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Cartafueyos Asturianos de Ciencia y Teunoloxía Payares 2015 // Númberu 5

LA RESTAURACIÓN DE LA CÁMARA SANTA (2012-2014)

L’AICIÓN MOTORA BAXO LA LLUZ CIENTÍFICO Mediu sieglu de Praxeoloxía Motora /// /// MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA FAMILIAR Y MUERTE DE SÓPITU Nueves ferramientes pal estudiu xenómicu /// /// CIRUXÍA ORTOPÉDICA ONCOLÓXICA Reseición y reconstrucción de los tumores óseos allugaos na pelvis /// /// CIENCIA PRÁUTICA /// ///


REDAICIÓN Conseyu de redaición

SUMARIU 4/

L’aición motora baxo la lluz científico: mediu sieglu de Praxeoloxía Motora Por Carlos Suari Rodrigue & Joseba Etxebeste Otegi

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Miocardiopatía hipertrófica familiar y muerte de sópitu: nueves ferramientes pal estudiu xenómicu Por Xosé Antón Suárez Puente

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Ciruxía ortopédica oncolóxica: reseición y reconstrucción de los tumores óseos allugaos na pelvis Por Alejandro Braña Vigil

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La restauración de la Cámara Santa (2012-2014): crónica d’unes obres singulares Por Jorge Hevia Blanco

Presidenta: Ana María Cano González Direutor: Carlos Lastra López Secretariu Téunicu: Héctor García Gil

Comité d’espublización Mario Díaz Fernández Santiago García-Granda Xabiel García Pañeda Eva García Vázquez Juan José Lastra Menéndez Carlos López Fernández David Melendi Palacio Xosé Antón Suárez Puente Pedro Suárez Rodríguez

Diseñu gráficu y maquetación ARAZ.NET

Semeya de portada TRYCSA

EDITA Academia de la Llingua Asturiana C/ L’Águila 10 Apartáu de Correos 574 33080 Uviéu Tfnu. 985 211 837 Fax. 985 226 816 www.academiadelallingua.com alla@academiadelallingua.com AcademiadelaLlinguaAsturiana @ALLA_ast

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Ciencia Práutica: el caos del pingar del cañu

Por Rubén Fernández Martínez

Amestadura: rellación d’artículos asoleyaos (2011-2015)

Depósitu Llegal: AS-4862-2011 ISSN: 2174-9639 Imáxenes: fontes al pie de semeya Les opiniones y artículos equí recoyíos son responsabilidá de los sos autores y nun han ser necesariamente compartíos pola revista.

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L’aición motora baxo la lluz científico: mediu sieglu de Praxeoloxía Motora

Les aiciones motores son comportamientos bonos de reconocer que, sicasí, nun tuvieron una ciencia que les allugare como oxetu d’estudiu propiu hasta qu’en 1965 naciere la Praxeoloxía Motora. Nesti artículu desenvolvemos un repás históricu al mediu sieglu percorríu por esta ciencia, xunto a una esbilla del ideariu, la ferramienta metodolóxico y delles aplicaciones de la Praxeoloxía Motora.

Por Joseba Etxebeste Otegi Universidá del País Vascu (upv/ehu) Asociación Internacional de Praxeoloxía Motora (aipram)

& Carlos Suari Rodrigue Asociación Internacional de Praxeoloxía Motora (aipram)

Semeyes: Carlos Suari

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ENTAMU a historia de la entá moza Praxeoloxía Motora ye la historia d’un cambéu d’aguyes epistemolóxicu nel estudiu de les actividaes físiques y los efeutos que tienen nes persones que les prautiquen. Cuando nel sieglu xix escomiencen a afitase dellos principios pal análisis y l’enseñu de les actividaes físiques, nengún (o seique dalgún sí, ¡quién sabe!) de los sos precursores yera quien a barruntar la perpoca evolución que diben tener aquelles idees munchísimos años depués. La so conceición mecanicista de la motricidá humana diba pasar de la comparanza cola máquina simple (coles sos palanques y polees), a la comparanza cola máquina enerxética (coles sos caloríes y la so termodinámica) y, a lo postrero, a la comparanza cola máquina cibernética (colos sos algoritmos y les sos programaciones). Yá na segunda metada del sieglu XX, pasu ente pasu, asoma daqué refugu al modelu mecanicista: obsérvase que nuna situación motora concreta (el xuegu’l cascayu, la danza o un final n'alto del Tour de Francia) les aiciones motores que se desenvuelven nun almiten una programación d’exautitú matemática como les que son dables n’otres menes de xuegos, como los de tableru o los d’azar. Taba entós columbrándose la especificidá d’un actuar llúdicu que siempre se comparare o reduxere a otros xuegos hipotéticamente asemeyaos. Averábase’l momentu d’abordar una paradoxa bien cierta: la emerxencia d’un nuevu saber científicu nun ámbitu comportamental tan antiguu como’l propiu ser humanu. Entá güei bona parte del profesoráu d’educación física, fecho a base d’anatomía, fisio-

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loxía, biomecánica y unes plizques de psicoloxía y socioloxía, sigue ensin ser quien a responder a delles entrugues vitales d’esti ámbitu profesional y científicu: ¿Qué ye la educación física y pa qué val? ¿Cuál ye’l dominiu científicu afayadizu pa xustificar el so allugamientu na universidá?

ARRIBA Animal Locomotion llámina 291, d’Eadweard Muybridge (1887). L’aplicación de les lleis mecániques protagonizó les primeres aproximaciones científiques al análisis de les actividaes físico-deportives. La recoyida gráfica de les situaciones motores esmigayábales dende una perspeutiva de mano cinemática (ángulu, llonxitú, posición) y, darréu, dinámica (fuercia, pesu, inercia), pa empatar depués col estudiu anatómicu y enerxéticu.

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SÍNTESIS HISTÓRICA DE LA PRAXEOLOXÍA MOTORA Camín d’una ciencia pa l’aición motora (de 1965 a 1982) Un inteleutual francés, Pierre Parlebas, va ser el que de xeitu más eminente desenvuelva un corpus científicu alternativu a una formación clásica basada na dualidá cuerpu-alma. Nel añu 1965, Parlebas entama'l so llabor investigador y docente na Escuela Normal Superior d'Educación Física (ENSEP) de París, fechu que lu va asitiar delantre de les entrugues que, como finxos, van desllindar el so terrén científicu vital. Nesi contautu col futuru maxisteriu qu’elli mesmu taba formando, surden les duldes y los esmolimientos que van provocar l’apaición de la ciencia de l’aición motora. Naquellos años asoleya dellos artículos nes revistes Éducation Physique et Sports y Mathématiques et Sciences humaines, asitiando con ello les bases pa una Praxeoloxía Motora qu’en 1981 va dar el so primer monumentu académicu en forma de llibru: Contribution à un lexique commenté en science de l'action motrice. Un añu depués, Parlebas defende con ésitu la so tesis doctoral en lletres y ciencies humanes: Psychologie sociale et théorie des jeux: étude de certains jeux sportifs. La logique interne des jeux sportifs: modélisation des universaux et étude quasi-expérimentale. Nesta dómina, Pierre Parlebas ta acompañáu

por Bertrand During, col que collabora fondamente en mui bien de proyeutos baxo’l focu praxeomotor. La primer fase d’esta ciencia nueva ye’l frutu d’un desempeñu académicu orixinal que ye’l resultáu d’amestar la esperiencia docente de Parlebas en niveles y ámbitos estremaos (tamién foi instructor del cemea, el Centru d'Entrenamientu nos Métodos d'Educación Activa) con una formación bayurosa en ciencies sociales (nesti tiempu diplómase en lóxica, llingüística y socioloxía).

L’inteleutual francés Pierre Parlebas foi’l que más eminentemente desenvolvió un corpus científicu alternativu a una formación clásica basada na dualidá cuerpualma. Les actividades físiques y el deporte dexen asina de ser área d’aplicación d’otres ciencies p’asoleyar un oxetu d’estudiu nuevu y arriquecedor: l’aición motora

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ABAXO Grafu que representa la rede de comunicaciones motores nuna situación de xuegu na qu’apaecen dos equipos enfrentaos (a y b), de tres persones caún. Obsérvase una comunicación de signu positivu ente los xugadores de cada equipu y una comunicación de signu negativu ente dambos equipos. Ye, poro, una práutica de cooperación-oposición carauterizada por unes rellaciones simétriques, esclusives, completes y estables.

Desenvolvimientu de la Praxeoloxía Motora (de 1983 a 1994) Inda siendo profesor del Institutu Nacional d’Educación Física y Deportes (institución heriede del ensep), Pierre Parlebas escomienza a poner clas de ciencies sociales y matemátiques na Universidá V de París, La Sorbona. En 1985 impréntase’l so llibru La motricité ludosportive. La psychopedagogie des activités physiques et sportives y, al añu siguiente, Éléments de sociologie du sport, que vamos sorrayar como’l segundu monumentu académicu d’una disciplina, la Praxeoloxía Motora, que nesta dómina yá ye a reconocese nesi nome. Mentes Parlebas sigue faciendo públiques les sos conclusiones y afayos en revistes y congresos, munchos investigadores emprimen a asumir el pensamientu parlebasianu nes sos obres, produciendo un efeutu multiplicador, too siguío. José Hernández Moreno introduz la Praxeoloxía Motora nel mundu hispanófonu, nel qu’aína van destacar dellos investigadores y centros universitarios del estáu español, que nun van tardar en colocase como los más activos continuadores y collaboradores del mesmu Parlebas. Darréu, Iberoamérica (sobre too Arxentina, Chile y El Brasil) y el Magreb (con Arxelia, Marruecos y Tunicia) enanchen la familia praxeomotora. Nesti contestu d’espoxigue yá son munches les tesis doctorales lleíes, les más d’elles n’universidaes españoles, qu’usen la ciencia de l’aición motora como marcu teóricu, contribuyendo, cola mesma, al so desenvolvimientu. Cola década de los noventa, na que más xorrecen social y académicamente les actividaes físiques y deportives, Cataluña, el País Vascu y Canaries yá cueyen les colleches más granibles pol cultivu de la Praxeoloxía Motora, qu’asegura asina'l so relevu xeneracional.

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Espardimientu de la Praxeoloxía Motora (de 1995 a 2004) En 1995 entámase’l primer seminariu internacional de Praxeoloxía Motora y, dende entós, celébrense añalmente xuntes científiques qu’alternen la so sede ente universidaes franceses y españoles. Asina, foméntase'l trabayu a comuña de los praxeólogos y l’intercambéu d’idees y proyeutos garra intensidá. Estos alcuentros van resultar trescendentales pa la cohexón de la disciplina, que tamién ve cómo se derruempen víes nueves d’investigación. En 1998, Parlebas enancha’l so Lexique commenté en science de l’action motrice na obra Jeux, sports et societés. Lexique de praxéologie motrice, que tenemos pol tercer monumentu de la disciplina y que foi traducíu al castellanu en 2003 por Lagardera y Lavega. De nueves dambos en tándem y esi mesmu añu espublicen la so Introducción a la

praxiología motriz y, mentanto, al otru llau del Atlánticu, impréntase’l volume coleutivu Praxiología Motriz no Brasil. Yá en 2004, apruz otru recopilatoriu, La ciencia de la acción motriz, y el llibru Praxiología motriz: fundamentos y aplicaciones, de los canarios Hernández Moreno y Rodríguez Ribas. Dientro tamién del añu 2004, Pierre Parlebas ye nomáu doctor honoris causa na Universidá de Lleida. BREVIARIU DE PRAXEOLOXÍA MOTORA Un sitiu central na motricidá La Praxeoloxía Motora, tamién llamada praxeomotricidá o ciencia de l’aición motora ye una disciplina científica esclusiva dafechu del campu de la motricidá humana, el de les práutiques deportives o, más correuta y estensamente, motores. L’oxetu d'estudiu céntrase entós, non na actividá física y biolóxica, sinón nes

ARRIBA Jeux, sports et sociétés. Lexique de praxéologie motrice, de Pierre Parlebas (1998), ye la obra que peracaba’l desenvolvimientu de les bases científiques de la Praxeoloxía Motora.

ABAXO Pierre Parlebas na so investidura como doctor honoris causa. Universidá de Lleida, 2014.

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Si l’aición motora ye la unidá mínima de motricidá dotada de significáu (y poro, observable y descifrable), sabemos que tres d’ella ta la conducta motora, entendida como unidá intencional de la persona que prautica, determinada polos sos ámbitos físicu, psíquicu y social

actividaes físiques como situaciones d’espresión de la motricidá humana. Asina, el so enfoque nun s’orienta al cuerpu sinón a la realidá social creada polos xuegos deportivos y otres práutiques motores. La comunicación motora ente los xugadores o prauticantes, signu inconfundible de la intelixencia sociomotora, y la llectura del espaciu nel qu’asocede, carauterísticu de la intelixencia espacial, conviértense en claves pa la comprensión de les diferencies qu’hai ente les estremaes actividaes d’esti campu. Nesti marcu teóricu, ye importante conocer qué efeutos tienen estes práutiques sobre los actores, sobre los suxetos n’aición; cuestión esta qu’había ser esencial pa cualquier profesional de la educación física y deportiva. Les actividaes físiques y el deporte dexen asina de ser un área d'aplicación d’otres ciencies, p’asoleyar, dende la so propia pertinencia, un oxetu d’estudiu nuevu y arriquecedor: l’aición motora.

ARRIBA Nun metefóricu «árbol de la motricidá», la Praxeoloxía Motora ye’l tueru, mentes que nes cañes podíen allugase les distintes ciencies y disciplines que tamién trabayen nel so ámbitu. Configúrense asina espacios como, por exemplu, la educación física y deportiva, los estudios culturales de la motricidá, la xestión y la política deportives, l’entrenamientu de base o de rendimientu o la motricidá tresversal, pescanciada como’l «deporte pa toos», una ufierta bayurosa de motricidá pa unes sociedaes tamién bayuroses en composición y demandes. Esa ciencia central, la Praxeoloxía Motora, fíncase nun sustratu compuesto poles estremaes espresiones de motricidá: espontánea o artificiosa, fecha de lludicidá o exerciciu...

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Actor y sistema: prauticante y práutica Pa garantizar l’autonomía del so enfoque, dende que naciere hai agora mediu sieglu, la Praxeoloxía Motora foi desenvolviendo una base teórica que, nel so procesu de madurecimientu, ta xenerando estremaes y non escases novedaes científiques que, per elles mesmes, muestren certidumes abondo manuables pa quien intervién nos diversos procesos d'enseñanza a base de práutiques motores: l’entrenamientu deporti-

vu en toles sos especialidaes, la educación física nos sos múltiples niveles, el xuegu recreativu en tolos sos contestos... Ello fai que la Praxeoloxía Motora seya un instrumentu especialmente afináu pa partitures pedagóxiques. La idea principal que caltién la Praxeoloxía Motora y que facilita la so aplicación nel ámbitu socio-llaboral ye la conceición de la realidá motora en dos metaes complementaries: per un llau, l’estudiu de la realidá social construyida poles carauterístiques y condiciones de la propia práutica motora y, per otru, la vivencia suxetiva del xugador somorguiáu nesa situación llúdica. Quiciabes por eso, el significáu qu’esta ciencia pon al conceutu de conducta motora ye determinante. Asina, si l’aición motora ye la unidá mínima de motricidá dotada de significáu (y poro, observable y descifrable), sabemos que tres d'ella ta la conducta motora, entendida como unidá intencional de la persona que prautica, determinada polos sos ámbitos físicu, psíquicu y social, y que como tal, configúrase como oxetu pedagóxicu pa, y equí van unos exemplos, una maestra d’educación física, pa un animador d’ociu o pa una entrenadora de bádminton. Si ye que tamos destacando dellos conceutos clave, ye preciso dicir que la Praxeoloxía Motora vien solliñando la esistencia d’una semiotricidá (de les pallabres semioloxía y motricidá), ye dicir, d’una comunicación mui especializada nel ámbitu motor y que dexa comprender el

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«mensaxe» qu’«emite» un xugador (vamos suponer) de tiru cuerda al traviés d’una riestra d'aiciones motores («códigu») que revelen toa o parte de la so conducta motora, siempre nuna «canal» y nun «contestu» concretos. Trátase d’un actu comunicativu tanto pal científicu qu’observa y saca conclusiones dende fuera de la situación motora, como pa un compañeru o adversariu del xugador, qu’axusta les sos conductes motores acordies a la so «llectura» situacional.

