IN EVIDENZA! Curare si può curare si deve Pagine

CURARE SI PUO’ CURARE SI DEVE

Dott.ssa Marcella Solito (*)

Quantunque non abbiamo a disposizione una terapia in grado di modificare il decorso della Malattia di Huntington(MH) o addirittura di impedirne la sua manifestazione, non possiamo non considerare valide ed efficaci le terapie sintomatiche alle quali oggi possiamo ricorrere. Attualmente esistono farmaci che possono aiutare a controllare i sintomi della malattia, migliorando la qualità della vita. La MH può e deve dunque essere curata. E la cura, possiamo dire, ha inizio al momento in cui vi è la presa in carico da parte del medico o di un’equipe medica. Fondamentale è infatti la relazione medico-paziente, relazione che deve essere caratterizzata da fiducia e trasparenza. Dovere del bravo medico è informare il paziente e la sua famiglia in termini sia di caratteristiche cliniche sia delle implicazioni dal punto di vista genetico. Il bravo medico, capace di stabilire un rapporto di fiducia con il proprio assistito, non omette le informazioni e comunica anche quelle più scomode con tatto e sensibilità. Il paziente e la sua famiglia devono diventare soggetti consapevoli con i quali stabilire un rapporto di collaborazione. La MH è una malattia complessa che non è caratterizzata solo dal più evidente sintomo motorio, che prima di tutti si vorrebbe eliminare, e che in alcuni casi costituisce un problema più per i familiari che per il paziente. Prima di questo vanno indagati i disturbi psichici e conseguenti disturbi del comportamento generatori di grande sofferenza e significativa perdita della qualità della vita.

Apatia, depressione, ansia, irritabilità e aggressività sono i disturbi psichici e comportamentali più diffusi. Alla base di questi sintomi vi è una combinazione di più fattori: neurochimici, neurobiologici, cognitivi, sociali ed ambientali. Se su alcuni di essi non si può intervenire se non con l’aiuto dei farmaci, su quelli ambientali, invece, si può agire seguendo alcune strategie che possono aiutare la persona affetta da MH in difficoltà. Le persone con MH possono essere molto sensibili ai cambiamenti del loro ambiente e, per questo, ordine e routine possono attenuare o prevenire con successo vari comportamenti difficili.

L’apatia è una condizione comune nella MH e si manifesta come una sorta di indifferenza generalizzata, perdita di interesse e di motivazione, mancanza di coinvolgimento verso tutto ciò che accade intorno. Più dettagliatamente le persone con apatia mostrano:

• Perdita di interesse nelle attività quotidiane e nella cura personale • Nessun interesse per tutto ciò che li circonda • Perdita di entusiasmo per attività che prima li divertivano • Riduzione della capacità di avviare conversazioni o attività • Riduzione delle interazioni sociali • Indifferenza dal punto di vista emotivo • Diminuzione dello spirito di iniziativa

Le caratteristiche dell’apatia è bene che siano riconosciute dai familiari di persone che si trovano in questa condizione perché solo comprendendo le difficoltà che si possono avere nell’iniziare un compito, si può poi essere di aiuto nei confronti del proprio caro, spronandolo ed incoraggiandolo senza, invece, pensare che si tratti di semplice pigrizia con la quale l’apatia può essere confusa. Tenere le persone impegnate a dispetto dell’apatia non è facile, ma ci si può riuscire. L’uso di abitudini può essere di grande aiuto e riuscire a coinvolgere pazienti apatici anche in semplici attività deve essere considerata una vera conquista.

La depressione è molto comune nelle persone con MH ed è legata sia alla risposta emotiva alla diagnosi che ai sintomi, così come ai cambiamenti biologici provocati dalla malattia. Non è facilissimo fare diagnosi di depressione in quanto anche le caratteristiche cognitive della MH somigliano ai segni della depressione. La depressione nella MH si manifesta solitamente con umore basso, ridotta autostima, ansia, perdita dell’appetito e conseguente perdita di peso, desiderio di morire, visione pessimistica delle cose. La depressione è

un aspetto della malattia che può essere trattato con i farmaci, ma anche i familiari possono essere di aiuto con alcune iniziative quali per esempio: • portare la persona con MH fuori di casa per svolgere attività piacevoli • accrescere i contatti sociali • svolgere esercizi regolari • uscire nelle giornate di sole • incoraggiare le attività che in passato piacevano modificandole adattandole alla attuale funzionalità • stabilire una routine quotidiana utile per combattere il negativismo • creare un ambiente sereno

