Ho la vitiligine... e adesso?

HO LA VITILIGINE… E ADESSO? CONOSCI, TRATTA, VIVI

DISCLAIMER Le informazioni contenute sono frutto di ricerche personali ed esperienze condivise in gruppi di pazienti affetti da vitiligine. Non può pertanto rappresentare un manuale alla cura o alla diagnosi della vitiligine, né costituire un’alternativa al parere medico.

Si prega di segnalare ogni eventuale errore, omissione al fine di perfezionare un lavoro che, con i suoi limiti, non è altro che una guida alla comprensione della vitiligine scritto da chi ne è affetto.

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Ver. 1, 30.05.2016

INTRODUZIONE Molti di noi conoscono la vitiligine: l'hanno vista, ne hanno sentito parlare; molti di noi non la riconoscono immediatamente quando si manifesta su se stessi o su una persona cara. Guardi quelle piccole macchie chiare, comparse all'improvviso e hai il dubbio che sia qualcosa di cui hai sentito parlare; pensi che forse ti sbagli e cominci ad avvertire un senso di disappunto che diventa quasi subito paura perché pensi ai casi più gravi di vitiligine, a quei volti visti sulle riviste mediche, per strada, sul web.

Molto probabilmente tu non diventerai così, la vitiligine non è sempre così aggressiva.

Esistono altre patologia della pelle che si manifestano in maniera simile e quindi è importante arrivare ad una diagnosi sicura, perché la tua paura presto sarà sostituita dal bisogno di saperne di più e dal bisogno di trovare soluzioni. Per questo è importante la guida di chi ha fatto il tuo stesso percorso, di chi ha condiviso i tuoi stati d'animo ed il tuo smarrimento. La vitiligine non è una malattia grave, non ti porterà all'invalidità, non pregiudicherà la tua salute dal punto di vista prettamente fisico, la vitiligine toglierà, lentamente, il colore della tua pelle e tenterà di togliere anche il colore alle tue giornate. Tenterà, ma non è detto che ci riesca...vediamo cosa si può fare per contenerla e gestirla al meglio.

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CHE COS’È?

La vitiligine è una malattia non contagiosa, caratterizzata dalla perdita progressiva di melanina che ha come funzione principale quella di colorare la pelle e proteggerla dai raggi UV, con conseguente comparsa delle tipiche macchie cutanee bianche.

Colpisce circa l’1-2% della popolazione indipendentemente da età, razza, sesso o ceto sociale.

mondiale

Attacca principalmente la pelle, i peli e le mucose ma sono fortemente sottostimati gli aspetti psicologici e sociali ad essa implicati.

Incidenza della vitiligine

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CAUSE La vitiligine, sorprendentemente, ha origine sconosciuta. Numerose ipotesi sono state formulate ma nessuna riesce a spiegarne completamente il meccanismo che ne causa la comparsa.

Molteplici fattori sono implicati nello sviluppo della malattia: stress, scottature, difetti di adesione, stress ossidativo, suscettibilità genetica, accumulo di perossido di idrogeno e immunità. Fattori che possono agire indipendentemente o contribuire l’un l’altro alla comparsa delle aree depigmentate.

Al momento, comunque, la teoria maggiormente accreditata è quella autoimmune secondo cui il sistema immunitario attaccherebbe il melanocita che distrutto o reso incapace di produrre melanina porta alla conseguente perdita del pigmento.

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CAUSE In breve possiamo riassumere le cause della vitiligine nella cosiddetta teoria della convergenza, secondo cui la compartecipazione di più meccanismi, in presenza di predisposizione genetica e ad altri fattori ambientali, sarebbero responsabili del danno a carico dei melanociti.

La vitiligine può essere, quindi, descritta come un mal funzionamento di un ingranaggio complesso al quale concorrono fattori come: ▪ Risposta autoimmunitaria ▪ Melanocitorragia

Melonocito rragia

Stress ossidativo

Autoimmunitaria

▪ Stress ossidativo ▪ Altri fattori

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PREPARATI ALLA VISITA DERMATOLOGICA

COME VIENE DIAGNOSTICATA? La vitiligine può essere spesso confusa con numerose patologie che presentano come caratteristica principale la perdita del colore della pelle. Si porrà, quindi, diagnosi differenziale con altre patologie come: ▪ Nevi acromici ▪ Pityriasis alba ▪ Tinea versicolor ▪ Lebbra, solo per citarne qualcuna. È essenziale ottenere una diagnosi dal dermatologo.

Lampada di Wood

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COME VIENE DIAGNOSTICATA? Al buio, attraverso l’esposizione della pelle alla lampada di Wood il dermatologo sarà in grado di evidenziare le chiazze di vitiligine dalla cute sana.

Questo è possibile grazie alla capacità di alcune strutture cutanee di assorbire i raggi emessi ed emetterli nuovamente ad una lunghezza d’onda differente. La presenza di un cromogeno, la tetraidrobiopterina, nella cute con vitiligine porta alla caratteristica colorazione bianco latte.

L’assorbimento di tale luce, però, non è caratteristica esclusiva della pelle. Farmaci topici, deodoranti, creme, residui di sapone, trucchi, autoabbronzanti, potrebbero dare la stessa fluorescenza; Tienilo a mente quando andrai dal dermatologo!

Questo è il motivo per cui alcuni dermatologi preferiscono un esame ad occhio nudo limitando l’utilizzo della lampada ai fototipi più chiari.

Attraverso la luce di Wood è possibile, inoltre, stabilire l’eventuale attività o stabilità della malattia e, conseguentemente, di scegliere il migliore trattamento per il caso specifico.

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COME VIENE DIAGNOSTICATA? In definitiva, la diagnosi della vitiligine attraverso la luce di Wood è: ▪ Innocua ▪ Indolore ▪ Di breve durata ▪ Sicura per la pelle

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QUALI DOMANDE PUÒ FARMI IL DERMATOLOGO? Ecco alcune domande che potrebbe farti il dermatologo: ▪ Quando hai iniziato a notare le prime macchie chiare sulla tua pelle?

▪ Hai subito scottature nelle zone interessate dalla vitiligine?

▪ Come reagisce la tua pelle al sole?

▪ Hai avvertito prurito prima dell’insorgenza della macchia?

▪ Svolgi un’attività lavorativa o un hobby che ti espone a sostanze chimiche o solventi?

▪ Qualcuno in famiglia soffre di vitiligine, patologie tiroidee o altre malattie autoimmuni?

▪ La vitiligine influenza la qualità della tua vita?

Queste domande indirizzano il medico verso la scelta di ulteriori esami e verso un trattamento mirato.

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SONO PREVISTI ULTERIORI ESAMI DI LABORATORIO? Diagnosi certa • Anti-TPO, anticorpi tireoglobulina • TSH e altri test, se necessario, per valutare la funzione della tiroide o di diagnosi (ad esempio, gli anticorpi anti-TSHR se malattia di Graves) • Autoanticorpi (solo se i parametri di laboratorio della famiglia del paziente indicano un forte rischio di malattie autoimmuni aggiuntive) • Visita endocrinologica/immunologica se è stata rilevata una sindrome autoimmune multipla • Dosaggio vitamina D

Diagnosi incerta • Biopsia cutanea • Altri test se necessario (micologia, biologia molecolare…)

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CHE TIPO DI VITILIGINE HO?

CHE TIPO DI VITILIGINE HO? Potrai capire il tipo di vitiligine in base alla distribuzione delle macchie in generalizzata o localizzata.

La vitiligine generalizzata è la forma più comune, colpisce bilateralmente e simmetricamente più zone del corpo. A sua volta può essere distinta in 3 forme: Vitiligine acro-faciale se interessa prevalentemente il viso, le mani, piedi; Vitiligine volgare se la depigmentazione colpisce aree esposte ai raggi solari, regioni periorifiziali, pieghe della cute, aree colpite da traumi o soggette a sfregamento, zone di compressione da parte di cintura, reggiseno, intimo ecc. o aree con prominenze ossee; Vitiligine universale che colpisce la quasi totalità della pelle con risparmio di piccole aree normalmente pigmentate.

La vitiligine localizzata, al contrario, colpisce una sola regione cutanea, questa a sua volta si distingue in: Vitiligine focale se la lesione compare in modo casuale Vitiligine segmentale se le lesioni depigmentate si dispongono nelle aree tipiche di uno o più dermatomeri. Quest’ultimo tipo di vitiligine non condividerebbe gli stessi meccanismi delle altre forme, ha generalmente esordio precoce ed è caratterizzata da una certa stabilità.

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CHE TIPO DI VITILIGINE HO?

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COME VIENE CURATA?