ABAXO Xugando a la pita ciega hai un momentu de silenciu. Rescampla entós una comunicación esclusivamente motora, d’espresión individual o coleutiva: sorráyase la semiotricidá que ta presente en toa práutica motora.

DERECHA Exemplos de práutiques motores en caún de los ocho dominios de l’aición motora, estremaos en sociomotricidá y psicomotricidá.]

Los dominios de la motricidá Masque seya abegoso resumir les distintes cañes y conceutos derivaos de la Praxeoloxía Motora, podemos facer un percorríu curtiu per dalgunos elementos que gocien de bona aceutación ente los colegues del nuesu ámbitu. Ún d’esos elementos ye la clasificación que, basándose en tres parámetros, ye a asitiar cualquier práutica motora (un xuegu motor, un exerciciu d’entrenamientu o una competición deportiva, puen lleese equí como exemplos de práutiques motores) nún de los sos ocho dominios de la motricidá. Asina, el fútbol sala ta consideráu una práutica del dominiu caī (contién interaiciones de collaboración ente compañeros [lo cual desígnase cola lletra c], d’oposición ente alversarios [a], pero’l mediu nel que se prautica nun produz incertidume [ī] pola perfeuta estandarización del espaciu de xuegu). Esta clasificación úsase anguaño pa, un suponer, la programación educativa o pa la escoyeta de programes de xuegu recreativu bayurosos, dao que la eleición d’una actividá motora determinada preorienta la conducta de los xugadores o los estudiantes.

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ARRIBA La lóxica interna defínese pol oxetivu a consiguir en función d’unes disposiciones reglamentaries recoyíes nel estatutu motor (escritu o non), como son: les condiciones operatories, temporales, espaciales, sociales y materiales.

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La lóxica interna La idea de lóxica interna como conxuntu de trazos que definen una práutica motora, ayúdanos enforma nes nueses descripciones y recetarios, pero, dexando esti fechu a l'altura d’una anéudota, bien pue dicise que la lóxica interna ye lo que la gramática a un idioma, un conxuntu cuando non una cadena d’elementos interdependientes que, siendo conocíos, enverédennos escontra una bona competencia nesa llingua. Estes condiciones que podíemos considerar estatutaries del xuegu configuren una estaya motora, un plantegamientu predefiníu qu’al ponese en funcionamientu, xenerará situaciones motores (conxuntos d’aiciones qu'obedecen a les conductes motores de quien desenvuelve la práutica y que respuenden a la propia estaya motora plantegada) en o énte les qu’apaecerán: • Estremaos oxetivos parciales o secuenciales pa la consecución d’oxetivos a plazu curtiu que s’encadenen en cata del oxetivu estatutariu y principal: mandar el balón a un espaciu llibre qu’una compañera va ocupar al ataque, movese xunto a una rival pa torgar la so participación, aparar controlando’l balón pa observar a les demás y tomar una decisión... son toos oxetivos pequeños que s’enriestren pa consiguir l’oxetivu últimu: meter gol y tornar que te lu metan. • La xestualidá, entendida como les propies aiciones xeneraes poles conductes motores qu’operen nun procesu continuu d'axuste a les carauterístiques del material, l’espaciu, los protagonistes, les normes y l’oxetivu qu’hai qu’algamar.

Los universales ludomotores Pa describir acordies la estructura d’una práutica motora nun ye abondo facer un retratu de la so lóxica interna o clasificala nel dominiu de l’aición motora que-y correspuende. Poro, Pierre Parlebas plantegó un modelu d’análisis más fondu, los llamaos universales lludomotores, que funcionen como lentes peles que ver con más claridá les coraes de la propia situación motora, les interaiciones que surden cuando los trazos determinantes de la lóxica interna entren n’aición. El modelu propón siete universales: • La rede de comunicación motora, que dexa ver si les rellaciones son de cooperación, oposición o de dambes menes; y si eses rellaciones tienen siempre’l mesmu signu o camuden y de qué forma lo faen (nel fútbol sala, un suponer, esta rede ta definida por cinco xugadores que cooperen ente sí oponiéndose simétricamente a otres cinco persones nuna disposición que ye constante a tolo llargo’l xuegu). • La rede d’interaiciones de marca muestra les rellaciones que permiten algamar l’ésitu na situación (puntuar o ganar, por exemplu), indicando si estes son antagóniques o cooperatives (nel casu del fútbol sala, la rede ye antagónica porque cuando un equipu quier meter gol, l’otru ta faciendo por tornalu pa, darréu, tentar de facer gol, cosa a la qu’entós s’opondrá'l primer equipu). • El sistema de puntuaciones ayúdanos a conocer cómo se consigue la puntuación y cómo se organiza’l so recuentu (nel fútbol sala cada gol supón un puntu y gana’l partíu l’equipu que más puntos tenga, esistiendo un empate si los puntos de caún son los mesmos).

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• La rede de cambéu de rol sociomotor espón les posibles modificaciones nos papeles de los participantes en cumplimientu del estatutu de xuegu (como cuando una xugadora de campu fai pidimientu a los árbitros de ser la portera, si aquella se mancare o resultare espulsada). • La rede de cambéu de subrol sociomotor fala de los camudamientos dientro de los papeles estatutarios espuestos nel universal previu. Trátase de cambeos más pequeños, de calter estratéxicu (como cuando’l subrol pivote permuta la so posición y les sos atribuciones con quien ocupaba’l subrol de pieslle). • El códigu xestémicu ta formáu por unidaes de comunicación emitíes por cualquiera de les persones prauticantes y recibíes polos sos compañeros o adversarios. Trátase de xestos convencionales qu’asoceden dientro de la situación motora (como alzar una mano pa marcar una xugada de córner o dar el preste con un movimientu vertical de la tiesta). • El códigu praxémicu ta formáu tamién por unidaes comunicatives pero que, nesti casu, tán compuestes por aiciones propies de la situación motora, ye dicir, nun son convencionales. Trátase d’aiciones motores que compañeres o adversaries suelen tentar de descifrar per aciu de lo que conocemos como anticipación motora (un exemplu: una compañera muévese ensin balón a un espaciu llibre y asina, de dalgún xeitu, ta espresando la so disposición a recibir un pase, lo cual va disparar –de xuru– reaiciones tanto de les sos compañeres como de les sos adversaries).

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Anovación metodolóxica Amás de la clasificación de les práutiques motores nel so dominiu, l'afondamientu nos elementos de la so lóxica interna, o nel análisis de los universales lludomotores que se-y puen aplicar, esisten otres víes pal estudiu praxeolóxicu, como la catalogación por análisis observacional de les aiciones que se desencadenen na situación motora o la interpretación de les conductes motores soxacentes. Arriendes d’ello, conscientes de la mocedá de la so ciencia, los praxeólogos vienen proponiendo y exercitando dalgunes otres víes metodolóxiques: • La modelización matemática. • L’usu de dellos gráficos, como los lludogrames (que representen los roles y subroles de xuegu), los teleogrames (que representen la socesión d’oxetivos a plazu curtiu a lo llargo d’una o delles situaciones), los locogrames (que representen los cambeos de posición de los protagonistes o de los móviles nel espaciu), los kinegrames (que representen la xestualidá), etc. • L’análisis estadísticu de les aiciones motores. • Los cuestionarios n’estremaos niveles de definición o pieslle. • Les esperiencies d’observación participante. • Los rexistros audiovisuales de la práutica pa la estraición de conteníos praxeolóxicos.

GÜEI Y MAÑANA DE LA PRAXEOLOXÍA MOTORA Escontra la xeneralización de la ciencia de l’aición motora Dexáremos el repás históricu nuna dómina de gran espardimientu pa la Praxeoloxía Motora. Tanto ye asina que, dende metanes de los noventa hasta güei, el ritmu vien siendo’l mesmu: les aportaciones praxeomotores en forma de capítulos, llibros, comunicaciones, conferencies o material audiovisual, multiplicáronse. Coles coses nesti puntu, en 2008 presentóse la revista semestral Acción Motriz (http://www.accionmotriz.com/), qu’atesora quince númberos anguaño. Pero si la medría vieno siendo xeométrica en volume y formatos hasta los primeros años del sieglu xxi, podía dicise que dende entós acentuóse l’aumentu n’enfoques y aplicaciones. Dende l’altu rendimientu a los xuegos tradicionales, de los deportes reglaos a les práutiques d’introyeición, de les actividaes motores de calter artísticu a les que se faen na naturaleza, del enseñu formal a la recreación, ensin escaecer los trabayos continuos de reflexón y prospeición

ARRIBA Lludograma qu’ufre una rellación ente’l tiempu, los roles y los subroles motores desempeñaos por dos xugadores (verde y encarnáu) nel xuegu de guardies y lladrones.

teórica. Nel terrén organizativu, apruz una novedá significativa mentanto la celebración del seminariu praxeolóxicu d'Amiens (Francia): el determín de fundar l'Asociación Internacional de Praxeología Motora (aipram) baxo l’enfotu de xuntar l’esfuerzu de los investigadores de tolos continentes. Pierre Parlebas algama la presidencia d’honor y Francisco Lagardera ye’l primer presidente executivu de l’Asociación. En 2014,

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La repercusión de la ciencia de l’aición motora nes titulaciones de formación profesional o na educación física escolar va espoxigando en rellación al númberu de titulaos universitarios formaos nella

Manaus (Brasil) agospia’l primer congresu internacional de Praxeoloxía Motora y, un añu depués, el segundu congresu de l'aipram entámase en Chlef (Arxelia). Nesti mesmu añu, Pierre Parlebas vuelve a ser nomáu doctor honoris causa pola brasileña Universidá de Campinas, siendo la primer persona dedicada al estudiu de la motricidá que recibe esti títulu en too Sudamérica. L'espaciu académicu Anguaño, la Praxeoloxía Motora tien una presencia heteroxénea nos estudios universitarios del campu de la motricidá, darréu qu’inda son pocos los docentes que recibieren les suficientes nociones d’esta disciplina na so formación. De fechu, dalgunos otros foron averándose a la praxeomotricidá una vegada peracabaos los sos estudios superiores y gracies al contautu con delles publicaciones o xuntes científiques. Coles coses asina, pue sacase en conclusión que na-

más nes facultaes y escueles universitaries con mayor «tradición praxeolóxica» estos conteníos atópense dafechu normalizaos y, en mui bien de casos, reglamentaos, mentes que n’otres la influyencia d’estos saberes xorrez de la que s’anueva y actualiza’l profesoráu. De la mesma manera, la repercusión de la ciencia de l’aición motora nes titulaciones de formación profesional o na educación física escolar va espoxigando en rellación al númberu de titulaos universitarios formaos nella. Sicasí, en dellos casos consiguiéronse avances pela vía lexislativa gracies a l’aprobación de currícula educativos redautaos dende les conclusiones aportaes pola Praxeoloxía Motora. Ye’l casu de la regulación postrera de la educación física escolar n’Aragón, afitada nel plantegamientu desenvueltu y defendíu por Larraz a lo llargo de décades. O, más curtiamente, el casu de Chile, con dellos trazos parlebasianos na so redaición estatal.

La praxeomotricidá, encruz de caminos La praxeomotricidá sigue fortaleciendo, aldericando y afitando les sos bases teóriques en trabayos d’autores como During, Collard, Lavega, Martinez de Santos, Hernández, Lagardera, Ribas o Rodríguez, ente otros munchos. Pero un síntoma del madurecimientu de la disciplina ye que güei los más de los trabayos dibuxen un encruz de caminos nel que’l puntu central son los principios surdíos de la Praxeoloxía Motora. La motricidá nel mediu natural ta estudiándose dende esta perspeutiva científica (Invernó, Marimón, Portí). Nel ámbitu de les práutiques tradicionales, ampliando y revisando repertorios, realizando análisis praxeolóxicos y buscando rellaciones ente socialización, cultura y educación física (Castro, Etxebeste, Lavega). Tamién les práutiques d’altu componente artísticu asitiaron baxo la lente praxeomotora (Bortoleto, Invernó).

DERECHA El segundu congresu internacional de Praxeoloxía Motora celebróse en Chlef (Arxelia) baxo’l títulu Les conductes motores nel encruz de les ciencies. Futuru de la Praxeoloxía Motora. Entamólu l’Asociación Internacional de Praxeoloxía Motora (aipram).

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/ L’aición motora baxo la lluz científico: mediu sieglu de Praxeoloxía Motora

Investígase’l terrén afeutivo-emocional de les conductes motores (Lagardera, Lavega) y punxéronse les bases pa una educación física entendida como una pedagoxía de les conductes motores (Etxebeste, Lagardera, Larraz, Lavega, Sáez de Ocáriz). Nun se dexó d'afondar nuna lludomotricidá xeneral de conclusiones polivalentes (Navarro, Etxebeste, Lavega, Parlebas) y amestáronse les téuniques etnográfiques y praxeolóxiques pal estudiu d’estremaes práutiques motores (Etxebeste, Urdangarín, Oiarbide). CONCLUSIONES Cuando Pierre Parlebas entama’l so trabayu investigador, Europa yá caminaba escontra lo que nun avagó en conocese como «deporte pa toos», una idea tresversal, abierta, educativa ya hixénica de les actividaes físiques. Cola mesma, el «deporte espectáculu» escomenzaba un espoxigue qu’inda nun aparó y que fai décades

caltién una industria tentacular. Configuróse too entós pa que la motricidá conquistare amplies cuotes de protagonismu social (lo que diba llevar a la creación de dellos perfiles profesionales específicos), pa que s’afitare una educación física escolar con un profesoráu especializao y pa que madurecieren les correspondientes titulaciones universitaries que, a la llarga, habíen ser les qu’alimentaren toa esa estructura que taba acabante nacer. Pero esa estructura resultó ser un xigante con pies de barru: les sos bases teóriques yeren sonces y nun soportaren bien el pasu los años.

ABAXO Anque’l xuegu deportivu sigue siendo’l que centra más investigaciones praxeolóxiques, otres práutiques, como les espresives y coreográfiques, ganen terrén nos trabayos de les últimes décades.]

