Zeldzame bottumor
De reusceltumor is een erg zeldzame bottumor. Zo’n gezwel komt in enkele gevallen voor in het gezicht, met name in de onderkaak. Op die plek zal hij niet uitzaaien, maar kan hij wel erg agressief groeien, waarbij lokaal veel weefsel wordt vernield. “Het gaat om zo’n vijftien gevallen per jaar in Nederland”, zegt Pim Schreuder, die bij de afdeling Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie (MKA-Chirurgie) promoveert op de behandeling van botafwijkingen van het aangezichtsskelet en in het bijzonder deze uiterst zeldzame reusceltumoren. De goedaardige kanker wordt vaak gediagnosticeerd bij kinderen tijdens de groei en ontwikkeling. Ook kan de tumor
22
voorkomen bij mensen met bepaalde erfelijke afwijkingen. Voor de behandeling is het belangrijk om onderscheid te maken tussen twee verschillende varianten van de tumor. “Er is een niet-agressieve vorm die chirurgisch goed te behandelen is, en een meer agressieve vorm, die veel sneller groeit en de omringende weefsels van het gezicht kapot kan maken. Helaas kunnen we deze twee varianten in een vroeg stadium nog niet goed van elkaar onderscheiden”, zegt Schreuder. Bij de agressieve vorm is alleen een operatie vaak onvoldoende. “Niet alleen omdat soms belangrijke structuren, zoals zenuwen en ontwikkelende tanden, verwijderd moeten worden of kunnen
Beeld: Afdeling Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie
3D-beelden van voor (bovenste rij), tijdens (middelste rij) en na behandeling van een agressieve reusceltumor (rood) met Denosumab. De holte in de bovenkaak die is ontstaan door de tumor, wordt na de therapie volledig door bot opgevuld.
De reus verslaan
Het bouwplan van het lichaam is uiterst ingewikkeld, dus er gaat nog wel eens wat mis. Een zeldzame ‘misser’ is het ontstaan van goedaardige, maar agressieve reusceltumoren in de botten van het gezicht. Het AMC is naast Boston de enige plek ter wereld met ruime ervaring in het behandelen van deze tumoren met medicijnen. Onlangs is een veelbelovend nieuw middel gevonden. Door Anne Koeleman
beschadigen tijdens een operatie, maar ook omdat de agressieve vorm vaak terugkomt na een chirurgische ingreep.”
Zoektocht naar medicijn
Professor Jan de Lange en professor Hans van den Akker zochten in de jaren negentig daarom als een van de eersten naar een effectieve medicinale behandeling. Zij begonnen een trial met het medicijn Calcitonine, een menselijk hormoon dat de calciumspiegel in het bloed verlaagt door botafbraak tegen te gaan. “De cel die de botafbraak veroorzaakt, heeft eigenschappen die een bepaalde cel in de tumor ook heeft. Het idee is dat Calcitonine op deze manier ook
juni 2016