COME VIENE CURATA? Non esiste una terapia standard per trattare la vitiligine. Esistono, piuttosto, differenti approcci più o meno validi che possono aiutare chi ne è affetto a ritrovare il colore della pelle.

Nessuna terapia, infatti, è in grado di promettere risultati certi a tutti i pazienti potendo offrire soltanto risposte variabili da caso a caso.

Ogni paziente dovrebbe essere a conoscenza che il trattamento è individualizzato e si consiglia di evitare facili scorciatoie, come provare cure destinate ad altri pazienti, onde evitare fallimenti o peggio rischi associati all’utilizzo di farmaci.

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COME VIENE CURATA? Ad oggi, non esistono farmaci con indicazione per la vitiligine ma empiricamente vengono prescritti farmaci, integratori o cosmetici che hanno mostrato una qualche efficacia, quasi sempre parziale e certamente mai definitiva.

I trattamenti ad oggi maggiormente prescritti, tentano di far nascere e proliferare cellule pigmentate da 3 fonti: ▪ Melanociti epidermici non colpiti dalla depigmentazione; ▪ Migrazione dal confine della lesione. Ripigmentazione marginale ▪ Melanociti presenti in serbatoi alla base del bulbo pilifero per migrazione dalla radice verso l’epidermide. Ripigmentazione perifollicolare Cerchiamo adesso di capire quali sono i trattamenti disponibili e la loro efficacia

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QUALI TRATTAMENTI SONO DISPONIBILI?

QUALI TRATTAMENTI SONO DISPONIBILI? In primo luogo è importante individuare e conseguentemente evitare i fattori scatenanti. Traumatismo, stress ossidativo, esposizione a sostanze chimiche, per esempio, possono svolgere un ruolo primario nella comparsa di nuove lesioni.

Numerose opzioni sono state utilizzate o sperimentate per il trattamento della vitiligine, tra questi ricordiamo i corticosteroidi topici, gli inibitori della calcineurina, la fototerapia, gli psoraleni, gli steroidi orali e gli immunosoppressori, gli antiossidanti o trattamenti misti fino ad arrivare all’approccio chirurgico, utile però per pochi eletti.

In caso di vitiligine diffusa e refrattaria ai trattamenti si può, inoltre, prendere in considerazione la strada della depigmentazione.

Farmaci topici

Farmaci sistemici

Fototerapia

Approcci misti

Antiossidanti

Chirurgia

Depigmentazione

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CORTICOSTEROIDI TOPICI Utilizzati già dagli anni 50 sono il trattamento di prima scelta per la vitiligine localizzata in particolare in aree cutanee esposte al sole, in lesioni di recente comparsa e nei fototipi più scuri. L’utilizzo a breve termine è sicuro ed efficace sia per bambini che per adulti se utilizzati sotto stretto controllo medico.

Non è stata stabilita la durata ottimale della terapia né i tempi di applicazione per limitare gli effetti avversi tipici dei corticosteroidi topici. Tra questi ricordiamo i più comuni e temibili: ▪ Atrofia della pelle, ossia pelle molto sottile, secca e fragile; ▪ Teleangectasia, dilatazione di piccoli vasi sanguigni superficiali;

▪ Ipertricosi, aumento della pelosità; ▪ Manifestazioni acneiformi; ▪ Strie cutanee, molto simili alle comuni smagliature.

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CORTICOSTEROIDI TOPICI Ricorda che i corticosteroidi: ▪ Non devono essere usati in automedicazione ▪ Possono dare fenomeni di fotosensibilizzazione ▪ La loro attività è influenzata da numerose variabili come età del paziente, zona da trattare, tipo di formulazione (oleosa o acquosa), estensione della superficie trattata.

▪ L’utilizzo continuato può portare alla comparsa di effetti sistemici e/o topici importanti, rari nell’adulto, frequenti nel bambino.

▪ Possono sensibilizzare e provocare allergie da contatto Grado assorbimento cutaneo in relazione alla zona trattata

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CORTICOSTEROIDI TOPICI, QUANTO APPLICARNE? Se il tuo medico ti ha dato istruzioni precise tieni presente il suo consiglio. In caso contrario, quanto segue ti aiuterà a stabilire la quantità corretta da applicare.

Tale quantità viene comunemente stabilita utilizzando il dito indice come unità di misura (FTU).

Una fingertip unit (FTU) è la quantità di crema spremuta dalla punta dell’indice fino alla prima falange. Essa è sufficiente a trattare una superficie di pelle pari a due palmi di mano.

Considera: Per l’adulto ,l’indice dell’adulto Per il bambino, l’indice del bambino

Un’unità FTU

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INIBITORI CALCINEURINA TOPICI Di più recente uso, presentano un buon profilo di sicurezza e sono indicati come alternativa ai corticosteroidi topici quando questi sono controindicati.

Avrebbero un meccanismo d’azione misto. Sono degli immunomodulatori che hanno mostrato di essere in grado di aumentare la migrazione e la differenziazione dei melanociti.

Anche in questo caso non ci sono informazioni sul periodo di trattamento ideale. I primi risultati si presentano generalmente dopo 10 settimane. L’applicazione di due volte al giorno ha mostrato risultati migliori rispetto alla singola applicazione.

Le reazioni avverse maggiormente riportate sono bruciore, prurito ed eritema.

Un’interazione particolare di questi farmaci è con l’alcool che causerebbe il cosiddetto facial flushing, una fastidiosa sensazione di calore e veloce arrossamento del viso.

Al momento non è raccomandato l’uso combinato con gli UV, per quanto spesso prescritto.

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ANALOGHI DELLA VITAMINA D Farmaci ampiamente usati per trattare la psoriasi e altre affezioni cutanee, sono stati proposti come off-label per il trattamento della vitiligine, nonostante la carenza di evidenze scientifiche.

A questa pratica, volente o nolente ti ci abituerai presto!

Secondo alcuni studi questi farmaci sarebbero in grado di agire sulla risposta immunitaria, interferire con la maturazione e differenziazione dei melanociti ed aumentare la melanogenesi interagendo con specifici recettori.

Alcuni studi attestano risultati migliori in combinazione con trattamento PUVA o n-UVB rispetto alla monoterapia.

Dalla nostra esperienza l’uso di questi farmaci non è diffuso.

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KELLINA La Kellina è un principio attivo di origine vegetale ricavato da Amni Visnaga L. Dal punto di vista chimico è un furanocromone molto simile agli psoraleni con cui condivide le proprietà fotosensibilizzanti.

Non esiste un protocollo specifico per l’utilizzo della Kellina che al momento viene prescritta in differenti concentrazioni, dall’1% al 5%, e modalità di applicazione. Generalmente è applicata topicamente 30 minuti prima dell’esposizione solare, giornaliera e graduale, fino ad un tempo limite di 20 minuti.

Effetti avversi comuni includono ustioni, eritema, prurito, eruzioni cutanee.

Poco prescritto l’utilizzo per via orale a causa di possibili fenomeni di tossicità che includono, oltre agli effetti sopra descritti, nausea, vomito, cefalea, inappetenza, stipsi e insonnia.

Amni Visnaga L.

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PSEUDOCATALASE È un trattamento topico basato sull’ipotesi patogenetica secondo cui negli strati superiori della pelle affetta da vitiligine si accumulerebbe perossido di idrogeno che può causare depigmentazione.

In condizioni normali la pelle riesce a scindere piccole quantità di perossido di idrogeno in acqua e ossigeno grazie all’intervento dell’enzima catalasi, tuttavia nei pazienti con vitiligine questo enzima risulta meno efficiente con conseguente danno al melanocita.

Questa terapia prevede l’applicazione topica di una crema a base di pseudocatalase, due volte al giorno, seguita da esposizione UVB a banda stretta.

Il controllo della malattia si otterrebbe entro 2-4 mesi ed è considerato un trattamento sicuro; gli effetti secondari includono inscurimento della pelle e aumento della sudorazione.

Le grandi aspettative hanno portato sedicenti venditori a proporre prodotti chiamati pseudocatalase, non è difficile infatti imbattersi in prodotti truffa sui principali e-commerce o siti di vendita diretta.

Risparmia tranquillamente i tuoi soldi e il tuo tempo!

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QUALI TRATTAMENTI SONO DISPONIBILI?

Fototerapia

PUVA

Narrowband UVB

Laser a eccimeri

Sole

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FOTOTERAPIA PUVA Associa la somministrazione per via orale o topica di sostanze fotosensibilizzanti, gli psoraleni, con l’esposizione a raggi ultravioletti A (UVA).

Psoraleni

Terapia efficace ma con risultati poco stabili alla sospensione, spesso associata a comparsa di effetti collaterali locali quali eritema, prurito, ustioni, iperpigmentazione fino a problemi di tossicità epatica che rendono il trattamento controindicato in gravidanza, allattamento, in bambini al di sotto dei 12 anni e in soggetti con patologie epatiche.