Cola Praxeoloxía Motora, propónse dexar la güeyada mecanicista pa estudiar la motricidá y asumir la estraordinaria complexidá de tolo qu’asocede nel ámbitu motor, construyendo la ferramienta metodolóxico necesario ya investigando con autonomía

Nesi puntu, la Praxeoloxía Motora surde como una resquiebra epistemolóxica al respeutive d’una permanente fuxida p’alantre na qu’enxamás había tiempu pa replantegamientos. Esta revuelta copernicana allugaba nel centru de la investigación a l’aición motora, indixebrable espresión d’una conducta motora n’adautación a la lóxica interna de cada situación. Proponíase asina dexar la güeyada mecanicista pa estudiar la motricidá y asumir la estraordinaria complexidá de tolo qu’asocede nel ámbitu motor, construyendo la ferramienta metodolóxico necesario ya investigando con autonomía. En prevención de los efeutos de les munches inercies preesistentes, la Praxeoloxía Motora nun queda llendada nel llabor d’andamiaxe

cient��ficu y a la pura investigación. De fechu, los sos representantes trabayaben y trabayen nun análisis críticu de la realidá que defende una motricidá non siempre estandarizada nin ríxida, na que tamién han alcontrar sitiu les realizaciones personales y orixinales. Una motricidá que fai un apueste por camudar l’automatismu innecesariu pol desenvolvimientu d’una intelixencia motora en conexón coles otres intelixencies. En resultes, ye xusto dicir que los praxeólogos tán na cuenta de defender la identidá motora de les persones y de les cultures, la bayura de llinguaxes motores d’equí y d’ellí, d’una persona y de toes.

referencies bibliográfiques Hernández, J. (1994).- Estructuras del juego deportivo. Barcelona, Inde. Hernández, J. y J. P. Rodríguez (2004).- Praxiología motriz. Fundamentos y aplicaciones. Barcelona, Inde. L agardera, F. y P. L avega, (2003).- Introducción a la praxiología motriz. Barcelona, Paidotribo. — (2004) (eds).- La ciencia de la acción motriz. Lleida, Universitat de Lleida. Parlebas, P. (1981). Contribution à un lexique commenté en science de l’action motrice. París, insep. — (1988).- Elementos de sociología del deporte. Málaga, Unisport. — (2001).- Juegos, deportes y sociedades. Léxico en praxiología motriz. Barcelona, Paidotribo.

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Miocardiopatía hipertrófica familiar y muerte de sópitu: nueves ferramientes pal estudiu xenómicu

Por Xosé A. Suárez Puente Departamentu de Boiquímica y Bioloxía Molecular Institutu Universitariu d’Oncoloxía (iuopa) Universidá d’Uviéu

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ARRIBA Índiz del Nature Communications onde, n’ochobre de 2014, diose l’anuncia de les rellaciones ente una mutación nun xen de la proteína muscular filamina C y la miocardiopatía hipertrófica familiar, como s’esplica nesti artículu.

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/ Miocardiopatía hipertrófica familiar y muerte de sópitu: nueves ferramientes pal estudiu xenómicu

IZQUIERDA Figura 1. Árbol xenealóxicu de la familia estudiada.

ENTAMU es enfermedaes cardiovasculares representen la causa cimera de muerte nes sociedaes occidentales. Con más de 17 millones de muertes al añu, los infartos de miocardiu o les enfermedaes coronaries caltiénense penriba d’otres malures como’l cáncanu. Ye por esto que, dende hai más de mediu sieglu, munches de les estratexes nacionales de salú tán empobinaes a amenorgar el númberu de muertes poles enfermedaes del corazón. L’estudiu de les carauterístiques de los pacientes con estes malures fixo posible identificar parámetros clínicos, como

L

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La miocardiopatía hipertrófica ye una enfermedá xenética, relativamente común, qu’afeuta a 1 de cada 500 persones. Nel añu 1989 identificóse’l primer xen nel que les sos mutaciones causaben esta malura

presión sanguíneo alto o niveles de colesterol o triglicéridos elevaos, asociaos a estes enfermedaes. Por suerte, munchos d’estos parámetros clínicos puen, al empar, venceyase a zunes n’alimentación o nel exerciciu. Esta interrellación ente les causes d’una enfermedá y los vezos de comportamientu ufre una alternativa terapéutica que nun ye mui común nel restu de patoloxíes. Cambeos na dieta y l’actividá puen prevenir claramente’l desendolcu de les enfermedaes

cardiovasculares, ufiertándose como una de les principales estratexes p’amenorgar el númberu de muertes causaes por estes enfermedaes. Sicasí, los fautores esternos nun son la principal causa de riesgu pa una proporción de pacientes sinón la presencia de mutaciones xenétiques. Dalgunes d’estes mutaciones son p’aumentar el riesgu de desendolcar estes patoloxíes a los familiares que porten diches mutaciones. Nestos casos, la conocencia de qué

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xen ta mutáu nuna familia ye útil pa facer una xera de conseyu xenéticu y un siguimientu del individuu inda enantes de que tenga síntomes de la enfermedá, asina como pa facer una xera preventiva. Hai delles enfermedaes cardiovasculares que puen tener un orixe xenéticu, incluyendo la hipercolesterolemia familiar, la hipolipoproteinemia familiar, alteraciones de la presión sanguíneo por causes xenétiques, síndrome de Marfan, defeutos nos septos o nes válvules, o la miocardiopatía hipertrófica (Fellin et al. 2015; Kathiresan & Srivastava 2012). Esta cabera ye una enfermedá xenética relativamente común –qu’afeuta a 1 de cada 500 persones– y carauterízase por un enanchamientu de la parede muscular del corazón, el miocardiu. L’estudiu de families con esta patoloxía permitió identificar, nel añu 1989, el primer xen nel que les sos mutaciones causaben esta enfermedá (Seidman & Seidman 2012). Viose asina que mutaciones nel xen que codifica la cadena pesada de la beta-miosina cardiaca (myh7) asociábense a esta enfermedá. Dende hai 25 años que se descubriere’l primer xen causante d’esta enfermedá (GeisterferLowrance et al. 1990), l’estudiu de más families con miocardiopatía hipertrófica permitió la identificación de mutaciones en nuevos xenes, inclu-

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yendo tnnt2, tpm1, tnni3 o myl2, ente otros. La mayor parte d’estos xenes codifiquen proteínes que formen el sarcómeru muscular, poro, mutaciones nestos xenes dan nun funcionamientu anormal d’esta estructura, contribuyendo al desendolcu d’esta patoloxía. Sicasí, a pesar del avance que supunxo la identificación de mutaciones nestos xenes pal siguimientu d’esta enfermedá, les mutaciones nestos namái espliquen un 60% de los casos de miocardiopatía hipertrófica familiar, lo que suxer qu’un 40% de les families con esta enfermedá ye pola mor de mutaciones n’otros xenes qu’inda nun se conocen. Por esta razón, nel trabayu espublizáu por Valdés-Mas et al. (2014), fíxose por estudiar families con miocardiopatía hipertrófica y que nun tuvieren mutaciones nos xenes conocíos hasta’l momentu. Suxetos d’estudiu El casu índiz yera una paciente de 53 años (car2 _ iii-i) a la que diagnosticaren, a los 20 años, miocardiopatía hipertrófica consistente colos criterios establecíos, incluyendo electrocardiografía qu’amosaba una hipertrofia del ventrículu esquierdu y ecocardiografía qu’amosaba un septu hipertróficu de 27 mm. El casu yera consistente con un casu de miocardiopatía

hipertrófica familiar pola presencia de más miembros de la familia con esta patoloxía. La figura 1 amuesa l’árbol xenéticu de la familia. La ma finare de muerte de sópitu a los 34 años y la güela y tía güela tamién finaren por causes cardiaques a los 62 y 55 años, respeutivamente. Dos parientes más (car2 _ ii-7 y car2 _ ii-9) (Fig. 1) tamién se diagnosticaren de miocardiopatía hipertrófica a los 45 y 82 años, respeutivamente. L’análisis de los xenes conocíos de miocardiopatía hipertrófica familiar, incluyendo myh7, mybpc 3, tnnt2, tnni3, tpm1, actc1, tnnc1, myl 2 y myl 3, nun foren a deteutar mutaciones nesti paciente, suxiriendo que la herencia d’esta enfermedá na familia yera por cuenta de mutaciones n’otru xen.

Identificada una variante nel xen flnc que provoca’l cambéu p.a1539t, l’adn de cuatro de los miembros con miocardiopatía hipertrófica de los nueve vivos de la familia estudiada tenía esa variante p.a1539t Secuenciación del exoma d’un paciente con miocardiopatía hipertrófica familiar Col envís d’atopar posibles mutaciones responsables d’esta enfermedá familiar, y aprovechando los recientes avances en teunoxíes de secuenciación masiva d’adn, procedióse a secuenciar l’exoma del casu índiz. Pa ello, partióse de tres microgramos d’adn, que se frayaron, y les rexones codificantes atrapáronse per aciu del emplegu de sondes d’arn biotinilao correspondientes a más de 200.000 exones del xenoma humanu. Les llibreríes resultantes secuenciáronse usando la teunoloxía Illumina HiSeq2000, xenerándose más de 80 millones de secuencies, que s’analizaron usando la ferramienta d’analisis de xenomes Sidrón (Puente et al 2011). El re-

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sultáu aportó la esistencia de cuasi 20.000 variantes con respeuto al xenoma de referencia y nenguna d’elles afeutaba a dalgún de los xenes conocíos que causen miocardiopatía hipertrófica. Col enfotu d’identificar nueves mutaciones que pudieren causar esta enfermedá, peñeráronse toles variantes, desaniciando aquelles variantes comunes que taben presentes en más del 1% de la población acordies cola base de datos dbsnp135 (Sherry et al. 2001). D’esta miente, atopáronse 128 variantes xenétiques que nun yeren comunes na población, y qu’afeutaben a la función de les proteínes codificaes polos xenes afeutaos pola mor de la producción de cambeos d’aminoácidu, codones de parada prematuros, cambeos nos sitios d’empalme o cambeos na pauta de llectura. Col envís de peñerar inda más los datos, emplegáronse bases de datos d’espresión xénica pa esbillar aquellos

xenes con una espresión en músculu cardiacu. D’esta miente, identificóse una única variante, nel xen flnc, que codifica la filamina c específica del músculu y que participa na diferenciación de los miocitos, provocando’l cambéu p.a1539t. Como primer pasu pa establecer si la variante identificada podría representar una nueva mutación causante de miocardiopatía familiar, procedióse a estudiar si dicha variante segregaba cola enfermedá. Pa ello, fíxose l’análisis d’esta variante en tolos miembros disponibles de la familia al traviés de l’amplificación d’esa

DERECHA Figura 2. Estratexa de secuenciación por llotes.

rexón pola reaición en cadena de la polimerasa (pcr) y secuenciación Sanger darréu. L’análisis del adn de nueve miembros vivos d’esta familia (Fig. 1) amosó que los cuatro miembros de la familia con miocardiopatía hipertrófica teníen la variante p.a1539t, mientres que cinco miembros non afeutaos nun la teníen, confirmando que la variante segregaba cola enfermedá. Entá, tres individuos más de la familia (i-1, ii-1 y i-6), que yeren portadores obligaos de la variante p.a1539t, pero pa los que nun hubiere adn afayadizo pal análisis, finaren pola mor de causes cardíaques y consideráronse afeutaos. L’inxerimientu d’estos portadores obligaos nel análisis amosó qu’había un lligamientu ente la variante de la flnc y la miocardiopatía hipertrófica nesta familia (lod=2.33).

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Variantes en flnc en families con miocardiopatía hipertrófica Col oxetivu d’esplorar si otres variantes nel xen que codifica la filamina c podríen tar presentes n’otres families con esta enfermedá, secuenciáronse los 48 exones codificantes del xen flnc nuna esbilla de 92 pacientes con miocardiopatía hipertrófica (19% con segregación familiar, y 81% aparentemente esporádicos), y que nun presentaben mutaciones nos xenes sarcoméricos conocíos. La secuenciación d’esti grupu de pacientes fíxose per mediu d’una estratexa d’amplificación por pcr en lotes, y secuenciación masiva (Fig. 2) (Puente et al. 2011). Esti estudiu asoleyó seis variantes ensin sentíu nueves y una variante truncante (Tabla 1). En conxuntu, identificáronse ocho variantes úniques en nueve

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pacientes de miocardiopatía hipertrófica. La secuenciación de familiares d’estos pacientes permitió identificar 18 individuos más con variantes na flnc. Nenguna d’eses variantes taba presente en 440 individuos de la población española, individuos del proyeutu 1000genomes (Abecasis et al. 2010), o nel proyeutu de secuenciación d’exomes (esp), cola salvedá de la variante p.a2430v, presente en dos alelos de más de 12.000 analizaos. Col envís de determinar si’l númberu de pacientes con mutaciones en flnc identificaos na nuesa serie yera diferente de lo esperao na población xeneral, fíxose una comparanza d’estos resultaos colos datos de la población americana d’ascendencia europea, dientro del proyeutu esp. D’esti mou, atopamos que 98 individuos d’un total de 4.200 del proyeutu esp teníen variantes nel xen flnc predichos como dañibles polos programes SIFT y PolyPhen (Kumar et al. 2009; Adzhubei et al. 2010), incluyendo dalgunos camudamientos de pauta y codones prematuros asitiaos na rexón cterminal y asemeyaos a los descritos na miopatía miofibrilar (Vorgerd, M. et al.2005). Por contra, nel nuesu análisis de pacientes con miocardiopatía hipertrófica, atopamos 7 pacientes d’un total de 92 con variantes en flnc prediches como dañibles por dambos algoritmos (Prueba Exauta de Fisher P=0.0068, OR=3.44, 95% CI: 1.31–7.68), lo qu’indica que ye enforma improbable atopar esta distribución de mutaciones al azar. Inda más, pudo observase qu’había una fuerte correllación ente la presencia d’una variante na flnc y l’estáu clínicu n’ocho de les families analizaes (lod combináu= 4.1). Asina, de los 16 individuos mayores de 40 años y que teníen una variante na flnc, 14 d’ellos teníen síntomes de miocardiopatía hipertrófica, daqué qu’indica una penetrancia del 87%. La presencia de mutaciones na flnc asociábase con una

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mayor frecuencia d’historia familiar de miocardiopatía hipertrófica (55 frente a 17.8%, P<0.01). Ye interesante destacar que cinco de les nueve families con mutaciones en flnc (56%) presentaben casos de muerte de sópitu, en comparanza con 23 de 84 casos (27%) ensin variantes en flnc (P<0.05).

ARRIBA Figura 3. Inmunohistoquímica de filamina en texíu cardiaco.

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N’otru estudiu, 5 de 9 families con mutaciones nel xen flnc (un 56%) presentaben casos de muerte de sópitu, en comparanza con namai 23 de 84 casos (27%) ensin variantes nel flnc. La presencia de mutaciones nel flnc asociábase con una mayor frecuencia d’historia familiar con miocardiopatía hipertrófica (87%)

Les variantes na filamina c afeuten a la estructura del músculu cardiacu La filamina c ye una proteína que forma parte del sarcómeru y ye perimportante na diferenciación muscular. Poro, nun ye d’estrañar que mutaciones nel xen que lo codifica puedan provocar malures con afeutación muscular. D’esta miente, dende l’añu 2005 conozse que mutaciones en flnc asóciense cola miopatía miofibrilar (mim 609524) (Vorgerd, M. et al. 2005). Sicasí, nengún de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica d’esti estudiu presentaba síntomes de miopatía miofibrilar, incluyendo nueve pacientes de más de 44 años, que ye la edá media a la qu’apaecen los síntomes pa la mutación más frecuente en flnc (p.w2710x). Igualmente, l’estudiu de biopsies musculares de dos d’estos pacientes con mutaciones en flnc (p.a1539t y p.h2315n) amosaron una estructura normal del sarcómeru nel músculu esqueléticu, lo que contrasta colos estudios histolóxicos del músculu cardiacu. Nesti sen, analizóse’l corazón de dos pacientes con mutaciones en flnc y que fueren tresplantaos. Esti análisis confirmó la presencia d’anormalidaes nel sarcómeru como desordenamientu miofibrilar, agregaos sarcoméricos y fibrosis, que nun s’observaren en corazones control de pacientes con miocardiopatía hipertrófica ensin mutaciones en flnc o d’un donante sanu (Fig. 3).

