui o que há de mais avançado e moderno para o tratamento dos hemangiomas e linfangiomas, porém, disponível para poucos. A Saúde Pública ainda não dispõe de atendimento especializado no tema, e os Planos de Saúde e as Seguradoras, em muitos casos, chegam a negar a liberação do tratamento especializado com o argumento equivocado de “problema estético”. E assim, muitos são os casos em que o próprio paciente tenta custear seu tratamento mas interrompe por falta de recursos financeiros. O que para muitos pode parecer uma questão “estética”, para quem sofre com a afecção representa

dor,

infecção,

sangramento,

dificuldade

locomoção,

internações,

dificuldades financeiras, e de convivência social e impossibilidade de lazer. O não tratamento da doença acarreta em danos ao paciente e gera custos à sociedade. Para as crianças e adolescentes, o comprometimento da saúde representa dificuldade de freqüência e convivência escolar. Na fase adulta, significa dificuldade de inserção no mercado de trabalho, dificuldade financeira, de convivência social, de locomoção, lazer e, lógico dificuldade de tratamento.

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Nos dias de hoje, observamos que a primeira opção adotada para a maioria dos casos ainda é a observação do quadro, o tratamento fica limitado às complicações, como episódios de infecção e demais intercorrências às quais os pacientes estão expostos. Detectamos uma necessidade imperativa da liberação dos medicamentos necessários (vide Tabela 2) e da inclusão de modalidades terapêuticas mais adequadas no Rol de Procedimentos da ANS, como a laserterapia com o equipamento “Dye Laser” e a escleroterapia. Esta solicitação visa tratar a afecção, interromper a progressão inexorável e prevenir as complicações. Com isso visamos buscar a cura e reduzir a morbidade e a mortalidade.

Fontes: 2003, Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado. Capítulo: Angiodisplasias, Campos, H.G.A. e Curado, J.H. 2004, Jornal de Pediatria Vol. 80, Uso de OK-432 em crianças com linfangioma, de Ruiz Junior, E., Valera, E.T., Veríssimo, F. e Tone, L.G. 2005, Estudo Morfológico e Imunoistoquímico das Anomalias Vasculares da Infância, de Campos, H.G.A. 2006, Boletim Científico Número 15, Hospital Samaritano, Angiodisplasias, Rio, M.C.P. 2008, Campanha de Mapeamento da ABRAPHEL (dados de maio/2007 a junho/2008) 2008, depoimentos do site http://br.groups.yahoo.com/group/hemangiomaonline 2008, site http://www.hemangioma.com.br 2008, site http://www.birthmark.org

Associação Brasileira das Pessoas com Hemangiomas e Linfangiomas www.abraphel.org.br email de contato: hemangioma@abraphel.org.br

Tabela 1 – Classificação das Lesões Vasculares e seus Tratamentos Lesão

Característica

Incidência

Localização

Evolução

Tratamento

Hemangioma Plano

Manchas vermelhas ou cor de vinho, localizadas na pele e mucosas, e ocasionadas pelo aumento da rede vascular.

0,3 a 0,6% das crianças

80% cefálico 8% tronco e períneo 16% membros

A partir da segunda década de vida tornam-se mais escuros e podem apresentar nodulações e hipertrofia progressiva.

Nem sempre são perceptíveis ao nascimento. Crescem abruptamente no primeiro mês de vida e tendem a diminuir a partir do primeiro ano de idade.

70% dos tumores vasculares da infância

73% cefálico 23% tronco 13% membros 6% períneo

Aumento progressivo do volume no primeiro ano de vida, com obstrução de vias aéreas nos casos de hemangioma cefálico. Entre o segundo e o décimo ano de vida ocorre uma involução lenta da lesão. Ferimentos e sangramentos são comuns neste tipo de lesão.

Hemangioma Cavernoso

Lesões mais profundas e, muitas vezes, pode ser visto na pele como uma bola arroxeada.

60% dos tumores cavernosos são visíveis ao nascimento

70% cefálico 17% tronco e períneo 27% membros

Crescimento proporcional ao da criança. Não regride espontaneamente. Trauma e alterações hormonais podem causar crescimento abrupto momentâneo. Possibilidade de comprometimento ósseo.

Linfangioma

Anomalias vasculares linfáticas que progridem lentamente e não sofrem regressão espontânea.

5,6% dos tumores benignos da infância

58% cefálico 17% tronco 26% membros

Síndromes Hemangiomatosas

As síndromes disfórmicas são associadas freqüentemente aos hemangiomas plano, cavernoso e linfangioma

Algumas síndromes: klippeltrenaunay, phace, proteus, sturgeweber, kasabachmerritt, maffucci

Crescimento proporcional ao da criança, porém com surtos de crescimento abrupto devido traumas, infecções ou outras alterações no organismo. Surtos de linfangite. Surtos de celulite, trombose, embolia pulmonar, entre outras decorrentes da síndrome, como glaucoma, convulsão, hemorragias, complicações arterio venosas, atrofias, etc.