Esposizione raggi ultravioletti A

La durata del trattamento è di circa un anno e prevede due/tre trattamenti settimanali.

UVA

Scarsi i risultati per mani e piedi.

Una variante è l’associazione con Kellina che prende il nome di KUVA.

PUVA

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FOTOTERAPIA NARROWBAND UVB Al momento rappresenta la terapia di scelta per la vitiligine attiva e/o diffusa per via degli effetti collaterali meno frequenti ed un’efficacia paragonabile alla terapia PUVA senza richiedere agenti fotosensibilizzanti.

Gli UVB a banda stretta sono facili da eseguire anche se è obbligatoria una vera e propria dosimetria per ottenere risultati ottimali dal trattamento.

Dopo aver considerato il fototipo del paziente verranno proposti trattamenti con dosi iniziali molto basse di NB-UVB al fine di stabilire i valori di Minima Dose Eritematogena (MED) nella pelle con vitiligine che sono in media solo il 35% inferiori a quello della pelle normalmente pigmentata dello stesso individuo, questo dato evidenzia la capacità di fotoadattamento della pelle con vitiligine.

Il trattamento è di solito somministrato due o tre volte a settimana finché c'è ripigmentazione.

L'estensione e/o l'attività della malattia non sembrano influenzare la probabilità di ripigmentazione.

In definitiva, gli UVB a banda stretta sembrano essere più efficaci di altre fototerapie. Non molti studi, tuttavia, hanno valutato la persistenza della ripigmentazione a lungo termine dopo la sospensione di NB-UVB, che mostra tassi di recidiva variabili dal 21% e al 44% entro 1 anno, e del 55% entro i 2 anni.

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LASER A ECCIMERI È un dispositivo approvato dalla FDA per il trattamento della psoriasi e della vitiligine in grado emettere UVB monocromatico ad una lunghezza d’onda di 308 nm.

Il raggio viene focalizzato da una fibra ottica direttamente sulle zone da trattare con sedute di pochi minuti che eliminano l’esposizione del paziente a radiazioni dannose.

Solitamente il viso migliora dopo 2 mesi, risultati più lenti si ottengono anche su mani e piedi. Il trattamento può essere protratto per circa 18 settimane.

La ripigmentazione è di tipo perifollicolare a gettoni che via via si allargano fino a colorare l’intera chiazza di vitiligine.

Tale metodica, per quanto efficace, presenta costi elevatissimi che spesso portano i pazienti ad abbandonare prima di aver ottenuto i risultati sperati.

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SOLE, AMORE E ODIO Sfatiamo definitivamente il falso mito che chi ha la vitiligine non può prendere il sole.

Il sole rappresenta, infatti, la migliore arma per combattere la vitiligine. Se è pur vero che alcuni tipi di vitiligine si scottano facilmente, nella maggior parte dei casi i benefici superano di gran lunga gli effetti collaterali, in particolare se l’esposizione è controllata con tempi e modalità ben precisi.

I benefici derivanti dall’esposizione solare sono molteplici: produzione di vitamina D che vedremo avere un ruolo terapeutico sempre più preminente, stimolazione dei melanociti perifollicolari oltre ai noti effetti immunoregolatori, solo per citarne qualcuno.

Poche regole da seguire ma fondamentali:  Non esporti negli orari centrali della giornata, soprattutto nei periodi estivi.

▪ Le esposizioni lunghe ma discontinue non offrono benefici maggiori rispetto a piccole esposizioni su base giornaliera e con incremento graduale.

▪ Evita di scottarti, potrebbero comparire nuove chiazze o aumentare quelle esistenti, fenomeno di Koebner ▪ Con vitiligine in fase attiva è preferibile prima arrestare la progressione e solo successivamente procedere all’esposizione terapeutica Di contro l’esposizione solare evidenzia maggiormente le aree acromiche ed è questo il motivo principale per cui il maggiore interesse nel cercare soluzioni alla vitiligine da parte del paziente è il periodo estivo. Per ovviare al problema estetico è possibile ricorrere a filtri solari e/o camouflage.

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DEPIGMENTAZIONE Trattamento riservato agli adulti con vitiligine severa, quando le zone interessate superano il 50% della superficie corporea.

Il pigmento viene perso attraverso l’utilizzo di idrochinone, monobenzone, laser, crioterapia o altri agenti depigmentati sistemici per un periodo variabile da paziente a paziente con una durata di circa due anni. Alcuni agenti depigmentanti riescono ad avere azione sia locale che sistemica, per cui anche zone lontane dalla zona trattata possono essere interessate da depigmentazione.

La scelta accurata dell’agente depigmentante è importante per un buon risultato. Esso dovrà essere potente, rapido, selettivo nei confronti dei melanociti, non tossico e con effetti collaterali minimi. La variabilità delle caratteristiche di tali agenti rende il trattamento applicabile solo sotto stretto controllo medico.

Gli effetti collaterali sono rappresentati da arrossamento, pelle secca, prurito ed eruzioni cutanee.

Gli effetti sono in gran parte irreversibili.

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TERAPIE SISTEMICHE, CORTICOSTEROIDI Il trattamento con corticosteroidi orali viene preso in considerazione in presenza di vitiligine a decorso rapido per limitare la progressione. Questi hanno mostrato di essere capaci di arrestare temporaneamente la progressione e di indurre pigmentazione fino al raggiungimento della stabilità, dopo, invece, sembrerebbero poco efficaci.

La stabilità si ottiene con tempi variabili da poche settimane a mesi; una volta ottenuta la stabilità il trattamento va lentamente sospeso per integrare ulteriori modalità che possano incrementare la pigmentazione.

Già nel 1989 il dott. Pasricha sperimentò piccole dosi di cortisone per via orale da assumere due giorni consecutivi a settimana osservando l’arresto della malattia nell’89% dei casi e ripigmentazione nell’80%.

Pur avendo profilo farmacocinetico, meccanismo d’azione e struttura simili i corticosteroidi variano tra loro per quanto riguarda emivita, capacità di ritenzione di sodio e relativa potenza antinfiammatoria.

La scelta della molecola più adatta è compito esclusivo del dermatologo.

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ANTIOSSIDANTI, STRESS OSSIDATIVO E RADICALI LIBERI

ANTIOSSIDANTI, STRESS OSSIDATIVO E RADICALI LIBERI Chiunque nella propria vita ha sentito parlare degli antiossidanti.

Una persona con vitiligine, inevitabilmente, sarà costretto a farsi una certa cultura.

Per capire cosa sono va spiegato che cosa è lo stress ossidativo.

Il tipico esempio per spiegare lo stress ossidativo è quello della mela esposta all’aria. L’interazione tra l’ossigeno dell’aria e gli enzimi ossidativi della mela causano il processo di ossidazione che porta all’imbrunimento della sua superficie. La reazione una volta innescata si autopropaga e danneggia le altre strutture.

Questo può avvenire anche nel nostro organismo quando è sottoposto ad eccessivo stress ossidativo.

Lo stress ossidativo, oltre a causare l’invecchiamento, è uno dei fattori che portano all’instaurarsi di numerose patologie croniche tra cui diabete, ipertensione ma anche tumori e malattie degenerative.

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ANTIOSSIDANTI, STRESS OSSIDATIVO E RADICALI LIBERI La formazione dei radicali liberi può essere riassunta come il prodotto dell’interazione tra il nostro organismo con l’ambiente esterno e alcuni processi endogeni.

Tale processo è inevitabile.

Il problema, quindi, non è lo stress ossidativo in sé ma piuttosto la sua gestione da parte dell’organismo.

Numerosi, infatti, sono i meccanismi che il nostro corpo attua per difendersi dai radicali liberi ma, se non bastasse, gli antiossidanti, assunti per via orale o applicati localmente, possono essere utili coadiuvanti.

Per quanto, come vedremo, l’alimentazione non abbia un ruolo centrale nella patogenesi della vitiligine e una relazione, al momento, non è stata dimostrata, nell’ambito degli antiossidanti potrebbe rappresentare parte di una cura completa, a meno di cercare integrazioni, talvolta utili, altre inutili quanto costose.

Inoltre, il cibo stesso può promuovere la formazione di radicali liberi, basta pensare a cibi cotti alla griglia, affumicati, uso di oli cotti a temperature elevate, alimenti trattati con inquinanti.