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Análisis funcional de les mutaciones en flncLa filamina C ye una proteína grande, constituyida por más de 2.725 aminoácidos. Una de les carauterístiques de toles mutaciones identificaes na filamina c ye qu’afeutaben a restos que se conservaren na evolución perfeutamente, dende pexes hasta humanos (Fig. 4), suxiriendo que se traten de restos importantes pa la función d’esta proteína. D’otra miente, la distribución de les mutaciones nun yera al azar, sinón que la mayor parte de les mutaciones agrúpense nel cabu n-

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terminal (dominiu de xuntura a actina y primer repetición) y nel cabu c-terminal (cuatro caberes repeticiones). Toos estos datos faen pensar que toles variantes atopaes na flnc en pacientes con miocardiopatía hipertrófica podríen menguar la función d’esta proteína sarcomérica. Col envís d’estudiar esta posibilidá, construyéronse vectores d’espresión col cadn de la filamina c y, per mediu de mutaxénesis dirixida, xeneráronse clones coles mutaciones identificaes nos pacientes de miocardiopatía hipertró-

fica. La introducción d’estes construcciones en mioblastos cardiacos d’aguarón (h9c2) per aciu de nucleofección, fixo posible demostrar, tanto per mediu d’análisis Western como al traviés de microscopía confocal, que mientres que la introducción de filamina mutante provocaba la formación d’agregaos insolubles en mioblastos cardiacos, la introducción de filamina normal nun formaba estos agregaos (Fig. 5).

ABAXO IZQUIERDA Figura 4. Esquema y conservación de la filamina c.

ABAXO DERECHA Figura 5. Espresión de filamina c mutante y análisis en cardiomiocitos per aciu de microscopía confocal.

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Conclusiones En conxuntu, los datos derivaos d’esti trabayu demuestren que mutaciones nel xen que codifica la filamina c (flnc) asóciense a miocardiopatía hipertrófica familiar y muerte de sópitu. Toles mutaciones atopaes nesti estudiu afeuten a restos que tán perfeutamente conservaos a lo llargo la evolución, y l’estudiu de la herencia n’ocho families demostró qu’estes mutaciones siempre segreguen cola enfermedá.

Per aciu de la complementación de los estudios xenéticos con estudios funcionales con filamina c mutao en célules cardiaques confirmóse qu’estes formes mutantes son menos estables que la filamina normal, y tienden a precipitar y formar agregaos insolubles nes célules. Estos resultaos, derivaos d’estudios en cultivos celulares in vitro, tan d’alcuerdu coles observaciones feches al estudiar el texíu cardiaco de pacientes con

estes mutaciones na filamina c, polo que paez abondo probable qu’estes mutaciones contribuyan al desendolcu de la miocardiopatía cardiaca. En conclusión, estos estudios amuesen la potencia de les nueves téuniques de secuenciación xenómica pa la identificación de xenes responsables d’enfermedaes hereditaries, y apurren una ferramienta valoratible pal diagnósticu precoz y el meyor siguimientu d’estos pacientes.

Lleendes de Figures Figura 1. Árbol xenealóxicu de la familia estudiada. a), El casu índiz con miocardiopatía hipertrófica, y a la que se-y secuenciara l’exoma, ta señaláu con una flecha. b) Electroferograma de la rexón d’interés onde s’amuesa la presencia n’heterozigosis d’un cambéu g>a, que provoca la mutación flnc p.a1539t.

Figura 4. Esquema y conservación de la filamina c. Esquema de la organización estructural de la filamina c (abaxo) y llocalización de les mutaciones identificaes en pacientes con miocardiopatía hipertrófica, al igual qu’alliniamientu múltiple con distintes especies de vertebraos amosando l’altu grau de conservación evolutivu de dichos restos.

Figura 2. Extratexa de secuenciación por llotes. Diagrama que reflexa’l fluxu de trabayu siguíu pa la identificación de variantes en xenes per aciu del emplegu de llotes d’adn d’hasta 100 pacientes distintos.

Figura 5. Espresión de filamina C mutante y análisis en cardiomiocitos per aciu de microscopía confocal. Col envís d’estudiar l’efeutu de les mutaciones en flnc afayaes en pacientes con miocardiopatía hipertrófica familiar, xeneráronse per mediu de mutaxénesis dirixida clones de cadn con estes mutaciones. La introducción d’estes construcciones y la so espresión en cardiomiocitos fai posible visualizar l’efeutu d’estes mutaciones sobre la función de la proteína. La figura amuesa una imaxe representativa d’una célula expresando flnc cola mutación p.V123a (esquierda) o flnc control (derecha). En verde puen vese la formación d’agregaos de filamina C na célula qu’espresa la construcción mutada p.V123a, mientres que la célula cola construcción control tien una distribución más espardida per tol citoplasma. En colorao amuésase la tinción de les fibres d’actina con faloidina, y el noyu celular pue vese n’azul (dapi).

Figura 3. Inmunohistoquímica de filamina c en texíu cardiaco. Análisis de la distribución de filamina c per aciu d’inmunohistoquímica en texíu cardiaco d’un paciente de miocardiopatía hipertrófica con mutación na flnc.

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/ Miocardiopatía hipertrófica familiar y muerte de sópitu: nueves ferramientes pal estudiu xenómicu

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Ciruxía ortopédica oncolóxica: reseición y reconstrucción de los tumores óseos allugaos na pelvis

Por Alejandro Braña Vigil Xefe del Serviciu de Ciruxía Ortopédica y Traumatoloxía Hospital Universitariu Central d’Asturies (huca) Presidente del Colexu Oficial de Médicos d’Asturies

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a pelvis ye una parte perimportante del aparatu llocomotor. Coneuta la cadarma axal con entrambos dos miembros inferiores, confiriendo una plataforma sumamente estable na que s’inxerten músculos poderosos. Per otra parte ye un llugar de pasu de vasos y nervios mayores y nel so interior asítiense vísceres importantes del aparatu xenitourinariu y dixestivu. Con estes considerances pue pescanciase a la perfeición la trescendencia de cualesquier enfermedá o lesión qu’asiente nesta rexón anatómica, sobre manera si se trata d’una neoplasia na que, amás de la gravedá propia del problema, s’amiesta’l posible fracasu estructural añedíu. Too esto confier una especial importancia a los tumores óseos malignos asitiaos na pelvis y la dificultá del so tratamientu quirúrxicu. TÉUNIQUES DE RESEICIÓN EN PELVIS. CIRUXÍA ORTOPÉDICA ONCOLÓXICA Na ciruxía oncolóxica ortopédica predomina güei l’enclín a facer ciruxía conservadora de la estremidá y, d’esti mou, evitar amputaciones en más del 90% de los pacientes. La reseición acionada d’un tumor oseu allugáu na pelvis ye una de les téuniques más complexes y de mayor riesgu de la ciruxía ortopédica. Esto ye, per un llau, pol fechu de que, abondes vegaes, el diagnósticu del tumor faise nuna fas yá relativamente avanzada y, darréu,

Nel preoperatoriu, han d’escosase tolos procedimientos diagnósticos p’algamar un conocimientu precisu del allugamientu y naturaleza del tumor

esti yá ye de gran volume; per otru llau, la difícil anatomía quirúrxica de la pelvis y el riesgu de lesión de vasos, nervios y vísceres importantes faen que la morbilidá de las reseiciones quirúrxiques pélviques seya alta y, dende llueu, aconseya que seyan equipos con esperiencia los que faigan estes téuniques. La minuciosa conocencia de l’anatomía y de la estensión llocal del tumor son aspeutos esenciales, xunto a una meticulosa preparación de la ciruxía. Quiciabes en nengún otru allugamientu ye tan importante l’establecer una estratexa de tratamientu rigorosa y precisa dafechu. Indicaciones: tienen indicación de solución quirúrxica les situaciones que vienen darréu: • Tumores benignos: namái en circunstancies esceicionales sedrá necesaria una reseición ósea importante. Nes más de les ocasiones sedrá abondo con una téunica d’exéresis restrinxida, inclusive intralesional (curetaxe, por exemplu). • Tumores benignos recurrentes: en dalgunos tumores de potencial maligno

incierto, como osteocondromes venceyaos a malura exostosante múltiple; o en tumores destructores de güesu, como tumor de célules xigantes (tcg) o quiste oseu aneurismáticu; tamién en dalgunos osteoblastomes qu’afeuten zones articulares (articulación sacroilíaca, acetábulu) ha contemplase la posibilidá de facer la reseición amplia d’una zona de la pelvis. • Tumores óseos malignos: son la indicación más usual, sobre manera pa tratamientu d’osteosarcoma y condrosarcoma. El tratamientu del sarcoma d’Ewing d’allugamientu pélvicu ye, güei, controvertíu, de mou que se discute la mayor eficacia de ciruxía vs. radioterapia, teniendo en cuenta que, tanto pa sarcoma d’Ewing como pa osteosarcoma, la quimioterapia nun ye discutible nel momentu actual. Otres variedaes tumorales, que requieren tratamientos agresivos de reseición pélvica son el tcg de graos iii y iv de Campanacci y el cordoma.

SEMEYES ANTERIORES Tumor na articulación de la cabeza del fémur.

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Manexu preoperatoriu: tien como oxetu’l conocimientu precisu, minuciosu, del allugamientu y de la naturaleza del tumor. Pa ello, tendremos d’escosar tolos procedimientos diagnósticos que seyan necesarios, básicamente: • Radiografíes: nel so estudiu básase, dacuando, el diagnósticu inicial, pero tienen un valor mui llimitáu, darréu que la pelvis ósea y, mui especialmente, el sacro, ufierten munches dificultaes p’apreciar la existencia de lesiones, sobre manera les de caráuter osteolíticu. El gas intestinal y les diverses estructures abdominales y pélviques faen perdifícil el reconocimientu de lesiones ósees, inclusive de grandor bultable. • tc: ye, quiciabes, l’estudiu de más valir pa la planificación quirúrxica. El tc con contraste intravenoso y la reconstrucción tridimensional son una ferramienta de valir insustituyible pa definir la nuesa estratexa de tratamientu. L’anxotc completa la información señalándonos la rellación del tumor y de la zona qu’hai que resecar colos vasos de gran calibre. • rm: complementa la información del tc y ye indispensable pa evaluar l’afeutación de les partes blandies, la estensión com-

pleta del tumor y la posible infiltración intraósea. • Anxografía: considero obligáu esti procedimientu en ciruxía oncolóxica de la pelvis, porque ye’l que nos define cola mayor precisión y detalle la vascularización tumoral y l’allugamientu precisu de los troncos vasculares importantes. En dellos casos escoyíos de tumores hipervasculares, nos que la reseición supón altu riesgu d’hemorraxa severa, la embolización preoperatoria sedrá de gran ayuda pa mermar el sangráu intraoperatorio y fai más segura la ciruxía. • pet-tc: la presencia de los focos metastásicos «invisibles», la valoración de la respuesta al tratamientu y la monitorización de posibles recidives detéutense de mou perfiable con esti procedimientu. • Biopsia: l’oxetivu de so ye l’análisis d’una muestra significativa del tumor, de manera que dispongamos d’un diagnósticu fiable de la triba de tumor y del so grau histolóxicu. Pue facese per aciu de ciruxía abierta o per punción con trócar, siendo preferible güei esti últimu procedimientu, guiáu per tc. En tou casu, la biopsia tien que se facer en completando los estudios de diagnósticu per imaxe.

DERECHA Tumor na pelvis.

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Una y bones completaos los estudios diagnósticos, hemos contestar un refileru d’entrugues: 1. ¿Trátase d’un tumor, o bien ye una infeición, un problema dexenerativu o, quiciabes, una lesión pseudotumoral? 2. En casu de que seya un tumor, si ye benignu o malignu. 3. Si ye un tumor malignu si ye primitivu o si se trata d’una metástasis. 4. Pa cabu, si se confirma’l diagnósticu de Sarcoma, tien que se facer el so estadiaxe correutu. Téuniques de reseición: una vegada que definimos con precisión el tipu de tumor y la so estensión na pelvis, ha tomase’l determín (comité de sarcomes) del tipu de ciruxía más efeutiva pa llograr el control local de la enfermedá: ciruxía ablativa (amputación o desarticulación) o ciruxía de reseición conservadora, na que se conserva la estremidá afeutada. En tou casu, en decidiendo la ciruxía conservadora, de la mena que seya, hai unos requisitos qu’han cumplise p’abordar con seguranza estes complexes téuniques: Plan Preoperatoriu: cualesquier tipu de ciruxía ortopédica y traumatolóxica tien que ser planificada, y esto ye daqué esencial daveres nel casu de los tumores del aparatu llocomotor.

DERECHA Imáxenes de les reseiciones de los dos tumores anteriores.

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La planificación de la reseición ha ser minuciosa y basada nos datos obteníos de los estudios diagnósticos, nel análisis de l’anatomía de la rexón y nos nuesos conocimientos, esperiencia y capacidá quirúrxica. Pue requerise la collaboración de ciruxanos d’otres especialidaes: ciruxía abdominal (especialmente colorectal), uroloxía, ciruxía vascular, etc. El plan preoperatoriu hai que lu comunicar y consensuar col equipu d’anestesia, qu’establecerá les midíes acionaes pa esta clas de ciruxía, davezu de llarga duración, mui traumática y mui hemorráxica. Posición del Paciente: tien que se decidir acordies col tipu de reseición, como ye natural, teniendo en cuenta que se facilite al máximo la ciruxía y, de mou mui especial, que permita’l control lo más cómodo posible de les estructures vasculonervioses y viscerales mayores. Como criterios xenerales, podemos recomendar: • Reseición de zona 1: posición de decúbitu llateral, o posición oblicua. • Reseición de zona 2: posición de decúbitu llateral o, en casu de tumores voluminosos, ye preferible la posición oblicua • Reseición de zona 3: posición en decúbitu supín, o posición xinecolóxica pa ciruxía de la rexón isquiática. • Reseición de zona 4: decúbitu pronu, magar que pue ser necesario facer la ciruxía en dos tiempos, anterior y posterior, lo que requerirá colocar al paciente en posición supina y prona, respeutivamente.

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Abordaxes Quirúrxicos: los más usuales y recomendables son: • Reseición de zona 1: abordaxe ilioinguinal clásicu, ampliáu dende lo más posterior posible. • Reseición de zona 2: ye preciso un ampliu abordaxe ilioinguinal, bien de veces con prollongación inferior curvada contra atrás. • Reseición de zona 3: abordaxe horizontal pal pubis y la so rama horizontal; abordaxe curvu siguiendo la rama isquiopubiana, pal isquion. En resume, los puntos más importantes p’algamar una reseición pélvica oncolóxicamente aceutable, son: • Conocimientu rigorosu y minuciosu del paciente y la so enfermedá. • Decisión del tratamientu quirúrxicu en Sesión Sarcomes. • Planificación del tratamientu quirúrxicu. Posibilidaes de collaboración con otros Servicios. • Disponer d’un equipu quirúrxicu y anestesiolóxicu entrenaos nesta clas de ciruxía. • Monitorización invasiva. Disponibilidaes illimitaes de sangre y hemoderivaos.

