6.2 Anemias hemolíticas debidas a deficiencias metabólicas del GR 69 na del GR, y se ve en la enfermedad hepática, el uso de los bloqueadores del calcio, las fenotiacinas y la procaína. Otra es la equinocitosis, que se observa en la uremia, en la deficiencia de piruvatocinasa, y en ocasiones luego de las transfusiones.
6.2 Anemias hemolíticas debidas a deficiencias metabólicas del GR El metabolismo del GR, tiene dos vías diferentes para el catabolismo de la glucosa: La vía glucolítica y El shunt hexosa monofosfato. La principal función de la vía glucolítica es, generar ATP para la función de la bomba de Na, K, Ca, que regulan la homeostasis electrolítica de cationes y por ende permite el control de la deformabilidad celular. El shunt de hexosa en cambio tiene por función producir glutatión reducido para proteger la Hb contra las lesiones producidas por la oxidación. Con las dos vías de metabolismo de la glucosa el GR, está capacitado para: 1. Conservar la integridad de la membrana celular, su configuración y su deformación. 2. Mantener el hierro hemoglobínico en estado ferroso. 3. Regular la afinidad de la Hb por el oxígeno. 6.2.1 Defectos de las enzimas glucoliticas del GR La principal consecuencia es la disminución de producción de ATP o 2, 3 DFG. La deficiencia de hexocinasa, glucosa fosfato, isomerasa, fosfofructocinasa, y piruvatocinasa disminuyen la concentración de ATP. La deficiencia más frecuente es la de piruvatocinasa, responsable de más del 95 % de anemias debidas a defectos de la vida glucolítica; está se transmite como rasgo autosómico recesivo y algunos se hallan ligados al sexo. La deficiencia de piruvatocinasa, se manifiesta como anemia hemolítica moderada, ictericia y esplenomegalia. En el extendido de sangre periférica se ve equinocitos, esferocitos y acantocitos. Las células se ven deshidratadas ( mas pequeñas), debido a la baja cantidad de ATP, K y agua y se denominan xerocitos. La xerocitosis lleva consigo a una disminución de la deformabilidad y por tanto los GR son hemolizadas pronto en el bazo. De allí que la esplenectomía mejore el cuadro al eliminar el sitio de hemólisis. 6.2.2 Defectos del shunt hexosa - monofosfato La deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa es la anomalía hereditaria más frecuente (G6PD). Es más frecuente en las personas de color, de sexo masculino, y es más frecuente en África Occidental. La deficiencia de la enzima confiere mayor sobrevida en los casos de infección por Plasmodium Falciparum. El gen responsable está en el cromosoma X. La anemia no se hace evidente mientras no haya un estrés oxidativo farmacológico, tal como la cetoacidosis