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PRINCIPALI FONTI DI RADICALI LIBERI

Radiazioni

Fumo di sigaretta

Farmaci

Eccessiva attivitĂ fisica

Raggi UV

Inquinamento

Infiammazione

Metabolismo

Alcuni tipi di cotture

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ALCUNI ANTIOSSIDANTI PER LA VITILIGINE Ginkgo Biloba Polypodium Leucotomos Emblica Vitamina E

Vitamina C Carotenoidi Acido alfa lipoico SOD Resveratrolo EGCG Picrorhiza kurroa 39

TERAPIE CHIRURGICHE

TERAPIE CHIRURGICHE Molti pazienti non rispondono alle terapie classiche. Per questi la chirurgia può rappresentare una soluzione efficace.

Esistono diverse tecniche chirurgiche per il trattamento della vitiligine tuttavia sono limitate ad alcuni casi.

In particolare: ▪ Vitiligine segmentale o unilaterale

▪ Vitiligine focale se le lesioni sono stabili da 6 mesi a 2 anni ▪ Lesioni con ripigmentazione spontanea ▪ Assenza di nuovi fenomeni di Koebner ▪ Se i precedenti tentativi terapeutici hanno fallito 41

TERAPIE CHIRURGICHE INNESTO

TRAPIANTO DI CELLULE

La pelle normale è utilizzata come tessuto donatore e poi innestata chirurgicamente sulle aree di vitiligine. I nuovi innesti inizieranno quindi a produrre il pigmento.

Melanociti e cheratinociti (le cellule dello strato superiore della pelle) sono prelevati chirurgicamente dal paziente in anestesia locale e poi messe in coltura in laboratorio. Le cellule vengono applicate sulle aree depigmentate della pelle.

I candidati per questo trattamento hanno vitiligine stabile da almeno 6 mesi.

Adatta sia in pazienti con aree limitate di vitiligine che in quelli con malattia piĂš estesa.

Questa terapia viene somministrata in aree di vitiligine limitata e stabile da almeno 6 mesi.

Altissimo tasso di successo (95%).

Alto tasso di successo (80-90%).

Terapie di prima scelta

StabilitĂ

Terapie chirurgiche

Mantenimento con fototerapia

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TERAPIE CHIRURGICHE Le terapie chirurgiche non sono scevre di effetti secondari.

Elenchiamo gli svantaggi a titolo informativo: ▪ Sono operatore dipendente ▪ Ipercheratosi ▪ Formazione di tessuti cicatriziali ▪ Pigmentazione irregolare ▪ Infezioni ▪ Fallimento del trapianto

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TERAPIE ALTERNATIVE

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PROTOCOLLO COIMBRA Alte dosi di Vitamina D per la cura delle malattie autoimmuni

METODO COIMBRA ▪ Chi è il dott. Coimbra? È un neurologo, professore della UNIFESP e ricercatore nell’ambito delle malattie del sistema nervoso e delle malattie autoimmunitarie.

Poco più di 10 anni fa, ha iniziato a utilizzare un metodo che si basa quasi esclusivamente sull’uso di vitamina D per combattere gli effetti delle malattie autoimmuni.

Per il dott. Coimbra la vitamina D deve essere considerata come un ormone.

All’inizio del secolo scorso è stata scoperta la sua presenza nell’olio di fegato di merluzzo. Avendo già individuato la vitamina A, alcuni tipi di B e il complesso C, i ricercatori hanno immaginato di essere di fronte alla D. Da alcuni decenni, però, è noto che la sua struttura di base è uguale a quella degli ormoni steroidei.

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METODO COIMBRA ▪ Perché la Vitamina D? La risposta la fornisce il dott. Coimbra in un’intervista: “La differenza tra la vitamina D e i farmaci convenzionali utilizzati nel trattamento di malattie autoimmuni è che la vitamina D è un immunoregolatore, non un immunosoppressore. Mentre gli altri farmaci sopprimono il sistema immunitario nel suo complesso, lasciando il corpo suscettibile alle infezioni. La vitamina D è l’unica sostanza in grado di inibire selettivamente la reazione chiamata “Th17″, che è causata dalle malattie autoimmuni”.

▪ In cosa consiste il trattamento?

Il protocollo Coimbra consiste nell'utilizzo di alte dosi di vitamina D che vengono sempre calcolate paziente per paziente durante la visita medica, nell'assunzione di un preparato galenico, anche questo conseguente allo stato generale del paziente, e assunzione di omega 3.

Ogni due mesi bisognerà sottoporsi ad analisi di controllo; seguire una dieta priva di alimenti ricchi di calcio (latte, frutta secca..) e bere almeno 2/2,5 litri di acqua al giorno con un contenuto di calcio inferiore a 12 mg./litro al fine di scongiurare un eccessiva assunzione e conseguente accumulo di calcio. E' indispensabile svolgere almeno 30 minuti di attività fisica al giorno.

Sull'efficacia del protocollo, per la cura della vitiligine, al momento, ci sono poche testimonianze trattandosi di una terapia di recente applicazione.

Questo trattamento deve NECESSARIAMENTE essere eseguito sotto controllo medico.

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ALTRE TERAPIE COMPLEMENTARI E ALTERNATIVE Nome scientifico

Mecc. d’azione

Nome scientifico

Mecc. d’azione

Angelica sinensis

Fototossico

Prunella vulgaris

Immunomodulante

Atractylodes japonica

Fototossico

Prunus persica

Cassia occidentalis

Migrazione e differenziazione melanoblasti

Rehmania glutinosa

Antiossidante

Salvia miltiorrhiza

Antinfiammatorio, antiossidante

Sesamum indicum

Antiossidante

Tribulus terrestris

Fototossico

Xanthium strumarium

Fototossico

Gentiana scabra

Antinfiammatorio

Lycium chinense

Antiossidante

Picrorhiza kurroa

Fototossico

Pleuropterus multiflorus

Antiossidante

Polygala tenuifolia

Fototossico 48

DOMANDE FREQUENTI

DOMANDE FREQUENTI ▪ Come evolve la vitiligine?

La vitiligine non segmentale è una malattia del tutto imprevedibile ma, nella maggior parte dei casi, dopo un periodo di rapida insorgenza si assiste ad un periodo di stabilità o lenta progressione.

Circa 1/3 dei soggetti affetti da vitiligine può notare una regressione spontanea conseguente ad un periodo di stabilità.

Questo è riscontrabile soprattutto in aree esposte ai raggi solari con risultati buoni per il viso e il collo.

Solo in una piccolissima percentuale di casi si assiste alla regressione spontanea e completa della malattia.

La vitiligine segmentale tende, invece, a diffondersi rapidamente all'esordio, divenendo successivamente stabile. Tuttavia risulta più difficile da trattare.

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DOMANDE FREQUENTI ▪ Quanto è grave la mia vitiligine?

Questo tipo di valutazione, dal punto di vista del paziente, è piuttosto soggettiva e dipende da vari fattori personali. Ogni persona ha, infatti, una propria percezione della gravità della vitiligine, spesso prodotto di più fattori non strettamente correlati alla malattia; Ambiente in cui si vive, professione che implica contatto diretto con il pubblico, senso dell’estetica, età di insorgenza, accettazione di se stessi e altri fattori possono influire decisamente sulla valutazione. Persone con piccole aree depigmentate ad esempio possono vivere infinitamente peggio l’ansia di un peggioramento rispetto a persone con malattia più estesa.

Dal punto di vista dermatologico, ovviamente, una valutazione della gravità deve cercare di essere il più oggettiva possibile. Per questo motivo, nonostante non esista un metodo standardizzato e riproducibile per valutare la funzione o la gravità di una patologia cutanea sono stati proposti diversi sistemi di punteggio atti a migliorare la pratica e la ricerca clinica.

Per quanto riguarda la vitiligine il sistema prende il nome di VASI (vitiligo area-scoring index) ed offre misure accurate degli indici di gravità della malattia con l'obiettivo di valutare la risposta al trattamento e i cambiamenti nella zona interessata. Il suo nome è concettualmente derivato dal punteggio PASI, sistema di punteggio per la valutazione della psoriasi.

Ai fini della valutazione, la superficie cutanea viene suddivisa in sei aree distinte: mani, arti superiori, estremità inferiori, piedi, tronco, testa / collo; viene poi valutata visivamente l’area interessata da vitiligine e attribuita una percentuale che rappresenta il grado di depigmentazione. Attraverso una formula, infine, viene calcolato il punteggio VASI. Altri sistemi sono stati proposti e ne elencheremo alcuni a titolo informativo: VTEF, Vitiligine Disease Activity Score (VIDA), Potential Repigmentation Index (PRI), Vitiligo Extent Tensity Index (VETI) score.

Se volessi approfondire puoi leggere Vitiligo Extent Tensity Index (VETI) score: a new definition, assessment and treatment evaluation criteria in vitiligo.