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La ciruxía ortopédica oncolóxica acábase cola reconstrucción funcional del defeutu creáu pola ciruxía, per aciu d’artrodesis, artroplastia, aloinxertos o la igua d’una neoarticulación estable TÉUNIQUES DE RECONSTRUCCIÓN EN PELVIS. CIRUXIA ORTOPÉDICA ONCOLÓXICA Cualesquier procesu de ciruxía oncolóxica conservadora de la estremidá consta de dos fases, en daqué midida independientes si se me permite la espresión. Estes son: • 1er Fas: reseición de la tumoración con criteriu oncolóxicu. • 2ª Fas: reconstrucción funcional, tanto como seya posible, del defeutu creáu. Evidentemente, les amplies reseiciones musculares y de texíos blandos planteguen retos difíciles p’algamar una reconstrucción aceutable per parte del paciente. Pa llogralo podremos utilizar, nel casu de la pelvis , una serie de soluciones qu’han ser evaluaes rigorosamente

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enantes de la ciruxía y pa ello habremos valorar la nuesa capacidá téunica, les disponibilidaes del nuesu hospital y, arriendes d’ello, les nueses preferencies. Fundamentalmente, tendremos qu’utilizar ún o dellos de los procedimientos que vienen darréu: • Tresposición proximal de cadril. • Estremaos tipos d’artrodesis. • Estremaos tipos d’artroplastia. • Aloinxertos. Ensin escaecer qu’hai reseiciones nes que nun se precisa nenguna reconstrucción, tales les parciales del ilíacu o les de la rexón isquiática y teniendo siempre presente que la ciruxía ablativa (hemipelvectomía) tien indicaciones precises cuando con ciruxía conservadora nun se ye p’asegurar un bon marxe quirúrxicu y/o

cuando nun hai posibilidaes de llograr un resultáu funcional que, pelo menos, seya igual al algamáu per aciu de l’amputación. Téuniques reconstructives en reseiciones pélviques: 1. Artrodesis: trátase de fixar los estremos óseos, de mou permanente. Les dos más comúnmente utilizaes, con bonos resultaos funcionales, son: • Artrodesis sacro-zona 2: ye’l tratamientu estándar de los tumores malignos qu’obliguen a resecar la totalidá de la zona 1, pero ensin tener qu’estender la reseición a la rexón periacetabular. Sacante Trendelemburg +++ obligáu ye mui bona opción . Provoca una severa dismetría. • Artrodesis iliofemoral: pa reconstrucción de reseiciones de zones 2, o

2+3. L’artrodesis llógrase con facilidá, siendo obligada una osteosíntesis estable per mediu de placa y torniellos y la proteición esterna de carga con una ortesis per un plazu non inferior a los 4 meses. El déficit resultante ye una hipometría del miembru correspondiente, que pue ser posteriormente tratada per aciu d’ellongación o compensada con suplementos nel calzáu. 2. Tresposición proximal del cadril: ye la reconstrucción indicada como la más segura pa hemipelvectomía interna total, darréu que los aloinxertos masivos o les prótesis d’hemipelvis nun ofrecen les más elementales segurances de supervivencia a mediu plazu y los índices d’infeición son mui elevaos. Esta ye una téunica desendolcada pol

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grupu de Winkelmann y Gosheger y, magar que con ella nun se reconstrúi l’aniellu pelvianu, si se ye pa xenerar una neoarticulación suficientemente estable pa llograr deambulación independiente y una capacidá funcional satisfactoria. 3. Artroplastia: gracies al desenndolque de les prótesis «a midida» les téuniques d’artroplastia facilitaron enormemente munches reconstrucciones de defeutos na zona 2 de la pelvis. En grandes reseiciones de la zona 2 entá se propón l’usu de les prótesis en «siella de montar», magar que l’alta tasa de complicaciones, mui especialmente la inestabilidá (luxación) grave ya intratable, va mermando l’interés nel so usu. Más recién, los diseños de tipu Coned® (diseñu por ciertu yá vieyu, de lo cabero de los años 60: prótesis de Ring) tán dando resultaos mui satisfactorios y abren una llinia de desendolcu bien interesante pa iguar el difícil problema de graves defeutos estructurales de la rexón pericotiloidea, seya como consecuencia de reseiciones oncolóxiques seya pa reparación de fracasos del cotilu n’artroplasties multiinterveníes. 4. Aloinxertos: de mano, podría dicise que ye la solución más «fisiolóxica»: el defeutu oseu creáu pola reseición ye sustituyíu por una porción asemeyada de güesu. Sicasí, esto nun ye del too asina, darréu que los aloinxertos estructurales tán suxetos a complicaciones graves,

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mui especialmente la infeición, la osteolisis y la fractura por fatiga. En tou casu, ye daqué a tener mui en cuenta na valoración del procedimientu qu’heba emplegase nes reseiciones de la rexón pericotiloidea (zona 2), lo mesmo que nes reseiciones más amplies (zones 1+2, zones 2+3, inclusive 1+2+3).

CONCLUSIONES Nesti curtiu percorríu pela situación güei del manexu de los tumores óseos pélvicos hai que solliñar una serie de cuestiones de la mayor importancia: • Esti tipu de tratamientos son, inda güei, un retu pa los equipos quirúrxicos y, darréu d’ello, estos pacientes han de ser referíos a Centros con esperiencia contrastada. • El principiu más importante d’esta ciruxía ye la reseición amplia, la escisión con márxenes de texíu sano. • Disponemos de múltiples posibilidaes pa reconstruyir el defeutu oseu creáu. Estes posibilidaes, soles o en combinación, han de ser evaluaes xuiciosamente pol equipu quirúrxicu, acordies cola so esperiencia y capacidá. • Los resultaos algamaos con estes ciruxíes afálennos a siguir y desendolcar nueves variantes téuniques. Las reseiciones de los tumores pélvicos puen facese pente medies de dos tipos de téunica: • Hemipelvectomía interna: Reseición mayor o menor d’una parte de la pelvis y la so reconstrucción darréu, con conservación, total o parcial, de la estremidá.

• Hemipelvectomía esterna: Amputación o desarticulación. Ye, polo tanto, ciruxía ablativa y nun tratamos d’ella nesti trabayu. Dependiendo del allugamientu y carauterístiques de la tumoración, les reseiciones pélviques básiques son: • Reseición tipu 1: ilíacu • Reseición tipu 2: periacetabular. • Reseición tipu 3: Cuadru obturador. • Reseición total: hemipelvis. • Reseiciones conbinaes De magar completamos los estudios diagnósticos, han quedar contestaes les entrugues que vienen darréu: 1. ¿Trátase d’un tumor, o bien d’un problema infeiciosu, dexenerativu o otru (lisis por enfermedá de partícules, hidatidosis ósea, etc.) o d’un procesu pseudotumoral? 2. En casu de ser un tumor, ¿ye benignu o malignu? 3. Si ye un tumor malignu, ¿ye primitivu o metastásicu? 4. Si ye un sarcoma , facer el so estadiaxe (Enneking 1978)

IZQUIERDA Protesis como les de les semeyes anteriores faénse mui patentes nes radiografíes.

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La restauración de la Cámara Santa de la Catedral d’Uviéu (2012-2014)

Por Jorge Hevia Blanco Arquiteutu Direutor de les actuaciones

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a última intervención integral que se fixo na Cámara Santa foi la necesaria pa iguar los daños fondos ocasionaos pola so voladura con dinamita na Revolución d’Ochobre de 1934. Llueu del devastador desastre intervinieron dellos profesionales: arquiteutos (Alejandro Ferrant en tiempos de la República y Luis Menéndez Pidal más tarde), arqueólogos (Manuel Gómez-Moreno primero y José Fernández Buelta dempués, esti con llábana y efixe pétrea, conmemorativa del so llabor, allugada nel Cementeriu de los Pelegrinos en 1989) y escultores (Víctor Hevia Granda, con llábana y efixe de bronce, obra de Gerardo Zaragoza, dispuesta na Torre de Samiguel en 1963). Toos ellos amestaron les sos disciplines y esfuercios, escalonadamente, pa llograr lo que paecía imposible a la vista de la magnitú de la estrocena: la reconstrucción dafechu cola recuperación completa del tesoru y les reliquies. Una pequeña placa de bronce na clave de la bóveda del Camarín, que yá ye historia, da fe del procesu de reparación… «El Excmo Señor D. Francisco Franco Bahamonde jefe del estado cerró esta bóveda el día 17 de septiembre de 1939». Pasaron ochenta años dende aquella catástrofe y, llueu de la so posterior reconstrucción, acabada en 1942, la Cámara Santa foi avieyando adulces, llegando a deteutase abondosos achaques y faltes. Por esti motivu la Conseyería d’Educación, Cultura y Deporte del Gobiernu del Principáu d’Asturies entamó un nuevu proyeutu d’actuación integral en tan singular enclave en dos fases, baxo’l Plan Direutor de la Catedral d’Uviéu y por tratase d’un bien (d’orixe altomedieval) declaráu Patrimoniu Cultural de la Humanidá pola UNESCO en 1998; los proyeutos d’entrambes fases aprobólos el Conseyu de Patrimoniu Cultural d’Asturies y la Comisión

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Diocesana de Patrimoniu Cultural de la Ilesia. A metá del añu 2012 restauróse la envolvente esterior de la Cámara Santa (la primer fas): sustituyéronse y retrazáronse les cubiertes, llimpiáronse y tratáronse les fábriques pétrees de mampostería y sillería, cola sustitución del sistema d’evacuación d’agua pluvial y el rebaxe de los pasos esteriores en contautu col so testeru (con siguimientu arqueolóxicu de Sergio Ríos González y por tar más altos que l’interior) pa tornar, d’esti mou, la entrada direuta d’agua a la cripta de Santa Llocaya. Tratábase de reducir la humedá na basa de los murios, y de llograr la estanqueidá en fachaes y cubiertes, enantes d’intervenir nel interior (la parte más sensible del conxuntu catedraliciu, tanto pol so contenedor como polos sos conteníos emblemáticos). Actuóse, d’igual miente, nes portaes gótiques del itinerariu d’accesu (les inxertes en La Torre Vieya y La Torre de Samiguel), na Cripta de Santa Llocaya, y na Antecámara (la parte alta de la Torre de Samiguel na que s’afaya la puerta del accesu altomedieval a la Cámara Santa, que foi destapiada), con trabayos diversos de restauración y l’anovamientu de les instalaciones d’allumáu. Per eses feches, y con financiamientu del Ministeriu de Cultura, fíxose, en paralelo, una actuación restauradora na contigua Capiella de Cuadonga qu’incluyó la retirada del retablu neobarrocu qu’ocultaba la zona de contautu ente la torre de Samiguel y la Cámara Santa, lo que collaboró a una meyor perceición del adosamientu ente las dos construcciones prerromániques, llueu de disponer un nuevu amoblamientu llitúrxicu exentu. La lliberación del testeru punxo tamién al descubiertu los restos del guarnecíu esterior que protexó la fábrica de la Cámara Santa, nel so día, y la po-

sible ménsula –repicada– que serviría de sofitu a una escalera d’accesu, de madera. Tres d’estos trabayos periféricos fixéronse dellos estudios complementarios a pidimientu del Institutu del Patrimoniu Históricu Español –per parte d’un equipu pluridisciplinar de restauradores (Luis Suárez Saro y Pablo Klett Fernández), petrólogos (Araceli Rojo, Luis Valdeón y Félix Mateos) y arquiteutos– col envís de precisar los métodos y tratamientos, colos sos protocolos, que teníen que s’aplicar a toles superficies existentes del interior (pavimentos,

l’aportación xenerosa de les semeyes históriques facilitaes por D. Alfonso Suárez Saro (Archivu Luis Menéndez Pidal / Parte), la Hermandad de Defensores de Oviedo y el Muséu de Belles Artes d’Asturies –nesti casu un dibuxu– magar que tamién contamos con dos importantes rexistros fotográficos, el de 1918, del Instituto Amatller de Arte Hispánico (Archivu mas) –enantes de la voladura de 1934– y el de 1941, de los Fondos de la Catedral d’Uviéu (Archivu Pedro Díaz Gómez), fechu nos meses caberos de la reconstrucción de la Cámara Santa.

La primer fas de la intervención foi la restauración de la envolvente esterior de la Cámara Santa. La segunda entamó’l 25 de payares del 2013: sacáronse y documentáronse, lo primero, les cruces, arquetes y reliquies (estudiaes ya inventariaes minuciosamente) paramentos, bóvedes y elementos pétreos y metálicos), na segunda fas de les obres, magar que tamién s’incluyeron otros aspeutos sobre la materialidá, condiciones medioambientales, téuniques de llabra, pátines y policromíes, sales y humedaes, patoloxíes, iconografíes y la evolución histórica de la disposición interior que tuvieron los conteníos. Nestos protocolos determináronse parámetros d’aplicación como puen ser llonxitú d’onda, enerxía del impulsu, fluyencia, potencia y enerxía (pal sistema láser de llimpieza), y presión de boquiella, distancia y ángulu d’aplicación (nel sistema mecánicu de microproyeición). Fíxose, inclusive, una esposición sobre los «Estudios complementarios de la Cámara Santa» nel Centru del Prerrománicu Asturianu d’El Naranco, nos meses caberos del 2013, patrocinada pola Direición Xeneral de Patrimoniu Cultural. Nesti documentu agradecíamos

La segunda fas, que correspuende a la venteno segunda intervención baxo’l Plan Direutor, entamó’l 25 de payares de 2013, dedicándose tou esi día a desapolinar les cruces, les arquetes y les reliquies, acordies col plan establecíu pol Cabildru, y tres la so documentación treslladales a llugares seguros o a cámares de seguranza, llevantando acta de tol procesu’l callóndrigu D. Agustín Hevia Ballina y valorándose les distintes pieces, previamente, per parte del equipu científicu que yá collaborare na redaición del Catálogu del Muséu de la Ilesia nel añu 2009 (César García de Castro Valdés, Javier González Santos, Yayoi Kawamura Kawamura y Vidal de la Madrid Álvarez). Darréu d’ello, completóse l’acta colos resultaos d’un minuciosu estudiu de les reliquies que fixeron especialistes, investigadores, forenses y traumatólogos, depositándose l’inventariu actualizáu d’estes, finalmente, nel

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interior de l’arqueta de plata de Talleres Granda, el sábadu 12 d’abril de 2014. El calendariu d’obra intentó axustase a los meses del iviernu, coincidiendo cola menor afluyencia de visitantes, col envís de minimizar les molesties que diben ocasionase al tratase d’ún de los focos de visita de mayor atraición d’Asturies. L’aspeutu interior que la Cámara Santa ufría al visitante, enantes de les obres, carauterizábase pola presencia masiva de les cotres d’ennegrecimientu acumulaes per más de setenta años. Estes manches, qu’invadíen toles superficies, tamién anubríen y disimulaben los resaltes y fendedures que conformaben y llendaben los volúmenes de la ellaborada llabra escultórica medieval, velando les sos formes, pátines y testures. Pa la eliminación d’esta cotra (provocao pola mor de la oxidación de la capa proteutora de cera qu’aglutinaba la roña de decenios y que yá taba mui degradada), utilizáronse estremaes teunoloxíaes inocues, previamente contrastaes, en función d’unos parámetros concretos d’aplicación afitaos primero polos petrólogos: disolvente neutro (white spirit) aplicao con hisopu, previu ablandiamientu de la cera superficial con pistola d’aire caliente, sobre les pieces marmórees de l’arquiteutura prerrománica; proyeición con aire seco de micropartícules de piedra pómez sobre los guarnecíos y les superficies pétrees más neutres, y rayu láser sobre les escultóriques (tal y como yá fixéramos nos capiteles del claustru nel añu 2003 con Rosa Esbert –impulsora de les nueves teunoloxíes pal tratamientu de la piedra monumental– y que nesta ocasión, pola so muerte, nun pudo ayudanos, si bien lo fixeron los sos discípulos).

