INSTITUTO DE ESTUDIOS SUPERIORES DE CHIAPAS
UNIVERSIDAD SALAZAR
ESCUELA DE MEDICINA
CLAVE: 07PSU0002D
RVOE PSU: 001/94
CICLO ESCOLAR 2023-2024
SEGUNDO SEMESTRE
Bases de la ecología
Priones
Objetivo
• Mencionar las enfermedades asociadas con los priones
• Explicar que es un prion
Generalidades
• Son proteínas: los priones no son virus ni bacterias, son proteínas que se encuentran en el organismo.
• Son patógenos: los priones pueden causar enfermedades en animales y humanos
• Los priones, que son proteínas anormales que pueden causar enfermedades neurodegenerativas en humanos y animales. Algunas de las enfermedades causadas por priones incluyen la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la enfermedad de las vacas locas y la scrapie en ovejas.
Taxonomía
• Se presentan dos tipos principales de priones, según su origen y propiedades bioquímicas:
• Priones esporádicos: son los que aparecen de forma espontánea en individuos sanos y no se transmiten de una persona a otra. Son responsables de enfermedades como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) esporádica en humanos y la tembladera esporádica en ovejas.
• Priones infecciosos: son los que se adquirieron por la exposición a material realizado, como tejidos de animales enfermos o instrumentos quirúrgicos contaminados.
Enfermedades producidas por priones
Patogenia
• No producen efectos citopatológicos in vitro.
• Período de replicación muy largo, de al menos 5,2 días.
• Período de incubación prolongado.
• Provocan la vacuolización de las neuronas (espongiforme), placas de tipo amiloideo, gliosis.
• Provocan pérdida de control muscular, escalofríos, temblores, demencia.
• Ausencia de antigenicidad.
• Ausencia de inflamación.
• Ausencia de respuesta inmunitaria.
• La infección por priones puede producirse por ingestión, penetración a través de cortes en la piel o por la infección directa del cerebro o de tejido
neuronal con tejido que contenga priones. Tras la ingestión, los priones se acumulan en tejido linfoide secundario agotado, en células dendríticas foliculares y linfocitos B y posteriormente ascienden a través de neuronas hasta el sistema
nervioso central y el cerebro.
Epidemiología
• Se transmite principalmente por:
• 1) Inyección.
• 2) Trasplante de tejido contaminado (p. ej., córneas);
• 3) Contacto con dispositivos médicos contaminados (p. ej., electrodos cerebrales)
• 4) Alimentos, suele afectar a personas mayores de 50 años.
Fisiopatología
• La fisiopatología de los priones se basa en su capacidad para convertir proteínas normales en formas anormales. Los priones son capaces de interactuar con proteínas normales y cambiar su estructura tridimensional, lo que los convierte en priones también. Esta conversión de proteínas normales a priones anormales causa la acumulación de proteínas anormales en el cerebro y otros tejidos del cuerpo, lo que lleva a la formación de agregados proteicos y daño neuronal.
Enfermedades clínicas
• Los agentes priónicos provocan una enfermedad neurológica degenerativa y progresiva, con un período de incubación muy largo, pero con progresión rápida hacia la muerte en cuanto aparecen los síntomas. Las encefalopatías espongiformes se caracterizan por pérdida de control muscular, escalofríos, contracciones mioclónicas y temblores, pérdida de coordinación, demencia rápidamente progresiva y muerte.
Tratamiento
• No se dispone de ningún tratamiento para el kuru o la ECJ. Asimismo, los agentes causales son resistentes a los procesos de desinfección utilizados para otros virus, como el formaldehído, los detergentes y la radiación ionizante.
• La duración media de la enfermedad es de cinco meses y al año del inicio fallecen el 80% de los pacientes.
Métodos de diagnostico
• Western blot: Este método utiliza estudios específicos para detectar proteínas priónicas en una muestra. Los priones se separan por tamaño mediante electroforesis en gel y luego se amplían a una membrana. Los resultados se unen a las proteínas priónicas específicas, lo que permite su detección. • Inmunohistoquímica: Este método utilizado para detectar priones en muestras de tejido. Los tejidos se tratan con estudios específicos para priones y se visualizan mediante microscopía.
• Amplificación de proteínas de priones (PMCA): Este método utiliza una técnica de amplificación para amplificar pequeñas cantidades de priones
Prevención
• Para su eliminación se puede recurrir a un proceso de esterilización en autoclave a 15 psi durante 1 hora (en lugar de 20 minutos) o a un tratamiento con una solución de hipoclorito al 5%, o de hidróxido
1 M.
sódico
Conclusión
Los priones son agentes infecciosos compuestos de proteínas que pueden causar enfermedades neurodegenerativas graves en humanos y otros animales, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en humanos, la enfermedad de las vacas locas en bovinos y la enfermedad de scrapie en ovejas.
Lo que hace que los priones sean únicos es su capacidad para cambiar la estructura de otras proteínas similares en el cuerpo, convirtiéndolas en más priones. Este proceso puede llevar a cabo la acumulación de priones anormales en el cerebro, lo que provoca la muerte de las células cerebrales y da lugar a síntomas neurológicos.
Gracias
Retroalimentación
• ¿Cual es una forma de transmisión de los priones?
• ¿Cuál es el periodo de incubación?
Bibliografía
Microbiología médica, Novena edición
Murray, Patrick R., PhD, F(AAM), F(IDSA)