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DOMANDE FREQUENTI ▪ Dopo quanto tempo vedrò i risultati del trattamento?

Non esiste una risposta precisa a questa domanda. I fattori da considerare sono molti: ▪ Tipo di trattamento; ▪ Fototipo; ▪ Costanza nella cura; ▪ Attività della malattia; ▪ Zona trattata ed estensione;

▪ Periodo di trattamento, la vitiligine migliora anche spontaneamente nel periodo estivo per maggiore esposizione solare.

Non tutti rispondono in ugual modo alla stessa terapia, inoltre molti farmaci sembrano avere maggiore efficacia se usati tempestivamente su lesioni di recente comparsa.

Aree con maggiore probabilità di ripigmentazione sono: viso, collo, addome. Zone come mani, piedi, gomiti, di contro, sono più resistenti ai trattamenti; la causa è da imputare al maggiore spessore cutaneo che rende i prodotti topici meno accessibili e al maggiore traumatismo di queste aree.

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DOMANDE FREQUENTI ▪ La gravidanza può avere ripercussioni sulla vitiligine?

Molte donne vedono insorgere la vitiligine durante il periodo della gravidanza. Un periodo delicato in cui l’assetto ormonale cambia, in cui la mamma è esposta ad una carenza di vitamina B12 e Ferro che aumentano la probabilità di sviluppare vitiligine.

Non meno importante è lo stress emotivo associato alla gravidanza.

In particolare nel primo trimestre di gravidanza è assolutamente fondamentale consultare il dermatologo, oltre che ovviamente il ginecologo, per valutare tutti i rischi associati al trattamento della vitiligine e concordare quello più adatto.

In linea di massima risulta sicuro il trattamento con UVB per piccole aree acromiche, utili i corticosteroidi topici ma solo quelli che non attraversano la barriera feto-placentare. Sconsigliata invece l’associazione vitamina D ed n-UVB, cortisonici sistemici ed alcuni topici, psoraleni o altri agenti fotosensibilizzanti, terapie a base di prodotti naturali di cui non si conoscono gli effetti sul feto.

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DOMANDE FREQUENTI ▪ E viceversa, può la vitiligine complicare la gravidanza?

Tutti gli studi condotti per verificare se i pazienti con vitiligine avessero tassi aumentati di complicazioni gestazionale confermano non c’è associazione tra vitiligine ed esiti avversi della gravidanza.

Le pazienti con vitiligine, quindi, non devono essere gestite in modo diverso dalla popolazione generale.

Goditi questo momento con serenità, cerca di interrompere il ciclo stress-vitiligine-stress, parlane con chi c’è già passato, concorda con i medici una terapia adatta alla gravidanza.

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DOMANDE FREQUENTI ▪ Mio figlio avrà la vitiligine?

Questa è senza dubbio una delle domande che più affligge chi è colpito da vitiligine conoscendo perfettamente il disagio, le emozioni e cosa voglia dire convivere con la vitiligine.

In generale il rischio di sviluppare vitiligine è di circa l’1%, indipendentemente dal sesso. Anche se non del tutto confermato sembra che il rischio sia lo stesso in tutto il mondo.

Una persona con vitiligine ha circa il 5% di probabilità di avere un figlio o fratello/sorella con vitiligine. Soltanto 5 volte superiore rispetto alla popolazione generale.

Sembra un valore elevato, in realtà non lo è.

Questa maggiore probabilità rispetto alla popolazione generale indica un ruolo della genetica nella comparsa della malattia, fortunatamente un ruolo piccolo basti pensare che un gemello identico ha una probabilità di circa il 23% di svilupparla.

In definitiva tuo figlio avrà la vitiligine? PROBABILMENTE NO!!

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DOMANDE FREQUENTI ▪ «Cosa sono quelle macchie sulla tua pelle»?

La bella stagione, il sole, l’abbronzatura, le chiazze che diventano più evidenti ed inevitabilmente ti sarà posta la fatidica domanda: «cosa sono quelle macchie sulla pelle?»

Di solito il pregiudizio nei confronti del nostro interlocutore ci porterà a reagire come se fossimo accusati di chissà quale delitto, dando in automatico un’accezione negativa. In realtà questo non è quasi mai vero!!

Se ci pensi bene questa domanda può provenire da persone profondamente diverse tra loro per cultura, mentalità, conoscenza.

Da quella che è la nostra esperienza è importante spiegare cosa sia la malattia, in modo chiaro, sempre, evitando atteggiamenti di pregiudizio verso il nostro interlocutore. Soprattutto i bambini pongono la domanda per semplice curiosità e tendenzialmente comprendono benissimo.

Quindi, niente panico! La vitiligine è una patologia in gran parte sdoganata, lontana dal pregiudizio e dall’ignoranza di qualche tempo fa.

E se qualcuno non dovesse capire? Siamo sempre noi che scegliamo a cosa dare importanza

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DOMANDE FREQUENTI ▪ «Cosa sono quelle macchie sulla tua pelle»? Alcune risposte E' Vitiligine , una patologia che colpisce la pelle, in certe zone del corpo ho assenza di melanina, non è contagiosa e non esiste una cura definitiva Rossana

Oggi con Giulia, 6 anni.

G: ma perché hai le mani color rosa pelle.

R: perché io ce l'ho così, sono colorata.

G: ah sei figlia dell'arcobaleno Romina

La mia risposta di solito viene data ai bambini quindi è molto semplice: dove la pelle è chiara manca il colore, nemmeno il sole la fa abbronzare, ma la cosa bella è che non fa male e non si attacca alle altre persone.

Sara

Anche io rispondo in genere, semplicemente che sono zone della pelle che non si colorano...

Con qualcuno approfondisco pure il discorso. Non nego che gli sguardi indiscreti suscitano ancora occhiatacce fulminanti come risposta..

Salvatore

Lo chiesi 16 anni fa in maniera assolutamente tranquilla ad un amico appena conosciuto... (io non l 'avevo ancora, né sapevo cosa fosse)... Lui mi rispose semplicemente "mancanza di melanina...è pelle che non si abbronza ... Vitiligine.."

Ecco, è quello che ad oggi rispondo io in maniera molto tranquilla ai pochi che ancora non lo sanno.

Viviana

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DOMANDE FREQUENTI ▪ «Cosa sono quelle macchie sulla tua pelle»? Alcune risposte Sono 1,96, faccio palestra, peso 115 kg, sarebbe da stupido chiedermelo :) Luca

Non la vivo come una intrusione nella mia vita privata ma come un suo tentativo di avvicinarsi e capire di più.

Roberta

Mio figlio aveva appena 4 anni e le domande più che altro le riceveva e le riceve dai coetanei. Non so perché ma la maggior parte gli chiede se si è bruciato e dopo se gli fa male... Prima che imparasse a pronunciare la parola vitiligine gli dicevo di rispondere che è una malattia che colpisce le persone quando sono troppo belle... la faccia di alcuni bimbi me la ricordo ancora ... oggi sa perfettamente cos è e cosa rispondere (mancanza di melanina)... Alcuni genitori dei bambini invece, a me chiedevano se fosse contagiosa... comunque lo prendono in giro per la R moscia e non x la viti...

Nicoletta

Io sinceramente rispondo dichiarando quella che è Vitiligine. Anche se in realtà finora solo i bambini me lo hanno chiesto.

Ho notato che quasi nessuno di primo acchito se ne accorge, ed ho una vitiligine molto estesa anche in viso, ma sembra essere l'ultima cosa di cui la gente si accorga, o magari sono io che non ci faccio caso perché semplicemente non è un problema.

Annika

A me...meglio non lo chiedano!

Adoro parlarne, e parto con un trattato sulle autoimmuni per passare al senso della vita transitando per la riflessione sull'autostima .

Non mi sono mai sentita offesa o amareggiata da domande o sguardi.

Il più delle volte è semplice curiosità.

Delia

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DOMANDE FREQUENTI ▪ Quali sostanze possono peggiorare la mia condizione?

Come abbiamo visto non si conoscono perfettamente le cause che portano al manifestarsi della vitiligine, ma sappiamo che è sicuramente frutto della combinazione di più fattori. Oltre alle possibili cause di cui abbiamo già parlato, un ruolo nell’insorgenza o nel peggioramento della vitiligine può essere assunto dall’esposizione ad alcune sostanze chimiche.

Noto è il caso dell’azienda cosmetica Kanebo. In seguito alla commercializzazione di prodotti ad attività schiarente sono, infatti, stati stimati quasi 10000 nuovi casi di vitiligine in Giappone. Il responsabile è il Rhododenolo, un fenolo naturalmente presente in molte piante che è in grado di legarsi alla tirosinasi, inibendo l’attività della tirosina e aumentandone la degradazione.