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La Catedral d’Uviéu foi escoyida pa un proyeutu d’investigación européu (2011-2014) nel que tamién participa la Catedral de Colonia, col envís de comprobar la eficacia de los nuevos productos aplicaos a superficies históriques de vidru, piedra y madera

Posteriormente, rebaxáronse los disgregaos rellenos tres los pedestales, pa perfilar los sillares de dolomía de les canteres de L’Aspra, completáronse los patinaos perdíos, y fíxose’l tratamientu conservativu final pel esterior, hidrorrepelente, per aciu de l’aplicación de nanopartícules d’óxidos cerámicos agospiaes nun vehículu llíquidu a base d’acetones volátiles. Ye una téunica que fai posible la trespirabilidá del material pétreo ensin modificar el so aspeutu, al nun alteriar el so brillu y testura, y por nun camudar el so tonu y color. Esti conxuntu d’actuaciones preservó tola información soxacente, tanto los grafitis históricos de los pelegrinos como los restos de les policromíes deteutaes. (Coincidiendo coles obres fíxose un completu rexistru gráficu sobre les marques de canteru, inscripciones y grafitis nel conxuntu de la Catedral, per parte del callóndrigu D. José María Hevia Álvarez y el fotógrafu Carlos de Posada, con más de mil semeyes). Y como siempre, el procesu de llimpieza resaltó y punxo de manifiestu les faltes y rotures del material pétreo –nel nuesu casu nes impostes y los arcos faxones– qu’enantes, pola mor del ennegrecimientu, pasaben más desapercibíes. La respuesta foi restañar les principales firíes con morteru de restauración (ellí onde’l güeyu se detenía) y dexar el restu ensin reintegrar, como pequeños resclavos de los socesos de 1934. Y pola mor de la meticulosa llimpieza asoleyóse una pequeña cruz de consagración grabada na base de San Felipe, col fondu tintáu en color sanguino. A mou d’anéudota téunica, hemos indicar la escoyeta de la Catedral d’Uviéu pa un proyeutu d’investigación européu a tres años (payares 2011–ochobre 2014), nel que tamién participa la Catedral de Colonia, col envís de comprobar

la eficacia de los nuevos productos consolidantes, nanoparticulaos, aplicaos sobre superficies históriques de vidru, piedra y madera. Nel so momentu, per mediu de los discípulos de Rosa Esbert, sabremos tanto los resultaos como si ye posible la so aplicación, conservativa, al Prerrománicu Asturianu. RESULTAOS DE LA RESTAURACIÓN Tres la restauración fecha recuperóse una nueva perceición del conxuntu, más prestosu a los güeyos del observador, al retirase l’escuru velu qu’anubría toles superficies impidiendo la so contemplación, sacante cinco pequeños testigos allugaos en sitios discretos, como referencia del estáu inicial. Capiteles y cimacios, coles sos múltiples escenes y decoraciones, los seis fustes pariaos, col so apostoláu, pedestales, arcos faxones cola so decoración vexetal, llinies d’imposta y las tres cabeces del Calvariu… tou esi ricu y complexu orniamientu románicu, cubiertu d’una pátina medieval marfileña (constituyida por blancu de plomu-albayalde-y blancu de güesos) pa facer que s’asemeyare a un monumental trabayu d’eboraria, enantes semiocultu, pue agora apreciase gracies a la llexibilidá escultórica recuperada, na que’l más leve pliegue na ropa, la más fina engurria na piel, o’l más delicáu rizu nuna barba o un pelu, yá vuelven a percibise con total nitidez. Y tamién dalgunos de los apóstoles recobraron la vista, tras reponer iris y neñines nos güeyos nos que faltaben (l’incrédulu Santu Tomás entá conservaba los sos zafiros azules orixinales, y los qu’entá víen teníen los sos estucos negros d’acebache). De igual mou, los elementos marmóreos altomedievales –bases, pilastres, fustes y capiteles– tamién recuperaron el protagonismu, al ser pa estremase los sos verdosos veteaos (una pictórica imitación del

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ARRIBA Cámara Santa: sala coles columnes del Apostoláu y detalle d’esti.

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veteáu marmóreu entá se caltién nun llateral del pedestal que tien por San Andrés y San Mateo). Esta veteada y marmórea imitación, de pintura al oleu, llegó a cubrir tola estatuaria románica y asina foi vista nel sieglu xvi (1572) por Ambrosio de Morales nel so viaxe al Principáu d’Asturies por mandáu del rei Felipe ii: … «los pilares sobre que se sustenta la bóveda son ricos mármoles en que están entallados los doce Apóstoles, de dos en dos». (La pintura desaniciólo Víctor Hevia

en 1922, a iniciativa del Cabildru, poniéndose al descubiertu el tonu «payáu» de la pátina). Tratáronse toles superficies. Nun quedó nin un centímetru cuadráu ensin restaurar, polo que tamién s’incidió en suelos, paredes, bóvedes y los elementos metálicos que constitúin enrexaos, rexes y puertes, que foron recuperando un aspeutu pavonáu llueu de decapar o xirgar, a baxa presión, los negros esmaltes y acabaos, y aplicar dempués un pasivador del ferruñu, una crema de grafitu y una cera microcristalino. La integración cromática pa matizar les grandes manches sobre los morteros de posguerra

de les bóvedes (provocaes por vieyes humedaes y carbonataciones) fíxose con pigmentos minerales per mediu de la téunica del «tratteggio» (entramáu de llinies), con meyor resultáu que les veladures por cuenta del so efeutu impresionista, diferenciador, sobrepuestu al fondu nel que s’aplica. Y nel casu de la llabra escultórica reintegráronse les pequeñes llagunes y escamaciones qu’había nel so patináu utilizando veladures d’acuarela dilío. Inclusive remanecieron unos restos de policromíes na bóveda del Camarín que s’asemeyen a unos ropaxes de posibles personaxes.

El sistema d’allumáu artificial sustituyóse por otru de menor consumu y más eficaz, con dos prendíos: ún xeneral, indireutu, al traviés de lluz reflexao sobre les bóvedes, y otru focal, direutu, venceyáu a les propies vitrines y destináu a allumar les pieces a venerar o esponer (que s’activa cola presencia de los visitantes)

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El sistema d’allumáu artificial sustituyóse por otru de menor consumu y más eficaz, con dos prendíos: ún xeneral, indireutu, al traviés de lluz reflexao sobre les bóvedes (proporcionao por tires de led asitiaes sobre les impostes), y otru focal, direutu, venceyáu a les propies vitrines y destináu a allumar les pieces a venerar o esponer (que s’activa cola presencia de los visitantes), proporcionando asina l’atmósfera preciso. Esta atmósfera ye lo que se correspuende con un santuariu y non con un muséu, polo que de manera consciente l’allumáu direutu, d’acentu, axustóse de tal mou que namái proporcionare un pequeñu halu de lluz. Y como complementu llumínicu dispunxéronse dos pequeños proyeutores, con lluz cruzao, p’allumar les tres cabeces del Calvariu (asitiámoslos sobre los cimacios de la exa xerárquica del apostoláu, los correspondientes a los Príncipes de los Apóstoles, S. Pedro y S. Pablo, y a los fíos de Zebedéu, Santiago y S. Xuan). ORDENACIÓN DE LES NUEVES VITRINES NEL CAMARÍN DE LA CÁMARA SANTA Tamién s’ordenó la forma d’esponer la orfebrería medieval, les arquetes, y les reliquies con una nueva disposición, aprobada previa y unánimemente por tolos callóndrigos del Cabildru, llueu de desmontar el moblame anterior, qu’empequeñecía’l Santuariu, coles sos pétrees y pesaes bases. Estes bases treslladáronse al Seminariu (les de los llaterales y tres xestionar el so almacenamientu xunto a otros depósitos anteriores procedentes de la Catedral), o a la Caleyina del Olivo, nel Cementeriu de Los Pelegrinos (la base central). Na nueva ordenación xerarquizóse la colocación, acordies cola importancia del oxetu a ve-

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nerar, per aciu de nueves vitrines, más diáfanes, conformaes con vidros llaminaos de seguranza de 4+4 mm del tipu estraclaru (optiwhite) y con allumáu propiu, supeditaes a l’arquitectura interior y que dexen ver los reversos de les principales pieces per mediu d’unes llámines especulares orlaes con un vinilu de transición; recuperóse’l caráuter mueble del Arca Santa (coles sos cuatro pates a la vista, enantes ocultes y mal ventilaes) que s’asitió sobre la base cuadrangular descubierta del primitivu altar altomedieval, y colocóse’l Santu Sudariu nun estoxu proteutor microclimáticu anóxicu (ensin oxíxenu) dientro d’una vitrina climatizada p’ameyorar les sos condiciones de conservación, dotada d’una illuminación inocua per fibra óptico, acordies coles recomendaciones del edices (Equipu D’Investigación Centru Español de Sindonoloxía) y del so miembru asturianu Jesús García Iglesias. Esti estoxu microclimáticu, pol so pesu (unos 20 kg), requier la disposición d’un atril pa la so ostensión nes feches nes que tradicionalmente s’amuesa la reliquia, polo que foi necesario diseñar y materializar ún pal día de Vienres Santu (pintámoslu de gris escuro, por ser el color tanto del estoxu como del peldañu del Altar Mayor onde s’ubicará). Pa la evacuación del agua de los equipos de deshumidificación y climatización yeren necesarios sendos sumidorios, que yá había nel suelu del testeru del Camarín, y que se punxeron al descubiertu de la que se desmontó l’anterior moblame. Nel so afán investigador esti equipu llevó alantre una xornada d’análisis ya inspeición del Santu Sudariu’l sábadu 1 de marzu de 2014, baxo la coordinación de Felipe Montero Ortego, utilizando un potente microscopiu ópticu binocular Nikon smz-1000 (resulta sor-

prendente la información que pudieron sacar, hasta la fecha, d’esa inagotable fonte de datos que proporciona’l testil bimilenario de llinu, pero esa ye otra hestoria qu’habrá cuntar l’edices). Los escasos elementos metálicos de les vitrines pintáronse con un color gris neutro (ral 7040), buscando la mayor discreiión y sobriedá, yá que se trataba de que tuvieren el menor protagonismu posible. D’igual miente, el color del texíu Baumann que forraba l’interior de la vitrina del Santu Sudariu tamién foi gris pol mesmu motivu. La nueva disposición de les reliquies, les cruces y la orfebrería iguóse con seis vitrines, fabricaes n’Eslovenia, acordies cola ordenación viniente: • Una exa llonxitudinal principal conformada pol Arca Santa y el Santu Sudariu, agospiáu nel estoxu microclimáticu anóxicu dientro d’una atmósfera llixeramente presurizao de nitróxenu o argón (focu d’atraición de tol conxuntu allugáu en posición realzada tres l’Arca Santa y del que s’asitien alredor d’él les demás vitrines). Esti estoxu ye asemeyáu al que s’utilizó pa conservar «La dama del armiño» (hacia 1490), de Leonardo da Vinci, y que tamién foi fechu pol mesmu especialista, Guillermo Andrade. • Una primer exa tresversal –flanquiando a l’anterior y en posición adelantada– con dos vitrines con La Cruz de Los Ánxeles

y La Cruz de Nicodemo (la de la esquierda), y La Cruz de la Victoria y la Caxa de les Ágates (la derecha). El so altor, neto nes dos, axustóse pa que les tapes metáliques que coronen entrambes vitrines pasaren desapercibíes dende la puerta d’entrada, al quedar ocultes, visualmente, tres la barra horizontal del enrexáu del Camarín. • Nuna segunda exa tresversal –en posición retrasada y adosada al testeru– con otres dos vitrines, con un altor que nun rebasa la llinia d’imposta y nes que s’allugaron otres reliquies de la pasión de Cristo y dos arquetes de plata (na asitiada la esquierda), y delles reliquies de La Virxe, San Xuan Bautista y San Pedro, más les otres dos arquetes de plata (na derecha). Esta ordenación quedó reflexada nunes infografíes y un esquema gráficu, que s’allugó sobre l’enrexáu del Camarín impresu nun vidru templao, col envís de facilitar a los visitantes y pelegrinos la identificación de las 18 pieces espuestes. Los apareyadores qu’intervinieron, Manuel Fernández, na direición de la execución, y David Carracedo, na coordinación de seguranza y salú, foron el sofitu de la disciplina téunico-económica de la obra, fecha ensin incidente nengún magar les dificultaes que presentaba pol trasiegu

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Na nueva ordenación de les pieces espuestes, xerarquizóse la colocación acordies cola importancia del oxetu a venerar, per aciu de nueves vitrines más diáfanes, conformaes con vidros llaminaos de seguranza de 4+4 mm del tipu estraclaru (optiwhite) y con allumáu propiu; recuperóse tamién el caráuter mueble del Arca Santa

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d’andamios, equipos, personal llaboral, investigadores, conteníos singulares, y medios de comunicación social (que pudieron comprobar, na so visita del día 20 de marzu, que’l recintu de trabayu más qu’una obra paecía un quirófanu). El nuevu aspeutu que presenta la Cámara Santa ye’l resultáu del trabayu d’un equipu téunicu pluridisciplinar, del consensu algamáu colos numberosos científicos ya investigadores consultaos, de la iniciativa impulsora de la Direición Xeneral de Patrimoniu Cultural, del sofitu del Cabildru y del Deán D. Benito Gallego (col refrendu del Sr. Arzobispu), de la profesionalidá de la empresa restauradora (trycsa) y el so xefe d’obra (Jaime Represa), y de la pericia de los respon-

L’aspeutu que presenta la Cámara Santa ye’l resultáu del trabayu d’un equipu téunicu pluridisciplinar, del consensu colos científicos ya investigadores consultaos, l’impulsu de la Direición Xeneral de Patrimoniu Cultural, el sofitu del Cabildru y la profesionalidá de restauradores y responsables del equipamientu de les nueves vitrines sables del equipamientu de les nueves vitrines (top Design Europe). Por tan llarga nómina de participantes, y d’otres munches persones que tamién collaboraron, nun detallamos la rellación personalizada de los sos nomes y apellíos, pero sí dexamos constancia d’un fechu importante: naide, nin una sola persona escatimó esfuercios pola responsabilidá y el privilexu de poder trabayar na Cámara Santa de la Catedral d’Uviéu. D’esta manera, lo qu’entamó como restauración foi mutando en resurreición –parafraseando al difuntu deán D. Rafael Samoano con motivu de l’actuación nel claustru del añu 2003– pues tala ye la diferencia ente los estaos inicial y final del interior de la Cámara Santa.