L’IRRITABILITÀ AGGRESSIVITÀ

L'irritabilità consiste nella manifestazione di comportamenti aventi reazioni spropositate nei confronti di stimoli esterni anche di poco conto. La reazione, di solito, è quella di un’ostilità ingiustificata verso il prossimo, che si traduce poi, in modo più esteso, in una negatività generalizzata del comportamento sociale. Nella MH si può assistere dunque a scoppi di rabbia improvvisi, aggressioni verbali e minacce. Le persone con MH così come si arrabbiano rapidamente, alla stessa velocità possono ritornare calmi. Non tutti i pazienti con MH sono irritabili e generalmente quelli che non lo diventano nei primi anni, non lo diventano mai, per tutto il decorso della malattia. Nella condizione di irritabilità, cose piccole e all’apparenza insignificanti possono improvvisamente trasformarsi in fattori scatenanti l’ira. Le reazioni aggressive sono descritte come esplosive ed è come se il soggetto eccessivamente sollecitato abbia poi bisogno di scaricare la tensione attraverso questi sfoghi rabbiosi. In alcuni casi ciò è spiegabile considerando che le subentrate limitazioni cognitive del paziente riducono la capacità di elaborare le informazioni e sollecitazioni provenienti dall’esterno provocando come una sorta di accumulo indifferenziato di informazioni che creano nel paziente confusione e perdita di controllo generando così lo scoppio d’ira che può essere letto come sfogo all’esasperazione per il proprio stato. Per fronteggiare o evitare tali situazioni può essere utile:

• evitare situazioni stressanti o provocatorie • usare calma, gentilezza e voce rassicurante • evitare lo scontro (potrebbe solo peggiorare la situazione) • distrarre la persona dalla situazione causa dello scoppio d’ira • in alcuni casi è utile intervenire farmacologicamente

L’ansia è una complessa combinazione di emozioni negative che includono paura, apprensione e preoccupazione, ed è spesso accompagnata da sensazioni fisiche come palpitazioni, dolori al petto e/o respiro corto, nausea, tremore interno. Nella MH i sintomi dell’ansia spesso peggiorano in situazioni nuove e alcuni potrebbero sviluppare fobie legate all’imbarazzo per i sintomi chiaramente visibili. La scarsa flessibilità del pensiero che peggiora con il progredire della malattia è anche alla base dell’ansia generata da piccoli cambiamenti nella routine quotidiana. Le persone con MH tendono preoccuparsi molti giorni prima di fare qualcosa. Per evitare o alleviare stati d’ansia può essere utile: • nello svolgimento di un’azione spiegare un passaggio per volta • essere positivi e incoraggianti • informare dei programmi e gli eventuali cambiamenti con largo anticipo • far svolgere attività che riducano lo stress (musico-terapia, terapia con gli animali) • se necessario ricorrere all’uso di farmaci

La Maschera dell’Huntington è descritta da Jim Pollard, profondo conoscitore della MH. È quella condizione che compromette fortemente la comunicazione con il nostro caro. Non è facile capire cosa pensa, cosa prova, le sue emozioni. Il volto inespressivo porta a dei fraintendimenti: non ascolta, non ci riconosce, è disinteressato, non si ricorda di me, è pigro. La MH posa sul volto una maschera che impedisce di capire come il malato si senta realmente, cosa stia pensando. La ridotta mimica facciale mostra un’espressione annoiata e disinteressata, ma forse, sta nascondendo un sorriso che non può essere visto. È importante, anche se non facile, riuscire a vedere oltre questa maschera. Dobbiamo ricordarci che non si possono più comprendere i sentimenti del proprio caro attraverso il suo volto ormai avaro di espressione. Se si riesce a vedere oltre la maschera si riuscirà a rivedere il proprio caro così com’era e come lo si è amato.

*Psicologa psicoterapeuta - UOC Disturbi del Movimento, Fondazione Policlinico

Universitario Gemelli IRCCS - Roma