Meccanismo condiviso con altre sostanze.

Tirosina

Melanina

Rhododenolo

Melanina Tirosinasi

Inibizione competitiva da Rhododenolo

Le chiazze indotte da queste sostanze sarebbero più facili da trattare e, spesso, con le opportune terapie e la non esposizione a tali composti, si risolvono completamente.

Visivamente uguali alla vitiligine vengono, tuttavia, classificate in modo differente.

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DOMANDE FREQUENTI ▪ Quali sostanze possono peggiorare la mia condizione?

Il caso Kanebo offre importanti spunti di riflessione su una possibile correlazione tra esposizione ad alcune sostanze chimiche ed insorgenza o peggioramento della vitiligine.

Uno studio condotto da Ghosh et al, pubblicato nel 2009, ci fornisce altre preziose informazioni a riguardo ottenute in seguito alla valutazione di 864 pazienti osservando che il 65,6% dei casi in esame ha visto insorgere la vitiligine ex novo in seguito ad esposizione a sostanze chimiche. La comparsa è stata osservata nelle zone di contatto nel 73,7% e si erano diffuse in altre aree nel 26,3% dei casi. Il volto (41,1%) e il cuoio capelluto (5,9%) sono stati rispettivamente il sito più comune e quello meno coinvolto.

Onde evitare inopportuni allarmismi eviteremo di menzionare i prodotti di uso comune che potrebbero contenere tali sostanze. In primo luogo perchè sarebbe impossibile evitare tutti i prodotti che le contengono, in secondo luogo perchè la risposta a queste sostanze è assolutamente individuale.

Ci limiteremo, quindi, a riportare solo i principali agenti schiarenti usati nell’industria cosmetica in attesa di una più adeguata evidenza scientifica al riguardo.

Acido kojico

Arbutina

Acido azelaico

Acido ellagico

Acido ascorbico

Idrochinone

Acido glicirretico

Altri

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DOMANDE FREQUENTI ▪ Dovrò trattare la vitiligine a vita?

Dal momento che non esiste una terapia definitiva e nessun metodo può garantire l’arresto della patologia né che i risultati ottenuti possano essere duraturi nel tempo, la vitiligine è da considerarsi come una patologia cronica che necessita, potenzialmente, di un trattamento a vita, almeno per il momento.

Ti starai domandando «per quale motivo devo cominciare una terapia che probabilmente non finirò mai?». I motivi sono i più disparati ne ipotizziamo qualcuno: ▪ È possibile arrestarne la progressione; ▪ Spesso curare la vitiligine vuol dire prendersi cura di se stessi, migliorare le proprie abitudini e imparare a vivere in modo più salutare; la vitiligine per molti è stato solo un punto di partenza; ▪ Talvolta i risultati sono soddisfacenti e persistenti da non fare percepire più il disagio; ▪ Non avere il rimpianto di non averci provato.

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DOMANDE FREQUENTI ▪ «per quale motivo devo cominciare una terapia che probabilmente non finirò mai?» Alcune risposte Su mio figlio la trattiamo da 9 anni circa...

Anche se ultimamente per impegni vari e poca voglia è troppo discontinuo. Sintetizzo dicendo che come in tutte le cose della vita bisogna provarci!

Nicoletta

Perché a prescindere che tu abbia un raffreddore, un dolore o un disturbo prendersi cura del proprio corpo/mente ,se fatto in maniera equilibrata (non gettando soldi al vento, né tantomeno trasformarla in una cura ossessiva che fa l'effetto contrario) , permette di migliorare la qualità della vita Gianantonio

Se ti fa stare meglio fallo Simona Conviene trattarla per tutta una serie di motivi che sicuramente sono molto personali e cambiano da persona a persona. C'è l'adolescente che lo fa per sentirsi come gli altri coetanei, c'è l'adulto che è ben contento di chiudere e fare terapia di mantenimento per contenere i danni, c'è la mamma che cerca di risparmiare al proprio bimbo sofferenze psicologiche che non vengono superate se non in età adulta e che non sempre si superano.

Ognuno ha una sua motivazione. Del resto perché non trattarla? Arrendersi....mai.

Patrizia Non posso rispondere avendo abbandonato le cure perché richiedono troppi sacrifici in termini di tempo e soldi; i benefici, almeno nel mio caso, sono stati sempre transitori.

Maria

Io direi che, più che trattarla, conviene fare un check-up del proprio stile di vita e modificarlo nel modo più salutista possibile: spesso la vitiligine è un "campanello di allarme" che ci fa vedere in che modo trattiamo male il nostro corpo e ci spinge ad occuparci della nostra salute. Questo da solo dovrebbe già servire a bloccarla e sarà utile per numerose altre cose. Nel frattempo probabilmente avrete fatto amicizia con le vostre macchie e capirete anche che potere fare il tentativo di trattarla senza troppa angoscia, ma perché ogni miglioramenti sarà lo specchio di un miglioramento interiore. Buona rinascita!

Cristina Conviene trattare la vitiligine perché ci sono possibilità di ripigmentazione che fanno bene alla psiche e alzano l'autostima, si può rallentare il decorso, se non addirittura arrestarlo....la speranza deve essere l'ultima a morire...in attesa di una cura più risolutiva almeno ci ritroveremo a dover ripigmentare un'area il meno estesa possibile.

Elisa 62

DOMANDE FREQUENTI ▪ Esistono prodotti o tecniche per mascherare la vitiligine?

I risultati dei trattamenti per la vitiligine sono visibili, il più delle volte, a distanza di mesi, talvolta anni. Come affrontare questo periodo? Il primo istinto è quello di nascondere la zona colpita dalla vitiligine: mani in tasca, maglie a maniche lunghe, gonne lunghissime, colli alti anche nei mesi estivi.

Fortunatamente non c’è evidentemente innaturali.

bisogno

di

assumere

comportamenti

Puoi ricorrere, infatti, al camouflage, cioè l’uso di cosmetici, autoabbronzanti o altre tecniche che mirano a coprire le imperfezioni.

Molti studi hanno investigato i benefici di questa tecnica evidenziando un miglioramento degli indici di qualità della vita, in particolare nei fototipi più scuri, al punto che numerose società di dermatologia consigliano questa pratica.

Le tecniche utilizzate possono essere temporanee o permanenti. Ognuna di queste può essere un’opzione in base a fototipo, zona interessata, tempo a disposizione per l’applicazione ecc.

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DOMANDE FREQUENTI ▪ Camouflage temporanei

Autoabbronzanti • Contengono comunemente DHA (didrossiacetone) • La pelle assume la colorazione desiderata reagendo con le proteine ​dello strato corneo per formare cromofori che variano dal giallo al marrone, chiamati melanoidine • Si possono ottenere differenti colorazioni applicando più strati di prodotto • È relativamente economico

Cosmetici • Fondamentalmente studiati per il viso, contengono circa il 25% di pigmento in più rispetto ai classici cosmetici; • Molto efficace nel coprire o ridurre la discromia • Disponibili in formulazioni differenti per renderle adatte ai diversi tipi di pelle o zone da trattare

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DOMANDE FREQUENTI ▪ Camouflage temporanei Il camouflage ideale dovrebbe: ▪ Avere una colorazione quanto più simile a quella naturale evitando, quando possibile, fastidiose discromie che accentuano il problema più che mascherarlo ▪ Deve essere resistente al sudore ▪ Non deve sbavare macchiando vestiti ▪ Avere lunga durata

▪ Essere di facile applicazione, per rendere agevole l’uso quotidiano ▪ Essere ipoallergenico, non comedogeno, non fotosensibilizzante per evitare condizioni potenzialmente aggravanti per la patologia stessa quali dermatite da contatto, acne o fotodermatiti ▪ Facile da rimuovere senza ricorrere a sostanze su base alcolica ▪ Possibilmente economico Non esiste, ovviamente, il camouflage perfetto ma con un po’ di pratica il risultato potrebbe esserlo.

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DOMANDE FREQUENTI ▪ Quale formulazione scegliere?

L’offerta commerciale da parte delle aziende cosmetiche aumenta sempre di più ma non tutti i prodotti sono adatti per coprire le chiazze di vitiligine per le quali esistono formulazioni specifiche e differenti dai comuni cosmetici make-up.

Principalmente sono quattro i tipi di formulazioni: ▪ Emulsioni acqua in olio contenenti pigmenti in sospensione in olio minerale o vegetali (cocco, sesamo, cartamo). L'acqua evapora dopo l'applicazione, lasciando il pigmento sul viso. Viene utilizzata soprattutto per i pazienti con pelle secca.

▪ Emulsioni olio in acqua contenenti una piccola quantità di pigmenti emulsionati con acqua. Adatti per pelle normale e mista.