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Pudieron complicase les coses pola Llei 14/2013 d’Encontu a los Emprendedores, qu’introduz seis modificaciones al testu refundíu de contratos del sector públicu, al nun estremar la restauración monumental d’otres obres, darréu que nin la clasificación empresarial que se requier (la K-7) nin la esperiencia previa en trabayos asemeyaos podíen contabilizase, nel nuesu casu, como méritos o ventayes a la hora d’axudicar estos inusuales trabayos de restauración. Val dios que los medios téunicos y humanos necesarios pa la so execución yeren tamién inhabituales, lo que marcaba, de fechu, el perfil téunicu de la empresa que se requería, y eso foi, precisamente, lo qu’ayudó. Vien equí al casu, como fechu llamaderu y salvando les distancies (331 años), la famosa carta que l’inxenieru militar francés Vauban (responsable de la construcción de fortificaciones) unvió en 1683 a Louvois, Ministru de la guerra de Lluis xiv: «Hai dellos trabayos nos últimos años que nun terminaron y que nun se terminarán, y too eso Monseñor, pola confusión que causen les frecuentes rebaxes que se faen nes sos obres, lo que nun val más que p’atrayer como contratistes a los míseres, pillos o inorantes, y afuxentar a aquellos que son quien a conducir a una empresa. Yo digo más, y ye qu’ellos retrasen y encarecen considerablemente les obres porque estes rebaxes y economíes tan buscaes son imaxinaries y lo qu’un contratista que pierde fai lo mesmo qu’un náufragu que s’afuega, garrase a tolo que pue: y garrase a too, n’oficiu de contratista, ye nun pagar a los suministradores, dar salarios baxos, tener peores obreros, engañar sobre toles coses y siempre pidir misericordia contra esto y aquello». «Y d’ende bastante, Monseñor, pa face-y ver la imperfeición d’esa conducta; abandónela

pues, y en nome de Dios, restableza la bona fe: encargar les obres a un contratista que cumpla col so deber será siempre la solución más barata que podéis alcontrar». Gracies al nuevu aspeutu recuperáu, a la información recabada a lo llargo del procesu restaurador, y a la mayor llexibilidá llograda, podrán estremase, agora, aquellos casos duldosos del repertoriu iconográficu y decorativu románicu, colos sos detalles ornamentales, propiciándose, d’esti mou, l’actualización de los estudios sobre la Cámara Santa y los importantes conteníos que tien (les reliquies de la pasión de Xesucristo y les cruces emblemátiques d’Asturies, ente otres relevantes pieces). Pa facilitar los futuros llabores d’estudiu ya investigación fíxose un rexistru fotográficu final que completó la secuencia gráfica que teníamos: 1918 (enantes de la destrucción) – 1941 (el final de la reconstrucción) – 2012 (l’estáu previu qu’atopamos) – (2014 l’estáu en que lo dexamos). LLIMPIEZA Y CONSERVACIÓN DEL ARCA SANTA Y pa rematar tan minuciosa intervención, aprovechando la circunstancia del treslláu del Arca Santa mientres se fixeron los trabayos nel interior del Camarín, y dempués de poder observala en detalle sobre’l soporte eleváu construyíu al efeutu, propúnxose, al principiu de la obra, facer un tratamientu completu de llimpieza y conservación de los elementos lígneos y de los chapaos de plata (nielaos, cincelaos, repuxaos, grabaos y doraos), tanto del repertoriu iconográficu como de les inscripciones hispanovisigótiques o cúfiques, a fin de re-esponela nes meyores condiciones posibles y recuperando’l so caráuter d’arca-relicariu, que se perdiere al tresformase n’ara, ocultando les sos cuatro pates.

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L’Arca Santa lleva na so tapa una amuesa esceicional de la orfebrería medieval europea: un Calvariu con cinco escenes grabaes nes sos respeutives planches de plata. En posición central Xesucristo crucificáu flanquiáu pola Virxe y el centurión Llonxinos a un llau, y por San Xuan y el soldáu Stefaton al otru. Na plancha de la derecha el mal lladrón: Xestes, con esbirros y demonios. A la esquierda el bon lladrón: Dimes, tamién con esbirros pero con ánxeles, y sobre entrambos, y nes sos respeutives planches, dos pareyes d’ánxeles turiferarios (los que porten l’inciensu). Y pa que pueda conocese meyor esta obra d’arte punxímonos la xera de dibuxala a tamañu natural, con tou detalle, pa lo que contamos coles ortofotos de Sergio Ríos y Julio Ruiz y cola documentación que dieron, xenerosamente, los profesores Lorenzo Arias y Etelvina Fernández. Cuando s’autoricen los trabayos de llimpieza y conservación del Arca fadráse la datación cronolóxica de la madera y pondráse un nuevu fondu, independiente del mueble (l’anterior perdióse na voladura de 1934 conservándose un pequeñu fragmentu nel Muséu Arqueolóxicu), pa que l’Arca Santa recupere tamién el so caráuter de relicariu, y puedan agospiar nel interior les diverses reliquies escoyíes pol Cabildru. L’actuación nel Arca Santa asumiráse, de mano, por José Luis Alonso Benito, especialista na restauración d’orfebrería: la so principal carta de presentación foi’l so trabayu na arqueta prerrománica d’Alfonso iii o de San Xenadio (del añu 910), de la Catedral d’Astorga, emparentada

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tipolóxica y cronolóxicamente cola Caxa de les Ágates. Nesta intervención, y como yá nos asocediere n’otros casos anteriores, prodúxose tamién la gratificante impresión de que l’edificiu restauráu nos devuelve con creces los curiaos dispensaos, al sorprendenos a toos pola calidá de los valores que van aflorando y que ponen de manifiestu’l gran nivel artísticu del Apostoláu y el Calvariu de la Cámara Santa, de lo cabero del s.xii, y que constitúin una de les amueses escultóriques más representatives del Románicu n’España. El postrer detalle foi restaurar los cuatro cuadros de los reis de la monarquía asturiana qu’adornaren de vieyo les paredes de la Cámara Santa. La so presencia nesi llugar constatárase nel dibuxu del interior que’l pintor románticu Jenaro Pérez Villaamil fixo en 1846 –la imaxe más antigua que conocemos y que se conserva nel Muséu de Belles Artes d’Asturies– nel que se reflexan los cuatro llenzos ovales pintaos por Carlos García Muñiz hacia 1815-1817: Pelayo, Fruela i, Alfonso ii el Casto y Alfonso vi. La xera encargóla’l Cabildru a la restauradora Isabel Alonso y tres la so conclusión colgáronse los cuadros na Antecámara (nes paredes de la Torre de Samiguel). Y como nel gran complexu catedraliciu uvieín de San Salvador siempre asoceden coses (son 7.434 m² d’espacios zarraos y cubiertos y 2.506 m² de patios, caleyes y xardinos), na madrugada del 15 de febreru de 2014 una inoportuna rabasera esgayó gran parte de la cuasi-semi-milenaria olivar nel Cementeriu de los Pelegrinos, cabo la Cámara Santa, (providencialmente ensin dañu

Como nel gran complexu catedraliciu uvieín siempre asoceden coses (son 7.434 m² d’espacios zarraos y cubiertos y 2.506 m² de patios, caleyes y xardinos), na madrugada del 15 de febreru de 2014 una ventolera esgayó gran parte de la olivar del Cementeriu de Pelegrinos, cabo la Cámara Santa

ARRIBA Dibuxu del equipu restaurador de la tapa del Arca Santa.

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nengún qu’afeutare a les históriques fábriques; namái se movió’l tramu baxeru d’un baxante de pluviales). La intervención, fecha pol Serviciu de Parques y Xardinos del Conceyu d’Uviéu, nun foi de restauración sinón de saniamientu y poda de tan emblemáticu y vetustu árbol, que col so nuevu porte, menguáu, yá nun ofrez riesgu nengún (guardóse un fragmentu pa la so datación). NUEVU RÉXIME DE VISITES Tres la restauración de la Cámara Santa va organizase un nuevu réxime de visites de mou que nun se conformen grupos superiores a venticinco persones nel interior (una persona por metru cuadráu y non dos como venía siendo hasta la fecha). D’esta manera quier atemperase los incrementos de temperatura y humedá relativo que se producíen nos momentos de mayor afluencia de visitantes, a fin de meyorar les condiciones de conservación del apostoláu románicu y de los conteníos qu’agospia’l recintu. Pola mor d’esta midida resulta aconseyable disponer una esposición con tres pantalles interactives, na antesala d’accesu, onde s’amuesen aquellos aspeutos y detalles menos visibles de los conteníos de la Cámara Santa (la tapa del Arca Santa y los sos llaterales, la decoración de les sos lletres cúfiques, los capiteles y cimacios

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del apostoláu, los detalles de les sos cabeces y les del Calvariu, el Santu Sudariu –cola documentación del edices– y les principales reliquies, etc.), lo qu’ayudaría a los guíes cuando los grupos seyan de cincuenta persones (la cabida d’un autobús), al poder xebralos en dos. Un equipu téunicu coordináu por Julio Ruiz (itma) yá concluyó esa xera faciendo les secuencies fotográfiques de cada elementu, pa la so definición espacial per mediu de teunoloxíes 3d, emplegando métodos combinaos de fotografía d’alta resolución, restitución fotográfica y realidá virtual (el trabayu foi financiáu pol Conceyu d’Uviéu).

El 16 d’abril del 2014, faciendo d’anfitriones el Arzobispu, el Vicariu y el Deán de la Catedral, foi la visita institucional de les autoridaes del Gobiernu Asturianu: el Presidente, Javier Fernández, el Conseyeru de Presidencia, la Conseyera d’Educación, Cultura y Deporte y el Direutor Xeneral de Patrimoniu Cultural Adolfo Rodríguez Asensio. Tamién tuvo l’Alcalde d’Uviéu, Agustín Iglesias Caunedo Y como alcordanza de la visita tamién se maquetaron delles propuestes utilizando les imáxenes recompilaes –dibuxos, planos y semeyes– a fin de facer posible l’anovamientu del material gráfico existente al traviés de la edición de postales, marcallibros, dípticos, trípticos y carteles (una actualización del nomáu merchandising).

Nos díes caberos d’obra, en concreto’l miércoles 2 d’abril, visitaron la Cámara Santa unos representantes del Bancu Européu d’Inversiones a los efeutos de comprobar la marcha de los trabayos financiaos. FINAL YA INAUGURACIÓN Na reuta final de los trabayos (los díes 7, 8, 9 y 10 d’abril de 2014) foi necesario facer un plan d’obra de mañanes y tardes p’asegurar que na fecha prevista pa la inauguración (el día 11) nun faltare detalle nengún. Xustamente na víespera iguóse’l problema de tener, en vertical, pola Cruz de la Victoria, y gracies a que Pedro Díaz Gómez atopó una antigua base metálica, mui amañosa, que yá cayera nel escaecimientu. Tres el so forráu cubrióse con una tela de color verde, que diz col color verdoso que marca los cantos del vidru de la vitrina, pa nun introducir más colores, y en pro de buscar la sobriedá que’l santuariu reclamaba. El miércoles 16 de abril, faciendo d’anfitriones el Sr. Arzobispu, el Sr. Vicariu y el Sr. Deán, foi la visita institucional de les autoridaes del Gobiernu del Principáu d’Asturies: el Presidente D. Javier Fernández Fernández, el Conseyeru de Presidencia D. Guillermo Martínez Suárez, la Sra. Conseyera d’Educación, Cultura y Deporte Dñª. Ana González Rodríguez, y el Sr. Direutor Xeneral de Patrimoniu Cultural D. Adolfo Rodríguez Asensio. Tamién tuvo’l Sr. Alcalde d’Uviéu, D. Agustín Iglesias Caunedo. Nesta visita diose anuncia de la restauración del Arca Santa, a cargu del Principáu de Asturias, llográndose asina’l necesariu remate final que reclamaba la Cámara Santa. Pa propiciar esti trabayu la nueva vitrina cuenta con puerta frontal y fondu deslizable, sobre dos carriles, que dexa ver la base del altar altomedieval gracies al recorte que se fixere.

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/ La restauración de la Cámara Santa de la Catedral d’Uviéu (2012-2014)

22ª INTERVENCIÓN (2013). PLAN DIREUTOR DE LA CATEDRAL D’UVIÉU Obres de restauración na Cámara Santa. Segunda Fas. Proyeutu: Mayu 2013. Conseyería d’Educación, Cultura y Deporte. Gobiernu del Principáu d’Asturies. Pa cabu, namái reseñar y agradecer la conxunción d’esfuercios ya iniciatives de cuantes persones y entidaes intervinieron nesti procesu, bien direutamente –coles sos manes, la so téunica y la so ciencia–, bien institucionalmente –financiándolu, encontándolu y tutelándolu–. Y magar que seya de forma mui simplificada hai qu’indicar tamién los criterios d’intervención que, en xeneral, foron mui cenciellos: respetar y valorar tanto les aportaciones del pasáu, como les yá asumíes socialmente per aciu de la eliminación de lo que resultaba superfluo o degradante (corrixendo deficiencies y patoloxíes, recuperando la llexibilidá escultórica perdida, meyorando la forma d’esponer los conteníos y supeditando a l’arquiteutura interior tanto’l moblame como les instalaciones). Y too ello con un oxetivu perclaru: que la Cámara Santa recupere’l so valor histórico-artísticu y puea potenciase como focu

de pelegrinación del mundu cristianu incardináu nel Camín de Santiago. Por tar entá mui presente l’alcordanza del espoliu de les Cruces y la Caxa de les Ágates, de 1977, paeciónos que nun yera esta la ocasión pa plantear una posible sustitución de la rexa del Camarín, al ser esti un santuariu y non un muséu. Con esta actuación, y dende la primer intervención fecha nel añu 1997, algamóse un grau de cumplimientu del Plan Direutor de la Catedral d’Uviéu superior al 85%, llogru importante consiguíu pola mor de la suma de numberoses voluntaes nos últimos 17 años. Esti llogru, en cualesquier casu, ye un pálidu resultáu frente al inxente llabor fechu na Cámara Santa tres la so destrucción en 1934 y por tal motivu ha terminase esta crónica con una reconocencia anovada al equipu humanu que la reconstruyó daquella.

Equipu téunicu pluridisciplinar Arquiteutos: Jorge Hevia Blanco y Cosme Cuenca Busto.

Autores del proyeutu y direutores d’obra.

Apareyador: Manuel Fernández Fernández. Coordinador de Seguranza y Salú: David Carracedo Carrasco. Arqueólogu: Sergio Ríos González. Restauradores: Luis Suárez Saro Pablo Klett Fernández. Sara Prieto Muñiz. José Prieto Nieto. Petrólogos: Araceli Rojo, Luis Valdeón y Félix Mateos. (GEA). Historiador asesor del Plan Direutor: Vidal de la Madrid Álvarez. Lletricidá: Hermanos Ludeña. Allumáu: Victorino Viejo del Río (Metalux). Seguranza: Stanley Security. Equipamientu vitrines: Top Design Europe (Grupu SIT). Estoxu microclimáticu anóxicu: Top Design Europe (acordies coles pautes del EDICES). Semeyes: Julio Ruiz y Luis Rovés (ITMA), Carlos de Posada, Pedro Díaz Gómez y equipu pluridisciplinar. Constructor: TRYCSA. Técnicas para la Restauración y Construcciones, S.A. Xefe d’obra: Jaime Represa Bermejo, arquitecto. Fecha d’execución: 25 payares 2013 / 10 abril 2014. Fecha d’inauguración: 11 abril 2014. Fecha de reposición: actu llitúrxicu celebrando la nueva reposición, con oración poles reliquies, el sábadu 12 d’abril de 2014.