1) Laser – aplicado com aparelhos com raio de mesmo comprimento de onda da oxihemoglobina e com pulso curto para evitar danos adjacentes. Ex.: Flashlamp-Pumped Pulsed Dye Laser (Candela Corporation). 2) Cirurgia Reparadora – para correção de deformidades ocasionadas pela dilatação progressiva dos capilares. 1) Corticóide – utilizado na fase de proliferação para conter o crescimento e acelerar a cicatricação dos ferimentos. 2) Interferon Alfa – também utilizado para conter a proliferação. 3) Cirurgia Reparadora – para correção de deformidades principalmente em regiões de pálpebras, nariz e lábios. 4) Laser - Tratamento por fototermemólise seletiva dos capilares e vasos sanguíneos com aparelhos de dye laser. Ex.: FlashlampPumped Pulsed Dye Laser (Candela Corporation). 1) Cirurgia – quando há possibilidade de remoção parcial ou total da má-formação. 2) Embolização – aplicado via arterial, utilizado para bloquear o fluxo sanguíneo e cicatrizar a malformação. 3) Laser – Tratamento por fototermemólise seletiva dos vasos sanguíneos com aparelhos de dye laser. Ex.: Flash Lamp Pumped Pulsed Dye Laser (Candela Corporation). 1) Escleroterapia com uso de OK-432 – para a desobstrução e desaparecimento do cisto linfático e retomada do fluxo normal. 2) Cirurgia – quando há possibilidade de remoção total sem danos ao fluxo linfático ou outras seqüelas. Todas as modalidades acima, na dependência do tipo de anomalia vascular: Laser, Escleroterapia, Cirurgia, Embolização, Corticóide e/ou interferon.

Hemangioma Fragiforme Tuberoso

Formulário 1

Campanha de Mapeamento 2007-2008 A Campanha de Mapeamento da ABRAPHEL visa levantar os dados para posteriormente apresentar aos órgãos de saúde um trabalho de pesquisa demonstrando o quadro de pessoas com hemangiomas e linfangiomas no Brasil, e propondo mudanças para a melhoria no acesso e tratamento dessas pessoas. Contamos com a seriedade nas respostas aqui registradas.

Pág.1 Dados Pessoais (A ABRAPHEL responsabiliza-se pelo sigilo dos dados pessoais) Nome Nome do responsável (se menor de 18 anos)

Endereço completo Cidade e Estado Telefones para contato Email Estado civil Data de nascimento Estuda? Trabalha? Faz alguma atividade física? Realiza alguma atividade como hobby? Qual? Diagnóstico: ( ) hemangioma plano ou superficial / Região do corpo:

( ) hemangioma proliferativo (com crescimento rápido) / Região do corpo:

( ) Hemangioma cavernoso (nódulos internos) / Região do corpo:

( ) Linfangioma ( ) Síndrome Hemangiomatosa / Qual? Indique demais características relacionadas à sua patologia:

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Pág.2 Tratamento Acompanhamento: ( ) é acompanhado periodicamente / Nome do médico: ( ) não faz acompanhamento periódico Indique a instituição na qual realiza seu tratamento: Custeio: ( ) tratamento pelo SUS ( ) tratamento pelo plano de saúde ( ) tratamento particular Região: ( ) tratamento realizado na cidade onde mora ( ) tratamento realizado em outra cidade / Qual: Indique os tratamentos que já utilizou: ( ) cirurgia reparadora / retirada de tumor ( ) laserterapia: ( ) dye laser ( ) outro equipamento ( ) aplicação de OK 432 / Picibanil ( ) aplicação de Interferon ( ) Corticoide ( ) aplicação de polidocanol / Micro espuma ( ) aplicação de álcool absoluto ( ) radioterapia ( ) aplicação de nitrato de prata ( ) outro tratamento / Qual: Comentários:

Responsabilizo-me pela veracidade das informações acima prestadas.

_________________, _____ de __________ de 200__.

__________________________

Cidade

assinatura

dia

mês

ano

Atenção: Entregar a pesquisa preenchida para um representante da ABRAPHEL ou enviar para ABRAPHEL – Caixa Postal 17.042 São Paulo – capital – 02340-970

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Tabela 2

Necessidades de Medicamentos para o tratamento dos hemangiomas e linfangiomas

Medicamentos: Prednisona – comprimidos de 5mg e 20mg (não injetável) Interferon alfa 2ª ou 2b: 3.000.000 UI – injetável Vincristina – 1mg – injetável Justificativa da solicitação: tratamento dos hemangiomas proliferativos (fragiformes ou tuberosos), que apresentam proliferação celular rápida nas primeiras semanas de vida, comprometendo estruturas importantes, desde pele até órgãos internos. Se apresentam em 70% dos casos na região cefálica. Medicamento: Polidocanol – injetável Justificativa da solicitação: tratamento das mas-formações vasculares sanguíneas, cujas lesões podem provocar sangramento, trombos, fístulas, infecção secundária, deformidade e até comprometimento de funções do organismo e perda de membros. Medicamento: Enoxoparina – seringas preenchidas de 20mg – injetável Justificativa da solicitação: utilizados nos distúrbios de coagulação das más-formações vasculares. Medicamento: Picibanil (OK432) – 1KE – injetável Justificativa da solicitação: Tratamento dos linfangiomas, cujas lesões podem sofrer aumento abrupto ocasionado por quadro de infecção.