▪ Formulazioni prive di olio. Contengono altre sostanze oleose, come il dimeticone. Sono adatti per le persone con pelle grassa perché lasciano la pelle asciutta.

▪ Formulazioni senza acqua. Olii vegetali, minerali, lanolina, alcool e esteri sintetici formano la fase olio che può essere miscelata con cere per formare una crema. Con queste formulazioni si possono incorporare elevate concentrazioni di pigmento.

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DOMANDE FREQUENTI ▪ Ok! Ma in pratica come posso coprire le macchie?

Prima dell'utilizzo di qualunque prodotto per camouflage è buona norma eseguire un gommage delicato per evitare un risultato poco omogeneo o a "chiazze". La pelle dovrà essere quindi perfettamente ripulita dai prodotti o cosmetici usati precedentemente.

Come utilizzare un autoabbronzante Per un miglior utilizzo di un prodotto autoabbronzante si consiglia di ricorrere all'aiuto di un pennello con le estremità di dimensioni diverse. Agitare sempre il prodotto e stenderlo con il pennello, utilizzando la parte stretta per le macchie più piccole, solo all'interno delle macchie di vitiligine; lasciar asciugare per qualche minuto, agevolando eventualmente l'asciugatura con un getto di aria fredda. Dopo almeno 30 minuti dall'applicazione stendere un sottile velo di crema idratante. Se si devono trattare zone come mani o avambracci è consigliabile eseguire il trattamento prima di andare a dormire, per evitare il contatto con l'acqua.

Come utilizzare un cosmetico coprente Idratare la pelle con un velo di crema; il prodotto deve essere steso, con una spugnetta umida, in quantità maggiore sulle macchie di vitiligine ed infine. con una piccola quantità, uniformare il colorito della pelle. Si consiglia di fissare il colore tamponando con una spugnetta inumidita in acqua ben fredda e di asciugare tamponando con una velina. Alla fine un leggero velo di talco completerà la correzione.

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DOMANDE FREQUENTI ▪ Camouflage permanenti o semipermanenti Cosa è il tatuaggio cosmetico?

Anche chiamato dermopigmentazione non è una cura. È, infatti, uno dei metodi atti a mascherare alcune macchie cutanee tipiche di alcune malattie dermatologiche tra cui la vitiligine.

Può essere sia permanente che semi-permanente in base ai pigmenti utilizzati.

Usato soprattutto per la pigmentazione delle mucose, labbra, sopracciglia e cuoio capelluto tale metodica è da valutare attentamente perché:

▪ Non esiste una metodica efficace per la rimozione se permanente; ▪ Il colore è diverso dalle aree cutanee sane che vanno incontro a cambiamenti facendo risultare la colorazione chiara nel periodo estivo e scura nel periodo invernale; ▪ Può causare un’estensione della vitiligine; ▪ Possono comparire effetti collaterali derivanti da allergie al pigmento utilizzato, formazione di cicatrici o infezioni.

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DOMANDE FREQUENTI ▪ La psicoterapia può essere utile?

Prova a domandare ad una persona con vitiligine quale sia il motivo per cui ne soffre e 8 volte su 10 ti risponderà che è causa di un trauma, un lutto, una separazione, un trasferimento o comunque una situazione psicologicamente provante.

La comunità scientifica non ha una voce unanime rispetto alla correlazione tra psiche e vitiligine ma è evidente che, indipendentemente dal nesso causa/effetto, chi soffre di vitiligine potrebbe aver bisogno di un supporto psicologico, trovando giovamento sia dal punto di vista personale che della malattia stessa.

Troviamo assolutamente importante che un dermatologo possa assecondare i bisogni di un paziente e indirizzarlo verso un completo approccio terapeutico che passa anche attraverso la psicoterapia non escludendola a priori.

Scelta che dovrebbe essere richiesta e condivisa dal paziente al fine di vivere in modo sano la terapia, senza forzature né costrizioni che potrebbero dare risultati opposti a quelli desiderati.

Il ruolo della psicoterapia nella terapia della vitiligine, comunque, non è del tutto chiaro ma, certamente, può aiutare il paziente ad affrontare l’impatto emotivo della malattia.

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DOMANDE FREQUENTI ▪ Ho maggiori probabilità di sviluppare un tumore della pelle?

Non vi è certezza assoluta sul legame cancro e vitiligine ma anche in questo caso le risposte fornite ai pazienti sono le più disparate. Alcuni specialisti ritengono che i soggetti con vitiligine abbiano un rischio più elevato di contrarre tumori cutanei ma sembrerebbe essere più una convinzione personale che non un’evidenza.

Alcuni recenti studi dimostrano, infatti, un rischio fino a tre volte inferiore di sviluppare tumori cutanei rispetto alla popolazione generale.

Ovviamente questo non dimostra una protezione completa dal carcinoma della pelle e non ci può rendere esenti dall’adottare idonee misure di protezione e minimizzazione del rischio. Come abbiamo avuto modo di capire, infatti, anche alcune terapie attuali possono essere, addirittura, favorenti per il tumore cutaneo.

Cosa fare per ridurre i rischi?

▪ Utilizzare la protezione solare o indumenti protettivi; ▪ Evitare il sole nelle ore centrali della giornata; ▪ Effettuare controlli periodici dal dermatologo; ▪ Non effettuare terapie fai da te che prevedano l’utilizzo di lampade, immunosoppressori e fotosensibilizzanti.

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DOMANDE FREQUENTI ▪ Posso donare il sangue?

A questa domanda è stato particolarmente difficile rispondere ma dopo tanti tentativi siamo riusciti ad ottenere una risposta ufficiale. È notala confusione su tale argomento. Di seguito il parere ricevuto: Nulla osta alla donazione di sangue per i soggetti affetti da vitiligine .

«Essendo questa una malattia a genesi sconosciuta per la quale si ipotizza una eziologia autoimmunitaria, ma che rientra tra le malattie autoimmunitarie monorgano, alla luce dei nuovi decreti di selezione del donatore pubblicati sulla gazzetta ufficiale di dicembre 2015: l’aspirante donatore affetto da patologia autoimmunitaria è idoneo alla donazione, purché la patologia sia monorgano, ben compensata : Sono esclusi soggetti con malattia autoimmunitaria che coinvolge più organi o anche monorgano se candidati a procedure che prevedano la somministrazione di fattori di crescita. È chiaro che il donatore al momento della donazione non deve assumere farmaci che possono recare danno al ricevente ( es. cortisonici, antiblastici, immunosoppressori o altri) per via sistemica, mentre non esiste controindicazione all’uso di pomate per via topica.»

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QUALI SONO LE PROSPETTIVE DI CURA FUTURE?

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DOMANDE FREQUENTI ▪ Quali sono le prospettive di cura future?

Le prime volte che parlerai di vitiligine con qualcuno potresti percepire che non c’è e non ci sarà soluzione. Probabilmente i poco informati ti porteranno a credere che di questa patologia non frega niente a nessuno, che la ricerca è ferma e che ogni nuova ipotesi rappresenta soltanto un vano tentativo… non perdere le speranze, non è così!!!

Sono varie le opzioni oggetto di dibattito da parte della comunità scientifica. Dalle terapie per migliorarne i sintomi e riacquistare il colore, alle nuove ipotesi sulle cause scatenanti, alle sperimentazioni di farmaci già in uso per altre patologie che potrebbero essere efficaci anche per la vitiligine.

Ti sentirai confuso/a quando capirai che gli studiosi percorrono strade molto diverse tra loro; lo siamo anche noi ma sappiamo anche si sono prefissati di raggiungere lo stesso traguardo seppure da punti di partenza differenti. Il bello della scienza!

Di seguito parleremo brevemente delle ricerche più attuali, quelle che lasciano maggiormente sperare noi pazienti.

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DOMANDE FREQUENTI ▪ Quali sono le prospettive di cura future? Gli studi della dott.ssa Caroline Le Poole La dott.ssa Le Poole è partita dal presupposto che la vitiligine sia una malattia autoimmune.

Questa ricerca mira ad approfondire il motivo per cui i pazienti sviluppano la vitiligine e progettare un vaccino efficace per contrastarla. Lo studio conferma dati già pubblicati in altre ricerche che avevano dimostrato che la proteina HSP70 attiva le cellule dendritiche infiammatorie, un tipo di cellule immunitarie responsabili del danno alle cellule del pigmento con conseguente perdita della colorazione cutanea.

Lo stress cellulare innescherebbe una risposta autoimmunitaria contro il melanocita. In periodi di stress, i melanociti secernerebbero una proteina chiamata HSP70; si è ipotizzato che bloccando tale proteina si potesse, conseguentemente, arrestare l’evoluzione della malattia. È stata quindi progettata una variante della molecola che funziona come «interruttore».