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CIENCIA , PRAUT ICA El caos del pingar del cañu Testu y semeyes de Rubén Fernández Martínez El Demoniu de Maxwell eobanugues@yahoo.es

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/ Ciencia Práutica: el caos del pingar del cañu

E

n física, cola idea de facer más cenciellos los cálculos o de comprender de mou afayadizu un problema, avézase a ver un procesu físicu como un sistema ideal nel que ye posible conocer la evolución d’esti. Toos sabemos que la realidá nun ye asina, que ye más complexa de lo que nos deprendieron nos cursos de física d’enseñances medies. Dellos sistemes malapenes s’estremen a lo llargo’l tiempu de los resultaos que dan les ecuaciones ideales, pero hai milenta sistemes que s’estremen enforma de los cálculos, primero d’entamar a actuar, en munchos casos per aciu d’un cambéu perpequeñu de los parámetros que repercuten nel procesu. L’Efeutu Mariposa ye un exemplu d’esta triba de comportamientos nos qu’un cambéu pequeñu camuda la evolución cabera del sistema.

Estos sistemes, nos que nun podemos conocer el so comportamientu más p’allá d’unos pocos «movimientos» nómase-yos caóticos. Na realidá tamos arrodiaos de sistemes d’esta triba, mesmamente’l cañu de casa del que pinguen gotes seliquino. Si observamos con detenimientu atoparemos nel cayer de les pingues una fonte pa estudiar el caos na casa de nueso. Acordies colo que Rosseler atopó nos años 70 del sieglu xx, el pingar de les gotes va comportase de forma perestremada según el caudal, que va desde un gotiar continuo y regular –en bisbera–, a patrones intermitentes, impredecibles ya inclusive que caen dientro de la órbita d’un atrautor estrañu. Toos estos comportamientos podemos comprobalos col montax que proponemos equí.

Formalmente, podemos dicir qu’un sistema caóticu ye un sistema non llinial con una dinámica qu’evoluciona d’un estáu estable a otros nos que nun podemos determinar regularidá o orde, anque nun quier dicir qu’enantes o dempués el sistema nun vuelva a esi o otru estáu d’estabilidá.

Según vemos na semeya del dispositivu esperimental que fiximos pa estudiar el comportamientu del agua al pingar, esti consta d’un depósitu d’agua que siempre ta al mesmu nivel, yá que sinón la presión que fai al agua salir del tubu dirá menguando, y lo que nos interesa ye caltenelo constante y nun lo implicar como fonte de cambéu. Lo que queremos nós ye estudiar l’efeutu producíu pola propia cayida de la pinga sobre la que vien darréu (Fig. 1). L’agua sal per un tubu que tien una válvula que lo afuega y col que regulamos el caudal de salida, que lo fai per una boca perfina –nós escoyimos amestar una pipeta al tubu–. Les gotes, independientemente de la so frecuencia, choquen cola tapa que punximos debaxo, qu’al impautar con ella producen un «tactac» que grabemos con un cenciellu micrófonu coneutáu al ordenador. Con un programa que representa’l sonograma de la grabación, calculamos el tiempu ente caún de los «tacs». Como aparatu d’análisis usamos una clas de gráficu llamáu «mapa de situación numbérica», que grafica pares n y n+1 procedentes de la mesma serie, nel nuesu casu’l tiempu que trescurrió de magar que pingó la primer gota y cayó la segunda, na exa x, y el trescurríu ente la segunda ya la tercera na y; el siguiente puntu ye’l tiempu ente la segunda y tercera pa la x, ya ente la tercer ya cuarta pa la y; asina con tolos pares de puntos. Esti gráficu va dicinos los puntos más visitaos, que vamos nomar órbita. Asina, pal casu nel qu’el tiempu ye’l mesmu ente gotes, la órbita nel gráficu apaecerá como un puntu namás mentanto que nel otru llau ta’l casu nel que siguen un patrón aleatoriu: el gráficu va tar enllenu de puntos ensin axustase a una órbita definida.

La fuercia que fai l’agua nel fondu de la botella ye lo que nomamos presión hidrostático, que depende de lo enllena que tea la botella. Podemos calcular esta presión según la fórmula P=pgh+Patm, na que p ye la densidá (que pal agua ye 1 kg/m3 polo que nun repercute nel resultáu caberu), g ye l’aceleración de la gravedá (9,8 m/s2), h l’altor de la columna d’agua (m) y Patm la presión atmosférico (Pascales). Ye perimportante, polo tanto, caltener el nivel del agua, sinón, la presión va dir menguando a midida que pasa’l tiempu.

Figura 1

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/ Ciencia Práutica: el caos del pingar del cañu

gundos unos d’otros. Nel estudiu del caos llámase atrautor a la órbita na que va a la escontra’l sistema, nesti casu sedría de periodu 1, pues namás visita un puntu na órbita. Órbites con dellos puntos d’atraición De la que fuimos aumentando’l caudal el sistema foi estremándose enforma del comportamientu anterior, con toles gotes cayendo cola mesma cadencia. Asina, cuando pasamos a un caudal de 10,1 ml/s, anque apaeció un puntu central alredor de los 0,34 segundos, surdieron tamién otres dos nubes de puntos (Fig. 3), menos visitaes, desconeutaes de la órbita central. Tenemos delantre de nós un atrautor de periodu 3, pues el tiempu ente gotes oscila rangos temporales.

Figura 4

Figura 2

Figura 5

Al oxetu de que’l llector se faiga una idea de lo que pue atopar, vamos ver dellos exemplos que nos alcontramos pa dellos caudales concretos.

Figura 3

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Órbita de puntu fixu Nel nuesu montax apaeció, col caudal de 6,4 ml/s, una órbita de puntu afincáu alredor los 0,7 segundos, como podemos ver na figura 2 que vemos en forma d’un cúmulu de puntos dixebraos, anque malapenes s’estremen unos milise-

Otru exemplu foi lo qu’atopamos con un caudal de 19,7 ml/s (Fig. 4), onde tamién apaez un atrautor de periodu 3, anque nesi casu, al estudiar la gráfica temporal, vim]]+os qu’una de les órbites apaez namás a lo primero del esperimentu y depués camuda a un comportamientu de periodu 2. Nel caudal 33,4 ml/s (Fig. 5) ye un claru periodu 2. Esta triba d’atrautores, de periodu 2 o 3, y hasta de periodu 4, vamos atopalos en munchos caudales, nos que’l cayer de les gotes va garrar una cadencia que sigue unos patrones bien bonos d’atopar. Órbites que caen nel caos Delles vegaes atoparemos que’l sistema va cayer nel caos, esto ye, nun comportamientu non predicible, nos que los intervalos ente gotes nun van siguir nengún patrón. Asina pasó cuando punximos un caudal de 46,8 ml/s (Fig. 6). Anque a lo primero paecía que diba tender a un atrautor de periodu 2, los intervalos periódicos

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/ Ciencia Práutica: el caos del pingar del cañu

Pieslle Col esperimentu pudimos ver, ente otres coses: a) cómo’l sistema diba siendo más complexu a midida qu’aumentaba’l caudal y b) vimos d’igual mou qu’un aumentu relativamente pequeñu del caudal camudaba enforma’l comportamientu, sacante cuando entraba nel réxime del atrautor estrañu, too ello pola mor les pequeñes perturbaciones que producen la cayida de les gotes. Esti montax va prestar al aficionáu a la ciencia práutica y úfre-y non solo la oportunidá de ver y comprender fenómenos complexos, sinón de desendolcar dimensiones del esperimentu más p’allá de lo equí s’asoleye.

Figura 6

entamaron aína a sumise, hasta que yá nun yeren reconocibles, surdiendo una nube de puntos estremaos aleatoriamente. Nun ye un comportamientu qu’atopemos de forma frecuente, como asocedía colos atrautores de periodu 2 o 3. Órbites monstruoses: atrautores estraños Más tarde o más ceo vamos atopamos con que’l sistema entamará a comportase de mou mui raru, y magar que de mano puea asemeyar que tamos delantre d’un sistema caóticu al usu (que nun sigue nengún patrón), vamos ver de la que vayamos amestando midíes que na gráfica apaecerá una órbita perclara, con formes caprichoses, y d’una guapura cuasi monstruosa: vamos atopanos con un atrautor estrañu. Nós atopámoslos nos caudales de 61,3, 65,8 y 66,3 ml/s. De magar viemos la primer órbita, modificamos mui poco’l caudal col envís de ver cómo camudaba la so forma y viemos, nes tres gráfiques, que nun lo facía muncho, talamente como si tuviere programao’l cayer de les gotes. Según paez esti tipu d’atrautor apaez

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Figura 7

per uquiera na natura, y el so estudiu ta abriendo nueves perspeutives nel estudiu de sistemes percomplicaos. (Figs. 7 y 8). La forma de les órbites atopaes estrémase enforma de les órbites qu’atopemos de primeres y anque nun se conoz por qué pasa de comportase como un sistema más o menos periódicu a un sistema percomplexu, nun dexa de ser d’interés pal científicu aficionáu que con un montax percenciellu llogra dir más p’allá de lo que la imaxinación podría dir.

Figura 8

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Amestadura:

rellación d’artículos asoleyaos (2011-2015)

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Cartafueyos Asturianos de Ciencia y Teunoloxía Payares 2011 // Númberu 1

SUMARIU 4/

Entamu

6/

Dellos apuntes sobro’l patrimoniu xeolóxicu astur Por Pedro Farias Arquer

16 /

El terremotu de Lorca (Murcia) Asturies, un escenariu sísmicu perestremau Por Carlos López Fernández

26 /

Los nanomateriales, una revolución teunolóxica y un retu pa la cristalografía Por Santiago García-Granda

38 /

Patrimoniu Xeolóxicu Astur

Xenomes y cáncer Por Xosé Antón Suárez Puente

XENOMES Y CÁNCER Les llibélules d’Asturies Los nanomateriales, una revolución teunolóxica

SIETE RACES, UN PAÍS

l’Asturcón y la Cabra Bermeya

Campu San Francisco d’Uviéu

54 /

Les Llibélules d’Asturies Por Antonio Torralba-Burrial

80 /

Siete races, un país: (I) l’Asturcón y la Cabra Bermeya Por Antón Álvarez Sevilla

98 /

Campu San Francisco d’Uviéu: El primer xardín históricu d’Asturies Por Carlos Lastra López

110 / 122/

Espaciu medioambiental y cultura tradicional n’Asturies Por Xuan Porta Allende

Los batanes o pisones n’Asturies Por Gonzalo Morís Menéndez

El primer xardín históricu d’Asturies

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Cartafueyos Asturianos de Ciencia y Teunoloxía Payares 2012 // Númberu 2

SUMARIU

Güelgues de Pterosaurios n’Asturies

4/

Güelgues de reptiles voladores (Pterosauria) del Xurásicu d’Asturies Por Laura Piñuela, José Carlos García-Ramos, José Ignacio Ruiz-Omeñaca & Arturo de Miguel

16 /

L’agua soterraño: una ayalga escondida nes peñes Por Beatriz González Fernández & Eduardo Menéndez Casares

28 /

Hormones vexetales Por Ricardo Sánchez Tamés

40 /

Los procesos bioteunolóxicos: futuru y caltenibilidá Por José Mario Díaz Fernández

54 /

62 / 84 / 102 /

Nanoteunoloxía, un nuevu retu de salú llaboral Por Nélida Busto Serrano La enerxía eólico n’Asturies. Centrales hidroeóliques

Por Pedro Mª Suárez Rodríguez & Luis Bayón Arnau

Moluscos marinos non autóctonos na costa d’Asturies

Por Andrés Arias Rodríguez

Siete races, un país (II). La Vaca Roxa (Carreñana y Casina) Por Antón Álvarez Sevilla

L’AGUA SOTERRAÑO, l’ayalga escondida /// Hormones vexetales /// Mercáu enerxéticu y enerxía hidroeólico /// SIETE RACES, UN PAÍS. Vaques Carreñana y Casina ///

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Cartafueyos Asturianos de Ciencia y Teunoloxía Payares 2013 // Númberu 3

CAMBÉU CLIMÁTICU n’Asturies /// /// /// ///

SUMARIU 4/

Cambéu climáticu n’Asturies Por Ricardo Anadón Álvarez & Fernando González Taboada

48 /

El Cachuchu, bayura y biodiversidá nel monte submarín d’Asturies Por Francisco Javier Cristobo Rodríguez & Pilar Ríos

60 /

Los umerales de llamarga, ecosistemes camín del desaniciu Por Tomás Emilio Díaz González

78 /

Siete races, un país (y III): La Oveya Xalda, el Gochu Asturcelta y la Pita Pinta Por Antón Álvarez Sevilla

98 /

Ciencia práutica. Borrando cuantos de lluz

Por Rubén Fernández Martínez

EL CACHUCHU, bayura y biodiversidá nel monte submarín d’Asturies /// LOS UMERALES DE LLAMARGA, ecosistemes camín del desaniciu /// SIETE RACES, UN PAÍS (y III): la Oveya Xalda, el Gochu Asturcelta y la Pita Pinta /// CIENCIA PRÁUTICA. Borrando cuantos de lluz ///

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Cartafueyos Asturianos de Ciencia y Teunoloxía Payares 2014 // Númberu 4

Evolución de los protocolos web nel so 25 aniversariu |

SUMARIU 4/

Mengua en dellos metros de los sistemes dunares costeros n’Asturies: ¿Nótase yá’l cambéu climáticu? Por Ricardo Anadón Álvarez

24/

La biodiversidá que llevamos con nós. Microbiota autóctono, probióticos y prebióticos Por Juan Evaristo Suárez

38/

Aceros avanzaos d’alta resistencia

Por Pablo García Chao

54/

Evolución de los protocolos web nel so 25 aniversariu Por David Melendi Palacio, Xabiel García Pañeda & Roberto García Fernández

80/

La nueche escura del ser: llocura y sociedá n’Asturies. Un repasu a l’asistencia psiquiátrica hasta la Guerra Civil (1936-1939) Por Ignaciu Llope Fernández

MENGUA EN DELLOS METROS DE LOS SISTEMES DUNARES COSTEROS N’ASTURIES ¿Nótase yá’l cambéu climáticu? /// /// LA BIODIVERSIDÁ QUE LLEVAMOS CON NÓS. Microbiota autóctono, probióticos y prebióticos /// /// ACEROS AVANZAOS D’ALTA RESISTENCIA /// /// LA NUECHE OSCURA DEL SER. Llocura y sociedá n’Asturies /// ///

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Cartafueyos Asturianos de Ciencia y Teunoloxía Payares 2015 // Númberu 5

LA RESTAURACIÓN DE LA CÁMARA SANTA (2012-2014)

L’AICIÓN MOTORA BAXO LA LLUZ CIENTÍFICO Mediu sieglu de Praxeoloxía Motora /// /// MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA FAMILIAR Y MUERTE DE SÓPITU Nueves ferramientes pal estudiu xenómicu /// /// CIRUXÍA ORTOPÉDICA ONCOLÓXICA Reseición y reconstrucción de los tumores óseos allugaos na pelvis /// /// CIENCIA PRÁUTICA /// ///

SUMARIU 4/

L’aición motora baxo la lluz científico: mediu sieglu de Praxeoloxía Motora Por Carlos Suari Rodrigue & Joseba Etxebeste Otegi

24 /

Miocardiopatía hipertrófica familiar y muerte de sópitu: nueves ferramientes pal estudiu xenómicu Por Xosé Antón Suárez Puente

40 /

Ciruxía ortopédica oncolóxica: reseición y reconstrucción de los tumores óseos allugaos na pelvis Por Alejandro Braña Vigil

56 /

La restauración de la Cámara Santa (2012-2014): crónica d’unes obres singulares Por Jorge Hevia Blanco

76 /

84 /

Ciencia Práutica: el caos del pingar del cañu

Por Rubén Fernández Martínez

Amestadura: rellación d’artículos asoleyaos (2011-2015)

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Ciencies 5 payares 2015