Questa proteina mutante soppianta l’HSP70 normale invertendo la risposta autoimmune. È stata valutata, infine, la risposta immunitaria negli animali trattati, e se gli stessi cambiamenti di attivazione del sistema immunitario potessero essere presenti anche in campioni di pelle umana.

Al momento i ricercatori sono impegnati nella ricerca di fondi per continuare le ricerche e stabilire se un eventuale trattamento possa risultare sicuro ed efficace.

Le Poole et al. Targeting HSP70 in autoimmune vitiligo 74

DOMANDE FREQUENTI ▪ Quali sono le prospettive di cura future? Gli studi del dott. Matteo Bordignon Gli studi del dott. Bordignon portano ad una conclusione differente: la vitiligine NON sarebbe una malattia autoimmune.

Il responsabile, infatti, sarebbe la proteina MIA presente nella pelle di pazienti con vitiligine. In una recente intervista ha spiegato: «Oggi sappiamo che il meccanismo che spiega tutte le caratteristiche cliniche della vitiligine si basa su un distacco dei melanociti dalla membrana basale ad opera della proteina MIA con il supporto di alcune concause».

Parte tutto dalla costatazione che la pelle con vitiligine è una pelle strutturalmente sana, mancante di segni tipici dell’infiammazione come rossore e calore, che la vitiligine colpisce maggiormente aree soggette a traumatismo. In presenza di fattori favorenti sarebbe la proteina MIA a portare alla perdita del pigmento.

Nella stessa intervista a pensallasalute.it il dott. Bordignon ha spiegato che i passi successivi sono rappresentati dalla sperimentazione di una crema in grado di inibire l’attività della proteina MIA. «Abbiamo approfondito le evidenze del nostro studio pubblicato nel 2013. Adesso conosciamo con certezza la relazione tra proteina MIA e vitiligine. La proteina MIA non ha nessuno inibitore naturale o sintetico e abbiamo dovuto crearlo in laboratorio; l’abbiamo creato e lo stiamo sperimentando».

Dott. Matteo Bordignon, autore degli studi sulla proteina MIA

Bordignon M et al. Role of alpha5beta1 and MIA (melanoma inhibitory activity) in the pathogenesis of vitiligo. Journal of Dermatological Science 2013 75

DOMANDE FREQUENTI ▪ Quali sono le prospettive di cura future? Altre ricerche in corso SCENESSE®: è un nuovo farmaco a base di afamelanotide, principio attivo simile all’ormone stimolante gli alfamelanociti, capace di accelerare la ripigmentazione della pelle quando usato insieme alla fototerapia n-UVB. SCENESSE® è somministrato in centri specializzati come impianto sottocutaneo.

Photocil: Photocil è un farmaco topico (crema) che fornisce selettivamente NB-UVB quando si è esposti alla luce solare. Ha lo scopo di proteggere dalle radiazioni non terapeutiche permettendo selettivamente il passaggio di lunghezze d'onda a 308nm. Lo studio, attualmente in corso, si pone lo scopo di valutare la sicurezza e l'efficacia nel trattamento della vitiligine.

Viticell: La sperimentazione, eseguita in cinque diversi centri dermatologici in Europa, tra cui l’italiano Istituto dermatologico San Gallicano, ha come scopo quello di valutare l'efficacia della sospensione di cellule epidermiche autologhe utilizzate per l’innesto in aree depigmentate.

Farmaci già in uso per altre patologie: Tofacinitib: farmaco sperimentato in un singolo paziente all’Università di Yale con risultati documentati su viso e mani nel giro di pochi mesi. Il farmaco è approvato dalla FDA per il trattamento dell’artrite reumatoide.

Bimatoprost: lo studio è stato sospeso in fase di reclutamento dei pazienti Altri studi: e - caderine

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DIZIONARIO DELLA VITILIGINE ▪ ▪ ▪ ▪ ▪

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Atrofia cutanea: termine generico che indica un ▪ assottigliamento più o meno marcato della cute e dei tessuti sottocutanei Catalasi: enzima coinvolto nella detossificazione della cellula da specie reattive dell'ossigeno.

Corticosteroidi, farmaci: gruppo di molecole con proprietà antinfiammatorie e immunosoppressiva, strutturalmente simile al cortisolo Cromogeno: Capace di produrre pigmento.

Emivita: anche indicata con t1/2 è un parametro farmacocinetico che indica il tempo richiesto per ridurre del 50% la quantità di un farmaco nel plasma o nel siero (nel sangue) FDA: acronimo di Food and Drug Administration.

Ente governativo statunitense che si occupa della ▪ regolamentazione dei prodotti alimentari e farmaceutici ▪ Fenomeno di Koebner: fenomeno caratterizzato dalla comparsa, in sede di traumi (anche lievi) e di processi infiammatori, di tipiche lesioni della dermatosi in atto ▪ Fotosensibilità: reazione esagerata della pelle, che diviene maggiormente sensibile ai danni indotti dall'esposizione solare.

▪ Fototipo: classificazione utilizzata in dermatologia, determinata sulla qualità e sulla quantità di melanina presente nella pelle. Esso indica le reazioni della pelle ▪ all'esposizione alla radiazione ultravioletta ed il tipo di abbronzatura che è possibile ottenere tramite ▪ essa.

Idrochinone: prodotto sia di sintesi chimica sia di ▪ origine naturale, usato in dermatologia come agente depigmentante

Immunità: In medicina, la condizione, innata o acquisita, di refrattarietà di un organismo a una malattia infettiva o all’azione di una tossina, o più particolarm. alle sostanze chimiche proprie di un microrganismo infettante o di un agente contaminante in genere, contro le quali l’organismo reagisce formando anticorpi capaci di una specifica reattività con i composti chimici eterogenei (antigeni) che hanno funzionato da stimolo, qualora essi ▪ tornino successivamente in contatto con l’organismo.

Talora, però, l’unione tra antigene e anticorpo è seguita da fenomeni patologici (per es., in caso di anafilassi); inoltre, situazioni immunologiche particolari sono alla base di alcune malattie connesse alla comparsa di anticorpi attivi contro le stesse componenti dell’organismo (malattie autoimmuni).

Ipercheratosi: In medicina, ispessimento dello strato ▪ corneo dell’epitelio cutaneo o di una mucosa Ipertricosi: Nel linguaggio medico, esagerato numero e sviluppo dei peli, generalizzato oppure circoscritto a una determinata regione del corpo ▪ Lampada di Wood: Lampada impiegata per la diagnosi della vitiligine e altre malattie dermatologiche ▪ Malattie autoimmuni: malattie connesse alla comparsa di anticorpi attivi contro le stesse componenti dell’organismo Melanocita: Cellula dello strato basale dell’epidermide, che sintetizza e secerne melanina Melanogenesi: processo di biosintesi della melanina Psoralene: Composto dotato di azione fotosensibilizzante e pigmentogena; Lo p. e i suoi derivati (psoraleni), ritrovati ubiquitariamente in vari alimenti e in piante, sono in grado di assorbire i raggi

ultravioletti e pertanto, combinandosi fotochimicamente con il DNA, causano alterazioni cellulari. Le radiazioni UV che danno luogo alla fotosensibilizzazione sono comprese tra 320 e 400 nm. In medicina è possibile utilizzare le proprietà degli p. per il trattamento di alcune malattie, grazie alla fotopigmentazione per induzione della melanogenesi.

Teleangectasia: In medicina, dilatazione dei piccoli vasi sanguigni capillari del derma; si presenta come un complesso di fini striature, ramificate o reticolate, lineari o sinuose, di colorito rosso o bluastro, che scompaiono temporaneamente sotto compressione, e può essere ereditaria o acquisita, sia come manifestazione secondaria ad altre malattie sia come forma primitiva.

Teoria melanocitorragica: teoria patogenetica della vitiligine secondo cui il melanocita abbandona gli strati profondi dell’epidermide portando alla comparsa delle macchie bianche.

Tirosina: Amminoacido non essenziale per l'uomo e presente in molte proteine, dal quale l'organismo ricava tiroxina, melanina e alcune catecolammine Tirosinasi: enzima che catalizza la trasformazione della tirosina in melanina

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RIFERIMENTI ▪ Medscape

▪ Intechopen.com

▪ http://www.ncbi.nlm.nih.gov/

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▪ Vrfoundation.org ▪ umassmed.edu/vitiligo/blog ▪ vitiligosupport.org ▪ Sidemast ▪ American Vitiligo Research Foundation: AVRF ▪ Vitiligo - British Skin Foundation ▪ patient.info

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